DERMATOZE AUTOIMUNE

Situatii ce determina dirijarea raspunsului imun catre propriile structuri:

 Deficiente ale limfocitelor T supresoare
 Dereglari ale secretiei de citokine  exces de IL-2

LUPUSUL ERITEMATOS

Pacientii cu LUPUS produc autoanticorpi dirijati impotriva:

 antigenelor de suprafata celulara de pe celulele sanguine, plachete, hematii, celule endoteliale (
vasculite ), celule neuronale
 antigenelor glomerulare si tubulare renale
 a unor proteine ca β-glicoproteina

Clinic se disting doua forme de lupus: lupusul eritematos sistemic si lupusul eritematos fix discoid.

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Manifestari generale  fatigabilitate, sindrom febril, perturbari ale somnului, dureri de cap, voma,
greata, depresie.
Simptome :
 musculo-scheletice  artralgia, artrita, miozita, mialgie
 renale  nefrite
 hematologice  anemia, leucopenia, anticorpi antifosfolipide si anticorpi anticardiolipidici 
trombocitopenie, anomalii valvulare sau false reactii pentru sifilis, VSH crescut
 pulmonare  pleurezie si infiltrate pulmonare, tuse , dispnee ; pleurita
 cardiovasculare  pericardita, miocardita
 vasculare  telangiectazii, sindrom Raynaud, livedo reticularis, purpura, urticarie
 digestive  greata, diaree
 SNC  durere de cap migratorie si nespecifica, depresie, anxietate, psihoze, nevrita optica
 Oculare  vascularita la nivelul vaselor retiniene, conjunctivita, episclerita
 Sarcina  avorturi spontane
 MANIFESTARI CUTANATE :
o eruptia in vespertilio dispusa la nivelul obrajilor
o eruptii maculopapulare in zonele expuse la soare
o caderea parului
o leziuni de LED  eritem discoid
o leziuni de vasculita, paniculita, fotosensibilitate
 orale  cheilita lupica si ulceratii la nivelul mucoasei bucale
 manifestari imunologice  celule lupice prezente, anticorpi anti-AND dublu catenar sau anti-Sm
prezenti sau reactii fals pozitive la sifilis, anticorpi antinucleari ANA

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
 boli reumatismale  artrita reumatoida, boala mixta a tesutului conjunctiv
 dermatomiozita
 sclerodermia
 polimiozita
 vasculite  anticorpi antinucleari
 afectiuni legate de alte organe  rinichi, pulmon, nervoase si psihice, hemtologice
TRATAMENT LES

 Corticosteroizi  doze mari de Prednison – 60-100 mg /zi

 Imunosupresoare  ciclofosfamida, methrotexat – 7,5 mg/saptamana
 Metil prednisolon i.v. – 1g / 4 ore/ 3 zile succesive
 Plasmafereza - 2l/zi- cateva saptamani
 Antimalarice de sinteza – 400 mg hidroxiclorochina/ zi + corticoizi
 Algiile articulare  aspirina, indometacin

LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC (DISCOID )

 afectare strict cutanata
 clinic  placarde eritematoase usor infiltrate, cu hiperkeratoza foliculara si atrofie cicatriala
centrala
 aspect histologic:
o degenerescenta stratului bazal al epidermului
o distrugerea membranei bazale si a jonctiunii dermoepidermice
o aparitia unui infiltrat dens in jurul vaselor de sange dermice si in dermul superior
 etiopatogenie  radiatiile UV  alerarea AND cu formare de anticorpi anti-AND si formarea de
complexe imune:
o creste aliberarea de IL-1  keratinocite si celule Langerhans
o scaderea activitatii celulelor T supresoare.
CLINIC

 placarde eritematoase usor infiltrate, cu hiperkeratoza foliculara  aspect de “ limba de pisica “ si

atrofie cicatriala centrala
 placardul eritematos se distinge prin trei zone distincte:
o zona periferica eritematoasa
o zona intermediar hiperkeratozica
o zona centrala atrofica sau cicatriciala
 eritem rosu violaceu
 leziune acoperita de scuama fina albicioasa, pluristratificata

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
 lupusul tuberculos
 epiteliom bazocelular superficial
 rozacee
 eruptii polimorfe la lumina
 lichen plan sclerodermic
 infiltrat limfocitar

TRATAMENT LOCAL
Corticoizi in preparate topice  metil prednison ( ADVANTAN ), mometazona ( ELOCOM ),
fluocinolon ( FLUOCINOLON acetonid ) / 1-3 ori/zi
Zapada carbonica sau azotul lichid  10-15 secunde o aplicatie
TRATAMENT GENERAL
Hidroxiclorochina ( Plaquenil, tb 200g )  400-800 mg/zi / cateva luni
Prednisonul – 30-60 mg/zi
Ciclofosfamida  50-200mg/zi
TRATAMENT ALTERNATIV  etretinat 1mg/kg/zi, thalidomida 200mg/zi doza de atac si 25-50
mg/zi doza de intretinere