TROMBOCITOPENII NEONATALE

Trombopoieza are local nivelul maduvei hematogene.Din celula stem

multipotenta se diferentiaza megakarioblastul → megacariocit (celula mare cu
nucleu polilobat care sufera un process de fragmentare a citoplasmei periferice pe
care o elimina in circulatia sangvina sub forma de → trombocit (rotunde, eliptice,
sau neregulate cu diametrul de 1-2 μ.
Trombocitopenia este definite ca o scadere a valorii trombocitelor sub 150
000/mmc;

CLASIFICARE:

I. FUNCTIE DE SEVERITATE:
- usoara: 100000-150000/mmc;
- moderata: 50000-99000/mmc;
- severa:<50000/mmc;
II. ETIOLOGIE:
1.CAUZE MATERNE
- hipoxie cronica intrauterine datorita HTAIS, preeclampsia (SDR
HELLP- trombopenie + neutropenia cu evolutie favorabila pana in sapt 2
de viata ), diabet matern →insuficienta placentara;
- TORCH, infectii virale si bacteriene;
- administrare de droguri la mama: heparina, hidralazina, diuretice
thiazidice;
- CID;
- anticorpi indreptati impotriva trombocitelor materne si fetale
→trombocitopenie autoimuna ( trombocitopenie autoimuna indusa
medicamentos – hidralazina, thiazide, LES, PTI); Mama cu purpura
trombocitopenica sau boala autoimuna cu/ fara trombocitopenie
→trecerea transplacentara a autoanticorpilor materni);

- anticorpi indreptati impotriva trombocitelor fetale →trombocitopenia

isoimuna:
a) NAIT (trombopenia alloimuna neonatala) - anticorpi indreptati
impotriva Ag HPA de pe suprafata trombocitelor nou nascutului, Ag
mosteniti de la tata si pe care mama nu-i are); Cea mai frecventa
cauza de trombocitopenie severa cu debut precoce;
b) trombopenia isoimuna (apare in unele situatii in boala
hemolitica a nou nascutului);
2. CAUZE PLACENTARE:
- chorangiom, tromboze, abruption placentae;

3.CAUZE NEONATALE:
PRODUCTIE PLACHETARA SCAZUTA:
- izolata;
- trombopenie +absenta radiusului (police normal) = sdr. TAR
- anemia Fanconi = pancitopenie + police hipoplastic/aplastic;
- rubeola;
- leukemia congenitala;
- tri 13,18, 21, sdr. Turner;
- anomalii metabolice mostenite: acidemia metilmalonica, isovalerica,
propionica, glycinemia cetotica;
- trombocitopenia amegariocitara congenitala;

DISTRUCTIE PLACHETARA CRESCUTA:

- insuficienta placentara (nn din mama diabetica, nn din mama cu HTA
indusa de sarcina, nn din mama cu preeclampsia, IUGR. Precursorii
megacariocitari ( mai ales la prematuri) sunt mai vulnerabili la hipoxia
cronica → nr scazut de precursori megakariocitari → nr ↓ de
megakariocite la nivel medular + trombopoietina ↓ in plasma;
- asfixia perinatala: supresie medulara si durata de viata scazuta a
trombocitelor datorita coagulopatiei (CID);
- infectii perinatale bacteriene: E. coli, SBH, Haemophilus influenza;
fungice : Candida spp; sepsis;
- infectii congenitale: TORCH;
- tromboze: aortica, de vena renala;
 - leucemie neonatala;
- sdr. Kassabach Merritt (hemangiom cavernos+trombopenie)

DISFUNCTII PLACHETARE

INDUSE MEDICAMENTOS: aspirina, indomethacin la mama;

ANOMALII METABOLICE: acidoza, deficit de acizi grasi, diabet matern,

induse de fototerapie,

TROMBASTENIA (b. Glanzmann);

FACTORI DE RISC: IUGR, SGA, hypoxia intrauterine, asfixia la nastere,

plasarea cc, asistenta repiratorie, hiperbilirubinemia, fototerapia, SDR, sepsis in
mod special cu Candida, SAM, EUN, mama cu PTI, premature din mame cu HTA;

DIAGNOSTIC CLINIC:

- petesii generalizate;
- hemoragii GI, mucoase, spontane;
- hemoragii intracraniene (in trombopenii severe)
- malformatii, sdr 13,18,21 turner, sdr TAR;
- HSmegalie:infectie bacteriana, virala, leucemie congenitala;
- anamnestic: fctie de factorii de risc;

DIAGNOSTIC DE LABORATOR:

- HLG +FL+FROTIU;

- grup, Rh, test Coombs;

- culturi periferice si hemocultura, PCR;

- profil TORCH, test rapid HIV;

- detectarea fenotipului HPA1a si screening pt Ac anti HPA din serul matern;

- genotipare materna, paterna si a nn pt HPA 1-5, si 15 atat pentru diagnostic

cat si pentru identificarea donatorilor plachetari compatibili;
 - identificarea trombopeniei materne (sugereaza trombopenie autoimuna sau
recesiva X linkata sau AD );

- punctie medulara in cazul trombopeniei neexplicate; avand in vedere

dificultatea tehnicii se poate evalua TPO (trombopoietina serica) sau progenitori
magacariocitari, procentul plachetelor reticulate (RP%) sau fractia plachetelor
immature;

- cariotip;

- teste de coagulare: TP, aPTTT, fibrinogen, d dimeri;

TRATAMENT:

-PROFILACTIC: operatie cezariana in situatiile considerate cu risc (mama cu

trombopenie autoimuna pt prevenirea hemoragiei intracraniene la nn)

-TRATAMENTUL AFECTIUNII DE BAZA (ex. sepsis)

-CURATIV:

a) transfuzie de masa plachetara in situatia in care exista sangerare indifferent

de gradul trombopeniei sau daca nu exista trombopenie dar trombocitele sunt sub
<20 000/mmc. Este de dorit ca prematurii sa fie transfuzati la valori ale
trombocitelor sub 50 000/mmc avand in vedere ca au risc mai crescut de
hemoragie;

-10-20 ml/kgc CTS, compatibil in sistemul ABO si Rh cu hematiile nn;

-se doreste ca nr trombocitelor sa creasca pste 100 000/mmc; daca acest lucru nu se
intampla atunci trobopenia se datoreaza unui process distructiv;

-plachete spalate si irradiate materne sau de la un donor HPA compatibil (HPA1a

negative)se vor utiliza la nn cu NAIT; +/- IGIV;

b) IGIV 400mg/kg/zi 3-5 zile consecutiv sau 1000 mg/kgc/zi 2 zile consecutive in
trombopenia imuna;

c)prednison 2 mg/kgc/zip e durata adm IGIV;

Prognosticul depinde de boala subiacenta;