เอกสารประกอบการบรรยาย กระบวนวิ ชาระบบหัวใจและหลอดเลือด

เรื่อง Vascular diseases 2

โดย อ.นพ.คมสันต์ วรรณไสย
ภาควิ ชาพยาธิ วิทยา คณะแพทยศาสตร์ มหาวิ ทยาลัยเชียงใหม่

วัตถุประสงค์
เมือ่ สิน้ สุดการเรียนการสอน นักศึกษาสามารถ
1. บอกคําจํากัดความของโรคในกลุม่ vasculitis ได้
2. อธิบายพยาธิกําเนิด อาการทางคลินิก และบรรยายพยาธิสภาพของโรคในกลุม่ vasculitis
ได้
3. บอกการส่งตรวจเพิม่ เติมเพือ่ วินิจฉัยโรคในกลุม่ vasculitis ได้
4. อธิบายพยาธิกาํ เนิด อาการทางคลินิกและบรรยายพยาธิสภาพของโรค thromboangiitis
obliterans ได้
5. อธิบายพยาธิกําเนิด อาการทางคลินิกและบรรยายพยาธิสภาพของโรคของหลอดเลือดดําได้
6. อธิบายพยาธิสภาพของโรคในกลุม่ เนื้องอกของหลอดเลือดได้
7. ประยุกต์ความรูพ้ น้ื ฐานให้เข้ากับทางคลินิกได้

การจัดการเรียนการสอน
1. เป็ นการเรียนการสอนแบบบรรยายในห้องบรรยาย ใช้เวลาทัง้ หมด 120 นาที
2. เอกสารประกอบการสอนประกอบด้วย power point presentation จํานวน 107 slides และ
เอกสารประกอบการบรรยาย จํานวน 19 หน้า

การวัดและการประเมิ นผล
1. ประเมินผลในส่วนของความรู้ (knowledge) โดยใช้ขอ้ สอบ MCQ และ TSE

เอกสารอ้างอิ งและอ่านประกอบ
1. Vinay Kumar, Ann Abbas and et al. Robbins and Cotran pathologic basis of disease.
9thedition; with illustration by James A Perkins. Philadelphia: Elsevier; 2015.
2. Stevens A, Lowe J and Scott I. Core pathology. 3rd edition. Philadelphia: Elsevier;
2009.
3. Raphael Rubin, David S Strayer. Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations of
Medicine. 5thedition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008.

1
เนื้อหาในเอกสารชุดนี้ประกอบไปด้วย
1. Vasculitis
2. Thromboangiitis obliterans
3. Raynaud Phenomenon
4. Venous diseases and tumors of blood vessels

Vasculitis
Vasculitis คือการอักเสบของผนังหลอดเลือด อาการและอาการแสดงทางคลินิกของโรค
ในกลุ่ม vasculitis จะขึน้ กับตําแหน่ งของหลอดเลือดทีเ่ กิดการอักเสบ นอกจากการอักเสบของ
หลอดเลือดแล้วอาการแสดงโดยทัวไปที ่ ่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น ไข้ ปวดเมื่อยตามตัว ปวดข้อ
อ่อนเพลียก็สามารถเกิดขึน้ ได้ หลอดเลือดทุกขนาดสามารถเกิด vasculitis ได้หมด แต่โดยมาก
มักเกิดกับหลอดเลือดขนาดเล็ก (arterioles, capillaries, venules) Vasculitis บางชนิ ดมี
การอักเสบหลอดเลือดทีเ่ ฉพาะเจาะจง เช่น เลือกอักเสบเฉพาะ aorta เป็ นต้น ปจั จุบนั มีการแบ่ง
ชนิดของ Vasculitis ได้ประมาณ 20 ชนิด โดยอาศัย ขนาดของหลอดเลือด, ชนิดของ immune
complexes, ชนิดของ specific autoantibodies, granuloma formation, organ specificity, และ
population demographics

ตารางที่ 1 Classification and Characteristics of Selected Immune-Mediated Vasculitides

Vasculitis Type[*] Examples Description
LARGE-VESSEL Giant-cell Granulomatous inflammation; frequently
VASCULITIS (temporal) involves the temporal artery. Usually occurs in
arteritis patients older than age 50 and is associated
with polymyalgia rheumatica.
Aorta and large Takayasu Granulomatous inflammation usually occurring
branches to arteritis in patients younger than age 50
extremities, head,
and neck
MEDIUM-VESSEL Polyarteritis Necrotizing inflammation typically involving
VASCULITIS nodosa renal arteries but sparing pulmonary vessels
Main visceral Kawasaki Arteritis with mucocutaneous lymph node
arteries and their disease syndrome; usually occurs in children. Coronary
branches arteries can be involved with aneurysm
formation and/or thrombosis.
2
Vasculitis Type[*] Examples Description
SMALL-VESSEL Wegener Granulomatous inflammation involving the
VASCULITIS granulomatosis respiratory tract and necrotizing vasculitis
affecting small vessels, including glomerular
vessels. Associated with PR3-ANCAs.
Arterioles, venules, Churg-Strauss Eosinophil-rich granulomatous inflammation
capillaries, and syndrome involving the respiratory tract and necrotizing
occasionally small vasculitis affecting small vessels. Associated
arteries with asthma and blood eosinophilia. Associated
with MPO-ANCAs.
Microscopic Necrotizing small-vessel vasculitis with few or
polyangiitis no immune deposits; necrotizing arteritis of
small and medium-sized arteries can occur.
Necrotizing glomerulonephritis and pulmonary
capillaritis are common. Associated with MPO-
ANCAs.
Modified from Jennette JC, et al. Nomenclature of systemic vasculitides: The proposal of
an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187, 1994. (คัดลอกจาก
Robbins pathologic basis of diseases 8th edition)

ภาพที่ 1 แสดงชนิดของ Vasculitis ทีเ่ กิดขึน้ ในหลอดเลือดแต่ละชนิด (Robbins 8th

edition)
3
 LARGE VESSEL VASCULITIS

Giant cell (temporal) arteritis

Giant-cell (temporal) arteritis เป็ น most common form ของ Vasculitis ในผู้สู ง อายุ
โรคนี้เป็ น chronic, typically granulomatous inflammation ของ large to small-sized arteries
และมักเกิดรอยโรคที่หลอดเลือดของศีรษะ โดยเฉพาะอย่างยิง่ temporal arteries ในบางกรณี
อาจจะเกิดที่ vertebral และ ophthalmic arteries ซึ่งหากเกิดที่ ophthalmic artery ก็จะทําให้
ผูป้ ่วยตาบอดได้ ดังนัน้ โรคนี้จงึ จัดเป็ นภาวะฉุ กเฉินทางอายุรกรรมทีต่ ้องวินิจฉัยและรักษาให้
รวดเร็วเพือ่ ป้องกันภาวะแทรกซ้อนนี้
Pathogenesis สาเหตุของ giant-cell arteritis นัน้ ยังไม่เป็ นทีแ่ น่ชดั มีหลายหลักฐานที่
สนับสนุ นสมมุตฐิ านของ T cell–mediated immune response ต่อ unknown antigen ซึง่ คาดว่า
เป็ น vessel wall antigen นอกจากนี้ pro-inflammatory cytokines (TNF) และ anti–endothelial
cell humoral immune responses ก็ มี ส่ ว น เ กี่ ย ว ข้ อ ง ด้ ว ย ก า ร พ บ ก า ร อั ก เ ส บ แ บ บ
granulomatous inflammation นัน้ ช่วยสนับสนุ นเรื่องของ immune response แต่เหตุ ผลที่ว่า
ทําไมโรคถึงจํากัดบริเวณเฉพาะ temporal artery นัน้ ยังไม่มใี ครทราบ
Morphology หลอดเลือดทีเ่ กิดรอยโรคนัน้ จะมีลกั ษณะเป็ น nodular intimal thickening
(อาจพบ thrombosis ได้ ) ทํ า ให้ lumen ของหลอดเลื อ ดแคบลง พบการอั ก เสบแบบ
granulomatous inflammation ที่ชนั ้ media ทําให้เกิดการแตกของ elastic lamina ร่วมกับพบ
infiltration ของ T cells (CD4+มากกว่ า CD8+) และ macrophages พบ multinucleated giant
cells ได้ถงึ 75% ของหลอดเลือดที่ biopsy มาด้วยความยาวทีเ่ หมาะสม ในบางครัง้ ก็อาจจะไม่
พบ granulomas หรือ giant cells ก็ได้ รอยโรคอาจจะแสดงเพียง nonspecific panarteritis ที่
ประกอบด้วย lymphocytes และ macrophages การอักเสบไม่ได้เกิดตลอดความยาวของหลอด
เลือด แต่จะเกิดเป็ นช่วง ๆ คันด้่ วยบริเวณของหลอดเลือดทีป่ กติ รอยโรคทีม่ กี ารซ่อมแซมแล้ว
จ ะ พ บ medial scarring ร่ ว ม กั บ intimal thickening แ ล ะ พ บ residual elastic tissue
fragmentation
Clinical features โรคนี้ พ บน้ อ ยในคนอายุต่ํา กว่า 50 ปี อาการโดยทัวไปได้ ่ แ ก่ ไข้
อ่อนเพลีย ปวดเมื่อย นํ้ าหนักลด ปวดศีรษะโดยเฉพาะบริเวณขมับ ผู้ป่วยประมาณ 50% มี
อาการทางตาตัง้ แต่ ตามัว เห็นภาพซ้อนไปจนถึงตาบอด การวินิจฉัยทําได้โดยการตัดชิ้นเนื้อ
บริเ วณหลอดเลือ ด temporal artery มาตรวจ แต่ เ นื่ อ งจากโรคนี้ มี involvement เป็ น แบบ
segmental ดัง นัน้ biopsy ที่ไ ด้จึง ต้อ งมีค วามยาวมากพอ (2-3 ซม.) จึง จะเพีย งพอต่ อ การ
วิ นิ จ ฉั ย ก า ร รั ก ษ า โ ร ค นี้ ทํ า ไ ด้ โ ด ย ทํ า โ ด ย ก า ร ใ ห้ ย า ก ลุ่ ม corticosteroids

4
 ภาพที่ 2 แสดงลักษณะของ temporal arteritis สังเกตการอักเสบทีเ่ ป็นแบบ
granulomatous inflammation (ภาพ A) และมีการทําลายชัน้ internal elastic lamina (ศรชีใ้ น
ภาพ B) ร่วมกับการหนาตัวของชัน้ intima ส่วนภาพ C แสดงการอักเสบของ temporal artery
เป็ น segment (Robbins 8th edition)

Takayasu arteritis
เป็ น granulomatous vasculitis ของ medium และ larger arteries ที่ผู้ป่วยมักมาด้วย
ocular disturbances และ marked weakening ของ pulses ที่ upper extremities (บางครัง้ อาจ
เรียกว่า pulseless disease) โรคนี้จะพบ transmural fibrous thickening ของ aorta โดยเฉพาะ
อย่างยิง่ ที่ aortic arch และ great vessels ทําให้เกิด severe luminal narrowing รอยโรคมีความ
คล้ายคลึงกับ giant-cell aortitis รวมไปถึงอาการทางคลินิกและลักษณะทาง histology ทัง้ สอง
โรคนี้แยกจากกันได้โดยอาศัยอายุของผูป้ ว่ ย กล่าวคือ หากผูป้ ว่ ยมีอายุมากกว่า 50 ปี โรคทีน่ ึก
ถึงคือ giant cell arteritis แต่หากอายุต่ํากว่านัน้ จะนึกถึง Takayasu aortitis พยาธิกําเนิดของ
Takayasu aortitis นัน้ ยังไม่เป็ นทีก่ ระจ่างชัดแต่เชื่อว่าเกิดจาก immune mechanisms
Morphology Takayasu arteritis มักจะพบรอยโรคที่ aortic arch ผู้ป่ว ยส่วนหนึ่ งจะ
พบรอยโรคที่แขนงของ aorta พบรอยโรคที่หลอดเลือดในปอดได้ประมาณ 50% เช่นเดียวกับ
coronary และ renal arteries ลักษณะของรอยโรคจะพบ irregular thickening ของ vessel wall
ร่วมกับ intimal hyperplasia และมี lumen ที่เล็กลงหรือหายไป การที่ lumen ของหลอดเลือด
ตีบแคบลงนี้จะทําให้ไม่สามารถคลําชีพจรทีแ่ ขนของผูป้ ว่ ยได้ ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาจะพบ
adventitial mononuclear infiltrates และ perivascular cuffing ที่ vasa vasorum หรื อ พบไป
จนถึ ง intense mononuclear inflammation ในชัน้ media ในบางที ก็ จ ะพบ granulomatous
inflammation ร่ ว มกับ giant cells ได้ อาจพบการตายของเนื้ อ เยื่อ ในชัน้ media ได้เ ช่ น กัน
5
ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาไม่สามารถแยกออกจาก giant-cell (temporal) arteritis ได้ ในกรณี
ทีโ่ รคมีการดําเนินต่อไปเรื่อย ๆ จะเกิดการซ่อมแซมเนื้อเยื่อของหลอดเลือดจนเป็ นแผลเป็ นขึน้
ร่วมกับมี chronic inflammatory infiltrates ในทัง้ 3 ชัน้ ของผนังหลอดเลือด
Clinical features อาการเริม่ แรกจะเป็ นแบบ nonspecific ผูป้ ว่ ยมักมีอาการอ่อนเพลีย
นํ้ าหนักลด และไข้ เมื่อโรคมีการดําเนินต่อไปจะเริม่ มีอาการที่แสดงถึงหลอดเลือดอุดตัน เช่น
ความดันโลหิตทีแ่ ขนลดลงร่วมกับคลําชีพจรทีแ่ ขนได้เบาลง อาจจะมีอาการตามัว เลือดออกที่
จอประสาทตาหรือตาบอดได้หากมีการลุกลามของโรคไปยังหลอดเลือดทีไ่ ปเลีย้ งลูกตา ในกรณี
ทีร่ อยโรคมีการลุกลามไปจนถึงหลอดเลือด aorta ส่วนปลายผูป้ ว่ ยก็จะมีอาการของขาขาดเลือด
เช่ น ปวดขาเมื่อ ใช้ง านมาก ๆ หากมีก ารลุ ก ลามไปยัง หลอดเลือ ดที่ป อดก็จ ะทํ า ให้เ กิด
pulmonary hypertension หากมีการตีบของ coronary artery ก็จะทําให้เกิดการขาดเลือดของ
กล้ามเนื้อหัวใจ การตีบของหลอดเลือดทีไ่ ปเลีย้ งไตก็จะทําให้เกิดความดันโลหิตสูงได้

ภาพที่ 3 แสดง Takayasu arteritis สังเกตการอักเสบของ aorta และ branches มีการ

ตีบของ lumen และการอักเสบแบบ granulomatous inflammation with giant cells (Robbins
8th edition)

6
 MEDIUM-SIZED VESSEL VASCULITIS

Polyarteritis nodosa
เป็ น systemic vasculitis ของ small หรือ medium-sized muscular arteries (แต่ไม่เกิด
กับ arterioles, capillaries หรือ venules) ที่ม ัก มีก ารลุ ก ลามที่ห ลอดเลือ ดของไตและอวัย วะ
ภายใน ยกเว้น หลอดเลือดของปอด โรคนี้ไม่มคี วามเกี่ยวข้องกับ ANCAs แต่ประมาณ 30%
ของผูป้ ว่ ยจะพบว่าเป็ น chronic hepatitis B ทีพ่ บ HBsAg-HbsAb complexes ทีห่ ลอดเลือดทีม่ ี
การอักเสบซึง่ บ่งชีว้ ่าโรคนี้สมั พันธ์กบั พยาธิกําเนิดทีเ่ กีย่ วข้องกับ immune complex–mediated
แต่อย่างไรก็ตามโรคนี้กย็ งั ไม่ทราบสาเหตุโดยทัวไป ่ อาการและอาการแสดงจะขึน้ อยูก่ บั ว่ามีการ
อักเสบของหลอดเลือดทีอ่ วัยวะใด
Morphology Classic PAN นั ้ น มี ล ั ก ษ ณ ะ คื อ segmental transmural necrotizing
inflammation ของ small to medium-sized arteries พบรอยโรคได้ท่ี หลอดเลือดของไต หัวใจ
ตับและทางเดินอาหารตามลําดับ รอยโรคมักเกิดเพียงบางส่วนของเส้นรอบวงของหลอดเลือด
และมักเกิดทีต่ ําแหน่ งทีม่ กี ารแตกแขนงของหลอดเลือด การอักเสบจะทําให้ผนังของหลอดเลือด
อ่อนแอและโปง่ พองออกหรือแตกได้ อวัยวะปลายทางของหลอดเลือดทีอ่ กั เสบก็จะขาดเลือด ทํา
ให้ เ กิ ด athrophy, แผล, เนื้ อ ตายหรื อ เลื อ ดออกในเนื้ อ เยื่ อ ในช่ ว ง acute phase จะพบ
transmural inflammation ข อ ง arterial wall ร่ ว ม กั บ mixed infiltrate ข อ ง neutrophils,
eosinophils และ mononuclear cells ตามด้ว ย fibrinoid necrosis พบลิ่ม เลือ ดใน lumen ได้
หลัง จากนั ้น การอัก เสบแบบเฉี ย บพลัน จะถู ก แทนที่ด้ ว ย fibrous (บางครัง้ เป็ น nodular)
thickening ของ vessel wall ลักษณะทีเ่ ฉพาะคือสามารถพบรอยโรคได้ทุกระยะของการดําเนิน
โรค
Clinical features โรคนี้พบบ่อยในผูป้ ว่ ยวัยรุน่ แต่กส็ ามารถพบในเด็กและคนสงอายุได้
การดําเนินโรคอาจเกิดเป็ น acute, subacute หรือ chronic โรคมักเป็ น ๆ หาย ๆ มีระยะเว้น
ของโรคนาน อาการจะหลายหลายขึน้ กับตําแหน่ งของหลอดเลือดทีเ่ กิดโรค บางครัง้ ก็มอี าการที่
ไม่เฉพาะเจาะจง เช่น ปวดเมื่อยตามตัว ไข้ นํ้าหนักลด เป็ นต้น ผูป้ ่วยบางรายมีความดันโลหิต
สูงเนื่องจากโรคเกิดทีห่ ลอดเลือดของไต บางรายมีอาการปวดท้องและถ่ายดําเนื่องจากมีโรคเกิด
ที่หลอดเลือดของทางเดินอาหารเป็ นต้น การเสียชีวติ ของโรคนี้โดยมากเกิดจากโรคลุกลามที่
หลอดเลือดของไต การรักษาทําโดยการให้ยากลุ่ม corticosteroids และ cyclophosphamide

ภาพที่ 4 แสดง fibrinoid necrosis ใน

polyarteritis nodosa ส่วนของหลอด
เลือดทีศ่ รชีค้ อื บริเวณทีป่ กติ
(Robbins 8th edition)

7
Kawasaki disease
เป็ นสาเหตุหลักของ acquired heart disease ในเด็ก โรคนี้จดั อยู่ในกลุ่ม acute febrile
illness มักจะเป็ น self-limited illness พบบ่อยในทารกและเด็ก (80% ของผูผ้ ่วยมีอายุต่ํากว่า 4
ปี ) โรคสัมพันธ์กบั การอักเสบของหลอดเลือดขนาดกลางและใหญ่ และในบางครัง้ ก็พบการ
อักเสบของหลอดเลือ ดขนาดเล็ก ได้ หลอดเลือดที่ได้รบั ผลกระทบคือ coronary artery และ
นํ า ไปสู่ ภ าวะแทรกซ้ อ นที่สํ า คัญ คือ coronary artery aneurysm ซึ่ง หากเกิ ด การแตกหรื อ
thrombosis ก็จะทําให้มกี ารตายของกล้ามเนื้อหัวใจจากการขาดเลือดได้ พยาธิกําเนิดของโรคนี้
เชื่อว่าเกิดจาก delayed-type hypersensitivity reaction ของ T cells ต่อ antigen ทีไ่ ม่ทราบแน่
ชัดซึง่ ทําให้เกิดการสร้าง cytokine และกระตุน้ macrophage ร่วมกับมีการสร้าง autoantibodies
ต่อ endothelial cells และ smooth muscle cells ทําให้เกิด acute vasculitis ในปจั จุบนั เชื่อว่า
ไวรัสแอนติเจนกระตุน้ ให้มกี ารอักเสบขึน้ ได้
Morphology คล้า ยคลึงกับ polyarteritis nodosa จะพบการอัก เสบตลอดความหนา
ของผนัง หลอดเลือ ด แต่ fibrinoid necrosis พบได้น้ อ ย และถึง แม้ว่า การรัก ษาจะทํา ให้การ
อั ก เ ส บ ล ด ล ง แ ต่ aneurysm แ ล ะ thrombosis จ ะ ยั ง ค ง พ บ ไ ด้ ที่ ห ล อ ด เ ลื อ ด
Clinical features โรค Kawasaki disease รูจ้ กั กันในอีกชื่อหนึ่งว่า mucocutaneous
lymph node syndrome เพราะอาการแสดงทีพ่ บบ่อยคือ conjunctival and oral erythema และ
erosion, edema ของมือและเท้า ผิวหนังบริเวณปลายมือและปลายเท้าลอก และมีต่อมนํ้าเหลือง
ที่ค อโต ผู้ป่ ว ยประมาณ 20% เกิด ภาวะแทรกซ้อ นของระบบหัว ใจและหลอดเลือ ด ตัง้ แต่
asymptomatic coronary arteritis ไปจนถึง coronary artery ectasia และ aneurysm formation
บางครัง้ พบเป็ น giant coronary artery aneurysms (7-8 mm) และมี ก ารแตกร่ ว มกั บ เกิ ด
thrombosis, myocardial infarction, แ ล ะ sudden death ใ น ป ัจ จุ บั น มี ก า ร ใ ห้ intravenous
immunoglobulin ร่ว มกับ aspirin ทํา ให้ล ดอุ บ ตั ิก ารณ์ ข อง coronary artery disease ลงเหลือ
4%

ภาพที่ 5 แสดงลักษณะของ coronary artery aneurysm ทีม่ รี อยแตก (Rubins 5th

edition)

8
 SMALL-SIZED VESSELS VASCULITIS

Microscopic polyangiitis
จัดเป็ นโรคในกลุ่ม necrotizing vasculitis ทีม่ ผี ลกระทบต่อ capillaries, arterioles และ
venules ขนาดของหลอดเลือดที่เกิดโรคนัน้ เล็กกว่าโรค polyarteritis nodosa พบการอักเสบ
ของหลอดเลือดขนาดใหญ่ได้น้อย บางครัง้ เรียกโรคหลอดเลือดในกลุ่มนี้ว่า hypersensitivity
vasculitis หรือ leukocytoclastic vasculitis ความแตกต่ า งของโรคนี้ กบั polyarteritis nodosa
คือ ทุกรอยโรคใน microscopic polyangiitis นัน้ จะอยู่ในช่วงของโรคช่วงเดียวกัน หลอดเลือดที่
พบรอยโรคบ่อยมีตงั ้ แต่ผวิ หนัง เยื่อบุ ปอด สมอง หัวใจ ทางเดินอาการ ไต กล้ามเนื้อ พบ
necrotizing glomerulonephritis ได้ถึง 90% ของผูป้ ่วยและพบ pulmonary capillaritis ได้บ่อย
บ า ง ค รั ้ ง โ ร ค นี้ พ บ เ ป็ น ส่ ว น ห นึ่ ง ข อ ง Henoch-Schönlein purpura, essential mixed
cryoglobulinemia และ vasculitis associated with connective tissue disorders
Pathogenesis พยาธิกําเนิดของโรคนี้ในบางครัง้ เกิดจาก antibody ต่อ antigens เช่น
ยาบางชนิ ด (penicillin), เชื้อ ก่ อ โรคบางชนิ ด (streptococci), โปรตีน บางชนิ ด หรือ เนื้ อ งอก
อย่างไรก็ตามโรคนี้ไม่มี immune complex มาเกี่ยวข้อง และพบว่าสัมพันธ์กบั MPO-ANCAs
(pANCA) และนอกจากนี้การรวมตัวของ neutrophil ยังหลอดเลือดทีเ่ กิดการอักเสบก็สมั พันธ์กบั
การดําเนินโรคด้วย
Morphology ลักษณะรอยโรคทีพ่ บคือ segmental fibrinoid necrosis ของชัน้ media
ร่วมกับ focal transmural necrotizing lesions ไม่พบ granulomatous inflammation รอยโรค
คล้ายคลึงกับทีพ่ บใน polyarteritis nodosa แต่จะไม่พบรอยโรคใน medium-sized และ larger
arteries ดังนัน้ จึงไม่คอ่ ยพบ macroscopic infarcts ในบางตําแหน่งของหลอดเลือด โดยเฉพาะ
post-capillary venules จะพบ neutrophil และ fragment ของ neutrophils ทําให้เกิดลักษณะที่
เรียกว่า leukocytoclastic vasculitis พบ immunoglobulin และ immune complex ได้น้อย
(pauci-immune injury)
อาการส่วนใหญ่ของผูป้ ่วยขึน้ กับหลอดเลือดทีอ่ กั เสบ อาการทีพ่ บบ่อยคือ ไอเป็ นเลือด
ป สั สาวะเป็ น เลือ ด ป สั สาวะมีโ ปรตีน ปน ปวดท้อ ง เลือ ดออกในทางเดิน อาหาร หรือ มีจุ ด
เลือดออกทีค่ ลําได้ (palpable purpura) ผูป้ ว่ ยบางรายมีการอักเสบของหลอดเลือดในสมองด้วย
การให้ยากลุ่ม cyclophosphamide และ steroid immunosuppression จะช่วยทําให้โรคมีความ
รุนแรงลดลงและเพิม่ โอกาสรอดชีวติ ของผูป้ ว่ ย

9
Churg-Struss syndome
Churg-Strauss syndrome (บางครัง้ เรียกว่า allergic granulomatosis and angiitis)
เป็ นโรคทีพ่ บได้ไม่บ่อย (ประมาณ 1 ต่อ ล้าน) จัดเป็ นโรคในกลุ่ม small-vessel necrotizing
vasculitis ทีส่ มั พันธ์กบั โรคหอบหืด (asthma), allergic rhinitis, lung infiltrates, peripheral
hypereosinophilia และ extravascular necrotizing granulomas รอยโรคทีห่ ลอดเลือดมี
ลักษณะเหมือนกับ polyarteritis nodosa หรือ microscopic polyangiitis แต่มกั พบ
granulomas และ eosinophils ร่วมด้วย พบ ANCAs (mostly MPO-ANCAs) ได้น้อยกว่า
ครึง่ หนึ่งของผูป้ ว่ ยทัง้ หมด การลุกลามของโรคไปยังผิวหนัง (จุดเลือดออก) ทางเดินอาหาร
(เลือดออก) และไต (focal and segmental glomerulosclerosis) นัน้ พบได้บ่อย

Wegener granulomatosis
Wegener granulomatosis จัดเป็ น necrotizing vasculitis ทีม่ ี triad คือ
1. Acute necrotizing granulomas ของ upper respiratory tract (ear, nose, sinuses,
throat) หรือ lower respiratory tract (lung) หรือทัง้ คู่
2. Necrotizing หรือ granulomatous vasculitis ทีเ่ กิดทีห่ ลอดเลือดขนาดเล็กไปจนถึง
ขนาดกลาง (capillaries, venules, arterioles, และ arteries) พบมากทีส่ ดุ ทีป่ อดและทางเดิน
หายใจส่วนบน
3. Renal disease ในลักษณะของ focal necrotizing ไปจนถึง diffuse crescentic
glomerulonephritis
“Limited” forms ของ Wegener granulomatosis นัน้ จะพบรอยโรคเพียงแค่ท่ี
respiratory tract แต่ถา้ เป็ น widespread form นัน้ จะพบรอยโรคได้ทผ่ี วิ หนัง ตา และอวัยวะอื่น
รวมทัง้ หัวใจและปอดด้วย
Pathogenesis เชื่อ ว่ า โรคนี้ เ กิด จาก T cell–mediated hypersensitivity reaction ต่ อ
inhaled infectious หรื อ environmental agent อื่ น ๆ เนื่ อ งจากมี ล ั ก ษณะของ granuloma
เกิดขึน้ ในรอยโรคและมีการตอบสนองทีด่ ตี ่อการให้ยากดภูมคิ ุม้ กัน พบ PR3-ANCAs (cANCA)
ได้ถงึ 95% ของผูป้ ว่ ยทัง้ หมดและสามารถใช้เป็ น marker ของโรคนี้ได้ และหลังจากให้ยารักษา
ห า ก พ บ ก า ร เ พิ่ ม ขึ้ น PR3- ANCA ก็ แ ส ด ง ว่ า มี ก า ร ก ลั บ เ ป็ น ซํ้ า ข อ ง โ ร ค
Morphology รอยโรคทีท่ างเดินหายใจส่วนบนนัน้ มีตงั ้ แต่ inflammatory sinusitis with
mucosal granulomas ไปจนถึง ulcerative lesions ของจมูก เพดานปากและคอหอย และพบ
geographic patterns ของ central necrosis และ vasculitis ส่วนของ necrotizing granulomas
นัน้ ถูกล้อมรอบด้วย fibroblastic proliferation ทีม่ ี giant cells และ leukocyte infiltrate ลักษณะ
คล้ายคลึงกับที่พบในการติดเชื้อ Mycobacterium หรือเชื้อรา ในบางครัง้ granulomas เล็ก ๆ
หลาย ๆ อันก็อาจจะรวมตัวเป็ นก้อนใหญ่ทําให้เห็นเป็ น nodule ในปอดจากภาพถ่ายทางรังสี

10
และอาจจะพบเป็ นโพรงใน nodule ได้ พบเลือดออกในเนื้อปอดได้เช่นกัน ในระยะท้าย ๆ ของ
โรคจะพบเป็ น fibrosis
รอยโรคของไตนัน้ มีหลายระยะด้วยกัน ในระยะแรกจะพบ focal necrosis ของ
glomeruli ร่วมกับ thrombosis ของ isolated glomerular capillary loops (focal and
segmental necrotizing glomerulonephritis) แต่ยงั พบเซลล์ใน Bowman's capsule น้อย ใน
รอยโรคทีเ่ ป็ นมากขึน้ นัน้ จะพบเป็ น diffuse necrosis และ parietal cell proliferation เกิดเป็ น
crescents (crescentic glomerulonephritis)
Clinical features พบโรคในเพศชายได้บอ่ ยกว่าเพศหญิง อายุเฉลีย่ ของผูป้ ว่ ยอยูท่ ่ี 40
ปีอาการทีเ่ ป็นลักษณะเฉพาะคือปอดอักเสบทีม่ ี bilateral nodular และ cavitary infiltrates
(95%), ไซนัสอักเสบเรือ้ รัง (90%), mucosal ulcerations ของ nasopharynx (75%) และ
evidence ของ renal disease (80%) อาการอื่น ๆ เช่นผืน่ ปวดกล้ามเนื้อ ปวดข้อ ปลาย
ประสาทอักเสบ ไข้ หากไม่รกั ษาโอกาสทีผ่ ปู้ ว่ ยเสียชีวติ ภายใน 1 ปีมสี งู ถึง 80% การให้
steroids, cyclophosphamide และ TNF-antagonists จะช่วยให้โรคสงบได้

ภาพที่ 6 แสดง gross morphology ของปอดของผูป้ ว่ ย Wegener granulomatosis

สังเกต cavitary lesion ในใจกลาง nodule และลักษณะทางจุลพยาธิของหลอดเลือดทีม่ กี าร
อักเสบจะเห็นเป็ น gramulomas with giant cells (Robbins 8th edition)

11
 THROMBOANGIITIS OBLITERANS (BUERGER DISEASE)
Thromboangiitis obliterans (Buerger disease) เป็ น โรคของหลอดเลือ ดที่ทํ า ให้เ กิด
การอุดตันของหลอดเลือดและนํ าไปสู่การตายของอวัยวะนัน้ ๆ รอยโรคทีพ่ บในหลอดเลือดมัก
เป็ น segmental, thrombosing, acute และ chronic inflammation ของ medium-sized และ
small arteries โดยเฉพาะ tibial และ radial arteries อาจลุกลามไปยัง veins และ nerves ของ
แขนขาได้ โรคนี้พบบ่อยในผูป้ ว่ ยทีส่ บู บุหรีจ่ ดั และมักพบในอายุทน่ี ้อยกว่า 35 ปี
Pathogenesis จากการที่โรคนี้มคี วามเกี่ยวเนื่องกับการสูบบุหรี่ ดังนัน้ จึงสรุปได้ว่า
สารพิษในบุหรีไ่ ปทําให้เกิดการบาดเจ็บที่ endothelial โดยตรง หรืออาจเกิดจาก idiosyncratic
immune response ผู้ป่ ว ยส่ ว นมากพบ hypersensitivity ต่ อ intradermally injected tobacco
extracts และพบการเปลีย่ นแปลงทีห่ ลอดเลือด
Morphology พบ sharply segmental acute และ chronic vasculitis ของ medium-
sized และ small arteries โดยเฉพาะที่ extremities ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาจะพบ acute และ
chronic inflammation ตามด้วย luminal thrombosis ตัว thrombus ประกอบไปด้วย small
microabscesses ทีม่ อี งค์ประกอบของ neutrophils ล้อมรอบด้วย granulomatous inflammation
ตัว thrombus เองก็อาจจะเกิด organization และ recanalization ได้ การอักเสบอาจลุกลามไป
ยังหลอดเลือด vein และเส้นประสาทใกล้เคียงได้ซง่ึ มักไม่พบใน vasculitis ชนิดอื่น ๆ จนในทีส่ ดุ
โครงสร้างเหล่านัน้ กลายเป็ น fibrous tissue
Clinical features อาการแรกเริม่ ของผูป้ ว่ ยคือ superficial nodular phlebitis, cold
sensitivity ทีม่ ลี กั ษณะเป็ น Raynaud type ทีม่ อื และมีอาการปวดทีม่ อื และเท้าโดยเฉพาะเมือ่
เดินหรือกํามือ อาการปวดจะเป็ นมากขึน้ ทัง้ นี้เนื่องมาจากการลุกลามของรอยโรคไปที่
เส้นประสาท อาจพบแผลเรือ้ รังทีน่ ้ิวมือ นิ้วเท้าได้ และตามด้วย frank gangrene การหยุดสูบ
บุหรีจ่ ะลดการดําเนินโรคลงไปได้ แต่หากเกิด gangrene แล้วก็ไม่สามารถกลับสูส่ ภาพเดิมได้

รูปที่ 7 แสดง Thromboangiitis obliterans (Buerger

disease) สังเกตใน lumen ของหลอดเลือดพบ thrombus
containing abscesses (ศรชี)้ และผนังหลอดเลือดมีเม็ด
เลือดขาวเข้าแทรกซึม
(Robbins 8th edition)

12
 RAYNAUD PHENOMENON

Raynaud phenomenon เกิดจาก exaggerated vasoconstriction ของ digital arteries

และ arterioles การเปลีย่ นแปลงนี้จะทําให้เกิดการซีด (pallor) หรือ เขียว (cyanosis) ของนิ้วมือ
หรือนิ้วเท้า บางครัง้ พบทีจ่ มูก ใบหู หรือริมฝีปาก นิ้วมือทีเ่ กิดโรคจะมีการเปลีย่ นสีคอื แดง ขาว
และเขียวคลํ้า จาก most proximal ไปยัง most distal ซึง่ สัมพันธ์กบั proximal vasodilation,
central vasoconstriction และ more distal cyanosis
Raynaud phenomenon อาจเกิดเองหรือสัมพันธ์กบั โรคอื่น ๆ ก็ได้
Primary Raynaud phenomenon (เมือ่ ก่อนเรียก Raynaud disease) จะบ่งถึง
central และ local vasomotor responses ต่อความเย็นหรือความเครียดทีม่ ากเกินไป ซึง่ โรคนี้
พบได้ 3-5% ของประชากรโดยทัวไป ่ และพบบ่อยในผูห้ ญิงอายุน้อย การเปลีย่ นแปลงทีเ่ กิดขึน้ ที่
โครงสร้างของหลอดเลือดแดงจะพบในช่วงทีโ่ รคดําเนินมาเป็ นเวลานานแล้ว นอกจากนี้ยงั จะพบ
การเปลีย่ นแปลงทีผ่ วิ หนังได้คอื มี atrophy ของ skin, subcutaneous tissues และ muscles มัก
ไม่พบแผลหรือ ischemic gangrene
Secondary Raynaud phenomenon จะบ่งชีถ้ งึ vascular insufficiency ของ
extremities เนื่องมาจาก arterial disease อันมีสาเหตุมาจากหลายโรคเช่น SLE, scleroderma,
Buerger disease หรือ atherosclerosis

รูปที่ 8 แสดง Raynaud phenomenon

(Robbins 8th edition)

13
 VENOUS DISEASES

Varicose veins (เส้นเลือดขอด)

เป็ น abnormally dilated, tortuous veins ทีเ่ กิดจากการเพิม่ ของ intraluminal pressure
เป็ นเวลานาน และขาดการทํางานของผนังหลอดเลือดและลิน้ ของหลอดเลือดดํา ส่วนมากพบ
รอยโรคที่ superficial vein ของแขน ขา ตําแหน่งทีพ่ บบ่อยคือหลอดเลือดดําของขา โรคนี้พบ
บ่อยในผูท้ ท่ี าํ งานแล้วต้องยืนนาน ๆ ซึง่ จะพบว่าการยืนนาน ๆ จะทําให้แรงดันในหลอดเลือดดํา
เพิม่ (อาจมากถึง 10 เท่าของแรงดันปกติ) ประมาณ 10% ถึง 20% ของผูช้ าย และ 25% ถึง 33%
ของผูห้ ญิง จะพบเป็ น lower extremity varicose veins ปจั จัยทีส่ ง่ เสริมให้เป็นมากขึน้ ได้แก่
ความอ้วน, การตัง้ ครรภ์ และประวัตคิ นในครอบครัวเคยเป็ น
Clinical Features เราจะพบการขยายตัวของหลอดเลือดดําทีข่ าลักษณะเป็ นเหมือนตัว
หนอนขดไปมา ขาข้างทีเ่ ป็ นจะพบว่ามีลกั ษณะบวม ปวด ได้ อาจพบการเปลีย่ นแปลงของ
ผิวหนังในบริเวณทีม่ หี ลอดเลือดขอดเช่นเกิดแผล หรือเกิดการอักเสบของผิวหนัง (stasis
dermatitis) ไม่พบว่ามี embolism เกิดขึน้ ใน varicose vein

รูปที่ 9 แสดง varicose vein ของขา (ศรชี)้

(Robbins 7th edition)

Thrombophlebitis
เป็ นการอักเสบของหลอดเลือดดําซึง่ มักเกิดที่ superficial vein โดยมากเกิดจากการติด
เชือ้ ทีห่ ลอดเลือดดํา (โดยมากเป็ นเชือ้ Staphylococcus aureus) หรือจากการใส่สายสวนเข้าไป
ในหลอดเลือดดํา ผูป้ ว่ ยมักมาด้วยอาการปวดเนื่องมาจากการอักเสบไปตามหลอดเลือดดํา
นอกจากสาเหตุดงั ทีก่ ล่าวมาแล้วโรคนี้ยงั จะเกิดจาก มะเร็งของตับอ่อนได้ ซึง่ เกิดจาก
การทีม่ ะเร็งสร้าง thrombogenic substances ขึน้ มาทําให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด

14
Phlebothrombosis
เป็ นการเกิด thrombosis ในหลอดเลือดดําโดยทีไ่ ม่ได้เกิดการอักเสบ รายละเอียดได้
กล่าวไปแล้วในเรือ่ งของ thrombosis
Superior vena caval syndrome
เกิดจากมีการอุดตันของหลอดเลือด superior vena cava ซึง่ ส่วนมากเกิดจากเนื้องอก
ไปกดหลอดเลือดนี้ เนื้องอกทีพ่ บบ่อยคือมะเร็งปอด รองลงมาคือ lymphoma ทําให้เลือดทีไ่ หล
กลับมาจากศีรษะและแขน ขา ไม่สามารถกลับเข้าสูห่ วั ใจได้ ผลของการอุดตันจะทําให้ผปู้ ว่ ยมี
อาการบวมของใบหน้า คอ แขน หากเป็ นมาก ๆ อาจมีการบวมของกล่องเสียงก็จะทําให้เสียชีวติ
ได้

TUMORS OF BLOOD VESSELS

เนื้องอกของหลอดเลือดแบ่งออกได้เป็ นเนื้องอกชนิดธรรมดา (benign), เนื้องอกชนิด
ธรรมดาแต่พฤติกรรมรุนแรง (intermediate) และเนื้องอกชนิดร้ายแรง (malignant) เนื้องอกปฐม
ภูมขิ องหลอดเลือดขนาดใหญ่เช่น (aorta, pulmonary artery และ vena cava) พบได้น้อยมาก
ส่วนมากจะเป็ นเนื้องอกของหลอดเลือดขนาดเล็ก
ตารางที่ 2 จําแนกชนิ ดของ tumor ของหลอดเลือด (Robbin’s 7th edition)
BENIGN NEOPLASMS, DEVELOPMENTAL AND ACQUIRED CONDITIONS
Hemangioma
Capillary hemangioma
Cavernous hemangioma
Pyogenic granuloma
Lymphangioma
Simple (capillary) lymphangioma
Cavernous lymphangioma (cystic hygroma)
Glomus tumor
Vascular ectasias
Nevus flammeus
Spider telangiectasia (arterial spider)
Hereditary hemorrhagic telangiectasis (Osler-Weber-Rendu disease)
Reactive vascular proliferations
Bacillary angiomatosis
INTERMEDIATE-GRADE NEOPLASMS
Kaposi sarcoma
Hemangioendothelioma

15
MALIGNANT NEOPLASMS
Angiosarcoma*
Hemangiopericytoma

Benign tumors
Hemangioma
Hemangiomas เป็ นเนื้องอกของหลอดเลือดทีพ่ บได้บอ่ ยทีส่ ดุ ตัวเนื้องอกประกอบด้วย
หลอดเลือดขนาดเล็ก ๆ ทีเ่ พิม่ จํานวนขึน้ มามากกว่าปกติ เนื้องอกชนิดนี้เป็ นเนื้องอกชนิด
ธรรมดาทีพ่ บได้บ่อยทีส่ ดุ ในเด็ก ส่วนมากเห็นได้แต่กาํ เนิดและอาจหายไปได้เองทีอ่ ายุ 2 ปี รอย
โรคส่วนมากเป็ น superficial lesions ตําแหน่งทีพ่ บบ่อยคือศีรษะและคอ แบ่งชนิดของ
hemangioma ออกได้เป็ น
1. Capillary hemangioma เป็ น most common variant และเป็ นชนิดทีพ่ บมากทีส่ ดุ ใน
เด็กอายุ 1-3 ปี พบได้ทผ่ี วิ หนัง, subcutaneous tissues และ เยือ่ บุในช่องปาก ริมฝีปาก อาจพบ
ทีอ่ วัยวะภายในเช่น ตับ ม้าม และ ไต รอยโรคทีผ่ วิ หนังสามารถหายไปได้เอง ลักษณะรอยโรคที่
มองด้วยตาเปล่าจะเห็นว่าเป็ นก้อนสีแดงหรือสีน้ําเงินเข้ม มีขนาดได้ตงั ้ แต่ไม่กม่ี ลิ ลิเมตรไป
จนถึงหลายเซนติเมตร รอยโรคทีผ่ วิ หนังจะยกนูนขึน้ เล็กน้อย ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาจะ
พบว่า เป็ นกลุ่มก้อนของหลอดเลือดฝอยขนาดเล็ก ๆ ผนังบาง ภายในเต็มไปด้วยเลือด ซึง่ อาจ
พบ thrombosis ได้ ไม่คอ่ ยพบ connective tissue ในก้อนเนื้องอก
2. Cavernous hemangioma เป็ น hemangioma ทีม่ ขี นาดใหญ่ ประกอบไปด้วย large,
dilated vascular channels ลักษณะรอยโรคมีขอบเขตไม่ชดั และมักลุกลามไปในชัน้ ลึกของ
ผิวหนัง ไม่คอ่ ยหายไปได้เอง ลักษณะรอยโรคจะพบเป็ น red-blue, soft, spongy masses มี
ขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 1-2 cm แต่บางครัง้ ก็มขี นาดใหญ่มากได้ พบรอยโรคได้บ่อยทีใ่ บหน้า
แขน ขา ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาจะพบหลอดเลือดขนาดใหญ่ทบ่ี ุดว้ ย benign endothelium
ภายในเต็มไปด้วยเลือด พบ connective tissue stroma ได้เล็กน้อย บางครัง้ อาจพบ
intravascular thrombosis และ dystrophic calcification

รูปที่ 10 (บน) แสดง

capillary hemangioma
และ (ล่าง) cavernous
hemangioma
(Robbins 7th edition)

16
Lymphangiomas
Lymphangiomas เป็ น benign lymphatic analogues ของ blood vessel hemangiomas
1. Simple (capillary) lymphangioma ประกอบด้วย small lymphatic channels มัก
เกิดทีศ่ รี ษะ คอ และรักแร้ ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาจะพบร่างแหของ endothelium-lined
spaces ทีไ่ ม่มเี ม็ดเลือดแดงอยูภ่ ายใน
2. Cavernous lymphangioma (cystic hygroma) พบบ่อยทีค่ อ หรือรักแร้ พบมากใน
เด็ก บางรายสัมพันธ์กบั Turner syndrome มักมีขนาดใหญ่ ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยา
ประกอบด้วย dilated lymphatic spaces ขนาดใหญ่ บุดว้ ย endothelial cells และคันโดย ่
connective tissue stroma ทีม่ เี ม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytes ขอบเขตของรอยโรคมักไม่ชดั
การผ่าตัดรอยโรคออกให้หมดนัน้ ทําได้ยาก

Glomus tumor (glomangioma)

Glomus tumors เป็ น benign, exquisitely painful tumors ทีเ่ กิดจาก modified smooth
muscle cells ของ glomus body (glomus body เป็ น specialized arteriovenous structure ที่
ทําหน้าทีเ่ ป็ น thermoregulation) รอยโรคพบบ่อยทีป่ ลายนิ้ว โดยเฉพาะใต้เล็บ ผูป้ ว่ ยมักมี
อาการปวดโดยเฉพาะตอนอากาศเย็น การรักษาทําได้โดยตัดรอยโรคออกให้หมด
Morphology ลักษณะรอยโรคเป็ น round, slightly elevated, red-blue, firm nodules
(มักมีขนาดเล็กกว่า 1 cm) ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาจะพบเป็ น aggregates, nests และ
masses ของ specialized glomus cells ทีท่ อดไปตามแขนงของหลอดเลือด เซลล์เหล่านี้จะ
แทรกตัวอยูใ่ น connective tissue stroma แต่ละเซลล์มขี นาดเล็ก กลมหรือรีรปู ไข่ มีปริมาณ
cytoplasm น้อย

รูปที่ 11 แสดง glomus tumor จะเห็นกลุ่ม

ของ glomus cell อยูล่ อ้ มรอบหลอดเลือด
(pathhsw5m54.ucsf.edu)

17
Intermediate grade tumor
Kaposi sarcoma (KS)
เป็ นเนื้องอกของหลอดเลือดทีพ่ บบ่อยในผูป้ ว่ ย AIDS แบ่งออกได้เป็ น 4 ชนิด
1. Chronic KS (classic หรือ European KS) ถูก described ครัง้ แรกโดย Kaposi เมือ่
ปี 1872; โรคนี้พบบ่อยในยุโรป และพบมากในผูช้ ายแก่ อาจสัมพันธ์กบั second malignancy
หรือภาวะภูมคิ มุ้ กันทีเ่ ปลีย่ นแปลงไป รอยโรคมักเป็ น skin plaques หรือ nodules สีมว่ งหรือแดง
rพบบ่อยที่ distal lower extremities ผูป้ ว่ ยส่วนมากไม่มอี าการ
2. Lymphadenopathic KS (African หรือ endemic KS) มีการกระจายของโรค
เหมือนกันกับ Burkitt lymphoma (จะได้ศกึ ษาในระบบเลือดและนํ้าเหลือง) และไม่สมั พันธ์กบั
HIV ผูป้ ว่ ยมักไม่คอ่ ยมีรอยโรคทีผ่ วิ หนัง ส่วนมากมาด้วยต่อมนํ้าเหลืองโต อาจพบรอยโรคได้ท่ี
อวัยวะภายใน
3. Transplant-associated KS เกิดในผูป้ ว่ ยทีป่ ลูกถ่ายอวัยวะและได้รบั ยากด
ภูมคิ มุ้ กัน รอยโรคมักลุกลามเร็ว พบรอยโรคได้ทงั ้ ทีต่ ่อมนํ้าเหลือง เยือ่ บุ และอวัยวะภายใน ไม่
ค่อยพบรอยโรคทีผ่ วิ หนัง ผูป้ ว่ ยมีโอกาสเสียชีวติ สูงมาก การหยุดยากดภูมคิ มุ้ กันจะทําให้โรค
สงบลงได้ แต่การหยุดยากดภูมคิ มุ้ กันก็อาจเพิม่ โอกาสเกิด organ rejection
4. AIDS-associated (epidemic) KS พบประมาณ 1/3 ของผูป้ ว่ ย AIDS โดยเฉพาะใน
male homosexuals แต่ปจั จุบนั มีการใช้ยาต้านไวรัสทีม่ ปี ระสิทธิภาพ ทําให้โอกาสเป็ นโรคนี้
ลดลงเหลือน้อยกว่า 1% มักพบรอยโรคได้ทงั ้ ทีผ่ วิ หนัง ต่อมนํ้าเหลือง และอวัยวะภายใน
Pathogenesis ในปี ค.ศ. 1994 ได้มกี ารค้นพบ human herpesvirus-8 (HHV-8) หรือ
KS-associated herpesvirus (KSHV) ในรอยโรคของ cutaneous KS ทีพ่ บในผูป้ ว่ ย AIDS และ
ไม่วา่ จะเป็ น KS ชนิดใด เราก็จะพบว่าเกีย่ วข้องกับการติดเชือ้ KSHV และเชื่อว่าการติดต่อของ
KSHV นัน้ ผ่านทางนํ้าลายเหมือนกับ EBV
Morphology รอยโรคแบ่งออกได้เป็ น 3 stages คือ patch, plaque และ nodule
1. Patches มีลกั ษณะเป็ น red to purple macules พบบ่อยที่ distal lower extremities
ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาจะพบ dilated irregular endothelial cell-lined vascular spaces ที่
คันด้
่ วย lymphocytes, plasma cells และ macrophages (อาจพบ hemosiderin ใน
macrophages ได้) บางครัง้ แยกรอยโรคออกยากจาก granulation tissue.
2. เมือ่ เวลาผ่านไปรอยโรคจะใหญ่ขน้ึ และกลายเป็ นรอยโรคสีมว่ งยกนูนเรียกว่า raised
plaques ซึง่ ประกอบไปด้วย dermal accumulations ของ dilated, jagged vascular channels
ทีบ่ ุดว้ ย plump spindle cells ระหว่างหลอดเลือดจะพบเม็ดเลือดแดงทีห่ ลุดออกมาได้ และพบ
hemosiderin-laden macrophages ร่วมกับ mononuclear inflammatory cells
3. หลังจากนัน้ รอยโรคจะมีขนาดใหญ่ และลุกลามมากขึน้ ลักษณะเป็ น nodular
appearance ตัวเนื้องอกจะประกอบไปด้วย plump, proliferating spindle cells พบบ่อยในชัน้
dermis หรือ subcutaneous tissues ลักษณะหลอดเลือดทีพ่ บจะเป็ น slit-like spaces พบ
18
 เลือดออก และ hemosiderin pigment ร่วมกับ mononuclear inflammation บางครัง้ พบ mitotic
figures และ round, pink, cytoplasmic hyaline globules ระยะนี้จะพบการลุกลามของรอยโรค
ไปยังต่อมนํ้าเหลืองและอวัยวะภายในได้โดยเฉพาะใน African และ AIDS-associated variants

รูปที่ 12 แสดง Kaposi sarcoma ภาพซ้ายแสดงรอยโรคเป็ น coalescent red-purple

macules and plaques ภาพขวาแสดง plump spindle endothelial cell, slitlike space blood
vessels และ hyaline globule (ศรชี)้ (Robbin’s 7th edition)
Malignant tumor
Angiosarcoma
Angiosarcomas เป็ น malignant endothelial neoplasms ทีม่ ลี กั ษณะทางจุลพยาธิ
วิทยาตัง้ แต่ well-differentiated tumors ทีเ่ หมือนกับ hemangiomas (hemangiosarcoma) ไป
จน anaplastic lesions ทีแ่ ยกยากจาก carcinomas หรือ melanomas โรคนี้พบบ่อยในผูท้ อ่ี ายุ
มาก มีโอกาสพบได้ทงั ้ สองเพศ ตําแหน่งทีพ่ บบ่อยคือ skin, soft tissue, breast และ liver
Hepatic angiosarcomas เป็ น angiosarcoma ทีเ่ กิดทีต่ บั สัมพันธ์กบั carcinogen อัน
ได้แก่ สารหนู [arsenic (arsenical pesticides)], Thorotrast และ polyvinyl chloride นอกจากนี้
angiosarcomas สามารถเกิดตามหลัง lymphedema ได้ดงั ทีพ่ บในการตัดเต้านมออกเนื่องจาก
มะเร็งแล้วเกิดการบวมของแขนอันเนื่องมาจากมีการคังของนํ ่ ้าเหลืองทีแ่ ขน เราเรียกเนื้องอกนี้
ว่า lymphangiosarcoma เนื่องมาจากเซลล์ตน้ กําเนิดเป็ นท่อนํ้าเหลือง
Morphology Cutaneous angiosarcomas เริม่ จากรอยโรคขนาดเล็ก มีขอบเขตชัดเจน
ผูป้ ว่ ยมักไม่มอี าการ ต่อมารอยโรคขยายจะขนาดใหญ่ขน้ึ ลักษณะสีแดงคล้ายเนื้อ หรือมีสขี าว
เทา ขอบเขตของรอยโรคไม่ชดั เจน พบการลุกลามไปยังเนื้อเยือ่ ข้างเคียงได้บ่อย ตรงกลางก้อน
มักพบเนื้อตายและเลือดออก ลักษณะทางจุลพยาธิวทิ ยาจะพบตัง้ แต่เซลล์เนื้องอกทีม่ ลี กั ษณะ
plump, anaplastic endothelial cells สร้างเป็ น slitlike vascular channels ไปจนถึง wildly
undifferentiated tumors ทีเ่ ป็ น solid spindle cell ทีไ่ ม่พบหลอดเลือดเลย การย้อมพิเศษเช่น
CD31 หรือ von Willebrand factor จะช่วยในการวินิจฉัยได้
Angiosarcoma มีพยากรณ์โรคทีไ่ ม่ดี พบ 5-year survival rates ประมาณ 30%
19