C AS C LÍNI C

Pel·lagra en una adolescent afectada d’anorèxia nerviosa

Maria del Mar García-González, Montserrat Vázquez-Ruiz, Alicia Cabacas-García, Daniel Costa-Coto,
Núria Roig-Fort, Manuel Montesinos-Bonilla, Pilar Villalobos-Arévalo
Servei de Pediatria. Fundació Salut Empordà. Hospital de Figueres. Figueres (Girona)

RESUM niacin (vitamin B3). It is frequently seen in underdeveloped coun-

Introducció. La pel·lagra, o malaltia de les 3D (dermatitis,
diarrea, demència), es produeix per un dèficit de niacina
(vitamina B3). És freqüent en països subdesenvolupats
amb elevada prevalença de desnutrició, però és infreqüent
en països desenvolupats, i en aquests afecta pacients
amb malalties de base, fonamentalment alcohòlics amb
desnutrició.
Cas clínic. Adolescent de 13 anys afectada d’anorèxia ner-
viosa molt restrictiva que presentava una dermatitis foto-
sensible a la zona de l’escot (collar de Casal), produïda per
un dèficit greu de niacina.
tries with high malnutrition rates, and it commonly affects people
with chronic diseases, usually malnourished alcoholics.
Case report. We describe the case of a 13 years old adolescent
female with very restrictive anorexia nervosa who presented with a
photosensitive dermatitis in the neck area (Casal necklace) due to
a very severe niacin deficit.
Comments. Reports of pellagra due to an eating disorder such ano-
rexia nervosa are very rare in the literature, with no pediatric cases
reported. If undiagnosed and treated, this disease can have a fatal
outcome.
Key words: Anorexia nervosa. Pellagra. Niacin.

Comentaris. Hi ha pocs casos descrits de pel·lagra en rela-

ció amb trastorns de la conducta alimentària (anorèxia ner-
viosa) i no s’ha trobat publicat cap cas en l’edat pediàtrica
per aquest motiu. És interessant la presentació del cas, ja
que pot tenir un desenllaç mortal si no rep tractament amb
niacina.
Paraules clau: Anorèxia nerviosa. Pel·lagra. Niacina.
PELAGRA EN UNA ADOLESCENTE AFECTA DE ANOREXIA NERVIOSA
Introducción. La pelagra, o enfermedad de las 3D (dermatitis, dia-
rrea, demencia), se produce por un déficit de niacina (vitamina
B3). Es frecuente en países subdesarrollados con altas tasas de
malnutrición, pero es infrecuente en países desarrollados, y en
estos afecta a pacientes con patología de base, fundamentalmente
a alcohólicos con malnutrición.
Caso clínico. Adolescente de 13 años afecta de anorexia nerviosa
muy restrictiva que presentaba una dermatitis fotosensible a nivel
del escote (collar de Casal), producida por déficit grave de niacina.
Comentarios. Se han descrito pocos casos de pelagra en relación
con trastornos de conducta alimentaria (anorexia nerviosa) y no se
ha encontrado publicado ningún caso en la edad pediátrica por
dicho motivo. Es interesante la presentación del caso, que puede
tener un desenlace mortal de no recibir tratamiento con niacina.
Palabras clave: Anorexia nerviosa. Pelagra. Niacina.
PELLAGRA IN AN ADOLESCENT WITH ANOREXIA NERVOSA
Introduction. Pellagra, also known as the 3D disease, presents with
diarrhea, dermatitis and dementia, and it is due to a deficit of
Introducció
L’anorèxia nerviosa és un trastorn crònic de la conducta
alimentària que s’inicia habitualment a l’adolescència i
que pot ocasionar importants repercussions clíniques
secundàries a la dieta restrictiva, de vegades molt greu,
dels pacients. A banda dels dèficits de macronutrients,
també hi pot haver dèficit de vitamines i oligoelements.
La pel·lagra és una malaltia provocada pel dèficit de
niacina o vitamina B3, que és una vitamina hidrosolu-
ble. El fetge pot sintetitzar-la a partir del triptòfan, però
la síntesi és extremadament ineficient. En canvi, la nia-
cina es troba en molts aliments, com ara les fruites, els
grans, els llegums, els vegetals, les aus, les carns i el
peix, entre altres. El dèficit de niacina es produeix per
seguir una dieta exempta de proteïnes i dels aliments
abans esmentats i es necessita un dèficit nutricional
crònic perquè es manifesti la malaltia.
Entre les funcions de la niacina s’inclouen funcions
de desintoxicació, i la síntesi d’hormones sexuals i
d’hormones relacionades amb l’estrès. Intervé també en
el manteniment de la pell, el sistema nerviós i el sistema
digestiu. Participa en el metabolisme energètic de la
cèl·lula i en els mecanismes de reparació del DNA.

Aquest cas clínic ha estat presentat com a pòster en la XX Reunió de la Societat Catalana de Pediatria (Seu d’Urgell, maig 2014).

Correspondència: Dra. M. Mar García-González Treball rebut: 29.08.2014

Fundació Salut Empordà. Hospital de Figueres Treball acceptat: 31.07.2015
Ronda Rector Aroles, s/n - 17600 Figueres
mmgarcia@salutemporda.cat

García-González MM, Vázquez-Ruiz M, Cabacas-García A, Costa-Coto D, Roig-Fort N, Montesinos-Bonilla M, Villalobos-Arévalo P.

Pel·lagra en una adolescent afectada d’anorèxia nerviosa.
Pediatr Catalana. 2017;77(1):27-9.

27
PEDIATRIA CATALANA Any 2017 Volum 77
García-González MM i col·ls.

Als països desenvolupats la malaltia és molt rara i els T AULA I

casos descrits ho són en persones de risc, com ara
vagabunds, alcohòlics, persones amb malalties intes- Resultats analítics
tinals malabsortives i també en malalties psiquiàtri- Valors de
ques com l’anorèxia nerviosa quan la ingesta és molt Resultat
referència
restrictiva. Hemograma Normal
Són poques les publicacions de pel·lagra en el context VSG 7 mm 0-20
de l’anorèxia nerviosa 1 i no s’ha trobat cap referència Urea 40 mg/dL 15-36
en l’edat pediàtrica, per la qual cosa es creu interes- Calci 10,3 mg/dL 8,40-10,20
sant la presentació del cas. Fòsfor 3,7 mg/dL 2,3-4,7
Magnesi 2,4 mg/dL 1,6-2,6
GPT 16 U/l 2-55
Cas clínic GGT 14 U/l 9-36
Fosfatasa alcalina 35 U/l 40-150
Pacient de tretze anys que ingressa al nostre centre
Bilirubina total 0,7 mg/dL 0-1
hospitalari per presentar un trastorn greu de conducta
LDH 251 U/l 125-243
alimentària amb una història de pèrdua ponderal supe-
Amilasa 97 U/l 25-125
rior a 20 kg en els darrers tres mesos, amb ingesta
Ferro 63 µg/dL 50-170
nul·la en les darreres setmanes (ingeria únicament ai-
Folat 4,3 ng/mL 3,5-20,5
gua). S’ingressa per presentar hipoglucèmia (20 mg/
TSH 3,06 µU/mL 0,35-4,94
dL), que es corregeix amb perfusió glucoelectrolítica.
T4 lliure 1,15 ng/dL 0,70-1,48
En l’exploració clínica presentava una distròfia impor- FSH 2 µU/mL
tant, amb pes de 37 kg i índex de massa corporal (IMC) LH 0,04 µU/mL
de 15,6 kg/m2. Hipotròfia important de masses muscu- Prolactina 26,33 ng/mL 1,20-29,90
lars. Pell seca i xeròtica. Destacava l’existència d’unes Testosterona 0,30 ng/mL
lesions cutànies en zones fotoexposades de coll i escot, Estradiol <10 ng/mL
eritematoses i discretament descamatives (Fig. 1). Pre- Vitamina B12 1.362 pg/mL 187-883
sentava bradicàrdia a l’auscultació cardíaca. No pre- Vitamina D (25-hidroxicolecalciferol) 33,10 ng/mL 30-60
sentava glossitis. Estat neurològic amb hipoactivitat, Vitamina A 0,27 µg/mL 0,20-0,50
conducta inhibida i debilitat. Vitamina B1 (tiamina) 7,40 µg/dL 2-7,5
Vitamina E (alfa-tocoferol) 8 µg/mL 3-20
Vitamina B6 (piridoxal-5-fosfat) 14,34 ng/mL 4,95-29,9
Vitamina B3 (niacina) 2,30 µmol/L 17-85
Zinc 76 µg/dL 60-150

l’antecedent de la malnutrició greu de la pacient, i es

va iniciar tractament amb niacina a dosis de 50 mg
cada 8 hores amb millora espectacular de la dermatitis
al cap de pocs dies d’iniciar el tractament (Fig. 2).

Fig. 1. Pel·lagra abans del tractament.

La pacient referia que les lesions s’havien iniciat feia

un mes i havia seguit tractament amb cremes tòpiques
amb corticoides sense cap millora clínica.
Es va fer una analítica amb els resultats que es recullen
a la Taula I, i es va iniciar pauta d’alimentació enteral
per sonda nasogàstrica per rebutjar l’alimentació oral. Fig. 2. Pel·lagra després del tractament.

Es va plantejar la possibilitat diagnòstica d’una pel·lagra,
sobre la base de les característiques de les lesions cu-
tànies localitzades en àrees fotoexposades i amb
28
Els resultats analítics van confirmar el diagnòstic de
pel·lagra amb valors de niacina de 2,3 µmol/L, amb
valors de referència de 17-85 µmol/L.
PEDIATRIA CATALANA Any 2017 Volum 77

Després de l’estabilització clínica es va contactar amb
els serveis de salut mental i es va ingressar en un cen-
tre de referència per a trastorns de conducta alimen-
tària durant dos mesos, amb seguiment ambulatori
posterior. Va presentar una recaiguda al cap de tres
mesos que va requerir un nou ingrés hospitalari.
Discussió
La pel·lagra era freqüent a Espanya en els anys de la
postguerra 2, en què la fam i la malnutrició greu eren
habituals. Se la coneixia com la malaltia de les 3D:
diarrea, dermatitis i demència, i pot ser potencialment
fatal en els casos evolucionats.
Les manifestacions cutànies de la pel·lagra prece-
deixen generalment els altres símptomes clínics i es
manifesten en forma d’àrees d’eritema i descamació
en zones de pell sotmeses a fotoexposició 3.
La fotosensibilitat es produeix per un efecte fototòxic
després de l’exposició cutània a la llum ultraviolada ja
que els processos de reparació de la pell estan alterats.
Aquesta alteració és deguda a un dèficit dels nucleòtids
difosfopiridina i trifosfopiridina que depenen del trip-
tòfan, que es un precursor de la niacina.
La dermatitis pel·lagrosa s’inicia amb un augment de la
pigmentació de la pell que, a més, es torna seca, esca-
mosa i clivellada. Si progressa la lesió, habitualment hi
ha descamació i, de vegades, ampolles.
Un dels símptomes clínics característics del dèficit de
niacina és l’anorèxia i, tanmateix, algun autor 4 ha pos-
tulat que l’anorèxia nerviosa podria ser una forma sub-
clínica de pel·lagra que perpetués l’anorèxia crònica
que presenten els pacients afectats.
PEDIATRIA CATALANA Any 2017 Volum 77
Pel·lagra en una adolescent afectada d’anorèxia nerviosa
Hi ha molt poques publicacions sobre pel·lagra en pa-
cients amb anorèxia nerviosa 5-7 i tots els casos que
s’han pogut revisar tenien més de 14 anys. La pacient
descrita tenia 13 anys i va presentar un trastorn de la
conducta alimentària molt agut amb una restricció de
la ingesta molt greu, de tal manera que en les darreres
setmanes només havia ingerit aigua. Durant l’ingrés va
iniciar diarrea, que és un símptoma típic de la pel·lagra.
A nivell cognitiu, la pacient presentava un quadre
d’apatia, indiferència i postració també característics
del dèficit de niacina.
Cal incidir en la importància d’incloure aquesta entitat
en el diagnòstic diferencial d’una dermatitis fotosensi-
ble en els pacients afectats d’anorèxia nerviosa, ja que,
si no es tracta de manera adequada, podria conduir a
un desenllaç fatal. El tractament amb niacina comporta
una ràpida millora de les lesions cutànies i també de la
resta de la simptomatologia clínica.
Bibliografia
1. Jagielska G, Tomaszewicz-Libudzic EC, Brzozowska A. Pellagra: a rare
complication of anorexia nervosa. Eur Child Adolesc Psychiatry.
2007;16(7):417-20.
2. Culebras JM. Trastornos neurológios relacionados con la malnutrición
en la Guerra Civil Española (1936-39). Nutr Hosp.
2014;29(4):712-8.
3. Burnett CT, Lim HW. The photosensitive patient: could it be pellagra?.
Br J Dermatol. 2011;164(6):1178-9.
4. Cleary MJ, Cleary JP. Anorexia nervosa: a form of subclinical pellagra.
Int Clin Nutr Rev. 1989(9):137-43.
5. Judd LE, Poskitt BL. Pellagra in a patient with an eating disorder. Br J
Dermatol. 1991;125(1):71-2.
6. Prousky JE. Pellagra may be a rare secondary complication of anorexia
nervosa: a systematic review of the literature. Altern Med Rev.
2003;8(2):180-5.
7. Rapaport MJ. Pellagra in a patient with anorexia nervosa. Arch Derma-
tol. 1985;121(2):255-7.
29