A máj patológiája

Anatómiai alapfogalmak

Felnőtt: 1500 gr A máj szegmentaris

szerkezete
Újszülött: 130 gr
4-4 szegmentum
Lobulus-lamina limitans
Portalis mező
Vena centrolobularis
Acinus
Kevés kötőszövet
Kuppfer-sejtek
A májszövet szerkezete
Keringési zavarok
Pangásos bővérűség
Okai
Általános pangás: concretio pericardi, szívelégtelenség
• Kokárda-máj, szerecsendió máj, cardiális sclerosis
Helyi, körülírt: májvénák elzáródása (gyulladás,
compresszio, trombus),
• hirtelen kompresszió→portális hypertensio, haemorrhagias
ascites, májelhalás
• Lassú elzáródás: porto-cavalis összeköttetések
Budd –Chiari-syndroma: vena hepatica ágainak
kompressziója, obstructrio, VCI thrombosisa: tarka máj
Shock: centrolobularis necrosis
Eclampsia: sinusoidokban fibrin-thrombusok
Peliosis hepatis: mérgezések, fertőző betegségekben
haemorrhagiás diathesisek
Dystrophiak
Zsiros dystrophiak:
Triglicerid felhalmozódás
centrolobularis, periferolobularis, panlobularis
microvacuolaris, macrovacuolaris
dystrophia adiposa panlobularis: alkoholos zsírmáj (akár 5kg)

Egyéb, nem alkoholos eredetű okok

Éhezés, elhízás, diabetes, steroidok, mérgek, endokrin betegségek:

Lipoidosis (spyngolipidek): Gaucher-kór, Niemann-Pick –kór,

Taz-Sachs-kór (hidrolase hiány)
Glicogen: diabetes, glikogenosis (von Gierke)
Amyloidosis: páfránylevél-rajzolat (9kg)
Kóros pigmentatio
haemosiderosis, haemochromatosis, icterus (mechanikus ,
hepatocellularis)
Cholestasis-epepangás:
Extrahepaticus: epekő, strictura, daganat, epeút atresia
Morfológia: metszlap sárga, fixálás után zöld
• Bi rögök, epecylinderek
Intrahepatikus: májparenchima diffúz kárososdása
(virushepatitis, alkohol, mérgek stb.), terhesség, gyógyszerek
(oestrogen stb.)
Májnecrosisok
Májsestek sajátosságai
Necrosis-gyakori jelenség
Kiterjedés
Izolált: vírushepatitis, alkoholmérgezés,
Gócos, focalis: vírushepatitis, Typhus
abdominalis
Molyrágásszerű
zonális, confluáló: centrolobularis,
peripherolobularis, áthdaló
Diffúz: mérgezések, fulmináns hepatitis-
májelégtelenség
Gyulladások

Jellegzetességek: Kupffer-sejtek nagy száma, fagocitaaktiv.↑

Osztályozás:
1. Nem specifikus gyulladások
1. Nem gennyes hepatitisek
2. Gennyes gyulladások
1. Abcessus hepatis
2. Specifikus gyulladások
3. Az intrahepatikus epeutak gyulladásai
4. Más betegségekhez társuló májgyulladások
Nem gennyes hepatitisek: vírus
Sorsa:
Akut virushepatitis Gyógyulás
A-hepatitis-RNS, direkt
citopatogén Chronikus hepatitis: B, C
B-hepatitis-DNS, apoptozist Diffúz májnecrosis→halál
indukáló Vasculitisek, GN
C-hepatitis –RNS
Carcinoma
D-hepatitis-RNS, direkt
citopatogén
Morfológia: független az
etiológiától
MACRO: máj megnagyobbodik,
majd kisebbedik
Hepatocyta degeneráció,
necrosis
Gyulladásos reakció a
portális terekben és
intralobulárisan: ly, Pc, MF
Intrahepatikus cholestasis
regeneráció
Chronikus hepatitisek (CH)
Hepatitis, amely 6 hónapon túl persistál, sárgaság nem kiséri-1968
Hepatitis chronica persistens (CAH)
Hepatitis chronica agressiva (CPH)
Okai:
Virus-fertőzések
C-típus: 30-50%
B-tíipus: 10-20%
Autoimmun folyamatok (SLE): jellemzői
Gyógyszerek: halothán, sulfonamidok, chlorpromazin stb.
Anyagcserezavarok: Wilson-kór, alfa-1-antitripszin hiány

Szöveti jellegzetességek: necrosis, fibrosis, gyulladás,

regeneráció
HCP: kiszélesedett portális térben Ly-beszűrödés, nem lépi át a
lama limitansot, lobuláris szerkezet megőrzött
HCA: lobuláris szerkezet elmosódott
 Krónikus vírusos
Akut vírusos hepastitis Krónikus
hepatitispers. hepatitis
REGENERÁCIÓ
 Gyógyulás
Sorsa 90-95%

H. chron. persistens

Chr. hepatitis
Acut hepatitis

H. chr. agressiva

halál
Cirrhosis

Fulmináns h.
A máj gennyes gyulladása

Tályog
Fertőzés útja:
Canalicularis: epeutakon: cholangitises tályog-rossz a
progn. E. coli
Haematogen: v. portae, a. hepatica: phlebitises tályog,
septicus tályogok
Lymphogén: perinephritis, cholecystitis, pyothorax
szövődményei
Sorsa, szövődményei:
Gyógyulás: hegesdés, letokolódás
Perforatio: peritonitis, subphrenicus tályog
Haematogén szórás: septicopyemia
Alkoholos májbetegség: a máj az
alkoholmetabolizmus helye

Ok: túlzott alkoholfogyasztás

Következmény: parenchima necrosis és gyulladás
Cirrhosis előfutára, leggyakoribb oka
A károsodás mértéke függ:
Mennyiség
Minőség
Genetikai adottság, az alkoholmetabolizmus üteme
Testsúly
Nem
Tápláltság
Társult betegságek
120-80 gr/nap→10 év májkárosodás
10-25% cirrhosis
Mennyiségi határ?
Sorsa: gyógyul, halál, perszisztál, cirrhosis
Hatásmechanizmus
Lebomlása: ADH/MEOS-citoszol/mikroszomális
etanoloxidációs rendszer
Alkohol hatásmechanizmusa
Direkt toxikus hatás
Acetaldehid: alkoholos hialin (mikrotubuláris
rendszer, mitokondriumok kárositása)
Energiaháztartás felborulása: alapvető
tápanyagok hiánya
Egyéb megbetegedések: oesophagitis, gastritis,
pancreatitis, enteritis, cardiomyopathia,
dementia
Alkoholos hyalin: Mallory testek
Időbeni lefolyás
A máj zsíros degenerációja
Alkoholos hepatitis
Micronoduláris cirrhosis
Cirrhosis

Krónikus, diffúz, irreverzibilis folyamat

Szerkezeti átépülés
Regenerációs göbök kialakulása
Progressziv fibrosis
pseudolobulusok→nodulusok
septumok
Osztályozás:
Morfológia: 3mm
Mikronodularis
Makronodularis
Kevert
Patogenezis: multifaktoriális: toxikus, vírus,
postnecrotikus
 Végállapot

Alkoholos cirrhosis
Toxikus eredetű
Biliáris cirrhosis Permetezőszerek
cholestasis Aflatoxin
oldószerek

Autoimmun
cirrhosis
Postnecrotikus
Cirrhosis
Gombaméreg
Metabolikus Halotán
zavarok Fulmináns hep.

Virus eredetű cirrhosis

HBV, HDV, HCV
 Szövettan:
Átépült szerkezet
Nodulusok
Szeptummal határolt
acinusszaporulat
Sövények alkotóelemei:
Ksz. rost
+gyulladásos beszűrödés,
epeút proliferáció
Sinusoidok
kapillarizációja
A májcirrhosis következményei
3 fontos következmény:
Portalis hypertensio
Collateralis keringés→ascites –Vascularis decompensatio
Oesophagus varixok
Caput medusae
Haemorrhoidalis vénak
Pangásos splenomegalia
Májelégtelenség
Vérzékenység, hypoproteinaemia, anaemia, endokrin
zavarok, toxikus encephalopathia, coma, fertőzések
Intermittáló sárgaság→parenchimás decompensatio
A hepatocelluláris cc. kialakulása
Jóindulatú daganatok

Haemangioma
Hepatocelluláris
adenoma
A máj daganatai
 Hepatocelluláris cc.

cholangiocarcinoma
Hepatoblastoma
Sarcomák: angiosarcoma
Metasztázisok

Gyomor-
béltraktus,
epehólyag,
emlő,
pajzsmirigy,
tüdő, méh
leukémia,
lymphoma
Jellegzetes
morfológia:
A máj parazitás megbetegedései
Entamoeba histolytica: tályog
Shisostomiasis: granuloma-képződés, fibrosis
Echinococcus hydatidosus
Az epehólyag pathológiája
Cholelitiázis
Incidencia:10-20%
40 év
nő>férfi
Szövődmények
Cholestazis
Hidrops
Obstr. Icterus
Ascendáló fertőzések
Akut pancreatitis,
cholecistitis, perforáció,
peritonitis
Cholecystitis
Akut, subakut, krónikus
Epekövek
Empyema vesicae fellae
Cholecystitis gangrenosa-peritonitis
Akut cholecystitis
Epehólyag rák

Ritka
Nők: 60-70 év
Epekövesség
Macro: infiltráló/exophitikus
Adenocc, pecsétgyűrűsejtes cc., differenciálatlan
5 éves túlélés ritka
TNM: Invázió mértéke szoros és fordított összefüggést
mutat a túléléssel
Epehólyag cc.