SISTEMSKI VASKULITISI

 Kompleks kliničkih i patoloških sindroma koji se

odlikuju inflamacijom krvnih sudova koja može
izazvati njihovu nekrozu i okluziju sa ishemijom
tkiva i organa.
 Mogu biti zahvaćeni i arterijaski i venski krvni
sudovi
 Različite veličine krvnih sudova (od kapilara i
venula do ogranaka aorte; mali, srednji i veliki)
 Različite lokalizacije (bilo koji organ)
 -Primarni vaskulitis
-Sekundarni vaskulitis
 Obradom 1000 bolesnika sa raznim
oblicima sistemskog vaskulitisa
 stvoreni kriterijumi za klasifikaciju
najčešćih oblika
 odredjena njihova relativna učestalost (od
2% za Churg-Strauss Sy do 21% za
gigantocelularni arteritis i 27% za
neklasifikovani vaskulitis)
 Različite klasifikacije
 Klasifikacija po Fauciju (1994. god.) -
prema mehanizmima vaskularnog
oštećenja, izdvaja različite kliničke entitete
 SISTEMSKI VASKULITISI
 1. SISTEMSKI NEKROTIZUJUĆI VASKULITIS
 Klasični nodozni poliarteritis
 Alergijski angiitis i granulomatoza Churg-Strauss
 Preklapajući (Overlap) sindromi poliangiitisa

 2. HIPERSENZITIVNI VASKULITIS
 Egzogeni stimulusi
 Purpura Henoch-Shoenlaein
 Serumska bolest
 Drugi vaskulitisi izazvani lekovima
 Vaskulitisi udruženi sa infektivnim bolestima
 Endogeni antigeni
 Vaskulitis udružen sa neoplazmama
 Vaskulitis udružen sa SBVT
 Vaskulitis udružen sa drugim bolestima
 Vaskulitis udružen sa urodjenim deficitima sistema komplementa
 SISTEMSKI VASKULITISI
 3. WEGENEROVA GRANULOMATOZA
 4. ARTERISTIS SA DŽINOVSKIM ĆELIJAMA
 Temporalni arteritis
 Takayasu arteritis

 25-30% preklapanje različitih oblika vaskulitisa -

nediferentovani sistemski vaskulitis
 Mehanizam lezije krvnih
sudova
 Formiranje patogenih imunskih kompleksa
 Dejstvo antiendotelnih antitela
 Dejstvo antitela protiv lizozomskih enzima (ANCA)-
cANCA- citoplazmatski tip imunofluorescencije i
pANCA - perinukleusni tip
 Patogeni celularni imunski odgovor
(formiranje granuloma)
 Direktno dejstvo infektivnih agensa
 Lezija krvnih sudova tumorskim ćelijama
 PITANJA za kraj

 postizanje i održavanje remisije

 sprečavanje relapsa

 lečenje rezistentne bolesti