radioloģija

Kompleksu klīnisku, elektroencefalogrāfisku

un neiroradioloģisku izmeklējumu loma fokālas
epilepsijas diagnostikā
Klīniskais gadījums ar vēlīnu fokālas epilepsijas strukturālā cēloņa atklāšanu

Karīna Makejeva, Varis Halilovs, Aleksejs Holins,

radioloģe, diagnoste, Rīgas Austrumu KUS
Radioloģijas nodaļa
Dr.med., neirologs, radiologs, N. Pirogova
Krievijas Nacionālās medicīnas zinātniskās
pētniecības universitātes Bērnu neiroloģijas,
neiroķirurģijas un medicīnas ģenētikas katedras
docents, Maskavas Federālās medicīniski
bioloģiskās aģentūras Centrālās bērnu klīniskās
slimnīcas Magnētiskās rezonanses tomogrāfijas
nodaļa
Dr.med., pediatrs, neirologs, N. Pirogova
Krievijas Nacionālās medicīnas zinātniskās
pētniecības universitātes Bērnu neiroloģijas,
neiroķirurģijas un medicīnas ģenētikas katedras
profesors, Krievijas Bērnu klīniskās slimnīcas
2. psihoneiroloģijas nodaļa

Īsumā tam, kurš cieš no epilepsijas lēkmēm 30 ga-

Tiek uzskatīts, ka kortikālu malformāciju atklāšana prevalē bērnu vecumā. Parasti du garumā.
tās manifestējas ar epilepsijas lēkmēm, kas visbiežāk arī ir iemesls radioloģiskiem Darba mērķis: noteikt optimālo epilepsi-
izmeklējumiem. Pašlaik neirovizualizācijas metožu pieejamība, to iespēju, kvalitātes jas strukturālo cēloņu diagnosticēšanas al-
un specifiskuma paaugstināšanās būtiski ietekmē epilepsijas strukturālo iemeslu goritmu, pamatojoties uz iegūto datu analī-
atklāšanu dažāda vecuma pacientiem [1, 2].
zi, veicot kompleksu klīnisku, elektroencefa-
logrāfisku, radioloģisku pacienta izmeklēša-
Ne mazāk kā 30% smagu farmakoloģiski grūti sasniedzamos reģionos. Tas rada no- nu saistībā ar tā sūdzībām par ilgstoši nori-
rezistentu epilepsijas formu izraisa tieši fo- teiktas diagnostiskas grūtības un tāpēc pra- tošu epilepsiju.
kālas kortikālas displāzijas (FKD), kas var sa pacienta padziļinātu klīnisku, elektroen- Materiāli un metodes: darbā analizēta
būt grūti pamanāmas, vizuāli simulēt citus cefalogrāfisku, radioloģisku izmeklēšanu [2, aptuveni 50 gadus veca vīrieša slimības
patoloģiskus procesus galvas smadzeņu au- 3]. Šajā rakstā ir aprakstīts FKD diagnosti- vēsture, kurš ilgstoši cieš no fokālas epilep-
dos vai atrasties radioloģiskai vizualizācijai cēšanas gadījums pusmūža vecuma pacien- sijas formas un ir izgājis pilnu kompleksas

2019 maijs/jūnijs 79
radioloģija

Kompleksas klīniskas, elektroencefalogrāfiskas, radioloģiskas izmeklēšanas neilgi pēc pamošanās, ilgst līdz 2 minūtēm,
1. shēma algoritma piemērs pacientiem ar farmakorezistentām epilepsijas formām reizēm ar patvaļīgu urināciju. Lēkmju bie-
žums pirms ārstēšanas sākšanas ar pretepi-
Pacienta pieraksts uz Potenciālas epileptogēnās Rutīnas MR izmeklējuma lepsijas preparātiem – viena reize 2–3  mē-
izmeklējumu pēc aktivitātes reģiona rezultātu analīze
epileptologa konsultācijas norādīšana nešos. Novērots, ka lēkmes provocē miega
trūkums, alkohola lietošana, pretepilepsijas
preparātu nepareiza lietošana vai to patvaļī-
Rezultātu salīdzināšana ar ga atcelšana. Dažreiz neilgi pirms lēkmes
video EEG monitoringa pacientam rodas auras sajūta iekšēja ne-
rezultātiem
miera, trauksmes, trīces veidā, kas atgādina
lēkmes sākšanos, visbiežāk straujas pamo-
šanās gadījumā. Šādos brīžos var nosaukt
Pacienta individuāla Skenēšana, analizējot Jauno iegūto rezultātu
skenēšanas protokola analīze + korelācija ar EEG sievu savas māsas vārdā, pēc tam parādās
izstrādāšana iepriekš iegūtos datus datiem anartrija. Dažkārt pievienojās redzes aura
dzeltena plankuma veidā acu priekšā, kas
slīd uz labo pusi ar skata un galvas pagrie-
izmeklēšanas ciklu līdz gala diagnozes no- krampjveida lēkmēm vienu līdz divas reizes šanos tā pārvietošanās virzienā, pēc kā pa-
teikšanai. Tika apkopota pacienta dzīves gadā. Lēkmes klīniski izpaužas ar bilaterā- cients var paspēt nogulties gultā ar turpmā-
anamnēze, slimības anamnēze, tika proto- liem, toniskiem, kloniskiem krampjiem kopš ku sekundāras, ģeneralizētas lēkmes pievie-
kolētas izmaiņas neiroloģiskajā statusā. Ne- 12 gadu vecuma, kas parādās agri no rīta, nošanos.
atkarīgi no iepriekš veiktajiem izmeklēju-
miem tika veikts galvas smadzeņu magnē- 1. attēls Pacients B., nomoda elektroencefalogramma
tiskās rezonanses (MR) izmeklējums un
nakts miega elektroencefalogrāfija ar EEG
video sinhronu monitorēšanu. Multimodālā
izmeklējuma algoritms atspoguļots 1.  shē-
mā. Izmeklējumu rezultātus interpretēja ār-
sti speciālisti – eksperti, epileptologi un ra-
diologi. MR izmeklējums tika veikts ar 3,0
teslu aparātu, rutīnas izmeklējuma griezuma
biezumu 3 mm, atkāpes soli 2 mm, ietverot
tādas vizualizācijas sekvences kā 3D T1,
T2, FLAIR koronālā, aksiālā un sagitālā
plaknē, DWI ar ADC kartēm. MRI ar augstu
izšķirtspēju pēc epileptiskās skenēšanas
protokola ietvēra T1/IR, T1 ISO 3D ar mak-
simālu griezuma biezumu 1,7–2,0 mm un Tiek novērota mērena reģionāla lēno viļņu dominēšana kreisās smadzeņu puslodes paura daivas
minimālu skenēšanas soli 0,1 mm, izman- centrālajā daļā. Epileptiformu izpausmju nav.
tojot speciālu hipokampālu pozicionēšanu,
kad koronālais griezums ir orientēts perpen-
2. attēls Pacients B., nomoda EEG, hiperventilācijas testa 3. minūte
dikulāri hippocampus garenasij, izmantojot
tādas sekvences kā Т2 3D, FLAIR 3D, SWI
(SWAN), pCASL. Pacientam tika veikts
standarta nakts miega video EEG monito-
rings vakara nomoda, nakts miega un rīta
nomoda laikā ar funkcionālajiem (ritmiskas
fotostimulācijas, hiperventilācijas) testiem
vakara un rīta nomodā. Izmeklējumi tika
veikti ar videoelektroencefalogrāfijas monito-
ringa iekārtu BiolaNS425 (ZRF Биола,
Maskava).

Klīniskais gadījums
Aptuveni 50 gadus vecs vīrietis, kurš
cieš no neskaidras etioloģijas fokālas epilep- Tiek fiksēti reģionāli, asi epileptoformi viļņi kreisās smadzeņu puslodes paura daivas centrālajā daļā
kombinācijā ar reģionālas aktivitātes palēnināšanos.
sijas pēdējos 30 gadus, no izteiktām

80 maijs/jūnijs 2019
 radioloģija

3. attēls Pacients B., miega EEG arī pāris gliozes fokusi kreisajā deniņu dai-
vā (skat. 5.b attēlu).
Pēc MRI attēlu iegūšanas un analīzes ti-
ka sasaukts ārstu konsilijs, lai veiktu iz-
meklējuma attēlu korelāciju ar video EEG
monitoringa rezultātiem, kas kopā ar klīnis-
ko ainu un lēkmju fenomenoloģiju neatstā-
ja šaubas par epileptogēna strukturāla sub-
strāta esamību kreisās smadzeņu puslodes
deniņu daivā ar visām tipiskām tam piemī-
tošām IIb tipa FKD neiroradioloģiskām pa-
zīmēm (skat. 4. attēlu).
Ņemot vērā izmeklēšanas gaitā atklātās
izmaiņas, pacientam tika noteikta strukturā-
las, fokālas epilepsijas diagnoze ar tās sub-
Tiek novērota delta viļņu dominēšana kreisās smadzeņu puslodes paura daivas centrālajā daļā. strātu kreisajā smadzeņu puslodē. IIb tipa
Epileptiformu signālu nav. fokāla kortikāla displāzija kreisās smadzeņu
puslodes deniņu daivas mugurējā laterālajā
apvidū. Ņemot vērā to, ka paaugstināt kar-
Farmakoloģiskā anamnēze: saņemot ār- ka iegūts viltus negatīvs slēdziens, kurā bamazepīna devu nebija iespējams, jo tas
stēšanu ar karbamazepīna preparātiem, tika aprak­stītas tikai vecumam atbilstošas ne- negatīvi ietekmēja pacienta dzīves kvalitāti,
novērota bilaterālo toniski klonisko krampju specifiskas galvas smadzeņu izmaiņas, kā tika nolemts par jauna antiepileptiska pre-
biežuma samazināšanās līdz vienai reizei
1,5–2 gados. Pirms pāris gadiem pacientam
veikta cirkšņa trūces operācija, kuras dēļ ti-
4. attēls Pacients B.: 3,0 Т MR pēc epileptiskās skenēšanas protokola
ka samazināta karbamazepīna deva no 400
mg līdz 200 mg diennaktī, rezultātā pēc ne-
dēļas attīstījās lēkme ar bilaterāliem, toniski
kloniskiem krampjiem. Pašlaik pacients lieto
karbamazepīnu pa 400 mg diennaktī. Ņe-
mot vērā apgrūtināto ģimenes anamnēzi ar
neskaidras etioloģijas samaņas zaudēšanas
epizodēm pacienta māsai, kompleksajā iz-
meklēšanā vīrietim tika veikts arī nakts mie-
ga video EEG monitorings, pēc kura rezultā-
tu izpētes tika pieņemts lēmums par mag-
nētiskās rezonanses izmeklējuma nepiecie-
šamību, izmantojot augstas izšķirtspējas
МR sistēmu pēc epileptiskās skenēšanas
protokola ar mērķi izslēgt epilepsijas struk-
turālu cēloni (skat. 1., 2., 3. attēlu).
Ņemot vērā video EEG monitoringa da-
tus un rutīnas MR izmeklējuma rezultātus,
tika pieņemts lēmums par atkārtota MR iz-
meklējuma nepieciešamību vienā no Rīgas
medicīnas iestādēm ar skenēšanas proto-
kola modifikāciju, pielāgojot to šim konkrē-
tam pacientam, iekļaujot izmeklējumā tā- T1 mprage 3D ISO un 3 D FLAIR sekvencēs vizualizējas lokāla kreisās smadzeņu puslodes deniņu
das sekvences kā Т2 WI Blade aksiālā un daivas kroku dezorganizācija, daivas mugurējā laterālajā virsmā ar reģionālu baltās un pelēkās
koronālā plaknē, T2 WI koronālā plaknē ar smadzeņu vielas diferences zudumu. Kortikālā smadzeņu plātne lokāli nevienmērīgi sabiezināta,
hipokampālu pozicionēšanu, griezuma bie- perifokālas reakcijas nav. Ar baltu bultiņu atzīmēta hiperintensīvs, lineārs T2 un FLAIR redzams
zumu 1,7–2,0 mm, soļa platumu 0,1 mm, signāls (transmantle sign), kas orientēts tās pašas puses laterālā vēderiņa aizmugurējā raga virzienā
SWI (SWAN), T1 mprage 3D ISO – 1.0, un ir augsti specifisks tieši IIb tipa FKD (augšējās rindas attēli un apakšējās rindas attēls pa kreisi).
pCASL (skat. 5. attēlu). Lai gan nosūtījums Pēc ASL datiem redz izoperfūzijas/hipoperfūzijas apvidu kreisajā deniņu daivā, kas sakrīt ar potenciālā
uz izmeklējumu bija detalizēts, norādot po- epileptogēnā substrāta iespējamo lokalizāciju (apakšējās rindas attēli pa labi un centrā). Ņemot vērā
tenciālā epileptogēnā substrāta lokalizāci- video EEG monitoringa datus un pacienta klīniskās izpausmes, kas visvairāk raksturīgas tieši FKD IIb
ju, pēc video EEG datiem (kreisās smadze- apakštipam pēc ILAE2011 klasifikācijas, diferenciālā diagnostika tika veikta starp disembrioplastiskā
ņu puslodes temporoparietālais apvidus) ti- neiroepiteliālā audzēja difūzo formu, lai gan otrā varbūtība bija neliela.

2019 maijs/jūnijs 81
radioloģija

parāta lietošanu – perampanelu, lietojot to no jaundzimušā vecuma, līdz pusaudžu ve- cināts, ka no visiem rutīnas galvas smadze-
vienreiz dienā ar pakāpenisku devas pa- cumam, visbiežāk klīniski prezentējoties no ņu MR izmeklējumiem, ko interpretēja plaša
augstināšanu no 2 mg līdz 8 mg. Kopš jau- pirmajiem dzīves mēnešiem līdz apmēram spektra ārsti radiologi, tikai 39% gadījumu
nas terapijas sākšanas pagājis pusgads, pa- 4 gadu vecumam [7]. Taču nereti ir arī tādi tika aprakstīti potenciāli epileptogēni sub-
cientam ievērojami uzlabojusies dzīves kva- gadījumi, kad FKD tiek atklātas arī vecā- strāti. Savukārt, kad tos pašus MR izmeklē-
litāte, netiek novērotas nekādas zāļu izraisī- kiem cilvēkiem, pirmreizēju lēkmju gadīju- jumus caurskatīja jau ārsti radiologi, kuri
tas blakusparādības vai lēkmju atkārtoša- mā pat pēc 50 gadu vecuma [3, 8, 9]. Tiek specializējušies tieši epilepsijas strukturālo
nās, lai gan, protams, pacienta novērošana uzskatīts, ka samērā lielā procentā gadīju- cēloņu diagnostikā, pacientu skaits pieauga
turpināsies arī turpmāk, jo kopš terapijas mu pēc rutīnas MR izmeklējuma tiek iegūti līdz 50% [11].
nomaiņas ir pagājis samērā neilgs laika
viltus negatīvi rezultāti. Dažās publikācijās Pateicoties tam, ka pieaug augstfrekven-
posms.
šādu viltus negatīvu rezultātu procentuālais ču MR tomogrāfu skaits, pilnveidojas izmek-
rādītājs sasniedz pat 50–60% [8, 10, 11]. lēšanas algoritmi, uzlabojas neirovizualizāci-
Diskusija Gribam vēlreiz uzsvērt to, ka šādu epilepto- jas kvalitāte un pieaug tās specifiskums, pa-
gēno substrātu vizualizācijas procesā ir ļoti lielinās tādu pacientu ar simptomātisku epi-
II tipa FKD displāzijas gadījumā, līdzīgi
svarīga kvalitatīva sadarbība starp pacientu lepsiju skaits, kuru strukturālo cēloni pirms
kā I tipa FKD gadījumā, novēro galvas sma-
nosūtošo ārstu un ārstu, kurš vēlāk interpre- tam nebija iespējams diagnosticēt to nelielo
dzeņu garozas histoarhitektonikas traucēju-
tēs iegūtos vizuālās izmeklēšanas attēlus. izmēru, nepietiekamas speciālista kompe-
mus, tikai atšķirībā no I tipa displāzijām ot-
Kā otru biežāko viltus negatīvu MR slē- tences vai tehnisko iespēju trūkuma dēļ. Lai
ro gadījumā vienmēr novēro arī citoloģiskas
dzienu cēloni autori min nepietiekamu ārsta FKD verifikācija būtu ticama, pacientam ir
anomālijas. Pie tādām pieskaitāmi dismor-
informētību par epilepsijas strukturālo cēlo- veicams augstfrekvenču MR izmeklējums
fiski izmainīti neironi un balonšūnas (baloon
ņu diagnostiku. Interesanti likās viena cita pēc epileptogēnā skenēšanas protokola ar
cells). II tipa FKD iedala divos apakštipos
pētījuma pirmā etapa rezultāti, kurā tika se- sekojošu augsti kvalificēta ārsta interpretāci-
atkarībā no histoloģiskās atrades. Gadījumā,
kad galvas smadzeņu audu fragmentos his-
toloģiski verificē tikai dismorfiski izmainītus 5. attēls Augšējā rinda: IIb tipa FKD un IIIb tipa FKD
neironus bez balonšūnām, to iedala IIa
apakštipā, savukārt, kad histoloģiskajā ma-
teriālā ir arī balonšūnas, tad to iedala IIb
apakštipā. Balonšūnām raksturīgs liels to
citoplazmas daudzums un ekscentriski no-
vietoti, dažkārt pat divi vienā šūnā esoši ko-
doli. Imūnhistoķīmiskā izmeklējuma laikā
tās izdala vimetīnu un dažkārt glijas fibrilāro
skābo proteīnu (GFAP) (skat. 5. attēlu). Jā-
piemin, ka FKD IIb tipa histoloģiskā aina at-
bilst arī hemimegaloencefālijas un tuberozas
sklerozes histoloģiskajai ainai. Gan II tipa
FKD gadījumā, gan hemimegaloencefālijas
attīstības pamatā ir somatiskas mutācijas,
kas notiek atsevišķās nediferencētās neiro­
epitēlija šūnās [4]. Atkarībā no periventriku-
lārā neiroepitēlija, kurā tad arī notiek soma-
tiskās mutācijas, mitotiskās dalīšanās cikla
attīstās dažāda rakstura un spektra citolo-
ģiskas anomālijas, no totālas hemimegalo-
encefālijas līdz II tipa FKD izmaiņām vienā Kontrastvielu nekrājošas intrakortikālās zonas ar trīsstūrveida konfigurāciju, komētas astes tipa
smadzeņu krokā, un ir atzīmēta likumsaka- hiperintensīvu radiālu signālu (transmantle sign), lokālu pelēkās/baltās vielas diferences zudumu,
rība  – jo vēlāk šāda veida mutācijas sākas, kortikālās plātnes sabiezinājumu. Masas efekta vai perifokālās reakcijas nav, kā arī nav izmēru vai
jo lokālākas ir to izmaiņas [5]. FKD var dia­ strukturālas mainības dinamikā (attēls pa kreisi un centrā). FKD – asociēta audzēja gadījumā,
gnosticēt tikai ar neirovizualizācijas palīdzī- galvenais perēklis atrodas intrakortikāli, izplatoties hiperintensīva signāla veidā baltajā smadzeņu vielā
bu un apstiprināt, veicot histoloģisku izmek- laterālā vēderiņa virzienā. Praktiski visos gadījumos tiek minēta substrāta trīsstūrveida konfigurācija,
lēšanu. Galīgā diagnoze tiek noteikta pēc lokāls pelēkbaltās vielas diferences zudums, kā arī masas efekta, perifokālas tūskas un kontrastēšanās
pacienta kompleksas klīniskas, elektroence- trūkums. Diferenciālā diagnoze pirms ķirurģiskās iejaukšanās tika veikta starp DNET, GG, IIb FKD un
falogrāfiskas un radioloģiskas izmeklēšanas, IIIb FKD (attēls labajā stūrī). Apakšējā rinda: IIb tipa FKD histoloģiskā aina (preparāta apstrāde ar
iegūto datu savstarpējās korelācijas un pa- hematoksilīnu un eozīnu, х200). Dismorfiskie neironi (sarkanās bultiņas) un balonšūnas (melnas
cienta atbildes reakcijas uz terapiju [3, 6]. bultiņas) (attēls pa kreisi). Neiroepiteliāls audzējs ar FKD asociātu (IIIb FKD) (apstrāde ar hematoksilī-
Klīniski IIb tipa FKD izraisītās lēkmes var nu un eozīnu, х40). Audzējs (sarkanās bultiņas), kurš pieguļ pie smadzeņu garozas (melnas bultiņas),
būt dažādās pacientu vecuma grupās, sākot ar patoloģiskām arhitektonikas izmaiņām (attēls pa labi).

82 maijs/jūnijs 2019

ju. Ārstam jābūt speciālistam tieši epilepto-
gēno substrātu diagnostikā, jo, kā jau ie-
priekš minēts, bieži vien šie substrāti ne ti-
kai vizuāli var imitēt citus patoloģiskus pro-
cesus galvas smadzenēs, bet arī lokalizēties
vizualizācijai grūti pieejamos smadzeņu re-
ģionos [8, 10–12]. Mūsu pētījumā pacients
tika izmeklēts ar 3,0 T MR tomogrāfu pēc
individuālā epileptogēnā skenēšanas proto-
kola. Iegūto datu analīzei tika pieaicināti ār-
sti eksperti epileptologi un speciālisti, kas
nodarbojās tieši ar EEG izmeklējumu rezul-
tātu interpretāciju. Gadījumos, kad pēc MR
datiem pārliecinoši neatrod epileptogēno
substrātu, bet pēc EEG un klīniskiem da-
tiem novēro tipiskas FKD pazīmes, būtu vei-
cama atkārtota MR izmeklējumu analīze ar,
iespējams, padziļinātu multimodālu pieeju,
iekļaujot izmeklējumā MR ar perfūzijas rādī-
tāju noteikšanu, funkcionālo MR izmeklēju-
mu vai PET CT izmeklējumu [7, 8, 13, 14].
No visām FKD formām neirovizualizāci-
jas gaitā visbiežāk diagnosticē tieši IIb
apakštipu (skat. 5. attēlu), kura specifis-
kums atšķirībā no I apakštipa veido no 80%
līdz pat 100% [3, 15]. Visbiežāk šādu IIb
FKD gadījumos redz tās trīsstūrveida konfi-
gurāciju ar substrāta pamatni, lokalizētu
galvas smadzeņu kortikālajā plātnē, plātnes
lokālu sabiezēšanos un lineāru, baltajā vielā
Literatūra
1. Kabat J, Król P. Focal cortical dysplasia - review. Polish
Journal of Radiology. 2012 Apr-Jun; 77 (2): 35-43.
PMCID: PMC3403799 Pubmed
2. Urbach H. MRI in Epilepsy. Springer-Verlag Berlin
Heidelberg. 2013; 270. https://doi.org/10.1007/978-3-
642-25138-2 https://doi.org/10.1002/ana.21398
3. Mukhin K.Y. Focal Cortical Dysplasias: Clinical and
Electro-Neuroimaging Characteristics. Russian Journal of
Child Neurology, 2016;11(2):8-24. (In Russ.)
DOI:10.17650/2073-8803-2016-11-2-8-24 (in Russ.)
4. Poduri A, Evrony GD, Cai X, et al. Somatic mutation,
genomic variation, and neurological disease. Science. 2013
Jul 5; 341(6141): 1237758. doi: 10.1126/
science.1237758
5. Sarnat HB, Philippart M, Flores-Sarnat L, et al. Timing in
neural maturation: arrest, delay, precociousness, and
temporal determination of malformations. Pediatr Neurol.
2015 May;52(5):473-86. doi: 10.1016/j.
pediatrneurol.2015.01.020. Epub 2015 Feb 9.
6. Халилов В.С., ХолинА.А., Медведева Н.А., et al.
Применение низкоиндуктивной магнитнорезонансной
томографии для визуализации структурных
эпилептогенных поражений головного мозга у детей.
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.
2017; 117. https://elibrary.ru/pic/1pix.gif№ 11, 84-90
DOI: 10.17116/jnevro201711711184-90
7. Holthausen H., Fogarasi A., Arzimanoglou A., et al.
Structural (symptomatic) focal epilepsies of childhood. In:
Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence.
5th edition with video. Ed. by M. Bureau, P. Genton, C.
Dravet et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp.
455–505.
8. C. Mellerio, M.-A. Labeyrie, F. Chassoux, et al. Optimizing
MR Imaging Detection of Type 2 Focal Cortical Dysplasia:
Best Criteria for Clinical Practice. American Journal of
esošu hiperintensīvu T2 un FLAIR sekven-
cēs labi redzamu signālu, kas radiāli snie-
dzas laterālo vēderiņu virzienā (skat. 5. at-
tēlu). K. Muhins un līdzautori 2016. gada
publikācijā IIb tipa FKD raksturo kā dezor-
ganizētu galvas smadzeņu krokojumu ar lo-
kālu signāla paaugstināšanos “komētas as-
tes” formā, kas radiāli sniedzās laterālā vē-
deriņa virzienā (transmantle sign) [3]. Arī
vairāki citi autori šādu radiālu, baltās vielas
paaugstinātu signālu uzskata par augsti spe-
cifisku tieši IIb tipa FKD [3, 12, 15, 16].
Taču jāuzsver arī tas, ka šādu pašu neirovi-
zualizācijas pazīmi var redzēt arī ar disem-
brioplastisko neiroepiteliālo audzēju (DNET)
un gangliogliomu (GG) saistītu peritumorālu
FKD gadījumā (skat. 5. attēlu) [17–19].
Diferenciāldiagnostika kļūst apgrūtināta,
kad šāds displastisks, kontrastvielu nekrā-
jošs, lēni augošs vai ilgstoši neaugošs sub-
strāts ar vienu vai pat vairākām minētām vi-
zualizācijas pazīmēm ir jādiferencē starp
DNET, GG difūzām formām un IIb tipa FKD
[2, 20, 21]. Mūsu klīniskajā gadījumā dife-
renciālā diagnostikā liela vērtība bija ASL
perfūzijas rādītājiem bezkontrasta izmeklē-
juma sekvencē, kur novēroja hipoperfūziju
tajā smadzeņu apvidū, kur, pēc iepriekš ie-
gūtiem video EEG monitoringa datiem, po-
tenciāli varētu atrasties epileptogēnais sub-
Neuroradiology, November 2012, 33 (10) 1932-1938;
DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A3081
9. Fauser S, Schulze-Bonhage A, Honegger J, et al. Focal
cortical dysplasias: surgical outcome in 67 patients in
relation to histological subtypes and dual pathology. Brain,
Volume 127, Issue 11, 1 November 2004, Pages
2406–2418, https://doi.org/10.1093/brain/awh277
10. Zucca I., Milesi G., Medici V., et al. Type II focal cortical
dysplasia: Ex vivo 7T magnetic resonance imaging
abnormalities and histopathological comparisons. Ann
Neurol. 2016 Jan;79(1):42-58. doi: 10.1002/ana.24541.
Epub 2015 Nov 26.
11. Oppenheim C, Dormont D, Biondi A, et al. Last of
digitations of the hippocampal head on high-resolution fast
spin-echo MR: a sign of mesial temporal sclerosis. Am J
Neuroradiol 1998; 19: 457-463
12. Kokkinos V, Kallifatidis A, Kapsalaki E.Z, et al. Thin
isotropic FLAIR MR images at 1.5T increase the yield of
focal cortical dysplasia transmantle sign detection in frontal
lobe epilepsy. Epilepsy Res. 2017 May;132:1-7.
13. Hong S.J, Bernhardt B.C, Caldairou B., et al. Multimodal
MRI profiling of focal cortical dysplasia type II. Neurology.
2017 Feb 21;88(8):734-742. doi: 10.1212/
WNL.0000000000003632. Epub 2017 Jan 27.
14. Kudr M., Krsek P., Marusic P. et al. SISCOM and FDG-PET
in patients with nonlesional extratemporal epilepsy:
correlations with intracranial EEG, histology and seizure
outcome. Epileptic Disord 2013;15(1).
15. Krsek P., Pieper T., Karlmeier A. et al. Different presurgical
characteristics and seizure outcomes in children with focal
cortical dysplasia type I or II. Epilepsia2009; 50(1):125–
37. DOI:10.1111/j.1528-1167.2008.01682.x. 3–13.
16. Holthausen H., Piper T., Winkler P. et al. Electro-clinical-
pathological correlations in focal cortical dysplasia (FCD) at
young ages. Childs Nerv Syst 2014;30(12):2015–26. DOI:
radioloģija
strāts. Pēc literatūras datiem, tieši FKD ga-
dījumā novēro hipoperfūziju skartajā galvas
smadzeņu apvidū. Dažas disembrioplastisko
neiroepiteliālo audzēju formas arī var uzrādīt
samazinātus perfūzijas rādītājus pretēji gan-
gliogliomai, kuru gadījumā būs paaugstināti
perfūzijas rādītāji [22, 23].
Lai gan citu fokālas kortikālas displāzijas
apakštipu vizuālā diagnostika ir samērā ap-
grūtināta, nepārtraukta datortomogrāfijas,
MRI iekārtu un izmeklējumu protokolu uzla-
bošana vieš pozitīvas cerības par epilepsijas
neirovizualizācijas iespējām nākotnē [8, 24].
Secinājumi
Līdz ar augstas izšķirtspējas superinduk-
tīvu MR sistēmu ieviešanu svarīgi ir pieturē-
ties pie multimodāla izmeklējuma algoritma,
iekļaujot pēc nepieciešamības tajā tādus vi-
zuālās diagnostikas izmeklējumus kā MR,
funkcionālā MR, datortomogrāfija, PET ko-
relācijā ar neirofizioloģisko izmeklējumu re-
zultātiem un, pats galvenais, kvalitatīvs
darbs tādu augsti kvalificētu ārstu komandā
kā epileptologi, neirologi, neiroradiologi un
histologi. Tikai visu minēto pasākumu ko-
pums var palīdzēt noteikt reālo strukturālo
iemeslu, kāpēc rodas fokāla epilepsija, kura
kādreiz tika uzskatīta par kriptogēnu.
10.1007/s00381-014-2549-6.
17. García-Fernández M, Fournier-Del Castillo C, Ugalde-
Canitrot A, et al. Epilepsy surgery in children with
developmental tumours. Seizure. 2011 Oct; 20(8):616-27.
doi: 10.1016/j.seizure.2011.06.003. Epub 2011 Jul 7.
18. V. Khalilov, A. Kholin, Kh. Gazdieva et al. Neoplastic
Process Verification of Unclear Cortical Substrates in
Children with Epilepsy. J Epilepsia 2018;59(11), issue 3.
120-121 DOI: 10.1111/epi.14612
19. Parmar HA, Hawkins C, Ozelame R, et al. Fluid-attenuated
inversion recovery ring sign as a marker of dysembryoplastic
neuroepithelial tumors. J Comput Assist Tomogr. 2007
May-Jun; 31(3):348-353. PMID:17538277
20. Alikhanov A.A., Ryzhkov B.N., Demushkina A.A.
Visualization of dysplastic brain substrates in epileptic
children. Neurosurgery and neurology of childhood. 2010;
№1: 27-38. (In Russ.)
21. Ratilal B, McEvoy A, Sisodya S, et al. (2007) Diffuse
cerebral gangliocytoma in an adult with late-onset refractory
epilepsy. Neurophatology and Applied Neurobiology
33(6):706-709
22. K.W. Yeom, L.A. Mitchell, R.M. Lober, et al. Arterial
Spin-Labeled Perfusion of Pediatric Brain Tumors. American
Journal of Neuroradiology February 2014, 35 (2) 395-401;
DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A3670
23. Blauwblomme T, Boddaert N, Chemaly N, et al. Arterial
spin labeling MRI: a step forward in noninvasive delineation
of focal cortical dysplasia in children. Epilepsy Res 2014;
108: 1932–9. doi: https://doi.org/10.1016/j.
eplepsyres.2014.09.029
24. Obusez E.C., Lowe M., Oh SH., et al. 7T MR of intracranial
pathology: Preliminary observations and comparisons to 3T
and 1.5T. Send to Neuroimage. 2018 Mar; 168:459-476.
doi: 10.1016/j.neuroimage.2016.11.030. Epub 2016 Nov
30.
2019 maijs/jūnijs 83