Professional Documents
Culture Documents
Huntingtonova Nemoc A Výživa
Huntingtonova Nemoc A Výživa
Huntingtonova Nemoc A Výživa
Autoři:
doc. MUDr. Jiří Klempíř, Ph.D.; MUDr. Alžbeta Mühlbäck
Spoluautoři:
Mgr. Eva Baborová; Bc. Martina Dvořáková; Bc. Petra Havrlíková;
PhDr. Olga Klempířová, Ph.D.; Mgr. Romana Konvalinková; Mgr. Lucie Růžičková
Odborný recenzent:
doc. MUDr. František Novák, Ph.D.
Vydavatel:
Společnost pro pomoc při Huntingtonově chorobě, z.s.
Astri Arnesen
prezidentka Evropské huntingtonské asociace
Dobrá klinická praxe znamená uplatňovat vše co funguje
a přispívá tak ke zvýšení kvality každodenního života.
Huntingtonova nemoc přináší celou řadu těžkostí, které
jsou výzvou jak pro nemocné, tak pro pečující a vyžaduje
spolupráci celého týmu odborníků, kteří se zaměřují na
různé příznaky této nemoci.
Významný praktický přínos má zprostředkování sou-
časných znalostí a praktických rad zkušených odborníků,
přehledným pro širokou veřejnost srozumitelným způ-
sobem tak, aby se usnadnila komunikace mezi pacienty,
pečovateli a profesionály. Naučit se přizpůsobit proměn-
livým příznakům je zásadní pro udržení kvality života
v průběhu Huntingtonovy nemoci.
Proto bych přál knize Jiřího Klempíře a Alžbety
Mühlbäck dobré přijetí, rozšíření k mnoha čtenářům
a pravidelná aktualizovaná vydání zachycující nový vývoj
ve zlepšení péče o lidi s HN.
OBSAH
1. ÚVOD............................................................................................................. 13
2. CO JE TO HUNTINGTONOVA NEMOC?................................................. 14
2.1. Co způsobuje Huntingtonovu nemoc?...................................................................14
2.2. Poruchy hybnosti.........................................................................................................14
2.3. Kognitivní poruchy.....................................................................................................14
2.4. Poruchy chování..........................................................................................................15
2.5. Varianty nemoci...........................................................................................................15
2.6. Malnutrice a její komplikace.....................................................................................15
3. ČLOVĚK A VÝŽIVA...................................................................................... 17
3.1. Energetické nároky......................................................................................................17
3.2. Zastoupení a význam některých složek potravy....................................................17
3.2.1. Sacharidy....................................................................................................................17
3.2.2. Lipidy..........................................................................................................................17
3.2.3 Proteiny.......................................................................................................................18
3.2.4. Vitamíny, minerály, stopové prvky........................................................................18
3.2.5. Vláknina......................................................................................................................19
3.2.6. Probiotika..................................................................................................................19
4. HYDRATACE................................................................................................. 20
4.1. Význam vody pro lidský organismus....................................................................... 20
4.2. Příčiny a příznaky dehydratace................................................................................ 20
4.3. Terapie dehydratace.....................................................................................................21
4.4. Doporučení k hydrataci.............................................................................................21
5. CO JE TO MALNUTRICE?.......................................................................... 23
5.1. Definice a výskyt malnutrice..................................................................................... 23
5.2. Příčiny malnutrice...................................................................................................... 23
5.3. Druhy malnutrice........................................................................................................24
5.4. Specifické příčiny malnutrice u Huntingtonovy nemoci.................................... 25
5.5. Komplikace malnutrice.............................................................................................. 26
5.6. Diagnostika malnutrice.............................................................................................. 26
5.6.1. Nutriční skrínink...................................................................................................... 26
5.6.2. Anamnéza..................................................................................................................27
5.6.3. Fyzikální vyšetření................................................................................................... 28
5.6.4. Laboratorní vyšetření.............................................................................................. 29
8
OBSAH
9
OBSAH
10
OBSAH
KONTAKTY...................................................................................................... 141
11
VÁŠ PARTNER
PRO NUTRIČNÍ PÉČI
V NEUROLOGII
MALNUTRICE
SOUVISEJÍCÍ S NEMOCÍ
• Sipping – řada NUTRIDRINK
• Sondová výživa – řada NUTRISON
• Sondy, aplikační sety, PEGy
a enterální pumpy FLOCARE
DYSFAGIE
• Zahušťovadlo NUTILIS CLEAR
ALL20HOSSPE3CZ
Uvedené přípravky jsou potraviny pro zvláštní výživu - potraviny pro zvláštní lékařské účely. Nutrison a Nutridrink jsou přípravky enterální výživy pro řízenou dietní výživu
při péči o pacienty při podvýživě související s nemocí. Nutilis Clear je zahušťovadlo pro potraviny a nápoje pro řízenou dietní výživu při potížích s polykáním – dysfagií.
Přípravky musí být užívány pod dohledem lékaře.
Distribuce v ČR:
Nutricia a.s., V parku 2294/2, 148 00 Praha 4 - Chodov Materiál je určen pouze pro odbornou veřejnost –
infolinka: 800 110 001, www.nutriciamedical.cz není určen pro pacienty ani širokou veřejnost .
ÚVOD
1. ÚVOD
JIŘÍ KLEMPÍŘ, ALŽBETA MÜHLBÄCK
13
CO JE TO HUNTINGTONOVA NEMOC?
2. CO JE TO HUNTINGTONOVA NEMOC?
JIŘÍ KLEMPÍŘ, OLGA KLEMPÍŘOVÁ
14
CO JE TO HUNTINGTONOVA NEMOC?
15
CO JE TO HUNTINGTONOVA NEMOC?
tekutin a potravy do dýchacích cest (aspirace). Nemocní jsou takto ohroženi dušením
nebo rozvojem zánětu v dolních dýchacích cestách.
Úbytek svalové hmoty a tukových zásob spolu s imobilizací zvyšuje riziko vzniku
proleženin (dekubitů). Lokální infekce (např. z ran nebo močových cest) se pak snad-
no mohou šířit do krevního oběhu, a tak způsobit septický stav a orgánové selhání při
vyčerpání energetických zásob organismu, potřebných na zvládnutí těchto komplikací.
SOUHRN
16
ČLOVĚK A VÝŽIVA
3. ČLOVĚK A VÝŽIVA
JIŘÍ KLEMPÍŘ
3.2.1. Sacharidy
Cukry (sacharidy) slouží jako hlavní zdroj energie (1 g sacharidů = 4 kcal = 16,8 kJ).
Jejich energetický podíl se normálně pohybuje mezi 40–60 % (přibližně 4 g/kg/den).
Cukry dělíme na jednoduché a složené.
Mezi jednoduché sacharidy patří glukóza (hroznový cukr), fruktóza (ovocný cukr
v ovoci a medu) a sacharóza (řepný cukr). Jednoduché cukry se rychle vstřebávají
do krve, to vede ke zvýšené sekreci inzulínu a následně prudkému poklesu glykémie
vyvolávající pocit hladu.
Výhodnější je konzumovat složené sacharidy (polysacharidy), které se tráví po-
maleji, a proto pocit nasycení vydrží déle. Polysacharidy ve formě škrobů jsou např.
v pečivu, rýži, bramborách, těstovinách a luštěninách.
3.2.2. Lipidy
Tuky (lipidy) tvoří 25–35 % přijaté energie (cca 1 g/kg/den). Výhodou tuků je jejich
vysoký energetický obsah (1 g = 9 kcal = 37,8 kJ), který se však zpracovává pomaleji v po-
rovnání s cukry. Lipidy podle původu rozdělujeme na rostlinné oleje a živočišné tuky.
17
ČLOVĚK A VÝŽIVA
Většina rostlinných tuků a olejů je pro zdraví výhodnější pro vyšší obsah nena-
sycených mastných kyselin. Nenasycené mastné kyseliny, hlavně omega-6 a omega-3
kyseliny, které se vyskytují zejména v rostlinách a rybím tuku, pomáhají snižovat hladi-
nu cholesterolu. Omega-3 mastné kyseliny redukují koncentraci triglyceridů v plazmě
a zlepšují některé další kardiovaskulární parametry.
Živočišné tuky jsou např. sádlo a máslo. Jejich zvýšený příjem může vést k vyšším
hladinám cholesterolu. Cholesterol je nezbytný pro stavbu buněčných membrán, ner-
vového systému, k tvorbě některých hormonů a syntéze vitaminu D. Každý živočich
si sám cholesterol vyrábí a jeho spotřeba stoupá při růstu nebo regeneraci organismu.
3.2.3 Proteiny
Bílkoviny (proteiny) mají nejmenší energetický podíl 12–15 % (cca 0,8 g/kg/den),
energetická hodnota je podobná jako u sacharidů (1g = 4 kcal = 16,8 kJ) a jsou nezbyt-
né pro vývoj, růst a regeneraci organismu. Bílkoviny jsou hlavní složkou svalů, součástí
enzymů i některých hormonů a podílí se na transportu látek v organismu.
Živočišné bílkoviny jsou ve srovnání s těmi rostlinnými považovány za plnohodnot-
nější díky vyváženému zastoupení všech tzv. esenciálních aminokyselin, které si člověk
nedovede vyrobit. Poměr živočišných a rostlinných bílkovin by měl být optimálně 1:2
a při zvýšené spotřebě je doporučován dokonce 1:1. Při déle trvající zvýšené zátěži or-
ganismu (vrcholový sport, závažná nemoc, rekonvalescence) spotřeba bílkovin stoupá
až na 1,6–2,2 g/kg/den.
18
ČLOVĚK A VÝŽIVA
3.2.5. Vláknina
Zvláštní postavení ve výživě má vláknina. Jedná se o jedlou součást rostlin, která je
odolná k trávení a vstřebání v žaludku a tenkém střevě lidského těla, ale může se kom-
pletně nebo částečně rozkládat v tlustém střevě působením zejména bakterií. Vláknina
je směs neškrobových polysacharidů a několika dalších rostlinných složek jako je celu-
lóza, lignin, vosky, chitiny, pektiny, beta-glukany a oligosacharidy.
Rozpustná vláknina je měkká, bobtnavá a stravitelná. Má schopnost vstřebávat vodu
(pektin, inulin). Tato vláknina je štěpena anaerobními bakteriemi na tzv. mastné kyseliny
s krátkým řetězcem, které snižují pH v tlustém střevě, a tak vytváří vhodné prostředí pro orga-
nismus prospěšné acidofilní bakterie. Rozpustné vlákniny se proto označují jako prebiotika.
Nerozpustná, hrubá vláknina je pro organismus nestravitelná, např. celulóza a lig-
nin. Tato vláknina vyvolává pocit sytosti, zlepšuje pohyblivost trávicí trubice a tím
zmírňuje zácpu. Také snižuje výskyt zubního kazu. Vláknina na sebe váže některé toxic-
ké látky a snižuje vstřebávání tuků a cholesterolu. Pro tyto vlastnosti je vláknina vhod-
ná pro prevenci kardiovaskulárních onemocnění, nádorů trávicí trubice a diabetu.
Doporučená denní dávka vlákniny je 30–35 g/den. Toto množství vlákniny obsahu-
je přibližně 500 g zeleniny a ovoce.
3.2.6. Probiotika
Za probiotické jsou považovány určité druhy baktérií v trávicí soustavě: Escherichia
coli, laktobacily, bifidobaktery, některé sacharomycety, eneterokoky, laktokoky a strepto-
koky. Probiotika jsou preparáty s obsahem živých probiotických bakterií (enterokoky),
které napomáhají obnovení rovnováhy mikroflóry zažívacího traktu. Částečně podobné
účinky mohou mít i preparáty s usmrcenými bateriemi nebo jejich produkty. Probiotika
se podávají v případech, kdy hrozí přerůstání škodlivých (patogenních) bakterií v zažíva-
cím traktu, např. u zánětlivých onemocnění střev či po podávání antibiotik.
SOUHRN
19
HYDRATACE
4. HYDRATACE
JIŘÍ KLEMPÍŘ
20
HYDRATACE
21
HYDRATACE
si s sebou lahvičku s nápojem. Při narůstající zátěži organismu je nutné zvýšit příjem
tekutin. Pokud vznikají pochybnosti nebo existují problémy s dostatečným příjmem
tekutin je praktické denní spotřebu sledovat nebo si předem připravit celkovou denní
dávku tekutin a každý den večer pitný režim vyhodnotit.
Je žádoucí, aby osoby, které mají problémy se soběstačností, měly zabezpečenou
možnost se snadno kdykoliv napít. Vhodné jsou malé lahvičky se savičkou nebo ná-
stavcem, který usnadňuje pití. Obtíže při polykání tekutin se mohou zlepšit použi-
tím brčka, vychlazením nápoje anebo úpravou jeho konzistence pomocí zahušťovadel
(kapitoly č. 6 a 7). Pokud však pacient zahušťování tekutin špatně snáší, považuje se
za vhodné a relativně bezpečné i u pacientů se závažnou poruchou polykání (dysfagií)
popíjení čisté, zdravotně nezávadné vody bez zahušťovadla. Pacienti trpící nechuten-
stvím, odporem k jídlu nebo nepříjemnými smyslovými vjemy v souvislosti s příjmem
stravy a tekutin jsou ohroženi rozvojem dehydratace anebo malnutrice.
Pro prevenci poruch vodního hospodářství je vedle dostatečného pití důležitý i pří-
jem kvalitní a vyvážené stravy s dostatkem minerálů, které napomáhají udržovat fyzi-
ologickou distribuci tekutin v těle. Ovoce a zelenina obsahují 70–90 % vody, a navíc
jsou zdrojem vlákniny, vitamínů a minerálů. Při mimořádné zátěži (sportovní výkon,
přehřátí organismu, zvracení, průjem) dochází ke zvýšeným ztrátám minerálů a pití
čisté vody bez dostatečného obsahu minerálů i nebezpečné a je třeba zařadit příjem
tekutin s vyšším obsahem minerálů, např. iontové nápoje nebo minerální vody.
Užitečným měřítkem úspěšnosti hydratace je i množství a barva moči. Je-li moč
světlá a čirá je hydratace dostatečná. V případě, že je množství moči malé a je tmavá,
měl by být pitný režim intenzivnější. Pokud pacient nemá poškozenou funkci ledvin
anebo srdeční selhávání, zvýšený příjem tekutin je bezpečný.
SOUHRN:
22
CO JE TO MALNUTRICE?
5. CO JE TO MALNUTRICE?
JIŘÍ KLEMPÍŘ
23
CO JE TO MALNUTRICE?
24
CO JE TO MALNUTRICE?
deficitu (kapitola 2). V případě úbytku svalové hmoty hovoříme o tzv. sekundární
sarkopenii. Pokud je u nemocného tento typ malnutrice včas diagnostikován a je
důsledně prováděna adekvátní nutriční intervence, klinický stav se alespoň částečně
upraví. Po mnohaletém průběhu nemoci a při výrazném úbytku tělesné hmotnosti
i svalové hmoty již nemusí být organismus schopen využít nutriční podporu k re-
generaci.
S malnutricí při chronickém onemocnění v přítomnosti zánětu (kachexie) se
u Huntingtonovy nemoci setkáváme hlavně v souvislosti s akutní infekcí jako např.
zápal plic a uroinfekce. V pokročilých a terminálních stadiích se navíc objevují infekce
v proleženinách (dekubitech). Chronické záněty, ačkoliv nejsou intenzivní, napomáha-
jí zvýšenému energetickému obratu, oslabují přirozenou regeneraci tkání (např. funkč-
ní svalové hmoty) a imunitní procesy.
25
CO JE TO MALNUTRICE?
Dosud není jasné, jak velkou měrou se na zvýšeném obratu energie a její negativní
bilanci podílí mutovaný huntingtin, degenerace některých struktur mozku spojova-
ných s potravním chováním, hraniční poruchy některých hormonů, cholesterolu, tuků
a mastných kyselin. Podobně je tomu tak i v případě mitochondrií, buněčných struk-
tur odpovědných za produkci energie využitelné v živém organismu.
26
CO JE TO MALNUTRICE?
Vysvětlivky: MUST – Malnutrition Universal Screening Tool, BMI – index telěsné hmotnosti
Komentář: V případě, že skrínovaný jedinec dosáhne počtu 2 a více bodů, nachází se v riziku malnutrice
a je vhodné vyšetření lékařem anebo nutričním terapeutem.
5.6.2. Anamnéza
Anamnéza (zdravotní historie) se získává na základě pohovoru. Obsahuje podrob-
né informace o problému a všech možných souvislostech. V některých případech
se stává, že údaje od klienta jsou z různých důvodů neúplné nebo zavádějící. Pří-
činou může být stud, špatný odhad situace, ztráta náhledu, poruchy komunikace
a paměti, psychiatrické onemocnění apod. V takovém případě mohou poskytnout
správné informace rodinní příslušníci a pečovatelé. Z hlediska výživy je nejdůležitěj-
ším anamnestickým údajem nechtěný pokles tělesné hmotnosti a jeho dynamika
(tabulka č. 5). Současně se ptáme na stravovací návyky, skladbu jídelníčku, množství
přijímané potravy a případná dietní omezení (kapitola č. 7). Protože odpovědi na
tyto otázky nejsou často bez přípravy možné, ptáme se, co jedli v posledních dnech,
zejména za posledních 24 hodin, pozorují-li úbytek svalové síly nebo objemu svalstva,
volnější oblečení apod. Pokles tělesné hmotnosti často souvisí s poruchami zažívacího
ústrojí. Jejich projevy jsou nechutenství, poruchy žvýkání, polykání, pálení žáhy, říhá-
ní, škytání, pocity plnosti, nadýmání, bolesti a poruchy vyprazdňování. Důležité jsou
i informace o užívání návykových látek (nikotinismus, alkohol a jiné návykové látky).
Význam mohou dále mít prodělaná nebo probíhající onemocnění, úrazy, operace,
infekce, teploty bez jasné příčiny a užívané léky (kapitoly 5.2 a 12).
27
CO JE TO MALNUTRICE?
• nedostatečný příjem
– chybí příjem stravy déle než 7 dní
– příjem potravy méně než 70 % potřebného množství déle než10 dní
– nelze přijímat výživu v dostatečném množství a kvalitě
• pokles tělesné hmotnosti
– více než 10 % za posledních 6 měsíců
– více než 5 % za poslední měsíc
– více než 20 % absolutně
• nedostatečné tělesné zásoby
– jakýkoli pokles tělesné hmotnosti při BMI méně než 18,5
– úbytek svalové hmoty spojený se ztrátou soběstačnosti (např. upoutání na lůžko,
vycházení z bytu)
120 kg
110 kg
100 kg
90 kg
80 kg
70 kg
60 kg
50 kg
150 cm 160 cm 170 cm 180 cm
28
CO JE TO MALNUTRICE?
BMI méně než 18,5 bodu svědčí pro významný pokles tělesné hmotnosti a hodno-
ty méně než 16,5 již znamenají těžkou malnutrici, která na životě ohrožuje i jedince
bez přítomnosti jiného onemocnění. V literatuře se obvykle uvádí, že hodnoty BMI
20,0–25,0 jsou považovány za normální stav, ale u nemocných osob toto platit nemusí.
U seniorů, dále u pacientů se souběhem chronických onemocnění včetně Huntingto-
novy nemoci a také jedinců, kteří měli původně nadváhu nebo obezitu by nemělo do-
cházet k snížení BMI pod 23,0. Stejně tak u jedinců s BMI méně než 23,0 není žádoucí
pokles pod 20,5 bodu.
Při hodnocení BMI je třeba zohlednit, že poskytuje jen zjednodušený pohled
na aktuální stav. BMI nepočítá s tělesnou konstitucí, zejména množstvím svalové
a tukové tkáně. Například kulturista s velkým objemem svalové hmoty tak může
podle měření BMI spadat do kategorie obézních osob. Na druhou stranu BMI
nedostatečně charakterizuje i obézní osoby s nízkým podílem svalstva. Jak již bylo
uvedeno významnou ztrátu svaloviny nazýváme sarkopenií. Se zvyšujícím věkem
přirozeně dochází k úbytku svalové hmoty, síly a funkce. Sarkopenie však vzniká
i u imobilních osob bez ohledu na věk a také v souvislosti se zánětlivou reakcí.
Ztrátou svalové hmoty mohou být postiženi i výrazně obézní jedinci. V takovém
případě se jedná o sarkopenickou obezitu. Zvyšuje se podíl tukové tkáně, přičemž
celková hmotnost může stagnovat nebo dokonce narůstat. Organismus v průběhu
zánětlivé odpovědi odbourává především svalové bílkoviny (kapitola 5.3) a tuková
tkáň je odbourávána relativně méně. Nepříznivý zvýšený poměr mezi tělesným
tukem a svalovou hmotou činí ze sarkopenické obezity velmi nebezpečný typ mal-
nutrice. Prevencí obezity a sarkopenie jsou přiměřená dietní opatření a vždy také
fyzická aktivita.
Podíl svalové i tukové tkáně a funkčnost svalové hmoty lze spolehlivě a neinvazivně
vyšetřit jen ve specializovaných nutričních anebo sportovních ambulancích.
29
CO JE TO MALNUTRICE?
vání dalšího vývoje stavu (kapitola 5.3). Výsledky laboratorních vyšetření napomáhají
při stanovení strategie léčby malnutrice a plánování rehabilitace.
Výše uvedený postup v základu nevyžaduje žádné speciální vybavení. Proto platí,
že včasný záchyt rozvoje malnutrice nebo její prevence, případně záchyt závažného
a dosud nerozpoznaného onemocnění (např. rakoviny), je možný i v ordinaci praktic-
kého lékaře.
SOUHRN
30
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
6.1. Úvod
Polykání je fyziologický proces, složitý mechanismus transportu sousta (tekutiny, slin,
pevné stravy) z ústní dutiny přes hltan (farynx) do jícnu (esofagus). Polykání vyžaduje
bezchybnou koordinaci a spolupráci téměř všech svalů jmenovaných oblastí s různými
centry v nervovém systému. Při polykání se uplatňují, jak volní, tak reflexní mechanismy.
Zdravý člověk polyká ve frekvenci asi 1–2x za minutu (520x denně), aniž by na to myslel.
Porucha polykání (dysfagie) znamená zhoršení možnosti nebo až úplnou ne-
schopnost polykat. Při dysfagii jsou nemocní vystaveni riziku závažných zdravotních
komplikací. Jedná se především o riziko dušení, rozvoje zápalu plic, vznik malnutrice
a dehydratace.
Vysvětlivky:
A
A dutina nosní
B tvrdé patro
C nosohltan (nasofarynx)
B D měkké patro
E dutina ústní
E C F ústní část hltanu
G zdvižená hrtanová příklopka
F (epiglottis)
J H hrtanová část hltanu
G I hrtan (larynx)
J jícen
H
„modrá šipka“ dýchací ústrojí
I „červená šipka“ trávící ústrojí
31
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
A
Vysvětlivky:
C A za hrtanem,
D vstup do jícnu
E B hlasivková štěrbina
a vstup do průdušnice
(trachea)
C hlasivkové chrupavky
B D arytenoidní hrbolek
E aryepigloticka řasa
F vestibularní řasa
G hlasivky
H štítná chrupavka
I přiklopka hrtanová
F J (epiglottis)
G K J glossoepiglotická řasa
H K valekula
I L před hrtanem, jazyk
L
32
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
C1 C2
A1 B1 C3
E1
D1 E2 F1
Vysvětlivky:
A příjem sousta nebo doušku tekutiny D uzávěr dolních dýchacích cest hrtanovou
do dutiny ústní příklopkou (epiglottis) a přerušení
A1 sousto vstoupí do dutiny ústní dýchání
B žvýkání a formování sousta pomocí D1 zastavení dýchání
jazyka a slin E posun sousta hltanem a otevření
B1 žvýkání a formování bolusu horního jícnového svěrače
C posun sousta do hltanu přitlačením E1 posunutí sousta do faryngu
jazyka proti tvrdému a následně E2 otevření jícnového svěrače
měkkému patru, které zároveň F reflexní posun sousta jícnem s otevřením
zvednutím uzavírá vstup do nosohltanu dolního jícnového svěrače do žaludku.
C1 zdvihnutí jazyka a posunutí sousta F1 posun sousta do žaludku
do hltanu
C2 zvednutí měkkého patra k uzavření Na obrázcích je sousto označeno zeleně.
vchodu do nosu
C3 uzavření vchodu do dýchacích cest
33
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
• kašlání
• zvýšené teploty a opakované záněty horních cest dýchacích
• dušení při jídle
• dehydratace
• malnutrice
• pokles tělesné hmotnosti
• změny hlasu po polknutí
• zatékání tekutin nebo stravy do nosu
• vytékání tekutin nebo slin z úst
• obtížné žvýkání
• prodloužení doby strávené u jídla
• zahlenění
34
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
6.4.1. Penetrace
Při poruchách polykání často může docházet k průniku stravy nad hlasivkové vazy
v hrtanu (laryngu). K zatékání stravy do této oblasti dochází pro omezenou hybnost
hrtanové příklopky (epiglottis), které se obvykle projevuje dráždivým kašlem.
6.4.2. Aspirace
Jedním z nejzávažnějších důsledků dysfagie je aspirace (zatékání) potravy nebo
tekutin do plic. Přítomnost následujících příznaků aspirace je naléhavým podnětem
k lékařské konzultaci, která případně určí přítomnost a rozsah dysfagie (tabulka č. 7).
K aspiracím může docházet i bez příznaků, tzv. tichá aspirace. K tichým aspiracím
dochází v případech ztráty (vyhasnutí) obranného kašlacího reflexu. Další příčinou
může být nedostatečná síla dýchacích svalů, kdy není dostatečně silný volní kašel k od-
stranění zateklé stravy z dolních dýchacích cest. Při opakovaných tichých aspiracích je
nemocný výrazně ohrožený zápalem plic, dušením i malnutricí.
35
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
V pokročilém stadiu nemoci mohou být obtíže při polykání velmi závažné, ale
nemusí být zcela zřejmé pacientům ani jejich pečovatelům. Pacienti tak mohou mít
potíže nejen se žvýkáním a polykáním pevné stravy, ale i při příjmu tekutin, a dokonce
u polykání slin. Pacienti jsou proto ohroženi dušením a rozvojem zápalu plic (as-
pirační pneumonie). Aspirační pneumonie vzniká, když se zbytky potravy a sliny,
které obsahují choroboplodné bakterie a další mikroorganismy, dostanou do plic.
Pokud opakovaně dochází k aspiračním pneumoniím rychle se zhoršuje zdravotní stav
a hrozí i smrt.
36
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
37
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
A L
B Vysvětlivky:
C A měkké patro
B zadní faryngeální
K stěna
J C epiglottis
D laryngeální vchod
E trachea
D F hlasivky
I G jazylka
H epiglotická valekula
I dolní čelist
J kontrastní látka
F K jazyk
E H L dutina nosní
G
38
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
39
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
A
C
Vysvětlivky:
A rezidua v epiglottických
valekulách
B jícen
B C aspirace
40
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
41
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
C D
Vysvětlivky:
A epiglotická valekula
B epiglottis
C hlasivky
D průdušnice
A (trachea)
E piriformní sinus
Vysvětlivky:
A aspirace
(váznutí žlutozeleně
obarvené tekutiny)
42
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Vysvětlivky:
A rezidua stravy
v piriformních
sinech
B rezidua stravy
v epiglotických
valekulách
43
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
mohou narušovat dentální hygienu. Proto je nutné při výběru kartáčku zvážit, zda je
vhodnější mechanický či elektrický kartáček a jestli bude hygienu provádět pacient
samostatně nebo s pomocí pečovatele. Věnujeme náležitou pozornost čištění povlaku
jazyka měkkým kartáčkem či speciální škrabkou stíráme povlak z jazyka (fotografie
č. 13). Hygienu provádíme vždy před jídlem a po jídle.
44
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 14: Vzpřímená poloha horní poloviny těla při jídle a pití
Fotografie č. 15: Kelímek s vyrojeným okrajem pro nos eliminující záklon během pití
při poruchách polykání a hybnosti krční páteře
45
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Prostředí
• Minimalizujte vše, co by při jídle mohlo rozptylovat. Vyberte si klidný pokoj.
• Soustřeďte se oba pouze na úkon jídla a pití.
• Při stravování s dysfagií není bezpečné mluvit s jídlem v ústech.
• V průběhu jídla omezte množství potravy v pacientově zorném poli.
Množství a rychlost
• Při jídle příliš nespěchejte.
• Jídlo krájejte na malé kousky a nechte důkladně rozžvýkat.
• Podávejte malé porce jídla, počkejte po polknutí, než budete další sousto vkládat
do úst.
• Při krmení lžící, místo polévkové lžíce používejte kávovou lžičku, protože se tím
rytmus jídla značně zpomalí.
• Pokuste se příjem stravy příliš často nepřerušovat. Zejména u pacientů v pokro-
čilém stadiu nemoci platí, že se mohou pouze omezeně koncentrovat. Nejlepší
je dobu jídla příliš dlouho neprotahovat, protože může nastat podráždění a roz-
čílení.
Polykání
• Každé sousto polykejte na 2–3x.
• Při pocitu váznutí sousta v krku zakašlete, a znovu polkněte předtím, než se
opět nadechnete. V případě potřeby tento postup opakujte.
• Přerušte krmení, pokud dojde ke kašli, dušení, slzení. Pokuste se několikrát
polknout bez potravy v ústech.
• Poslouchejte kvalitu hlasu, pokud uslyšíte kloktavý zvuk, zastavte krmení a zkus-
te jídlo nebo tekutinu zahustit.
• Nezapíjejte tuhou stravu tekutinou, může to způsobit vdechnutí a následnou
aspiraci s dušením.
Slinění
• Pijte hodně tekutin.
• Pravidelně cucejte kousky ledu, zmrzlou citronovou vodu nebo citronem ochu-
cenou vodu, aby se zvýšila frekvence polykání.
46
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Jídlo a konzistence
• Pokud je žvýkání obtížné nebo unavující, minimalizujte nebo odstraňte potravi-
ny, které vyžadují žvýkání, jezte více měkká jídla.
• Potraviny mixujte.
• Pokud vám řídké tekutiny vyvolávají po polknutí kašel, použijte zahušťovadlo
(fotografie č. 16 a 17).
• Podávejte polévky krémové, do tekutin přidávejte nektar nebo med.
• Při výskytu prvních problémů s polykáním není nutno nasadit pacientovi
s Huntingtonovou nemocí hned kašovitou dietu. Pacient může přijímat mnohé
potraviny normálním způsobem, někdy jen s menšími změnami.
• Pro přípravu kašovité stravy používejte ruční šťouchadlo nebo mixér.
47
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
48
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
SOUHRN
49
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Strava by měla být pestrá a nutričně hodnotná. Na nedostatečný přísun stravy vás
může upozornit nechtěný úbytek hmotnosti nebo volnější šatstvo. Chuť k jídlu lze
zvýšit sklenkou piva nebo malým aperitivem před jídlem. Chuť často zlepšuje i silný
masový nebo rybí vývar. Na jídlo si vždy vymezte dostatek času, jezte v příjemném
prostředí a dobře větrané místnosti.
50
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
i kozí a ovčí mléčné výrobky. Z tvarohu lze připravit pomazánku s mletou červenou
paprikou, s pažitkou, sušenými rajčaty, česnekem, šunkou. Pomazánka bude nutričně
hodnotnější, když se posype nastrouhanou mrkví nebo jemně nasekanou zelenou pe-
trželkou. Do sladkého tvarohu se přidává čerstvé nebo kompotované ovoce, zakápnuté
citrónovou šťávou, s vanilkovým pudingem nebo ovocnou přesnídávkou. Bílý jogurt je
možné ochutit medem s ořechy nebo ovocem. Pro zpestření jídelníčku si vytvořte zá-
vitky z plátkového sýru, plněné Lučinou s pažitkou nebo se šunkou. Závitky je možné
nakrájet na kolečka a ozdobit ořechem nebo hroznovým vínem.
7.1.2.3. Tuky
Na přípravu pokrmů je nejvhodnější použít kvalitní rostlinný olej, zejména řepko-
vý a olivový. Máslo a margaríny používejte na pečivo, pomazánky apod. Pravidelné
zařažování mořských ryb je důležité pro vyvážený poměr vícenenasycených mastných
kyselin (omega 3 a 6). Nevhodné a nezdravé jsou přepalované tuky, které vznikají při
delším působení vysokých teplot. Pro smažení jsou proto vhodnější tuky s vyšší odol-
ností vůči vysokým teplotám (řepkový olej, vepřové sádlo).
51
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
7.1.2.5. Luštěniny
Luštěniny obsahují relativně velké množství vlákniny, které může způsobovat na-
dýmání. Z luštěnin je vhodné připravovat např. polévky nebo kaše. Mezi luštěniny
patří fazole, hrách, sója, hnědá, zelená nebo červená čočka. Červená čočka nadýmá
z vyjmenovaných druhů nejméně. Je vhodná i k zahuštění zeleninových polévek. Vý-
hodou je, že se nemusí dopředu namáčet. Fazole se přidávají i do těstovinových nebo
zeleninových salátů.
7.1.2.7. Koření
Koření pomáhá dotvářet chuť i vůni pokrmu. Pokud nemusíte dodržovat žádná
speciální dietní opatření, můžete používat všechny druhy koření, které dobře snášíte
a nedráždí vás při polykání. Používejte i čerstvé natě jako jsou zelená petrželka, kudrn-
ka, pažitka, celerová nať, libeček, kopr. Vybírejte jedno-druhová koření, nebo kořenící
směsi bez přidané soli.
7.1.2.8. Nápoje
Je vhodné pít pravidelně, po celý den. Nepijte větší množství tekutin před jídlem.
Pokud je vaše hmotnost nižší nebo bojujete s poklesem tělesné hmotnosti, myslete
na to, že lze i v nápojích přijímat energii, např. doslazením medem apod. Potřeba te-
kutin je větší při zvýšených ztrátách zejména při horečce, průjmových onemocněních
a v horkém počasí. Při nedostatečném pitném režimu může docházet ke snížené chuti
k jídlu. Napijte se ještě dříve, než pocítíte žízeň. Příklady nápojů: voda, voda s citró-
nem nebo pomerančovou šťávou, mátou, stolní minerální vody, různé druhy čajů,
100 % ovocný nebo zeleninový džus ředěný vodou, šťáva z čerstvého ovoce ředěná
vodou. Velmi osvěžující je voda s plátkem salátové okurky a mátou.
52
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
53
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
54
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
7.4.2.3. Vejce
Z vajec lze připravit různá sladká i slaná jídla, např. jemnou vaječnou sedlinu, mí-
chaná vejce nebo vaječnou pomazánku. V přiměřené konzistenci je bezpečně mohou
konzumovat osoby s poruchami polykání. Vejce obsahují hodnotné bílkoviny i tuky,
vápník, železo, karotenoidy a důležité vitaminy rozpustné v tucích (A, D, E, K). Pokud
jedinec nemá patologicky zvýšené hodnoty cholesterolu anebo lipidů v krvi, pravidel-
ná konzumace 1–2 vajec denně není škodlivá.
7.4.2.4. Tuky
Na přípravu pokrmů je nejvhodnější kvalitní rostlinný olej, zejména řepkový a oli-
vový. Máslo se přidává na zjemnění až do hotového pokrmu, do pomazánek, na
šťouchané brambory apod. Z kvalitativního hlediska se doporučení přijmu tuků neliší
od osob bez poruch polykání (kapitola 7.1.2.3).
7.4.2.6. Ovoce
Ovoce vybíráme dobře zralé, zbavíme je slupek a zrníček, případně nadrobno na-
krájíme, mačkáme, pasírujeme nebo mixujeme. Banán stačí rozmačkat vidličkou, popř.
ho rozmíchat s bílým jogurtem nebo tvarohem. Velmi dobře stravitelná je ovocná
přesnídávka nebo rozmixovaný kompot – jablkový, hruškový, meruňkový, broskvo-
vý (vždy zbavený slupek). Čerstvé broskve, nektarinky nebo meruňky se po zbavení
slupek mohou rozmačkat nebo rozmixovat. Z těchto, ale i dalších druhů ovoce lze
připravit šťávy, které je možné ředit vodou, protože samotné mohou mít ve větším
množství projímavý účinek.
7.4.2.7. Luštěniny
Protože luštěniny obsahují větší množství vlákniny, je nezbytné, pokud se připra-
vují při poruchách polykání, je dobře rozmixovat. Z luštěnin je vhodné připravovat
polévky nebo kaše.
55
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
7.4.2.9. Koření
Používání koření se příliš neliší od osob bez poruch polykání (kapitola 7.1.2.7). Je
však nezbytné zajistit, aby neobsahovalo větší kousky pomocí jemného mletí, mixo-
vání nebo krájení na velmi jemné kousky. Zásadní je, aby při polykání nedocházelo
k dráždění a koření bylo i jinak dobře snášeno.
7.4.2.10. Tekutiny
Pitný režim je velmi důležitý. Při nedostatku tekutin může docházet ke snížení
chuti k jídlu. Pokud se vám tekutiny špatně polykají, je možné zvýšit jejich soudržnost
pomocí zahušťovadla. Hustotu nápoje nastavte podle vašich polykacích schopností.
Nezahušťujte sycené, tzv. „bublinkové“, nápoje. Vhodné je vybírat tekutiny s výraznější
chutí, např. 100% ovocný džus, který podle potřeby ředíme vodou apod.
56
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
57
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Jahodový koktejl
• 1 ks jahodový sipping
• 50 g jahod
• máta
Jednu jahodu necháme stranou a zbytek rozmělníme tyčovým mixérem spolu s ja-
hodovým sippingem. Koktejl vlijeme do sklenice a ozdobíme jahodou, kterou na-
řízneme a zapíchneme na okraj sklenice. Dozdobíme lístkem máty. Místo čerstvých
jahod lze použít jahody mražené nebo jahodovou dřeň.
Cappuccino nápoj
• 1 ks sipping cappuccino (nebo káva)
• šlehačka ve spreji
• skořice mletá
58
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Banánový nápoj
• 1 ks banánový sipping
• 10 g hořké čokolády
Banánový sipping nalijeme do štíhlé, vysoké sklenice. Povrch posypeme hořkou
čokoládou nastrouhanou na jemném struhadle.
59
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Pudingová bomba
• 250 ml 30 % smetany ke šlehání
• 20 g pudinku
• 15 g cukru
• 100 g broskvového kompotu.
60
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
61
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Pečené jablko s medem a skořicí (po rozmixování vhodné i při poruchách poly-
kání, fotografie č. 19)
• 1 ks jablka
• 10 g medu
• 20 g másla
• skořice
Z jablka odstraníme jádřinec, buď formičkou na trubičky nebo nožem. Jablko
položíme na pečící papír a pokapeme medem se skořicí. Do otvoru po jádřinci vlo-
žíme kousek másla. Vše pečeme ve vyhřáté troubě, dokud jablko nezměkne. Během
pečení se jablko polévá směsí z medu, másla a skořice. Pro pacienty s obtížným
polykáním je nutné po upečení z jablka odstranit slupku a dřeň rozmixovat za
přidání jablečného džusu.
62
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
63
PORUCHY POLYKÁNÍ U HUNTINGTONOVY NEMOCI
SOUHRN
64
KLINICKÁ VÝŽIVA A ZPŮSOBY JEJÍHO PODÁVÁNÍ
65
KLINICKÁ VÝŽIVA A ZPŮSOBY JEJÍHO PODÁVÁNÍ
od medicínsky užívaných PZLÚ nelze považovat za vědecký způsob léčby. Mezi po-
travní doplňky se řadí: vitamíny, minerály, stopové prvky, extrakty z léčivých rostlin
(např. guarana, ginkgo biloba, ženšen, česnek), antioxidanty, omega 3 mastné kyseliny,
aminokyseliny, melatonin, různé druhy vlákniny, probiotika (kapitola č. 3.2.6) a další
látky (např. glukosamin, chitosan, cholin, lecitin, karnitin, koenzym Q10, kreatin). Bo-
hužel u nemocných s Huntingtonovou nemocí se dosud neprokázal pozitivní účinek
žádného potravního doplňku. Je málo pravděpodobné, že se objeví potravní doplněk,
který by mohl zvrátit průběh Huntingtonovy nemoci. Podle současných poznatků
by nemoc mohla zpomalit nebo zastavit léčba zaměřená na mutovaný gen nebo jeho
mutovaný produkt (kapitola 2.1).
8.2. Sipping
Popíjení tekuté výživy, sipping, je vhodné, pokud pacient nemá výraznější pro-
blémy se žvýkáním a polykáním může užívat umělou výživu ve formě vysokoener-
getických nápojů a pudinků. Sipping obsahuje kompletní spektrum živin. Jednotlivé
preparáty se od sebe liší obsahem energie, zastoupením a zdrojem makronutrientů
i mikronutrientů a vlákniny. Většina těchto přípravků neobsahuje lepek a jsou
klinicky bezlaktózové. Energetický obsah na jednotku objemu je u standardních
přípravků 1kcal/ml, ale nejčastěji se používají varianty s vyšším obsahem energie
(1,25–3,2kcal/ml).
Sipping se nejčastěji používá jako přídavek k normální stravě mezi jídly nebo navíc
ke stravě. V indikovaných případech však může pokrýt veškeré výživové nároky paci-
enta. Sipping by neměl vést k významnému snížení příjmu normální stravy. Nejoblíbe-
nější jsou přípravky se sladkou příchutí, ale existují i slané, bez příchutě a beztukové
ve formě džusu.
Pro diabetiky se špatně kompenzovanou cukrovkou se používají speciální pří-
pravky s nižším obsahem energie a spektrem sacharidů, které nepodporují kolísání
glykémie. Pokud však je u kompenzovaného diabetika léčena malnutrice, preferujeme
sipping se standardním nebo vyšším obsahem energie a bílkovin. V těchto případech
je vhodné s diabetologem konzultovat případné posílení léčby diabetu.
Při dysfagii tekutin (nápoje včetně sippingu, omáčky, polévky) mohou postiže-
ným pomoci komerčně vyráběná zahušťovadla na bázi modifikovaného kukuřičného
škrobu nebo přírodní gumy, která chuťové vlastnosti příliš neovlivňují. Jinou možností
jsou speciální preparáty sippingu ve formě krémů nebo pudinků, které již zahušťova-
dlo obsahují
Pouze pokud pacient není schopen ústy přijímat dostatečné množství živin nebo
polykání není bezpečné, je indikována sondová výživa. Sondová výživa se podává
buď do nasálních sond, nejčastěji se používá nazogastrická sonda (NGS, obrázek č.
6, kapitola 8.3) anebo do výživových stomií, obvykle do perkutánní (punkční) gas-
trostomie (PEG, obrázky č. 7 a 8, kapitola 8.4). Enterální výživu a tekutiny do NGS
66
KLINICKÁ VÝŽIVA A ZPŮSOBY JEJÍHO PODÁVÁNÍ
nebo PEG lze podávat bolusově stříkačkou nebo kontinuálně enterální pumpou (8–22
hodin denně).
B A
C
E
Vysvětlivky:
A nazogastrická sonda
B dutina nosní
C dutina ústní
D jícen
E žaludek
67
KLINICKÁ VÝŽIVA A ZPŮSOBY JEJÍHO PODÁVÁNÍ
A C
B D
68
KLINICKÁ VÝŽIVA A ZPŮSOBY JEJÍHO PODÁVÁNÍ
E F
Vysvětlivky:
A zavedení endoskopu do žaludku
B prosvícení břišní stěny endkoskopem
(tzv. diafanoskopie) a zavedení
jehly v místním znecitlivění v místě
prosvícení
C zavedení vodícího drátu přes lumen
jehly a jeho uchopení endoskopem
D protažení drátu ústy ven vytaženým
endoskopem
E zatažení výživové sondy pomocí
navázaného drátu
F sonda ve výsledné pozici před
doplněním zevní fixační destičky
A C
D
E Vysvětlivky:
F A žaludek
G B vnitřní disk
B C břišní stěna
D zevní silikonová destička
E modrá fixační svorka
H F polyuretanová sonda
G uzavírací tlačka
H přípojka pro podávání výživy
69
KLINICKÁ VÝŽIVA A ZPŮSOBY JEJÍHO PODÁVÁNÍ
Stejně jako u nosních sond nemusí zavedení PEG nutně znamenat nemožnost
přijímání potravy a tekutin ústy. Žádoucí je naopak kombinovaný příjem jednak pro
větší požitek z jídla a dále pro lepší rehabilitaci polykání. PEG potom slouží pouze
k dorovnávání adekvátního příjmu vyvážené potravy a tekutin. Nemocní, jejich bliž-
ní, ale i někteří zdravotníci mají zbytečné obavy ze zavedení a pozdější péče o PEG.
Indikace výživové stomie bývá mylně považována za příznak progrese nemoci a zdroj
dalších komplikací. Pravdou však je, že včasně indikovaná PEG naopak komplikacím
předchází, usnadňuje krmení, snižuje rizika spojená s příjmem potravy u pacientů
s poruchou polykání (zápal plic, dušení). Výživová stomie je méně zatěžující v po-
rovnání s nasální sondou, která může dráždit sliznice dýchacích a polykacích cest
a být překážkou i v běžném sociálním kontaktu. V některých případech může být
výhodné relativně brzké zavedení PEG ještě před vznikem komplikací, které by jeho
pozdější zavedení bránily nebo příliš zvyšovaly riziko výskytu komplikací při zavedení,
tzv. preemptivní zavedení. Zavedení PEG u těžce malnutričního pacienta se provádí
nejlépe po několikatýdenní nutriční přípravě pomocí nasální sondy nebo parenterální
výživy (kapitola 8.5). Rovněž zavedení stomie u kriticky nemocných může být značně
riskantní, a proto se provádí až po nezbytné stabilizaci stavu. Zavedení PEG je kontra-
indikováno v preterminálních a terminálních stadiích nemoci (kapitola 14), kdy hrozí
úmrtí v řádu dnů nebo několika týdnů.
Pokud důvody k podávání enterální výživy do PEG pominou, lze jej jednoduchým
endoskopickým zákrokem odstranit. Otvor po sondě se obvykle do 24 hodin uzavře
a zhojí drobnou jizvou.
70
KLINICKÁ VÝŽIVA A ZPŮSOBY JEJÍHO PODÁVÁNÍ
SOUHRN
71
KDO KLINICKOU VÝŽIVU VYRÁBÍ, INDIKUJE A HRADÍ?
Enterální výživu ve formě PZLÚ (potravina pro zvláštní lékařské účely) pro lékárny
vyrábí řada specializovaných, nejčastěji farmaceutických firem. Jednotlivé produkty se
mohou lišit formou balení, chutí, konzistencí, obsahem energie, složením, přídavkem
vlákniny a cenou (kapitola č. 8). Pokud je výživa ve formě PZLÚ indikována lékařem
s příslušnou odborností a v souladu s omezeními stanovenými SÚKL, je hrazena čás-
tečně nebo úplně ze zdravotního pojištění. PZLÚ jsou i volně dostupné v lékárnách
bez lékařského předpisu, ale bez nároku na úhradu ze zdravotního pojištění. Paren-
terální výživa je považována za lék, který je v ambulantní praxi dostupný pouze na
lékařský předpis a je plně hrazený ze zdravotního pojištění. O množství výživy, její
formě formě a délce podávání, které se řídí aktuálním zdravotním stavem, rozhoduje
nutriční specialista.
SOUHRN
73
ORGANIZACE A DOSTUPNOST NUTRIČNÍ PÉČE
SOUHRN
75
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
Perkutánní endoskopická gastrostomie (PEG) není ve skutečnosti nic jiného než hadič-
ka (sonda), jejíž jeden konec je zavedený do žaludku a druhý konec ústí na kůži břicha
(kapitola 8.4). Tato sonda umožňuje podávání výživy přímo do žaludku a zároveň
zabraňuje úniku výživy okolo sondy mimo žaludek.
A A
B
A C
C
B C
Vysvětlivky:
A silikonová destička
B úchyty zevní silikonové destičky
C fixační svorka
• Aby vám nebránila silikonová destička při ošetřování místa vpichu, uvolněte
fixační svorku, uvolněte hadičku sondy z úchytu destičky a za stálého mírného
tahu posuňte opatrně destičku asi 5 cm od břišní stěny (fotografie č. 24).
76
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
• Přiložte suchý nastřižený sterilní čtverec kolem sondy, vraťte destičku na původ-
ní místo a zafixujete svorkou (fotografie č. 25). Na sondě jsou čísla, je vhodné si
zapamatovat, u kterého čísla byla sonda zafixována.
77
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
• Mezi destičkou a kůží břicha by měla být vůle asi 5 mm, aby nedocházelo k otla-
kům (obrázek č. 9). Opakovaným tahem za sondu se ujistíte, jestli vůle mezi kůží
a destičkou není příliš velká. Tah za sondu nesmí být příliš velký, násilný, mohlo
by dojít k protažení vnitřního disku ze žaludku do dutiny břišní a poškození
žaludeční sliznice.
78
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
SOUHRN
79
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
2-3 cm
80
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
SOUHRN
81
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
82
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
• Usaďte pacienta do sedu nebo polosedu, otevřete konec sondy a nasaďte stříkačku
s výživou (fotografie č. 30), povolte tlačku (fotografie č. 31) a pomalu aplikujte
připravené množství výživy, uzavřete tlačku a sundejte stříkačku. Pokud budete ap-
likovat další množství výživy, nasajte si ji do stříkačky a úkon zopakujte. Výživa by
měla mít pokojovou teplotu a měli byste ji aplikovat pomalu, toto opatření
je prevencí průjmu. Rychlost aplikace si zprvu opatrně vyzkoušejte.
83
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
84
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
SOUHRN
85
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
SOUHRN
86
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
87
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
Příčinou může být rychlé podání výživy, aplikace velké dávky výživy, krátký interval
mezi jednotlivými dávkami, nevhodná teplota podávané výživy, netolerance druhu
výživy, ale také střevní infekce nebo poruchy střevní mikroflóry (například při dlouho-
dobém podávání antibiotik).
Snažte se o odstranění příčin, pokud obtíže přetrvávají, kontaktujte ošetřujícího lékaře.
11.5.4. Zácpa
Příčinou může být málo tekutin nebo nevhodně zvolený enterální přípravek bez
obsahu vlákniny, ale také některá léčiva. Prevencí zácpy je podávání výživy obsahující
vlákninu. Konzultujte výskyt zácpy s ošetřujícím lékařem při nejbližší návštěvě.
88
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
89
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
90
PÉČE O PERKUTÁNNÍ ENDOSKOPICKOU GASTROSTOMII
SOUHRN
91
LÉKY A VÝŽIVA U HUNTINGTONOVY NEMOCI
12.2. Antipsychotika
Na zmírnění intenzivních choreatických pohybů se používají léky, které se řadí do
skupiny antipsychotik. Nejčastěji se účinné látky jmenují tiaprid, risperidon, halope-
ridol, melperon, olanzapin, quetipain a další. Léky mohou snížit mimovolní pohyby,
ale vzácně mohou zhoršit poruchy volní motoriky. To se pak může projevit na řeči,
polykání, obratnosti rukou, chůzi a stabilitě.
Antipsychotika jsou účinná při podrážděnosti (iritabilitě), verbální a fyzické agresi,
halucinacích, bludech a deliriózních stavech.
Pozitivním vedlejším účinkem může být zvýšená chuť k jídlu a přírůstek tělesné
hmotnosti. Některé z antipsychotik se používají při nevolnosti, zvracení a škytavce.
12.3. Tetrabenazin
Tetrabenazin se používá k zmírnění mimovolných pohybů, ale vzácně může zhoršit
hybnost podobně jako antipsychotika. Zcela výjimečně ve vyšších dávkách může způ-
sobovat nebo prohlubovat depresivní příznaky. Ještě vzácnější jsou nežádoucí účinky
na zažívací ústrojí (průjem, zácpa, zvracení).
92
LÉKY A VÝŽIVA U HUNTINGTONOVY NEMOCI
12.4. Amantadin
Amantadin se používá při výskytu dystonie, parkinsonského syndromu a poru-
chách stability (kapitola 2.2). Amantadin může vyvolávat sucho v ústech a zadržování
moči v souvislosti se zvětšením prostaty. V pokročilých stadiích nemoci může zhoršo-
vat paměť a orientaci.
12.5. Valproát
Valproát je antiepileptikum, které se používá při výskytu iritability a agrese. Pozitiv-
ním vedlejším účinkem může být zvýšená chuť k jídlu a nárůst tělesné hmotnosti. Jen
vzácně se přechodně mohou objevit zažívací obtíže.
12.6. Benzodiazepiny
Benzodiazepiny (klonazepam, diazepam, alprazolam, bromazepam, oxazepam) jsou
léky, které se používají při úzkosti, nespavosti a intenzivních mimovolních pohybech.
Jejich dlouhodobé a pravidelné užívání vede často k syndromu závislosti. Mezi vedlejší
účinky patří zhoršení řeči, polykání, instability, inkontinence, spavost, oslabení dýchá-
ní a očistné funkce plic, zhoršení pozornosti a paměti. Nežádoucí účinky se mohou
potencovat v kombinaci s látkami, které také mají sedativní účinky včetně alkoholu.
12.7. Antidepresiva
Antidepresiva zlepšují náladu, úzkostné poruchy a některá jsou účinná i při podráž-
děnosti a agresi. Neléčené poruchy nálady a úzkosti mohou vést k sníženému příjmu
potravy anebo váhovému úbytku. Některá antidepresiva mohou zvyšovat chuť k jídlu
a tělesnou hmotnost nezávisle na poruchách chování. Někdy se na počátku nasazování
léku mohou objevit paradoxní pocity vnitřního neklidu, nespavost a také nevolnost
a průjem. Všechny tyto příznaky při pozvolném navyšování léku brzy odezní a projeví
se jeho pozitivní účinky.
12.8. Antiemetika
Při nevolnosti, zvracení a poruchách polykání se používají antiemetika. Některá
antiemetika mohou mít podobné nežádoucí účinky na hybnost jako antipsychotika
(thiethylperazin, metoclopramid). Hybnost nezhoršují itoprid a domperidon. Nejno-
vější antiemetika (např. ondansetron, granisetron, tropisetron) mohou způsobit nebo
zhoršovat zácpu.
93
LÉKY A VÝŽIVA U HUNTINGTONOVY NEMOCI
SOUHRN
• Změny zdravotního stavu nemusí být vždy nežádoucím účinkem léčby, ale
i příznaky méně či více závažného zdravotního problému, který nesouvisí
s Huntingtonovou nemocí nebo mohou být součástí progrese základního
onemocnění.
• Všechny případné lékové změny předem konzultujte s lékařem, zejména
s tím, který je Vám předepsal, protože ten nejlépe zná důvody jejich indika-
ce ve Vašem případě.
94
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
95
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
96
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
A B
97
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 40: Ze vzpřímeného stoje (A) jděte do podřepu (B) nebo téměř do dřepu
a zpět, několikrát opakujte
98
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 41: Švihejte nataženou nohou do unožení (A) a mírného překřížení (B),
opakujte několikrát za sebou a pak nohy vyměňte
99
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
100
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 43: Proveďte výpad nohou střídavě vpřed (A) a vzad (B), několikrát
zopakujte, pak nohy vyměňte
101
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 44: Švihejte pažemi jako při máchání prádla, dívejte se za rukama
102
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 45: Dejte ruce v bok, nohama provádějte střídavě výpady stranou
103
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
104
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 47: Provádějte kroužky rameny dopředu a dozadu – více kroužků směrem
vzad
105
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 48: Paže volně podél těla, střídavě švihejte rukama vpřed a vzad
106
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 49: Vzpřímený sed, ruce jsou na ramenou (A), v mírném předklonu trupu
natáhněte paže vpřed (B), můžete cítit lehké odlepení hýždí od podložky, několikrát
zopakujte
107
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 50: Vzpřímený sed, nohy pokrčené, kolena u sebe, unožte co nejdále,
opřete se o patu a přinožte, několikrát zopakujte, pak nohy vyměňte
Fotografie č. 51: Vzpřímený sed, nohy pokrčené, kolena u sebe, propněte nohu v koleni
a dotkněte se patou podlahy a zpět, několikrát zopakujte, pak nohy vyměňte
108
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 52: Ruce podél těla, jednu ruku švihem vzpažte, podívejte se za rukou
a připažte, několikrát zopakujte, pak ruce vyměňte
Fotografie č. 53: Pokrčte ruce na hrudník (A), ruce střídavě natahujte před sebe (B, C),
jako když boxujete
109
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
110
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 54: Pokrčte nohy, chodidla na zemi (A), přetáčejte nohy ze strany
na stranu (B, C)
111
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 55: Pokrčte nohy, chodidla na zemi (A), střídavě propínejte kolena (B, C),
chodidlo směřuje do stropu
112
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
113
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 56: Obě kolena současně přitáhněte k břichu (A), pohybujte nohama jako
na kole (B, C, D)
114
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
115
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 57: Pokrčte nohy (A), zvedejte pánev nad podložku (B) a pokládejte zpět
116
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
117
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
118
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 61: Maximální insuflační kapacita (tzv. vrstvení vzduchu): vzpřímený sed
(A), třikrát za sebou se maximálně nadechnout, bez výdechů (B) a poté intenzivně
zakašlat (C), ideální je kombinace s manuální stabilizací hrudníku
119
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
120
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Fotografie č. 62: Manuální stabilizace hrudníku: vzpřímený sed, rukama stisknout hrudník,
nejlépe s polštářem (A), maximálně se nadechnout (B) a poté intenzivně zakašlat (C)
121
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Pokud nepomáhá
Heimlichův manévr
122
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
Obrázek č. 16: Heimlichův manévr při dušení cizím tělesem v dýchacích cestách
123
VÝZNAM FYZIOTERAPIE U HUNTINGTONOVY NEMOCI
SOUHRN
124
ETICKÉ ASPEKTY V POKROČILÝCH STADIÍCH HUNTINGTONOVY NEMOCI
• přiměřená hydratace
• přiměřená výživa
• vyprazdňování
• udržování v čistotě
• tlumení bolesti
• tlumení dušnosti
• fyzické a duševní pohodlí
Tuto péči lze podle okolnosti poskytovat v nemocnici, hospicovém zařízení, pečo-
vatelském domě nebo v domácím prostředí. Bohužel v naší společnosti je o poslání
a možnostech paliativní medicíny laická i odborná veřejnost nedostatečně informová-
na a nemusí být automaticky totožná s péčí o pacienta v terminálním stadiu nemoci.
Tato péče je individuální a podle druhu i charakteru onemocnění může být účinně
poskytována i mnoho let, a proto bychom s jejím započetím neměli otálet.
125
ETICKÉ ASPEKTY V POKROČILÝCH STADIÍCH HUNTINGTONOVY NEMOCI
126
ETICKÉ ASPEKTY V POKROČILÝCH STADIÍCH HUNTINGTONOVY NEMOCI
127
ETICKÉ ASPEKTY V POKROČILÝCH STADIÍCH HUNTINGTONOVY NEMOCI
SOUHRN
128
Fresubin® Fresubin 3.2kcal
Fresubin®® 3.2 kcalDrink
Drink
Potraviny pro zvláštní výživu - potraviny pro zvláštní lékařské účely. Materiál je určen pro odbornou veřejnost. 11/2017
Musí být stanoveno zdravotnickým odborníkem dle potřeb pacienta. Podávat pod lékařským dohledem.
•• vyšší hustota
nejvyšší pro
obsah snadné
energie polykánína ml*
a bílkovin
Pro pacienty
•• nejvyšší obsah energie
vysoký obsah vitaminu Da bílkovin na ml*
•• vysoký obsah125
malý objem vitaminu
ml D
s poruchou
•• malý objem 125 ml
příchutě: vanilka-karamel, lískový oříšek, mango
• příchutě: vanilka-karamel, lískový ořísek
Potraviny pro zvláštní výživu - potraviny pro zvláštní lékařské účely.
•• příchutě:
příchutě: vanilka,
vanilka, čokoláda,
čokoláda, cappuccino,
cappuccino,lesní
lesní
jahoda
jahoda
** ZZnutričně
nutričněkompletních
kompletníchpřípravků
přípravků EN322-2(09/2019)-CZ
EN203-1(11/2017)-CZ
130
MEDAILONKY AUTORŮ
131
MEDAILONKY AUTORŮ
132
MEDAILONKY AUTORŮ
133
MEDAILONKY AUTORŮ
V roce 1991 ukončila studium na střední zdravotnické škole a začala pracovat jako
sestra na standardním oddělení na IV. Interní klinice Všeobecné fakultní nemocnice
v Praze. V roce 1992 přešla na jednotku intenzivní péče. V roce 2002 se stala staniční
sestrou na Jednotce nutriční podpory a od roku 2018 je staniční sestrou na jednotce
intenzivní péče. Absolvovala kurzy: specializační vzdělávání v oboru ošetřovatelská
péče v anesteziologii, resuscitaci a intenzivní péči, certifikovaný kurz hojení ran a cer-
tifikovaný kurz ošetřování invazivních vstupů.
134
MEDAILONKY AUTORŮ
135
MEDAILONKY AUTORŮ
Mgr. Romana Konvalinková se narodila 21. 10. 1983, vystudovala tělesnou výchovu
a sport na FTVS UK a fyzioterapii na 1. LF UK a FTK UP. Pracuje jako fyzioterapeutka
na Neurologické klinice a v Centru klinických neurověd 1. lékařské fakulty Univerzity
Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnici v Praze. Na poli fyzioterapie se věnuje rehabi-
litaci u Huntingtonovy i Parkinsonovy nemoci a rehabilitaci spastické parézy.
136
MEDAILONKY AUTORŮ
137
MEDAILONKY AUTORŮ
138
SPOLEČNOST PRO POMOC PŘI HUNTINGTONOVĚ CHOROBĚ, z.s.
Společnost pro pomoc při Huntingtonově chorobě (SPHCH) vznikla roku 1991 jako
svépomocná pacientská organizace (neziskové občanské sdružení), od 1. 1. 2014 je
právní forma organizace „spolek“. Cílem organizace je poskytovat všestrannou pomoc
a podporu pacientům s Huntingtonovou chorobou (HCH), jejich rodinám, pečo-
vatelům a osobám v riziku, zlepšovat informovanost rodin, profesionálů i veřejnosti
a zkvalitňovat dostupné služby a péči. HCH je dědičné neurodegenerativní (postupné
poškozování nervové tkáně) onemocnění. Každý potomek nositele choroby má 50%
riziko, že zdění mutovaný gen a onemocní.
AKTIVITY ORGANIZACE
Terapeutický pobyt pro pacienty s HCH je určený pouze pro pacienty a nabízí
intenzivní terapie s odborným vedením (fyzioterapie, ergoterapie, pohybové aktivity
nebo muzikoterapie). Součástí pobytu je i odborné poradenství či společenské aktivity.
139
SPOLEČNOST PRO POMOC PŘI HUNTINGTONOVĚ CHOROBĚ, z.s.
140
KONTAKTY
KONTAKTY
141
KONTAKTY
142
SEZNAM ZKRATEK
SEZNAM ZKRATEK
143
Huntingtonova nemoc a výživa
Náklad: 5.000 ks
Autoři: doc. MUDr. Jiří Klempíř, Ph.D.; MUDr. Alžbeta Mühlbäck;
Mgr. Eva Baborová; Bc. Martina Dvořáková; Bc. Petra Havrlíková;
PhDr. Olga Klempířová, Ph.D.; Mgr. Romana Konvalinková; Mgr. Lucie Růžičková;
doc. MUDr. František Novák, Ph.D.
www.huntington.cz
ISBN
978-80-904199-6-4