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血球血球好可愛

貧血(anemia)
定義 Hb:Male < 13g/dL,Female < 12/dL
小球性貧血(Microcytic anemia) 大球性貧血(Macrocytic anemia) 全血球減少症
分類
(Pancytopenia)
缺鐵性貧血(Iron 海洋性貧血(Thalassemia):30% Anemia of chronic 巨芽細胞貧血 溶血性貧血(Hemolysis) 見 全血球減少症 整
inflammation
疾病 deficiency anemia, (Megaloblastic anemia) 理表格
(ACI):15%
IDA):佔貧血 30%
MCV 70–80 fl < 70 fl 75–82 fl > 120 fl
MCV/RBC >13 <13
count
Ferritin < 15(下降) HbA₂ < 3.5% HbA₂ > 3.5% Hb = 7–10 缺 B12(素食者)或葉酸(酗酒者) Hb 下降 > 1g/wk
Alpha thalassemia Beta thalassemia Ferritin 上升 Pancytopenia/Leukopenia/Thrombocytopenia Dark urine
TIBC > 360(上升)
TIBC 下降 LDH,indirect bil 上升(Intramedullary (Hemoglobinuria)

特點 16 號染色體基因刪除 11 號染色體基因點突變 發炎 → cytokine hemolysis) LDH 上升


HbH Hb Barts Minor Intermediate Major (TNF,IL-1, 抹片:hypersegmented neureophils Reticulocyte 上升
(β4) (γ4) Hb A2 HbF HbF
B12 → Pernicious anemia(惡性貧血) Indirect bil.上升
IFNγ)抑制鐵的應用
Haptoglobin 下降
Fe 劑治療 輸血 Hydrops 輸血 輸血無法根治,需治 補充葉酸,B12 血液抹片/Coombs test
fetalis →
6 wks(Hb 可回復正 Major 考慮骨髓移植 療其慢性疾病 TTP:血漿置換
death
Treatment 常) DIC:控制背後原因
6 mo 可恢復正常儲鐵

全血球減少症(Pancytopenia)整理表格

全血球減少症(Pancytopenia)

骨髓 骨髓細胞少(Hypocellular BM) 骨髓細胞適量(Cellular BM)

再生不良性貧血 陣發性夜尿症 骨髓發育不良症候群(Myelodysplastic syndrome,MDS)


疾病
(Aplastic anemia,AA) (Paroxymal nocturnal hemoglobinuria,PNH)

診斷 週邊血液(C3 取 2 以上) 幹細胞異常 → PIG-A 基因突變 → CD55、CD59 失去抑 Risk factors:age(> 60),治療疾病之方法,環境或職業過度接觸
1.中性球 < 500 μL 制補體功能 → 補體攻擊 RBC 導致慢性溶血,常合併 化學試劑
2.網狀紅血球(修正後)< 1% AA 預後分類:International prognostic scoring system(IPSS)
1.lab data:indirect bil.上升,LDH 上升,Coombs test
3.血小板 < 20k/μL
(−),Low LAP score
骨髓細胞緻密度(C2 取 > 1)
2.舊:Sugar water test(Screen),Ham’s acidified serum
1.極嚴重減少(< 25%)
test(Confirm)
2.嚴重減少(25–50%,但殘餘造血活性的
3.新:Flow cytometry 測 CD55、CD59
細胞 < 30%)
4.LAP score 減少
*與 Parvovirus B19 感染有關

1.嚴重型:<40 歲骨髓移殖,無法移植: 1.支持療法:補充葉酸鐵劑 1.5q deletion syn.:預後佳,可以用 Lenalidomide 治療


ATG(antithymocyte globulin + 2.異體骨髓移殖 2.Hypocellular MDS:免疫抑制劑(ATG、cyclosporine、steroids)
治療 cyclosporine + steroids) 3.Eculizumab 3.中低風險:去甲基化藥物(azacitidine、decitabine)
2.中–輕微型:Steroids 或男性賀爾蒙 4.中高風險:AML 化療藥物
3.支持療法:輸血

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