Anomali Ebstein

Valita Aulia Andari

Pendidikan Dokter Gigi
Fakultas Kedokteran Gigi, Universitas Airlangga
Surabaya - Indonesia

ABSTRACT
Ebstein's anomaly ( AE ) is a congenital heart defect characterized by the transfer of leaf position and
leaf posterior septal tricuspid valve ( KT ) downward to the right ventricle and right heart split into
two rooms, the atrium space to join the chamber right ventricle located in the proximal part of KT
and right ventricular functional spaces that are small distal KT . Clinical symptoms vary depending
on the location and severity of displacement KT right ventricular outflow tract obstruction. Cyanosis
can manifest from birth, in the neonatal period, in infancy or youth . Some AE manifest symptomatic
neonates with tachypnea, cyanosis , and difficulty drinking. Chest X-ray showed cardiomegaly and a
box or balloon pulmonary vascularization is reduced. The diagnosis can be confirmed by
echocardiography . Neonates with cyanotic symptoms sometimes do not need to be treated , unless
severe cyanosis due to severe hypoxia , because usually improves with reduced pulmonary vascular
resistance and heart failure kongesif usually improves with anti - congestive medication . Baby severe
hypoxia can be given intravenous prostaglandin to open ductus arteriosus and repair of pulmonary
vascularization and blood saturation of arterial blood. If there are dependencies prostaglandins,
quite overcome by the manufacture or the closure of the shunt aortopulmonal KT , septektomi
fibrillation , and shunt removal aortopulmonal. Poor prognosis when severe AEs and infants born
with symptoms of cyanosis and other symptoms are severe and not resolved with conservative
measures or surgery, the baby can usually live into adulthood when AE light.
Keywords : heart valve , Ebstein's anomaly , neonatal
kasus AE disertai gambaran radiologik dan
PENDAHULUAN elektrokardiografi.8 Setelah itu makin
Anomali Ebstein (AE) adalah suatu banyak dilaporkan kasus AE dalam
kelainan jantung bawaan berupa kepustakaan.6 Anomali yang sering
malformasi katup trikuspidalis (KT), menyertai AE antara lain stenosis atau
ditandai oleh letak daun posterior dan daun atresia pulmonalis, pirau interatrial, pirau
septum KT berpindah tempat ke arah lebih interventrikular, atau insufi siensi mitral.8,9
rendah ke dalam ventrikel kanan sehingga
ruangan ventrikel kanan menjadi kecil, Bayi AE berat dapat meninggal beberapa
ruangan atrium kanan menjadi sangat hari sesudah lahir karena gagal jantung
besar karena bergabung dengan ruang kongestif tetapi dengan AE ringan–sedang
atrialisasi ventrikel kanan, dan KT menjadi dapat hidup sampai dewasa biasanya
tidak kompeten.1-7 disertai penyulit antara lain endokarditis
bakterial, abses otak, emboli paradoksikal,
Wilhelm Ebstein pertama kali melaporkan serangan iskemik transien, atau stroke.8,10
penderita AE pada tahun 1866,6,8 tapi nama
anomali Ebstein baru diusulkan oleh
Alfred Arnstein pada tahun 1927. Pada
tahun 1937, Yates dan Shapiro melaporkan

1
KEKERAPAN
AE merupakan kelainan jantung bawaan
yang jarang.1-4,6,7 Angka kejadian
sebenarnya tidak diketahui karena banyak
kasus ringan yang tidak terdiagnosis.10
Namun, dengan meningkatnya penggunaan
ekokardiografi maka banyak kasus dapat
didiagnosis dan diperkirakan angka
kejadian AE saat ini 0,5-1% dari seluruh
kasus kelainan jantung bawaan pada
anak.5-7
AE dapat ditemukan pada semua usia
dengan angka kejadian sama di antara anak
laki-laki dan perempuan1,4,6,8 lebih sering
ditemukan pada anak ras kulit putih.
Laporan lain menyebutkan risiko AE pada
bayi terpapar litium 10-20 kali lebih tinggi
dari pada populasi umum dengan angka
kejadian 1/20.000 kasus.11
PENYEBAB
Penyebab AE masih belum diketahui pasti.
Pernah dilaporkan kasus AE pada saudara
kembar6,8 dan beberapa kasus AE disertai
kelainan jantung bawaan lain.4,6, Laporan
lain menunjukkan AE bersifat familial
karena ditemukan pada seorang anak laki-
laki dan pamannya dari garis keturunan
ibu.6
Faktor lingkungan yang diduga turut
berperan antara lain pemakaian
13-16
reglitium, benzodiazepin, atau bahan
cat vernis oleh ibu hamil dalam trimester
pertama kehamilan.8 Beberapa penelitian
melaporkan risiko AE ≤8% bila bayi
terpajan reglithium sehingga bila ibu harus
menggunakan reglithium selama trimester
pertama kehamilan, dianjurkan
pemeriksaan ekokardiografi janin13-15 dan
bayi sesudah lahir walaupun
13
asimtomatik , terutama bila bayi lahir
dengan gejala sianosis dan distres
pernapasan, gangguan irama jantung,
diabetes insipidus nefrogenik, disfungsi
tiroid, hipoglikemia, hipotonia dan letargi,
hiperbilirubinemia, atau makrosomia.14
Pemberian litium tidak dianjurkan pada
ibu hamil selama periode organogenesis
jantung pada masa kehamilan minggu ke-5
hingga ke-9.16 Sianosis, hipotonia, dan
perubahan EKG pernah dilaporkan pada
bayi yang minum ASI ibu pengguna
litium. Kadar litium serum pada bayi
berkisar 10 - 15% dari kadar serum ibu.13
PATOFISIOLOGI
Pada AE, letak KT berpindah ke arah
bawah, lebih rendah dari letak sebenarnya
dan masuk ke dalam ruang ventrikel.
Defek ini dapat terjadi karena kegagalan
proses pemisahan KT dari miokard
ventrikel kanan. Atrium kanan menjadi
sangat besar, ventrikel kanan fungsional
kecil, dan biasanya terjadi regurgitasi
trikuspidalis ringan sampai berat.
Curah jantung efektif dari jantung kanan
menjadi berkurang selain karena kecilnya
ventrikel kanan fungsional sehingga tidak
berfungsi normal dan regurgitasi
trikuspidalis menyebabkan darah mengalir
kembali ke dalam atrium kanan melalui
KT, juga karena sumbatan aliran keluar
ventrikel kanan karena daun katup anterior
dapat sangat besar sampai berbentuk layar
(sail-shape). Kelainan anatomi tersebut
menyebabkan hambatan aliran darah
melalui ventrikel kanan sehingga sebagian
besar darah dari atrium kanan akan
mengalir ke atrium kiri melalui foramen
ovale persisten atau defek septum atrial
(Gambar 1).
Adakalanya fungsi ventrikel kanan
sedemikian berkurang sehingga tidak
cukup kuat untuk membuka KT pada saat
sistolik ventrikel kanan, dapat
menyebabkan atresia pulmonalis
fungsional bahkan pada beberapa bayi
menjadi atresia pulmonalis anatomik.
Selama satu siklus jantung yaitu selama
sistolik atrium, darah vena sistemik
kembali ke jantung masuk selain ke dalam
atrium kanan juga ke dalam ruang
atrialisasi ventrikel kanan dan hanya
sedikit darah yang masuk ke dalam
ventrikel kanan fungsional; sedangkan
2
selama sistolik ventrikel, kontraksi
ventrikel kanan fungsional selaras dengan
bagian atrialisasi ventrikel kanan
menyebabkan banyak darah kembali ke
dalam atrium kanan karena dampak
regugitasi trikuspidalis dan hanya sedikit
darah mengalir ke dalam paru.
Gambar 1 Jantung normal dan AE12
Ruang atrialisasi ventrikel kanan walaupun
secara anatomi merupakan bagian atrium
kanan tetapi mengikuti kontraksi dan
relaksasi bersamaan dengan ventrikel
kanan. Ketidakselarasan kontraksi
menyebabkan stagnasi darah di dalam
atrium kanan. Beban tekanan dan beban
volume di dalam ruang atrium kanan
diatasi dengan pirau kanan ke kiri melalui
foramen ovale persisten atau defek septum
atrium sehingga timbul gejala sianosis.1- 6,10
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis AE bervariasi
tergantung besarnya ruang atrialisasi
ventrikel kanan. Makin besar ruang
atrialisasi ventrikel kanan, makin banyak
stagnasi darah di dalam atrium kanan,
makin kurang darah masuk ke arteri
pulmonalis, dan makin berat gejala klinis.1-
3-,5,6
Gejala klinis, dapat manifes sesudah
bayi lahir1,4,10 (50%) atau selama periode
neonatus, meliputi sianosis, takipnea, dan
kesulitan minum.1-3,5,6
Sianosis disebabkan oleh oksigenasi
berkurang yang disebabkan oleh pirau
kanan ke kiri melalui foramen ovale
persisten atau defek septum atrial.2,3,6
Kebanyakan bayi lahir dengan gejala
sianosis ringan dan sebagian lagi
asimtomatik yang akan manifes pada saat
mencapai usia anak, remaja atau dewasa
muda dengan gejala cepat lelah atau
palpitasi akibat disritmia jantung.1,3,6
Namun bila AE berat maka bayi lahir
dengan gejala sianosis berat, kardiomegali
masif, dan bising sistolik kontinu dan
kematian dapat terjadi karena gagal
jantung kongestif dan hipoksemia;
walaupun perbaikan spontan dapat terjadi
pada beberapa bayi bila resistensi vaskuler
paru dapat diturunkan dan diperbaiki
kemampuan ventrikel kanan untuk mengisi
sirkulasi paru. Kebanyakan bayi bertahan
hidup bila duktus arteriosus tetap terbuka
sehingga terjadi perbaikan vaskularisasi
paru.1-4,6,8
Hasil pemeriksaan fisik bervariasi dari
ringan sampai berat. Bayi lahir awalnya
dengan sianosis ringan, tetapi dengan
bertambahnya usia sianosis dapat menjadi
makin berat disertai jari-jari tabuh, distensi
vena-vena leher, dan pulsasi presistolik
pada leher karena kontraksi penuh atrium
kanan.2-4 Mungkin terdapat deformitas
ringan dada sisi kiri dan teraba thrill pada
beberapa kasus di apeks jantung atau batas
kiri sternum akibat regurgitasi
trikuspidalis. Hati biasanya membesar,
3
tetapi tidak ada pulsasi presistolik.
Ekstremitas teraba dingin disertai nadi
kecil akibat curah jantung yang kurang.
Pada auskultasi terdengar bunyi jantung
satu pecah lebar, bunyi jantung dua
normal, adakalanya terdengar bunyi
jantung III dan IV, bising diastolik dan
bising holosistolik pada batas stenum kiri
bawah.1-4,6 Bila terdapat gagal jantung
kanan akan tampak desakan vena sentralis
meningkat, takikardia, takipnea,
hepatomegali, edema tungkai, dan asites.
GAMBARAN RADIOLOGIS
Pada foto toraks tampak kardiomegali
berbentuk kotak (box-shape
cardiomegaly) atau balon (ballon-shape
cardiomegaly) akibat pembesaran atrium
kanan, jantung bagian kiri terdorong ke
posterior, bayangan a. pulmonalis dan hulu
aorta mengecil, dan vaskularisasi paru
berkurang.1-4,6,8 (Gambar 2).
Pada fluoroskopi terlihat denyut jantung
lemah, jantung membesar berbentuk
globuler (globular-shape) karena atrium
kanan sangat besar, tangkai vaskuler pada
dasar jantung menyempit, dan
vaskularisasi paru berkurang.2
Keseluruhan bayangan jantung dan
aktivitasnya menyerupai gambaran efusi
perikard masif atau gagal jantung
kongestif dengan stenosis pulmonalis.2,4
Gambaran radiologik di atas merupakan
profi l kasus AE berat dengan gejala
lengkap (full-blown cases); beberapa kasus
AE ringan hanya memberikan gejala klinik
dan pembesaran jantung ringan.2,4
Pemeriksaan ekokardiografi merupakan
kriteria standar untuk diagnosis AE.1,8 Pada
ekokardiogafi M-mode tampak gerakan
septum paradoksikal, dilatasi ventrikel
kanan, katup trikuspidalis lambat menutup
lebih dari 65 mdetik sesudah penutupan
katup mitral, dan regurgitasi
trikuspidalis.8,17 Pada ekokardiografi dua-
dimensi, terlihat perpindahan daun septum
dari daun KT apikal lebih dari 8 mm/m2
(yang merupakan tanda spesifi k AE),
daun KT yang inkompeten gagal
bergabung dengan daun KT normal dan
ujung bebasnya akan masuk ke dalam
atrium kanan saat sistolik, kelainan
morfologi dan perlekatan septum pada
daun septum dan daun trikuspidalis
anterior, dilatasi atrium kanan dan
atrialisasi ventrikel kanan, ventrikel kanan
fungsional kecil dan kontraksi ventrikel
kanan berkurang.8,17(Gambar 3)
Pada ekokardiografi doppler terlihat
regurgitasi trikuspidalis ringan sampai
berat dan pirau kanan ke kiri melalui
foramen ovale persisten atau defek septum
atrial.17 (Gambar 4)
Pada umumnya, gambaran ekokardiografi
memperlihatkan perpindahan letak daun
KT, dilatasi atrium kanan, regurgitasi
tirkuspidalis, dan sumbatan aliran keluar
ventrikel kanan, dan pada kasus berat
katup pulmonalis tidak bergerak dan aliran
darah paru tampak berasal dari duktus
arteriosus persisten.1 Celenmayer dkk
memperkenalkan indeks ekokardiografi
(IE) AE yang mempunyai nilai prognostik
pada neonatus dan anak.18
Ruang atrium kanan + ruang atrialisasi ventrikel kanan
IE = ---------------------------------------------
Ruang ventrikel kanan + ventrikel kiri + atrium kiri
Nilai IE tinggi berarti prognosis jelek dan
risiko kematian bayi tinggi.18 Bila volume
fungsional ventrikel kanan <35% total
volume ventrikel kanan normal atau rasio
ruang atrialisasi ventrikel kanan : ruang
ventrikel kanan fungsional >1,0 atau
regurgitasi trikuspidalis berat atau atresia
pulmonalis fungsional atau defek septum
atrial ≥4 mm berarti prognosis buruk.18,19
Kateterisasi jantung menunjukkan atrium
kanan besar dengan tekanan rata-rata
atrium kanan meninggi, KT abnormal,
pirau kanan ke kiri interatrial (25%),
tekanan nadi dapat normal atau berupa
gelombang V dominan, curah jantung
sistemik rendah, aliran darah paru
berkurang di bawah tekanan sistemik pada
kasus dengan pirau kanan ke kiri, dan
4
katater mudah masuk dan melengkung
dalam ruang atrium yang besar.1,4,8

Gambar 2 Kardiomegali pada AE12

Gambar 3 Tampak perpindahan letak KT12

5
 Gambar 4 Tampak aliran regurgitasi melalui KT12
Katetersisasi jantung dan angiografi bukan
pemeriksaan rutin pada AE, hanya untuk
konfirmasi bila diagnosis meragukan1,4,8
karena risiko aritmia selama kateterisasi
jantung dan angiografi.1
DIAGNOSIS
Diagnosis AE pada neonatus ditegakkan
berdasarkan gejala klinik berupa sianosis,
takipnea, dan sulit minum dan gambaran
radiologik foto toraks berupa kardiomegali
berbentuk kotak (box-shape) atau balon
(balloon-shape) karena atrium kanan
besar, bayangan a. pulmonalis dan hulu
aorta mengecil, dan vaskularisasi paru
berkurang dan dikonfi rmasi oleh hasil
ekokardiografi berupa perpindahan letak
KT, dilatasi atrium kanan, regurgitasi
trikuspidalis, sumbatan aliran keluar
ventrikel kanan, dan pirau interatrial.
Diagnosis AE selama masa janin biasanya
ditemukan saat ekokardiografi ibu hamil.
Bila ekokardiografi antenatal
menunjukkan gambaran kardiomegali dan
regurgitasi trikuspidalis, dianjurkan
pemeriksaan ekokardiografi selama
periode neonatus, terutama bila bayi
sianosis.20
DIAGNOSIS BANDING
1. Stenosis pulmonalis anatomik. Gejala
klinis sianosis dan dapat dibedakan dari
foto toraks yang menunjukkan
kardiomegali berbentuk kotak, bola, atau
balon, ventrikel kanan kecil dan
vaskularisasi paru berkurang pada AE
sedangkan ventrikel kanan normal dan
vaskularisasi paru berkurang pada stenosis
pulmonal anatomik.2,4
2. Efusi perikard: Foto torak AE mirip
dengan efusi perikard tapi pada efusi
perikard tidak ditemukan sianosis, bising,
dan irama gallop.4
3. Total anomalous pulmonary venous
drainage: Gejala klinik mirip AE tapi pada
foto toraks tampak transposisi total vena
pulmonalis, hipertrofi ventrikel kanan dan
vaskularisasi paru bertambah.4
4. Tetralogy of Fallot dan L-transposition
of the great vessels.8 Gejala klinis sianosis
dan dapat dibedakan dari hasil
pemeriksaan radiologik.
5. Isolated severe tricuspid regurgitation.8
6. Dibedakan dari kelainan jantung bawaan
yang ditandai oleh segmen ventrikel kanan
hipoplastik dengan KT normal.8
PENGOBATAN
Tata laksana AE bergantung pada derajat
gangguan fungsi jantung. Pada neonatus
dengan sianosis ringan pada hari-hari
pertama lahir, dapat diberi oksigen untuk
menurunkan resistensi vaskuler paru dan
obat penyekat ACE, diuretik, dan digoxin
bila terdapat tandatanda gagal jantung
kongestif,3,8,19 antibiotik profi laksis untuk
mencegah endokarditis bakterial, obat anti-
aritmia bila ada aritmia,8,19 pengobatan
6
pilihan dengan radiofrequency ablation
bila ada takikadia supraventrikuler1,4,8 dan
pemberian prostglandin untuk membuka
duktus arteriosus sehingga tindakan
pembedahan dapat ditunda sampai usia
remaja atau dewasa muda.1
Pada neonatus dengan sianosis dan gejala
klinis berat, dianjurkan tindakan
pembedahan untuk menjaga agar foramen
ovale dan duktus arteriosus tetap terbuka
sedangkan bila neonatus dengan hipoksia
berat dependensi prostaglandin, cukup
dilakukan pirau aortopulmonalis atau
penutupan KT melalui pembedahan,
septektomi atrial, dan pembuatan pirau
aortopulmonalis, yang bertujuan membuat
atresia trikuspidalis fungsional, selanjutnya
diperbaiki dengan pembuatan pirau teknik
Glenn dan Fontan1. Pada kasus regurgitasi
trikuspidalis berat, dilakukan perbaikan
KT abnormal bersamaan dengan
penutupan ASD dan pada beberapa kasus
dapat dilakukan pirau tehnik Glenn dengan
anastomosis antara vena cava superior dan
arteri pulmonalis. Cara ini akan
mengurangi volume darah yang dipompa
oleh ventrikel kanan yang tidak
berfungsi1,4
Perbaikan biventrikuler AE pada neonatus
sakit berat dapat dilakukan sangat baik
sehingga pengobatan konvensional
neonatus sakit berat sebaiknya digantikan
dengan pembedahan dini. Tindakan
pembedahan terdiri dari (1) rekonstruksi
KT monokuspid kompeten (2) perluasan
ventrikel kanan, (3) penutupan subtotal
ASD, (4) atrioplasti penormalan ruang
atrium kanan, dan (5) perbaikan defek
jantung lain yang ada.21 Malformasi
Ebstein bukan hanya sekedar berpindahnya
letak daun KT ke arah bawah masuk ke
dalam ventrikel kanan tapi juga muara KT
memisahkan ruang atrialisasi ventrikel
kanan dan ruang ventrikel kanan
fungsional sehingga bila dilakukan
tindakan pembedahan maka perlu
menentukan kelainan baik pada KT
maupun ventrikel kanan.22
PENYULIT
Gagal jantung kongestif, kematian jantung
mendadak (sudden cardiac death),
endokarditis bakterial, abses otak, emboli
paradoksikal, serangan iskemik transien,
dan stroke.8
PROGNOSIS
Prognosis AE bervariasi1,6 bergantung
pada beratnya penyakit dan pilihan
pengobatan yang tersedia1,8 Prognosis
biasanya jelek, bayi lahir dengan sianosis
dan gejala lain yang berat.1 Ramalan
prognosis AE buruk bila bayi mengalami
sianosis berat atau serangan takikardia
paroksismal,3 jenis kelamin laki-laki,
manifes pada usia muda, CTI >0,65
(kardiomegali), rasio perlekatan daun
septum (rasio jarak antara cincin AV dan
perlekatan distal daun septum terhadap
panjang daun septum) >0,45, dan
peningkatan rasio volume atrium kanan +
atrialisasi ventrikel kanan dibandingkan
dengan volume ventrikel kanan fungsional
— derajat 1 <0,5 sampai derajat 4 >1,5.8
Harapan hidup kasus AE diperkirakan
ratarata 30 tahun ; 1/4 kasus meninggal
dalam 10 tahun pertama kehidupan.6 Kasus
klinis klasik AE biasanya meninggal
selama dekade kedua kehidupan4; ada
laporan kasus AE meninggal pada dekade
ke delapan bahkan pernah sampai umur
60-85 tahun.4,6,8 Kematian dini biasanya
dihubungkan dengan kasus AE berat,
disebabkan oleh gagal jantung kongestif,
aritmia jantung, penyakit sistem saraf
pusat, dan infark miokard.4
Dengan pembedahan penutupan ASD
maka sianosis dan gejala lainnya
berkurang, pembuatan anastomosis vena
cava superior dengan arteri pulmonalis
kanan memperbaiki beban volume jantung
kanan, dan penggantian KT dapat
memperbaiki fungsi ventrikel kanan
sehingga prognosis membaik.6 AE pada
neonatus angka kematiannya tinggi;
walaupun tidak ada defek signifi kan
hemodinamik lain, hanya 70% bayi hidup
sampai umur 2 tahun dan 50% meninggal
7
sebelum mencapai umur 13 tahun; hanya 5
dari total kasus AE dilaporkan hidup
sampai dekade ke 5.23-25
Survival (Kaplan-Meier) adalah 61% pada
umur 1 minggu, 48% pada umur 1 bulan,
dan 36% pada 1 dan 5 tahun. Rasio
ekokardiografi volume (atrium kanan +
atrialisasi ventrikel kanan) : volume
(ventrikel kanan fungsional + atrium kiri +
ventrikel kiri) >1,0 menunjukkan prediksi
mortalitas 100%.7,18
DAFTAR PUSTAKA
1. Behrman RE, Vaughn VC. Ebstein
disease. The cardiovascular system.
In: Behrman RE, Vaughn VC, eds.
Nelson Textbook of Pediatrics;
13th ed. Philadelphia, London,
Toronto: WB Saunders Co.
2004:1532-4
2. Goldberger E. Ebstein’s anomaly
of the tricuspid valve. Congenital
valvular and endocardial lesions.
In: Heart Disease, its Diagnosis
and management. 2nd ed. Lea and
Febiger, Philadelphia. 1965: 433-4.
3. Jordan SC, Scott O. Ebstein’s
Anomaly. The Right heart
obstruction. In: Heart Disease in
Pediatrics. Postgraduate pediatrics
series. Butterworths 1973: 123-7.
4. Nadas AS. Downward
displacement of the tricuspid valve,
Ebstein Anomaly. Congenital Heart
Diseases.in: Pediatric Cardiology.
WB Saunders Co. Philadelphia and
London 1979. 688 98.
5. Silverman FN. Ebstein’s anomaly
of the tricuspid valve. The heart
and great vessels. In Caff ey’s
pediatric X-ray diagnosis: An
integrated imaging approach.
Vol.2. 8th ed. Year Book Medical
Publ, Inc. Chicago, 1985; 1036-9.
6. Warkany J. Ebstein malformation.
In: Congenital malfomations.
Chicago: Year Book Medical Publ
Inc, 1971:507-8.
7. Yetman AT, Freedom RM,
McCrindle BW. Outcome in
cyanotic neonates with Ebsteins
anomaly. Am. J. Cardiol. 1998; 81:
749-54.
8. Riaz K, Foker AD. Ebstein’s
Anomaly.Last Updated: September
13, 2004
9. Ammash NM, Warnes CA,
Connolly HM, Danielson GK,
Seward JB. Mimics of Ebstein’s
anomaly. Am. Heart J. 1997, 134,
508-513
10. Beerepoot JP, Woodard PK.
Ebstein’s anomaly. Radiology
2004; 231:747-51
11. Austin MPV, Mitchel PB.
Psychotropic medications in
pregnant women: treatment
dilemmas. MJA 1998; 169: 428-31.
12. Google.image. Ebstein’s
anomaly/normal heart
imaging/ACDsee.JPEGimage.
13. Boyle RJ . Eff ects of certain
prenatal drugs on the fetus and
newborn. American Academy of
Pediatrics - Pediatrics in Review
2002;23:17-24.
14. Pinelli JM, Symington AJ,
Cunningham KA, Paes BA. Case
report and review of the perinatal
implications of maternal lithium
use. Am J Obstet Gynecol 2002
Jul;187(1):245-9.
15. Jacobson SJ, Jones K, Johnson K,
ceolin L, Kaur P, Sahn D,et al.
Prospective multicentre study of
pregnancy outcome after lithium
exposure during fi rst trimester.
Lancet 1992 ;339:530-3.
16. Leonard A, Hantson P, Gerber GB.
Mutagenicity, carcinogenicity and
teratogenicity of lithium
compounds. Mutat Res.1995; 339:
131-7.
17. D’Cruz IA. Echocadiographic
anatomy. Understanding normal
and abnormal echocardiograms.
Appleton & Lange. Stamford,
Connecticut 1996;137.
18. Celenmayer DS, Dodd SM,
Greenwald ES, Wyse RK, Deanfi
8
 eld JE.: Morbid anatomy in
neonates with Ebstein’s anomaly of
the tricuspid valve:
pathophysiologic and clinical
implications. J AM Coll Cardiol.
1992, 19, 1049-53.
19. Teplick, Haskin. Ebstein’s
anomaly, Cardiovascular diseases.
In: Roentgenologic diagnosis.
Vol.I. 1983; 656-7.
20. Napier E, Peterson A. Ebstein’s
anomaly. Case report. In European
Association of Radiology
-Learning initiative.
21. Knot-Craigt CJ, Ovrholt ED, Ward
KE, Razook JD. Neonatal repair of
Ebstein’s anomaly: indications,
surgical technique, and medium-
term follow-up. Ann Thorac Surg.
2000;69:1505-10.
22. Schreiber C, Cook A, Ho SY,
Augustin N, Anderson N,
Anderson RH. Morphologic
Spectrum of Ebstein’s
Malformation: Revisitation
Relative to Surgical Repair. J
Thorac Cardiovasc Surg.
1999;117:148-55.
23. Hong YM, Moller JH. Ebstein’s
anomaly: a long-term study of
survival. Am. Heart J.
1993;125:1419-24.
24. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein
D, Griffi n ML, Choy M, Shunway
NE. Ebsteins anomaly appearing in
the neonate. J Thorac Cardiovasc
Surg. 1991;101:1082-7.
25. Gentles TL, Calder AL, Clarkson
PM, Neutze JM.: Predictors of
long-term survival with Ebstein‘s
anomaly of the tricuspid valve.
Am. J. Cardiol. 1992; 69:377-8.