Betegbemutatás 2012. november 07.

Facialis paresis

Definíció
A VII. agyideg bénulása a leggyakoribb craniális neuropathia. Infectív, traumás, kompresszív,
esetleg metabolikus okok miatt alakul ki. Az esetek túlnyomó részében az etioplógia
ismeretlen=idiopathias, vagy Bell paresis.

Bell paresis: akut, unilaterális nervus facialis paresis, cranialis neuropathia. Izolált és nincs
összefüggésben más agyidegek neuropathiájával, vagy agytörzsi zavarokkal.

Sir Charles Bell (1774-1842

Opisthotonus (Tetanus) by
Charles Bell (1809)

Elıfordulása
Minden életkorban egyforma gyakoriságú. Incidenciája: 20-30/100 000.
Hirtelen kezdıdik a szisztémás vírus infekciót követıen cc. két héttel.
Sem szezonális gyakoriság, sem nemi különbség nincsen.
Patológia
A betegség patológiailag traumás, kompresszív esetben mechanikai sérülés következménye,
infektív gyulladásos okok által kiváltott esetekben demyelinizációval járó faciális neuritis
(poszt-infekciózus gyulladás, oedema, ischemia, vagy immun-mediált).

Etiológia (Nelson Textbook of Pediatrics)

Gyakori infekció További kevésbé gyakori okok

Herpes simplex virus type 1
Varicella-zoster vírus Trauma
Kevésbé gyakori infekció Tumor
Otitis media ± cholesteatoma Hypertension
Lyme kór Guillain-Barré szindróma
Epstein-Barr vírus Sarcoidosis
Cytomegalovírus Ribavirin
Mumps Interferon
Human herpesvírus 6
Mycoplasma

Ramsay-Hunt szindróma: herpes zooster oticus

Anatómia

Nervus facialis (kevert típusú agyideg)

Motoros funkció: egész mimikai izomzat, m. digastricus hátsó hasa, m. stylohyoideus, m.

stapedius

Érzı funkció: a nyelv elsı kétharmadának ízérzı idege (n. intermedius és chorda tympani)

Paraszimpatikus funkció: könnymirigy, orr és szájpad nyálmirigyek, submandibuláris és

sublinguális mirigyek elválasztó idege.

Agyi eredése: motoros magja a nyúltvelı és híd határon.

érzı magja: nucl. tractus solitarii
vegetatív magja: nucl. salivatorius sup.

Lokalizáció alapján centrális és perifériás facialis paresis.

Centrális facialis paresis esetén

a károsodás az agykéregtıl a
hídban lévı magig jöhet létre,
tehát érintett lehet a
szürke/fehérállomány.
Jellegzetessége, hogy csak a száj
körüli izmok szenvednek
károsodást.

Perifériás bénulás az ideg lefutása mentén bárhol.

Tünetek alapján megítélhetı a károsodás helye :
1./ n. petrosus szintjében lévı ártalom könnyelválasztás zavarával jár,-
2./ chorda tympani érintettsége esetén fokozott nyáladzás, a nyelv 2/3-nak ízérzés zavara,
3./ dobüregben lévı n.stapedius károsodás hyperacusist okoz,
 4./ canalis facialisban lévı idegártalom esetén az említett tünetek hiányoznak, csak az
arcizmok bénultak.
Szirmai: Neurológia

Klinikai kép

Az akut kórkép kialakulása az esetek 50 %-ban 2 nap alatt bekövetkezik, tetıpontját 5 nap
alatt éri el. Retroauriculáris fájdalom megelızheti a bénulást 1-2 nappal. A gyógyulás a
károsodás mértékétıl függı: néhány hét-két hónap. Néha maradványtünetekkel jár.

Fej

• Az arc alsó és felsı szegmense paretikus. Nem egyforma a két arcfél.

• Az érintett oldalon a szájzug lóg („elmarad”).
• Nem tudja a homlokát ráncolni.
• A beteg nem képes csukni a szemét (
expoziciós keratitis éjszaka).
• (nem tud fütyülni).
• Torz arc
 • A nyelv elsı 2/3 részén az íz érzés megszőnt (50%-ban).
• (Kifejezéstelen arc ill.paraesthesia nem jellemzı: az arc ipsilaterális
mimikaszegénysége vírális (herpes) vagy poszt-virális immunológiai történésre
utalhat.

Szem és látás
• Könnyezik az egyik szeme
• Ritkán pislog

Fül és hallás
• Fokozatos halláscsökkenés
• Tompa, átható fájdalom az egyik fülben
• Rosszul hall az egyik füllel

Diagnózis

1. Klinikum
2. Anamnesis
3. Neuroinfectio kizárása
4. Szerológiai vizsgálatok vérbıl
esetleg liquorból (Borrelliosis

5. Részletesebb vizsgálatok krónikus esetben:

elektrophysiológia, MRI,
Ízérzés vizsgálata

Kezelése

Tradicionális kezelés: orális prednisolon (1 mg/kg/die egy hétig, majd egy hét alatt leeépítés).
Ha a betegtség elsı 3-5 napján alkalmazzuk
jobb kimenetel.

Acyclovir + prednisolon. (A vírus replikálódik a VII. agyidegben).

Acyclovir egyedül nem hatásos az autonom dysfunkció csökkentésében.

Physiotherapia alkalmazása a VII. agyideg által beidegzett izmok esetében bizonytalan

eredményő (krónikus esetekben mégis ajánlják).
Cornea védelem: methylcellulose szemcsepp vagy szemet nedvesítı folyadék, fıleg éjszaka
(Oculogutta viscosa)

Felnıttben a plasztikai sebészek alkalmazzák a botulinum toxin-t a krónikus unilaterális ptosis

kezelésére.
Prognózis

Kiváló.

85 % spontán, tünetmentesen gyógyul, reziduális izomgyengeség nélkül.

10%-ban enyhe faciális gyengeség.

5%-ban permanens, súlyos faciális gyengeség.

• Maradvány-paresisek: a rostok egy része nem regenerálódik.
• Synkinesisek: a különbözı izomcsoportok kóros együttmozgása (
kóros axon
orientáció a regeneráció során).
• Autonom synkinesis: (gustolacrimalis reflex, krokodilkönnyek): étkezés közben, ill.
íz-ingerek hatására fellépı féloldali könnyezés.
• Pseudospasmus: a pillacsapással szinkron végigfutó villanásszerő rángások a mimikai
izmokban.
• Kontrakturák: az érintett oldalon a szemrés beszőkülését, a nasolabialis redı
kimélyülését, az egész arcfél bizonyos fokú merevségét okozzák.

Akikben a gyógyulás nem következik be néhány hét alatt, (krónikus), elektrofiziológiai

vizsgálat szükséges a neuropathia és a regeneráció fokának megítélésére.
A rostok az ideg centrális része felıl regenerálódnak, a folyamat kb. napi 1 mm-es
sebességgel megy végbe.

Krónikus esetben kizárandó:

• schwannoma,
• neurofibromatosis,
• rhabdomyosarcoma a középfülben,
• leukémias tu- sejt infiltráció,
• agytörzsi tumor, vagy infarktus,
• VII. agyideg traumás károsodása.
Születésnél észlelt faciális paresis

1. Traumás eredet (fogó).

Néhány nap esetleg hét alatt spontán javul.

2. Igen ritka kórképek: m.depressor angulis oris veleszületett hiánya. (Más fejlıdési
zavarral is társul, fıleg kardiális fejl. zavarok). Etetési problémák, kozmetikai zavar.

3. A Möbius-szindróma (congenitalis oculofacialis paresis) a VI és a VII. agyideg

intrauterin noxa miatt kialakuló igen ritka kongenitális hiánya. Mindkét szemen
észlelhetı abdukciógyengeség, a befelé térı kancsalság (VI. agyideg). Más fejlıdési
zavarral is társulhat. Más agyidegek is éritnettek lehetnekl (V. VIII.=hallás gyengeség,
XII.= nyelv atrophia)