West syndrome

This serious illness typically has its onset between 3 and 12 months, and nearly always before the age of 2 years. The typical
spasm consists of a sudden, brief flexion movement of the body with flexion of the neck and abduction of the arms (so-called Salaam
seizures). Extension of the neck and lower extremities may occur. The attacks are frequent, occurring in clusters around sleep
transitions, and are associated with regression of milestones. Causes are multiple and include cerebral malformations (e.g., agyria,
pachygyria), perinatal brain damage, tuberous sclerosis, and a variety of metabolic disorders (e.g., non-ketotic hyperglycinemia). In
about 15% of cases, no underlying cause can be identified. The typical EEG feature is hypsarrhythmia, a more or less continuous,
high-voltage (>350 μV), chaotic, slow wave pattern with frequent multifocal spikes and sharp waves (Figure 5-8). Variations of this
background pattern, termed modified hypsarrhythmia, are common. These include a burst suppression pattern, focal features (i.e.,
hemi-hypsarrhythmia), or slow waves without spikes. During the spasm, the most common pattern is a diffuse high-amplitude slow or
sharp wave followed by electrodecrement (Figure 5-8), but electrodecrement alone or low-amplitude fast activity can be seen. About
half of the patients develop Lennox–Gastaut syndrome (LGS), and at least 80% develop cognitive impairment. Spasms are notoriously
difficult to treat. Adrenocorticotropic hormone (ACTH)is highly effective and requires close monitoring due to the potential side
effects of hypertension, cushinoid obesity, electrolyte disturbances, cardiomyopathy, or immunosuppression. Vigabatrin is another
effective medication for spasms, particularly in children with tuberous sclerosis.
Penyakit serius ini biasanya timbul antara 3 dan 12 bulan, dan hampir selalu sebelum usia 2 tahun. Kejang yang khas terdiri
dari gerakan fleksi tubuh yang tiba-tiba dan singkat dengan fleksi leher dan abduksi lengan (disebut kejang Salaam). Perpanjangan
leher dan ekstremitas bawah dapat terjadi. Serangan sering terjadi, terjadi dalam kelompok di sekitar transisi tidur, dan dikaitkan
dengan regresi tonggak. Penyebabnya multipel dan termasuk malformasi serebral (mis., Agyria, pachygyria), kerusakan otak perinatal,
sklerosis tuberosa, dan berbagai gangguan metabolisme (mis., Hiperglikemia non-ketotik). Dalam sekitar 15% kasus, tidak ada
penyebab mendasar yang dapat diidentifikasi. Fitur EEG yang khas adalah hypsarrhythmia, lebih atau kurang kontinu, tegangan tinggi
(> 350 μV), kacau, pola gelombang lambat dengan paku multifokal yang sering dan gelombang tajam (Gambar 5-8). Variasi dari pola
latar belakang ini, disebut hypsarrhythmia yang dimodifikasi, adalah umum. Ini termasuk pola penahan burst, fitur fokus (mis., Hemi-
hypsarrhythmia), atau gelombang lambat tanpa paku. Selama kejang, pola yang paling umum adalah gelombang amplif lambat atau
gelombang tinggi yang tajam diikuti oleh electrodecrement (Gambar 5-8), tetapi electrodecrement saja atau aktivitas cepat amplitudo
rendah dapat dilihat. Sekitar setengah dari pasien mengembangkan sindrom Lennox-Gastaut (LGS), dan setidaknya 80% mengalami
gangguan kognitif. Kejang sangat sulit diobati. Hormon adrenokortikotropik (ACTH) sangat efektif dan membutuhkan pemantauan
ketat karena potensi efek samping dari hipertensi, obesitas cushinoid, gangguan elektrolit, kardiomiopati, atau penekanan kekebalan.
Vigabatrin adalah obat lain yang efektif untuk kejang, terutama pada anak-anak dengan sklerosis tuberous.
 Lennox–gastaut syndrome (LGS)

LGS has its onset in early childhood, usually around 3–5 years. The classic triad of LGS is cognitive impairment, multiple seizure
types, and slow spike and wave (1.5–2.5 Hz) on the EEG. Seizure types include tonic (most common), atonic, myoclonic, focal
seizures, and atypical absence. Status epilepticus is not rare and occurs in at least 50% of LGS patients. Typically it is non-convulsive
with atypical absence stupor and tonic seizures admixed.
LGS memiliki permulaan pada anak usia dini, biasanya sekitar 3-5 tahun. Triad klasik LGS adalah gangguan kognitif,
beberapa tipe kejang, dan lonjakan dan gelombang lambat (1,5-2,5 Hz) pada EEG. Jenis kejang termasuk tonik (paling umum), atonik,
mioklonik, kejang fokal, dan tidak adanya atipikal. Status epilepticus tidak jarang dan terjadi pada setidaknya 50% pasien LGS.
Biasanya tidak kejang dengan tidak adanya pingsan dan kejang tonik atipikal dicampur.

About one-third of cases of LGS are of unknown cause, the remainder being due to congenital malformations, tuberous sclerosis,
encephalitis, and perinatal hypoxic brain damage. Infants can first develop West syndrome in infancy and later evolve into LGS. The
EEG typically demonstrates a pattern of generalized slow spikewave discharges at an average of 2 Hz (Figure 5-10). In addition,
multiple independent spike foci (MISF) and generalized paroxysmal fastactivity (GPFA) are common.
Sekitar sepertiga dari kasus LGS tidak diketahui penyebabnya, sisanya karena kelainan bawaan, sklerosis tuberous, ensefalitis,
dan kerusakan otak hipoksia perinatal. Bayi pertama-tama dapat mengalami sindrom Barat pada masa bayi dan kemudian berkembang
menjadi LGS. EEG biasanya menunjukkan pola pelepasan spikewave lambat secara umum dengan rata-rata 2 Hz (Gambar 5-10).
Selain itu, multiple independent spike foci (MISF) dan general paroxysmal fastactivity (GPFA) adalah umum.

Treatment of the seizures is difficult. ACTH, the ketogenic diet, multiple AEDs, vagal nerve stimulator, and corpus callosotomy have
all been used with variable success. As the clinician struggles to control the seizures, overmedication can occur, which can worsen
mentation and balance.
 Perawatan kejang itu sulit. ACTH, diet ketogenik, beberapa AED, stimulator saraf vagal, dan corpus callosotomy semuanya
telah digunakan dengan kesuksesan variabel. Ketika dokter berjuang untuk mengendalikan kejang, overmedikasi dapat terjadi, yang
dapat memperburuk mentalitas dan keseimbangan.

Prognosis is generally poor, and the majority suffer from severe cognitive impairment, even if the seizures are eventually controlled.
Prognosis umumnya buruk, dan mayoritas menderita gangguan kognitif parah, bahkan jika kejang akhirnya dikendalikan.