AB0 vércsoport rendszer és klinikai jelentősége

Dr. Csépány Norbert

Transzfúziós tanfolyam Debrecen

1
 AB0 rendszer

● Elsőként felfedezett vércsoport

● Klinikailag legjelentősebb vércsoport
rendszer

2
Felfedezése

3
 Landsteiner

● 1900-ig transzfúzió – szövődmények

● 1900-ban Karl Landsteiner felfedezte az AB0
rendszert
● 1902-ben DeCastello, Sturli – AB tulajdnoság
● 1930 Nobel díj

4
Antigén – Antitest

5
 Landsteiner szabály

● Az egyén savója normális körülmények

között nem tartalmazhatja a saját
vörösvérsejtjein megtalálható AB0 antigén
elleni antitestet, de kötelezően
tartalmazza a hiányzó antigén elleni
antitestet!

6
Landsteiner szabály

7
Ki kinek, ki kitől...
Vvt Plazma

8
 AB0 rendszer genetikája

● AB0 rendszer 9. kromoszóma (ISBT: 001)

● H rendszer 19. kromoszóma (ISBT: 018)
● Hh, AB0, Lele, Sese gének
● Géntermékek enzimek (transzferázok)

9
 AB0 rendszer genetikája

● A gén – A antigén – A vércsoport

● B gén – B antigén – B vércsoport
● 0 gén – csendes vagy amorf gén – 0 vércsoport

● A és B gén kodomináns
● 0 gén recesszív

10
AB0 rendszer genetikája

11
AB0 rendszer genetikája

12
 AB0 rendszer genetikája
● H rendszer (ISBT:018) 19. kromoszóma
● Génjei H,h

● H/H és H/h – H antigén – 0 vércsoport

● hh – Bombay fenotípus – nincs h antigén
● H antigén szükséges az AB0 tulajdonságok
megjelenéséhez

13
 AB0 rendszer genetikája
● Prekurzor anyag – 2 alap
felépítés
● Terminális galaktóz és az utána
következő N-acetil-glukózamin
közötti kapcsolódásban
különböznek

● 1.lánc: 1-3 kötés

● 2.lánc: 1-4 kötés
● H, A, B specificitások mind a két
láncból felépülhetnek

14
AB0 antigének kialakulása

15
16
AB0 rendszer genetikája

17
AB0 vércsoportok megoszlása

18
AB0 vércsoportok megoszlása

19
 AB0 antigének fejlődése

● A és B antigének 5-6 hetes

embrionális korban már
kimutathatók
● Születéskor még nem teljesen
fejlettek
● Első életév végén kezdik elérni a
felnőttkori szintet
● Teljes érettség 2-4 éves korban
● A kor előrehaladtával a számuk
folyamatosan csökken

20
 "A" antigén
● A1 – erős antigén – európaiak 80%
● A2 – gyenge antigén – európaiak 20%

● A két alcsoport között minőségi és mennyiségi különbség

● Összesen 14 A allél ismert

● Egyéb ritka A alcsoportok:

A3 – pl. 1:20.000 Franciaország
Am, Ael,Ax,Aint

21
"A" antigén

22
 "A" alcsoportok kimutatása
● Humán eredetű Anti-A1
● Anti-A1 lektin (Dolichos Biflorus) - kétvirágú sisakbab
● Anti-H lektin (Laburnum alpinum) - aranyeső
● Anti-H lektin (Ulex europeus) - sünzanót

23
"A" alcsoportok antigénjeinek száma

24
 AB0 rendszer
● B alcsoportok ritkák – 14 allél ismert
● H antigén – 8 allél
● H antigén minden vvt-n rajta – kivéve Bombay

25
 Bombay vércsoport
● 1952 Bombay
● Genotípus: hh
● Fenotípus: 0h – H anyag hiányzik
● A és B antigén nem tud kialakulni
● A savó erős reakciót ad A,B,0 sejtekkel
● A vvt-k anti-H lektinekkel nem reagálnak

● Csak másik Bombay vércsoportú egyéntől kaphat vért

26
Bombay vércsoport

27
 AB0 tulajdonságok a
vörösvérsejteken kívül

● Alkoholban oldható antigénként –

fehérvérsejt, trombocita, szöveti sejtek,
kivéve KIR sejtjei
● Vízben oldható vércsoport anyagok – Se
gén (szekrétor státuszt határozza meg)

28
 Szekrétor tulajdonság
● Genetikailag Se/Se v. Se/se – regulátor gén
● Non-secretor se/se
● FUT2 gén kódolja
● Kimutatható vércsoport tulajdonság nyálban,
vizeletben, izzadságban, emésztőnedvekben
● 80% szekrétor
● 20% nem szekrétor

29
Vércsoport antitestek

30
 AB0 rendszer antitestjei
● Reguláris antitestek
● Újszülött korban még nincsenek jelen
Az ekkor kimutatható antitestek anyai eredetű IgG
antitestek
● 3-6 hónapos korban kezd megindulni a saját
antitestek termelése (bélflóra E.colira vált)
● Ezek már IgM típusú hideg antitestek – hemolízis
● Az AB0 antitestek között találhatóak IgG és ritkán
IgA típusú antitestek is
● 0 vércsoport – keresztreagáló anti-A,B
31
 AB0 rendszer antitestjei
● Anti-A titer általában magasabb (8-2048)
● Anti-B titer alacsonyabb (8-256)

32
 AB0 rendszer irreguláris
antitestjei

● Anti-A1, Anti-H
● Ritka antitestek, általában hideg típusúak
● Transzfúziós szempontból kiszélesedett hőtartomány
esetén válnak fontossá
● Gyakran fertőzés, vaccinatio hatására jelennek meg

33
 Anti-A1
● A2 és A2B vércsoportúak termelhetik
● Jobb oldalon A1 sejtekkel + - +++
● 37 C-fokon reagáló Anti-A1:
A2 vagy 0-ás vvt transzfúzió

● 37 C-fokon nem ragáló:

37 C-fokra melegített választott vér adása
javasolt
34
 Anti-H
● A1 és A1B vércsoportúak termelhetik
● Nem azonos a Bombay típusú anti-H-val
● Transzfúziós szempontból klinikai
jelentősége változó
● 0-ás vér nem megfelelő transzfúzió esetén

35
 Vércsoport meghatározás

● Egyoldalas (betegágy melletti) meghatározás

A vvt-k felszíni antigénjeinek meghatározása

● Kétoldalas (laboratóriumi meghatározás)

A felszíni antigének mellett a plazmában található
reguláris ellenanyagok meghatározása tesztsejtekkel
(A1,A2,B,0)

36
 Vércsoport meghatározás

● Osztályokon végzett vcs meghatározás

- Serafol kártya
- Csempén vagy tárgylemezen

● Transzfúziós szabályzatban foglaltak

betartása

37
Egyoldalas meghatározás

38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
 Serafol hiba
● Serafol kártya esetén ne
vigyünk fel tömény, nagy
mennyiségű vvt-t a
reagensekre!
● Sóoldat elhagyása
(sympexis)
● Éles eszközzel ne
keverjünk!
● Lejárat ellenőrzése!

51
 Laboratóriumban...

● Lemezes meghatározás
● Csőben történő meghatározás
● Microplate
● Gélkártya

● DNS alapú vércsoport meghatározás

52
Kétoldalas lemezes meghatározás

53
Kétoldalas meghatározás csőben

54
AB0 microplate

55
AB0 gélkártyán

56
 Meghatározás alapjai
Bármilyen módszert használunk a gyártó
utasításait minden esetben tartsuk be!
● Ellenőrizzük minden meghatározás előtt a
reagensek, kártyák lejárati idejét.!
TRANSZFÚZIÓS SZABÁLYZAT betartása!

57
Kevert mezős reakciók

58
Hibaforrások

59
60
 Eltérés a Landsteiner
szabálytól

● Antigén oldalon való eltérés

● Antestek oldalán való eltérés

Eltérés lehet egy reakció hiánya vagy

többlet reakció antigén vagy antitest oldalon

61
 Antigén oldali eltérések
● Hiányzó vagy gyenge agglutináció:
- Életkor miatti eltérések (újszülött, időskor)
- Beteg immunstátusza miatt (immunhiány)
- AB0 alcsoportok miatti gyenge agglutináció (A2, A3,
Aint, Am)
- AML és A vércsoport kapcsolata (aktív leukaemia –
A vércsoport gyengül, majd remisszió idején norm. A
vércsoport)
- Nem csoportazonos AB0 transzfúzió
- Köldökzsinór vér vizsgálatakor Wharton kocsonya
62
 Antigén oldali eltérések
● Többlet reakciók:
- Sympexis képződés (magas globulin arány)
pl. Cirrhózis, myeloma, nagy molekulájú plazma
pótszer adását követően – megoldás fiz. Só
hozzáadása
- Poliagglutináció – fertőzés, sepsis esetén Tag
megjelenés, bakteriális enzimhatás
Minden sejttel reakció – anamnézis tisztázása
- Autoantitest, hideg típusú autoantitest jelenléte
Autokontroll pozitívvá válik
63
Antigén oldali eltérések

64
Antigén oldali eltérések

65
 Ez vajon milyen vércsoport ?

Anti-A Anti-B Anti-AB AK A1 A2 B 0

++++ ++ ++++ - - - ++++ -

66
 Szerzett B tulajdonság
● Ritkán előforduló antigén
eltérés
● Leginkább enterális fertőzés,
sepsis, kismedencei és
gastrointerstinalis tumorok
esetén
● Anamnézis fontos!
● N-acetyl-galactosamin
deacetilálása történik
bakteriális enzimhatás miatt
● Jobb oldalon változás nincs!
● Anti-B a szérumban, anti-A
nem jelenik meg!
67
 Eltérések antitest oldalon
● Hiányzó vagy gyenge agglutináció:
- Immunstátusz (hypoglobulinaemia, immunhiányos
állapotok)
- Életkor miatti eltérés (újszülött, idős beteg)
● Többlet reakció:
- irreguláris antitest jelenléte
- hideg antitest jelenléte a szérumban
- irreguláris Anti-A1
- köldökvér esetén Wharton kocsonya szennyeződés
- Anti-H irreguláris antitest , Bombay vércsoport
68
AB0 vércsoportrendszerrel rokon
vércsoportrendszerek

● Hh – 19. kromoszóma
● Lewis – 19. kromoszóma
● Se/se – 19. kromoszóma
● P – 3. kromoszóma
● Ii – 6. kromoszóma

69
 Mi bennük a közös ?
● Génjeik glycosyltransferas enzimeket kódolak
● Az enzimek különböző szénhidrátláncokhoz
különböző immundomináns cukrokat kötnek
● A szénhidrátlánc többféle specificitást hordozhat
(AB0 + Le)

70
71
 Kinek mit még egyszer...

● Trombocita esetén a vvt szerint kell a csoportot választani

● Transzfúziós Szabályzat 42. oldal !
72
73
Köszönöm a figyelmet !
74