‫ر‬

‫المقتح‪:‬‬ ‫الحل‬
‫التمرين االول‪:‬‬
‫‪ -2‬وظيفة قاعدية ‪ -3‬وظيفة حامضية‬ ‫اميت‬ ‫‪ -1‬حمض‬ ‫‪ -1-‬بيانات المرقمة‪:‬‬
‫ي‬
‫‪ -5‬رابطة ببتيدية‬ ‫‪-4‬جذر متغت‬
‫ثنائ ببتيد مع اهمال الجذور‬
‫توضيح بمعادلة كيميائية ألية تشكل ي‬

‫‪ -2-‬توضيح الصيغة ف ‪ pHi‬ر‬

‫وشح سلوكها‬ ‫ي‬

‫يف ‪1 =pH‬‬ ‫ثنائ الببتيد يف الـ ‪pHi‬‬

‫صيغة ي‬ ‫يف ‪13 =pH‬‬

‫الثنائ‬
‫ي‬ ‫الحامض يسلك‬
‫ي‬ ‫يف الوسط‬ ‫ثنائ الببتيد‬
‫يف ‪ pHi =pH‬يتعادل ي‬ ‫الثنائ‬ ‫يف الوسط القاعدي يسلك‬
‫الببتيد سلوك القواعد فيتكسب‬ ‫ي‬
‫كهربائيا‪ ،‬حيث تكون عدد الشحنات‬ ‫الببتيد سلوك األحماض فيفقد‬
‫التوتونات لتصبح شحنة موجبة‪،‬‬‫ر‬ ‫الموجبة مساوية لعدد الشحنات‬ ‫التوتونات لتصبح شحنة سالبة‬‫ر‬
‫فتكون شحنته (‪)1+‬‬ ‫السالبة‬ ‫فتكون شحنته ( ‪) 3-‬‬

‫‪ -3-‬نـالحظ من الوثيقة ان عدد الوظائف الكربوكسيلية الحرة يف الببتيدين الممثلي يف الشكلي ‪-‬أ‪ -‬و ‪-‬ب‪-‬‬
‫األميت)‬
‫ي‬ ‫ه واحدة (الطرف‬ ‫ه واحدة (النهاية الكربوكسيلية) وعدد الوظائف األمينية الحرة كذلك يف الببتيدين ي‬ ‫ي‬
‫ال يت ــأثر عـ ــدد هـ ــذه الوظ ــائف بطـ ــول السلسـ ــلة الببتيدي ــة أي بعـ ــدد األحمـ ــاض األميني ــة وهـ ــذا مهمـ ــا ك ــان طـ ــول السلسـ ــلة‬
‫الببتيدية وهذا مع اهمال الجذور الحامضية والقاعدية‪.‬‬
‫ونعلم ان‪ :‬الوظيفية األمينية قاعدية ‪ NH2‬والمجموعة الوظيفية الحمضية كربوكسيلية ‪ COOH‬هما مصدر الخاصية‬
‫األمفوتتية‪.‬‬
‫إذن‪ :‬للببتيدات كذلك الخاصية األمفوتتية‪.‬‬
‫للتوتي‪:‬‬ ‫علم رشح العالقة بي سلوك األحماض األمينية والبنية الفراغية الوظيفية ر‬ ‫ي‬ ‫‪ -4-‬يف نص‬
‫والت تتمت بالخاصية الحمقلية‪ ،‬كما تظهر‬ ‫ر‬
‫التوتينات فيما بينها يف عدد ونوع وتتابع االحماض األمينية ي‬ ‫تختلف ر‬
‫التوتينات بنيات فراغية مختلفة‪.‬‬ ‫ر‬
‫للتوتينات؟‬ ‫ه العالقة بي سلوك االحماض االمينية والبنية الفراغية الوظيفية ر‬ ‫فما ي‬
‫والتوتينات‪ ،‬وتحتوي السالسل مهما كان طولها عىل‬ ‫ترتبط االحماض األمينية بروابط ببتيدية يف السلسلة الببتيدية ر‬
‫األميت االول ‪ -‬ومجموعة كربوكسيلية يف نهاية السلسلة ‪ -‬الحمض‬ ‫ي‬ ‫األميت – الحمض‬
‫ي‬ ‫مجموعة أمينية يف الطرف‬
‫األميت األخت ‪.-‬‬ ‫ي‬
‫التوتينات باإلضافة إل مجموعات الطرفية عىل نوع الجذور‬ ‫ر‬ ‫و‬ ‫للببتيدات‬ ‫ية‬‫وتت‬ ‫األمف‬ ‫و‬ ‫الكهربائية‬ ‫الخصائص‬ ‫تعتمد‬
‫التوتي شحنات موجبة او سالبة كذلك‪.‬‬ ‫الت تكسب ر‬ ‫ر‬
‫الحامضية ( ‪ ) COOH‬و القاعدية ( ‪ ) NH2‬ي‬
‫تسلك جذور االحماض االمنية سلوك االحماض بفقدانها رلتوتون يف الوسط القاعدي وتصبح ذات شحنة سالبة‬
‫الحامض و تصبح شحنته موجبة و ذلك باكتسابه‬ ‫ي‬ ‫‪ ، COO-‬كما تسلك االحماض االمنية سلوك القواعد يف الوسط‬
‫للتوتون ‪. NH3+ ،‬‬ ‫ر‬
 ‫للتوتي ان‬ ‫للتوتي المتوضعة بطريقة طريقة ومحددة تسمح ر‬ ‫ان عدد وترتيب ونوع االحماض االمنية المكونة ر‬
‫يحافظ عىل البنية الفراغية الوظيفية له وذلك بتشكيل روابط دقيقة ومحددة يف مواقع معينة بي جذور االحماض‬
‫االمينية المتأينة ‪-‬الروابط الشاردية ‪-‬‬
‫ان االحماض االمنية بفضل خاصيتها الحمقلية تساهم بالحفاظ عىل البنية الفراغية الوظيفية لل رتوتي‪.‬‬
‫الثائ‪:‬‬
‫ي‬ ‫التمرين‬
‫األشكال ‪-‬أ‪ -‬و ‪-‬ب‪:-‬‬
‫التوتيني‪:‬‬ ‫ر‬
‫تقديم وصفا ألشكال الوثيقة ‪ -1-‬ومنه اقتاح فرضية تفس سبب اختالف مسافة الهجرة بي ر‬
‫والت تتمت بشكل كروي‬ ‫ر‬
‫يظهر الشكل ‪-‬أ‪ -‬ان جزيئات هيموغلوبي الـ ‪HBA‬يسبح حرا يف هيولة الكرية الدموية الحمراء‪ ،‬ي‬
‫وتكون مقعرة يف المركز‪ ،‬بينما الشكل ‪-‬ب‪ -‬نالحظ جزيئات هيموغلوبي ‪ HBS‬مرتبطة فيما بينها فكل جزيئة مرتبطة‬
‫يعىط لها شكال منجليا وهذا رلتاص هذه األلياف فيما‬ ‫ي‬ ‫بأخرى مشكال بذلك الياف يف هيولة الكرية الدموية الحمراء مما‬
‫بينها‪.‬‬
‫الشكل ‪-‬ج‪:-‬‬
‫التوتيني إل القطب الموجب‪ ،‬مما يدل عىل ان كالهما يحمالن شحنة سالبة‪ ،‬لكن مسافة الهجرة‬ ‫نالحظ هجرة ر‬
‫بينهما مختلفة فقد يعود هذا إل اختالف نوع او عدد االحماض األمينية او كالهما الذي يدخل يف تركيب هذه‬
‫كالتال‪:‬‬
‫ي‬ ‫التوتينات فتكون الفرضيات‬ ‫ر‬
‫التوتيني ( ‪ HBA‬اخف من ‪. )HBS‬‬ ‫الجزيت بي ر‬ ‫ي‬ ‫‪ -1-‬اختالف يف عدد األحماض األمينية = اختالف يف الوزن‬
‫كت عند‪HBA‬‬ ‫الت تتأين بالسالب تكون أ ر‬ ‫ر‬
‫‪ -2-‬اختالف يف نوع األحماض األمينية = عدد األحماض األمينية ي‬
‫(‪ HBA‬اكت كهرو سلبية عن الـ ‪ = )HBS‬قوة شحنة ‪.......‬‬
‫ثانيا‪:‬‬
‫مناقشة مدى صحة الفرضيات‪:‬‬
‫من الشكل ‪-‬أ‪-‬‬
‫يظهر التتابع النيكليوتيدي يف األناجي انه يوجد استبدال يف القاعدة رقم ‪ 20‬حيث تم استبدال القاعدة ‪ A‬بـ ‪ T‬مما ادى‬
‫االميت رقم ‪ 7‬فقط من حمض الـ ‪ GLU‬إل الـ ‪VAL‬‬ ‫ي‬ ‫ال تغيت الرامزة من ‪ GAG‬إل ‪ GTG‬ما سبب يف تغيت الحمض‬
‫للسلسلة ‪.β‬‬
‫تظهر الصيغ الكيميائية لكال من الحمضي األمينيي ان‪:‬‬
‫فه قابلة للتأين بالسالب يف الوسط القاعدي‬ ‫حامض ‪ ،‬فجذره يحتوي عىل وظيفة حامضية ‪ ،‬ي‬ ‫ي‬ ‫اميت‬
‫ي‬ ‫‪ : GLU‬حمض‬
‫ألكىل غت قابل للتأين‪.‬‬
‫اميت متعادل يحتوي جذره عىل سلسلة كربونية فهو جذر ي‬ ‫ي‬ ‫اما عن ‪ : VAL‬فهو حمض‬
‫التوتيني يملكان سلسلتي من النوع ‪ ،β‬فبذلك يكون هيموغلوبي ‪ HBA‬اكت‬ ‫كما تظهر الوثيقة ‪-‬ب‪ :-‬ان هذين ر‬
‫الت تنص عىل ان ‪ HBA‬اكت‬ ‫ر‬
‫الشحن السلبية من هيموغلوبي ‪ HBS‬بـ (بشحنتي ‪ ،)2-‬و هذا ما يؤكد صحة الفرضية ي‬
‫اكت من قوة شحنة الـ ‪. HBS‬‬ ‫كهروسلبية من ‪ ، HBS‬اي قوة شحنة الـ ‪ HBA‬ر‬
‫الت تنص عىل ان‬ ‫ر‬
‫ننف الفرضية ي‬ ‫غياب االوزان الجزئية لألحماض األمينية يف هذه الدراسة يجعلنا ال يمكن ان ناكد او ي‬
‫اميت واحد (متقاربي يف الكتلة المولية) ال‬ ‫ي‬ ‫التوتيني‪ ،‬إال انه اختالف يف حمض‬ ‫الجزئ بي ر‬
‫ي‬ ‫هناك اختالف يف الوزن‬
‫للتوتيني فاالختالف يكون مهمل (المسافة بينهما يف الهجرة ال تكون كبتة)‪.‬‬ ‫الجزيت ر‬
‫ي‬ ‫يؤدي ال اختالف كبت يف الوزن‬
‫ثالثا‪:‬‬
‫ان التتابع النيكليوتيدي يف المورثة هو الذي يتحكم يف ترتيب وعدد ونوع األحماض األمينية‪ ،‬فأي خلل يف هذه الرسالة‬
‫اميت‪.‬‬
‫ي‬ ‫المشفرة (خلل يف المورثة) يؤدي إل تغيت يف حمض‬
‫األميت‬
‫ي‬ ‫التوتي ‪ ،‬تبي ان الحمض‬ ‫اميت واحد عىل مستوى ر‬ ‫ي‬ ‫استبدال نيكليوتيدة واحدة ادى ال تغيت يف حمض‬
‫ر‬
‫المستبدل غت قابل للتأين‪ ،‬و يف حالة نقص األكسجي اثناء جهد المحتف ‪ Lassana Diarra‬يف التمرينات الرياضية‬
‫األميت المستبدل ‪ Val‬والمتواجد يف السلسلة ‪ β‬ينجذب مع الجذور الكارهة للماء و المتمثلة يف كال‬ ‫ي‬ ‫ينجذب الحمض‬
‫التوتينية ‪ HBS‬األخرى مشكال روابط من نوع تجاذب الجذور‬ ‫من ‪ Phe‬و ‪ Leu‬المتواجدة يف السلسلة ‪ β‬للجزيئة ر‬
‫الكارهة للماء و هذا ما يؤدي إل تبلور هذه الجزيئات مشكلة بذلك الياف طويلة صلبة غت مرنة تؤدي ال سد‬
‫الشعتات الدموية‪.‬‬
‫تغيت يف حمض امي يت واحد يؤدي ال تغيت يف البنية الفراغية (تشكل الياف صلبة) عدم قدرة الكريات التنقل يف‬
‫الشعتات الدموية = انسداد ها = غياب الوظيفة‪.‬‬