ĐAU MẶT KHÔNG ĐIỂN HÌNH

(Atypical Face Pain)

I. Đại cương

Hiệp hội Đau đầu Quốc tế (IHS) định nghĩa đau mặt không điển hình là “đau mặt
dai dẳng không có đặc điểm của các bệnh đau dây thần kinh sọ não đã được phân
loại và không liên quan đến các dấu hiệu thực thể hoặc một nguyên nhân hữu cơ
có thể chứng minh được”.Đau mặt, đặc biệt là đau quanh tai, là một vấn đề về
phẫu thuật tương đối phổ biến. Bệnh thường xuyên bị chẩn đoán sai, khiến bệnh
nhân đau kéo dài và điều trị tốn kém. Không nghi ngờ gì nữa trong nha khoa và
các bệnh về răng miệng bao gồm bệnh về khớp thái dương hàm (TMJ) rối loạn
chức năng là nguyên nhân phổ biến nhất và không điển hình của đau mặt nên
được coi là có nguồn gốc từ nha khoa cho đến khi có được chứng minh khác.Nói
tóm lại, đau mặt không điển hình được định nghĩa ít hơn về mặt nó là gì mà là về
những gì nó không phải là.Nói cách khác, đây là một chẩn đoán loại trừ và bác sỹ
sử dụng nó ngụ ý rằng tất cả các nguyên nhân tiềm ẩn của cơn đau đã được loại
trừ (phần *).Mặc dù không phải là bệnh đau mặt phổ biến nhất, nhưng tình trạng
này là bệnh lý về mặt thường khiến bệnh nhân phải đến bệnh viện khám vì
đau.Không có nghiên cứu dân số được chấp nhận nào có sẵn.. Thông thường, căn
nguyên có thể được giải quyết bằng cách hoàn thành tìm hiểu về bệnh sử và
khám sức khỏe thật cẩn thận. Đánh giá trạng thái tâm thần của bệnh nhân là bắt
buộc có thể kiểm tra trầm cảm hoặc bệnh về tâm lý là phổ biến, đặc biệt là ở phụ
nữ cao tuổi, và có thể là nguyên nhân chính hoặc khuếch đại hơn vấn đề hiện có
gây đau mặt chẳng hạn như số lượng răng giả không đủ cho việc ăn uống. Đau
mặt không điển hình thường có tần số đau liên tục, không ngừng và tập trung vào
đau hàm trên. Ung thư biểu mô vòm họng, bệnh mạch máu và nhồi máu vùng đồi
thị đều có thể gây đau quanh mặt, nhưng thường không được xác định bởi tiêu
chuẩn chẩn đoán thường không chính xác. Đó là trong những trường hợp này, và
trong não có khối u, hình ảnh từ cộng hưởng từ (MRI) và chụp cắt lớp vi tính (CT)
với hình ảnh tăng cường đã được chứng minh là có giá trị nhất để chẩn đoán
bệnh. Có một nhóm bệnh nhân mà chẩn đoán vẫn còn rất khó để nắm bắt, mặc
dù các loại kiểm tra đều đầy đủ.Trong những trường hợp như vậy, một thử
nghiệm thực nghiệm của carbamazepine hoặc amitriptyline có thể cải thiện các
triệu chứng hơn trước.

Đau mặt không điển hình (AFP) ít gặp hơn các bệnh lý khác liên quan đến đau
mặt.

AFP có thể có nhiều nguyên nhân khác nhau, nhưng các triệu chứng gần như
tương tự.

Đây là một bệnh mãn tính, thường không đáp ứng với điều trị.

Bệnh không nghiêm trọng như đau thần kinh V.

*Các bệnh phải được loại trừ trước khi đưa ra chẩn đoán đau mặt không điển
hình

● Dị ứng xoang
● Hội chứng răng nứt
● Đau đầu với những cơn đau hướng tới mặt
● Chèn ép dây thần kinh bởi mạch máu và xương
● Nhiễm trùng: nha khoa, nha chu, xoang, tai
● Bệnh viêm tủy và thiếu máu cục bộ
● Đau cơ ở mặt
● Các bệnh đau thần kinh khác
● Rối loạn khớp thái dương hàm (TMD)
● Chấn thương thần kinh (bao gồm cả u thần kinh do chấn thương)
● Khối u

Đau mặt không điển hình là tình trạng khó chẩn đoán và điều trị đến nỗi
bệnh nhân phải đi từ chuyên gia y tế này sang chuyên gia y tế khác để rồi nhận
được nhiều chẩn đoán và phương pháp điều trị khác nhau với sự cố gắng dần hao
mòn để tìm cách chữa trị. Bệnh nhân thường được mô tả là bị rối loạn thần kinh
(“cuồng loạn”) và mắc chứng bệnh rồi loạn lo âu bệnh tật, rối loạn ám ảnh cưỡng
chế, rối loạn lo âu, trầm cảm, rối loạn hưng phấn hoặc “thiếu sáng suốt”. Cho dù
điều này có đúng hay không, thì cảm xúc mạnh mẽ của tình trạng này khiến bạn
khó phân biệt đau cơ năng (do tâm lý) với đau hữu cơ (sinh lý).
Các khía cạnh khác của giải phẫu

Khuôn mặt có nhiều sợi thần kinh, nên mô tả hiện tượng gây đau không ở
đâu tốt hơn ở vùng này của cơ thể.Đau thường xuyên khu trú ở một bên mặt từ
số lượng đến các vị trí bao gồm cả tổn thương trên cột sống (C2, C3) qua chẩm
lớn hơn, ít hơn dây thần kinh chẩm và não thất lớn. Do đó, cần khám kỹ cột sống
cổ và là một kiểm tra bắt buộc.

Sâu răng ở răng hàm dưới hoặc bị loét ở niêm mạc họng, lưỡi hoặc niêm
mạc có thể lan đến tai qua nhánh nhĩ-thất-thái dương của dây thần kinh sinh ba,
nhánh của dây thần kinh hầu họng, hoặc nhánh nhĩ thất của dây thần kinh phế vị.
Ngoài ra, trong bệnh xoang ở mũi, ung thư biểu mô vòm họng và bệnh về mạch
máu não, đau cũng có thể gặp ở mặt hoặc trán. Nguyên nhân bệnh lý thường dễ
được làm sáng tỏ ngoại trừ các chấn thương gần đây tiếp xúc với sự thay đổi áp
suất không khí có thể không tìm thấy được nguyên nhân khi kiểm tra. Khi đau mặt
không

II. Nguyên nhân

Nguyên nhân của AFP là chưa rõ.

Một số yếu tố làm dễ có thể kể đến như:

1.Nhiễm trùng xoang và răng kéo dài

2.Chấn thương

Necrotizing intrabony cavitational osteonecrosis (NICO) (Hoại tử xương ổ răng,

hoại tử các xoang xương hàm)

3.Ngoài ra còn có:

Bong gân dây chằng trâm móng (Stylomandibular ligament sprains) hoặc hội
chứng Ernest

Viêm gân cơ thái dương (Temporal Tendonitis)

Myofascial trigger points

Các rối loạn và bệnh lý cột sống cổ (Diseases and disorders of the cervical spine)
Khối u chèn ép dây thần kinh X tại vùng phổi hoặc thực quản (Tumors affecting
the Vagus Nerve in the region of the lung or esophagus)

Hội chứng Sadam

III. Đặc điểm lâm sàng

Đau mặt không điển hình ảnh hưởng đến phụ nữ thường xuyên hơn nhiều so với
nam giới. Nó thường phát triển trong tuổi tứ tuần đến tuổi lục tuần, nhưng có thể
xảy ra sớm nhất là ở tuổi thiếu niên. Cơn đau có thể khu trú ở một vùng nhỏ của
mặt hoặc ổ răng (ví dụ, đau răng không điển hình, đau răng dị cảm) nhưng thường
xuyên hơn ảnh hưởng đến hầu hết các góc phần tư và có thể kéo dài đến thái
dương, cổ hoặc vùng chẩm. Bệnh nhân rất khó mô tả cơn đau, nhưng thường miêu
tả nó là một cơn đau liên tục, sâu, lan tỏa, đau cồn cào; cảm giác bỏng rát dữ dội;
cảm giác bị đè nén; hoặc đau nhói. Bệnh nhân có thể mô tả cơn đau trên danh
nghĩa bằng các thuật ngữ như “ đau như ai kéo”. Điều quan trọng là phải phân biệt
cơn đau này với đau dây thần kinh sinh ba.

Đôi khi xảy ra sự tham gia của cả hai bên và bệnh nhân thường cho rằng sự khởi
đầu của cơn đau là do chấn thương hoặc do can thiệp của thủ thuật nha khoa. Niêm
mạc của phần tư góc hàm bị ảnh hưởng có vẻ bình thường nhưng thường có một
vùng tăng nhiệt độ, đau hoặc hoạt độ phóng xạ của tủy xương (“điểm nóng” khi
quét xương bằng Technetium 99m-methyl diphosphonate (99mTc MDP)). Những
thay đổi về bức xạ không có. Trong một số trường hợp được chẩn đoán ban đầu là
đau mặt không điển hình, các bệnh quan trọng sau đã được xác định (ví dụ: ung
thư biểu mô vòm họng, u phổi không tế bào nhỏ).

Bệnh thường gặp những bệnh nhân trầm cảm, hoặc ở phụ nữ sau mãn kinh từ 40-
60 tuổi.

Tỉ lệ nữ gấp 4-5 lần so với nam.

Triệu chứng chính là đau mặt nhẹ hàng vài tháng nhưng khám tai mũi họng, thần
kinh không thấy tổn thương.

Đau không ảnh hưởng đếngiấc ngủ và khi ăn nhai

Bệnh nhân có cảm giác nóng bỏng (burning), đau hoặc bị chuột rút (aching or
cramping), chèn ép (pinching), co kéo (pulling).
Đau liên tục hay gần như liên tục, không rõ ràng. Đau có thể ở một bên hay cả hai
bên hoặcđau ở một bên và lansang bên đối diện.

Vùng đau thường nằm ở vùng chi phối của dây TK sinh ba hoặc lan rộng ra xung
quanh.

Thăm khám lâm sàng và các kết quả CĐHA, các test đặc hiệu thường không phát
hiện gì.

IV. Chẩn đoán

Việc chẩn đoán thường khó khăn và phức tạp, vì có nhiều nguyên nhân gây đau
mặt mãn tính.

Không có tiêu chuẩn để chẩn đoán chính xác bệnh AFP, vì thế cần phải loại bỏ các
nguyên nhân khác có thể bằng cách: hỏi bệnh, thăm khám lâm sàng, làm các xét
nghiệm: roentgenograms sọ não, MRI, CT scan, …

Ngoài ra, cần phối hợp với bác sĩ chuyên khoa thần kinh, bác sĩ tâm lý.

V. Chẩn đoán phân biệt

Đau cân cơ (Myofascial pain)

Đau do răng (Odontogenic pain)

Bệnh thần kinh (Neuropathy)

Viêm động mạch thái dương (Temporal arteritis)

Rối loạn cơn đau mãn tính (Somatoform pain disorder)

VI. Tiên lượng và Điều trị

Đôi khi ghi nhận các trường hợp thuyên giảm tự phát, nhưng phần lớn bệnh
nhân đau mặt không điển hình sẽ thuyên giảm ít mà không cần điều trị. Các triệu
chứng có xu hướng trở nên dữ dội hơn dần dần và bệnh nhân trở nên cáu kỉnh, mệt
mỏi và trầm cảm. Hầu hết bệnh nhân không được chữa trị đáng kể từ các loại thuốc
được sử dụng cho chứng đau dây thần kinh sinh ba, mặc dù thuốc chống co giật
mới như gabapentin, làm giảm đáng kể cơn đau ở một phần ba số bệnh nhân bị ảnh
hưởng. Thuốc giảm đau opioid(codeine, fentanyl, hydrocodone, morphine và
oxycodone) có thể mang lại lợi ích đáng kể, nhưng hiệu quả của chúng đặc trưng
giảm dần theo thời gian và tất nhiên, chúng có liên quan đến nguy cơ lạm dụng và
nghiện.

Thuốc chống trầm cảm ba vòng (amitriptyline, nortriptyline) là những liệu pháp
điều trị đau thần kinh phổ biến. Chúng dường như ngăn chặn tái hấp thu
norepinephrine và serotonin, chất dẫn truyền được giải phóng bởi hệ thống điều
chỉnh cơn đau trong tủy sống và thân não, do đó cho phép giảm hoạt động thần
kinh trong thời gian dài. Các thuốc chống trầm cảm khác (ví dụ, chất ức chế tái hấp
thu serotonin có chọn lọc, aroxetine và citalopram) thường không hiệu quả bằng
thuốc chống trầm cảm ba vòng để kiểm soát cơn đau mặt không điển hình, mặc dù
một số bệnh nhân có thể đáp ứng với liệu pháp này. Tuy nhiên, điều quan trọng cần
nhớ là thuốc chống trầm cảm có thể khá nguy hiểm đối với người già yếu hoặc
bệnh nhân mắc bệnh mạch vành. Khi một khu vực khu trú (thường là phế nang) có
thể được tìm thấy ở góc phần tư của cơn đau, việc bôi capsaicin tại chỗ hoặc tiêm
thuốc gây tê tại chỗ có thể tạm thời có lợi. Liệu pháp tâm lý, điều chỉnh hành vi,
kích thích dây thần kinh điện qua da và các khối dây thần kinh giao cảm có ích cho
mộtsố ít bệnh nhân bị đau mặt không điển hình.
Việc thường xuyên không điều trị y tế đối với chứng đau mặt không điển hình có
thể dẫn đến can thiệp phẫu thuật, thường là cắt bỏ một phần của nhánh dây thần
kinh sinh ba bị ảnh hưởng hoặc tiêm dung dịch ăn da (phenol, glycerol, rượu) vào
dây thần kinh, được thiết kế để phá hủy phần của dây thần kinh. Những liệu pháp
này thường giúp giảm đau trong vài tuần hoặc vài tháng, nhưng hiếm khi có thể
chữa khỏi vĩnh viễn.

Điều trị AFP là một vấn đề khó khăn cho cả bác sĩ và bệnh nhân.

Cách điều trị không giống nhau tùy theo từng bệnh nhân.

Trước tiên cần gặp bác sĩ tâm lý để điều trị vì bệnh thường gặp ở những bệnh
nhân mắc bệnh trầm cảm.

Các phương pháp điều trị như nhổ răng, điều trị nội nha, phẫu thuật thăm dò,
phẫu thuật xoang, phẫu thuật khớp TDH, … thường không có tác dụng và đôi khi
làm phức tạp thêm vấn đề.
Thuốc:

Amitriptyline (Triptyl, Elavil) Gabapentin (Neurontin)

Pregabalin (Lyrica) Pamelor

Ngoài ra, để giảm đau có thể dùng các phương pháp như:

Chườm nóng và lạnh

Châm cứu (Acupuncture)

Liệu pháp phản hồi sinh học

Máng nhai (Dental Splint)

VII. So sánh giữa đau mặt không điển hình và đau dây thần kinh V
Đau thần kinh V
Bệnh căn + Chèn ép thần kinh
+ Rối loạn khử myelin
nguyên phát
+ Xâm nhập thần kinh
+ Những tổn thương không
có mất myelin
+ Di truyền
Dịch tễ + Tỷ lệ: 3-6/100000
+Thường gặp >50 tuổi( 70%
trên 60 tuổi)
+ Nữ > nam
Triệu chứng lâm +Khởi phát đột ngột, cơn đau
sàng kéo dài vài giây đến dưới 2
phút. Giữa các cơn đau là
khoảng im lặng không triệu
chứng
+ Tính chất cơn đau: đau dữ
dội, đau buốt, như dao đâm,
cháy bỏng, điện giật…
Cường độ đau thường dữ dội.
+ Yếu tố kích phát: ăn nhai,
uống nước, rữa mặt.. hay cả
khi có một cơn gió, ánh sáng,
tiếng động cũng làm bùng
phát cơn đau
+ Vùng kích phát: đau
thường từ vùng này và lan
rộng đến toàn bộ vùng chi
phối cảm giác TK V1,V2
hoặc V3.
+ Vùng đau: luôn nằm trong
vùng chi phối của dây V1,
V2 hoặc V3. Thường đau
một vùng cố định, và thường
đau một bên mặt
Đau mặt không điển hình
+ Chưa rõ
+ Một số cho rằng yếu tố tâm
lý là bệnh căn( thay đổi hành
vi, trầm cảm, stress..)
+ Tiền sử: chấn thương mặt,
nhiễm trùng, khối u vùng đầu
mặt cổ..
+ Tỷ lệ thấp hơn đau thần
kinh V
+ Thường gặp ở tuổi 30-50
+ Nữ > nam( 80% ở nữ)
+ Không kịch phát, đau kéo
dài, ổn định, gần như liên
tục, ít có khoảng nghỉ giữa
cơn đau
+ Tính chất: đau âm ỉ hay co
cứng… Cường độ đau thay
đổi từ nhẹ đến nặng.
+ Yếu tố kịch phát: yếu tố
tâm lý, Căng thẳng, lo lắng
có thể làm bùng phát cơn đau
và làm nặng thêm tình trạng
đau, các cử động trên mặt
không gây ra đau
+ Không có yếu tố làm giảm
cơn đau
+ Không có vùng kích phát.
+ Vùng đau: thường chồng
chéo vùng được dây thần
kinh V chi phối. Không giới
hạn trong vùng chi phối của
dây tk V mà có thể mở rộng
vùng đau đến vùng thái
dương, cổ, chẩm.
+ Đau đầu thường xuất hiện
 + Hoàn toàn không có các
dấu hiệu thần kinh như thay
đổi cảm giác, yếu liệt cơ.
Phân loại lâm + Đau thần kinh V nguyên
sàng phát:
Đau thần kinh V sơ phát
Đau thần kinh V điển hình
Đau thần kinh V không điển
hình
+ Đau thần kinh V thứ phát
Cận lâm sàng Cộng hưởng từ thường được
sử dụng
Tiêu chuẩn chẩn Tiêu chuẩn Sweet
đoán 1, Đau chói, kịch phát
2, Đau chỉ xuất hiện một bên
mặt
3, Đau giới hạn ở vùng chi
phối TK V
4, Đau có vùng kích phát và
yếu tố kích phát
5, Không có các dấu hiệu rối
loạn cảm giác
Chẩn đoán phân +Đau mặt không điển hình
biệt + Đau dây thần kinh sau
Herpes
+ Đau đầu từng chuỗi
+ Đau co thắt nữa mặt
cùng với đau mặt không điển
hình.
Không phân loại
Các kết quả cận lâm sàng
không cho thấy các bất
thường liên quan đến đau
mặt không điển hình mà chỉ
có ý nghĩa loại trừ các
nguyên nhân gây bệnh khác
+Xquang/MRI
+Gây tê khớp thái dương
hàm-> loại trừ nguyên nhân
đau do khớp…
Tiêu chuẩn ICHD-2
1, Đau ở mặt, xuất hiện hàng
ngày và dai dẳng cả ngày
hoặc hầu như cả ngày, đáp
ứng tiêu chí 2 và 3
2. Đau khu trú khi khởi phát
ở một vùng giới hạn ở một
bên mặt, sâu và ít khu trú,
3. Đau không liên quan đến
mất cảm giác hoặc các dấu
hiệu thể chất khác,
4. Các khảo sát bao gồm
chụp X-quang khuôn mặt và
hàm không cho thấy bất kỳ
bất thường liên quan nào.
+ Đau thần kinh V
+ Đau nữa đầu
+Đau đầu từng cơn
+ Hội chứng khớp thái
dương hàm
Điều trị + Nội khoa: thuốc điều trị
động kinh, thuốc giãn cơ và
một vài loại thuốc khác.
Tegretol là lựa chọn đầu tiên
khi điều trị.
+ Ngoại khoa( nếu điều trị
ngoại khoa thất bại): phẫu
thuật giải áp, phá hủy rễ thần
kinh
Thời gian cơn đau Thình lình, đau thành cơn
Tính chất cơn đau Đam viêm, đau shock
Khoảng cách Thường xảy ra đều nhau
Vùng đau Đau vùng do dây thần kinh
sinh ba chi phối
Vùng tiên phát Có
Cơ sở tâm bệnh Hiếm khi
học
+ Nội khoa: thuốc điều trị
động kinh, thuốc chống trầm
cảm,..Đặc biệt, đau mặt
không điển hình không đáp
ứng với thuốc Tegretol và
các thuốc giảm đau đơn
giản…
+ Trị liệu: thư giãn, ngồi
thuyền, điều trị tâm lý..
+ Châm cứu, ấn huyệt giảm
đau
+ Phẫu thuật: không phù hợp
và không có hiệu quả.
Đau kéo dài
Đau âm ỉ, cứng cơ
Ít có
Vùng đau chồng chéo các
vùng được dây thần kinh
sinh ba chi phối
Không có
Thông thường