Professional Documents
Culture Documents
Basdonmeleri
Basdonmeleri
Basdonmeleri
1. Vestibüler sistem
2. Visüel Sistem
Visüel sistem, gözler aracılığı ile, proprioseptif sistem de kas, eklem ve tendonlar aracılığı ile
elde edilen duyuların MSS'ye gönderilmesini sağlayarak dengenin oluşmasında rol
oynarlar.Vestibüler sistemin end organını membranöz labirentte bulunan üç adet semisirküler
kanal ile utriculus ve sacculus oluşturur. Bazı yazarlar sacculusun rolünün daha az olduğunu
öne sürerler.
Semisirküler kanallar, lateral, anterior ve posterior olmak üzere üç adettir. Bir uçları
genişleyerek ampulla adını alır. Ampullalarda crista adı verilen bir bölgede tüylü hücreler içeren
epitel bulunur. Bu tüylü hücrelerin ürettiği mukopolisakkarit ve keratin içeren jelatinöz yapıya
cupula denir. Semisirküler kanalların değişik doğrultuda olması çeşitli yönlerdeki hareketlere
koordine olabilmeyi sağlar. Her üç semisirküler kanal karşı taraftaki eşdeğerine simetriktir.
Vestibüler end organın bazal bir aktivitesi mevcuttur. Lateral semisirküler kanal da cupulanın
ampullaya doğru (ampullopedal) hareketi bu aktivitede artışa, ampulladan uzaklaşan hareketi
ise (ampullofugal) bu aktivitenin azalmasına neden olur. Anterior ve posterior semisirküler
kanallarda ise bu hareketler tam ters etki yapar.
113
ampullaris lateralis, n. ampullaris anterior, n. ampullaris posterior, n. utricularis ve n. saccularis
adını alırlar.
Vestibüler sinir ile gelen impulsların çoğu vestibüler nükleuslarda sonlanmasına rağmen bir
kısmı da serebelluma gider. Vestibüler nükleuslara sadece vestibüler end organdan değil,
serebellum, retiküler formasyon, spinal cord ve karşı vestibüler nükleuslardan da afferent
stimulus gelir. Afferent stimulusların geliş yerleri şu şekildedir.
3. Serebellum
Vestibuloserebellar Bağlantılar Vestibüler end organdan kalkan uyarıların bir kısmı vestibüler
nükleuslara uğramadan serebellumun vestibüloserebellum denen bölümüne ulaşırlar. Ayrıca
medial ve inferiör vestibüler nükleus aracılığı ile de serebelluma uyarı gelir. Vestibüler
nükleuslar aracılığı ile gelen uyarılar hem labirentten hem de spinal corddan bilgi getirir.
114
Vestibulo-oküler Refleks
Genellikle eksitatör impulslar, kontralateral medial longitudinal fasciculus, inhibitör impulslar ise
ipsilateral medial longitudinal fasciculus (MLF) aracılığı ile taşınır.
Baş sağa çevrildiğinde, horizontal semisirküler kanalda endolenf sola doğru akım gösterecektir.
Bu sağda ampullopedal, solda ise ampullofugal akım demektir. Sağda ampullopedal akım
eksitasyona, solda ampullofugal akım inhibisyona neden olur. Bunun sonucu olarak sağ medial
rectus ve sol lateral rectus kasılır. Gözler sola doğru devie olur. Ancak baş hareketinin geniş
olduğu durumlarda göz yavaşça karşı tarafa doğru hareket ederken ani bir hareketle diğer
tarafa yani başın çevrildiği yöne döner. Göz hareketinin bu hızlı fazını retiküler formasyon
sağlar. Bu yavaş ve hızlı fazdan oluşan göz hareketine nistagmus adı verilir. Klinik olarak
nistagmusun yönü hızlı fazın yönüne göre sağa vuran ya da sola vuran nistagmus şeklinde
tanımlanır.
Periferik vestibüler hastalıklarda, bir taraftaki elektriksel stimulus artarsa (irritatif lezyon), lezyon
tarafında ampullopedal akım sonucu yavaş fazı karşı tarafa, hızlı fazı hasta tarafa olan
nistagmus oluşur. Ancak elektriksel stimulus azalırsa (destrüktif lezyon), lezyon tarafında
ampullofugal akım oluşarak yavaş fazı hasta tarafa, hızlı fazı karşı tarafa vuran nistagmus
meydana gelir.
115
serebellumdan gelen stimulusların her iki taraf arasında dengeyi sağladığı düşünülmektedir.
ancak bu kompansasyon zaman alır. Akut vestibüler yetersizliklerde (labirentektomi gibi)
hastada ortaya çıkan vertigo, bulantı kusma gibi şikayetler yaklaşık 10 gün sonra azalır. Ancak
akustik nörinom gibi progressif lezyonlarda kompansasyon için zaman kazanıldığından dolayı
vestibüler semptomlar az görülür.
Vestibulospinal Yollar
Labirent, spinal traktus aracılığı ile boyun, vertebra ve ekstremite hareket ve pozisyonları ile de
bağlantılıdır. Labirentin spinal cordun ön boynuzu ile ilişkisi başlıca 3 yol ile olur.
3. Retikulospinal Traktus
Lateral ve medial vestibulospinal traktus direk olarak vestibüler nükleuslar ile spinal cord
arasındadır. Retikülospinal raktus ise retiküler formasyon ile spinal cord arasında bağlantı kurar.
Labirent ile boyun kasları ve ekstremite kasları arasındaki bu ilişki vücut hareketleri sırasında
dengenin sağlanmasında yardımcı olur.
VERTİGO
Denge bozukluklan, bir KBB hekiminin sıklıkla karşılaştığı şikayetlerdendir. Vertigo, kısaca
hareket illüzyonu veya halüsinasyonu olarak tarif edilir. Bu hareket rotatuar veya lineer olabilir.
Rotatuar vertigo genellikle periferik vestibüler sistem patolojilerinde görülmesine rağmen
nadiren santral sebepli de olabilir. Aralarında kesin sınırlar olmamasına rağmen değişik isimlerle
anılan denge bozuklukları vardır. Bunlar dizziness, unsteadiness ve lightheadedness olarak
sayılabilir. Bu bozukluklar hastalar tarafından "düşecek gibi oluyorum", "yer ayağımın altından
kayıyor", "cisimler yer değiştiriyormuş gibi geliyor', "başım sanki omuzlarımın üstünde değil" gibi
cümlelerle ifade edilir. Tüm bu denge bozukluklarından vertigo olarak bahsedilecektir.
Vertigonun etyolojisinde periferik veya santral vestibüler patolojiler, vizüel hastalıklar, serebellar,
piramidal, kardiak veya metabolik hastalıklar ve organ yetmezlikleri de rol oynayabilir. Bu
nedenle vertigolu hastaların çok dikkatle incelenmesi gerekmektedir.
Anamnez vertigolu hastalarda çok önemlidir. Vertigonun özellikleri, birlikte bulunan diğer
semptomlar, özgeçmiş araştırılmalıdır. Mutlaka sorulması gereken sorular şunlardır.
116
. Baş dönmeniz ne zaman başladı ?
. Daha önce böyle şikayetleriniz oldu mu? . Sigara veya alkol içiyormusunuz?
Bu sorulara alınan cevaplara göre eklenecek sorularla baş dönmesinin şekli veya etyolojisi
hakkında bir fikir edinilebilir. Anamnezi takiben şu değerlendirmeler, şüphelenilen ön tanıya göre
seçilerek yapılır.
Otolaringolojik muayene
nörolojik muayene
Odyolojik tetkikler
Vertigo tedavisi etyoloji belirlenebilirse buna yöneliktir. Ancak sıklıkla belirgin bir sebep
bulunamadığı için tedavi nonspesifik olarak yapılır.
117
Ayrıca vertigoyu ortaya çıkaran pozisyon ve diğer faktörler belirlenmişse bunlardan
kaçınılmalıdır.
Cerrahi Tedavi : Cerrahi tedavi uzun süreli medikal tedaviye cevap vermeyen durumlarda
endikedir. Genel olarak cerrahi tedavi tek taraflı vakalarda uygulanır. Vertigonun cerrahi tedavisi
destrüktif ve konservatif olmak üzere ikye ayrılır. Konservatif cerrahide işitme korunurken,
destrüktif cerrahi de mevcut işitme feda edilir. Konservatif prosedürler arasında, eksploratif
timpanotomi, endolenfatik sac cerrahisi, vestibüler sinir kesilmesi, singüler nörektomi sayılabilir.
Destrüktif cerrahi olarak ta transkanal ya da translabirentin labirentektomi yapılır.
Endolenfatik Sac Cerrahisi, endolenfatik hidrops durumlarında kullanılan bir yöntemdir. Sadece
dekompresyon yapan cerrahlar olduğu gibi, kese ile mastoid kavite ya da subaraknoid boşluk
arasında şant oluşturanlar da mevcuttur. Önce kortikal mastoidektomi yapılarak orta ve
posterior fossa plate'leri, sinodural açı, sigmoid sinüs ve horizontal kanal ortaya konur. Fasial
sinir horizontal kanal seviyesinden, stylomastoid foramene kadar ortaya konur. Endolenfatik
sac, retrofasial hücre traktusunun hemen medialinde, horizontal kanalın merkezinden geçip
posterior kanalı ikiye bölen çizgi üzerindedir. Dekompresyon için kesenin etrafındaki kemik
lameller kaldırılır. Şant için keseye insizyon yapılır. Silikon bir tüpün bir ucu keseye, diğer ucu
subaraknoid boşluk veya mastoid kaviteye yerleştirilir. Subaraknoid şant yapıldığında
serebrospinal sıvı kaçağı olma riski olduğu için temporal kas, kese üzerine sütüre edilir.
Vestibüler Sinir Kesilmesi, end - organdan gelen impulsları önler ve genellikle başarılı bir
yöntemdir. Koklear fonksiyonlar korunur. Vestibüler sinire ulaşmak için değişik yaklaşımlar
vardır. Bunlar orta fossa yaklaşımı, retrolabirentin yaklaşım ve retrosigmoid yaklaşımdır.
İntrakranyal bir prosedür olduğu için morbidite ve mortalite riski vardır. Prosedür sırasında
koklear fonksiyonlar, ABR ile değerlendirilmelidir. Orta fossa yaklaşımı ile vestibüler nörektomi
yapıldığında başarı oranı % 90 -99 arasındadır. En sık komplikasyon % 6 -11 vakada görülen
geçici fasial paralizidir. % 4 -7 vakada da sensörinöral işitme kaybı görülür. Retrolobirentin
118
yaklaşımla vestibüler nörektomi daha çok Meniere hastalığındaki şiddetli vertigo durumlarında
kullanılır.
Singular Nörektomi; posterior ampüller sinirin selektif olarak kesilmesidir. Benign paroksismal
pozisyonal vertigo'da uygulanır. Ancak cerrahiden önce 1 yıl medikal tedavi ve pozisyonel
egzersizler denenmiş olmalıdır. Lokal anestezi ile timpanomeatal flep kaldırılarak yapılır.
Yuvarlak pencere membranı singuler siniri bulmak için kılavuz noktadır. Bu prosedürün
sensörinöral işitme kaybı yapma oranı % 4'tür. Bu komplikasyon kokleaya travma sonucu
gelişir. Bu prosedüre karar vermek için Hallpike testi ile klasik nistagmus bulgularının olması
gerekir.
VESTİBULER HASTALIKLAR
MENİERE HASTALIĞI
Meniere hastalığı, fluktuan sensörinöral işitme kaybı, episodik vertigo, tinnitus ve daha az
sıklıkla ortaya çıkan aural dolgunlukla karakterize, membranöz labirentin bir hastalığıdır.
Bu hastalığın teşhisi anamnez ve fizik muayene ile konur. Hastanın vertigo ve nistagmusu
Hallpike manevrası ile ortaya çıkarılır. Bu manevra da hasta oturur pozisyonda iken başı
119
masanın kenarından hafifçe sarkacak şekilde sağa çevrilerek yatırılır. 30 saniye tutulduktan
sonra tekrar oturtulur. Yine 30 saniye sonra aynı manevra baş sol tarafa çevrilecek şekilde
tekrarlanır. Tüm pozisyonlarda hastada subjektif vertigo şikayeti, nistagmusun yönü,
nistagmusun latency süresi bakılır.
Halipike manevrası: a-hasta oturur pozisyonda, b: Muayene edilen kulak altta kalacak şekilde
yatırılmış.
Aynı kriterler test bir kaç kez tekrarlandığında da değerlendirilir. Test ENG ile de yapılabilir.
BPPV için Hallpike testinde klasik bulgular şöyledir. Genellikle bir kaç saniyelik latent period
vardır. Nistagmus daha çok rotatuardır, bazen horizontal olabilir. Hastanın sağ kulağı
aşağıdaysa saat yönünün aksine, sol kulağı aşağıda ise saat yönünde nistagmus olur.
Horizontal nistagmus altta kalan kulağa doğrudur. Nistagmusun süresi 1 dakikadan azdır.
Vertijinöz semptomlar mutlaka vardır. Hasta oturtulduğunda nistagmusun yönü değişir. Test
tekrar edildiğinde nistagmus ve vertigo şiddetini kaybeder ya da yoktur.
MSS patolojilerinde Hallpike manevrasıyla ortaya çıkan nistagmusun BPPV'den farklı özellikleri
vardır. Nistagmus başlamadan önce latent period yoktur. Hastada distres mevcut değildir. baş
şekli korundukça nistagmus devam eder. Hasta oturtulduğunda nistagmus durur. Test
tekrarlandığında nistagmus yeniden ortaya çıkar.
BPPV'nin kesin etyolojisi belli değildir. Bazen kafa travmalarını, vestibüler nöriniti veya
stapedektomiyi takiben ortaya çıkabilir. Semptomlar genellikle aylar veya bir kaç yılda sonlanır.
Kronikleşme çok seyrektir.
Tedavi izlem ile cerrahi müdahele arasında değişir. Vakaların çoğu başlangıçtan sonra bir kaç
ay içinde spontan iyileştiği için tedavi gerektirmez. Bu özellikle kafa travması sonrası olan BPPV
için geçerlidir. Küçük bir kısmı 1 yılı aşar. Medikal tedavide vestibüler supresanlar verilebilir.
Posterior semisirküler kanaldaki kristalleri düşürmek için bazı manevralar denenmiştir. Bu
manevralarla vertijinöz belirtilerin % 85'inin ortadan kalktığı bildirilmittir.
Cerrahi tedavi olarak singüler nörektomi, vestibüler nörektomi ve posteriör semisirküler kanal
oklüzyonu yapılmaktadır. Labirentektomi ise BPPV'de işitme kaybı olmadığı için başka bir
sebeple olan işitme kaybı varsa yapılır.
Singüler nörektomi, singüler sinirin (posteriör ampuller sinir) kesilmesidir. İşitmenin normal olup,
pozisyonel vertigonun 1 yıldan fazla sürdüğü kronik BPPV'de yapılan bir ameliyattır. Eğer
Hallpike manevrasıyla nistagmus bulguları tipik değilse kontrendikedir.
120
VESTİBÜLER NÖRİNİT
Vestibüler Nörinit, vestibüler fonksiyonIarın ani, unilateral kaybına bağlı olarak vertigo, bulantı-
kusma ve nistagmusla karakterize, koklear fonksiyonların normal olduğu bir hastalıktır.
Vestibüler fonksiyonlar dışında herhangi bir nörolojik defisit yoktur.
Değişik çalışmalarda oranı degişmek üzere (% 23 - % 100) hastalığın ortaya çıkışından bir süre
önce bir üst solunum yolu infeksiyonu anamnezi alınabilir. Hastalığın etyolojisinde viral
nedenler, muhtemelen Herpes Virüslerin rol oynadığına dair bulgular mevcuttur.
Kalorik cevap tutulan tarafta parsiyel veya komplet olarak kaybolmuştur. Odiometrik testler ve
radyolojik incelemeler normal bulunur. Teşhis klinik olarak konur. Bu semptomları
oluşturabilecek diğer sebepler ekarte edilmelidir.
OTOLOJİK SİFİLİZ
Akkiz sifilizin genellikle 3. döneminde labirent tutulumu ortaya çıkar. Kongenital sifilizde ise daha
çok syphilis congenita tarda da (puberte veya erişkin yaşlarda ortaya çıkan kongenital sifiliz)
görülür. Syphilis Congenita Tarda'da sensörinöral işitme kaybının, interstisyel keratit ve üst
kesici dişlerde çentikle beraber bulunmasına Hutchinson Triadı denir.
Sifilizde işitme kaybı, vestibüler semptomlara göre daha ön plandadır. otolojik sifilizde işitme
kaybı, sensörinöral tipte, genellikle bilateral ve genellikle derindir. Vestibüler semptomlar daha
siliktir ve geç başlar. Vertigo ve vejetatif semptomlar olur. Geç kongenital sifilizin otolojik
bulgularının ortaya çıkışı 5. dekata kadar uzayabilir. Bu durumda bulguları Meniere
hastalığından ayırdetmek zor olabilir.
Geç kongenital sifilizde sıklıkla Hennebert belirtisi görülür. Bu bulgu DKY'de basıncın arttırılması
sonucu nistagmus ve vertigo oluşmasını ifade eder. Genellikle labirent fistülü olan hastalarda
121
görülmesine rağmen kongenital sifiliz ve Meniere hastalığında sağlam kulak zarı ile birlikte
saptanabilir.
Otolojik sifilizde ayrıca Tulio Fenomeni de pozitif olabilir. Bu fenomen gürültüye karşı anlık
vertigo ve nistagmus gelişmesini ifade eder.
Sifiliz teşhisi serolojik testlerle konur. Bu testler nontreponemal ve treponemal olmak üzere ikiye
ayrılır. nontreponemal testlerden en sık VDRL (Venereal Disease Research Laboratory),
treponemal testlerden ise en sık FTA- Abs (Fluorescent treponemal Antibody - Absorbtion) testi
kullanılır. VDRL yaklaşık % 70 oranında pozitif bulunur. % l0-20 oranında yalancı pozitiflik oranı
vardır. Bu nedenle daha çok tedaviye verilen yanıtın araştırılmasında kullanılır. FTA - Abs testi
çok daha hassas bir testtir. Yanlış pozitiflik oranı çok düşüktür. % 95 -100 oranında sensitivitesi
vardır. Otolojik sifiliz tanısında en önemli test FTA - Abs'dir.
Tedavinin işitme kaybı üzerine etkisi belirgindir. Pure - tone odiometri eşiklerinde ve speech
discrimination skorlarında % 50 vakada düzelme olur. Vertigo üzerine ise daha belirgin bir etki
vardır. İşitme kaybı düzelmeyen vakalarda işitme cihazı kullanılabilir.
Paperella ve arkadaşları medikal, tedaviye rağmen işitme kaybı ve vertigonun devam ettiği 8
vakaya endolenfatik kese dekompresyon ameliyatı uygulamışlar ve tüm vakalarda vertigo
kısmen ya da tamamen kontrol altına alınmış ancak sadece bir vakada işitme kaybı düzelmiştir.
COGAN SENDROMU
İlk kez 1945 yılında Cogan tarafından tanımlanan bu hastalığın en karakteristik bulgulan,
nonsifilitik interstisyel keratit ve odiovestibüler sistem tutulumudur. Hastaların önemli bir kısmı
semptomlar başlamadan önce geçirilmiş bir üst solunum yolu anamnezi verirler.
Hastaların otolojik bulgulan arasında unilateral veya bilateral sensörinöral işitme kaybı, tinnitus,
şiddetli vertigo, bulantı - kusma mevcuttur. ataksi ve nistagmus mevcut olabilir. Bu bulgular
Meniere hastalığı ile karışabilir. Cogan sendromu nadir görülen bir hastalıktır ve % 10 hasta
atipik Cogan sendromu olarak adlandırılır.
Oküler ve otolojik bulguların ortaya çıkışı arasında 6 aya varan zaman farkı olabilir. Bu
semptomlardan herhangi biri daha önce ortaya çıkabilir. Tipik formda göz bulgusu interstisyel
keratittir. Ancak atipik formda sklerit, episklerit, papillödem görülebilir. Bu patolojilere bağlı
122
olarak, fotofobi, görme kaybı, lakrimasyon ve ağrı olur. Bu bulgular unilateral veya bilateral
olabilir.
Gecikmiş endolenfatik hidrops, daha önce derin sensörinöral işitme kaybı geçirmiş hastalarda
yıllar sonra Meniere hastalığına benzer biçimde vertigo ataklannın görülmesini ifade eder.
İşitme kaybı ile vertigonun başlaması arasındaki süre değişik yayınlarda 1 ila 74 yıl arasında
değişmektedir.
İIk işitme kaybı, kafa travması, viral labirentit, mastoidit, menenjit veya bir başka sebepe bağlı
olabilir.
Teşhis daha önceden sensörinöral işitme kaybı olan bir hastada Meniere benzeri vertigo
ataklarının görülmesi ile klinik olarak konur. Diğer kulağın tamamen sağlam olması bu tanıyı
destekler.
Tedavi, karşı kulağın sağlam olduğu durumlarda labirentektomidir. Diğer hasta kulak daha iyi
duyan kulak ise tedavi konservatiftir.
PERİLENF FİSTÜLÜ
Perilenf fistülü; perilenfatik boşluğun bir başka boşlukla normalde olmayan bir bağlantısı
olmasıdır. Bu bağlantı seyrek olarak endolenfatik boşlukla olsa da genellikle orta kulak
boşluğunadır. Cerrahi eksplorasyondan önce tanınması için belli kriterlerin olmaması, hatta
cerrahi sırasında bile fıstülü belirlemenin zor olması, teşhis koymayı önemli ölçüde etkiler.
Fistülün kapatılması hem semptomatik hem objektif düzelme sağladığı için vertigolu hastalarda
her zaman perilenf fistülü akla gelmelidir.
123
Perilenf fistülünün etyolojisinde genellikle travma rol oynar (kronik otit komplikasyonu olarak
ortaya çıkan labirintin fistül hariç ). Bu travma stapedektomi ameliyatlarında, kafa travmalarında,
patlamalar sonucunda, barotravma şeklinde veya fizik egzersizler sonucu oluşan basınç
değişikliklerine bağlı olabilir. Bazen kuvvetli bir öksürük, burun sümkürme veya ağır kaldırma
bile perilenf fistülüne nedeni olabilir. Spontan perilenf fıstülü vakaları bildirilse de bu ihtimal
azdır. Mondini deformitesi veya diğer bazı anomaliler fistül oluşumunu predispoze edebilir.
Perilenf fistülü genellikle oval pencere rüptürü sonucu olur. Çünkü oval pencere basınç
değişikliklerine daha çok maruz kalır ve yuvarlak pencereyi örten zar daha kalındır.
Perilenf fıstülü koklear ve vestibüler semptomlara yol açar. Kimi hastada vestibüler semptomlar
daha ön planda iken, bazen de işitme ile ilgili şikayetler ön plandadır.
İşitme kaybı sadece yüksek frekansları, sadece düşük frekansları veya tüm frekansları tutabilir.
Hem işitme eşikleri hem de konuşmayı ayırdetme skorları fluktuasyon gösterebilir. ECochG'da
geniş sumasyon potansiyelleri görülür. Ancak bu bulgu perilenf fıstülü için yeterince spesifik ve
sensitif değildir. Hasta Trandelenhurg pozisyonunda 30 dakika tutulduktan sonra işitme eşikleri
ve konuşmayı ayırdetme skorlarındaki düzelme fistül lehinedir. Buna Fraser testi denir.
En faydalı testlerden biride fıstül testidir. DKY'ye basınç verildiğinde hasta kulağa vuran
nistagmus fistül lehinedir. Son yıllarda orta kulaktan alınan sıvıda serbest aminoasitlerin
saptanmasıda perilenf sıvısını, orta kulak sekresyonlarından ayırmada kullanılmaktadır. Ayrıca
perilenf fistülü değerlendirme yöntemi olarak, mirengotomi yapılarak ya da tuba Eustachi yoluyla
fiberoptik orta kulak eksplorasyonuda yapılabilmektedir.
Perilenf fistülü düşünülen hastanın tedavisi konservatif olarak başlar. Yatak istirahati, başın
yükseltilmesi, laksatif verilmesi, ağır kaldırma, burun sümkürme gibi hareketlerin önlenmesi,
işitme ve vestibüler fonksiyonların monitorizasyonu tedavinin ilk basamağını oluşturur. 10 -14
gün içinde vestibüler semptomların devam ettiği veya işitme kaybının kötüleştiği hastalara
cerrahi müdahele uygulanır.
Cerrahi eksplorasyon lokal anestezi ile timpanomeatal flep kaldırılarak yapılır. Bu hem
kanamayı azaltır hem de valsalva manevrası yaptırarak fistül yerinin görülmesi imkanını sağlar.
Fistül yeri gözle ya da mikroskopla kendiliğinden veya basınç arttırıcı manevralarla sıvı
toplanması görülerek belirlenebilir. Ancak bazı küçük fistüller görülemeyebilir. Fistül yerinin
ortaya konması için fissula ante fenestram bölgesi araştırılmalı, stapeste bir subluksasyon olup
124
olmadığı kontrol edilmelidir. Ayrıca yuvarlak pencere de gözden geçirilmelidir. Fistül yeri tesbit
edilirse perikondrium, yağ veya temporal kas fasiasıyla kapatılır.. Vestibüler semptomlarda
cerrahi tamir sonrası % 49-100 oranında, işitme kaybında ise % 24 -49 arasında düzelme
olduğu bildirilmiştir.
Bu hastalıklar dışında daha önce anlatılan labirentit, otoskleroz ayrıca hareket hastalığı,
intralabirentin hemoraji, posttravmatik vestibüler disfonksiyon, presbivertigo, periferik vestibüler
hastalıklar arasında sayılabilir.
A. Vestibüler Nörinit
A. Perilenf Fistülü
B. İç Kulak Travması
LABİRENTİT
125
Sınıflandırma
A. İnfektif Labirentitler
2. Viral Labirentit
3. Sifilitik Labirentit
4. Protozoal Labirentit
5. Fungal Labirentit
B. non-infektif Labirentit
1. Toksik Labirentit
2. Otoimmün Labirentit
3. Labirentitis Ossifikans
A. İNFEKTİF LABİRENTİTLER
1. Bakteriyel Labirentit
Genellikle otitis media komplikasyonu sonucu ya da menenjite sekonder olarak gelişir. Nadiren
hematojen yolla ortaya çıkar.
2. Viral Labirentit
Viral labirentitlerin bir kısmı konjenital, bir kısmıda akkiz olarak ortaya çıkar. Cytomegalovirüs ve
Rubella virüs daha çok kongenital viral labirentite yol açarken, kabakulak, kızamık ve varisella
zoster virüsleri akkiz viral labirentite yol açar.
126
işitme kaybı ile doğan çocuklarda hayatın ilk 10 yılında progresyon görülebilir. Hastalığı sessiz
atlatan çocukların da % 5 -10'unda hafif orta dereceli bir sensörinöral işitme kaybı olabilir. İşitme
kaybı yüksek tonlarda daha fazladır. .
Konjenital Rubella İnfeksiyonu : Annenin, gebeliğin ilk 3 ayında rubella infeksiyonu geçirmesi,
fetusta infeksiyon ve işitme kaybı oluşması riskini arttırır. Rubellaya karşı aşıların geliştirilmesi
bu infeksiyonun insidansını çok azaltmıştır. Rubella infeksiyonu da semptomatik ya da
asemptomatik olabilir. Semptomatik vakalann %50 'sinde işitme kaybı görülür. İşitme kaybıyla
beraber, konjenital kalp hastalıkları , katarakt , motor defisitler, trombositopenik purpura,
hepatosplenomegali ve mental retardasyon bulunur. İlk trimesterde infeksiyon sonucu sağırlık
gelişebilir. Üçüncü trimester genellikle riskli değildir. İmmünize olmayan annelere hamileliği
sırasında rubella aşısı yapılırsa çocuğa infeksiyon geçebilir. Ancak bu durumda sağırlık gelişme
ihtimali azdır. Asemptomatik rubella infeksiyonlarında da bu 10-20 oranında işitme kaybı gelişir.
Teşhis için fizik muayene, idrar ve boğaz kültüründe rubella virüs izolasyonu, infant serumunda
anti- Rubella İgM arıtikorlarının saptanması önemlidir. Amniotik sıvıda rubella virüs izolasyonu
ile in utero teşhis konabilir. Doğumdan 1 yıl sonra tanı zorlaşır.
İşitme kaybı tedavi edilemez. Rehabilitasyon çalışmaları yapılmalıdır. Profilaksi amacıyla tüm
kız çocukları puberteden evvel aşılanmalıdır. Puberteden sonra ise kandaki antikor titrelerine
göre aşılama yapılabilir. Hamilelikten 3 ay öncesinde ve hamilelikte aşı yapılamaz. Gebe iken
infekte hastalar ile temas edilmişse hiperimmün gama globülin verilebilir. Ancak bu viremiden
önce yapılmalıdır. İlk 2 trimesterde viremi saptanan hastalarda hamilelik sonlandırılmak zorunda
kalınabilir.
127
Kabakulak İnfeksiyonu : Kabakulak virüsü, parotit, ortit ve meningoensefalit yapabilen
paramiksovirüs grubu bir mikroorganizmadır. Vakaların yaklaşık 5/10.000'inde işitme kaybı
görülür.
İşitme kaybı, genellikle parotitin ilk haftasının sonunda ortaya çıkar ve vakaların % 80'inde
unilateraldir. Ancak bazen parotit olmadan da sağırlık gelişebilir. İşitme kaybı genellikle derin ve
kalıcıdır. Ancak bazen hafif şiddette olabilir. Yüksek frekanslar biraz daha fazla tutulur.
Kabakulak virüsü bazen ani işitme kaybının sebebi olabilir. Hastalarda tinnitus ve kulakta
dolgunlukta sık qörülür. Vestibüler tutulum daha seyrektir.
Dengesizlik ve baş dönmesi olabilir. Kalorik cevap azalmış veya kaybolmuş olabilir.
Teşhis virüsün boğaz veya BOS'ta izolasyonu, akut dönemde veya iyileşme döneminde antikor
titrelerinin yüksek bulunması ile yapılır.
Tedavi için antiviral ajanlar ve steroidler kullanılabilir. Ancak işitme kaybı üzerine etkinliği kesin
değildir.
Kızamık Virüsü İnfeksiyonu : Kızamık, bir RNA virüsünün neden olduğu, kendini döküntü,
konjunktivit, buccal mucosada Koplik lekeleri ile belli eden bir hastalıktır. Vakaların 1 / 1000'inde
işitme kaybı görülür. Ancak kızamık aşısının uygulanması bu hastalığın ortaya çıkışını çok
azaltmıştır.
Kızamık virüsünün neden olduğu işitme kaybı, sönsörinöral, bilateral, simetrik ya da asimetriktir.
% 55 vakada hafif - orta, % 45 vakada ise derindir. Yüksek frekanslarda daha fazladır. Tinnitus
ve vertigo beraber olabilir.
Teşhis, fizik muayene, akut dönemde boğaz kültüründe virüsün izolasyonu, serumda kızamık
antikorlarının yükselmiş olarak bulunması, farinks, konjunktiva ve buccal mukozadan alınan
epitelde immünoflöresan teknikleri ile viral antijenin gösterilmesi ile konur.
Antiviral ajanlar ve steroidlerin işitme kaybı üzerine etkisi kesin değildir. İşitim cihazları ya da
koklear implantlar ile rehabilitasyon düşünülmelidir.
Varicella Zoster İnfeksiyonu : Herpesvirüs grubundan olan bu virüs, su çiçeği hastalığına yol
açar. Bu hastalıktaki işitme kaybı genellikle iletim tipidir ve otitis medyaya bağlıdır. Ancak bu
virüsün yıllar sonra aktivasyonuyla ortaya çıkan Ramsay- Hunt Sendromunda (Herpes Zoster
Otikus) sensörinöral işitme kaybı ortaya çıkabilir. Bu sendromda fasial paralizi, DKY'de
vesiküller, ağrı ve işitme kaybı görülür. Sensörinöral işitme kaybı % 10 vakada ortaya çıkar ve
inflamatuar nörite bağlıdır. İşitme kaybı, yüksek frekanslarda daha fazladır ve şiddetli olabilir.
Vertigo vakaların Çoğunda görülür ve kalorik teste verilen cevap azalmıştır.
Tanı daha çok klinik muayene ile konur. Tedavide asiklovir ve steroidler kullanılabilir ancak
işitme kaybı tedaviye çok az cevap verir
128
3.Sifilitik Labirentit
Treponema Pallidumun yol açtığı sifilizin hem konjenital hem de akkiz formu labirent tutulumu
gösterebilir.
4. Protezoal Labirentit
Bir protozoon olan Toxoplazma Gondi'nin yol açtığı infeksiyon, iç kulak tutulumu gösterebilir.
Özellikle konjenital toxoplazma sensörinöral işitme kaybı yapabilir. Konjenital toxoplazmanın
klasik triadı, korioretinit, serebral kalsifikasyon ve mikrosefalidir. Kızamıkçığın aksine daha çok
hamileliğin üçüncü trimesterinde bulaşma olursa ortaya çıkar.
5. Fungal Labirentit
1. Toksik Labirentit
Labirentte bakteri bulunmamasıyla karakterizedir. Diffüz seröz labirentitte denir. "Süpüratif Otitis
Media'nın Komplikasyonlarındandır.
2. Otoimmün Labirentit
İdiopatik olarak kabul edilen bazı hastalıkların etyolojisinde otoimmünitenin rol oynadığına dair
bilgiler elde edilmiştir. Bu hastalıklara Cogan Sendromu, Poliarteritis nodosa, Meniere Hastalığı
ve Otoskleroz dahildir. Otoimmün labirentit genellikle birkaç hafta veya birkaç ay içinde gelişir.
İşitme kaybı progressif veya fluktuan olabilir. Ancak ani başlangıçlı değildir. Spontan olarak
veya steroid tedavisi ile düzelebilir. İşitme kaybı genellikle bilateral olmasına rağmen asimetrik
ya da unilateral olabilir. Vestibüler sistemde tutulabilir. Vücudun diğer kısımlarında başka
otoimmün hastalıklarla beraber olabilir. Tedavisinde steroidler, siklofosfamid ve diğer
antiiflamatuar droglar kullanılabilir.
3. Labirentitis Ossifikans
129
proliferasyonu başlar ve bunu yeni kemik oluşumu takip eder. Önce perilenfatik boşluk
fibroosseöz doku ile dolar, daha sonra ise endolenfatik boşlukta patolojik değişiklikler başlar.
Merkezi Sinir Sistemini (MSS) etkileyen bir çok hastalık vertigo ve dengesizliğe yol açarak
periferik vestibüler hastalıkan taklit edebilirler. Bir KBB hekiminin bu iki durumu birbirinden
ayırdedebilmesi için bazı MSS hastalıkları hakkında da bilgi sahihi olması gerekir. Bu
hastalıkların tanı ve tedavisi çoğu kez bir nörolog ya da beyin cerrahı ile konsültasyon yapmayı
gerektirir.
VASKÜLER HASTALIKLAR
Vestibüler sistemin kan akımındaki bozuklukar, santral nedenli vertigoların en sık sebebidir.
Spazm, tromboz, emboli, hemoraji vasküler patolojilerin kaynağı olabilir.
Migren
Migren en önemli bulgusu baş ağrısı olan vasküler kaynaklı bir hastalıktır. Baş ağrısı ataklar
halinde olur ve ekstrakranyal ile dural arterlerdeki dilatasyona bağlıdır. Migrenli hastalarda ilk
atak genellikle puberte çağında ( 10-20 yaş arasında) başlar. Puberte döneminde erkeklerde
biraz daha fazla görülmesine rağmen yaş ilerledikçe bayanlarda daha fazla rastlanır. Migren
nöbetlerinin sıklığı yılda 1 ila haftada birkaç kez arasında değişir. Migrenli hastalann bir
kısmında aura dönemi (prodrom dönemi) bulunur. Bu dönemin vasodilatasyondan önceki bir
vasokonstrüksiyona bağlı olduğu düşünülmektedir. Aura dönemi genellikle 15-30 dakika sürer
ve paresteziler, görme halüsinasyonları veya ruhsal değişiklikler olabilir, Migrene bağlı baş
ağnsı paroksismal, zonklayıcı ve başlangıçta başın bir yarısındadır. Daha sonra başın bütününe
yayılır. Migrenin bazı tipleri vardır.
1. Basit Migren : Migrenin en sık görülen tipidir ( % 80). Genellikle bir aura dönemi yoktur. Baş
ağnsı 8-16 saat sürer. Baş ağnsı ile birlikte vertigo, tinnitus, tat ve koku bozuklukları, bulantı-
kusma, fotofobi, diare gibi bulgular olabilir.
3. Komplike Migren : Seyrek görülen bir tiptir. Baş ağrısı ile beraber nörolojik bulgular vardır. En
sık üçüncü kranyal siniri tutan paralizi görülür (oftalmoplejik migren). Diğer oküler felçlerde
görülebilir.Migren ile beraber geçici hemiparezilerde oluşabilir hemiplejik migren). Bu göz ve
ekstremite felçleri genellikle baş ağrısını takiben görülür ve bir süre sonra düzelir. Periferik
sinirlerin iskemisine bağlı olduğu düşünülür ancak vasokonstrüksiyon ya da vasodilatasyon
döneminde ortaya çıkabilir.
130
4. Basiler Arter Migreni : Posteriör serebral arter ile ilgili dolaşım bozukluklarında görülür.
Diplopi, görme bozukluğu, vertigo, tinnitus, disartri, dengesizlik, senkop, el ve ayaklarda uyuşma
gibi belirtiler ortaya çıkar.
Migren nöbetlerinin yılda birkaçı geçmediği durumlar genellikle tedavi gerektirmez. Bunun
dışında tedavi 3 kısma ayrılır. Bunlar, başlamak üzere olan nöbeti durdurmak, nöbeti geçirmek
ve nöbeti önlemektir.
Vertebro-basiller Yetersizlik
Vertebro- basiler yetersizlik özellikle yaşlılarda vertigonun sık görülen bir sebebidir. Genellikle
subclavian, vertebral veya basiler arterin aterosklerozu sonucu ortaya çıkar. Bazen, postüral
hipotansiyon, Adam Stokes atakları veya servikal spondilozun yaptığı mekanik bası sonucunda
yetersizlik gelişebilir. Seyrek olarak subclavian ve innominate arterde, vertebral arterin çıkış
yerinin hemen proksimalinde olarak oklüzyon ve stenoz olursa üst ekstremiteye giden kan akımı
basiler arterden aşağı doğru olabilir. Bu duruma subclavian çalma sendromu denir. Bu
sendromda üst ekstremitelerin egzersizi sırasında vertebrobasiler yetersizlik bulguları ortaya
çıkar.
Teşhiste anjiografi yararlıdır ancak rutin olarak yapılmamaktadır. Klinik muayene ve diğer
sebeplerin ekarte edilmesi tanı için önemlidir. .
131
Lateral Medüller Sendrom
İnfarktın yeri koklear nükleusa uzak olduğu için işitme kaybı görülmez.
4. Trigeminal sinir nükleusu tutulumuna bağlı yüzde ipsilateral ağrı ve ısı duyusunun kaybı
5. Çapraz yapan spinotalamik liflerin tutulumuna bağlı kontralateral beden yarısında ağrı ve ısı
duyusunun kaybı
Vestibüler testler tutulan tarafta zayıf cevap verir. Vertigo birkaç hafta veya ay içinde düzelir.
Serebellar İnfarkt
Vertebral arter, posteroinferiör serebellar arter, anteroinferiör serebellar arter veya süperiör
serebellar arterin oklüzyonlan, beyin sapı tutulumu olmadan serebellar infarkta yol açabilir. Bu
durumda ilk bulgular şiddetli vertigo, kusma ve ataksidir. Beyin sapı bulguları olmadığı için
periferik vestibüler bir hastalık ile karışabilir. Ataksi ve paretik nistagmus gibi serebellar bulgular
132
ayırıcı tanı için önemlidir. Kesin tanı MRI ile konur. 24 -96 saatlik bir latent dönemden sonra
beyin sapı bulguları da ortaya çıkar.
Anteroinferiör serebellar arter veya dallarının internal akustik kanal içine doğru bir loop (dirsek)
yapması, 8. sinire bası yaparak vertigo, hareket intoleransı ve bazen işitme kaybına neden
olabilir. Teşhis, klinik bulguları, MRI veya CT ile konur. Vestibüler sinirin dirseğin medialinde
olarak kesilmesi semptomları ortadan kaldırır.
MSS TÜMÖRLERİ
MSS Tümörleri bası veya destrüksiyon sonucu vestibüler bulgulara yol açabilirler. Bu bulguların
türü ve şiddeti tümörün yerleşimine, yayılımına ve boyutuna bağlıdır. Serebellontin köşe
tümörleri dışındaki MSS tümörleri genellikle başka nörolojik bulgulara da yol açtığı için KBB
hekiminden önce bir nöroloğa başvururlar.
Serebellum tümörleri yavaş ilerleyen vertigo, ataksi veya inkoordinasyona neden olurlar.
Serebrospinal sıvı sirkülasyonunu engelleyerek kafa içi basınç artışına neden olabilirler. Akustik
nöroma, meningioma, kolesteatoma, araknoid kist gibi serebellopontin köşe tümörlerinde ise
hastanın ilk ve en önemli bulguları işitme ve vestibüler sistem ile ilgili olduğu için önce KBB
hekimi tarafından görülürler.
MULTİPL SKLEROZ
133