3 CRISIS HIPOXICAS * Marina Fiérez C. “* Carlos Ignacio Escobar Q. RESUMEN Se hace una revisin del tema. Se analizan su fislopatologia, sus manifestaciones clinicas, su etiologiay su manejo. Las crisishipéxicasson una manifestacion clinica comin a varlascardiopatios congénitas clanéticas que deben ser manejadas répida y eficazmente por cualquier m&dico que ‘est6 en contacto con ellos. En esta revision se dan algunas pautas para el manejo, que son simples 88 pueden oplicar en centros de atencién primaria, mientras se remite el pactente a Instttuciones més especializadas donde pueda recibir el tratamiento quirtrgico adecuado. Palabras clave: Criss hipéxicas. Obstuccién de sallda del ventriculo derecho. SUMMARY Areview of the hypoxic crisls’ theme Is made. I's physiopathology, clinical manifestations, etiology, ‘and management are analized, The hypowc ciiss is a common clinical manifestation of different Clanotic congenital cadiopathles that should be managed as quickly and efficiently as possible by ‘any physician who 5s in contact with them. In this review, some simple forms for the treatment are given, and they can be applied to any center of a primary attention, while the patent is taken to ‘more specialized institution where a surgery treatment can be applied, Key Words: Hypoxic crisis, Obstruction of the outlet tract of the right ventricle. * Jefe de Cardloiogia Pedidtica. Centro Cardiovascular Colomblano - Clinica Santa Maria, Medelin, Colombia, Suramérica, ™ Estudlante de Postgrado de Cardiologia de la Facultad de Medicina de la U.P.B., Medetin, Colombia, Suramérica, Separatas: Dra Marina Flérez C. Centro Cardiovascular Colombiano - Clinica Santa Maria, Medettin-Coiombia, Suramérica. MEDICINA U.P.B, MEDELLIN(COLOMBIA),10(2):91-96,0CT.1991, oyEsta patologia ha recibido milttiples nombres: Ciisis de hiperpnea paroxistica, sincope hipéx- Co.sincope clanéiico, ctaques azules, ataques clanéticos; actuaimente el mas aceptado es 1 de crisis hipéxicas (CH) (1,6). Las crisis hipéxicas son una manifestacion clin ‘ca, durante los 2 primeros afios de vida, en as cardiopatias congénttas clanégenas (C.C.C.) que tienen como comiin denominador, el obs- taculo a la via de entrada o de salida en el ventricle derecho (V.D.), cortocircuito veno arterial a nivel auricular 0 ventricular y Ia hipo- xemia arterial. (1, 6, 7) Frecuentemente son una emergencia en cor- dlologia pediitrica. Sus manifestaciones cnt cas pueden ser tan leves como adinamia y discreta hiperventiiacién o tan graves como la presentacién de convuisiones con deterloro ineparable anivel cerebral. Ei cuadro cinico se presenta en un nifio con C.C.C. que estaba jranqullo y se toma Inquieto, con dificultad res- plratoria, la cianosis aumenta y la respiracion se vuelve jodeante, el lanto débil y algunos se colocan lasmanos en el pecho como sipresan- taran dolor. Escomdn encontrar la disminucion del soplo cardiaco 0 su desaparicién temporal. Lo duracién es de poces minutos u horas y pueden ser fatales. Los eplsodios cortos son seguidos de hipotonia generalzada y suetto. Los episodios saveros pueden progresar a fa inconsciencia, convussioneso! 9. Du rante la criss de hipoxia, los cambios depen- den del grado de insaturacisn. En casos de hiperpnea y clanos's moderada, ja saturacién de 7 arterial es del 50% a 60% y el pulso de 120.4 150/min.; el soplo pulmonar se acorta ¥ el frémito se ausenta. la presion en ia arterta pulmonar baja y la presion arterial no cambia,, Mientras que en los casos severos, encontra- mos: clanosls marcada, saturacion arterial me- nor del 50%, pulso de 150/min., soplo puimonor usente e Iguaimente el frémito: la presion en. a area pulmonar es muy bola y Ia presién arterial sstémica no tiene cambios. Pueden ser desencadenadas por espasmo delinfundibulo del ventriculo derecho, que dis- minuye el flujo pulmonary aumenta el cortoci- culto de derecha a izquierda (6, 7). Porelcierre: del conducto arterloso en casos como la atre- sia pulmonar o mecanismos centrales como ia hiperpnea que aumenta el retomo venoso all ventriculo derecho y de esta forma se aumen- tala obstruccién a nivel de la arterta pumonor (1.2.6). Por la caida de a8 resistencias peritért- ‘cas con disminucién de la presién sistémica y ‘aumento sibito del cortocircutto veno arterial y dela norepinefrina. Las crisis se osocian a fa reduccién en el fiujo Pulmonar, resultando la hipoxia y la acidoss Mmetabdlica que estimulan eicentro respiratorio debido al aumento en Ia presién de COz, lo cual causa hiperventiiacién, ja que a su vez produce un aumento del retomo venoso y de los volmenes auricular y ventricular derechos y, debido alo obsiruccion que hay en la salida de este tifimo, se produce un mayor cortocir- cuito de derecha a lequierda. los factores predisponentes son: La movilza- cl6n forzada, debido a fa dismininucién del tetomo venoso, que disminuye el gasto cardia- ‘cp derecho y elfiujo pulmonar, lo que aumenta. a hipoxemia y desencadena la cascada de hechos fslopatolégicos que llevan al paciente Guna ctiss hipoxica. (1,6). 8 ejercicio eleva ol gasto cardiaco con au- mento en los requerimientos de oxigeno anivel del sistema nervioso central y de los telidos Perttéricos: ademés disminuye las resistencias Peritéricas al desencadenar vasodilatacién, Este ultimo factor facilita el cortocircuito de derecha a kquierda, desencadenando mayor hipoxemia y més clanosss. (1, 6) La vosodilatacién perttérica, ya sea famaco- iégica 0 de otro origen. lene los mismos efec- tos antes mencionads. (6) Blllonto, en la fase inspiratoria y en la de deten- cién, produce el fenémeno de Valsalva, que eleva notablemente fas resstencias puimona- res. De esta manera disminuye el flujo pulmo- nar, cae ta oxigenaci6n sistémica y si hay co- municacionesanatémicas entre las cavidades ‘derechas e lzquierdas, hay aumento del corto- circuttohacia ellado lzqulerdo, produciéndose Insaturacién arterial. (1) Lahiperventiiacion, en la mayorta de los casos, ‘98 un mecanismo compensador y causa direc- fade lacrisishipéxica. En general,los pacientes con C.C.C., tienen hiperventiacion en reposo, Porque son hipdxices, tlenen niveles altos de ‘CQ2 y ademas discreta ackdos's respiratoria. Todos estos factores estimulan el centro resp ratorioy es.asi como los niiosmanejan frecuen- Clasresplratorasmayoresaalos de losotrosninios MEDICINA Us }. MEDELLIN(COLOMBIA),10(2):91-98,0CT.1901de su edad. Cuaiquier factor de insaturacién arterial o un mayor contenido de CO? arterlal produce hiperventilacion importante. Hemod!- namicamente hay un mayor retomo venoso, aumentael volumen en ia ADy en elVD. Como. todos estos tlenen obsiruccién del tracto de sada del VD, se fociiita el cortock- ‘cuito derecha-zquierda a través dela comun!- Cacién interaurtcular 0 interventricular, desen- cadenandoméshipoxlay méshipercapnia, Se stimula asi atin més el centro respiratorio. y el ‘aumento del volumen a las cavidades izquler- das, formando un citculo vicloso de hipoxemia, hiperventiocién, mayor cortocircuito, mayor hipoxemia y termina con la Inconsclencia del pacientes 0 con la sedacién si es tratado rapi- damente. (2.6). Algunas drogas que producen disminucién de las resistencias periféricas o aumentan el retor- no venoso, desencadenan crisishipSxicas, por Jos mecanismos antes menclonados. (6) La excitacién, la defecacién y ia alimentacién, también son desencadenantes, ya que produ- cen fenémenos de Valsalva que aumentan tos requerimientosde oxigeno y el gasto cardiaco. Las citsis hipéxicas se definen como un cuadro. sincopal, producid por aumento de los reque- timientos cerebroles de oxigeno; donde et ‘porte puimonar es muy insuficiente para cu- rir la demanda, Este fenémeno produce de- saturacién arterial importante y el nifio se hace clanético y se deflende de Ia hipoxia de dife- rentes maneras. Una de elias es a estimulacion simpética, que aumentalascatecolaminas cir- ‘culantes, produciendo un aumento de la fre- cuencia cardiaca y mejorando el inotropismo ventricular pora entregar més oxigeno a los tejidos pertfértcos: pero desencadenan el es- pasmo infundiioular en los pacientes con obs- fruccién del fracto de saida del ventriculo de- fecho por estenosis infundibular (6). tra manera es ia hiperventtiacién; cualquier estimulo que disminuyo fa concentracién de ‘oxigeno y aumente el C02 arterial y ia acidoss tespiratotia, produce un aumento en la fre ‘cuencla respiratoria ya elevada, tratando de barrer el CO2 crculante, Cuando la saturacisn de oxigeno @s menor de 35 mm., aparece el metabollsmo anaerébico con produccién de lactato, suméndose asia laacidosisrespiratoria de base, una acidoss- metabélica que au- menta at més la hiperventilacién. Ademés, MEDICINA U.P.B. MEDELLIN(COLOMBIA) 10(2):91-96,0CT.1991, fosrifionesresponden alahipoxia produciendo erttropoyetina y de esta manera estimulan la meduia Sse, procuciendo gran cantidad de giébulosrojoscirculantes: niclaimente se mejo- ran la capacidad de transporte de oxigeno y la volemla. Este mecanismo compensatorio ‘umenta la viscosidad de fa sangre, las resis- tenclos periféricas y !as pulmonares, lo cual se suma como causa al efecto que querian com Pensar, Los globules rojos son pobres en hierro, Porlo tanto estos pacientes son anémicos, de- ido a una médula hiperfunclonante con po- co almacenamiento de hiero. Ademés, ol ni Mero de plaquetas circulantes y al flbnégeno son bajos. 6,8). El transporte de oxigeno esta alferado en la Aipoxia, la acidosts d fa curva de diso- clacién de la hemogiobina a la derecha, en- ‘tregando con mayor facilidad e! oxigeno a los telidos peritéricos. En el sistema nervioso central hay deterioro franco. Cuando las ciiss son prolongadas y repetitivas, llevan a ia muerte de neuronas, fendémeno que se va G manifestar por rebian- decimiento de Greas localizadas en ol cerebro y la formacién de abscesos. Todas estas crisis sumadas producen retraso mental y dario ce- rebral ireparable. Enlos nifios muy clanéticosy Bolcémicos se ha apreciade uno atta Inck dencia de trombosis cerebral con secuelas neuroégicas importantes. (6, 8). Las cardiopatias que producen crisis hipéxicas son: La Tetralogia de Fallot, Atrasia 0 Estenoss pulmonar con comunicacién interventricular y Transposicién de grandes arterlas, Atresia o Es- ‘tenosis pulmonar Con atresia tcuspidea, Atre- 310.0 Estenoss pulmonar con ventriculo Unico y Transposicién de las grandes arterias con sep- tum integro. Late de Fallot es la cardiopatia congé- rita cor que més cominmente produ- ce cilss de hipoxa. La atteracién embriolégica esl desplazamiento anterior del septum infun- diibular, de tal manera que produce estenosis infundibular pulmonar, desplazamiento de fa aorta sobre el septum interventricular y mala alineaci6n del septum Infundibular, lo cual le~ va a cortocircuito veno arterial. La explicacion de la causa es el espasmo del infunciibulo, que s@ desencadena por cuaiauler estimulo simpa- fico 0 directo como el cateterismo, por bajo gasto del ventyiculo derecho (7).