MINISTERIO DE SALUD INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NINO-SAN BORJA Ne O74 /2017/INSN-SB 230A 08 2 “Gp, RESOLUCION DIRECTORAL Lima, 04 mayo 2017 visto: Elexpediente N° 16-024891-001; sobre aprobacion de la Guia de Practica Clinica de Epilepsia; y, CONSIDERANDO: Que, los Articulos | y Il del Titulo Preliminar de la Ley N° 26842, Ley General de Salud, establecen ‘que la salud es condici6n indispensable del desarrollo humana y medio fundamental para alcanzar el bienestar individual y colectivo, por lo que la proteccién de la salud es de interés piblico, siendo responsabilidad del Estado regularta, vigitarla y promoverta; Que, el Segundo pérrafo del Articulo 5* del Decreto Supremo N° 013-2006-SA, Reglamento de Establecimientos de Salud y Servicios Médioos de Apoyo, establece que los establecimientos de salud y servicios médicos de apoyo deben contar, en cada area, unidad o servicio, con marwales de procedimientos, quias de practica clinica referdos a la alencion de los pacientes, personal, suministos, mantenimiento, seguridad, y otros que sean necesatios, segin sea el caso; Que, el inciso s) del Articulo 37° del Decreto Supremo N° 013-2006-SA, Reglamento de Establecimientos de Salud y Servicios Médicos de Apoyo, establece que al Director Médico le corresponde disponer la elaboracién del Reglamento intemo, de las gulas de préctica clinica y de los manuales de procedimientos referidos a la atencion de los pacientes, personal, suministros, mantenimiento, seguridad, y otros que sean necesarios; Que, mediante Resolucién Ministerial N° 302-2015/MINSA fue aprobada la Norma Técnica N° 117- INSA/DGSP-V.01 "Norma Técnica para la Elaboracién y Uso de Guias de Practica Clinica del Ministerio de salud’, la cual establece el marco normativo para la elaboracion de las Guias de Practica Clinica en el Sector ‘Que, en el inciso b) del literal Il.4.1 del Manual de Operaciones del Instituto Necional de Salud del Nifio ~ San Borja, aprobado con Resolucién Ministerial N° 512-2014IMINSA, establece que es funcién de la Unidad de la Atencién Integral Especializada el elaborar y proponer en coordinacion con la instancia correspondiente, las palticas, normas, guias técnicas, en el campo de su especialidad, asi como efectuar su aplicacion, monitoreo y evaluacién de su cumplimiento; Que, mediante el Anexo 2 de la Ficha de Descripcién de Procedimiento: “Elaboracién, Aprobacion y Cumplimiento de Adherencia de les Guias de Practica Clinica ylo Guia de Procedimiento’, del Manual de Procesos y Procedimientos de la Unidad de Gestion de la Calidad, aprobado por Resolucién Directoral N° 155/2015/INSN-SBIT se establece Ia estructura de la Guia de Préctica Clinica; Que, mediante Nota Informativa N° 886-2016-SUAIEPSE-INSN-SB, el Jefe de Departamento de la ‘Sub Unidad de Atencion Integral Especializada Pedistrica y Sub Especialidades remitié al Director EjecutivoN° O74 /2017INSN-SBIT de la Unidad de Atencién integral Espectaizada la Guia de Practica Clinica, presentada por la espectalidad de Neurologia, ta misma que cuenta con opinion favorable de la Unidad de Atencién Integral Especializada y de {a Unidad de Gestion de la Calidad, mediante la Nota Informativa N° 196-2017-UAIE-INSN-SB y la Nota Informativa N° 00173-2017-UGC-INSN-SB, respectivamente: Con el visto bueno del Director Adjunto, del Director Ejecutivo de la Unidad de Atencién Integral Especializada, dela Jefe de Oficina de la Unided de Gestion de la Calidad: ¥, del Jefe de Oficina de la Unidad de Asesoria Juridica: y, De contormidad con la Ley N° 26842, Ley General de Salud, con el Decreto Supremo N° 013-2006- SA, Reglamento de Establecimientos de Salud y Servicios Médicos de Apoyo, con la Resolucion Ministerial IY 802-2015/MINSA, con la Resolucion Ministerial N° 080-2013/MINSA, con la Resolucion Ministerial N" 512. 2014/MINSA; y, con la Resolucion Jetatural N° 340-2015/1GSS: ‘SE RESUELVE: ARTICULO 1% Aprobar fa “Guia de Practica Clinica de Eplepsia-GPC-00‘VINSN-SB/SUAIEPSE- V.01" de la especiaidad de Neurologia de la Sub Unidad de Atencign Integral Especializada Pedictrica y Sub /Especialidades; / ARTICULO 2°.- Encdrguese a la Sub Unidad de Atencién integral Especializada Peditica y Sub Especialidades la implementacin de la Guia de Practica Clinica aprobada por la presente resolucin ARTICULO 3%. Encérguese ala Unidad de Gestion de la Calidad, la evaluacion del cumplmiento de ja presente Guia, ARTICULO 4. Disponer la publicacién de la presente Resoluciin en la pagina Web de la Insttucién, cconforme las normas de Transparencia y Acceso a la Informacion Pablica REGISTRESE, COMUNIQUESE Y PUBLIQUESE Salud del Nite ezrornonins Stun 6) rece Anta (no ce tran her! Escada ()nded de Gaston d's Galioe ()Undad Ge Asoo ten (acm ounWi igiec) Gufa de Practica Clinica de CEST) Epilepsia GUIA DE PRACTICA CLINICA DE EPILEPSIA SUB UNIDAD DE ATENCION INTEGRAL ESPECIALIZADA DEL PACIENTE DE PEDIATRIA Y ESPECIALIDADES PEDIATRICAS ~ Aprobado por ~ Elaborado por: | Revisado por: * Unidad de Atencién Integral Especializada © Unidad de Gestidn de la Calidad |Directora de Instituto Especializado del Instituto Nacional de Salud del Nilo San Borja | | | Dra, Zulema Tomas Equipo Técnico de la Sub Gonzalez Unidad de Atencién Integral Especializada Pediatrica y Sub Especialidades Fecha: Abril 2017 | Cédligo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 1 de 344 TO uci) Gufa de Practica Clinica de Carr) Epilepsia INDICE: 1 Einalidad. u aL IY Diagnéstico y Tratamiento de... 4.1. Nombre y Cédigo.. V Consideraciones Generales. 5.1 Definicion 5.2 Etilogia. 5.3 Fisiopatologia... 5.4 Aspectos Epidemiologicos. 5.5 Factores de Riesgo Asociado, 5.5.1 Medio Ambient: 5.5.2 Estilos de Vid: 5.5.3 Factores herediatarios. VI Consideraciones Espectficas 6.1 Cuadro Clinic ... 6.1.1 Signos y Sintomas.. 6.1.2 Interaccién cronologica.. 6.1.3 Graficos diagramas o fotograflas....0-. 622 Diagnostico. 62.1 Criterios de diagnostico.. 6.2.2 Diagnostico diferencial... 63 Exmanes Auxiliares... 6.3.1 De Patologia clinica 6.3.2 De imagenes... 6.3.3 De examenes especiales complementarios.... Fecha: Abril 2017 Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 2 de 34Guia de Practica Clinica de Epilepsia ‘3; Pate cue) ee 64 Manejo segin nivel de Complejidad y Capacidad Resolutiva... 6.4.1 Medidas Generales y Preventivas.... 6.4.2 Terapuetica... 6.4.3 Efectos adversos 0 colaterales del tratamiento. 6.4.4 Signos de alarma.. 6.4.5 Criterios de Alta, 6.46 Pronostico: 6.5 Complicaciones 6.6 Criterios de Referencia y Contrarreferencia. 6.7 Fluxograma, VIL Anexos.. VILL Referencias Bibliogréficas o Bibliografia... Fecha: Abril 2017 (Cédligo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 3 de 34s Oat) eB CEN Gula de Prdctica Clinica de Epilepsia Establecer las pautas diagnésticas y de manejo del paciente pedidtrico con. Epilepsia. mn de calidad, optimizando los recursos dia terapéuticos en el paciente con Epilepsia. El Ambito de aplicaci6n de la presente gufa seré a nivel de la consulta ambulatoria yen hospitalizacién del Instituto Nacional de Salud del Nifto San Borja. 4.1 NOMBRE Y CODIGO: EPILEPSIA CIE 10: G40, DEFINICION Dos 0 mis crisis epilépticas que no hayan ocurrido en el mismo dia, ni en un tiempo mayor a un afio entre crisis. Sin una causa extra-cerebral detectable. Desorden crénico caracterizado por crisis recurrentes no provocadas. Un solo evento epiléptico con un riesgo mayor al 60% para desarrollar un segundo. Crisis epiléptica (CE) es la manifestacién clinica que resulta de una descarga excesiva y anormal de un grupo de neuronas en el cerebro. Recientemente, la propia Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) y el International Bureau for Epilepsy (IBE), proponen como definicién alternativa de CE aquella que habla de un acontecimiento transitorio de signos y/o sintomas debidos a una actividad neuronal cerebral anormal excesiva o sincrona, Fecha: Abril 2017 Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VOL Pagina 4.de 34igteccitl Guia de Practica Clinica de CENT Epilepsia La crisis epiléptica puede ser caracterizada por fenémenos sensitivos, motores 0 autondmicos con o sin pérdida de la conciencia. Se define crisis epiléptica convulsiva cuando hay compromiso motor y no convulsiva cuando este evento no se refleja en actividad motriz, Crisis provocada: Ocurre en respuesta a un insulto al sistema nervioso central (trauma craneano, infeccién, ictus), o en asociacién con un insulto sistémico severo (uremia, hipoglicemia, txicos). Crisis no provocadas: Son las que ocurren en ausencia de un insulto sistémico agudo del cerebro; pueden ser un evento aislado 0 pueden ser potencialmente la primera manifestacién de una epilepsia sin causa (idiopatica) 0 de causa desconocida (criptogénica). Mas de la mitad de las convulsiones corresponde a este grupo. Sindrome epiléptico: Se denomina sindrome epiléptico a un “complejo de signos y sfntomas que definen una condicidn epiléptica tnica”. Este concepto est influenciado por un conjunto de factores entre los que el tipo de crisis epiléptica es solo uno mas y entre los que cabe incluir cuestiones relacionadas con la evolucién y las manifestaciones clinicas. Presentan como caracteristica una forma de crisis, un grupo etario, un trazado electroencefalogréfico caracterfstico y muchas veces una condicién clinica asociada. Encefalopatia epiléptica: Patologia en la que se considera que las descargas epilépticas y la epilepsia por s{ misma contribuye al deterioro progresivo de la funcién cerebral. Ejemplos: Sindrome de West, Sindrome de Ohtahara, etc. Sindrome epiléptico reflejo: Un sindrome en el que las crisis epilépticas son precipitadas por estimulos sensoriales. Epilepsia refractaria/ actualmente Iamada Resistente a farmacos: Se considera refractario a una terapia médica aquel paciente que haya utilizado al menos dos drogas antiepilepticas con indicacién y dosis deg monoterapia o politerapia sin alcanzar un estado libre de crisis. Fecha: Abril 2017 Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina S de 34 ares Guta de Préctica Clinica de Cease] Epilepsia ~ Tumor, infeccién, trauma, angioma, lesiones prenatales y perinatales, accidente cerebrovascular, etc, 6.2.2 Diagnéstico diferencial Dentro del diagnéstico diferencial se incluyen los siguientes: Trastornos paroxisticos no epilépticos (TPNE), clasificados como: a) Eventos desencadenados por disminucién del flujo sanguineo cerebral: Espasmo del sollozo, sincope, migrafia. b) Trastornos del suefio: Terror nocturno, pesadillas, narcolepsia, cataplexia, pardlisis del despertar, sonambulismo. - ©) Trastornos psicolégicos: Ataques de pdnico, pseudoepilepsia, epilepsia ficticia, conductas gratificantes, 4) Trastornos del movimiento: Tics, ataques de estremecimiento, disquinesias, distonias, reflujo gastroesofigico. e) Trastornos metabélicos: Hipoglicemia, hipocalcemia, hipercalcemia, ete. 6.3 EXAMENES AUXILIARES: 6.3.1 De Patologia cli Bioquimica: Niveles de Glucosa y sodio sérico deben ser determinados en ica pacientes con una primera crisis epiléptica sin comorbilidad. En los casos en que no haya una causa definida clara, no olvidar la posibilidad de intoxicacion por férmacos o elementos de uso casero (Anis estrella, alcanfor, piretroides). 6.3.2. De imagenes Debe ser realizada cuando se sospecha clinicamente de una lesién intracraneal. a) Resonancia magnética nuclear (RM) cerebral es el examen de eleccién en el estudio de epilepsia. Los estandares actuales para el estudio de epilepsia recomiendan un estudio con equipos con 3 Tesla. Es indispensable para el estudio de la epilepsia, salvo en los casos espectficos que no se requieren para el diagnéstico. Ejemplo: Epilepsia Ausencia infantil Fecha: Abril 2017 ‘Cédigo: GPC-001 /INSN- SB/ SUAIEPSE-V01 Pagina 15 de34Ministerio Guia de Practica Clinica de ERENT Epilepsia b) Tomografia axial computarizada (TAC) craneal solo se debe realizar cuando no se tenga alcance a una RM cerebral, pues la TAC tiene sus limitaciones diagnosticas, por lo que se debe individualizar cada caso. 6.3.3. De exdmenes especiales complementarios ~ Electroencefalograma: El EEG es la prueba complementaria que contribuye mas especificamente al diagnéstico de epilepsia, ya que existen patrones EEG tfpicos que correlacionados con la clinica sirven para diagnosticar un determinado sindrome epiléptico. - En el paciente con una primera crisis epiléptica afebril 0 epilepsia de inicio reciente de cualquier edad se recomienda la realizacién de un EEG en todos los casos. Un EEG anormal puede ayudar a confirmar el diagnéstico de epilepsia, pero un EEG normal no lo descarta. El EEG es imprescindible para la clasificacién del tipo de crisis y sindrome epiléptico y es itil para predecir el riesgo de recurrencia, ~ Video-electroencefalograma: En los casos dudosos, la monitorizacion video-EEG es la prueba més til para diferenciar las crisis epilépticas de las crisis psicégenas y de los TPNE. Ademés es requerido como parte del estudio previo a la quirdrgica de epilepsia. 6.4 MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA 6.4.1 Medidas generales y preventivas Consulta extern: : El manejo es fundamentalmente ambulatorio, a nivel del INSN-SB deberfan estar solo aquellas epilepsias resistentes a farmacos. Hospitalizacién: a) Eventualmente para el control de crisis extremadamente refractarias, b) Algunas epilepsias sintomaticas que pueden ser tratadas. Ej, Neurocisticercosis. ¢) En la duda diagnéstica para observar de cerca al paciente. Fecha: Abril 2017 (Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 16 de34IIIS} Gufa de Practica Clinica de Cir) Epilepsia Emergencia: a) Estado epiléptico. b) Crisis persistentes. 64.2 Terapéutica Manejo Farmacolégico: El tratamiento a largo plazo con drogas antiepilépticas (DAE) debe comenzar después de la segunda crisis, salvo que el riesgo de recurrencia sea alto, previa explicacién a los familiares e individualizando cada caso. El objetivo del - tratamiento es el control completo de las crisis sin efectos adversos significativos. El uso de las DAE se basa en el tipo de crisis predominante o sindrome a manejar, los posibles efectos adversos y las comorbilidades existentes. * Todos los medicamentos se inician en dosis bajas y aumentar gradualmente hasta una dosis maxima con que se logra el control de las crisis o hasta que presentan efectos secundarios no deseados. + La dosificacién debe ajustarse a la actividad diaria del nifio, Las formulaciones de liberacién prolongada en dosificacién de dos veces por dia son preferibles. + Si no se obtiene control con la dosis maxima del primer farmaco, entonces se inicia un segundo medicamento de primera linea y la primera droga es retirada Si el control es conseguido parcialmente, debe agregarse un segundo DAE. Se deben hacer todos los esfuerzos para un uso racional de la politerapia. E| manejo es individualizado. +No hay diferencias significativas en la eficacia o la tolerabilidad de los cuatro principales DEA de primera linea (fenobarbital, fenitoina, valproato y la carbamacepina) y cualquiera pueden ser usado al inicio, basado en el perfil de efectos secundarios. Carbamacepina y valproato parecen ser mejor tolerados que el fenobarbital y fenitoina. + Un registro diario de crisis debe mantenerse por los padres. Fecha: Abril 2017 (C6digo: GPC-001 /INSN- SB/ SUAIEPSE-V01 Pagina 17 de34Gufa de Practica Clinica de Cees Epilepsia TTT lar} * El analisis de dosaje farmacolégico es til en algunas situaciones, incluyendo un progreso de las crisis o en crisis “refractarias’, para evaluar el cumplimiento del tratamiento y para el monitorizar la toxicidad. En principio antes de iniciar un tratamiento, se debe estar plenamente seguros del diagnéstico. Luego considerar el tipo de crisis, si son parciales la primera eleccién tradicionalmente es Carbamacepina y de segunda eleccién es Valproato, en las formas generalizadas el Valproato seria la primera opcién, todo esto considerando las limitaciones que tenemos en nuestro pais. Sin embargo, de identificarse el sindrome eléctrico clinico especifico el manejo puede variar. Cabe resaltar que en cada paciente, segin el tipo de crisis, la edad, la causa de las crisis, etc., su manejo es individualizado, de tal manera que la eleccién del medicamento dependerd de cada paciente. El uso de las drogas clésicas y las nuevas se encuentra detallado en el anexo correspondiente, El empleo de medicamentos nuevos esté sujeto a cada caso en particular, no se puede hablar de epilepsia refractaria sin haber utilizado todo los recursos farmacolégicos disponibles de manera apropiada. Manejo no farmacolégico de las formas refractarias/resistentes a farmacos. Refractario al tratamiento médico significa crisis que se producen a pesar de niveles terapéuticos adecuados de los farmacos antiepilépticos. Ademés aquellos casos en que hay control pero con la produccién de efectos adversos intolerables para el paciente. Se disponen de otras medidas terapéuticas: Fecha: Abril 2017 (Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 18 de34PEPE PERU | Ministerio Guia de Pritca Clinica de eRe) Epilepsia 1. Dieta cetogénica La dieta cetogénica (KD) es un tratamiento no farmacolégico establecido, eficaz para la epilepsia intratable de la nifiez. La KD debe ser considerada en un nifio en el que ha fallado dos 0 DAE, sin importar edad 0 sexo y particularmente en aquellos con epilepsias generalizadas sintomaticas. Se puede considerar el tratamiento de eleccién para los dos distintos trastornos del metabolismo cerebral, sindrome de deficiencia de GLUT-1 y PDHD (deficiencia de piruvato deshidrogenasa). - En los sindromes epilépticos como el sindrome de Dravet, los _espasmos infantiles, la epilepsia miocl6nica ast ica y complejo de esclerosis tuberosa ha demostrado gran utilidad. de la dieta cetogénica Existen miltiples tipos de dietas cetogénicas. El método tradicional de iniciar la KD consiste en un periodo de ayuno, sin Ifquidos que contengan carbohidratos, y controles periédicos de glucosa sérica. La duracién del ayuno varia de 12 ha “cuando son altas, las cetonas urinarias" que puede ser mas de 48 h. Los nifios no deberian estar en ayuné durante mAs de 72 horas. Las comidas son entonces tipicamente incrementadas diariamente en intervalos caléricas de un tercio hasta que el total de las calorfas sean toleradas, manteniendo la constante relacién en la KD. Otro enfoque comienza con calorias completas, pero la proporcién de KD se incrementa diariamente de 1:1, 2:1, 3:1, 4:1 para permitir que el paciente se adapte a la creciente concentracién de la grasa. Mantenimiento de nifios que reciben la KD. Evaluaciones clinicas periédicas durante el primer afio con acceso inmediato al consejo experimentado de los profesionales expertos son importantes para el manejo exitoso de los nifios que reciben la KD. Visitas mds frecuentes pueden ser necesarias para infantes y ot alto riesgo por la deficiencia nutricional. Fecha: Abril 2017 Codigo: GPC-001 /INSN- SB/ SUATEPSE-VO1. Pagina 19 de 34TIEN laTed CEES} Guta de Practica Clinica de Epilepsia Todos los nifios deben ser vistos por un neurélogo pediatra experimentado y un nutricionista para la evaluacién nutricional, evaluacién del laboratorio y discusién sobre las decisiones de discontinuacién de la KD y el uso de anticonvulsivantes. Descontinuacién de la Dieta cetogénica Debe considerarse descontinuar la KD después de 3 meses si no es eficaz y 2 afios si es totalmente exitoso, pero es necesario que la duracién de la dieta sea mas larga para GLUT-1 y PDHD. Por otro lado puede ser perfectamente basado en las respuestas individuales en las epilepsia “intratables’. Antes de la interrupcién de la dieta en los nifios libres de crisis, deben realizarse un EEG y revision de los datos clinicos rutinarios para aconsejar a las familias en relacién con el riesgo de recurrencia. Durante la interrupcién, se recomienda generalmente un retiro gradual durante 2 6 3 meses como se indicé anteriormente, a menos que se indique una interrupci6n urgente de la dieta. Cirugfa de epilepsia El concepto de cirugia de la epilepsia queda reservado para aquellas intervenciones que se realizan sobre el SNC con el fin de tratar la Epilepsia resistente a farmacos. El objetivo final de la cirugia de la epilepsia es eliminar o disminuir la tendencia del cerebro a generar CE de forma recurrente y evitar el deterioro de las funciones cerebrales que se asocia en los pacientes con la persistencia reiterada de CE, Por ello se reconocen cirugias curativas y paliativas. Dependeré si se tratan de crisis con un foco epileptégeno bien definido en cuyo caso podria ser curativa o si es una forma generalizada o multifocal en donde serfa paliativa. Se debe esperar al menos 2 afios de epilepsia refractaria activa antes de llegar a la cirugia excepto en los sindromes denominados catastroficos que debutan en la primera infancia, dénde debe realizarse una cirugia precoz, por la gravedad de la epilepsia y por conllevar menor riesgo de secuelas dada la Fecha: Abril 2017 (C6digo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-V01. Pagina 20 de 34A TN CctaTe) ES) enorme plasti Guta de Practica Clinica de Epilepsia idad cerebral a estas edades. Antes de plantearse la intervencién, el paciente debe haber recibido tratamiento con dos antiepilépticos en monoterapia y al menos una combinacién de dos antiepilépticos, adecuados para el tipo de CE y sindrome epiléptico y haber cumplido de forma impecable con la pauta terapéutica indicada a las dosis maximas toleradas y a pesar de ello, seguir padeciendo de CE. Se consideran sindromes remediables quiriirgicamente: ¥ Epilepsia del lobulo temporal medial secundaria a esclerosis del hipocampo: Es probablemente la forma de epilepsia mas comin y una de las mds refractarias al tratamiento médico. Y Lesiones estructurales corticales benignas circunscritas y de diversas localizaciones en res as de escasa o moderada elocuencia. Y Epilepsias infantiles catastr6ficas secundarias a lesiones diversas y que puedan ser subsidiarias de resecciones amplias o alguna variante de hemisferectomia: Se denominan catastréficas por la elevada frecuencia y refractariedad absoluta de las CE y por estar asociadas a un importante retraso del desarrollo. Se incluyen patologias como hemimegalencefalia y otras malformaciones del desarrollo cortical difuso hemisférico, sindrome de Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, encefalitis de Rasmussen y gliosis de diversa indole como la Epilepsia hemipléjica infantil o sindrome HHE (Hemiplejia-Hemiconvulsién- Epilepsia). (17) vago (ENV) La estimulacion de nervio vago consiste en la implantacién de un generador de pulsos debajo de la piel, generalmente de la parte superior izquierda del trax. Una conexién alémbrica debajo de la piel esta conectado con el nervio vago izquierdo. Los parametros (como la anchura de pulso y la frecuencia, intensidad de corriente y los ciclos de encendido/apagado) pueden ser programados en el generador de impulsos con una varilla de programacion. En cualquier momento se puede aplicar una estimulacién adicional o apagar el dispositivo, La bateria es Fecha: Abril 2017 Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 21 de3463 ee Pesee Gufa de Practica Clinica de Epilepsia suficiente para cerca de 3 a 8 afios (vida media es 5-6 afios) y puede ser reemplazada con anestesia local. 6.4.3. Efectos adversos 0 colaterales del tratamiento Dentro de los efectos adversos més notorios hay que hacer hincapié en los. farmacos més empleados tenemos: = El Acido valproico tiene como efectos adversos el compromiso hepitico, describiéndose hasta fallas hepéticas fulminantes, ademas puede producir leucopenia y plaquetopenia, con problemas de sangrado asociados. Ademas ~ se describe su efecto teratogénico, por lo que su empleo debe ser evitado en mujeres adolescentes. Finalmente puede producir hipotiroidismo. Es un medicamento inhibidor lo cual puede provocar un incremento en los niveles séricos de los medicamentos que se vayan a asociar. * La Carbamacepina inicialmente puede provocar mucha sedacién, ademas luego leucopenia, hiponatremia por la produccién de secrecién inapropiada de hormona antidiurética. La fenitoina tiene la posibilidad de generar arritmias, el rostro se torna tosco, hiperplasia gingival. El fenobarbital conduce a disminucién de la capacidad cognitiva. Todos ellos son inductores lo cual puede generar una disminucién en los niveles séricos de los medicamentos que vayamos a asociar. = La Lamotrigina puede ser causa de Steven Johnson, sobre todo si se asocia con valproato, ya que incrementa sus niveles en casi 10 veces. = El Clonazepam produce sedacién y un incremento en secreciones bronquiales, lo suficiente para ser sustituido. = El Levetiracetam puede desencadenar cuadros de hiperactividad o irritabilidad, 64.4 Signos de alarma Para establecer los signos de alarma es necesario un control apropiado, y definir Jos causales de crisis no controladas, la aparicién de efectos ad presencia de eventos sospechosos de crisis. Fecha: Abril 2017 Cédligo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 22 de 34Nay Gua de Préctica Clinica de Cla Epilepsia Los controles sucesivos se programan con la frecuencia adecuada para ajustar la dosis definitiva del férmaco, entendiendo como tal la dosis que consigue el control total de las crisis sin producir efectos adversos. Es importante que los controles los realice siempre el mismo médico, para potenciar la relacién con el paciente y con sus familiares, y facilitar asf la aceptacién de la enfermedad y el cumplimiento del tratamiento. Los controles se realizan, dependiendo de cada caso individual y se valora en cada uno de ellos: 1. Bficacia: frecuencia y caracteristicas de las crisis, o ausencia de las mismas. - 2. Efectos secundarios: cambios favorables o desfavorables relacionados con el farmaco. 3. Calidad de vida: aspecto fundamental, porque el paciente puede estar sin crisis y sin efectos adversos, pero puede tener limitaciones en su relacién social, académica o familiar. 4, Nivel plasmético del antiepiléptico, que se suele determinar en las siguientes circunstancias: para individualizar la dosis del férmaco; cuando se desea verificar el cumplimiento terapéutico; cuando se refieren o se objetivan efectos adversos; cuando se asocian otros farmacos, antiepilépticos o no, para prevenir la pérdida de eficacia 0 la induccién de toxicidad; y cuando se modifica sustancialmente el peso corporal del paciente. 5, Hematologia y bioquimica: antes de iniciar el tratamiento crénico debe solicitarse un hemograma completo, con recuento de plaquetas, y pruebas de funcién hepatica. Las fluctuaciones de las transaminasas hepaticas son frecuentes con todos los antiepilépticos que se metabolizan en el higado, especialmente con valproato. Existen diferentes pruebas que son necesarias y que dependen del medicamento a emplear. Las pruebas de funcién tiroidea son necesarias también con el uso de acido valproico. Fecha: Abril 2017 6digo: GPC-001/INSN- SB/SUAIEPSE-VO1 Pagina 23 de 34feo3 Gufa de Préctica Clinica de PERU | Ministerio ractle Epilepsia CEES 64.5 Criterios de Alta En la mayoria de epilepsias, se intenta un retiro de los medicamentos después de 2 afios libres de crisis. El inicio de la epilepsia en la adolescencia, la epilepsia sintomdtica remota y un EEG anormal después de 2 afios son predictores de recafda, que no permite el retiro necesariamente, sin embargo éste debe ser Planteado a los familiares y al paciente segin el caso para una decisién compartida. El retiro de drogas es en 3 a 6 meses y de preferencia un medicamento a la vez en los casos de politerapia. Posteriormente debe ser controlado en los tres afios - siguientes, con controles cada 6 meses cuando menos. 6.4.6 Pronéstico Estara supeditado a la causa de fondo, la edad del paciente, el sindrome epiléptico y la respuesta al tratamiento, 6.5 COMPLICACIONES Las descritas en el manejo farmacolégico, el compromiso cognitivo y deterioro en general cuando las crisis no son controladas, ademas la posibilidad de desarrollar muerte stibita (SUDEP), que tiende a presentarse en pacientes con epilepsia refractaria y lesién cerebral importante. 6.6 CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA Deben acudir a al Instituto todo paciente con diagnéstico de epilepsia que no se controle adecuadamente o con algin diagnéstico complejo asociado y ser contra- referido cuando las crisis estén bajo control y con un tratamiento al alcance del lugar de origen o con una mejoria significativa que permita un manejo a la distancia y al tiempo. Fecha: Abril 2017 Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 24 de 34eee Guia de Practica Clinica de Cael ish Epilepsia 6.7 FLUXOGRAMA ALGORITMO DE ENFOQUE DIAGNOSTICO ‘AvAaue EPatenco L>[_ mormncarme a — 4 —_—_ > noLosia FACTORES RIESGO x ‘N RecuRRENcin motos 0 Css Fecha: Abril 2017 Cédigo: GPC-001 /INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 25 de 34ALGORITMO DE ENFOQUE TE! ~p Guia de Practica Clinica de Epilepsia RAPEUTICO |snewis 5) Ce aes =| = = =) Fecha: Abril 2017 Cédligo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-V01 Pagina 26 de 34 |fg. i Minister Guia de Practica Clinica de de Salud Epilepsia ALGORITMO DE ENFOQUE TERAPEUTICO EPILEPSIA PARCIAL REFRACTARIA: IDEO EEG: Epilepsia focal |: Entonces buscar otros Diagnésticos SI]: Sindrome ; (-neccorteaopeimtar [Tt médica y si sigue con crisis » [Evaluacion para Qu + sino es posible [Estimulador del nervio vagd, ~ si sigue con crisis (Callosotomia Estimulacién cerebral, etc MRI Sies una esclerosis mesial temp. Evaluacion Qx Sino hay riesgo de afeccién de memoria: Posibilidad de Qx Retirar DAE luego de 2 afios En cada uno de los pasos de debe considerar: efectos adversos, | comorbilidades psiquidtricas, costos, nivel socio cultural, \\ complicaciones, calidad de vida, etc. Por lo que debe ser monitorizado r el subespecialista en neurologfa pediatrica. if Fecha: Abril 2017 (Cédigo: GPC-001 /INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 27 de 34Niece Guia de Practica Clinica de CEPI Epilepsia Equipo Técnico de la Sub Unidad de Atencién Integral Especializada Pediatrica y Sub Especialidades Dr. Daniel Koc Gonzales dkoc@insnsb.gob.pe Dra. Susan K. Samalvides Arana. ssamalvides@insnsb.gob.pe Sub Unidad de Pediatria Vigencia del Protocolo: 02 afios Fecha: Abril 2017 (Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 28 de 34a Oo iscuty Gula as Britta Clinica de CESS ipilepsia FICHA CLINICA DE REGISTRO DE EPILEPSIA Fecha p_f_y FICHA Ne Fechade Nacimiento __/_j_y NI. NOMBRE: -Sex0(M) (]___ Edad, Dinecdin, Distrito Ciudd Teléfono casa, ro telefon. Lugar de nacimiento__Procedencia, CRISS eseibay "FIPOT TIPO POT Tipode crisis Fecha de inicio Edad de inicio Informante Frecuencia/mes FACTORES DESENCADENANTES DE CRISIS: Eercico (1) Fotosensbiidad (2) Privacién de suctio (3) Stress (4 Cambios hormonale (5) Lectura (6) Ingesta de alcohol/sustancias (7) Enfermedades intercurrent (8) Menstruacion 9) Otros "ANTECEDENTES PERSONALES: {G) Crisis Neonatales (2) Crisis Febils (3) Infecciones SNC (4) TEC (5) Enfermedad metabslica 86) EncefalopatiaHipbxica (7) Infeccién {ntrauterina (8) Genopatia (9) Malformacién Cerebral (10) Accidente Vascular (11) Retraso desarrollo psicomotor (12) Gnfermedad Degenerativa del SNC (13) Tumor Cerebral (14) Enfermedad Psiquistrica (15) Status Fpiléptico (16) tre, ANTECEDENTS FAMILIARES: (1) Epilepsia (2) Convulsion Febrl (3) Migrafa (4) Enfermedad Psiquitrica (5) Otro TEXAMEN FISICO NEUROLOGIC? 4) Alteracion perfmetro de créneo (2) Movimientos anormales (3) Akeraciones neuromusculares (4) Déficitvsual (5) DéficitAuditivo (6) ‘Alterationes neurocutineas (5) Deficit motor (6) Alteracién tono muscular (7) (8) Normal (9) Otro, EXAMEN FISICO MENTAL: Normal( )Anormal ( ) Evaluacion Cognitiva Normal ( } RM Lewe ( ) RM Moderada () RM Severo ( ) RM profunda¢ OBSERVACIONES "TRATAMIENTO RECIBIDO (2) Monoterapia (2) Politerapia (3) Dietacetogénica_(4)Quirirgico Fenitoina( } Fencbarbital ( ) Acido Valprofco ( ) Carbamazepina ( ) Primidona ( ) Renzodiazepina ( ) Lacosamida () Lamotrigina ( } Oxcarbazepina ( } Vigabatrina (_)Topiramato { ) ACTH (-) Clrugia dela Epllepsia (_) Dieta Cetogénica ( ) Otro (] ELECTROENCEFALOGRAMIAT Standard () Svein (_) MonitoreayVideo ( ) Anélogo (). Digital () N°Canales (8) (16) (24) (32) (Q) Normal (2)Anormal (ZL) Anormalidad especificatmterictal (22) Anormalidad inespecifica nterictal (23) Patrénelétricoespectico ictal (2) Criss electroclinica demostrada con vides wo () WEUROWAGEN; (1) Normal (2) Anormal ECOCEREBRAL ( ) Fechay describa: ‘TAC CEREBRAL _(_) Fecha deseriba: Fecha: Abril 2017 Cédigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1. Pagina 29 de 34PA PERU | Ministerio Gufa de Practica Clinica de By CEST} Epilepsia RMN CEREBRAL ( ) Fechaydeseribar SPECT CEREBRAL( } Fecha y describ: ‘o7RO () Fechay describ (2.1) Matformacién SNC (2.2) Displasia cortical (2.3) Lesin Vascular (24) Facomatosis (25) ToRCH (2)Cistcercosis (2.7) Tumor cerebral (2.8) Oro ADAPTACION SOcrAL Insereién escolar (Mayor de afi] (A)SI_(2)NO(B) No consignada DIAGNOSTICO DE CRISIS (seqsn norma téenica DIAGNOSTIC DE SINDROME EPILEPTICO:. (2) Epilepsia Paci Idiopatiea (2) Epilepsia Parcial Sintomética (3) Epilepsia Parcal Criptogénica (4) Epilepsia GeneralizadaIdiopética (5) Epilepsia Generalizada Sintomstica (6) Epilepsia generalizada criptogénica (7) Epilepsia no caramente focal o generalizada (6) Sindromes Especales (9) Los datos disponibles no permitenclasiicar DIAGNosTICO ETIOLOGICO OTROS piAGNosTIcos INDICACIONES DE La 1° CONSULTA: Fecha: Abril 2017 Cédligo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-V01 Pagina 30 de 34Gufa de Practica Clinica de DTN igo 5 Coe Epilepsia Metiacin | boss de] Dosis de | Frecuencia | nvetes en | Eecos advrsos | Becossavenar in tmantenimiest. ange” | pas teroenes Neurligios ds (mg/k/d) frecuentes. Carbamazepina | 10-20 1035 32 wens | 142 | Raves, vomit, | Mocos, ambien segues | ment. | aren fiston” dole ison ae hiporatemia, | bortsa ctsen sisensbn amore” | arg Clobazam os myyn/a | variable, puede | 1-2veces/4 | Noaptea | Siatoren Somnolenca, feta MS Nera navseas wim, | sgresiad maa conspecon | ibid aaa a nena incon | ibid onacenam — | o0n.003 | 02 mana -| 23veces/a | Noaptea Somcencia 2a depresin agresvdad, ‘tabled Lamotrgia | Monoteapias | 575 aves/a [isa | asinoseas | sors, emer os eg dion 1s VPA; 0.15 ae Adina un inducer: 06 Levetiecctm | 20 30-60 avews/d | nous | ineccion Fotga, —somnclenia, etalon, depres ‘Sabildadansedad Oxcarbanazepia | 810 30-40 raveces/d,| No bien | Rashamseas | Cetdes, sala sgn | Sables Sion, area pecan ‘roger Fenisina 5 +8 1-4 vees/a,| 1020 | ipensotia | confusion, Tratomo seqin ta | scam | gingvakrash | del habla, “aiplopt, pressuribe mala Fenobarnat | 3-4 454, segin | -2veces/a | 3040 | Nowseas.rash | Trasormos de svete ad L Bess mee/ml hhiperactividad, ataxia, Topicmato | 3 39 avec | 5.20 | rértida ae pes. | Feige, nervosismo, meant. | porestesiae | iteakades ee ansiedad, confusion Valproate 04s 30-0 ssveceya | 50-50 | aumento de peso, | remory marees nauseas, wena meg/ml, caida de cabello, transaminacemia teratogenciiad Viabatims | 2050 0-80 2vece/a | Noaplca | Aumentode peso | Hipercinesn, cracin dea wisn lacosimida | 12 ° aueces/d | Noapica | nauses Marea, vsén bores, cefalea, ‘Todos los datos de dosis son valores referenciales, por lo que deben ser manejados y monitorizados por el médico, especialista y/o subespecialista segiin la complejidad del caso. Fecha: Abril 2017 (édigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 31 de 34ERU| Ministerio Gufa de Practica Clinica de rer i Epilepsia 1. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, Engel J Jr, Forsgren L, French JA, Glynn M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern GW, Moshé SL, Perucca E, Scheffer IE, Tomson T, Watanabe M, Wiebe S Epilepsia, 2014; $5(4):475. 2. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009, 3. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, van Emde Boas W, Engel J, French J, Glauser TA, Mathern GW, MoshéSL, Nordli D, Plouin P, Scheffer 1E Epilepsia. 2010; 51(4):676. 4. Prevalence of epilepsy and epileptic seizures in 10-year-old children: results from the Metropolitan Atlanta Developmental Disabilities Study. Murphy CC, Trevathan E, Yeargin-Allsopp M. Epilepsia. 1995; 36(9):866. 5. The etiologic classification of epilepsy. Epilepsia, 52(6):1052-1057, 2011 6. New concepts in classification of the epilepsies: Entering the 21st century. Epilepsia, 52(6):1058-1062, 2011 7. Guidelines for Diagnosis and Management of Childhood Epilepsy. Expert Committee on Pediatric Epilepsy, Indian Academy of Pediatrics. Indian Pediatrics volume 46-August 17, 2009. 8. Guidelines for imaging infants and children with recent-onset epilepsy. Epilepsia, 50(9):2147-2153, 2009. 9. Practice parameter: treatment of the child with a first unprovoked seizure: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Hirtz D, Berg A, Bettis D, Camfield C, Camfield P, Crumrine P, Gaillard WD, Schneider S, Shinnar S, Quality Standards Subcommittee of, (Cé6digo: GPC-001 /INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 32 de 34Zo) acu) Gufa de Practica Clinica de CNG Epilepsia 10.Risk of seizure recurrence following a first unprovoked seizure in childhood: a prospective study. Shinnar S, Berg AT, MoshéSL, Petix M, Maytal J, Kang H, Goldensohn ES, Hauser WA. Pediatrics. 1990;85(6):1076. 11.ILAE treatment guidelines: evidence-based analysis of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Glauser T, Ben-Menachem E, Bourgeois B, Cnaan A, Chadwick D, Guerreiro C, Kalviainen R, Mattson R, Perucca E, Tomson T, Epilepsia. - 2006;47(7):1094. 12.Antiepileptic drugs—best practice guidelines for therapeutic drug monitoring: A position paper by the subcommission on therapeutic drug monitoring, ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia, 49(7):1239-1276, 2008. 13. Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Allen Hauser W, Mathern G, MoshéSL, Perucca E, Wiebe S, French | Epilepsia. 2010;51(6):1069 14. Efficacy of the ketogenic diet as a treatment option for epilepsy: meta- analysis. Henderson CB, Filloux FM, Alder SC, Lyon JL, Caplin DA J Child Neurol. 2006;21(3):193. Recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia, 50(2):304~317, 2009 15. Vagus nerve stimulation: predictors of seizure freedom. Janszky J, Hoppe M, Behne F, Tuxhorn I, Pannek HW, Ebner A J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76(3):384. 16. Clinical Commissioning Policy: Vagal Nerve Stimulation for Epilepsy. April 2013. Prepared by the NHS Commissioning Board Clinical Reference Group for Neurosciences. Fecha: Abril 2017 | Cédligo: GPC-001/INSN- SB/SUAIEPSE-V01 | Pagina 33 de 34em Ministerio Can Gufa de Practica Clinica de Epilepsia 17. Epilepsy surgery in children: results and predictors of outcome on seizures. Cossu M, Lo Russo G, Francione S, Mai R, Nobili L, Sartori |, Tassi L, Citterio A, Colombo N, Bramerio M, Galli C, Castana L, Cardinale F Epilepsia. 2008;49(1):65. 18. Neurocysticercosis: updated concepts about an old disease, Garcia HH, Del Brutto OH. Lancet Neurol. 2005;4(10):653-61. 19. Recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia, 50(2):304~317, 2009. 20. Treatment algorithms in refractory partial epilepsy. JOBST, Barbara C Epilepsia, 2009; 50 (8): 51-56. y Fecha: Abril 2017 édigo: GPC-001/INSN- SB/ SUAIEPSE-VO1 Pagina 34 de 34