Journal in Journal

「海馬硬化を伴う
今月のテーマ

てんかん

内側側頭葉てんかん」
外科

1）
　
藤谷 繁 Shigeru FUJITANI

1）名古屋第一赤十字病院脳神経外科　〒 453-8511 愛知県名古屋市中村区道下町 3-35

Q.1 内側側頭葉てんかんの特徴について正しいものを 2 つ選べ．

A．学童期から思春期に発症することが多い．
B． 海馬硬化を伴うものは少ない．
C． 複雑型熱性痙攣の既往が多い．
D．正しい薬剤選択を行えば，発作消失が期待できることが多い．
E． 二次性全般化発作を伴うことが多い．

Q.2 内側側頭葉てんかんに対する脳波検査について正しいものを 2 つ選べ．

A．発作間欠期の脳波検査では，過呼吸賦活が有用である．
B． 発作間欠期の脳波検査では，睡眠賦活が有用である．
C． 発作間欠期の脳波異常が両側に出現することは稀である．
D．側頭部の間欠性律動性デルタ波は焦点の局在を示唆する．
B o a r d

E． 発作間欠期の棘波，鋭波は側頭中部（T3，T4：国際 10-20 法）で最大電位となる

ことが最も多い．

Q.3 内側側頭葉てんかんに対する手術について正しいものを 2 つ選べ．

C e r t i f i e d

A．手術対象は薬剤抵抗性の症例に限られる．
B． 術前評価に慢性頭蓋内脳波検査が必須である．
C． 海馬硬化を伴うものは手術に抵抗性である．
D．手術適応に二次性全般化発作の有無は関係ない．
E． 前部側頭葉切除術の切除範囲に海馬は含まれない．
N e u r o s u r g e o n

868　脳神経外科速報　vol.30 no.8 2020.8.

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Q &A＋詳細解説でわかる
脳神経外科疾患ベーシック

合格したての先輩が指南する　脳神経外科専門医への道
のそれについて述べる．

」
はじめに
　内側側頭葉てんかんは，薬剤抵抗性に経過した
臨床経過
場合新たに薬剤を追加しても効果が限定的である 　発病は学童期から思春期に多く（平均 10 歳），
1）
一方，手術により発作の消失が期待できる こと ほとんどは 20 歳以前である．乳幼児期に熱性痙
から，我々脳神経外科医が必ず精通していなけれ 攣重積の既往が往々にして認められるが，必須で
ばならない症候群と言える．しかし，多くの脳神 はない．治療の過程で思春期ごろに発作が一時寛
経外科医が不得手とする脳波判読が診断の過程で 解し，年余にわたり無投薬でも発作が生じないこ
必須である点や，手術が比較的定型的と言っても とがあるが，再発すると概して薬剤抵抗性に経過
3，4）
その習得に相応のトレーニングを要する点などか する ．
ら，診断から治療までを誰もが行える必要性はな
い．ただ，眼前の患者が内側側頭葉てんかんでは
発作症状
ないのかと疑いを持ち，しかるべき施設に紹介す 　上腹部不快感（こみ上げるような悪心）をはじ
る程度の知識は脳神経外科医として必須であるこ めとした自律神経症状の他，既視感や幻嗅，恐怖
とをはじめに強調したい． 感などを自覚した後，意識減損をきたし，動作停
止や無反応，表情の硬直や一点凝視などを経て，
疾患の概説 口部自動症（口をもぐもぐ，ぺちゃぺちゃ）や身
　側頭葉てんかんは内側型と外側型に二分される． 振り自動症を呈することが多い．発作起始反対側
外側皮質に発作起始を持つ外側型が，上肢の間代 の上肢のジストニー様肢位が認められることもあ
や二次性全般化など，新皮質てんかんの性質を持 り，発作起始の側方性（右が起始か左が起始か）
5）
つ一方，内側型は主として海馬・扁桃体に発作起 の診断に有用とされている ．
始を有し，いわゆる辺縁系発作という特徴的な発 　これら発作の中核症状については，患者によっ
2）
作症状を示す ． てその有無や様式が様々である一方，同一患者に
　内側側頭葉てんかんには，限局性の器質病変に おいては毎回一定した形で繰り返されることが多
よる症例や器質病変を認めない症例も含まれるが， い．時に二次性全般化発作が認められる．
海馬硬化を伴う症例（mesial temporal lobe epi-
lepsy with hippocampal sclerosis：MTLE with
検査所見
HS）がその大半であり，概ね共通する発作症状，
1）頭部 MRI
臨床経過，検査所見，治療反応性を示し，独立し
3）
たてんかん症候群として確立している ． 　一側優位の海馬萎縮を認め，FLAIR 像では海
馬は高信号を呈する（いわゆる海馬硬化所見）．
診　断 読影端末でデジタル医用画像を読影する際には，
　側頭葉てんかんに限らず，てんかんの診断はた 画像のウィンドウとレベルを変えることにより海
だ一つの検査所見でもってなされるものではなく， 馬の高信号を際立たせることが可能であり，有用
臨床的特徴と種々の検査結果から総合的になされ である（図 1）．海馬硬化側の側脳室下角は，拡
るものである．その中でも脳神経外科医が日々の 大して描出される．海馬硬化側の海馬傍回の皮髄
診療で遭遇するてんかんについては，臨床経過の 境界が，不鮮明であることもある．海馬硬化側の
把握，発作症状の診断，脳波検査，頭部 MRI が 側頭葉全体が，低形成を示すこともある．いずれ
6）
診断に必須と言える．以下，内側側頭葉てんかん の所見も冠状断像が同定しやすい ．

脳神経外科速報　vol.30 no.8 2020.8.　869

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FLAIR　水平断像 FLAIR　冠状断像

読影端末で
Window とLevelを調整

図 1　FLAIR 水平断像と FLAIR 冠状断像

画像の Window と Level を調整することにより，海馬硬化所見を際立たせる．
左海馬の萎縮と高信号および左側脳室下角の拡大を認める（赤矢頭）．

広汎性の高振幅徐波律動に至る．
2）脳　波

　内側側頭葉てんかんと正しく診断され，発作が
①発作間欠期脳波（図 2）
薬剤抵抗性であり，発作症状，脳波，MRI をは
7）
　T1/T2 電極 ，蝶形骨電極（Sp1，Sp2）や側 じめ，MEG，核医学検査などで推定される側方
B o a r d

頭前部（F7, F8：国際 10-20 法），時に前頭極部 性が一致する場合は手術適応となる．一致しなか

（Fp1，Fp2）で最大電位となる棘波，鋭波が見ら った際には，場合によっては慢性頭蓋内脳波検査
れる．側頭葉てんかん外側型では側頭中部（T3， を考慮する．また，認知機能障害についても，術
T4）に見られることが多い．海馬硬化側の出現 前後に神経心理検査を施行して把握する必要性が
頻度が高いが，約 4 割の症例では両側に独立して ある．MEG，核医学検査，慢性頭蓋内脳波検査，
C e r t i f i e d

8）
出現する ．これらは覚醒時には出現しにくく， 和田テスト，神経心理検査については成書を参照
睡眠時に極めて高率に認められることが特徴であ されたい．
9）
る ．側頭部の間欠性律動性デルタ波（temporal
intermittent rhythmic delta activity：TIRDA）
治　療
は焦点の側方性あるいは局在性を示唆するとされ
10） 1）内服治療
る ．
　第一選択薬としてカルバマゼピン，ラモトリギ
②発作時脳波（図 3）
ン，レベチラセタム，次いでゾニサミド，トピラ
N e u r o s u r g e o n

1）
　典型的には，びまん性，一側性，あるいは局在 マートが推奨される ．
性に背景活動の平坦化が起こり，次いで臨床発作
2）外科治療の有効性
開始，ないし脳波上の発作開始後 30 秒以内にθ
律動が一側の側頭前部に出現する．その後，徐々 　Wiebe らの無作為化比較試験が広く知られてい
に振幅を増しながら広がり，一側広汎性から両側 る．薬剤抵抗性で手術適応があると判断された側

870　脳神経外科速報　vol.30 no.8 2020.8.

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 Fz-A1 Fz-Fp1 Fz-Fp2

Fp1-A1 Fp2-A2 Fp1-F7 Fp2-F8

F7-A1 F8-A2 F7-Sp1 F8-Sp2

Sp1-A1 Sp2-A2 Sp1-T3 Sp2-T4

T3-A1 T4-A2 F7-T3 F8-T4

T5-A1 T6-A2 T3-T5 T4-T6

O1-O1 O2-A2 T5-O1 T6-O2

1s 75uV 1s 100uV

基準電極導出法 双極導出法
図 2　同一波形を異なる導出法で示す．基準電極導出法では Sp1 で最大振幅を示し（★印），双極導出法では Sp1 で位相反転を示し（☆印）ていることが確認される．

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図 3　発作時脳波：双極導出法
（静岡てんかん・神経医療センター　近藤聡彦先生提供）
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脳神経外科速報　vol.30 no.8 2020.8.　871

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頭葉てんかん患者 80 例を無作為に外科治療群（40
例）と薬物治療群（40 例）の 2 群に割り付け，1
年間の経過を観察した．外科治療群は最終的に
36 例が実際に手術を受けそのうち 58 ％（手術例
の 64 ％）で発作が消失した．薬物治療群では改
めて薬物調整が試みられ，3 例（8 ％）で発作が
消失したのみであった．これにより薬物治療に対
11）
する外科治療の優位性が示された ．
前部側頭葉 選択的扁桃体
3）手術方法 切除術 海馬切除術

　内側側頭葉てんかんに対する代表的な手術法と
しては前部側頭葉切除術〔anterior temporal lo-
bectomy：ATL〕と選択的扁桃体海馬切除術〔se-
lective amygdalo-hippocampectomy：SAH〕があ
図 4　脳の切除範囲
る（図 4）
．SAH では扁桃体と海馬および海馬傍
回（先端から 3.0 cm 程度）などの内側構造を選択
的に切除するのに対し（図 5），ATL では側頭葉
先 端 か ら 優 位 半 球 で 4.5 cm 程 度， 劣 位 半 球 で
実臨床で知っておきたい知識
6.0 cm 程度を切除し，さらに SAH と同様の範囲 　発作症状の理解なくして，てんかん患者の診察
を切除する．先述の Wiebe らの無作為化試験で は不可能である．しかし発作症状については，医
は ATL が用いられている．約 8 割の症例で発作 学書をどれだけ読み込んでも，実際に発作を目の
B o a r d

が消失する． 当たりにしたときの理解には到底及ばない．学会
や各地センターで開催される研修セミナーでは発
作時の動画を用いて詳しく解説してくれるし，最

FLAIR　水平断像 FLAIR　冠状断像
C e r t i f i e d
N e u r o s u r g e o n

図 5　左選択的扁桃体海馬切除術術後

872　脳神経外科速報　vol.30 no.8 2020.8.

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12，13）
近は動画 CD を添付したテキストや医療者教育用 とも活用をお勧めする ．
の動画サイトなどが多数存在することから，ぜひ

文献
1）
日本神経学会 監：てんかん診療ガイドライン2018．医学書院，
東京，2018, p27-8, 94-6
2） 渡辺英寿，藤原建樹，池田昭夫，他：内側側頭葉てんかんの
診断と手術適応に関するガイドライン. てんかん研究 27: 412-
6, 2006
3） Wieser HG, IL AE Commission on Neurosurgery of
Epilepsy: ILAE Commission Report. Mesial Temporal Lobe
Epilepsy with Hippocampal Sclerosis. Epilepsia 45: 695-
714, 2004
4） Jerome Engel Jr: Update on Surgical Treatment of the
Epilepsies. Summary of the Second International Palm
Desert Conference on the Surgical Treatment of the
Epilepsies（1992） . Neurology 43: 1612-7, 1993
5） O'Brien TJ, Kilpatrick C, Murrie V, et al: Temporal lobe
epilepsy caused by mesial temporal sclerosis and temoral
neocortical lesions. Brain 119: 2133-41, 1996
6） Jack CR Jr, Rydberg CH, Kercke KN, et al: Mesial
temporal sclerosis: diagnosis with fluid-attenuated
inversion-recovery versus spin- echo MR imaging.
Radiology 199: 367-73, 1996
7） Silverman D, Sannit T, Ainspac S, et al: The anterior
te m p o ral ele ct ro d e a n d t h e te n - t we nt y sys te m .
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 12: 735-7, 1960
8）
Willia m s o n PD, Fre n c h JA , T h a d a ni V M , et al:
Characteristics of medial temporal lobe epilepsy: II.
Interictal and ictal scalp electroencephalography,
neuropsychological testing, neuroimaging, surgical results,
and pathology. Ann Neurol 34: 781-7, 1993
9）
Gibbs EL, Fuster B, Gibbs FA: Peculiar low temporal
localization of sleep-induced seizure discharges of
psychomotor type.Arch. Neurol Psychiatry, 60: 95-7, 1948
10） Di Gennaro G, Quarato PP, Onorati P, et al: Localizing
significance of temporal intermittent rhythmic delta activity
（TIRDA）in drug-resistant focal epilepsy. Clinical
Neurophysiol 114: 70-8, 2003
Wiebe S, Blume WT, Girvin JP, et al: A randomized,
11）
controlled trial of surgery for temporal-lobe epilepsy. N Engl
J Med 345: 311-8, 2001
12） てんかんinfo：https://www.tenkan.info/commentary_movie/
spasm.html
13） 久保田有一：増補改訂版 知っておきたい「てんかんの発作」 ．東
京，アーク出版，2018

〈解答〉 Q1：A，C　Q2：B，D　Q3：A，D

Expert's Comment
静岡てんかん・神経医療センター脳神経外科
近藤聡彦

　海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかんは手術成 れば，早期の外科治療が望ましい．内側側頭葉
績が良いにもかかわらず，発症から長年経過して， てんかんは，推定病因，臨床経過，発作症状，
ようやく外科適応を検討されるケースがいまだに 脳波所見，画像所見はおおむね共通しており，
少なくない．たとえ年単位や月単位でも，意識 一つの症候群とみなされている．藤谷繁先生が
減損を伴う発作があれば十分に日常生活や就労 本稿でまとめられた診断のポイントを押さえるこ
の支障になり得る．近年登場した新規抗てんか とで，てんかんセンターへのすみやかな紹介につ
ん薬をもってしても，いずれ難治な経過をたどる ながり，手術で治るチャンスを適切なタイミング
ケースが圧倒的に多いと予想される．適切な抗 で提供できるケースが増えてくるものと期待した
てんかん薬を 2 剤使用しても発作が抑制されなけ い．

脳神経外科速報　vol.30 no.8 2020.8.　873

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