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海馬硬化を伴う 内側側頭葉てんかん
海馬硬化を伴う 内側側頭葉てんかん
「海馬硬化を伴う
今月のテーマ
てんかん
内側側頭葉てんかん」
外科
1)
藤谷 繁 Shigeru FUJITANI
A.手術対象は薬剤抵抗性の症例に限られる.
B. 術前評価に慢性頭蓋内脳波検査が必須である.
C. 海馬硬化を伴うものは手術に抵抗性である.
D.手術適応に二次性全般化発作の有無は関係ない.
E. 前部側頭葉切除術の切除範囲に海馬は含まれない.
N e u r o s u r g e o n
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Q &A+詳細解説でわかる
脳神経外科疾患ベーシック
合格したての先輩が指南する 脳神経外科専門医への道
のそれについて述べる.
」
はじめに
内側側頭葉てんかんは,薬剤抵抗性に経過した
臨床経過
場合新たに薬剤を追加しても効果が限定的である 発病は学童期から思春期に多く(平均 10 歳),
1)
一方,手術により発作の消失が期待できる こと ほとんどは 20 歳以前である.乳幼児期に熱性痙
から,我々脳神経外科医が必ず精通していなけれ 攣重積の既往が往々にして認められるが,必須で
ばならない症候群と言える.しかし,多くの脳神 はない.治療の過程で思春期ごろに発作が一時寛
経外科医が不得手とする脳波判読が診断の過程で 解し,年余にわたり無投薬でも発作が生じないこ
必須である点や,手術が比較的定型的と言っても とがあるが,再発すると概して薬剤抵抗性に経過
3,4)
その習得に相応のトレーニングを要する点などか する .
ら,診断から治療までを誰もが行える必要性はな
い.ただ,眼前の患者が内側側頭葉てんかんでは
発作症状
ないのかと疑いを持ち,しかるべき施設に紹介す 上腹部不快感(こみ上げるような悪心)をはじ
る程度の知識は脳神経外科医として必須であるこ めとした自律神経症状の他,既視感や幻嗅,恐怖
とをはじめに強調したい. 感などを自覚した後,意識減損をきたし,動作停
止や無反応,表情の硬直や一点凝視などを経て,
疾患の概説 口部自動症(口をもぐもぐ,ぺちゃぺちゃ)や身
側頭葉てんかんは内側型と外側型に二分される. 振り自動症を呈することが多い.発作起始反対側
外側皮質に発作起始を持つ外側型が,上肢の間代 の上肢のジストニー様肢位が認められることもあ
や二次性全般化など,新皮質てんかんの性質を持 り,発作起始の側方性(右が起始か左が起始か)
5)
つ一方,内側型は主として海馬・扁桃体に発作起 の診断に有用とされている .
始を有し,いわゆる辺縁系発作という特徴的な発 これら発作の中核症状については,患者によっ
2)
作症状を示す . てその有無や様式が様々である一方,同一患者に
内側側頭葉てんかんには,限局性の器質病変に おいては毎回一定した形で繰り返されることが多
よる症例や器質病変を認めない症例も含まれるが, い.時に二次性全般化発作が認められる.
海馬硬化を伴う症例(mesial temporal lobe epi-
lepsy with hippocampal sclerosis:MTLE with
検査所見
HS)がその大半であり,概ね共通する発作症状,
1)頭部 MRI
臨床経過,検査所見,治療反応性を示し,独立し
3)
たてんかん症候群として確立している . 一側優位の海馬萎縮を認め,FLAIR 像では海
馬は高信号を呈する(いわゆる海馬硬化所見).
診 断 読影端末でデジタル医用画像を読影する際には,
側頭葉てんかんに限らず,てんかんの診断はた 画像のウィンドウとレベルを変えることにより海
だ一つの検査所見でもってなされるものではなく, 馬の高信号を際立たせることが可能であり,有用
臨床的特徴と種々の検査結果から総合的になされ である(図 1).海馬硬化側の側脳室下角は,拡
るものである.その中でも脳神経外科医が日々の 大して描出される.海馬硬化側の海馬傍回の皮髄
診療で遭遇するてんかんについては,臨床経過の 境界が,不鮮明であることもある.海馬硬化側の
把握,発作症状の診断,脳波検査,頭部 MRI が 側頭葉全体が,低形成を示すこともある.いずれ
6)
診断に必須と言える.以下,内側側頭葉てんかん の所見も冠状断像が同定しやすい .
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Journal in Journal
FLAIR 水平断像 FLAIR 冠状断像
読影端末で
Window とLevelを調整
広汎性の高振幅徐波律動に至る.
2)脳 波
内側側頭葉てんかんと正しく診断され,発作が
①発作間欠期脳波(図 2)
薬剤抵抗性であり,発作症状,脳波,MRI をは
7)
T1/T2 電極 ,蝶形骨電極(Sp1,Sp2)や側 じめ,MEG,核医学検査などで推定される側方
B o a r d
8)
出現する .これらは覚醒時には出現しにくく, 和田テスト,神経心理検査については成書を参照
睡眠時に極めて高率に認められることが特徴であ されたい.
9)
る .側頭部の間欠性律動性デルタ波(temporal
intermittent rhythmic delta activity:TIRDA)
治 療
は焦点の側方性あるいは局在性を示唆するとされ
10) 1)内服治療
る .
第一選択薬としてカルバマゼピン,ラモトリギ
②発作時脳波(図 3)
ン,レベチラセタム,次いでゾニサミド,トピラ
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1)
典型的には,びまん性,一側性,あるいは局在 マートが推奨される .
性に背景活動の平坦化が起こり,次いで臨床発作
2)外科治療の有効性
開始,ないし脳波上の発作開始後 30 秒以内にθ
律動が一側の側頭前部に出現する.その後,徐々 Wiebe らの無作為化比較試験が広く知られてい
に振幅を増しながら広がり,一側広汎性から両側 る.薬剤抵抗性で手術適応があると判断された側
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Fz-A1 Fz-Fp1 Fz-Fp2
1s 75uV 1s 100uV
基準電極導出法 双極導出法
図 2 同一波形を異なる導出法で示す.基準電極導出法では Sp1 で最大振幅を示し(★印),双極導出法では Sp1 で位相反転を示し(☆印)ていることが確認される.
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図 3 発作時脳波:双極導出法
(静岡てんかん・神経医療センター 近藤聡彦先生提供)
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脳神経外科疾患ベーシック
頭葉てんかん患者 80 例を無作為に外科治療群(40
例)と薬物治療群(40 例)の 2 群に割り付け,1
年間の経過を観察した.外科治療群は最終的に
36 例が実際に手術を受けそのうち 58 %(手術例
の 64 %)で発作が消失した.薬物治療群では改
めて薬物調整が試みられ,3 例(8 %)で発作が
消失したのみであった.これにより薬物治療に対
11)
する外科治療の優位性が示された .
前部側頭葉 選択的扁桃体
3)手術方法 切除術 海馬切除術
内側側頭葉てんかんに対する代表的な手術法と
しては前部側頭葉切除術〔anterior temporal lo-
bectomy:ATL〕と選択的扁桃体海馬切除術〔se-
lective amygdalo-hippocampectomy:SAH〕があ
図 4 脳の切除範囲
る(図 4)
.SAH では扁桃体と海馬および海馬傍
回(先端から 3.0 cm 程度)などの内側構造を選択
的に切除するのに対し(図 5),ATL では側頭葉
先 端 か ら 優 位 半 球 で 4.5 cm 程 度, 劣 位 半 球 で
実臨床で知っておきたい知識
6.0 cm 程度を切除し,さらに SAH と同様の範囲 発作症状の理解なくして,てんかん患者の診察
を切除する.先述の Wiebe らの無作為化試験で は不可能である.しかし発作症状については,医
は ATL が用いられている.約 8 割の症例で発作 学書をどれだけ読み込んでも,実際に発作を目の
B o a r d
が消失する. 当たりにしたときの理解には到底及ばない.学会
や各地センターで開催される研修セミナーでは発
作時の動画を用いて詳しく解説してくれるし,最
FLAIR 水平断像 FLAIR 冠状断像
C e r t i f i e d
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図 5 左選択的扁桃体海馬切除術術後
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12,13)
近は動画 CD を添付したテキストや医療者教育用 とも活用をお勧めする .
の動画サイトなどが多数存在することから,ぜひ
文献
1)
日本神経学会 監:てんかん診療ガイドライン2018.医学書院, te m p o ral ele ct ro d e a n d t h e te n - t we nt y sys te m .
東京,2018, p27-8, 94-6 Electroencephalogr Clin Neurophysiol 12: 735-7, 1960
2) 渡辺英寿,藤原建樹,池田昭夫,他:内側側頭葉てんかんの 8)
Willia m s o n PD, Fre n c h JA , T h a d a ni V M , et al:
診断と手術適応に関するガイドライン. てんかん研究 27: 412- Characteristics of medial temporal lobe epilepsy: II.
6, 2006 Interictal and ictal scalp electroencephalography,
3) Wieser HG, IL AE Commission on Neurosurgery of neuropsychological testing, neuroimaging, surgical results,
Epilepsy: ILAE Commission Report. Mesial Temporal Lobe and pathology. Ann Neurol 34: 781-7, 1993
Epilepsy with Hippocampal Sclerosis. Epilepsia 45: 695- 9)
Gibbs EL, Fuster B, Gibbs FA: Peculiar low temporal
714, 2004 localization of sleep-induced seizure discharges of
4) Jerome Engel Jr: Update on Surgical Treatment of the psychomotor type.Arch. Neurol Psychiatry, 60: 95-7, 1948
Epilepsies. Summary of the Second International Palm 10) Di Gennaro G, Quarato PP, Onorati P, et al: Localizing
Desert Conference on the Surgical Treatment of the significance of temporal intermittent rhythmic delta activity
Epilepsies(1992) . Neurology 43: 1612-7, 1993 (TIRDA)in drug-resistant focal epilepsy. Clinical
5) O'Brien TJ, Kilpatrick C, Murrie V, et al: Temporal lobe Neurophysiol 114: 70-8, 2003
epilepsy caused by mesial temporal sclerosis and temoral Wiebe S, Blume WT, Girvin JP, et al: A randomized,
11)
neocortical lesions. Brain 119: 2133-41, 1996 controlled trial of surgery for temporal-lobe epilepsy. N Engl
6) Jack CR Jr, Rydberg CH, Kercke KN, et al: Mesial J Med 345: 311-8, 2001
temporal sclerosis: diagnosis with fluid-attenuated 12) てんかんinfo:https://www.tenkan.info/commentary_movie/
inversion-recovery versus spin- echo MR imaging. spasm.html
Radiology 199: 367-73, 1996 13) 久保田有一:増補改訂版 知っておきたい「てんかんの発作」 .東
7) Silverman D, Sannit T, Ainspac S, et al: The anterior 京,アーク出版,2018
〈解答〉 Q1:A,C Q2:B,D Q3:A,D
Expert's Comment
静岡てんかん・神経医療センター脳神経外科
近藤聡彦
海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかんは手術成 れば,早期の外科治療が望ましい.内側側頭葉
績が良いにもかかわらず,発症から長年経過して, てんかんは,推定病因,臨床経過,発作症状,
ようやく外科適応を検討されるケースがいまだに 脳波所見,画像所見はおおむね共通しており,
少なくない.たとえ年単位や月単位でも,意識 一つの症候群とみなされている.藤谷繁先生が
減損を伴う発作があれば十分に日常生活や就労 本稿でまとめられた診断のポイントを押さえるこ
の支障になり得る.近年登場した新規抗てんか とで,てんかんセンターへのすみやかな紹介につ
ん薬をもってしても,いずれ難治な経過をたどる ながり,手術で治るチャンスを適切なタイミング
ケースが圧倒的に多いと予想される.適切な抗 で提供できるケースが増えてくるものと期待した
てんかん薬を 2 剤使用しても発作が抑制されなけ い.
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