Fizjologia

Zaburzenia równowagi
pH 7.35 – 7.45 (-log [H+])

kwasowo - zasadowej
[H+] 35 – 45 nmol/l

Kluczowe dla prawidłowej czynności białek
ustroju
lek. Grzegorz Szewczyk
Codzienna produkcja H+ - 70 mmol
(1 mmol/kg) w postaci siarczanów, nie
Katedra i Zakład Patologii Ogólnej i Doświadczalnej metabolizowanych kwasów organicznych,
Akademia Medyczna w Warszawie
fosforanów i innych substancji kwasowych.

Fizjologia Fizjologia
Bufor - roztwór o stałym pH (mieszanina 1. Roztwory buforujące krwi
słabego kwasu lub zasady i jego/jej soli)
2. Transport
HA+HCO3-↔H2CO3+A-↔CO2+H2O+A-
wewnątrz/zewnątrzkomórkowy
−
HCO3 Hb −
1) H 2CO3 3) H+
HHb

Na+
HPO42−
2) H PO − 4) bufor białczanowy H+ K+
2 4

Fizjologia Fizjologia
3. Płuca – regulacja ze strony: 4. Nerki
HCO3-
Reabsorbcja

chemoreceptory w pniu mózgu, wodorowęglanów
Na+ HCO3-
Na+ + HCO3-
Cl-
H+ H2CO3

kłębki tętnicze,
H2CO3
Kanalik bliższy

Anhydraza
Anhydraza
węglanowa
węglanowa
CO2 + H2O
H2O + CO2

kora mózgowa światło Komórka kanalika krew

⇑PCO2, ⇓PO2, ⇓pH – hiperwentylacja

⇓PCO2, ⇑PO2, ⇑pH – hipowentylacja

1
 Fizjologia Fizjologia
Nerki Wydalanie H+ do światła kanalika jest
HPO42- K+ HCO3- HCO3- pobudzane przez:
H+ ATP HCO3- Regeneracja

Wzrost pCO2
Cl-
H+ H2CO3
H2PO4- Anhydraza wodorowęglanów
Kanalik dystalny

ATP węglanowa
Kwaśność miareczkowa
H+ CO2 + H2O +

Zmniejszenie [K ]
krew

Hipowolemia
Światło kanalika Komórka kanalika

K+ HCO3- HCO3-
HCO3-
Aldosteron
H+ ATP

Wzrost stężenia nieabsorbowalnych
Cl-
H+ H2CO3
H+ Anhydraza

jonów w świetle kanalików np. SO42-

amoniogeneza węglanowa
NH3
CO2 + H2O
NH4+

Kwasica oddechowa
Przyczyny
HCO3− 4. Zmniejszenie powierzchni
pH = pKa + log 1. Depresja ośrodka
oddechowego z powodu:
wymiany gazowej:
H 2CO3 POChP, zapalenia płuc, astma,
narkotyki, anestetyki, obrzęk płuc, odma
choroby O.U.N. (udar)
opłucnowa, obturacja
2. Porażenie neuronów górnych dróg oddechowych
ruchowych: polio, miastenia,
HCO3− z. Guillain-Barre, zatrucie 5. Nieskuteczna wentylacja
pH = 6.1+ log kurrarą mechaniczna, niewłaściwe
stężenie gazów wdechowych
0.3× pCO2 3. Nieprawidłowa budowa lub
funkcja ścian klatki
piersiowej: z. Pickwicka,
skolioza, urazy klatki -
złamanie żeber

Kwasica oddechowa Kwasica oddechowa

HC O3− Objawy
⇓ pH = 6,1 + log
Kwasica oddechowa wynika 0,3 × pCO2 ⇑ 1. Dominuje choroba pierwotna
z pierwotnego wzrostu pCO2 2. Rozszerzenie naczyń mózgowych, wieńcowych i
obwodowych, zwężenie naczyń płucnych i
Podwyższone [H+] jest buforowane przez: H+ nerkowych
a) Roztwory buforowe krwi - hipochloremia
b) Transport wewnątrzkomórkowy -hiperkaliemia Na+ 3. Encefalopatia – bóle głowy, senność, stan stuporu,
c) Nerki – w zaburzeniach przewlekłych śpiączka.
H+ K+
4. Drżenia grubofaliste i drgawki wieloogniskowe
5. Obrzęki obwodowe
6. Zaburzenia rytmu serca
HC O3− ⇑
pH = 6,1 + log
0,3 × pCO2 ⇑

2
Zasadowica oddechowa Zasadowica oddechowa
Przyczyny HC O3−

lęk, niepokój, histeria Pierwotną przyczyną jest obniżenie pCO2 ⇑ pH = 6,1 + log

Hiperwentylacja pacjentów na wspomaganej wentylacji, 0,3 × pCO2 ⇓
Zmniejszenie [H+] prowadzi do uwalniania

Pierwotne choroby OUN (SM, zmiany naczyniowe) protonów z:

Nadużywanie salicylanów, a) Roztworów buforowych krwi

Marskość wątroby, b) Transportu zewnątrzkomórkowego - H+

Śpiączka wątrobowa, hipokaliemia
H+⇑ Na+

hipoksemia, c) nerki – zmniejszenie regeneracji

gorączka, wodorowęglanów H+ K+

ból, d) nasilenia metabolizmu
Posocznica Gram-ujemna. HC O3− ⇓
pH = 6,1 + log


W efekcie obserwuje się zmniejszenie stężenia
HCO3- oraz przywrócenie właściwego pH. 0,3 × pCO2 ⇓

Zasadowica oddechowa Kwasica metaboliczna

Objawy Luka anionowa (LA)
Skurcz naczyń krążenia mózgowego wywołuje [Na+]+[NK]=[Cl-]+[HCO3-]+[NA]
objawy niedotlenienia OUN
⇓
Tężyczka, parestezje, zawroty głowy, uczucie
omdlewania, utrata przytomności
+ -
[Na ]-[Cl ]-[HCO3-]=[NA]-[NK] = LA

Norma: 5 – 12 mEq/l

Kwasica metaboliczna Kwasica metaboliczna

Przyczyny Przyczyny
1. Zwiększona produkcja jonów wodorowych 2. Zwiększona podaż jonów wodorowych
a) Kwasica ketonowa – cukrzyca, nadczynność a) Spożycie niekonsumpcyjnych alkoholi – metanol,
tarczycy, alkoholizm, głodzenie się glikol etylowy
b) Kwasica mleczanowa – hipoperfuzja tkanek b) Zatrucie salicylanami
w czasie wstrząsu, zaburzenia czynności
wątroby, cukrzyca typu 2 leczona 3. Retencja jonów wodorowych
biguanidami a) Niewydolność nerek – upośledzone wydalanie
c) wrodzone bloki metaboliczne – choroba kwasów organicznych – fosforanów, siarczanów,
syropu klonowego, fenyloketonuria mocznika, kreatyniny

3
 Kwasica metaboliczna Kwasica metaboliczna
Kwasica hiperchloremiczna Kwasica kanalikowa typ 1
(z normalną luką anionową) Kwasica dystalna może być pierwotna lub wtórna z
powodu: anemii sierpowatej, hiperkalcemii, zatrucia
b) Kwasica kanalikowa amfoterycyną B, toluenem lub litem.
typ 1 – kwasica kanalikowa dystalna Utracona jest zdolność zakwaszania moczu poniżej pH
5,5 nawet w czasie istniejącej ciężkiej kwasicy
światło
komórka kanalika krew Objawy: nadmierna diureza, odwodnienie, nasilone
HCO3 - HCO3-
HCO3- uwalnianie wapnia z kośćca, kamica nerkowa,
zaburzenia wzrostu u dzieci
kanalik dystalny

H+ ATP
Cl-
H+ H2CO3
H+ anhydraza
amoniogeneza węglanowa
NH3
CO2 + H2O
NH4+

Kwasica metaboliczna Kwasica metaboliczna

c) typ 2 - kwasica kanalikowa proksymalna kwasica kanalikowa proksymalna
Najczęściej jako postać zespołu Fanconiego (fosfaturia,
Na+ HCO3- HCO3- glukozuria and aminoaciduria)
Na+ + HCO3-
Cl-
H+ H2CO3
H2CO3
anhydraza
anhydraza
węglanowa
Objawy kliniczne i badania dodatkowe:
węglanowa
H2O + CO2
CO2 + H2O
Losowa próbka moczu najczęściej o pH
lumen Tubule cell blood
mniejszym od 5,5
Odwodnienie, hipokaliemia
upośledzona reabsorbcja [HCO3-] prowadzi do
zwiększonego ich wydalania z moczem Badanie decydujące o rozpoznaniu: znaczny wzrost pH
zmniejszenie ich stężenia we krwi – zmniejszenie po podaniu HCO3-, wysokie stężenie HCO3- w moczu,
wydalania z moczem niskie we krwi

Kwasica metaboliczna Kwasica metaboliczna

Utrata substancji alkalizujących HC O3− ⇓
3. ⇓ pH = 6,1 + log
Nadmierna utrata wydzielin przewodu pokarmowego 0,3 × PCO2

biegunki, Nadmiar [H+] jest

gruczolak kosmkowy okrężnicy, buforowany przez:
Roztwory buforowe krwi

drenaż wydzieliny z pęcherzyka żółciowego, soku
Bufory komórkowe
trzustkowego
Wzrost wentylacji
Zwiększoną regenerację HC O3− ⇓
pH = 6,1 + log
wodorowęglanów w 0,3 × PCO2 ⇓
nerkach

4
Kwasica metaboliczna
Objawy choroby podstawowej
Zaburzenia nieznacznie odbiegające od normy mogą być
bezobjawowe lub przebiegać z nudnościami i wymiotami
Zwiększona wentylacja w nasilonej kwasicy. (Oddech Kussmaula)
Objawy odwodnienia, zwłaszcza u pacjentów z kwasicą ketonową
lub z towarzyszącą utratą płynów z przewodu pokarmowego.
W ciężkiej kwasicy metabolicznej może wystąpić niewydolność
krążenia z powodu zaburzeń rytmu serca oraz nieprawidłowej
odpowiedzi naczyń na katecholaminy.
Zasadowica metaboliczna
Przyczyny
1. Utrata [H+]
przedłużające się wymioty, odsysanie treści
żołądkowej, nadmierna utrata chlorków
przez przewód pokarmowy lub z moczem
2. Nadmierna podaż substancji alkalizujących
– tzw. milk-alkali syndrome (CaCO3)
3. Przesunięcie jonów H+ do wnętrza komórek
– hipokaliemia, hipowolemia

Zasadowica metaboliczna Zasadowica metaboliczna

Kompensacja HC O3− ⇑ Objawy
⇑ pH = 6,1 + log
0,3 × pCO2
1. Roztwory buforowe krwi Brak specyficznych objawów
2. Bufory wewnątrzkomórkowe H+
– zwiększona produkcja [H+]
– kwas mlekowy, ciała H+⇑
⇑ Na+
ketonowe
3. Ograniczenie wentylacji – H+ K+ W ciężkich zaburzeniach apatia, stany
częściowa kompensacja z
HC O3− ⇑↓ splątania, stupor.
powodu hipoksemii
pH = 6,1 + log
4. Mechanizmy nerkowe –
0,3 × pCO2 ↑
często niewydolne z powodu
tzw. aciduria paradoxa
Przy jednoczesnym granicznym poziomie
wapnia może wystąpić tężyczka.