Обмяна на галактоза

- Галактозата е епимер на глюкоза и е продукт на хидролизата на лактоза в тънките черва

- Разграждането и протича в черния дроб
- Ензимите са *Галактокиназа и *Галактозо-1-Ф-уридил трансфераза

Епимеразна реакция между глюкоза и галактоза

- Могат да се превръщат една в друга чрез УДФ-производни, като по този начин се получава
галактоза за синтез на лактоза в лактиращата млечна жлеза
Глюкоза+ УДФ-галактоза→ лактоза + УДФ

Обмяна на фруктоза
- Фруктозата се превръща в разбични метаболити от гликолиза
- Черен дроб: чрез фруктокиназа се получава фр-1-Ф, от който чрез ензима *Алдолаза Б може да се
получи глицералдехид и ДХАФ
- Мускули: чрез хексокиназа се получава Фр-6-Ф, а от него Фр-1,6-БФ, от който чрез ензима
*Алдолаза А може да се полуи ГАТФ и ДХАФ

Сорбитолов път – връзка между обмяна на глюкоза и фруктоза

- Осигурява се обратимо превръщане на глюкоза във фруктоза
- Източник е на фруктоза за сперматозоидите
- При хипергликемия – ензимът *Алдозо редуктаза действа в повечето тъкани – очна леща, ретина,
нервна тъкан и бъбреци

Вродена фруктозна непоносимост

- Дефицит на ензима *алдолаза Б → натрупва се фруктозо-1-Ф, намаляват АТФ и Фн → увреждане
на клетките
Есенциална фруктозурия
- Дефицит на ензима *чернодробна фруктокиназа

Галактоземии
 Тип 1 – натрупва се галактозо-1-Ф и галактоза → галактозата се редуцира да галактитол →
образуват се катакти, увреждат се мозъка, бъбреци, сърце, слезка, черен дроб; Леките форми се
проявяват като гастроинтестинална чувствителност след прием на мляко, а тежките се проявяват
веднага след раждането /жълтеница, диария, повръщане/
 Тип 2 – натрупва се галактоза, редуцира се до галактитол и се развиват катаракти
 Терапия – заболяването трява да се установи веднага след раждането и да се изключи галактозата
от храната