ชื่ อโรคภาษาไทย : โรคโปรตีนในถุงลมปอด

ชื่ อโรคภาษาอังกฤษ : Pulmonary alveolar proteinosis (PAP)

จานวนผู้ป่วยโดยประมาณในโลก : ความชุก 7:1,000,000

จานวนผู้ป่วยโดยประมาณในไทย : 100 คน

พื้นทีใ่ นประเทศไทยทีพ่ บโรค : ภาคใต้จานวน 21 ราย

สาเหตุการเกิดโรค/ กลไก : เกิดจากความผิดปกติในการควบคุมการสร้างและทาลายสารลดแรงตึงผิวของปอด

(Surfactant) โดยมีการสะสมของสารลดแรงตึงผิวของปอดมากขึ้น (การสร้างยังทาหน้าที่ได้ปกติ แต่การทาลายสารลดแรง
ตึงผิวที่ปอดลดลง เป็ นผลให้เกิดสารดังกล่าวสะสมมีปริ มาณมากขึ้นในถุงลม) ซึ่งผลของการมีสารลดแรงตึงผิวของปอดที่
มากขึ้น เป็ นผลให้เกิดอาการผิดปกติได้ แบ่งได้ 3 กลุ่ม คือ

1. Primary PAP: Disruption of GM-CSF signaling

a. Autoimmune PAP, due to GM-CSF autoantibodies
b. Hereditary PAP, due to mutations in genes encoding GM-CSF receptor subunits
2. Secondary PAP: Reduced functions and/or numbers of alveolar macrophages
3. Congenital PAP: surfactant production disorders

อาการและอาการแสดง : หอบเหนื่อย ไอมีเสมหะ เบื่ออาหารหรื อน้ าหนักลด มีไข้ ไอเป็ นเลือด

การวินิจฉัย : อาการและภาพรังสี ทรวงอก การส่องกล้องปอดพบน้ าล้างปอดเป็ นสี ขาวขุ่น

(milky appearance) การส่งตรวจ GM-CSF autoantibody (ยังไม่มีในประเทศไทย)

การรักษาและความสามารถในการเข้ าสู่ ระบบสาธารณสุ ข

ชื่อ ยา หรื อ หัตถการ การเบิกจ่าย รพ. ที่มีศกั ยภาพในหัตถการ ผูป้ ระกอบหัตถการ

Whole lung lavage เบิกจ่ายได้ตามสิ ทธิการ
รักษา
Inhaled GM-CSF ยังไม่มีในประเทศไทย
Rituximab ยังไม่สามารถเบิกจ่ายได้ใน
ผูป้ ่ วย PAP
โรงพยาบาลระดับตติยภูมิ อายุรแพทย์โรคระบบหายใจ
วิสญ ั ญีแพทย์
นักกายภาพบาบัด
- -
- -
การพยากรณ์ โรค :

• Any type of PAP: survival from the date of diagnosis was 78%, 75% and 68% at 2, 5 and 10 years

• 5-yr survival with auto-immune PAP is almost 95%

• In Thailand, the probability of still being in follow-up. There were 19, 12, 4, and 1 patients at baseline, 5, 10,
and 15 years, respectively. The longest follow-up was 18 years in one patient. Five-year survival was 63% in 12
PAP patients who were followed for more than five years.

เอกสารอ้ างอิง

1. Borie R, Danel C, Debray M-P, Taille C, Dombret M-C, Aubier M, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir
Rev. 2011 Jun 1;20(120):98.

2. Kaenmuang P, Navasakulpong A. Efficacy of whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis: a 20-year
experience at a reference center in Thailand. J Thorac Dis Vol 13 No 6 June 2021 J Thorac Dis [Internet]. 2021
[cited 2021 Jan 1]; Available from: https://jtd.amegroups.com/article/view/52779

3. Trapnell BC, Nakata K, Bonella F, Campo I, Griese M, Hamilton J, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Nature
Reviews Disease Primers. 2019 Mar 7;5(1):16.

4. Kumar A, Abdelmalak B, Inoue Y, Culver DA. Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical
approach. Lancet Respir Med. 2018 Jul;6(7):554-65.

5. Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R, et al. Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary
alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:752-62.