DOĞUMSAL SPİNAL

ANOMALİLER
Prof. Nurperi Gazioğlu
Nöroşirürji A.D.
Sinir Sisteminin Gelişimi
16. günden itibaren sinir sisteminin temel
hücreleri, “Nöral plakod” oluşmaya başlar.
22. günde kendi üzerine kıvrılarak kapanmaya
başlar ve “nöral tüp” böylece oluşur.
Nöral tüpün yukarı bölümü beyni, aşağı
bölümü omuriliği oluşturmak üzere
farklılaşmaya devam eder.
Gestasyonun 28. gününde omurilik ve
üzerindeki tabakaların kapanması tamamlanır.
Nöral tüp defektleri en sık rastlanan doğumsal
anomalilerdir. 0,5-10 / 1000 gebelik.
 Spinal Nöral Tüp Defektleri
• Sınıflama:
1.Spina bifida aperta: Ciltte açıklık veya bir kese vardır

Miyeloşizis
Miyelomeningosel , Lipomiyelomeningosel
Meningosel
Dural tail (kuyruk)

2.Spina bifida occulta: Cilt kapalıdır. Gözle görülen kese yoktur.

Vertebral arkta kapanma kusuru vardır. Sık rastlanır (20 %). Olguların çoğu
asemptomatiktir.

Gergin omurilik (Tethered cord),

Ayrık omurilik (Split cord / diastometamyelia),
Filum terminale lipomu sayılabilir.
 Etiyoloji
» Mültifaktoryel
» Genetik
» Çevresel : Annenin folik asit yetersizliği,
diabet, obezite, toksik maddeler

» Koruma: Gebelikten 3 ay önce

başlanarak 0,4 mg/gün folik asit desteği
» Eğer daha önce NTD’li bebek öyküsü
varsa 4 mg/ gün folik asit önerilir.
%4
 Nörolojik Belirtiler
» Gestasyonun ne kadar erken döneminde duraklama
olursa nörolojik belirtiler o kadar ağırdır. Lezyon
seviyesinin altında his kusuru, sfinkter kusuru (nörojen
mesane), Monoparezi, paraparezi, parapleji vb.

» Birden fazla seviyede lezyon görülebilir.

Tüm nöraksis MR ile görüntülenmelidir.

» Miyelomeningosele hidrosefali sıklıkla

eşlik eder.

» Ek sistemik anomalilerin olabileceği unutulmamalıdır. %5

Miyeloşizis
 Tedavi
» Miyeloşizisli, cildi açık olarak doğan bebekler ilk 8 saat
içerisinde ameliyat edilebilirse menenjit riski en aza
iner.
» Cilt defekti, ameliyata kadar steril SF’li gazlarla
pansuman yapılarak kapatılır.
» Ameliyatta sağlam deriye kadar cilt eksizyonu yapılır.
Nöral plakod kendi üzerine kapatılır. Üzerine dura
tabakası oluşturulur. Defekt büyükse adale kaydırarak
üzeri kapatılır ve cilt de gergin olmayacak şekilde
kaydırılarak kapatılır. Bu aşamada plastik cerrahiden
yardım alınabilir.
» Nöral tüp defektinin fetal dönemde kapatılması yeni,
umut verici bir uygulamadır. %7
 Miyelomeningosel – Chiari II

Parapleji,
Nörojen mesane
Hidrosefali

Lezyon seviyesi ne kadar yukarıdaysa sekel o kadar ağırdır.

Aileyi doğru bilgilendirmek, kooperasyonunu sağlamak önemlidir.
 Meningosel
» Kesenin içinde nöral eleman
yoktur.
» Kese eksizyonundan sonra
genellikle sorunsuz
iyileşirler.
» Bazı olgularda cerrahiden
sonra hidrosefali gelişebilir.
Bu açıdan takip
edilmelidirler.
%9
 Spina Bifida Occulta
• Gergin omurilik (Tethered cord)(filum
terminale lipoma, kısa, kalın filum
terminale,vb.)
• Ayrık omurilik (Diastematomyelia)
• Sirengomiyeli
• Dermoid, epidermoid, araknoid kistler
• Hemivertebra, blok vertebra vb.
 Spina Bifida Occulta
• Cilt belirtileri:
Sırt veya bel bölgesinde orta hatta saç benzeri
anormal kıllanma (Ayrık omurilik belirtisi)
Ciltte gamze gibi sinüs veya ciltten omuriliğe kadar
uzanan küçük tract. (Yenidoğanda sakral bölgede
omurga kanalına kadar uzanmayan kör girintilere
sık rastlanır)
Cilt altında lipom
Güdük kuyruk benzeri uzantı
Orta hatta kapiller hemanjiom (stork bite).
Asimetrik gluteal pli
Cilt Belirtileri
 Diğer Bulgular

• Torticollis,
• Yele şeklinde kısa kalın boyun
• Skolyoz,
• Pes ekinus, ekinovarus
• Nörojen mesane (sık üriner enfeksiyon)
• Parapleji, monopleji
 Torticollis

Klippel-Feil Sendromu: İki veya daha fazla

servikal omurun segmantasyon anomalisi
Hemivertebra, blok vertebra
Skolyoz
 Caudal Regresyon Sendromu
• eksiyon)

Nadir görülür. Sakral

agenezi ile tanı koydurur.
Renal ektopi, gibi çeşitli
ek anomaliler görülebilir
 Diastematomiyeli
(Ayrık omurilik) (Split Cord)
Tanı MR ve BT ile konur. Kemik veya fibröz
bant corpus vertebradan arcusa doğru
uzanarak kordu ikiye ayırır. Erken dönemde
tedavi edilmezse boyun uzamasıyla birlikte
spinal kord gerilir. Başta nörojen mesane olmak
üzere nörolojik belirtiler ortaya çıkmaya başlar.
Tip I: İki ayrı dura
Tip II: Tek dura
Dermal sinüs traktı
 Gergin Omurilik (tethered cord)
» Çocuklarda omurilik L3 seviyesinde
sonlanabilir. Conus medullarisin L3’ten
aşağıda görülmesi gergin omurilik anlamına
gelir.
» Erişkinde ise omurilik L1-L2 seviyesinde
sonlanır.
» Gerginliğin nedeni meningomiyelosel,
lipomeningomiyelosel, yağlı filum veya kısa
filum olabilir.
» Tedavide filum terminale cerrahi ile kesilir.
%19