NEUROLÓGIA

Egyetemi jegyzet az általános orvosi kar V. éves hallgatói számára

Szerkesztette:
Szatmári Szabolcs


Írták:
Bajkó Zoltán
Madaras Sándor
Orbán‐Kis Károly
Szász József
Szatmári Szabolcs









2014
















NEUROLÓGIA
Egyetemi jegyzet az általános orvosi kar V. éves hallgatói számára









Szerkesztette:
Szatmári Szabolcs



Írták:
Bajkó Zoltán
Madaras Sándor
Orbán‐Kis Károly
Szász József
Szatmári Szabolcs


Lektorálta: Bereczki Dániel, Csiba László
Tartalomjegyzék

Bevezető 5
Meningealis szindróma 11
A perifériás motoros neuron bántalmára utaló kórjelek 13
A központi (centrális) motoros neuron bántalmára utaló kórjelek 17
Érzőszindrómák 27
Kisagyi tünetcsoportok 33
Vestibularis szindrómák 39
Extrapiramidalis tünetcsoportok 43
Agytörzsi szindrómák 51
Az agyi lebenyek károsodására utaló tünetek 61
A beszéd vizsgálata. Beszédzavarok 77
Dementia, elbutulás 89
A koponyaűri nyomásfokozódás (KNyF) 91
Agyi artériás szindrómák 99
Gerincvelői tünetcsoportok 107
A tudat és a különböző tudatzavarok klinikai tünetei. A kómás beteg
vizsgálata. 115
Az ideggyógyászati diagnosztikában gyakrabban alkalmazott társvizsgálati
módszerek 131
A perifériás idegrendszer bántalmai 141
Polyneuropathiák 143
Poliradiculoneuritisek (Guillain‐Barré‐Strohl szindróma, GBS) 149
Gyöki, plexus és idegtörzsi bántalmak 151
Lumboischialgia 157
Amyotrophiás lateralsclerosis ALS 161
Syringomyelia, syringobulbia 165
A B‐12 vitaminhiány neurológiai szövődményei 167
Az AIDS neurológiai szövődményei 169
Neuroszifilisz 173
Sclerosis multiplex 175
Fejfájás 185
Facialis paresis 195
Agydaganatok 199
Koponya‐ és agyi traumák 201
Agyérbetegségek, agyérkatasztrófák, stroke 207
Epilepszia 215
Parkinson‐kór és Parkinson‐szindrómák 227
Wilson‐kór 229
Chorea 231
Myasthenia gravis pseudoparalytica 235
Izombetegségek (myopáthiák) 239
Válogatott irodalom 243

4
 BEVEZETŐ
A neurológiai vizsgálat célja, hogy az idegrendszer állapotáról,
működéséről alkosson véleményt, kóros elváltozások észlelésekor azok
mibenlétét, okát minél pontosabban tisztázza. A gyakorlatban nagyon fontos
az a válasz is, hogy a vizsgált egyénnek nincsenek neurológiai tünetei, vagy
hogy a felismert zavarok más, az idegrendszeren kívüli okok miatt jelentek
meg (pl. a kómát mérgezés, a fájdalmat sebészeti betegség okozta). A vizsgálat
menete különbözik attól függően, hogy milyen körülmények között kerül erre
sor, másképpen közelítünk a régebbi panaszokkal jelentkező jól
együttműködő pácienshez, mint a súlyos állapotban levő beteghez. Először
gyorsan tájékozódjunk: milyen a beteg tudatállapota, lehet‐e vele
kommunikálni, „rendes” vagy sürgősségi vizsgálatról lesz szó?
A. Megfelelő tudatállapotú páciens vizsgálata, amennyiben nincs
sürgősségi helyzet:
 Bemutatkozás
 Autoanamnézis, heteroanamnézis
 A beteg adatai, iskolázottsága, jobb- balkezesség.
 Családban előforduló betegségek: pl. Parkinson-kór, Alzheimer-kór,
Huntington-kór, paraparesis, pszichiátriai betegségek stb.
 A beteg születésének körülményei (koraszülött, Apgar érték, stb.).
 Pszichomotoros fejlődés: állás, járás, beszéd, stb.
 Gyerekkori fertőző betegségek, ezek neurológiai szövődményei.
 Koponya-, gerinctraumák, esetleges szövődményeik.
 Más korábbi betegségei, eszméletvesztés stb.
 Kockázati tényezők pl. alkohol, dohányzás, cukorbetegség, hipertónia stb.
 Munkahelyi, családi körülmények
 Gyógyszerek, kezelések
 Kórtörténet: részletesen a jelenlegi panaszok, betegségének kezdete,
lefolyása.
 Általános, belgyógyászati vizsgálat

Az általános vizsgálat során észlelt jelek fontosak lehetnek a neurológiai betegség

szempontjából is, ezért minden esetben részletes általános vizsgálatra van szükség.
 Testhőmérséklet: lázas betegségek neuropszichiátriai tünetekkel,
meningitis, stb.
 Vérnyomás: hipertónia, hipotónia.
 Pulzus: aritmia, pulzushiány.
 Bőr: trauma nyomai, vérszegénység, neurokután betegségek, stb.
 Bőr alatti kötőszövet: ödéma, súlyfölösleg, súlyvesztés.
 Izomzat: lásd neurológiai vizsgálat.
 Nyirokcsomók: malignus illetve gyulladásos betegségek.
 Ízületek, ínszalagok: ficamok, kollagenózis, alagútszindrómák.
 Csontrendszer: törések, ficamok, csontáttétek.
 Gerincoszlop: lásd neurológiai vizsgálat.
 Tüdő, mellkas: légszomj, tüdőgyulladás, légzőizmok elégtelensége,
tüdődaganat, stb.

5
  Szív és erek: aritmiák, zörejek, stenosisok, szívelégtelenség.
 Száj: nyelvharapás epilepsziás roham alatt, glossitis.
 Emésztőrendszer: hányás, gyomor-patkóbélfekély, májelégtelenség.
 Vizeletürítés: mindig rá kell kérdezni.
 Vese: veseelégtelenség, kólika.
 Nemi szervek: impotencia.
 Endokrin rendszer: menstruációs zavarok, galactorrhoea, acromegalia,
pajzsmirigy betegségek.
 Neurológiai vizsgálat
 Tudatállapot: éber, kómás (Glagow-kómaskála), zavart stb.
 Kóros megjelenés, tartások: pl. hemiplegia, Parkinson-kór, „lógó”
kézfej, stb.
 A koponya vizsgálata: megtekintés, tapintás, kopogtatás. A koponya
alakja, fejlődési rendellenességek, hydrocephalia, látható sérülések.
Csecsemők esetében kutacsok, varratok tapintása, fej-körfogat mérése
 A gerinc vizsgálata: alakja, fiziológiás és kóros görbületek, passzív és
aktív mozgatás, tapintás, kopogtatás. Figyelmeztetés: gerinctrauma
esetén a gerincet mozgatás nélkül rögzíteni kell!
 Állás, járás: dülöngélő, széles alapú, hemiparetikus stb.
 Astasia: állásképtelenség amit nem magyaráz motoros deficit vagy
koordinációs zavar.
 Abasia: járásképtelenség, amit nem magyaráz motoros deficit vagy
koordinációs zavar.
 Egészséges személy segítség nélkül feláll, képes egyenes tartásban,
összetett lábbal állni, járása biztos, egyenes, közben végtagjai
összerendezetten, szimmetrikusan mozognak.
 Plexusok, ideggyökök nyújtása
 Meningealis tünetek: fejfájás, rachialgia, rossz közérzet, általános
gyengeség, elesettség, fotofóbia és/vagy fonofóbia, láz, hányás (±
hányinger), pszichomotoros nyugtalanság, zavartság, tarkókötöttség,
műfogásokkal (pl. Brudzinski, Kernig) kiváltható nyújtásos
fájdalomfokozódás
 Agyidegek vizsgálata:
 Nervus olfactorius (n. I.), szaglóideg: van-e panasza?
 Nervus opticus (n. II.), látóideg: Vizsgáljuk: a látásélességet
(amblyopia, amaurosis, caecitas), a látóteret (hemianopia esetén a
pupillareflexet a kiesett látótéren is vizsgáljuk!), és a szemfenék
állapotát (erek minősége, papilla pangás, vérzések).
 Nervus oculomotorius (III.), szemmozgató ideg: ptosis, diplopia,
szemgolyók állása (strabismus), szemmozgások, pupilla mérete,
szimmetriája (anisocoria), pupilla reakciók (fényreflex)
 Nervus trochlearis (n. IV.), sodorideg: diplopia, szemmozgások
 Nervus trigeminus (n. V.), háromosztatú ideg: cornea-reflex, az
arcbőr felszínes érzése a trigeminus ágain külön-külön, a rágóizmok
térfogata, működése, trigeminus neuralgia.
 Nervus abducens (n. VI.), távolító ideg: konvergens strabismus,
diplopia, szemmozgások

6
  Nervus facialis (VII.), arcideg: az arc szimmetriáját nyugalmi
helyzetben, fogmutatás, homlokráncolás, szemcsukás, ízérzés,
cornea-reflex. Elkülönítendő a centrális és perifériás facialis paresis!
 N. vestibulocochlearis, n. VIII, halló-egyensúlyozó ideg, n.
statoacusticus. Hallás (hypoacusis), egyensúly (Romberg-, Bárány-
próba), nystagmus, kalóriás teszt. Elkülönítendő a perifériás
(harmonikus) és a centralis (diszharmonikus) vestibularis
tünetcsoport.
 Nervus glossopharyngeus (n. IX.), nyelvgaratideg: garatreflex,
nyelés
 Nervus vagus, (n. X.), bolygóideg: Vizsgáljuk a lágyszájpad
mozgásait, a hangképzést, „á” hangzó kiejtése, uvula helyzete és
mozgása, lágyszájpad mozgása. Folyadékok nyelése, félrenyelés,
köhögés.Kétoldali n. vagus bénulás afónia és légzési nehézség.
Öklendezési reflex köhögési reflex. Kómás, intubált betegnél a
tubus enyhe mozgatásával váltjuk ki a köhögési reflexet, melynek
hiánya súlyos agykárosodás jele.
 Nervus accessorius,(n. XI.), járulékos ideg. Vizsgáljuk: a váll
helyzetét, izomzatát (amyotrophia, fasciculatio), a vállemelést, a m.
sternocleidomastoideus térfogatát, mozgásait.
 Nervus hypoglossus, (n. XII.), nyelvalatti ideg. Vizsgáljuk: a nyelv
helyzetét in situ és nyelvnyújtáskor, felszínét, térfogatát (fél- vagy
kétoldali atrófia, fasciculatio), a nyelvmozgásokat.
 Izomerő, izomtérfogat, izomtónus
 Az izomerő: minden fontosabb izomcsoport erejét ellenőrizni kell.
 Fokozatok:
 0 = izom-kontrakció nem észlelhető, plegia
 1 = látható vagy tapintható izomfeszülés elmozdulás nélkül
 2 = izommozgás a nehézségi erő kikapcsolásakor pl. vízszintes
helyzetben, alátámasztott végtagon
 3 = aktív mozgás a nehézségi erővel szemben, pl. emelés
 4 = a gyengülés enyhe, csak ellenállással szemben észlelhető
 5 = nincs paresis, normális izomerő
Az izomerő részleges elvesztése = paresis. Egy végtag = monoparesis, két
végtag = diparesis, három végtag = triparesis, négy végtag = tetraparesis.
Féloldali = hemiparesis, alsó végtagok = paraparesis. Az erő teljes kiesése =
paralysis (plegia), az előbbiek mintájára hemiplegia, paraplegia stb.

 Izomtérfogat: az izomtérfogat csökkenése = izomatrófia
 Izomtónus: a fokozott izomtónus = izomhipertónia (piramisos:
spasticus, extrapiramisos: rigid), csökkent izomtónus =
izomhipotónia (petyhüdt izom perifériás motoneuron
károsodásakor)
 Csont-ínreflexek: hiperreflexia, hiporeflexia.
 Bőr- és nyálkahártyareflexek: hasi bőrreflexek, corneareflex stb.
 Tartási reflexek: általános tartási (posturalis) reflexek
 Patológiás reflexek: piramisjelek (Babinski-jel stb), gerincvelői
automatizmusok

7
  Érzőkör: vizsgáljuk a fájdalmat, az elemi tapintást és a hőérzetet
valamint a vibrációérzést és az ízületi helyzetérzékelést (hipoesztézia,
anesztézia, hiperesztézia stb.)
 Kisagyi működés: dysmetria, adiadochokinesis, skandáló beszéd stb.
Koordináció: ataxia
 Vegetatív rendszer: pupilla, vizelet-, székletürítés stb.
 Trófikus zavarok:
 A bőr és képződményei trófikus zavarai: „glossy skin”, fekély,
felfekvés, köröm-elváltozások, hajhullás, foltos kopaszodás.
 A csontok trófikus zavarai (osteoartropathiák): syringomyeliás
csont-elváltozások, pes cavus, stb.
 Az izmok trófikus zavarai:
 centrális motoneuron sérülésben –csak hosszú idő után
inaktivitásos hipotrófia
 perifériás motoneuron szindróma – rövid idő alatt kialakuló
izomatrófia, gyakran fasciculatio
 miogén myopathiák: proximális, szimmetrikus kezdet, nincs
fasciculatio, pseudohipertrófia előfordulhat.
 Agykérgi funkciók vizsgálata:
 beszéd, olvasás, számolás: afázia = a beszéd megértésének
(szenzoros) és/vagy kifejezésének (motoros) zavara, agráfia =
írásképtelenség motoros deficit nélkül, alexia = olvasási zavar
látászavar nélkül, acalculia = számolási zavar
 cselekvés: apraxia
 felismerés: agnózia (vizuális, auditív stb.), testsémazavarok,
„neglect”, anosognosia stb.
 Pszichés vizsgálat
 Inspectio: az öltözék, arckifejezés, külső megjelenés megfigyelése
 Tudatállapot vizsgálata: tiszta vagy zavart tudat
 Tájékozódás (térben, időben, auto-és allopszichikusan)
 Betegségtudat megállapítása
 Kognitív funkciók:
 percepció(észlelés): hallucináció
 figyelem
 gondolkodás: formai zavarok (pl. bradipsziché), tartalmi
zavarok (pl. téveszmék), kényszerképzetek, fóbiák
 emlékezés: amnézia, dementia,
 intellektuális színvonal, értelmi képesség
 Érzelmi élet: depresszió, szorongás
 Akarat, akaratlagos cselekvés: iniciatíva-szegénység (hypobulia),
nyugtalanság, agresszió,
 Megtévesztő magatartás modellek: konverziós zavar (hisztéria),
hipochondria
 Premorbid személyiség vizsgálata

B. Sürgősségi neurológiai vizsgálat:

Meg kell gyorsan állapítani, hogy:

8
  olyan sürgős teendők vannak, amelyeket el kell végezni más betegek
ellátása előtt?
 szükség van azonnali beavatkozásra: pl. reszuszcitáció, fájdalomcsillapítás,
nyugtatás)?
 a neuropszichiátriai vizsgálat a legsürgősebb, vagy más szakmák segítsége
fontosabb? Választ kell adni arra, hogy:
 a kóros állapotot intra- vagy extracranialis ok váltotta ki?
 a beteg ellátására neurológus, idegsebész, pszichiáter vagy más szakorvos
hivatott, esetleg együttes beavatkozás indokolt?
 a tünetek alapján gócos elváltozásról lehet szó?
Gyorsan elvégezzük:
 az általános vizsgálatot:
 légzés, pulzus, vérnyomás
 trauma, külső vérzés jelei
 szív, tüdő állapota
 a has vizsgálata
 a neurológiai vizsgálatot:
 tudatállapot, GCS
 trauma jelei
 akaratlan mozgások
 meningealis tünetek
 pupillák, szemgolyók, corneareflex
 arc illetve végtagi aszimmetriák bénulás miatt
 a reflexek vizsgálata
 kóros jelek, reflexek keresése
A gyors neurológiai tájékozódást teszi lehetővé a FAST (face, arm, speech,
time) teszt, amit magyarul így is mondhatunk:
Beszéd zavara (kifejezés és/vagy megértés motoros, szenzoros, kevert
afázia)
Arcaszimmetria (centrális arcidegbénulás)
Kar ejtése (még ha mindkét karját fel is tudja emelni, a paretikus
leereszkedik)
Idő (az időveszteség agyszövet‐veszteséggel járhat, és ez már nem csak
BAKI, hanem súlyos hiba!)

 műszeres vizsgálatok

9
 MENINGEALIS SZINDRÓMA
Bármilyen eredetű is az agyhártyai izgalom, különösen gyermekeknél de
felnőtteknél is, egész sor, jól azonosítható klinikai kórjel formájában
mutatkozik. Ezek egy része szubjektív, nagyobb része viszont objektív tünet.
Idős korban mind az agyhártyák gyulladásos folyamatai, mind pedig a
subarachnoidealis vérzés okozta izgatás szerény klinikai jelek kíséretében
jelentkezhet (az időskori agyhártyai izgalmak nehezen ismerhetők fel!).
A szubjektív klinikai jelek sorában első helyen a fejfájás és a gerincoszlopi
fájdalom áll. A gerincoszlop vagy a fej mozgatása e fájdalmak jelentős mértékű
fokozódásához vezet, ezért a betegek mindenféle aktív vagy passzív mozgástól
óvakodnak. Rossz közérzet, általános gyengeség, tartós elesettség is társul.
Szabályszerűen szerepel a betegek kellemetlen élményei között a fényiszony
(fotofóbia). Ritkábban említik, de annál gyakrabban találkozunk a betegek zaj
és hang iránti túlérzékenységével (fonofóbia). Ezért a meningeális izgalmi
állapotban lévő beteg a környezetében félhomályt vagy szűrt fényt és
zajmentességet igényel.
Az objektív tüneteket két csoportba oszthatjuk: általános illetve helyi
tünetek.

Általános tünetek:
1. Lázas állapot. Gyermekek és fiatalok magas és gyakran tartós lázzal
válaszolnak a különböző eredetű meningeális izgatásra. Gyakori, különösen az
első napokban, a borzongással és hidegrázással járó, 39‐40 fokos láz, amely az
alapfolyamat tartamától függően napokig, hetekig húzódhat el.
2. Hányás. Az étkezéstől függetlenül jelentkezik, előzetes hányinger ritka.
Olyan mértékű lehet, hogy a szervezet víz‐ és elektrolit háztartását súlyosan
károsíthatja.
3. Az alvás‐ébrenlét ritmusának zavara.
4. Éjszakai pszicho‐motoros nyugtalanság.

Helyi tünetek:
Gerincoszlopi, agyhártyai illetve gyöki fájdalmak.
1. Tarkókötöttség: a hanyattfekvő beteg fejének passzív anteflexiójánál
tapasztaljuk. Normálisan a vizsgáló a fejet ellenállás nélkül annyira tudja
hajlítani, hogy az áll a szegycsontot eléri vagy megközelíti.
2. Fájdalmat jelez a beteg az egész gerincoszlop mentén (rachialgia),
továbbá végtagjaiba kisugárzó spontán fájdalmakat. Bőrfelszínét érintve, vagy
megkarcolva fájdalom jelentkezik (bőrhiperesztézia), amihez esetenként
Trousseau‐féle dermografizmus is társul: éles tárggyal hosszan megkarcolva a
bőrt, két vörös csík között fehér csík jelenik meg.
3. Lokális tünetként írjuk le a különböző nyújtásos műfogásokkal
kiváltható fájdalomfokozódást. Ezek között említjük a Brudzinski és Kernig
által leírt műfogásokat, melyeknek számos változata ismert. A Brudzinski I.

11
próba: a hanyattfekvő beteg koponyája alá nyúlunk és tarkótájánál fogva
határozott, passzív nyakflexiót hajtunk végre. Ez a műfogás élénk fájdalmat
vált ki, amelynek enyhítésére a beteg két alsó végtagjának azonnali
behajlításával válaszol. A Brudzinski II. műfogás lényege, hogy a hanyattfekvő,
nyújtott testtartásban fekvő beteget a vizsgáló ülő helyzetbe emeli. Az
eredmény illetve a válaszreakció ugyanaz. Kernig I. próba: a kinyújtott alsó
végtagokkal hanyattfekvő beteg egyik alsó végtagját, az extenziót megőrizve, a
coxo‐femoralis izületében hajlítjuk. A beteg heves fájdalmat jelez, illetve
ellenoldali, addig nyújtott alsó végtagját térd és csípőizületében behajlítja.
Kernig II. próba: az ugyancsak hanyattfekvő beteg nyújtott alsó végtagjai közül
egyiket, a vizsgáló passzív módon, maximális térd‐ és csípőizületi flexióba
hozza. Ezáltal a comb ventralis felszíne a has bőrével érintkezik. Nyújtásos
eredetű fájdalomélénkülés következik be, ezt követi az ellenoldali végtag aktív
hajlítása.
Az idős ember meningeális izgalma gyakran csupán enyhe fejfájás,
subfebrilitás és átmeneti zavartság jegyében zajlik le.
A tünetcsoport jelenléte, agyi képalkotó eljárások mellett, a liquor
vizsgálatára kötelez, hacsak nincs egyértelműen subarachnoidealis vérzése a
betegnek. (lásd A liquor vizsgálata.)

12
 A PERIFÉRIÁS MOTOROS NEURON BÁNTALMÁRA UTALÓ KÓRJELEK
A perifériás motoros neuron (a gerincvelői idegek esetében az elülső
szarvban található multipoláris nagy motoros sejt, az agyidegek esetében
pedig a szürke magvak) az izomrendszer felé az ingerülettovábbítás egyedüli
útját képezi. Az elülső szarv mozgató neuronjai, illetve motoros sejtjei
magvakat alkotnak és a gerincvelő függőleges tengelye mentén oszlopba
rendeződnek. Igen pontos szomatotópiás elrendeződésben találhatók aszerint,
hogy melyik izomcsoporthoz jutnak axonjaik. Az említett multipoláris
motoros sejten többfelől érkező nyalábok végződnek, amelyek különböző
pályákból származnak és különböző teljesítmények szolgálatában állanak. Így
a perifériás motoros neuron kiindulási pontját képező perikarion nemcsak a
mozgás szolgálatában áll. Első helyen szerepelnek a piramisnyalábok:
corticospinalis pályák a gerincvelői idegekhez illetve a corticonuclearis pályák
a mozgató agyidegekhez jutnak. A gerincvelői motoros nagy sejtek egy része
közvetlenül képez szinapsist a piramisnyalábokkal, más része közvetve, rövid,
intercalaris neuronok közbeiktatásával. A mozgató nagy sejten végződnek a
reticulospinalis pálya rostjai is, amelyek extrapiramisos állomásokból, a
formatio reticularisból, a cortexből illetve a kisagyból hoznak leszálló
ingerületeket, és a tartási automatizmusok valamint a tónus szabályozásában
játszanak szerepet. Az olivospinális, rubrospinális és tectospinális pályákból
érkező rostok is végződnek a nagy motoros sejteken. A ganglion spinalaeból is
érkeznek axonok a motoros sejtekhez, ezen a rövid úton valósulnak meg a
miotaticus vagy ín‐ és csonthártyai reflexek. A nagy mozgató sejtekből
kiinduló tengelyfonalak, mint centrifugális ingerületszállító készülékek nem
állnak kizárólagosan a mozgásszervezés szolgálatában, hanem az automatikus
mozgások, a tartásbiztosítás, helyreigazítás és tónusszabályozás bonyolult
folyamataiban is szerepet játszanak. A perifériás motoros neuront alkotó
axonok az elülső szarvból a gerincvelő elülső felszínén lépnek ki, és az egy‐egy
szegmentumból származó axonok egy‐egy jobb‐ és baloldali gyökérbe
szerveződve haladnak a gerinccsatorna liquoroszlopán keresztül,
oldalirányba, a canalis intervertebralisok felé. A pia arachnoideát és a
durazsákot átfúrva jutnak a burkokon kívülre, miközben egyesülnek a
ganglion spinalaet alkotó érző axonnyalábbal, a canalis intervertebralis belső
nyílásában. A canalis intervertebralison áthaladva a motoros rostok már
szenzitív, trófikus, vegetatív rostokkal keveredve haladnak (nervus spinalis).
Azok a gerincvelői idegek, amelyek nem alkotnak plexust, olyan motoros
axonokat tartalmaznak, amelyek pontos szomatotópia szerint indulnak és
jutnak el az effektor szervhez, a myofibrillumokhoz. Ugyanez érvényes a
motoros agyidegek perifériás neuronjaira is.
Minden perifériás motoros neuron bizonyos számú izomrostot lát el
végkészülékeivel. A myofibrillumok és a perifériás ideg végfácskája között
létrejövő kapcsolatot neuromuscularis junkciónak (idegizom szinapszis)
nevezzük. Egy adott perifériás motoros neuronhoz tartozó izomrostokat
együttes néven motoros egységnek nevezzük. A motoros egység biztosítja
normális körülmények között az összes izomrostok összehúzódását, akár
szándékoltan, akár automatikusan (reflexes úton). Kóros körülmények között,
a motoros egységen belül, a neuron vezetésének megszakadásakor a

13
hozzátartozó izomrostocskák nem húzódnak össze, más esetekben bizonyos
myofibrillumok igen, mások nem. A perifériás motoros neuron vezetését
megzavarhatják a gerincvelő elülső szarvában, a motoros multipoláris sejteket
érintő károsodások, vagy a motoros gyökér állományát érő bántalmak,
továbbá a plexusokban, a perifériás idegtörzsben bekövetkező ártalmak
(amelyek a motoros rostokat is, vagy kizárólagosan csak azokat érintik). Más
bántalmak viszont a neuromuscularis junkcióban vagy magában a
myofibrillumban következnek be. Ez utóbbi károsodás kivételével, az előbb
felsorolt állomások bármelyikének érintettsége alapjában véve ugyanazt a
végállapotot eredményezi: renyhül vagy kiesik az izomkontrakció (perifériás
motoros neuron szindróma).

A perifériás motoros neuron károsodásának jelei:

1. Erőcsökkenések, mozgáskiesések. Mind a gerincvelői idegek, mind a
motoros agyidegek bántalmára érvényes. Az erőcsökkenés egyenesen arányos
az érintett perifériás motoros neuronok számával, de egyenesen arányos az
ingerületvezetés csökkenésének arányával is. Így beszélünk latens
paresisekről, evidens paresisekről, paresis‐paralysis átmeneti képéről és a
teljes mozgáskiesésről (paralysis, plegia).
2. Izomtónus‐csökkenés (hipotónia): a végtagok passzív mozgatásakor az
ellenállás csökkenése tapasztalható, mely lehet enyhe, közepes vagy súlyos
fokú (flacciditas).
3. Automatikus mozgások. Perifériás arcidegbénulásban az egyszerű
automatikus mozgások csökkennek vagy kiesnek (például a pillacsapás). Még
feltűnőbb a fiziológiás synkinesisek kiesése: tüsszentéskor, ásításkor az
érintett oldalon nem következik be az ép oldalon jól követhető, fiziológiás
mozgásláncolat.
4. Akaratlanul érvényesülő mozgások.
Fasciculatio. A perikarion pusztulását megelőzően számos esetben a
gerincvelő elülső szarvában lejátszódó megbetegedések nem károsítják
egyazon időben, ugyanolyan arányban a motoros idegsejteket. Egyesek már
elpusztulhattak, mások még csak izgalmi állapotban vannak. Utóbbiak izgalmi
állapotát a fascicularis rángások jelzik (például sclerosis lateralis
amyotrophicában).
Ritkábban előfordulhatnak clonusos rángások.
Külön csoportba sorolható a környéki arcidegbénulást követően
jelentkező akaratlan rángás (facialis spasmus).
5. Reflexelváltozások.
A csontínreflexek (myotaticus vagy mélyreflexek) renyhülnek, vagy
kialszanak. E reflexek efferens szára a perifériás motoros neuron, ezáltal
magyarázható a hipo‐ vagy areflexia.
Az ízületi reflexek is renyhékké válnak vagy kihunynak (az ízületi
reflexnek is ugyanaz a motoros komponense mint a mélyreflexnek).

14
 Bőrreflexek. Az érintett perifériás motoros neuronok ellátási területébe
eső bőrreflexek szintén csökkennek illetve kiesnek (a bőr izgatására normális
körülmények között motoros válasz következik be, ezért az izomkontrakciók
renyhesége vagy kimaradása miatt nyilván ilyen lesz a motoros válasz is).
Ugyanez a mechanizmus érvényesül a különböző nyálkahártya‐, szfinkter‐,
cornea‐ és conjunctivareflexek hanyatlásában, illetve kimaradásában is.
Nem így viselkednek az idiomuscularis reflexek: jól megtartottak és
szembetűnő különbséget jelentenek a renyhe, vagy kihunyt mélyreflexekkel
szemben (például Achilles‐ín hypo‐ vagy areflexia esetén, a gastrocnemius
izom hasára ütve élénk plantarflexió következik be). Igen kifejezett
izomsorvadás szükséges ahhoz, hogy az idiomuscularis reflexek is kiessenek.
6. Izomsorvadás. Az izomsorvadás csak a károsodott perifériás
motoneuronok ellátási területébe eső izmokat érinti. A károsodástól számítva
már napok múlva észlelhető. Jellemzője, hogy amennyiben a károsító tényező
kiiktatható és a motoros neuronok bántalma megfordítható, a motoros
teljesítmények visszanyerésével szinte párhuzamosan a troficitás is
rendeződik és az addig sorvadt izmok visszanyerhetik eredeti térfogatukat.
Ugyanez érvényes a különböző reflexkiesésekre is. Akár hónapokig fennálló
amiotrófiák tűnhetnek el a motoros teljesítmények visszaszerzését követően.

A fentiek ismeretében, a klinikai tünetek alapján meghatározható, hogy a

perifériás neuronnak mely szakaszán található az a károsító folyamat, amely
teljesítménycsökkenést vagy ‐kiesést okoz. Az elülső szarvi multipoláris
motoros neuron perkiarionalis izgalma/pusztulása eredményezi a fascicularis
rángásokat. Hangsúlyozzuk, hogy nem minden elülső szarvi kórfolyamat
eredményez a motoros sejtek pusztulása mellett, izgalmi állapotot is. A
fascicularis rángások jelenléte jellemző a perifériás motoros neuron
perikarionjának bántalmára, de hiányuk esetén nem mondható ki az elülső
szarv érintetlensége. A poliomyelitis anterior acuta esetén sem a heveny
szakban, sem maradványállapotában nem észleltek fascicularis rángásokat.
Gerincvelői traumák, gyulladásos folyamatok, vasculáris megbetegedések
során csak elvétve találunk fasciculatiókat.
A gyöki szakaszon bekövetkező károsodások könnyen felismerhetők,
amennyiben a jellegzetes tünetek mellé myoclonusos rángások is társulnak.
Különösen a plexusképzésben résztvevő motoros gyökök izgatásakor
észlelünk izomrángásokat. E clonusokra is érvényesek azok a megszorítások,
amelyeket a fascicularis rángásokra vonatkozóan hangsúlyoztunk. Jelenlétük
gyöki károsodásra jellemző, hiányuk viszont nem szól ellene.
A perifériás motoros neuron idegtörzsi szakaszának károsodására
jellemzőek a fasciculatio és clonusos rángások hiánya, továbbá a kisebb‐
nagyobb arányú érzészavarok társulása paresztéziák, hipo‐ és anesztéziák
formájában. Mivel az idegtörzs kevert ideg, nehezen képzelhető el, hogy
valamely kóros folyamat kizárólagosan csak a motoros rostokat érintse bár
ritkán erre is vannak példák: elektíven a motoros rostokat érintő
polyneuropathiák esetében.
A végtagokat ellátó perifériás idegek plexusokba rendeződnek. Érvényes
ez mind a motoros, mind a szenzitív axonokra. Kiterjedtebb plexus‐károsodás

15
(legtöbbször traumás) esetén több felső, középső, alsó vagy nehezen
meghatározható plexusösszetevő veszti el vezetőképességét. Ilyenkor a
motoros teljesítménykiesés semmiképp sem felel meg egy adott idegtörzs
ellátási területébe tartozó izomcsoport mozgásképtelenségének. Több
idegtörzs által ellátott izomcsoportban mutatkozik mozgáskiesés, amihez
nagyon gyakran érző, vegetatív illetve trofikus zavarok is társulnak.

A perifériás motoneuron‐szindróma:
 A perifériás motoneuron sérülhet:
 a gerincvelő elülső szarvában,
 a motoros gyökér állományában,
 a plexusokban,
 a perifériás idegtörzsben.
 Jellemzői:
 Erőcsökkenés/mozgáskiesés (paresis, paralysis),
 Izomtónus-csökkenés (hipotónia),
 Passzív, automatikus mozgások zavara vagy kiesése,
 Akaratlan mozgások
 fasciculatio
 clonusos rángások
 facialis spasmus (perifériás facialis paresist követően),
 Reflexelváltozások: renyhe vagy kiválthatatlan ínreflexek, bőrreflex, ízületi
reflexek, de megtartott idiomuscularis reflexek.
 Izomsorvadás,
 Hiányoznak a piramispálya károsodásának jelei.

Lásd még: Gyökök, plexusok... c. fejezet.

16
 A KÖZPONTI (CENTRÁLIS) MOTOROS NEURON BÁNTALMÁRA UTALÓ
KÓRJELEK
A piramispálya axonjai a 4‐es Brodmann‐mező ötödik rétegének nagy,
piramis alakú Betz‐féle sejtjeiből, más részük a kéreg harmadik rétegében
található kis piramissejtekből indulnak ki. A piramisnyaláb tartalmaz még a
frontalis kéreg 6‐os, a parietalis kéreg 3‐as, 1‐es, 2‐es és 7‐es számú mezejéből
származó rostokat is. A rostok eredése és a nyalábban történő
elhelyezkedésük szigorú topikai szabályok szerint történik. Ezt szemlélteti a
jól ismert motoros homunculus, amely alsó végtagjával a cortex convexitásán,
fejvégével pedig a gyrus precentralis alsó részén fekszik. A különböző
testrészek kérgi képviselete aránytalan: elenyésző kiterjedésű a törzs,
hatalmas kiterjedésű az arc, nyelv, kéz ujjainak képviselete. A piramispályát
képező axonok a hemisphaeriumok állományában ferdén befelé, elölről
enyhén hátrafelé rendeződve (a szomatotópia megőrzésével) alkotják a
capsula internát, majd onnan lejjebb térve, a mesencephalon basalis felszínén
kiemelkedő 1,5‐2 cm‐es köteg formájában (pedunculus cerebri,
agykocsányok) folytatják útjukat a nyúltagy terminális szakaszáig, ahol 90%‐
uk kereszteződik az ellenoldalival, és a gerincvelő oldalsó kötegében haladnak
lefele. Mintegy 10%‐uk nem kereszteződik, ez a nyaláb direkt piramis néven a
fissura mediana anterior két oldalán halad lefele a gerincvelői
parenchymában. A rostok végig megőrzik pontos szomatotópiájukat, de
lefutásuk mentén számos egyéb rendeltetésű axon is vegyül a
piramisrostokhoz. Elsősorban a cortexből különböző extrapiramidális
állomások felé irányuló axonokról van szó. A mozgató agyidegekhez irányuló
rövid corticonuclearis piramisrostok (fasciculus geniculatus) a mozgató
magvakon történő végződésük előtt szintén kereszteződnek. Így tehát mind az
agytörzsi motoros magvakhoz haladó, mind pedig a hosszabb lefutású
centrális motoros neuron axonjai kereszteződnek (leszámítva a már említett
direkt piramist). A gerincvelőben haladva a piramisnyaláb axonjai úgy
helyezkednek el, hogy a gerincvelő felszínéhez legközelebb a magas régiókban
kilépő rostok, míg mélyebben (a canalis centralishoz közelebb) az
alacsonyabb régiókban kilépő rostok helyezkednek el. A piramisos axonok a
gerincvelő elülső szarvában végződnek. Jelentős részük közvetlenül a nagy,
multipoláris perifériás mozgató neuronnal képez szinapszist. Más részük az
intercalaris sejteken végződik, ez utóbbiak bocsátanak ki rövid axonokat,
amelyek ugyancsak a multipoláris sejteken végződnek. Így tehát a
piramispálya, vagy centrális motoros neuron a cortextől az agyidegek motoros
magváig illetve a gerincvelő multipoláris nagy sejtjéig tart. Bármely szakaszán
következik be vezetéskárosodás vagy ‐kiesés, jellegzetes klinikai tünetcsoport
alakul ki.

1. A mozgásváltozások.
a. Az aktív mozgás zavara, kiesése.
Az erő csökkenése széles skálán mozoghat: az enyhe erőcsökkenéstől a
bénulásig minden változata előfordulhat. Ez a piramisbántalom egyik
jellegzetessége. A másik alapvető ismertetőjele a nagy arányú kiterjedés. A

17
legenyhébb esetekben is érintett lehet valamely arcfél izomzata, felső vagy
alsó végtag (a test fél oldala, akár mind a négy végtag, a két alsó végtag). Itt szó
sincs valamely végtag néhány izmának gyengeségéről vagy
mozgásképtelenségéről. A különböző testtájakon észlelhető erőkiesés gyakran
utal a károsító történés helyére is. Hemiparesisek/plegiák rendszerint az agy
állományában haladó piramiskárosodásra, tetraparesisek,
paraparesisek/plegiák pedig nagy szabályszerűséggel a gerincvelőben húzódó
piramisnyalábok károsodására utalnak. A piramisos erőkiesés globális jellegű,
a végtagok disztális részén kifejezettebb. Elektíven bizonyos izomcsoportokat
érint: felső végtagon az abductor csoport, az alkaron a supinator‐ illetve az
extensor csoportot inkább. Így a felső végtagon a felkar adductióban, az alkar
semiflexióban‐pronációban, az ujjak pedig erélyes flexióban találhatók. Az alsó
végtagon a combhajlítók érintettek elektíven, továbbá a lábszár és az ujjak
extensorai. Ezért található az alsó végtag feszes, nyújtott állapotban, a lábfej és
a lábujjak pedig enyhe flexióban. Mindez együtt a jellegzetes, piramislézióra
utaló, Wernicke‐Mann tartást alkotja. Feltűnő a törzsizmok erejének
viszonylagos megkíméltsége hemispheriális vagy magas gerincvelői
szegmentumok bármelyikében bekövetkező piramiskárosodás esetén. Az arc
izmainak érintettsége supranuclearis piramisléziók során centrális típusú
facialis paresis formájában jelentkezik. Fontos kitérni a bulbáris idegek által
ellátott kisizmokra, amelyek a nyelést, hangképzést és a nyelvmozgásokat
biztosítják. Ezeknek az izmoknak is keresztezett piramisos beidegzése van,
illetve a féloldalról jövő motoros rostok átfedést biztosítanak az ellenoldali kis
izmok rostjainak is. Ezért a féltekében és a felső agytörzsben haladó
piramisnyalábok féloldali sérülését (még a bulbáris rendeltetésű rövid rostok
sérülése esetén is), nem követi érdemleges hanyatlás az olyan létfontosságú
teljesítményekben, mint a nyelés, hangképzés, (az ellenoldali inerváció épsége
mellett és az átfedést biztosító beidegzés eredményeként, kivételt képez a
kizárólag ellenoldali centrális beidegzéssel bíró n. hypoglossus). Amennyiben
mindkét oldali piramisnyaláb axonállományának nagy hányada elpusztul (a
corticonuclearis piramis is), a fonáció és a nyelés enyhébb vagy súlyosabb
károsodása vagy éppen képtelensége elkerülhetetlen.
b. A passzív mozgás eltérései, izomtónus elváltozások.
Enyhébb fokú centrális motoneuron bántalom esetén az érintett
izomállományban, bár csökkenhet az erő, az izomtónusban érdemleges
elváltozást passzív mozgatással felfedezni nem fogunk. Nagyobb számú
centrális axon pusztulásakor kifejezett spasticus izomtónusfokozódással
találkozunk. A kóros tónusfokozódás a hirtelen beálló sérülések eseteiben
kétféleképpen következhet be. Az egyik lehetőség azt jelenti, hogy a
piramiskárosodást követően néhány nap elteltével megjelenik a jól ismert
spasticus ellenállás. Ilyen módon találkozhatunk piramisos hipertónussal, agyi
és gerincvelői daganatok, baleseti sérülések, keringési megbetegedések
esetén. A másik lehetőség a tónusfokozódás megkésett kialakulása, mely
rendszerint a hirtelen bekövetkező piramiskárosodásokat követi, először
hipotóniát észlelünk, ami a bénulást követően 2‐6 héten keresztül is
fennmaradhat. Ezt követően alakul ki a piramisos hipertónus. A gerincvelői
piramiskárosodáshoz csatlakozó hátsó pálya sérülések megakadályozzák a
spasticus tónus kialakulását a betegség egész tartamára. Ha a lefolyás során a

18
hátsó kötegek vezetése visszarendeződik, a piramisaxonoké pedig nem,
kialakul a spaszticitás.
A piramisbántalmakhoz tehát a fizikális vizsgálat számára jól hozzáférhető
spasticus tónus alakul ki, amit tartós fennállása után piramisos
kontraktúrának nevezünk. Utóbbi megjelölést szívesebben használjuk
(legalábbis a magyar szakmai nyelv) azokra a maradékállapotokra, amelyeket
piramisos tónusfokozódásból eredő tartási rendellenességek jellemeznek.
Ilyen a Wernicke‐Mann‐féle kóros végtagállás is. A néhány hónapig
fennmaradó piramisos spazmust a végtagok kóros helyzetben történő
rögzülése követi, szinte ankylosis következik be az érintett ízületekben, és a
vizsgáló erőfeszítései a helyzet kiigazítására – esetleg a beteg fájdalmai
közepette – eredménytelenek maradnak.
c. Az automatikus mozgás eltérései.
A bénult testfél, illetve végtag nem vesz részt a különböző automatikus
mozgásteljesítmények kivitelezésében. Járáskor a bénult felső végtag lengő
mozgása elmarad. Tüsszentéskor, köhögéskor a beteg oldalon elmarad a
vállemelés. Az arcizmok, a centrális facialis rostok képviseleti területén nem
vesznek részt az akaratlagos mozgásban, de az automatikus mozgások is
gyakran elmaradnak a beteg oldalon (például tüsszentéskor, ásításkor,
síráskor vagy nevetéskor). Ilyen esetekben tulajdonképpen a piramisrostokkal
együtt haladó extrapiramidális rostok károsodásáról is szó van, mivel a
vegetatívum és az affektív élet mimikai állandóit az arcizmok extrapiramidális
beidegzése biztosítja.
d. Kóros szinkinézisek megjelenése.
Piramiskárosodások okozta kórképek tartós fennállása során észleljük a
különböző együttmozgásokat, amelyeket egészséges egyéneken nem
észlelünk. Ilyen a spasticus bénult testfélen jelentkező kontrakció vagy az
izomtónus hirtelen fokozódása tüsszentéskor, zajra, erőlködéskor. Az
imitációs szinkinézis során ha az ép oldalon tudatosan elvégez egy mozdulatot
a beteg, pl. ujjhajlítást, akkor a bénult oldali ujjak is akaratlanul behajlanak,
holott ez akaratlagosan kivitelezhetetlen.

2. Reflexeltérések
a. A piramispálya károsodásának egyik jele a mélyreflexek fokozódása.
Általában a mélyreflexek élénksége és az erőcsökkenés mértéke arányosan
mutatkozik. A beteg gyakran még nem is érzékel erőcsökkenést, amikor a
mélyreflexek az érintett oldalon már finoman, de konstans módon élénkebben
jelentkeznek. Súlyosabb piramiskárosodásokhoz kifejezetten élénk
mélyreflexek kapcsolódnak; egyetlen kalapácsütésre gyors tempóban akár
több válasz is következhet. Például a térdreflex vizsgálatakor a megfelelő
helyre mért ütést 4‐8 egymásután jelentkező alszári mozgáskitérés követheti.
A válaszok megrövidült latenciaidő után, gyors egymásutánban mutatkoznak,
ugyanolyan kitérési amplitúdóval. Achilles‐reflex kiváltásakor a polikinetikus
reflex pedálozó lábfejklónusban mutatkozik meg. Nem ritkán kiterjedt
reflexogén zónával is találkozunk. A szokványosan kijelölt reflexkiváltó terület
sokszorosára nagyobbodik, vagyis a megszokott hely szomszédos, közelebbi‐

19
távolabbi területein is kiváltható ugyanaz a reflex. Például térdreflex kiváltása
nem csak a patellacsúcs és sípcsont közötti quadricepsínra mért ütögetéssel
váltható ki, hanem lefelé, a sípcsont ventromediális felszínére mért ütések
segítségével is, a térdtől akár 10‐15 cm távolságra. Ilyenkor a mélyreflexek
polikinetikusak is. A mélyreflexek fokozódása könnyen értékelhető, ha a
vizsgált betegnek ép, érintetlen végtagjai is vannak. Ha ilyen nincs, az átlagos
válaszok latenciaidejéhez és amplitúdójához viszonyítjuk őket. Jellemző
minden piramislézió okozta hiperreflexia esetében a megrövidült latenciaidő,
a kivitelezés gyorsasága és megnövekedett amplitúdója.
A reflexek viselkedése és a kóros tónus arányai között általában szoros a
párhuzam. Minél kifejezettebb a spasticus tónus, annál fokozottabbak a
mélyreflexek is. Sőt, ez a párhuzam a piramisléziós beteg hipotóniás szakára is
érvényes: amíg nem alakul ki a centrális motoros neuron bántalmára jellemző
izomtónus‐fokozódás, a mélyreflexek is renyhék lehetnek. A tónus
fokozódásának előrehaladásával párhuzamosan élénkülnek a mélyreflexek is.
A piramislaesiókhoz társuló fokozott mélyreflexek magyarázata az, hogy a
piramispályák axonjai a kéreg felől gátló befolyást gyakorolnak, a perifériás
motoros neuron első állomására, a multipoláris motoros nagysejtre, a motoros
válasz kivitelezésének latenciaideje és amplitúdója szempontjából.
Piramiskárosodások alkalmával ez a gátló hatás részben, vagy egyáltalán nem
érvényesül, így a motoros válasz mintegy felszabadultan jelentkezik.
b. Bőrreflexek
Különösen a hasi bőrreflexek (kisebb mértékben a cremaster reflex), a
centrális motoros neuron sérüléseinek hatása alá kerülnek a megfelelő
oldalon, mindkettő renyhébbé válik vagy kialszik, az axonkárosodások
arányában. Mivel ezek poliszinaptikus reflexek, képzésükben fel‐ és leszálló
pályák is részt vesznek, a megfelelő működésükhöz mind a centrális, mind a
perifériás érző és mozgató rendszerek épsége szükséges. Nagyobb az értékük
enyhébb károsodások eseteiben, amikor a motoros deficit nem meggyőző, és a
mélyreflexek viselkedése sem szól egyértelműen piramiskárosodás mellett.
Ilyenkor az aszimmetrikusan renyhébb hasi és cremaster reflex utalhat az
enyhe piramiskárosodásra. Kétoldali kiesése gyakori sclerosis multiplexben,
de a bőrreflexek kétoldali hiánya alkati sajátosság is lehet, tehát
egészségeseknél is előfordul.
c. Ízületi reflexek
A modern neurológiai diagnosztikában sokat veszített jelentőségéből. A
bénulás oldalán, annak súlyossági fokával arányosan, az ízületi reflexek közül
a Meyer‐reflex renyhébb vagy hiányzik.
d. Posturalis reflexek
Jóllehet automatikus mozgásláncolatokról van szó, amelyek inkább
extrapiramidális károsodás esetén módosulnak, a helyi posturalis reflexek
piramisbántalmak alkalmával is renyhék vagy hiányoznak, míg az általános
posturalis‐refelxek megtartottak.

20
 e. Piramisbántalomra jellemző kóros reflexek (Babinski‐jel, stb.)
Amennyiben megjelennek, a centrális motoros neuron bántalmának
legmegbízhatóbb jelei. Enyhe neuronbántalmakhoz nem társul kóros reflex,
esetleg ingadozó módon, néha egyik‐másik kiváltható, máskor nem. Igen
fontos ezeknek az eltűnő és előtűnő piramisos kóros reflexeknek a helyes
értékelése. A nap különböző szakaiban, helyes eljárással akár többféle
piramisos kóros reflex is kiváltható, vagy percek‐órák múltán esetleg egy sem.
Rá kell mutatnunk arra a párhuzamra, amely a kóros reflexek megjelenése
és a piramislézió súlyossága között van. A lassan kialakuló
piramisbántalmakhoz csak egy bizonyos idő múltán csatlakoznak kóros
reflexek, ezek is, mint láttuk, eleinte nem állandóak. A hullámzóan jelentkező
kóros reflexek értékelése egyértelmű: a piramisbántalom még igen kezdeti
szakában van, vagy maga a bántalom is átmeneti. A hullámzó megjelenésű
kóros reflexek a károsodás mellett szólnak, hiányuk viszont nem zárja ki azt.
Egyszerű eljárással kimutathatók a hullámzó megjelenésű kóros reflexek. A
beteget jelentősebb fizikai megterhelésnek vetjük alá (ergometriás
gyakorlatok, lépcsőjárás stb.), kifárasztjuk és a kóros reflexek kimutatását
nyomban ezután kíséreljük meg.
Kétoldali károsodás esetén liberációs reflexek is megjelenhetnek.
Az akutan kialakuló piramisbántalmakhoz, mint láttuk, hipotónus és
hyporeflexia társulhat. Ezt a párhuzamot ki kell szélesíteni, nevezetesen, a
hirtelen beálló mono‐, hemi‐, tri‐, para‐ illetve tetraplegiák kapcsán a kóros
reflexek számos esetben nem mutatkoznak az érintett végtagokon. Órák,
napok, ritkán még hosszabb idő telik el, amíg kisebb‐nagyobb számú
piramisos kóros reflex kiváltható lesz. Ezek megjelenése nincs szoros
párhuzamban a mélyreflexek élénkülésével, sem pedig a tónus fokozódásával.
Más esetekben a drámai kezdetű piramisbántalmak felléptekor a motoros
kieséssel azonos időben már megjelenhetnek a kóros reflexek, élénkebb
mélyreflexek kíséretében, vagy ezek nélkül.

A centrális motoneuron sérülhet fél‐ vagy kétoldalt:

 a cortexben
 a capsula internában
 a pedunculus cerebriben
 az agytörzsben
 a decussatio piramidum szintjén
 a gerincvelőben
Jellemzői:
 erőcsökkenés/mozgáskiesés (paresis, paralysis) ami
 kiterjedt
 elektív (Wernicke-Mann)
 a törzsizmokat, nyelést, hangképzést kíméli
 izomtónus változások:
 izomtónus-fokozódás, ami rugalmas („bicska”-tünet), spaszticitás,
kontraktúra
 átmenetileg lehet izomtónus-csökkenés (hipotónia)

21
  elektív, az erőcsökkenéssel ellentétes izmokat érint (Wernicke-Mann-
tartás)
 automatikus mozgások zavara vagy kiesése
 szinkinézisek
 reflexelváltozások:
 hiperreflexia, polikinetikus reflexek, clonus, (csak kezdetben, a
petyhüdt bénulás időszakában van areflexia)
 bőr-, ízületi és a helyi posturalis reflexek kiesése
 az idiomuscularis reflex megtartott
 jelen vannak a piramispálya károsodásának jelei, Babinski-jel stb,
liberációs reflexek kétoldali károsodáskor
 izomsorvadás nem jellemző,esetleg későn az inaktivitás miatt

Az izomerő csökkenése lehet rejtett (latens paresis), ennek kimutatására

szükségesek a posturatiós műfogások (a beteg végtagjait bizonyos tartásba
hozva, azok helyzetét igyekszik megőrizni) illetve kinetikus műfogások
(különböző mozgások végezése). A egyes izmok mozgásteljesítményeit
szelektíven is ajánlatos megvizsgálni.

A centrális motoros neuron bántalmának topikai sajátosságai és

diagnosztikája:
1. Kérgi piramisbántalom.
Jellemző a bénulás viszonylag körülírt lokalizációja. Igen nagy területre
kellene kiterjednie a kérgi károsodásnak, hogy az egész testfél egyforma
súlyosságú erővesztését okozhassa. A gyrus praecentralis egész
kiterjedésében rendszerint nem károsodik, aminek eredménye a különböző,
felső vagy alsó végtagra, arcra korlátozódó bénulások megjelenése. Így például
az arteria cerebri anterior ellátási területében bekövetkező infarktus alsó
végtagi‐, míg az arteria cerebri media elégtelen vérellátása felső végtagi‐, vagy
arc‐ és felső végtagi túlsúlyú bénulást okoz. A domináns féltekén bekövetkező
corticalis sérülések, amelyek a 44‐es Brodmann‐mezőt érintik, motoros
afáziát is eredményeznek, a mozgáskiesések mellett.
2. Subcorticalis piramisbántalmak (capsularis paresisek).
Mivel a capsula interna a már összetérült piramisnyalábokat foglalja
magába, a mozgáskiesés általában súlyos és egyformán érinti a felső és az alsó
végtagot valamint az arcot. Domináns féltekei capsularis bántalmakban azt is
észleljük, hogy dacára a kifejezett motoros kieséseknek, a beteg aránylag jól
megőrizte motoros beszédkészségét.
3. Az agytörzsi‐piramis károsodás.
Agytörzsi szinten jól rendezetten vonulnak át a piramisrostok. Mindhárom
agytörzsi szint parenchymájában találhatók motoros agyidegek és ezek
magvai. Amennyiben az agytörzsben haladó centrális motoros neuronokat
érintő bántalom kiterjedtebb és más, közelben fekvő agytörzsi struktúrát is
érint, nem nehéz felismerni a piramisbántalom agytörzsi elhelyezkedését.
Amennyiben bizonyos agyidegi motoros magvak is károsodnak, feltéve, hogy a

22
bántalom szigorúan csak az agytörzs hossztengely menti felére korlátozódik,
az alternáló agytörzsi szindrómával állunk szemben (leírásukat lásd az
Agytörzsi tünetcsoportok c. fejezetben). Természetesen nem beszélhetünk
alternáló szindromákról, ha az agytörzsi parenchyma mindkét oldalon
különböző kiterjedésű károsodást szenved, hiszen akkor az
agyidegelváltozások és a hosszúpálya tünetek is mindkét oldalon
megmutatkoznak. Nagy kiterjedésű, kétoldali agytörzsi bántalmakhoz
tetraplegia társul, melynek agytörzsi eredetét az együttesen előforduló
agyidegkárosodások jelzik. Amennyiben úgy adódik, hogy agyidegelváltozások
mégsem kísérik a tetraplegiát, a piramiskárosodás agytörzsi eredetére klinikai
vizsgálattal következtetni aligha lehet. Agytörzsi piramisrost bántalmakat
találunk keringési zavarok, demyelinisatiós kórképek, agytörzsi daganatok
stb. esetén.
4. Gerincvelői bántalmak okozta piramiskárosodások.
Az ilyen eredetű centrális motoneuron‐bántalom ritkább, mint a
hemisphaeriális károsodáskra visszavezethető formája. Előfordulhat
tetraparesis/plegia, paraparesis/plegia, Brown‐Séquard‐szindróma és igen
ritkán gerincvelői hemiparesis vagy hemiplegia. Ez utóbbi magyarázata
rendszerint a nyaki elhelyezkedésű, részleges vagy teljes Brown‐Séquard‐
tünetegyüttes.
Megemlítjük, mint különleges megjelenési formát jelentő hemiplegiát, a
hemiplegia cruciatát. A decussatio pyramidum magasságában bekövetkező
axonkárosodásnak tulajdonítható. Az axonok egy része már kereszteződött,
más része még nem. Ennek megfelelően a már kereszteződött axonok
tulajdonképpen azonos oldali felső végtagi paresist okoznak, a később
kereszteződő károsodott axonok ellenoldali alsó végtagi paresist okoznak (a
decussatióban a piramisok szigorú topikus rendben helyezkednek el: a felső
végtagokhoz rendelt centrális neuronok a decussatióban felül, az alsó
végtagokhoz menők pedig alul helyezkednek el). Demyelinisatiós gócok,
infiltratív tumorok okozhatnak ritkán ilyen megjelenésű paresiseket vagy ‐
plegiákat.

Spasticus hemiplegiák
Kialakulásuk igen változatos módon történhet: kezdettől fogva vagy
bizonyos idő múltán jelentkezhet az egyre fokozódó, kóros izomtónus,
nemritkán pedig, különösen a hirtelen kialakuló hemiplegiák eseteiben, a
kezdeti petyhüdt izomtónust fokozatosan váltja fel a spasticus tónus.
Jellemzőek az élénk vagy polikinetikus mélyreflexek, kiterjedt reflexogén
zónával. Gyakran észlelhetünk patella‐ és lábfejclonust. Spasticus hemiplegiák
jellemző kísérője a predilectiós spazmus, illetve kontraktúra kialakulása.
Súlyos esetekben az alsó végtag térdízületben történő hajlítása szinte
lehetetlen.

Petyhüdt hemiplegiák

23
 Az ictus‐szerű hemiplegiák kezdeti szakaszában észleljük ezeket a
formákat. Gyakran rövidebb‐hosszabb ideig tartó kómás állapotokat petyhüdt
hemiplegia követ, persze úgy, hogy a szóban forgó centrális motoneuron‐
bántalom a kóma ideje alatt is fennállt, akár sikerült ezt felismerni, akár nem.
Nagykiterjedésű agyféltekei vagy agytörzsi sérülések állhatnak ilyenkor a
háttérben. Az izomerő‐kiesés mellett az izomzat hypotóniás állapota jellemzi a
képet. Az érintett oldali végtagok erőtlenek és az izomzat egész tömegében
petyhüdt (még a nyakizmok is érintettek bizonyos fokig a hemiplegia oldalán).
Napok, hetek múltával a petyhüdt tónus spasticus tónusba megy át. Az első
erre utaló jel a mélyreflexek élénkülése, majd fokozott volta. Ezt követik az
első mozgások, amelyek közül legelső a csípőízületben mutatkozó flexiós és
addukciós kitérések, majd a felső végtag proximális részének mozgásai.

A kómás állapotok hemiplegiái

Súlyos agyi ártalmakról van szó, amelyek kómás állapotba juttatják a
beteget. Ilyenkor egy‐egy idegrendszeri károsodásra utaló gócjel azonosítása
rendkívüli jelentőségű, mivel jelzi azt, hogy a kómának intracranialis oka van.
A kómás állapotokra jellemző a hipotóniás jelleg, a beteg együttműködésének
teljes hiánya, igen gyakran a mélyreflexek és idiomuscularis reflexek hiánya is.
Az arc nyugalmi állapotában aszimmetriát alig, vagy egyáltalán nem
észlelünk, éppen az arcizmok egyenletes hipotóniája miatt. Amennyiben a
kómás beteg fájdalomingerekre még reagál, megkíséreljük az arcizmokat
mozgásba hozni. A vizsgáló két hüvelykujjával azonos időben erélyes nyomást
gyakorol a beteg mindkét oldali temporo‐mandibuláris ízületére (ami ép
körülmények között is igen fájdalmas). Válaszul összehúzódik a két m.
buccinatorius, elhúzva a két szájzugot nyugalmi helyzetéből. Centrális facialis
paresis eseteiben a jelzett fájdalomkiváltásra a beteg oldal védekező mozgásai
alig jelentkeznek, esetleg elmaradnak. A hemiplegiás oldalon az arcizmok
nemcsak hipotóniásak, hanem bénultak is. Tükrözi ezt a hanyattfekvő beteg
légzése is: a nyitott szájon át történő levegő‐kiáramláskor a beteg oldali orca
eltávolodik a fogsortól, dagadó vitorlához hasonlóan felfúvódik, majd
belégzéskor petyhüdten visszaesik a helyére. Fokozottabbá tehetjük a
jelenséget, ha átmenetileg a beteg orrnyílását befogjuk, és így a légutakból az
összes levegő a szájüregen keresztül távozik. A bizonyosságot fokozza, ha a
kómás beteg fejét jobbra is, balra is közel 90º‐ban elfordítjuk. Amennyiben az
ép arcfél van felül, a beteg oldali arcfél valósággal petyhüdten lefittyen, és
tehetetlenül engedelmeskedik a kiáramló levegőnek. Megfordítva, ha az ép
arcfél kerül alulra, nem fittyen le, a kiáramló levegő helyzetén alig, vagy
egyáltalán nem változtat, viszont a felül lévő bénult arcfél továbbra is
engedelmeskedik a kiáramló levegőnek, tehetetlenül távolodik el, és esik
vissza a levegő ki‐be áramlásának megfelelően.
Néha segítségünkre lehet a hasreflexek viselkedése is. A bőrreflexek a
plegia oldalán rendszerint hiányoznak, míg az ép oldalon, ha renyhén is,
gyakran kiválthatók. Megtekintjük a végtagok nyugalmi helyzetében
mutatkozó különbségeket is: a hemiplegiás oldalon a lábfej, lábszárak enyhén
kifelé fordulnak. Amennyiben a beteg reagál fájdalomingerre, a talp vagy lábfej
szurkálására, karcolására, az ép oldalon védekező mozgást hajt végre, vagy

24
legalábbis ilyesfélét jelez, míg a bénult oldalon mozgás nem mutatkozik. Ezt a
jelenséget is megfelelő körültekintéssel értékeljük, mivel megtörténhet, hogy a
kómás betegnek a motoros rostok károsodásával egyidőben érzéskiesése is
van, és a fájdalomingereket nem érzékeli.

Paraplegiák
A paraplegiákat a tónusviszonyok alapján két nagy csoportba osztjuk.
Megkülönböztetünk petyhüdt és spasticus paraplegiákat vagy ‐paresiseket, de
ritkán előfordulnak még a flasco‐spazmodikus paraplegiák is.
a. Petyhüdt paraplegiák.
Hevenyen bekövetkező petyhüdt paraplegiák az esetek túlnyomó
többségében a gerincvelőben haladó piramispálya‐pusztulás következtében
alakulnak ki. A gerincvelő nyaki duzzanatától lefelé a lombaris duzzanat alsó
részéig a gerincvelő bármely szegmentumában bekövetkezhet a vezetés
megszakadása.
Súlyos perifériás motoros neuronbántalmak is okozhatnak paraplegiát: a
cauda equina károsodása, polyneuritisek. A motoros rostok mellett általában
érintettek az érző, trofikus, vegetatív rostok is. Szinte valamennyi perifériás
axon elveszti – legalábbis átmenetileg – vezetőképességét és így például a
Landry‐féle aszcendáló polyradiculitisben hasonló tünettan alakulhat ki, mint
gerincvelői sokk esetén. Ezek elkülönítése néha nehéz lehet a gerincvelői
piramisbántalmak okozta paraplegiáktól.
A gerincvelői petyhüdt paraplegiák általában hevenyen kezdődnek. Elég
éles határ húzódik a mozgásképtelen és a mozgáskészséget megtartott
izomcsoportok között. Mivel a heveny motoros kiesést általában kiterjedt
gerincvelői bántalmak okozzák, ez rendszerint nem marad izolált tünet,
hanem határvonalas érzészavar, a hólyag‐ és végbél‐szfinkterek zavara is
kíséri. A petyhüdt paraplegiák sorsa ezután a kóroki tényezőktől és a
kórlefolyástól függ. Amennyiben a gerincvelői bántalom kizárólagosan, vagy
túlnyomórészt a piramisrostokra korlátozódik, akkor a betegség
természetének megfelelően a mozgások visszanyerhetők vagy a paraplegia
megmarad, de átalakul spasticus paraplegiává. Amíg a mozgáskieséshez a
tónus súlyos csökkenése társul, gyakran sem a mélyreflexek, sem a piramisos
kóros reflexek nem válthatók ki. A tónus helyreállásával, illetve fokozódásával
megjelennek mind a mélyreflexek, mind pedig a piramisos kóros reflexek.
Ha a piramispálya sérülésekhez a hátsó kötegek károsodása is társul és
tartósan fenn is marad, a petyhüdt paraplegia sajátos megjelenésével
találkozunk. A motoros kiesés teljes, vagy részleges volta mellett a petyhüdt
tónus nem megy át hipertónusba, hanem jellegzetes cordonalis hipotónia
marad fenn. Erre az átmeneti paraplegiára különösen két tényező jellemző. Az
egyik a kóros reflexek és a mélyreflexek, a másik pedig a lábfejklónus, esetleg
a patelláris klónus kiválthatósága (állandó jelleggel, mindkét oldalon, az
izomzat kifejezett petyhüdt tónusa dacára!). Furcsa ötvözete ez a kép a két
alaphelyzetet jelentő spinalis eredetű paraplegiáknak.

25
 Ugyancsak a spasticus és petyhüdt paraplegiák köztes formája a sclerosis
lateralis amyotrophica eseteiben megjelenő vegyes szerkezetű spinalis és
perifériás elemekkel tarkított paraplegia. A perifériás és a centrális
motoneuron bántalmára utaló jelek mozaikszerűen jól felismerhetők ezekben
a paraplegiákban. Ilyenkor a kórisme szempontjából maga a fizikális vizsgálat
is döntő jelentőségű lehet: bizonyos idő elteltével okvetlenül megjelennek az
érintett izmokban a fasciculatiók, és nem észlelünk sem érzészavart sem pedig
sphincterzavarokat.
b. Spasticus paraplegiák
Kialakulási módjuk szerint lehetnek lassú, fokozatos kórlefolyásúak és
kialakulhatnak a petyhüdt paraplegiákból. Előbbi esetben a gerincvelő
parenchymáját (ezen belül a piramisrostokat) krónikusan előrehaladó
bántalom pusztítja és ennek arányában hónapok‐évek alatt következik be a
fokozott tónussal járó piramiskárosodás. Máskor a hevenyen kezdődő
paraplegiák petyhüdt formája alakul át spasticus paraplegiává hetek, esetleg
hónapok leforgása alatt. Rendszerint nem elszigetelt piramisbántalomról van
szó, érzéseltérések, sphincterzavarok is kimutathatók előbb‐utóbb. Jellemző
rájuk az inaktivitásos izomsorvadás, az élénk, polikinetikus, kiterjedt
reflexogén zónával járó mélyreflexek, a kóros piramisreflexek és a nagy
gyakorisággal kiváltható clonus. A spasticus paraplegiák extenziós formájában
az alsó végtag nyújtva, a lábfej és lábujjak pedig flexióban, a lábfej equinovarus
tartásban található. Amennyiben a motoros kiesés nem teljes, a lábszár és a
comb hajlító izmainak izomereje csökkentebb, mint az extenzor csoporté. Ha a
paraparesis megengedi, a beteg járása jellegzetes módon, jobbra‐balra
imbolygó felsőtesttel, „kacsázó” mozgást végző alsó végtagokkal történik. A
spasticus paraplegia másik formájára a flexiós tartás jellemző. Rendszerint
súlyos gerincvelői pusztulásokhoz társul, ami természetesen magában hordja
egyéb pályák károsodásának lehetőségét is. Az alsó végtagok kettős
hajlításban helyezkednek el, a comb és a lábszár enyhébb vagy fokozottabb
hajlításban, míg a lábfej és a láb ujjai kifejezett extenziós‐hiperextenziós
állásban találhatók. A flexiós kontraktúrák kezdeti szakaszában a
mélyreflexek, kóros piramisreflexek, sőt még a clonus is kiváltható. Enyhébb
fokú flexiós tartások még lehetővé teszik a Pierre‐Marie‐féle hármas hajlítás
kiváltását is (a gerincvelői automatizmusok sorába tartozó reflex). A flexiók
előrehaladásával mind jobban csökkennek a nagyízületek mozgáskitérései és
ilyenkor az említett reflexek is egyre renyhébben mutatkoznak, majd
kihunynak. A mozgatás erőltetése rendszerint élénk fájdalmat vált ki.

Tetraparesis, tetraplegia
Gyakrabban centralis, ritkábban perifériás motoneuron bántalom okozza.
A paraplegiához hasonlóan lehet petyhüdt vagy spasticus. Amennyiben
tudatzavar, agyidegi tünetek is társul hozzá, súlyos, kiterjedt agyi vagy
agytörzsi bántalom okozza, míg megtartott tudat és ép agyidegek esetén a
nyaki gerinc károsodására kell gondolni.

26
 ÉRZŐSZINDRÓMÁK
Az érzőpályák lefutásuk során bármely szinten sérülhetnek különböző
klinikai szindrómákat hozva létre.

Tronkuláris szindrómák (Perifériás idegek károsodása).
A perifériás érző vagy vegyes érző‐mozgató idegek egy bizonyos bőrterület
vagy nyálkahártya terület összes érzéstípusáért felelősek. Ezért a perifériás
ideg károsodása úgynevezett globális érzészavart okoz. Az elváltozások az
adott perifériás ideg ellátási területére korlátozódnak. Figyelembe kell venni,
hogy két szomszédos perifériás ideg érzőterülete nem határolódik el
egymástól teljesen lineárisan, ezért e területek perifériás részei részben
fedhetik egymást. Az érzészavarok a panaszoktól (paresztézia, dizesztézia,
neuralgia) a vizsgálattal kimutatható érzéscsökkenésig vagy teljes
megszűnésig terjednek (hipesztézia vagy anesztézia), és valamennyi
érzéstípust érintik. A perifériás idegek érintettségének gyakori tünete a
neuropátiás fájdalom.
Az IASP (International Association for the Study of Pain, http://www.iasp‐
pain.org/) meghatározása szerint a neuropátiás fájdalom a szomatoszenzoros
rendszert érintő léziók vagy betegségek direkt következményeként jelentkező
fájdalmat jelenti. Megkülönböztetünk centrális és perifériás neuropátiás
fájdalmat aszerint, hogy a lézió vagy betegség a szomatoszenzoros rendszer
centrális vagy perifériás részét érinti. Fontos figyelembe venni a neuropátiás
fájdalom lokalizációját, tulajdonságait, intenzitását, megérteni a társult
negatív (pl. érzéskiesés) vagy pozitív tüneteket (pl. paresztézia). A
neuropátiás fájdalom lehet spontán (stimulus‐independens) vagy különböző
ingerek által kiváltott (stimulus‐dependens). A spontán fájdalmat a betegek
gyakran állandó égő érzésként írják le, néha intermittens szúró, nyilalló,
áramütésszerű érzésként. A paresztézia spontán fellépő abnormális, de nem
mindig kellemetlen érzést jelent, a dizesztézia abnormális és kellemetlen
érzés, mely tapintás, vagy fájdalominger hatására keletkezik.
A stimulus‐dependens fájdalmat kiválthatják mechanikus, hő vagy kémiai
ingerek.
A hiperalgézia fokozott fájdalom választ jelent egy normálisan is fájdalmas
ingerre, az allodynia a normálisan fájdalmatlan ingerre jelentkező fájdalmat. A
mechanikus allodynia, mely legkönnyebben vizsgálható lehet dinamikus
(súrlódás által kiváltott) vagy statikus (nyomás által kiváltott).
A betegek különbözőképpen írják le a tüneteket: hangyamászás, viszketés,
égető érzés, bizsergés, zsibbadás, hideg vagy meleg érzés, tűszúrásszerű érzés,
stb. Az anamnézis során a beteg által felsorolt panaszokat megfelelő kritikával
és odafigyeléssel kell elemezni, mert a beteg ugyanazzal a fogalommal
különböző tüneteket írhat le. Például sok beteg a zsibbadás alatt egy végtag
motoros deficitjét érti. Jól meg kell határozni a paresztézia kiterjedését,
jelentkezési módját, mert sokszor ezen adatok pontossága hozzájárul a
topográfiai vagy akár az etiológiai diagnózishoz. A fonákérzések nem csak a
perifériás idegek sérüléseiben jelentkeznek, gyakoriak gerincvelő

27
érintettségben és különböző pszichiátriai kórképekben. Utóbbi esetben a
paresztéziák topográfiája nem szisztematizálható. Paresztéziák
jelentkezhetnek perifériás keringési zavarokban is.
A neuralgia vagy idegzsába a neuropátiás fájdalom sajátos formája.
Hirtelen kezdődő, hirtelen megszűnő, heves, hasító, egy perifériás ideg ellátási
területében jelentkező fájdalmat jelent. A neuralgia jelölése az érintett ideg
neve alapján történik (pl. trigeminus neuralgia, intercostalis neuralgia).
Egy másik jellegzetes fájdalom a causalgia, mely enyhe érintésre,
vibrációra kiváltódó intenzív égő fájdalmat jelent, egy perifériás ideg sérülése
után, leggyakrabban a felső végtagban jelentkezik. A sympathalgia kifejezést a
magyar nyelvű szakirodalom kevésbé használja.
A meralgia paresthetica a nervus cutaneus femoris lateralis
mononeuropathiája. Leggyakrabban az inguinalis ligamentum szintjén történő
belső kompresszió, ritkábban trauma, ischaemia okozza. Fájdalmas
paresztézia, zsibbadás jellemzi a comb felső laterális oldalán. Tipikusan
egyoldali. Járás és álló helyzet súlyosbítja a tüneteket, ülő helyzetben javul.
A perifériás idegek károsodásának gyakori okai a belső kompresszió
(“entrapement”), traumák. Gyakrabban fordulnak elő diabetesben,
hypothyreosisban. Leggyakrabban a n. medianus, ulnaris, peroneus és a n.
cutaneus femoris esetében találkozunk ezzel a képpel.

Polyneuropathia.
Tünetei hasonlóak a tronkuláris szindrómáknál leírt tünetekhez, de az
összes perifériás ideget érinti egyidejűleg és szimmetrikus eloszlásban.
Globális érzészavar jellemzi, mely súlyosabb a végtagok disztális részén
(kesztyű‐zokni eloszlás). Gyakoribb okai a diabetes, alkoholizmus,
gyógyszerek, ritkább okai: Guillan‐Barré‐szindróma, örökletes neuropátiák,
vasculitisek, vitaminhiányok. Több perifériás ideg lézióját (mononeuritis
multiplex) okozhatják vasculitisek.

Radikuláris (gyöki) szindróma
Az érzészavar a dermatómákat követi. A dermatómák részben fedik
egymást, ezért egyetlen gyök érintettsége esetén nem mindig jelentkezik
vizsgálattal is kimutatható érzészavar. Paresztézia, dizesztézia, hipesztézia
vagy anesztézia jellemzik. Az érzészavar globális jellegű. Gyakran több gyököt
érint (polyradiculopathia), vagy együttesen érinti a gerincvelői gyökereket és
perifériás idegeket (polyradiculoneuropathia). A radikuláris fájdalom
dermatómákra terjed ki a végtagok szintjén, övszerűen jelentkezik a törzs
szintjén. Nyilalló, villámcsapásszerű fájdalom, proximálistól disztális irányba
terjed, gyakran fájdalmas rohamok formájában jelentkezik, de lehet
folyamatos fájdalom is paroxisztikus exacerbációkkal. A radikuláris fájdalmak
erősödnek köhögés, tüsszentéskor, fizikai erőkifejtéskor az emelkedő liquor
nyomás hatására. A radikuláris fájdalmat a gerincvelői gyökerek gyulladása,
vagy szomszédságában zajló folyamatok okozzák (pl. medulláris tumorok,
arachnoiditis, discus herniák stb.).

28

Gerincvelői érző szindrómák (lásd még a GERINCVELŐI TÜNETEK c.
fejezetet)
A gerincvelői léziókban az érzészavar nem érint minden érzéstípust, csak
abban az esetben, ha teljes harántlézió (anatómiai vagy funkcionális)
következik be. Utóbbi esetben az érzészavar globális. Teljes harántlézió esetén
hiperesztézia jelentkezik a sérülés felső szintjén, néhány szegmentummal
alacsonyabban az összes érzéstípus kiesik. Féloldali gerincvelő‐károsodás
esetén (Brown‐Séquard‐szindróma) a sérült oldalon az ízületi
helyzetérzékelés és a vibrációérzés elvesztése jelentkezik, az ellenoldalon a
fájdalom‐és hőérzet elvesztése a lézió alatt néhány szegmentummal.
Centromedulláris lézió esetén a fájdalom és hőérzet kiesik a lézió szintjén,
ahol a tractus spinothalamicus rostjai kereszteződnek, a többi érzéstípus
megtartásával (disszociált érzészavar, syringomyeliás disszociáció).
Syringomyeliában találkozunk vele.
A hátsó köteg sérülése az ízületi helyzetérzékelés és a vibrációérzés
elvesztésével jár, megtartott fájdalom‐és hőérzéssel (tabeses disszociáció).
Anterior lézió esetén a lézió szintje alatt a fájdalom‐és hőérzés kiesik, az
ízületi helyzetérzékelés, valamint vibrációérzékelés megtartott. A gerincvelő
hátsó vagy oldalsó kötegeinek érintettsége, főleg a spinothalamikus pályák
léziója tompa, nehezen lokalizálható fájdalmat okozhat, mely nagy területre
terjed ki és többnyire érzészavarral társul. A transsectio, hemisectio
gyakoribb okai: traumák, tumor okozta kompresszió, nyaki spondilosis,
myelitis transversa, sclerosis multiplex, intraspinalis tumorok, gyulladások. A
centromedulláris lézió gyakoribb okai a syringomyelia és haematomyelia. A
hátsó köteg sérülését okozhatja B12 vitaminhiány, tabes dorsalis és a teljes
harántlézióhoz vezető bármely ok. Anterior léziót okozhat az a.spinalis
anterior elzáródása.

Agytörzsi szenzitív szindrómák
A nyúltvelő és a híd alsó részét érintő károsodások a törzs és végtagok
érzőpályáit a kereszteződés után, az arc érzőpályáját a kereszteződés előtt
érintik. Ezért alternáló szindrómák jönnek létre, ha az agytörzs egyik fele
károsodik: az arc globális érzészavara a lézió oldalán és az ellenoldali testfél
hemianesztéziája, melynek disszociált, syringomyeliás jellege van. Ilyen
disszociált és alternáló érzészavar jelenik meg Wallenberg‐szindrómában.
A felső hídléziók és mezencephalon léziók ellenoldali arc, törzs és
végtagokra lokalizálódó érzészavart okoznak. Interoliváris bulbáris
szindrómákban, melyet többnyire az a.spinalis anterior elzáródása okoz, a
piramispálya léziója és a hypoglossus lézió mellett (ellenoldali hemiplegia és
azonos oldali nyelvatrófia) a lemniscus medialis is érintett, mely ellenoldali
mélyérzészavart okoz (tabeses disszociáció), az arc megkímélésével.
Gyakoribb okai fiatalkorban a demyelinisatiós kórképek, idősebbeknél az
agytörzsi stroke, ritkábban daganatok.

29
 Thalamus szindróma.
Az ellenoldali testfelet érinti. Thalamusos fájdalom és többnyire a
mélyérzést érintő érzéskiesés jellemzi. A kétoldali vetülés miatt a fájdalom és
hőérzés kevésbé érintett. Thalamusos fájdalmat a thalamus laterális
magcsoportjainak érintettsége okozza. A fájdalom az érintett thalamusszal
ellenoldali testfélen jelentkezik, főleg az arcra és felső végtagra lokalizálódik,
erős, kellemetlen affektív komponenssel társul. Ez a fájdalom lehet
folyamatos, exacerbációkkal, vagy rohamokban jelentkezik. A fájdalmat vagy a
fájdalom fellángolását egyszerű, kis intenzitású fiziológiás stimulusok váltják
ki, például az archoz érő hideg víz, hideg levegő, zaj vagy erős fény vagy akár
erősebb negatív emocionális tényezők. A thalamusos fájdalommal
kapcsolatosan meg kell említeni a hiperalgézia és hyperpathia fogalmát. A
hiperalgézia a fájdalomérzés intenzitásának a fokozódását jelenti, csökken a
fájdalomküszöb, kis intenzitású, nem‐nociceptív inger fájdalmat válthat ki. A
hyperpathia olyan fájdalom‐szindróma, mely hosszabb latencia után kialakuló
fokozott fájdalomérzetet jelöl, a fájdalom kellemetlen affektív komponenssel
és kimutatható érzészavarral is társul. Gyakoribb okai a stroke, tumorok,
sclerosis multiplex, trauma.

Guillain‐Alajouanine hypothalamicus szindróma
Ellenoldali hemiplegia, kisagyi tünetek, ellenoldali homonim hemianopia,
hemianesztézia és astereognosia jellemzi. Az a.cerebri posteriorból eredő
retromamilláris ágak elzáródása okozza. Ezek a substantia perforata posterior
területén lépnek be és a subthalamicus régiót látják el.

Parietális corticalis szindróma
A különböző bőrterületek érzőkérgi vetülete kiterjedés szempontjából
nem arányos a terület nagyságával (érző homunculus). A differenciált
szenzibilitással rendelkező bőrterületek, mint a kéz és az arc, jelentősen
nagyobb kérgi képviselettel rendelkeznek. Komplex érzészavarok
jelentkezhetnek: testséma‐zavar, astereognosia, atopognosia, dermoalexia. A
gyrus postcentralist érintő parietalis léziók esetén az érzészavar az ellenoldali
testfelet érinti, többnyire a felső végtagot és kifejezettebb disztálisan. Az
érzészavar ritkábban globális jellegű, nagyobb mértékben érinti a mélyérzést,
finom tapintást, kisebb mértékben a tapintásérzést, a hőérzés érintetlen
maradhat. Egy teljes testfelet érintő, globális, masszív érzészavar pszichiátriai
kórképre ad gyanút. Ilyen érzészavarok csak ritkán, nagy kiterjedésű
parietális traumás léziók vagy nagy kiterjedésű vascularis károsodások esetén
jelentkeznek az akut fázisban. Ha kisebb a károsodás, akkor az érzészavar
rendszerint csak 1‐2 kézujjat érint. A parietális léziók 10%‐ában thalamusos
fájdalomhoz hasonló érzészavar jelentkezik. Gyakoribb okai: stroke, tumorok,
sclerosis multiplex, trauma.

30
 Funkcionális érzészavarok
Az anatómiai határokat nem respektáló érzészavar jellemzi. A tünetek
gyakran nem illeszthetők a klinikai képbe.

Alapfogalmak meghatározása.
Tünet Definíció
Fájdalom Tényleges vagy potenciális szövetkárosodással összefüggő
kellemetlen szenzoros vagy emocionális élmény. Fájdalomnak
tekinthetők a pszichés hátterű panaszok is, amennyiben a beteg
ilyenként éli meg és írja le ezeket.
Neuralgia Hirtelen kezdődő, hirtelen megszűnő, heves, hasító, egy
perifériás ideg ellátási területben jelentkező fájdalom.
Causalgia Enyhe érintésre, vibrációra kiváltódó intenzív égő fájdalom,
mely egy perifériás ideg sérülése után, leggyakrabban a felső
végtagban jelentkezik.
Allodynia Normálisan fájdalmatlan ingerre jelentkező fájdalom.
Analgézia Normálisan fájdalmas ingerre a fájdalom válasz hiánya.
Hiperalgézia Fokozott fájdalomválasz egy normálisan is fájdalmas ingerre.
Hiperesztézia Fokozott érzékenység ingerlésre, kivéve a speciális érzeteket.
Hyperpathia Fájdalmas szindróma, melyet az ingerlésre – különösen az
ismétlődő ingerlésre - adott abnormálisan fájdalmas reakció, és a
csökkent fájdalomküszöb jellemez.
Hipoalgézia Normálisan fájdalmas ingerre adott csökkent válasz.
Hipoesztézia Csökkent érzékenység ingerlésre, kivéve a speciális érzeteket.

Összefoglalás
 Tronkuláris szindrómák (Perifériás idegek károsodása).
 paresztézia, dizesztézia, neuralgiás fájdalom causalgia
 hipesztézia anesztézia valamennyi érzéstípusra.
 Polyneuropathia.
 globális érzészavar egyidejűleg és szimmetrikus eloszlásban az összes
perifériás ideg területén,
 „kesztyű-zokni” eloszlás.
 Radikuláris (gyöki) szindróma
 a dermatomákat követi
 globális jellegű.
 radikuláris fájdalmak
 Gerincvelői érző szindrómák
 határvonalas érzészavar
 Brown-Séquard-szindróma
 syringomyeliás
 tabeses disszociáció
 Agytörzsi szenzitív szindrómák
 alternáló szindrómák
 disszociált, syringomyeliás érzészavar pl Wallenberg-szindrómában.
 Thalamus szindróma.
 az ellenoldali testfelet érinti.

31
  thalamusos fájdalom, hyperpathia
 mélyérzéskiesés
 Parietális corticalis szindróma
 komplex érzészavarok testséma-zavar, astereognosia, atopognosia,
dermoalexia.
 az érzészavar az ellenoldali testfelet érinti, többnyire a felső végtagot és
kifejezettebb disztálisan.
 nagyobb mértékben érinti a mélyérzést, finom tapintást
 Funkcionális érzészavarok, pszichés eredetű érzészavarok.

32
 KISAGYI TÜNETCSOPORTOK

Koordináció (a mozgások összerendezésének vizsgálata)
Az egészséges egyén mozgásai felett viszonylag könnyen uralkodik.
Mindennapos tevékenységünkben mozgásaink egy részét figyelmünk
ráirányítása nélkül, önműködően, zökkenőmentesen, kívánság szerint
megismételhető módon, pontosan végezzük. Koordináció alatt azt értjük hogy
a mozgásvégzés számos nélkülözhetetlen eleme harmonikus kölcsönhatásban
található: sebesség, az erő nagysága, az iránytartás vagy annak változtatása, a
mozgás méretezése, továbbá az egyes izomcsoportok szükséges időben
történő kontrakciója, dekontrakciója és mindezek tartama. A mozgás‐
összerendezésben nagyrészt a kisagy, emellett a gerincvelői hátsó kötegek, a
vestibularis apparátus és az extrapiramidális rendszer számos állomása
vesznek részt.
A kisagy az agytörzs hátsó felszínén fekszik, a középvonalban elhelyezkedő
vermis és a tőle jobbra‐balra kinyúló két hemisphaerium kitölti az egész hátsó
koponyagödröt. A nagyagyi féltekék felé, a hátsó koponyagödröt felülről záró
tentorium cerebelli határolja. A kisagyat három pár nyaláb (pedunculus) köti
össze a szomszédos központi idegrendszeri formációkkal. A felső nyaláb köti a
mesencephalonhoz. Középső kisagyi pedunculus a hídhoz míg az alsó nyaláb
köti a nyúltagyhoz illetve a gerincvelő állományához.
A kisagy ősi összetevője az archicerebellum, amely funkcionálisan
tulajdonképpen a vestibularis készülék alkotórésze (anatómiai nevén nodulus
és flocculus). A vermis részeit (culmen, lobulus centralis, uvula, piramis)
foglalja magába a paleocerebellum. A neocerebellum, a kisagy térfogatának
legnagyobb része, a két kisagyi hemisphaerium is ebbe tartozik. Az említett
összetevők pályakapcsolataik révén (gerincvelő, agytörzs, extrapiramisos
állomások, subcortex és cortex) funkcionális egységet képeznek.
Az alábbiakban vázlatosan ismertetjük a cerebellumot alkotó három
összetevő fontosabb afferens és efferens kapcsolatait.
a. Az archicerebellum afferens információkat nyer a vestibularis ideg és a
vestibularis magvak felől. Efferens információkat juttat a flocculusból és
nodulusból a vestibularis magvakhoz, részint szinapszist képző, részint
szinapszist nem képző rostokon keresztül. Az archicerebellum szerepet játszik
a tónuselosztásban, amely hatását a gerincvelő megfelelő struktúráira, a
fasciculus vestibulo‐spinalison keresztül gyakorolja.
b. A paleocerebellum afferentációját a fasciculus spinocerebellaris anterior
és posterior állományában haladó axonnyalábok biztosítják (Flechsig‐ és
Gowers‐pályák). Ugyancsak afferens rostok haladnak a nyúltagyi olivából,
valamint a nyúltagyban található Goll‐ és Burdach‐magvakból is. Az efferens
axonok a nucleus globusos és nucleus emboliformis közbeiktatásával jutnak el
a nucleus ruberhez, majd innen szinapszis képzés után a fasciculus
rubrospinalis rostjaival jutnak el a gerincvelő állományába. A paleocerebellum
is a tónuselosztásban játszik facilitáló vagy inhibáló szerepet.

33
 c. A neocerebellum nagy számú afferentációnak a gyűjtőhelye. Különösen a
frontális, parietális és temporális cortex felől érkeznek információk, de
megszakítással, mert ezek a híd számos magvában szinapszist képeznek és
mint deutoneuronok, miután kereszteződtek, az ellenoldali kisagyi
hemisphaeriumok kérgében végződnek. Az efferens rostok a kisagyi kéreg
Purkinje‐sejtjeiből indulnak a felső kisagyi kocsányon keresztül, a Werneking‐
féle kereszteződést követően a nucleus ruber parvocellularis részében
végződnek. Más részük a nyaláboknak a thalamus nucleus latero‐
ventralisához és a nucleus ventralis intermedialisához érkezik. Szinapszis
után a thalamusból a harmadik neuron (thalamo‐corticalis) a frontális kéreg
4‐es és 6‐os számú mezőihez érkezik. A vörös magban végződő cerebelláris
neuronok szinapszis képzés után lefelé tartó neuron nyalábot alkotnak és a
nyúltagyi olivához tartanak. Más része a vörös magban szinapszist képező
cerebelláris axonoknak a rubrospinalis nyaláb alkotásában vesz részt.

Ataxia
A leggyakoribb kisagyi tünet, a mozgások szinergizmusának felbomlását
jelenti. Az ataxiás beteg állása széles alapú (így is részeg emberhez hasonlóan
ingadozik), bizonytalan, nem ritkán csak támaszkodás árán sikerül talpon
maradni. A kisagyi félteke egyoldali bántalmában az azonos oldali testfélen
jelentkeznek a tünetek, arra az oldalra húz, leng ki a beteg, az azonos oldali
lábával lép ataxiásan. Vermis laesio esetén a végtagok mozgáskoordinációja
kielégítő, de annál szembetűnőbb a törzs‐ataxia: a beteg előre vagy hátra
dőlési‐esési tendenciát mutat. Kétoldali kisagyi bántalmak esetében annak
kiterjedésétől függően szimmetrikus, vagy aszimmetrikus megjelenésű
ataxiával találkozunk. Esetenként az ataxia olyan súlyos arányokat ölthet,
hogy a beteg állás‐ és járásképtelen. Mivel ataxiás állapotokat nem csak
kisagyi bántalmak hanem a gerincvelő hátsó kötegének, a hátsó gerincvelői
gyökerek bántalma, a vestibularis készülék megbetegedései, sőt a corticalis
sérülések is okozhatnak, szükséges az ataxia felismerése mellett annak
kiindulási pontját is megállapítani. A kisagyi ataxiára jellemző, hogy a
mozgásbizonytalanság szemellenőrzéssel vagy a szemek becsukásával
gyakorlatilag se nem javul, se nem romlik. Ezzel szemben a hátsó gyöki, hátsó
kötegbeli sérülések, vagy vestibularis bántalmak okozta ataxiákat a szem
nyitva tartása jelentősen enyhíti, a szembecsukás viszont feltűnően rontja.
Megkülönböztetünk állásban, járásban és végtagok mozgásában mutatkozó
kisagyi ataxiákat. Az ataxiák értékelése megköveteli, hogy figyelembe vegyük
az esetleges paresiseket illetve más mozgásszervi betegedések okozta
mozgáskorlátozásokat is.

A neocerebelláris ataxia elemei:
Diszmetria (hiper‐hipometria)
A beteggel célirányos mozgásokat végeztetünk: mutatóujjait nagy
távolságból, felváltva, nyitott és csukott szemmel, az orra hegyére helyeztetjük
(orr‐ujjhegy próba). Kisagyi bántalom esetén fél‐, vagy mindkét oldalon

34
mutatóujja vagy túllendül az orrhegyén (hipermetria), vagy a cél előtt eléri az
arcot (hipometria). Az alsó végtagokon a sarok‐térd próbát végeztetjük.
A testkompenzáció zavara
Fiziológiás együttmozgás kiesését jelenti. Egészséges ember enyhén
terpesztett állásban törzsét hátrafelé döntve, egyensúlyát nem veszti, mivel
amint súlypontja kritikus helyzetbe kerülne és a hanyatt esés veszélye
fenyegetné, további hátradőlését úgy folytatja, hogy térdeit mind nagyobb és
nagyobb arányban hajlítja be. A kisagyi beteg ilyenszerű mozgáskísérlete
sikertelen marad illetve hátraesik, mivel dőlése közben kimarad a térdhajlítás
szinergizmusa, s így egyenes lábakkal esik hátra.
A diadochokinesis
Az agonista és antagonista izomcsoportok harmonikusan váltakozó
kontrakciója és dekontrakciója a diadochokinesia. Ez a harmonikus váltakozás
kisagyi betegeken fél‐, vagy mindkét oldalon elmarad. A beteg végezzen
mindkét alkarjával gyors, egymás utáni pronációs és supinatiós mozgást, vagy
a kézujjak gyors flexióját illetve extenzióját, vagy a két alkarral malmozó
mozgást, időnként iránycserével.
Fékezetlen csapódás (visszacsapási jelenség, Stewart‐Holmes próba)
Ugyancsak a kontrakció, dekontrakció ritmuszavarára vezethető vissza.
Bármely végtag‐szegmentumban kimutatható. Ha a vizsgáló megszakítja a a
beteg behajlított alkarára gyakorolt húzását, az helyben marad, mivel az
extensor csoport késedelem nélkül rögzíti az alkart. Az ataxiás beteg
antagonista csoportja késéssel jut kontrakcióba, így a vizsgáló által gyakorolt
húzó mozgás hirtelen abbahagyása az alkarnak jelentős kitérésű
visszacsapódását fogja eredményezni (erélyesen mellbe vághatja magát a
beteg).
Cerebelláris beszédzavar
Jellegzetes, a kisagyi ataxiára patognómikus elváltozás. Más központi
idegrendszeri megbetegedésben nem fordul elő. A természetes, hangos beszéd
megvalósításához nagyszerűen összehangolt mozgások szükségesek. Kisagyi
károsodást követően a beteg erre gyakran képtelen. Hangos beszédére
jellemző, hogy a szavak kiejtése nem történik folytonos ütemben és megfelelő
hangerővel. A szavak elejét nagy erővel, nagyobb sebességgel, a végét kisebb
hangerővel és lassabban ejti ki. A szó eleje explozív jellegű, a szó vége lehalkul,
meglassúbbodik, ami a klasszikus verslábak skandálására emlékeztet, ezért az
ilyen beszédet, az előzetesen ismertetett jellemzői alapján, skandáló
beszédnek nevezzük.
Kisagyi tremor
Kiterjedt kisagyi parenchima bántalmak esetén jelentkezik. Kialakulása a
nucleus dentatus és a brachium conjunctivum sérüléséhez is kötött. Intenciós
tremornak is nevezzük. A szándékos (intencionált) mozgások végzésekor
jelenik meg. A célirányos mozgások (orr‐ujjhegy, ujj‐ujjhegy, térd‐sarok
próba) végzésekor, a mozgás indításakor tremor nem mutatkozik még, de a
célhoz közeledve növekvő frekvenciával és amplitúdóval jelentkezik a
remegés, amely a végtag nyugalomba kerülése után megszűnik.

35
Jellegzetessége tehát, hogy a célpont előtt, a mozgás befejező szakaszában, a
cél eléréséig crescendo jellegű.
Az írás szintén megváltozik, a kontrakciós és dekontrakciós nehézségek
mellett a diszmetriás elemek is megnehezítik az írást. A betűk aránytalanok,
megrajzolásuk megszakad, túlméretezettek egyes betűk vonalai és ezen felül
magukon viselik a kisagyi tremor jegyeit is. Ezért a cerebelláris beteg betűi
nem csak aránytalanok, diszmetriás vonalúak, hanem a vonalak, a görbék
csipkézettek is lehetnek a tremor érvényesülése folytán.

Vestibulo‐cerebelláris (paleocerebelláris) zavarok
Szédülés
Az archicerebellum érintettségének jellemző tünete. A nodulus és flocculus
féloldali bántalma esetében a szédülés szabályszerűen a kóros oldal felé
érvényesül. Előfordulhat forgásos jellegű szédülés is, amikor a beteg a tárgyak
körforgását érzi maga körül, vagy ő magát érzi körforgásban.
Nystagmus
Féloldali károsodás esetében a nystagmus a kóros oldal felé mutat.
Állás és járásbizonytalanság
Vestibularis laesiokban, különösen a perifériás vestibularis készülék
bántalmaiban, a beteg járására az iránytévesztés, illetve a kívánt irány
megtartásának képtelensége jellemző. A cerebelláris beteg állása és járása
bizonytalan, düledező, széles alapú, az együttmozgások és korrekciók zavara
illetve hiánya figyelhető meg. A beteg járása olyan, mint a tántorgó, dülöngélő,
össze‐vissza lépkedő részeg emberé. A cerebelláris beteg dysbasiája a
patológiás járások közül a legjellegzetesebb és a legbizarrabb. A dysbasiás
beteg talajfogása nem egyenletes, hol sarkával, hol lábujjaival fog talajt, alsó
végtagjainak emelése lépéskor egyenetlen és lábszárának irányítása a
talajfogáshoz teljesen anarchikus.
Dőlési hajlam
Kisagyi féltekei vagy vermis bántalmakhoz kapcsolódik. Féltekei
laesiokhoz a sérüléssel azonos oldalra történő dőlés mutatkozik, míg a vermis
bántalmaihoz előrefelé, vagy hátrafelé mutatkozik meg a dőlési tendencia. Ülő
helyzetben is érzékelhető a dőlési tendencia.
Iránytévesztés
A kisagyi beteget csukott szemmel két pont között oda‐vissza jártatva,
járásának szándékolt irányát nem képes megőrizni. Féloldali bántalmak
esetén az egyenestől történő eltérés következetesen a károsodás oldala felé
történik. Jól érzékelhető az iránytévesztés a Bárány‐féle műfogás
alkalmazásával is. Az ülő beteget felszólítjuk, nyújtott felső végtagjait csukott
szemmel mozgassa egymással párhuzamosan, térdétől fel, magasra a feje fölé
és vissza. Kisagyféltekei bántalmak során csakhamar kitérnek a
párhuzamosan le‐fel mozgó végtagok a nyílirányú tengelyhez viszonyítva, az
érintett kisagyi félteke felé.

36

Kisagyi proprioceptív (paleocerebelláris, spinocerebellaris) zavarok
Izomhipotónia
Kiterjedt kisagyi bántalmakhoz féloldali, vagy kétoldali izomtónus‐
csökkenés társulhat. Értékes klinikai jelként kezeljük az "ingareflex"
megjelenését (különösen ha féloldali): az ülő beteg lábszárait lazult állapotban
a talaj érintése nélkül többször kilendíti a vizsgáló, hogy meggyőződjék a
spontánul érvényesülő lengéscsillapodásról. A hipotóniás oldalon a lengés
érezhetően később csillapodik. A térdreflexek kiváltásakor az ép oldalon a
kilendülő alszár nyugalmi helyzetébe visszatér, és további lengéseket nem,
vagy alig végez. A hipotóniás oldalon a reflex kiváltható, de a kilengő alszár
tehetetlenül több rendbéli ingamozgást végez amíg nyugalomba kerül.
Természetesen észlelhetünk ingamozgást mindkét oldalon is.
Csökkent mélyreflexek
Gyakran kísérhetik a kisagyi hipotóniát renyhébb mélyreflexek, de az
areflexia ritka. Féloldali kisagyi tünetekhez társuló hipotónia és az azonos
oldali mélyreflex csökkenés utalhat a megfelelő oldali kisagyfélteke
megbetegedésére.
Helyzetmegítélési zavarok
Az egészséges egyén szemellenőrzés nélkül képes különböző végtagjait
szimmetrikus helyzetbe hozni, a tartást megőrizni, vagy bizonyos helyzeteket
szemellenőrzés nélkül bizonyos idő eltelte után is reprodukálni. A féloldali
vagy kétoldali kisagyi bántalomban szenvedő beteg ilyesmire képtelen. A
vizsgálat lényege a következő: a hanyattfekvő beteget felszólítjuk hogy csukott
szemmel emelje két felső végtagját, vagy akár egyik, vagy mindkét alsó
végtagját a magasba, őrizze meg ebben a tartásban néhány másodpercig, majd
végtagjait visszaengedi. Néhány másodperc után felszólítjuk, ismételje meg az
előbbi feladatot. Azt tapasztaljuk, hogy nem képes az előző térbeli helyzetet
megtalálni. Igényesebb változata e műfogásnak, amikor a vizsgáló végez az
egyik végtaggal passzív mozgásokat és a beteg, feltéve hogy nincs izomerő
csökkenése, aktívan ugyanazokat a mozgásokat kell végezze a másik
végtagjával. A kisagyi beteg egyik, vagy mindkét oldalán képtelen a vizsgáló
által végzett mozgások lemásolására.
A súlybecslés zavara
A kisagyi beteg, különösen féloldali bántalmak esetén, nem képes
különböző tárgyak valódi súlyát értékelni, s azokat felbecsülni. Különböző
alakú és súlyú tárgyakat helyezünk a csukott szemmel ülő beteg kezébe és
felszólítjuk, nyilatkozzék a különböző térfogatú, alakú és súlyú tárgyakról. A
betegoldali végtagok kisebbnek érzékelik a tárgyak súlyát.
Pronációs hajlam
Spontán tartási tendencia. A beteget felszólítjuk, hozza mindkét alkarját
supinatiós helyzetbe és csukott szemmel őrizze meg ezt a tartást. Fél, vagy két
oldalon, másodpercek múltán azt tapasztaljuk, hogy az alkar‐alkarok
fokozatosan pronációs helyzetbe kerülnek, anélkül hogy a beteg észrevenné.

37
 VESTIBULARIS SZINDRÓMÁK

A vestibularis rendszer.
A ganglion Scarpae neuronjainak dendritjei a félkörös ívjáratok
ampulláiból és az utriculusból, illetve a sacculusból erednek, axonjaik a belső
hallójáraton keresztül a hallóideggel együtt lépnek a koponyába, áthaladnak a
kisagy‐híd‐szögleten, és az agytörzs vestibularis magjaihoz jutnak. A
továbbiakban számos kapcsolat létesül a formatio reticularissal, a fasciculus
longitudinalis medialison keresztül a szemmozgató magvakkal, a
gerincvelővel, jelentősek a kisaggyal és a nagyaggyal létező kétirányú
összeköttetések.

A sérülés szintjének függvényében megkülönböztetünk centrális és
perifériás vestibularis szindrómát.
1. Perifériás (harmonikus) vestibularis tünetegyüttes – a labyrinthus vagy
a pars vestibularis sérülése. Tünetei:
 rohamokban jelentkező, súlyos, forgó jellegű szédülés
 a sérüléssel ellentétes irányú rövid komponensű horizontális
nystagmus
 a karok (Bárány‐próba), és a járás a sérülés iránya felé deviálnak,
ugyanazon irányba dől a beteg Romberg‐próba során
 súlyos vegetatív tünetek – hányinger, hányás, sápadtság, verejtékezés
2. Centrális (diszharmonikus) vestibularis szindróma – a vestibularis
magokat is érintő agytörzsi sérülés:
 enyhe, néha állandó jellegű szédülés
 nystagmus, mely lehet horizontális, vertikális, rotatoros, vagy ezek
kombinációja
 a karok és a járás nem egy irányba deviálnak, a Romberg‐próba során a
beteg bizonyos latenciaidő után dől, a sérülés oldalától függetlenül
bármely irányba
 az agytörzs sérülésének egyéb neurológiai kórjelei társulhatnak a
tünetekhez

A hirtelen fellépő, erős szédülés és/vagy egyensúlyzavar sürgősen

orvoshoz kényszerítheti a beteget, a kellemetlen szubjektív élmény és
társtünetek miatt, mint amilyen a hányinger, hányás, fülzúgás, ájulásérzés,
nyugtalanság. Bár sokszor tűnik úgy, hogy a panaszok neuropszichiátriai vagy
fülészeti betegséget jeleznek, a kiváltó ok számos esetben általános‐
belgyógyászati jellegű, ezért az anamnézisnek, általános vizsgálatnak fontos
szerepe van.

39
 A neurológiai vizsgálatkor keresni kell a meningealis izgalom tüneteit
(meningoencefalitis), a nyistagmus jelenléte a vestibularis rendszer
károsodását igazolja, a Romberg próba pozitív, vagyis súlyossága szerint a
beteg állni nem is tud, vagy vigyázzállásból eldől, vagy inog diszharmonikusan
(centrális) vagy harmonikusan, ilyenkor fülzúgás, halláscsökkenés jelen lehet
(perifériás ok)

Fülészeti okot sugall:
 a harmonikus szédülés
 hipoacusis
 tinnitus
 fülelváltozások: fájdalom, duzzanat, váladékozás, kiütések
Gyakoribb betegségek: vírusos labirintitis, vestibularis neuritis, Ménière‐
betegség, benignus paroxizmális pozícionális vertigo, fültraumák, stb.

Neurológiai betegséget keresünk, ha a következők jelentkeznek:
 diszharmonikus a szédülés
 diplopia, hemianopsia
 paresisek: hemiparesis, tetraparesis
 Babinski-jel
 KNyF egyéb tünetei
Okozhatják ischaemiák a vertebro‐bazilaris rendszerben, sclerosis
multiplex, agytörzsi contusio, stb.

Kisagyi károsodásra utalhat:
 hányás,
 nisztagmus,
 széles alapú járás
 végtagataxia,
 diszmetria az orr-ujjhegy próba végzésekor
Oka: ischaemia vagy vérzés, sclerosis multiplex, toxikus anyagok (alkohol,
gyógyszer, drog stb.).

A szédülés sok esetben pszichogén eredetű: pánikrohamok, szomatoform

panaszok gyakori összetevője.
Jelentkezhet még fáradtság, hypoglykaemia, szemészeti betegségek, szív‐
érbetegségek (ritmuszavar, hipo/hipertónia, stb.) kapcsán is.
A nagyon sokszor lehetséges okként emlegetett cervicalis spondilosis
viszont legtöbbször nem valódi oka a szédülésnek!

A szédülések egy része sürgős kezelést igényel, még a részletesebb
szakorvosi és paraklinikai vizsgálatok előtt. Leggyakrabban
hányáscsillapítókra és nyugtatókra van szükség, ezeket a lehető legrövidebb

40
ideig alkalmazzuk. Agyérkatasztrófa, koponyatrauma, meningoencephalitis
gyanúja esetén sürgős neuroradiológiai vizsgálatra van szükség.

41
 EXTRAPIRAMIDALIS TÜNETCSOPORTOK
A mai idegélettani ismeretek birtokában már nem érvényes a klasszikus
felosztás, miszerint a mozgás két fő rendszeren (piramisos és extrapiramisos)
át valósul meg. Didaktikai szempontok még megtartják a régi besorolást, de rá
kell hangolódni a „mozgászavarok” „törzsdúci betegségek” szerinti
osztályozásokra is, melyek valószínűleg tovább is módosulnak a jövőben.
Extrapiramisos mozgásoknak tekintettük az érett újszülött és egészséges
csecsemő automatikus mozgásait is (pl. fejforgatás, végtagok globális
mozgásai, a törzs hajlítása, feszítése, forgatása), az életben maradáshoz s a
további fejlődéshez annyira szükséges ősi reflexeket (szopás, nyelés, köhögés,
tüsszentés, hányás, csuklás. Az extrapiramisos mozgásokat, mivel
kivitelezésükben alig differenciáltak, holokineticus izommunkának minősítjük.
Az extrapiramisos rendszernek tulajdonítottuk az izomtónus
szabályozását, a tartás biztosítását nyugalmi helyzetben, álláskor, járáskor,
illetve az izotóniás és izometriás erőkifejtésekben, a helyreigazító reflexeket, a
védekező mozgások‐tartások hibátlan kivitelezését. Állás vagy járás közben az
egészséges ember hirtelen elbizonytalanodhat, mert váratlanul elveszti
egyensúlyát valamilyen külső hatásra, vagy támaszkodási alapja hirtelen
megváltozik, megcsúszik vagy gödörbe lép. Az egészséges egyén kimondottan
groteszknek tűnő, látszatra értelmetlen mozgások egész sorát hajtja végre
pillanatok alatt, hogy megbomlott egyensúlyi állapotát visszaszerezze. Ez
legtöbbször sikerül is. Amennyiben sikertelen a helyreigazító reflexek
működése, következnek a védekező reflexek: ha az egyén oldalra, vagy arcával
előre esik, az esés irányába felső végtagját kinyújtja, hogy azon támaszkodjon,
törzsét, fejét pedig az esés irányával ellentétes oldalra hajlítja. Előreesés
alkalmával törzsét erélyesen homorítja, nyakát szintén, sőt fejét is valamely
oldalra fordítja, miközben két felső végtagjával kinyújtott ujjain és tenyerén
támaszkodik (önkéntelenül védi arcát, koponyáját). Ugyanezt teszi hanyatt
esés alkalmával is: két felső végtagját hátrafelé irányítja, ujjain, tenyerén
támaszkodik, miközben törzsét, nyakát erélyes mozgással előrefelé hajlítja.
Ezeknek a jól működő reflexeknek a hiányát látjuk különböző izomtónus‐
fokozódással járó betegségekben illetve időskorban (a védekezés nem sikerül,
az egyensúlyát vesztett egyén teljes hosszában vágódik el, mindenféle
védekező mozgás nélkül). Ilyenkor a mechanikai törvények értelmében a
legnagyobb ütés a legnagyobb sebességgel és mozgáskitéréssel haladó
testrészt, a koponyát éri.
Szintén az extrapiramisos rendszernek tulajdonítottuk a mimikai izmok
nyugalmi tónusának szervezését illetve az affektív hatásra bekövetkező
változásokat. A magasabb rendű állatoktól az emberig a mimikai izmok, ha
csak szándékolt megtévesztés nem játszik közre, rendkívül megbízhatóan
tükrözik az aktuális affektív töltést. Elegendő egy pillantást vetni valakinek az
arcára és megbízható módon olvassuk le róla örömét, nyugalmát,
kimerültségét, szorongását, bánatát stb. Arckifejezésünk igazgatására
általában nem fordítunk gondot. Mimikánk éber állapotban, az idő túlnyomó
többségében, spontánul tükrözi élményvilágunk változásait.

43
 Bizonyos extrapiramisosnak nevezett megbetegedések ennek megfelelően
a mimika szegénységével (a Parkinson‐kóros betegek mimikája) vagy igen
élénk tónusú‐mozgású arckifejezéssel járnak (a choreás gyermekek, eltekintve
az arcizmokban mutatkozó akaratlan izomjátéktól, feltűnően élénk, figyelő‐
érdeklődő arckifejezést tanúsítanak).
Az extrapiramidális rendszer legfontosabb részét a törzsdúcok (basalis
ganglionok) képezik, de ezeknek kiterjedt kapcsolatrendszere van a központi
idegrendszer számos más struktúrájával:
a. Azok a kérgi struktúrák, melyek rostokat küldenek a törzsdúcokhoz,
főleg a frontális és prefrontális mezőkben találhatók (4‐es, 6‐os, 8‐as, 9‐es, 10‐
es, 11‐es és 12‐es kérgi mezők). A parietális, occipitalis, temporalis
lebenyeknek is jelentős rostrendszere vetül ki a nucleus caudatusra, viszont a
striatalis rendszer nem kapcsol vissza közvetlen módon a kéreghez.
b. Paleo‐ és neostriatum. Tulajdonképpen ezek képezik a törzsdúcokat. A
globus pallidus és a putamen alkotják a nucleus lentiformist. A nucleus
caudatus is a törzsdúcokhoz tartozik, a putamennel együtt ez alkotja a corpus
striatumot (makroszkopikusan is látható csíkoltsága miatt nevezik így). A
nucleus lentiformis piramishoz hasonló háromszög alakú neuronpopuláció,
amely csúcsával a medián vonal felé mutat, pontosabban a capsula interna
irányába. Elülső felszíne érintkezik a nucleus caudatusszal, alsó felszíne a
sublentiformis régió, itt találhatók többek között a corpus amygdaloideum és
a zona incerta. A nucleus lentiformis belső és külső részből áll. Belső részét
nevezzük globus pallidusnak, vagy egyszerűen pallidumnak, külső részét
pedig putamennek. Mivel filogenetikailag a globus pallidus a régebbi, paleo‐
vagy archistriatumnak is nevezzük, míg a nucleus lentiformis külső része, a
putamen, a nucleus caudatusszal együtt újabb keletű, ezért neostriatumnak
(gyakran viszont csak striatumnak) nevezzük. A nucleus caudatus (farkasmag)
elülső része (feje) a legterjedelmesebb és a thalamus elülső pólusa közelében
helyezkedik el, míg nyúlványa (farok) párhuzamosan követi a thalamus
laterális görbületét a corpus amygdaloideumig. A subcorticalis állomások
efferens kapcsolatot tartanak fenn az ansa lenticularis nyalábjain keresztül a
vörös maggal, a substantia nigrával, a corpus subthalamicum Luysivel,
valamint a thalamusszal, hypothalamusszal, diencephalonnal és az
agytörzsben elhelyezkedő formatio reticularisszal. Ugyanakkor kiterjedt
afferens kapcsolataik is vannak.
c. A diencephalo‐mesencephalikus rendszer legismertebb összetevői a
nucleus subthalamicus Luysi, a nucleus ruber és a substantia nigra (SN).
A Luys‐féle mag a sublentiformis régióban foglal helyet. Formája kettősen
domború lencsére emlékeztet. Jelentős számú axon érkezik hozzá a kéregből
és a corpus striatumból, mint ahogy kiadós efferens nyalábokat juttat el a
nucleus ruberhez és a locus nigerbe. A Luys‐mag kórtani jelentősége
figyelemreméltó, mivel féloldali pusztulása okozza a hemiballismust illetve
kétoldali pusztulása a biballismust.
A vörös mag elülső része a thalamus alatt foglal helyet, többi része pedig az
agykocsányokban, a substantia nigra fölött (a diencephalo‐mesencephalikus
határterület állományában). Afferens axonok érkeznek hozzá a kéreg felől, a
corpus striatumból (pallido‐rubrális nyalábok) és az ellenoldali

44
kisagyféltekéből. Efferens rostjai a bulbaris oliva irányába, onnan a gerincvelő
különböző szegmentumaiba haladnak tovább fasciculus olivospinalis néven.
Jól ismert az ugyancsak a gerincvelő állományában végződő fasciculus
rubrospinalis és a formatio reticularishoz tartó fasciculus rubroreticularis.
Utóbbi a bulbopontin elhelyezkedésű formatio reticularishoz tart, mely a
leszálló részt képviseli, és a tónus lazításában illetve fokozásában tölt be
szerepet.
A substantia nigra (locus niger) a mesencephalon pars peduncularisában
helyezkedik el, és alakja szintén kettősen domború lencsére emlékeztet.
Afferens összeköttetései különösen a kéreggel és a pallidummal vannak,
valamint a nucleus ruberrel. Efferens nyalábokat bocsájt a nucleus ruberhez, a
formatio reticularishoz és a pallidumhoz.

Extrapiramisos zavarok:
1. Az izomerő globális megfogyatkozása. A betegek erőtlenségről és/vagy
fokozott fáradékonyságról panaszkodnak. Az izomerő csökkenése valóban
kimutatható a corpus striatum, a pallidum, a nucleus ruber féloldali vagy
kétoldali megbetegedései esetén. Máskor az izomerő csökkenése inkább
szubjektív, tulajdonképpen az izomzat kóros, merev tónusa akadályozza a
zavartalan erőkifejtést.
2. Megváltozik a mozgáskép. Megfigyelhető a mozgások szegényessége,
csak a legszükségesebb mozgást végzi el a beteg, hiányzik a mozgáskésztetés.
A mozgások meglassúbbodnak és bizonytalanná válnak (bradykinesia). Az
automatikus mozgások és fiziológiás synkinesisek csökkenése (hypokinesis) a
teljes mozgáshiányig juthat el (akinesis). Ezek a betegek ágyukban nem
képesek felülni, táplálékot szájukhoz vinni, sőt végül még rágómozgásokat
sem végeznek.
3. Az izomtónus kóros változásai (akár hiper‐, akár hipotónus irányában).
A striatum vagy a cerebellum megbetegedései esetében hypotonia alakul ki. A
pallidum, a substantia nigra, a nucleus ruber bántalmainál fél‐ vagy kétoldali
fokozott izomtónus alakul ki. Ezt a kóros tónusfokozódást rigornak nevezzük,
amely mind a flexorok, mind az extensorok csoportját arányosan érinti.
Megváltozik a tónuseloszlás a törzsizmokban. Ez okozza a Parkinson‐kóros
beteg testtartását is. A kóros tónusfokozódás nem arányosan és egy időben
következik be valamennyi harántcsíkolt izomban. Legelőször a nyakizmokban
mutatkozik meg, majd később a felső és alsó végtagok hajlító izmaiban. Ezért a
fej flexiós‐extensiós mozgatása a később kialakuló Parkinson‐szindróma
egyéb tünetei előtt jelezheti a megbetegedést. A rigor jelentősen hozzájárul a
mozgások megfogyatkozásához és leegyszerűsödéséhez. Különösen a finoman
differenciált mozgások épülnek le, ezek között a mimikai mozgások, a hang‐ és
beszédképzéshez annyira nélkülözhetetlen finom hangszalag‐, garat‐,
lágyszájpad‐, nyelv‐ és ajakmozgások. Ennek végeredménye a színtelen, halk,
elhaló beszéd.
4. Romlanak vagy teljesen kiesnek az állási‐, járási‐, tartási reflexek.
Testhelyzetüket nem képesek hirtelen változtatni, kibillent egyensúlyukat
helyreigazítani, a legkisebb talajegyenetlenségen megbotlanak, és el is

45
eshetnek. Irányt változtatni alig képesek, a felvett irányt csak idő multával
képesek megváltoztatni, ezért a legkülönbözőbb tárgyaknak ütközhetnek.
Ezek elől sem kitérni, sem megállni nem képesek.
5. Számos esetben extrapiramidális hyperkinesisek jelennek meg. Ezek
értelmetlen, nem kifejező, elementáris mozgások, amelyek egy része
ritmikusan, más esetekben állandóan dysrrhythmiásan jelentkezik. Akaratlan
mozgások, nem nyomhatók el. Jellemző rájuk, hogy alvás ideje alatt teljes
egészében szünetelnek, ébredés után néhány perc elteltével újrakezdődnek.
Másik igen figyelemre méltó vonásuk az, hogy csak akkor és addig
érvényesülnek, amíg a piramispálya, mely a megfelelő oldal akaratlagos
mozgásait biztosítja, érintetlen. Mihelyt fél‐ vagy kétoldalt olyan károsodás éri
a piramispályát, amely hemiparesist vagy plegiát eredményez, az
extrapiramisos hyperkinesis azonnal megszűnik. Parkinson‐kóros egyének
tónusfokozódása is megszűnik intercurrens agyi keringési bántalom okozta
piramiskárosodás folytán.

A két alapvető klinikai tünet (tónus és mozgás) alapján
megkülönböztetünk hyperton‐hypokineticus kórformákat, hypoton‐
hyperkineticus megbetegedéseket és ezek ötvözetét.

I. A hyperton‐hypokineticus extrapiramidális bántalmak
Pallido‐nigricus tünetcsoportnak is nevezzük, mivel a bántalom elsősorban
a pallidumot és a substantia nigrát érinti. Típusos képviselője ennek a
csoportnak a Parkinson‐kór és a különböző Parkinson‐szindrómák. A pallido‐
nigricus tünetcsoportra az alábbi klinikai tünetek jellemzők:
a. Állás‐, járás‐ és tartási rendellenességek.
Álláskor a törzs hajlott, előreirányuló, a nyak előrehajtott, merev tartású (a
fej és a törzs mereven, anteflexióban, míg az alkar és az ujjak enyhe flexióban
vannak). A két felső végtag adductióban és az alkar enyhe pronatióban van. Az
arcizmok mozdulatlanok, mintha a beteg mimikája megkövült volna („lárva
arc”). A száj lehet enyhén nyitva, gyakori az enyhe nyálfolyás (a már említett
nyelési reflex kimaradása miatt), alsó végtagjai enyhe térdhajlításban. Utóbbi
kiigazító tartási reflex, ha a beteg a térdét nem hajlítaná be, akkor az
anteflectált törzs‐ és fejtartás a beteg előreesését eredményezné. Járáskor
tipegő, apró léptek észlelhetők, s ha irányváltoztatásra szólítjuk fel a beteget,
azt egy‐két mozdulatból nem képes végrehajtani, hanem 8‐10 apró, helyben
topogó lépéssel, szinte saját függőleges tengelyét körüljárva változtat irányt.
Lépéseihez felső végtagjának együttmozgása nem társul, s ha egy külső
behatás egyensúlyi helyzetéből kilendíti, helyreigazításra képtelen és eldől.
Vizsgálatkor a betegnek ezt a fogyatékosságát az antero‐, retro‐ és
lateropulsiós próbák elvégzésekor észleljük. A beteg apró, tipegő,
bradykineticus lépései a célhoz közel hirtelen felgyorsulnak, apróléptű
kocogásra emlékeztetve azt a benyomást keltik, mintha futásnak eredt volna,
hogy utolérje saját súlypontját. Ilyen precipitálódott helyváltoztatáskor alig
képes megállni felszólításra vagy spontán elhatározásból, beleütközik az
előtte álló akadályokba.

46
 b. Aktív mozgások.
Ismételten hangsúlyozzuk, ép piramispálya mellett következik be a
mozgások globális leépülése. A megjelölésben szereplő hypokinesis az
akaratlagos és az automatikus mozgások súlyos elszegényesedésére,
leépülésére vonatkozik. Elsőnek a finoman differenciált mozgások változnak.
Érdekes megfigyelni ezek között például az írást. Amellett, hogy apró betűket
ír a beteg, vonalvezetésén ott látható a tremor bélyege, mivel a betűk vonalai
finoman csipkézettek, vagy fűrészfogszerű rajzolatot mutatnak. A hypokinesis
nem zárja ki bizonyos paradoxális mozgásjelenségek előfordulását. Öröm, düh
vagy pánikhangulat szinte felvértezi a beteget az egészséges ember
mozgáskészségével és rövid időre bámulatosan gyors és pontos mozgásokat
képes végezni. A másik paradox megnyilatkozás a hypo‐ és akinesis
állapotában az akathisia: egyes betegek a nap különböző szakaszaiban szinte
groteszk pszichomotoros nyugtalanságról tesznek tanúságot. Gyógyszeres
kezelésben nem részesülő Parkinson‐kóros betegeken is leírták. A dopamin
szubsztitúciót célzó kezelést követően tapasztalt motoros komplikációk (pl.
„on‐off” jelenség) összetevőjeként is jelentkezhet akathisia.
c. Fiziológiás synkinesisek illetve automatizmusok leépülése.
A karlengetés elmaradása járáskor
A vizsgáló ujját felfelé mozgatva a beteg szeme előtt, adott pillanatban, a
kedvezőbb követés érdekében, a normális ember szemöldökét felhúzza. A
Parkinson‐kóros beteg utóbbi műveletet nem végzi el.
Billenő székbe ültetve a beteget, annak támláját hirtelen hátralökjük,
melyre válaszként az egészséges ember alsó végtagjait kinyújtja, a Parkinson‐
kóros beteg azt a kompenzáló automatikus mozgást nem végzi el.
A mimikai szegénység mellett a különböző emóciók megélésének
tükröződése csak késedelemmel és szegényesen jelenik meg az arcon. A
Parkinson‐kóros beteg sírása vagy nevetése például arckifejezésének
vizsgálatával alig különíthető el.
Összetett cselekményeket felbont, nem képes 2‐3 feladatot elvégezni egy
időben: például számsort leírni egytől tízig, közben egy‐két banális kérdésre
felelni, nem tud járás közben katonai köszöntést végezni, stb. Utóbbihoz
megáll, köszön, majd folytatja járását.
d. Tónuselváltozások.
Szinte a legállandóbb változás a kórképben a tónus sajátos merev (rigid)
megjelenése. E fokozott tónus sajátosságait az alábbiakban foglaljuk össze.
Kifejezettebb a rigiditás az antigravitációs izomcsoportokban és a végtagok
gyöki izomzatában (a váll‐ és a medenceöv izmaiban), egyébként a flexor‐ és
extensor‐csoport hasonló arányban érintett. Passzív mozgatáskor, különösen
a végtagok distalis ízületeiben észleljük a mozgás szakadozottságát, nagyobb
ellenállású illetve ellenállásmentes mozgásszakaszok váltakozását, ami a
vizsgálóban azt a benyomást kelti, mintha fogaskeréken mozogna az illető
ízület (Negro‐féle fogaskerék‐tünet). A Negro‐jel kiváltása már a betegség
korai szakaszában sikeres lehet. A rigor fokozódik álláskor, szembecsukáskor,
vagy olyan testhelyzetekben, melyekben a beteg nehezen képes egyensúlyát

47
megőrizni. Stresszhelyzet és a hideg szintén fokozzák a rigid tónust. További
jellemzője a viaszszerű képlékenység, ami azt jelenti, hogy passzív
mozgatással bármilyen helyzetben is áll meg a vizsgáló a mozgatással, az
érintett végtag abból nem mozdul ki.
e. Tremor.
Ha nem is észlelünk minden parkinsonos betegen remegést, az esetek
80%‐ban kimutatható, döntően nyugalmi, tartáskor illetve mozgás során
csökken.
f. Pszichés zavarok.
A Parkinson‐kóros beteg affektív életének elszegényedése jól ismert
jelenség. A betegség kezdetén az emocionális elszíntelenedést és a belső
élménytartalom elszegényedését nem mindig vesszük észre, 2‐3 év múltán
azonban az eddig érdeklődő, közlékeny, élénk észjárású, jó hangulatú egyén
minden szellemi teljesítményében éppúgy meglassúbbodik, mint fizikai
mozgásában. Tétova, szórakozott, feledékeny ember benyomását kelti.
Különösen bántó a környezete iránti érdeklődésének fokozatos leépülése.
Hozzátartozói iránti ragaszkodása, lelki kötődése lecsökken, nem érdekli
úgyszólván semmi a körülötte történtekből. Több éves fennállás mellett a
Parkinson‐kóros betegek kétségbevonhatatlanul intellektusukban is
leépülnek, kombinációt, absztrakciót, logikai feladatokat képtelenek elvégezni,
illetve megoldani.
g. Beszédzavarok.
A betegség korai szakában megjelennek a beszéd‐rendellenességek is, a
mozgáskitérések lecsökkenése és a beszédben résztvevő izmok
mozgásritmusának lelassulása miatt (állkapocsmozgás, nyelvmozgások)
jellegzetes bélyeget kölcsönöznek a parkinsonos beszédének. A szókiejtés
halk, hangsúlyhordozásának elégtelensége folytán monoton (színtelen), végül
pedig a mozgások meglassúbbodása miatt elnyújtott, „elkentté” válik. Spontán
beszéd, vagy felkérésre mondott beszéd közben gyakran észleljük a fokozódó
elhalást mind hangzatában, mind pedig ritmusában, míg beszéde teljesen
kialszik és mutizmus áll be.
h. Vegetatív zavarok.
Parkinson‐kóros betegekre jellemző ‐ a faggyúmirigyek élénk
tevékenysége folytán ‐ a zsíros, fényes, seborrhoeás küllemű bőr, továbbá a
bőr alatti kötőszövet érzékelhető megvastagodása. Ezek az elváltozások
hemiparkinsonos betegeken csak az érintett oldalon jelentkeznek. Gyakran
találkozunk Parkinson‐kóros betegek bőséges verejtékezésével, fokozott
nyálelválasztásával illetve nyálfolyással, továbbá hőhullámok is ronthatják
közérzetüket.
i. Alvászavarok.
A Parkinson-kóros betegek egy része az alvás-ébrenlét ritmusának megfordulásáról
panaszkodik. Éjszaka alvásképtelenek, nappal pedig aluszékonyak, és tartósan
alszanak is.

48
 II. A neostriatum bántalmait kifejező klinikai tünetek.
Az előző típusú extrapiramisos bántalom tükörképéről van szó (hypoton‐
hyperkineticus kórképek). A megjelölés utal a kórképek két alapvető és
egyben meghatározó vonására: az izomtónus arányos megoszlású
csökkenésére és az ehhez társuló akaratlan, rendezetlen mozgástöbbletre. Az
érintett extrapiramisos állomás a nucleus caudatus és a putamen.
Megbetegedésük négy egymástól jól elkülöníthető kórformát eredményez.
Ezek a chorea, athetosis (simplex és duplex), ballizmus (hemi‐ és biballizmus)
és a myocloniák. Mindenik kórforma közös vonása a harántcsíkolt izmok
tónusának eltérő mértékű lazasága. Különböznek azonban egymástól a
hyperkinesis megjelenési formáját illetően. A krónikus choreások
(Huntington‐chorea) bizarr testhelyzeteket illetve lépéssorozatokat tesznek.
Eltérőek a senilis choreások hyperkinesisei, amelyek a myoclonusokhoz állnak
közelebb (kisebb amplitúdójú, nagyobb frekvenciájú, akaratlan kontrakciók‐
elernyedés követik egymást).

III. Strio‐pallidális károsodások okozta tünetcsoportok.
A corpus striatum és a pallidum együttes bántalmáról van szó. Ezért
bizonyos fokig a két előző extrapiramisos kórcsoport ötvözetének tekinthető.
A hyperton‐hypokineticus kórcsoport létrehozásában a pallidum zavara, a
hypoton‐hyperkineticus kórcsoport betegségeiben pedig a neostriatum
működésének zavara vagy pusztulása játszik szerepet. A corpus striatum és
pallidum együttes károsodása hepato‐cerebralis degenerációban (Wilson‐kór
vagy Westphal‐Strümpell‐féle pseudosclerosis) fordul elő. E kórképben az
alábbi klinikai jelekkel találkozunk, fontosságuk és gyakoriságuk
sorrendjében:
a. Az akaratlagos és automatikus mozgások meglassúbbodnak és a
bradykinesis akinesisbe mehet át. Ennek eredményeként az arckifejezés
szegényes, amit azonban időnként a legváratlanabb pillanatokban grimaszok
és spasmusok torzítanak el. Néha a risus sardonicus ismerhető föl a bizarr
grimaszokban, máskor a pillanatokig mutatkozó fintor súlyos pánikállapotnak
felelne meg. A beszéd meglassúbbodott, monoton, elhalkuló tendenciát mutat,
de nem folyamatos, mivel az említett arcizomspasmusok a beteg beszédét
időről időre felfüggesztik, esetenként pedig lassú ritmusát explozívvá tehetik,
elhalkuló mivoltát pedig skandálóvá, hangossá változtatják.
b. A hyperkinesisek állandó jellegű velejárói a megbetegedésnek. Spontán
is megvannak, de zavarják az akaratlagos mozgásokat is. Az arc spasmusa is
tulajdonképpen hyperkinesis. Több formájukban mutatkoznak egyazon
időben. Így például kifejezett fej‐tremort észlelhetünk, amely ráadásul irányát
is változtathatja, mert flexiós‐extenziós mozgásaiból átcsaphat rotatiós
mozgásokba, miközben megjelennek az arc bizarr grimaszai. A végtagokon
tremort és különböző amplitúdójú és frekvenciájú, céltalan mozgáskitéréseket
láthatunk, amelyek rendkívül megnehezítik a beteg célirányos mozgásait.
Tulajdonképpen fellelhetők a parkinsonos tremor, a choreás hyperkinesis, a
myoclonus, az oppozitionalis spasmus, sőt a biballizmus mozgásösszetevői is.

49
 c. Megváltozik az izomtónus is. Inkább a rigid tónusra emlékeztető
jellegzetességek mutathatók ki, de hipotónusos elemekkel is találkozunk.
d. Nem egyértelmű a mélyreflexek és a poszturációs reflexek viselkedése.
A tónusváltozásoknak megfelelően és a különböző mozgásbelövellések
arányában a mélyreflexek változó képet mutathatnak, mert lehetnek élénkek,
máskor viszont renyhék vagy éppen areflexiát észlelünk. Piramisos kóros
reflexek nem válthatók ki. Feltűnő bizonyos automatizmusok megromlása is.
Első helyen a nyelési reflexeket említjük, továbbá a légzési és a hangképzési
automatizmusokat.
e. Külön kiemeljük a strio‐pallidális szindrómába tartozó pszichés
elváltozásokat. Talán az első tünetek közé tartozik a hangulati ingadozás, az
emocionális szélsőségek, a gyermeteg érzékenység‐túlérzékenység és fokozott
befolyásolhatóság. Majd ezt követik a mnesztikus funkciókban tapasztalható
beszűkülés és leépülés (felnőtt betegek dementizálódnak, a Wilson‐kóros
gyermekek esetében kezelés hiányában normális szellemi kibontakozás nem
történhet).

IV. A nucleus lentiformis és a nucleus subthalamicus Luysi együttes
bántalma (Ziehen‐Oppenheim‐féle torziós spasmus)
Klinikai jelei között legjellegzetesebb az álló helyzetben, vagy járás közben
megmutakozó torziós mozgás, amit a fej, nyak és a törzs végez, valamely oldal
felé fordulva. Eközben a beteg arcán grimaszok is megjelennek, felső
végtagjaival pedig gyakran hasonló irányba forduló torziós mozgásokat végez.
A fejével, nyakával végzett torziókhoz esetenként torticollis is társulhat. A
torziós spasmus megnehezíti, esetenként lehetetlenné teszi a beteg állva
maradását vagy járását. Ágynyugalomban, éber állapotban illetve alvás
közben, bármely testhelyzetben, ezek a kellemetlen és kínzó
kényszermozgások és hipertónusos állapotok nem jelentkeznek. Elegendő ülő
helyzetbe hozni a beteget és már megjelennek, álláskor és járáskor pedig
fokozódnak. Az említett torziós spasmushoz és hipertónushoz rendszerint
lordotikus‐hyperlordotikus gerincoszlopi tartás is társul. Nem ritkán erélyes
térdhajlítás is csatlakozik a bizarr kényszermozgásokhoz. A megbetegedés
pontos okát nem ismerjük.

50
 AGYTÖRZSI SZINDRÓMÁK
Az agytörzsi szindrómák a központi idegrendszernek sajátos, nem ritka
kórképei, melyek a tünetek jellegzetes társulásával hívják fel magukra a
figyelmet. Attól függően, hogy melyik tesfélen milyen agyidegi‐ illetve
hosszúpálya‐tünetet találunk egy bizonyos betegnél, következtethetünk arra,
hogy az agytörzsben található a lézió, és sokszor pontosabban is
visszavezethetjük a lokalizációt az agytörzs egyes részeire. A sérülés
lokalizálása érdekében elengedhetetlen minimális anatómiai ismeretek
birtoklása. Ezért a szindrómák ismertetését az alapvető anatómiai
ismeretekkel kezdjük, illetve utalunk az agyidegek fejezetére is.
Az agytörzset három rész alkotja, melyek különböző magassági szinten
helyezkednek el. Ez a három rész alulról felfelé haladva a nyúltagy (medulla
oblongata vagy bulbus), a híd (pons) és a középagy (mesencephalon). Az
agytörzs alsó határa a decussatio pyramidum, felfele a diencephalonban
(köztiagyban) folytatódik.
Az agytörzs mindhárom részében végighaladnak bizonyos hosszúpályák,
így a piramispálya (a középvonalhoz közel), az érző pályák: a tractus
spinothalamicus (végig lateralisan halad), a lemniscus medialis (amely a
fasciculus gracilis és cuneatus folytatása, medialisan halad) valamint a
spinocerebellaris pályák.

Éppen ezért az agytörzs bármelyik „emeletén” következik be a sérülés, a
tünetek között előfordulhat hemiparesis, érzéskiesés, cerebellaris szindróma.

Az alternáló szindróma
Az agytörzs valamelyik felének a károsodása sajátos szindrómákat okoz.
Az alternáló szindróma lényege az, hogy a károsodással azonos oldalon
különböző agyidegi tünetek, míg a károsodással ellentétes oldalon
hosszúpálya sérülésére utaló jelek mutatkoznak, tehát beteg tüneteiben
váltás, alternálás van. Nyilvánvaló, hogy ha az agytörzsi bántalom átterjed az
ellenoldalra is, alternáló szindrómáról már nem beszélhetünk.
Jelen fejezetben ismertetjük a gyakrabban előforduló, klasszikusnak
nevezett agytörzsi szindrómákat, de a vizsgálónak szem előtt kell tartania,
hogy a gyakorlat nem tanulta ki az ideggyógyászati tankönyveket, és az egyes
betegeknél talált tünetek gyakran meghaladják vagy éppen nem elégítik ki a
tárgyalásra kerülő szindrómák meghatározását. Nem a klasszikus szindrómák
kórismézése, hanem az alternáló szindróma felismerése, a lézió lokalizálása
fontos.

Az agyidegek – anatómiai és tünettani vonatkozások
A fizikális vizsgálattal észlelt klinikai jelekből tájékozódhatunk a sérülés
helyét illetően. Egyik eligazodási pont az agyidegek érintettsége: hány és mely
agyideg területén mutatkoznak elváltozások.

51
 A nyúltagyban foglalnak helyet a középvonaltól távolodva a következő
agyidegmagvak: n. hypoglossus magja, nucleus dorsalis n. vagi, nucleus
salivatorius inferior, nucleus spinalis n. accessorii, nucleus ambiguus (IX. és
X.), és leglateralisabban az érzőmagok: nucleus solitarius (IX. és X.), nucleus
tractus spinalis n. trigemini. Az itt áthaladó főbb hosszúpályák a piramispálya
és a lemniscus medialis (az epikritikus pályák – a fasciculus cuneatus és
gracilis folytatása), illetve a tractus spinothalamicus. Itt haladnak még át a
fasciculus longitudinalis medialis és dorsalis. A nyúltagy saját magjai a nucleus
cuneatus és nucleus gracilis (az epikritikus pályák második neuronjával, és az
ide tartozó decussatio lemniscorum‐mal), illetve az olivák.
A híd parenchymájában a következő agyidegmagok foglalnak helyet (a
középvonaltól távolodva): nucleus n. abducentis, nucleus salivatorius
superior, nucleus n. facialis, nucleus motorius n. trigemini, nucleus sensorius
n. trigemini, nuclei vestibulares és cochleares. Itt haladnak még át a
nyúltagynál említett hosszú pályák, valamint a kisagy afferens és efferens
pályái.
A mesencephalonban foglalnak helyet a nucleus n. oculomotorii és n.
trohlearis, illetve a nucleus Edinger‐Westphal, a Perlia‐mag, saját magjai a
nucleus ruber, a substantia nigra, a nucleus Darkschewitsch és a nucleus
interstitialis Cajal. Idetartozik még a középagy tectuma az ikertestekkel.
Az agyidegmagok elhelyezkedésére az agytörzsben jellemző, hogy
legmedialisabban a szomatomotoros, ettől lateralisan a viszceromotoros és
viszceroszenzoros, leglateralisabban pedig a szomatoszenzoros magok
találhatók.

Az agyidegi tünetek mindig a sérüléssel azonos oldalon jelentkeznek.
 nyúltagyi sérülésre utalnak a IX., X., XI., XII. agyidegek
 hídi sérülésre az V. (motoros mag), VI., VII., VIII. agyidegek,
 középagyira a III., IV. agyidegek kórjelei.

A hemiparesis és a facialis paresis viszonya a lézió lokalizálásában
A szomatotópiás szabályok figyelembevételével a piramistünetek
megjelenési módja is tájékoztathat a károsodás helyét illetően.
A károsodással ellentétesen megjelenő hemiparesis, ha azonos oldali
centralis facialis paresissel társul, a lézió biztosan a mesencephalonban, illetve
a híd nucleus n. facialis feletti parenchimájában található (természetesen csak
akkor, ha más kórjelekből nyilvánvaló, hogy az agytörzsben van a sérülés,
mert az említetthez hasonló tünetegyüttest okozhat a piramispálya bármely
sérülése az arcidegmag magassága felett, sokkal gyakrabban a nagyagyi
féltekékben).
Ha a hemiparesishez ellenoldali perifériás facialis paresis társul, akkor a n.
facialis nuclearis sérüléséről vagy az arcidegnek még hídból való kilépése
előtti sérüléséről van szó (tehát a károsodás a hídban van).

52
 Amennyiben a piramiskárosodás az ellenoldali végtagokat érinti az arc
megkímélésével, a károsodás helye a hídbeli facialis magtól lefelé, a hídban
vagy a nyúltagyban található.

Az érzéskiesés kiterjedése és minősége a lézió lokalizálásában
A testen a protopátiás (hő‐ és fájdalom) érzékelés kiesése vagy csökkenése
mindig az ellenoldali tractus spinothalamicus sérülését jelzi. Tehát, ha a
baloldali testfélen találunk hő‐ és fájdalomérzékelési zavart, és más tünetek
alapján az agytörzsre gondolunk, akkor azt is tudjuk, hogy az agytörzs jobb
oldalán kell keresnünk a károsodást. A tractus spinothalamicus az
agytörzsben lateralisan halad.
A testen az epikritikus (tapintás‐ és proprioceptív) érzékelés mindig
ellenoldali lemniscus medialis sérülésénél esik ki. A lemniscus medialis
tulajdonképpen a fasciculus gracilis és cuneatus folytatása, ezek a pályák a
nyúltagyi nucleus gracilis és cuneatusban átkapcsolnak a pálya második
neuronjára, majd ezután rögtön kereszteződnek a deccussatio
lemniscorumban. Ha ezek a struktúrák sérülnek, akkor azonos‐ vagy akár
mindkét oldali lehet az érzéskiesés, de ez ritkán fordul elő. A lemniscus
medialis az agytörzsben a középvonalhoz közel halad (különösen a
nyúltagyban), ezért az epikritikus érzékelés zavara gyakrabban társul a
piramispálya sérülésével, mint a protopátiás érzékelésé.
Az arcon akkor fordul elő érzéskiesés, ha a n. trigeminushoz tartozó rostok
sérülnek az ideg lefutása mentén vagy a megfelelő magokban. Ez esetben
azonos oldali az érzéskiesés. A n. trigeminus protopátiás rostjai a nucleus
tractus spinalis n. trigeminiben, a nyúltagyban, az epikritikus rostjai pedig a
nucleus pontinus n. trigeminiben végződnek és a magot elhagyva rendre
kereszteződnek és az ellenoldali lemniscus medialishoz csatlakozva haladnak,
mint lemniscus trigeminalis. Tehát az említett magokban való átkapcsolás
után az ellenoldalon haladnak a rostok, középagyi sérülés már ellenoldali
érzéskiesést okoz az arcon.

Tekintési zavarok a lézió lokalizálásában
Az agytörzsi szindrómák magassági diagnózisában jelentős segítséget
nyújthat a konjugált szemmozgások vizsgálata is.
A vertikális tekintésbénulás a mesencephalon magasabb régiójába teszi az
elváltozás helyét (lásd még alább a Parinaud‐szindróma leírásánál), mivel a
mesencephalonban találhatók a vertikális szemmozgások központjai: a
fasciculus longitudinalis medialis (ennek rostralis interstitialis része=riFLM),
a nucleus interstitialis Cajal és a nucleus Darkschewitsch.
A konjugált horizontális szemmozgások elsősorban akkor segítenek a
sérülés lokalizálásában (Melyik oldalon? Az agytörzs melyik szintjén?), ha
figyelembe vesszük az arcidegbénulás és a hemiparesis társulási módját.
Amennyiben a horizontális tekintésbénulás a károsodással ellenoldalra
történik („a beteg nézi a lézióját”, vagyis elfordítja tekintetét a sérüléssel
ellenoldali hemiparesistől), akkor a középagy alsó, illetve a híd felső régióiban

53
keressük a károsodásokat, ha más tünetek együttes jelenlétéből nyilvánvaló,
hogy agytörzsi sérülésről van szó. Ez a felső Foville‐szindróma (más néven
középagyi vagy peduncularis Foville‐szindróma), amelyet a laesióval
ellenoldali hemiparesis, centralis facialis paresis és ellenoldali horizontális
tekintésbénulás jellemez (NB: nemcsak agytörzsi sérülés okozhatja, hanem
bármely, a hídi tekintőpálya‐kereszteződés felett bekövetkező lézió).
A konjugált horizontális tekintésbénulás a sérülés irányába alsó‐mediális
híd elhelyezkedésű laesiókra utal („a beteg nézi a bénulását”, vagyis a
sérüléssel ellenoldali hemiparesisét). Ez a hídi Foville‐szindróma. Attól
függően, hogy az arcidegmaghoz képest hol következik be a sérülés, két
változatát különítjük el: az arcidegmag feletti sérülés esetén az azonos oldali
tekintésbénuláshoz ellenoldali hemiparesis és centralis facialis paresis társul
(középső vagy felső hídi Foville‐szindróma), az arcidegmagot vagy az arcideg
rostjait befogó sérülés esetén ellenoldali hemiparesis és azonos oldali
perifériás facialis paresis társul (alsó vagy alsó hídi Foville‐szindróma).
Disszociatív horizontális szemmozgások esetén, ha az egyik oldalra
tekintéskor az ellenoldali szemgolyó nem tér ki a középvonalon túlra, a
konvergencia pedig megtartott, akkor ez internuclearis paresisre utal, vagyis a
károsodás valahol a fasciculus longitudinalis medialis lefutása mentén
található. Ez utóbbi pálya összeköti a hídi VI. magot a középagyi III.
magcsoporttal, a két szemgolyó vízszintes mozgásainak összehangolását
szolgálja.

Góctüneteknek nem minősülő jelek a magassági diagnózisban.
Nucleus ruber sérülések azonos oldali extrapiramidalis jellegű akaratlan
mozgásokat eredményeznek: chorea, ballismus, athetosis, myoclonus képében
megjelenő hyperkinesiseket.
A mesencephalon periaqueductális parenchyma‐bántalma, valamint a híd
paramedián régióinak károsodása esetén enyhébb‐súlyosabb tudatzavarok
alakulnak ki, mivel itt találhatók a formatio reticularis központjai. Ilyenek
lehetnek az aluszékonyság, akinetikus mutizmus, vigil coma, hallucinosis
peduncularis stb.
A tractus sympathicus descendens sérülése esetén (retrooliváris és
nyúltagyi dorsalis bántalmaknál) azonos oldali Claude‐Bernard‐Horner‐
tünetcsoportot észlelünk.
Segítséget nyújthatnak még a jobb‐bal elhelyezkedésű góc
megállapításában a cerebelláris jelek. A cerebelláris jelek, ha féloldaliak, a
bántalommal azonos oldalon jelentkeznek (a felső mesencephalon
kivételével). A cerebellaris jelek gyakran nem egy testfélre lokalizálódnak,
hanem törzsataxia, járászavar képében nyilvánulnak meg.

Az agytörzsi tünetegyüttesek
Leggyakrabban az egyes verőerek területén bekövetkező vérellátási
zavarokból származnak. Jóval ritkábban észlelünk az agytörzs állományában

54
primer vagy szekunder tumorokat, demyelinisatiós, gyulladásos, vagy traumás
folyamatokat.
Az agytörzsi vérellátást a két arteria vertebralis, illetve ezek egyesüléséből
kialakult arteria basilaris valamint az ezekből kiinduló oldalágak biztosítják. A
clivus tetején kettéosztódó arteria basilaris közvetlenül részt vesz a két arteria
communicans posterior révén a Willis‐gyűrű alkotásában. A három agytörzsi
szint verőeres ellátása azonos morfofunkcionális elvek szerint történik. A
vertebralis, de különösen a basilaris artériából kilépő ágak három csoportba
oszthatók. A paramedián artériás ágak, amelyek a középvonal mentén, vagy
attól kissé oldalra lépnek ki az artériás törzsekből, a basalis felszín felől
hatolnak be az agytörzsbe és annak medialis egyharmadát látják el. Ezektől
oldalt lépnek ki a rövid circumferentialis ágak, amelyek hellyel‐közzel az
agytörzs lateralis harmadát látják el. A harmadik csoportot a hosszú
circumferentialis ágak képezik, amelyek az agytörzsi parenchyma
tegmentumát és felső‐oldalsó állományát látják el. A leírt verőeres hálózat
különböző ágainak az elzáródásakor jelennek meg a különböző alternáló
tünetcsoportok. Ezeket írjuk le a következőkben. A nyúltagy alsó részének
sérüléséhez kapcsolódó tünetcsoportokkal kezdjük és a mesencephalon felső
sérülései okozta tünetegyüttesek leírásával végezzük.

A. Bulbáris sérülések szindrómái
1. Laterális nyúltagyi szindróma, Wallenberg‐szindróma.
Az egyik leggyakrabban kórismézett alternáló szindróma. A jelzett terület
rendszerint az arteria cerebelli inferior posterior területéhez tartozik, de
gyakran az egyik a. vertebralis elzáródása okozza a szindrómát. A nyúltagy
szélétől a középvonal felé haladva, megközelítően háromszög alakú terület
sérül, melynek alapja laterálisan, csúcsa medialisan helyezkedik el.
Azonos oldali tünetek: protopátiás érzéskiesés az arcon (nucleus tractus
spinalis n. trigemini sérülése), Claude‐Bernard‐Horner‐tünetcsoport (leszálló
szimpatikus pálya), lágyszájpad, hangszalag és garat‐bénulás (nucleus
ambiguus); vestibuláris szindróma (néha Méniere‐típusú vestibuláris
rohamokkal); paleocerebelláris tünetek (az azonos oldali corpus restiforme
károsodása folytán), esetleg azonos oldali epikritikus érzéskiesés a testen (a
nucleus gracilis és cuneatus sérülése miatt).
Ellenoldali tünetek: hemiparesis az arc megkímélésével (piramispálya),
hő‐ és fájdalomérzés csökkenés (tractus spinothalamicus, szintén az arc
megkímélésével).
2. Előfordulhat kétoldali nyúltagyi károsodás is, ez a basilaris szindróma,
az arteria basilaris részleges, vagy teljes elzáródásának a következménye.
Ilyenkor nyilván nem számítunk alternáló szindrómára. A drámai hevességgel
bekövetkező kétoldali nyúltagyi ischaemia gyakran végzetes. Néhány óra alatt
a kétoldali corticobulbaris és corticospinalis és egyéb pályák sérülése
tetraparesist, bulbaris paralysist, változatos kétoldali érzészavarokat,
cerebellaris szindrómát okozhat. Ha az ischaemia az occipitalis lebenyeket is
érinti (az arteria basilaris‐ból származik a két a. cerebri posterior), akkor
kérgi vakság alakul ki. Ezekhez súlyos vegetatív vihar társulhat: szédülés,

55
nyálazás, ismételt hányás, hyperthermia, izzadás, és ami az életre a
legveszélyesebb, szívritmuszavarok és légzészavarok (pl. Cheyne‐Stokes
légzés). A nyúltagyban a vitális jelentőségű, keringés‐ és a légzésszabályozást
végző központok funkciói hirtelen esnek ki, kompenzációra nincs idő és így a
szív‐ és légzés‐leállás miatt bekövetkezik a halál.

B. A híd sérüléseihez kapcsolódó szindrómák
1. Egyoldali paramedián hídi szindróma
Az arteria basilaris paramedián artériáinak keringészavara okozza.
A híd ischaemiás sérüléseihez leggyakrabban a Millard‐Gubler alternáló
szindróma tartozik. Erre az azonos oldali perifériás facialis paresis és az
ellenoldali hemiparesis jellemző. Ilyen esetekben a perifériás arcidegbénulást
a nucleus facialis károsodása okozza.
Amennyiben a paramedián elhelyezkedésű ischaemiás terület
kiterjedtebb, az ellenoldali hemiparesishez és azonos oldali perifériás facialis
paresishez konjugált tekintésbénulás is társulhat. Ez a variáns a Foville‐
szindróma. Az orocaudalis tengely mentén alacsonyabban, vagy magasabban
elhelyezkedő paramedián ischaemiáknak három változatát ismerjük.
A híd paramedián állományának alsóbb részeiben kialakult ischaemia az
alábbi tünetekben mutatkozik meg: ellenoldali hemiplegia, azonos oldali
perifériás facialis paresis és ugyancsak konjugált szemmozgás bénulás az
azonos oldalra („nézi a bénulását”). Tulajdonképpen a már említett Millard‐
Gubler típusú alternáló szindrómának egyik variánsával állunk szemben. Alsó
vagy alsó hídi Foville‐szindrómának nevezzük.
A ponsban magasabban elhelyezkedő ischaemia esetén a középső Foville‐
(más néven felső hídi Foville‐ vagy Gubler‐Weber‐) szindrómával találkozunk,
amelynek ismertető jelei az ellenoldali hemiparesis és centrális facialis paresis
és a konjugált szemmozgások bénulása az azonos oldalra, vagyis a beteg nem
képes szemtekéit konjugáltan a góc oldalára fordítani („nézi a bénulását”).
A hídban a paramedián formatio reticularis (a tekintőpályák
kereszteződési helye) szintje felett bekövetkező lézió esetén a következő
három tünet társul: ellenoldali hemiparesis és centralis facialis paresis,
ellenoldali konjugált tekintésbénulás („a beteg a gócát nézi”). Ez a felső
Foville‐szindróma.
Ha az ellenoldali hemiparesishez azonos oldali VI. bénulás társul, akkor
Raymond‐szindrómáról beszélünk.
2. Kétoldali paramedián ischaemia
Súlyos klinikai képet von maga után. Legszembeötlőbb tünete a
tetraparesis, pseudobulbáris jelek mutatkoznak, mivel a bulbaris agyidegek
corticonuclearis rostjai az ischaemiás állományon haladnak át. Kétoldali
cerebelláris tünetekkel is találkozunk, melyek súlyossága az ischaemia
kiterjedésétől és mértékétől függ. Így például előfordulhat fél‐ vagy kétoldali
facialis paresis is. A facialis paresis és a kétoldali hemiparesis bizonyos
variációkban mutatkozhat meg.

56
 Külön említést érdemel az enyhe tünetekben mutatkozó kétoldali
paramedián ischaemiás károsodás. Ez esetben a paramedián artériák
területén szigetszerűen többszörös ischaemiás gócok találhatók, tehát a híd
állományában ép és pusztulásos szerkezetek váltogatják egymást. Ez a pontin
típusú pseudobulbaris paralysis. Ismertetőjeleit az alábbiakban foglaljuk
össze.
a. Centralis típusú, a négy végtagot egyenlőtlenül érintő enyhe paresisek.
Esetleg egy‐ vagy kétoldali facialis paresis is társul.
b. Dysbasiás, dystasiás jelek, esetleg a pseudobulbáris paralysisre jellemző
apróléptű, tipegő járás. Cerebelláris jelek egy‐ vagy kétoldalon.
c. Dysarthria, anarthria, nyelészavar (a folyadékok és szilárd ételek nyelése
egyaránt romlik). Garat‐ és lágyszájpadi reflexek renyhesége, vagy
megszűnése.
d. Élénk masseter‐reflex kíséretében más liberációs reflexek is
megjelenhetnek, mint például a Toulouse vagy a Marinescu‐Radovici‐féle
reflexek.
e. A fentiekhez ritkán kényszersírás és kényszernevetés is társulhat.
Nehéz elkülöníteni a hídi károsodások okozta pseudobulbaris
tünetcsoportot a cerebralis bilateralis multifokális gócok okozta
pseudobulbaris szindrómától. Némi segítséget nyújthat az, hogy pontin
károsodások esetén nem észlelünk pszichés elváltozásokat, de észlelünk
cerebellaris jeleket, míg cerebrális bántalom okozta pseudobulbáris
tünetegyüttesekből hiányoznak a cerebellaris tünetek, de annál súlyosabbak a
pszichés kórjelek. Természetesen az előbbi megfontolásoknak korlátai vannak
és csupán tájékoztató jellegűek.
3. Szemmozgás‐zavarokat okozó hídi parenchymabántalmak.
a. Konjugált tekintészavarok (lásd még Foville‐szindrómák). A konjugált
deviáció iránya nem egységes. A szemgolyók kitérése attól függ, hogy a
tekintésközpont ingerlés vagy gátlás alá kerül. Ennek értelmében tekinthetnek
a szemgolyók a góc irányába (gátlás), vagy a góccal ellentétes irányba
(ingerlés).
b. Disszociált szemmozgás‐zavarok. A bántalom a fasciculus longitudinalis
medialisban van. Ez a rostnyaláb létesít kapcsolatot a hídi VI. és a középagyi
III. agyideg‐mag között. A szemmozgatóidegek funkciói jellemző módon
megtartottak, mégis tekintészavarok jelentkeznek. A fasciculus longitudinalis
medialis egyoldali károsodásakor a következőket észlelhetjük: az érintett
oldalon lévő szemgolyó nem tér ki az ellenkező oldalra tekintéskor a
középvonalon túlra (mindezt akaratlagos tekintésekkor, tárgyak követésekor
és a fej forgatásakor sem). Konvergencia alkalmával mindkét szemgolyó kitér
nasalis irányba.
Mindkét oldali fasciculus longitudinalis medialis sérülése esetén az
internuclearis ophthalmoplegia tünetei jelentkeznek: oldalra tekintéskor a
tekintési iránnyal ellentétes oldali szemgolyó nem tér ki a középvonalon túlra.
Ez mindkét tekintési irányra érvényes. A konvergencia ez esetben is
megtartott.

57
 4. A híd lateralis károsodásaira utaló tünetek (Pierre‐Marie‐Foix‐
szindróma)
Egyoldali ischaemia esetén azonos oldali dysmetriában,
dysdiadochokinesisben, dyssynergiában, lateropulsiós jelenségekben, továbbá
állási és járási bizonytalanságban mutatkozik meg, a góccal azonos oldalon
(neocerebellaris károsodás). Kiegészítheti a klinikai képet az ellenoldali
hemiparesis, ellenoldali protopátiás érzészavar, azonos oldali perifériás
facialis paresis, abducens paresis és trigeminális érzészavar.
5. A felső dorsolateralis pons szindróma (Raymond‐Cestan‐szindróma)
A hosszú circumferentiális artériák egyike eltér a többitől, méretét és
vérhozamát illetően és külön név alatt, mint arteria cerebellaris superior látja
el a körülírt hídállományt. Az említett állomány ischaemiás állapota a
Raymond‐Cestan‐szindrómában nyilvánul meg: azonos oldali neocerebelláris
tünetek (ataxia) és ellenoldali hemiparesis.
6. A híd tegmentalis sérülései
Különböző hídbéli neuroncsoportok jelentős szerepet játszanak az
ébrenlét fenntartásában is, mint a formatio reticularis összetevői. Így pl. a híd
tegmentumának paramedián állományában találunk olyan
neuronpopulációkat, amelyek aluszékonyságot vagy akinetikus mutismust
okozhatnak. Ennél jóval nagyobb jelentőségű a hídbéli laesiókhoz kapcsolódó
kómák megjelenése. A felsorolt tudatzavarok mai ismereteink fényében a
felszálló aktiváló reticularis rendszer sérülése következtében jönnek létre.

C. Mesencephalon sérülésekhez csatlakozó klinikai tünetek
1. Az agykocsányok (pedunculi cerebri) laesiói.
Weber‐féle alternáló szindróma. Meghatározó tünetei a III. agyideg
magcsoportjának károsodására visszavezethető szemmozgás‐zavarok és
ellenoldali hemiparesis, esetleg centralis facialis paresissel együtt. A
károsodás ez esetben az egyik oldali pedunculus cerebrit érinti. Nem
különíthető el a capsula interna magasságában bekövetkező piramis‐
károsodásoktól. Szigorú velejárója az alternáló szindrómának az is, hogy
semmiféle érzészavar nem mutatható ki.
2. A mesencephalon tegmentalis laesióihoz gyakran társuló tünetegyüttes
a Benedikt‐szindróma. A károsodás helye az egyik oldali mesencephalon
tegmentuma a nucleus ruber és nucleus n. III. sérülésével. Jellemzi az azonos
oldali enyhébb‐súlyosabb n. oculomotorius communis paresis, valamint az
ellenoldali végtagokban megmutatkozó akaratlan mozgások, hyperkinesisek,
társulhat még ataxia és hemiparesis. Előfordulhat, hogy a Weber‐szindróma a
Benedikt‐tünetegyüttes különböző összetevőivel egészül ki, ilyenkor Weber‐
Benedikt‐szindrómáról beszélünk.
A Benedikt‐szindróma egyik variánsa a Claude‐szindróma: a III.
agyidegmag bántalmához ellenoldali cerebellaris szindróma társul
hemiparesis nélkül. Ilyen esetekben számos neocerebellaris tünet mutatható
ki: asynergia, dysdiadochokinesia, hipermetria, antero‐, latero‐ és retropulsiós

58
jelenségek, intenciós tremor és oppozicionális spasmus. A cerebellaris
hemiparesis peduncularis bántalmakban a sérüléssel ellenoldali.
A mesencephalonban paramedián elhelyezkedő formatio reticularis
felszálló aktiváló rendszeri struktúrák érintettsége esetén az alvás‐ébrenléti
ciklus zavarai és tudatzavarok léphetnek fel. Ha a károsodás kiterjed valamely
oldalra, az említett tudatzavarokhoz a III. agyideg magcsoportját érintő
károsodásoknak megfelelően azonos oldali külső‐belső szemmozgás
rendellenesség is társul.
3. A tectalis mesencephalont érintő bántalmak okozta tünetek
Legjelentősebb anatómiai összetevői a régiónak a corpora quadrigemina.
Kiemelkedő elváltozás a vertikális szemmozgás zavar, valamint a pupilla alaki
és mozgási rendellenességei. Legismertebb előfordulási alakja a Parinaud‐
szindróma (más néven pretectalis, aqueductalis, comissura posterior
szindróma, dorsalis mesencephalon szindróma) A Parinaud‐szindróma
elsősorban a felfele tekintés bénulását jelenti, de előfordulhat a lefele tekintés
zavara is. A tectum magasabban fekvő állományának károsodásakor a szemek
konjugált felfele térése korlátozódik. A közvetlenül lejjebb elhelyezkedő
parenchymabántalmak esetén a konjugált szemmozgások lefele romlanak.
A pars tectalis alsó részének érintettsége esetén konvergencia zavara
alakul ki, amihez diplopia is társulhat. Előfordulhatnak vertikális
nystagmusok, retractiós nystagmusok, konvergenciás spasmusok,
szemhéjretractio, vagy különböző arányú szemhéjptosisok.

Összefoglalás:
Alternáló szindróma = agyidegi tünetek a félagytörzsi károsodás oldalán,
piramis‐ vagy érzőpálya (hosszú pálya) tünetek az ellenoldalon.

 NYÚLTAGY
 Wallenberg-szindróma:
 azonos oldalon: protopátiás hipoesztézia az arcon, Horner-
szindróma paleocerebellaris szindróma garat- és
lágyszájpadbénulás, esetleg epikritikus érzéskiesés testen,
 ellenoldali: hő- és fájdalom érzéskiesés, hemiparesis
 basilaris szindróma (gyorsan progrediáló tünetek): tetraparesis, bulbaris
paralysis, kétoldali érzéskiesés és cerebellaris szindróma, vegetatív
zavarok (szívmegállás, légzésleállás)
 HÍD
 egyoldali medialis szindrómák:
 Millard-Gubler-szindróma: azonos oldali perifériás VII. bénulás,
esetleg azonos oldali VI. paresis (Raymond-szindróma), ellenoldali
hemiparesis
 Foville-szindróma: Millard-Gubler-szindróma és konjugált
horizontális tekintésbénulás
 kétoldali medialis szindróma:

59
  Pontin pseudobulbaris paralysis: tetraparesis, kétoldali facialis
paresis, dysbasia, dystasia, cerebellaris jelek, dysarthria, dysphagia,
liberációs reflexek
 lateralis szindrómák
 tekintészavarok
 konjugált (Foville-szindrómák)
 disszociatív:
 egyoldali fasciculus longitudinalis medialis szindróma
 kétoldali fasciculus longitudinalis medialis szindróma
 KÖZÉPAGY
 tegmentalis:
 Benedikt-szindróma: azonos oldali III. bénulás, ellenoldali:
hemiataxia és akaratlan mozgások, hemiparesis
 Weber-szindróma: azonos oldali III. bénulás és ellenoldali
hemiparesis
 tectalis:
 Parinaud-szindróma: konjugált felfele tekintési bénulás (és pupilla-
rendellenességek, konvergencia zavara, néha korlátozott lefele
tekintés).

Agytörzsi Lézió oldalán Ellenoldalon

szindrómák (direkt, homonim jelek) (indirekt, heteronym jelek)
Wallenberg Arc protopathiás érzéskiesése, Testfél protopáthiás
kisagyi szindróma, IX, X érzéskiesése, hemiparesis
agyidegi jelek, Horner
szindróma
Millard-Gubler Perifériás arcidegbénulás Hemiparesis
Raymond VI. agyideg Hemiparesis
Alsó Foville Horizontális tekintészavar a Hemiparesis
(alsó hídi) lézió oldalára - nézi a
bénulását, esetleg perifériás
arcidegbénulás
Középső Foville Horizontális tekintészavar a Hemiparesis (és centrális
(felső hídi) lézió oldalára - nézi a arcidegbénulás)
bénulását
Felső Foville Horizontális tekintészavar az Hemiparesis (és centrális
(peduncularis) ellenoldalra - nézi a lézióját arcidegbénulás)
Weber III. agyidegi jelek Hemiparesis

60
 AZ AGYI LEBENYEK KÁROSODÁSÁRA UTALÓ TÜNETEK
Az agy különböző részeinek megnevezésekor elkülönítjük egymástól a
lebenyeket ‐ ami nem jelenti funkcionális különállóságukat.

A homloklebeny sérülésének kórjelei (Frontális lebenyi szindrómák)
Az agyfélteke elülső részét képezi. Határai a Sylvius‐árok (a konvexitáson a
temporális lebeny felé) és a Rolando‐árok vagy sulcus centralis (hátrafele a
fali lebeny felé). Agyalapi felszínén egyezményes vonal különíti el a temporalis
lebenytől. Medialis felszíne az agysarlóval (falx cerebri) érintkezik. Itt sincs
természetes határ a mögötte található lebeny felé. A frontális lebeny
konvexitásán két hosszanti barázda különíti el a felső, középső és alsó
frontális tekervényeket egymástól. Az ember jobb és bal frontális lebenye nem
teljes tükörképe egyik a másiknak. Medialis felszínén hiányoznak a
tekervények, és lefele mély árok választja el a gyrus cingulitól. A konvexitáson
végighaladó Rolando‐árok áthajlik a medialis felszín felső egynegyedébe‐
egyharmadába.
A frontális lebeny részei: a/ primer motoros cortex, b/ premotoros és
szupplementer motoros frontális cortex, c/ prefrontális régió (a következő
három jelentős funkcionális alegységgel: dorsolateralis, orbitofrontalis és
medialis prefrontalis cortex).
a. Primer motoros cortex bántalmaira utaló tünetek.
A Rolando‐árok előtt húzódó 4‐es számú Brodmann‐mező képezi ezt a
régiót. A lebeny mediális felszínén kezdődik és végigvonul az egész
konvexitáson, egészen az orbitális felszínig. Ezen a kérgi területen találhatók
az akaratlagos mozgás szolgálatában álló piramissejtek a motoros
homunculus képében. Erre az jellemző, hogy a konvexitás felső részén
találhatók az alsó végtagok mozgását szervező‐irányító motoros sejtek és
ennek alsó részén találhatók az arc, fej és a nyelv mozgásaiért felelős motoros
zónák. Az ujjak, különösen a felső végtag ujjai, az arcizmok és a nyelv
feltűnően nagy képviseleti területet foglalnak el, mivel a differenciált
mozgások széles skáláját végzik. A tömeges mozgások szolgálatában álló
izomcsoportoknak, mint a törzs, felkar, vállöv, medenceöv izmainak, szinte
jelentéktelen területre korlátozódó kérgi képviselete van. A motoros régió
károsodása a folyamat progressziója során kezdetben izgalmi jelenségekben,
később hiánytünetekben nyilvánulhat meg. Bizonyos idő elteltével az izgalmi
jelek véglegesen kimaradhatnak és a motoros régió károsodása már csak
hiánytünetekben mutatkozik.
Az izgalmi motoros jelenségek tipikus példái a motoros Jackson‐rohamok.
A primer motoros cortex kérgi izgalma folytán, az ingerléssel ellenoldalon,
kisebb‐nagyobb területen görcsös, ritmikus rángások jelennek meg,
rendszerint ép öntudat mellett. Az izgalom kiterjedésének függvényében a
motoros rohamok megmutatkozhatnak egy testfélen belül bármely
harántcsíkolt izomban, vagyis arc, felső végtag, alsó végtag, törzs izmaiban,
vagy korlátozódhatnak egyetlen alsó vagy felső végtagra, az arc izmaira,
esetleg az arc és a felső végtag izomzatára. Az akaratlan mozgásvihar motoros

61
homunculusnak megfelelő sorrendben halad végig az érintett
izomcsoportokon, bár a gyorsan lezajló rohamok esetén sokszor úgy tűnik,
mintha mindez egyszerre, egyidőben történne.
A hiánytünetek különböző súlyosságú mozgáskiesésben nyilatkoznak meg
a latens paresistől a teljes bénulásig. Különösen az agyérkatasztrófákat kíséri
– egyéb idegrendszeri gócjelek mellett – enyhébb‐súlyosabb
mozgáscsökkenés. Sokszor egyenletes eloszlású hemiparesissel‐hemiplegiával
találkozunk, de nem ritka a cruralis túlsúlyú bénulás, vagy még gyakoribbak a
faciobrachialis, vagy brachialis túlsúlyú hemiparesisek‐plegiák. A
corticonuclearis pályák kiindulási pontját képező piramissejtek pusztulásakor
pseudobulbaris jellegű teljesítményromlással találkozunk, ami az agyidegi
bénulásokat utánozza, és a hangadás zavarához és nyelészavarhoz vezet.
Amennyiben a károsodások a motoros zóna állományában mindkét oldalon
bekövetkeznek, jellegzetes pseudobulbaris tünetcsoport alakul ki.
Ritkán ugyan, de találkozunk a két alsó végtagot egyformán érintő
paraparesissel, ami a mediális felszín mindkét oldali károsodásával
magyarázható. Parasagittális, magasan elhelyezkedő falx‐meningeoma a
homloklebeny mediális és konvexitásán elhelyezkedő motoros regióit
mindkét oldalon károsítva, progresszív alsó végtagi gyengülést eredményez.
Kétoldali arteria cerebri anterior vérhozamának csökkenése vagy megszűnése
heveny vagy progresszív paraparesist, ‐plegiát okoz. A corticalis
paraplegiákhoz gyakran társulnak hólyag‐szfinkter rendellenességek is, akár
retenció, akár incontinentia formájában, mivel a 4‐es mezővel szomszédos
régióban található az akaratlagos hólyag‐szfinkter szabályozásának kérgi
képviselete.
b. Premotoros frontális régió
A 4‐es számú frontális mező előtt foglal helyet, a Brodmann 6, 8 alkotja. Az
akaratlagos mozgások finomsága, pontossága, romlik egyik vagy mindkét
oldalon, aszerint, hogy a régió károsodása fél‐ vagy kétoldali. Térfoglaló
folyamatok, agyi vascularis folyamatok rendszerint féloldali tüneteket
eredményeznek, frontális sorvadással járó dementiák esetében viszont a
klinikai kórjelek mindkét oldalon megtalálhatók.
A domináns félteke III‐as számú frontális tekervényének (Broca‐area,
Brodmann 44, 45) károsodásakor motoros afáziát észlelünk (lásd: A beszéd
vizsgálata. Beszédzavarok című fejezet).
Különösen agyérkatasztrófák esetén találkozunk a különböző oculogyr
izgalmi‐ vagy hiánytünetekkel, melyek a 8‐as számú Brodmann‐mezőben
található, a konjugált vízszintes szemmozgatásokat biztosító központ
károsodásakor fordulnak elő (szupplementer motoros cortex). Az izgami
jelenségek közé tartoznak az adverzív krízisek: a Brodmann 8‐as area
ingerlésére a fej és a tekintet konjugált deviációja történik vízszintesen az
ingerrel ellentétes oldalra. A góc gátlása esetén a konjugált deviáció a góc
irányába történik.
A szupplementer régió bántalmaiban megjelennek a frontális liberációs
reflexek is: utánnyúlási, követési reflex, a fogóreflex, továbbá a bulldogreflex,
szopóreflex, palmo‐mentális reflex, glabella reflex.

62
 c. A prefrontális régió bántalmára utaló kórjelek.
A frontális lebeny pólusát nevezzük prefrontális régiónak. Féloldali, vagy
kétoldali károsodására számos motoros, kognitív és affektív rendellenesség
jellemző. Strukturális és funkcionális szempontok alapján három alegységét
különíthetjük el: dorsolateralis, orbitofrontalis és medialis prefrontalis cortex.
Ezeknek kiterjedt kapcsolataik vannak a törzsdúcokkal, thalamusszal, gyrus
cingulival, ezek hozzák létre a prefrontalis köröket. Működésük három fő
tengely körül valósul meg:
a) motoros működések szabályozása (motoros abulia, akinesia, motoros
perseveratio),
b) kognitív funkciók (figyelem, motiváció, tudatosság, absztrakciós
képesség, memória, exekutív funkciók zavara),
c) affektív tényezők (apátia, abulia, aspontaneitas, érzelmek hiánya, illetve
emelkedett hangulat, gátlástalanság, kritikátlanság, impulzivitás,
agresszivitás).
A dorsolateralis kéreg elsősorban a kognitív tevékenységre hat: sérülésére
súlyos exekutív diszfunkció jellemző (a szabályok alternálásának képessége, a
gondolkodás flexibilitása károsodik s így a tervezés, végrehajtás is). Jellemző
még a figyelem és motiváció csökkenése, az absztrakciós képességek és a
rövid távú memória zavara, bizonyos esetekben amnézia, kiterjedt sérülés
vagy degeneratív folyamatok következtében dementia jelentkezhet.
Az orbitofrontális kéreg a belső ösztönkésztetések szabályozásában fontos.
Sérülésére jellemző lehet a magatartás, a személyiség megváltozása: a
hypomania, moria („üres” emelkedett hangulat), gátlástalanság, kritikátlanság,
a szociális alkalmazkodás hiánya. A beteg mintegy felszabadul gátlásai alól, a
szociális együttélés normáit figyelmen kívül hagyja, ironizál és kötekedik,
összeférhetetlen, kérdései, megjegyzései gyakran sértőek, vagy legalábbis
indiszkrétek. Mindezt moriás magatartásnak nevezzük, amelyet gyakran
hypomániás‐mániás arányú expanzivitás tetéz. Az ösztönkésztetések gátlása,
szabályozása is megszűnik, így megjelenik a hiperfágia, hiperszexualitás vagy
a bizarr szexuális magatartásmódok.
A felsoroltakhoz viszcerovegetatív jelek is társulhatnak, amelyek a
tápcsatorna funkcióváltozásaiban (például bélperisztaltika renyhülése vagy
élénkülése, kólikás fájdalmak stb.) jutnak kifejezésre. Ezeken kívül a vegetatív
elváltozások között fél‐ vagy kétoldali verejtékelválasztás fokozódás,
vizeletürítési rendellenességek, anyagcserezavarok, pupillareflex‐kiesés,
alvás‐ébrenléti zavarok is szerepelhetnek.
A medialis frontalis cortex sérülésére az autizmust utánzó aspontaneitás
(kezdeményezés hiánya) jellemző, az alacsony beszédhozam, az érzelmi
elsivárosodás, az apátia, abulia (akarathiány), szélsőséges esetekben az
akinetikus mutizmus.
Az ilyen beteg a spontán tevékenység nagyarányú elszegényedésével és a
felszólításokra végzett mozgások késett végrehajtásával és
meglassúbbodásával vonja magára a figyelmet. Úgy ítélhető meg ez az állapot,

63
hogy a beteg belső késztetése hagyott ki, s ezért a külső szemlélőknek úgy
tűnik, hogy a teljes érdektelenség kerítette hatalmába.
A frontális pszichés tünetek változatosak és változók, a károsodás
evolúciója szerint a moriás egyén fokozatosan gátolttá válhat, vagy fordítva, az
aspontán, gátolt betegnél moriás elemek jelnhetnek meg.

Frontális lebeny szindróma

 Primer motoros cortex tünetei:
 funkció kiesése: hemiparesis, hemiplegia
 izgalma: parciális motoros rohamok, Jackson rohamok
 Premotoros cortex, szupplementer cortex tünetei:
 motoros afázia
 adverzív rohamok (izgalmi jelenség - fej és tekintet elfordulása a góccal
ellentétes irányba)
 konjugált tekintés-deviáció a góc irányába (funkció kiesése)
 mozgáskoordináció zavara, frontalis ataxia
 izomtónus fokozódása
 frontalis liberációs reflexek
 Prefrontalis cortex tünetei:
 dorsolateralis prefrontalis cortex: absztrakció zavara, figyelem
csökkenése, exekutív diszfunkció, rövid távú memória zavara, amnézia,
dementia
 orbitofrontalis prefrontalis cortex: moria, gátlástalanság, kritikátlanság,
impulzivitás, hiperfágia, hiperszexualitás, viszcerovegetatív tünetek
 mediális frontalis cortex: apátia, abulia, gátolt cselekvés, gátolt beszéd,
aspontaneitás, akinetikus mutismus

A fali lebeny sérülésének kórjelei (Parietalis lebenyi szindrómák)
A fali lebeny területét az előtte fekvő frontális lebenytől a Rolando‐árok
(sulcus centralis) választja el, lefele a temporalis lebenytől a Sylvius‐árok
határolja. Hátrafele az occipitalis lebenytől, valamint részben a temporalis
lebenytől is inkább konvencionális választék különíti el, nevezetesen a gyrus
supramarginalis vagy pars triangularis. A mediális felszínen mély, közel
vízszintes barázda választja el az alatta húzódó gyrus cingulitól.
A parietalis lebenyhez tartoznak az elsődleges érző mezők (az érző
homunculus kérgi képviselete az 1, 2, 3‐as Brodmann‐mezőkben), ezenkívül
helyet ad még a másodlagos, asszociációs érző mezőknek, egyes bizonyos
területei pedig olyan kérgi funkciókért felelősek, mint a cselekvés (praxis),
felismerés (gnosis), számolás, írás. Ezek hibátlan megvalósítása több kérgi
mező együttműködését teszi szükségessé.
Az 1, 2, 3‐as számú Brodmann‐mező a fő érzésféleségek kérgi
analizátorának, az érző homunculusnak ad helyet, de ezek a mezők a bizonyos
érzésminőségek megélése szempontjából nem képezik a kizárólagos
reprezentáció színhelyét. Ugyanis az említett Brodmann‐mezők pusztulását
követően az ellenoldali testfélen igaz, hogy kezdetben kiesik mindenféle
érzésminőség, később azonban részlegesen visszatérhet a fájdalom‐, tapintás‐,

64
sőt a hőérzékelés is. A stereognosis, dermolexis, topognosis, hylognosis,
nyomásérzékelés képességeit viszont nem nyeri vissza a beteg.
A érző homunculus úgy helyezkedik el a parietalis lebeny 1,2,3‐as számú
mezőin, mint a motoros homunculus a frontális lebeny 4‐es számú mezején, az
ott leírthoz hasonló aránytalanságokkal. A legnagyobb képviselete az arcnak,
ajkaknak, nyelvnek és a kéz ujjainak van, míg a váll‐ és medenceöv
területeinek, a törzsnek jut a legkisebb kiterjedésű mező. A nyelvről elvezetett
minden érzésféleség a parietalis kéreg jól körülírt területén helyezkedik el, az
ízérzékelés kérgi képviselete a parietalis kéreg alsó részében, a parietalis
operculumban van (gyrus postcentralis alsó része).
A parietális lebeny kérgi és kéreg alatti károsodásai a következő
tünetekhez vezethetnek: különböző érzészavarok, látótérkiesés, trofikus és
viszcerovegetatív elváltozások, szenzoros epilepsziás rohamok, különböző
kognitív elváltozások, apraxiák, agnosiák.
Bármelyik parietalis lebeny sérülése ellenoldali látótérkieséssel és
érzőköri tünetekkel jár.
A domináns parietális lebeny károsodása esetén: kétoldali ideatoros és
ideomotoros apraxia, tactilis agnosia, alexiás agnosia, agraphia, acalculia,
Gerstmann‐féle tünetcsoport.
A nem domináns fali lebeny károsodások alkalmával észlelt eltérések:
gyakoriak az asomatognosiás jelek ‐ Anton‐Babinski‐szindróma képében, vagy
enyhébb esetekben az illető testfél elhanyagolásában jelentkeznek (neglect);
anosognosia, a térbeli tájékozódás megromlása, konstruktív apraxia,
öltözködési apraxia, valamint vegetatív és trofikus elváltozások is
megjelenhetnek.
a. A parietalis lebeny érzőköri tünetei
Érinthetik az ellenoldal nagyobb területeit, mindkét végtagját, vagy csak
egyiket, esetleg annak is csak valamelyik szegmentumát. Megnyilvánulhatnak
múló jelleggel, rohamokban, vagy lehetnek maradandóak.
A megszokott szenzoros minőségekhez hozzáadódó, „plusz” tünetek közül
a paresztéziák múló jelleggel, sokszor hirtelen szoktak megjelenni, lehetnek
pseudoradicularis megjelenésűek (gyöki területekre terjednek ki). A
paresztéziákhoz társulhatnak más paroxizmálisan jelentkező érzészavarok és
asomatognosiák is.
Szintén a „plusz” tünetek közé tartoznak a fájdalmas tünetek is, melyek a
különböző végtagokban, vagy végtag‐szegmentumokban jelennek meg.
Parietalis léziók esetén a betegnek thalamusos fájdalmakat utánzó panaszai is
lehetnek. Ezeket pseudothalamusos szindrómaként emlegetjük.
Gyakrabban találkozunk a vizsgálattal kimutatható „mínusz” tünetekkel
(egyik‐másik érzésminőség hiánya, hipoesztézia). Bármelyik félteke parietalis
sérülése ellenoldali hypo‐ vagy anaesthesiát (érzés‐csökkenést vagy –kiesést)
okoz.

65
 b. Látótérkiesések
A tractus opticusban haladó rostnyaláb a parietalis lebeny állományába
jutva legyezőszerűen szétterül és a Gratiolet‐féle nyaláb mind a parietalis,
mind a temporalis lebeny mélyebb állományán nagy ívet leírva halad át. A
parietalis lebeny mélyebb régióiban bekövetkező sérülések a látópálya eme
szakaszán megszakítják a vezetést, ami a beteg látóterében egyénileg változó
kiterjedésű és alakú látótérkiesést eredményez. Amennyiben a teljes nyaláb
elpusztulna, ez ellenoldali homonym hemianopsiát eredményezne, a
maculáris látás megőrzésével. Ilyen ritkán fordul elő.
Azt látjuk rendszerint, hogy a Gratiolet‐féle nyaláb csak részben károsodik,
ami viszont részleges homonym anopsiákban, esetleg kvadráns anopsiákban,
vagy annál is kisebb kiterjedésű látótérkiesésekben nyilvánul meg.
c. Apraxiák.
Gyakori velejárói a parietalis lézióknak. Különösen a parietalis lebeny
hátsó területi sérülései okozhatnak apraxiás tüneteket. A domináns parietalis
károsodások okozta ideatoros és ideomotoros apraxia rendszerint mindkét
testfélen érvényesül. Ritkán azonban lehet féloldali is. A nem domináns fali
lebeny posterior sérülései eseteiben nem ritka az öltözködési és a konstruktív
apraxia sem.
d. Agnosiák
A felismerés zavarai közül a parietalis lebeny a következőkért lehet felelős:
testsémazavarok (asomatognosia, hemiasomatognosia, autotopagnosia,
ujjagnosia, jobb‐bal tévesztés stb.), astereognosia (elsődleges – ahylognosia,
atopognosia, amorphognosia ‐ és másodlagos tapintási agnosiák), anosognosia
(a beteg nem veszi tudomásul betegségét, például a bénulást) illetve neglect (a
bénult‐kóros végtag, testrész, látótérfél stb. hanyagolása) (lásd Neurológiai
tünettan). A topografikus agnosián kívül a parietalis lebenynek ‐ a frontalis és
occipitalis lebenyekkel való kapcsolatai révén ‐ nagy szerepe van a
visuospatialis tájékozódásban és memóriában, valamint a vizuálisan vezérelt
mozgások szervezésében.
Sajátos tünetegyüttest képez az anosognosia társulása a baloldali
hemiparesissel (Anton‐Babinski‐szindróma, a jobb parietalis lebeny sérülése
folytán). Szintén Anton‐szindrómának nevezzük az anosognosia társulását a
kérgi vaksághoz (lásd az occipitalis lebenynél).
A már említett Gertsmann‐tünetcsoportot a következő összetevők
alkotják: ujjagnosia, amelyhez különböző testrészek agnosiája is társulhat,
jobb‐bal tévesztés, acalculia, különösen az írásban végzett számítási
műveleteket illetően, agraphia, amely a spontán, a diktálásra történő írást és a
másolást is érinti.
e. Egyéb nyelvi zavarok
Bizonyos funkciók kiesése, mint például az alexia (olvasás zavara,
szóvakság), az agraphia és az acalculia a domináns parietális lebeny
bántalmára utalhat (gyrus angularis és supramarginalis vagyis Brodmann 39
és 40). Kiterjedt léziók szinte áttekinthetetlen zavarokat okoznak, a tünetek
egymásra rétegződhetnek. Így például képtelenség meghatározni az agraphiát,

66
még kevésbé az acalculiát, amikor a beteg írásképtelenségét testsémazavar
(ujjagnosia), ideomotoros, ideatoros és konstruktív apraxia kombinációja
okozza, vagy ha esetleg az írásos acalculiát az említett hiánytünetek együttes
jelenléte mellett még alexia is tetézi. Nehezítheti a vizsgálatot a gyakran
társuló motoros deficit is, mely ez esetben piramispálya sérülésre utal.
f. Izomtónus és trofikus elváltozások.
A parietalis károsodásokhoz egyik vagy mindkét végtagra kiterjedő
izomtónus csökkenés is társulhat. A mélyérzés szolgálatában álló kéreg vagy a
subcorticalis állomány károsodása vezet ellenoldali hypotoniához, amely
érdemleges különbség nélkül mutatkozik mind a domináns, mind a
nemdomináns parietális lebeny által képviselt végtagokban. A parietális
eredetű hypotóniában az érintett oldal mélyreflexei megőrzöttek, de a
térdreflex kiváltásakor a lábszár ingaszerű kilengéseit észleljük (mint a
kisagyi bántalom okozta ingareflex esetében).
Trofikus szempontból előfordulhatnak a végtagok disztális, proximális,
esetleg szegmentális atrophiái. Így például Aran‐Duchenne‐típusú thenar‐
hypothenar sorvadásokat láthatunk, észlelhetjük a vállöv, vagy ennek
részeként a lapockaizomzat sorvadását. A trofikus zavarok érinthetik a
kültakarót és ennek járulékos részeit. Így a felső végtagok disztális részein a
bőr elvékonyodik, hypotrychosis alakul ki, a körmök töredezetté válnak,
elvékonyodnak vagy rétegesen megvastagodnak. Vasomotoros elváltozások
jelentkezhetnek, a bőr színe élénkpiros, cianotikus vagy sápadt, a bőr maga
ödémás, a verejtékkiválasztás fokozott.
A gyermekkori parietalis sérülések (perinatális, traumás, hypoxiás
bántalmak) miatt a testi fejlődésben az érintett oldal (beleértve a fél arcot is)
feltűnően vagy alig észrevehetően lemarad. Reális hemihypotrophiáról van
szó. Bizonyos esetekben a hipotrófia csak valamelyik végtagra és/vagy fél
arcra terjed ki.
g. Egyensúlyzavarok
Különösen a domináns parietális lebeny bántalmaiban találkozhatunk
különböző egyensúlyzavarokkal. Ezek elsősorban ataxiás megnyilvánulások,
és megjelenésük nem kötelezően féloldali, lehetnek kétoldaliak is. A fali
lebenybe irányuló, a mélyérzés szolgálatában álló axonok károsodásával
magyarázhatók. Vesztibuláris izgalmi, illetve kieséses tünetek is
mutatkozhatnak. Megjelenésüket a vesztibuláris funkciók integrálásában
szerepet játszó parietalis struktúrák bántalmára vezetik vissza. Az érintett fali
lebeny lézióval ellentétes oldalon horizontális, rotatoros nystagmust, továbbá
labyrintus hypoexcitabilitást, szédüléses rohamokat írtak le, a hozzájuk
társuló hányingerrel és hányással.
h. Parietalis epilepsziás megnyilvánulások.
A parietalis kéreg izgalmi állapotainak a kifejezői, Jackson típusú szenzitív
rohamok képében jelentkeznek. A beteg hirtelen paresztéziát jelez egyik oldali
valamelyik végtagjában, vagy fél arcában, majd ez az érzés másodpercek alatt
végigvonul a testfélen az érző homunculusnak megfelelően. A legkülönbözőbb
fonákérzések jelenhetnek meg rohamszerűen (például bizsergés,
hangyamászás, bőrégés, hidegérzés stb.), a roham másodpercekig‐percekig

67
tart és olyan hirtelen meg is szűnik, mint amilyen hirtelen megjelent. Magából
a szenzitív rohamból csak a parietalis lebeny károsodásának tényére
következtethetünk, az ok az elvégzett vizsgálatok során kerül tisztázásra. Nem
ritkán tapasztaljuk a rohamok kiterjedését, vagyis az érzésjelenséghez
csakhamar azonos oldali clonusos jelenségek is társulhatnak, annak a jeléül,
hogy a kóros ingerlés átterjedt a gyrus praecentralisra is, s emiatt az érintett
izomcsoportokban megjelennek a rángások. Ilyenkor összetett, szenzitív‐
motoros parciális rohamról beszélünk.

A parietalis lebeny‐szindróma tünetei:
 érzőköri tünetek: paresztéziák, hipoesztéziák, corticalis fájdalom
 látótérkiesések: alsó kvadráns anopsia
 nyelvi zavarok (domináns félteke):
 alexia
 agraphia
 acalculia
 apraxiák
 domináns félteke: kétoldali ideatoros és ideomotoros apraxia
 nem domináns félteke: konstruktív apraxia, öltözködési apraxia
 agnosiák:
 astereognosia (elsődleges: ahylognosia, amorphognosia, atopognosia,
másodlagos: tapintási aszimbólia)
 asomatognosiák: kétoldali vagy hemiasomatognosia, ujjagnosia,
autotopagnosia, jobb-bal tévesztés
 anosognosia, neglect
 téragnosia vagy topografikus agnosia, visuospatialis tájékozódás zavara
 egyensúlyzavarok
 parietalis epilepsziás megnyilvánulások

Sajátos parietalis szindrómák:
 Gerstmann‐szindróma: ujjagnosia, jobb‐baltévesztés, acalculia,
agraphia (domináns parietalis lebeny gyrus angularis)
 Anton‐Babinski‐szindróma: baloldali hemiparesis anosognosiával
(szub‐domináns parietalis lebeny)

A halántéklebeny sérülésének tünetei (Temporalis lebenyi
szindrómák)
A halántéklebeny szerepet játszik a beszéd megértésében, valamint a
memória és a hangulati élet szerveződésében, a személyiség alakításában.
Anatómiai határai részben jól körülhatárolhatók, részben
konvencionálisak. Basalis és lateralis felszínét a hemisphaerium egyéb
területeitől a Sylvius‐árok egyértelműen elválasztja, hátrafelé azonban a pars
triangularisnak nevezett zóna a fali és occipitális lebeny felé egyezményes
határt képez.

68
 Az itt található limbikus agyvelő viszcerovegetatív funkciói mellett a
halántéklebeny részt vesz a hallásban, a vesztibuláris‐, íz‐ és szag‐érzékelési, a
látási információk integrálásában. Szerepet játszik a magatartás és a
környezetbe történő beilleszkedés meghatározásában, a hangulati élet
szervezésében is. Az amygdala és a hippocampus a cheiro‐orális
automatizmusokért is felelős, és a szexuális magatartás szervezése szintén itt
történik. A gyrus hippocampi az alvás és ébrenlét szabályozásában, valamint
az álomképek megjelenítésében, az álomképek láncolatának és tartamának
szervezésében is részt vesz. A temporalis lebeny különböző részeinek kóros
izgalmi állapotaihoz kapcsolódó epilepsziás rohamok gyakoriak, az eddig
alkotott osztályozások alapján az összes leírt rohamtípusok közel felében
temporalis lebenyből kiinduló epilepsziás rohamokról van szó.
a. Temporalis sérülések okozta beszédzavarok.
A temporalis lebenyben jelentős kiterjedésű terület, a Wernicke‐féle
beszédközpont (Brodmann 21, 22) helyezkedik el. Ez a terület a beszédértés
szolgálatában áll. Vagyis ép viszonyok mellett a Wernicke‐zóna teljesítménye
folytán válik megfejthetővé számunkra minden elhangzó szó. Domináns
féltekei sérülése szenzoros aphasiát okoz (lásd még: A beszéd vizsgálata.
Beszédzavarok).
Azok a domináns temporalis károsodások, amelyek a 40‐es Brodmann‐
mező károsodásával járnak, tiszta szósüketséghez vezetnek. Az amnesticus
afázia (anomia) szintén előfordulhat temporo‐parietalis (gyrus angularis)
bántalmakban.
b. A hallási analizátor bántalmai okozta hallásromlás
A belső fül receptoraiból kiinduló pályák kettős képviseletet valósítanak
meg, mert mindegyik oldal felől a hallás kérgi mezejéhez ellenoldalról és
azonos oldalról is érkeznek axonok. Ezért féloldali temporális kéregbántalmak
nem érintik egyik oldalon sem a hallásélességet. Kétoldali halántéklebenyi
pusztulás kétoldali hallásromláshoz vezet, amely azonban elsősorban kérgi
süketséget jelent, vagyis az elemi hangok érzékelése nem esik ki, de a hangok
az ilyen betegnek alig jelentenek valamit, mivel a hangok
egymásutániságában, legyen az folyó beszéd, zenei dallam, énekelt szöveg, stb.
ezek mondanivalóját, tartalmát nem ismeri fel. A domináns halántéklebeny
hallási analizátorának vezető szerepe van a verbális információk belső
tartalmának felismerésében. A hallási analizátorokat képező neuroncsoportok
izgalmi állapotának tulajdonítjuk a hallási illúziók és hallucinációk
megjelenését.
c. Auditoros hallucinációk, temporális epilepszia.
Lásd az Epilepszia c. Fejezetben.
d. Egyensúlyzavarok
Előfordulhatnak szédülések, amelyek állandósulhatnak, vagy csak
időszakosan jelennek meg, lehetnek forgó vagy zuhanás jellegűek. Nagyon
ritkán társul nystagmus, más vesztibuláris jelek hiányoznak.
Enyhébb‐súlyosabb, a kisagyihoz hasonló „pseudoataxiát” is észlelünk,
amelyek nehezítik az állást és a járást.

69
 A vestibularis és koordinációs rendellenességek inkább infiltráló
daganatok bizonyos fejlődési szakaszában gyakoribbak mint traumás,
vaszkuláris, gyulladásos kórképekben.
e. Látási rendellenességek.
A temporális lebeny mélyebb régióinak károsodása kisebb‐nagyobb
mértékben rontja vagy megszakítja a Gratiolet‐nyaláb rostjaiban az
ingerületvezetést. Ennek függvényében homonym ellenoldali felső kvadráns
anopsia, illetve scotomák jelenhetnek meg a maculáris látás
megtartottságával.
Amint a fali lebeny látási zavarainál is említettük, ez esetben is a a
különböző színekre vonatkozó látótércsökkenés jó idővel megelőzheti a
tulajdonképpeni látótérkieséseket.
A temporalis lebeny állományának elülső részében bekövetkező látópálya‐
károsodás scotoma‐szerű kieséseket eredményez, mivel itt a Gratiolet‐
nyalábot alkotó axonok konvex ívben eltávolodnak egymástól. Ezzel szemben
a temporalis lebeny állományának hátsó részében bekövetkező látópálya‐
károsodások kiterjedt látótérkiesést okoznak, mivel a látópályák eme
szakaszán az axonok már összetömörülnek.
A temporalis lebeny kiirtását követően egyéb kórjelek mellett a betegek
elvesztik a színek, képek, alakok megkülönböztetési képességét.
f. Viszcerovegetatív elváltozások
A temporalis pólus elülső részének károsodása különböző zsigeri és
vegetatív természetű rendellenességeket okozhat. A szív‐ és légzési ritmus, a
gyomor‐béltractus perisztaltikája is megváltozhat, szimpatikus‐
paraszimpatikus tónusváltozások állhatnak be a nemi szerveken.
Előfordulhatnak vérnyomás‐ingadozások és a vasomotoros szabályozás
zavara, verejtékelválasztási zavarok stb. az érintett temporális lebennyel
ellentétes vagy mindkét oldalon.
g. Emocionális és kognitív rendellenességek
A temporalis lebeny nagy szerepet játszik az egyén affektív tónusának és
személyiségi összetevőinek harmonikus összerendezésében, főleg a limbikus
rendszer révén. Ennek alkotásában a hippocampus, amygdala, orbitofrontális
kéreg, gyrus hippocampi, és az insula is részt vesznek. A limbikus rendszer
sérülése esetén az affektív élet és a kognitív funkciók számos vonatkozásban
megváltozhatnak.
A domináns féltekei halántéklebeny sérüléseit gyakran követi a figyelem
gyors lankadása és szórtsága, továbbá a megbetegedés előtt jó intellektuális
teljesítményre képes egyének nagyfokú fáradékonysága és meglassúbbodása.
A temporalis lebenynek a hosszú távú memória szervezésében is szerepe van,
az információk rögzítéséért, tárolásáért és előhívásáért is felel. A rövid távú
memória szervezésében a temporalis lebenyek mellett a frontálisnak is
alapvető szerepe van. Amnézia (pl. traumák után) valamint dementia a
degeneratív és/vagy vaszkuláris neuronpusztulás és kapcsolatszakadás miatt
gyakori a temporalis lebeny károsodásakor.

70
 A temporalis lebenyek közötti funkció‐megoszlás erőteljesebb, mint az
más lebenyeknél látható: a bal oldali temporalis lebeny felelős a verbális
információk kezeléséért, a jobb oldal a nem‐verbális, visuospatialis
információk és folyamatok és az érzelmi élet szervezésében jelentősebb.
Emocionális labilitás, nyugtalanság, szorongás, vagy levertség és
befelefordulás léphet fel temporalis lebenyi bántalmakban. A hippocampus
egyes neuroncsoportjainak izgalmi állapota dührohamot válthat ki. Bizonyos
temporalis lebenyi izgalmi állapotok eufóriás, vagy éppen mániás típusú
hangulatemelkedéssel járhatnak. Kiterjedt féloldali temporalis
pusztulásokhoz nagyfokú hangulatzavar csatlakozik.
Mindkét oldali temporalis lebeny sérülésének következménye egy érdekes
tünetegyüttes, a Klüver‐Bucy‐szindróma, ami jól mintázza, hogy elsősorban
milyen funkciókat lát el a halántéklebeny. Tünetei: hiperfágia,
hiperszexualitás, amnesia, megjegyzés és előhívás zavara, afázia, félelemérzet
hiánya, agresszív tendenciák megszűnése.
A pszichés elváltozások természete, szegényesebb, vagy színesebb volta
egyénről egyénre különbözik, mivel a pszichés életnek egységes központja
nincsen, és ezért nagy egyéni különbségekkel is kell számolnunk, de ugyanaz a
beteg a kórlefolyás különböző szakaszaiban is más és más pszichés eltéréseket
jelenít meg a tüneti kép homlokterében.

Temporalis lebeny‐szindróma:
Legfontosabbak: szenzoros afázia, epilepszia, memóriazavar, amnézia,
dementia.
 szenzoros afázia
 auditív agnosiák: verbális információkra (nyelvi zavarok, szenzoros és más
afáziák, domináns lebeny), non-verbális információkra (zenei hangokra –
amusia, vagy más hangokra, nem domináns lebeny)
 hallásromlás (ritkán, kétoldali temporalis sérülésben)
 ellenoldali homonym felső kvadráns anopsia
 egyensúlyzavarok
 viszcerovegetatív kórjelek
 emocionális-, magatartásváltozások és kognitív zavarok, pl. hosszú távú
memória zavara
 temporalis epilepszia:
 szenzoriális rohamok: hallási-, szaglási-, ízérzékelési vagy pluri-
szenzoriális hallucinációk
 emlékezeti érzékcsalódások: déja vu, déja entendu, déja vécu, jamais
vu, jamais entendu, jamais vécu
 dreamy states
 komplex temporalis rohamok: sajátos aurajelenségek előzik meg,
pszichomotoros krízis komplex érzékelési- és emocionális élményekkel,
megváltozott tudatossági szinttel, motoros automatizmusok kíséretében
 sajátos szindrómája a Klüver-Bucy-szindróma (kiterjedt, kétoldali
temporalis bántalom esetén): hiperfágia, hiperszexualitás, amnesia, afázia,
félelmi és agresszív magatartás megszűnése.

71
 A nyakszirti lebeny károsodására utaló kórjelek (Occipitalis lebenyi
szindrómák)
A négy agyi lebeny közül térfogatára nézve a nyakszirti lebeny a legkisebb,
az agyféltekék hátsó pólusán található. Kis engedménnyel háromoldalú
piramisnak tekinthetjük, melynek csúcsa maga az occipitalis pólus.
Elhatárolása a temporális és parietális lebenytől nehéz, mert mind az agyalapi,
mind a mediális felszínén, de még a konvexitáson is csak egyezményes
vonalak különítik el az említett két lebenytől. Konvexitásán három régiót
különítünk el, melyek a 17, 18, 19‐es Brodmann‐mezőknek felelnek meg. A 17‐
es Brodmann‐mező a primer látókéreg (primer vizuális area, V1), a 18, 19‐es
mező asszociációs zónákat képez. A különböző látási inger‐modalitások (alak,
szín, mozgás stb.) feldolgozását és szintézisét végző régiókból kilenc vizuális
areát különítünk el (funkcionális elemek), ezek az említett Brodmann
mezőkben találhatók (strukturális elemek). Az occipitalis pólus mediális
felszínén vízszintesen mély barázda húzódik, felső és alsó részre osztva a
nyakszirti lebeny pólusát, ez a fissura calcarina. A barázda fölötti tekervényt a
hasadék felső ajkának, az alatti tekervényt pedig a hasadék alsó ajkának
tekintjük. Az occipitalis kéregben található a látási analizátor, mégpedig
kereszteződött eloszlásban. A látótér információi a látókéregben fordítva
tükröződnek: a látótér baloldalán alkalmazott fényinger például a jobb
occipitalis kéregbe jut, és a látótér alsó részéből származó ingerek a fissura
calcarina felső ajkában képeződnek le. A 17‐es számú kérgi mezőben, fissura
calcarina felső és alsó ajkán végződnek a maculából érkező rostok. A
maculáris látásnak kettős képviselete van, a kérgi központhoz az ellenoldali és
azonos oldali maculából is érkeznek rostok. A 17, 18, 19‐es számú látómezők
kétirányú kapcsolatban állnak egymással mind a féltekén belül, mind az
ellenoldali mezőkkel, ezenkívül a frontális premotoros zónákkal, valamint
különböző parietalis és temporalis régiókkal.
Tünetek:
a. A látótér rendellenességei.
A neurológiai vizsgálat számára a látótér rendellenességei hozzáférhetőek.
A látótérvizsgáló eljárások – bár a beteg szubjektív tüneteit próbálják
objektívvé tenni – megfelelő együttműködéssel viszonylag megbízható
adatokat nyújtanak a látótérkiesések helyéről, nagyságáról és alakjáról. A
látótérkiesések klasszikus megjelenési formája az ellenoldali homonim
hemianopia. Ennek feltétele az, hogy az egyik oldali látókéreg teljes
neuronpopulációja kiessen, ezt követően észleljük a sérüléssel ellentétes
oldalon a homonim hemianopiát a maculáris látás megtartottságával. Jellemzi
még ezt a hemianopsiát az, hogy függőleges választóvonala hullámos, és nem a
felezővonalon található, mint ahogy az várható lenne, hanem aránytalanul, a
megtartott látótérfél javára eltolódva. Ilyen esetekben a fényreflex megtartott,
és a beteg nem éli meg a kiesett látóteret kellemetlen, zavaró hiányként.
A fissura calcarina felső ajkának károsodásakor kvadráns anopsia lép fel az
ellenoldalon, a látótér alsó felében, (a fissura calcarina alsó ajkára lokalizálódó
sérülés pedig homonym felső kvadráns anopsia formájában nyilvánul meg).
Ezek inkább didaktikai érdekességek, a mindennapi gyakorlatban ritkán

72
találkozunk velük, annál gyakrabban találkozunk viszont szigetszerű fél‐ vagy
kétoldali kiesésekkel.
Ritkán mindkét oldali homonim hemianopia is előfordul, ilyenkor mindkét
látótérben megtartott a maculáris látás. Ennél talán gyakoribb a kérgi vakság
(mindkét primer látókéreg teljes pusztulása) a macularis látás elvesztésével,
ami gyakran társul vizuális anosognosiával (Anton‐szindróma).
A kérgi vakság alapvető ismertetőjelei a következők: mindkét oldalon
teljes a látásvesztés, de a beteg tagadja fogyatékosságát. Megszokott
környezetében járva‐kelve is rendre beleütközik tárgyakba, személyekbe, de
úgy viselkedik, mint akinek látóterében kis kiterjedésű ép terület mégis lenne,
mert mindennek mégsem megy neki. Fényt, alakokat, mozgást, színeket nem
lát sem a nasalis, sem a temporalis látótérfelében, sem a látótere felső‐alsó
kvadránsaiban. A látótér centrális régióinak megfelelően fény‐ és mozgáslátást
jelez, majd később szín és alaklátást is. Leszámítva azt a rendellenességet,
hogy a beteg a fogyatékosságát tagadja, tudata, magatartása, lelkiállapota nem
kóros. A rehabilitációs fázis bizonyos szakában jól kivehető a csőlátás
körvonala mindkét oldalon, amit már maga a beteg is jelezhet.
A valódi csőlátás megjelenésekor (kétoldali papilla és/vagy nervus opticus
bántalom eseteiben) a beteget látóterének koncentrikus beszűkülése már a
korai fázisban zavarja, és mire kialakul a csőlátás, a beteg legfőbb panasza
éppen a nagyfokú látótérkiesés lesz, amit maga is jelez, ezért megy orvoshoz,
tehát a valódi csőlátásos beteg az occipitalis eredetű csőlátásos betegtől
eltérően elpanaszolja, és nem tagadja látótérkiesését. Valódi kérgi vakságot
rendszerint a kétoldali a. cerebri posterior területi agyinfarktus
eredményeként észlelünk, amely másodpercek‐percek alatt hozza létre az
egyidejű kétoldali occipitalis károsodás folytán a kérgi vakságot.
Tájékozódásunkat és különösképpen a kérgi vakság felismerését az
említetteken kívül megkönnyíti a vertebrobasilaris rendszer ellátási
területéhez tartozó kórtünetek megjelenése. Kiegészítésül a fent
elmondottakhoz megemlítjük, hogy kérgi vakságban rendszerint ép, illetve
kornak megfelelő a szemfenék, nem kórosak a szemmozgások, sem a
pupillareflexek. A betegek vizuális hallucinációkat jelezhetnek. Nagy
diagnosztikai nehézséget jelent, ha az eddig felsorolt tünetek közül több
hiányzik, vagy a tüzetes vizsgálat anosognosiát mutat ki.
A hisztériás amaurosis, illetve a hisztériás csőlátás szintén számottevő
differenciáldiagnosztikai gondot jelenthet.
b. Látási illúziók és hallucinációk
A látási hallucinációk és illúziók kiemelkedő helyet foglalnak el az
occipitalis tünetek között. Ezek igen sokfélék lehetnek, így egyszerűek és
összetettek. Az egyszerű látási jelenségek az alábbi elemi látás‐ingerek
zavarai: a színlátás zavara (chromatopsia), távolságok, térbeli
elhelyezkedések felmérésének hibája (teleopsia), mozgás látása (kinetopsia),
fényjelenségek észlelése (fotopsia), torzított alakzatok, formák észlelése
(metamorphopsia), méretek megváltozása (macropsia, micropsia). Lehetnek
összetettek, amikor a látási csalódás háromdimenziós testekre vonatkozik,
vagy ennél is bonyolultabbak: mozgásminták, cselekményfolyamatok. Az

73
összetett hallucinációk sokszor az occipitalis lebenyt meghaladó, temporo‐
parietalis kéreggel asszociáló zónák kórjele.
Az occipitalis sérülések okozta hallucinációkhoz nem csatlakoznak kóros
magatartásminták, sem pedig tudatzavarok.
c. Vizuális agnosiák
A beteg, annak ellenére, hogy a tudata tiszta, az általa korábban jól ismert
tárgyakat, személyeket, ábrákat megbetegedése után képtelen felismerni,
noha látja, és elemeikben leírja ezeket.
Több formáját ismerjük: 1/ „egyszerű” vizuális agnosia, vonatkozhat
tárgyakra, személyekre, arcokra, 2/ térbeli vizuális agnosia, 3/ írásos jelek
agnosiája (lásd még: A felismerés és zavarai). Az utóbbi csoportba soroljuk az
alexiát (szóvakság) és az írásos acalculiát.
A téragnosia a szubdomináns félteke sérüléseikor észlelhető, olyan
következetességgel, amellyel az afázia viszont a domináns félteke bántalmára
jellemző. A téragnosia a beteg számára azt jelenti, hogy tévesen értékeli a
tárgyak térbeli helyzetét, egymástól való távolságát, nyugalmi‐ vagy
mozgásállapotukat. Mindezeket tetézheti a látottakra érvényes memóriazavar
(visuospatialis memóriazavar). A beteg képtelen újra felidézni a teret és az azt
benépesítő tárgyak, személyek képét. A téragnosia is lehet enyhébb és
súlyosabb, vitatott, hogy ez utóbbi kizárólag az occipitális bántalommal
hozható‐e kapcsolatba.
Az occipitalis, parieto‐occipitalis károsodások kapcsán ritkán Bálint‐
szindróma jelentkezik, ez a tekintés akaratlagos irányításának és a tekintési
figyelemnek a zavarából áll. Részben a szimultán agnosiával magyarázható: a
beteg képtelen egyszerre több tárgyat észlelni, ami a látótér perifériájára esik,
azt nem veszi észre (például alexia esetén felismer egy betűt a beteg, de a
mellette levőt nem észleli, és mikor a második betű olvasására tér át, az
előzőnek már nincs a tudatában). A felsorolt tünetekhez optikus ataxia társul
(a tárgyak „megcélzása”, lokalizálása a tekintettel nem kivitelezhető).
Az occipitalis lebeny másik sajátos tünetcsoportja az Anton‐szindróma.
Keretében a kérgi vakság anosognosiával társul (a beteg vak a vakságára).

Occipitalis lebeny‐szindróma:
 látótérkiesések:
 ellenoldali homonim hemianopia a macularis látás megőrzésével
 felső vagy alsó kvadráns anopsia (a fissura calcarina alsó vagy felső
ajka)
 kérgi vakság (kétoldali homonim hemianopia a macularis látás
megőrzésével, esetleg csőlátás)
 látási illúziók és hallucinációk:
 elemi:
 metamorphopsia
 micropsia
 macropsia
 fotopsia

74
  chromatopsia
 kinetopsia
 teleopsia
 összetett
 perseveratio: időbeli (palinopsia), térbeli (corticalis diplopia, polyopia)
 -vizuális agnóziák:
 egyszerű vizuális agnózia: tárgyakra, személyekre, arcokra
(prosopagnosia) stb. vonatkozhat
 térbeli viszonyok agnosiája (visuospatialis tájékozódás és ennek
memóriazavara)
 írásos jelek agnosiája (pl. alexia, írásos acalculia)
 sajátos occipitalis lebenyi szindrómák:
 Bálint-szindróma (a tekintés akaratlagos irányításának zavara,
optikus ataxia, szimultán agnosia),
 Anton-szindróma (kérgi vakság anosognosiával, a beteg vak a
vakságára).

75
 A BESZÉD VIZSGÁLATA. BESZÉDZAVAROK
A beszéd folyamatának több összetevője van. Egyrészt az érzékszerveken
keresztül, általában a hallás által (máskor a látás, vakok esetén a tapintás
segítségével) a hallókéregbe érkeznek a szóingerek, aztán más központokban
(mint a Wernicke‐központ) megtörténik beszéd által közvetített információk
feldolgozása, a beszéd megértése, amihez hozzátartozik a frissen felfogott
információk összevetése korábban elsajátított szemantikus ismeretekkel. A
beszéd másik összetevője a válasz kidolgozása, az ismert szavak szolgálatba
állítása az éppen közlésre váró gondolat kifejezésére. A befejező mozzanat a
hangadás (vagy írás, gesztikulálás, stb.). Valamennyi ilyen beszéd‐feldolgozási
és képzési szint károsodása sajátos rendellenességhez vezethet.

A beszédzavarok felosztása
A beszédzavarok két fő csoportja, a beszédértés zavara (szenzoros afázia)
illetve a beszédképzés zavara (motoros afázia).
A beszéd írott vagy hangos formájának megértési képességét a halántéki
lebeny kérgéhez, a Wernicke‐féle mezőkhöz (21, 22‐es Brodmann areák)
kötjük. A beszéd motoros komponensének a domináns féltekében, a frontális
kéreg alsó részén, a sulcus centralis előtt, a 44, 45‐ös számú Brodmann‐
mezőkben van a kérgi képviselete. Ezek alkotják a Broca‐areát. A különböző
agyféltekei bántalmak esetén károsodhat önmagában a motoros vagy a
szenzoros mező, de kiterjedtebb bántalmak esetén egyszerre mindkettő is.
Az afáziák felosztásának fő szempontjai a beszédértés, az utánmondás és a
beszéd folyamatossága. A beszéd folyamatosságának zavara a motoros
afáziákra jellemző, a beszédértés károsodása elsősorban a szenzoros afáziák
meghatározója. Az utánmondás alapján különítjük el a centrális és
pericentrális (transcorticalis) afáziákat. A centrális afáziák az elsőrendű
jelentőségű struktúrák (Wernicke‐area, Broca‐area, az ezeket összekötő
fasciculus arcuatus) sérülése folytán jönnek létre. A pericentrális afáziák
azoknak a fehérállományi összekötő pályáknak a károsodásából adódnak,
melyek kapcsolatot létesítenek a fent említett elsődleges központok között.

Centrális afáziák
Motoros afázia (Broca‐afázia)
A belső beszéd odaillő szavakká, hangosan kimondott mondatokká történő
rendezése igen bonyolult folyamat. Motoros afáziájukból felgyógyult, értelmes
és képzett betegek tanúsítják, hogy ez mennyire igaz. Elmondják például, hogy
az agyi érkatasztrófa bekövetkeztekor, úgy érzik, mintha „egyik pillanatról a
másikra minden összekuszálódott volna a fejükben, mintha a szavak nagy
összevisszaságban egy halomba rázódtak volna össze”.
A motoros afázia tehát a belső beszéd zavarát is jelenti a parancsok hibás
továbbítása mellett. Mindkét tényező érezhetően tükröződik a motoros afáziás
beteg beszélgetésekor. A belső beszéd zavarát fejezik ki az afáziás beteg

77
pontosan kimondott, de oda nem illő szavai, míg a szóalkotáshoz szükséges
összehangolt utasítások zavarát jelzik a hibásan kimondott, de odataláló
szavak. Utóbbi jelenségre utal a beteg látható küszködése, hogy az adott
gondolatot hangos szavakba öntse. Ez többszöri nekirugaszkodásra sem, vagy
csak nehezen sikerül, rokon fogalmak bevonásával, az odaillő szó
felaprózásával. A tisztán motoros afázia jellegzetességei közé tartozik, hogy a
beszédértés megtartott, a beteg készségesen együttműködik környezetével, a
hozzá intézett hangos beszédet, a felmutatott írást, a neki szóló mozgásjeleket
kifogástalanul megérti, és ezekre válaszol is különböző mozdulatokkal,
gesztusokkal.
A motoros afázia leglényegesebb vonásait, a spontán beszéd illetve a
beszéd‐folyamatosság hiányát, a megtartott beszédértést, az utánmondás
képtelenségét, az agrammatizmust elsősorban a súlyos motoros afáziás
betegnél vesszük észre: a beteg spontánul alig vagy egyáltalán nem beszél,
kérdezésre akadozva, nyelvtanilag hibás mondattöredékekben, helytelen
hangsúlyozással válaszol. Felszólításra képtelen megismételni a vizsgáló által
mondott rövid mondatot, de az egyszerű, nem verbális válaszokra felszólító
utasításokat (Csukja be a szemét! Tátsa ki a száját!) megérti, azokra
mozdulatokkal, gesztusokkal helyesen reagál.
A súlyos motoros afáziás beteg beszédbeli fogyatékossága azonnal feltűnik
a vizsgálónak. Bár maga a hangképzés megtartott, a beteg mégis érthetetlen
szótagokat, szótöredékeket ejt ki ‐ kezdetben nagy igyekezettel, később
alábbhagyva a sikertelen próbálkozásokkal, arcán a bosszúság látható jeleivel.
Így a beszéd folyamatossága súlyosan károsodik. Kérdezésre igyekszik
hangosan válaszolni, de gyakran csak a legismertebb, leggyakrabban használt
rövid szavakat (például: igen, nem, te, ott, stb.), esetleg saját nevét tudja
kimondani. Utánmondásra képtelen. Az egyszerű tárgyak megnevezésében is
gyakran téved, esetleg gesztusokkal jelzi, mire valók az illető tárgyak. A
motoros afáziás beteg spontánul nem ír, diktálásra is csak nehézkesen,
szavakat, betűket cserélve fel, a leírt szöveg sokszor érthetetlen. Másolásra
képtelen. Ha olvasásra szólítjuk föl és eléje ismert szöveget helyezünk,
ugyanúgy képtelen a szó megformálására, mint spontán vagy „provokált”
beszédkísérletek során.
Az enyhébb motoros afáziákat elsősorban valamiféle szótalálási zavar
jellemzi. Előfordul, hogy spontánul is beszél a beteg, helyes szavakat ejt ki, két‐
három szóból rövid mondatokat alkot. Kérdezésre, különösen, ha a kérdés
magában foglalja a választ, helyes válasz‐mondatokat formálhat. Nem más ez,
mint az utánmondás egyik változata. A megformált szavakat, rövid
mondatokat, amelyek a vizsgáló szájából hangzanak el, felkérésre néhány
alkalommal megismételheti, majd kifárad, és ezután bármit mondanak neki,
sztereotip módon ugyanazt ismétli (szó‐intoxikáció). Ugyanez történik,
amikor egyszerű kérdésekre válaszol, és az ötödik‐hatodik kérdés után elkezdi
ugyanazt a választ ismételgetni, bárhogyan is hangzik a neki feltett kérdés.
Jellemző a motoros afáziás betegek agrammatizmusa, a szintaktikai
rendellenességek. Míg a szenzoros afáziákban elsősorban a szemantikai
ismeretekhez való hozzáférés zavara jellemző (innen a parafázia,
zsargonafázia, lásd később), a motoros afáziákban inkább az elsajátított

78
nyelvtani, mondatszerkesztési ismeretek alkalmazása okoz gondot
(agrammatizmus, dyssintaxis). A beteg rövid szavakat válogat össze, az igéket
rendszerint főnévi igenévi alakban használja. Könnyen válaszol személyes
adataira vonatkozóan, megmondja saját és hozzátartozói nevét, foglalkozását,
születési évét. Jól nevez meg mindennapos használatban levő tárgyakat, mint
például tisztálkodási, evő‐ vagy munkaeszközöket, de teljes mondatokat
nehezére esik megformálni. Verseket, szövegeket, begyakorolt szó‐
sorozatokat (mint az év hónapjai, a hét napjai) pontosabban, folyamatosabban
képes elmondani, mint a kérdésekre rögtönzött válaszokat.
Gyakran előfordul beszédében az idegen hangsúly. Megváltozhat a
szókiejtés ritmusa is, de ami ennél is feltűnőbb, megváltozik a szavak
hangsúlya, a mondatok hanghordozása, ami idegen nyelvre utaló kiejtést
érzékeltet. Ez a dysprosodia.
Szintén gyakori jelenség az afáziások beszédében a körülírás, amikor a
beteg nem képes megtalálni az odakívánkozó szót, de próbálja
megmagyarázni. Például kés helyett azt mondja, hogy „amivel kenyeret
vágunk”, kalapács helyett „amivel beverjük a szeget”, stb. Előfordul, hogy azt
hangoztatja, „Tudom miről van szó”, „Értem, mire kell válaszolnom, de nem
találom a szót”. Nem ritkán sztereotip szójárása alakul ki a betegnek, amivel
kitölti a beszéd folytonossági hézagait (ilyen például: „az a hogyishívják”,
„vagyis tehát”, stb.). Az állapot javulásával fokozatosan tűnnek el az említett
sztereotípiák. A több nyelvet beszélők motoros afáziájára jellemző, hogy az
anyanyelvet érintő beszédképtelenség okvetlenül magában hordja a többi
nyelv szókincsének használhatatlanságát is. Érdekes megfigyelni, hogy az
afázia visszavonulásának és a szókincs visszanyerésének arányában
leggyorsabban az anyanyelvi szókincset, majd a legrégebben tanult idegen
nyelvet és utoljára a legfrissebben tanult idegen nyelv szókincsét nyeri vissza
a beteg. Teljes beszéd‐rehabilitáció esetén valamennyi korábban birtokolt
nyelv szókincsét visszanyerheti a beteg.
A motoros afázia gyakran társul felső végtagi túlsúlyú hemiparesissel. Ez
elsősorban a baloldali arteria cerebri media vagy az arteria carotis interna
infarktusa miatt következik be.

Szenzoros afázia (Wernicke‐afázia)
A szenzoros afáziára az a jellemző, hogy a beteg képtelen megérteni a
hozzá intézett hangos beszédet. Bármiféle szóbeli közlés értetlenséggel
találkozik. Anyanyelvén, vagy más nyelveken elhangzó egyszerű utasítások
eredménytelenek maradnak. Ha például felszólítjuk, mutassa meg a fülét, az
orrát, nyissa ki a száját, csukja be a szemét, stb. a beteg nem válaszol, vagy ha
igen, akkor füle helyett a szemét mutatja, fogmutatás helyett ökölbe zárja a
kezét, stb.
A motoros afáziás betegekkel ellentétben, a szenzoros afáziás beteg képes
a spontán beszédre, de nem érti azt, és saját beszédét nem képes ellenőrizni.
Ezért hangos beszédébe számos helytelenül alkotott szó vegyül. Így oda nem
illő szavakat alkalmazhat a kívánt szó helyett, szótagokat cserélhet meg,

79
dadogáshoz hasonlóan szótagokat ismételhet, vagy a szavakból egy‐két
szótagot kihagy.
A szenzoros afázia főbb jellegzetességei:
Szósüketség. A szóingerek felfogására szolgáló akusztikus kérgi analizátor
teljesítményének hanyatlásáról vagy kieséséről van szó. Hiányzik az
elhangzott szavak, szótagok, hangok felismerése.
Folyamatos spontán beszéd. A szenzoros afáziás beteg képes folyamatosan
beszélni, sőt, előfordul, hogy logorrheás, de saját beszédhibájának sokszor
nincs tudatában (anosognosiás az afáziájára).
Utánmondás. A szenzoros afáziás beteg utánmondásra képtelen, vagy azt
durva hibákkal teszi. Helyzetének javulásával bizonyos szavakat megért,
ezeket kisebb‐nagyobb pontossággal a vizsgáló után ismétli. Kifáradáskor
átcsaphat echolaliába (a hallott szavak szolgai ismétlése), vagy pedig
szókiejtési perseveratiókba.
A cselekmények sztereotip ismétlése. Az első vagy második
felszólításunkra elvégez egy adott cselekményt. Ezután bármit kérünk tőle,
ugyanazt cselekszi a beteg. Például a vizsgáló ép oldali kezének fölemelését
kéri, de a beteg szemét hunyja be. Bármit kérünk ezután, minden felszólításra
szembehunyással válaszol.
A neologizmusok, vagyis az újdonképzett, értelmetlen szavak szintén
jellemzőek.
A parafázia fogalma alatt értjük a különböző értelmű szavak felcserélését
(szemantikus parafázia). A beteg egészen más szót használ a kívánt helyett,
ami természetesen megváltoztatja, vagy éppen meghamisítja a mondottak
értelmét. Így például „állat” helyett mondhat „kutyát”, „kemence” helyett
„kályhát”, stb. Máskor hasonló hangzású szavakat cserél fel, mint például
„karó” helyett „rókát”, „sós” és „sás”, stb (fonetikus parafázia).
Súlyosabb beszédhibát jelent a zsargonafázia, mert nem egyszerűen az
értelmes szavak zavart használatáról, hanem érthetetlen beszédről van szó. A
beteg a szavak keresése közben, a szó megformálásába becsúszott hibák
folytán ismeretlen szavakat rögtönöz, amit sem ő, sem a környezete nem ért
meg.
Echolalia. Előfordul, hogy enyhe szenzoros afázia esetében a beteg felfogja
a hozzá intézett szavakat – kérdéseket, de nem ad választ ezekre, hanem
hangosan, visszhangszerűen megismétli a hallott szavakat. Kifáradás esetén a
beteg leragadhat egy adott mondatszerkezet ismétlésénél, tehát az echolalia
perseveratióba megy át.
Szóvakság, vagy alexia. A szóvakságban szenvedő beteg nem képes a betűk
felismerésére, a szavak hangos felolvasására, következésképpen a leírt szót
sem érti meg. A teljes szenzoros afázia tehát szósüketségből és szóvakságból
áll. A szenzoros afázia differenciált is lehet, amikor a szósüketség nem jár
együtt szóvaksággal, vagy fordítva.
A szenzoros afázia felismerése. Kezdetben egyszerű utasításokat adunk a
betegnek, melyekre nem kell szóban válaszolnia (így akkor is helyesen reagál,

80
ha izolált motoros afázia jelen van). A szenzoros afáziás beteg a kért egyszerű
műveleteket sem tudja végrehajtani, mivel nem érti az utasítást: nem fogja
megmutatni különböző testrészeit, becsukni a szemét, kitátani a száját, stb. Az
afáziások hiányosan, hibásan teljesítik a felszólításokat, bizonyos utasításokat
pontosan, másokat bizonytalankodva, késlekedve, ismét másokat tévesen
hajtanak végre. Bizonyos idő után bekövetkezik a sztereotip ismétlés, és
amikor a vizsgáló segítségnyújtás céljából maga végzi el a kívánt feladatot,
főleg ha ezt többször ismétli, a beteg elkezdi maga is ismételni a bemutatott
mozdulatokat, és minden ezután következő újabb és újabb mozgást szolgailag
utánoz. Ezt nevezzük echopraxiának. Enyhébb afáziásokat felkérünk bizonyos
tárgyak megmutatására. A következő lépésben hármas feladatot adjunk nekik:
három különböző tárggyal háromféle cselekményt kell egymás után
végrehajtania a betegnek. Az utasítás lehet például a következő: „Ezt a
papírlapot vegye eltőlem a bal kezével, utána hajtsa kettőbe, végül tegye az
asztal sarkára!” E viszonylag bonyolult feladatok elvégzésére vagy képtelen, és
értetlenül fürkészi a vizsgáló arcát, vagy hibásan hajtja végre.

Globális afázia
Globális afáziában a beszéd valamennyi komponense zavart szenved, így a
beszédértés és –képzés, az utánmondás, a megnevezés, a beszéd
folyamatossága is. A globális afázia nem jelent feltétlenül teljes
beszédképtelenséget, különböző súlyosságú lehet az enyhe vegyes afáziától a
teljes afáziáig.
A vegyes összetételű beszédzavarok a mindennapi ideggyógyászati
gyakorlatban gyakrabban fordulnak elő, mint a tisztán szenzoros vagy
motoros afáziák. A vegyes afázia kiterjedt domináns ‐ leggyakrabban bal ‐
féltekei infarktusok következménye lehet. Gyakran társul jobboldali
hemiparesissel.

Anomia (amnesztikus afázia). Eredeti értelmezése szerint bizonyos szavak,

tulajdonnevek, helységnevek, főnevek kiejtése nehezült meg, amit a beteg
körülírások segítségével palástol.
Degeneratív dementiák kezdeti fázisában gyakran találkozunk az
afáziáknak ezzel az egészen finom, gyakran nehezen észrevehető formájával: a
beteg tévesen használ szavakat, amit kezdetben még kijavít, később fáradtsága
fokozódásával már nem, csak a környezete észleli ezeket. Kis segítséggel
felidéztethető a kívánt név a beteggel, ha valamely hasonló hangzású szót
ejtünk ki, vagy az illető fogalom első, vagy utolsó szótagjait említjük.
Egyébként a beteg beszéde folyamatos, koherens, a beszédképzés és –értés
más elemei megtartottak.

A beszédzavarok különleges megnyilvánulásai
Agráfia (írásképtelenség)
Az afáziák a domináns félteke sérüléseihez kapcsolódnak. Ezekhez nagy
gyakorisággal az ellenoldali hemiparesis vagy plegia társul. Formailag

81
megfelelő írásra csak az illető felső végtag megtartott erőviszonyai mellett
számíthatunk. Ellenkező esetben nehéz eldönteni az írásképtelenség valódi
okát. Az írás vizsgálatát három síkon végezzük: spontán írás, diktálás utáni
írás és másolás. Agráfiások esetében is megtalálhatjuk spontán íráskor a
szófelcserélést, zsargonok beiktatását (előbbi a paragráfia, utóbbi a
zsargonagráfia). A beteg szótagokat hagyhat ki, vagy perszeverál egy‐két
szónál, azokat többször, változtatás nélkül ismétli.
Ha a beteget egy adott szöveg másolására kérjük fel, érthetetlen
szövegtöredék lesz az eredmény, mert a beteg betű‐felismerési képtelensége
folytán nem képes hasonló betűket leírni, azokat szavakba egyesíteni, számos
betűt, szótagot elvét a szavakban. Az agráfiás beteg nem képes kézírásos
szöveget nyomtatott betűkkel vagy nyomtatott szöveget kézírással lemásolni.
Alexia (szóvakság)
A szóvakságban szenvedő beteg nem képes a betűk felismerésére, a szavak
hangos felolvasására, következésképpen a leírt szavakat sem érti meg.
Súlyosabb esetben az egyes betűket sem ismeri fel (betűalexia). Máskor a
betűkből összeálló szótagok olvasására képtelen (sillabaris alexia). Végül
megőrzött betűfelismerés, szótagolvasás mellett az egész szó kiolvasása hibás,
vagy lehetetlen (verbális alexia).
A domináns parieto‐temporo‐occipitalis lebenyek határterületére eső 39‐
es és 40‐es számú Brodmann‐féle kérgi mezők károsodása folytán lép fel. A
teljes szenzoros afázia tehát szósüketségből és szóvakságból áll, de
differenciált is lehet, amikor a szósüketség nem jár együtt szóvaksággal, vagy
fordítva.
A számolás zavarai (acalculia‐dyscalculia)
A számok spontán felismerése, illetve diktálás utáni leírása jól
kivitelezhető, de ezekkel az ismert jelekkel a beteg nem tud mit kezdeni, és az
elemi műveletek elvégzésére is képtelen.
Amusia.
A dallamok és a hangjegyek felismerési zavara vagy képtelensége. A
domináns féltekében van a zenei hangok, hangzatok felismerésének,
olvasásának kérgi képviselete is. Két megjelenési formáját ismerjük az
amusiás rendellenességeknek. Az egyik a szenzoriális, a másik a motoros
amusia. Az első szintén kétféle módon mutatkozhat: zenei süketség – a
szósüketséghez hasonlóan – képtelenné teszi a beteget az ismert zenei
hangzatok, vagy dallamok felismerésére; a másik a zenei alexia néven
ismeretes rendellenesség, ami azt jelenti, hogy a beteg az írott zenei jelzéseket
és hangjegyeket képtelen felismerni (muzikális alexia).
A motoros amusia, ha különállóan jelenik meg, az addig ismert hangzatok,
dallamok eléneklésének hibás voltában, vagy képtelenségében mutatkozik
meg.

Végül néhány szó arról, hogy az afáziák vizsgálatában alkalmazkodnunk
kell az afáziát előidéző, a beteg életét elsősorban befolyásoló kórképekhez.

82
Természetesen másképp történik az afáziák vizsgálata az agyérkatasztrófa
akut fázisában, amikor csak a nagyobb afázia‐csoportokba való besorolás a
fontos (Motoros? Szenzoros? Enyhe? Teljes?), és az életfunkciók biztosításán,
esetleg a thrombolysis indikációján van a hangsúly, és ismét másképp folyik a
vizsgálat, amikor a degeneratív dementiák elkülönítéséről van szó.

Afázia‐szindrómákkal kapcsolatos fogalmak:
 afázia: a beszéd megértésének és/vagy kifejezésének zavara
 agráfia: írásképtelenség motoros deficit nélkül (spontán, másolásra és/vagy
diktálásra),
 alexia (szóvakság): mondatok, szavak, betűk olvasási zavara látászavar
nélkül,
 acalculia: számolási zavar (miután egyszer már megtanulta a szorzótáblát a
beteg!!!),
 amusia: dallamok és hangjegyek felismerési zavara,
 szemantikus parafázia: hasonló értelmű szavak felcserélése, átalakítása
egymásba; fonetikus parafázia: hasonló hangzású szavak, szótagok
behelyettesítése,
 neologizmus: újdonképzett, értelmetlen szavak,
 zsargonafázia: beteg szótagfelcseréléssel, hibás szóformálással ismeretlen,
érthetetlen szavakat rögtönöz,
 echolalia: a beteg visszhangszerűen ismétli a vizsgáló szavait,
 agrammatizmus: a beteg akadozva, nyelvtanilag hibás
mondattöredékekben, helytelen hangsúlyozással beszél, nem használ
igeragokat, birtokragokat stb.,
 dyssyntaxis: mondatképzési, szórendi hibák a beszédben.

Használati utasítás az afáziák áttekintő vizsgálatához:
Adjunk a betegnek olyan utasítást, amelyre nem kell szóban válaszolnia!
(pl. Csukja be a szemét! Tátsa ki a száját!, majd hármas feladat‐próba):
 Ha nem hajtja végre, akkor igen‐nem kérdéseket teszünk fel (XY‐nak
hívják? Fáj valamije?):
 Ha nem válaszol: globális afázia v. tudatzavar,
 Ha válaszol (hangot ad ki, v. helytelenül válaszol, illetve valami másról
beszél): szenzoros afázia v. tudatzavar,
 Ha helyesen végrehajtja az utasítást, igen‐nem kérdéseket teszünk fel:
XY‐nak hívják? Fáj valamije?
 Ha nem válaszol: motoros afázia v. anarthria,
 Ha helytelenül válaszol: vegyes afázia illetve a válasz természete
alapján eldönteni, hogy részleges szenzoros afáziáról van szó (Pl.
Vizsgáló: Fáj valamije? Beteg: Szép időnk van! ‐ jellegű válasz szenzoros
afáziára vagy pszichiátriai kórképre utal,) vagy részleges motoros
afáziáról,

83
  Ha helyesen válaszol, bonyolultabb utasításokat adunk, nehezebb
kérdéseket teszünk fel (Mondja meg a nevét! Hány éves? Mi a lakcíme?
Mik a panaszai?)
 Ha nem válaszol, helytelenül válaszol vagy hosszú latenciával: motoros
afázia, szenzoros afázia, vegyes afázia (az elkülönítéshez lásd a
részletesebb leírást) vagy tudatzavar vagy autopszihés tájékozódási
zavar,
 Ha helyesen válaszol, esetleg fennállhat enyhébb beszédzavar amit a
kórtörténet felvételekor, a beteggel történő hosszabb beszélgetés során
veszünk észre, és amit afázia tesztekkel alátámaszthatunk.

A felismerés és zavarai (Agnosiák)
Az egészséges ember érzékszervei segítségével felismeri a
legváltozatosabb idomokat, tárgyakat, a különböző halmazállapotokat. A
felismeréshez hozzájárul valamennyi érzékszervünk. A felismerést gnosisnak,
a felismerés zavarát pedig agnosiának nevezzük. Az elemi érzések agnosia
esetében megtartottak, de az agykéregbe érkezett információk mégsem
hasznosíthatók, az elsődleges érzésekből a kérgi központok károsodása
folytán nem lesznek összetett, másodlagos érzések.
Tapintási agnosiák
A beteg képtelen csupán a tapintás segítségével, szemellenőrzés nélkül
felismerni a különböző anyagú, méretű, idomú tárgyakat. Ez a jelenség az
astereognosis. Klinikai formáit illetően a tapintási agnosia primer és
szekundér azonosítási zavarok csoportjára osztható.
Primer tapintási agnosiák
Ebbe az első csoportba tartozik az ahylognosia, illetve az amorphognosia.
E két tapintási zavar esetében az elemi érzések megtartottak.
A különböző közegek, halmazállapotok felismerése a hylognosia, ennek
zavara az ahylognosia. Nemcsak a három alapvető halmazállapot
elkülönítéséről van szó, hanem az egyes halmazállapotok finomabb
elkülönítéséről is, például a szilárd halmazállapotú tárgyak esetében azok
rugalmasságának, képlékenységének, durva vagy finom kidolgozásának, lágy
vagy szilárd ellenállásának felismeréséről is.
Az alakzat felismerésének a képessége a morphognosis, ennek zavara az
amorphognosia. A dolgok kiterjedése, térbeli sajátosságai, alaki változásai
képezik a morphognosis tárgyát.
A tapintási gnosis másik fontos összetevője a topognosis. Az egészséges
egyén képes szemellenőrzés nélkül is nagy pontossággal meghatározni a
különböző ingerek alkalmazásának helyét saját testén. Parietális kérgi
sérülések esetén ezt a készségét elveszíti a beteg, és nem tudja megjelölni az
érintés pontos helyét (atopognosia). A topognosisnak köszönhető, hogy
különböző bőrfelületeken egy időben több helyen alkalmazott ingerlések
pontjait is képes felismerni az egészséges egyén. Ezeknek helyét és számát is
megbízhatóan közli. Ez a tapintási diszkrimináció készsége.

84
 Szekundér tapintási agnosiák
Ebbe a csoportba tartozó tapintási felismerési zavarok esetében
megtartott a hylognosia és a morphognosia, de ennek dacára a beteg nem
ismeri fel a vizsgált tárgyat. Absztrakt élménykiesésről van szó, a beteg
tudatában nem alakul ki az illető tárgy szimbolikus képe az elemi
érzésinformációk alapján. Ezt tapintási aszimbóliának nevezzük.
Vizuális agnosiák
Vizuális agnosia esetén, annak ellenére, hogy a látórendszer maga nem
sérült, a beteg nem képes a látóterében lévő tárgyakat felismerni, ezek
azonosítása csak az egyéb elemi érzések segítségével sikerül (pl. a tapintás
segítségével). Máskor a beteg a különböző tárgyak térbeli viszonyait,
egymástól való távolságát, elhelyezkedésének irányát, egyáltalában a
háromdimenziós értékeket‐arányokat nem képes érzékelni. A térbeli
tájékozódási képesség is károsodhat, a betegek gyakran eltévednek.
A vizuális agnosia egy sajátos formája a prosopagnosia, az arcok
felismerési zavara. A beteg képes az illető arc vonásait, ismertetőjegyeit
részletesen leírni, de összességében mégsem ismeri fel. Elsősorban a jobb,
ritkábban mindkét oldali gyrus fusiformis (vizuális asszociációs kéreg)
sérülésének következménye.
Auditív agnosiák
Legismertebb formájuk a lelki süketség, vagyis a teljes hallási agnosia. A
beteg hallása megtartott: jelzi a zajokat, zörejeket, hangokat, pontosan
megjelöli térbeli kiindulásukat, forrásukat, elkülöníti egymástól a különböző
hangjelenségeket, de nem ismeri fel jellegüket, képtelen azonosítani a
különböző hangokat.
Testséma zavarok
Az egészséges ember képzeletében hibátlanul rajzolódik ki a test
háromdimenziós alakzata. Szemellenőrzés nélkül is pontosan kiigazodunk
különböző testtájainkon, helyesen érzékeljük különböző testrészeink térbeli
helyét, egymáshoz való térbeli viszonyát. Adott esetben ez a természetesnek
mutatkozó képességünk súlyos zavart szenvedhet, és számos
rendellenességet tapasztalhatunk. Többféle változatát ismerjük.
Asomatognosis. Az érintett beteg valamely testrészét nem tartja sajátjának,
nem ismeri fel. Tudomásul veszi ugyan a különböző testtájakra alkalmazott
ingereket elemi érzés formájában, de azokat nem tartja a saját testén
érvényesülő történésnek. A jelzett testrészét elhanyagolja. Amennyiben
valamelyik oldala bénult, arról nem vesz tudomást. Felszólításunkra, hogy
mozgassa alsó vagy felső végtagját, határozottan állítja, hogy végtagja
mozgásban van, miközben az meg sem mozdult.
Sajátos megjelenési formája az asomatognosiának az Anton és Babinski
által leírt hemiasomatognosia. Baloldali hemiplegiás betegeken észleljük.
Több jellegzetes vonása van:
A beteg nem veszi tudomásul végtagjainak bénaságát, nem ismeri fel a
súlyos fogyatékosságot. Anosognosiának is nevezik ezt a jelenséget (ez

85
tulajdonképpen az ártalom felismerésének képtelensége). Kétoldali occipitalis
károsodáskor bekövetkező kérgi vaksághoz társulhat az az érdekes jelenség,
amikor a beteg elhanyagolja látáskiesését, nem veszi tudomásul, hogy
megvakult (vak a vakságára).
A bénult oldalt az ilyen beteg nem tartja sajátjának (tulajdonképpeni
asomatognosia)
A bénult testfelet számára közömbös, idegen testrésznek tekinti és valami
haszontalan, vagy számára hátrányt jelentő tárgyként kezeli.
Anosodiaphoriának nevezzük a jelenséget.
A felsorolt agnosiás kórjelek a jobb félteke fali lebenyének károsodásakor
mutatkoznak.
A domináns parietális lebeny (gyrus angularis) sérüléséből származó,
ritkán előforduló testsémazavar a Gerstmann és Schilder által leírt szindróma:
fő tünete az ujjagnosia (a beteg képtelen saját kezén, vagy a vizsgáló kezén az
ujjakat felismerni), jobb‐bal tévesztés (a beteg szabályszerűen összetéveszti a
saját és a vizsgáló jobb, illetve bal oldalát), további ismertetőjele a
tünetcsoportnak az acalculia, agráfia.
Egyszerűsített vizsgálati utasítások a felismerés vizsgálatára:
 különböző tárgyakat adunk a beteg kezébe, hogy azokat csukott
szemmel felismerje (tapintási agnosia),
 különböző tárgyakat, színeket, ismert arcokat mutatunk fel a betegnek,
hogy azokat felismerje, anélkül, hogy megtapinthatná ezeket (vizuális
agnosia),
 különböző hangokat (pl. kulcszörgés, cipők kopogása), dallamokat
hallgattatunk a beteggel, azonosítsa őket (auditív agnosia),
 felkérjük a beteget, hogy mutassa, illetve nevezze meg saját és a
vizsgáló különböző testrészeit, ujjait (melyekre a vizsgáló rámutat,
vagy amelyet megnevez), testének jobb és bal oldalát (testséma
zavarok).

A cselekvés megtervezésének és kivitelezésének rendellenességei
(Apraxiák)
Környezetünkbe történő beilleszkedésünk, munkavégzésünk igen sokrétű
és finoman differenciált, ésszerű mozgásláncolat végzését követeli meg. Ez a
mozgásláncolat tulajdonképpen a pontosan irányított és szervezett cselekvés.
Vizsgálata értelmet csak akkor nyerhet, ha az izomerő megtartott. Féloldali
bénulás esetén a cselekvési teljesítményt csak az ép oldalon értékelhetjük.
Amikor vizsgálunk, pácienseinktől akaratlagos mozgássorozatot kérünk.
Ennek zavartalan kivitelezéséhez a megtartott izomerőn kívül egész sor egyéb
követelmény is van. Gondoljunk a mozgás megtervezésére, a
mozgáskoordinációra, az izomtónus szabályozására, az optimális testtartás
biztosítására, stb. A helyesen kivitelezett cselekvések eupraxia megjelölése
alatt ismeretesek, míg a cselekvés különböző rendellenességeit apraxiának
nevezzük. Utóbbi esetben az egyén képtelen cselekvését hibátlanul

86
megtervezni és/vagy kivitelezni, noha birtokában van izomerejének,
izomtónusa normális, koordinációja megfelelő, értelme és a motiváltsága nem
sérült, és semmiféle elmegyógyászati rendellenességben nem szenved. Az
apraxiák teljes körű vizsgálatához elengedhetetlen továbbá a megtartott
beszédértés és a tiszta tudat.
Az apraxiák hátterében leggyakrabban agyi keringési megbetegedések,
elbutulásos, agysorvadással járó kórképek, traumás sérülések, térfoglaló
folyamatok állnak. A cselekvés rendellenességeinek kimutatására könnyen
alkalmazható módszerek állnak rendelkezésünkre. Kezdetben egyszerű
mozgásokat végeztetünk a beteggel, amelyek nem kívánják meg a különböző
tárgyak használatát: szembecsukást, nyelvkiöltést, a kezek ökölbeszorítását, a
végtagok behajlítását, kiegyenesítését. A következőkben különböző
munkafolyamatok bemutatását kérjük, így például az étel megkavarását, a
fésülködést, a fogmosást, a borotválkozást. Ezután jól ismert konvencionális
jelbeszédet, hívogató, fenyegető mozgásokat, igenlő‐tagadó fejmozgás
végrehajtását kérjük a betegtől. Végül összetett cselekmények bemutatása
következik: öltözködés, vetkőzés, kulcs, gyufa használata, stb. majd különböző
mértani alakzatok kirakása pálcikákból, kockákból, esetleg mértani ábrák
rajzolása emlékezetből vagy másolás formájában.
a. Ideatoros apraxia. Más elnevezések: amnéziás, agnosiás, kinesteziás
apraxia. A beteg nem tudja, hogy mit kell csinálni. A cselekvés megtervezése, a
mozgássorozat egyes szekvenciáinak összerendezése zavart szenved. A beteg
pontatlanul, hézagosan tervezi meg a cselekvést, aminek eredményeként a
mozgásláncolatból lényeges elemek kimaradnak. Úgy tűnik, mintha bizonyos
tárgyak használatát elfelejtette volna, miközben egyszerű és rövid
cselekvéseket hibátlanul végez.
Az ilyen beteg szórakozott ember benyomását kelti. Ha például azt a
feladatot adjuk a betegnek, hogy vegye ki az ajtóból az ott található kulcsot,
helyezzen a kulcslyukba egy másik, az asztalon levő kulcsot és zárja be majd
nyissa ki az ajtót, esetleg ki tudja venni a kulcsot a helyéről, de a másik kulcsot
már lehet, hogy a rossz végével igyekszik beerőltetni a zárba, vagy a zárás és
nyitás műveletét nem képes végrehajtani. Úgy tűnik, mintha elfelejtette volna
a kulcs használatának módját.
A beteg nem képes elmondani, hogyan kell végrehajtani pontosan a
megkövetelt cselekményt, bár beszédhibája nincs. Ebből kitűnik, hogy nem a
mozgás kivitelezésében, hanem annak megtervezésében van a rendellenesség.
Segít az ideatoros apraxia elkülönítésében, hogy ebben a szindrómában jó a
beteg utánozó készsége. Felszólításra hibátlanul utánozza a vizsgáló
mozdulatait, mozgássorozatait. Az ideatoros apraxiát akkor észleljük, ha a
domináns félteke parieto‐occipitalis illetve parieto‐temporalis területei
károsodnak.
b. Ideomotoros apraxia. Más elnevezések: parapraxiás, transcorticalis,
afáziás, callosus. A beteg tudja, hogy mit kellene csinálni, de nem tudja hogyan.
Felszólításra nem tud cselekedni. A spontán cselekvés hibátlan, és a beteg az
automatikus mozgásokat jól elvégzi, de a felkérésre végzett cselekvésekben
hibázik: a cselekvés hézagos, tétova, bizonytalan. Például cipőfűzőjét spontán
cselekvés esetén hibátlanul befűzi, és befejezésül helyesen köti meg, de

87
mindezt nem képes elvégezni, ha felkérjük erre. Az ideatoros apraxiától az
segít elkülöníteni, hogy ebben az esetben a beteg felkérésünkre pontosan
elmondja, hogyan kell végezni az adott cselekményt (vagyis a megtervezésben
pontos), de hibásan végzi el.
c. Kleist‐féle konstruktív apraxia. A térérzékelés és a kéz magasan
differenciált mozgássorai közötti összehangolás zavara áll fenn. Különböző
egyszerű mértani alakzatokat rajzoltatunk a beteggel, és bár ismeri ezeket,
képtelen a látott alakzatokat lemásolni, és még kevésbé képes emlékezetből (a
látott minta nélkül) megszerkeszteni, felismerhetővé tenni ezeket. Pálcikákból
alakzatokat, betűket rakatunk össze, de ez sem sikerül. A beteg mindennapi
életéből konstrukciós zavarra utalhat, ha nem tud megágyazni, asztalt teríteni,
stb. Konstruktív apraxiával elsősorban a nem‐domináns parietális lebeny
hátsó régióinak sérülése során találkozhatunk.
d. Kinetikus (melokinetikus) apraxia. Lehet féloldali (a sérüléssel
ellenoldali testfélen, dominanciától függetlenül), de korlátozódhat
végtagrészekre, izomcsoportokra illetve csak bizonyos mozgásmintákra. A
spontán és az akaratlagos cselekvéseket egyaránt érinti.
Leírtak például csak az ujjakra korlátozódó apraxiákat. Bár bénulásról
nincs szó, a beteg mégis képtelen behajlítani vagy kinyújtani egyik kezének
ujjait, nem képes megrajzolni bizonyos vonalakat, egyszerű mértani
alakzatokat, illetve képtelen utánozni bizonyos mozgásokat.
Sajátos forma az öltözködési apraxia. A beteg a korábban automatikus
öltözködési műveleteket hibásan végzi el. Ruhadarabjait nehezen ölti magára,
fordítva veszi fel, gombjait hibásan kezeli, nem megfelelő sorrendben
gombolkozik be, stb.

Az apraxia vizsgálat egyszerűsített megközelítése:
 megfigyeljük a beteg spontán és automatikus mozgássorozatait
(Kezdeményez-e motoros aktivitást? Hogyan jár? Hogyan öltözködik?
Hogyan táplálkozik?),
 felkérjük, hogy utánozza a mozdulatainkat (mimikai izmainkkal, illetve
kezeinkkel – külön-külön és mindkettővel egyszerre is – egyszerű
mozdulatokat végzünk),
 felkérjük a beteget, hogy hajtson végre ismert mozgás-mintákat (pl.
Integessen! Szalutáljon! Tegyen úgy, mintha meggyújtana egy gyufát!
Tegyen úgy, mintha vasalna! Tegyen úgy, mintha fésülködne! Tegyen úgy,
mintha trombitát fújna!).

88
 DEMENTIA, ELBUTULÁS
A neurológia, pszichiátria, neuropszichológia határterületén levő
tünetegyüttes, mely számos kórkép része lehet, jelen van degeneratív
betegségekben (Alzheimer‐kór, ez a leggyakoribb), kialakulhat vascularis,
trauma utáni, daganatos, metabolikus kórképek, stb. kapcsán.
A szerzett szellemi képességek elvesztése, a kognitív működés globális,
progresszíven romló, krónikus zavara, amihez a viselkedés zavarai, a
személyiség változása társulhatnak.
Jellemzői:
 memóriazavar és
 más kognitív zavar:
 afázia, agnozia, apraxia,
 a számolás, figyelem, elvont gondolkodás, ítélőképesség, executio zavara
 mindez a mindennapi tevékenységet, az életminőséget rontja
 a beteg éber, nem zavart, illetve a fentiek nem csak zavartság ideje alatt
jelentkeznek.
A szellemi teljesítőképesség romlása lehet a dementiánál enyhébb fokú is,
ezek nem befolyásolják az életminőséget és a szokványos mindennapi
tevékenységet. Ilyen az enyhe kognitív zavar, korfüggő feledékenység.
Pseudodementiának nevezzük a dementiát utánozó, azzal
összetéveszthető állapotot, melynek oka rendszerint depresszió, és figyelmes
vizsgálat, tesztelés, esetleg terápiás próba szükséges az elkülönítéshez.
A kórtörténet, kórelőzmény, heteroanamnesis a tünetegyüttes körülírásán
kívül ki kell derítse:
 az iskolázottság fokát, az előzetes tudás‐szintet,
 a kiváltó, hajlamosító, kockázati tényezőket (alkohol, koponyatrauma,
hipertónia, stroke, depresszió, diabetes mellitus, pitvarfibrillatio,
családi halmozódás),
 azt, hogy milyen a helytállás, viselkedés, alkalmazkodás otthon, a
munkahelyen, az utcán (tájékozódás), az üzletben (vásárlás, pénzzel bánás),
stb.
 mennyire önálló az étkezés, tisztálkodás, öltözködés, stb.
 van-e incontinentia (vizelet, széklet valamint emotionalis incontinentia)
A részletes neurológiai vizsgálat jelentősége többek között abban áll, hogy
bármilyen góctünet vagy más neurológiai tünet, megnyilvánulás (pl.
epilepsziás roham) felvetheti az esetleg kezelhető, befolyásolható agyi
folyamat lehetőségét (daganat, subduralis hematoma, hydrocephalus stb).
Leggyakoribb tünet a rövid és a hosszú távú memória romlása, amit a
beteggel történő beszélgetés során is észlelhetünk, még pontosabban az erre
kifejlesztett tesztekkel vizsgálhatunk. A rövid, megjegyző emlékezés
vizsgálatához mondjunk a betegnek szavakat, számokat, ezeket jegyezze meg,
majd percek múlva idézze fel őket. (Pl. három szó: szék, alma, kulcs vagy
bármilyen telefonszám). A hosszú távú memória zavara esetén a beteg nem

89
tud felidézni régebben megtanult adatokat, akár a saját személyes (gyakran
ismételt) adatait sem tudja helyesen elmondani. Az iskolázottságnak
megfelelő elvárásaink szerint feltehetünk történelmi, irodalmi, földrajzi stb.
témájú kérdéseket (pl. mikor volt a második világháború, abban ki vezette a
németeket illetve az oroszokat, melyik költő esett el a 48‐as forradalomban,
mondjon egy verscímet, verssort, stb.).
Vizsgáljuk a tájékozódást térben, időben, személyekre vonatkozóan.
A figyelmet, számolást egyidőben is vizsgálhatjuk pl. a 30‐ból hármasával
vagy 100‐ból hetesével történő visszafele számoltatással. Előzetes
felkészültségétől függően egyszerűbb vagy bonyolultabb matematikai
feladatokat is adhatunk, amiket a beteg fejben vagy írásban old meg.
A beszéd, olvasás, írás vizsgálatakor a megértést és kifejezést egyaránt
értékeljük. Dementiában gyakori az anomia, a körülírás, „joker‐szavak” (pl.
„izé”, „hogyishívják”) használata.
Rajzoltassuk le a betegekkel az egymást metsző ötszögeket illetve az órát.
A beteg hozzátartozója erősítsen meg minket, hogy a beteg régebben valóban
tudhatta a helyes választ, és a kérdésfeltevéskor vegyük figyelembe a beteg
szocio‐kulturális környezetét, nemzetiségét. Nehezen képzelhető el a
finomabb részletek megfelelő értékelése, ha a betegnek nem az anyanyelvén
tesszük fel a kérdéseket!

90
 A KOPONYAŰRI NYOMÁSFOKOZÓDÁS (KNYF)
A normális koponyaűri nyomás (10‐15 Hgmm) az intracranialis struktúrák térfogata
és a vér‐ illetve liquor‐keringést szabályozó nyomásviszonyok közötti komplex
egyensúly végterméke.
A KNyF:
 „térfogat-konfliktus”: a normális intracranialis „térfogathoz” (agyszövet-vér-liquor)
kóros „térfogatok” társulnak (tumor, hematoma, hidrocephalia stb.)
 „nyomás-konfliktus”:
 agyi perfúzió károsodása.
 a különböző agyi struktúrák beékelődése
Compensatiós lehetőségek:
 gyors (korlátozott hatású): nyomásesés az intracraniális vénákban + spinalis irányú
deviatio a liquor-keringésben
 lassú (fontosabb, tartós hatás): a liquor-felszívódás gyorsul + az agyszövet víztartalma
csökken.

Fontos!
A térfogat‐compensatio a térszűkítő folyamat kialakulási sebességének függvénye
(minél gyorsabb a növekedés, annál kevésbé hatékony a compensatio). A KNyF
elsőrendű neurológiai sürgősség!

A KNyF következményei:
 Kórszövettani:
 agyi ischaemia
 microhaemorhagiák (agytörzsben)
 Keringési: acidózis+vasoplegia → vér-agy-gát működési zavara → agyödéma
 Neurológiai:
 tudatzavar
 szemmozgató idegek bénulása
 paresisek
 Vegetatív:
 Légzési elégtelenség (a pO2 csökkenés illetve a pCO2 emelkedés az agyi
vasoplegiát súlyosbítja !)
 Cardio-vascularis: bradicardia, vérnyomás-emelkedés (Cushing-reflex), ritkán akut
tüdőödéma.

Agyödéma: a károsodott agyszövet általános reakciója (anyagcsere‐,

microcirculatio‐, liquor‐felszívódás illetve vér‐agy‐gát működési zavar). Lehet vasogen,
citotoxicus illetve interstitialis.

Vasogen Citotoxicus Interstitialis

Patogenesis Vér-agy-gát károsodás és Intracelluláris obstructiv
endothelium permeabilitás folyadéktér osmotikus hydrocephalus (a
fokozódás→ az úton bekövetkező liquor a

91
 extracelluláris tér növekedése (ischaemia, periventricularis
fehérjetartalma nő→ uraemia, fehérállományba
vízbehatolás (osmoticus májelégtelenség) hatol)
hatás)
Localisatio Döntően a Szürke- és fehérállomány Periventricularis
fehérállományban fehérállomány
Extracelularis Emelkedett Csökkent Emelkedett
folyadék-
térfogat
Endothelium- Fokozott Normális Normális
permeabilitas
Ok Contusio cerebri Ischaemia Obstructiv
Agydaganatok Hipoxia hydrocephalia
Metastasis Hipoosmolaris állapot Pseudotumor
Hipertensiv Osmoticus zavarok cerebri
encephalopathia (hemodializis, diabeteses
Encephalitis, agytályog keto-acidosis)
Reye-szindróma

Mannitol + ++ ±
Kortikoterápia ++ - ±
Furosemid + + ±
Acetazolamid ± - +

A KNyF tünetei:
 Fejfájás:
 Jellemző: diffúz, állandó, reggel illetve az éjszaka második felében jelentkező
exacerbatio, Valsalva-manőverre fokozódik, fájdalomcsillapítókra alig csökken,
gyakori hányás
 Ritkábban: körülírt, migrénszerű, átmeneti jellegű, fájdalomcsillapítókra csökken
 Atípusos: enyhe, intermittáló,
 Hányás:
 Jellemző: „sugárban”, hányinger nélkül,
 Ritkábban: hányinger,
 Atípusos, félrevezető: valamilyen (előzetesen fennálló), tápcsatornai
megbetegedéshez társítható
 Látászavarok:
 Diplopia, strabismus (N. abducens paresis)
 Szikralátás
 Látásélesség-csökkenés csak későre jelentkezik!
 Tudatzavarok:
 Kezdetben: lelassult gondolkodás, memóriazavarok, aluszékonyság
 Későn: sopor, ezt követően kóma. A hirtelen kialakult KNyF gyorsan kómához
vezet !
 Papillaödéma:
 A papilla-határok elmosódnak, pontszerű bevérzések
 Normális papilla-kép nem zárja ki a KNyF, mivel:

92
  Akut KNyF esetén (pl. epiduralis hematoma) nincs idő a papillaödéma
kialakulására
 60 éves kor felett későre jelentkezhet (agyi atrófia)

Fontos!
Sürgősségi vizsgálatkor ajánlott a szemfeneket pupilla‐tágítók nélkül vizsgálni. Ha
mégis indokolt, használjunk gyors felezési idejű készítményt, mindkét szemnél, és a
kórlapba írjuk be !

A KNyF kezelése (lásd táblázatot is):
 Általános elvek:
 Térfogat-egyensúly helyreállítása
 Térszűkítő folyamatok sebészi ellátása
 Szöveti folyadékelvonás (osmodiuretikumok, diuretikumok)
 Agyi perfúziós nyomás javítása:
 Hipotónia: vérvolumen-korrekció
 Hipertónia: a vérnyomás óvatos csökkentése: csak hipertenzív
encephalopáthiában!
 pO2 és pCO2 korrekció:
 felső légutak átjárhatóságának biztosítása
 intubálás+lélegeztetés
 Sejtanyagcsere javítása
 A vérnyomás, a pO2 illetve a pCO2 javulása az agyi vérellátás javulását
eredményezi
 Kortikoszteroidok: nagy adagban javítják a membrán-dysfunctiót
Fontos!
 Első a légzészavar rendezése!
 Hatékony tüneti kezelés nem zárja ki a KNyF oki terápiáját!
 KNyF + tudatzavar: életveszélyes állapot!

 KNyF terápiája:
 Súlyosbító tényezők kiiktatása:
 A fejnek15-30º-al való emelése (Cave: intubálás + lélegeztetés illetve
hipovolémiás betegek esetén)
 Lázcsökkentés (erélyes):
 Paracetamol, acetaminofen, indometacin, barbiturátok
 Antibiotikumok (szükség esetén, célzottan !)
 Fájdalomcsillapítás
 Sedatio (Cave: hipovolaemia !):
 Benzodiazepinek
 Barbiturátok
 Hipertensio kezelése:
 Sedatio és fájdalomcsillapítás (esetenként önmagában is elegendő!)
 Beta-blokkolók (ha lehet, i.v.):csökkentik a vérnyomást az agyi perfúzió
érdemleges csökkentése nélkül.

93
  ACE-gátlók
 Kerülendők a direct értágítók: nitroprusid Na, nitroglicerin, diazoxid
(Kivétel: hipertensiv encephalopathia, eclampsia!) és a Ca-antagonisták.

 Konzervatív terápia:
 Hiperventilatio (O2/levegő keverék):
 Cél-pCO2: 20-30 mmHg + alkalosis
 Légzésfrekvencia-fokozás (15 ml/tskg)
 Hiperventilatio kihagyása fokozatosan (rebound-jelenség !)
Fontos!
 A hiperventilatio hatástalansága:
 rossz prognózis
 a többi terápiás módszer valószínű hatástalanságát vetíti elő

 Osmoterápia
 Manitol (20%):
 Leggyakrabban használt, nem hatol át az ép HEB-en
 adag: 3-4x100-125 ml bolusban (15-20 perc)
 Cave: diffúz vasogen ödéma (károsodott HEB !): súlyosbíthatja a
KNyF-t !
 Glicerol 10% i.v. vagy 50% p.o.:
 Enyhébb rebound-hatás
 10% i.v. 4x250 ml
 50% p.o. 4x50 ml
 Diuretikumok:
 Osmoterápiához társítva hatékonyabbak
 furosemid (leggyakrabban használt) 0,5-1 mg/tskg, 15 perccel a mannitol
után
 ionogram ellenőrzése !
 Acetazolamid
 Csökkenti a liquor-termelést (?)
 Interstitialis ödémát csökkenti
 750-1000 mg/nap
 Barbiturátok:
 thiopental: gyors, de rövid hatás (5-10 perc), adagja: 1,5-2mg/tskg
 pentobarbital: tartós hatás (T1/2 kb. 24 óra). Kezdeti adag: 10-30 mg/tskg,
fenntartó adag: 1-2 mg/tskg/h (i.v. infúzió)
 csak intubatio és gépi lélegeztetés esetén!
 Kortikoszteriodok:
 csak vasogen ödéma esetén (peritumoralis, abcessus cerebri, encephalitis),
vitatható hatás traumákban, hatástalan stroke-ban !
 Dexametazon: 2x8mg
 metilprednisolon 2x40mg

 Sebészi kezelés:
 A KNyF oki kezelése (tumor, metastasis, hematoma stb.)
 Gyógyszeres kezelés hatástalansága

94
  A beavatkozás optimális momentuma gyakran nem egyértelmű; legfontosabb
kritérium: agytörzsi tünetek jelentkezése !

A koponyaűri nyomásfokozódás okozta beékelődések formái
A különböző központi idegrendszeri bántalmak közül hirtelen halált kizárólagosan a
beékelődések okozta keringés‐ és légzésmegállás okozhat.
A koponyaüregi beékelődésekre az jellemző, hogy a megváltozott nyomásviszonyok
folytán bizonyos agyi‐kisagyi parenchyma részek a pillanatnyilag kisebb nyomású hely
irányába mozdulnak el, és beszorulnak. A gyengébb ellenállású térségek irányába
történő agyi‐kisagyi parenchyma elmozdulása egyidőben több kóros elváltozást
eredményez.
a. Romlik a beékelődött parenchymaállomány artériás és vénás keringése, de
ugyanígy azon a területen is, amelynek irányába a bepréselődés megtörtént,
megjelennek az ischaemiás‐hypoxiás sejtkárosodás első jelei.
b. A dislocatio, húzódás, torsionálódás, strangulatio tovább rontja a nyomás alá
került parenchymaállomány keringését, ezáltal fokozódik az ödémaképződés,
mikrovérzések jelentkeznek.
c. Bizonyos beékelődések (vermis superior, uncus gyri hippocampi) során romlik a
liquorkeringés, ami a maga nemében tovább fokozza a koponyaüregben megnövekedett
nyomást.

Kisagyi tonsillák beékelődése (foraminális)
A koponyaüreg nyomásfokozódásos folyamataihoz társulhat a kisagyi tonsillák
beékelődése lefelé, a gerinccsatorna irányába, a foramen magnumon keresztül. Az egyik
leggyakrabban észlelt beékelődési forma, különösen a subtentoriális
nyomásfokozódásokhoz társul, mivel az öreglik jóval nagyobb átmérőjű, mint a rajta
áthaladó gerincvelő. A vermis és a tonsillák fokozott nyomás alá helyezik a ponsban és
bulbusban helyet foglaló keringést és légzést szabályozó neuroncsoportokat, és
amennyiben a kezelés kapcsán nem enyhül vagy szűnik meg ez az állapot, beékelődéses
halál következik be. A tonsilláris vagy foraminális beékelődés fontosabb tünetei:
fájdalmatlan, vagy fájdalmas tarkókötöttség, amihez nagy gyakorisággal a fej
kényszertartása csatlakozik. A beteg aktívan elmozdíthatja a koponyáját a
kényszertartásból, de az új helyzet fájdalmat okozhat, vagy kellemetlen érzést
eredményez. Nem meningeális izgalomról van szó, amit az is tanúsít, hogy a meningeális
izgalmakra jellemző nyújtásos tünetek nem válthatók ki. A tonsilla beékelődésre a híd
sérülése miatt a gombostűhegynyi pupillák jellemzőek. Már a beékelődés kezdeti
szakaszában mutatkozhatnak szívritmuszavarok, majd megjelennek a légzésritmus
enyhébb, később súlyosabb zavarai, a periodikus légzés valamely formájáig. A beteg
tudatállapota is követi a beékelődés előrehaladását: az addig éber, élénk beteg
fokozatosan bradypsychéssé, majd szomnolenssé, soporosussá válik, végül enyhébb
vagy súlyosabb kóma észlelhető.

95
 Vermis superior beékelődés (transtentorialis)
Hátsó koponyagödri térszűkítő folyamatok kapcsán, a nyomásértékek
megnövekedésének bizonyos határán túl, a subtentorialis térség fokozott nyomásának
enyhítése lehetővé válik a középső koponyagödör irányába történő terjeszkedés révén
is. A középső koponyagödör rovására történő térnyerés az incisura tentoriin keresztül
valósul meg. Ezen a résen búvik át a középső koponyagödör irányába a clivuson
lovagolva a mesencephalont alkotó két pedunculus cerebri és a tectum. Ezen a
kisagysátor‐nyíláson válik lehetővé a vermis superior becsípődése, majd beékelődése.
Ritkábban fordul elő, mint a tonsillák beékelődése. Kibontakozása órák‐napok alatt
következik be.
Előrehaladását a klinikai tünetekben mutatkozó fordulat megbízható módon jelzi. A
beékelődés ezen formája során is kialakulnak a fájdalmatlan tarkó‐kötöttség jelei, a szív
és légzési ritmuszavarok (periodikus légzés), tudatzavar, előbb általános pszichés
meglassúbbodással majd felületesebb vagy mélyebb kómával.
Tekintve, hogy az incisura tentoriiban történő beékelődés alkalmával a becsípődött
vermis superior magasabb agytörzsi régiókat is érint, elég gyakori a formatio reticularis
tónusfacilitáló szerkezetének izgalmi állapota. Ennek a következménye a generalizált
hypertonus (átmenetileg vagy tartósan), egészen a decerebratiós rigiditasig.
A pupillák szűkek, de fényre reagálnak, fájdalomingerre decorticatiós választ
nyerünk, kétoldali Babinski‐jel észlelhető, paratoniás jelenségek észlelhetők a
vázizmokban, az oculocephalicus reflex kiváltható, normális (azaz a fej gyors, passzív
elfordítása valamilyen irányba a szemgolyók ellentétes irányú elmozdulását
eredményezi, más szóval a babafej‐tünet jelen van, pozitív).
Ha mesencephalicus károsodás áll előtérben és nem a diencephalicus, a pupilla
közepesen tág és fénymerev. Fájdalomingerre decerebratiós választ nyerünk. A
beékelődés lefelé terjedése során a híd is fokozott nyomás alá kerül, így módosulnak a
felsorolt tünetek: centralis neurogén hyperventilatio alakul ki. A decerebratiót pedig
izomhipotóniás szakok váltják fel.
További lefelé irányuló nyomásfokozódás esetén – a ponto‐bulbáris agytörzsi
szakasz érintettsége eredményeként, kómás állapotban rendetlen és szakaszos légzés
jelenik meg, a fénymerev pupillák tágak, petyhüdt areflexiás állapot köszönt be. Az
oculocephalicus reflex nem váltható ki, kóros (a fej passzív elfordításakor a szemgolyók
mozdulatlanok maradnak, a babafej‐tünet hiányzik, negatív).
A tonsillaris beékelődéshez hasonlóan halálhoz vezet, ha nem sikerül az agyödémát
vagy az agynyomást gyógyszeres vagy műtéti úton elhárítani.

Centrális beékelődés (transtentorialis)
Supratentorialis, a középvonalhoz közeli térfoglaló folyamatok vagy mindkét oldali
diffúz ödéma bepréselik a diencephalont az incisura tentoriiba, agytörzsi kompressziót
okozva. Ez a leggyakrabban előforduló beékelődéses szindróma. A légzés ritmusának
zavara, csuklás, kezdetben közepesen szűk, fényre reagáló pupillák majd a fényreflex
kihunyása jellemzi, kétoldali piramistünetek alakulnak ki, majd a légzészavar
súlyosbodik, decerebratiós tónusfokozódás jelentkezik.

96
 Temporalis pólus beékelődés, uncus beékelődés (transtentorialis)
A középső vagy elülső koponyagödri nyomásfokozódások kapcsán fordul elő ez a
beékelődési forma. A temporalis uncus hippocampinak az incisura tentoriihoz közel eső
része becsípődik az említett résbe, és olyan circulus vitiosus állapot keletkezik, mint a
tonsillák beékelődése alkalmával. A beékelődött temporalis állomány ischaemiája
folytán fokozódik annak ödémája, még nagyobb nyomást gyakorol a közvetlen mellette
és alatta elhelyezkedő képletekre. A beékelődés előrehaladása a klinikai tünetek
alakulása eredményeként itt is nyomon követhető. A kibontakozás kezdetén, a n.
oculomotorius kompressziója miatt először mydriasis (ezt átmenetileg megelőzheti az
izgalmi miosis!), majd ptosis, divergens strabismus jelentkezik. Később cerebellaris és
agytörzsi tünetek valamint n. abducens paresis, nystagmus jelentkezhet, a tudatállapot
romlik. Az a. cerebri posterior kompressziója miatt ischaemia keletkezhet ennek ellátási
területén (occipitalis lebeny, temporalis lebeny hátsó‐alsó része). A nyomásfokozódás
előrehaladásával mind jobban érvényesülnek a centrális beékelődés tünetei is. Fontos
megjegyezni, hogy hemiparesissel ellentétes oldali mydriasis féltekei térfoglaló
folyamatra, beékelődés elkezdődésére utal.

A gyrus cinguli beékelődése (falx alatti herniatio)
Ritkábban a gyrus cinguli becsípődik a falx cerebri alá és részlegesen átpréselődik az
ellenoldalra. Jelentősége alárendelt, mivel nem okoz olyan súlyos zavarokat a vitális
funkciók irányításában, mint a beékelődés már említett három formája közül bármelyik.
Szinte bármelyik típusú beékelődés esetén előfordulhat tudatzavar, csuklás, hányás,
fejfájás, ataxiás légzés. A felvázoltak arra is fényt vetnek, hogy a beékelődés egyes
formáit csak kialakulásuk kezdeti szakában lehet azonosítani. Dinamikus természetük a
tünetegyüttes bővülését hozza magával, a nyomásfokozódás előrehaladásának
arányában. Így a beékelődés késői szakában már nem sikerül pontosan meghatározni,
hogy melyik formával állunk szemben.

97
 AGYI ARTÉRIÁS SZINDRÓMÁK

Anatómia
Az agyvelő verőeres ellátását az a. carotis interna és az a. vertebralis ágai biztosítják,
ez a két rendszer egymással több szinten is összekapcsolódik. Az aortaívből jobboldalt
lép ki a truncus brachiocephalicus, két főága van: az a. subclavia és az a. carotis
communis. Baloldalt az aortaívből külön ered az a. carotis communis, valamint az a.
vertebralis. Mindkét oldalon az a. carotis communis két főágára osztódik, a pajzsporc
magasságában: a. carotis externára és a. carotis internára. A két a. carotis communis
oldalágakat nem ad. Kettéosztódásuknál az a. interna kezdetén enyhe tágulás észlelhető
ez a sinus caroticum.
Az a. carotis interna a sziklacsont carotiscsatornáján éri el az agyvelőt, és a sinus
cavernosuson, majd a subarachnoidealis téren át jut a substantia perforata anterior
közelébe. A sziklacsonton és a koponyaüregben áthaladó S alakú görbülete a
carotissyphont alkotja.
Az a. carotis interna ágai:
1. A. ophtalmica: a canalis opticuson keresztül a n. opticus külső felszínén halad,
majd a szemüregbe ér. Ágai biztosítják az a. carotis externa felől a collateralis keringést,
ha az a. carotis interna azonos oldalon elzáródik. A legfontosabb végága a retinát ellátó a.
centralis retinae.
2. A. cerebri anterior a corpus callosum mentén halad, azt fel‐ és hátrafelé követi. Az
agyvelő mediális felszínét táplálja, valamint a convexitás felső szélét az occipitális
lebenyig. A perforáló ágak ellátják a hypothalamus és a capsula interna elülső részét,
valamint a striatumot.
Az a. reccurens Heubneri az a. cerebri media ágaival együtt lép a Sylvius‐árokba,
majd a substantia perforata anteriorban fut. Ellátja a caudatum elülső részét, a putamen
elülső harmadát, a globus pallidus külső részet, a capsula interna és externa elülső
területeit.
3. A. cerebri media, az agyvelő legnagyobb átmérőjű ere, amely a Sylvius‐árok
mélyén fel és hátrafele számos ágra oszlik, amelyek ellátják a féltekék convexitasának
legnagyobb részét és az insula kérgét. Perforáló ágai látják el a capsula interna ( aa.
lenticulostriatae) és basalis ganglionok egy részét.
4. Az a. chorioidea anterior ellátja a tractus opticust, a pedunculus cerebrit, a corpus
geniculatum lateralét, hippocampust, amygdalát, végága pedig a capsula internát. A
temporalis kamraszarvba hatolva az oldalkamra plexus choroideusát táplálja.
Vertebrobasilaris rendszer. Az a. vertebralis az a. subclavia első ága. Belép a
nyakcsigolyák harantnyúlványa alkotta csontcsatornába, itt felfele haladva eléri az atlasz
felső felszínét, 4 kanyarulatot leírva a foramen magnumon keresztül bejut az agyalapra,
a nyúltagy oldalsó felszínén felszáll a hídig. A nyúltvelő‐híd határon a két a. vertebralis
egyesül, és a középvonalon elhelyezkedő a. basilarist alkotja. Egészséges egyének közel
60%‐ban a két vertebrális artéria kalibere között jelentős különbség van.
Az a. vertebralisból a koponyaüregen belül két gerincvelői tápláló ág lép ki, de
ezeknél fontosabb a harmadik ág, amely közvetlenül az egyesülés előtt ágazik le, az a.

99
cerebelli inferior posterior, a vermist és a kisagy hátsó, a vermissel szomszédos kérgi
részét látja el. Lefutása mentén érinti a nyúltagyi olivát is, és oldalágakat ad a
nyúltagyhoz, annak oldalsó részét táplálva. Ez az ellátási terület magába foglalhatja a
pedunculus cerebri alsó részét, a spinothalamicus pályákat, a trigeminus alsó leszálló
magvát, a szimpatikus leszálló pályát, a nc. ambiguust, a formatio reticularis bizonyos
részét, stb.
Az a. basilaris törzséből kilépő ágak:
 paramedian ágak: az agytörzs állományába hatolnak a középvonal mentén és ellátják a
paramedian parenchima állományt
 rövid circumferentialis ágak: az agytörzs oldalsó felületén haladnak, majd befúródva
állományába a oldalsó 2/3-át látják el
 hosszú circumferentialis ágak: megkerülik az agytörzs oldalsó részét, és a tegmentalis
területek vérellátását biztosítják.
Az a. basilaris két másik oldalága a kisagyat látja el. Az a. cerebelli inferior anterior,
az értörzs kezdeti szakaszából lép ki, és a kisagy elülső és alsó részét látja el. Az a.
cerebelli superior a n. oculomotorius kilépése mögött keresztezi a mesencephalon
pedunculus cerebrijét, és eljut a kisagy felső felszínére, amelyet táplál.
Az a. basilaris kettéágazásából jön létre az a. cerebri posterior. A n. oculomotorius
előtt haladva keresztezi a pedunculus cerebrit, az agyfélteke alsó felszínére jut, az
occipitális polus irányába. Ellátja az occipitális lebeny kérgét és kéregalatti
fehérállományát, a temporális lebeny alsó felszínét, kérgét és kéreg alatti
fehérállományát.
A carotis és vertebrobasilaris rendszert a Willis‐féle érgyűrű köti össze. Az agyalapon
helyezkedik el, körülveszi a chiasma opticumot, a lamina terminalist, az infundibulumot
és a substantia perforata posteriort. A Willis‐gyűrű vérnyomáskiegyenlítő és vérelosztó
rendszer, és nagy jelentősége van az agyi hemodinamikában, mivel képes egyes agyi
verőerek keringési elégtelenségét kivédeni. Felépítésében a két a. cerebri anterior, a
kettőt összekötő a. communicans anterior, a két a. cerebri media és ezeket a két a.
cerebri posteriorral összekötő két a. communicans posterior vesz részt.

Ischaemia
Aortaív‐szindróma: Az aortaív szűkülete esetén az aortaívből eredő három nagy
verőér ellátási területén mutatkoznak meg a kiterjedt keringési elégtelenség tünetei.

A truncus brachiocephalicus elzáródásakor (a bemenet magasságában) a jobb felső
végtag pulzusa hiányzik, a baloldali végtagokban pedig bénulás alakul ki. Mindehhez
jobboldali látásgyengülés, vagy amaurosis is társulhat.

Az a. carotis communis elzáródásának tünetei
 előfordulhat a carotispulsus hiánya.
 ellenoldali hemiplegia, és ha a domináns féltekét érinti, afázia.
 az elzáródással azonos oldalon amaurosis, vagy amblyopia.
 A sokkal gyakoribb a. carotis interna elzáródástól nehéz elkülöníteni.

100
 Az a. carotis interna elzáródásának tünetei
Optico‐piramidális szindróma
Az a. carotis interna teljes és hirtelen bekövetkező elzáródása súlyos klinikai képet
eredményezhet. Több változatával találkozhatunk. Jellemző a teljes féltestre (az arcot is
beleértve) kiterjedő hemiplegia, domináns félteke esetén motoros vagy vegyes afázia, a
bénulás oldalán hemihipoesztézia, az elzáródás oldalán pedig az amblyopiától az
amaurosisig terjedő látászavarok. A szemtünetek rendszerint enyhék vagy
hiányozhatnak, mivel az a. ophtalmica telődhet retrograd úton az a. maxillarissal
alkotott anastomosis révén. Társulhatnak pszichés tünetek is (térbeli és időbeli
tájékozatlanság, beilleszkedési, magatartási, esetleg hangulati zavarok is).

Az a. cerebri media elzáródása okozta tünetek
Az agyi artériás keringési zavarok leggyakrabban az a. cerebri media ágainak ellátási
területén észlehetőek. Teljes elzáródása is gyakran fordul elő, ennek okai: embólusok,
trombemboliák. Törzse anatómiailag az a. carotis internának közvetlen folytatásába esik,
ezért az innen kiinduló, vagy áthaladó trombusok, illetve emboliák, trombemboliák az a.
cerebri mediába kerülnek. Elzáródásakor ellenoldali hemiplegia, hemianesztézia, és
gyakran homonim hemianopia alakul ki, konjugált fej és szem‐deviációval a lézió
irányába. Domináns félteke esetében motoros, vagy globális afázia észlelhető. Ha a
keringési zavar a subdomináns féltekét érinti apraxia, anosognosia, asomatognosia,
zavartság alakul ki.
Különböző ágaiban bekövetkező teljes és hirtelen elzáródás más és más klinikai
kórképben mutatkozik meg.
 ACM felső ágcsoport elzáródásakor kiterjedt corticalis és subcorticalis károsodás
következik be. Tünetei: faciobrachialis túlsúlyú hemiparesis, hemihipoesztézia.
Domináns félteke károsodása esetén motoros (Broca-) afázia alakul ki. Nem domináns
félteke károsodása felső végtagi túlsúlyú motoros tüneteket és érzészavart,
hemineglect szindrómát, anosognosiát okozhat.
 ACM alsó ágai a parietalis lebeny alsó részének és a temporalis lebeny felső
gyrusának vérellátását biztosítják. Elzáródásukkor ellenoldali hemianopsia alakul ki,
az ellenoldali motoros tünetek enyhék. Domináns oldali érintettség esetén szenzoros
(Wernicke-) afázia alakul ki. Ritkán jelentkezhet vezetéses afázia, ideomotoros
apraxia, Gertsmann-szindróma. Nem domináns agyfélteke károsodásnál enyhe
faciobrachialis tünetek mellet hemineglect szindróma, anosognosia, prosopagnosia
észlelhető.
 Az a. cerebri media penetráló ágainak elzáródása esetén, amivel a gyakorlatban a
striatocapsularis infarktusok esetében találkozunk, ellenoldali, változó súlyosságú
hemiparesist, motoros afáziát és neglectet észlelhetünk. A capsula vérellátásában
résztvevő a. lenticulostriata elzáródásakor tiszta motoros hemiparesis alakul ki.
Ritkábban féloldali hemichorea, hemiballismus vagy hemidystonia is felléphet a
striatum károsodása miatt.

A. cerebri anterior elzáródása okozta tünetek
Amennyiben a hirtelen és teljes elzáródás a törzs kiindulási helyén történik, a tüneti
kép jellegzetes: hemiplegia, cruralis túlsúllyal, a domináns félteke érintettség esetén
motoros afázia is előfordul, továbbá frontális ataxia, balkéz apraxia, mint góctünetek és

101
hólyag és végbél sfincterek elégtelensége, késztetési és kezdeményezési renyheség,
különböző tájékozódási zavarokkal.
 A. recurrens, vagy a. Heubneri elzáródásakor ellenoldali faciobrachialis túlsúlyú
hemiparesist észlelünk, frontális ataxiát és domináns féltekei érintettség esetén
dysarthriát és amnestikus funkciók hanyatlását. Kialakulhat nyugtalanság és
hiperaktivitás, de abulia, apátia és a mozgáskésztetés gátlása is
 A. orbitofrontalis és a. frontopolaris ellátási területén kialakult keringészavar
emotionalis labilitást, amnesiat, confabulatiot, vegetatív idegrendszeri zavarokat okoz.
 A. frontopolaris és a. anterior frontalis interna elzáródásának tünetei: abulia, apátia,
indítékzavar, euphoria, személyiségváltozás, figyelemzavar, liberalisatiós reflexek.
 A. callosomarginalis és ágai: jobb oldali elzáródásnál neglect szindróma,
magatartászavar, sphincter kontroll zavar, vegetatív idegrendszeri zavarok.
 A. frontalis interna elzáródásakor beszéd és motoros működések zavara, akaratlagos
mozgások beindításának zavara, dysphasia, perseveratiók, dysphasia, transcorticalis
afázia, echolalia, agrafia, ideomotoros apraxia, domináns agyfélteke esetén mutizmus
alakul ki.
 A. pericallosa elzáródásának tünetei: disconnectiós szindróma, balkéz –apraxia,
agraphia, tactilis anomia, ideamotoros apraxia.

Kivételesen előfordulhat a két a. cerebri anterior azonos idejű hirtelen és teljes
elzáródása (pl. ha a két ér közös törzsből ered). Ilyenkor, a tetraparesis/plegia és vizelet
inkontinencia mellett, súlyos frontális károsodással magyarázható pszichés jelek
mutatkoznak. Teljes indítékhiány, ami a beszédre is érvényes, a beteg állapota az
akinetikus mutizmusnak felel meg, szemei nyitva vannak, ingerekre nem reagál, bár
szemével különböző irányokba mozgást végez.

Az a. chorioidea anterior elzáródását követő tünetek
Esetenként a teljes elzáródása sem okoz észlelhető klinikai tüneteket.
Leggyakrabban mégis feltűnő jelekben mutatkozik. Ezek közül legfontosabb a cruralis
túlsúlyú ellenoldali hemiplegia, amelyhez hipoesztézia, anesztézia globalis is társul. Az
érintett felső végtagban thalamus károsodásra utaló jelek is mutatkozhatnak. Fontos jel
továbbá az ellenoldali homonim hemianopsia. Amennyiben az ischaemia a corpus
geniculatum lateralet is érinti, a látótérkiesés inkongruens. A kognitív és beszédfunkciók
megtartottak a legtöbb esetben. Az elzáródással azonos oldalon mydriasist is
észlelhetünk. A Wernicke‐féle pupilla‐reakció pozitív, jeléül annak, hogy a látópályában
még megtalálhatók a pozitív pupillareakcióért felelős axonnyalábok.

A vertebrobasilaris artériák elzáródását követő tünetek
A vertebro‐basilaris rendszerben mutatkozó keringési rendellenességek egy
részében az a. subclavia steal‐szindrómáját (vérelvonásos, csapolási szindrómáját)
észleljük. Ezt a tünetcsoportot az a. subclavia elzáródása, vagy atheroscleroticus
szűkülete okozhatja, az a. vertebralis eredése előtti szakaszon. A hemodinamikai zavar
abban áll, hogy az ellenoldali ép a. vertebralis vére az a. basilaris kezdeténél, részben
retrograd módon lefelé áramlik az a. vertebralisba, majd innen az elzáródott a.
subclaviaba. Nyilván, ez a mechanizmus, ami keringéselterelést jelent, jelentős
mértékben ronthatja az agytörzsi vérellátást, sőt távolhatásként a hemisphaeriumok,

102
illetve az ott található más értörzsek ellátási területébe tartozó keringést is. A csapolási
tünetegyüttes az egyén számára viszonylag jól elviselhető éber és nyugalmi állapotban.
Munkavégzéskor gyakran jelentkezik fájdalom a karban és ezzel egyidejűleg forgó
jellegű szédülést, bizonytalanságot, dysarthriát, vagy látásromlást, kettős látást jelezhet
a beteg. Vizsgálatkor 20 Hgmm‐nél nagyobb különbség mutatkozik a két kar szisztolés
vérnyomásában, és ha az érintett oldalon a pulsus gyengébb és késik, és az a. subclavia
felett zörejt is hallunk (az esetek több mint kétharmadában), a szűkület vagy elzáródás
nagyon valószínű.
Az a. vertebralis ellátási területén a legtöbb ischaemia és infarctus az agytörzs
oldalsó részét érinti, így leggyakrabban Wallenberg‐szindróma észlelhető. Ez az esetek
többségében az azonos oldali a. vertebralis elzáródásának az eredménye, bizonyos
százalékban az a. cerebelli inferior posterior szintjén történő elzáródás felelős a
kialakulásáért.
A kisagyi infarktus az intracraniális nyomást megnövelve szív és légzésmegálláshoz
vezethet. Aluszékonyság, dysarthria, kétoldali facialis paresis megelőzheti a
légzesmegállást, de ezek a tünetek hiányozhatnak is. Néha az egyedüli jelek a szédülés,
hányinger, hányás, járászavar.
Az a. basilaris hirtelen bekövetkező teljes elzáródásakor:
a. tetraplegia, esetleg az orálisabb szinten történő elzáródás esetén hemiplegia alakul
ki; b. pseudobulbáris paresis/paralysis; c. szűk, fénymerev pupilla; d. decerebratiós
rigiditas; e. kétoldali VI‐os, VII‐es agyidegbénulás; f. az a. cerebri posterior elzáródásnak
megfelelő szindróma; g. poichilotermia és ad finem vergens hyperpyrexia; h. a klinikai
tünetek súlyosságának arányában enyhébb vagy súlyosabb tudatzavar, ami
leggyakrabban kómás állapotba torkollik. Kiegészítő tünetként találkozhatunk kétoldali
kisagyi ataxiával, tekintésbénulásokkal, internukleáris oftalmoplegiával, nystagmussal. A
vertebrális elzáródások okozta tudatzavarok egy része nehezen osztályozható: lásd
locked‐in‐szindróma. Az a. cerebelli inferior‐anterior ellátási területén fellépő keringési
elégtelenség során vertigo, hányás, nystagmus, fülzúgás, ritkán egyoldali
halláscsökkenés, facialis paresis, cerebellaris ataxia, Claude‐Bernard‐Horner‐szindróma
alakul ki, ezenkívül észlelhető ellenoldali érzéscsökkenés, a trigeminus területére eső
érzészavar, stb.
Az a. cerebelli superior területén kialakuló keringészavart szédülés, hányinger,
hányás, azonos oldali kisagyi tünetek (ataxia), dysartria, velo‐palatinalis myoclonusok,
centralis nystagmus kísérik. Gyakoriak az ellenoldali tekintési bénulás a lézió irányába,
ellenoldali piramis jelek és teljes testfél hipoaestezia, VI‐os és VII‐es agyidegbénulások.

A. cerebri posterior keringési zavarát követő tünetek
Az ACP precomunicans (proximalis) érszakaszának elzáródásakor centralis részek
károsodnak (középagy, subtalamus, talamus). Agykocsányok ischaemiája esetén
hemiplegia, a nucleus ruber és a dento‐rubro‐talamikus pálya érintettsége esetén
ellenoldali ataxia alakul ki. Felléphetnek agytörzsi alternáló szindrómák, mint Claude,
valamint Weber. Ha a Luys‐féle nucleus subthalamicus károsodik, hemiballismus lép fel.
A Déjerine‐Roussy thalamicus szindróma az a. thalamogeniculata ágainak elzáródása
miatt alakul ki. Fő tünete az ellenoldali hemihipo‐anesztézia, amely lehet teljes vagy
részleges. Hetek‐hónapok múlva talamusos fájdalom lép fel, amely kevésbé válaszol

103
szokványos fájdalomcsillapítókra. Észlelhető még hemiparesis, choreoathetosis,
hemiballismus, intenciós tremor, homonim hemianopia, a capsula interna
károsodásakor hemiparesis.
A Percheron‐féle artéria elzáródásánál verticalis tekintésbénulás, somnolentia,
abulia figyelhető meg.
Az a. cerebri posterior törzsének kétoldali elzáródásakor kóma, kétoldali piramis
jelek és decerebratiós rigiditas alakul ki.
Az ACP postcommunicans, perifériás, corticalis területek érintettsége esetén
ellenoldali homonim hemianopia lép fel, néha csak a felső qvadrans érintett.
Hippocampus károsodásnál memoriazavarok, splenium corporis callosum ishaemia
esetén alexia alakul ki. Más tünetek: vizualis agnosia, anomia, hallucinosis peduncularis.
A. cerebri posterior distalis ágainak kétoldali elzáródása kérgi vakságot okoz, a beteg
nincs tudatában a vakságának. A pupilla fényreakciója normális. Csőlátás lehet.
Fél‐ vagy kétoldali asszociációs látókéreg sérülésnél létrejövő Bálint‐szindróma
optikus ataxiával (a beteg a szem és a kézmozgást nehezen egyezteti össze), ocularis
apraxiával (egy bizonyos pontra való tekintés nem vitelezhető ki) jár. A beteg nem tudja
megnevezni egy kép elemeit, nem tud kikerülni akadályokat.
Az a. cerebri posterior oldalágai is elzáródhatnak. Az a. temporalis posterior hirtelen
bekövetkező teljes elzáródása homonim hemianopsiát, illetve alsó quadráns
hemianopsiát okoz. Ehhez társul a visuális hallucináció, és delírium‐szerű tudatzavar. A
domináns féltekében bekövetkező parenchyma‐károsodás a rövidtávú emlékezésben
okoz zavarokat.
Az a. calcarina heveny és teljes elzáródása ellenoldali homonim hemianopsiában,
esetleg felső quadráns kiesésben nyilvánul meg. A maculáris látás itt is megőrzött. Az a.
calcarina elzáródása a domináns féltekében a fentebb elmondottakon kívül visuális
tárgyagnosiát, prosopagnosiát, perseveratiot, valamint olvasási zavart okoz.
Amennyiben az a. cerebri posterior heveny kétoldali teljes elzáródása következne be,
a tünetegyüttes súlyos és összetett: a/ teljes visuális agnosia, szemmozgások apraxiája
és ami a legfontosabb, kérgi vakság, a vakság tényének fel nem ismerésével, sőt
tagadásával; b/ pszichomotoros nyugtalanság, vagy teljes apátia; c/ vizuális
hallucinációk, torz látás; d/ a tudat tartalmi zavarai; e/ súlyos emlékezéskiesések,
amnestikus szindróma.
Az a. thalamogeniculata elzáródását követő tünetek. Ma is úgy tartják nyilván, mint a
klasszikus thalamus szindrómát. Teljes elzáródása az alábbi jelekben mutatkozik meg:
a/ ellenoldalon hirtelen kialakuló zsibbadás vagy fájdalom, ezt teljes hemianaesztézia
thalamica követ; b/ ellenoldali intenciós tremor és hemiataxia; c/ ellenoldali enyhe
hemiparesis; d/ choreoathetoid mozgások; e/ ellenoldali hemiataxia és intenciós
tremor; f/ ellenoldali homonim hemianopsia, amennyiben a corpus geniculatum laterale
is károsodott; g/ az ellenoldali végtagokban vegetatív zavarokat is észlelhetünk.
Az a. thalamoperforata elzáródását követő tünetek: a/ azonos oldali nervus
occulomotorius bénulás; b/ ellenoldali cerebelláris ataxia (Nothnagel‐féle tünetcsoport).
Különböző variánsokkal találkozhatunk, ugyanis a perforáló ágak egyike vagy másika az
elzáródás következményeinek arányában ismert, vagy be nem sorolt alternáló
szindrómák képében mutatkozhat meg.

104
 Ha ritkán is, de előfordul az a. cerebri posterior perforáló ágainak elzáródása. Sajátos
tüneti kép alakul ki. a/ Első helyen a tetraparesis esetleg –plegia áll, de változó erősségű
paresisek is kísérhetik. b/ Szemmozgáskiesések jelennek meg. Ezek részlegesek,
kétoldaliak, aszimmetrikusak, renyhe fényreflex, esetenként retractiós nystagmusok
kísérhetik. c/ Vertikális tekintésbénulás és ellentétes skew‐deviáció fordulhat elő. d/
Végtagataxiák, ritmikus posturális tremorral. e/ A tudat beszűkülés/elvesztés számos
átmeneti formájával találkozhatunk, a somnolentiától a kómáig. Ilyen tünetcsoportot az
a. basilaris legmagasabban fekvő szűkülete, vagy trombózisa is okozhat. Ilyenkor az
említett tüneti képhez decerebrációs tónusbetörések, valamint kérgi vakság is társul.
Az eddig felvázolt fontosabb vertebrobasilaris ellátási területhez tartozó verőeres
törzsek‐ágak vérhozamának hirtelen bekövetkező kiesése szembetűnő kórjeleket hoz
létre. Ezek a megállapítások is csupán bizonyos fenntartással fogadhatók el. Amennyiben
tünetgazdag a kép és jól beillik az eddig felvázolt mintába, a szomatotópiás elvek alapján
felállított kórisménk minden bizonnyal helyes lesz. Végleges diagnózist azonban csak a
korszerű paraklinikai vizsgáló eljárások adhatnak, vagy legrosszabb esetben a betegség
kimenetelének in faust iránya és ezt követően az agyi parenchyma makro‐ és
mikroszkópos ellenőrzése.

Külön említést érdemelnek a határterületi ischaemiák kialakulását követő állapotok.
Ezek általános keringési zavarok, szívmegállás, keringési sokk, és/vagy carotis‐
szűkületek, elzáródások miatt alakulnak ki, sokszor alacsony vérnyomásértékek mellett.
A tünettan változatos, az érintett agyterületeknek megfelelő, de gyakran kétoldaliak a
tünetek és corticalis illetve cognitív zavarokkal is társulnak.

Lacunaris infarktusok:
A lacunaris infarktusok a kis penetráló artériák lipohialinozisa, aterosclerosisa miatt
alakulnak ki. Lacunák leggyakrabban a subcorticalis fehér‐ és szürkeállományban, a
thalamusban, a törzsdúcokban és az agytörzsben fordulnak elő. Okai: magasvérnyomás
betegség, diabetes, stb.
Leggyakoribb lacunaris szindrómák:
 izolált hemiparesis (pure motor stroke: PMS) észlelhető a capsula internában, crus
cerebriben és hídban keletkezett lacunák miatt
 izolált hemihypalgesiát (pure sensory stroke: PSS) ellenoldali thalamus lacunája okoz
 izolált sensomotoros tünetek (sensorimotor stroke: SMS), érző és motoros tünetek:
hemiparesis, érzéskieséssel, thalamocapsularis régió, ritkán a híd bázisa vagy a
lateralis medulla
 ataxiás hemiparesis (ataxic hemiparesis: AH) a hídbasis károsodása miatt alakulhat ki
 dysarthria-ügyetlen kéz szindróma (dysarthria-clumsy hand syndrome: DCHS) a
capsula interna és hídbasisban keletkező lacunák miatt alakul ki.
Lacunaris szindrómára nem jellemző tünetek: afázia, homonim hemianopia, izolált
súlyos memóriazavar, hypnoid tudatzavar, epileptiformis rohamok.
Több lacuna a pseudobulbaris szindrómához vezethet, dysphagiával, dysarthriával,
emotionalis labilitással, kétoldali piramis jelekkel, liberatios jelekkel, astazo‐abasiaval,
extrapiramidális szindrómával, dementiával.

105
 A gyakoribb és fontosabb agyi érelzáródások jellemző tünetei:
 carotis rendszer területén: ellenoldali hemiplegia, hemihipoesztézia, afázia (ha a
domináns oldal értintett)
 cerebri anterior: alsó végtagi túlsúly
 cerebri media: facio-brachialis túlsúly
 vertebrobasilaris rendszer: diplopia, dysphagia, dysarthria, szédülés, hányás,
nystagmus, ataxia, alternáló szindrómák, kóma.
 cerebri posterior:
 occipitalis lebeny:ellenoldali homonim hemianopia
 thalamus: ellenoldali hipoesztézia, thalamusos fájdalom
 subthalamus: hemiballismus
 lacunaris infarctusok: PMS, PSS, SMS stb

106
 GERINCVELŐI TÜNETCSOPORTOK

A gerincvelői bántalmakra jellemző:
 a kezdet lehet gyors (trauma, gyulladás, ischaemia) vagy lassú (degeneratív,
kompresszív folyamatok)
 helyi gerincfájdalom és övszerű fájdalom
 az erőcsökkenés gyakran kétoldali (paraparesis, tretraparesis)
 centrális motoneuron-szindróma (piramisjelek, fokozott ínreflexek, nem ritka a
patella- vagy lábfejclonus)
 jellegzetes érzészavarok: határvonalas, syringomyeliás, tabeses
 sphincterzavarok, szexuális működések zavara
 vegetatív és trófikus zavarok: vasomotoros, légzés-szívműködés, verejtékezés, stb.
 hiányoznak a „supramedullaris” tünetek (az agyidegek épek, nincsenek lebenytünetek,
nincs tudatzavar, nincs fejfájás, stb)
A gerincvelő vizsgálatakor figyelembe kell vennünk néhány sajátosságot: a
gerincvelő és a gerinccsatorna hossza eltérő, előbbi az L2‐es csigolya magasságában
végződik. Sok esetben fontos az érintett gerincvelő‐szakasz és az annak megfelelő
csigolya pontos körülhatárolása, ezt pedig a Chippault‐szabály segítségével végezhetjük
el: cervicalisan nincs eltérés, a felső dorsalis szakaszon (D1‐D4) 1 myelomerrel van több,
pl. a D3‐as csigolya szintjén a D4‐es gerincvelői szegmentum van, középső thoracalis
szinten 2 csigolyányi az eltérés, pl. a D9‐es myelomer a D7‐es csigolya magasságában
helyezkedik el, az alsó dorsalis szakaszon pedig 3 a különbség, pl. a Th10‐es csigolya
szintjén van az L1‐s gerincvelői szelvény.
A nyaki gerinvelő károrosása tetraparesist, néha Horner‐szindrómát, C4 fölött
légzészavarokat okoz.
A nyaki szakasz alatti károsodás paraparesist, gyakran sphincterzavart eredményez.

Gerincvelői bántalmakhoz kötött érzés‐rendellenességek
Gerincvelői parenchima sérülésekhez, azok elhelyezkedésétől, kiterjedésétől függően
többféle érzéseltérést észlelhetünk.
a. Határvonalas érzéskiesés/csökkenés.
Megjelenése valamely gerincvelői szegmentumra, szegmentumokra kiterjedő
károsodással kapcsolatos, amely a gerincvelő elülső vagy hátsó kötegeit károsítja.
Vizsgálat alkalmával az ép érzésmezők elég éles határvonal mentén szűnnek meg és
mennek át érzéscsökkenést, vagy érzéskiesést hordozó bőrterületekbe. Az átmeneti
zóna is kirajzolódhat, ez körülbelül 1‐2 dermatoma szélességének felel meg. A
határvonal tulajdonképpen a gerincvelői károsodás felső határát jelenti. A határvonal alá
eső érzéselváltozás az egész törzsre, féloldali, vagy kétoldali végtagra vonatkoztatva
azonos arányú. Vagyis itt arról van szó, hogy a gerincvelő állományában valamely
magasságban bekövetkezett károsodástól lefelé eső testrészből érkező érzés‐
információk a jelzett magasságban vezetés megszakadás folytán nem vezetődnek
tovább. A határvonal alatt minden érintett érzésminőség egyformán csökkent, vagy
kiesett. A gerincvelői sérülés fölött bejutó érzés‐információk zavartalanul haladnak
centripetális irányba. Határvonalas érzéseltérésekkel találkozunk például gerincvelői

107
fél‐, vagy teljes haránt‐átmetszések során, gerincvelői contusiókat követő gerincvelői
sokk állapotában, gerincvelői összenyomatások alkalmával, stb.
b. Syringomyeliás, felfüggesztett típusú érzészavar.
Megjelenési formájára jellemző, hogy fentről lefelé haladva, illetve alulról fölfelé
haladva bizonyos dermatómákig normális érzésviszonyokat találunk. E normális mezők
között azonban felső‐alsó határral több dermatómára kiterjedő területen rendszerint
kétoldalt (ritkábban féloldalt) felszínes érzéskiesést találunk. Az érzészavarok eme
formáját a gerincvelő centrális vidékének több szegmentumra kiterjedő pusztulása
alkalmával észleljük.
A spinotalamikus pályába jutó rostok kereszteződésük közben a gerincvelő centrális
részén haladnak át. A syringomyelia a gerincvelőnek éppen ezt a centrális részét érinti,
több szegmentumra kiterjedő üreg formájában. Ennek eredményeként az ellenoldal
vagy mindkét oldal bőrterületein több dermatomára kiterjedően kiesik a spinotalamikus
érzésminőség. Különösen feltűnő a fájdalom, a hideg és a meleg érzés teljes hiánya
(fájdalmatlan fagyások, égések, szúrások). A hátsó kötegek épsége viszont azt
eredményezi, hogy a mélyérzés mindenhol megtartott. Ezért az érzés syringomyeliás
disszociációjáról beszélhetünk, ami más centromedulláris károsodás (daganat, vérzés,
stb) esetén is kimutatható.
c. Tabeses érzészavar
A régebben gyakori tabes dorsalisban elektív módon a hátsó gyökér mélyérzést
biztosító axonjai, majd secunder módon a hátsó köteg axonjai pusztultak, és így
megtartott felszínes érzés mellett súlyosan károsodott a mélyérzés. Ez a tabeses
disszociáció.
A tabeses betegnek bizonyos evolúciós idő múltával felszínes érzéseltérései is
lehetnek, az intrameduláris daganatok pedig infiltrációs tendenciájú előrehaladásával
mélyérzés károsodást is okozhatnak.
Ami a vizsgáló számára döntő, hogy mind a három fentebb leírt érzészavar típus
gerincvelői megbetegedésekre utal: a gerincvelői patológia sajátos klinikai
megnyilatkozásai.

A gerincvelői sokk:
A gerincvelő átmeneti funkcionális zavarát jelenti amit heveny bántalom (trauma,
gyulladás, vascularis) okoz a gerincvelő anatómiai károsodása nélkül is. Néhány
másodperces – perces időtartamtól akár 6 hétig is elhúzódhat.
A sokk szintje alatt a következő tünetek észlelhetők:
 az izomerő és izomtónus teljes hiánya: petyhüdt tetraplegia vagy paraplegia.
 areflexia
 anesztézia
 vegetatív zavarok, hipotenzió, belső szervek keringési elégtelensége, bradycardia
 vizeletretenció, esetleg incontinentia
 széklet-incontinentia
 néha priapismus
A sokk jelenléte idején rejtve maradnak a valódi strukturális károsodások (pl.
tűszúrásnyi lézióhoz átmenetileg teljes funkciókiesés társulhat).

108

Harántlézió
A gerincvelő teljes keresztmetszeti károsodása, végleges folytonossági hiánnyal,
súlyos klinikai következményekkel. Oka: trauma, gyulladás, vascularis lézió).
A kezdeti szakasz tünetei: tetra/paraplegia, areflexia, anesztézia, teljes incontinentia,
vegetatív zavarok.
A piramispálya károsodására jellemző tünetek kezdetben hiányozhatnak.
A tünetek kb. 6‐8 hét után annyiban változnak, hogy megjelennek a sérülés alatti
gerincvelői automatizmusok
Kezdetben:
 petyhüdt tetra/paraplegia,
 areflexia,
 anesztézia,
 teljes incontinentia,
 vegetatív zavarok.
Később: gerincvelői automatizmusok

Gerincvelői harántátmetszés okozta kóros reflexek, automatizmusok
Különös automatizmusokról van szó, amelyek létrejöttének sine qua non feltétele a
gerincvelő valamely magasságában bekövetkező teljes harántlézió. A „megszakítástól”
lefelé eső gerincvelői parenchima elveszti minden afferens ‐ efferens kapcsolatát, a
megszakítás fölött elhelyezkedő központi idegrendszeri régiókkal. A sérülés alatti,
magára maradt gerincvelői szakasz, annak függvényében, milyen magasan következett
be a megszakadás, bizonyos idő elteltével olyan teljesítmények megszervezésére képes –
ha nem is tökéletes szinten –, amelyek ép gerincvelői viszonyok mellett nem alakulnak
ki. A gerincvelői automatizmusok a károsodást követően 6‐8 hét elteltével kezdenek
kibontakozni. Kialakulásuk igen szoros összefüggésben van a harántlézió magasságával.
Alacsony gerincvelői szinten bekövetkező harántléziókat (például lumbalis 3‐as, 4‐es
szegmentumok alatt) nem követnek gerincvelői automatizmusok, annál inkább
cervicalis 6‐os, 7‐es szegmentumoktól lefelé eső harántléziókat. Amennyiben a
megszakítás hevenyen alakult ki a parenchima pusztulását azonnal követi a gerincvelői
sokk állapota. A lassan bekövetkező harántléziókat rendszerint nem követik a
gerincvelői automatizmusok.
Az automatizmusok sorában megkülönböztetünk bizonyos vegetatív és motoros
reflexeket.
Vegetatív reflexek
Hólyag automatizmusok
A harántléziót követően hólyag retenció, vagy incontinentia következik be.
Amennyiben a harántlézió magassága kedvez a hólyag ‐ szfinkter reflexek
kialakulásának, akár retencióról, akár incontinentiáról van szó, fokozatosan beáll a
hólyag automatizmus. A telt húgyhólyag bár a beteg semmilyen feszülést nem érez, egy

109
adott intravesicalis nyomásérték mellett tartalmának egynegyedét‐egyharmadát
spontán kiüríti: a detrusor összehúzódásával egyidejűleg ellazul a hólyag sima és
harántcsíkolt záróizma és távozik a vizelet. Természetesen a beteg ezt nem érzi.
Tökéletlen hólyagürítésről van szó, mivel jelentős mennyiségű vizelet továbbra is pang a
hólyagban. A folyadékbevitellel arányosan, az életviteltől függően az említett reflex 2‐6
óránként megismétlődik.
Erekció és ejakuláció.
A különben minden felszínes és mélyérzés híján lévő betegnek a comb adduktoriális
bőrfelszínét, vagy a gát bőrét, a scrotum rövid idő alatt bekövetkezik az erekció
(természetesen a beteg alany számára semmilyen egyéni megélést nem jelent). A külső
nemi szervekre gyakorolt további érintések szummációs inger hatását keltik és
bekövetkezhet az ejakuláció.
Analis szfinkter
Több nap elteltével a bélcsatorna terminális részében felhalmozódó bélsár
nyomására a szfinkter ellazulása következik be, és a beteg székletürítésre képes, de
nincs székelési inger érzése sőt magát a folyamatot sem érzi .
Pilomotoros és vasomotoros reflexek.
A bőr simogatása piloerectiót eredményez. Ugyanígy hideg, vagy meleg ingert
alkalmazva a harántlézió alatti bőrfelületre vasomotoros választ vált ki.
Massen reflexek
Banális ingerekre sokrétű válasz jelenik meg: a comb belső bőrfelszínének, a
scrotum, vagy a gát bőrének többszörös érintése esetenként egész sor reakciót
eredményez, egyidejűleg bekövetkezhet vizeletürítés, székletürítés és erekció.
A motoros gerincvelői automatizmusok
Hármas hajlítás (Pierre‐Marie)
A vizsgáló megcsípi a beteg lábfejének dorsalis felszínén a bőrt vagy valamilyen puha
tárggyal többször végigsimítja ezt, ennek eredményeként a különben plegiás végtag,
amely semmiféle akaratlagos parancsnak nem engedelmeskedik, hármas hajlítást végez:
combját behajlítja csípőízületben, lábszárát térdben és lábfejét bokában. Ez a reflex az
ingerléssel azonos oldali végtagon érvényesül.
Keresztezett extenziós reflex
Az említett hármas hajlítási reflexhez társulhat az ellenoldalon, előbbivel azonos
időben (tehát ugyanarra az ingerlésre). Ilyenkor a hármas hajlítással ellentétes oldalon
comb és lábszárfeszítés mellett a láb és a lábujjak plantarflexiója következik be.
Ipsilateralis extenziós reflex
A gát, a comb vagy a gluteusok bőrfelületének érintése extenziós választ válthat ki,
de azonos oldalon.
Keresztezett hármas hajlítási reflexet.
Az egyik végtag bőrfelszínének (comb vagy lábszár) többszörös érintésére az
ellenoldalon jelenik meg a már ismert hármas hajlítás.

110
 Állási reflex (Sherrington)
Hanyattfekvő beteg erélyes lábfej‐extenziójára a talpra történő nyomás gyakorlása
közben a comb és a lábszár extensor izmai kontrakcióval válaszolnak. Ennek
felhasználásával a harántléziós betegek egy része akár talpra is állítható, ha biztosítjuk
talpának érintkezését a talajjal és lábfejének legalább semiextenziós tartását. Egyes
harántléziós betegek, – ha kínosan is –, lassú helyváltoztatásra is képesek, úgy hogy
lengő, kacsázó járásra emlékeztető törzsingatással, csúsztatva, lábemelés nélkül előbbre
helyezik a talpukat néhány centivel.

Brown‐Séquard‐szindróma, fél‐harántlézió
A gerincvelő egyik felének egy bizonyos szinten bekövetkező keresztmetszeti
károsodása, trauma, kompresszió miatt. A szindróma tiszta képével ritkán találkozunk,
legtöbbször több vagy kevesebb tünet jelentkezik.
Az egyszerűsített szindróma elemei:
 paresis/plegia az azonos oldalon (mono/hemiplegia)
 mélyérzészavar/kiesés szintén az azonos oldalon
 felületes hipesztézia (hő és fájdalom) az ellenoldalon
A gerincvelői sérülés oldalán, a sérülés szintjének megfelelő két dermatomán
hipoesztézia, fölötte pedig hiperesztéziás, hyperpathiás sáv jelentkezhet.
Centromedullaris károsodás
 syringomyeliás érzészavar
 amennyiben az elülső szarv is érintett: szegmentális amyotrophia, fasciculatio
 sphincterzavarok
Elülső és anterolateralis károsodás
 paresis a károsodás szintjén és alatt
 izomatrófiák esetleg fasciculatio
 syringomyeliás érzészavar
 sphincterzavarok
Hátsó károsodás
 paraparesis, tetraparesis
 tabeses érzészavar

Ezeken kívül léteznek kombinált károsodások, pl. hátsó köteg és piramispálya
(mielosis funicularisban), piramispálya és elülső szarvi motoneuron (amyotrophiás
lateralsclerosisban) stb.

A cauda equina és a conus medullaris tünetcsoportjai
A cauda equina (lófarok) károsodásával kapcsolatos tünetek:

111
 A cauda az L2‐S5‐ös gerincvelői gyökerek összessége. Károsodása az L2‐es csigolya
alatti kompressziók, sérülések, daganatok, gyulladások során jelentkezik és érintheti a
teljes lófarkat, esetleg annak felső, középső vagy alsó részét, vagy túlnyomóan egyik
vagy másik oldali felét. A károsodás mértéke is váltakozhat az enyhétől a súlyosig.
Teljes (L2‐S5) és súlyos cauda‐szindróma esetén a heveny szakban petyhüdt
paraplegia, az alsó végtagokon areflexia, anesztézia valamint incontinentia lép fel,
krónikus szakban mindezekhez az alsó végtagokon amyotrophia és súlyos vegetatív
zavarok jelentkeznek. A gerincvelői eredetű paraplegiáktól eltérően nincsenek
piramisos tünetek, és helyi valamint gyöki fájdalom gyakran előfordul.
Teljes (L2‐S5) és súlyos cauda‐szindróma:
 petyhüdt paraplegia,
 areflexia,
 anesztézia
 incontinentia
 amyotrophia
 vegetatív zavarok
 gyöki fájdalom
Felső (L2‐L4) cauda‐szindrómában az alsó végtagok proximális izmai gyengülnek,
közülük különösen a quadriceps paresise látványos, az izom tónusa később térfogata is
csökken, a patella reflex renyhe vagy ki sem váltható, a comb elülső és oldalsó részén
érzéscsökkenés van. Működik viszont az Achilles‐ín reflexe, a sphincterek, és a vegetatív
zavarok sem jellemzőek.
Felső (L2‐L4) cauda‐szindróma:
 kétoldali quadriceps paresis
 patella reflex kiesése
 érzéskiesés a combon
Középső L5‐S2 cauda‐szindróma: a tünettan a kétoldali peroneus és tibialis
paresishez hasonló, a lábfej nem mozgatható, az Achilles‐reflex kiesik, érzéskiesés van a
comb hátsó részén és a teljes lábszáron, lábfejen, lábujjakon, trófikus zavarok
jelentkezhetnek. Nincs sphincterzavar.
Középső L5‐S2 cauda‐szindróma:
 a lábfej nem mozgatható
 Achilles‐ reflex kiesik
 érzéskiesés a comb hátsó részén és a teljes lábszáron, lábfejen, lábujjakon,
 trófikus zavarok
Alsó S3‐S5 cauda‐szindróma: a sphincterek és szexuális működések zavara jellemzi,
jellegzetes, „lovaglónadrág”, „nyeregszerű” érzéskieséssel. Az alsó végtagokon az
izomerő‐térfogat‐ és ‐tónus megtartott, az ínreflexek kiválthatók.

112
 Alsó S3‐S5 cauda‐szindróma:
 sphincterek zavara
 szexuális működések zavara
 „lovaglónadrág”, „nyeregszerű” érzéskieséssel.
A gerincvelő conusának károsodása okozza a conus‐szindrómát, ami az alsó cauda‐
szindrómához hasonló tünetekkel jár, gyöki fájdalom nélkül, és a piramisos tünetek
jelenléte segíthet az elkülönítésben, de ezek a jelek sokszor hiányoznak az akut szakban.
Conus‐szindróma:
 incontinentia
 impotentia
 „lovaglónadrág”, „nyeregszerű” érzéskieséssel
 piramisos tünetek

113
 A TUDAT ÉS A KÜLÖNBÖZŐ TUDATZAVAROK KLINIKAI TÜNETEI. A KÓMÁS BETEG
VIZSGÁLATA.

A tudat magas szintű szellemi tevékenység eredménye, és neurológiai szempontból
egyszerűen meghatározva a környezetünkből és saját szervezetünkből szüntelenül
érkező ingerek és hatások tudomásul vétele és a környezetünkbe történő
beilleszkedésünk megélése.
Gyakran találkozunk a „tudat”, „öntudat”, „eszmélet” fogalmaival, amelyeket néha
azonos értelemben használnak. A három fogalom fedheti egymást, de tartalmuk nem
azonos, például az alvó egyén öntudatlan, de nem eszméletlen.
A tudatállapot zavarai két csoportba sorolhatóak:
 a beteg tudata zavart, bár nem öntudatlan és nem eszméletlen, a beilleszkedés
hiánya, az oda nem illő magatartás, a hibás életvezetés jellemzi
 a beteg cselekvésre részben vagy teljesen képtelen, csak reflextevékenységei
vannak, a külvilág felől és szervezete felől érkező ingereknek engedelmeskedik,
eszméletlen is lehet. Míg az első esetben az aktív cselekvés, a késztetés, a
spontaneitás még érvényesül, ez utóbbi helyzetben mindez hiányzik.

A hirtelen bekövetkező átmeneti tudatvesztés.
Jellemző képviselője az ájulás vagy syncope (nevezik még kollapszusnak és
lipothymiának is). Klinikailag jellemző rá a hirtelen bekövetkező izomtónus‐ és
eszméletvesztés. A kép drámai de teljesen reverzibilis, az összes előző
pszichoszomatikus teljesítmény maradéktalanul visszaér. Az ájulás közvetlen kóroka
legtöbbször az agyi vérkeringés és következményesen az agyi oxigénellátás
elégtelensége. Egészen más mechanizmus játszik közre – az egyébként eléggé gyakran
észlelt – pszichogén ájulásokban.
Az eszméletlenség pillanatában, vagy ezt megelőzőleg az egyén gyakran elsápad,
vérnyomása számottevően csökken. Ha a beteget a syncope álló vagy ülő helyzetben
találja, rendszerint elvágódik vagy összerogyik. Az eszméletlenség tartama alatt a beteg
pulzusa filiformis, a bőre hideg, verejtékes, az ájult ember hang‐ és fényingerekre nem
reagál, de fájdalomingerre jelezhet bizonyos fokú választ védekező mozgás formájában,
a légzésritmus változásával esetleg pupillatágulással. A syncope ideje alatt a szemhéjak
legtöbbször zártak, de teljesen vagy részlegesen nyitott is lehet a szemrés. A szemgolyók
megőrizhetik szimmetrikus középvonali helyzetüket, esetleg kitérhetnek konjugáltan
valamely irányba (legtöbbször oldalra, le‐ vagy felfelé). Előfordulhat diszjunktív
szemgolyóállás is, egy síkban, vagy egyazon időben több síkban. Syncope esetében a
szemhéj nyitási kísérlete rendszerint nem ütközik ellenállásba. Annál gyakrabban
tapasztalunk erélyes ellenkezést az ájult betegen a szemhéjak kinyitása ellen pszichogén
okból bekövetkező ájulások alkalmával. Szinte pathognomicus a hisztériás reakció
jegyében bekövetkező ájultakon, hogy tudatvesztéses állapotuk dacára, a szemhéjak
nyitási kísérletére ellenkeznek, sőt sikeres szemnyitás esetén a láthatóvá vált
szemgolyók – úgy tűnik – céltalanul mozognak ide‐oda bármely irányba, akár
konjugáltan, akár diszjunktívan.

115
 Syncope ideje alatt a pupillák rendszerint egyenlők és fényre mindkét oldalon jól
reagálnak. Egyéb ősi reflexeik is megtartottak, pl. a nyelési, a köhögési reflex is, adott
esetben provokálás következményeként, ritkán spontánul, hányás is bekövetkezhet.
Néha jellemző a vázizmok petyhüdt tónusa és a rágóizmok akár trismusig menő spontán
kontrakciója. Esetenként az ájulás időtartama alatt a rágóizmok is elernyednek, az
állkapocs leesik, ezáltal a száj kinyílik. Amennyiben – különösen hanyattfekvő egyénen –
a nyelv hátraesik, a légzés horkolóvá válik. Ritkán az egyszerű ájulásokat is kísérheti
vizelet‐ vagy székletvesztés (megfelelő teltségi állapot mellett a harántcsíkolt izmok
sorába tartozó hólyag és analis külső szfinkter a többi harántcsíkolt izomhoz hasonlóan
ellazul, és a jóval gyengébb belső záróizom a teltségből adódó feszülésnek nem képes
ellenállni). Ugyancsak ritka, de előfordul hogy a syncope rövid ideig tartó generalizált
konvulzív jelenségekkel, esetleg parcelláris anarchikus izomrángásokkal és
következményes mozgáskitérésekkel társul, ami megnehezíti az epilepsziás rohamtól
történő elkülönítést.
A syncope időtartama mindig másodpercekben mérhető (átlagosan 20 másodperc,
ritkán haladja meg az 1 percet) és rendszerint lerövidíthető nociceptív ingerek
alkalmazásával (például a temporo‐mandibuláris ízületekre gyakorolt kétoldali erős
nyomás vagy az orbita felső részén a trigeminus ophtalmicus ágának származékára, a
ramus medialis és lateralis frontalisra gyakorolt nyomás, stb.). Segíthet az ájult beteg
arcára, mellkasára hintett hideg víz is, esetleg más, szokatlan erősségű inger. Ezek az
ingerek viszont nem befolyásolják az epilepsziás roham lezajlását.
Az öntudat visszanyerése folyamatos eseményláncolat. A szívritmus, a légzésszám, a
vérnyomás rövid idő alatt fokozatosan rendeződik, az arcszín visszatér, s az első
pillanatok tájékozatlansága után gyorsan visszatér a tiszta öntudat.
Fontos leszögezni, hogy bármelyik egészséges ember elájulhat. A leggyakrabban
előforduló alkalmi ájulások elfogadható okaként szerepelhetnek: a nagyfokú testi és
szellemi kifáradás, tartósabb alváshiány, éhezés, hosszú időre terjedő álldogálás nagy
hőségben, tömegben, rossz levegőben, stb. Gyakran fordulnak elő ájulások vér látására,
injekció adásakor, bizonyos szagokra, pszichés traumára, szerencsétlenség hírére,
baleset látására, műtét megtekintésekor, stb. Az ilyen és hasonló esetek hátterében
egyértelmű a pszichés tényezők kisebb‐nagyobb szerepe.
Fiziopatológiai felosztás:
1. Reflex‐syncope: számos ok által kiváltható reflex mely értágulást (és ezáltal
vérnyomásesést) és/vagy szívfrekvencia‐csökkenést okoz.
2. Ortosztatikus syncope: okozhatja bármely olyan állapot, melyben a vegetatív
idegrendszer zavara és elégtelen érösszehúzódás miatt ortosztatikus hipotenzió alakul
ki. Ide soroljuk a keringő vérmennyiség csökkenés (hypovolaemia) miatt kialakuló
syncopét is.
3. Cardiogen syncope: aritmia vagy strukturális szívbetegség által létrehozott
perctérfogat csökkenés miatt kialakuló syncope.
4. Cerebrovascularis syncope: "steal" szindrómák.

Számos kórképet nevezünk helytelenül syncopénak. Ezek egy része járhat átmeneti
eszméletvesztéssel (metabolikus okok – pl. hypoglicaemia, epilepszia, mérgezések) míg
mások esetében eszméletvesztés nincs (cataplexia, "drop‐attacks", pszichogén ájulás –

116
beleértve hisztéria, szomatizációs kórképek). Ezek közös jellemzője, hogy nem
autolimitált agyi vérkeringési elégtelenség miatt alakulnak ki.

1. Reflex‐syncopék
A. Vasovagalis syncope (neurocardiogen syncope, közönséges ájulás)
Átmeneti eszméletvesztés, amelynek kiváltó oka globális, átmeneti agyi vérkeringési
elégtelenség alacsony szívfrekvencia és/vagy vérnyomásesés miatt.
Két fő oka van: centrális és perifériás. Centrális típusú syncopét okozhat erőteljes
izgalmi állapot, erős fájdalom, stb., ilyenkor a gerincvelői és cortico‐hypothalamicus
kardiovaszkuláris központok izgatása révén alakul ki az ájulás. A perifériás
mechanizmus főleg a balkamrai mechanoreceptorok (csökkent vénás visszatérés miatti)
inadekvát válaszához kapcsolt. Normális körülmények között a vénás visszatérés
csökkenése esetében a szívben található mechanoreceptorok enyhébb ingerlése miatt
szimpatikus stimuláció következik be, ennek eredménye a szívfrekvencia és elsősorban
a diasztolés vérnyomás növekedése. Inadekvát válasz esetében vagusreakció következik
be. A nagy vénák és pitvarok baroreceptorai is jelentős szerepet játszhatnak elsősorban
akkor, amikor a vasovagalis syncope kialakulásának hátterében nem a vénás visszatérés
csökkenése áll.
A vasovagalis syncope fontosabb tünetei: álló vagy sokkal ritkábban ülő helyzetben
lép fel (ez utóbbi esetben szinte kizárólag fekvő pozícióból való felülést követően),
megelőzheti tudathomályosulás, szédülés, fülzúgás, látásromlás, a szemek előtt történő
elsötétedésig; hányinger, gyengeség és verejtékezés. Néha a tünetek ezen a fokon
megrekedhetnek és nem következik be ájulás, ilyenkor praesyncopéról beszélünk.
Gyakran bevezető jelek nélkül lép fel az ájulás, az álló egyén hirtelenül elvágódik, illetve
ülő helyzetéből lefordul. Vizsgálatakor az izomállomány elernyedt, és az ájulás első 1‐2
másodpercében itt‐ott mutatkozhatnak helyi clonusos rángások is, melyek nagyon
ritkán generalizálódhatnak. Az ájult egyén bőre, különösen arca sápadt, izzadt, pulzusa
filiformis vagy nem tapintható, rendszerint vérnyomása is alig vagy egyáltalán nem
mérhető. Amennyiben a bradycardia dominálja a képet bradypnoe vagy apnoe is
észlelhető. A vasovagalis syncope időtartama tipikusan rövidebb mint 20 másodperc.
A vasovagalis syncopénak több alcsoportját is ismerjük: cardioinhibitoros (csak a
szívfrekvencia csökken számottevően), vasodepressoros (csak a vérnyomáscsökkenés
számottevő) és vegyes.
B. Carotis‐sinus‐szindróma
A carotis elágazódás szintjén gyakorolt nyomás egy reflexet indít melynek hatására, a
carotis‐sinus vérnyomást szabályozó‐befolyásoló szerepe révén, bradycardia és
hipotenzió alakul ki. Leggyakrabban idősebb (40 év feletti) korban jelentkezik és három
típusát ismerjük: vasodepressoros típus (értágulás és vérnyomásesés a szívfrekvencia
módosulása nélkül), cardioinhibitoros típus (a szívfrekvencia erőteljes csökkenése akár
asystoliáig) és vegyes típus. A helyes kórisme felállításában segítségünkre van a carotis
masszázs próba: a glomus caroticumra percutan nyomást alkalmazva EKG vizsgálat és
vérnyomás‐mérés.
C. Traumás (posttraumás) eredetű syncope. Reflexes vasomotoros bénulás okozza a
trauma (pl. tompa hasi ütés) által kiváltott vagus tónus fokozódásának
következményeként (vasovagalis reflex).

117
 D. Vizelési syncope. A szituációs syncopek csoportjába tartozik, de nagy gyakorisága
miatt (az összes syncope körülbelül 4‐8%‐át képezi) érdemes külön foglalkozni vele.
Csak jól meghatározott körülmények között következik be: az éjszakai alvásból teli
hólyaggal ébredő férfi vízszintes helyzetéből álló helyzetbe kerül és álló helyzetben üríti
húgyhólyagját. Az ilyenkor bekövetkező ájulás oka kettős: egyrészt posturalis hipotenzió
következik be, ennek kedvezőtlen hatását fokozza az alkalmazott hasprés (Valsalva‐
jelenség). A légzés megállítása és a vénás visszafolyás késleltetése egyértelműen rontja
az agyi artériás vérátáramlást. A hólyag kiürülése a hirtelen bekövetkező alhasi szabad‐
térnövekedés által helyi vénatágulatot eredményez, ami szintén szerepet játszik a
syncope kiváltásában. A fentebb elmondottakra bizonyíték, hogy (1) nőkön nem fordul
elő, mivel vizeletürítésüket nem orthostasisban végzik valamint (2) a vizelési syncope
miatt szenvedő férfit ülő helyzetben történő vizeletürítésre szoktatva ájulásai
kimaradnak.
E. Egyéb szituációs syncopék.
 köhögési syncope: köhögési roham vagy kitartó erélyes köhögés kapcsán jelentkezik
mely erélyesen fokozza az intrathoracalis nyomást illetve a hasprés alkalmazása miatt
az intraabdominális nyomást is. E kettő együttesen a már ismert úton váltja ki a
syncopét.
 székelési syncope: a székelés tulajdonképpen ismétlődő Valsalva-manőverekből áll, ez
váltja ki a syncopét.
 nyelési syncope: a nyelőcső mechanikai ingerlése vált ki vagusreflexet, sajátos
formája a gastrointestinalis refluxban jelentkező syncope.

2. Ortosztatikus vérnyomásesés okozta syncope
Vízszintes helyzetből történő hirtelen felülés, felállás normális körülmények között
számos hemodinamikai reakciót okoz, melynek célja a vérnyomás minél előbbi
kiegyenlítődése. Ezen hemodinamikai változásokat az autonóm idegrendszer
szabályozza, a vegetatív idegrendszer zavara sokaknál hipotenziós (posturalis) ájulást
eredményez. Ez az ájulásos hajlam tartós állás vagy hosszas fekvéssel járó betegség
folyamán igen feltűnő lehet. Az ortosztatikus ájulásos hajlamot legegyszerűbben a
Schellong‐tünet jelzi: fekvő helyzetben a vérnyomás magasabb, mint álló helyzetben. Az
ortosztatikus vérnyomásesés fiziológiás jelenség, de vegetatív labilis egyének
vérnyomása szokatlanul nagy értékeket esik az említett helyzetváltozásokkal, akár 30‐
50 Hgmm‐el is csökkenhet a vérnyomás. Ezt egyszerűen ellenőrízhetjük a Schellong‐
próba segítségével. A fekvő beteg vérnyomását megmérjük, ezt követően a
vérnyomásmérő skáláján a mért értéknél megállunk, a beteget hirtelen felültetjük, és
innen csak lefelé kell mennünk a skálán, és pillanatok alatt rögzíthetjük új értékeit. Ülő
helyzetből felállítjuk, és újabb mérést végzünk. Kivitelezhető az eljárás úgy is, hogy
fekvésből egyenesen álló helyzetbe kérjük az egyént, miáltal a nyomásértékek közötti
különbség még jobban érzékelhető. Vegetatív labilis egyéneken nemcsak a jelentős
értékesés a figyelemre méltó, hanem a leesett vérnyomás is késve tér vissza a
megszokott értékekre.
Számos kóros állapot kimondottan hajlamosít az ortosztatikus syncopéra. Ezek közül
a leggyakrabban fordulnak elő: vérnyomáscsökkentő szerek alkalmazása,
hypovolaemiával járó állapotok (súlyos vérzés, hasmenéses folyadékveszteség, erélyes
diuresis), mellékvesekéreg elégtelenség, sympathectomia, stb. Viszonylag ritka
neurológiai kórképek is okozhatnak ortosztatikus syncopét: primer autonóm betegségek

118
(multiszisztémás atrófia: Shy‐Drager‐ szindróma, pandysautonomia acuta, Riley‐féle
dysautonomia familiaris,), szekunder autonóm betegségek (diabéteszes, alkoholos,
amiloidózishoz vagy porfíriákhoz társuló neuropathia) illetve gyógyszeresen előidézett
autonóm betegségek (triciklikus antidepresszánsok, L‐Dopa, stb.).
Az ortosztatikus syncope egyik leggyakoribb oka a hypovolaemiás ájulás.
Rendszerint hirtelen vagy legalábbis rövid idő alatt bekövetkező, akár több liter
mennyiségű vérnek az elvesztése okozza. Jellemző, hogy a vízszintesen fekvő beteg nagy
vérveszteség mellett is jól érezheti magát. Mihelyt felül vagy feláll, hirtelen elájul.
Érdemes megemlíteni, hogy ájulásra a hirtelenül bekövetkező ischaemia‐anémia
hajlamosít, a lassan bekövetkezőre ez nem jellemző.
Számottevő folyadék‐ vagy sóveszteség hipotóniát és/vagy oligaemiát okoz,
következményes kollapszussal, mely keringési sokkba mehet át. Az ájulás
patomechanizmusában ilyen esetekben egyéb tényezők is közrejátszhatnak, mint
például a hasmenéses folyadékvesztésben a hasi vérbőség, az esetleges
baktériumtoxinok, stb. A hypovolaemiás syncope kóroki hátterének felismerése
általában nem jár nehézségekkel, és ilyenkor a terápiás teendők is kézenfekvőek.

3. Cardiogen, cardiovascularis syncopék
A szív eredetű ájulások leggyakoribb oka a teljes atrioventricularis blokk, amely a
pitvarkamrai ingerületátvezetés megszakadása miatt szívmegállást okoz. Ezáltal
átmeneti agyi ischaemia‐anémia következik be. Ez a belgyógyászatban jól ismert Adams‐
Stokes‐Morgagni‐szindróma. A roham tartama néhány másodperctől akár 15‐20
másodpercig is terjedhet. Amennyiben az asystolia meghaladja a 12‐15 másodpercet, a
tipikus ájuláshoz görcsök is társulnak. Ezt a formát fontos elkülöníteni az epilepsziás
görcsös rohamoktól. Az elkülönítésben segít a pulzus és a vérnyomás érték: cardiogen
syncopék esetében a pulzus és a vérnyomás nem mérhető, míg az epilepsziás roham
alatt a pulzus jól tapintható, a vérnyomás pedig jól mérhető. Figyelemre méltó az is, hogy
az atrioventricularis blokk okozta syncope után az eszmélet visszanyerése gyors és
teljes, nem jár aluszékonysággal, még kevésbé zavartsággal, mint ahogy ez epilepsziás
rohamok után történik.
A cardiogen syncope egyéb okai lehetnek: más brady‐ illetve tachyarrhytmiák,
hipertrófiás cardiomyopathia, aortastenosis, mitralis stenosis, pitvari mixoma, infarktus,
aortaaneurysma, stb.

4. Cerebrovascularis zavarok okozta syncopék, "steal" szindrómák
Az egyes verőereket beszűkítő helyi érfal‐rendellenességek együttes hatására is
bekövetkezhetnek ájulások, a siphonage (vérelszívás, ‐elterelés) eredményeképpen.
Különösen az extracranialis verőérszakaszok szűkülete vagy elzáródása teszi lehetővé
jelentős mennyiségű artériás vér retrográd irányba történő elszívását. Ennek
legismertebb formája a „subclavian steal” szindróma. Ugyancsak ilyen mechanizmus
alapján okoznak keringéselterelést és következményes syncopét az aortaíven kialakult
lumenszűkítő folyamatok, továbbá az aortaív dissecans aneurysmája is. Természetesen,
a helyi morfológiai és áramlás dinamikai adottságokon kívül egyéb tényezők is
elősegíthetik az ájulás bekövetkeztét, mint például a vérnyomás értéke, a fej és a nyak
helyzetváltozásai, stb.

119

Szintén a hirtelen bekövetkező átmeneti tudatvesztések (de nem a syncope)
kategóriájába tartoznak a következő kórképek:
a.) Az idegi megbetegedések egész sora okozhat hevenyen bekövetkező ájulást,
amely az esetek jelentős százalékában csak bevezető mozzanat, mivel az eszméletretérés
rendszerint nem következik be azonnal, hanem hosszabb, vagy kimondottan hosszú
időre nyúlik. Így például a koponya‐agyi traumák gyakran járnak agyrázkódással vagy
agyzúzódással, amelyek többek között azonnali eszméletvesztéshez vezetnek. Ezek
gyakran végül is kómáknak bizonyulnak, mivel az időtényező valamint az öntudatlanság
mélysége szempontjából is kimerítik a kómát meghatározó kritériumokat.
Agyérkatasztrófák, koponyatraumák vérzéses szövődményei, epilepsziás rohamok,
koponyaűri nyomásváltozások, heveny meningoencephalitisek, hypersomniák,
narcolepsiás rohamok bármelyike kezdődhet ájulással, illetve kórlefolyásának adott
szakaszában ájulást is okozhat.
b.) Az endokrin és metabolikus eredetű eszméletvesztések hosszú sora is nehezen
tekinthető át. A hypoglycaemiás és a hyperglykaemiás kómák is gyakran kezdődnek
ájulással. Arra hajlamos egyének kínzó éhségérzet közben, adott pillanatban
elájulhatnak, ami természetesen nem megy át kómába, és oka a lecsökkent
vércukorszint. Hyper‐ vagy hypothyreosisos krízisek, a hypernatraemiás, tetániás vagy
az Addison‐kór eszméletvesztéses krízisei szintén jelentkezhetnek ájulással.
c.) Pszichés történések okozta syncopék. Az ájulások e csoportjában olyan
egyénekkel találkozunk, akik alkatilag, esetleg tartós és/vagy erős pszichés megterhelés
miatt pszichovegetatív szempontból labilisak. Vitatható, hogy a pszichés stress okozta
ájulás patomechanizmusában szerepet játszhat‐e a vasovagalis reflex.
A pszichésen labilis egyének típusos esetben már ránézésre felismerhetők. Ezek
rendszerint aszténiás testalkatú vagy legalábbis sovány küllemű, emotív, könnyen
piruló‐sápadó, hangulatilag is labilis egyének. Bőrhőmérsékletük kissé magasabb,
tenyerük‐talpuk izzadékony, tachycardiára hajlamosak. Vérnyomásuk alacsony, vagy
hirtelen csökkenésre hajlamos, enyhe, vagy kifejezettebb vörös esetleg fehér
dermografizmust észlelünk, reflexeik élénkek, a fizikai és szellemi megterhelés
rendszerint hamar fárasztja őket, és gyakran észlelünk finom kézujj tremort, ritkán
szemhéjtremort is. Ilyen egyének esetében az ájulás szinte habituális.
Az esetek jelentős részében az ájulás létrejöttekor több tényező együttes
előfordulása szükséges. A pszichés stressz (szorongás, ijedtség, meglepetés, düh, stb.)
például okozhat vérnyomásváltozást, és ha mindez egy pillanatnyilag testi és/vagy
szellemi kifáradás állapotában lévő egyénnel történik, akkor létrejöhet az ájulás. A
szomatikus és/vagy pszichés stresszek hatásakor az éppen aktuális szomatopszichés
állóképesség fogja eldönteni, hogy elájul‐e az adott egyén, praelipothymiás (ájulás
közeli) állapotba jut, vagy ezt is elkerüli, és csupán egy vagy néhány pszichovegetatív
rendellenesség (hirtelen felhevülés és izzadás, remegés, dadogás, elerőtlenedés, stb.)
mutatkozik.
A hisztériás ájulás és a színlelt ájulás is a pszichogén történések sorába tartozik.
Utóbbi viszonylag könnyen elkülöníthető a valódi ájulástól, mert a színlelés csupán az
eszméletlenségre korlátozódik, de a valódi ájulást jellemző vegetatív kísérő tünetek
hosszú sorából szinte egyet sem látunk. Az ilyen egyén görcsösen összeszorítja
szemhéjait, és ha mégis sikerül szemrését megnyitnunk, szemgolyóit céltalanul nagy

120
összevisszaságban téríti ki. Az ilyen egyének nociceptív ingerekkel rendszerint hamar
visszazökkenthetők a realitás világába.

Végezetül, az ájulás tényét szinte kivétel nélkül viszonylag könnyen felismerhetjük. A
további vizsgálatokra hárul azonban az átmeneti eszméletvesztés hátterének
felismerése, elkülönítő kórismézése, ami gyakran nehéz feladatot jelent. Az ájulás tényét
a laikus is megállapítja, de a kóroki háttér tisztázása szakorvosi feladat.
Fontos ismerni, hogy úgyszólván sohasem észlelhető egyazon ájult betegen az ájulást
kísérő tünetek sokasága. Ezek közül néhány felismerhető, nagyobb részük azonban nem
mutatkozik. Nemcsak arról van szó, hogy az ájulás rövid tartama nem enged elég időt a
vizsgáló számára valamennyi tünet felismerésére, kimutatására: ugyanazon beteg
ismétlődő ájulásai során sem illeszkedik bele azonos tüneti képbe. Találkozhatunk tehát
tünetszegény és tünetgazdag syncopés klinikai tünetekkel.
Utalás történt arra, hogy az ájulás minősítésében döntő szerepet tölt be az
időtényező. Csak a másodpercekig, esetleg percekig tartó eszméletvesztést
minősíthetjük ájulásnak. Az ennél hosszabb ideig tartó eszméletlenséget, kísérő
tüneteivel együtt a kómák csoportjába soroljuk. Természetesen itt is gyakran
nehézségekbe ütközik az elkülönítés, illetve a minősítés kérdése: elhúzódó
eszméletlenség vagy rövid tartamú kóma esetével találjuk‐e magunkat szemben. Minden
ilyen esetben az adatok gondos egybevetése és józan értékelése fogja eldönteni, hogy a
tudatvesztéses állapotot melyik kategóriájába soroljuk. A hirtelen bekövetkező
eszméletlenségi állapot az ideggyógyászat egyik legnagyobb jelentőségű fejezete, hisz az
eszméletlen beteg szakavatott, azonnali elbírálást és ellátást követel. A részletes
anamnézis/heteroanamnézis fontosságát azért is ki kell emelni, mert sok esetben utólag
már semmilyen kóros változást nem találunk a klinikai‐paraklinikai vizsgálatokkal.

A nem‐hypnoid (alváshoz nem hasonló) tudatzavarok
A súlyos koponya‐agyi traumák okozta agyzúzódások és roncsolódások, heveny
kórlefolyású agyhártyai‐agyvelői gyulladások, nagy kiterjedésű heveny agyvelői
vérzések és lágyulások, stb. egy része a modern intenzív terápiás ellátás következtében
ma már nem feltétlenül halálosak. A központi idegrendszer károsodása más neurológiai
tünetek mellett a következő áállapotokat eredményezheti:
1. Apalliumos szindróma (vegetatív állapot)
Hátterében súlyos agyi károsodás áll, tulajdonképpen az ingerületek (információk)
sokaságát feldolgozó kéregtevékenység esik ki. Az agyi károsodás diffúz, okozhatja
súlyos anoxia (szívmegállás), agytrauma, encephalitis, stb. A régebbi coma vigile
elnevezést (használata nem ajánlott) az magyarázza, hogy a beteg látszólag, részlegesen
megtartja a válaszkészségét külső ingerekre, szeme nyitva van, éber ember benyomását
kelti, gyakran előfordul, hogy pislog. Ugyanakkor passzívan fekszik, spontán mozgás alig
van, jellemző a fokozott izomtónus és néha a felső végtagok flexiós tartása. Gyakori a
kétoldali Babinski‐reflex. A beteg kommunikációra teljesen képtelen, felszólításra nem
válaszol, fájdalomingerekre pedig autonóm választ ad (pupillatágulat, mély belégzés,
ritkán elmozdulás a fájdalom helyétől, stb.). Az agytörzsi reflexek mind kiválthatók.
Atavisztikus reflexek jelennek meg, mint pl. szopóreflex, fogóreflex, a kézbe adott tárgy
kényszerű megmarkolása (grasping). A krónikus formát permanens vegetatív állapotnak

121
nevezzük. Az apalliumos szindróma néha reverzibilis lehet, különösen agytraumás fiatal
betegek esetében, de mivel emlékképek nem rögzülnek, a beteg amnéziás az apalliumos
időszakra.
2. Akineticus mutismus
A beteg szeme nyitva, éber személy benyomását kelti. Sem spontán, sem
akaratlagosan test‐ és végtagmozgást nem végez, felszólításra nem reagál sem hangos
beszéddel, sem egyezményes jelekkel vagy arcmimikával. A szemmozgások
megtartottak, rendszerint konjugáltan. Ezek spontán mozgások, a beteg felszólításra
szemmozgást nem végez, de különböző tárgyakat mozgatva látóterében, azokat
követheti. Rendszerint erős fájdalomingerre sem jelentkezik mimikai válasz. Ennek
dacára úgy tűnik, a beteg környezetében jelen van, követi az eseményeket, de sem
mozgással, sem beszéddel nem tanúsít semmilyen reakciót. A némaság esetenként lehet
relatív is, vagy éppen nem is párosul az akinézissel. Morfopatológiai szempontból a
kétoldali girus cinguli, a harmadik kamrával szomszédos képletek, bilaterális frontalis
lebeny károsodás okozhatja a fentebb leírt klinikai képet. Kóroktani szempontból agyi
trauma, meningo‐encephalitis illetve kétoldali a. cerebri anterior elzáródás a
leggyakoribb. E sajátos tudati anomália elsősorban a válaszképesség rendellenessége,
melynek hátterében a frontalis lebeny valamint a limbikus rendszer zavara áll.
3. Deefferentációs állapot ("locked‐in" szindróma)
Nincs tudatzavar! A hasonló klinikai kép miatt említhető ezen a helyen. A betegek
némák és akineticusak. A híd ventralis részének pusztulása miatt a corticospinalis és
corticobulbaris pályák szakadnak meg. Jellemző a tetraparesis a tudat és éberség
módosulása nélkül. Csak a szemhéjmozgások és a függőleges tekintés ép, ennek
segítségével próbálják magukat megértetni a betegek. A szindróma kóroki hátterében a
híd szintjén bekövetkező vérzés, lágyulás, daganat állhat, ritkábban okozhatja centrális
pontin myelinolysis is. A szindróma prognózisa nem jó, túlélés esetén a beteg általában
állandó gondozásra szorul.

Az említett három tudatzavart meg kell próbálni elkülöníteni még akkor is, ha az agyi
bántalom helyétől, kiterjedésétől, súlyosságától függően a formák esetleg átfedik
egymást és tüneteik ötvöződnek.
Ezek a rendellenességek sokszor átmenetet képeznek a kómák felé a neurológiai
státusz romlásakor vagy visszafele, a javuláskor. Ezt mutatja az aránylag újkeletű és még
vitatott szindróma megjelenése is a szakirodalomban, amit minimális tudatállapot néven
jelölnek.

4. Minimális tudatosságú állapot (minimally conscious state)
A vegetatív állapothoz áll legközelebb, de attól abban különbözik, hogy a beteg
tudatos, motoros vagy verbális válaszra képes. Mindez rendszerint csak időnként
következik be, de olyankor egyértelműen végrehajt egyszerű feladatot, pl.: „csukja be a
szemét!” vagy „nyújtsa ki a nyelvét!”, vagy érthető szóval reagál, pl.: igen/nem, fáj stb. Az
alvás‐ébrenlét ciklus megtartott, a beteg szeme sokszor nyitva van, tekintetével követi a
mozgást.

122
 Hypnoid (alváshoz hasonlító) tudatzavarok
Mivel az orvosi gyakorlatban igen nagy számban találkozunk járatlansággal, ami a
kómás állapotok felismerését és elbírálását illeti, rendkívül fontosnak mutatkozik a
kómás állapotok közérthető meghatározása. A legnagyobb tájékozatlanság a kóma
tényének felismerésében uralkodik. Igen gyakran illesztik a kóma megjelölést nyugtalan
és zavart, aluszékony vagy soporosus betegre, vagy éppen hisztériás állapotra, esetleg
syncopéra.
A kóma jellemzői:
 a kóma mindenekelőtt a tudat teljes elvesztését jelenti.
 a kómás beteg nem beszél
 a kómás beteggel a vizsgáló vagy környezetének bármely tagja kapcsolatot
teremteni képtelen.
 hang‐ és fényingerekre nem válaszol,
 teljes incontinentiája (néha retenciója) van.
 kényelmetlen testhelyzetét megőrzi, aktívan helyzetváltoztatást nem végez.
Amennyiben bármelyik fenti tétel nem érvényesül, a beteg nem kómás.
A kómás beteg izomtónusa petyhüdt, amennyiben nincs epilepsziás rohama vagy
decerebratiós rigiditása.
Mindezen tünetek jelentkezhetnek hirtelen vagy lassan, fokozatosan.
A kómás állapotok klinikai tünetegyüttese nagyon különböző kórokokra vezethető
vissza. A tudatvesztéssel párhuzamosan rendszerint számos egyéb klinikai kórjel
mutatkozik, amelyek különböző lokalizációjú góctünetekben és általános tünetekben,
valamint kisebb‐nagyobb számú vegetatív elváltozás jegyében mutatkoznak.
A somnolentia és sopor a tudatzavarok enyhébb formája. Somnolentia esetében a
beteg fájdalomingerrel ébreszthető és ilyenkor rendszerint tájékozott. Sopor esetében a
beteg fájdalomingerrel csak részlegesen és rövid ideig ébreszthető.

A kómás állapotok gyakran nem hirtelen, hanem fokozatosan alakulnak ki.
Kezdetben akár órákig, a később kómába kerülő beteg fiziológiás alvást mímelhet. Ebből
az állapotból azonban somnolentiába kerülhet.
A somnolentiában a beteg kifejezett alvási hajlama mutatkozik meg. Nehezen
ébreszthető, de még rendezetten viselkedik, felszólításoknak eleget tesz, a hozzá intézett
kérdésekre odaillően válaszol, de inger nélkül hagyva, rövid idő alatt újból elalszik. A
felébresztés után történetekre kisebb periódusokat leszámítva jól emlékszik. A
somnolentia klinikailag sem téveszthető össze a nem‐hypnoid tudatzavarokkal, mint
például az akineticus mutismus, apalliumos szindróma, vagy deefferentációs szindróma,
mivel utóbbi esetekben a beteg éber ember benyomását kelti. A somnolens beteg szemei
csukva vannak, láthatóan alszik, és különböző ingerekkel kell/lehet felébreszteni.
A kóma kialakulásának folyamatában nemritkán stupor (sopor) állapot képezi az
átmenetet. Sopor esetében a beteg fájdalomingerrel csak részlegesen és rövid ideig
ébreszthető, ezalatt is lassan reagál bármilyen ingerre. A sopor nem kapcsolódik

123
okvetlenül organikus agyi bántalmakhoz, mert gyakran találkozunk ilyen állapotokkal
különböző pszichózisokban is.
A tudat tartalmi zavarai (tudatbeszűkülés és ködös állapotok)
Szellemi fogyatékkal élőkben, dementiában az ismeretanyag szegénysége
tudatbeszűkülést okoz, de a hangulat, indulat, düh vagy pánik állapotok tudatszűkítő
hatása is ismert. Ilyenkor a beteg elsősorban azoknak az információknak tulajdonít
jelentőséget, amelyek őt téves eszméiben, kóros indulataiban, szélsőséges hangulati
töltésében megerősítik.
Ködös (homály) tudatállapot (tenebrositas) és a zavartság (konfúzió). Lényegüket az
adja meg, hogy a tudat kialakulásában dezintegrációs hatások érvényesülnek. A reális
tudatszint fenntartását érzékcsalódások, téves értékelések tarkítják, amelyek kóros
tudati tartalmakhoz és ugyanakkor kóros magatartási formákhoz, vagyis oda nem illő
beilleszkedési modellekhez vezetnek.
Fiziológiás körülmények között erre a ködös állapotra emlékeztető periódus az
elalvásnak és ébredésnek a fázisa is. Elmosódik a reális és az álomvilág határa,
bizonytalan az én‐tudat.
A ködös tudatállapotú beteg külső ingerekre nem vagy csak részlegesen reagál,
esetleg válasza nem megfelelő. Előfordul, hogy ezek a betegek rendezettnek tűnő
cselekményeket hajtanak végre, de ezek automatikusak, mert a hibátlan kivitelezés
ellenére a cselekedet nem illik bele a környezet és az egyén pillanatnyi helyzetébe.
Jellegzetes példája az ilyen ködös állapotoknak, illetve az ebből adódó értelmetlen, de
fizikailag‐mechanikailag pontosan végrehajtott cselekményeknek az epilepsziás
automatizmusok és pszichomotoros rohamok. Ugyanígy, számos elmebetegségben is
találkozhatunk ködös állapotokkal. Az exogén pszichózisoknak szinte elengedhetetlen
összetevő eleme a zavartság.
A tudatbeszűkülés és a ködös állapot egymást nem zárják ki, hanem esetenként
kiegészíthetik egymást. Ismerünk különböző tudati rendellenességeket, amelyekben az
információk áramlása csak részleges eredményre vezet, mert a beteg csak bizonyos
információkat fog fel, vagyis tudata beszűkül, de ugyanakkor környezetéhez történő
viszonyulása is zavart. Ilyen összetett tudati rendellenességet látunk például Korsakow‐
szindrómában, amikor a megjegyző emlékezés zavara valamint tér‐ és időbeli
tájékozatlanság mellé confabulatio is társul.
A delírium akut‐szubakut lefolyású (jellegzetesen órák‐napok alatt kialakuló), a tudat
nagyfokú beszűkülésével, kognitív zavarokkal (memória zavara, térben dezorientált
beteg, stb., mely nem köthető már meglévő dementiához), esetenként psychomotoros
nyugtalansággal jellemezhető. A kialakult tünetek nem egy önálló betegséget
jellemeznek, hanem valamilyen betegség eredményeképen alakulnak ki, gyakran
idősebb korúaknál és az alapbetegség súlyosságától függetlenül. A delírium tremens
potatorum alkoholistáknál alkohol‐megvonás vagy valamilyen intercurrens betegség
közben jelentkezik, tremor, verejtékezés észlelhető, és gyakoriak a tudatzavar
hullámzásai, a zoopsiák (rendszerint kis állatok látása), a hapticus hallucinatiók
(pókháló érzés, hangyamászás, stb.).

Betegvizsgálat tudatzavar esetén

124
 A gondos heteroanamnézis szükségességét most is hangsúlyoznunk kell, ideális
esetben ez már a betegvizsgálatkor rendelkezésünkre áll, de gyakran utólag kell
pontosítani részleteket, vagy kezdetben akár értékelhetetlen vagy félrevezető is lehet.

Fizikális vizsgálat
a. A beteg megtekintése.
Az arcszín lehet élénk piros, szederjes, sápadt vagy éppen normális is. A kötőhártya
megtekintése, a pupillák morfológiai és funkcionális állapota fontos. Keresni kell az arc
bőre alatti bevérzéseket, vagy esetleges külsérelmi nyomokat, fel kell figyelni az
orrnyílásokból, a két külső hallójáratból történő esetleges vérzésekre vagy véres
folyadék szivárgására. Megfigyeljük a test bőrének színét, külsérelmi nyomokat,
tűszúrások nyomait, purpurákat, suffusiókat valamint a bőr pigmentációját, és meg kell
állapítani a bőr turgorát. Különösen fontos a hajas fejbőr megvizsgálása, mert csak így
ismerhetők fel az esetleges lágyrész sérülések, impressziós koponyatörések, idegentest
maradványok a koponyában és a fejbőrben, stb. Okvetlenül betekintünk a szájüregbe, és
tájékozódunk a nyálkahártyák, garat és nyelv állapota felől.
b. A tüdő és a légzés vizsgálata
Meghallgatjuk a légzést, követjük ritmusát, ami lehet egyenlő, vagy egyenlőtlen
amplitúdójú. Fel kell ismerni a különböző típusú periodikus légzéseket (Cheyne‐Stokes,
Biot, stb.). A légzés vizsgálata közben megszagoljuk a beteg leheletét.
c. A szívérrendszer vizsgálata.
Pulzus, szívverés, vérnyomás mérés. Lehet tachycardia filiformis pulzussal vagy
anélkül, vagy bradycardia, hipo‐ vagy hipertónia. A szívhangok vizsgálata, valamint a
nagy erek meghallgatása és tapintása, beleértve a hasi aorta, és a klinikai kép
függvényében a combverőér vizsgálata is jelentős adatokkal szolgáltathat.
d. Hasüregi szervek vizsgálata.
A hasfal feszességének, lazaságának és a hasi szervek elhelyezkedésének,
nagyságának, konzisztenciájának vizsgálata. Laza hasfal mellett a zsigeri szervek
legtöbbször tapintással elérhetők és tájékozódhatunk helyük, nagyságuk, állományuk
felől. A hasfal kopogtatása is értékes tájékoztatást nyújthat, a meteorisztikus belek feletti
hasfal éles‐dobos kopogtatási hangot hallat, míg a hasüregi bőségesebb
folyadékgyülemek (ascites, vér) kifejezett tompulatot okoznak. Eszméletlen betegen a
hasfali reflexaszimmetria is támpontot jelenthet: a hirtelenül bekövetkező bénulás
oldalán renyhék, vagy kihunytak a hasi reflexek. Tapintani kell az alhasat is, így
ismerhetjük fel a globus vesicalist, ami nemritkán okoz zavart állapotot, nyugtalanságot
kommunikálni kevésbé képes, pl. afáziás betegeknél .
e. Testhőmérséklet mérése.
A láz önmagában csupán tünet, de egymagában is képes enyhébb‐súlyosabb
zavartsági állapotot okozni. Ugyanakkor a láz néha súlyos megbetegedéseket kísérhet.
Arra hajlamos egyéneken banális fertőzések vagy kiderítetlen okokból fellépő lázas
állapot is elégséges a tudatzavar fellépéséhez. A láz által létrehozott tudatzavarok
esetében nem ritka a lázas delírium sem. Az eszméletlen lázas beteg vizsgálata során a
különböző fertőző‐gyulladásos megbetegedések okozta gócok felkutatása a fő feladat. A
nehezen feltárható kóroki háttér lázas állapotokban könnyen kínálja a „centrális láz”

125
kinyilvánításának lehetőségét. Ilyen minősítéssel nagy körültekintéssel kell bánnunk,
mert valószínű, hogy előfordulását el kell fogadnunk, de a lázas állapotot centrálisnak
minősíteni csak a leggondosabb általános negatív vizsgálati leletek birtokában szabad.
f. Laboratóriumi vizsgálatok.
Tudatzavart gyakran okozhatnak különböző anyagcserezavarok, endogén és exogén
intoxikációs állapotok (mint például hypoglykaemia, hyperglykaemia, urémia,
thyreotoxicosis, pszichomotoros nyugtalanságot okozó gyógyszermérgezések, stb.).
Ritkán az auto‐ de különösen a heteroanamnézis adatai értékes tájékoztatást nyújtanak
és megkönnyítik a szükségesnek mutatkozó laboratóriumi vizsgálatok elvégzését a
vizsgálati teendők sorrendjében.
g. Az idegrendszer sürgősségi vizsgálata. Az eszméletlen beteget a vitális funkciók
ellenőrzése után idegrendszeri fizikális vizsgálatban kell részesíteni.
A tudatzavar mértékének a megállapítására a klinikai gyakorlatban leggyakrabban a
Glasgow Kóma Skálát (GCS = Glasgow Coma Scale) alkalmazzák.

Inger Reakció Magyarázat Pont-

szám
Szem- A beteget megszólítjuk spontán a szemek a megszólítás után 4
nyitás (ismert hallászavar nyitva maradnak
esetén hangosan). felszólításra megszólítás után a szemek 3
csukva maradnak
fájdalomingerre fájdalominger után a szemek 2
ismét becsukódnak
nincs semmiféle reakció nincs 1
Verbális A beteget tájékozott térben, időben és 5
válasz megszólítjuk, esetleg autopszichésen
előtte ébresztjük (ha tájékozatlan a fentiek közül egy vagy több 4
szükséges, minőségben tájékozatlan
fájdalomingerrel), összefüggéstele- a szavak érthetőek, de 3
célzott kérdéseket nül beszél összefüggés nincs köztük
teszünk fel: Hol van érthetetlen sza- artikulátlan hangok (nyögés, 2
most? Milyen nap, év vakat mond gagyogás)
van? Hogy hívják? nincs válasz nincs hang 1
Születési ideje?
Lakcíme?
Motoros felszólítás utasításokat karját, lábát emelje fel, 6
válasz végrehajtja nyelvét, fogát mutassa, stb.
fájdalominger: fájdalom célzott a fájdalom helyére nyúl 5
ujjperccel erősen a elhárítása célzottan
sternumra nyomunk, a nem célzott fáj- elhúzza az ingerelt végtagot 4
felkar és a comb bőrét dalom elhárítás (fájdalomelhárító reakció),
megcsípjük nem célzott elhárító reakció a
másik oldalon
flexiós válasz az ingerelt végtag patológiás 3
flexiója egyik vagy mindkét
oldalon, középagytól felfelé
terjedő károsodásra utal
(decorticatio), részben tipikus

126
 vállfelhúzási reakció
extenziós válasz ingerekre (a légutak 2
leszívására, a beteg
mozgatására is) patológiás
extenzió, előrehaladott
középagyi vagy agytörzsi
károsodásra utal
(decerebratio)
a legerősebb teljes bénulás 1
fájdalomingerre
sincs válasz

 decorticatiós rigiditás (apalliumos rigiditás): az alkarok flexióban, az alsó végtagok
extenzióban.
 decerebratiós rigiditás, az agytörzs colliculus superior alatti laesioját követően:
másodpercekig tartó, banális ingerekkel kiváltható, általános rigiditás alakul ki (a felső
végtagok extenzióban, a kéz hajlítva és pronációban, az alsó végtagok szintén
extenzióban).
A GCS pontszám megállapítása csak egy fontos, gyors tájékozódásra és
állapotkövetésre alkalmas, de nem helyettesíti a részletes vizsgálatot.

Vizsgálat közben is figyeljük a beteg tudatállapotának változásait. A vizsgálat során

mutatkozó együttműködés milyenségéből vagy teljes hiányából is tájékozódhatunk a
tudatállapotra vonatkozóan.
Testtartás: figyeljük meg, hogy a beteg aktív vagy passzív testtartásban található‐e!?
Az öntudatlan egyén legtöbbször passzív hipotóniás tartásban van, de lehet generalizált
hipertónus okozta kóros testhelyzetben is. Eszméletlen beteg esetében mindig gondolni
kell a nyaki gerinc esetleges sérüléseire is. Amennyiben ennek reális esélye van, ne
mozgassuk a beteg fejét‐nyakát.
Megvizsgáljuk
 a végtagokban uralkodó izomtónust,
 az esetleges tarkókötöttséget,
 a mélyreflexeket,
 az esetleges piramisos kóros reflexeket,
 a nociceptív ingerekre adott védekezés módját, intenzitását.
Megtekintjük a beteg pupilláit, megvizsgáljuk a fényreflexet, a cornealis,
conjunctivalis, lágyszájpadi és garat reflexeket, esetleg a köhögési, tüsszentési és nyelési
reflexeket is.
Az eszméletlen beteg vizsgálatakor megfigyeljük időnkénti spontán mozgásait és a
nociceptív ingerekre végzett védekező mozgásait valamennyi végtagon.
Amennyiben az eszméletlen beteg reagál a fájdalmi ingerekre, ezt rendszerint
mimikájával is jelzi, ilyenkor fontos megfigyelni, hogy a két arcfél nyugalomban illetve
fájdalomra egyformán szimmetrikus‐e.

127
 A gyakrabban végzett spontán mozgás valamelyik oldalon és/vagy az élénkebb
védekező mozgások ugyanazon az oldalon (például nociceptív ingerekre), meggyőző
jelét képezik az ellenoldal paresisének, paralysisének.
Az erővesztés megállpítására alkalmas lehet az egyes végtagok felemelése, felhúzása,
majd passzív visszaejtése. Ilyenkor felszínesebb öntudatlanságban, ha nincs
mozgáscsökkenés, a fölemelt végtag bizonyos késlekedéssel, vagy lassú süllyedéssel
ereszkedik le, míg paresis vagy plegia esetén a végtagok zuhanásszerűen esnek alá. Más
szóval a nembénult végtagoknak az esése‐süllyedése bizonyos fékezéssel történik.

Pszichogén tudatvesztéses állapotok
A hisztériás ködös állapottól a heveny tudatborulásig minden átmeneti formával
találkozhatunk. Ezekben az esetekben természetesen nincs szó heveny, rövid ideig tartó
és teljesen reverzibilis agyi keringési elégtelenségről hanem, rendszerint hirtelen
kialakuló, valamely pszichés stressz eredményeként bekövetkező tudatborulásról van
szó, amely küllemileg a syncopék lefolyását utánozza. Nagyfokú meglepetés, ijedtség,
pánikhelyzet, stb. esetében az emotív labilis egyén mintegy öntudatlanságba menekül. A
hisztériás egyén rendszerint gyakorlattal rendelkezik már, és habituális ájuldozóvá
válik. Ilyenkor már nemcsak szélsőséges pszichés terhelésre jelentkezik az
eszméletvesztés, hanem közömbös, jelentéktelennek tűnő apró események is
kiválthatják ezt, különösen „nézőközönség” jelenlétében, amikor a beteg részvétet,
sajnálatot vagy támogatást próbál elérni.
A hisztériás ájulás rendszerint hamar felismerhető mert lényeges vonásaiban
különbözik a valódi syncopétól. Így például az egyén nem sápad el, vagy nem vörösödik
ki, nem lepi el a verejték, nem esik le a vérnyomása, pulzusa nem szapora, nem filiformis,
izomtónusa pedig lehet petyhüdt is, de erősen feszes is. A jelzett izomtónuseltérések
érinthetik az összes vázizmot, vagy lehetnek csupán parcelláris megjelenésűek. A száj és
szemek nyitási kísérletekor rendszerint heves ellenállásba ütközünk. Ha mégis sikerül
kitartó kísérletezés után a szemrést kellően megnyitni, rendszerint azt látjuk, hogy a
szemgolyók valamilyen szokatlan pozícióban vannak vagy mozgásokat végeznek nagy
összevisszaságban. Figyelemreméltó a nociceptív ingerekkel szembeni magatartás is. Az
esetek egy részében a hisztériás az erélyes nociceptív ingerekre azonnal adekvátan
válaszol, gyors tempóban „feltisztul”, és igen rövid tétovázás után megfelelő válaszokat
ad kérdéseinkre. A gondos kikérdezés, mind a beteg, mind a hozzátartozók
meghallgatása rendszerint megfejti az ájulás okát.

Eszméletlen beteg ellátása esetében célszerű a neurológiai ABC használata.

 A – Átjárható légutak (air): szabad légútat a legbiztosabban úgy lehet biztosítani ha a
beteget stabil oldalfekvésbe helyezzük. Vigyázzunk a nyaki gerinc esetleges
sérüléseire.
 B – Befúvásos lélegeztetés (breath): meg kell győződni arról, hogy a beteg spontánul
kielégítő módon lélegzik, ha nem akkor lélegeztetni kell.
 C – Circulatio (keringés): tapintani kell a beteg pulzusát és meg kell mérni a
vérnyomásást. Szívműködés hiányában szívmasszázst kell alkalmazni.
 D – Diabetes mellitus, Drogok: ha lehet meg kell mérni a vércukorszintet, gondolni
kell ópiátok túladagolására, keressük az ezekre a kórképekre erre utaló fizikális
jeleket.
 E – Epilepszia: keresünk roham által okozott jellegzetes jeleket (pl. elharapott nyelv)

128
  F – Felugrott testhőmérséklet (fever-láz): van-e a betegnek láza, tarkókötöttsége
esetleg purpurás bőrjelenség?
 G – Glasgow Coma Scale: jegyezzük fel az egyes értékeket külön-külön és az
összpontszámot is.
 H – Herniatio: keressünk beékelődési jeleket.
 I – Informálódjunk: heteroanamnézis a rokonoktól, barátoktól, mentősöktől,
járókelőktől, stb.

Az agyhalál
Az agyi tevékenység teljes és visszafordíthatatlan megszűnése a tulajdonképpeni
halált jelenti. Más szervek működése megfelelő eljárásokkal esetenként még
fenntartható.
Az agyhalál állapotában levőnek nincs spontán légzése, amit az apnoés teszt is
megerősít, nem működnek az agytörzsi reflexei, fájdalomingerre nincs semmilyen motor
válasza és a mély kómát valamilyen agyi trauma, agyérkatasztrófa, szívmegállás okozta.
A felsoroltak okaként nem szerepelhet szedatívum, mérgezés, hipotermia, metabolikus
ok vagy más, potenciálisan reverzibilis tényező. Az agytörzsi funkciók leállását jelzi az
areaktív midriázis, és hiányzanak a következő reflexek: oculocefalikus reflex, cornea‐
reflex, garatreflex, kalóriás ingerlésre nincs válasz.
EEG vizsgálattal izoelektromos görbe jelenik meg, nem válthatók ki evokált
potenciálok, nincs agyi vérkeringés (Doppler vagy angiográfia).

129
 AZ IDEGGYÓGYÁSZATI DIAGNOSZTIKÁBAN GYAKRABBAN ALKALMAZOTT
TÁRSVIZSGÁLATI MÓDSZEREK
A gondos klinikai vizsgálat elvégeztével következik annak eldöntése, hogy milyen
társvizsgálati módszerek szükségesek a pontos kórisme felállításához. Igen fontos a
kiegészítő vizsgálatok helyes kiválasztása és azok ésszerű sorrendbe állítása, mert a
kicsit is igényes vizsgáló nem engedheti meg magának a beteg igénybevétele
szempontjából sem, hogy válogatás nélkül elvégeztessen egész sor vizsgálatot, és azt
várja, hogy azokból találomra melyik jár kóros és melyik fiziológiás eredményekkel.
Másrészt pontosan tudnia kell a vizsgálónak azt, hogy a különböző vizsgáló eljárásoktól
mit vár, azoknak hasznavehetőségi határa mettől meddig terjed.

A liquor cerebrospinalis (LCS), agy‐gerincvelői folyadék vizsgálata
A nagyrészt az agyi oldalkamrákban termelődő LCS színtelen, áttetsző, víztiszta
folyadék, amit leggyakrabban lumbalpunctio, ritkábban cisternapuctio révén nyerünk. A
lumbalpunctio nem végezhető el, ha koponyaűri nyomásfokozódás gyanúja van, ha a
szemfenéki lelet pangásos papillát mutat, ha az elvégzett képalkotó eljárások agyödémát
vagy beékelődés veszélyével járó térfoglaló folyamatot mutat. Megfelelő előkészítés után
leggyakrabban az L4‐es vagy L5‐ös csigolyaközti résbe szúrjuk a speciális tűt, de
mindenképpen az L2‐es csigolya alatt, mert így elkerülhető a gerincvelői károsodás.
Különösen fontos ez a vizsgálat gyulladásos folyamatok: meningitisz, encephalitis,
polyradiculoneuritis gyanújakor, CT‐vel bizonytalan subarachnoidealis vérzés, sclerosis
multiplex, bizonyos hematológiai malignus folyamatok diagnózisa illetve kezelése során
stb. A 10‐15 ml LCS‐ból vizsgáljuk az össz‐fehérjemennyiséget (Pándy‐reakció, illetve
kvantitatív meghatározás), ami normális esetben 50 mg/dl, ennek öszzetevőit: albumin,
immunglobulinok, az oligoclonalis csíkokat valamint a sejtszámot (5 alatt), a
glukózszintet (a vércukor kb. 60%‐a). Bakteriális, virális, gombás fertőzések gyanújakor
kenet, tenyésztés, ellenanyag titer stb. vizsgálatok szükségesek.
Meningitis, encehalitis sejtszámnövekedést (leucocyták) és fehérjeszint‐emelkedést
okoz. Bakteriális fertőzésekben ez kifejezetteb, a LCS purulens lehet. TBC‐s
meningitisben a sejtszámnövekedést lymphocyták és granulocyták jelenléte okozza, a
fehérjeszint magas, csökkent a glukóz‐szint. Virális meningitisben és szifilszben a
sejtszámnövekedés (lymphocyták, monocyták) és a fehérjeszint növekedése is
mérsékeltebb, de jelen van.
A fehérje‐sejt disszociáció emelkedett fehérjeszintet és normális sejtszámot jelent,
Guillain‐Barré‐Strohl‐szindrómára jellemző, de liquorpangást okozó gerinccsatornai
térfoglaló folyamatok is okozhatják (a LCS vizsgálatát ennek igazolására nem végezzük).
Oligoclonalis csíkok láthatók elektroforézissel a gamma-frakciókban sclerosis multiplex
esetén, de más gyulladásos-immun kórképben is megjelenhetnek.
Makroszkóposan vagy mikroszkóposan véres a LCS subarachnoidealis vérzés,
kamrába‐liquortérbe törő agyi parenchimás vérzés eseteiben. A punctio során nem ritka
művi bevérzés során tisztul a LCS a folyadéknyerés során: a „három‐kémcső” próba azt
mutatja, hogy az utolsó kémcsőben világosabb, kevésbé véres a LCS mint az elsőben,
azonnali centrifugálás tiszta felülúszót eredményez, mert nincs még jelen a hemoglobin
lebomlásból származó bilirubin, mikroszkóposan pedig ép vörösvértestek láthatók. SAV

131
illetve agyvérzés során mindhárom kémcsőben egyformán piros a LCS, a felülúszó
xanthochrom, mikroszkóposan a vörösvértestek zsugorodtak.

Képalkotó vizsgálatok
Ezek egy része hagyományos vizsgálómódszer, mint a röntgenvizsgálat, mások a
modern eljárások közé tartozik: CT, MRI, SPECT, PET. Az így nyert képek megértéséhez
anatómiai ismeretek is szükségesek.

Natív és kontrasztanyagos röntgenvizsgálati eljárások.
A koponya röntgenvizsgálata: a CT és MRI vizsgálatok elterjedésével jelentőségük
csökkenőben van, ma már ritkán képes olyan információkat szolgáltatni, amelyek
valóban megkerülhetetlenek a diagnózis szempontjából. Esetleg a koponyacsont
traumás, daganatos‐áttétes elváltozásai, hyperostosisa, csonthiány indokolhatja
elvégzését.

A gerincoszlopról készült röntgenfelvételek.
Szokványosan a gerincoszlopi felvételek is két irányból, elülső és oldalsó célzásból
készülnek, ritkábban, különösen a nyaki gerincoszlop esetében készülnek ferde beesési
szögből is felvételek (foraminográfia). Megfigyelhetők a degeneratív elváltozások stb.
Segítségünkre lehet a nyaki röntgen lelet a gerincoszlop traumás elváltozásainak
felismerésében: szubluxáció‐luxációk, dislocatiót nem okozó, vagy okozó csigolyatest‐
törések. Malignus folyamatok áttétei vagy osteoporosis, csigolyatest‐összeroppanások
felismerése is lehetséges. A háti és az ágyéki gerincoszlop felvételein szintén a fent
említett elváltozásokat keressük a klinikai tünetcsoport függvényében. Az ágyékszakasz
csigolyái traumás előzmény nélkül vagy trauma után listhesises pozícióba kerülhetnek.
A nyaki gerincszakaszon észlelhetünk hyperextensiót, vagy a fiziológiás hajlat
eltűnését, a gerincoszlop kiegyenesedését, merevségét. Gyakran találkozunk a lumbális
lordosis eltűnésével‐kiegyenesedésével. Jól ismertek a kyphosisos, scoliosisos, torsiós és
gibbusos gerincoszlopi alaki rendellenességek. Láthatóak az esetleges törési vonalak,
csigolyatest részek dislocatiója, Schmorl‐csomók jelenléte, vagy a spongiosa állomány
haemangiómás elváltozásai. Különböző fejlődési rendellenességek, melyek között
leggyakrabban a lumbális gerincoszlop alsó csigolyaíveinek záródása hiányzik (spina
bifida). A gerincoszlopról néha célszerű funkcionális és dinamikus felvételeket is
készíteni, pl. a beteg előhajlása közben spondylolisthesis vizsgálatakor.

A gerinccsatorna kontrasztanyagos vizsgálata.
Abban az esetben válhat szükségessé, ha a beteg gerinc‐MRI vizsgálata nem
lehetséges pl. fémprotézis miatt. A kontrasztanyag megfelelő vándoroltatásával
meghatározhatjuk a térviszonyokat megváltoztató gerinccsatornai folyamat kiterjedését
is, vagyis alsó és felső pólusát. A vizsgálat két irányban megdönthető röntgenasztalon
történik. A hasrafektetett beteget rögzítjük az asztalhoz és előbb craniocaudálisan, majd
caudocraniálisan térítjük ki körülbelül 45‐60º‐os szögben a röntgenasztalt. Ennek
eredményeként a kontrasztanyag kimozdul a durazsákból és a fejvég süllyedésének
arányában az egyre magasabbra kerülő medencevég felől egyenletesen, jól látható

132
árnyék formájában vándorol a fejvég irányába. Az útjába kerülő esetleges akadályoknál
alakját változtatja, megnyúlik, elvékonyodik vagy meggyűlik, kiszélesedik és
tovahaladásában stagnál. A vizsgálatot myelo‐CT vizsgálat követheti, immár csak a jól
körülrajzolt patológiás területre és környékére fókuszálva.

Koponya CT, natív, kontrasztos, agyi perfúziós CT, angio‐CT
A röntgensugár különböző fokú elnyelését méri, a nyert adatokból két‐ illetve
háromdimenziós képalkotásra képes.
Nagy jelentősége van a sürgősségi ellátásban, az első és legfontosabb vizsgálat
koponyatrauma, stroke esetén. A csont hiperdenzitás 1000 Hounsfield‐egység (HE)
fehérnek látszik, a víz és a LCS=0 HE, a levegő hipodenzitása pedig ‐1000 HE (fekete). Az
egészséges agyszövet 25‐45 HE közötti értékeket mutat, 10‐15 HE különbséggel a fehér‐
és szürkeállomány között, utóbbi értéke magasabb. A két leggyakoribb elváltozás: a friss
vér hiperdenz, és 50‐100 HE közötti értékű, az ischaemia hipodenz.
A kóros eltéréseket lásd a különböző betegségek fejezeteiben.

MRI vagy MR (mágneses rezonancia, i=imaging), MR‐angiográfia, diffúziós MR,
funkcionális MR, stb.
A nagy erejű mágneses térben a nyugalmi állapotba beálló protonok
(hidrogénatomok) rádiófrekvenciás gerjesztéssel kimozdíthatók, majd visszanyerve
nyugalmi állapotukat közben detektálható rádióhullámokat bocsátanak ki. Ezek
bonyolult átalakítása‐feldolgozása eredményezi a két‐ vagy háromdimenziós képet
(„protontérkép”). A vizsgálatokat leggyakrabban spin‐echo módban, T1 (longitudinális
relaxációs idő) és T2 (tranzverzális relaxációs idő) súlyozásban illetve vízelnyomásos
FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery) technikákkal végzik. T1 súlyozással a LCS
fekete, azaz jelszegény, hipointenz, a szürke állomány szürke, átmeneti intenzitású, míg
a fehérállomány fehér vagyis jelgazdag, hiperintenz, az anatómiai viszonyok jól
értékelhetők. T2 súlyozással a LCS fehér, a szürke állomány világos, a fehérállomány
pedig szürke, a léziók általában fehérek, ez a súlyozás a patológiás folyamatokat mutatja
jobban. Kontrasztanyagként gadolíniumot kap a beteg intravénásan. Ma, ha van rá
lehetőség, az MRI az elsőnek választandó vizsgálóeljárás a legtöbb intracranialis
betegség kimutatására, amennyiben nincs ellenjavallat (pace maker, mágnesezhető fém
a testben) illetve nincs sürgősségi helyzet. Mindenképpen hatékonyabb a CT vizsgálatnál
a fehérállomány (SM), a hátsó koponyagödör, az agytörzs és a gerincvelő állapotának
felmérésére. Akut tetra‐vagy paraparesis, gerincvelői kompresszió gyanúja esetén
sürgősségi MRI végzendő!
A többi, a mindennapi rutinvizsgálatok között ritkábban alkalmazott képalkotó
eljárások (PET, SPECT) tárgyalása meghaladja ennek a jegyzetnek a kereteit.

A nyaki erek duplex ultrahangvizsgálata
Fontos, nem invazív, könnyen hozzáférhető, viszonylag gyors módszere a nyaki erek
vizsgálatának. Az első választandó vizsgálat a nyaki erek állapotának felmérésére.

133
 Kimutatja az erek ateroszklerotikus elváltozásait, a szűkület mértékét, elkülöníti a
szűkületet az occluziótól. Kimutathatóak az érelmeszesedés szubklinikai jelei (pl. intima‐
média vastagság megnövekedése), alkalmas epidemiológiai, szűrővizsgálatokra.
A carotis ultrahangvizsgálat eredménye dönti el, hogy szükség van‐e további
bonyolultabb (CT angiográfia, MR angiográfia) vagy invazív vizsgálatok elvégzésére
(digitális szubsztrakciós angiográfia). Vizsgálhaóak a carotis communis, interna, externa,
a vertebrális artériák extracraniális szakasza (V0‐V3), bizonyos esetekben az artéria
subclaviák, artéria temporalis superficialisok.
Indikációk
 emiszferiális neurológiai tünetek, stroke, tranziens ischaemiás attack, amaurozis fugax
 nyaki zörej
 pulzáló nyaki tumor
 a nyaki erek felmérése major kardiovaszkuláris műtét előtt
 ismert carotisz szűkületes betegek követése
 műtét utáni követés (endarterektomia, stent, carotis-subclavia by-pass)
 subclavia lopós szindróma (steal syndrome) gyanúja esetén
 dissectio, arterio-venozus fisztula, pszeudoaneurizma gyanú esetén
 glomus tumor gyanú esetén
Kontraindikációk, nehézségek
 rövid, kövér nyakú betegek
 friss sebészeti beavatkozás után (ödéma, hematóma, kötözés)
 a meszes plakkok hangárnyékot okoznak, melyek eltakarják a lument, a B módú
vigzsgálat limitált
 BPOC-s, szívelégtelen, arthritiszes betegek nem tudnak a hátukon feküdni
 démens, agitált, nem akaratlagos mozgásokkal küzdő betegek (dystonia,
hemiballizmus)

Transzkraniális doppler
Méri a keringési sebességet az agyi erek szintjén (cerebri media, anterior, posterior,
communicansok, carotis interna intracranialis szakasza, V4, arteria basilaris). Tapasztalt
vizsgáló kezében egy gyors, megbízható, könnyen kivitelezhető nem‐invazív
vizsgálómódszer. A duplex tehnikával kombinálva nő a módszer szenszibilitása és
szpecificitása.
Indikációk:
 az agyi nagyerek 50% fölötti szűkületének kimutatása
 a collateralis keringés felmérése
 az agyi erek vasospazmusának kimutatása és követése szubarahnoidális vérzés után
 arterio-venózus malformációk kimutatása, a tápláló erek kimutatása, a kezelés
hatékonyságának követése (embolizáció után)
 embolia detektálás, bal-jobb sönt kimutatása, funkcionális próbák (pl. acetazolamid
teszt)

Perifériás idegek ultrahangvizsgálata

134
 Az utóbbi években az ultrahangtehnikák nagymértékű fejlődésének köszönhetően
lehetővé vált a perifériás idegek nagy felbontású ultrahangvizsgálata. Kiegészíti az
elektrofiziológiai módszereket fontos morfológiai adatokkal. Vizsgálhatók a n. medianus,
ulnaris, radialis, ischiadicus, tibialis, peroneus communis, a brahialis plexus
supraclavicularis része.
Indikációk:
 kompressziós neuropáthiák (pl. carpalis alagút szindróma)
 traumatikus idegbántalmak
 tumor
 gyulladásos folyamatok
 bizonyos típusú herediter neuropátiák

Angiográfia
Végezhető invazív eljárásnak tekinthető femoralis katéterezés útján szelektív, direkt
kontrasztanyagos négy‐ér feltöltéssel digitalis szubsztrakcióval (DSA) illetve noninvazív
CT/MRI angiográfia, különböző technikákkal.
Javallatok: szűkületek, elzáródások, aneurysmák, arteriovenosus malformatiók,
fistulák, vénás trombózisok, daganatok, mindezek különösen akkor, ha a leletet a
megfelelő terápiás lépés követi, vagy, ha a diagnózis szempontjából elengedhetetlen.
A carotis esetében vizsgáljuk az extra‐intracraniális szakaszt, egészen a carotis
szifonig. Figyelmünk kiterjed az ér átmérőjére, az ér falában mutatkozó esetleges
megvastagodásokra, az ér lumenének beszűkülésére, a teljes elzáródásig. Nyomon
követjük továbbá az ér lefutását, anatómiai helyén található‐e, vagy kanyargós utat tesz
meg a koponyaüregbe történő behatolásáig. Nem ritkán észlelünk többrendbeli
kanyarokat, vagy 360º‐ot leíró hurkokat. A koponyaüregen belüli angiogrammon AP
irányból végzett felvételen figyelemmel követjük az azonos oldali, esetleg az ellenoldali
arteria cerebri anterior lefutását, amely a koponya középvonalának felel meg.
Megfigyeljük az arteria cerebri media elhelyezkedését, elágazódásait, az esetleges
cerebri media telődési hiányt, ágcsoportja szegényes voltát. Oldalirányú
angiogrammokon megfigyeljük a szifon alakját, telődési fokát, az arteria cerebri anterior
lefutásának irányát, alakzatát és helyét, a cerebri media artériás ágainak arányos
elhelyezkedését, oldalra, magasba vagy lefelé irányult eltolódását, stb. A vertebrális
angiográfiák esetében is figyelemmel kísérjük az ér kaliberét, alakzatát, lefutásának
útját, viszonyát a szomszédos csontos képletekhez.

Intervencionális neuroradiológia
Látványosan fejlődő szakág, ide tartoznak az endovaszkuláris technikák: aneurizma‐
ellátás, sztentelés, AVM‐, fistula‐embolizációk, trombektómia. Másik fejezete: a perkután
vertebroplasztika, ami a károsodott csigolyába történő csontcement befecskendezését
jelenti.

Elektroencephalográfia
Az eljárás azon alapul, hogy a szívhez hasonlóan, az agytevékenység folyamán is
termelődik bizonyos feszültségű és erősségű áram. Ezek az értékek rendkívül

135
alacsonyak, de megfelelő elektronikus műszerek segítségével rendkívüli módon
felerősíthetők, ezáltal a koponyacsontok és a hajas fejbőrön keresztülhaladó
bioelektromos potenciálok mérhetővé tehetők. A vizsgálat éber állapotban hanyattfekve
ritkán ülve, ellazított izomzattal történik.
Valós értéke azonban korlátok közé szorított, csupán arra nézve nyújt felvilágosítást,
hogy normális, avagy kóros bioelektromos áramtermelés történik‐e adott agyterületen,
illetve agyállományban. Élesen elkülönülnek az agyi izgalmi tünetek és az agyi
parenchima léziójára utaló tünetek, illetve ezeknek együttes előfordulására utaló jelek.
Az epilepsziás esetekre jellemző EEG‐s görbék sem tekinthetők abszolút
értékűeknek. Csupán arra jogosít fel, hogy a klinikai adatokkal szigorúan egybevetve
tekinthessük kórosnak, esetleg patognomóniásnak az EEG‐s regisztrátumot (pl petit mal
vagy bármilyen roham ideje alatt végzett vizsgálat).
Az intermittens fényinger alkalmazása aktiváló hatású. Az erős fényinger ritmikus
megszakításokkal az agyparenchyma bizonyos neuroncsoportjainak bioelektromos
potenciáltermelését feltűnően megnöveli. Gyakran alkalmazott más ingerek:
hiperventilláció, alvásmegvonás.
Vizsgáljuk: a hullámok amplitúdóját (microvolt), formáját, frekvenciáját (ciklus/sec),
lokalizációját. Az EEG értékeléséhez szükséges a különböző hullámtípusok ismerete is,
ezek időegység alatt különböző gyakorisággal fordulnak elő: delta‐hullám (0‐4
ciklus/sec), theta‐hullám (4‐7 ciklus/sec), alfa‐tevékenység (8‐12 ciklus/sec) és beta‐
hullám (13‐30 ciklus/sec).
Az alfa hullámokra jellemző, hogy 80‐120 µV‐ig terjed az amplitúdójuk.
Megjelenésének alapvető feltétele a szem csukva tartása. Nyitott szemmel azonnal
eltűnik az alfa‐tevékenység. Az alvás kezdeti fázisaiban szinte szabályszerűen uralja az
encephalográfiás képet. Egészséges egyének encephalogrammjának éber állapotban az
occipitális régióról elvezetett görbéit jellemzik az orsószerű csoportokban ismétlődő
alfa‐hullámok. Kivételesen előfordulhat teljesen szabályos időközönként mutatkozó alfa‐
sorozat.
A beta‐tevékenységre nem csak kiemelkedő frekvenciája, hanem igen változatos
alakzata és alacsony amplitúdója jellemző. Leggyakrabban a praecentrális vidékekről
készített elvezetésekben észleljük. Az alfa‐ és beta‐tevékenység gyakran megy át
egymásba, anélkül, hogy az amplitúdón valami változás észlelhető lenne.
A theta‐tevékenység úgyszólván minden egészséges egyén normál EEG‐jének
szerkezetében felismerheő. Átlagértékei amplitúdóját illetően 30‐70 mV közé
helyezhetők. 2‐5 éves gyermekek normál EEG‐jét a theta‐tevékenység uralja, továbbá az
egészséges felnőtt első alvás stádiumát, esetleg a másodikat is. Gyakran használatos a
theta és az alfa‐tevékenység átmeneti zónájának megjelölése subalfa‐tevékenység címen.
Ez kb. a 6‐10 ciklus/sec‐os frekvenciának felel meg.
A delta‐tevékenység átlagos magassága (amplitúdója) 100 uV. Gyakran lehet 150‐
200 uV is. Az egészséges újszülött alvás és ébrenléti görbéjét is ez a hullámrajzolat
jellemzi. 0‐2 ciklus/sec gyakorisággal rendszerint minden elvezetésben hasonló
görbületű rajzolatokkal jelenik meg. Az ilyen delta‐tevékenységet monomorf delta‐
rajzolatnak nevezzük. A felnőtt encephalogrammján csak az alvás mélyfázisaiban jelenik
meg. Éber állapotban a delta‐kisülések pusztulásos gócot, vagy az egész agyi
parenchymát érintő károsodást jelezik. A polimorf delta‐hullámok ritmusa jóval
alacsonyabb, de amplitúdójuk rendszerint magasabb, mint a monomorf deltáé. A

136
hullámtető gyakran csipkézett, nem is görbületet rajzol ki, hanem több mm hosszúságú,
közel vízszintes fekvésű platót, amelyen a már említett kisebb‐nagyobb, szám szerint 4‐8
csipke helyezkedik el. Utóbbiak is az agyparenchyma sérüléseire utalnak, amelyek
rendszerint felszínes elhelyezkedésűek.
Az éles hullámok a tüskék, rendszerint magas amplitúdójú, hegyesen végződő
rajzolatok az izoelektromos vonal alatt és fölött. Másodpercenként 8‐10 esetleg még
nagyobb gyakorisággal fordulnak elő. Epilepsziában gócos vagy diffúz izgalmi jelek
mutatkozhatnak a rohamok közötti időszakban (interictalisan), ilyenek: a hullámok és a
tüskék kombinációja (tüske‐hullám komplexum), sorozatos tüskék, meredek lassú
hullámok (sharp waves).
Az 1‐8 c/sec frekvenciájú tüske‐hullám komplexumok a petit mal epilepszia
különböző formáiban jelennek meg. Valódi absence estén nagy szabályszerűséggel 3
c/sec a frekvenciájuk, tökéletes szimmetriában és szinkronkisülések formájában az
összes elvezetésben.
Epilepszia diagnózisához szükséges lehet a holter‐EEG, video‐EEG vizsgálat.
Alkalmazható az EEG metabolikus (pl. hepatikus) encephalopathiák,
gyógyszermérgezések, kómák vizsgálata során. Az agyhál megállapításában is hasznos
segédeszköz lehet, ilyenkor az EEG izoelektromos vonalat mutat, azaz bioelektromos
tevékenység egyáltalán nem mutatható ki.
Alvásvizsgálatok: alvászavarok, alvási apnoe vizsgálatában hasznos. A
polysomnographiás vizsgálat során EEG, electrooculogramm (EOG) electromiográfia,
EKG készül. Monitorizálják a vérnyomást, légzést és vérgázokat is.

Kiváltott válasz (evokált potenciálok).

Az eljárás lényege abban áll, hogy különböző ingerekre adott corticalis potenciál
kisülések nagyságából, tartamából, az írásjelek rajzolatából, továbbá az inger és a válasz
között eltelt latencia időből következtetések vonhatók le a központi és a perifériás
idegrendszer ingerületvezetési tulajdonságairól.
A vizuális kiváltott potenciálok (VEP) vizsgálata lényegében ugyanúgy történik, mint
az elektroencephalográfiás vizsgálat. A bizonyos időközönként meghatározott erősségű
fényforrással előidézett felvillanó fény vagy a fekete‐fehér sakktábla mintaváltás
ingerületet kelt a retinában, ahonnan a nervus opticuson, a chiasma‐n, tractus opticuson,
corpus geniculatum lateralae‐n, radiatio optica‐n át az occipitális kéreg 17‐es, 18‐as, 19‐
es mezejébe érkezik. A skalpra helyezett elektródák segítségével regisztrálható az az
akciós potenciál, amit a fényinger által keltett ingerület az occipitális kéregben kiváltott.
A látópálya károsodását leginkább a normálisan 100 ms‐ra jelentkező P100‐as hullám
késése mutatja.
Agytörzsi akusztikus kiváltott válasz (BAEP = brainstem auditory evoked potential). A
fentihez hasonló elv alapján ebben az esetben „klikk‐inger” segítségével az akusztikus
ideg és a hallópálya vezetését értékeljük.
Szomatoszenzoros kiváltott válasz (SEP). A vizsgált végtag bőrét elektromosan
ingerelve az érzőideg‐gerincvelői érzőpályák‐agytörzs‐thalamus‐érzőkéreg vonalon
mutatható ki a vezetés károsodása.
Motoros kiváltott válasz (MEP). Az ingerlés a koponyacsonton keresztül,
transcranialisan történik erős mágneses impulzussal, ami a frontális kéreg neuronjait

137
izgatva a corticonuclearis és corticospinalis pályákon végigfutó ingerületet eredményez,
ez az arc illetve a végtagok izomrángását okozza, ami EMG‐vel kimutatható.

Elektromiográfiás vizsgálat (EMG).
Az elektródák egyikét a vizsgált izomba beszúrt tű képezi, a másikat pedig a vizsgálni
kívánt idegtörzs izomágára a bőr közvetítésével ráhelyezett elektromos pólus. A
neuromuscularis működés anatómiai‐fiziológiai egysége a motoros egység. Ez a
gerincvelő elülső szarvából származó alfa típusú neuronból áll, a terminális szakaszán
található elágazódásokkal, valamint az elágazódásokhoz (végfácskákhoz) tartozó
izomfibrillumokkal. A végfácskák és myofibrillum közötti kapcsolatot a neuromusculáris
lemezek alkotják. A motoros neuronon végigfutó ingerület a motoros egység révén
továbbítódik az izomnyalábokhoz, bioelektromos potenciálkisülés segítségével. A
motoros axon végén bekövetkező depolarizáció az átkapcsolódás helyén akciós
potenciált hoz létre, amely az elektromiogrammon negatív irányú hullám formájában
jelenik meg. A vizsgálat során alkalmazott finom tűelektródok ezt a potenciált vezetik el
az izomfibrillumokról. Az elektromiogrammok értékelésekor 4 alapvető elemét
vizsgáljuk a görbének: a/ az amplitúdót, amely 100‐500 uV között helyezkedik el; b/ a
biopotenciálok alakját, amely lehet bifázisos, trifázisos, sőt ritkábban polifázikus kisülés,
c/ a negatív és pozitív irányú rajzolatok időtartamát, ami rendszerint 3‐6 msec‐ig tart;
d/ a kisülések időegység alatti számát, ami egyenes arányú az izomtevékenység
élénkségével. Nyugalmi állapotban az izomfibrillumokban nem mutatható ki
bioelektromos tevékenység. Enyhe akaratlagos izomösszehúzódásra 4‐10 c/sec‐os
biopotenciálok jelennek meg. Erélyesebb izomösszehúzódásra a biopotenciálok 20‐30
c/sec értékre emelkednek. Ez esetben a tűelektróddal szomszédos motoros egységek
bioárama is feltüntetésre kerül a görbén.
Neurogén görbe. Jellegzetességei: spontán bioelektromos aktivitásra utaló kisülések
jelennek meg nyugalmi állapotban; másrészről bármiféle izomkontrakció történne is, ezt
az aktivitást nem követi potenciálkisülés, vagyis nem tükröződik a görbén a
kontrakciónak megfelelő rajzolat, mert a denervált izom és az idegvégződések között
minden kontaktus megszakad.
A nyugalmi potentiál kisülések három formában mutatkozhatnak meg.
1. Fibrilláris potentiálok, amelyek szeszélyes izomösszehúzódásokat tükröznek,
formájukban, amplitúdójukban és időegységben. Klinikai tünetek nem kísérik. 2.
Denervációs lassú potentiálok. Alacsony amplitúdójú, lassú hullám formájában
kirajzolódó kisülések. 3. Fasciculatiós potentiálok. Nagy frekvenciájú, gyakran
polifázikus kisülések.
Az elektromyographia igen értékes adatokat szolgáltat a perifériás idegek
károsodását követő regenerációs folyamatok követésében is: megjelennek a
reinnervációs potenciálok, 5‐15 c/sec gyakorisággal mutatkozó orsó alakú, polifázikus
hullámok, amelyek alacsony amplitúdójúak.
Myogén görbe. A károsodás az izomfibrillumokat éri, míg a motoros axonok épsége
megtartott. Ennek eredményeként a motoros axon ingerületvezetése kifogástalan, de a
myofibrillum károsodása megakadályozza az izom összehúzódását. Bizonyos akciós
potentiál úgy alakul ki, hogy a megszokottnál jóval nagyobb számú motoros egység
összehúzódásának eredményeként keletkezik elektromos kisülés. Ez esetben tehát
térbeli szummációról van szó. Az enyhe izomösszehúzódásokra interferentiális, vagy

138
intermedier görbe jelenik meg. A kisülések amplitúdója feltűnően alacsony, de annál
nagyobb a frekvenciájuk. A polifázisos biopotentiálok számaránya feltűnően magas,
meghaladja a kisülések 20%‐át. Ennek oka az, hogy nagyszámú motoros egység lép
akcióba egyidőben, de aszinkron kisüléssel.
Myastheniában az elvezetés során az idő múlásával szinte másodpercről
másodpercre csökken a kisülések amplitúdója és frekvenciája egy izomösszehúzódás
tartama alatt (decrement). Látványos a jelenség, mert másodpercek alatt jut el a görbe
szinte az izoelektromos vonalra. A myastheniás összeomlást még nyilvánvalóbbá
tehetjük, ha külső elektromos ingerléssel fokozzuk az izomösszehúzódásokat. Ilyenkor
látványosan merül ki az izom kontrakciós ereje, ami a görbén párhuzamosan
kirajzolódik.

Elektroneurográfia.
A vizsgálat lényege a perifériás axonok áramvezetési sebességének
meghatározásában van. A motoros illetve a szenzitív vezetési sebességet mérjük
valamely idegtörzs mentén, felszínesen elhelyezett elektródák segítségével. A
mielinhüvely károsodása (demyelinisatio) a vezetési sebesség csökenését, vezetési
blokkot eredményez, az axonkárosodás a feszültségi amplitúdó csökkenésével jár.
EMG/ENG segít a neurogén és myogén izomerőcsökkenés elkülönítéséhez, neurogén
bántalmak esetén utal a demyelinisatiós és/vagy axonális károsodásra és lokalizációs
értéke lehet.

Oftalmoszkópia.
A szemtükrözés gyakran végzett kiegészítő vizsgálat az ideggyógyászati
gyakorlatban. Célja a retina színének és képleteinek leírása. Leírjuk a retina színét,
erezettségét, rendellenes értágulatait, pigmentfoltjait, esetleges bevérzéseit, valamint
halványodását, vagy egészen krétafehér színbe átmenő decolorátióját. A normális
szemfenéki kép egészséges egyének szemfenéki képe jellegzetes: homogén, élénk
narancs‐vörös színű. A retina áttetsző. Az artériák pulsálnak, halvány vörös színűek és
kisebb kaliberűek a sötétebb vörös színű vénáknál. Utóbbiak kanyarulatosabbak és nem
pulzálnak. A papilla legtöbbször kerekded, esetleg enyhén ovális alakú, jóval világosabb
színű, mint a retina más területei. A papilla közepén lépnek ki‐be a retina artériái és
vénái (arteria centralis, illetve vena centralis retinae). Mindkét féle ér még a papilla
centrális részén két‐két ágra osztódik. A szemtengelytől nasalisan foglal helyet a papilla,
míg a macula a fovea centralissal együtt a papillától temporálisan helyezkedik el. A
macula tojásdad alakú, hosszú tengelyével a vízszintes síkban. Enyhén sárgás színű,
kissé sötétebb mint az őt határoló mező. A macula középső részében található a fovea
centralis, amely enyhén sárgás színben tükröződik.
A szemfenék kóros elváltozásai. Koponyaűri nyomásfokozódásban megjelenik a
papilla oedémás beivódása, amit pangásnak nevezünk. Ilyenkor a papilla akár több
dioptriányira is előemelkedik, szürkés‐rózsaszínű, szélei elmosódottak. Mindezek
ellenére a látásélesség megtartott. A papilla vénái tágultak, kanyargósabbak a
megszokottnál. Lefutásuk mentén exudátumok is megjelenhetnek. Az említett papilla
pangás térfoglaló folyamatok eseteiben rendszerint kétoldali. A pangásos papilla külső

139
megjelenésére nézve nem különíthető el a papillitis képétől de papillitis esetén romlik a
beteg látása.
Demyelinisatiós folyamatokban, különösen több éves evolúció után gyakori a papilla
temporális felének az elhalványodása. Tabes dorsalisban pedig az optikus atrófia
eredményeként krétafehér papillával találkozunk, rendszerint mindkét oldalon. Ez
esetben nyilván ambliopia vagy amaurosis kíséri a folyamatot.
Agyvérzésekhez és subarachnoidealis vérzésekhez gyakran társulnak kisebb‐
nagyobb retina‐ és papillabevérzések, amelyek átmenetileg a látást is számottevően
rontják, rendszerint mind a két oldalon.
Réslámpával kimutatható a Kayser‐Fleischer‐gyűrű, ezt Wilson‐kórban arany‐barnás
vagy zöldes‐barna pigmentlerakódás okozza a cornea hátsó felszínéhez közel, a
Descemet‐membránban.

Izombiopszia
Alkalmas neurogén illetve myogen károsodás elkülönítésére, gyulladásos jelenségek,
necrosis, rostpusztulás, kötőszövetfelszaporodás kimutatására.

Idegbiopszia
Szisztémás gyulladásos, immun betegségek, amyloidosis gyanúja esetén.

Agybiopszia
Tumor, degeneratív, immun, gyulladásos betegségek diagnózisához, célzott,
sztereotaxiás eljárással.

Speciális vérvizsgálatok:
A rutinvizsgálatokon kívül, melyek a beteg általános, belgyógyászati státuszára
utalnak, és amelyek sokszor a neurológiai betegséggel is szoros kapcsolatban állnak (pl.
vérgázok, vércukorszint, véralvadás, INR), szükség lehet olyan vizsgálatokra is, amelyek
célzottan, a klinikai gyanú mentén elindulva igazolnak vagy kizárnak adott betegségeket.
Ilyenek a genetikai, az immunológiai vizsgálatok, B12‐vitamin‐szint meghatározás, réz
(vér+vizelet) és cöruloplazmin, gyógyszerek vérszintje (pl epilepszia kezelésében),
toxikológiai vizsgálatok, kreatinfosfokináz (izombetegségek, izompusztulás) stb.

140
 A PERIFÉRIÁS IDEGRENDSZER BÁNTALMAI
A perifériás idegrendszer károsodását előidéző okok:
 az ideg kompressziója (trauma, daganat, jatrogén: pl. törések rögzítéséhez
használt eszközök, gipszkötés, műtétek során végtagok előnytelen helyzete, stb.)
 éles erőbehatás (átmetszés, szúrás, jatrogén: injekció)
 az egyes idegek vagy ideg‐kötegek vongálása
 fizikai behatások (hideg, forróság, ionizáló sugárhatás)
 ischaemiás laesiók (pl. a vasa nervorum elzáródása)
 gyulladás
 toxicus hatás akár jatrogén: anesztézia
 anyagcsere zavar
 genetikai okok

A perifériás idegek károsodása, annak mértéke és az érintett elemek
függvényében:
 Neurapraxia: a mielinhüvely károsodik, az idegi ingerületvezetés zavart,
szünetel, rendszerint átmeneti, pl. ütés, gyulladás, rövid ideig tartó kompresszió,
nem okoz izomsorvadást.
 Axonotmesis: axonkárosodás is van a mielinhüvely változó mértékű sérülése
mellett, pl. zúzódás, gyulladás, hosszas kompresszió, izomatrófiát okozhat.
 Neurotmesis: az ideg minden eleme károsodik, rendszerint traumás, izomatrófiát okoz

A perifériás idegek károsodásának kimenetele:
 Remielinizáció neurapraxia esetén pár hét alatt a funkció teljes visszanyerése
 Regeneráció axonkárosodás után: 1 mm/nap, 3 cm/hónap
 Neurotmesis esetén csak idegvarrat biztosíthatja a regenerációt
 Neuromafájdalom: fájdalamas idegszövet burjánzás a lézió helyén pl. amputáció
után
 Causalgia: vegetatív rosotkat tartalmazó ideg (pl. n. medianus, n. tibialis)
károsodását követő égő fájdalom
 Fantomfájdalom: amputáció utáni, nem pontosan magyarázható fájdalom
(fájdalom‐memória?)

A perifériás idegek károsodásának tünetei:
 Perifériás (alsó) motoros neuron szindróma:
 paresis, plegia

141
  izomsorvadás
 areflexia
 izomtónus‐csökkenés
 (fasciculatio)
 Érzészavarok: fájdalom, paresztézia, hipesztézia
 Vegetatív zavarok
 EMG, ENG elváltozások
 Perifériás idegi echográfiás elváltozások

Kezelés:
Szakadás esetén idegvarrat, tartós kompresszió esetén annak megszüntetése
A beidegzett izmok tornája, fizikoterápiája
Fájdalom esetén helyi és általános fájdalomcsillapítás

Terminológia:
A perifériás idegrendszer magába foglalja az összes neurológiai struktúrát mely a
gerincvelő és az agytörzs piális membránján kívül helyezkedik el a n. opticus és a bulbus
olfactorius kivételével.
A neuronopathia maga az idegsejt (neurocyta vagy perikarion) károsodását jelenti.
Magába folglalja az elülső szarv motoros sejtjeinek a károsodását (pl. amyotrofiás
lateral sclerozisban) vagy a szenzoros ganglionsejtek károsodását (pl. herpes zoster
fertőzésben).
Neuropathia ‐ nem specifikus fogalom, gyakran szinonímaként használják a
perifériás neuropathiákra vagy polyneuropathiákra, ami nem helyes, mert vonatkozhat
általánosan a perifériás és centrális idegrendszer bármely bántalmára.
Perifériás neuropáthia ‐ nem pontos fogalom, gyakran szinonímaként használják a
polyneuropáthiára, ami nem helyes, mert magába foglalja a perifériás idegrendszer más
megbetegedéseit is, mint pl. a radiculopathiák vagy a mononeuropathiák
Polineuropathia ‐ a perifériás idegek generalizált, többnyire homogén bántalmára
vonatkozik, a végtagok disztális részét szokta leginkább érinteni (“kesztyű és zokni
eloszlás”).
A mononeuropathia fogalom egyetlen perifériás ideg bántalmára vonatkozik, mely
többnyire helyi okok miatt jön létre, pl. trauma vagy kompresszió. Leggyakoribb példa a
karpális alagút szindróma
A mononeuropathia multiplex fogalom több perifériás ideg egyszerre
bekövetkező vagy egymás utáni bántalmára vonatkozik. Ez lehet több perifériás ideg
kompressziós bántalma vagy több perifériás ideg vaszkulitisz általi érintettsége (az
idegek infarktusa a vasa nervorum vaszkulitiszes bántalma miatt)

142
 A radiculopathia ‐ a perifériás ideggyökök bántalmára vonatkozik, mely lehet
monoradiculopathia (egy ideggyök érintettsége) vagy polyradiculopathia (több
ideggyök érintettsége). Poliradiculopathiákban a motoros deficit többnyire proximális
eloszlású, az elongációs (nyújtási) manőverek és a likvornyomást növelő manőverek (pl.
köhögés) fájdalmat váltanak ki. A gyökök gyulladásos folyamata a likvor elváltozásaiban
is megmutatkozik (fehérjeszint emelkedés, enyhe sejtszámemelkedés).

POLYNEUROPATHIÁK

A perifériás idegek bántalma érintheti a myelinhüvelyt, az axont vagy mindkettőt
(demyelinisatiós, axonális vagy kevert perifériás neuropathiák). Érintheti a szenzoros,
motoros vagy vegetatív idegrostokat vagy ezeket együttesen egyforma vagy különböző
mértékben (szenzoros, motoros, vegetatív vagy vegyes perifériás neuropathiák).
Lehetnek akutak, szubakutak vagy krónikusak, veleszületettek (genetikailag
determináltak) vagy szerzettek.

Epidemiológia
Az átlagpopulációban a perifériás neuropathiák prevalenciája 2,4% körüli, a korral
növekszik az előfordulás, időskorban eléri a 8%‐ot
A diabéteszes betegek több mint 2/3‐a polyneuropathiában fog szenvedni a
betegség előrehaladtával. A polyneuropathiák leggyakoribb formája a diabéteszes
szenzoros és motoros polyneuropathia.

Etiológia
Nagyon polimorf, a leggyakoribb formákat táblázatban foglaltuk össze:

Etiológia Megjelenés Laboratoriumi tesztek

Diabetes
Nutricionális (B1, B6,
B12, E) és alkoholos
Immun-mediált
neuropátiák
Guillain-Barré-szindróma
CIDP (krónikus
gyulladásos
demyelinisatioval járó
polineuropátia)
Vaszkulitiszes neuropátiák
(poliarteritis nodosa,
Sjögren-szindr., Wegener-
granulomatozis,
Szenzoros, szenzoros-
motoros, motoros, fokális
és multifokális
Szenzoros, szenzoros-
motoros, autonóm
Akut motoros és
szenzoros-motoros
Krónikus szenzoros-
motoros
Multifokális
vércukorszint, glükóz tolerancia
teszt, glikozilált hemoglobin-
A1C
Vitaminszint meghatározás,
vérkép
likvor vizsgálat
Vörösvérttestsülyedés,
autoimmun markerek kimutatása
(ANA, ANCA, dsDNS, RF, anti-
SSA & SSB)

143
cryoglobulinemia)
Paraproteinémiák (IgG, szenzoros-motoros Szérum és vizelet elektroforézis,
IgA) csontvelő vizsgálat, csontröntgen
Myeloma multiplex
POEMS szindróma
IgM antitestek
Anti MAG szenzoros-motoros elektroforézis, antitestek
Anti GM1 motoros kimutatása
Antiszulfatid szenzoros vagy szenzoros-
motoros
Paraneopláziás
Tüdőrák szenzoros Anti-Hu, RI, MA, Yo antitestek,
Limfóma stb. szenzoros-motoros tumor markerek,
Amiloidózis
Primér szenzoros, autonóm elektroforézis, transthyretin
Családi szenzoros-motoros mutáció kimutatása
Fertőzéses
Herpes zoster szenzoros radikulopátia Antitestek a szérumból és
HIV szenzoros és multifokális likvorból
Lyme-kór szenzoros-motoros,
multifokális
Lepra szenzoros
Metabolikus és endokrin
Veseelégtelenség szenzoros vagy szenzoros- Urea, kreatinin, májenzimek,
motoros pajzsmirigyfunkciós próbák
Májelégtelenség szenzoros-motoros
Pajzsmirigyelégtelenség szenzoros vagy szenzoros-
motoros
Toxikus
Ólommérgezés motoros Fémek kimutatása
Higanymérgezés szenzoros vagy szenzoros-
motoros
Arzénmérgezés szenzoros
Gyógyszerek által kiváltott Gyogyszertől függ
Diszulfiram, Metronidazol,
Nitrofurantoin, Statinok,
Izoniazid, Fenitoin stb
Veleszületett, herediter
polineuropatiák

Charcot-Marie-Tooth szenzoros-motoros genetikai tesztek

neuropathiák
Kompressziós bénulásra multifokális
való hajlammal kísért
neuropathia
Porfíria stb. akut motoros

144
 A veleszületett (herediter, genetikailag determinált) polyneuropathiak néhány
ismertebb oka:
 Charcot‐Marie‐Tooth‐betegség (más néven HSMN) különböző típusai
 Friedreich‐ataxia, herediter ataxiák
 Akut intermittens porfíria

Patofiziologia
A perifériás idegek felépítésében 2 fontos sejt vesz részt: az idegsejt (neurocyta vagy
perikarion) és az axonja valamint a Schwann‐sejt, mely az axonburkot (mielinhüvelyt)
hozza létre. A vérellátást a vasa nervorum biztosítja.
A perifériás idegek károsodásának 6 fontos mechanizmusa van:
 demyelinisatio: A Schwann-sejtek károsodása áltak a myelinhüvely megszakad,
csökken a vezetési sebesség (károsodik a szaltatorikus ingervezetés). Klasszikus példa
a Guillan-Barré-Strohl-szindróma
 axonális degeneráció: az axonelhalás a perifériáról indul. Klasszikus példa a
diabéteszes vagy toxikus polyneuropathia
 Wallerian-degeneráció: Myelin és axon tengely degenerációja distálisan az axonális
károsodástól, kromatolízis
 kompresszió
 infarktus (vasa nervorum vaszkulitisze)
 infiltráció- gyulladásos sejtek károsítják az idegeket

Tünettan
Motoros tünetek: izomgyengeség, atrófia, többnyire disztálisan.
Mélyreflexek: csökkentek (vastag myelinizált rostok károsodása miatt).
Szenzitív tünetek: disztális hypoesztézia (fájdalom, hőérzés csökkenése/kiesése,
“kesztyű és zokni eloszlás”), paresztézia, fájdalom (vékony rostok), akciós tremor (kiesett
input), szenzoros ataxia a proprioceptív deafferentáció miatt (mélyérzés, vibrációérzés
csökkenése vagy kiesése).
Deformitások és trófikus változások (fekélyek) a kezek, lábak, gerinc szintjén
Autonóm tünetek: anhidrosis, ortosztatikus hipotenzió, csökkent pupilla reakció, könny és
nyálelválasztás csökkenése, impotencia, gyenge végbél, hólyag sphincter: retenció,
túlfolyásos inkontinencia, gyenge és dilatált nyelőcső és vastagbél (hányás, hasmenés),
szívfrekvencia változások.
Fasciculatio, izomgörcs.
Spontán jelentkező fájdalmas tünetek: égő, maró, csípő érzés, mély végtagfájdalom,
sokkszerű, lancináló fájdalom, visszatérő éles, elektromos fájdalom.
Provokált kellemetlen tünetek: allodynia érintésre és hidegre, hiperalgézia, hiperpátia.
Nem fájdalmas tünetek: hiperesztézia, paresztézia, diszesztézia, hipoesztézia/hipoalgézia.

145
 Differenciál diagnózis
El kell különíteni a gerincvelő elváltozásaitól, myopathiáktól, myasthenia gravistól.

Diagnózis
Az első lépés a részletes anamnézis, családi kórelőzmények felmérése, szociális
háttér, munkahely (toxinok) és a részletes neurológiai vizsgálat.
A kezdeti laboratóriumi vizsgálatok része a teljes vérkép, átfogó metabolikus profil,
vörösvérsejt-süllyedés, éhomi vércukorszint, B12-vitamin-szint és pajzsmirigyhormonok
meghatározása.
Klinikailag indokolt esetben sor kerülhet a paraneopláziás profil felvételére fel nem
ismert rosszindulatú daganat kimutatása céljából, a mielin-asszociált glikoprotein elleni
antitestek meghatározása szenzoros és motoros neuropathiák irányában, anti gangliozid
antitestek vagy crioglobulinok vizsgálata, a likvor elemzése Guillain-Barré-szindróma vagy
krónikus gyulladásos demyelinisatioval járó polineuropátia kórismézése végett, antiszulfatid
antitestek meghatározása autoimmun polineuropathiák irányában, illetve genetikai
vizsgálatok, ha örökletes perifériás neuropathia lehetősége felmerül (lásd táblázat).

Elektrodiagnosztikai vizsgálatok
Két típusa ismeretes: az idegvezetéses vizsgálatok (electroneurografia, ENG) és az
electromiografia (EMG). Az idegvezetéses vizsgálatok során a kérdéses ideg által
vezetett elektromos jelek alakját, amplitúdóját, latenciáját és vezetési sebességét
értékelik. Az EMG alkalmas lehet az aktív axonkárosodás kimutatására, melynek jele, ha
a neuroreguláció hiányában (denerváció) nyugalomban is spontán aktivitás
detektálható az idegrostokban. Az elektrodiagnosztikai vizsgálatok segítséget nyújtanak
annak eldöntésében, hogy a neuropathia az axonok vagy a mielin károsodásából fakad‐
e. Az elektrodiagnosztikai vizsgálatok értékét behatárolja, hogy csak a nagy,
mielinhüvellyel rendelkező idegek állapotának megítélésére alkalmasak.
Idegbiopszia
Akkor jön szóba, ha a laboratóriumi és elektrodiagnosztikai leletek birtokában sem jutunk
biztos diagnózishoz. A nervus suralisból vagy a n. peroneus superficialisból történik a
mintavétel.

Kezelés
Célja a háttérben meghúzódó kórfolyamat kezelése és a zavaró tünetek enyhítése. Az
előbbi célkitűzés általában a kiváltó ágens (toxin, gyógyszer) kiiktatásával, a
táplálkozási hiányállapot rendezésével vagy az alapbetegség rendezésével valósítható
meg.
Akut gyulladásos neuropathiában hamar megkezdett erélyes kezelésre van szükség
immunoglobulinok adásával vagy plazmaferezissel. Ezenkívül légzésfunkciós vizsgálatot
kell végezni, és figyelemmel kell kísérni a hemodinamikai paramétereket, mesterséges
lélegeztetésre szorulhat a beteg.

146
 Lényeges feladat a tüneti kezelés, a neuropátiás fájdalom kezelése, erre a célra az
antiepileptikumok (Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin) és antidepresszívumok (pl.
Amitriptilyn, Duloxetin) használatosak.
A betegek némelyike számára megoldást jelenthetnek a lidocaint vagy kapszaicint
tartalmazó tapaszok és permetek.
Fontosak a támogató intézkedések, mint a gondos lábápolás, a testsúly csökkentése
és a lábbeli megfelelő megválasztása is.

147
 POLIRADICULONEURITISEK (GUILLAIN‐BARRÉ‐STROHL SZINDRÓMA, GBS)
Ismeretlen etiológiájú (vélhetően autoimmun) kórkép, melyre a perifériás idegek
illetve az agyidegek akutan jelentkező bántalma jellemző. A szerzett demyelinisatiós
polineuropátiák leggyakoribb formája. Bármely életkorban előfordulhat, mindkét nemet
egyformán érinti, előfordulása 1‐2/100000.
 A tünetek pár nap (ritkábban hetek) alatt jelentkeznek, gyakran egy légúti vagy
gastro‐intestinalis fertőzést követően
 Fokozatosan súlyosbodó, distalis túlsúlyú paraparesis
 Hiporeflexia/areflexia, sokszor megelőzi az erőcsökkenést, hiányoznak a kóros
reflexek.
 Felszálló jellegű bénulás (Landry‐bénulás): az abdominális‐, mellkasi‐ illetve
felsővégtagok izmainak érintettsége. A tünetek a 12‐14. napon tetőznek, ezt
követően a klinikai kép stabilizálódik.
 Fáradékonyság (gyakran háttérbe szorul a bénulás miatt)
 Agyideg‐tünetek (az esetek felénél): nyelés‐ és hangképzés‐zavarok, kétoldali
facialis‐bénulás. A szemmozgató idegek bénulása ritka.
 Súlyos esetben légzésbénulás (intubatio+lélegeztetés!).
 Érzészavarok gyakoriak, változó intenzitásúak, rendszerint kevésbé súlyosak
(illetve háttérbe szorulnak a kifejezetteb erőcsökkenés mellett): zsibbadás,
distalis érzéskiesés, mélyérzészavar, esetleg fájdalom.
 Vegetatív zavarok: tahicardia, vérnyomás‐ingadozás, anhidrosis, paraliticus ileus,
vizelet‐retenció, szívritmus‐zavarok (hirtelen halál veszélye!), gyorsan kialakuló
izomatrófia illetve kifejezett decubitus‐hajlam!
 Miller Fisher‐szindrómában agyidegi tünetek (ophtalmoplegia, diplegia facialis,
disarthria, dysphagia) mellett ataxia és areflexia jelentkezhet

Kórisme:
 Klinikai kép: progresszív, aránylag szimmetrikus erőcsökkenés, legalább 2
végtagon, areflexia, a kórfejlődés kevesebb mint 4 hét
 Liquor‐vizsgálat: fehérje‐sejt disszociáció (fokozott fehérjetartalom, normális
sejtszám)
 EMG/ENG: demyelinisatio jelei
 Nincs láz, nincs más bizonyítható ok

Kezelés:
 Általános teendők:
 Intubálás + lélegeztetés (légzési elégtelenségben, de mivel a kezdeti tünetek
alapján nem jósolható meg a kórlefolyás, a beteget olyan intézetbe kell
beutalni, ahol a megfelelő felügyelet és a lélegeztetés biztosított)

149
  Tromboprofilaxis
 Antiaritmiás szerek, szükség esetén pace‐maker
 Mozgatás, fizikoterápia (decubitus megelőzés!)
 Fertőzések (légúti, húgyúti) erélyes kezelése
 Specifikus terápia:
 Kortikoterápia: általában NEM javasolt (empirikus adatok, bizonytalan
eredmények)
 Plasmaferezis: bizonyított hatékonyság (minél korábban, még a tünetek
tetőzése előtt!)
 I.v. immunoglobulinok (5 nap alatt összesen 2 g/tskg): bizonyított
hatékonyság

Prognózis
A halálozás 5% körüli, az esetek 75%‐a teljesen meggyógyul (hosszas, 6‐12 hónapig
tartó lábadozás), kb. 15%‐nak lesz enyhébb‐súlyosabb maradékállapota (motoros
deficit, atrófia stb)

150
 GYÖKI, PLEXUS ÉS IDEGTÖRZSI BÁNTALMAK

Jellegzetes gyöki károsodások tünetei:
 C5: a m. deltoideus paresise, a váll külső felületének érzéscsökkenése, fájdalom a váll
és a felkar külső felszínén.
 C6: a könyökhajlítók paresise, a biceps‐ és a radialis‐reflex gyengülése, érzészavar az
I‐II. ujjakon, hüvelykujjba sugárzó fájdalom.
 C7: a m. triceps brachii paresise, a triceps-reflex renyhesége, thenar-atrophia, a középső
ujj hipesztéziája, fájdalma.
 C8: gyengülnek a hypothenar izmai és az ujjhajlítók, a kis- és a gyűrűsujj
érzéscsökkenése, fájdalma.
 A thoracalis gyökök bántalma övszerű radicularis fájdalommal jár. Izomgyengeséget,
érzészavart, hasbőr-reflex-renyheséget több háti gyök együttes károsodása estén
észlelhetünk.
 L3: a csípőhajlítók és a comb adductorok gyengülése, a comb elülső felszínén érzészavar,
fájdalom.
 L4 : a térd feszítőinek gyengesége, a patella-reflex renyhe, a comb oldalsó és a lábszár
elülső felszínén érzészavar, fájdalom, Laségue-féle műfogással fájdalom provokálható.
 L5: a sarkonállás és -járás gyengült, az öregujj extensiója gyengült, érzészavar és
fájdalom a lábszár oldalsó felszínén és a lábháton. Laségue-féle műfogással fájdalom
provokálható.
 S1: a plantarflexio paresise, a lábujjhegyen állás és járás gyengülése, Achilles-reflex
kiesés, érzészavar és fájdalom a lábszár oldalsó-hátulsó felszínén. Laségue-féle
műfogással fájdalom provokálható.

Plexus brachialis (karfonat): a C5‐8, Th1 gerincvelői szelvények gyökerei adják azokat
a rostokat, amelyek a kulcscsont fölött három törzsököt alkotnak, ezek: truncus superior
(C5‐6), truncus medius (C7), truncus inferior (C8‐Th1). A törzsökök keveredő rostjaiból a
kulcscsont alatt három fasciculus (medialis, lateralis, posterior) jön létre.
A plexus brachialis sérülései:
Okai: balesetek (motorbicikli), külső kompresszió, a váll és a felkar traumái (törések,
ficamok), TOS=thoracic outlet syndrome, Pancoast‐daganat (+Horner szindr: miosis, ptosis,
enophtalmus), sugárkárosodás stb.
Teljes plexus‐károsodás: petyhüdt bénulás, anesthesia, areflexia, vegetatív zavarok,
harangnyelv tünet, aztán izomatrófia.
Részleges karfonat bénulás
 Felső típusú, Erb‐Duchenne‐féle, C5‐6:
 Érintett izmok: m. deltoideus, biceps, brahialis, brachioradialis, supra‐
infraspinatus, subscapularis, serratus, rhomboideus.

151
  Ennek megfelelően elsősorban a váll és a felkar mozgásaiban látható gyengülés,
kiesés: a kar emelése, abductiója, forgatása, a felkar hajlítása nem lehetséges, míg
a csukló, kéz mozgásai megtartottak. Érzészavarok is a váll és a felkar oldalsó és
elülső részén jelentkeznek, míg a belső‐hátsó bőrfelületeken megtartott (Th1‐2).
 Középső C7: önállóan ritka, a felsőhöz vagy az alsóhoz társul
 Alsó típusú, Klumpke‐ Dejerine‐féle, C8‐Th1
 Érintettek a kézizmok, ujj‐csukló‐hajlítók, ezek izomereje csökken, később
sorvadások mutatkoznak, a felső végtag proximális mozgásai jók.
 Hypothenar érzéscsökkenés
 Horner‐triász jelentkezhet a nyaki szimpatikus lánc károsodása esetén: ptosis,
miosis, enophtalmus

N. musculocutaneus: beidegzi a m.bicepst, m. coracobrachialist, traumás (váll, felkar
ficam, törés) sérülése gyakoribb, a karhajlítás és a bicepsz‐reflex esik ki.

N. axillaris: vállficam, törés miatt a m. deltoideus működése kiesik, a kar emelése nem
lehetséges, később atrófia, érzéskiesés a váll külső részén.

N. radialis: beidegzett izmok: m. triceps, brachioradialis, extensor carpi radialis, kéz‐ujj‐
feszítők. Sérülése gyakori: kompresszió (mankó, parkpad, fej) törések: humerus‐törés,
radiusfej‐törés.
Tünetei:
 Eső kéz, hattyú‐nyak kéztartás, félig behajlított könyökkel a kiegyenesítéssel
szembeni ellenállás kifejtése: a megfeszült m. brahioradialis előemelkedése.
 Prehensio elégtelen
 Feszítés nem lehetséges: alkar, csukló, hüvelykujj (ennek abductiója sem), mutatóujj
 Triceps‐ és radius‐reflex‐zavar
 Érzőtünetek ritkán az első ujjköz dorsalis felszínén mutathatók ki.
 Magassági diagnózis a sérülés helye szerint:
 felkar felső részén, a triceps beidegzés fölött: a teljes n. radialis által ellátott
terület érintett, minden tünet jelen van
 felkar középső‐alsó részén, a triceps beidegzés alatt: a kar feszítése lehetséges, a
triceps‐reflex kiváltható
 alsó paresis: a triceps és a brahioradialis működése megtartott, a csukló és az
ujjak extensiója elégtelen.

152

N. medianus:
Beidegzés: motoros (kézhajlítók), érző és vegetatív rostok
Sérülés: alkar‐törések, kompresszió (foglalkozási sérülés, kerékpár, fej)
Tünetek:
 eskü‐kéz, majom‐kéz
 thenar‐atrófia
 Froment‐próba: hüvelyk‐flexióval nem tudja megszorítani a papírlapot
 causalgia

A carpalis alagút (carpal tunnel) szindróma.
A n. medianus idegtörzsére gyakorolt nyomás folytán jön létre a kéztőízületi alagútban.
A n. medianus a ligamentum carpi transversum alatt halad át, az ujjhajlítók és a nagyujj
hajlítóival közösen alkotott pakettben. Az alagút a bemeneti nyílástól distalisan szűkül. A n.
medianus károsodása a nyomás keletkezésétől distalisan paresztéziában, heves
fájdalomban, érzéskiesésben és a motoros teljesítmények romlásában nyilvánul meg. Okai:,
a kéztőcsontok exostosisa, osteophyta képződése, a ligamentum carpi transversum traumás
sérülését követő heges zsugorodás, jó‐ vagy rosszindulatú tumorok esetleg fejlődési
rendellenességek, stb. Szisztémás vagy gyulladásos betegségek: neurofibromatosis,
sarcoidosis, psoriasis, myeloma multiplex, köszvény, rheumatoid arthritis, collagenosisok,
stb. is állhatnak a hátterében.
Az akut formában a csukló, gyakran a kézfej is duzzadt, a voláris oldalon erős fájdalom
jelentkezik, amit a mozgás, vagy az ízületre gyakorolt nyomás nagymértékben fokoz. Az első
három ujj mozgása részben a paresis, részben a fájdalom miatt alig lehetséges.
A krónikus szenzitív formára legjellemzőbb a tenyér laterális kétharmadában és az első
három ujj voláris felszínére kisugárzó szúró‐nyilalló, spontán fájdalom, amit paresztézia és
érzéskiesés kísér. Jellemző vonása, hogy reggel felkeléskor különösen merevek és
zsibbadtak az ujjak, majd 1‐2 óra múlva a mozgások hatására az említett panaszok és
tünetek enyhülnek, vagy meg is szűnhetnek. A fájdalmas zsibbadás különösen éjszakánként
elviselhetetlen, ezt a változatát brachialgia paraesthetica nocturna elnevezéssel illetik.
Neurológiai vizsgálatkor a n. medianus által ellátott autonóm területen érzészavar
jelentkezik. Értékes differenciáldiagnosztikai jel, hogy a tenyéren a ramus palmaris ellátási
területén nem változik az érzés, mivel ez a medianus ág az alagútba történő belépés fölött, a
ligamentum carpi transversum előtt ágazik le az idegből, és a ligamentum carpi
transversumon fekve jut le a tenyérre, így nem szenved nyomásos ártalmat. A ligamentum
carpi transversum megnyomására, ütögetésére erős fájdalom jelentkezik, ez a Tinel‐féle jel.
A csukló maximális extensiója, vagy flexiója, valamint az ujjak hajlító izmainak kontrakciója
is fokozza a fájdalmat és a paresztéziát.

153
 A másik krónikus forma az atrófiás változat, melyben a n. medianus tartós kompressziós
ártalma a motoros rostokat is súlyosan károsítja, izomatrófiák jelentkeznek, melyek
társulnak a szenzitív tünetekhez.
Diagnózis: a panaszok és klinikai tünetek mellett ENG/EMG vizsgálat valamint
echográfiás vizsgálat igazolja az alagútszindrómát.
Kezelés: helyi kortizonos beszűrés, a n. medianus műtéti decompressiója.

N. ulnaris
Beidegzés: kisujj‐hajlítók, kis kézizmok, adductor pollicis
Sérülés: gyakrabban a könyöktájon (sulcus nervi ulnaris), traumák, könyökízületi
bántalmak, egyéb kompressziók.
Tünetek:
 Karomállás, kis kézizmok atrófiája, csontváz‐szerű kéz
 Az ujjterpesztés, a kisujj abductiója és flexiója gyengül
 Froment-próba: hüvelyk-adductióval nem tudja szorítani a papírlapot.
 A kisujjpárna, a kisujj és gyűrűsujj ulnaris felének érzéskiesése

Plexus lumbosacralis
Az L1‐S3 ideggyökök rostjai alkotják.A felső plexus lumbalis az L1‐4 gyökökből tevődik
össze és retroperitonealisan, a m. psoas major mögött helyezkedik el. Ágai: n. femoralis,
obturatorius és cutaneus femoris lateralis. Az alsó plexus lumbosacralis (L5‐S3) a n.
ischiadicusba küldi rostjait.
A plexus lumbalis károsodása:
Okozzák: kismedencei, retroperitonealis vérzések, daganatok, gyulladások
Tünetei:
 csípőflexió és addukció, térdextensio gyengülése
 érzészavar a comb elülső felszínén és a lábszár medialis oldalán
 a patella‐reflex csökkent vagy kiesett, az Achilles‐reflex normális.
Alsó plexus lumbosacralis:
Tünetei:
 gyengül: a csípőextensio és abdukció, térdflexió, a lábfej plantar‐ és dorsalflexiója.
 érzészavar a lábszár lateralis felszínén és a lábfejen, fájdalommal társulhat
 az Achilles‐reflex kiesett, a patella reflex normális.

N. femoralis

154
 Beidegzi a m. iliopsoast, a quadricepset.
Sérülése legtöbbször kompresszió miatt: kismedencei daganat, vérgyülem
Tünetei: csípőhajlítás, combfeszítés gyengülése, renyhe patella‐reflex.

N. ischiadicus
Aránylag ritkák azok a sérülések, melyek magát az idegtörzset érintik a comb alsó
harmadában levő elágazás előtt, az ischiadicusban haladó rosotok porckorong‐ illetve
gerincbántalom okozta kompressziója sokkal gyakoribb (lásd lumboischialgia).
Kompressziós, traumás sérülésén kívül a az „injekciós” károsodások fordulhatnak elő,
utóbbi esetében kisebb mértékben maga a szúrás, de főleg az erős fájdalom ellenére
bejuttatott készítmény toxikus hatása okozza a sérülést. Kisgyerekek esetében a láb
megrövidülésével járó atrófia is kialakulhat. A combhajlítás gyengesége, lábfejbénulás, a
lábszár és a lábfej érzészavara jelentkezhet.

N. peroneus communis(nerv sciatic popliteu extern)
Izmok: peroneus izmok, öregujj extensor
Jellegzetes, a térd magasságában felszínes lefutása miatt kompressziók, törések
következtében könnyen sérülő ideg.
Tünetek:
 Lógó lábfej
 Szteppelő járás
 Sarkon állás‐járás nem kivitelezhető
 Érzéskiesés a lábszár oldalsó részén, a lábfej dorsalis részén

N. tibialis (nerv sciatic popliteu intern)
Izmok: m. gastrocnemius, soleus, tibialis
Ritkábban sérül, traumák kompressziók következtében.
Tünetek:
 Lábujjhegyen állás‐járás nem lehetséges,
 Causalgia
 Érzéskiesés a lábszár hátsó felszínén

A nervus peroneus és a n. tibialis perifériás károsodását el kell különíteni a sokkal
gyakoribb, gerinc eredetű L5‐ös illetve az S1‐es gyökök kompressziós bántalmától, melyek
tünettanilag hasonló képet adnak, de rendszerint előtérben áll a fájdalom (lumboischialgia).

155
 Szükség esetén ENG/EMG valamint echográfia segíthet tisztázni a diagnózist.

156
 LUMBOISCHIALGIA

 Isiász, lumbago, farzsába
 Porckorongsérv
 Discus hernia

A lumbosacralis gerincoszlopon mutatkozó kompressziós gyöki, illetve
idegbántalmak közül leggyakrabban a lumbagoval, lumboischialgiával találkozunk
(isiász, nervus ischiadicus neuralgiája).
Az összpopuláció 3 (nők) – 5 (férfiak) %‐a éli meg legalább egyszer az élete során a
lumbagós vagy lumboisiászos fájdalmakat. Ezek a fájdalmak rövidebb‐hosszabb
periódusokban jelentkeznek a deréktájon, hirtelenül vagy fokozatosan alakulnak ki.
Utóbbi esetben néhány nap alatt érik el csúcspontjukat. Ezekkel egyidőben fél‐ vagy
ritkábban kétoldalon az alsó végtagok különböző távolságra kisugárzó fájdalmaival is
találkozunk. A comb hátsó felszínén jól meghatározható csíkban követhető a fájdalom,
majd a lábszáron a hátsó felszínen vagy a külső oldalon különböző magasságban ér
véget. Esetenként lesugárzik az 1., 2. vagy a 3‐5. lábujjakba, vagyis a nervus ischiadicus
két ága − a nervus peroneus communis, illetve a nervus tibialis ellátási területét követi.
A lumbago típusú fájdalom esetében többször a csigolyaközti porckorong tokjában
bekövetkező többszörös repedések‐szakadások a saját gazdag ideghálózatát károsítják,
és a fájdalmak magából a porckorongból indulnak ki. A discuspatológia későbbi és
súlyosabb evolúciós szakaszában a korong kapszulája (anulus fibrosus) megreped,
leggyakrabban a locus minoris resistentiae irányába, vagyis az egyik vagy másik canalis
intervertebralis gerinccsatornai bemenetének a kezdetén, ott kitüremkedik, és az
intervertebralis csatorna bemenetében elhelyezkedő nervus spinalisra és az artériás és
vénás képletekre nyomást gyakorol. Ez extraduralisan történik, ahol a duratölcsér
elkíséri a gerincvelői gyököket, illetve nervus spinalist. Ez a sokszor hirtelen kialakuló
kompresszió elviselhetetlenül kínzó fájdalmat okoz a betegnek, ami leggyakrabban
hevenyen, egyik pillanatról a másikra alakul ki. A lumbális gerinctájék antalgiás tartást
vesz fel, a gerincoszlopi kitérések megakadályozása végett, mivel minden mozgás a
fájdalmak fellángolásával jár. Az érintett oldali végtag, ha a beteg vízszintesen
helyezkedik el, enyhe hármashajlításban van, ha pedig ortosztatikus testhelyzetben van,
akkor is enyhe hármashajlítást észlelünk, miközben jóformán egész testének súlyát az
ép oldali végtag viseli. Az érintett végtag nyugalmi izomtónusa csökkent, különösen a
glutealis izmok és a comb hajlítóiban. Frappánsan ütközik ez a kép a lumbális szakasz
paravertebralis izomkontraktúrájával. A beteg ilyenkor minden aktív mozgást lassan,
óvatosan, nagy kímélettel hajt végre, a fájdalmi exacerbatiót elkerülendő, és ha sikerült
olyan helyzetet találnia, amely a fájdalmaiban enyhülést hoz, igyekszik tartósan
megmaradni abban, sőt míg fájdalmai kínzóak, igyekszik mindig ugyanazt a testhelyzetet
biztosítani. Ez a kép teljesen ellentétes a kólikás fájdalmak alkalmával megfigyelhető
állandó helyzetváltoztatással, hánykolódással. A heveny fájdalmas tünetnek szinte
állandó velejárója a beteg tartózkodása mindazoktól a történésektől, amelyek Valsalva‐
jelenséget okozhatnak. A hasprés vagy a mellkasi nyomás bármilyen úton történő
növekedése számára fájdalmat jelent. Így a köhögés, tüsszentés, mély belégzés, sőt még a
hangosabb beszéd is kihat a hasi és a mellkasi vénás visszafolyásra, ezek pedig a
koponyaüregi és gerinccsatornai vénás nyomást fokozzák. Ez a csekély nyomásváltozás

157
viszont elegendő ahhoz, hogy a liquortérben trepidációs hullámok keletkezzenek, ami a
heveny összenyomás helyén minimális kitérést eredményez, és elkerülhetetlenül a
fájdalom fokozódásához vezet. Ezek alapján érthető, hogy a heves fájdalmak dacára a
beteg miért nem jelzi a fájdalmak erősségét sírással vagy jajgatással. A discusherniatio
okozta heveny fájdalmi tünetcsoport kiegészítő ismertető jelei a lokális lumbális
érzékenység ütögetésre és nyomkodásra, valamint az érintett alsó végtag minden nemű
aktív vagy passzív mozgatása, amely a nervus ischiadicus nyújtásával jár. A szóban forgó
nyújtás a nervus ischiadicus alkotásában résztvevő nervi spinalesre is kihat. Ezért a
nyomás alatt lévő nervus spinalis bármiféle csekély elmozdulása az őt nyomás alatt tartó
prolapsus alatt a fájdalmak fellángolását eredményezi. Az említett ismertető jelek
figyelembevételével a kiigazodás nem ütközik nehézségbe. Más a helyzet, amikor a
lumbago, lumboischialgia, vagy isiász nem akut módon alakul ki, maximális erősséggel,
hanem hetekig, sokszor hullámzó tünetekkel vagy fokozatos rosszabbodással. Ilyenkor a
tüneti kép sokkal elmosódottabb, olyannyira, hogy még a nyújtásos műfogások is alig
okozzák a fájdalom fokozódását.
Az alsó végtag, a medence, a kismedence, az itt elhelyezkedő szervekkel együtt heves
neuralgiás és egyéb természetű fájdalmak gyakori színtere.
A kismedence különböző gyulladásai vagy daganatai, különösen nőkön, gyakran
okozzák a plexus lumbosacralis összenyomását, diszlokációját és vongálását, ezáltal
pedig alhasi és a végtagokba kisugárzó fájdalmakat váltanak ki. A női genitálék, a férfiak
prosztata tumorai, vagy mindkét nemben a vastagbél, a szigma, a rectum, a hólyag
daganatai nyomás és/vagy infiltráció révén tartós lumbosacralis fájdalmakat
okozhatnak fél‐ vagy kétoldalon. Ezek proximalisabb vagy distalisabb végtagszakaszokra
sugározhatnak ki.

Diagnózis:
Az anamnézisnek és a betegvizsgálatnak nagyon fontos szerepe van a beteg helyes
ellátásában.
Nagyon fontos: a kezelési javaslatok a klinikai kép alapján és nem az imagisztikai
eredmények ismeretében történnek! A fölöslegesen elvégzett radiológiai, CT/MR
vizsgálaton „látott” porckorong‐elváltozások tudomásul vétele a beteget (és az orvost is)
a lassúbb, nehezebb gyógyulás fele mozdítja, sok esetben a műtét szubjektívebb‐
könnyebb elfogadását eredményezi, mindez pedig számos utópanaszra, rossz gyógyulási
hajlamra ad lehetőséget.
Az általános‐belgyógyászati vizsgálatkor keressük az esetleges más elsődleges okot,
pl. vesebetegség, primér daganat (tüdő, emlő, prosztata), myeloma multiplex, hasi‐
kismedencei gyulladásos és egyéb folyamatok, amelyek vagy olyan fájdalomszindrómát
okoznak, amelyek hasonlíthatnak lumbágóra, ülőidegzsábára, vagy pl. csigolyaáttétek
útján okoznak valódi gerinc‐ és gyöki eredetű fájdalmat.
Helyi vizsgálat: megtekintés: antalgiás tartás, menigealis tünetek keresése, a gerinc
vizsgálata: alakja, mozgásai, fájdalmas szakaszok tapintásra, ütögetésre, nyújtásos
műfogások (pl. Laségue), a csípőízület vizsgálata, az izomerő‐izomtérfogat vizsgálata
(járáskor a sarkon‐ és lábujjhegyen történő járás, a térdemelés kivitelezése), ínreflexek,
érzésvizsgálat (gyököknek megfelelő dermatómák) stb.

158
 Paraklinikai vizsgálatok:
 amennyiben felmerül valamilyen más ok mint a porckorongsérv, vagy gerinc más
degeneratív elváltozása: vérkép, vesefunkció stb.
 radiológiai vizsgálatok, CT/MRI. Ezeket a vizsgáló klinikus célzottan az érintett
gyök(ök), porckorong, gerincszakasz megjelölésével kéri, így az is kiderül, hogy
az esetlegesen többszörös porckorongsérv közül melyik a tünetképző. Nagyon
helytelen, mert számos félreértést, rossz döntést eredményez, ha a páciens a
radiológiai leletet azelőtt birtokolja, mielőtt a klinikai vizsgálat megtörtént volna.
Ezek a vizsgálatok nagyon fontosak, ha:
 klinikailag műtéti javallat áll fenn: paresis, inkontinencia
 differenciál diagnosztikai szempontból indokolt
 a figyelmeztető jelek‐adatok ezt szükségessé teszik

Differenciáldiagnózis
 Vesekólika, húgy‐ivari készülék egyéb bántalmai
 Csípőízület okozta fájdalmak
 Arteria elzáródás az alsó végtagon, az „5 p”‐ből ‐ pain, paresthesia, paresis, pallor,
pulsless – az első három neurológiai okot sugallhat
 Mélyvénás thrombosis az alsó végtagon
 Gerinctumor, metastasis okozta fájdalom
 Kismedencei daganatok, gyulladásos folyamatok
 Meningealis izgalom (gyulladás, vérzés), ilyenkor mindkét oldalon fájdalmasak a
nyújtásos próbák.

Figyelmeztető jelek
 Idősebb (esetleg túl fiatal) beteg
 A fájdalom nyugalomra súlyosbodik
 A tünetek a kezelés ideje alatt és a kezdetet követő hetekben súlyosbodnak.
 Általános tünetek: fogyás, rossz közérzet, fáradékonyság stb.
 Anamnézisben malignus daganat
 Paresis
 Vizeletretenció vagy incontinentia

A lumboischialgia kezelése
Legtöbbször az anamnézis és klinikai vizsgálat alapján megkezdhető a konzervatív
kezelés, és további vizsgálatokra nem is lesz szükség. Sokan, helyesen, főleg ha a

159
panaszok nem nagyon súlyosak illetve volt már hasonló élményük, ismerve a
természetes kórlefolyást nem is fordulnak azonnal orvoshoz.
Ágynyugalom: a hirtelen megjelenő, nagy fájdalmakkal járó esetek nagyrésze javul a
megfelelő testhelyzetben eltöltött, 1‐2 napos pihenés alatt, viszont ezután fokozatosan
egyre többet mozogjon a beteg, kerülve a gerincet megerőltető tevékenységeket,
testhelyzeteket.
Fájdalomcsillapítás: egyénenként változó, hogy mennyit és mennyi ideig kell az
enyhétől az erős gyulladás‐fájdalomcsillapítóig valamelyiket alkalmazni, a
mellékhatások figyelembe vétele is fontos.
Lazítás: perifériás vagy centrális hatású izomlazítókkal jól ki lehet egészíteni a
fájdalomcsillapítók hatását.
A fizikoterápiás segítséget inkább a heveny szakasz lezajlása után illetve a krónikus
esetekben ajánljuk.

A sebészi kezelés javallatai
 paresis
 gyökelhalás
 incontinentia
 cauda bántalom
 Relatív javallat: a helyesen végzett konzervatív kezelés ellenére ismétlődő és a
munkaképességet, napi tevékenységet befolyásoló fájdalom, illetve az akut szakot
követően nem enyhülő erős fájdalom.

160
 AMYOTROPHIÁS LATERALSCLEROSIS ALS

Egyéb elnevezések: sclerosis lateralis amyotrophica, myatrophiás lateralsclerosis,
Charcot‐féle sclerosis, Louis (Lou) Gehring‐betegség
A „legkegyetlenebb” neurológiai betegség, mert a beteg teljesen magatehetetlenné
válva, legtöbbször ép tudattal szenvedi végig a légzési és nyelési elégtelenséghez vezető
fokozatos izomsorvadást és ‐gyengülést. Az átlagosan 3 éven belül halálos betegség okát
nem ismerjük, meggyógyítani nem tudjuk. Az ALS nehéz etikai kérdések elé állítja az
orvosokat, törvényhozókat és a közvéleményt (egyes országokban aktív eutanázia is
lehetséges, amennyiben a beteg ezt kéri).
Az ALS incidenciája 1‐3/100000, prevalenciája kb 6/100000, a férfi‐nő arány: 3/2, a
sporadikus forma 90‐95%‐ban fordul elő, míg a familiáris ALS (FALS) sokkal ritkább.
A betegek többsége 40 évesnél idősebb.
Lassan, kiváltó események nélkül kezdődik valamelyik végtag (gyakrabban a kéz)
gyengülése és izmainak sorvadása, majd egyre több testrészen mutatkoznak hasonló
tünetek. Néha már az anamnézisből is kiderülhet a fasciculatiók jelenléte. Az egyre
fogyatkozó izomtömeg és izomgyengeség miatt a beteg elveszíti önállóságát, tolókocsiba
kényszerül, végül a törzsizmok és a légzésben résztvevő izmok is mindinkább sorvadnak
és gyengülnek. Nyelészavar, a hangképzés nehezítettsége a betegség bármelyik szakában
kialakulhat. Hiányzik a fájdalom, nincs érzészavar, a vizelet‐ és székletűrítés megfelelő.
Jellemző tünetek:
 felső (centralis) motoneuron károsodására utaló jelek, mint a spasticus paresis,
Babinski‐jel, fokozott ínreflexek.
 alsó (peripheriás) motoneuron károsodásának jelei: petyhüdt paresis, atrophia,
fasciculatio valamint nyelvatrophia és fasciculatio, dysphagia, dysarthria.
 a szemmozgások megtartottak
 nincs érzészavar!
 nincs sphincterzavar, a kérgi funkciók romlása sem tartozik a jellemző tünetek
közé, bár különböző mértékben több betegnél is jelen van.
Diagnózis: amikor a felső és alső motoneuron károsodásának jeleit kevert és
generalizált formában megtaláljuk, fasciculatiókat látunk, nincs érzészavar, és nem derül
ki egyéb ok, a klinikai tünetek alapján is megállapítható az ALS.
A World Federation of Neurology El Escorial‐ban elfogadott diagnosztikus
kritériumai:
 Jelen van:
 centrális motoneuron‐szindróma
 perifériás motoneuron‐szindróma
 progresszió
 Biztos ALS: centrális és perifériás motoneuron‐szindróma legkevesebb 3
testtájon

161
  Testtájak: fej, nyak és felső végtag, törzs, ágyék és alsó végtagok.
 Amennyiben háromnál kevesebb testtáj érintett
 valószínű (két testtáj)
 vagy lehetséges (egy testtáj) ALS állapítható meg, amit a laboratóriumi leletek
(EMG) is támogathatnak
 A tünetek egyik esetben sem magyarázhatók más okokkal.
Nehezebb a dolgunk, ha csak egy‐két testtájon, körülírtan mutatkoznak a gyengülés,
atrophia tünetei, ha nincs fasciculatio, ha bármilyen érzészavart jelez a beteg. Ilyenkor
az elkülönítéshez szükséges vizsgálatok elvégzését követően várakozva, a beteg
állapotát követve tüneti kezelést alkalmazunk.

Paraklinikai leletek:
EMG, ENG: Akut denerváció, krónikus reinnerváció jelei, izomfibrillatio, fasciculatio,
szimmetrikusan, több izomcsoportban. A motoros vezetési sebesség megtartott, nincs
elváltozás az érzőrostokban.
Motoros kiváltott válasz: a felső motoneuron károsodása miatt a vezetési idő
hosszabbodik.
Más vizsgálatok differenciáldiagnosztikai jelentőséggel bírnak, ezekkel nem
mutathatók ki olyan elváltozások, amelyek ALS‐t igazolnának. Tehát adott kérdés esetén
célzottan kérjük a laboratóriumi, liquor, koponya és gerinc MRI/CT, izombiopszia stb
vizsgálatokat, kizárandó más, hasonló tünetekkel járó betegségeket.

Differenciáldiagnózis:
 a nyaki gerincvelő károsodása: compressio, syringomyelia (MRI)
 paraneoplasia (tüdő, hasi szervek, prosztata, pajzsmirigy stb.)
 postpolio‐szindróma (anamnézis)
 motoros neuropathiák (ENG, EMG)
 sclerosis multiplex (anamnézis, MRI)
 myelosis funicularis (belgyógyászati tünetek, vérkép, B12‐szint, VIGYÁZAT, a
román szakirodalomban ezt „scleroză combinată” megnevezéssel használják, ne
tévesszük össze se a "scleroza în plăci ", vagyis "scleroza multiplă", se a „scleroza
laterală amiotrofică, SLA” betegségekkel!)
 Lyme‐kór
 HIV‐hez társuló neuropathiák és myopathiák
 myasthenia
 spinalis amyotrophiák
 a koponyalap, atlanto‐occipitalis régió bántalmai
 agytörzsi krónikus folyamatok

162

A betegség prognózisa rossz: az esetek nagy részében három évnél nem hosszabb a
kórlefolyás, az állapot lassú, fokozatos romlása után légzési elégtelenség vagy
szövődmények okozzák a beteg halálát.

Kezelés, a beteg ellátása:
A jelenlegi bizonyítékok szerint a Riluzol napi 2x50 mg‐os adagban hosszabbíthatja a
betegek életét (átlagosan 3 hónappal), de nem befolyásolja az életminőséget, ezt
megfelelő módon kell megmagyarázni (jellemző, hogy alaptalan reményeket keltenek),
és nem szabad a gyógyszer felírásával „letudni” a beteggel való teendőket.
Minden beteg számára biztosítani kell azokat a lehetőségeket, amelyek a közérzetet,
hangulatot javíthatják, a tüneteket enyhítik: segédeszközök (járókeret, tolókocsi stb),
fizikoterápia, antidepresszánsok, fájdalomcsillapítás, görcsoldás stb.
Légzészavar esetén jó eredménnyel alkalmazhatók a neminvazív lélegeztetési
eljárások. Az intubálást lehetőleg el kell kerülni.
Súlyos nyelészavar miatt szondán keresztül lehet táplálni a beteget, és mivel
javulásra a továbbiakban sem számíthatunk, a percutan endoszkópos gastrostomia
(PEG) megfontolandó.
A betegség ideje alatt nehéz utat jár a beteg és a gondozója is, ezért a biztos diagnózis
birtokában meg kell tárgyalni a teendőket, válaszolni kell a feltett kérdésekre, még akkor
is, ha ezt sokszor terhes, kínos feladatnak érezzük.
A beteg és az általa megjelölt hozzátartozó(k) felvilágosítása a kezelőorvos feladata,
később pszichológus, hospice‐szolgálat stb. segítsége is fontos lehet.

163
 SYRINGOMYELIA, SYRINGOBULBIA
A „syringomyelia” kifejezés kóros üregképződést jelent a gerincvelőben mely
ráterjedhet a nyúltvelőre. A “hydromyelia” kifejezés a canalis centralis dilatációjának
felel meg, ezek teljesen vagy részlegesen ependymalis sejtekkel vannak bélelve.
A syringomyeliás üregek a canalis centralison kívül helyezkednek el és nem
ependymalis sejtek határolják, de parciálisan közlekednek a canalis centralissal.
“Kommunikáló” syringomyeliáról beszélünk, mikor az üreg direkt módon közlekedik a
IV‐es agykamrával az obexen keresztül, ezek általában kisagyi rendellenességekkel
társulnak. “Nem kommunikáló” syringomyeliáról beszélünk, mikor az üreg nem
közlekedik a IV‐es agykamrával, ezek többnyire gerincvelői traumák vagy gerincvelői
tumorok miatt jönnek létre, de néha kisagyi elváltozásokkal is társulnak.

Klinikai kép
A betegség kezdete alattomos, csak ritkán akut. Többnyire 25-40 éves korban szokott
megnyilvánulni, de ez a korhatár a születéstől 70 éves korig terjed.
A klasszikusan leírt disszociált érzészavar (megtartott mélyérzés mellett a fájdalom és
hőérzés kiesik) először a kéz és alkar ulnáris részén szokott jelentkezni, mely felterjed a
karra, a mellkas és hát felső részére (köpenyszerű eloszlás) egyik vagy mindkét oldalt, és
néha az arcra “ hagymahéjszerű” eloszlásban. A „felfüggesztett érzéskiesés” szintén
klasszikus tünet, a syrinxnek megfelelő dermatomák szintjén a fájdalom és hőérzés hiányzik,
de a hipo-anesztéziás sáv fölött és alatt levő bőrfelszín normális érzéssel bír. A betegség
tünetei polimorfak: fájdalom, zsibbadás a kezekben, spaszticitás az alsó végtagokban,
scoliózis, vertigo, oscillopsia, diplopia, disphonia, dysphagia, laringeális stridor, csuklás,
paroxizmális köhögés által kiváltott cervico-brahiális fájdalom, torticollis, drop attack,
neurogén artropathia.
Súlyos esetekben a spinotalamikus pálya vagy a hátsó kötegek kompressziója
hosszúpálya-tüneteket adhat az alsó végtagokban.
Az izomatrófia és paresis először a kézen jelenik meg, majd terjed az alkarra, felkarra és
törzsre. A hypotonia, fasciculatiók és areflexia gyakori tünetek. Súlyos esetekben a
corticospinális pálya károsodása miatt spasticus paraparesis alakulhat ki. Lumbáris
syringomyelia esetén perifériás és centrális motoneuron szindróma jelentkezhet az alsó
végtagokban.
Horner-szindróma jelen lehet az esetek 5-23%-ban, lehet a betegség egyedüli tünete is.
Trófikus elváltozások jelentkezhetnek a kézen: hyperkeratozis, fekélyek (a beteg nem
érzi, nem veszi észre a sérüléseket, nem fájnak a sebek), subcután ödéma. A neuropátiás
artropátia érintheti a váll, könyök, kézizületeket, külön-külön, vagy együtt.
Syringobulbia esetén rotatoros és vertikális nystagmus jelentkezhet. Az arc érzészavara
nem ritka agytörzsi érintettség esetén, nyelvatrófia és fasciculatiók is megjelenhetnek.
Előrehaladott esetekben gasztrointesztinális, légzési és kardiovaszkuláris zavarok
léphetnek fel.
A nem akaratlagos mozgások, mint a spinális myoclonus, posturális tremor, focalis
dystoniák ritkák.

165
 A poszttraumás syringomyelia tünetei 3 hónaptól 35 évig terjedő időintervallumban
jelentkezhetnek.
Paradox módon a spontán fájdalom nagyon sok esetben a legelviselhetetlenebb panasz,
pontos magyarázat nincs arra nézve, hogy a fájdalomérzés kiesésével is járó gerincvelői-
agytörzsi üregek miért okoznak fájdalmas szindrómákat is.

Etiológia
Leírnak családban halmozódó eseteket. Sok beteg anamnézisében szerepel a születés
alatti bántalom.
Lehet spinális arahnoiditis komplikációja bacteriális meningitisz, szubarahnoidális vérzés,
TBC, trauma, kontrasztanyag alkalmazása vagy spinális anesztézia után.
Lehet extra vagy intramedulláris tumorok következménye. A spinális ependimómák és
hemangioblasztómák az esetek 50-ában syringomyeliával társulnak.

Epidemiológia
A prevalenciája az átlagpopulációban 5-8 eset100000 lakosra számítva. A családi formák
autozomális dominánsan öröklődnek. Férfiak és nők egyforma arányban vannak érintve.

Differenciál diagnózis
El kell különíteni a cervikális spondilotikus myelopátiáktól, amyotrofiás laterál
sclerozistól, sclerozis multiplextől, spinális musculáris atrófiáktól, spinális tumoroktól, felső
végtagi mononeuropátiáktól.

Diagnózis
A gerincvelő és a cranio-spinális átmenet mágneses rezonanciás vizsgálata a legfontosabb
lépés a diagnózisban.
A syringomyelia gyakran Chiari-malformációval és hydrocephalussal társul.

Kezelés
Megfelelően kiválasztott esetekben a sebészi kezelés segíthet. A foramen magnum hátsó
szélének eltávolítása a hátsó scala decompressziója céljával javulást hozhat.

166
 A B‐12 VITAMINHIÁNY NEUROLÓGIAI SZÖVŐDMÉNYEI
A B12 vitamin egy bonyolult molekula, egy cobalt atomot tartalmaz egy gyűrűs vázba
beépülve.
A B12 vitamin állati eredetű táplálékkal jut be a szervezetbe (hústermékek, tojás,
tejtermékek). A máj raktározza, a szervezet B12 vitamin raktára kb. 2-5 mg között van. Az
ajánlott napi bevitel 2 mikrogramm, terhes nőknél 2,6 mikrogramm, gyerekeknél 0,7
mikrogramm. Malabszorpció esetén kb 2-5 év alatt alakul ki a vitaminhiány, nem megfelelő
bevitel esetén (pl. vegetáriánusoknál) 10‐20 év alatt.

Fiziopatológia
A B12 vitamin 2 fontos enzimatikus reakcióért felelős: a methylmalonyl‐coenzym A
átalakulása succinil-coenzym A-vá, a második a homocystein átalakulása methioinná. B12
vitaminhiány esetán a methylmalonyl‐coenzym A és a homocystein szintje megemelkedik a
szérumban, és ezek a B12 vitaminhiány fontos markerei.
A neurológiai következmények pontos mechanizmusa nem ismert. A methioninszintézis
zavara az S-adenosylmethionin tartalékok kiürüléséhez vezet, mely szükséges a myelin
phospholipidek szintéziséhez. A másik elmélet szerint páratlan láncú zsírsavak termelődnek a
succinyl-CoA hiány miatt, ami beépül a myelinbe és annak zavarát okozza.

Epidemiológia
A B-12 vitaminhiány világszerte egy gyakori probléma. Európában incidenciája 1.6-10%
körüli. Idősebb korban gyakoribb.

Etiológia
 perniciózus anémia (IF hiánya miatt)
 táplálkozási hiány (vegetariánusok, alkoholisták, idősek)
 atrófiás gasztritisz
 disztális ileum patológiája (rezekció, krónikus gyulladás)
 gastrectomia
 NO inhaláció

Neurológiai következmények
Sokrétűek, a következő táblázat foglalja össze:

Az érintett idegrendszeri struktúrák Betegség

Központi idegrendszer (agy) dementia
depresszió
pszihózis
stroke (a hyperhomocysteinemia a stroke

167
 független rizikófaktora)
Gerincvelő myelopathia (Szubakut kombinált
degeneráció - funicularis myelosis)
Perifériás idegrendszer polyneuropathia
mononeuropathia (optikus, olfaktorikus)
autonom neuropathia
myeloneuropathia

Memóriazavar, depresszió, hypomania, paranoid pszihózis, hallucinációk,
úgynevezett “megaloblasztos őrültség” nem ritka. A betegek jelentkezhetnek agresszív
viselkedéssel, vagy enyhe személyiségzavarral. Jelen lehetnek az öregkorra jellemző
tünetek, mint a fáradékonyság, erőtlenség, memóriazavar. Ezen zavarok
összetéveszthetőek az Alzheimer korral, fontos a B12 vitaminhiányra is gondolni.

Szubakut kombinált degeneráció vagy funicularis myelosis
Makroszkóposan a gerincvelő sorvadt, antero‐poszterior átmérője csökken,
mikroszkópos vizsgálatnál multifokális vacuoláris elváltozások, demyelinisatio
mutatható ki a fehérállományban, a hátsó és oldalsó kötegekben. A nagy,
myelinhüvelyes rostok sérülnek először. A folyamat a hátsó kötegekben kezdődik a
gerincvelő thoracalis szakaszán, majd ráterjed az oldalsó kötegekre és longitudinálisan
a cervicalis szakaszra. A betegség előrehaladtával szekunder axondegeneráció
következik be irreverzibilis elváltozásokat okozva.
Klinikailag paresztéziák jelentkeznek a kezekben, lábakban, a vibrációérzés és izületi
helyzet érzés korán kiesik, járászavarhoz vezetve (szenzoros ataxia). Az Achilles reflex
korán kiesik a perifériás neuropáthia társulása miatt. Babinski jel megjelenhet (hátsó
kötegek és piramispálya együttes károsodása). A myelopátiás tünetek szimmetrikusak.
Macrocytás anemia nem minding társul a klinikai képhez, fontos a szérum B12
vitaminszintjének meghatározása. Az emelkedett homocystein és methylmalonsav szint
is alátámasztja a diagnózist.

Kezelés
1000 mikrogramm B12 vitamin naponta egy hétig majd 1000 mikrogramm hetente
egy hónapig, majd 1000 mikrogramm havonta. Az orális kezelés hatékonysága nem
kiszámítható.

168
 AZ AIDS NEUROLÓGIAI SZÖVŐDMÉNYEI
A HIV-fertőzés neurológiai szövődményei nagyon gyakoriak és az idegrendszer minden
részét érinthetik beleértve az agyat, agyhártyákat, gerincvelőt, perifériás idegeket és az
izmokat.
Az ideggyógyászati tünetek a betegség első megnyilvánulásai közé tartoznak az esetek
10‐20%-ában. A betegség előrehaladtával az esetek több mint 60%‐ában klinikailag
manifeszt ideggyógyászati szövődmények jelennek meg. A szubklinikai ideggyógyászati
szövődmények incidenciája még nagyobb, boncolásos adatok alapján 75-90%.
A fejlett országokban, ahol az antiretrovirális kezelés széleskörben hozzáférhető a
gyakoribb neurológiai tünetek a perifériás neuropathia és a kongnitív diszfunckió
(beleértve az AIDS‐dementia komplexumot). A fejlődő országokban, ahol az
antiretrovirális kezelés elérhetősége limitált gyakoribbak az opportunista fertőzések.
Az ideggyógyászati szövődmények mechanizmusa sokrétű: direkt neurotoxikus
hatás (a HIV‐vírus neurotrop vírus), autoimmun mechanizmus immun diszreguláció
által, opportunista fertőzések immunszupresszió által és az immunrekonstitúció
szövődményei a kezelés bevezetése után.
Nem ritkák a cerebro‐vaszkuláris szövődmények, neoplaziák, az antiretrovirális
kezelés neurológiai mellékhatásai, a malnutríció és a vitaminhiányok szövődményei. Az
esetek nagyrészében az ideggyógyászati szövődmények sokkal kifejezettebbek az AIDS
stádiumában (mikor a CD4 T limfocita szint 200/mm3 alatt van).

Az idegrendszeri érintettség szintjét, mechanizmusát és elváltozásait a
következő táblázatban foglaltuk össze:

Az érintettség Mechanizmus Szövődmények

szintje
Agy Primer neurotoxikus -AIDS-dementia komplexum
és autoimmun -Encephalopathia
Opportunista -Toxoplazma encephalitis
fertőzések, neopláziák -Progressziv multifokális
leukoencephalopathia (JC-vírus)
-Cytomegalovirus és Herpes Zoster
encephalitis
-Gombafertőzések: aspergillus,
mucormycosis, histoplazmozis
-bakteriális fertőzések: TBC, szifilisz
-neopláziák: primér agyi limfóma
Agyhártyák Primer toxikus hatás -akut aszeptikus és krónikus meningitisz
és autoimmun
Opportunista -criptococcus meningitis-
fertőzések, neopláziák -TBC, szifiliszes meningitisz
-lymphomatosus meningitisz
Gerincvelő Primer neurotoxikus Vakuoláris mielopathia
és autoimmun
Opportunista -Herpes vírusok

169
 fertőzések, neopláziák -baktériumok: TBC, szifilisz
-neopláziák: metasztatikus limfóma
Ideggyökök és Opportunista -cytomegalovirus poliradiculitis, szifilisz,
plexusok fertőzések, neopláziák tuberkulózis
-lymphomatosus meningitisz
Perifériás idegek Primer neurotoxikus -disztális szimmetrikus polineuropathia
és autoimmun -akut és krónikus demielinizációs
polineuropathiák
-mononeuritis multiplex
-motor neuron betegség
Opportunista -Cytomegalovirus mononeuritis multiplex
fertőzések -varicella zoster (több dermatómát érint)
Gyógyszermellékhatás
Izmok Primer toxikus és Gyulladásos miopathiák
autoimmun
Opportunista Toxoplazmozis
fertőzések
Gyógyszermellékhatás

Aszeptikus meningitisz, meningoencephalitis
A betegség korai szakaszában, a szerokonverzióval egy időben alakul ki, fejfájás, láz,
meningeális izgalmi jelek kísérik. Minden tisztázatlan eredetű meningitiszben felmerül a
HIV‐fertőzés gyanúja.
Diagnózis: szerológia, likvorban enyhén emelkedett sejtszám és fehérje (100/3 sejt,
főleg limfociták és monociták), az intratechalisan termelt immunoglobulin mennyiség
növekszik, oligoklonalis gamma‐csíkok kialakulhatnak.

HIV‐ encephalopathia, AIDS‐dementia komplexum
Fokozatosan kialakuló subcorticalis dementia jellemzi (bradipszihé, depresszió,
érdektelenség, memóriazavar), ataxia, tremor, hyperreflexia jelentkezhet. Patológiailag
jellemzőek a macrophagokból kialakuló óriássejtek, főleg a subcorticalis régióban, a
fehérállományban és agytörzsben (óriássejtes encephalitis). Diagnózis: agyi CT, MR
vizsgálat: diffúz agyi atrophia, fehérállomány pusztulás.

Vakuoláris myelopathia
AIDS betegek 22%‐ánál alakul ki.
Klinikailag spasticus paraparesis, hátsó köteg tünetek és vizeletinkontinencia
jelentkezhet. Szövettanilag a gerincvelő oldalsó és hátsó kötegeinek vacuolás
degenerációja vagy gyulladása jellemző, főleg a háti szakaszon. A klinikai kép hasonlít a
funicularis myelosishoz.

170
 HIV‐neuropathiák
Leggyakoribbak a disztális szimmetrikus polineuropathia és a krónikus gyulladásos
polineuropathia. Fájdalmas paresthesiákkal, paraparesissel, areflexiával járnak.

HIV‐myopathia
Izomfájdalom jelentkezik, a proximális érintettség gyakoribb. Izomenzimek
emelkedettek

Primér agyi limfóma
Fokális tünetekkel kezdődhet. Letargia, zavartság, dementia alakul ki. Gyakran
multiplex. Az agyi MR vizsgálat kimutatja.

Kezelés
A HIV‐fertőzés antiretrovirális kezelése, az opportunista fertőzések gyógyszeres
kezelése.

171
 NEUROSZIFILISZ
A szifilis kezelés nélkül krónikus lefolyású, stádiumokban zajló, az egész szervezetet
érintő nemibetegség. Nemi úton, transzplacentárisan és vér útján terjed (pl. közös tű‐ és
fecskendőhasználat.)
Kórokozója a treponema pallidum.
Neuroszifilis: A központi idegrendszer a szifilisz minden stádiumában érintett
lehet, számos szindrómát foglal magában melyek az agyhártyák, agy és gerincvelő
érintettsége által alakulnak ki. Nem nyilvánvaló, hogy milyen mértékben okozzák a
károsodást a direkt bakteriális fertőzés és a fertőzés által kiváltott immunológiai
reakciók.
A neuroszifilisz diagnózisához 3 kritériumnak kell teljesülnie: neuroszifiliszre utaló
klinikai kép, pozitív szérumteszt és pozitív likvorteszt.

Epidemiológia
A penicillin bevezetése óta incidenciája jelentősen csökkent. A nem kezelt esetek kb.
10%‐ában alakul ki neuroszifilisz.
A HIV fertőzött betegeknél gyakoribb, az esetek 15%‐ában található pozitív szifilisz‐
szerológia és 1%‐ánál mutatható ki a neuroszifilisz.

Patológia
Kezdeti stádiumban limfociták és mononukleáris sejtek infiltrálják az agyhártyát. A
gyulladásos folyamat befogja az agyidegeket is, és axon degnerációhoz vezet. A
gyulladás érintheti a kis meningeális ereket, az endothel proliferáció occluzióhoz és
ischaemiás necrozishoz vezet az agy és a gerincvelő szintjén.
A dementia paralytica lassan alakul ki. A gyulladásos agyhártya‐reakció után
limfociták és plazmasejtek szűrik be a kis corticalis ereket, és néha a cortexre is
ráterjednek, ez neuronvesztéshez és gliózishoz vezet. Ebben a formában a spirokéták
kimutathatóak a cortex szintjén.
Tabes dorsalisban az agyhártyák mononuclearis gyulladásos reakcióját követi a
gerincvelő hátsó kötegeinek és gyökeinek a degenerációja.

Klinikai szindómák
Tünetmentes neuroszifilisz:
Pozitív szérum‐ és likvorszerológia, likvor sejtszám > 5 FVS/mm3.
Kontrasztanyagos MR vizsgálat meningeális halmozást mutathat.
Meningeális neurozsifilisz:
A primér infekciótól számított első évben alakul ki. A tünetek akut virális, aszeptikus
meningitiszre utalnak: láz, tarkókötöttség, fejfájás. Sejtszám 100 fölé emelkedhet,
emelkedett likvorfehérje‐szint, csökkent glukózszint. Klinikailag agyidegtünetek

173
társulhatnak: kétoldali facialis paresis vagy hallásvesztés. Obstruktív hidrocephalus
alakulhat ki.
Cerebrovaszkuláris neuroszifilisz
Agyi infarktus alakul ki, mely klinikailag nem különtbözik a más, gyakoribb
etiológiájú infarktusoktól, a diagnózis a szifilisz szerológiai vizsgálaton és a
likvorvizsgálaton alapszik. A betegek fiatalabbak az ateroszklerozisos agyi infarktusos
esetekhez viszonyítva, és a nemi betegségekre hajlamosító rizikótényezők jelen vannak
az anamnézisben. A meningeális fázis tünetei is jelen lehetnek, prodromális szindróma
előzheti meg fejfájással, személyiségváltozással (hetekkel az ictus előtt). MRI vizsgálat
meningeális kontraszthalmozást mutathat. A cerebrovaszkuláris neuroszifilisz a primér
infekciót követő 5‐30 évben alakulhat ki.
Gerincvelői meningovaszkuláris szifilisz.
A klasszikus transzverz mielitisz képével jelentkezik (meningomielitisz), szenzoros
és motoros valamint szfinkterzavarokkal jár.
Gumma
Manapság ritka forma. Dura materhez kötődő avaszkuláris granulóma. Meningeómát
utánozhat.
Paretikus neuroszifilisz
Dementia paralyticanak is nevezik. Kezeletlen esetekben alakul ki. Szifiliszes
krónikus meningoencefalitisz. Dementiában és tetraparesisben nyilvánul meg.
Epilepsziás rohamok társulhatnak. Kezeletlen esetekben 3‐5 év alatt fatális.
Tabes dorsalis
Progresszíven kialakuló járási ataxia, nyilalló, villámcsapásszerű fájdalom,
reflexkiesés, mélyérzészavar, szfincterzavar, szexuális diszfunkció jellemzi.
Legfontosabb tünetek a reflexkiesés, mélyérzészavar (vibráció és helyzetérzés) és
pupillatünetek.
A pupilla körvonala irreguláris, egyenetlen. 48%‐ban Argyll‐Robertson pupilla van
jelen (a pupilla fényre nem reagál, az akkomodáció megtartott).

Diagnózis:
Neuroszifilisz gyanúja esetén a következő diagnosztikus eljárásokat kell elvégezni:
 szemészeti, orr‐fül‐gégészeti és neurológiai klinika vizsgálatok,
 liquor vizsgálat: sejtszám (>5 lymphocyta / mm3, fehérje: >40 mg%), szerológia
(VDRL titer meghatározással, specifikus próbák).

Kezelés
A szifilisz késői idegrendszeri szövődményeiben szenvedő betegeket neurológiai
osztályon célszerű elhelyezni és a kezelést lefolytatni.
Neuroszifiliszben ajánlott terápia: kristályos penicillin-G intravénás adása. Napi dózis
18-24 ME 4 óránként arányosan elosztva 10-14 napig.

174
 SCLEROSIS MULTIPLEX
A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer krónikus, progresszív, gócos
gyulladásos megbetegedése, amely demyelinisatioval és axonális károsodással jár. A
velőshüvely (primer demyelinisatio), az oligodendroglia és az axon károsodása változatos
neurológiai tüneteket okoz. A “sclerosis” név a neuropatológiai vizsgálat során az agy és
gerincvelő fehérállományában található számos, tömött tapintású glia‐heg gócokra, míg a
“multiplex” ezen gócok többszörös, elszórt agyi és gerincvelői megjelenésére utal.

Epidemiológia, etiológia
Előfordulási gyakorisága az Egyenlítőtől a sarkok felé haladva növekszik, földünkön 2‐3
millió beteg él. Elsőfokú rokonok között gyakrabban alakul ki. A kórkép általában a 20‐as és
30‐as életévekben kezdődik, gyermekkorban nagyon ritka. A későn, ötvenéves kor után
diagnosztizált esetekben valószínüleg már régóta tünetszegényen zajlik a betegség. Nőkben
2‐szer gyakoribb, mint férfiakban. A betegség nőkben fiatalabb életkorban kezdődik.
Férfiakban a primer progresszív forma gyakoribb.
Az etiológiára vonatkozóan számos fertőzéses, toxikus, degeneratív elmélet született. A
legfontosabb elmélet az autoimmun mechanizmus, mely szerint a szervezetben aktiválódó
T sejtek keresztreagálnak a myelin komponenseivel, és ez okozza az autoimmun gyulladást
a központi idegrendszerben. Az autoimmun gyulladás demyelinisatiót okoz, mely az axon
lézióját, szekunder degenerációját eredményezi.
Az etiológiát tekintve az SM multifaktoriális betegség. Mechanizmusában genetikai és
környezeti tényezők együttes kóroki szerepe tételezhető fel: a genetikailag hajlamos
egyedben egy meghatározott, fogékony időperiódusban‐ feltehetően serdülőkor előtt‐
környezeti faktorok vezetnek a betegséghez, mely klinikailag később manifesztálódik. A
környezeti tényezők szerepére utal, hogy az SM kialakulásának valószínüsége összefügg
azzal, hogy hol töltötte az egyén a gyerekkorát. Migrációs vizsgálatok alapján felmerül
annak a lehetősége, hogy a felnőttkorban felismert SM egy serdülőkorban elszenvedett
fertőzés késői autoimmun következménye.
A genetikai faktorok szerepére szintén több adat utal. A betegség különböző etnikai
populációkban eltérő gyakorisággal, és részben más fenotípussal jelentkezik. A legnagyobb
a kockázat a kaukázusi (fehér) etnikumban, ezen belül a skandinávokban.

Patogenezis
A betegséget a szervhez kötött gyulladásos autoimmun kórképek egyik prototípusának
tartják. A központi idegrendszer valamennyi sejtje (ologodendroglia, asztrocita, microglia,
endotél, neuron) részt vesz és szerepet játszik a betegség kialakulásában. A központi
idegrendszeri gyulladás célpontja a myelin és az oligodendrocita. A gyulladás
következtében az agy fehérállományában számos, multiplex myelin hiányos terület, plakk
alakul ki. Az aktív plakkok neuropatológiai jellegzetességei a vér‐agygát zavar, a
perivascularis limfocitás‐plazmasejtes infiltráció és a primer szegmentális demyelinisatio.

175
Másodlagosan, a krónikus plakkokban a reaktív asztrocita proliferáció tartós fennállása
hegképződéshez, sclerozishoz vezet.
A plakk közepén jellegzetesen egy venula, és ennek perivascularis terében
mononuclearis sejtekből álló beszűrődés található. A sejtes infiltráció limfocitákból,
plazmasejtekből, makrofágokból áll. A plakkok az agy, agytörzs, a kisagy és a gerincvelő
fehérállományának bármely területén előfordulnak, de a predilekciós helyük a kamrák
körüli és a juxtacorticalis fehérállomány, valamint a nervus opticus.
A legfrissebb neuropatológiai kutatási eredmények alapján a kórkép patomechanizmusa
nem homogén, négy különböző szövettani típus különíthető el. Egy beteg esetében minden
plakkban ugyanazon típusra jellemző eltérések láthatók, ezek dominálóan vagy
immunológiai vagy degeneratív folyamatot mutatnak. Jelenleg az SM egyik formájának sem
tisztázott a pontos etiológiája.

Klinikai kép
A betegséget multifokális panaszok, tünetek jellemzik, amelyek a látóideg, az agytörzs, a
kisagy és a gerincvelő károsodására utalnak. Az esetek 30‐40 %‐ában spinális tünetek
dominálnak. Leggyakoribb tünet az aszimmetrikus spasticus paraparesis. A kórkép
lényegében bármely, a központi idegrendszer károsodására jellemző tünettel kezdődhet,
ami lehet homályos látás (neuritis retrobulbaris), izomgyengeség, szédülés, zsibbadás,
kettőslátás.
A főbb tünetcsoportok:
Szenzitív tünetek. Korán jelentkeznek, a betegek legalább 50%‐ában megtalálható. Lehet
szenzoros zavar vagy fájdalom. A végtagokon, arcon, a test bármely részén kialakuló,
gyakran körülírt zsibbadás, kellemetlen paresztéziák figyelemfelhívó jellegűek a kezdődő
károsodásra.
Optikus tünetek. A leggyakoribb tünetek tünetek egyike, főleg neuritis retrobulbarisban,
a látóideg gyulladásában nyilvánul meg. Felismerhető a hirtelen, néhany nap alatt kialakuló
súlyos látáscsökkenésről, mely általában egyoldali, de lehet kétoldali is. Gyakori a szem
mögötti fájdalom, melyet a szemmozgás fokoz, kísérheti fényérzékenység.
Piramispálya‐károsodás. A fokozott reflexek, spasticus paraparesis a betegek kb. 80%‐
ában klasszikus tünet. Bármelyik végtag vagy több végtag paretikus lehet.
Agytörzsi tünetek. A nervus abducens károsodása kettőslátást okoz, a III. és IV agyidegek
bénulása ritka. A fasciculus longitudinalis medialis károsodása internukleáris
oftalmoplegiát okoz: jelentkezhet disszociált horizontális nystagmus, a lézió oldalának
megfelelően az addukció elmarad, a szem a belső szemzug irányába nem mozdul
horizontális tekintéskor, bár a konvergencia ép.
Cerebelláris tünetek. Az ataxia, szédülés, egyensúly‐ és koordinációs zavar a
mozgáskorlátozottság egyik fő oka SM‐ben. Charcot‐triász: intentiós tremor, nystagmus,
skandáló beszéd. Súlyos esetekben a tremor és a koordinációs zavar lehetetlenné teszik az
akaratlagos mozgásokat.

176
 Vegetatív tünetek. A vizeletürítési zavar gyakorisága nő a betegség előrehaladtával, az
SM egyik fő tünete. Vagy vizelettartási zavarként (hyperaktív vagy gátolatlan hólyag), vagy
vizeletürítési zavarként (hypoaktív, petyhüdt hólyag), vagy a kettő kombinációjaként
jelentkezik. Az obstipáció szintén gyakori panasz. A szexuális zavar mindkét nemben
gyakori.
Hangulat és kognitív zavarok. A depresszió, fáradékonyság, alvászavar gyakoriak. A
kognitív hanyatlás, mely néha dementiáig fokozódik a betegség előrehaladtával egyre
gyakoribb.
Paroxizmális tünetek. A Lhermitte‐jel villámcsapásszerű, gerincbe sugárzó érzés a fej
előrehajlításakor. A trigeminus neuralgia ritka, de megjelenhet. Tónusos spazmus 2‐20%‐
ban fordul elő. Uhthoff‐jel: a meglévő tünetek átmeneti fokozódása a testhőmérséklet
emelkedésére, láz esetén.
Nem típusos tünetek. A pszihotikus állapot, epilepsziás rohamok ritkák.

A kórlefolyás alapján több alcsoport határolható körül. Az SM első szakaszában a
betegek 60‐85 %‐ában megfigyelhető a hullámzás: rosszabbodások és javulások
váltakoznak. Idővel az állapot‐rosszabbodások (klinikai epizódok, relapszusok, shubok)
után már maradványtünetek keletkeznek. Ez a relapszusokkal és remissziókkal
jellemezhető időszak néhány évtől akár egy‐két évtizedig is tarthat. Kezelés nélkül a
betegek mintegy 40 %‐a 10 év után szekunder krónikus progresszív stádiumba jut. Ekkor a
kórlefolyást már nem a shubok jellemzik, hanem a betegség a klinikai tünetek lassú
fokozódásával súlyosbodik. A betegek 10‐15 %‐ában a relapszusok, shubok helyett
kezdettől fogva az állapotuk egyenletes, maradandó súlyosbodása áll előtérben, ezt a
kórformát primer krónikus progresszív lefolyásként különítjük el. A progresszív‐relapszáló
forma (5‐10 %) is folyamatos, egyenletes rosszabbodással indul, de a lefolyás során
felismerhetők a shubok is. A betegek 20‐30 %‐ában az SM enyhén zajlik, míg 10–20 %‐ában
„malignus” a betegség, és a beteg az első tünet jelentkezése után két éven belül tolószékhez
vagy ágyhoz kötötté válik. A többi beteg esetében 10‐15 év után mozgáskorlátozottság
alakul ki, a járáshoz segédeszköz használata válik szükségessé. A gyakori shubok, a
poliszimptómás kezdet, a tartós funkciókiesés kedvezőtlen prognózist jelent.
Shub/relapszus definíciója: legalább 30 napja stabil vagy javuló állapotú betegnek a
már meglévő régi tünetei súlyosbodnak vagy új tünetek jelennek meg legalább 24 órán
keresztül.

A betegség osztályozása
 Relapszáló‐remittáló: egyértelmően körülírható relapszusok (shubok) teljes
felgyógyulással vagy a felgyógyulás utáni maradandó deficit‐tünetekkel. A
relapszusok közötti periódusokban a betegség nem progrediál. A betegek kb. 80 %‐
ánál a relapszáló‐remittáló típussal kezdődik a kórkép.
 Szekunder progresszív: kezdeti relapszáló-remittáló szakaszt követően fellépő progresszió
relapszusokkal vagy relapszusok nélkül, kisfokú remissziókkal és platókkal vagy

177
 nélkülük. Az első 10 év során a relapszáló-remittáló típusban szenvedő betegek kb. 50 %-
ánál lép fel szekunder progresszió.
 Primer progresszív: kezdettől fogva progresszív lefolyás alkalmanként platókkal,
átmeneti kisfokú állapotjavulások lehetségesek. A betegek 10-15 %-ánál a kórkép primer
progresszív formával kezdődik.
 Progresszív-relapszáló: kezdettől fogva progresszív kórlefolyás egyértelműen körülírható
akut relapszusokkal és a relapszusok közötti periódusban progresszióval.
 „Benignus”: 15 évvel a betegség kezdete után is teljesen funkcióképes a beteg minden
neurológiai rendszere.
 „Malignus”: gyorsan progrediáló lefolyás, amely számos neurológiai rendszerben
jelentős rokkantsághoz vagy halálhoz vezet a betegség indulása után viszonylag rövid
időn belül.
Az utolsó három elnevezést nem használják kiterjedten.

Diagnózis
Anamnézis. A sclerosis multiplex diagnózisa a kórtörténet és a klinikum alapján
felállítható. A részletes anamnézis‐felvételnél figyelembe kell venni a különböző funkciókat
(hólyag‐, bél‐, szexuális funkció, fáradékonyság, kognitív hanyatlás). Kideríthetőek az első
tünetek, a jelentkezésük ideje és a további alakulásuk. Ebből következtetni lehet a betegség
kórformájára és a betegség prognózisára is. Az SM potenciális diagnózisáról tájékoztatni
kell a beteget.
Fizikális vizsgálatok. SM‐gyanús tünetek esetén alapos klinikai neurológiai vizsgálat
elvégzése szükséges, beleértve a látásvizsgálatot, továbbá a fizikális belgyógyászati
vizsgálatot is.
Kötelező diagnosztikai vizsgálatok:
A koponya MR‐vizsgálata kötelezően elvégzendő.
MR vizsgálattal a plakkok T2 súlyozott képeken nagyobb víztartalmuk miatt fokozott
jelintenzitású, “világító” gócokként jelennek meg. A gócok predilectiós helyei a kisebb
elvezetésű vénák környezete a pia mater alatt és a periventricularis régiók, főként az
oldalkamrák körül, de lehetnek a kisagyban, az agytörzsben is. Jellegzetes a corpus callosum
gócainak a képe. Gyakoriak a gerincvelői gócok is. Követéses vizsgálatok bizonyítják, hogy a
gócok többsége hosszú időn keresztül változatlan marad, viszont új gócok keletkeznek és
elmúlnak anélkül, hogy tüneteket okoznának. A kontrasztanyag (gadolínium) a friss gócok
protondenzitását növeli. A kontrasztanyaggal végzett MR‐felvételek diagnosztikai értéke az
SM aktivitásának megállapításában felülmúlja a klinikai előzmények és a neurológiai
vizsgálat adatainak értékét.
Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok
A gerincvelő és a nervus opticus MR‐vizsgálata, kontrasztanyag adása, a likvor
immunológiai vizsgálata (oligoclonalis gammopathia vizsgálata izoelektromos
fókuszálással). A szubklinikai disszemináció kimutatása a kiváltott válaszok – vizuális

178
kiváltott válasz (VEP) – regisztrálásával, szemészeti vizsgálattal (látótér, szemfenék)
történik.

Differenciál diagnózis
 neuromyelitis optica (Devic‐betegség)
 SM‐variánsok: opticus neuritis, izolált agytörzsi szindrómák, myelitis transversa,
acut disseminalt encephalomyelitis (ADEM), acut necrotizáló haemorrhagiás
encephalomyelitis
 ritka SM-variánsok: acut malignus SM (Marburg), Baló-féle koncentrikus sclerosis
 autoimmun kórképek: antifoszfolipid-antitest szindróma, szisztémás lupus erythematosus,
primer Sjögren-szindróma, Behcet kór, polyarteriitis nodosa
 fertőző betegségek: Lyme-kór, meningovascularis syphilis, HIV myelopathia, HTLV-1-
myelopathia
 granulomatosus betegségek: sarcoidosis, Wegener-granulomatosis
 gerincvelői szindrómák: gerincvelő-kompresszió, cervicalis myelopathia, B12-
vitaminhiány
 genetikai betegségek: adrenoleukodystrophia, adrenomyeloneuropathia, mitokondriális
encephalopathia, Leber-féle opticus atrophia
 vascularis betegségek: kardiális eredetű agyi embolizáció, CADASIL, érmalformációk,
központi idegrendszeri vasculitis
 neoplasiák: cerebralis, craniospinalis, gerincvelői tumor, központi idegrendszeri
lymphoma

Diagnosztikai algoritmusok, kritériumok
A diagnózis az anamnézis és a klinikai tünetek részletes elemzésén alapul. Klinikai
vagy képalkotó (MR) vizsgálattal bizonyítani kell a betegség időbeli és térbeli (központi
idegrendszeri, fehérállományon belüli) terjedését. Ha a relapszus ismétlődött és a fizikális
neurológiai vizsgálat minimum két funkcionális rendszer objektív károsodására utaló
eltérést igazol, az SM klinikailag határozott diagnózisa felállítható. Primer progresszív
forma esetén a klinikai tüneteket lassú és folyamatos progressziónak kell jellemeznie
legalább egy éven keresztül. A klinikai, laboratóriumi (likvor), radiológiai (MR) vagy
elektrofiziológiai (vizuális kiváltott válasz) vizsgálattal kimutatható, sclerosis multiplexre
jellemző eltérések alapján a diagnózis már a betegség korai szakaszában felállítható.
Az SM‐re utaló első demyelinisatiós tünet (klinikailag izolált szindróma (CIS), opticus
neuritis, inkomplett myelitis transversa, agytörzsi vagy cerebelláris góc) után a klinikailag
definitív SM kifejlődésének valószínősége egyénenként eltérő.
A betegség aktivitásának megítélésére három hónap eltéréssel az MR‐vizsgálatot
ismételni kell.

179
 A sclerosis multiplex diagnózisa a módosított McDonald‐kritériumok szerint

Klinikai epizód Objektív Szükséges vizsgálatok a diagnózishoz
(relapszus) klinikai
tüneteken
alapuló
lézió(k)
Relapszusokkal és remissziókkal jellemezhető kórforma
2 vagy több 2 vagy több Nem szükséges
2 vagy több 1 Térbeli terjedés igazolása MRI-vela vagy
Pozitív liquorb és 2 vagy több SM-re jellemző góc
MRI-vel vagy
Újabb klinikai epizód más funkcionális pálya
károsodásával
1 2 vagy több Időbeli terjedés igazolása MRI-velc vagy
Második klinikai epizód
1 monoszimptómás 1 Térbeli terjedés igazolása MRI-vela vagy
(Klinikailag izolált Pozitív liquorb és 2 vagy több SM-re jellemző góc
szindróma- CIS) MRI-vel
és
Időbeli terjedés igazolása MRI-velc vagy
Második klinikai epizód
Primer progresszív kórforma
0 (kezdettől SM-re Egy éve tartó folyamatos klinikai progresszió
progresszió) gyanús és
neurológiai Két feltétel a következőkből:
tünetek a) pozitív koponya-MR (térbeli terjedés
igazolása MR-rel: 9 vagy több T2 agyi
góc), vagy
4 vagy több T2 agyi-gerincvelői góc pozitív
VEPd-pel
b) pozitív gerincvelői MR (2 T2 góc)
c) pozitív liquorb

a a térbeli disszemináció bizonyításának teljesítenie kell a Barkhof (1997) és

Tintoré szerinti (2000) kritériumokat
b pozitív liquorlelet oligoclonalis csíkokkal, ill. emelkedett liquor-IgG-index-szel
c MRI kritériumok időbeli terjedéséhez: kontrasztanyagot halmozó góc > 3
hónappal a klinikai shub után más lokalizációban, mint a megelőző shubnál
vagy új kontrasztanyag-felvevő vagy T2-hyperintenzív góc egy második MRI-
nél > 3 hónap elteltével
d patológiás vizuális kiváltott válaszok, amelyek az SM-re jellemzőek (P100
latenciamegnyúlás jó konfiguráció esetén)

180

Kezelés
Nem gyógyszeres kezelés
A testhőmérséklet emelkedése csökkenti az ingerületvezetési sebességét az idegekben. Az
olyan hatások, amik a beteg maghőmérsékletét 37 °C fölé emelik, a már meglevőtüneteket
fokozhatják, vagy a normális testhőn nem észlelhető tünetek megjelenéséhez vezethetnek.
A forró fürdőt, szaunát ezért kerülni kell. A testhőmérséklet‐emelkedés állapotrontó hatása
többnyire átmeneti, a testhőmérséklet normalizálódását követően elmúlik. A jelenséget
„pseudo‐shub”‐nak, vagy leírójáról „Uhthoff‐fenoménnek” nevezik.
Gyakori tünet a kóros fáradékonyság. Célszerű a fizikai kímélés, továbbá gyógytorna,
fizikoterápia.
A pszichés stressz negatív hatású lehet.
A növényi olajokban gazdag, telített zsírsavakban szegény, rostdús, de könnyű,
mediterrán étrend az emésztésre kifejtett hatása miatt kedvező.
Az immunstimuláló szerek csökkenthetik az immunmoduláló szerek
immunszuppresszív hatását, ezért nagy dózisban nem ajánlottak Az infekciók relapszus
fellépését triggerelhetik. A betegnek az influenza elleni védőoltást fel kell ajánlani. Az
influenza elleni védőoltással végzett vizsgálatok nem igazolták a relapszust kiváltó hatást.
Nem bizonyított, hogy a terhesség hosszabb távon negatívan befolyásolná a kórkép
lefolyását. A terhesség előtt álló beteget tájékoztatni kell, hogy a terhesség során csökken, a
szoptatás alatt viszont átmenetileg megnő a relapszus kockázata.
A fizikoterápia ajánlott minden – segédeszközzel vagy anélkül – járóképes SM‐betegnek.

Gyógyszeres kezelés
A relapszusok kezelése
Glükokortikoid‐kezelésre a tünetek gyorsabban javulnak relapszus esetén sclerosis
multiplexben. A nagy dózisú kortikoszteroid kedvező hatása hosszú távon nem igazolt
Relapszusban – amennyiben aktív kezelés mellett döntünk – a
methylprednisolonkezelést minél hamarabb el kell kezdeni. Opticus neuritisszel járó
relapszust szintén nagy dózisú methylprednisolonnal javasolt kezelni, 500 mg – 1 g/nap
dózisban intravénásan vagy per os, 3 vagy 5 egymást követő napon. Más szer rutinszerű
alkalmazása nem javasolt az akut relapszus kezelésében.
A betegség aktivitásának és/vagy progressziójának csökkentése
A kórkép lefolyása változatos. Az első években a relapszáló‐remittáló betegek előre
kiszámíthatatlan időközökben hirtelen kialakuló neurológiai tünetekkel járó epizódokat
szenvednek el, amelyeket remissziók követnek. Egy beteg 3 évenként átlagosan 2
exacerbációt szenved el, kezdetben gyakrabban, akár évente 2 relapszus is felléphet. Idővel
azonban a beteg egyre kevésbé épül fel a relapszusokból, és rokkantság alakul ki, ami
fokozódik.

181
 A sclerosis multiplexben szenvedő betegek idegrendszeri károsodásának, a rokkantság
követésére a Kurtzke nevéhez fűződő Kiterjesztett rokkantsági állapot‐skálát (Expanded
Disability Status Scale, EDSS) használjuk. A fizikális vizsgálat során nyolc funkcionális
rendszert értékelve (motoros rendszer, kisagyi, agytörzsi mőködés, szenzoros, hólyag és
sphincter mőködés, látórendszer, pszichés mőködés, spaszticitás) a tüneteket a súlyosságuk
alapján pontozzák. A rokkantság fokát egy nem lineáris tízes skálán szám jelzi 0‐tól
(normális neurológiai állapot) 10‐ig (halál), félpontonként emelkedve.
Az SM súlyosságát nem csak a funkcionális értékelő skálákkal mérhetjük, hanem az
exacerbációk előfordulásának gyakoriságával (exacerbációs ráta: egy betegcsoport egy év
alatt jelentkező exacerbációiból számított, egy betegre eső átlagérték) és súlyosságával is.

Használt gyógyszerek:
Az interferonok, a glatiramer‐acetát és a natalizumab csökkentik a relapszusok
kialakulását, a központi idegrendszeri gyulladást, a natalizumab és az interferon‐béta‐1a
lassítja a rokkantság kialakulását is.
Az elsővonalbeli immunmoduláns szerek ajánlott adagjai:
 interferon béta‐1a (Avonex): 30 mg, 6 millió NE im. hetente egyszer
 interferon béta‐1a (Rebif): 44 mg, 12 millió NE sc. hetente háromszor
 interferon béta‐1b (Betaferon, Extavia): 250 μg, 8 millió NE sc. másnaponta
 glatiramer‐acetát (Copaxone): 20 mg sc. naponta.
A natalizumabot (Tysabri) havonta egy intravénás infúzió formájában alkalmazzuk.
Súlyosabb, gyorsan progrediáló formákban használhatók immunszupresszív szerek,
mint a Mitoxantron vagy Ciclofosfamid.
Az utóbbi években orálisan alkalmazható immunomoduláló gyógyszerek is bekerültek a
klinikai gyakorlatba: teriflunomid (Aubagio), dimetilfumarát (Tecfidera), fingolimod
(Gilenya).

Tüneti kezelés
Spaszticitás: spazmus oldására baclofen, tizanidin, benzodiazepin készítmények
használhatók
Kóros fáradékonyság: amantadin, depresszió társulásakor antidepresszánsok
ajánlottak
Neuropátiás fájdalom carbamazepinnel, gabapentinnel, amitriptilinnel, pregabalinnal
kezelhető
Vizelettárolási zavarban az inkontinenciát oxybutininnel kezelhetjük.

182
 Vizeletürítési zavarban alfa‐blokkolók (doxazosin, alfuzosin, prazosin, terazosin,
fenoxibenzamin), izomrelaxánsok (baclofen, tizanidin, diazepam, dantrolen),
kolineszterázgátlók valamint tiszta, intermittáló önkatéterezés alkalmazható.
Tremorok kezelésére gyógyszeres lehetőségek (carbamazepin, clonazepam, primidon,
propranolol, clozapin, gabapentin), sebészeti beavatkozások (sztereotaxiás thalamotomia)
és fizikális módszerek (súly alkalmazása) jönnek szóba lehetőségként.
Szexuális diszfunkció: Szildenafil, apomorfin, alprostadilum, papaverin,
prosztaglandin E, síkosítók, eszközök, pszichoterápia.
Depresszió: Kognitív viselkedés‐terápia, antidepresszánsok, patológiás sírás és
emocionális instabilitás esetén triciklikus és szelektív szerotonin‐reuptake‐gátló
antidepresszánsok adhatók.

Gondozás, rehabilitáció
A betegség krónikus jellege szükségessé teszi a beteg pszichés támogatását. A
szupportív kezelés javítja a beteg életminőségét, csökkentheti a hospitalizációk számát és
időtartamát, javíthatja a beteg együttműködését. A kezelés komplexitása multidiszciplináris
team‐et igényel, továbbá indokolja a speciális centrumok részvételét a terápiában.

183
 FEJFÁJÁS
A fejfájás a leggyakoribb panaszok egyike, egyben az ideggyógyászati vizsgálatra
jelentkező betegek egyik fő panasza. Részletes tárgyalása messzemenően
meghaladja e jegyzet határait, részleteket lásd: http://www.ihs‐
classification.org/en/, IHS, International Headache Society, 2003

Osztályozás:
 Önálló fejfájások:
 Migrén
 Krónikus, „tenziós” típusú fejfájás
 „cluster” fejfájás
 Egyéb primér fejfájások
 Secundaer (tüneti) fejfájások; a fejfájás egy másik kórkép részjelensége:
 Posttraumás fejfájás
 Érkárosodásokhoz társuló fejfájások
 Nem vascularis, intracranialis zavarokhoz társuló fejfájások
 Szerek hatására ill. megvonásukra jelentkező fejfájások
 Szisztémás fertőzésekhez társuló fejfájások
 Anyagcserezavarokhoz társuló fejfájás
 A koponya, nyak, szem, fül, orr, melléküregek, fog, száj és egyébb arc‐ és
fejstruktúrák megbetegedéseihez társuló fejfájások
 Pszichiátriai betegségekhez társuló fejfájások
 Fej‐ és arcneuralgiák

A fenti felosztásból következik hogy a klinikus számára az első feladat eldönteni
hogy önálló fejfájásról van‐e szó, vagy a tünet egy másik kórkép részjelensége?

Kórismézési algoritmus:

Fejfájás
↓
Anamnézis igen

185
 „nyugtalanító” tünetek? →→→→→→→→Ké palkotó eljá rá sok
↓ nem (± kiegészítő vizsgálatok)

Általános klinikai vizsgálat
Neurológiai vizsgálat→→→igen
Kóros tünetek ?
↓ nem

Önálló fejfájás
Szokatlan tünetek ? →→→→igen
↓ nem

Önálló fejfájás kezelése
 Képalkotó eljárások: minden olyan esetben ahol az anamnézis illetve a
klinikai vizsgálat „nyugtalanító” tüneteket tár fel:
 Hirtelen kialakult erős fejfájás
 Fokozodó erősségű fejfájás
 50 év feletti életkor
 fejfájás + góctünetek
 fejfájás+ általános tünetek: láz, tarkómerevség, hányás
 fejfájás + somnolentia, tudatzavar
 koponyatraumával kapcsolatos fejfájás
 fejfájás + papilla ödéma

Az alábbi táblázatban feltüntettük a legfontosabb akut kezdetű tüneti
fejfájásokat, majd a jelentősebb, fokozatosan súlyosbodó fejjfájást okozó kórképeket
említjük meg.

Fejfájás akut kezdettel

Klinikai kép Kórisme Paraklinikum
Fejfájás Subarachnoidealis vérzés CT (elsőnek!)
+ hányás Liquorvizsgálat (ha klinikai
+ tudatzavar (somnolentia, gyanú, de nem egyértelmű
sopor, kóma) CT lelet)
+ agyhártya izgalmi tünetek

186
± góctünetek
Fejfájás agyvérzés (ritkán agyi CT (elegendő az esetek
+ góctünetek infarktus) többségében, ha szükséges
± tudatzavar ± hányás MRI)
± epilepszia

Fejfájás Meningitis acuta Liquor

+ fertőzéses tünetek CT
+ agyhártya izgalmi tünetek
+ tudatzavar

Fejfájás Hipertensiv encefalopathia CT

+ hipertóniás crisis Szemfenék vizsgálat
+ hányás (papilla-ödéma!)
± látászavarok
± epilepszia

Fejfájás Carotis dissectio Echo-doppler

+ nyaki fájdalom MRI
+ Claude Bernard-Horner
szindróma
± góctünetek

Fokozatosan súlyosbodó fejfájás

Klinikai kép Kórisme Paraklinikum
Fejfájás Subduralis hematoma CT
+ koponya trauma Epiduralis hematoma
+ tudatzavar
(somnolentia, obnubilatio)
+ góctünetek

Fejfájás Agydaganatok CT , MRI

+ góctünetek Metastasisok
± KNyF
± epilepszia

Fejfájás Subacut meningitis liquorvizsgálat

+ agyhártya izgalmi tünetek CT
+ fertőzéses tünetek
± tudatzavar

Fejfájás Abcesus cerebri CT

+ góctünetek Encephalitis MRI
+ fertőzéses tünetek Sinus trombosis
± tudatzavar

187
± epilepszia
± KNyF

Fejfájás Glaucoma Szemnyomás mérés

(periorbitalis, főleg
éjszakai)
+ színlátás zavarai
+ vérbő kötőhártya
+ könnyezés

I. Önálló (primér, strukturális elváltozások nélküli) fejfájások
Általában fiatal korban kezdődnek és ismétlődnek, a neurológiai vizsgálattal nem
találunk kóros elváltozást.

Migrén
A „neurovascularis” fejfájásoknak legjobban ismert és leggyakoribb képviselője.
Rendszerint hirtelen kialakuló, heves, görcsös, lüktető, éles, nyilalló fájdalom
formájában jelzik a betegek. Az összes idegrendszeri eredetű fejfájások 20‐25%‐át a
migrénes fejfájás teszi ki, a nő:férfi arány 3:1. Gyakran családi előfordulású, anyai‐
nagyanyai ágon visszamenőleg kimutatható. Rendszerint fiatalkorban, a 20‐as 30‐as
évek között jelentkezik (a betegek 50%‐nál az első roham 20 éves‐, mintegy 90%‐
ban 40 éves kor előtt). Előbb több hónapos szabad intervallummal, majd néhány év
múlva szinte hetente fordul elő és egy‐egy migrénes fejfájás órákig‐napokig (4‐72
óra) eltarthat. A fájdalom nem egyetlen ismertető jele a migrénnek, számos
vegetatív és pszichés tünet is kíséri. Gyakori a hányinger, hányás, fény‐ és
hangiszony (foto‐ illetve fonofóbia), ritkábban szédülés, elesettség, étvágytalanság,
hangulati esékenység vagy akár depresszió. Lokalizációja egyénenként változó, de
ugyanazon egyénen rendszerint csaknem mindig állandó. A prodromális szak
néhány óráig tarthat, ez alatt a beteg fáradt, étvágytalan, elesett. Az aura néhány
percében (maximum 1 óra) homályos látása lehet, foszfémákat esetleg komplex
vizuális hallucinációkat jelez. A tulajdonképpeni paroxismus a féloldali, lüktető vagy
görcsös fájdalomból áll amihez az említett vegetatív és pszichés tünetek társulnak. A
fájdalom fizikai terhelésre fokozódik. A migrén elmúlásakor bőséges vizeletürítés
jelentkezhet, a beteg egy ideig még fáradt, aluszékony.
Kiváltó tényezők: sajt, csokoládé, vörösbor, premenstrualis állapot, stressz ill.
stressz utáni időszak, alkohol, fronthatás

Kezelés: a rohamkezelés ill. a profilaktikus kezelés egyaránt fontos a migrén
ellátásában.

188
  Általános teendők:
 kerülendők: kiváltó tényezők, értágítók, orális fogamzásgátlók,
alvásmegvonás
 rohamban: nyugalom, alvás
 Rohamkezelés:
 nemszteroid gyulladáscsökkentők, fájdalomcsillapítók:
 Aspirin 500‐1000mg p.o.
 Paracetamol 500‐1000mg p.o.
 szelektív szerotonin agonisták (triptánok)
 sumatriptán 100 mg/nap (max. 500 mg/hónap) p.o. vagy 6 mg s.c.
 zolmitriptan 2,5‐5mg p.o.
 hányáscsillapítás:
 metoclopramid 10‐30 mg/nap
 domperidon 10‐40 mg/nap
 Profilaktikus kezelés: célja egyrészt a rohamok gyakoriságának, tartamának
ill. intenzitásának a csökkentése, másrészt pedig a rohamkezelés
hatékonyságának a fokozása. Alkalmazhatók:
 béta‐blokkolók: propranolol (elsőnek választandó, 60‐120 mg/nap),
metoprolol (50‐150 mg/nap)
 triciklikus antidepressivumok: amitriptilin 25‐75 mg/nap, doxepin
 Ca‐antagonisták: verapamil (240 mg/nap), amlodipin (5‐10 mg/nap)
 antiepileptikumok: valproatok (500‐1500 mg/nap), topiramat 50‐100
mg/nap).

„Cluster”‐fejfájás (Horton fejfájás, régebben: histamin‐fejfájás).
A cluster szó jelentése: fürt, csomó, csoport, raj. A fejfájás fürtökben jelentkezik:
az 1‐3 hétig tartó tünetes periódust hónapokig tartó panaszmentesség követ. A
fájdalmas időszakban naponta, percnyi pontossággal, rendszerint éjszaka jelenik
meg az 1‐3 órán át tartó, féloldali fejfájás.
Fiatal felnőttkorban lép fel, férfiaknál lényegesen gyakoribb (az esetek 80%). A
fájdalom szemüreg‐környéki, rendkívül kínzó, sajgó, görcsös jellegű, és a
fájdalomcsillapítókra alig reagál.
Vegetatív izgalmi jelek kísérhetik: conjunctiva belövelltség, fokozott könnyezés,
orrfolyás, orrdugulás, Horner‐szindróma is előfordulhat. Histamin adagolásával a
fájdalom sok esetben reprodukálható volt, a fejfájásos időszakban az alkohol is

189
kiváltó tényező lehet. A hideg évszakban gyakoribb a megjelenése. A migrénes
beteggel ellentétben, a „cluster”‐es beteg feláll, járkál, nyugtalan.
Kezelés: akárcsak a migrén esetén, rohamkezelés ill. a profilaktikus kezelés
egyaránt mérlegelendő.
 Általános teendők:kerülendők az alkohol, dohányzás, nitrátok
 Rohamkezelés:
 100%‐os oxygen belélegeztetés (7‐10 l/perc)
 sumatriptan inj., sc.
 intranasalis lidocaine (4‐6%‐os)
 kortikoszteroidok
 Profilaktikus kezelés: célja a rohamok gyakoriságának, tartamának ill.
intenzitásának a csökkentése. Alkalmazhatók: verapamil, kortikoszteroidok,
valproatok, gabapentin, topiramat, Li‐sók
 Kezelési elvek:
 a kezelést a fájdalmas periódus elején kell kezdeni
 terápia a fejfájás megszűnését követően még 2 hétig
 a kezelést fokozatosan kell befejezni
 a következő cluster periódus elején a terápia újraindítása indokolt

Tenziós típusú fejfájás
A leggyakoribb önálló fejfájás, a felnőtt lakosság 2/3‐t érintheti.
Patomechanizmusa nem egyértelműen tisztázott (nevezték korábban „myogen”
„izomkontrakciós” vagy „cervicogen” fejfájásnak, illetve kóros pszihopatológiai
eltérésekre, személyiségzavarokra vezették vissza). A fájdalmas roham időtartama
30 perctől 7 napig terjedhet.
A tenziós fejfájás osztályozása a fejfájás gyakorisága szerint:
 1. ritka forma: < 1 nap havonta
 2. epizodikus: 1‐15 nap/hó
 3. krónikus: >15 nap/hó
A fájdalom nyomó, szorító, feszítő jellegű, enyhe vagy közepesen súlyos, gyakran
pszichés stresszel hozható összefüggésbe. Nőknél gyakoribb. Általában kétoldali (az
esetek ¼‐ben hemicrania jellege is lehet), a fizikai terhelés a fájdalmat nem fokozza.
Nem jellemző továbbá a hányinger, hányás, foto‐ és fonofóbia. Klinikai vizsgálatkor
nyomásérzékeny pontokat találunk a nyakon, a nyakszirten, kóros izomspasmust a
cervicalis paravertebrális régióban. Nem ritka az agydaganattól való félelem.

190
 Az epizodikus és krónikus forma kezelésében az amitriptilin a leggyakrabban
alkalmazott gyógyszer.
Pszichológiai tanácsadással, pszichoterápiás módszerekkel a kezelés még
eredményesebb lehet, sőt akár gyógyszermentesen is jelentős javulás érhető el.

II. Szekunder (strukturális elváltozásokhoz köthető) fejfájások
Lehetnek fejfájásos előzmény nélküliek és/vagy a beteg számára ismeretlen,
szokatlan jellegűek, sokszor hirtelen kezdettel, lehetnek folyamatos, hosszú időn át
fennálló fejfájások. Az alapbetegség gyógyulásával a fejfájás is megszűnik.

1. Koponyaűri gyulladások, meningitis, encephalitis
Hirtelen, máskor fokozatosan erős fejfájás jelentkezik, rendszerint lázas betegen,
aki elesett, aluszékony és/vagy zavart, fotofóbiás, epilepsziás rohamai lehetnek,
kisebb‐nagyobb mértékű agyideg‐ és végtagtünetek mellett. Vizsgálatkor
tarkókötöttséget, a meningealis izgalom tüneteit találjuk, koponyaűri
nyomásfokozódás is fennállhat. A felsoroltak gyerek‐ és felnőttkorra inkább
jellemzőek, idős, anergiás és alkoholbetegek esetében a tünettan bizonytalan, a
fejfájás is hiányozhat, vagy elviselhető.

2.Koponyán belüli térfoglaló folyamatok okozta fejfájások, koponyaűri
nyomásfokozódás.
Okozhatják agyödémával járó folyamatok, koponyatraumák, agyérkatasztrófák,
primer daganatok vagy metasztázisok, agytályogok, hydrokephalusok stb. (Lásd a A
KOPONYAŰRI NYOMÁSFOKOZÓDÁS című fejezetnél).

3. Éreredetű megbetegedésekhez társuló fejfájások
a. Hipertónia betegséghez társuló fejfájások
b. Artériás hipotenzióhoz csatlakozó fejfájás.
c. Érbetegségek (arteritisek) okozta fejfájások.
Arteritis temporalis (Horton‐féle betegség, vigyázat, a tulajdonnév két fejfájásra
is vonatkozik!).
Az arteria temporalis endotheljében gyulladásra utaló óriássejtek vannak, ezért
nevezik óriássejtes fejfájásnak is. Maga a fájdalom napokig, hetekig eltart, rendkívül
kínzó, sajgó, görcsös jellegű és a különböző fájdalomcsillapítókra alig reagál.
Felnőttkorban vagy idősebb egyéneknél lép fel. Gyakran észleljük, különösen
régebbi fennállása esetén, hogy az egyik oldali arteria temporalis superficialisnak a
lefutása rendellenes, kanyarulatos, érfala megvastagodott, a bőr alatt több cm‐es
szakaszon feltűnően kiül, érintésre/nyomásra a fájdalom fokozódik. Tartós

191
fennállása esetén az arteria temporalis eme ága a szabad intervallumban is enyhén
kiemelkedik és kanyarulatos. A vörösvértest‐süllyedés fokozott, a diagnózist
ezenkívül Doppler‐ultrahangos vizsgálat és a biopszia segíti. Bár ritka betegség,
felismerése nagyon fontos, mert a kortizonos kezelés elmaradása esetén teljes
vakságig fokozódhatnak a tünetek.
Más betegségek során is előfordulnak arteritisek. A panarteritis nodosa, a
lupusos arteritis, az AIDS keretében zajló vasculitisek stb., során gyakori a fejfájás.
d. Az agyvérzéshez és a subarachnoidealis vérzéshez társuló fejfájás.
Az agyvérzések és a subarachnoidealis vérzés rendszerint drámai hirtelenséggel
fellépő súlyos megbetegedések. A beteg rendszerint a fejéhez kap, heves fejfájásról
(szorító, nyilalló, görcsös) panaszkodik, miközben ijesztő gyorsasággal alakulnak ki
az általános illetve gócos tünetek (hányás, tudatvesztés, hemiplegia, epilepsziás
rohamok, stb), subarachnoidealis vérzés esetén viszont ezek hiányozhatnak, és a
fejfájás marad a fő tünet a meningealis izgalmi jelek mellett. Ez a súlyos és kínzó
fejfájás lehet első tünet, de legtöbbször a betegnek már jó idővel azelőtt sok
szenvedést okozott a hipertóniához vagy akár a hipertenzív encephalopathiához
netán az aneurismához tartozó rövidebb‐hosszabb ideig jelenlévő kínzó fejfájás. A
kisagyi vérzések kísérő tünetei közül úgyszólván sohasem hiányzik a fejfájás, ami
occipitálisan az érintett oldalon vagy mindkét oldalon jelentkezik.
e. A koponyaüregi vénás sinusok trombózisa okozta fejfájások.

4. Idegdúcok – törzsek – ágak izgalma okozta fej‐ és arcfájdalmak (neuralgiák)
Az agyidegek, illetve a közbeiktatott dúcok vagy ágak érzőrostjait ért izgalmak
okozzák a szóban forgó fájdalmakat.
Az esszenciális neuralgiákat a paroxizmálisan jelentkező, rendkívül heves, éles,
tűrhetetlen fájdalmas állapotok jellemzik, amelyeknek mai eszközeinkkel nem
mutatható ki semmi objektív klinikai alapja. A szimptomatikus neuralgiák tartósan
fennálló vagy állandó jellegű fájdalmas állapotban nyilvánulnak meg valamely ideg
ellátási területén, és a tüzetes vizsgálat rendszerint kézzelfogható elváltozást mutat
ki a megfelelő agyideg részéről, esetleg egyéb kóros idegrendszeri elváltozásokat is.
A folyamatos fájdalmat időnként paroxizmusok is tarkíthatják.

a. Esszenciális vagy primaer neuralgiák
Trigeminus neuralgia
A neuralgia‐típusú fejfájások legismertebb és leggyakrabban előforduló
képviselője. Felismerése már megfelelő anamnézis felvételével sikerül. Ismertető
jelei közül vannak kötelező megnyilvánulások és nem kötelező tünetek, ám ez
utóbbiak gyakran fordulnak elő, és amennyiben kimutathatók, mindenképp a helyes
kórisme mellett bizonyítanak. A kötelező tünetek egyike a fájdalmas tic, amely a
trigeminus valamely ágának a területén villámcsapás szerű hirtelenséggel jelenik

192
meg, rendszerint féloldalt, leggyakrabban a második vagy a harmadik ág területén,
vagy mindkét ág területén egyidőben. Ritkán érinti az első ágat. A rendkívül heves
fájdalom mindössze néhány másodpercig tart és egyszeri vagy többszöri
izomösszehúzódás kíséri a fájdalmas területen, innen a tic megnevezés (tic
doloureux). A fájdalmas roham alatt a beteg súlyosan szenvedő ember benyomását
kelti, arca eltorzul, két keze közé fogja a fejét, feljajdul, s miközben mindezt
végrehajtja, vége is a rohamnak. A fájdalmas paroxizmus rendszerint a teljes jólét
közepette jelentkezik. A másik jellegzetesség az, hogy interkritikusan nem
mutatható ki semmiféle rendellenesség a trigeminus senzitív vagy motoros
teljesítményében (nem sorolandók ide azon esetek, amelyekben a fájdalom
kiiktatása végett már történt valamilyen idegsebészeti beavatkozás). A nem kötelező
tünetek között gyakran megtaláljuk a triggerzónákat: az orca különböző pontjain, a
felső‐alsó ajak nyálkahártyáján, a fogsoron, a nyelven (ezen pontok érintése
kiválthatja a fájdalmas rohamokat). Jóval ritkábban vegetatív tünetek is kísérhetik a
fájdalmas rohamokat: a roham alatt és közvetlen utána arcpír jelenik meg,
könnyfolyás, az azonos oldali orrjáratban fokozottabb secretio indulhat meg, stb. A
fájdalmas rohamok kezdetben ritkán (hetente, havonta) jelennek meg, idővel
azonban egyre gyakoribbá válnak, olyannyira, hogy naponta tízszer‐százszor is
megismétlődhetnek. Az első időben csak az egyik trigeminuság területére kiterjedő
roham bizonyos idő múltán már a szomszédos ágra is kiterjed. Tartósabb fennállása
esetén a fájdalmas rohamok nem csak a triggerzónák felől válthatók ki, hanem
bizonyos mozgások is kiváltják: köhögés, nyelés, beszéd, ásítás, tüsszentés, orrfúvás,
nevetés, hideg‐melegvíz, sőt enyhe szellőfuvallat is.
Konzervatív kezelés: carbamazepin 600 – 1200 mg naponta, esetleg más
antiepileptikumok, amitriptilin, baclofen.
Sebészi kezelés: az érintett trigeminus‐ág termokoagulációs, rádiófrekvenciás
vagy kémiai lízise. Microvascularis dekompresszió (Janetta‐műtét) végezhető, főleg,
ha angioMR vizsgálattal kimutatható az ér által okozott V. gyöki kompresszió. A
trigeminus gyök gamma‐késsel történő besugárzása is eredményes módszer.

b. Tüneti (másodlagos, secundaer) neuralgiák
Szimptomatikus trigeminus neuralgiák.
Számos vonás alapján jól elkülöníthető az esszentiális trigeminus neuralgiától. A
fájdalom viszonylag könnyen elviselhető, de állandó jellegű, amit időszakos
paroxizmusok súlyosbítanak. A continua fájdalommal egyidőben, szinte állandóan
észlelünk paresztéziákat, vagy ami ennél értékesebb tünet, globális vagy részleges
érzéscsökkenést. Nem ritka a fájdalmas ingerekre mutatkozó anesztézia a spontán
fájdalom mellett (anaesthaesia dolorosa). Az érzéscsökkenések‐kiesések mellett a
cornea‐ és conjunctivareflex is csökkent lehet az érintett oldalon, renyhébb lehet a
masseterreflex, csökkenhet a trigeminus motoros teljesítménye is az érintett
oldalon, és mindenek előtt igen gyakran a trigeminus érintettségén kívül egyéb
agyidegi kóros elváltozásokat is találunk és/vagy különböző hosszúpálya tüneteket
is. A szimptomaticus trigeminus neuralgia azonosítása okvetlenül a kóroki háttér

193
tisztázására, majd ennek szakszerű megoldására kötelez. Ha ez sikerül, amennyiben
a trigeminus állományában irreverzíbilis károsodás nem történt, a secundaer
neuralgia eltűnik, sőt még az érzészavarok is megszűnhetnek.
Herpes zooster okozta neuralgiák.
Az e csoportba tartozó különböző lokalizációjú szimptomatikus fájdalmakat
azért indokolt külön egységként tárgyalnunk, mivel kóroki hátterük jól ismert és
viszonylag rövid idő alatt azonosíthatók. A különböző arctájékra lokalizálódó
herpeses fájdalomra az jellemző, hogy megszakítás nélkül jelentkezik és viszonylag
könnyen elviselhető. Rendszerint égő, lüktető jellegű, és majdnem mindig megelőzi
1‐3 nappal a zoosteres elváltozások megjelenését (csoportos vesiculák,
bőrelszíneződés, ödémás és indurációs elváltozások). Viszont sokkal tovább
megmaradnak: a zoosteres elváltozást követően hetekig, hónapokig, sőt idős
egyéneken 1‐2 évig is jelentkezhetnek. A fájdalmakat paresztéziák is kísérik a
megfelelő érzőideg ellátási területén. Ehhez csakhamar hiperesztézia is társulhat,
pruritus és vöröses‐lilás pigmentelváltozások kíséretében. Általában 50 éves koron
túl lévő egyéneken mutatkozik, a férfiakat gyakrabban érinti. A fájdalom
intensitásnak nagy egyéni koloratúrája ismeretes, ritkán a tűrhetetlenségig
fokozódnak a fájdalmak és hónapokig tartanak, mások nem is szorulnak a fájdalmak
enyhítésére, mert inkább csak égő viszketést jeleznek.
Leggyakrabban két megjelenési formájával találkozunk:
 Az egyik a ganglion oticum herpese, amit 1915‐ben Ramsay Hunt írt le.
Változó intensitású fájdalom jelentkezik a külső hallójáratban és/vagy a regio
mastoideában. Facialis paresis/paralysis kíséri és zoosteres eruptiók‐
vesiculák‐crusták a külső hallójáratban. A fájdalomnak van bizonyos
alaptónusa, ami esetenként exacerbációba megy át. Ritkán a nyelv elülső
kétharmadán is jelenhetnek meg vesiculák (enanthemák). Kísérhetik az
említett tüneteket nyálsecrétiós zavarok, könnyezés, esetleg szédülés is.
 A herpes ophtalmicus. Leggyakrabban a ramus ophtalmicusnak megfelelő
területen marad, de érintheti egyidőben a mandibularis és maxilláris
trigeminuságakat is. A fájdalmak itt is megelőzik a nyálkahártya és
bőrtüneteket. Első megjelenési helye a szemgödör, a szemgolyó és
supraorbitális régió, ahonnan azonos oldalra kisugárzik a vertex irányába,
vagy ritkán a fél koponyába. A fájdalom megszakítás nélküli, kínzó, égő
jellegű. Paresztézia és hiperesztézia kíséri. A kiütések és vesiculák a
szemhéjon, szemöldökön, homlok bőrén, orrgyökön, sőt esetenként a
conjunctiván, a corneán is megjelennek. Frontális és palpebrális ödéma
kíséretében fokozott könnyezés is észlelhető. A nyakon és a fül mögött több
nyirokcsomó megnagyobbodhat. A corneán megjelenő vesiculák időseken
fekélyeket és keratitis neuroparalyticát hoznak létre. Gyógyulásuk után
tartósan megmaradnak a fehéres színű hegek a cornea felszínén. Ritkán a
herpeses elváltozások megjelenését követően részleges szemmozgás‐kiesés
is előfordulhat

194
 FACIALIS PARESIS

A N.facialis az arc fő „mozgató” idege.
Az arcideg legfontosabb szerepe a mimikai izmok motoros beidegzése.
Mimikánk lényegében véve a spontánul kialakult arcizomösszjáték végterméke.
A VII. agyideg kevert agyideg, (a többségben lévő motoros rostoktól elkülönülten a
n. intermediust alkotó érző‐ és vegetatív (paraszimpatikus) rostokat is tartalmaz. A
n. intermediust (Wrisberg) szenzitív (általános érző) és speciális érző (ízlelés),
valamint vegetatív rostok alkotják. A n. cochleovestibularis mellett, az alsó
kisagykocsány és az oliva között lép ki a ponsból. A canalis acusticus internusban a
n. facialis motoros rostjai a n. intermediussal (VII. bis) és a VIII. agyideggel együtt
haladnak.
A motoros rostok a mimikai izmokat idegzik be: m. orbicularis oris, m.
orbicularis oculi, m. buccinator, platysma, valamint a m. stylohyoideust, a m.
digastricus hátsó hasát és a m. stapediust. A supranuclearis rostok a motoros
agykéregből indulnak, és a nucleus motorius nervi facialisban szinaptizálnak. A híd
tegmentumában, a nyúltvelőhöz közel levő motoros magnak az a része, amelyik az
arc felső felét látja el, kétoldali centrális kapcsolattal rendelkezik, míg az arc alsó
feléért felelős rész csak az ellenoldali féltekéből kap cortico‐nuclearis rostokat.
Mindez a centrális és perifériás bénulásban okoz jelentős, klinikailag jól
elkülöníthető különbséget. Az ideg megkerülve az abducens magot a pons alsó
határán lép ki az agytörzsből. A meatus acusticus internuson át a canalis facialisba
jut, itt válik le a kengyel izmát beidegző n. stapedius. A többi rost a foramen
stylomastoideuson keresztül lép ki a koponyából, útban a mimikai izmok felé egyes
rostok áthaladnak a glandula parotison.
Az ízérző rostok a nyelv elülső kétharmadáról szedődnek össze és a nervus
mandibularis (V/3) ágából, a n. lingualisból a chorda tympanin át jutnak el a
ganglion geniculihoz, majd a n. intermediuson át haladnak a nucleus tractus
solitariusig, ahol a n. glossopharyngeus és n. vagus ízérző sejtjeivel együtt
szinaptizálnak.
Szenzitív rostok érkeznek a hallójárat bemenetétől és a dobhártya külső felszínét
is ellátják általános érzőrostokkal (n. auricularis posterior).
A vegetatív rész paraszimpatikus rostjaival a könny és nyálelválasztást biztosítja.
A praeganglionaris idegsejtek a nucleus salivatorius superiorban helyezkednek el,
innen a rostok a n. intermediushoz csatlakozva lépnek ki az agytörzsből, és a facialis
csatornában haladnak. A rostok egy részéből jön létre a n. petrosus maior, amely a
ganglion pterygopalatinumban szinaptizál, és a könnymirigyet, az orrnyálkahártya
mirigyeit és a szájpad nyálmirigyeit idegzi be. A praeganglionaris rostok egy másik
része a chorda tympaniban halad, és a n lingualis rostjaival jut el a ganglion
submandibulare‐ba majd onnan a nyelvalatti és állkapocsalatti nyálmirigyekbe.

195
 Az arcideg mozgató magjában átkapcsoló idegen reflexek:
 Cornea‐reflex: afferens szára a n. trigeminus, efferens szára a n. facialis
mozgató ága, a szaruhártya megérintése szemzárást vált ki.
 Pislogási (palpebralis) reflexek: különböző ingerek hatására a szem záródik.
 Erős hang (acustico‐palpebralis reflex), a látótérben megjelenő tárgy/erős
fény (oculo‐palpebralis reflex), az arc bőrének fájdalmas ingerlése
(trigemino‐palpebralis reflex) váltják ki.
 Stapedius‐reflex: erős hanginger hatására a középfülben lévő kengyel izma
(m. stapedius) összehúzódik.

A VII. agyideg működésének vizsgálata
A mimikai izmok beidegzésének vizsgálata – megfigyeljük az arc szimmetriáját, a
homlokráncokat, a szemrések tágasságát, a nasolabialis redők mélységét, a
szájzugok magasságát, az arc mozgását beszéd közben. Felszólítjuk a beteget, hogy
ráncolja a homlokát, szorosan hunyja be a szemét, fújja fel az arcát, mutassa a fogait
(vicsorítson), tegyen úgy, mintha fütyülne, feszítse meg a nyak bőrizmát.
Az ízérzés vizsgálata, sok esetben a beteg maga számol be az ízérzés
változásáról. Az alap ízek felismerését várjuk a betegtől, különböző ízű oldatokba
mártott vattapálcával vizsgáljuk az ízérzést a nyelv mindkét oldalán, elülső
kétharmadában valamint a hátsó egyharmadban, összehasonlítva. Közben a beteg
vízzel kiöblíti a száját. A keserű mintával teszteljük utoljára az ízérzést. Az ízérzés
csökkenése a hypogeusia, teljes hiánya az ageusia.
Az autonóm beidegzés vizsgálata: a könnyelválasztást Schirmer‐teszttel, a
szemzugba helyezett itatóspapírral végezzük. A nyálelválasztást a glossopharyngeus
rostjai is elősegítik, ezért a n. facialis jellemzésére nem alkalmas.

A n. facialis károsodása
Perifériás facialis paresis – az arcideg károsodása a hídban található magban,
vagy ettől distalisan.
Teljes bénulás esetén a szájzug az érintett oldalon mélyebben áll, a homlokredők
elsimulnak, a szemhéj nem záródik (lagophthalmus) ezért a könnye csorog
(epiphora), éjszaka viszont kiszáradhat a szem (ami cornea károsodáshoz
vezethet!), az arc aszimmetrikus, mert az ép mimikai izmok az arcot az ép oldal felé
húzzák. A homlokráncolás, szemhunyás nem hajtható végre a sérülés oldalán, a
beteg a fogait nem tudja mutatni, arcát nem tudja felfújni, a folyadék kifolyik a
szájából. Az ajakhangok (b, p, m) kiejtése nehéz. Bell‐jelenség: szemhunyás
megkísérlésekor a szemcsukás képtelensége miatt láthatóvá válik, hogy a szemgolyó
felfele fordul, a sclera kilátszik. Ez a m. levator palpebrae superioris, a m. rectus
superior és a m. obliquus inferior fiziológiás synkinesisenek eredménye. Enyhébb
sérülés esetén, vagy a n. facialis sérülés gyógyulása során előfordulnak átmenetek a

196
teljes bénulás és a megtartott beidegzés között. Souques‐jel: parciális paresis esetén
szoros szemhunyáskor a sérült oldalon a szempillák hosszabbnak tűnnek. A
fülkagyló alsó részén és a fülcimpán érzéskiesés léphet fel a n. auricularis posterior
sérülése miatt.
A n. facialis funkciójának károsodása olyan klinikai tüneteket eredményez,
melyek lehetővé teszik a sérülés helyének behatárolását (magassági diagnózis).
Minél distalisabb a sérülés, annál több funkció marad épen.
 A distalis szakasz sérülése. Foramen stylomastoideum alatti sérülés esetén az
arcizmok bénulnak a könnyelválasztás, az ízérzés és a nyálelválasztás
megtartott, és nincs hyperacusis.
 A n. stapedius és a chorda tympani közti sérülés (a mastoidealis szakasz
laesioja) – az mimikai izmok bénulásához a nyelv elülső 2/3‐át érintő
ízérzés‐zavar társul.
 A ganglion geniculi alatti sérülés (dobüregi szakasz) – a fenti tünetekhez a
stapedius reflex kiesése miatt hyperacusis társul, erős hanginger esetén a m.
stapedius nem feszíti meg a dobhártyát.
 A n. petrosus superficialis major leválása előtti sérülés (a labyrinthusban) – a
fenti tünetekhez a könnyelválasztás csökkenése/megszűnése társul.

Differenciál diagnózis:
Supranuclearis (centrális) facialis paresis – a mimikai izmok centrális,
akaratlagos beidegzése károsodik bárhol a mag fölött az agykéregig. A
homlokráncolás és szembecsukás megtartott, a vicsorítás viszont csak az ép oldalon
lehetséges.
Néha, súlyos centrális facialis paresis esetén a homlok és a szem körüli izmok is
gyengülnek, amennyiben egyéni eltérésként a keresztezett rostok aránya nagyobb.
Ebben az esetben is jelentős különbség van a felső és alsó arcfél között, az izomerő
csökkenése sokkal kifejezettebb az alsó arcfélen.

Idiopathiás perifériás facialis paresis (Bell‐paresis, á frigore paresis) – a n.
facialis perifériás sérülése, a mimikai izmok féloldali bénulása. Gyakori, általában jó
gyógyhajlamú agyideg‐károsodás, pontos oka nem ismert, az arcot ért hideg huzat
(vonatablak, gépkocsiablak lehúzása, stb.) vírusfertőzés, neuro‐allergiás folyamat
lehet a magyarázat. Kezelés: kortikoszteroidok (Prednison 0,5‐1 mg/tskg,
nemszteroid gyulladáscsökkentők, B1 ill. B6 vitamin).
Ramsay‐Hunt tünetcsoport – herpes zoster oticus által okozott ganglion
geniculi sérülés. Perifériás facialis paresis, fülfájás, tinnitus, hyper‐ vagy hypoacusis,
ízérzés zavara, könnyelválasztás zavara jelentkezhet, herpeses vesiculák lehetnek a
külső hallójáratban (ilyenkor tilos szteroid‐terápia alkalmazása!).

197
 Perifériás facialis paresis oka lehet még a parotis és környékének traumás,
gyulladásos, daganatos, jatrogén (műtét, sugárártalom) károsodása, koponyaalapi
törés a sziklacsont haránttörésével stb.
Hemifacialis spasmus – az arcizomzat spontán, akaratlan, görcsös
összehúzódása, néha perifériás facialis paresis után alakul ki de sokszor nem sikerül
okot kimutatni. A n. facialis az egyetlen ideg, melynek perifériás sérülése az általa
beidegzett izomzat spasmusát eredményezheti.
Diplegia facialis – kétoldali arcbénulás, pl. Lyme‐kórban, Miller Fisher‐
szindrómában fordul elő. Különleges formák: Melkersson‐Rosenthal‐tünetcsoport
(recidiváló egy‐ vagy kétoldali facialis paresis, ajak és arcduzzanat, barázdált nyelv ‐
lingua plicata,), Moebius‐tünetcsoport (veleszületett diparesis facialis)

198
 AGYDAGANATOK
Az agydaganatok lehetnek primérek, vagyis elsődlegesen a koponyán belül található
képletekből kifejlődő benignus vagy malignus daganatok, illetve szekundérek, vagyis
agyi metasztázisok.
Az okozott tünetek függnek a tumor lokalizációjától (supra‐ vagy infratentorialis) és
szövettani természetétől, a peritumorális ödéma illetve a liquorkeringési zavar
mértékétől. Gyakoribb tünetek:
 fokális neurológiai tünetek (progresszív jelleggel), pl. enyhe
végtagügyetlenséggel kezdődő, majd fokozódó hemiparesis
 KNyF (fejfájás+hányás+papillaödéma) ill. ennek komplikációi: kettőslátás
(rendszerint kétoldali n.abducens kompresszió következményeként),
beékelődések
 epilepsziás roham (az élet során először felnőttkorban jelentkező epilepsziás
roham mindig felveti agydaganat lehetőségét!)
 gondolkodás‐ és személyiségváltozások, pl. aránylag rövid idő alatt súlyosbodó
dementia.
 lebenytünetek (lásd ott)
Diagnózis, differenciál diagnózis: Elsődleges diagnosztikai elvárás a koponyai
térfoglaló folyamat gyanújának megfogalmazása, ami maga után vonja az imagisztikai
vizsgálatokat: kontrasztos CT, MRI. Hasonló tünetek hátterében a primér vagy
szekundér agydaganaton helyett kiderülhet krónikus subdurális hematóma, tályog,
hydrocephalus stb. Az agydaganat pontos szövettani diagnózisa és kezelése
idegsebészeti, neuropatológiai, onkológiai feladat.

Metastaticus idegrendszeri tumorok
A primaer központi idegrendszeri daganatoknál gyakrabban fordulnak elő. A
malignus folyamatok sejtes terjedése következtében (1) solid tumorok keletkezhetnek,
amelyek az idegszövetet károsítják; (2) lapszerűen infiltrálják a lágyagyhártyát
(leptomeningealis carcinomatosis).
A daganatsejtek haematogen úton érik el az agyat, a primér daganat kialakulását
követően általában két éven belül, akár a primer daganat eltávolítása után is
jelentkezhetnek (vese‐ és mellrákokban). A betegek mintegy 10 %‐ában az
idegrendszeri metastasis hívja fel a figyelmet a primer daganatra!
Leggyakrabban okoznak áttétet a tüdő‐ és mellkarcinómák (több mint 50%), és
ritkábban az urogenitális, gyomor‐bélrendszeri malignus daganatok valamint a
melanoma malignum.
A metastasisok tünettana nem különbözik a primer idegrendszeri daganatokétól:
fejfájás, neurológiai góctünetek, epilepsziás rohamok, magatartászavarok egyaránt
kialakulhatnak. A daganatok 40%‐a CT vizsgálattal solitaernek látszik, 60%‐nál kettő
vagy több metastasis mutatható ki (sajnos a CT‐n solitaernek tűnő eseteknél az MRI
gyakran multiplex metastasisokat jelez !)

199

Agytályog (Abcesus cerebri)
Az agytályog súlyos ideggyógyászati kórkép, melynek mortalitása megfelelő kezelés
hiányában (célzott antibiotikum + idegsebészet) meghaladja a 60%‐ot. Leggyakrabban
baktériumok okozzák (Staphylococcus, Streptococcus):
 haematogen szórás: tüdőgyulladás, szubakut bakteriális endocarditis,
congenitalis szívbetegségek, intrauterin fertőzések, tonsilitis, fogtályog
 közvetlen terjedéssel: sinusitis, otitis,
 posttraumás (ritka)
 sinus trombosisokban, retrograd terjedéssel (ritka)
A kezdetben körülírt gyulladásos gócok centruma elfolyósodik, majd a tályog szélén
fibroblast‐proliferatio indul meg és kialakul a tok. Az agytályogot kiterjedt perifokális
ödéma veszi körül, mely KNyF‐t okozhat.
Tünetei:
 KNyF
 láz,
 neurológiai góctünetek: bénulás, érzéskiesés stb.
 epilepsziás rohamok,
 tudatzavar és beékelődés jelei.

Fontos!
Krónikus/recidiváló sinusitises betegnél gondolni kell:
 meningitisre, ha társul:
 láz,
 általános állapot romlása ± tudatzavar,
 tarkómerevség
 agytályogra, ha társul:
 láz
 általános állapot romlása ± tudatzavar
 neurológiai góctünetek ± epilepsziás rohamok

200
 KOPONYA‐ ÉS AGYI TRAUMÁK
A koponyatraumák részletes tárgyalása az idegsebészeti tankönyvekben található, de
számos fontos vonatkozása nem kerülhető meg a neurológiai jegyzetben sem. Nem
foglakozunk itt részletesen pl. a koponyacsont töréseivel, a fertőzéses szövődményekkel,
a különböző műtéti technikákkal.
Leggyakrabban közúti balesetek, esések, munkabalestek, sportsérülések, agresszió
vezet a koponya és az agy sérüléséhez. Az ügyeletes szobában gyakran lehet találkozni
olyan esetekkel is, amelyeknél nem nyilvánvaló sem az anamnézis, sem a klinikai
vizsgálat alapján, hogy trauma történt. Különösen figyelni kell, ha a beteg:
 alkoholt fogyasztott
 valamilyen intoxikáció történt
 epilepsziás rohama volt
 kóros vérzékenységben szenved vagy antikoaguláns kezelése volt
Az osztályozások közül megemlítjük, hogy vannak enyhe koponyatraumák (GCS=13‐
15 pont), közepes súlyosságúak (GCS=9‐12 pont) és súlyosak (GCS≤8 pont).
A koponyán belüli sérülések lehetnek az agyi parenchimán kívül, extraaxiálisak (pl.
epidurális, szubdurális vérgyülemek) vagy intraaxiálisak (agyrázkódás, contusio,
DAI=diffuse axonal injury=diffúz fehérállomány sérülés).

Általános tennivalók feltételezett vagy nyilvánvaló koponya‐agyi sérüléskor:
Gyors állapotfelmérés közben elsősegélynyújtás, reszuszcitációs ABC, segítség és
mentők hívása, rendőrség értesítése, ha kell. Minden sérültet potenciálisan
politraumásként kell ellátni, különös figyelemmel a gerincsérülés lehetőségére, mentés
közben ez fontos szempont lehet. A súlyos eseteket minél hamarabb olyan ügyeleti
központba kell szállítani, ahol szakszerűen tudják a sérüléseket diagnosztizálni (CT) és
kezelni (idegsebészet, intenzív terápia), az idő vesztegetése fölösleges „kerülőutakkal” a
gyógyulási esélyeket csökkentheti. A koponyatraumák egy részének az a sajátossága,
hogy „lucid intervallum” után romlik a beteg állapota (pl. epiduralis hematoma). Ezért a
megfigyelés az eszméletvesztéssel járó trauma után tünetmentes páciensnél is indokolt.
A GCS és az aktuális állapot lejegyzése fontos (lehetőleg szedatívumok, analgetikumok
beadása előtt), mert ezek aránylag rövid idő alatt változhatnak, ami a további ellátást
meghatározhatja.
Koponyatrauma után idegsebészeti vizsgálat és koponya CT vizsgálat szükséges, ha
jelen vannak/voltak:
 Neurológiai góctünetek
 Eszméletvesztés
 Erős fejfájás,
 aluszékonyság, zavartság, viselkedészavar
 Epilepsziás roham
 Bizonytalan anamnézis

201
  Hányás
 Amnézia
 Koponyalapi törés tönetei
 Erőszakos cselekmény
 Antikoaguláns kezelés vagy kóros vérzékenység

A poszttraumás hematomák:
Aszerint, hogy melyik anatómiai térben helyezkednek el, felosztjuk: epiduralis,
subduralis, intraparenchimás és intraventricularis vérzésekre. Ezen felosztást a
szervezet sokszor nem tartja be, a köztük levő valamennyi kombináció vagy akár együtt
jelentkezés is megtalálható.

1. Az epiduralis hematomák:
Mint nevük is mutatja, a koponyacsont és a dura közt helyezkednek el.
Kialakulásukban legtöbbször a durában szaladó artériáknak a tört koponyacsont általi
sérülése játszik szerepet. Az artériás vérzés a hematoma hirtelen növekedésével, gyors
neurológiai állapotromlás mellett beékelődéshez vezet, és ha nem avatkozunk közbe, a
beteg halálát okozza. A vérzés leggyakoribb forrása az arteria meningea media: a
halántékcsont pikkelyének vonalas törései keresztezik az eret, azt elvágják.
A tünettana jellegzetes, mert a koponyatrauma utáni rövid eszméletvesztést a
tudatállapot visszarendeződése követi, ezt nevezzük lucid periódusnak. Váltakozó
időintervallum után a beteg tudata ismét romlik, fokozatosan kómás lesz. Az azonos
oldali pupilla tágulata az első alarmírozó jel, majd megjelenik az ellenoldali
erőcsükkenés. Az idegsebészeti beavatkozás késése esetén a beteg ellenoldalára teljesen
lebénul, kómája mélyül, légzési, keringési zavarok lépnek fel, és a beteg meghal. Ezért az
általános orvos minden olyan beteget azonnal idegsebészetre kell küldjön, akinél
posttraumás anisocoriát talál, vagy eszméletvesztés utáni lucid periódust észlel
ismételten bekövetkező eszméletvesztéssel. Sajnos az esetek egy részében a nagyfokú
vérzés „szupraakut” lefolyása miatt a segítségnyújtás lehetetlen, gyakorlatilag percek
alatt megtörténik a beékelődés.
Az epidural hematomák kezelését egy pontos diagnózis előzi meg. A sürgősségi
koponya CT spontán hiperdenz, lencse alakú, a csonttal kapcsolatban levő képletet
mutat ki. A csontablak a törésvonalat mutatja, de nem minden esetben. A további
teendőket a beteg állapota fogja megszabni (GCS, neurológiai állapot klinikai
monitorozása). Minden olyan beteg, akinek állapota romló neurológiai tendenciát mutat
sürgősségileg meg kell műteni. Ha a beteg állapota javul vagy nem súlyos, esetleg
stacioner, a műtétet állandó felügyelet mellett halaszthatjuk. Leírtak spontánul
felszívódó hematomákat is, de ezek ritkák. A műtét, a vérömlenynek megfelelően
elvégzett koponyafeltárás, a vérömleny eltávolítása, a vérzés forrásának ellátása,
megállítása. Amennyiben a sürgősségi szállításra nincs lehetőség, a koponyalékelés
életmentő lehetne.

202
 2. A subduralis hematomák:
A vérömleny a dura és az agy közt jelenik meg, ott fejti ki térfoglaló hatását. A vérzés
eredete a cortexet a durával összekötő hídvénák sérülése, de ritkábban lehet artériás is a
cortex arterioláiból. A traumát követően a tudatállapot romlásához vezet, azonos oldali
midriázis, az ellenoldali hosszúpályatünetek (bénulás, Babinski‐jel) kialakulása mellett a
beteg állapota fokozatosan romlik. A koponya CT felvétel az agyfélteke felett félhold
alakban elhelyezkedő spontán hiperdenz, vérintenzitású térfoglaló folyamatot mutat ki.
A hematoma tömeghatása a középvonal elmozdulásában ‐ ellenoldal irányába ‐
nyilvánul meg. Az agykamra az azonos oldalon összenyomott, kicsi, akár teljes
mértékben az ellenoldalon található. A 30 mm‐nél nagyobb középvonal‐elnyomás
összeegyeztethetetlen az élettel. A GCS 3 pontszámú betegek mortalitása 99%, míg a GCS
15‐ös 98 %‐a meggyógyul.
A terápiás beavatkozás a sürgősen elvégzett széles craniotomiából áll. Ennek célja a
vérömleny eltávolítása, a vérzés forrásának megkeresése és elállítása. A postoperatív
ápolásnak a tudattalan beteg gyógyulásában igen fontos szerepe van.

3. A posttraumás intraparenchimás vérzések:
Az állományvérzések létrejöhetnek közvetlenül a traumának megfelelő helyen,
lehetnek ellenoldaliak, egyedülállóak vagy többszörösek. Nagyságuk igen változó, ennek
megfelelően tömeghatásuk is, valamint a középvonalra kifejtett hatásuk. Akkor
képeznek idegsebészeti sürgősséget, amikor a tömeghatás a klinikai kép romlásával jár
együtt. Ebben az esetben a koponya felnyitása és a vérömleny eltávolítása életmentő
lehet. A kisagyban elhelyezkedő vérömlenyeket kevésbé tolerálja a szervezet, ezek
kisebb volumennél már súlyos neurológiai tüneteket okoznak (kezdetben cerebelláris
szindrómát, majd a beékelődéssel tarkókötöttséget, majd decerebrációt, légzésmegállást,
szívmegállást okoz).
A gyakorló orvosnak, de az idegsebésznek is gyakori differenciáldiagnosztikai
problémát ad az eszméletlen beteg idős korban, az a beteg, aki beüti a fejét, majd
öntudatlanná válik. Ha az anamnézisből nem tűnik ki pontosan, hogy az eszméletvesztés
a trauma előtt vagy azután volt, klinikailag, de paraklinikailag is nehéz megállapítani az
események elsődlegességét (primaer intracerebralis hematoma, vagy posttraumás
secunder intracerebralis hematoma).

4. Intraventricularis vérzések:
A ventrikulusok a liquortérhez tartoznak, elsődlegesen nem szoktak bevérezni.
Amennyiben a parenchimás vérömleny valahol betör a kamrarendszerbe, azt elönti,
benne a vér coagulumot képezhet. Ennek akkor van nagy jelentősége, amikor a foramen
Monroit vagy az aquaeductus cerebrit blokálja, mert ezt mindig az akut hydrocephalus
kialakulása fogja követni. Ennek megoldása kötelező, ellenkező esetben a táguló
agykamra koponyaűri nyomásfokozódást okoz mint bármely más térfoglaló folyamat.

5. A subarachnoidealis vérzések:
Habár legutoljára említjük, a leggyakrabban előforduló traumás vérzéstípus. A
bekerülő vér iritálja az agyhártyát, kialakul a posttraumás meningeális izgalmi állapot. A

203
liquorban változó mennyiségű vér lehet, van olyan hogy csupán mikroszkóposan lelhető
fel a vér jelenléte (ebből következik, hogy a lumbálpunkcióval nyert tiszta liquor nem
zárja ki a vérzés lehetőségét), vagy annyira masszív lehet, hogy a punkciónk során az az
érzésünk vénát találtunk el. Ebben az esetben, ha a nyert folyadékot egy vattadarabra
csepegtetjük, azon szabadon átfut a liquor, de a vér megmarad a vatta tetején. A
subarachnoidealis vérzés a középfokú koponyatraumáknál a leggyakoribb. Klinikai
vizsgálattal az agyhártya izgalmi tüneteket lelhetjük fel, (tarkókötöttség, fotofóbia,
Kernig‐jel, Brudzinski‐jel). Ha a beteg lázas is, komoly differenciálprobléma merülhet fel
az agyhártyagyulladást illetően. Ebben az esetben a liquor mikroszkópos elváltozása ‐ a
leoltás utáni kitenyésztés fog segítségünkre lenni. A friss vérzést a régitől az különíti el,
hogy a friss vérsejtek a liquorban a mikroszkóp alatt kerekek, míg a régiek zsugorodtak
(ratatináltak).

Léteznek adott betegcsoportok, akiknél a koponyatrauma nagysága és az okozott
elváltozás közt semmilyen összefüggés nincs. A véralvadászavarokban szenvedőknél
spontánul vagy akár minimális traumára is olyan masszív vérzések jöhetnek létre,
melyek eltávolítása nagy feladat elé állítja az idegsebészt. Ezen betegek gyakran az egész
véralvadásrendszer mechanizmusának felborulásával, szinte spontán hemosztázissal
nem rendelkeznek. A műtéti beavatkozást akkor kell elvégezni, amikor a beteg alvadási
paramétereit a normális határhoz lehetett közelíteni.
A krónikus subduralis hematoma a leggyakoribb késői vérzéses szövődménye a
koponyai vérzéseknek. Az eredeti trauma nagysága igen változó, van amikor a beteg
nem is emlékszik vissza pontosan erre a behatásra. Az eredmény egy lassan kialakuló,
subduralisan elhelyezkedő, progresszíven növekedő térfoglaló folyamat lesz. A
progresszív növekedésnek az oka még nem teljesen tisztázott, de tény az, hogy a
vérömleny membránjain keresztül folyadékáramlás történik a vérömleny ürege fele, de
gyakran újabb bevérzés is növelheti annak volumenét.
A térfoglalást, mivel lassan alakul ki, az agy meglepően jól viseli, de egy időn túl a
lokalizációnak megfelelően kialakulnak a neurológiai kieséses tünetek. A koponyaűri
nyomásfokozódás tünetei nem kötelezőek, de ha jelen vannak, a diagnózisunkat
megkönnyítik. Így a szemfenéki pangás, a fejfájás, hányás, mind ebbe az irányba terelheti
a figyelmet, főleg ha idős betegről van szó, aki pár héttel, hónappal a trauma után
hordozza ezeket a tüneteket. A koponya CT kimutatja az agyfelszínt féholdalakban
beborító vagy hipodenz, vagy hiperdenz folyadékgyülemet. Ez lehet kétoldali is. Benne
letokolt részeket, septumokat láthatunk, a burok halmozza a kontrasztanyagot.
Megoldása sürgősségi műtéti beavatkozás, ami a vérömleny eltávolításából áll. A
reoperáció az esetek 10 %‐ában szükséges a hematoma újraformálódása vagy egyéb
szövődmények miatt, leggyakrabban az antikoagulált betegeknél.

Commotio cerebri ‐ agyrázkódás
Mint a neve is jelöli, valamely ütés, esés utáni agyat ért rázkódás, mely igen rövid
ideig tartó eszméletvesztéssel jár ‐ pár pillanattól kezdve pár percig. Ezután a beteg
teljesen magához tér, nincs semmilyen neurológiai góctünete a trauma után, esetleg
amnéziás a történtekre vonatkozóan. Ez az amnézia retrograd, sosem anterograd. A
tulajdonképpeni fiziopatológiai történéseket nem ismerjük pontosan. Valószínű, hogy
egy pillanatnyi csődreakció, mely globálisan érinti az egész agyat. A betegséget

204
önmagában kezelni nem kell, magától nyomtalanul gyógyul, de a beteg megfigyelése
indokolt – rendszerint otthonában, megbízható felnőtt által.

Contusio cerebri ‐ agyzúzódás.
Ennél a behatás már erősebb, általában a tudatvesztés is hosszabb ideig tart, a
betegnél különböző fokú ideggyógyászati tüneteket találunk. A zúzódott agyrészben
kisebb‐nagyobb vérzések, ischaemiás területek és ödéma jelentkezik, gyakran társulva
subarachnoidealis vérzéssel. A vérzést, agyduzzadást kimutathatjuk CT vizsgálattal. A
kórházi megfigyelés, a tudatállapot rendszeres ellenőrzése kötelező.
A koponyán belül létrejövő sérülések gyakran együtt, különböző kombinációkban
fordulnak elő, ezeket a neuroimagisztikai eljárások igazolják. Sokszor társulnak a nyaki
gerinc, az arc, az agyidegek sérülései.

A koponyatraumák szövődményei lehetnek koraiak:
 Agyödéma
 Vérzések (epiduralis, subduralis stb)
 Beékelődés
 Fertőzések
 Epilepsziás roham

A maradékállapotokon (paresisek, afázia, kognitív‐ és magatartás‐zavarok) kívül
előfordulhatnak késői szövődmények:
 Epilepszia
 Meningitis, meningoencephalitis, abscessus
 Liquor‐fistula
 Carotido‐cavernosus fistula

205
 AGYÉRBETEGSÉGEK, AGYÉRKATASZTRÓFÁK, STROKE
Agyérbetegségnek tekinthető minden olyan agyi működészavar vagy károsodás
aminek okát az agyi erek állapota és/vagy az agyi vérkeringés zavara képezi.
Tágabb értelemben ide tartoznak a tünetmentes agyérbetegségek, az átmeneti
ischaemiás zavarok, az agyinfarktus, agyvérzés, subarachnoidealis vérzés, vénás
thrombosisok, ér‐malformatiók, vascularis dementia, hypertoniás encephalopathia.

A stroke (agyér‐katasztrófa, szélütés, gutaütés, agyguta) a leggyakoribb neurológiai
sürgősség, az agyműködés vérellátási zavara által okozott, globális vagy fokális zavarral
jellemezhető, gyorsan kialakuló klinikai tünetegyüttes, amely több mint 24 órán
keresztül áll fenn vagy halált okoz, s amelynek bizonyíthatóan nincs más oka, mint az
agyi érrendszerben kialakult elváltozás (WHO).

Kórlefolyás szerint a szélütés lehet:
 transiens ischaemiás attack (TIA): 24 óránál rövidebb ideig fennálló tünetek (5‐
20 perc). Reverzíbilis ischaemiás neurologiai deficit (RIND): a tünetek 24‐72 órán
belül megszünnek, de egyes adatok szerint tarthat egy hétig is.
 stabil stroke: rövíd idő alatt eléri a maximumot, ezután a tünetek állandósulnak.
 progressing stroke: a stroke folyamatosan súlyosbodó formája, a kezdetben
észlelt tünetek percek‐órák alatt súlyosbodnak.

Az agyi ischaemiák Oxfordshire Community Stroke Project (OCSP) – lokalizáció‐
tünetek‐prognózis szerinti, Bamford‐beosztása:
 TACI (total anterior circulation infarct): hemiparesis, hemianopsia, corticalis
funkciózavar (afázia, apraxia)
 PACI (partial anterior circulation infarct): kevesebb tünet, mint TACI‐ban
 POCI (posterior circulation infarct): agytörzsi, cerebellaris tünetek, hemianopsia
 LACI (lacunar infarct): tisztán mozgató tünetek, tisztán szenzoros tünetek, ataxiás
hemiparesis, érzészavar és paresis de látótérzavar és corticalis funkciózavar
nélkül

Az agyi ischaemiák etiopatogenezis szerinti beosztása (TOAST):
 nagy erek atherosclerosisa
 cardioembolia
 kisér‐elzáródás: lacunaris infarctus
 egyéb, ritka eredet
 ismeretlen eredet

207
 Kockázati tényezők:
Hipertenzió, dohányzás, hyperlipidaemia, diabetes, alkohol, testedzés hiánya, kóros
testtömeg index, fertőzések, szívbetegségek (pl. pitvarfibrilláció), carotis stenosis,
kábítószerfogyasztás, stb.

Élettan, kórélettan
Az emberi agyban a véráramlás átlagosan 50 ml/perc 100 g agyszövetre számítva, az
agyi vérkeringést az önszabályozó (autoregulációs) rendszer fizikai, kémiai, idegi úton is
befolyásolja.
Keringésleállás esetén, amennyiben az tovább tart 4 percnél, az idegsejtek
elpusztulnak. Ugyanez a következménye a helyi véráramlás 10 ml/perc/100g alá való
csökkenésének, míg 10‐20 ml/perc/100g esetén tünetekkel járó működészavar
jelentkezik, ami viszont visszafordítható, amennyiben helyreáll a vérkeringés. Az
elpusztuló rész az agyi ischaemia magja (core), a körülötte levő csökkent perfúziójú (de
túlélésre alkalmas) rész a penumbra.
A helyi ischaemia kóros metabolikus elváltozásokat, ödémát okoz, ugyanakkor
beindíthatja a kollaterális keringést, amelynek hatékonyságától (gyorsaság, lefedett
terület) nagymértékben függ a károsodás mértéke.

Agyérkatasztrófa, stroke, TIA
A részletes leírásokat lásd az „Agyi artériás szindrómák” fejezetben.
A leggyakoribb tünetek:
 féltekei károsodáskor: az arcot is érintő féloldali erőcsökkenés, bénulás,
domináns félteke esetén afázia is,
 kisagyi és agytörzsi bántalomban: szédülés, hányás, kettős látás, nyelészavar,
kétoldali erőcsökkenés.
Az agyérkatasztrófa felismerése legtöbbször csak másodpercek‐percek kérdése:
hirtelen fellépő neurológiai deficit, más egyértelmű ok (trauma, fertőzés, intoxikáció,
hypoglykaemia) nélkül.
A gyors cselekvés szükségességét sugallja a mnemonikai rövidítés: FAST (face, arm,
speech, time), ami magyarosítva: Beszéd zavara Arcaszimmetria Kar ejtése Idő
Ezeket a tüneteket a lakosságnak is tudni kell, az jár el helyesen, aki azonnal értesíti a
rohammentőket, és nem a családorvosra vár. Agyérkatasztrófa vagy akár annak gyanúja
esetén a koponya CT a legfontosabb és legsürgősebb vizsgálat, de ez is és a specifikus
beavatkozások is csak stabil állapotban levő betegnél végezhetők. Ennek érdekében a
beteget gyorsan olyan intézetbe kell szállítani, ahol CT vizsgálat illetve szükség esetén
akár intenzív ellátás is lehetséges. A kórházi felvétel előtti teendők: szükség esetén
reszuszcitációs ABC egyébként alapvető általános vizsgálat (vérnyomás,
testhőmérséklet, pulzus, szív, tüdő, has), a GCS lejegyzése és a szükséges kezelés
megkezdése (láz, hypoglycaemia, szívelégtelenség, súlyos ritmuszavar észlelésekor). A
tudatzavar megnövekedett koponyaűri nyomásra és/vagy agytörzsi károsodásra utal. Az
eszméletvesztés lehet első tünet is, de sokszor a kómás állapotban érkező betegről is
kiderül, hogy a tudatzavart valamilyen neurológiai tünet előzte meg.

208
 A Glagow Coma Scale (GCS) szerinti értékelés az első órákban különösen fontos, mert
változása a terápia megválasztását is eldönti. A GCS megállapításakor mindig a legjobb
választ értékeljük, tehát pl. ne a bénult végtagot vizsgáljuk! Vigyázat, afáziás beteg
esetében a beszéd nem tükrözi megfelelően a beteg tudatállapotát!
Nagyon súlyos állapotban levő betegen, ha van idő, még intubálás előtt keressük a
neurológiai góctüneteket, később már sokkal nehezebb lesz felismerni ezeket. Ilyen
góctünetek: facialis paresis (az arcaszimmetria spontán kilégzéskor vagy
fájdalomingerre megmutatkozik), a szemgolyók és a fej deviációja az érintett agyfélteke
felé, egyik oldalon megemelt helyzetből azonnal zuhanó, petyhüdt végtagok, kifordult
láb, Babinski‐jel, stb.
A részletes heteroanamnézis érdekében célszerű, ha a beteget elkíséri a kórházba az
őt jól ismerő hozzátartozó is.
NE kapjon a beteg a kórházi ellátás előtt:
 vérnyomáscsökkentőt, kivételek: szisztolés vérnyomás> 220 Hgmm vagy
diasztolés vérnyomás>120 Hgmm, szívelégteleség, aortadissectio, acut
szívinfarktus, veseelégtelenség, trombolízis
 nyugtatót: kivétel a nagyfokú nyugtalanság
 vízhajtót kivétel a súlyos szívelégteleség
 antikoagulánst
 cortizont
 nifedipint
 hemodilúciós kezelést
 agyödéma‐csökkentőt
 glukózoldatot, hipotóniás oldatokat

Az ellátás általános szempontjai
Vizsgálatok
A helyszínen pulzus, vérnyomás, vércukor
A kórházi sürgősségi ellátásban: koponya CT/MRI szükség esetén angiográfiával
kiegészítve, EKG, rutin laboratóriumi vizsgálatok, véralvadási paraméterek, szükség
esetén más laboratóriumi vizsgálatok (pl. toxikológiai, pulsoximetria, vérgázok, liquor‐
vizsgálat) vagy egyéb műszeres vizsgálatok pl. mellkas átvilágítás.
A továbbiakban a nyaki illetve az intrakraniális artériák Doppler‐ultrahangos
vizsgálata, szív‐echográfia, EEG stb. válhatnak szükségessé.
Kezelés
Az agyinfarktust vagy agyvérzést elszenvedett beteget olyan kórházi osztályon kell
kezelni, ahol megfelelő tapasztalat van eme patológia ellátásában (stroke‐egység). Az
első pillanatoktól kezdve biztosítani kell a klinikai (tudatállapot, a KNYF, beékelődés
tünetei), és műszeres (testhőmérséklet, vérnyomás, pulzus, EKG stb) monitorizálást, a
szövődmények kivédését (a leggyakoribbak: nyelészavar – aspiráció, mélyvénás

209
trombózis, pneumonia, más fertőzések, felfekvés), a megfelelő folyadék bevitelt, passzív
mozgatást, vizelet‐székletürítést stb.
A másodlagos prevenciót a kockázati tényezők függvényében meg kell kezdeni.
A rehabilitációt, gyógytornát, logopédiát is amint lehet, el kell kezdeni.

Ellátás stroke típus szerint
TIA
Azért fontos a sürgős intézkedés, mert a gyors diagnózis és a megfelelő kezelés
megelőzheti a nemritkán súlyos kimenetelű agyérkatasztrófát. Sokszor már az első
szakvizsgálat kiderítheti a kezelendő okot, a továbbiakban pedig akár ambuláns kezelés
is elképzelhető. Nincs tehát ellentmondás abban, hogy a beteget nagyon gyorsan olyan
intézetbe kell juttatni, ahol a szükséges vizsgálatokat és kezelést biztosítani tudják,
onnan pedig az eredmények függvényében rövidesen haza is engedhetik.
Vizsgálatok
 vércukor
 EKG
 koponya CT vagy MRI, angiográfiával, ha szükséges
 carotis echo‐doppler
 carotis angiográfia amennyiben az echo‐doppler vizsgálat jelentős carotis‐
szűkületet mutat
 speciális vizsgálatokra is szükség lehet, amennyiben az anamnézis, kardiológiai
és neurológiai vizsgálat megköveteli: echokardiográfia, Holter‐monitorozás,
transcranialis doppler, stb.
Kezelés, prevenció:
 a legtöbb esetben antiaggregáns (aspirin, clopidogrel, triflusal) azonnali
elkezdése,
 pitvarfibrilláció esetén tartós antikoaguláns kezelés,
 70% fölötti carotisstenosis műtéti megoldása
 a többi kockázati tényező kezelése

Ischaemiás stroke, agyinfarktus
Az ischaemiás stroke kialakulásától számítva 3 órán belül trombolízist lehet kezdeni,
ha a beteg olyan stroke‐központba jut, ahol erre lehetőség van, nincs ellenjavallat és a
neurológiai valamint a CT vizsgálat kellő időben megtörtént. A CT vizsgálat hipodenz
zónát mutat valamelyik agyi artéria területén, de az első órákban sokszor nem látható
kóros elváltozás.
Amennyiben a trombolízis nem lehetséges, a beteg stabil általános állapotát kell
biztosítani, meg kell kezdeni a másodlagos prevenciót, kezelni kell a társbetegségeket és
a szövődményeket, és el kell kezdeni a korai rehabilitációt.

210
 Mindezek értelmében a beteg kaphat:
 antiaggregáns kezelést
 szükség esetén:
 folyadékpótlást,
 lázcsillapítót,
 antibiotikumot
 antikoagulánst (pitvarfibrilláció, mélyvénás trombózis)
 nyugtatót
 antidiabetikumot
Idegsebészeti beavatkozásra szükség lehet:
 „malignus” (kiterjedt és nagy tömeghatású) féltekei infarktus esetén
 ha a kisagyi infarktusos beteg neurológiai státusa romlik (csökkenő GCS)

Ne adjunk a betegnek azokból a gyógyszerekből, amelyeket a helyszíni ellátás
tárgyalásánál is az ellenjavallatokhoz soroltunk, eltekintve a kivételes helyzetektől.
Nincs bizonyított hatásuk a neuroprotektív szereknek, a vitaminoknak.
Másodlagos prevenció:
Antiaggregáns kezelés: aszpirin, aszpirin+dipiridamol, clopidogrel, vagy más
antiaggregánsok.
A kockázati tényezők közül a vérnyomás kezelése, megfelelő beállítása a akár
heteket, hónapokat is igénybe vehet, a célértékek elérése nem tartozik a stroke
kezdetétől számított első napok teendői közé, sőt legtöbbször óvakodni kell a gyors
vérnyomás‐csökkentéstől.
A pitvarfibrilláció jelenléte a kiváltó okok között antikoagulálást tesz szükségessé, ez
hosszútávon K‐vitamin‐antagonistákkal (acenocumarol, warfarin, INR: 2‐3 között)
illetve az „új” antikoagulánsokkal (dabigatran, apixaban, rivaroxaban) lehetséges.
A diabétesz megfelelő kezelésével normális cukorszintre kell törekedni.
Gyakran alkalmazunk koleszterincsökkentőket, vérzsír‐csökkentőket.
Életmódbeli változtatások szükségesek: dohányzás elhagyása, minimálisra
csökkentett alkoholfogyasztás, testsúlycsökkentés a túlsúlyosaknál, torna‐gyógytorna, a
beteg képességeihez igazított testmozgás. Carotisstenosis esetén endarterectomia
javasolt, amennyiben a szűkület mértéke ≥ 70%.

Agyvérzés, hemorrhagiás stroke
Sok esetben súlyos kimenetelű, de előfordulnak olyan enyhe, közepes súlyosságú
agyvérzések is, melyek jó prognózisúak.
CT vizsgálattal hiperdenz elváltozás látható, leggyakrabban a törzsdúcok,
fehérállomány, kisagy vagy híd területén. CT/MR angiográfiával a vézés oka is

211
kimutatható amennyiben nem hipertóniás vérzésről van szó (aneurysma,
érmalformáció).
Kezelés:
A CT vizsgálat előtt nem lehet tudni, hogy a beteg tünetei ischaemiás vagy vérzéses
eredetűek, ezért az ellátás szempontjából, a neuroradiológiai diagnózisig az ischaemiás
stroke‐nál leírtak érvényesek.
Jelenleg nem áll rendelkezésünkre rutinszerűen alkalmazható specifikus konzervatív
kezelési módszer.
Amennyiben KNyF jelentkezik, azt a megfelelő fejezetben tárgyaltak szerint kell
kezelni.
Az idegsebészeti beavatkozás javallata és időpontja sok esetben nem egyértelmű,
minden esetben külön mérlegelés tárgya. A nagy kiterjedésű és tömeghatású felszínes
vérzések valamint a kisagyi vérzések esetén, főleg, ha romlik a neurológiai állapot és a
GCS, csak a műtét jelenthet kiutat, ezért érdemes ezzel próbálkozni még akkor is, ha a
halálozás a vérgyülem eltávolításával is nagy marad. Nem műtendő a mély kómában levő
beteg, de az sem akinek jó a neurológiai statusa és kis méretű vérzése van. Kamrába törő
vagy primér kamrai vérzések esetén a kamra drénezése indokolt lehet.
Agyvérzések után a kockázati tényezők megfelelő kezelése és a rehabilitáció a
legfontosabb teendők.

Agyi vénás thrombosisok, thrombophlebitisek
Az agyi vénák elzáródása változatos lefolyású lehet, a legenyhébb formáktól a halálos
kimenetelig.
Lázas állapot, gyulladások (fül, arc, paranasalis sinusok, fej, szepszis stb),
thrombosisra való hajlam, gyermekágy, trauma, tumor esetén gondoljunk rá, ha a
következő tünetek jelentkeznek:
 fejfájás,
 a koponyaűri nyomásfokozódás egyéb tünetei
 epilepsziás rohamok
 tudatzavar
 helyi tünetek:
 szem: exophtalmus, chemosis, diplopia, papillaödéma
 fül: otitis
 arc: ödémás duzzanat
 neurológiai góctünetek
Neuroradiológiai vizsgálatok (CT/MR angiográfia, vénás fázis) segítenek a
diagnózisban.

212
Kezelés:
 erélyes antikoagulálás még abban az esetben is, ha vérzés van az agyi
parenchymában,
 epilepszia‐ellenes gyógyszerelés,
 agyödéma‐csökkentés,
 szükség esetén antibiotikum, gyulladáscsökkentők.

213
 EPILEPSZIA
Nagyon gyakori, színes neurológiai betegség, komoly kihívás mind a kezelőorvos,
mind a család és a társadalom számára.

Epidemiológia
 beteg: 1/200 lakos
 roham: 5/100 lakos
 új eset: 1/2000 lakos/év
Kórélettan: az epilepsziás gócban az idegsejtek kórosan fokozott ingerlékenysége van
jelen, ez az izgalmi állapot átmenetileg, rövid időre jelentősen felerősödik, és kiterjed az
agy nagyobb területeire vagy egészére, ennek következménye az epilepsziás roham.
Egyszerűsített osztályozás:
 Generalizált rohamok
 generalizált tónusos‐klónusos
 klónusos
 tónusos
 myoclonusos
 absence
 Gócos, fokális rohamok:
 motoros (pl. Jackson‐march)
 szenzoros
 tudatzavarral,
 orális, manuális automatizmussal járó rohamok
A gócos roham egyik félteke valamilyen területét érinti, de utólag generalizálódhat,
tehát mindkét féltekére kiterjed. A rohamok különböző keveréke is előfordulhat.
Etiológia szerint lehet:
 genetikai
 strukturális‐metabolikus (más elnevezés: szimptómás, szekundér)
 valamilyen aktuálisan zajló betegség miatt: leggyakrabban KIR trauma, infekció,
daganat, agyvérzés/infarktus, intoxikáció, hipoglikémia, veseelégtelenség
 régi ok miatt fenálló: posztraumás, poststroke, AVM, perinatalis agykárosodás, a
hippocampus sclerosisa stb.
 ismeretlen eredetű

215
 Epilepsziás roham
Hirtelen kezdődő, rendszerint rövid ideig tartó, az agykéreg kóros működésére utaló
jelenségekről van szó. Lehetnek fokálisak, ilyenkor jól körülírt az az agyterület, amely a
tünetekért felelős (pl. motoros homunculus  ellenoldali motoros Jackson‐roham), vagy
lehetnek generalizáltak, amikor a teljes kétoldali agykéreg részt vesz a rohamképzésben
(pl. petit mal, grand mal).
Alkalmi rohamok
Ezek valamilyen kiváltó ok jelenlétében „csak abból az alkalomból” jelentkeznek,
leggyakrabban provokált rohamok, tehát valamilyen konkrét ok kiderül az
anamnézis/heteroanamnézis során (lázgörcs, alvásmegvonás, alkoholmegvonás).
Epilepszia betegség
Egyforma rohamok spontán, „ok nélkül” is időközönként megismétlődnek.
Az epilepszia betegségre jellemző:
 klinikailag rohamszerű tünetek jelentkeznek
 a rohamok spontán, sztereotip módon visszatérnek
 a roham hirtelen kezdődik és végződik
 roham alatt az EEG vizsgálat kimutatja az agyi hiperaktivitás jeleit.

Az orvosi ellátás során más elbírálás alá esnek a bármilyen típusú első rohamok, az
elhúzódó „nagy”rohamok, a fokális vagy generalizált status epilepticus – ezek sürgős
beavatkozást igényelnek, míg az ismétlődő fokális rohamok jó része valamint az ismert
epilepsziával élő egyénnél lezajlott szövődménymentes nagyroham nem jelent
különösebb veszélyt, bár utólagos vizsgálatokra, a kezelés módosítására sor kerülhet.

A grand mal epilepsziás roham leírása:
 kiáltás, eszméletvesztés, elesés
 tónusos fázis (tartós izomösszehúzódás) kb. 20 másodpercig tart, jellemzői
 stertoros légzés, cianózis
 összeszorított fogak, nyelv‐ajakharapás
 bő nyálazás, hányás, incontinentia
 clonusos fázis, szemgolyók deviációja, a fej, a végtagok ritmikus rángatózása, kb.
30‐40 másodpercen át
 a roham oldódása: ellazulás, mély alvás, tudatzavar, percekig tarthat
 ébredés: percek – órák
 fejfájás, izomfájdalmak
 amnézia

216
 Vannak olyan epilepsziás nagyrohamok is, amelyek során hiányoznak bizonyos fent
leírt tünetek, vagy akár valamelyik fázis (pl. csak tónusos vagy csak clonusos fázis van, a
roham után azonnal felébred, nincs incontinentia, stb.)
Differenciál diagnosztika nagyroham esetén:
 ájulás
 syncope
 hypoglicaemia
 TIA
 pszichogén rohamok.
Epilepsziás nagyroham mellett szól az esés közben elszenvedett trauma jele, a
megharapott nyelv (a laterális részen!), az incontinentia, a roham utáni mély alvás.
Epilepsziás roham ellen szól: pszichogén tényező váltotta ki, úgy esik el, hogy nem
üti meg magát, a csukott szemhéjak felhúzásának ellenáll, csak nézők jelenlétében lesz
rosszul, a nyelve hegyét harapja meg.
A mindennapi gyakorlat azt mutatja, hogy nemritkán a roham biztos kategorizálása
nem lehetséges különböző okok miatt: heteroanamnézis hiánya, átmeneti formák, stb.,
ilyenkor óvatosság és többszöri újraértékelés szükséges mielőtt az epilepsziás rohamot
tényként elfogadjuk.
Ezért a sürgősségi ellátás elsődleges célja az alapvető életműködési funkciók
biztosítása mellett a nyilvánvaló ok megszüntetése, függetlenül attól, hogy a roham
inkább ájuláshoz vagy inkább epilepsziás rohamhoz hasonlított: hypoglycaemia
rendezése, szív‐arrythmia kezelése, stb.
Teendők epilepsziás nagyroham esetén:
 ne hagyjuk magára a beteget (ez bármilyen típusú epilepsziás rohamra érvényes)
 a traumák kivédése: a beteg ne üsse be a fejét, végtagjait éles, kemény tárgyba
 légutak: oldalra fektetés, esetleg a roham utáni mély alvás vagy kóma ideje alatt
Guedel‐pipa behelyezése, ha kéznél van.
 ne próbáljunk bármit is a beteg szájába erőltetni a tónusos vagy clonusos fázis
alatt
 hagyjuk a rohamot lezajlani, ne fogjuk le teljesen a beteg végtagjait, mert ez akár
izomszakadáshoz is vezethet.

Absence roham ‐ petit mal (típusos absence)
 nonconvulsiv roham, tudatvesztéssel
 társulhat szem‐deviatio, pislogás
 nem esik el, nincs tónusvesztés
 amnéziás a roham időszakára
 EEG: tüske‐hullám komplexusok, nagy amplitúdó, generalizált, 3 ciklus/sec, több
mint 15 másodperc ideig, hirtelen kezdet és befejezés

217
  2‐3 év alatt 85% remisszió, néha 30 éves korig fennáll.

Fokális epilepszia
A motoros Jackson‐rohamok az izgalmi motoros jelenségek tipikus példái. A primer
motoros cortex kérgi izgalma folytán, az ellenoldalon görcsös, ritmikus rángások
jelennek meg, rendszerint ép öntudat mellett. Az izgalom kiterjedésének függvényében
az arc, felső végtag, alsó végtag, törzs izmaiban jelentkeznek a rángások. Az akaratlan
mozgásvihar a motoros homunculusnak megfelelő sorrendben halad végig (Jackson‐
march) az érintett izomcsoportokon, bár a gyorsan lezajló rohamok esetén sokszor úgy
tűnik, mintha mindez egyszerre, egyidőben történne.
A temporalis epilepszia vezető szubjektív, illetve objektív tünetei a különböző
szenzoriális, pszichés vagy viszcerovegetatív megnyilvánulások. Az auditoros illúziók és
hallucinációk lehetnek egyszerűek és összetettek, jellemzőek még a temporalis lebenyre
a pluriszenzoriális (az érzékelés több területéről származó) hallucinációk. A temporalis
kéreg különböző helyeinek izgalmi állapota ízérzékelési és szaglási illúziókat,
hallucinációkat okozhat. Temporalis epilepsziával élő betegek egy része beszámol arról,
hogy rohamát megelőző aurája során parageusiák, dysgeusiák, ageusiák illetve
parosmiák, dysosmiák, hyper‐ vagy anosmiák jelenhetnek meg. Megjelenhetnek
álomszerű állapotok (dreamy‐states), emlékezeti érzékcsalódások. Déja vu, déja
entendu, déja vécu, amikor „már láttam/hallottam/átéltem” élménye van a betegnek
korábban nem tapasztalt helyzettel szembesülve, illetve jamais vu, jamais entendu,
jamais vécu („sosem láttam/hallottam/éltem át”) élménye van az ismert helyzettel
szemben. Komplex parciális temporalis rohamokban bonyolult pszichomotoros
jelenségek jelentkeznek, változatos aurajelenségekkel, ezután komplex érzékelési
élményeket és érzelmi változásokat él át a beteg, a tudatosság megváltozik, a rohamot
motoros automatizmusok kísérik. Ezek az akaratlan mozgások rendszerint egy vagy két
oldalon megmutatkozó értelmetlen, sztereotip módon ismétlődő törzs, nyak, alkar, kéz
flexiók‐extensiók, szupinációk, pronációk, ujjhajlítások formájában mutatkoznak meg.

Diagnózis:
Legfontosabb elemei
 Anamnézis
 Heteroanamnézis
 MRI
 EEG
Az anamnézisen és a heteroanamnézisen múlik a diagnózis illetve nagy segítséget
jelent, ha magunk látjuk az epilepsziás rohamot, ez alatt nem csak az „élőben” hanem az
esetleges videofelvételeken látott rohamokat is értjük. A beteggel illetve más személlyel
történő beszélgetés során ki kell derüljenek az örökletes tényezők, perinatális adatok,
pszichomotoros fejlődés, lehetséges alapbetegségek, kiváltó okok. Nagyon fontos a
részletes rohamleírás és kórtörténet.

218
 Az általános vizsgálat során fény derülhet olyan tényezőkre, amelyek alkalmi
rohamot provokálhatnak. A kezelés egyénre szabását is befolyásolhatják a beteg
belgyógyászati eltérései.
A neurológiai vizsgálat utalhat akut vagy krónikus koponyán belüli kórfolyamatra.
Néha roham után Todd‐paresis alakul ki, ami a végtagok átmeneti, általában féloldali
gyengesége. Nehéz elkülöníteni az epilepsziás rohamot nemritkán kiváltó
agyérkatasztrófák során jelentkező hasonló hemiparesistől. A Todd‐paresis percekig,
maximális 36 órán át tarthat, legtöbb esetben félnapos. Magyarázata talán az érintett
agyterület hiperaktivitás utáni „kifáradása”.
Pszichiátriai vizsgálatra szükség lehet az esetlegesen a betegséghez kapcsolódó
érzelmi, kognitív, magatartásbeli tünetek miatt vagy elkülönítő kórisme céljából, de
fontos leszögezni, hogy az epilepszia betegséggel nem jár feltétlenül pszichés zavar is.
A laboratóriumi vizsgálatok provokáló tényezőket mutathatnak ki (pl.
hypoglicaemia, veseelégtelenség), de fontosak a gyógyszerelés szempontjából is,
különösen a vérkép, májfunkciók.
Képalkotó vizsgálatok közül a koponya MRI szolgáltat legtöbb információval,
amennyiben nincs sürgősségi helyzet, neurológiai góctünet, akkor erre a vizsgálatra kell
törekedni, lehetőleg megfelelő protokoll igénylésével (pl. a hippocampus sclerosis nem
derül ki rutinmódszer esetén). Sürgősségi vizsgálatkor a koponya CT ajánlott.
Az EEG vizsgálat interictalisan (a rohamok közti időszakban) megmutathatja a
hiperaktív agyterületet, roham közben jellemző elváltozásokkal igazolja az epilepsziát. A
„roham” alatt végzett vizsgálat negativitása epilepszia ellen szól. Az interictalisan
negatív EEG nem zárja ki, a pozitív nem erősíti meg minden esetben a diagnózist, vagyis
vannak egészséges „mintahordozók”, akiknek soha nem volt/lesz rohamuk. A
szokványos EEG vizsgálaton kívül szükség lehet speciális, pl. alvásmegvonásos,
ingerléses (pl. fényinger) vizsgálatra, vagy EEG monitorozásra, videokamerával (video‐
EEG) vagy anélkül (Holter‐EEG).

Első roham után a következő vizsgálatokat kell elvégezni:
 Vércukor, egyéb labor
 EKG
 Neurológiai vizsgálat
 Sürgős koponya CT/MRI vizsgálat, amennyiben:
 koponyatrauma, agyérkatasztrófa, meningitis, encephalitis, KNYF lehetősége
fennáll, vagy ha ezek a kórelőzményben szerepeltek
 ismert rosszindulatú daganat esetén
 neurológiai góctünet jelenléte
 az epilepsziás roham fokális volt
 a beteg antikoagulánst kapott vagy coagulopathiája van
 EEG, ezt viszont nem kell sürgősen elvégezni, mert nem nincs azonnali hozadéka
a beteg sürgősségi ellátására!

219
 Természetesen ebben az esetben is perdöntő az anamnézis/heteroanamnézis, illetve
a beteg utánkövetése.

Differenciál diagnózis: minden rohamszerű jelenségtől el kell különíteni, néha
rendkívül nehéz feladat, főleg, ha nincs megbízható szemtanú, illetve amikor a nem‐
epilepsziás rosszullétet izomrángások vagy más epileptiform tünetek kísérik.

Ájulások, syncopék:
 Reflexes:
 vasovagalis (emotionalis stress, orthostatikus)
 szituációs: köhögés, tüsszögés, nyelés, székelés, zsigeri fájdalom, vizelés
(mictios ájulás), terhelést követő, étkezést követő stb.
 carotis sinus syncope
 Ortosztatikus hipotenzió:
 vegetatív zavar pl. Parkinson‐kór, diabétesz
 gyógyszerek: értágítók, vízhajtók, antidepresszívumok
 alkohol, drogok
 vérzések,
 hányás, hasmenés
 Kardiális/Kardiovaszkuláris:
 ritmuszavarok: bradikardia, sinuscsomó‐betegség, AV‐blokk, tahikardia,
 billentyűbetegség, iszkémia/AMI, hypertrophiás kardiomyopathia,
 aortadissectio
 Nem igazi ájulással járó paroxizmális jelenségek:
 Cerebrovascularis betegségek: TIA, drop‐attack
 Migrén
 Mozgászavarok: tickek, mioclonus, chorea, choreoathetosis
 Alvászavarok: narcolepszia, cataplexia, somnambulizmus,
 Metabolikus‐toxikus zavarok, gyógyszerfogyasztás, mérgezések
 Pszichiátriai betegségek:
 pszichogén rohamok („álrohamok”), konverzív, hisztériás rohamok
 pánik betegség
 intermittáló explozív megnyilvánulások
 szimulálás

220
 Az epilepszia diagnózisa és kezelése neurológus szakorvos feladata.

Az epilepszia kezelése
Cél a rohammentesség és a jó életminőség elérése.
Lehetőségek:
 kiváltó ok megszüntetése (pl. tumor eltávolítása, AVM kezelése)
 életmód:
 gyógyszer
 sebészi kezelés
 más módszerek
Életmód: a betegeknek ezekkel kapcsolatban sok kérdésük van, kezdve attól, hogy
„miért lett beteg” a munkahelyi, családalapítási aggodalmakig, ezekre időt, türelmet kell
szánni.
Javaslatok:
 rendszeres étkezés a hipoglikéma elkerülésére
 alkohol‐, drogfogyasztás, nagy mennyiségű koffein vagy más izgatószerek
kerülése
 rendszeres nyugodt alvás biztosítása, az alvásmegvonás kerülése, ne legyen 3
műszak
 potenciálisan veszélyes helyzetek kerülése, ha a roham kialakulásának
lehetősége fennáll: víz, tűz, magaslat, autóvezetés, gépek stb.
 villogó fények (pl. diszkó, TV), hiperventillációval járó tevékenységek kerülése
Hiba viszont a rutinszerű tiltás sporttól, tánctól, szórakozástól stb., az életmódbeli
ajánlásokat taktikusan kell kommunikálni, hogy a beteg bizalmát, együttműködését
megnyerjük.
Gyógyszerek
Napjainkban a gyógyszeres kezeléssel a betegek kb. 60%‐a rohammentessé válhat, és
további 25%‐ánál jelentősen csökken a rohamok száma és intenzitása.
A kezelés alapelvei:
1. az első roham nem kezelendő, mivel lehet, hogy alkalmi roham volt illetve lehet,
hogy hosszú időn át nem fog ismétlődni; kivételt képeznek az olyan agyi strukturális
elváltozások amelyek valószínűsítik az újabb rohamot (pl. agyvérzés, trauma).
2. legyen biztos az epilepszia diagnózisa
3. a kezelés hatékonyságát a klinikum dönti el, az EEG‐nek másodlagos szerepe van
4. monoterápia javallt, mert így kevesebb a mellékhatás
5. figyelembe kell venni:
 a gyógyszer hatásosságát az adott klinikai formára

221
  a mellékhatásokat
 az egyéni sajátosságokat
6. progresszíven emelkedő adagokkal „szoktatjuk” a szervezetet a gyógyszerhez, a
gyakori mellékhatások miatt
7. hatásosság elbírálása csak „feltöltés” után
8. ezért a kezelés kezdetén „türelmi időszak” van, mivel a hatásosnál alacsonyabb
adagok miatt roham jelentkezhet.
9. ha a klinikai formának megfelelő elsőnek választandó szerek nem válnak be
hatástalanság, vagy mellékhatások miatt, előbb a II. majd szükség esetén a III. vonalbeli
gyógyszerekkel próbálkozunk, ezt követheti a politerápia
10. a monoterápia hatástalanságát csak megfelelő dózis, megfelelő ideig történő
alkalmazása után mondjuk ki
11. politerápiát csak akkor kezdeményezünk, ha polimorf epilepsziáról van szó
(többféle rohamtípus ugyanannál a betegnél), vagy, ha nem reagál monoterápiára
12. a gyógyszer adagolása naponta, megszakítások nélkül történjen
13. legyen alapos, érthető a kezeléssel kapcsolatos felvilágosítás az életmódra
vonatkozó ajánlások mellett
14. a megfelelő együttműködés (compliance) kialakításán múlhat a kezelés
sikeressége
15. időszakos ellenőrzés szükséges (klinikum, EEG, labor főleg első 6 hó: vérkép,
máj)
16. a gyógyszermegvonás lassan, fokozatosan, hónapok alatt, 2‐5 krízismentesség
után történjen, szakorvos vezetésével, fontos szabály, hogy soha nem szabad hirtelen
megszakítani vagy akár váltani a kezelést, mert ez rohamot, akár statust válthat ki.
Az epilepszia kezelésében, a rohamok megelőzésére gyakrabban használt szerek:
 fokális epilepsziában: carbamazepin vagy lamotrigin
 generalizált epilepsziában: valproát
 petit mal: valproát, ethosuximid
Más szerek: oxcarbazepin, levetiracetam, topiramat, gabapentin, pregabalin,
clonazepam, fenobarbital, primidon, fenitoin
A diazepam és lorazepam csak a rohamkezelésben hatásos.
Első szerként javasolható a lamotrigin terhesség előtt álló nőknek a teratogenitás
hiánya miatt, időseknek a kevesebb mellékhatás miatt, de a már jól beállított, hatásos
más gyógyszert nem kell erre váltani.

Sebészi kezelés
Gyógyszerrezisztens epilepsziák esetén jön szóba, amennyiben az epileptogén
agyterület jól körülhatárolt (ezt EEG, MRI és SPECT, PET vizsgálatokkal bizonyítják).
Feltétel még, hogy a műtét javítsa a beteg életminőségét, és semmiképpen se rontsa azt
pl. a következményes motoros vagy kognitív deficit által. Legjobban műthető a

222
temporalis lebeny epilepszia. A beavatkozás célja az epileptogén agyrész eltávolítása (pl.
részleges lobectomia). Újabb módszer a vagus ideget ingerlő készülék beültetése.
Más lehetőségek: pszichoterápia, magatartásterápia, ezek segítségével akár a
rohamkontroll vagy a provokáló tényezők semlegesítése is tanulható.
A gondozás része a társadalmi beilleszkedés segítése, megfelelő iskola, munkahely
választása, a rehabilitációs lehetőségek kihasználása.

Status epilepticus
Az epilepsziás rohamok úgy követik egymást, hogy a beteg közben nem nyeri vissza a
rohamokat megelőző állapotát és/vagy kómás, de a 30 percnél tovább tartó roham is
statust jelent. Legnagyobb a veszély grand mal status esetén, ilyenkor sürgős
beavatkozás szükséges, a beteg életveszélyben van! Petit mal status is lehetséges
(hosszas zavart állapot, nem reagál, EEG típusos), valamint a fokális klinikai formák
statusa is előfordulhat, de ezek rendszerint nem annyira veszélyesek, bár a lehetőség
bármikor fennáll, hogy átalakulnak grand mal statusszá.
Rendszerint ismert epilepsziával élőknél lép fel, de néha ez az első megnyilvánulása
a betegségnek. Elősegítheti gyógyszerelhagyás, láz, intercurrens betegség,
alkoholfogyasztás, az epilepszia elégtelen vagy nem kellően hatékony kezelése, trauma,
stroke stb., de gyakran nem sikerül a valódi okot kideríteni. Sokszor halmozott rohamok
(= a rohamok sűrűn, egymás után követik egymást, köztük a beteg magához tér,
átmenetileg „jól” van) előzik meg, ezért ezek észlelése már szükségessé teszik a
sürgősségi ellátást, mivel ilyenkor még jobb eséllyel előzhető meg a súlyos kimenetel.
Összetéveszthető delirium tremensszel, pszichogén rohammal, más eredetű
kómával.
Cél:
 a status epilepticus megelőzése, főleg ismétlődő rohamok esetén
Kialakult status esetén:
 az alapvető életműködések biztosítása
 az epilepsziás rohamok megállítása
 a kiváltó tényező(k) kiderítése, kezelése, megszüntetése
 a per os antiepileptikus kezelés mihamarabbi biztosítása
 a szövődmények megelőzése illetve kezelése

Az ellátásnak két fő vonala van: általános és neurológiai, ezek lehetőleg egyidőben,
párhuzamosan kell haladjanak. Az általános teendők közé tartozik a reszuszcitációs ABC,
az általános állapot monitorizálása, lehetséges extracranialis okok keresése,
lázcsillapítás, szükség esetén antibioterápia.
Neurológiai vonal: a specifikus kezelés megkezdése, intracranialis okok keresése,
agyödéma kezelése.

223
 A status kezdetétől számítva kb. 30 percig lehet próbálkozni intravénásan (ritkábban
rectalisan) adható epilepsziaellenes szerekkel, ennyi idő alatt az agy még nem szenved
maradandó károsodást. Amennyiben nem sikerül megállítani a rohamokat, vagy, ha
közben a beteg állapota súlyosbodik, légzésmegállás lép fel, a beteget intubálni kell.
Mindez azt jelenti, hogy aránylag kevés idő áll az orvos rendelkezésére, ezért az első
pillanattól a határozott, egyszerű sémákat követő ellátást kell szorgalmazni.

Nagyon leegyszerűsítve a jelenleg nálunk mindenütt hozzáférhető kezelés intravénás
diazepamból áll, amit fenitoin infúzió követhet, ezek hatástalansága vagy
légzésdepresszió esetén pedig intubálni kell a beteget.
Várható, hogy a közeljövőben a már most forgalomban levő, kevesebb mellékhatással
rendelkező hatékonyabb gyógyszerek nálunk is elterjednek, ezért a status kezelésére
vonatkozó friss ajánlásokat ismerni kell.

A leggyakoribb hibák:
 késlekedés („amíg a beteg lélegzik, jó a szívműködés, addig nincs veszély”)
 elégtelen kezelés, kicsi gyógyszeradagok, nem megfelelő beviteli mód (főleg a
légzésdepressziótól való félelem miatt)
 a hatásosnak bizonyuló kezelés korai leállítása

IDŐ TEENDŐK MEGJEGYZÉSEK
Első 10 perc újraélesztési ABC, amennyiben szükséges Amennyiben lehetséges:
mentők értesítése, ha még nem történt meg vérvétel
oxigén hólyagkatéter
vénabiztosítás (lehetőleg mindkét karba monitorozás
egy-egy infúzió)
lázcsillapítás, ha kell (paracetamol,
alcocalmin i.v., priesnitz)
Bizonytalan anamnézis esetén és Diazepam:
amennyiben a vércukor nem határozható 70 kg-os felnőttnek 2 ampulla
meg: à 10 mg/2 ml,
Thiamin (B1 vitamin) 100 mg i.v. idősebbeknek kevesebb!
Glukóz 33-50% i.v. hatása 1-3 perc alatt
Antiepileptikum adása: jelentkezik
Diazepam i.v. 0,15-0,3 mg/testsúlykg 15 percenként ismételhető,
lassan, max. 5 mg/perc max. 60 mg/óra
vagy intramuscularisan adva
Lorazepam i.v. 0,1 mg/testsúlykg lassan, alkalmatlan a status
max. 2 mg/perc kezelésére!!!
vagy
Clonazepam i.v. 1-2 mg, max. 0,5 mg/perc Bármelyik i.v. adott
benzodiazepin származék
okozhat légzésdepressziót!
Második 10 A beteg szállítása rohamkocsival olyan A kórházi felügyelet akkor is
perc kórházba, ahol intenzív ellátásra lehetőség indokolt, ha közben a status
van. megszűnt!

224
 Szállítás közben illetve a kórházban
folytatni kell a kezelést: Sikeres i.v. kezelés után
ABC, oxigén, monitorizálás az antiepileptikus kezelést
Diazepam i.v. ismételten, negyedóránként szájon át, akár
vagy gyomorszondán át folytatni
Fenitoin i.v. 15-20 mg/testsúlykg, max. 30- kell
50 mg/perc vagy
vagy fenitoint kell adni i.v.
Fosfenitoin i.v. 20-30 mg/testsúlykg, max.
150 mg/perc A fenitoin nem keverhető
vagy más gyógyszerrel, csak
Valproát (Depakine) i.v. 20 mg/testsúlykg, izotóniás sóoldatban, külön
max. 20 mg/perc i.v. kanülön adható!

Ha nem történt meg eddig: A fenitoin nem okoz

Laboratóriumi vizsgálatok légzésdepressziót, viszont
Hólyagkatéter felhelyezése szívritmuszavar felléphet!

Amennyiben lehetséges és szükséges: A fenitoin paravénásan adva

Koponya CT helyi nekrózist okozhat!
liquorvizsgálat
Valproát nem adható
májbetegnek!
Harmadik 10 Ha nincs javulás, el kell kezdeni
perc megszervezni az intubálást és gépi
lélegeztetést.
Fenitoin max. napi adag:
Fenitoin i.v. kezelés folytatása, akkor is, ha 1000-1500 mg
a status megszűnt!
szív és vérnyomás monitorizálással
Fenitoin hatástalanság esetén
megkísérelhető:
midazolam 0,1-0,4 mg/testsúlykg/óra
Ha a status továbbra is fennáll, a beteget
relaxálni és intubálni kell: Az altatáshoz isofluran vagy
thiopental i.v. 50-100 mg/óra desofluran is alkalmazható
pentobarbital 1-4 mg/ testsúlykg /óra
propofol i.v. 6-12 mg/ testsúlykg /óra

Következő Amennyiben fenitoinra kedvező volt a

órák az első 24 válasz, és nem kellett intubálni, a fenitoin
órából tovább adható i.v.
Ha a beteget intubálni kellett, az általános
anesztéziát folytatni kell.

225
 PARKINSON‐KÓR ÉS PARKINSON‐SZINDRÓMÁK
A Parkinson‐kór (PK) ismeretlen eredetű, progresszív neurodegeneratív betegség,
amelyre a Lewy‐testek jelenléte és jellegzetes idegsejt pusztulás (substantia nigra, raphe
magvak, locus coeruleus) ill. a nigro‐striatalis pálya degenerációja jellemez. Az összes
Parkinson‐szindróma (PS) közel 90%‐a.
A PS olyan kórképek amelyeknél a parkinsonizmus tünetei (lásd. részletesen az
extrapiramisos tünetek leírásánál) valamilyen ismert okra vezethetők vissza vagy más
neurodegeneratív betegség részjelenségei:
 postencephalitises PS
 gyógyszer indukálta PS (főleg neuroleptikumok)
 toxikus PS
 posttraumás PS
 PS multiszistémás atrophiákban
 dementiákban jelentkező PS
A fentiekből kitűnik hogy a pontos diagnózis csak kórbonctani vizsgálat útján
lehetséges. Mindazonáltal a klinikai kép, a dopaminerg szerek hatékonysága én nem
utolsó sorban a jelentkező motoros komplikációk segítenek a kórismézésben.
Parkinson‐kór kezelése:
 Dopaminerg szerek
 Levodopa kezelés (a nigro‐striatalis dopaminhiány szubsztítúciója, mind a
mai napig a terápia „gold‐standard”‐ja) a leghatékonyabb kezelési mód.
Legnagyobb hátránya az igen rövid felezési ideje (60‐90 perc) amely nem
biztosítja a dopaminerg receptorok lineáris ingerlését. Ez képezi a,
hosszútávú szubsztítúciós terápiát követően kialakuló, motoros komplikációk
legfőbb okát. Mára már csak perifériás dopa‐dekarboxiláz gátlókkal társítva
használjuk a levodopát: Madopar (200mg levodopa+50mg benserazid) illetve
Isicom, Nakom (250mg levodopa+ 25 mg carbidopa).
 Dopamin‐agonisták: kevésbé hatákonyak mint a levodopa. Előnyeik közül
kiemeljük a lényegesen hosszabb felezési időt (folyamatosabb dopaminerg
tónust biztosítva) illetve hogy közvetlenül kötődnek a dopaminerg
receptorokhoz. A 65 éves kor előtt diagnosztizált betegeknél célszerű és
ésszerű terápiás alternatívát jelentenek:
 pramipexol: 2‐4,5 mg/nap
 ropinirol: 12‐24 mg/nap
 rotigotin (bőrtapasz): 8‐16 mg/nap
 MAO‐B gátlók (selegilin, rasagilin)
 COMT gátlók: a szubsztitúcíós terápia hatékonyságát javítják. Nálunk csak az
entacapon létezik, egyszeri adagja 200 mg. Kombinált készítményként
(Stalevo) több koncentrációban is létezik: 50, 75, 100, 125, 150 ill. 200 ( a

227
 szám a levodopa mg‐ban számolt adagját jelzi, az entacapon mindegyik
koncentrációban 200 mg)
 Nem‐dopaminerg szerek
 Anticholinergiás szerek: mára már háttérbe szorultak, csak a fiatal, tremor‐
túlsúlyú formáknál alkalmazhatók
 Amantadin: 2x100 mg adagban, főleg a dyskinesisek csökkentésére
alkalmazzuk.
A Parkinson‐kór kezelésében az utolsó évtized jelentős szemléletváltást hozott. A
motoros teljesítményingadozásokra illetve dyskinesisekre való tekintettel, a levodopa‐
készítmények bevezetését igyekszünk késleltetni; ezzel párhuzamosan egyre nagyobb
szerepet kapnak a dopamin‐agonisták (kizárólag a nem‐ergotamin származékok). Az
európai (EFNS) illetve amerikai (AAN) szakmai fórumok egyaránt a 65 éves kort
határozzák meg "mérföldkőnek" a kezelési stratégiák kidolgozásánál. A szigorúan
egyénre szabott terápia elve valamint az újonnan bevezetett MAO‐B gátló rasagilin (1
mg/nap) mint egyetlen, a betegség természetes lefolyását potenciálisan javító
készítmény, az utolsó ajánlások "visszatérő motívumai". A kórkép előrehaladásával
elkerülhetetlenül jelentkező motoros illetve pszihiátriai komplikációk drámaian rontják
a Parkinson‐kóros betegek életminőségét. Ezek kezelése gyakran komoly kihívást jelent
a gyakorló orvos számára.
5‐10 éves krónikus levodopa kezelést követően a betegek többségénél motoros
komplikációk jelentkeznek: motoros fluktuációk/ teljesítmény‐ingadozások (a jó „on” ill.
a rossz „off” állapotok a plazma‐levodopa szint szerint váltakoznak) és dyskinesisek:
1. Hypokinetikus jelenségek:
 „wearing ‐ off” jelenség (leggyakrabban, az előző gyógyszeradag hatásának a
kimerülése)
 hirtelen „off”
 megkésett „on”, „no on”
 hajnali akinesia
 csúcsdózis akinesia
 „freezing” jelenség (a beteg „lecövekel”)
2. Hyperkinetikus jelenségek:
 csúcsdózis dyskinesis (chorea)
 Paroxysmalis hyperkinesis
 Bifázisos dyskinesis( D‐I‐D)
3. Dystoniás jelenségek (az elégtelen dopaminerg tónus jele):
 hajnali dystonia
 Csúcsdózis dystonia
 End‐of‐dose dystonia

228
 WILSON‐KÓR
A Wilson-kór vagy hepatolentikuláris degeneratio, progresszív lentikuláris degeneratio,
Westphall-Strumpell-féle pseudosclerozis a rézmetabolizmus veleszületett zavara.
Autoszomális, recesszíven öröklődő betegség, melyet a máj rézszállító fehérjéjének (ATP7B)
génmutációja okoz, mely a 13-as kromszómán helyezkedik el.

Epidemiológia
Világszerte előfordul, prevalenciája 1 eset 30000 élve született gyerekre számítva. Nőket
és férfiakat egyforma arányban érinti, de a májelégtelenség gyakoribb nőknél, a
neuropszihiátriai tünetek gyakoribbak férfiaknál.

Patogenézis
Az átlag napi rézbevitel a táplálkozás révén átlagban 1 mg, de a szervezet napi szükséglete
csak 0,75 mg. A fölösleges 0,25 mg-ot a szervezet eltávolítja az epén keresztül. Wilson-
betegségben az ATP7B fehérje mutácója miatt a réz nem tud beépülni a cöruloplazminba
(ebben a formában szállítódik a plazmában), és nem tud kiválasztódni az epébe, ezáltal
felhalmozódik a májban és károsítja a májsejteket. A máj emelkedett réztartalma és a
májsejtek károsodása miatt szabad réz kerül a szérumba (normálisan csak cöruloplazmin
formájában szállítódik), valószínű, hogy ez a szabad réz rakódik le a különböző szervekbe,
beleértve az agyat is.
A szérumban megjelenő szabad réz által a vizeletben emelkedik a rézkiválasztás, de ez
nem tudja teljesen kompenzálni a normális módon az epében történő kiválasztást.

Klinikai kép
A leggyakoribbak a máj, a neurológiai és a pszihiátriai tünetek. Az esetek nagyrészében a
klinikai kép ezek kombinációjából áll össze.
A legtöbb esetben a diagnózis 5 és 35 év közötti életkorban van felállítva (átlagban 12-23
éves korban). Gyerekek esetében a májtünetek dominálnak. Felnőtteknél gyakoribbak a
neurológiai tünetek. A neurológiai tünetek átlagban 15-21 éves kor között jelennek meg.
A neurológiai tünetek nagyon sokszínűek, ezért a diagnózis az esetek nagyrészében
nehézségekbe ütközik.
A neurológiai tünetek megjelenésekor az esetek több mint 90%-ában jelen van a Kayser-
Fleischer-gyűrű a korneában. A neurológiai tünetek lehetnek enyhék, vagy gyorsan
progrediálók, súlyos rokkantsághoz vezetve néhány hónap alatt.
Az esetek nagy részében a neurológiai tünetek a következő kategóriákba sorolhatók:
dizartria, disztónia, tremor, pszeudosclerozis (tremor±dizartria) és parkinsonos tünetek. A
betegség kezdetén gyakran csak 1 tünet van jelen (gyakran egyoldali), de a betegség
előhaladtával ezek komplex kombinációja látható.
A dizartria a leggyakoribb neurológiai tünet, lehet ataxiás típusú, athetoid, hipofóniás
vagy spasticus.

229
 A disztónia lehet egyhe, vagy rokkantságot okozó, folyamatosan súlyosbodik, lehet
fokális, szegmetális, multifokális és generalizált. A fokális forma lehet blefaroszpazmus,
cervikális disztónia (torticollis), disztóniás arckifejezés (risus sardonicus).
A tremor lehet nyugalmi és akciós tremor. Utánozhatja az eszenciális tremort, de
többnyire asszimetriás. Lehet intenciós tremor, poszturális tremor.
A parkinsonos tünetek magukba foglalják a bradikinéziát, rigiditást és poszturális
instabilitást. A parkinsonos tünetek csak nagyon ritkán jelennek meg izoláltan, többnyire más
ideggyógyászati tünetekkel társulnak.
A cohoreoathetosis többnyire a végtagok disztális részét érinti, de kiterjedhet az arcra és a
törzsre is.
A kisagyi tünetek többnyire más tünetekkel kombinálva jelentkeznek, az ataxia az esetek
nagyrészében nem súlyos.
A kognitív zavarok frontális szindrómában és szubcortikális dementiában nyilvánulnak
meg.
Más, ritkább neurológiai tünetek az epilepsziás krízisek, élénk reflexek, myoclonus,
vizeletincontinencia, vegetatív idegrendszeri tünetek.
A pszihiátriai tünetek magukba foglalják a depressziót, személyiségzavarokat,
ingerlékenységet, labilis hangulatot, dysthymiát, pszihózist.

Diagnózis
Szerológiai vizsgálat: májfunkciós próbák, vérkép (hemolytikus anémia), szérum-
cöruloplazmin-szint, 24 órás vizelet-rézkiválasztás, szemészeti vizsgálat réslámpával a
Kayser-Fleischer-gyűrű kimutatására, májbiopszia.
Ideggyógyászati tünetek esetén fontos a koponya MR vizsgálat mely jellegzetes
elváltozásokat mutathat a bazális ganglionok, talamusz, agytörzs szintjén.

Kezelés
A Wilson-kór sikeresen kezelhető, ha enyhe fokú a diagnóziskor, és a kezelés időben
megkezdődik.
A kezelésben a következő gyógyszerek használhatók: Penicillamin, Trientin, Cink-acetát,
Tetrathyomolybdate. A Penicillaminnak nagyon sok mellékhatása lehet, fontos a beteg
követése.
Megfelelő és időben elkezdett kezeléssel a betegség kimenetele kedvező lehet. A
neurológiai tünetek szempontjából a tremor jó prognosztikai faktort jelent, a disztónia
nehezen válaszol a kezelésre.

230
 CHOREA
A neostriatum károsodása által okozott hypotoniás hyperkinesis. Gyors, szabálytalan,
véletlenszerű kényszermozgások ismétlődnek különböző intenzitással, mely főleg a végtagok
disztális részét érinti, átterjedhet az ellenoldali végtagokra is. A mozgások egyes részletei
célszerű mozdulatokra hasonlíthatnak, bizarr mimikai mozgások is társulhatnak.
A choreiform mozgások dystoniás komponensel társulhatnak a végtagok disztális részén,
ilyen esetben choreoathetózisról beszélünk.

Etiológia
A chorea etiológiája sokrétű, okozhatják genetikai betegségek (a legismertebb forma a
Huntington-betegség), immunológiai kórképek (Sydenham-chorea, chorea gravidarum),
gyógyszermellékhatás (tardiv dyskinesia), metabolikus betegségek (pl. gangliozidózisok),
cerebrovaszkuláris betegségek, anoxiás encephalopathia, koponyatrauma, encephalitisek stb.
Felnőttkorban a leggyakoribb nem genetikai ok a cerebrovaszkuláris betegség.

Fiziopatológia
Csökken a striatum gátló hatása a globus pallidus externára, ezáltal a nucleus
subthalamicus túlzott gátlás alá kerül, és nem stimulálja a globus pallidus internát.
Következésképpen csökken a globus pallidus interna gátló hatása a thalamocorticalis
pályákra, és a motoros cortex túlzott aktiválása következik be.

Sydenham‐chorea
A streptococcus beta hemolyticus által kiváltott autoimmun reakció okozza. Az
antibiotikum kezelések bevezetése és helyes alkalmazása óta incidenciája jelentősen
csökkent, 5 év fölötti gyerekeknél jelentkezik, gyakoribb lányoknál.
Az első klinikai megnyilvánulás a torokgyulladás, melyet reumás láz követ, majd
hetekkel-hónapokkal később akaratlan mozgások jelennek meg a végtagok szintjén, melyek
tánchoz hasonlítanak, és fokozódnak emocionális stressz hatására, és alvás közben eltűnnek.
A mozgások hirtelen jelentkeznek, nagy intenzitásúak (néha ballizmus jelentkezik), lehetnek
izoláltak vagy generalizáltak, és mindig jelentős hypotoniával társulnak. Gyakran viselkedési
zavarral, felhangoltsággal, szétszórtsággal társulnak. A betegek pszihésen nehezen
kezelhetők, az aktivitás kontrollja nem lehetséges.
A betegség lefolyása változó, néha autolimitált, a tünetek spontán javulnak hetek-
hónapok, évek alatt, másoknál visszatérnek, vagy permanensek maradnak.
A kezelés alapja az antibiotikumok, gyulladáscsökkentők (steroidok-prednison), és a
chorea valamint a pszihés elváltozások tüneti kezelése- valproáttal, neuroleptikumokkal
(haloperidol, risperidon stb.)

Chorea gravidarum
Klinikailag és a patogenezis szempontjából hasonlít az előző formára. A terhesség alatti
hormonális elváltozások válthatják ki, gyakoribb azon terheseknél, ahol reumás láz és

231
hosszas fogamzásgátló kezelés szerepel a kórelőzményben. Máskor lehet egy autoimmun
betegség, antifoszfolipid szindróma első megnyilvánulása. A kimenetel az esetek
nagyrészében kedvező, szülés után a tünetek kimaradnak. A kezelés hasonló a Sydenham-
choreánál leírtakkal.

Huntington‐chorea
A leggyakoribb genetikailag determinált chorea, krónikus, progresszív neurodegeneratív
megbetegedés.
Prevalenciája Európában 5-10 eset 100000 lakosra számítva.
Autozomális dominánsan öröklődik teljes penetranciával. A betegségért felelős gén a 4-es
kromoszóma rövid karján található és IT15-nek nevezik (interesting transcript 15), a
huntingtin nevű fehérjét kódolja. A glutamint kódoló CAG trinukleotid kóros repetíciója
(“trinucleotid repeat”) jelenti a genetikai hibát. A betegség megjelenéséhez min. 35-szörös
CAG repetíció szükséges, mely egy hosszú poliglutamin szekvenciát eredményez a
huntingtin molekulában. Minél hosszabb a CAG repetíció, annál korábban jelentkezik a
betegség és annál súlyosabb. A generációk során a CAG repetíciók száma növekszik és a
betegség korábbi életkorokban jelentkezik (“anticipáció jelenség”)
Az egyik szülő megbetegedése esetén az utódok fele örökli a megbetegedést. rendszerint
a beteg apa az átvivő.
Fiziopatológia
A kóros huntingtin fehérjét az ubiquitin protease rendszer nem tudja eltávolítani, ezáltal
felhalmozódik a citoplazmában. Cytoplazmatikus és nuclearis aggregatumok képződnek a
különböző méretű huntingtin fragmentumokból, melyek idegsejt elhaláshoz vezetnek. A
sejtelhalás az agy egyes területein kifejezettebb, a nucleus caudatus és a putamen a legjobban
érintettek. Neurokémiailag jelentősen csökken a GABA és glutamát decarboxilase szintje a
bazális ganglionokban.
Klinikum
A betegség többnyire 40‐50 éves korban manifesztálódik, de az esetek 5%-ában
jelentkezhet 21 éves kor előtt is. A fiatalkorban kezdődő esetek prognózisa rosszabb. Ezen
esetekben parkinsonos tünetek, mioclonus, intenciós tremor, epilepsziás krízisek is társulnak,
ezt hívják Westphal-variánsnak.
A tünetek pszihiátriai és neurológiai jellegűek.
Kezdeti fázisban viselkedészavarok jelentkeznek, ingerlékenység, impulzivitás,
agresszivitás, figyelemzavar, koncentrációs zavar, megváltozik a személyiség jellege. Nem
figyelnek a higiénára, csökken a kezdeményezőkészség, nem megfelelő a szexuális
magatartás, romlanak a társadalmi kapcsolatok. A motoros tünetek lappangva kezdődnek az
arc és a végtagok szabálytalan, rövid tartamú mozgásával, ezt követi a végtagok, főként a láb
nyughatatlansága, az ujjak alternáló, zongorázásszerű mozgásai valamint a grimaszok. A
kényszermozgások később befolyásolják a beszédet és a hangképzést is. Csapkodó mozgások
jelennek meg az arcon, a végtagokon, a beszéd és a nyelés nehezített lehet, gyakori a
nyelvöltögetés. A betegek járása ataxiás, a hyperkinézisek miatt táncoló jellegű.
Későbbi stádiumokban a kognitív hanyatlás súlyosbodik, dementia jelentkezik,
súlyosbodnak a járászavarok, gyakoriak az esések és traumák.

232
 Előrehaladott stádiumban súlyvesztés lép fel, mely kasexiáig fokozódhat. A choreát
progresszíven akinézia váltja. A halál oka lehet a posszttraumás agykárosodás, öngyilkosság
vagy az immobilizáció következményei (felfekvés, tüdőgyulladás, vizeletfertőzés, szepszis).
A felnőttkorban kezdődő betegség átlagos túlélési ideje 17 év.
Diagnózis
A családi halmozódás, a jellemző klinikai kép, az imagisztikai lelet és a genetikai
vizsgálat alapján állítható fel.
Az agyi CT és MR felvételeken a kamrák tágak, a caudatum feje atrófiás.
El kell különíteni a chorea többi formájától.
Kezelés
Tetrabenazin, atípusos neuroleptikumok (olanzapin, risperidon, aripiprazole), típusos
neuroleptikumok (haloperidol), antiepileptikumok, antidepresszív szerek.

233
 MYASTHENIA GRAVIS PSEUDOPARALYTICA
A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio (NMJ) szerzett, autoimmun
megbetegedése (acetilcholin‐receptor (AchR)‐ellenes ellenanyagok termelődnek). Fő
tünetei az izomgyengeség és az izom kóros fáradékonysága, a következő
jellegzetességekkel:
 Kifejezett, változó intenzitású
 Súlyosbodik:
 estére
 ismételt igénybevételre
 Egyértelmű javulási tendencia:
 acetilcholin‐esteraz gátlók (AchEG)
 pihenés
A MG prevalenciája 25‐125/ 1 millió lakos. Többnyire a 2‐3. évtizedben kezdődik, a
nők és férfiak aránya 3:2, családi halmozódás ritka.

Tünettan:
 Jellegzetes eloszlású bénulás és izomfáradás (a gyakoriság csökkenő
sorrendjében):
 szemmozgató izmok (ptosis, diplopia, strabismus)
 rágóizmok
 arcizmok: facies myasthenica
 lágyszájpad‐ és garatizmok, nyelvizmok (nyelés‐ és hangképzészavarok)
 nyaki paravertebralis izmok
 vállöv‐ és felkarizmok
 Izomgyengeséget súlyosbítják:
 láz
 intercurrens fertőzések
 stresszhelyzet
 Pszihés tünetek: szorongás, depresszió

Kórisme:
 Klinikai kép
 AchR‐ellenes antitestek kimutatása
 Jellegzetes EMG
 Gyors hatású AchEG‐ra bekövetkező látványos javulás (Tensilon‐teszt)

235
 Kezelés:
AchEG: az AchE reversibilis gátlása (a NMJ működési rendellenességét egy másik
anomáliával korrigáljuk: az Ach molekulák hosszabb ideig maradnak meg a szinaptikus
résben, ezáltal javul a neuromuscularis ingerület‐átvitel):
 Nicotin‐hatás: a NMJ
 Muscarin‐hatás: paraszimpatikus hatás (mellékhatások, esetenként drámaiak)
Készítmények:
 Neostigmin (Miostin): 15 mg tb., 1 ml (0,5mg) fiola
 Piridostigmin (Mestinon): 60 mg tb.
 ambenonium klorid (Mytelase): 10 mg tb.
 edrophonium klorid (Tensilon): 1 ml (10mg) fiola, csak kórismézésre (rövid
T1/2!)
Kezelési elvek:
 Elsőnek választandó szer: Mestinon
 Adagolás módja: p.o. (a parenteralis adagolást csak súlyos nyelészavarok illetve
miasthenias crisisben!)
 60 mg Mestinon = 15 mg Miostin = 5 mg Mytelase
 Az életfontosságú funkciók javulását követjük elsősorban (nem cél a teljes
tünetmentesség!)
 Mellékhatások:
 Nicotinszerű (ritkán):
 Fasciculatio
 izomgörcsök
 Muscarinszerű (gyakoriak):
 hipersalivatio, bronchus‐ hipersecretio
 hasi görcsök, miosis, hasmenés, bronchusgörcs, bradicardia
Immunosupressio
 Thymectomia
 Kortikoterápia:
 AchEG hatástalanság esetén
 Timectomiára való felkészülés
 Prednison 1 mg/tskg/nap
 Citostatikumok:
 Azatioprin: 2‐2,5 mg/tskg/nap (max. 250 mg/nap)
 Ciclofosfamid 100‐200 mg/nap

236
  Ciclosporin: 3‐5 mg/tskg/nap (max. 200 mg/nap)
 Plasmaferesis:
 Miastenias crisis
 Timectomiára való felkészülés
Kórlefolyás és kórjóslat: kiszámíthatatlan, krízishelyzetekkel tarkított:
 myastheniás crisis:
 súlyos izomgyengeség+légzészavar+nyelészavar (AchEG gyengén‐ vagy nem
hatnak)
 akut légzési elégtelenség:
 tachypnoe, dispnoe
 anartria
 nyugtalanság
 pO2 < 70Hgmm, pO2 < 92%
 kezelés:
 ITO !
 plasmaferesis
 I.v. immunoglobulinok: 0,4g/tskg/nap
 Cholinergiás crisis:
 Bradicardia
 Fokozott izzadás, nyálelválasztás
 Dispnoe
 hasmenés
 myastheniás crisistől való elkülönítés: Tensilon‐teszt
 Kezelés: atropin 1‐2 mg + AchEG elhagyása
 MG‐ban ellenjavalt gyógyszerek:
 Antibiotikumok: aminoglicozidok (streptomicin, kanamicin, gentamicin,
amikacin), neomicin, lincomicin, tetraciclinek
 izomrelaxánsok: baclofen, clorzoxazon
 fájdalomcsillapítók: codein, morfin
 Benzodiazepinek
 Antiaritmiás szerek: chinidin, lidocain, procainamid, fenitoin
 Beta‐blokkolók
 D‐penicillamin
 Li‐ és Mg‐sók.

237
 IZOMBETEGSÉGEK (MYOPATHIÁK)

Etiológiailag heterogén betegségcsoport. Lehetnek veleszületettek és szerzettek. A
gyakoribb myopáthiákat táblázatban foglaltuk össze:

Izombetegség típusa Betegségcsoport Jellegzetességek
Genetikai (veleszületett) Izomdystrophiák Az izomrostok primér
megbetegedése, melyek
folyamatosan elhalnak
(Duchenne, Becker, Emery-
Dreifuss, Váll és
medenceövi, Dystrophia
myotonica Steinert)
Congenitalis myopathiák Az izomrostok fejlődési
zavara (Central core
myopathia, Nemalin
myopathia)
Metabolikus myopathiák Mitokondriális betegségek,
lipoidozisok, glikogenozisok
Ioncsatorna-betegségek Az ioncsatornák
felépitésében résztvevő
fehérjéket kódoló gének
mutációja okozza (Myotonia
congenita-Thomsen,
periodikus paralyzisek)
Szerzett Toxikus, alkohol, toluen
gyógyszermellékhatás statinok, amiodaron,
kortikoszteroidok stb.
Gyulladásos polymyositis,
dermatomyositis,
zárványtest-myositis,
lehetnek paraneopláziásak.
Fertőzéses HIV, HTLV1, Ebstein Barr
vírus, Cytomegalovírus,
Trichinella spiralis
Endokrin Pajzsmirigy betegségei,
mellékpajzsmirigy,
mellékvese betegségei

Klinikailag akkor kell izombetegségre gondoljunk, mikor a beteg folyamatosan,
lassan súlyosbodó izomgyengeségre panaszkodik, mely szimmetrikus, többnyire a
végtagok proximális izomzatát érinti (vállöv, medenceöv), nincsenek fasciculatiók,
reflexeltérések, érzészavar. Izomgörcsök jelentkezhetnek. Fáradékonysággal, kacsázó
járással és gyakran izomfájdalommal társul.

239
 Izomatrófia nem mindig van jelen, gyakran az izmok pseudohypertrófiájával
találkozunk (az elhalt izomrostok helyét kötőszövet foglalja el). Az izmok sajátreflexei
károsodnak.
Az anamnézis és klinikai vizsgálat során nem szabad figyelmen kívül hagyni az
arcizmokat, extraoculáris izmokat, bulbáris izmokat sem, ezek is károsodhatnak.
Gyakran szívizombetegség (cardiomyopathia) is társul, a szívfunkció vizsgálata fontos.
A paraklinikai vizsgálatok közül kiemelendő az elektomiográfia, izombiopszia és a
megfelelő szövettani vizsgálat, genetikai tesztek. Az izomenzimek (CK, néha az LDH)
emelkedettek, főleg a gyorsan progrediáló formákban. A pajzsmirigyhormonok
vizsgálata kimutathatja a pajzsmirigyelégtelenséget, vagy túlműködést, az ionogram
vizsgálata fontos lehet az ioncsatornabetegségekben (pl. primér hypokalémiás
periodikus paralyzisben).

Duchenne‐ és Becker‐féle féle muscularis dystrophiák
Az izomdystrophiák az izmok veleszületett és progresszív megbetegedései, melyet a
normál izom funkcióért felelős gének mutációja okoz. Ezen gének egy részét sikerült
azonosítani. A fő tünet az izomgyengeség.
A Duchenne‐dystrophia a leggyakoribb gyerekkorban jelentkező izomdystrophia,
mintegy 3500 élve született fiúgyerekre jut egy eset. Az átlag populációra számítva a
prevalenciája 63 eset/1 millió, míg a Becker‐forma esetében 24 eset/ 1 millió.
A Duchenne és Becker‐féle muscularis dystrophiákat a dystrophint kódoló gén
mutációja okozza. Morfopatológiailag az izomrostok degenerációja a jellemző.
Duchenne‐féle muscularis dystrophia X‐kromoszómához kötötten öröklődik, a
tünetmentes nők az átvivők, fiúgyermekekben manifesztálódik. Az esetek 2/3‐ban a
dystrophin fehérje génjében, az X‐kromoszóma rövid karján deletió mutatható ki, a
többi eseben pontmutáció felelős a betegségért. A dystrophin gén az emberi genom
egyik legnagyobb génje. A dystrophin fehérje az izomrost cytosckeletonjának egyik
alkotóeleme. Duchenne‐dystrophiában gyakorlatilag hiányzik, Becker‐dystrophiában a
mutáció következtében a dystrophin molekula nagysága megváltozik, illetve
mennyisége csökken.
Duchenne‐féle dystrophia korábban jelenkezik, már születés után észlelhető,
súlyosabb forma. A Becker‐féle dystrophia később jelentkezik (5‐15 éves korban) és
lassabban progrediál, a betegek akár 40‐50 éves korig járóképesek maradhatnak.
Klinikai kép:
Duchenne‐dystrophia esetén a tünetek már születés után észlelhetők, az újszülött
izomzata hypotoniás, a nyak flexorai gyengék.
A medenceövi izmok érintettek először, a járás, futás, ugrás nehezített. A járás “kacsázó”
a m. gluteus medius gyengesége miatt, az Achilles-ín contracturája miatt a gyerek
lábujjhegyen jár.
Jellemző a Gowers‐jel: a gyerek a földről a csipő és a térdextenszorok gyengesége
miatt hasra fordulva, fenekét felemelve, majd “combján felmászva” kel fel.
A lábszár izomzata, a m. gluteusok és m. deltoideusok pseudohypertrófiásak (a
pusztuló izomrostok helyét kötőszövet és zsír foglalja el).

240
 A hátizmok sorvadása miatt a lumbális lordózis kimélyül, a beteg homorított
derékkal áll és jár.
A folyamat a vállöv és felkar izmait is befogja.
A betegség progressziója gyors, a lépcsőn való járás 8, a vízszintes talajon való járás
10 éves korban már lehetetlen, 12 éves kor után a beteg tolókocsiba kényszerül.
Társuló tünetek a scoliozis, az Achilles‐ín, könyök és csukló extensiós kontraktúrája.
A szívérintettség gyakori, a betegek 90%‐ban jelentkezik, szívritmuszavarok,
szívelégtelenség formájában. A késői szakaszban légzési elégtelenség és cor pulmonale
alakulhat ki. A betegek 30%‐ban mentális retardáció észlelhető. Általában 25 éves koruk
előtt meghalnak.
A Becker forma klinikailag hasonlít az előzőre, elsősorban a medenceöv és a comb
izomzata érintett. A felső végtag proximális gyengesége sokkal később alakul ki.
Diagnózis
A jellegzetes klinikai kép, pozitív családi anamnézis, emelkedett izomenzimek (a CK
a normál érték 20‐30‐szorosa), az EMG és biopsziás lelet alapján állítható fel.
Differenciáldiagnózis
El kell különíteni a spinális izomatrofiáktól (Kugelberg‐Welander), polymyositisztől,
dermatomyositisztől, myasthenia gravistól.
Kezelés
Duchenne‐dystrophiában 5 éves kor fölött, mikor a motoros fejlődés megállt
glucocorticoid kezelés javallt (Prednison 0.75 mg/kg/nap vagy Deflazacort, ahol
hozzáférhető ez a gyógyszer).
A szupportív terápia célja a contracturák megelőzése, a gerinc stabilizálása, a
szövődmények kezelése, megfelelő táplálás.

Dystrophia myotonica (Steinert‐betegség)
Klinikailag és genetikailag heterogén betegség.
Két formája ismert:
 DM1‐egy évszázada Steinert betegségként ismerjük
 DM2‐1994‐ben irták le, enyhébb, mint a DM1
Prevalenciája az átlagpopulációban 1/8000.
Autozomális dominánsan öröklődik, a leggyakoribb felnőttkori izomdystrophia.
Tulajdonképpen több mint egy egyszerű izombetegség, mert többszervi érintettséggel
jár: cataracta, szívproblémás (vezetési zavarok), infertilitás, inzulinrezisztencia jellemzi.
Leírnak egy súlyos kongenitális formát, mely súlyos fejlődési zavarral jár.
A dystrophia myotonica gén a 19 kromoszóma hosszú karján helyezkedik el és az
úgynevezett myotonin proteinkinázt (DMPK‐ dystrophia myotonica protein kinase)
kódolja. A betegséget a CTG trinucleotid expansiója okozza. Normál esetben 5‐34 CTG
ismétlődés van ezen a locuson, DM1‐ben több száz, vagy ezer. A DM2‐t egy CCTG

241
tetranucleotid expansiója okozza a “zinc finger protein 9 génjében‐ZNF9”, mely a 3‐as
kromoszómán helyezkedik el.
A trinucleotid repeticiók expansiója jelentős intergenerációs instabilitást mutat. Leírták az
anticipáció jelenséget: minél nagyobb a CTG repeticiók száma, annal korábbi életkorban
jelentkeznek a tünetek és annál súlyosabbak.
Klinikai kép
Klasszikus formában a tünetek serdülő vagy fiatal felnőttkorban kezdődnek, egyhe
formában csak 40‐50 éves életkorban, a congenitális forma ritka, légzési nehézséggel,
kétoldali facialis gyengeséggel, táplálkozási nehézséggel és mentális retardációval jár.
A klasszikus formára jellemző a m. levator palpebrae gyengesége, mely ptozissal jár, a
facialis izomzat gyengesége, mely a facies myopathicát okozza, a m. masetterek, a m.
temporalisok gyengesége, mely beesett halántékhoz, nehezített szájzáráshoz vezet és a m.
sternocleidomastoideusok gyengesége, mely a”hattyúnyakat” okozza.
Az alkarizmok és a láb dorsalflexorai gyengülnek és sorvadnak, később a m.
quadriceps, a kéz kis izmai, a lágyszájpad, a garat és nyelv, külső szemizmok is
károsodnak.
Jellemző a vázizmok myotoniás reakciója: akaratlagos izomösszehúzódás után az
izom relaxatiós ideje megnyúlik, ütögetés vagy rövid elektromos ingerlés az izom tartós
contractióját okozza. A myotóniás reakció elsősorban a kéz, nyelv, ritkábban a
proximális végtagizmokban váltható ki. A beteg a kezében tartott tárgyat nehezen tudja
elengedni.
A légzőizmok gyengesége hypoventillatióhoz vezet, a szívizomelváltozások
ritmuszavarokat okoznak.
Gyakoriak a cataracta, gastrointestinalis zavarok, frontális kopaszodás, hormonális
zavarok (hereatrofia, hypophysis, ovarium funkciózavar), insulinrezisztencia. Az
intellektus és személyiségzavarok is gyakoriak.
Diagnózis
A jellegzetes klinikai tünetek mellett fontos az EMG vizsgálat, mely jellegzetes
elváltozásokat mutat: magas frekvenciájú repetitive kisüléssorozat‐ myotoniás salve,
több másodpercen át fennálló, nagyfrekvenciájú potenciálok, melyek a hangszóróban
“zuhanóbombázó” hangot utánoznak.
A genetikai vizsgálat a CTG repeticiók kimutatására gold standard a DM1
diagnózisában.
Kezelés
Súlyos myotonia esetében használható a mexiletin. Fontos a komplikációk kezelése
(szívritmuszavarok, légzési zavarok, nyelés zavar). Ha nincsenek jelen a kardiális
komplikációk segíthetnek az enyhe fizikai gyakorlatok.

242
 VÁLOGATOTT IRODALOM

Bălasa R, Pascu I: Curs de neurologie. Sindroame neurologice majore.University
Press‐Târgu Mureş, 2006
Bánki M. Csaba, Bereczki Dániel (szerk): Hatóanyagok, készítmények, terápia.
Fókuszban a neurológia és pszichiátria. Melinda Kiadó és Reklámügynökség, Budapest,
2006
Csépány T, Illés Zs: Klinikai neuroimmunológia. Professional Publishing Hungary Kft.,
Medical Tribune Scientific Divízió, 2014
Csiba L, Fülesdi B: Sürgősségi ellátás a neurológiában. B+V (medical & technical) Lap
és Könyvkiadó Kft, Budapest, 2000
Gáspár I, Orbán‐Kis K, Szatmári Sz, Szász J (szerk): Neurológiai tünettan, Studium
Alapítvány Kiadó, Marosvásárhely, 2008
Futó J: A neurológiai intenzív ellátás főbb kérdései, Medicina, Budapest, 2005
Komoly S, Palkovits M: Gyakorlati neurológia és neuroanatómia. Medicina
Könyvkiadó Zrt, Budapest, 2010
Kovács J:Sürgősségi betegellátás. Edupoint Marosvásárhely és EME Kolozsvár, 2010
Madaras S: Idegsebészet. Studium Kiadó, Marosvásárhely és Editura Didactică şi
Pedagogică, Bukarest, 2013
Mumenthaler M: Neurológia, Medicina, Budapest, 1996
Nagy Z: Vascularis neurológia, B+V Kiadó, Budapest, 2006.
Pasztor Emil, Vajda J: Idegsebészet, Medicina Könyvkiadó Budapest, 1995
Popescu B.O, Băjenaru O: Elemente esențiale de neurologie clinică, EdituraMedicală
Amaltea, București 2009
Szatmári Sz, Gáspár I, Szász J és mtsai (szerk): Neurológiai tünetcsoportok. Studium
Kiadó, Marosvásárhely és Editura Didactică şi Pedagogică, Bukarest, 2010
Szatmári Sz, Szász J: Urgenţe neurologice, Farmamedia, Marosvásárhely és Etna,
Bukarest, 2014
Szirmai I: Neurológia, Medicina Könyvkiadó Zrt, Budapest, 2011.
Takács A: Parkinson‐kór és egyéb mozgászavarok, Melania Kiadói Kft, Budapest,
2001

Internetes oldalak:
Hazai oldalak
 http://www.neurology.ro/
 http://neurologie.medica.ro/

243
 Magyarországi oldalak:
 http://itc.semmelweis.hu/moodle/
 http://neurologia.deoec.hu/info.aspx?sp=1
 http://semmelweis.hu/neurologia/
 http://www.cnsc.hu/
 http://www.elitmed.hu/
 http://www.klinikaikozpont.u‐szeged.hu/neur/hu/
 http://www.stroketars.hu/
 https://www.doki.net/tarsasag/fejfajas/protokollok.aspx
 http://www.eum.hu/egeszsegpolitika/minosegfejlesztes/neurologia

Nemzetközi oldalak:
 http://stroke.ahajournals.org/
 http://www.aan.com/
 http://www.efns.org/EFNS‐Guideline‐Papers.270.0.html
 http://www.emedicine.com
 http://www.eso‐stroke.org/
 http://www.guideline.gov/
 http://www.iasp‐pain.org/
 http://www.ihs‐classification.org/en/
 http://www.medscape.com/neurology
 http://www.merck.com/mmpe
 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?cmd=&db=PubMed
 http://www.neurology.ro/
 http://www.world‐stroke.org/
 https://www.medlink.com/medlinkcontent.asp,
 http://www.uptodate.com

244