เอนไซม'

ผศ.ดร. กัญจน, ศิลป0ประสิทธิ์

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 1

1. ความสำคัญของเอนไซม,
2. โครงสรDางของเอนไซม,
3. กลไกลการเรFงปฏิกิริยา
4. คุณสมบัติขิงเอนไซม,
5. การจัดกลุFมเอนไซม,
6. อาการผิดปกติที่เกี่ยวขDองกับเอนไซม,
 ความสำคัญ

1. เอนไซม*เปลี่ยนอาหารไปเป3นสารชีวโมเลกุล
เสริมสร;างเซลล*และร?างกาย

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 3

 ความสำคัญ
2. เอนไซม*ทำให;เรามีระบบเมตาบอริซึมและ
พลังงานในการดำรงชีพ

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 4

 ความสำคัญ

3. เอนไซม*เปลี่ยนแสงเป3นสารอาหาร

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 5

 ความสำคัญ
4. เอนไซม*ทำให/เรามีชีวิตอยู9
เกิดการเจริญเติบโต
การมีชีวิต
เปลี่ยนสารอาหารเป-น
พลังงาน และ
สารประกอบที่จำเป-น ระบบภูมิคุEมกัน
ในการดำรงชีวิต

สลายสารที่ไมGตEองการ รักษาสมดุลรGางกาย
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 6
 เค
ขนาด
•Enzyme = Biological catalyst
วเ ง
ป ยา

—ตัวเร&งปฏิกิริยาอย&างจำเพาะ ซึ่งจำเป7นต&อการเกิด
ปฏิกิริยาในกระบวนการทางชีวเคมี ใหBมีอัตราเร็วและ
สารผลิตภัณฑKที่เหมาะสมโดยที่ตัวเองไม&เปลี่ยนแปลง

Enzyme (E) Enzyme (E)

E-S complex
สารตั&งตั&น (Substrate ,S) ผลิตผล (Product, P)
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 7
ตั
ร่
ฏิ
มี
กิ
ริ
 Maltose

starch เอนไซม/ maltase

เอนไซม/ Salivary Amylase

-

↳ า ตาย

tของ " t
อย แ วเ น
IE nzyem กะ mde Glucose
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 8
ย่
นํ้
ฏื๋
ตั
ฑฺ
ป็
ค่
 เอนไซม' แบ+งเป.นกลุ+มใหญ+ 2 กลุ+ม
แบFงตามหนDาที่การทำงาน Big →m Smah
ra
กลุ%มที่ทำหน-าที่ย%อยสลายสารให-มีขนาดเล็กลง
ย%อยโปรตีน protease, peptidase
ย%อยคารHโบไฮเดรต ย%อยน้ำตาล maltase
ย%อยไขมัน Lipase
r
Somall →
Big tail
,

กลุ%มที่ทำหน-าที่สร-างสาร หรือ เปลี่ยนแปลงโมเลกุล

เช%น synthase
nnaeesynthisis → การ
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์
วาด ภาย
9
น์
สั้
 แบ#งตามองค*ประกอบของเอนไซม* กด
ว วย

• เอนไซมKที่เป-นโปรตีน มีทั้ง เอนไซมKและ โคเอนไซมK

• เอนไซมKที่ไมGใชGโปรตีน เชGน ไรโบไซมK
อย
↳ เน bosome

แบ#งตามตำแหน#งการทำงานของเอนไซม*มีทั้ง
1. เอนไซมKที่ทำงานภายในเซลลK (endoenzyme หรือ intracellular
enzyme) เชGน ในระบบเมตาบอริซึม
2. เอนไซมKที่ทำงานภายนอกเซลลK (exoenzyme หรือ extracellular
enzyme) เชGน การหลั่งเอนไซมKมายGอยอหารในตEนไมEกินแมลง
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 10
ย่
ช่
ตั
โครงสร&างของเอนไซม/

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 11

เอนไซม* และ protein

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 12

 อ amino aoid
q
ปฐมภูมิ (primary structure)

Beta-sheet
ทุติยภูมิ (secondary structure)
Ls ดเ ยว
Alpha-helix การ

ตติยภูมิ (tertiary structure)

↳ ว าง
การ คลาย →
3 D

ป เ ว
ๆ
จตุรภูมิ (quaternary structure)
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 13
ปิ
ต่
กำ
รู
บ้
ตั
ร็
ที่
 เอนไซม* และ non-protein

protein
R}
สกาย
pnon
-
→

Ribozyme
-ขั้นตอนการ สรKาง หรือ สลาย RNA ใน
การทำงานของยีน ใน สารพันธุกรรม
หู้
รุ่
 โครงสรKางของเอนไซม/

มDวนพับของสาย peptide
เปgนโครงสรDาง 3 มิติ
(tertiary structure)
เกิดรอยเวDาที่มีรูปรFาง พอดี
กับ โครงสรDางโมเลกุลของ
สารตั้งตั้น สารผลิตภัณฑ,
หรือ มีรอยเวDา บริเวณอื่นๆ
เพื่อจับกับสารควบคุม
สารตั้งตDน (substrate)
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 15
 โครงสรKางของเอนไซม/
โครงสร:าง ที่สำคัญ 3 บริเวณ
1.บริเวณที่ใชDจับสารตั้งตDน
substrate binding site
2.บริเวณเรFงของเอนไซม,
active site
3.บริเวณควบคุมของเอนไซม,
allosteric site ห ด # พ
→
,
บ ก

(มีหรือไมFมี ขึ้นกับชนิดของ
เอนไซม,)
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 16
ยุ
ลิ
 โครงสรKางของเอนไซม/

1.บริเวณที่ใชDจับสารตั้งตDน substrate binding site

บริเวณจับซับสเตรตและ
ผลิตภัณฑ* (binding site)
คือบริเวณที่ทำให^ซับสเตรต
สามารถเข^ามาจับกับเอนไซม*ได^ดี
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 17
 โครงสรKางของเอนไซม/

2.บริเวณเรFงของเอนไซม, active site

บริเวณเร\ง (active site) ..
เปaนบริเวณหนึ่งที่อยู\บนผิวของโมเลกุลของเอนไซม/ที่มี
ลักษณะเปaนร\อง ใกลKกับบริเวณที่ใชKจับสารตั้งตKน
ทำใหKเกิดเปaนบริเวณที่สำคัญที่ทำใหKเกิดปฏิกิริยา

กรดอะมิโนที่อยู/บริเวณนั้นทำให9เกิดการเร/ง
ปฏิกิริยาทั้งการสร9างพันธะ และการแตก
ออกของพันธะ

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 18

 โครงสรKางของเอนไซม/
3.บริเวณควบคุมของเอนไซม, allosteric site
(มีหรือไมFมี ขึ้นกับชนิดของเอนไซม,)
บริเวณที่ โมเลกุล อื่นที่ไม/ใช/ substrate เข9าจับกับเอนไซมS ส/งผลให9เกิด
การเปลี่ยนแปลงรูปร/าง ส/งผลกระตุ9น หรือ ยับยั้งการทำงานของเอนไซมS

เรียก เอนไซม*ที่มีทั้งบริเวณ
เร#งและบริเวณควบคุม
ว#า ...อัลโลสเตอริกเอนไซม*

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 19

เอนไซม์ จบั กับสารโดย สมมติฐาน
เหนี8ยวนําให้ เหมาะสม (Induced fit
hypothesis)

เอนไซม*มีโครงสร^างที่ยืดหยุ#น บริเวณเร#ง
และบริเวณจับสารตั้งต^น ของเอนไซม*
จะขยับให^ซับสเตรตเหมาะที่จะทำ
ปฏิกิริยากับเอนไซม* ในบางกรณี
โมเลกุลของ ซับสเตรตจะ เปลี่ยนแปลง
รูปร#างเล็กน^อยเพื่อที่จะเข^าไปในแอคทีฟ
ไซต*ให^ได^ เปรียบดังเช#นว#ามือ
เปลี่ยนแปลงรูปร#างของถุงมือขณะที่ถุง
มือถูกสวมใส# อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 20
 กลไกลการเร่งปฏิกิริยาของเอนไซม์
ž1. โดยนำพาสารตั้งตDนมาพบกันไดDอยFางรวดเร็ว
ž2. โดยทำใหDสารตั้งตDนเกิดการชนกันในตำแหนFงที่เหมาะสม
ไดDอยFางรวดเร็ว
ž3. ชFวยคงรูปในสภาวะ transition state

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 21

 กลไกลการเร่งปฏิกิริยาของเอนไซม์

1. โดยนำพาสารตั้งต9นมาพบกันได9อย/างรวดเร็ว

2. โดยทำให9สารตั้งต9นมีทิศทางการชนกันในตำแหน/งที่เหมาะสมได9อย/างรวดเร็ว

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 22

 กลไกลการเร่งปฏิกิริยาของเอนไซม์
• 3. ช#วยคงรูปในสภาวะ transition state

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 23

 คุณสมบัติของเอนไซม1
“ความจำเพาะและกลไกลการทำงานของเอนไซม,”

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 24

 เอนไซม,มีลักษณะพิเศษแตกตFางจากคะตะลิสต, (catalyst) ใน
ปฏิกิริยาเคมีธรรมดา
1. เอนไซมSจะไม/มีการเปลี่ยนแปลงใดๆ หลังจากที่เกิดการเร/งปฏิกิริยาแล9ว ทำให9
เกิดปฏิกิริยาได9ใหม/

Substrate Specificity of
Enzymes
“Induced fit model”

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 25

2. เอนไซม,ปริมาณนDอย ๆ ก็สามารถเรFงปฏิกิริยาไดDอยFางมี
ประสิทธิภาพ (efficiency)

เอนไซม* มี
ประสิทธิภาพการเร#งสูง
แต#เสียสภาพง#าย จึงมี
ปkจจัยที่จำกัดการ
ทำงาน ได^แก# อุณหภูมิ
, ความเปmนกรดเปmนด#าง
และตัวทำละลาย
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 26
3. เอนไซม,เปgนตัวเรFง ที่มีความจำเพาะ (specificity) ทั้งตFอ สาร
ตั้งตDน ผลิตภัณฑ, และปฏิกิริยาที่เรFง (reaction)

starch Maltose
Salivary Amylase

Glucose
Maltase
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 27
เอนไซม'มีความจำเพาะ (specificity) ทั้งต@อ สารตั้งตCน
ผลิตภัณฑ' และปฏิกิริยาที่เร@ง (reaction)

starch Maltose
Salivary Amylase

Glucose Maltase

รูปรFางและมุมองศาของของการเขDาหากันของ เอนไซม,
และสารตั้งตDน มีบทบาทสำคัญตFอความเฉพาะเจาะจง
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 28
• เอนไซม(บางชนิดไม/สามารถทำงานเองได5 ต5องอาศัยโมเลกุลชนิดอื่น
มาร/วมในปฏิกิริยา
• ส/วนประกอบที่ไม/ใช/โปรตีนของเอนไซม(อาจจะเปHนกลุ/มพรอสธีติค
(Prosthetic Group) โคเอนไซม( (Co-enzyme) หรือ วิตามิน
(Vitamin) ซึ่งมักรวมเรียกว/า โคแฟคเตอร( (Cofactors)

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 29

เอนไซม์ บางส่ วนต้ องการ Cofactor
Prosthetic group
(hemoprotein peroxidase)

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 31

 Cosubstrate
• small organic non-protein molecules ที# จับ แบบหลวมๆ
กับ apoenzyme เพื#อให้ เอนไซม์ทําหน้ าที#ได้ ปกติ

coenzyme
apoenzyme holoenzyme

Protein Non-Protein Total

 หน:าที่ Coenzymes
—ชFวยใหDเอนไซม,มีโครงรFาง รูปรFาง ที่เหมาะสมในการ
ทำงาน
—ชFวยเคลื่อนยDายอะตอม และ หมูF function หรือ เปgน
แหลFงของหมูFfunction จาก เอนไซม, ไปยัง เอนไซม,ตัว
อื่นๆ หรือ ไปยังสารตั้งตDน
—chemical groups เชFo Hydride, Acetyl, Formyl,
Methenyl or methyl).
 vitamins active form (co- function
enzyme)
Thiamine Vitamin B 1 TPP (thiamine -decarboxylation of a-keto acids.
pyrophosphate) Entity Transferred; Aldehydes

Riboflavin Vitamin B 2 FMN, FAD -hydrogen transfer reactions associated with Glycolysis TCA
cycle Oxidative phosphorylation.
Niacin Vitamin B 3 NAD,NADH -oxidation / reduction reactions
Act as co-substrates for dehydrogenases
Pantothenic acid component of coenzyme A Entity Transferred; Acetyl group and other acyl groups
Vitamin B 5
Pyridoxine Vitamin B 6 PLP (pyridoxal phosphate) -Transamination reactions required for the synthesis and
catabolism of the amino acids.-Decarboxylation reactions.
Entity Transferred; Amino Groups(-NH2)
Biotin Biotin transfer carboxyl groups Entity Transferred; Carbon
Dioxide
Folic acid THF metabolism of amino acids and nucleic acids. It acts as a
(Tetrahydrofolate) donor of a group with one carbon atom
Cobalamine cobamide key role in the normal functioning of the brain and nervous
Vitamin B 12 system, and for the formation of blood.
 Vitamins เปmนเหมือน coenzyme ในระบบเมตตาบอริซึม
Glycogenolysis
Glc
PP a Glycolysis
Glycogen vit B6
PPP
G1P G6P
R5P
TK
G3P vit B1
ALT
vit B6
Ala Pyr
PDH
vit B1,B2,B3
Acetyl-CoA
AST
Asp vit B6
OA TCA vit B6
Glu
cycle aKG
aKGDH
SCoA vit B1,B2,B3
35
Coenzyme Q10
การรับส#ง อิเล็คตรอนใน mitochrondia membrane ทำให^เกิดการ
สร^าง ATP
 การจัดกลุ)มเอนไซม0
“ชนิด และรหัสของเอนไซม5”

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 37

 ชนิด , รหัสของเอนไซม์
1. ชื่อแบบทั่วไป (Common name)
ปฏิกิริยาที่เรFงและลงทDายดDวย –ase

2. ชื่อตามระบบ EC (Enzyme commission)

*ตัวแรกบอก class name (ชนิดของปฏิกิริยา)
*ตัวสองบอก subclass (รายละเอียดของปฏิกิริยา)
*ตัวสามบอก functional gr
*ตัวสี่บอกลำดับของเอนไซม,
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 38
 1. ชื่อแบบทั่วไป (Common name)
มีหลักเกณฑ+ดังนี้คือ
1. เรียกตามชื่อของซับสเตรทที่เอนไซม+เรAงปฏิกิริยา แลFวลงทFายดFวยคำวAา “ase”
เชAน เอนไซม+เรAงปฏิกิริยาการสลายยูเรีย เรียกวAาเอนไซม+ยูรีเอส (Urease)
2. เรียกตามชนิดของปฏิกิริยาแลFวลงทFายดFวยคำวAา “ase” เชAนเอนไซม+ออกซิเดส
(oxidase) เรAงปฏิกิริยาออกซิเดชันของซับสเตรทที่มี O2
3. เรียกตามขFอที่ 1 และ 2 รวมกัน เชAน ไกลซีนดีคาร+บอกซิเลส
(glycinedecarboxylase)
4. เรียกตามชื่อเฉพาะไมAสัมพันธ+กับซับสเตรทหรือปฏิกิริยาที่เกี่ยวขFอง เชAนเพป
ซิน (pepsin) เปdนเอนไซม+ยAอยโปรตีน เปdนตFน
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ ชนิด , รหัสของเอนไซม+
39
 ชนิด , รหัสของเอนไซม+
2. ชื่อตามระบบ EC (Enzyme commission)
ตามข^อตกลงของกรรมาธิการเอนไซม*นานาชาติ ได^มีการเรียกชื่อ
ตามตัวเลข โดยมีลักษณะคือ
ลำดับที่ เช\น EC 2.7.3.2

EC xx.xx.xx.xx 2 = ชนิดเอนไซม/ transferase

7 = ชนิดย\อยของรหัสตัวที่ 1 หมายถึงการ
Sub subclass ยKายหมู\ฟอสเฟต
Enzyme functional
class 3 = ชนิดย\อยของรหัสตัวที่ 2 หมายถึงการ
แบ\งย\อยของหมู\ฟอสเฟต
subclass 2 = รหัสเฉพาะตัวของเอนไซม/ชนิดนั40้น
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์
ชนิดของเอนไซม,ตามระบบ มี 6 ประเภท ( EC 1-6)

EC1 ออกซิโดรีดักเทส (Oxidoreductase)

EC2 ทรานสเฟอเรส (Transferase)
EC3 ไฮโดรเลส (Hydrolase)
EC4 ไลเอส (Lyase)
EC5 ไอโซเมอเรส (Isomerase)
EC6 ไลเกส หรือ ซินเธเทส (Ligase or synthetase)

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ ชนิด , รหัสของเอนไซมS

41
 EC 1 ออกซิโดรีดักเตส (Oxidoreductase)
จะเร%งปฏิกิริยาออกซิเดชั่น-รีดักชั่น ได-แก% เอนไซมHที่ลงท-ายด-วย
ดีไฮโดรจีเนส (dehydrogenase)
ออกซิเดส (oxidase)
ออกซิจิเนส (oxygenase)
รีดักเทส (reductase)
เปอรHออกซิเดส (peroxidase)
ไฮดอกซีเลส (hydroxylase)
อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์
ชนิด , รหัสของเอนไซม์
42
 (oxidation-reduction Rx)

Oxidized form reduced form

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์

ชนิด , รหัสของเอนไซม์ 43
 EC 2 ทรานสเฟอเรส (Transferase)
- ทรานสเฟอเรส เปgนเอนไซม,กลุFมที่เรFงปฏิกิริยาการยDายอะตอม
หรือหมูFฟåงก,ชัน(funtional group) ระหวFางโมเลกุลสอง
โมเลกุล (จากซับสเตรตไปยังอีกสารหนึ่ง)

- ไดDแกF เอนไซม,ที่ลงทDายดDวย ทรานสเฟอเรส หรือเติม “ทรานส

(trans)” ไวDขDางหนDา แลDวตามดDวยหมูFที่ถูกยDายก็ไดD

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์

ชนิด , รหัสของเอนไซม์
44
transfer of a group from one molecule to another

Alanine aminotransferase
(alanine transaminase)

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์

ชนิด , รหัสของเอนไซม์
45
EC 3 ไฮโดรเลส (Hydrolase)
(cleavage of a bond by water)

Pyrophosphatase

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์

ชนิด , รหัสของเอนไซม์
46
 EC 4 ไลเอส (Lyase)
ปฏิกิริยาการเคลื่อนย^ายหมู#ต#างๆออกจากสารตั้งต^นโดยไม#ใช^น้ำ
Pyruvate decarboxylase

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์

ชนิด , รหัสของเอนไซม์
47
 EC 5 ไอโซเมอเรส (Isomerase)

D-isomer L-isomer

Alanine racemase

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์

ชนิด , รหัสของเอนไซม์
48
EC 6 ซินเธเทส (Ligase or synthetase)

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์

ชนิด , รหัสของเอนไซม์
49
Common name “creatine kinase” ตัวอย&าง
ATP + creatine = ADP + phosphocreatine

EC name “EC 2.7.3.2”

EC 2.-.-.- Transferases.
EC 2.7.-.- Transferring phosphorous-containing groups.
EC 2.7.3.- Phosphotransferases with a nitrogenous group as acceptor.
EC 2.7.3.2 Creatine kinase.

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์

ชนิด , รหัสของเอนไซม์
50
 ป8จจัยที่มีผลต@อการทำงานของเอนไซม5
• 1. อุณหภูมิ
• 2. pH
• 3. ความเข^มข^นของเอนไซมK
• 4. ความเข^มข^นของสับสเตรท
• 6. สารยับยั้งปฏิกิริยาของเอนไซม*
• 7. สารกระตุ^น

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 51

อวัยวะจำเพาะที่ผลิตเอนไซม,
ผลิตเอนไซม+อะไมเลส (Amylase)

ผลิตเอนไซม+เพปซิน เรนนิน

ผลิตเอนไซม+ไลเพส เอนไซม+ทริปซิน เอนไซม+คาร+บอก

ซิเพปพิเดส เอนไซม+อะไมเลส

ผลิตเอนไซม+มอลเทส ซูเครส แลคเตส

อะมิโนเพปทิเดส
ความผิดปกติ ที่เกี่ยวขFอง
กับเอนไซม5
 โรคนี้เกิดจากภาวะที่พร#องเอนไซม* G6PD
(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase)

• ซึ่งเปdนเอนไซม+สำคัญในกระบวนการเมแทบอลิซึม ในวิถี Pentose

Phosphate Pathway (PPP.) ของน้ำตาลกลูโคส ที่จะเปลี่ยน NADP ไป
เปdน NADPH ซึ่งจะไปทำปฏิกิริยากับเอนไซม+ Glutathione reductase
และ Glutathione peroxidase ตAอไป สAงผลใหFเกิดการทำลายสารอนุมูล
อิสระ (Oxidants) ตAาง ๆ เชAน H2O2 ที่เปdนพิษตAอเซลล+ในรAางกาย
โดยเฉพาะเซลล+เม็ดเลือดแดง

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิ ทธิ2 เอนไซม์และโคเอนไซม์ 54

 โรคพันธุกรรม LSD ชนิด Gaucher
• เป็ นโรคพันธุกรรมที#มีการสะสมของสารในไลโซโซม (lysosomal
storage disorder หรื อ LSD) ที#พบบ่อยที#สดุ
• เกิดจากการขาดเอนไซม์ glucocerebrosidase ซึง# อยูใ่ นไลโซโซม
เอนไซม์นี Nจะย่อยสลายสารจําพวกไขมัน ที#เรี ยกว่า sphingolipid ซึง# เป็ น
ไขมันเชิงซ้ อนที#ผลิตขึ Nนมาในเซลล์
• เมื#อขาดเอนไซม์ตวั นี N จะทําให้ sphingolipid สะสมในไลโซโซมของ
เซลล์ที#เรี ยกว่า macrophage (เป็ นเซลล์ที#มีมากในตับ ม้ าม และ ไข
กระดูก)
• เมื#อมีการสะสม sphingolipid มากขึ Nนเรื# อยๆ เซลล์ macrophage
จะกลายเป็ นเซลล์ Gaucher ซึง# จะพบมากในตับ ม้ าม ไขกระดูก และจะ
ไปเบียดแทนที#เซลล์ปกติ
 โรคฟOนิลคีโตนูเรีย
• ภาวะพร/องเอนไซมSย/อยสลายกรดอะมิโนฟ`นิลอะลานีนหรือโรคฟ`นิลคี
โตนูเรีย (Phenylketonuria: PKU)
• เกิดจากความผิดปกติของการสรFางเอนไซม+ที่ทำหนFาที่ยAอยสลายกรดอะมิ
โนฟ|นิลอะลานีน (Phenylalanine: Phe) ซึ่งเปdนกรดอะมิโนที่จำเปdนชนิด
หนึ่ง (Essential amino acid) เมื่อผูFปÄวยขาดเอนไซม+นี้ จะทำใหFมีการ
สะสมฟ|นิลอะลานีนในเลือดสูง ฟ|นิลอะลานีนเปdนสAวนประกอบของอาหาร
โปรตีนทุกชนิด เชAน เนื้อสัตว+ นม ไขA เปdนตFน เซลล+สมองถูกทำลายเกิด
ภาวะปÇญญาอAอนไดF
 Medicinal

• รักษาโรคเอดส4โดยตัวห9ามการทำงานของเอนไซม4
ของไวรัส HIV-1

HIV-1 virus

concept in biochemistry 57
• เอนไซม(บางชนิดไม/สามารถทำงานเองได5 ต5องอาศัยโมเลกุลชนิดอื่น
มาร/วมในปฏิกิริยา
• ส/วนประกอบที่ไม/ใช/โปรตีนของเอนไซม(อาจจะเปHนกลุ/มพรอสธีติค
(Prosthetic Group) โคเอนไซม( (Co-enzyme) หรือ วิตามิน
(Vitamin) ซึ่งมักรวมเรียกว/า โคแฟคเตอร( (Cofactors)

อ กัญจน์ ศิลป์ ประสิทธิ2 โปรตีนและ เอนไซม์ 58