Professional Documents
Culture Documents
DR - Zsigmond Soós Ildikó - ABO Vércsoportrendszer
DR - Zsigmond Soós Ildikó - ABO Vércsoportrendszer
klinikai jelentősége
Dr. Zsigmond Soós Ildikó
OVSz
2021
Vércsoport
Vércsoportrendszerek Antigének
001 ABO A,B
004 RH D,C,c,E,e,Cw
006 Kell Kell, Cellano
008 Duffy Fya,Fyb
009 Kidd Jka, Jkb
002 MNS M,N,S,s
ABO vércsoportrendszer
Karl Landsteiner
( Bécs, 1868 - New York, 1943)
ABO vércsoportrendszer
felfedezése
1900- ban Karl Landsteiner, munkatársai
vérmintáit vizsgálva fedezte fel az ABO
rendszerhez tartozó három vércsoportot:
A, B, O ( kezdetben C-nek nevezte).
1902- ben von Decastello és Sturli fedezték fel a
negyedik vércsoportot az AB-t.
1930-ban Nobel díj
ABO vércsoportrendszer
jellemzői
ISBT (001) Szimbóluma: ABO
A transzfúziós medicina legfontosabb
vércsoportrendszere
Transzfúziós, transzplantációs jelentősége a
reguláris antitesteknek tulajdonítható
Hemolitikus transzfúziós szövődményt
(HTR) és magzati/újszülöttkori hemolitikus
betegséget (MÚHB) okoz
Egyetlen vércsoportrendszer mely reguláris
antitesttel ( anti-A, anti-B) rendelkezik
Antigén determinánsai szénhidrátok, közös
prekurzorból alakulnak ki
ABO rendszer antigénjei
membránszénhidrátok
ABO rendszer antigénjei
AB A/B
O O/O
ABO rendszer öröklődése
A vörösvérsejt antigének genetikailag
determinált tulajdonságok
Elsőként (1908) Epstein és Ottenberg ismerte fel az
ABO – antigének öröklődő természetét
ABO antigének mendeli szabályok szerinti
öröklődése Berstein ( 1924) nevéhez kapcsolódik
Felelős gének: A,B,O gén
• A és B gén kodomináns ( egymáshoz
viszonyítva intermedier, O-val szemben
domináns)
•O gén recesszív
O-s szülők utódai csak O- vércsoportú
A és B heterozigóta szülők (AOXBO ) utódai esetén
mind a négy vércsoport megjelenhet
ABO vércsoport öröklődése
ABO rendszer genetikája
ABO rendszer (001) 9. kromoszóma
A gén, B gén , O gén
Hh rendszer (018) 19. kromoszóma
H gén
Se gén(szekrétor tulajdonság)
H gén és Se gén szorosan kapcsolt génlokuszban öröklődik
ABO és H gének a sejtmembrán struktúrákon,
ABO és Se gének a testnedvek makromolekuláin fejtik ki hatásukat
H gén - H anyag - A és B antigén prekurzora -
A gén - A antigén- A vércsoport
B gén - B antigén- B vércsoport
O gén- (csendes, amorf gén)- O
vércsoport
ABO vércsoport genetikája
Géntermékek : transzferáz enzimek
1. Fukozil transzferáz 2.A transzferáz 3.B transzferáz
Prekurzor alfa-L -Fukoziltranszferáz
Fukozil transzferáz H antigén
EURÓPA MAGYARORSZÁG
Anti- A1 reagens
Humán eredetű
Növényi eredetű - anti-A1 lektin
( Dolichos biflorus)
Anti- H reagens
Növényi eredetű- Labumum alpinum
Ulex europaeus
B antigén
A antigének száma:
A1 felnőtt: 800e- 1 millió/ vvs
A1 újszülött: 200e- 300e/ vvs
A2 felnőtt: 200e- 300e/ vvs
B antigén száma:
B felnőtt: 700e- 800e/ vvs
H antigén száma:
O felnőtt: 1,5- 2 millió/ vvs
ABO antigén gyengülés
Előfordulás:
•Szérumban
•Limfociták, vérlemezkék felszínén plazmából
abszorbeáltan
•Epidermális sejteken, endoteliális sejteken
Baktérium törzseknél ( kb.150 ) A, B,H aktivitást
találtak
Szekrétor tulajdonság
Szekrétor tulajdonság: vércsoport tulajdonság
kimutatható nyálban, vizeletben, izzadságban,
emésztőnedvekben
Se gén függvényében:
80% szekrétor ( H-t és A-t/B-t )
20 % nem szekrétor
A testnedvekben szekrétoroknál kimutatható:
A : A és kevés H
B : B és kevés H
O: H anyag
ABO rendszer antitestjei
Anti-A, anti-B
Előzetes immunizáció nélkül jelennek meg
•Természetes antitestek
•Újszülött korban még nincsenek jelen
•Megjelenésük hat hónapos kortól várható
•Főként direkt reagáló, IgM osztályú
antiglobulinok (kevés IgG, ritkán IgA)
• Hideg típusúak
•Aktiválják a komplement rendszert, érpályán
belüli hemolízist okozva (intravazális hemolízis)
Anti-A, anti-B kialakulása,
mennyiségi változása
•3-6 hónapos korban kezdődik termelődésük
•Maximuma 5-10 éves korban
•Lányoknál magasabb
•Felnőtteknél folyamatos titer csökkenés
•Az anti-A titer általában magasabb(1/8-1/2048),
mint az anti-B titer (1/8-1/256)
•O-s egyénekben magasabb titer
Reguláris antitestek mennyiségi
csökkenése
Fiziológiás csökkenés ( újszülött, időskor)
•0-+4 C
•Szobahőmérsékleten ( 20-22C) jól reagál
•37 C-on aktiválja a komplement rendszert
ABO rendszer irreguláris antitestjei
Anti-A1
Csak az A2-s , A2B-s egyéneknél jelenhet meg
Anti-A1 lektinnel végzett meghatározás negatív.
Anti-H
Csak az A1-, A1B-s egyéneknél jelenhet meg
Anti-A1 lektinnel az antigén meghatározás
pozitív.
Gyakran fertőzésekhez, vakcinációhoz
társultan
Transzfúziós jelentőségük: kiszélesedett
hőamplitudó esetén válnak fontossá
Landsteiner szabály
Az ABO vércsoportot az öröklött A, B tulajdonság és a
hiányzó antigén ellen kötelezően termelődött anti-A,
anti-B együttes jelenléte határozza meg.
A savó nem tartalmazhatja a vvs–eken jelenlevő ABO antigén
elleni antitestet, de kötelező módon tartalmaznia kell a hiányzó
antigén elleni antitestet.
vörösvérsejt savó/plazma
A antigén / anti-B
B antigén / anti-A
A és B antigén / nincs reguláris antitest
Nincs A,B antigén / anti-A, anti-B
ABO vércsoportrendszer
klinikai jelentősége
Transzfúziós jelentőség
Biztonságos betegellátás érdekében az ABO
kompatibilitás ismerete kötelező.
Transzplantációs jelentősége
donor típusú anti-A,anti-B
MÚHB-t okozó szerepe
anyai anti-A, anyai anti-B
ABO kompatibilitás
vörösvérsejt és trombocita
ABO kompatibilitás plazma
ABO inkompatibilitás
•A transzplantációs immunológiában az
ABO antitestek bizonyos
transzplantátumok kilökődését
okozhatják(szív,máj, tüdő).
•A hemopoetikus őssejtek nem
hordozzák az ABO tulajdonságot, ezért
csontvelőtranszplantáció során nem
kiválasztási kritérium.
Passenger Limfocita Szindróma
•szerv és csontvelő transzplantáltaknál
donor típusú antitest megjelenése
•az ABO PLS(passenger limfocita
szindróma) esetén donor limfociták
által termelt donor típusú anti-A vagy
anti-B jelenik meg a recipiensnél
• hemolizálhatja a recipiens specifikus
antigénjét
MÚHB –t okozó anyai anti-A, anti-B