Download as pdf or txt
Download as pdf or txt
You are on page 1of 59

ABO vércsoportrendszer és

klinikai jelentősége
Dr. Zsigmond Soós Ildikó
OVSz
2021
Vércsoport

•Vércsoport = a vörösvérsejt felszínének azon


örökletes tulajdonságai ( antigénjei) amelyeket
specifikus alloantitestekkel lehet kimutatni.
• Vércsoportrendszerek:
száma: jelenleg 38 ( több mint 350 antigén)
ISBT( International Society of Blood Group
Transfusion )
Nemzetközi Vértranszfúziós Társaság
rendszerezés: a vércsoport antigéneket
meghatározó genetikai tulajdonság alapján történik
Legfontosabb
vércsoportrendszerek

Vércsoportrendszerek Antigének
001 ABO A,B
004 RH D,C,c,E,e,Cw
006 Kell Kell, Cellano
008 Duffy Fya,Fyb
009 Kidd Jka, Jkb
002 MNS M,N,S,s
ABO vércsoportrendszer

Karl Landsteiner
( Bécs, 1868 - New York, 1943)
ABO vércsoportrendszer
felfedezése
1900- ban Karl Landsteiner, munkatársai
vérmintáit vizsgálva fedezte fel az ABO
rendszerhez tartozó három vércsoportot:
A, B, O ( kezdetben C-nek nevezte).
1902- ben von Decastello és Sturli fedezték fel a
negyedik vércsoportot az AB-t.
1930-ban Nobel díj
ABO vércsoportrendszer
jellemzői
ISBT (001) Szimbóluma: ABO
 A transzfúziós medicina legfontosabb
vércsoportrendszere
Transzfúziós, transzplantációs jelentősége a
reguláris antitesteknek tulajdonítható
Hemolitikus transzfúziós szövődményt
(HTR) és magzati/újszülöttkori hemolitikus
betegséget (MÚHB) okoz
Egyetlen vércsoportrendszer mely reguláris
antitesttel ( anti-A, anti-B) rendelkezik
Antigén determinánsai szénhidrátok, közös
prekurzorból alakulnak ki
ABO rendszer antigénjei
membránszénhidrátok
ABO rendszer antigénjei

 ABO vércsoport tulajdonságokért az


A és B antigén felelős
 Az ABO rendszer két antigénje (A, B)
négy vércsoport tulajdonságot ( fenotípust)
határoz meg:
•külön- külön van jelen A, B
•mindkettő jelen AB
•egyik sincs jelen O
ABO vércsoport öröklődése
4 fenotípushoz 6 genotípus tartozik
ABO vércsoport Genotípus
(ABO fenotípus)

A A/A vagy A/O

B B/B vagy B/O

AB A/B

O O/O
ABO rendszer öröklődése
 A vörösvérsejt antigének genetikailag
determinált tulajdonságok
Elsőként (1908) Epstein és Ottenberg ismerte fel az
ABO – antigének öröklődő természetét
ABO antigének mendeli szabályok szerinti
öröklődése Berstein ( 1924) nevéhez kapcsolódik
 Felelős gének: A,B,O gén
• A és B gén kodomináns ( egymáshoz
viszonyítva intermedier, O-val szemben
domináns)
•O gén recesszív
O-s szülők utódai csak O- vércsoportú
A és B heterozigóta szülők (AOXBO ) utódai esetén
mind a négy vércsoport megjelenhet
ABO vércsoport öröklődése
ABO rendszer genetikája
ABO rendszer (001) 9. kromoszóma
A gén, B gén , O gén
Hh rendszer (018) 19. kromoszóma
H gén
Se gén(szekrétor tulajdonság)
H gén és Se gén szorosan kapcsolt génlokuszban öröklődik
ABO és H gének a sejtmembrán struktúrákon,
ABO és Se gének a testnedvek makromolekuláin fejtik ki hatásukat
H gén - H anyag - A és B antigén prekurzora -
A gén - A antigén- A vércsoport
B gén - B antigén- B vércsoport
O gén- (csendes, amorf gén)- O
vércsoport
ABO vércsoport genetikája
Géntermékek : transzferáz enzimek
1. Fukozil transzferáz 2.A transzferáz 3.B transzferáz
Prekurzor alfa-L -Fukoziltranszferáz
Fukozil transzferáz H antigén

H antigén alfa-N- Acetilgalaktozaminiltranszferáz


A transzferáz A antigén

H antigén alfa- Galaktoziltranszferáz


B transzferáz B antigén
ABO antigének kémiai szerkezete
Az antigén specificitást a terminális cukrok határozzák
meg (1950)
•A antigén esetén a H anyaghoz N-acetyl - galaktózamin
monoszaharid kapcsolódik
•B antigén esetén a H anyaghoz galaktóz
monoszaharid kapcsolódik
ABO rendszer genetikája

O gén hatására a H anyag változatlan formában


marad
A gén jelenlétében olyan transzferáz enzim
termelődik, amely a H anyag galaktóz
molekulájához egy N-acetyl - galaktózamin
monoszaharidot köt.
B gén jelenlétében olyan transzferáz enzim
képződik, amely a H anyag galaktóz
molekulájához egy galaktóz monoszaharidot
köt.
ABO vércsoport / H,A,B anyag
H anyag szükséges az ABO tulajdonságok
megjelenéséhez.
H anyag : O vércsoport
A anyag : A vércsoport
B anyag : B vércsoport
H anyag minden vvs-en jelen van.
H anyag mennyiségi változása :
O A2 B A2B A1 A1B
ABO vércsoport gyakoriságok

EURÓPA MAGYARORSZÁG

O 35- 42% 31,51%


A 38- 42% 41,92%
B 5- 15% 18,23%
AB 3- 6% 8,34%
ABO vércsoport gyakoriságok
ABO vércsoportok megoszlása
ABO vércsoport és diagnózis

A vércsoport: gyomor- és colon


carcinoma
B vércsoport: Streptococcus
pneumoniae, Eescherichia coli infekció
O vércsoport: gyomor-/ duodenális
fekély
Covid-19 O-s védettebbek
A-s gyakoribb( a súlyos lefolyás is)
ABO antigének fejlődése

 A és B antigének 5-6 hetes embrionális


korban már kimutathatók
 Születéskor még nem teljesen fejlettek
 A felnőttkori szintet első életév végén kezdik
elérni
 Teljes érettséget 2-4 éves korban érik el
 A kor előre haladtával számuk csökken
A antigén
 14 allél ismert molekuláris szinten
 2 fő fenotípusra osztható:
•A1- erős antigén- kaukázusi populáció 80%
•A2- gyenge antigén- kaukázusi populáció 20%
 A két alcsoport között minőségi és mennyiségi
különbség van.
Egyéb ritka alcsoport:
A3,Am, Ael, Ax, Aint
A1 és A2 antigén
Antigén frekvencia az A alcsoportoknál
A alcsoport kimutatás

Anti- A1 reagens
Humán eredetű
Növényi eredetű - anti-A1 lektin
( Dolichos biflorus)
Anti- H reagens
Növényi eredetű- Labumum alpinum
Ulex europaeus
B antigén

14 B allél ismert molekuláris szinten


• B
B2 nincs
ritka alcsoportok:
• B3 : gyenge km( kevert mező) reakció a bal oldalon
• Bx
• Bm
• Bel:a bal oldalon hiányzó reakció,
nyálban B,H
H anyag
 8 allél ismeretes molekuláris szinten
 az A és B antigének prekurzora
 H antigén minden vvs-en rajta van kivéve a
Bombay (Oh) vércsoportot
Bombay vércsoport 1952-ben fedezték fel,
nagyon ritka
 H anyag hiányzik
 Anti-H-val nem reagál
Reakcióséma: bal oldalon sem anti-A-val, sem
anti-B-vel ,sem anti-AB-vel nem reagál, jobb
oldalon A1, A2, B, O-s sejtekkel reagál.
ABH antigének mennyisége

A antigének száma:
A1 felnőtt: 800e- 1 millió/ vvs
A1 újszülött: 200e- 300e/ vvs
A2 felnőtt: 200e- 300e/ vvs
B antigén száma:
B felnőtt: 700e- 800e/ vvs
H antigén száma:
O felnőtt: 1,5- 2 millió/ vvs
ABO antigén gyengülés

ABO meghatározás során az anti-A, anti-B,


anti-AB reagensekkel gyengébb reakció és/ vagy
kevertmező
( kevertmező: negatív és pozitív antigén
tulajdonságú sejtek egyidejű jelenléte)
•Hematológiai megbetegedések( akut leukémia)
•Szolid tumorok
Szerzett ABO tulajdonságok

Általában erős A-s vércsoport esetében


szerzett B tulajdonság
Előfordulás:
Ritka,idős kor, nőknél gyakoribb
•Gram- negatív szepszis
•Rektum, colon carcinoma
•Kismedencei tumorok
ABH anyag egyéb szinten

Előfordulás:
•Szérumban
•Limfociták, vérlemezkék felszínén plazmából
abszorbeáltan
•Epidermális sejteken, endoteliális sejteken
Baktérium törzseknél ( kb.150 ) A, B,H aktivitást
találtak
Szekrétor tulajdonság
Szekrétor tulajdonság: vércsoport tulajdonság
kimutatható nyálban, vizeletben, izzadságban,
emésztőnedvekben
Se gén függvényében:
 80% szekrétor ( H-t és A-t/B-t )
 20 % nem szekrétor
A testnedvekben szekrétoroknál kimutatható:
A : A és kevés H
B : B és kevés H
O: H anyag
ABO rendszer antitestjei

ABO vércsoport antitestjei két csoportra


oszlanak:
 Reguláris antitestek ( anti-A, anti-B)
Landsteiner szabálynak megfelelő természetes
antitestek
 Irreguláris antitestek ( anti-A1, anti-H)
Nem szabályszerűen, immunizáció
következtében megjelenő antitestek
ABO reguláris antitestek

Anti-A, anti-B
Előzetes immunizáció nélkül jelennek meg
•Természetes antitestek
•Újszülött korban még nincsenek jelen
•Megjelenésük hat hónapos kortól várható
•Főként direkt reagáló, IgM osztályú
antiglobulinok (kevés IgG, ritkán IgA)
• Hideg típusúak
•Aktiválják a komplement rendszert, érpályán
belüli hemolízist okozva (intravazális hemolízis)
Anti-A, anti-B kialakulása,
mennyiségi változása
•3-6 hónapos korban kezdődik termelődésük
•Maximuma 5-10 éves korban
•Lányoknál magasabb
•Felnőtteknél folyamatos titer csökkenés
•Az anti-A titer általában magasabb(1/8-1/2048),
mint az anti-B titer (1/8-1/256)
•O-s egyénekben magasabb titer
Reguláris antitestek mennyiségi
csökkenése
Fiziológiás csökkenés ( újszülött, időskor)

Reguláris antitest csökkenés észlelhető:


Immundefficienciák
Immunszupresszív kezelés
Hipo-,agammaglobulinémia
Plazmacsere
Csontvelő transzplantációt követően
ABO tévesztéses transzfúzió után
Anti-A, anti-B hőoptimuma

•0-+4 C
•Szobahőmérsékleten ( 20-22C) jól reagál
•37 C-on aktiválja a komplement rendszert
ABO rendszer irreguláris antitestjei

Anti-A1
Csak az A2-s , A2B-s egyéneknél jelenhet meg
Anti-A1 lektinnel végzett meghatározás negatív.
Anti-H
Csak az A1-, A1B-s egyéneknél jelenhet meg
Anti-A1 lektinnel az antigén meghatározás
pozitív.
Gyakran fertőzésekhez, vakcinációhoz
társultan
Transzfúziós jelentőségük: kiszélesedett
hőamplitudó esetén válnak fontossá
Landsteiner szabály
Az ABO vércsoportot az öröklött A, B tulajdonság és a
hiányzó antigén ellen kötelezően termelődött anti-A,
anti-B együttes jelenléte határozza meg.
A savó nem tartalmazhatja a vvs–eken jelenlevő ABO antigén
elleni antitestet, de kötelező módon tartalmaznia kell a hiányzó
antigén elleni antitestet.

vörösvérsejt savó/plazma
A antigén / anti-B
B antigén / anti-A
A és B antigén / nincs reguláris antitest
Nincs A,B antigén / anti-A, anti-B
ABO vércsoportrendszer
klinikai jelentősége

Transzfúziós jelentőség
Biztonságos betegellátás érdekében az ABO
kompatibilitás ismerete kötelező.
Transzplantációs jelentősége
donor típusú anti-A,anti-B
 MÚHB-t okozó szerepe
anyai anti-A, anyai anti-B
ABO kompatibilitás
vörösvérsejt és trombocita
ABO kompatibilitás plazma
ABO inkompatibilitás

ABO major inkompatibilitás:


-a recipiens anti-A, anti-B antitestje irányul a donor
A és/vagy B antigénje ellen
(O-s recipiens, A-s vvs)
ABO minor inkompatibilitás:
-a donor anti-A, anti-B antitestje irányul a recipiens
A és/vagy B antigénje ellen
(A-s recipiens,O-s plazma)
ABO major- minor inkompatibilitás:
-a kettő együtt (A-s recipiens,B-s donor)
ABO inkompatibilis transzfúzió

 ABO- rendszer transzfúziós jelentőségét


elsősorban a reguláris antitestek
tulajdonságai határozzák meg
Súlyos intravazális hemolízist okoznak a
megfelelő antigénnel való találkozáskor
ABO inkompatibilitás tünetei
Azonnali súlyos – életveszélyes reakció.
Szubjektív tünetek: ágyékra, mellkasra
lokalizálódó fájdalom.
Objektív lelet: sokk, akut, majd krónikus
veseelégtelenség.
A savó transzfúziót követően elszíneződik
( hemolizis tünete!).
ABO transzplantációs jelentősége

•A transzplantációs immunológiában az
ABO antitestek bizonyos
transzplantátumok kilökődését
okozhatják(szív,máj, tüdő).
•A hemopoetikus őssejtek nem
hordozzák az ABO tulajdonságot, ezért
csontvelőtranszplantáció során nem
kiválasztási kritérium.
Passenger Limfocita Szindróma
•szerv és csontvelő transzplantáltaknál
donor típusú antitest megjelenése
•az ABO PLS(passenger limfocita
szindróma) esetén donor limfociták
által termelt donor típusú anti-A vagy
anti-B jelenik meg a recipiensnél
• hemolizálhatja a recipiens specifikus
antigénjét
MÚHB –t okozó anyai anti-A, anti-B

Az újszülöttek nem termelnek anti-A-t, anti-B-t


A kimutatott antitest anyai eredetű
Az IgG (IgG1 és IgG3 alosztály) osztályhoz
tartozó anyai antitestek jutnak át a placentán
A leggyakoribb O- anya és A-s, B-s, AB-s
újszülött
Általában fototerápiára jól reagál
Kimutatása érzékenyített közegben és
módszerrel történik
ABO vércsoport meghatározás

Egyoldalas ( betegágy melletti)


A vörösvérsejtek ismeretlen antigén
tulajdonságait vizsgálják ismert reagensekkel.
(anti-A, anti-B, anti-AB)
Kétoldalas ( laboratóriumi meghatározás)
A vörösvérsejtek antigén tulajdonságait anti-A,
anti-B, anti-AB reagenssel és
a savóban/ plazmában jelenlevő ismeretlen
reguláris antitesteket ismert tesztsejtekkel
( A1,A2,B,O) vizsgálják.
Klinikai, betegágy melletti ABO
meghatározás
Csak vörösvérsejt antigén meghatározás
történik, autokontroll használata mellett
Bed-side kártya , lemezes meghatározás
Autokontroll kötelező
Negatív autokontroll mellett értékelhető!
Pozitív autokontroll:
autoantitestekkel, alloantitestekkel, gyógyszer
ellenes antitestekkel való fedettség
Laboratóriumi ABO meghatározás
Egy időben történik a vörösvérsejt antigén
tulajdonságának és a szérum reguláris antitest
tartalmának a meghatározása.
Antigén meghatározás: anti-A, anti-B, anti-AB
reagensekkel ( monoklonális antitest reagensek,
különböző sejtvonalúak)
Antitest meghatározás: A1, A2, B, O tesztsejtekkel
Lemezen, csőben való meghatározás során autokontroll
rutinszerűen nem szükséges.

Landsteiner szabály érvényesülése


Köszönöm a figyelmet

You might also like