Diagnosis

Karena hidronefrosis dapat disebabkan oleh berbagai etiologi, akan sangat

membantu untuk mencoba dan mengkategorikan hidronefrosis menjadi penyebab

obstruktif dan non-obstruktif. Penyebab obstruktif hidronefrosis termasuk

obstruksi UPJ (44%); obstruksi UVJ (21%); MCDK, ureterocele, dan duplikasi

sistem pengumpulan (12%); katup uretra posterior (9%); dan ureter ektopik,

atresia uretra, teratoma sacrococcygeal, dan hidrometrokolpos. Penyebab

hidronefrosis non-obstruktif termasuk VUR (14%), dilatasi fisiologis, sindrom

prune-belly, penyakit kistik ginjal, dan megakalikosis (Tabel 113-3).

Tabel 113-3 Diagnosis banding hidronefrosis

Obstruksi Non-obstruksi
 Obstruksi persimpangan  Refluks vesikoureteral
ureteropelvic  Dilatasi fisiologis
 Obstruksi persimpangan  Sindrom prune-belly
ureterovesika  Penyakit kistik ginjal
 Ginjal displastik multikistik  Megakalikosis
 Ureterokel
 Duplikasi sistem pengumpulan
 Katup uretra posterior
 Ureter ektopik
 Atresia uretra
 Teratoma sacrococcygeal
 Hidrometrokolpos

Meskipun mudah untuk mendiagnosis hidronefrosis, sayangnya sulit untuk

membuktikan adanya obstruksi. Selain itu, belum ada metode diagnostik yang

dapat membedakan obstruksi signifikan dari obstruksi tidak signifikan pada bayi.

Tak satu pun dari modalitas pencitraan yang ada dapat secara akurat memprediksi

ginjal hidronefrotik mana yang berisiko mengalami kerusakan progresif dan

1
hilangnya fungsi ginjal. Dengan mengingat keterbatasan ini, studi radiografi

sekuensial dapat digunakan untuk menentukan perubahan yang mengindikasikan

obstruksi UPJ yang signifikan secara fisiologis serta memerlukan intervensi

bedah.

UROGRAFI INTRAVENA

Sebelumnya diketahui bahwa urografi intravena (IVU) merupakan modalitas

radiografi pilihan pada penilaian non-invasif dari saluran kemih. Sebagai studi

pencitraan, IVU menggabungkan akurasi anatomi dengan informasi kualitatif

mengenai fungsi ginjal dan obstruksi. Saat ini IVU jarang digunakan dalam

penilaian pasien anak dengan uropati obstruktif dan telah digantikan oleh

sonografi dan skintigrafi. Obstruksi pada IVU dapat disimpulkan dari

keterlambatan munculnya bahan kontras atau nefrogram negatif, keterlambatan

drainase, pengenceran media kontras, atau hilangnya kortikal secara bersamaan.

ULTRASONOGRAFI GINJAL

Ultrasonografi ginjal merupakan pemeriksaan yang tersedia secara luas, relatif

murah, non-invasif, dan aman, yang memberikan visualisasi anatomi yang

memadai tanpa paparan radiasi. Mengingat kualitas ultrasonografi yang luar biasa

ini, sonografi ini digunakan secara luas baik untuk sonografi maternal-janin

maupun untuk pencitraan pasca persalinan. Oleh karena itu, sonografi ginjal

semakin sering digunakan untuk mendiagnosis dilatasi saluran kemih bagian atas

saat prenatal dan postnatal. Faktanya, ultrasonografi ginjal merupakan studi awal

2
yang paling sering dilakukan untuk evaluasi postnatal pada neonatus yang telah

ditemukan memiliki hidronefrosis sebelum lahir. Ultrasonografi ginjal sangat

akurat dalam mendiagnosis hidronefrosis. Ultrasonografi memberikan informasi

tentang temuan karakteristik obstruksi UPJ termasuk pelviektasis dan kaliektasis,

tidak adanya ureterektasis, pengisian dan pengosongan kandung kemih normal,

dan ketebalan kandung kemih normal. Dalam kasus hidronefrosis unilateral, USG

dapat menggambarkan atrofi parenkim pada sisi yang terkena dibandingkan

dengan sisi kontralateral.

Gambar 113-5. A, USG ginjal menunjukkan obstruksi persimpangan ureteropelvic. B, USG ginjal
menunjukkan non-obstruksi renal.

Dua puluh lima tahun yang lalu, konsensus umum antara ahli urologi

pediatrik menyatakan bahwa jumlah hidronefrosis tidak berkorelasi dengan

tingkat obstruksi. Ransley dkk akhirnya membuktikan fakta ini. Dalam penelitian

mereka, hidronefrosis progresif dan penurunan fungsi ginjal jarang terjadi pada

neonatus dan bayi dengan diameter pelvis ginjal anteroposterior maksimum

kurang dari 10 mm dan tidak ada bukti dilatasi infundibular atau kaliks

(hidronefrosis derajat 1 SFU). Semua pasien yang awalnya dalam kelompok non-

operatif yang akhirnya memerlukan pembedahan memiliki diameter pelvis ginjal

3
anteroposterior prenatal lebih besar dari 12 mm. Namun, diameter pelvis ginjal

ditemukan menjadi prediktor positif yang buruk dari outcome karena hanya 34%

dari pasien tersebut yang memerlukan pyeloplasty. Pada beberapa pasien ini,

hidronefrosis derajat ringan mungkin merupakan kondisi fisiologis. Pelvis

ekstrarenal atau piramida lucent pada masa bayi dapat disalahartikan sebagai

hidronefrosis patologis (Gbr. 113-5A dan B, Gbr. 113-6). Namun, dilatasi kaliks

biasanya tidak ada pada pasien ini. Oleh karena itu, pelvis ekstrarenal dianggap

sebagai variasi normal.

Gambar 113-6 Ultrasonografi ginjal pada bayi normal dengan gambaran piramida lucent, yang
tampak mirip dengan gambaran pelebaran kaliks.

Koff dkk mengusulkan penggunaan USG ginjal serial untuk memprediksi

perkembangan kasus obstruksi UPJ unilateral. Selain dapat memantau perilaku

temporal obstruksi UPJ, USG ginjal serial memberikan kemampuan untuk

melacak pertumbuhan aksial ginjal sebagai indikator perkembangan obstruksi

UPJ. Pada kasus obstruksi UPJ unilateral, laju pertumbuhan ginjal normal

kontralateral dapat digunakan sebagai standar pembanding. Dengan penggunaan

nomogram fungsi pertumbuhan ginjal, hipertrofi kompensasi pada ginjal "normal"

kontralateral dapat menjadi indikasi obstruksi progresif pada ginjal hidronefrotik.

Sebaliknya, laju pertumbuhan yang lebih lambat dari normal (hipertrofi

4
kompensasi) pada ginjal normal menunjukkan pemulihan fungsi yang cepat (atau

bahkan fungsi supranormal) pada ginjal hidronefrotik unilateral dan akan

menyiratkan bahwa tidak ada obstruksi. Bagaimanapun juga data Koff belum kuat

karena variabilitas operator dalam pengukuran panjang ginjal.

Studi ultrasonografi serial penting untuk menerapkan protokol apa pun

pada obstruksi UPJ, tetapi dapat menjadi masalah karena memerlukan waiting

period di mana cedera ginjal progresif dapat terjadi. Misalnya, penipisan kortikal,

temuan penting dapat berkembang tetapi biasanya merupakan temuan ireversibel

yang terlambat. Kehilangan kortikal fokal lebih mudah dideteksi, meskipun lebih

jarang daripada penipisan kortikal global. Berkaca pada penelitian Koff dkk,

merupakan hal yang logis ketika menyimpulkan bahwa pada pasien dengan

hidronefrosis unilateral, hipertrofi ginjal kompensasi kontralateral dapat

menunjukkan risiko yang lebih besar dalam kerusakan ginjal hidronefrotik yang

berkelanjutan. Namun, diagnosis sonografi yang dapat diandalkan pada hipertrofi

ginjal memerlukan beberapa pengukuran berurutan panjang atau volume ginjal,

sehingga membatasi penerapannya dalam memandu intervensi dini.

Intinya, ultrasonografi ginjal sangat akurat dalam mendiagnosis

hidronefrosis tetapi tidak dapat mendiagnosis obstruksi. Derajat hidronefrosis

tidak secara spesifik menunjukkan ada tidaknya obstruksi atau memprediksi

apakah hidronefrosis akan membaik atau berkembang. Contoh kasus adalah

neonatus, di mana hidronefrosis (dengan ultrasonografi) mungkin bersifat

sementara dan tergantung pada derajat hidrasi dan kepenuhan kandung kemih.

5
Yang paling membatasi adalah kenyataan bahwa USG tidak dapat memberikan

informasi mengenai fungsi ginjal.

SKINTIGRAFI GINJAL TEKNESIUM 99m

Fungsi ginjal diferensial merupakan salah satu parameter terpenting yang

digunakan dalam menentukan obstruksi signifikan dan menentukan kebutuhan

untuk koreksi bedah obstruksi UPJ kongenital. Studi ini merupakan studi pilihan

untuk estimasi fungsi ginjal secara keseluruhan dan diferensial. Tiga radiofarmaka

utama digunakan dalam skintigrafi ginjal, dan karakteristiknya terkait dengan

aktivitas biologisnya. Technetium 99m-diethylenetriaminepentaacetic acid

(99mTc-DTPA) dan technetium 99mmercaptoacetyltriglycine (99mTc-MAG-3)

diserap oleh jaringan ginjal dan difiltrasi secara bebas oleh glomerulus. DTPA

tidak dapat disekresikan atau diresorpsi oleh tubulus ginjal, sedangkan MAG-3

disekresikan oleh tubulus. Karena masing-masing hampir sepenuhnya

diekskresikan, zat tersebut dapat digunakan untuk memperkirakan fungsi ginjal

dan drainase urin yang berbeda. Agen ketiga, technetium 99m dimercaptosuccinic

acid (99mTc-DMSA), berikatan erat pada sel tubulus ginjal, sehingga berguna

dalam mendeteksi fungsi ginjal diferensial dan lesi kortikal yang signifikan secara

klinis seperti jaringan parut ginjal.

Setidaknya tiga pernyataan konsensus telah diterbitkan untuk mengurangi

varians klinis yang luas dalam protokol: (1) Society of Nuclear Medicine’s

Nuclear Medicine Procedure Guidelines for Pediatric Diuretic Renography, (2)

Well Tempered Diuretic Renogram, dan (3) pernyataan konsensus dari Ninth

6
International Meeting of the Society of Radionuclides in Nephrourology,

Committee on Diuretic Renography. Pada dasarnya, sistem pengumpulan tanpa

obstruksi yang signifikan akan memiliki waktu paruh bersih setelah pemberian

furosemide kurang dari 10 menit. Apabila waktu lebih dari 20 menit merupakan

hal yang tidak normal dan berhubungan dengan obstruksi yang signifikan. Waktu

paruh klirens antara 10 dan 20 menit dianggap indeterminate. Waktu paruh

seharusnya tidak menjadi satu-satunya kriteria yang menentukan obstruksi.

Seperti dalam kebanyakan penelitian, interpretasi memerlukan penggunaan data

lain yang tersedia seperti analisis kurva, fungsi ginjal diferensial, dan konteks

klinis (Gbr. 113-7).

Gambar 113-7 Lasix renography, pola klasik yaitu normal, dilatasi non-obstruksi, dan obstruksi.
(Dari Fung LCT, Lakshmanan Y: Anomali sistem pengumpulan ginjal: obstruksi persimpangan
Ureteropelvic [pyelocalyectasis] dan stenosis infundibular.

Saat ini, skintigrafi ginjal adalah modalitas yang paling populer untuk

menentukan signifikansi fungsional dari obstruksi UPJ, terutama karena beberapa

peneliti telah menunjukkan bahwa sebagian besar kasus hidronefrosis berat (SFU

derajat 3 sampai 4) menunjukkan obstruksi pada renografi diuretik. Hasil dari

beberapa studi menunjukkan bahwa fungsi ginjal diferensial dari ginjal

7
hidronefrotik, sebagaimana ditentukan oleh pemindaian ginjal 99mTc-DTPA atau

99mTc-MAG-3, akan membentuk arbitrary threshold bagi intervensi bedah.

Intervensi atau observasi ditentukan ketika fungsi mmencapai sekitar tiga puluh

lima persen. Jika fungsi ginjal diferensial ipsilateral awal lebih besar dari 35%,

neonatus dapat dipantau secara konservatif dengan USG ginjal setiap 3 bulan.

Sebaliknya, jika fungsi ginjal diferensial kurang dari 35% pada studi awal atau

jika ada perubahan penurunan fungsi 10% dengan pemindaian ginjal berulang,

maka dipertimbangkan untuk intervensi bedah.

Skintigrafi ginjal merupakan studi pilihan dalam estimasi fungsi ginjal

secara keseluruhan dan diferensial, kecuali pada pasien dengan fungsi ginjal yang

buruk atau imatur dan dengan sistem pengumpulan yang luas. Penentu lain yang

mempengaruhi skintigrafi ginjal termasuk lokasi yang diinginkan, waktu

pengukuran, keadaan hidrasi, kandung kemih penuh, efek reservoir, jenis

protokol, respon ginjal terhadap furosemide, dan konsep fungsi supranormal (Gbr.

113-8). Fungsi supranormal didefinisikan sebagai lebih dari 55% fungsi ginjal

diferensial pada ginjal hidronefrotik pada anak dengan hidronefrosis unilateral.

Belum dikonfirmasi apakah fungsi ginjal diferensial supranormal merupakan

artefak atau temuan yang benar, juga tidak ada konsensus tentang bagaimana

mengelola pasien ini (Gbr. 113-9). Oh dkk memeriksa fungsi supranormal pada

subjek manusia dan menentukan bahwa fungsi supranormal dari ginjal yang

mengalami obstruksi ipsilateral mungkin bukan hiperfungsi yang sebenarnya

tetapi hanya mekanisme kompensasi patologis sebagai respons terhadap obstruksi

kronis. Karena alasan ini, studi tersebut memperingatkan bahwa interpretasi

8
fungsi ginjal diferensial harus dibuat dengan peringatan ini. Khan dkk percaya

bahwa fungsi supranormal merupakan artefak yang dapat dihindari dengan

menggunakan MAG-3 dan perangkat lunak komputer yang sesuai untuk

menjelaskan beberapa algoritma.