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Tema 4
Trastornos del movimiento
Autores: Pablo OJvila González, H. de Manacor (Mallorca). Andrés Cruz-Herranz, U of California (San FrancIsco, EE.UU.). Borja de
Miguel-Campo, H. U. 12 de Ocrubre (Madrid).

Enfoque MIR Resumen de las principales alteraciones de los neuro-

transmisores
las preguntas en este tema se centran soble todo en la enfermedad
de Parkinson (hay que conocer la c1inica y el tratilmiento y saber
diferenciarlo de los otros slndromes parkinsonianos). También hay
que conocer bien el temblor esencial, la enfermedad de Huntinglon DOPAMINA ACh
y el tratamiento de las distonlas.
PARIONSON

HUNnNGTON
Los ganghos de la base forman parte del sistema extrapira-
midal, que se encarga del control del tono postural y la coor-
AllHElMER
dinación de los mOVImientos voluntarios.

Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de Jos neurotransmisores.

Ganglios de la base
Su lesión produce trastornos del mOVImiento que se dIViden ~ •
4.1 . Síndromes hípocinéticos (M IR)
• HlpelOneslas (movimIento excesIvo). ... V.)-
Temblor, dlstonra, corea, atetosls, bahsmo, mloelonus, acati- ~ O
sia, pIernas onquoetas ... @rmedaddeparkinson
¡
• Hipocinesias (pobreza de mOVImientos: acinesIa o bradocinesoal.
Parklnsonosmos. sr me parkinsonlano más común. EtJopatogenoa des-
_ El parkinsonismo se caracteriza por: con ~ .JI>robablemente multlfactonal: factores genéticos
Temblor, rogldez, bradlconesla y alteraoones posturales_ ~nCldenc(j)~ mlhar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
fumadores~catismos ._.

En el estriado debe eXIStir un equllibno entre las aferenoas

dopamlnérglCas (desde la sustancia negra) y la ace tlkolina Neuroanatomia ~
(propIa de las neuronas del estnadol, asl: • PérdIda de neuro~n la sustancia negra (porción com-
• I dopamlnall acetilcollna: pacta) y tambIén loe ruleus, globo pálido y putamen
Síndrome parkinsoniano (hlpertónlCo-hlpoconético). (provocan una pérdida d mina en el estnado)
• 1 dopaminall acetilcollna: Los slntomas no aparecen h e se pierden el 80% de las
Slndrome coreico (hipotónicolhipercinético. neuronas nigroestnadas.
• El marcador hIstológICo más ca tr.;}~ co (no patognomó-
noco) son los cuerpos de Lewy (grá~ de inclusión Intrao-
toplasmátlCos de las neuronas de los g ~ basales).
Caudado
Estriado
Concepto funcional ellniea
Putamen
tenticula, Más frecuente en varones mayores de 40 a~os . El cuadro cllnl-
Concepto anat6mico co se caracteroza por
Pálido
• Temblor de reposo (4-6 Hz).
(6rte. Forma de presentaCIón más frecuente. De predomInIo en
manos ("contar monedas") y al InICIO es llpicamente aslmé-
tnco _ Puede coexIstir con un temblor de
acc,6n.
• Rigidez "en rueda dentada " _
Tálamo Incremento de la resIstenCIa a la mOVIlizaCIón pasIva que pre-
domina en la musculatura flexora .
• Bradicinesia o acinesia
Lentitud de los mClVÍmlentos voluntanos asociados a dIsminu-
CIón de los movimIentos automátICos (,"expres,vldad faCIal,
disminución del parpadeo, lenguaje monótono e hip6fono,
Sustancia negra dIsminUCIón del braceo al andar, mlaograffa, difICultad para
(po" compacta)
gorarse en la cama ... ). Por déf,ot noradrenérgico
fogura t. Ganglios de la base.

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Manual AMIR . N~urologia y Neurocirugia
• Inestabilidad postural .
Se caen fAcllmente tras mlnlmo empuJón.
• Otros.
- "Freezlng" (dificultad en comenzar la marcha). marcha
•
a pasos conos. Inclinados haCia delante. sin mover los
brazos e Inestable.
A veces marcha festinante: Inclinados hacia delante. con
I!I .' una velocidad cada vez mayor. persiguiendo su centro
de gravedad.
DisfunCión autonómICa (slalorrea. estren,-
miento. incontinenCia mICClonal. dlsanria. hlpersudoración
y tendenCia a la hipotenSIÓn).
ReflejO glabelar inagotable (caracterfstICo)
Anosmla.
o Alteraciones pSlquiAtncas.
Depresión y alteración del sueno (fases InICiales) y en un 25%
demenCia (fases avanzadas)
Diagnóstico clinico
10jo l. no se produce parAhSls. ni alteración de los refleJOS.
ni défiCits sensitiVOS obJetiVOS. El diagnóstico es incompatible
con: oftalmoplejla supranudear con parAllS1S de la mirada hacia
abajo • signos cerebelosos. afectaCión de la vla piramidal.
mloclonlas y crisis oculoglras.
Tratamiento
SlntomAtlco:
• Levodopa.
Sobre todo para la bradICinesla y la rigidez. Se debe instaurar
el tratamiento con levodopa en cuanto la cllnlCa lo requiera.
Se adminIStra en combinaCión con un Inhlbidor perrférico de
la Dopa-descarboxilasa (carbldopa y benserazlda) que dismi-
nuye los efectos secundanos de la L-dopa •. La ausencia
de respuesta a L-Dopa debe hacemos dudar del diagnóstICO
de enfermedad de Parklnson IdlopAtica y sospechar otras for-
mas de parkinsonismo l. Efectos secundarios que
pueden aparecer;
Iniciales.
NAuseas. vómnos. hipotenSión postura/.
Más adelante.
MOVimientos anormales (disClneslas). Inquietud motora
(acatisia) y confUSión. Las dlsClnesias pueden aparecer por
exceso o por falta de dOSIS: se debe estudiar el perfil tem-
poral (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
Complicaciones tardlas
Fenómenos "wearing off" (deterioro fin de dosis) y "on-
off" (fluctuaCiones bruscas transl tonas de la SituaCión cll-
nlca del paciente). Mejoran aconando los Intervalos entre
las dOSiS. El "corea pICO de dOSIS" conSiste en corea al InICio
de las tomas de levodopa
• Inhibidores de la COMT (entacapona).
Se administra junto a la levodopa (disminuye su metabollza-
Clón). Se usa pnncipalmente para dlsmlnUlf las fluctuaCIOnes
" weanng off" ya que prolonga la vida media de la levodopa
al Inhibir su metabohzaclón.
• Agonistas dopaminérgicos (ropinirol. rotigotina. prami-
pexol).
En monoterapla si eXiste afectaCión moderada y aSOCiados
a levodopa en fases avanzadas. Se deben evitar en pacien-
tes con trastornos pSICóticos. infano agudo de miocardiO re-
Ciente. patologla vascular penfénca o úlcera péptlca actIVa.
o Fármacos anticolinérgicos.
En pacientes Jóvenes con predominio de temblor . Hoy
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en dla apenas se usan. prefiriéndose IniCiar terapia con ago-
nistas dopamlnérglCos.
10jol : evitar en mayores (pueden produCIr problemas de me-
mona y slndrome con fuslonal ).
o Amantadina
Aumenta la hberaClón de dopamina y posee efecto antICoIinér-
gICo. Para grados leves. Generalmente los efectos son transno-
nos. También se utiliza para disminUIr el corea pICO de dosIS.
o IMAO-B
Disminuyen la degradaCión de dopamlna.
Rasaglhna.
Se piensa que tiene efecto neuroprotector. disminuyendo
la progresión de la enfermedad. Se tiende a usar en fases
Iniciales de la enfermedad.
Saflnamlda
También tiene efecto antiglutamatérgico. Se usa en fases
moderadas cuando aparecen fluctuaciones.
o Tratamiento de la enfermedad de Parkinson avanzada
Para cuando los slntomas no se pueden controlar con fárma-
cos orales. pnnClpalmente por la aparición de fluctuaCiones.
EXisten tres tipos de tratamiento. se usa uno u otro depen-
diendo de las caracterlstJCas del paciente'
EstlmulaClón cerebral profunda (núcleo subtaIAmICo).
Probablemente de elección en pacientes menores de 70
anos sin detenoro cognitivo.
Bomba de infUSión de apomorlina subcuMnea. y levodopa
en Infusión enteral continua.
Ambos tratamientos se pueden usar en pacientes de cual-
qUier edad. con o Sin detenoro cognitivo.
• Mínima o ninguna incapacidad: rasagilina.
o ligera incapacidad: agonistas dopaminérgicos o amantadina
(se suelen dar junto a rasagilina por el efecto neuroprotector).
o Mayor incapacidad o respoesta rápida y eficaz: levodopa a
dosis bajas.
o Jóvenes <50 años: uso precoz de agonistas (MIR 10. 69).
Poseen mayor predisposi<ión a fluctuaciones motoras.
o Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con
mayor frecuencia. asociar entacapona o safinamida.
• Si no se consiguen conllolar slntomas con tratamiento OJal:
órugla. bomba de apomorfina o infusión enteral continua de
levodopa.
Tabla 2. Tratamiento del Pa:tlnson.
Atrofia multisistémica
Con este nombre se han agrupado un conlunto de enfermeda-
des que antes se conSideraban de forma Independiente. según
los sin tomas que predominaban: degeneraCión estnonlgnca
(parklnsonismo). atrofia ollVOpontocerebelosa (ataxia) y slndro-
me de Shy-Drager (trastornos autonómICos ).
Se produce alectación de vanos sistemas:
• Parkinsonlsmo.
BradlCinesia. ngldez. trastornos posturales . A diferenCia de la
enfermedad de Parklnson. el IniCIO es Simétrico con gran afec-
tación de los reflejOS posturales. el temblor es poco frecuente
y hay mala respuesta aL-dopa.
o Signos y sin tomas cerebelosos
Ataxia de la marcha. habla escandida ...
o AfectaCIÓn piramidal
Hiperreflexia. Bablnskl ...
o AfectaCIÓn autonómICa.
HipotenSión. Incontinencia ...