PEDIATRIC NOTES

NUTRITION AND METABOLIC DISEASE

dr. Ananta Fittonia Benvenuto

Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada
YOGYAKARTA
 DAFTAR ISI

ALUR MANAJEMEN GIZI BURUK ............................................................................... 2

PERHITUNGAN KEBUTUHAN KALORI – PROTEIN ................................................ 6
PERHITUNGAN-PERHITUNGAN LAINNYA DALAM NUTRISI .............................. 7
KURVA NELLHAUS UNTUK LINGKAR KEPALA .................................................... 9
ASUHAN NUTRISI PEDIATRIK .................................................................................... 10
MULTIVITAMIN / SUPLEMENTASI MIKRONUTRIEN ............................................. 11
STANDAR DIIT RSUP DR. SARDJITO ......................................................................... 12
NILAI GIZI PRODUK SUSU YANG TERDAPAT DI MASYARAKAT ...................... 14
KANDUNGAN PRODUK CAIRAN INTRAVENA (INFUS) ........................................ 14
TOTAL PARENTERAL NUTRITION ............................................................................. 15
DIET IN SPECIAL CONDITION
Diet in renal disease .................................................................................................. 16
Diet in cholestasis liver disease ................................................................................ 19
Intoleransi lemak dan laktosa ................................................................................... 21
Diet pada kondisi sakit kritis .................................................................................... 22
FAILURE TO THRIVE ..................................................................................................... 23
INBORN ERROR OF METABOLISM ............................................................................ 26

1
 ALUR MANAJEMEN GIZI BURUK

1. Hipoglikemia
GDS < 54 mg/dl (bila tidak ada alat pemeriksaan, anggap hipoglikemia)
↓
Beri D10% 5 ml/kgBB bolus IV (anak) atau D10% 2 ml/kgBB bolus IV (neonatus)
Beri antibiotik
↓
Ulangi pengukuran kadar gula darah setelah 30 menit.

2. Hipotermia
Disebut sebagai hipotermi apabila suhu aksilar < 35.5° C.
↓
Segera beri makan F-75.
Pastikan anak berpakaian (termasuk kepalanya).
Tutup selimut hangat dan beri pemanas (tidak mengarah langsung kepada anak).
↓
Ukur suhu aksilar tiap 2 jam hingga suhu meningkat menjadi 36.5° C atau lebih.
Jika digunakan pemanas, ukur suhu tiap setengah jam.
Letakkan tempat tidur di area yang hangat, di bagian bangsal yang bebas

3. Dehidrasi
Gizi buruk + diare cair, bila gejala dehidrasi tidak jelas, anggap dehidrasi ringan.
↓
Jangan gunakan infus untuk rehidrasi, kecuali dehidrasi berat dengan syok.
Beri ReSoMal (per oral/NGT), 2 jam pertama, 5 ml/kgBB tiap 30 menit, 10 jam
selanjutnya, 5-10 ml/kgBB/ jam selang-seling dengan F75
↓
Jika masih diare, beri ReSoMal setiap kali diare
Usia < 1 th: 50-100 ml tiap BAB,
Usia ≥ 1 th: 100-200 ml tiap BAB

2
 ReSoMal mengandung 37.5 mmol Na, 40 mmol K, dan 3 mmol Mg per liter.

Bila larutan mineral-mix tidak tersedia, sebagai pengganti ReSoMal dapat dibuat larutan
sebagai berikut:

Oleh karena larutan pengganti tidak mengandung Mg, Zn, dan Cu, maka dapat diberikan
makanan yang merupakan sumber mineral tersebut. Dapat pula diberikan MgSO4 40%
IM 1 x/hari dengan dosis 0.3 ml/kg BB, maksimum 2 ml/hari.

4. Gangguan keseimbangan elektrolit

Gizi buruk  K dan Mg ↓, Na ↑  dapat menyebabkan edema  Jangan beri diuretik
Pemberian Na berlebih  kematian.
Gg elektrolit  beri K dan Mg dalam Mineral-Mix pada F-75, F-100 atau ReSoMal

3
5. Infeksi
a. Anggap semua anak gizi buruk mengalami infeksi  beri antibiotik broad spectrum
b. Vaksin campak  usia ≥ 6 bln dan belum pernah, atau usia > 9 bln dan sudah
pernah. Tunda imunisasi jika anak syok.
c. Pilihan antibiotik spektrum luas
• Jika tidak ada komplikasi atau tidak ada infeksi nyata, beri Kotrimoksazol per
oral (25 mg SMZ + 5 mg TMP/kgBB setiap 12 jam selama 5 hari
• Jika ada komplikasi (hipoglikemia, hipotermia, atau anak terlihat letargis atau
tampak sakit berat), atau jelas ada infeksi, beri:
✓ Ampisilin (50 mg/kgBB IM/IV setiap 6 jam selama 2 hari), dilanjutkan
dengan Amoksisilin oral (15 mg/kgBB setiap 8 jam selama 5 hari) ATAU
Ampisilin per oral (50 mg/kgBB setiap 6 jam selama 5 hari), DITAMBAH:
✓ Gentamisin (7.5 mg/kgBB/hari IM/IV) setiap hari selama 7 hari.
Catatan: Jika anak anuria/oliguria, tunda pemberian gentamisin dosis ke-2
sampai ada diuresis untuk mencegah efek samping/toksik gentamisin Jika
anak tidak membaik dalam waktu 48 jam, tambahkan Kloramfenikol (25
mg/kgBB IM/IV setiap 8 jam) selama 5 hari.
• Jika diduga meningitis, lakukan pungsi lumbal untuk memastikan dan obati
dengan Kloramfenikol (25 mg/kg setiap 6 jam) selama 10 hari.
• Jika ditemukan infeksi spesifik lainnya (seperti pneumonia, tuberkulosis,
malaria, disentri, infeksi kulit atau jaringan lunak), beri antibiotik yang sesuai.
• Beri obat antimalaria bila pada apusan darah tepi ditemukan parasit malaria.
• Walaupun tuberkulosis merupakan penyakit yang umum terdapat, obat anti
tuberkulosis hanya diberikan bila anak terbukti atau sangat diduga menderita
tuberkulosis.
• Pengobatan terhadap parasit cacing : mebendazol (100 mg/kgBB) selama 3 hari
atau albendazol (20 mg/kgBB dosis tunggal).

6. Defisiensi zat gizi mikro

Berikan setiap hari paling sedikit dalam 2 minggu:
• Multivitamin
• Asam folat (5 mg pada hari 1, dan selanjutnya 1 mg/hari)
• Seng/Zinc (2 mg Zn elemental/kgBB/hari)
• Tembaga (0.3 mg Cu/kgBB/hari)
• Ferosulfat 3 mg/kgBB/hari setelah berat badan naik (mulai fase rehabilitasi)
• Vitamin A: per oral pada hari ke 1 (kecuali bila telah diberikan sebelum dirujuk),
dengan dosis seperti di bawah ini :

7. Pemberian makan awal (Initial refeeding)

a. Makanan dalam jumlah sedikit tetapi sering dan rendah osmolaritas maupun
rendah laktosa
b. Berikan secara oral atau melalui NGT, hindari penggunaan parenteral
c. Jika anak masih mendapat ASI, lanjutkan, tetapi pastikan bahwa jumlah F-75
yang ditentukan harus dipenuhi.

4
 d. Pantau jumlah dan jenis makanan yang dihabiskan, muntah, frekuensi dan
konsistensi BAB, serta berat badan.

8. Tumbuh kejar
a. Tanda yang menunjukkan bahwa anak telah mencapai fase ini adalah:
• Kembalinya nafsu makan
• Edema minimal atau hilang.
b. Kebutuhan zat gizi anak dengan gizi buruk disesuaikan menurut fase pemberian
makanan.
c. Dilakukan perhitungan sesuai kebutuhan energi, protein, dan cairan sesuai fase
managemen gizi buruknya.
d. Anak usia ≤ 5 tahun gunakan rumus perhitungan kebutuhan kalori-protein anak.
e. Anak usia > 5 tahun gunakan rumus perhitungan kebutuhan kalori-protein remaja.

5
 PERHITUNGAN KEBUTUHAN KALORI – PROTEIN

1. Berdasarkan RDA (Recommended Dietary Allowance)

RDA digunakan berdasarkan umur sesuai tinggi badan (height-age) x BB ideal
Umur BB TB Energi Protein Cairan
(tahun) kg lbs cm inch (kkal/kgBB) (gr/kgBB) (ml/kgBB)
0,0-0,5 6 13 60 24 108 2,2 140-160
Bayi
0,5-1 9 20 71 28 98 1,5 125-145
1-3 13 29 90 35 102 1,23 115-125
Anak 4-6 20 44 112 44 90 1,2 90-110
7-10 28 62 132 52 70 1,0 70-85
11-14 45 99 157 62 55 1,0 70-85
Pria
15-18 66 145 176 69 45 0,8 50-60
11-14 46 101 157 62 47 1,0 70-85
Wanita
15-18 55 120 163 64 40 0,8 50-60

2. Kondisi malnutrisi (gizi buruk)

a. Pada bayi dan anak
Fase stabilisasi Fase transisi Fase rehabilitasi
Energi 80-100 kcal/kgBB/hr 100-150 kcal/kgBB/hr 150 – 220 kcal/kgBB/hr
Protein 1 – 1,5 gr/kgBB/hari 2 – 3 gr/kgBB/hari 4 – 6 gr/kgBB/hari
Cairan 130 cc/kgBB/hari atau 150 cc/kgBB/hari 150 – 200 cc/kgBB/hari
100 cc/kgBB/hari jika
edema berat

b. Pada remaja
Usia Energi
7 – 10 tahun 75 kcal/kgBB/hari
11 – 14 tahun 60 kcal/kgBB/hari
15 – 18 tahun 50 kcal/kgBB/hari

6
PERHITUNGAN-PERHITUNGAN LAINNYA DALAM NUTRISI
Interpretasi :
< 1% = normal
Status hidrasi = BC 24 jam / BB ideal 3-5 % = ringan
6-10 % = sedang
>15 % = berat
Interpretasi :
Indeks nutrisi = kalori masuk / kalori target ≥ 80 % = baik
Interpretasi :
> 10 gr/kgBB/hari = baik
Weight gain = ∆ BB per hari / rata-rata BB 5-10 gr/kgBB/hari = moderate
< 5 gr/kgBB/hari = buruk

Status Gizi

Ditentukan dengan menentukan nilai z-score pasien berdasarkan BB//U, PB//U, dan BB//TB

Weight per age z-score (WAZ) = BB pasien – BB median sesuai umur

BB median sesuai umur – BB (-1SD) sesuai umur

Height per age z-score (HAZ) = TB pasien – TB median sesuai umur

TB median sesuai umur – TB (-1SD) sesuai umur

Weight per height z-score (WHZ) = BB pasien – BB median sesuai TB

BB median sesuai TB – BB (-1SD) sesuai TB

Kriteria diagnosis gizi buruk :

• Terlihat sangat kurus

• Edema nutrisional, simetris
• BB//TB < -3 SD
• LILA < 11,5 cm

Apabila terdapat organomegali, kwashiorkor, dan lainnya yang dapat mempengaruhi berat
badan, digunakan pengukuran lingkar lengan atas(LILA) sebagai dasar untuk menentukan
status gizi. Rumus LILA//U = LILA pasien x 100%
LILA standar sesuai usia

Interpretasi
• >83% gizi baik
• 70-83% gizi kurang
• < 70% gizi buruk

Apabila anak telah berusia > 5 tahun, lakukan perhitungan Body Mass Index (BMI) 
BB/(TB dalam meter)2 untuk menentukan status gizi berdasarkan BMI for Age dengan rumus
BMI//U = BMI pasien – BMI median sesuai umur
BMI median sesuai umur – BMI (-1SD) sesuai umur

7
STANDAR LILA RS dr. Sardjito

No. Usia (tahun) Laki-laki Perempuan

1. 1 – 1,9 15,9 15,6
2. 2 – 2,9 16,2 16
3. 3 – 3,9 16,7 16,7
4. 4 – 4,9 17,1 16,9
5. 5 – 5,9 17,5 17,5
6. 6 – 6,9 17,9 17,6
7. 7 – 7,9 18,7 18,6
8. 8 – 8,9 19 19,5
9. 9 – 9,9 20 20,1
10. 10 – 10,9 21 21
11. 11 – 11,9 22,3 22,4
12. 12 – 12,9 23,2 23,7
13. 13 – 13,9 24,7 24,3
14. 14 – 14,9 25,3 25,2
15. 15 – 15,9 26,4 25,4
16. 16 – 16,9 27,8 25,8
17. 17 – 17,9 28,5 26,4
18. 18 – 18,9 29,7 25,7
19. 19 – 24,9 30,8 26,5
20. 25 – 44,9 31,9 27,7
21. 45 – 54,9 32,2 29,9
22. 55 – 64,9 34,7 30,3
23. >65 30,7 29,9
8
HEAD CIRCUMFERENCE BY NELLHAUS

9
ASUHAN NUTRISI PEDIATRIK

1. Diagnosis Nutrisi
BB // U, PB // U, LILA // U
BB // PB  untuk anak usia < 5 tahun (WHO)
BMI // U  untuk anak usia > 5 tahun (CDC)

2. Kebutuhan nutrisi
Dilakukan perhitungan untuk menentukan kebutuhan Energi, Protein, dan Cairan
 Untuk gizi kurang, gizi baik dan obesitas pergunakanlah perhitungan BB
ideal x kebutuhan sesuai RDA (berdasarkan umur tinggi)
 Untuk gizi buruk pergunakan kebutuhan nutrisi sesuai manajemen gizi
buruk dengan berat badan aktual

3. Rute : per oral atau NGT (dapat berupa bolus, drip pelan atau continous feeding via
syringe pump)

4. Jenis makanan
Disesuaikan dengan usia dan kemampuan oromotor. Siap dengan makanan padat bila
tidak ada head lag.
Jenis makanan berdasarkan usia :
0 – 6 bulan ASI (0,67 kcal/cc) atau susu formula (0,7 kcal/cc)
6 – 9 bulan ASI / SF : MP-ASI = 70% : 30%
9 – 12 bulan ASI / SF : MP-ASI = 50% : 50%
1 – 2 tahun ASI / SF : makanan keluarga = 30% : 70%
>2 tahun makanan keluarga
Usia Tekstur Frekuensi Jumlah
6 – 8 bulan Bubur halus, lembut, 2 – 3 kali/hari 2 – 3 sendok makan/x
kental, bertahap 1 – 2 kali selingan dinaikkan bertahap
menjadi kasar ASI minimal 5-6 Waktu makan
x/hari maksimal ½ jam
9 – 11 bulan Cincang halus / 3 kali/hari Waktu makan
saring kasar 1 – 2 kali selingan maksimal ½ jam
12 – 23 bulan Makanan keluarga 3 kali/hari
1 – 2 kali selingan

5. Evaluasi
Intake
Jenis dan jumlah yang dikonsumsi

Akseptabilitas
Lakukan evaluasi mengenai 3 hal
Toleransi anak (compliance) dan toleransi
organik (muntah, diare, dan lain-lain)

Berat Badan
Timbang berat badan setiap hari, lihat
kenaikan
10
MULTIVITAMIN / SUPLEMENTASI MIKRONUTRIEN

No. Nama Sediaan Kandungan Dosis

1. Apialys Drops 10 cc Vit A 2000 U, Vit D 400 U, Vit B1 1 mg, Vit 0 – 12 bln
Per 0,6 cc B2 1,2 mg, Vit B6 1 mg, Vit B12 2 mg, 1 x 0,3 cc
Nikotinamida 10 mg, Vit C 30 mg, Pantotenol 1 – 3 thn
5 mg, Lisin 25 mg 1 x 0,6 cc
Syrup 100 Vit A 5000 U, Vit D 400 U, Vit B1 3 mg, Vit >2 thn
cc B2 2 mg, Vit B6 6 mg, Vit B12 5 mg, 1 x 1 cth
per 5 cc Nikotinamida 20 mg, Vit C 50 mg, Pantotenol
5 mg, Lisin 250 mg, asam glutamat 25 mg
2. San-B- Drops 15 cc Vit A 5000 U, Vit D 400 U, Vit B1 1 mg, Vit Bayi
plex Per 0,6 cc B2 1,2 mg, Vit B6 1 mg, Nikotinamida 10 1 x 0,3 cc
mg, Vit C 50 mg Anak
1 x 0,6 cc
3. Zamel Drops 16 cc Zn 1.5 mg, vitamin A 2,000 IU, vitamin B1 < 1 tahun
Per 1 cc 0.5 mg, vitamin B2 0.6 mg, vitamin B12 2 1 x 0,5 cc
mcg, vitamin C 30 mg, vitamin D3 400 IU,
vitamin E 5 IU, pantothenic acid 5 mg,
nicotinamide 8 mg, biotin 5 mcg
Syrup 60 cc Vit A 2000 U, Vit B1 5 mg, Nikotinamida 2 1 – 3 thn
Per 5 cc mg, Pyridoxin 5 mg, Cyanocobalamin 2mg, 1 x 2,5 cc
Nikotinamida 10 mg, asam folat 15 mcg, 4 – 6 thn
choline, biotin, Vit E 5 IU, Fe 5 mg, Zinc 2,5
1 x 5 cc
mg, Magnesium 35 mg > 6 thn
1 x 7,5 cc
4. Curcuma Syrup 200 Vitamin A 850IU, Vitamin B1 3mg, Vitamin 6 - 12 thn
plus cc B2 2mg, Vitamin B6 5mg, Vitamin B12 2 x 15 cc
emulsion Per 15 cc 5mcg, Vitamin B5 3mg, Vitamin D 100IU, 1 - 6 thn
Kalsium hipofosfit 500mg, Minyak ikan kod 1 x 15 cc
7.5mg, Ekstrak curcuma xanthorrhiza 10mg 6 bln-1 thn
1 x 7,5 cc
5. Curvit Syrup 60 cc Vitamin B1 3 mg, vitamin B2 2 mg, vitamin 6 - 12 thn
Per 5 cc B6 5 mg, vitamin B12 5 mcg, beta karoten 4 2 x 5 cc
mg, dexpantenol 3 mg, curcuminoid 2 mg, 1 - 6 thn
kalsium glukonat 300 mg 1 x 5 cc
6 bln-1 thn
1 x 2,5 cc
6. Xanvit Syrup 60 cc Curcuminoid 2 mg, vitamin B1 3 mg, Vitamin 7 - 12 thn
Per 5 cc B2 1 mg, vitamin B6 1 mg, vitamin B12 1 2 x 5 cc
mcg. 1 - 6 thn
1 x 5 cc
6 bln-1 thn
1 x 2,5 cc
7. Curcuma Syrup 60 cc Vitamin B1 3 mg, Vitamin B2 2 mg, Vitamin Anak
plus Per 5 cc B6 5 mg, Vitamin B12 5 mcg, beta-karoten 1-2 x 5 cc
1% 4 mg, Dekspantenol 3 mg, Curcuminoid 2
mg

11
 STANDAR DIIT RSUP dr. SARDJITO

NILAI GIZI HARIAN (3 porsi)

SEDIAAN
Energi Protein Lemak Karbohidrat
DIIT STANDAR
INDIKASI : Pasien yang tidak membutuhkan diit khusus
BENTUK : Menyesuaikan kemampuan saluran cerna
BUBUR SARING 1363,66 42,93 38,82 235,84
BUBUR NASI 1659,46 60,65 61,19 231,48
NASI TIM 1922,66 67,74 58,15 317,45
NASI 2325,09 74,43 64,75 353,06
NASI TIPE A (1-3 tahun) 1372 34,4 50,2 198
NASI TIPE B (4-6 tahun) 1775 45,5 56,7 270
NASI TIPE C (7-9 tahun) 1902 51 57,8 293
NASI TIPE D (10-12 tahun) 2011 59,5 66 294

DIET DENGAN KONDISI KHUSUS

INDIKASI : Pasien dengan kondisi penyakit tertentu yang memerlukan diit khusus
BENTUK : Menyesuaikan kemampuan saluran cerna
TINGGI ENERGI TINGGI PROTEIN (TETP)
BUBUR NASI (Kelas I & II) 1905,58 75,90 69,00 274,00
NASI TIM (Kelas I & II) 2289,78 82,41 72,50 342,70
NASI (Kelas I & II) 2497,56 83,90 73,50 385,86
BUBUR NASI (Kelas III) 1753,44 69,16 70,49 218,30
NASI TIM (Kelas III) 2086,64 76,25 68,45 304,27
NASI (Kelas III) 2356,64 81,35 71,50 366,45
PENDERITA GANGGUAN SALURAN CERNA
RENDAH SISA I 1261,86 38,01 32,82 228,6
RENDAH SISA II 1479,24 53,35 54,47 203,94
PENDERITA GAGAL GINJAL YANG MENJALANI DIALISIS
DIIT HD PROTEIN 50 1740 49,4 53,2 269,4
DIIT HD PROTEIN 55 1935 56,5 65,8 284,1
DIIT HD PROTEIN 60 1973 60,5 68,2 285,1
DIIT HD PROTEIN 65 2040 66,7 72,7 285
DIIT HD PROTEIN 70 2133 71 77,5 295,4
PENDERITA GANGGUAN FUNGSI HATI DAN KANDUNG EMPEDU
DIIT HATI (DH) I 1140 6,66 2,35 281,84
DIIT HATI (DH) II 1282 34,8 46,2 205
DIIT HATI (DH) III 1902 64 64,8 290
DIIT HATI (DH) IV 2324 80,5 73,9 358
PENDERITA OBESITAS DENGAN PENURUNAN KEBUTUHAN ENERGI
DIIT RENDAH KALORI (DRK) I 1200 60 35 175
DIIT RENDAH KALORI (DRK) II 1500 70 50 250
DIIT RENDAH KALORI (DRK) III 1700 75 50 250
PENDERITA GAGAL GINJAL PREDIALISIS
DIIT RENDAH PROTEIN (RP) 30 1507 29,5 58,3 239
DIIT RENDAH PROTEIN (RP) 40 1728 41,4 67,7 260
DIIT RENDAH PROTEIN (RP) 50 2032 49,2 68,8 324
DIIT RENDAH PROTEIN (RP) 60 2293 59 76,9 361
12
 NILAI GIZI (per 1000 cc)
SEDIAAN
Energi Protein Lemak Karbohidrat
DIET DENGAN KONDISI KHUSUS MELALUI NGT / OGT
SONDE DM
812,2 10 0,75
Penderita diabetes mellitus
SONDE TAK SUSU
942,5 32,1 9,97
Penderita intoleransi susu sapi
SONDE LENGKAP
1065,7 47,6 35,1
Tinggi energi tinggi protein
SONDE FREE/LOW LACTOSE
1000 39,3 33,4
Penderita intoleransi laktosa
SONDE RP / DH
997 19,94 35,65
Penderita gangguan ginjal dan hati
SONDE FCM / DJ / DL
1055 36,3 28
Penderita sakit jantung dan lambung

MENU JUS PUTEL (PUTIH TELUR)

INDIKASI : penderita hipoalbuminemia

NILAI GIZI HARIAN (3 porsi)

BAHAN
Energi Protein Lemak Karbohidrat
MENU I
(Putih telur 100g, Jambu biji 50g, Tomat 100g, 258,3 12,25 0,45 53,1
Gula pasir 45g)
MENU II
(Putih telur 100g, Wortel 50g, Jeruk nipis 20g, 242,2 11,56 0,17 50
Gula pasir 45g)
MENU III
(Putih telur 100g, Melon 50g, Tomat 100g, Gula 247,8 12,05 0,4 50,5
pasir 45g)

13
 NILAI GIZI PRODUK SUSU YANG TERDAPAT DI MASYARAKAT

Per 1 cc
No. Produk Kalori Protein No. Produk Kalori Protein
1. ASI 0,62 0,14 21. LLM 0,67 0,02
2. Bebelove 0,7 0,025 22. Morinaga 1,11 0,02
3. Bebelac 0,7 0,025 23. Neocate LCP 0,7
4. Chilkid 0,75 0,025 24. Neocate adv 1
5. Chilmil 0,7 0,02 25. Nephrisol 1 0,02
6. Chilschool 1,11 0,035 26. Nutren dianetik 1 0,04
7. Dancow 0,7 0,03 27. Nutribaby 0,7 0,02
8. Dancow batita 0,88 0,027 28. Nutrilon 0,7 0,02
9. Diabetasol 1 0,04 29. Nutrinidrink 1,5 0,16
10. Ensure 0,98 0,04 30. Pan enteral 1 0,056
11. Entrakid 1 0,03 31. Pediasure 1,1 0,036
12. Entramix 1 0,05 32. Peptamen 1 0,03
13. Entrasol 1 0,299 33. Peptamen yunior 1 0,032
14. FF 1, 2, 3 0,75 0,03 34. Peptisol 1 0,056
15. Hepatosol 0,92 0,036 35. Pregestimil 0,7 0,02
16. Infatrini 1 0,026 36. Proten 1 0,049
17. Lactogen 0,67 0,014 37. Skim 0,65 0,035
18. Lactona 0,67 0,013 38. Vitalac BL 0,68 0,015
19. Lactona 2 0,65 0,03
20. Lactona skim 0,55 0,05

KANDUNGAN PRODUK CAIRAN INTRAVENA (INFUS)

Per 1000 ml
Kandungan Osmo
No. Jenis Dextrose Na+ Cl- K+ Ca2+ Kalori
pH
(gr) (mOsm) (mOsm) (mOsm) (mOsm)
laritas
1. D5% 4,5 50 - - - - 277 200
2. D5 – ¼ NS 4 50 38,5 38,5 - - 354 200
3. D5 – ½ NS 4 50 77 77 - - 431 200
4. D5 – NS 4 50 154 154 - - 585 200
5. D10% 100 - - - - 555 400
6. NaCl 0,9% 5,5 - 154 154 - - 308
7. RL (+ lactate 6,5 - 130 109 4 3 275
28 mmol)
8. Kaen 1B 4,6 37,5 38,5 38,5 - -
9. Kaen 3A 5,6 27 60 50 10 20
10. Kaen 3B 5,6 27 50 50 20 20
11. Kaen 4A 40 30 20 - 10
12. Kaen 4B 37,5 30 28 8 10
13. Asering (+ asetat 28 mmol) 130 109 4 3 273,4

14
 TOTAL PARENTERAL NUTRITION

Peracikan total parenteral nutrition (TPN) dengan mencampurkan kebutuhan harian

untuk elektrolit (Na, K, Ca) dan ditambahkan dengan Dextrose yang konsentrasinya
memperhitungkan sisa cairan yang diberikan sesuai kebutuhannya dan memperhitungkan
Glucose Infusion Rate (GIR). GIR yang diberikan apabila tidak terdapat hipoglikemia ialah
1-6, namun apabila terdapat hipoglikemia menggunakan GIR 6-8.

Standar kebutuhan masing-masing komponen total parenteral nutrition ialah :

• Asam amino 1-2 gr/kgBB/hari dengan menggunakan AA 6% ataupun AA 10% diberikan

secara drip selama 12 jam
• Intralipid 0,5-2 gr/kgBB/hari dengan menggunakan IL 20% ataupun IL 25% diberikan
secara drip selama 12 jam
• Elektrolit (pemberiannya dicampur dengan dextrose) :
✓ Na 1-4 meq/kgBB/hari dengan NaCl 3% 1 meq = 2 ml NaCl 3%
✓ K 1-2 meq/kgBB/hari dengan KCl 1 meq = 1 ml KCl
✓ Ca 1-2 meq/kgBB/hari dengan Ca glukonas 1 meq = 1 ml Ca glukonas
• Kebutuhan volume Dextrose diberikan berdasarkan sisa cairan yang diperlukan setelah
perhitungan elektrolit, asam amino dan intralipid.

Volume dextrose = kebutuhan cairan harian – volume AA – volume IL – volume elektrolit

GIR = Konsentrasi Dextrose x kecepatan cairan (ml/jam)

6 x BB

Konsentrasi dextrose = 6 x GIR x BB

Kecepatan cairan (ml/jam)

15
 DIET IN SPECIAL CONDITION

DIET IN RENAL DISEASE

Yang paling sering adalah sindrom nefrotik dan gagal ginjal. Intervensi diet merupakan
hal krusial dalam kesuksesan manajemen gagal ginjal akut, dan dapat mencegah atau
menunda kebutuhan dialisis. Dukungan nutrisi yang hati-hati sejak awal pada CKD dapat
meningkatkan perbaikan morbiditas dan mortalitas pada anak semua umur
a. Sindrom nefrotik
• Manajemen diet awal
Penilaian gizi untuk kebutuhan intake protein, energi dan natrium cukup penting.
“Diet sehat yang seimbang mengandung kandungan nilai protein sesuai referensi.
Lakukan restriksi “tanpa tambahan garam” dan pertimbangkan untuk restriksi cairan
• Manajemen selanjutnya
Pemberian kortikosteroid dapat meningkatkan nafsu makan yang selanjutnya
mengakibatkan peningkatan berat badan sehingga kolesterol dan trigliserid ikut
meningkat. Diet yang sehat dengan mono/polyunsaturated sebagai alternatif.
Disarankan untuk penurunan berat badan.
b. Gagal ginjal akut
Diet merupakam bagian penting dalam manajemen gagal ginjal akut dikarenakan :
• Mencegah katabolisme (yang berkontribusi pada hiperkalemia dan hiperfosfatemia)
• Mengontrol volume intake cairan
• Mengontrol abnormalitas metabolik (urea, calcium, fosfat, kalium)
• Membantu proses penyembuhan

Table 1. Spesifications for diet in acute renal failure

Volume Depends on daily fluid removal (urine ± dialysate losses)
Energy High, to prevent catabolism
Salt Low, except in the unusual circumstance of polyuric ARF
Protein Low, to prevent a high plasma urea, unless on prolonged peritoneal
dialysis when a higher protein intake may be required
Phosphate Low, to prevent hyperphosphatemia

16
 Fig 1. Nutritional management of acute renal failure.
RNI = reference nutrient intake

c. Gagal ginjal kronik

Tujuan intervensi diet :
• Mengontrol gejala akibat uremia
Energi tidak adekuat (non-protein)  katabolisme jaringan tubuh  ↑ kadar ureum
dan kalium plasma
• Mencegah komplikasi  renal bone disease
• Mengoptimalkan pertumbuhan  dengan menyesuaikan kebutuhan energi, protein,
vitamin dan mineral yang adekuat
• Mempertahankan fungsi renal yang tersisa  dengan memberikan protein yang
adekuat namun tidak berlebihan

17
18
DIET IN CHOLESTASIS LIVER DISEASES (CLD)
• Poor dietary intake is an important factor in pathophysiological basis of malnutrition
• Dietary intake is increased to level 120-150% of the daily reference intake
• Continuous nasogastric drip-feeding maybe needed in infant to guarantee optimal uptake
of nutrients

Table 1. Oral supplementation of fat soluble vitamin in infants with chronic cholestasis
Vitamin Regimen
A Water soluble preparation 5000 – 25.000 units/day
D Vitamin D, 500 – 5000 units/day, or 25-hydroxyvitamin D3, 3-5 μg/kg/day
E D-α-tocopherol-polyethylene glycol-1000 succinate (TPGS), 15-25
IU/kg/day, or α-tocopherol, 25-200 IU/kg/day
K 2,5 mg twice per week

DIET KETOGENIC
Prinsip :
• High fat
• Low carbohydrat
• Adequate protein
 Ratio fat : non fat = 3:1 OR 4:1

19
20
INTOLERANSI LEMAK DAN LAKTOSA

a. Intoleransi lemak
• MCT digunakan untuk merawat pasien dengan peningkatan berat badan yang sedikit
oleh karena malabsorbsi lemak. MCT tidak melewati metabolisme lemak pada
umumnya dan lebih mudah diabsorbsi secara langsung ke dalam enterocyte dan
ditransport melalui vena porta menuju hepar.
• Suplementasi vitamin larut lemak dibutuhkan untuk pasien dengan malabsorbsi
lemak atau sindrom usus pendek.
• Suplemen pada pasien dengan malabsorbsi lemak harus mengandung asam lemak
linoleat dan linolenat.
• Pasien dengan sindrom usus pendek mungkin tidak dapat mengabsorbsi susu
formula secara efektif hingga hiperplasia mukosa meningkatkan area absorbsi
mukosa. Selama periode adaptasi, nutrisi parenteral yang sesuai mungkin
dibutuhkan untuk menjaga status nutrisi yang optimal.
• Adanya intoleransi lemak diketahui melalui pemeriksaan sudan III pada feses.
Intoleransi lemak terjadi apabila terdapat nilai positif (+) pada sudan III.

b. Intoleransi Laktosa
Intoleransi laktosa adalah
kondisi di mana laktase, enzim untuk
mencerna laktosa, tidak diproduksi.
Untuk menguji batas toleransi laktosa
dapat dilakukan tes pernapasan
hidrogen (hydrogen breath test) atau
tes keasaman kotoran (stool acidity
test) agar diketahui diagnosis klinis.
Tes keasaman feses dilihat melalui
pemeriksaan pH feses, dimana pH
feses normal berkisar di antara 6,5 –
7,5.

21
DIET PADA KONDISI SAKIT KRITIS

Anak sehat  kebutuhan harian energi/nutrisi digunakan untuk :

1. REE (Resting Energy Expenditure ~ energi untuk melakukan fungsi vital tubuh)
2. Diet induced thermogenesis (energi untuk mengolah makanan)
3. Energi untuk melakukan aktivitas fisik
4. Energi untuk tumbuh dan berkembang

Anak sakit tidak kritis  kebutuhan energi meningkat untuk mengkoreksi kehilangan energi

Anak sakit kritis  pada fase akut kebutuhan energi menurun karena perubahan REE,
penurunan aktivitas fisik, disfungsi organ, dan pertumbuhan yang terhenti
sementara.

Perubahan metabolik pada pasien sakit kritis

Glukosa merupakan sumber energi paling penting pada kondisi sakit kritis.
Hipoglikemia harus dihindari untuk mencegah kerusakan jaringan. Kelebihan glukosa juga
harus dihindari oleh karena resistensi insulin perifer yang terjadi pada kondisi kritis. Pada
kondisi sakit kritis juga dapat terjadi overload glukosa dikarenakan adanya lipogenesis, yang
pada akhirnya meningkatkan produksi CO2, dan berakibat terjadinya multi organ failure
hingga kematian. Lipogenesis itu sendiri dapat menyebabkan steatosis (penumpukan lemak di
liver), stress oksidatif, dan disfungsi liver. Sedangkan adanya peningkatan produksi CO2
akan menyebabkan meningkatnya usaha nafas dan meningkatnya kebutuhan alat bantu
ventilasi.

Kebutuhan nutrisi pada pasien sakit kritis :

FORMULA SCHOFIELD

BMR (kkal/hari)
UMUR
LAKI-LAKI PEREMPUAN
< 3 tahun 59,48 x kgBB – 30,33 58,29 x kgBB – 31,0
3 – 10 tahun 22,7 x kgBB + 505 20,3 x kgBB + 486
10 – 18 tahun 13,4 x kgBB + 693 17,7 x kgBB + 659

Schofield equations digunakan untuk memperkirakan REE. Formula Schofield digunakan pada anak
yang mengalami sakit kritis dengan kondisi yang relatif stabil.

FORMULA CALDWELL

Formula caldwell digunakan untuk memperkirakan REE pada kondisi sakit kritis. Formula ini
digunakan pada anak dengan kondisi terintubasi.

FORMULA CALDWELL = 22 + (31,05 x kgBB) + (1,16 x umur dalam tahun)

22
 FAILURE TO THRIVE

Konsep failure to thrive pertama kali dijelaskan oleh Holt (1879) : “Anak tidak naik
berat badannya sesuai dengan seharusnya”. Indikator failure to thrive menggunakan BB
bukan TB. BB yang pertama kali dipengaruhi, TB baru pada tahap berikutnya (hanya sedikit
mempengaruhi LK). Apa yang dimaksud dengan “seharusnya”?

Indikator untuk mendeteksi failure to thrive adalah weight velocity. Weight velocity
ialah: “Perubahan BB (g) menurut waktu (bulan) dibandingkan dengan populasi sesuai
dengan umurnya”. Perubahan <persentil ke-5 menunjukkan failure to thrive.

Kunci menentukan weight velocity :

1. Berapa bulan intervalnya?
2. Mulai umur berapa bulan sampai dengan berapa bulan?

YANG DILAKUKAN  Asuhan nutrisi pediatric

1. Asesmen nutrisi berdasarkan anamnesis
a. Anamnesis diet: kuantitas dan kualitas makanan
b. Anamnesis cara pemberian makanan: penerapan feeding rules
c. Anamnesis riwayat penyakit dahulu dan sekarang (tegaskan kalau ada red flags)
d. Anamnesis kondisi sosial: perilaku makan
e. Riwayat keluarga: kelainan genetik atau familial
2. Menghitung kebutuhan nutrien
3. Menentukan jenis makanan
4. Menentukan cara pemberian makanan
5. Mengevaluasi hasil asuhan nutrisi pediatrik

23
24
INDIKATOR GROWTH VELOCITY
a. BERAT BADAN = paling sering diukur dan indikator perubahan paling responsif dalam
jangka waktu pendek
b. LINGKAR KEPALA = pengukuran kedua tersering setelah BB untuk kepentingan klinis
c. PANJANG BADAN = bermanfaat untuk deteksi stunting, karena deteksi <2 tahun
sangat penting untuk pencegahan
Catatan: BMI = tidak valid karena mempunyai kesalahan komposit pengukuran (BB dan
PB), grafik menanjak dan kemudian turun, dan pemahaman nilai prognostiknya tidak jelas 
growth velocity berdasar BMI tidak dibuat

GROWTH VELOCITY VS INCREMENT

• VELOCITY = perubahan nilai (ukuran) menurut unit waktu (g/waktu)
• INCREMENT = perubahan nilai (ukuran) menurut unit pengukuran (g)
Catatan : Karena increment dalam standar WHO mengacu pada waktu tertentu (1-6 bulan)
 PENGGUNAAN VELOCITY DAN INCREMENT BOLEH BERGANTIAN (SAMA)
Weight increment dan velocity <2 bulan
• Tersedia tabel weight increment (g) dan weight velocity (g/hari) untuk bayi <2 bulan
• Berguna untuk evaluasi laktasi

25
 INBORN ERROR OF METABOLISM

PROSES METABOLISME

• Katabolisme = pengrusakan
Menghasilkan energi dan mereduksi molekul kompleks yang akhirnya menghasilkan
molekul kecil (CO2, NH3). Molekul kecil tersebut pada akhirnya digunakan oleh tubuh
dan juga sebagai produk akhir yang akan dibuang.
• Anabolisme = biosintesis
Mengkonstruksi molekul besar sebagai komponen sel, misalnya asam amino untuk
protein, asam nukleat, lemak, dan kolesterol

PENGERTIAN METABOLISME

METABOLIC PATHWAY

Jalur metabolik memiliki beberapa langkah yang diawali oleh suatu molekul spesifik
dan diakhiri dengan sebuah produk tertentu. Setiap langkah-langkah tersebut dikatalisasi oleh
enzim spesifik.

Pada kondisi inborn errors of metabolism dapat terjadi mutasi dari gen yang
diturunkan. Sehingga mutasi gen tersebut menyebabkan perubahan dari struktur protein
(enzim). Enzim yang berubah tersebut menyebabkan perubahan produk akhir dari
katabolisme (metabolit) yang dapat bersifat toksik ataupun non toksik. Dimana ketika produk
akhir yang dihasilkan berupa non toksik akan mengakibatkan variasi normal pada tubuh
seseorang. Namun apabila produk akhir yang dihasilkan berupa toksik, akan mengakibatkan
seseorang tersebut akan memiliki manifestasi suatu penyakit.

26
POLA PEWARISAN IEM

KLASIFIKASI IEM

GROUP ASPEK TERAPI

1. Gangguan menyebabkan intoksikasi akut Tindakan kegawatan khusus dan terapi
• Aminoasidopati jangka panjang tersedia
• Organic aciduria
• Urea cycle defect
2.Defek energi sitoplasma Tindakan kegawatan khusus dan terapi
• Gangguan hemostasis glukosa (GSD) jangka panjang tersedia
• Defek oksidasi asam lemak
3. Gangguan neurotransmisi Beberapa treatable
• Non ketotik hyperglycinemia
• Gangguan metabolisme GABA
4. Gangguan molekul komplek Sangat sedikit treatable
• Lysosomal storage
(Mukopolisakaridosis, lipidosis)
• Peroxisomal disorder
• Gangguan metabolisme purin
5. Gangguan defek energi mitokondrial Perawatan supportif
• Defisiensi enzim rantai pernapasan
• Defisiensi karboksilase piruvat

27
KAPAN CURIGA IEM ?

LANGKAH PENEGAKAN DIAGNOSIS

• Presentasi/manifestasi klinis
• Pemeriksaan penunjang dasar
• Selective screening (chromatography)
• Enzyme assays Belum dapat dikerjakan
di Indonesia
• DNA mutation analysis

ALUR PEMERIKSAAN BILA TERDAPAT HIPERAMMONEMIA

Neonatus  sehat : <110μmol/L, sakit 110-180 μmol/L, curiga IEM >200 μmol/L
Setelah periode neonatal normal 50-80 μmol/L, curiga IEM >100 μmol/L

28
ALUR PEMERIKSAAN BILA TERDAPAT ASIDOSIS METABOLIK

29
ALUR PEMERIKSAAN BILA DIDAPATKAN HIPOGLIKEMIA

PENDEKATAN DIAGNOSIS DENGAN ABNORMAL ODOR

Jenis Inborn Error of Metabolisme Urine odor
• Glutaric / Isovaleric acidemia • Sweaty feet
• Maple Syrup Urine Disease • Maple syrup
• Hypermethioninemia(tyrosinemia type 1) • Boiled cabbage
• Phenylketonuria (PKU) • Mousy or musty
• Trimethylaminuria, Dimethylglycine dehydrogenase • Rotten fish
• Cystiuria • Sulfurous smell
• 3-Methyl-crotonylglycinuria • Cat

PEMERIKSAAN LABORATORIUM DASAR UNTUK IEM

DARAH URIN
• Darah rutin lengkap • Urin rutin (Keton,
• Analisis gas darah • reduksi)
• Elektrolit (Na, K, Cl, Ca, Mg) • Asam organik*
• Gula darah • Ferric Chloride Test*
• Amonia
• Laktat
• Enzim hati, PPT/APTT
• Analisis asam amino*
• Acylcarnitine profile dan Carnitine*
* Belum dapat diperiksa di Indonesia

30
PENDEKATAN DIAGNOSIS TIAP TIPE IEM BERDASARKAN TEMUAN KLINIS

Clinical findings* AA OA UCD CD GSD FAD LSD PD MD

Episodic decompensation X + ++ + X + - - X
Poor feeding, vomiting, failure X + ++ + X X + + +
to thrive
Dismorphic features and/or X X - - X X + X X
skeletal or organ malformations
Abnormal hair and/or - X X - - - - - -
dermatitis
Cardiomegaly and/or - X - - X X + - X
arrythmias
Hepatosplenomegaly and/or X + + + + + + X X
splenomegaly
Developmental delay +/- + + + X X X ++ + +
neuroregression
Lethargy or coma X ++ ++ + X ++ - - X
Seizures X X + X X X + + X
Hypotonia or hypertonia + + + + X + X + X
Ataxia - X + X - X X - -
Abnormal odor X + X - + - - - -
Laboratory findings
Primary metabolic acidosis X ++ + + X + - - X
Primary respiratory alkalosis - - + - - - - - -
Hyperammonia X + ++ X - + - - X
Hypoglycemia X X - + X + - - X
Liver dysfunction X X X + X + X X X
Reducing substances X - - + - - - - -
Ketones A H A A L/A L A A H/A
*Within disease categories, not all diseases have all findings. For disorders with episodic
decompensation, clinical and laboratory findings may be present only during acute crisis. For
progressive disorders, findings may not be present early in the course of disease.

AA = Amino acidopathy FAD = Fatty acid oxidation defect

OA = Organic acidopathy LSD = Lysosomal storage disease
UCD = Urea cycle defect PD = Peroxisomal disorder
CD = Carbohydrate disorder MD = Mitochondrial disorder
GSD = Glycogen storage disorder

++ = Always present H = Inappropriately high

+ = Usually present L = Inappropriately low
X = Sometimes present A = Appropriate
- = Absent

31
PRINSIP TATALAKSANA IEM

32