Hová is tettem?

Dr. Frendl Anita

2015.02.01.
Heteroanamnézis (a beteg lánya)
Kórlefolyás
83 éves férfi
A beteg
Mi okozhatja a beteg tüneteit?

1. Mániás depresszió
2. Skizofrénia
3. Demencia
4. Aphasiával járó stroke
1. Mániás depresszió: NEM, a beteg az elhangzottak alapján
nem mániás, a lánya elmondja, hogy viccelődős, jó kedélyű,
így depresszió sem áll fenn.

2. Skizofrénia: NEM, mert nincs hallucináció, realitás vesztés.

3. Demencia: IGEN, mert kognitív deficit és exekutív (komplex

feladatok végrehajtása) funkciózavar azonosítható, ami a beteg
életvitelét, szociális kapcsolatait zavarja.

4. Aphasiával járó stroke: NEM, mert a

betegnek nincs aphasiája.
Demencia
Demencia: (más néven maior neurokognitív zavar)
Gyakori tünet együttes (szindróma), melynek oki háttere heterogén és

multifaktoriális. A demencia igen jelentős terheket ró a betegre, annak

közvetlen környezetére és az egész társadalomra.

A kornak megfelelő
Normális mentális
 mértéket meghaladó
képességekkel bíró egyén
kognitív hanyatlás
Értelmi fogyatékosság :
Gyermekkorától a fejlődésben elmarad az egészségeshez képest.
Szintjei: Debilitás: IQ=50-70
Imbecillitás: IQ=20-50
Idióca: IQ< 20
Demencia - Diagnosztikus kritériumok

DSM V. (Diagnostic and Statistical Manual - 2013):

1. Klinikailag szignifikáns kognitív zavar:legalább egy tényező teljesül a
következőekből:
- Tanulás és memória zavara
- Nyelvi zavar
- Exekutív funkció zavar (=komplex feladatok megtervezésének és
végrehajtásának képessége)
- Komplex figyelem zavara
- Észrevevési zavar
- Szociális viselkedés zavara
2. A szerzett kognitív zavar a korábbi funkcionális szinthez képest
szignifikáns.
3. A kognitív hanyatlás a mindennapi élet zavarát eredményezi.
4. Nem csupán delíriumról van szó
5. Minden más mentális hanyatlással járó pszichiátriai kórkép (maior
depresszió, skizofrénia) kizárható.
6. A degeneratív demencia formák lappangva kezdődnek és progresszívak.
Demenciát okozó leggyakoribb betegségek

Primer degeneratív betegségek: Tüneti demenciák:

Alzheimer kór Agydaganatok
Diffúz Lewy testes demencia Trauma
Frontotemporalis demencia Normális nyomású hydrocephalus
Progressiv supranuclearis bénulás (PSP)
Corticobasalis degeneráció (CBD) Anyagcsere betegségek:
Parkinson kór Hypothyreosis
Huntington chorea Hepatikus encephalopathia
Dialízis demencia
Prionbeteség:
Creutzfeldt Jakob kór Hiánybetegségek:
B1 vitamin (Wernicke-Korsakoff)
Fertőző betegség: Pellagra
Szifilisz Marchiafava-Bignami betegség
HIV
Vírusencephalitis Fehérállomány betegségei:
Sclerosis multiplex
Lassúvírus betegségek Leukodystrophiák
PML
Subacut sclerotizáló panencephalitis Cerebrovascularis betegségek
Demenciák előfordulásának gyakorisága

Alzheimer demencia 35 %
Alzheimer demencia + Vascularis demencia 15 % 55%
Alzheimer demencia + Lewy testes demencia 5 %
Diffúz Lewy testes demencia 10 %
Vascularis demencia (tisztán) 10 %
Frontotemporalis demencia 5 %
Mozgászavarokhoz társuló demenciák 6 %
Toxikus-metabolikus eredetű demenciák 4 %
Psychiátriai betegségekhez társuló (nem primer) 4 %
Infectiókból származó demenciák 3 %
Normál nyomású hydrocephalus 2,5 %
Egyéb okok <1 %

forrás: Jeffrey L. Cummings Dementia: A Clinical Approach, 2003

Kognitív zavarok

Öregedéssel járó korfüggő kognitív zavar:

Típusosan enyhe memóriazavar és információfeldolgozás zavara. Normál
általános és mindennapi funkcióképesség.

Enyhe kognitív zavar (EKZ):

A beteg memóriazavart panaszol, a kognitív deficit obijektivizálható, a kornak
megfelelő mértéket meghaladja, de a demencia szintjét nem éri el. Normál
általános és mindennapi funkcióképesség.
- lehet stabil állapot
- demencia ‘előszobája’ is lehet

Demencia szindrómák:
Alzheimer kór
Vascularis demencia
Diffúz Lewy testes demencia
Frontotemporalis demencia
Parkinsonhoz társuló demencia
Huntington kór
Progressiv supranuclearis bénuláshoz társuló demencia… stb.
Demencia irányú vizsgálatok
ELSŐ VIZSGÁLATRA MIT HOZZON A BETEG?

Hozzátartozót (heteroanamnézis!) Szemüveget, hallókészüléket Szedett gyógyszerek listáját

Korábbi CT / MRI felvételt Laboreredményeket Korábbi orvosi dokumentációt

Diagnózis felállítás lépései

1. Anamnézis felvétel: fontos a heteroanamnézis, mert a

betegnek nincs minden esetben betegségbelátása.
- Korábbi kognitív fejlettség szint felmérése.
- Kognitív és viselkedési zavar jelei (mindennapi tevékenységek
és szociális funkciók zavara)

2. Kognitív zavar mértékének felmérését szolgáló tesztek:

MMSE (Mini Mental State Exam)
Óra rajzolási teszt
egyéb pl. DemTect teszt (kor függő pontozás)
- Ha enyhe kognitív zavar igazolódik: reverzibilis okok kizárása
és követés
- Ha a kognitív hanyatlás eléri a demencia mértékét:
Elsőként delírium, depresszió és skizofrénia kizárása indokolt
(anamnézis, tesztek alapján).
Mini mental state exam (MMSE)

Összpontszám:
30 pont/……..
29-30 pont: normális
25-28 pont: enyhe kognitív zavar

15-24 pont: enyhe demencia

10-14 pont: közepes fokú demencia
<10 pont: súlyos demencia
Órarajzolás
Utasítás:
1. A papíron látható kör egy óra számlapja, rajzolja be a számokat az
órára!
2. Rajzolja be a kis és a nagymutatót úgy, hogy fél hármat jelezzenek!
10 pontos skála szerint értékeljük.
≤5 pont: demencia
12
Értékelés: (pont):
11 12 3
10: A számok és a mutatók helyzete pontos 10 4
9 76 5
9: A nagymutató helyzete nem pontos
(pl. a 11-re mutat) 8
8: Nagyobb pontatlanság a mutatók elhelyezésében
Kiindulási ábra Példa egy
7: A mutatók elhelyezése egyértelműen helytelen
6: A mutatók nem megfelelőek, vagy digitális időkijelzés 5 pontos tesztre
5: A számok összezsúfolása, keverése, sorrendjük eltévesztése
4: Súlyos hiba a számsorrendben, lapon kívüli számok
3: A számok és a számlap nincsenek kapcsolatban, mutató nincs
2: Megkísérelte a feladatot, de nincs értékelhető produktum
1: Nem tett kísérletet a végrehajtásra
Diagnózis felállítás lépései

Jellemzők Depresszió Demencia

Motiváció Motiválatlan: ‘nem Akarja jól csinálni,
tudom megcsinálni’ de nem megy
Megéli a Szinte mindig és zavarja Ritkábban éli meg.
memória zavart?

Az elkülönítés sokszor nehéz:

Depresszió kognitív zavarral jár.
A demens is lehet depressziós.
Geriátriai depresszió skála
Instrukció a beteg felé: Kérem
válassza ki a megfelelő választ
az alapján, ahogyan az elmúlt
héten érezte magát.

Instrukció a vizsgáló felé: A

kérdéseket SZÓBAN tesszük
fel. A beteg által adott válasz
bekarikázandó, a boldozott
válaszok 1 pontot érnek. A
vizsgálati lapot NE mutassa a
betegnek!

Értékelés:
0-9 pont: Normális
10-19 pont: Enyhe depresszió
20-30 pont: Súlyos depresszió
Delírium?

Jellemzők Delírium Demencia

Kezdete Akut, hírtelen Fokozatos
Lefolyás, időtartam Napok-hetek Évek során előrehaladó
krónikus állapot
Figyelemzavar Kifejezett Kezdetben nincs jelen
Dezorientáció Korai tünet Késői tünet
Tudat Megváltozott Tiszta
Pszichomotoros Jelentősek (hyper- Kevésbé kifejezettek
változások vagy hypoaktív)
Pszichológiai változások Jelentősek Kevésbé jelentősek
Alvás-ébrenlét ciklus Zavart. Óráról órára Zavart. Megfordul a nappal
változik és az éjszaka
Variabilitás Pillanatról-pillanatra Stabil
változik
Reverzibilitás Ált. visszafordítható Ált. nem visszafordítható
Diagnózis felállítás lépései

3. A kognitív hanyatlás hátterében kezelhető/reverzibilis okok

kizárása (labor, képalkotó, EEG):
- Metabolikus, anyagcsere eltérések:
•B12 vitamin hiány
•Pajzsmirigy alulműködés
•Thiamin (=B1 vitamin) hiány (Wernicke-Korsakov )
•Hepatikus encephalopathia, veseelégtelenség
•Ion eltérésekkel járó állapotok
•Hypoxia, hypervascularis sy.-val járó állapotok
•tumor, gyulladás
- Intracranialis tumor, subduralis hematoma, normotensiv
hydrocephalus
- Non-convulsiv epilepszia
Diagnózis felállítás lépései
- Autoimmun encephalitis: pl. Limbikus encephalitis, NMDA-
receptor ellenes At-kel asszociált encephalitis…
- Szifilisz, HIV bizonyos stádiumai

4. Nem visszafordítható demencia szindrómák azonosítása:

- A klinikum, a képalkotók, serum, liquor és a komplex
neuropszichológiai vizsgálat alapján történik, amennyiben
pszichiátriai kórképek és a reverzibilis okok kizárhatóak.

Amennyiben rendelkezésre áll,

szindróma specifikus terápia elindítása.
Diagnosztika:

• Laborvizsgálatok
– Na,K, éhgyomri vércukor, máj és vesefunkció
– Vérkép, pO2, pCO2 – hypoxia, hyperviszkozitás
– We, CRP, paraneoplasiás At-ek – tumor, gyulladás
– Pajzsmirigy funkció
– B1, B12 vitamin szint
– Treponema pallidum, HIV szerológia
• EEG  Creutzfeldt Jakob kór, non-convulsiv epilepsziák
• Képalkotó vizsgálatok
– Koponya CT  MRI - morfológia
(stroke, vérzés, tumor, hydrocephalus, egyéb demenciát okozó eltérés
azonosítása, neurodegeneratív demencia esetén az atrófia eloszlása
jellegzetes)
– SPECT - vérátáramlás
– PET - metabolikus aktivitás
• Liquor (14-3-3 protein, paraneoplasia, infekció)
Degeneratív demenciák

Primer degeneratív demenciákban a glia és az idegsejtek

citoplazmájában és magjában specifikus fehérje aggregátumokból álló
zárványok alakulnak ki.
Zárványtestek alapján 3 fő csoport:

- Taupathiák: pl. Alzheimer kór, CBD,PSP…

- α-synucleinopathia: Diffúz Lewy testes demencia, multisystemas
atrophia
- Trinukleotid repeat betegség (a kórosan felhalmozódott trinukleotid
szakasz által kódolt fehérje halmozódik fel): Huntington kór…
1. Alzheimer kór
Jellemzők:
- Leggyakoribb demencia forma
- Keveredhet vascularis demenciával vagy Lewy testes
demenciával.
- 99%-ban szerzett, neurodegenerativ betegség: elsősorban az
időseket érinti (ált. >60 év), a kor előrehaladtával gyakorisága
exponenciálisan nő.
Az öregedő társadalmakban az ápolás megszervezése miatt egyre
nagyobb nehézséget jelent.
- 1%-ban AD-an öröklődő: beta-amyloid (Aβ) protein
termelődését és metabolizmusát befolyásoló gének mutációi; <60
éves kori kezdet
- rendelkezésre álló gyógyszeres kezeléssel csak lassítható a
progresszió.
Alzheimer kór
Pathológiás eltérések: Β-Amiloid Neurofibrilláris
Ismeretlen okból az agy bizonyos plakk kötegek
területein fokozatosan A- β plakkok és
NFT-k szaporodnak fel.
- Amiloid-β túltermelődése vagy
csökkent clearance miatt Amiloid
plakkok keletkeznek, amelyek a
neuronok pusztulását eredményezik.
- A hyperfoszforilált Tau fehérje
felszaporodása a neuronok
citoplazmájában szintén toxikus.
Szövettanilag ez neurofibrilláris
kötegekként (NFT) jelenik meg.

A folyamat eredménye: idegsejt

degeneratio, fokális és generalizált agyi
atrófia.
Alzheimer kór stádiumai
Braak féle felosztás:

I. stádium: Enthorhinalis szakasz: A beteg klinikailag

tünetmentes.
NFT-k az entorhinalis kéregben.

II. stádium: Limbikus szakasz: Klinikailag enyhe demencia.

(epizódikus memória, munkamemória zavara)
NFT-k már a hippocampust is érintik.

III. stádium: Isocorticalis szakasz: Súlyos corticalis funkciók

(aphasia, apraxia) zavarával járó demencia.
NFT-k az asszociációs és a primer érző kéregben is
megjelennek.
Alzheimer kór
Alzheimer kór
Klinikai tünetek:
•Kognitív funkció hanyatlása:
- Típusosan lappangva induló, fokozatosan romló döntően
rövid távú memóriazavarral kezdődik.
- Beszédnehezítettség (anomia, szókincs csökken, beszéd
folytonossága romlik) és a térbeli tájékozódás zavara relatíve
hamar megjelennek.
- Az exekutív funkciók zavara és a viselkedés megváltozása
(agitatio, kóborlás, pszichotikus állapot) relatíve később jelenik
meg.
- A corticalis funkciók zavara késői tünet (aphasia, apraxia…)
•Mindennapi tevékenységek ellátásának zavara:
- Munkahelyi teljesítmény, pénzügyek, hobbik, öltözködés,
főzés, mosakodás…stb.
Alzheimer kór
•Viselkedési zavarok:
‘Psychomotoros
‘Agresszió’ agitatio’
Céltalan sétálgatás
Agresszív ellenállás
Éjszakai pakolás
Fizikális agresszió
Követés
Verbalis agresszió
Nyugtalanság
‘Apathia’ Repetitiv tevékenységek
Visszahúzódás Szomorúság Alvászavarok
Érdeklődés hiánya Sírdogálás
Motiváció hiány Reményvesztettség
Alacsony önértékelés Hallucinatiók
Szorongás Téveszmék
Önvád ‘Psychosis’
‘Depresszió’
•Egyéb tünetek:
- Gyakran csökkent betegségtudat (a hozzátartozó hozza a beteget
orvoshoz).
- Szaglászavar, alvászavar
Alzheimer kór
Képalkotó vizsgálatok:

•Koponya MRI: nem specifikusak az eltérések

- medialis temporalis lebeny atrófia (hippocampalis atrófia): ált.
szimmetrikus, megítélése ált. szubijektív, csak tudományos kutatás
kereteiben léteznek jelenleg korfüggő volumetriás mérések.
- generalizált atrophia

•FDG-PET és SPECT: metabolikus ill. perfúziós zavar a

hippocampus, precuneus (mesiális parietális lebeny), oldalsó
parietalis és a hátsó temporalis cortex területén.
Diff dg.: szintén beszédzavarral induló fronto-temporalis
demenciától (ott a fronto-temporalis régió érintett uni-
vagy bilateralisan).
Alzheimer kór
Biomarkerek:
(EKZ esetén ill. a demencia kezdeti stádiumában alátámaszthatják
a diagnózist, de önmagukban nem diagnosztikus értékűek.)

1. Fokozott Amiloid-β protein lerakódás jelei:

- Alacsony liquor Aβ42 szint vagy Aβ42:Aβ40 arány
- Pozitív amyloid PET (Amiloid lerakódást jelző izotópok)

2. Tau protein lerakódást jelző biomarkerek:

- Csökkent össz-tau és foszfo-tau koncentráció a liquorban.
- Tau fehérjele rakódás kimutatása tau-specifikus PET izotóppal
(fejlesztés alatt álló vizsgálat)

3. Csökkent Apolipoprotein E (APOE) és APOE ε4 szérum szintnek

is van prediktív értéke, de nem bizonyító jellegűek.
Alzheimer kór kezelése
1. Acetylcholin észteráz inhibítorok
(enyhe és középsúlyos Alzheimer kórban: MMSE 10-26pont)
- A betegségben lecsökken a choline acetyl transferase szintje, emiatt
pedig az acetylcholin szintje a cortexben.
- A gyógyszer hatására csökken az acetylcholin lebomlása a
szinaptikus résben
Donepezil
Rivastigmin
Galantamin (Magyarországon még nincs forgalomban)

2. Memantin: N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor antagonista

(közép súlyos, súlyos Alzheimer kórban: MMSE<17 pont)
A glutamát okozta hypokampalis citotoxicitás gátlása által hat,
neuroprotektív.
Középsúlyos esetekben a acetylcholin észteráz inhibitorok és a
Memantin kombinálhatóak.
Alzheimer kór kezelése

3.Egyéb gyógyszerek amelyek hatásosságára az eddigi tanulmányok

által nincs evidencia:
• Ginko biloba (biztonságos, de a hatás nem egyértelmű)
• NSAID
• Statinok (csak hypercholesterinaemia esetén indokolt az adása, egy
további stroke elkerülésére)
• Hormon (oestrogen) pótló kezelés nők esetén
• Selegiline
E-vitamin (antioxidáns): A jótékony hatása nem teljesen egyértelmű,
de a feltételezés szerint neuroprotektív, alkalmazása pedig
biztonságos. Alzheimer kór megelőzésére nem, de enyhe és közepesen
súlyos Alzheimer kórban 2000 U/nap dózisban alkalmazható.

4. Viselkedési zavarok:
Depresszió esetén: SSRI
Agitatio, pszichosis, pszichomotoros nyugtalanság esetén: atípusos
antipsychotikum
2. Diffúz Lewy Testes Demencia

Pathológiás eltérések:
Lewy testek felszaporodása főként a
cortexben.

Kimutatható a neurotranszmitterek kóros

változása:
- Csökkent a cholin acetyl transferase szintje a cortexben, így
lecsökken az acetylcholin szintézis. (Ezért a beteg tünetei jól
reagálnak az acetylcholin észteráz gátlókra)

- Nucleus caudatus és a substantia nigra sejtjeiben 40-60%-ban

csökken a dopamin termelés. (A csökkenés kisebb mértékű, mint
Parkinson kórban.)
Diffúz Lewy Testes Demencia
Klinikai tünetek:
A diagnózis felállításához a következő 3 tünetből legalább 2
megléte szükséges:
- Parkinson szindróma (mimikaszegény arc, bradykinesia, tremor, alternáló
mozgások zavara…stb.)
- Ismétlődő vizuális hallucinációk: élénkek, gyakran rémítőek a beteg számára.
Sokszor megéli, hogy a látott élmény nem valós, de az félelmet kelt a betegben.
- A figyelem, a térbeli orientáció és egyéb kognitív funkciók fluktuálnak az időben.
Diffúz Lewy Testes Demencia

További jellemzők:
- Ismételt elesések, syncope, autonom dysfunctio
- Antipsychoticum hypersensitivitás: a hallucinációk miatt indított
antipszichotikum a Parkinsonos tünetek kifejezett romlását
eredményezi.
- Alvászavar: REM alatti viselkedési zavar, kifejezett napközbeni
aluszékonyság

Differenciál diagnózis:
- Epilepsziás működészavar
- Delírium
- Gyógyszer intoxikáció
Diffúz Lewy Testes Demencia

Képalkotó vizsgálatok:
- Koponya MRI: diffúz agyi atrófia, atrófia a putamenben és a
dorsalis meso-pontin szürkeállományban,
(DE: a funkcionális képalkotók által jelzett occipitalis területen
az MRI nem mutat eltérést

- Agyi SPECT és PET:

Diffúz perfúzió és metabolizmus csökkenés, ami kifejezett az
occipitalis agykéreg területén
SPECT szenzitivitása és specificitása: 65 és 87%
PET szenzitivitása és specificitása: 90 és 80%
Diffúz Lewy Testes Demencia

1. Acetyl-cholin észteráz inhibitor:

- javítja a kogníciót és mérsékli a hallucinációkat.

2. Ha a hallucinációk továbbra is zavaróak:

- Atypicus antipsychoticum (kis dózisban indítva,
pl. 12.5 mg quetiapine /nap)

3. A parkinsonos tünetek miatt kis dózisú levodopa indítható,

lassú emeléssel. Ez ugyanakkor a hallucinációkat fokozhatja.
Fronto-temporalis demencia
Klinikailag és neuropathologiailag heterogén demencia forma.
A frontalis és temporalis lebenyek degenerációjával jár.

Korábbi elnevezések:
Frontális lebeny demencia
Frontális lebeny degeneráció
Frontotemporalis lebeny degeneráció
Pick komplex

Két fő formája ismert:

1. A személyiség- és a szociális viselkedés progresszív megváltozásával
járó forma
2. Progresszív aphasiával járó forma

- A két forma tünetei keveredhetnek, mindkettő általános kognitív

hanyatlásba megy át az idő előrehaladtával
- Ált. gyorsabb a progresszió mint Alzheimer esetén.
Fronto-temporalis demencia
Klinikai jellegzetességek:
1. Személyiségváltozással járó forma (frontalis variáns):
Progresszív személyiségváltozással indul:
- apathia/gátlástalanság/impulzivitás
- Hiányzó betegségtudat
- Felrúgják a szociális viselkedési normákat (premorbid
személyiségüktől eltérően)
- Stereotíp viselkedési formák (ismételget szófordulatokat, céltalanul
járkál)
- Túlzásba vitt evés, alkoholfogyasztás, szájába vesz egyéb tárgyakat is
- Mentális rigiditás
- Empátiavesztés
- Figyelemzavar
Kezdetben a kognitív funkciók relatíve megtartottak
(MMSE normális lehet)
Frontalis leépülési jelek (fogóreflex, szopóreflex, palmo-mentalis reflex)
Némi beszédbeli változás is jelen van: csökkent beszédkésztetés.
Fronto-temporalis demencia

Klinikai jellegzetességek:
2. Progresszív aphasiával járó forma
(3 fő alcsoportja van, noha a betegek nem mindig sorolhatóak be tisztán
egy csoportba)
A. Progresszív nonfluens aphasia: Kezdetben anomia, szótalálási
nehezítettség, tárgymegnevezés zavara, leegyszerűsödő beszéd vagy
mellébeszélés. (A szociális viselkedés és a kognitív funkciók kezdetben
normálisak)
A. Szemantikus aphasia (FTD temporalis variánsa): folytonos, de
összefüggéstelen beszéd, megértési zavarral, amit a beteg nem észlel,
anomia. Jobb temporalis tünetek: arc és hangfelismerés zavara
C. ‘Logopenic’ aphasia: rövidtávon hallottakat nem tudja elismételni,
megnevezés zavara a lexikális szókincs hanyatlása miatt.
Fronto-temporalis demencia

A FTD gyakran társul:

- Motoneuron betegséggel (ALS-sel)
- Corticobasalis degeneratioval
- Progressiv supranuclearis bénulással

Képalkotó vizsgálatok (önmagukban nem diagnosztikus értékűek):

Koponya MRI: kezdetben normális lehet
- Viselkedési zavarral járó: ált. bifrontalis, majd bitemporalis atrophia
- Primer non-fluens aphasia: bal Sylvius árok körüli atrófia
- Semantikus aphasia: Bal túlsúllyal temporalis lebeny atrófia

SPECT/PET: az MRI-n látható atrophia megjelenésének megfelelő

régiókban hypoperfúzió, csökkent metabolizmus.
Fronto-temporalis demencia
Kezelés:
1. Nincs rendelkezésre álló oki vagy a betegség progresszióját lassító
kezelés
2. Csak szimptómás kezelésre van lehetőség:
(Neuropszichiátriai tünetektől függően megválasztott kezelés)
SSRI (paroxetin, trazodone)
atípusos antipszichotikum (quetiapine)
Vaszkuláris demencia
Jellemzők Pontszám
Hachinski Skála Hirtelen kezdet 2
Vascularis demencia Lépcsőzetes progresszió 1
elkülönítésére szolgál az Fluktuáló lefolyás 2
Alzheimer kórtól. Éjszakai zavartság 1
Személyiség nem változik 1
≥7pont: Vascularis demencia meg
mellett szól Depresszió 1
Szomatikus panaszok 1
≤4 pont: Alzheimer demencia Emotionalis incontinentia 1
mellett szól Hypertonia 1
Stroke az anamnézisben 2
Atherosclerosis 1
Fokális neurológiai panaszok 2
Fokális neurológiai kórjelek 2
Vaszkuláris demencia
Oka:
1. Multiplex ischaemiás léziók:
(multiplex lacunák, többszörös corticalis, vagy subcorticalis vascularis
léziók)
2. Stratégiai infarktusok:
(gyrus angularis, thalamus medialis magjai, caudatum dominans oldali
vagy kétoldali károsodása, temporalis lebeny medialis része a
hippocampus, parieto-occipitalis határzóna infarktusok, frontalis
lebeny cingularis régió)

Klinikai jellegzetességek:
- Egyértelmű vascularis rizikófaktorok.
- Stroke-ot követő 3 hónapon belül észlelt kognitív hanyatlás.
- Lépcsőzetes (ismételt ‘silent’ stroke-hoz köthető) kognitív hanyatlás.
- Ált. a memóriazavar kezdetben enyhe, az exekutív funkciózavar
dominál (Diff. dg.: Alzheimer).
Vaszkuláris demencia
Kezelés:
1. Megelőző: primer és szekunder stroke prevenció

2. Acetylcholin észteráz gátlók ill. memantin:

Alkalmazásuk leginkább azért javasolt, mert a vascularis és az
Alzheimer demencia között nagy az átfedés, és nehéz
elkülöníteni a tisztán vascularis formákat.

3. Társuló viselkedészavarok kezelése:

Depresszió: SSRI
Agitatio, pszichosis: atípusos antipszichotikumok
Egyéb demenciák
Normál nyomású hydrocephalus:
Klinikai triász: demencia, járászavar, incontinentia
Képalkotók (koponya CT/MRI): Hydrocephalus ábrázolódik
Diagnosztius: Min. 30 ml liquor lebocsátás hatására 30-60 percen belül a
járás és a kognitív funkciók javulnak.
Kezelés: Ventriculoperitonealis shunt beültetése

Creutzfeldt Jakob betegség (prion betegség)

Idegsejtek és a nyúlványaik vacuolarizálódnak (cortex és a basalis ggl.)
Klinikai jellemzők: hónapok alatt progrediáló corticalis tünetekkel
járó demencia, corticalis vakság, ataxia, dysarthria, myoclonusok
Diagnózis:
Koponya MRI: T2 súlyozott képeken hyperintenzitás a putamenben,
a caudatumban a thalamusban.
EEG: myoclonusokkal szinkron trifázisos, lassú-éles hullámok
Nincs specialis kezelés, a betegség fatalis.
Akut zavartság, delírium
Delírium, zavartság

Klinikai jellemzők:
- A beteg zavart, tájékozatlan, agitált, hallucinál, ön - és közveszélyes
lehet.
- A psychosis vegetatív tünetekkel jár: tachycardia, izzadás…stb.
- Kardiális szövődmények léphetnek, fel, így a beteget szedálni
érdemes.
- a beteg rögzített testhelyzetben jobban ki van téve annak, hogy
szövődmények kialakuljanak: decubitus, pneumonia, aspiratio,
exsiccatio.
Akut zavartság, delírium leggyakoribb okai
GYÓGYSZEREK, DROG, TOXINOK:
- opioid, szedatívumok, antipsychotikum, lithium, izomrelaxánsok.
- antihisztamin
-dogok, alkohol
- megvonásos állapotok (benzodiazepinek, alkohol…stb.)
- gyógyszermellékhatás: valproát okozta hyperammonaemia,
quinolon okozta zavartság, serotonin szindróma
- mérgezések (methanol, ethylen glycol, inhalálható: szénmonoxid,
cián, hydrogén szulfid, növényi eredetű)

KÖZPONTI IDEGRENDSZERI:
- KIR gyulladások: meningitis, encephalitis, abcessus.
- Epilepsziás roham után, convulsive epilepsziás tevékenység
- Fejsérülés
- Hypertensiv encephalopathia
- Pszichiátriai betegségek
Akut zavartság, delírium
METABOLIKUS:
- elektrolit zavar:Na, Ca, Mg, foszfát
- endokrin ok: pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, pancreas, hypophysis,
mellékvese funkció zavara
- Alacsony/magas vércukor
- hyper-vagy hyposmolaritással járó állapotok
- hypoxia
- öröklött metabolikus zavar: porphyria, Wilson-kór…stb.
táplálkozási: Wernicke encephalopathia, B12 vitamin hiány, folsav
hiány, niacin hiány.

INFEKCIÓK:
- Sepsis, szisztémás infekcióhoz társuló lázas állapot.
Akut zavartság, delírium
SZERVRENDSZEREK MŰKÖDÉSZAVARA
- Szívelégtelenség
- Hematológiai: thrombocytosis, hypereosinophylia, leukémiás blast
sejt krízis
- Májelégtelenség
- Tüdőgyógyászati betegség: hypoxiával vagy hypercapniaval
- Veseelégtelenség

EGYÉB
- Égés
- Hyperthermia
- Hypothermia
- Trauma: szisztémás gyulladásos válasszal, fejsérülés,
zsírembolizáció
Teendők akut zavartság esetén
1. A kiváltó ok felderítése, majd oki terápia.

2. Általános paraméterek monitorozása, fokozott figyelem:

- a zavartság miatt a beteget ha elkerülhetetlen,rögzíteni kell,
hogy ne okozzon kárt magában és másokban.
- megfelelő hidrálásról és táplálásról gondoskodni kell.
- aspiratio elkerülése

3. A zavartság tüneti kezelése:

- Haloperidol (0.5 - 1 mg per os vagy im.): csak kissé szedál,
hypotensiora hajlamosít. Parkinsonban atypusos antipsychotikum
adása javasolt (pl. quetiapine). Csak rövidtávon érdemes adni.
- Benzodiazepin: légzésdeprimáló hatása miatt óvatosan adandó
(iv, im. per os)
Teszt kérdés
Mely gyógyszer alkalmazása NEM jön szóba
Vascularis demencia esetén?

1. Donepezil
2. Acetyl-szalicilsav
3. Statin
4. Selegilin
Helyes válasz:

1. Donepezil: a gyakori társuló Alzheimer miatt adható

2. Acetyl-szalicilsav: stroke prevenció része
3. Statin: stroke prevenció része
4. Selegilin: Nincs rá evidencia, hogy hatásos lenne.
Teszt kérdés

Melyik demencia formára jellegzetesek a következő tünetek?

• Vizuális hallucinációk
• Antipszichotikum túlérzékenység
• Fluktuáció a kognitív teljesítményben

1. Fronto-temporalis demenciára
2. Vascularis demenciára
3. Diffúz Lewy testes demenciára
4. Alzheimer kórra
Helyes válasz

3. Diffúz Lewy testes demenciára

Szakértői videó: dr. Frendl Anita
Referenciák
Szirmai Imre: Neurológia (Medicina, 2011)
http://www.eum.hu/egeszsegpolitika/minosegfejlesztes/pszichiatria : Az
Egészségügyi Minisztérium szakmai protokoll A demencia kórismézése,
kezelése és gondozása.
www.uptodate.com (fejezetek)
Evaluation of cognitive impairment and dementia
Neuroimaging studies in the evaluation of dementia
Treatment of dementia
Clinical features and diagnosis of Alzheimer disease
Clinical features and diagnosis of dementia with Lewy bodies
Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of vascular dementia
Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis
Frontotemporal dementia: Treatment
Delirium and acute confusional states: Prevention, treatment, and
prognosis
Diagnosis of delirium and confusional states
Demenciák diagnosztikája, teendők akut zavartság
esetén

Készítette:
Dr. Frendl Anita

Közreműködött:
Törös Imre
Papp Norbert
60