Sveučilište u Zagrebu

Fakultet hrvatskih studija

Odsjek za psihologiju
Predmet: Rad s djecom s posebnim odgojno-obrazovnim potrebama

Stručni esej

Dječji dezintegrativni poremećaj

(ili Hellerov sindrom)

Siječanj, 2022. Helena Martinuš

 Definicija DDP

Dječji dezintegrativni poremećaj (DDP), također poznat kao Hellerov sindrom i dezintegrativna
psihoza, rijetko je stanje koje karakterizira kasni početak zaostajanja u razvoju jezika, društvenih
funkcija i motoričkih vještina nakon treće godine starosti. Thomas Heller, austrijski pedagog, prvi je
opisao dječji dezintegrativni poremećaj. To je složen poremećaj koji zahvaća mnoga različita područja
djetetova razvoja. Grupiran je s pervazivnim razvojnim poremećajima (PRP) i povezan je s poznatijim i
češćim poremećajem autizma.

U početku se DDP smatrao isključivo medicinskim poremećajem i vjerovalo se da ima

prepoznatljive medicinske uzroke. No, nakon što su istraživači pregledali prijavljene slučajeve DDP-a,
nije pronađen nikakav specifičan medicinski ili neurološki uzrok koji bi objasnio sve pojave
poremećaja. Iz tog razloga, CDD je uključen u četvrto izdanje Dijagnostičkog i statističkog priručnika
mentalnih poremećaja, ili DSM-IV, 1994. godine. U Dijagnostičkom i statističkom priručniku za
mentalne poremećaje, 5. izdanje (DSM-5), PDD je spojen s poremećajem autističnog spektra. PDD je
iznimno rijedak s incidencijom od 1,7 na 100 000 djece.

Simptomi DDP

Djeca pogođena Hellerovim sindromom ili dječjim dezintegrativnim poremećajem pokazuju

klinički značajan gubitak prethodno stečenih vještina:

A. naizgled normalan razvoj više od 2 godine života (prisutnost verbalne i neverbalne

komunikacije primjerene dobi, socijalnih odnosa, igre i adaptivnog ponašanja).
B. Klinički značajan gubitak prethodno stečenih vještina (između dobi od 2. do 10. godine) u
najmanje dvije od:
1. Ekspresivnom ili receptivnom jeziku
2. Socijalnim vještinama ili adaptivnom ponašanju
3. Kontroli crijeva ili mokraćnog mjehura
4. Igri
5. Motoričkim vještinama
C. Abnormalnosti u funkcioniranju u najmanje dvije od:
 1. kvalitativna oštećenja u društvenim interakcijama (npr. oštećenja u neverbalnim
ponašanjima, neuspjeh u razvijanju vršnjačkih odnosa, stereotipno i repetitivno korištenje
jezika, nedostatak društvenog ili emocionalnog reciprociteta)
2. kvalitativna oštećenja u komunikaciji (npr. kašnjenje ili nedostatak govornog jezika,
nesposobnost iniciranja i održavanja razgovora, stereotipno i repetitivno korištenje jezika,
nedostatak raznolike zamišljene igre
3. Ograničeni, ponavljajući i stereotipni obrasci ponašanja, interesa i aktivnosti, uključujući
motoričkih stereotipa i manira
4. Generalni gubitak interesa za objekte i okolinu
D. Poremećaj nije bolje objašnjen za: druge specifične pervazivne razvojne poremećaje,
shizofreniju, stečenu afaziju sa epilepsijom, selektivni mutizam i Rettov sindrom.

*ovi kriteriji su navedeni prema DSM-IV-TR i ICD-10

Karakteristike DDP

Pojava Hellerovog sindroma može biti nagla ili postupna. Ovaj je poremećaj obično dovoljno
ozbiljan da djeca budu svjesna svoje regresije, što ih navodi da pitaju što im se događa. Općenito,
roditelji i profesionalci prethodno ne primjećuju abnormalnosti u aspektima kao što su jezična ili
neverbalna komunikacija, socijalni odnosi, igra ili abnormalni razvoj, stoga je dijagnoza često
traumatična.

Tipična prezentacija Hellerovog sindroma bila bi da dijete koje je sposobno komunicirati u

rečenicama od dvije ili tri riječi, izgubi ovu sposobnost. Na kraju će ili u potpunosti prestati govoriti u
ili će zadržati samo dijelove govora. Mogu postojati socijalni i emocionalni problemi, poput djeteta
koje je prethodno pokazalo radost zbog zagrljaja i odjednom postaje nesklono fizičkom kontaktu. Uz
to, neka djeca opisuju i ono što bi mogle biti halucinacije.

Razlika između DDP i PAS

Pregledi literature dali su različite zaključke o valjanosti DDP-a kao odvojenog entiteta od
poremećaja iz autističnog spektra (PAS). Nekoliko razlikovnih značajki koje se široko slažu uključuju
rijetkost PDD-a (otprilike 100 puta rjeđe od PAS-a), sveprisutnu prisutnost regresije, te kasniju dob i
naglo pojavljivanje u odnosu na PAS.
 Neki od argumenata da je DDP dio kontinuuma unutar PAS-a sugeriraju da je, nakon regresije,
DDP suštini identičan PAS-u: fenotipske sličnosti uključuju i temeljna oštećenja društvene
komunikacije i komorbidnu intelektualnu onesposobljenost i epilepsiju. Nadalje, regresija koje je
istaknuto obilježje DDP-a., opisana je i u PAS-u, uključujući u prospektivnim longitudinalnim
studijama. Metaanaliza 29 035 sudionika s PAS-om otkrila je 32% prevalencije regresije razvojnih i/ili
adaptivnih vještina (prema Mehra i sur., 2018).

Međutim, postoji nekoliko ključnih razlika između DDP-a i PAS-a, kako u profilu simptoma
tako i u obrascu regresije. Neki pregledi istaknuli su lošiju ukupnu funkciju u DPP-u od PAS-a,
navodeći veću prevalenciju epilepsije, mutizma i težeg intelektualnog invaliditeta. Neki ispitanici ističu
očito neurotipične razine spoznaje, stjecanja vještina i društvenog razvoja prije regresije u DDP-u, što
je u suprotnosti s iznimno niskom funkcijom u tim domenama ubrzo nakon regresije (prema Mehra i
sur., 2018).

Važno je da je DDP povezan s oštećenjem u širem skupu domena od PAS-a, kao što su
adaptivne vještine (npr. toalet, samopomoć i spavanje) i emocionalna i bihevioralna regulacija. Serija
slučajeva izvijestila je o visokim stopama agresije, uznemirenosti i samoozljeđujuće ponašanje u CDD-
u (Mehra i sur., 2018). Iako je regresija uobičajena u PAS-u, stalna je rasprava o njezinoj
konceptualizaciji dobi, domene na koje regresija utječe i temeljne mehanizme. Izvještaji o PAS-u
opisali su obrasce koji u početku pokazuju naizgled tipične socijalno-komunikacijski razvoj praćen
postupnom regresijom tijekom prve dvije godine života. Drugi obrazac, prisutan u više od polovice
onih s PAS-om s regresijom, uključuje deficite društveno-komunikacijskog razvoja prije početka
regresije. Nasuprot tome , izvješća o slučajevima CDD-a opisuju najmanje 2 godine naizgled tipičnog
razvoja uz postizanje svih razvojnih prekretnica. Nadalje, regresija u DDP-u je opisan kao brza i
dramatična, što je razlikuje od postupnijeg procesa regresije u PAS-u. (prema Mehra i sur., 2018).

Zaključno, Hellerov sindrom razlikuje se od autizma po tome što kod potonjeg nema brze
regresije nakon razdoblja očite normalnosti u psihosocijalnom razvoju. On se javlja kod djece koja su
do tada imala normalan razvoj, dok je autizam prisutan od rođenja (stanje se javlja u 3. i 4. godini
života) Također treba napomenuti da će djeca s Hellerovim sindromom vjerojatnije pokazivati strah i
stereotipna ponašanja ranije i češće imaju epilepsije nego djeca iz PAS-a.
 Uzorci DPP-a

U početku je Hellerov sindrom strogo se smatrao medicinskim poremećajem i vjerovalo se da

ima prepoznatljive medicinske uzroke. Međutim, nakon što je znanstvena zajednica pregledala razne
prijavljene slučajeve sindroma, nije pronađen nijedan specifičan medicinski ili neurološki uzrok to bi
moglo objasniti sindrom u cijelosti. Stoga je trenutno je nepoznato što uzrokuje Hellerov sindrom.
Rezultati istraživanja sugeriraju da bi to mogao biti rezultat neurobiološke promjene u djetetovom
mozgu (Mehra i sur., 2018). Otprilike polovica djece s dijagnozom ovog sindroma ima abnormalni
elektroencefalogram (EEG) (EEG mjeri električnu aktivnost mozga generiranu prijenosom živaca).

Hellerov sindrom također je povremeno povezan s pojavama napadaja, još jedan pokazatelj da
bi u nastanku ovog poremećaja mogao postojati neurobiološki uzrok mozga. S druge strane, neki
istraživači smatraju da je sindrom zapravo vrsta dječje demencije, sugerirajući na to da bi naslage
amiloida u mozgu mogli biti uzrok poremećaja, kao što se događa kod Alzheimerove bolesti. Međutim,
ova posljednja hipoteza nije dokazana i istrage se nastavljaju.

Liječenje DPP-a

Trenutni tretman Hellerovog sindroma je vrlo sličan liječenju indiciranom za djecu s

poremećajem iz autističnog spektra. Ključno je riješiti ovaj poremećaj kroz rane i intenzivne obrazovne
intervencije jer ,iako poremećaj kao takav nema lijeka, moguće je stimulirati vještine djetetove vlastite
sposobnosti, uzimajući u obzir ograničenja i specifične potrebe svakog od njih.

Većina tretmana temelji se na tehnikama prilagodbe ponašanja koje se izvode u visoko

strukturiranim postavkama. Jedna od najpoznatijih i najčešće korištenih terapija je primijenjena analiza
ponašanja ili ABA. Ova metodologija uključuje principe učenja modificiranja dječjeg ponašanja. Uz
bihevioralnu terapiju, obično se primjenjuje i osjetilno obogaćivanje i terapija lijekovima (uglavnom
antipsihotici i inhibitori ponovnog preuzimanja serotonina).

Konačno, valja istaknuti važnost uključenosti roditelja tijekom čitavog terapijskog procesa, tako
da se mogu konzultirati i nositi se sa svim sumnjama i problemima s kojima se susreću. Ponekad se
obitelji mogu osjećati preplavljeno, a da ne znaju kako reagirati na određene situacije ili na neka
ometajuća ponašanja djeteta, stoga je neophodno uzeti u obzir indikacije zdravstvenih radnika, kako bi
se ono što dijete nauči u terapiji moglo kasnije prenijeti u druge postavke (škola ili dom).
LITERATURA

1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders,

Fourth Edition, Text Revision. Washington, DC: American Psychiatric Association, 2000.
2. Mehra, C., Sil, A., Hedderly, T., Kyriakopoulos, M., Lim, M., Turnbull, J., Happe, F., Baird,
G., Absoud, M. (2018). Childhood disintegrative disorder and autism spectrum disorder: a
systematic review. Developmental Medicine & Child Neurology, 61(5), 523-534. Wiley Online
Library.