Professional Documents
Culture Documents
6 MIKROTIA Ade - Unpad Full Text
6 MIKROTIA Ade - Unpad Full Text
ABSTRACT
Result : From 59 microtia patients, 38 are male (64%) and 21 are female (36%).
Site of failure 46 samples (78%) unilateral, contains of 25 samples on right ear
(42,4%), left ear 21 samples(35,6%) and 13 samples (22,0%) with bilateral
failure. Degree of failure consist of 1 st degree (6,9%), 2nd degree (40,3%) and 3rd
degree (52,8%). Degree of hearing disorder 41 (56,9%) conductive, normal 28
(38,9%) and sensorineural 3 (4,2%). From all samples there are (5,1%) had done
the reconstruction procedure.
Summary : Microtia happens most in male (64%), with most of site of failure are
unilateral (78%), on the right ear dominantly (42,4%) and most of degree of
hearing loss are conductive (56,9%).
ABSTRAK
Latar Belakang : Mikrotia adalah suatu deformitas dari telinga luar yang ada
sejak lahir, derajat kelainannya bervariasi dari terlihatnya bagian-bagian dari
telinga sampai dengan tidak adanya daun telinga dan lubang telinga luar (anotia
dan atresia).
Tujuan : Untuk mengetahui insidensi mikrotia di RS Dr. Hasan Sadikin Bandung
selama periode juli 2004 – juli 2009.
Desain : Rancangan penelitian adalah deskriptif retrosfektif dengan sampel pasien
yang terdiagnosis mikrotia. Analisis data meliputi jenis kelamin, umur, letak
kelainan, derajat kelainan, derajat gangguan dengar dan tindakan rekonstruksi.
Hasil : Didapatkan 59 penderita mikrotia, laki-laki 38 orang (64%) dan
perempuan 21 orang (36%). Letak kelainan unilateral 46 orang (78%) meliputi
telinga kanan 25 orang (42,4%), telinga kiri 21 orang (35,6%) dan letak kelainan
bilateral 13 orang (22,0%). Derajat kelainan mikrotia meliputi derajat I (6,9%),
derajat II (40,3%) dan derajat III (52,8%). Dengan gangguan dengar konduktif 41
(56,9%) telinga, diikuti dengan pendengaran normal 28 (38,9%) telinga dan
gangguan dengar sensorineural 3 (4,2%) telinga, dan yang telah dilakukan
tindakan rekonstruksi sebanyak tiga orang (5,1%)
Kesimpulan : Mikrotia terjadi lebih banyak pada laki-laki (64 %), dengan letak
kelainan terbanyak bersifat unilateral (78%), dan dominan pada telinga kanan
(42,4%), dengan gangguan dengar terbanyak bersifat konduktif (56,9%).
Kata kunci : mikrotia, insidensi
I. PENDAHULUAN
Secara sederhana mikrotia adalah suatu deformitas dari telinga luar yang ada
sejak lahir, disertai dengan ada atau tidaknya lubang telinga luar. Mikrotia
bervariasi dari tidak adanya daun telinga dan lubang telinga luar (anotia dan
Angka kejadian mikrotia pada populasi umum berkisar satu dari 8000
etnis tertentu. Di Meksiko, Amerika Serikat dan Amerika Selatan angka kejadian
mikrotia kurang dari satu dari 1000 kelahiran sedangkan pada orang Jepang dan
Korea terjadi satu dari 2100 kelahiran. Pada orang-orang kaukasia secara
Mikrotia terjadi lebih banyak pada pria dan mengenai telinga kanan, terutama
pada mikrotia yang unilateral. Angka kejadian secara umum lebih banyak pada
orang Hispanik dan Asia daripada orang kulit hitam dan kulit putih. Penyebabnya
keluarga yang terkena, dan biasanya disertai dengan kelainan kongenital yang
lainnya. Malformasi yang berhubungan dengan kelianan ini yang paling sering
berupa facial cleft, defek jantung, diikuti dengan anopthalmia, defek anggota
Manfaat penelitian adalah hasil penelitian ini diharapkan dapat menjadi data
II.1 ETIOLOGI
Penyebab pasti mikrotia belum diketahui secara jelas. McKenzie dan Craig
jaringan intra uterin akibat sekunder dari obliterasi arteri stapedial atau akibat dari
dan gen yang bersifat resesif autosomal. Sindroma yang paling sering
Secara anatomi telinga dibagi menjadi tiga bagian yaitu telinga luar, tengah
pertama kali terbentuk mencapai konfigurasi dan ukuran dewasa pada trimester
sempurna saat kelahiran, akan tumbuh terus dan berubah bentuk sampai pubertas.5
Secara embriologi telinga luar dan tengah berasal dari celah brankial pertama
dan kedua, sedangkan telinga dalam berasal dari plakoda otik. Sehingga suatu
bagian dapat mengalami kelainan, sementara bagian lain berkembang normal. Hal
kongenital. 5,7
Ruang telinga tengah, mastoid, permukaan dalam membrana timpani dan tuba
Eustachius berasal dari kantong faring pertama. Perkembangan organ ini dimulai
pada minggu keempat dan berlanjut sampai minggu ke 30 fetus, kecuali
pneumatisasi mastoid yang terus berkembang sampai pubertas. Osikel berasal dari
mesoderm celah brankial pertama dan kedua, kecuali basis stapes yang berasal
dari kapsul otik. Osikel berkembang mulai minggu kedelapan sampai mencapai
bentuk komplet pada minggu ke 26 fetus. Liang telinga luar berasal dari ektoderm
tersebut. Pada awalnya liang telinga luar tertutup sama sekali oleh sumbatan
akan mengakibatkan timbulnya atresia liang telinga luar. Pada saat yang sama
timbul suatu rangkaian enam penonjolan kecil pada permukaan celah brankial
Kegagalan penggabungan bagian daun telinga yang berasal dari celah brankial
pertama dan kedua mengakibatkan timbulnya kista atau fistula preaurikuler. 1,2,5,8
plakoda otik (auditori). Dalam waktu kurang dari satu minggu plakoda tersebut
segera membuat lipatan pada dinding kantong yang secara jelas memberi batas
tiga divisi utama vesikula auditorius yaitu sakus dan duktus endolimfatikus,
utrikulus dengan duktus semi sirkuler dan sakulus dengan duktus koklea. Dari
utrikulus kemudian timbul tiga tonjolan mirip gelang. Lapisan membran yang
jauh dari perifer gelang diserap meninggalkan tiga kanalis semisirkularis pada
Secara filogenetik organ-organ akhir khusus berasal dari neuromast yang tidak
membentuk organ korti. Diferensiasi ini berlangsung dari minggu keenam sampai
ke 10 fetus, pada saat itu hubungan definitif seperti telinga orang dewasa telah
siap.9
Istilah “micro” artinya kecil, dan “otia” artinya telinga. Karena itu jika
kebanyakan kasus mikrotia bukan hanya tonjolan jaringan saja tetapi melibatkan
struktur yang kompleks pada telinga luar. Mikrotia secara khusus diklasifikasikan
berdasarkan bagian yang dapat dikenali dari telinga normal yang masih terlihat.
Terdapat banyak klasifikasi, salah satu yang sering digunakan adalah dengan
A B
yang besar dari sisa lobulus telinga. Biasanya lubang telinga luar dan meatus tidak
ada. Pada mikrotia tipe konka, sisa konka lebih besar dan lebih mudah dikenali,
biasanya lobulus, bagian-bagian dari konka, antihelix dan tragus masih dapat
tetapi masih bisa dikenali heliks, tragus atau lobulus. Derajat II terdiri dari bentuk
lekuk atau seperti tanda tanya dengan lengkungan yang diatas adalah heliks yang
rudimenter. Bentuk uni paling sering ditemukan. Derajat III berupa satu atau dua
tonjolan yang tak sempurna sebagai petunjuk tempat lobulus. Bentuk daun telinga
tidak ada hubungannya dengan kelainan didalamnya, oleh karena itu klasifikasi ini
2.4. DIAGNOSIS
untuk menilai fungsi telinga dalam pada kedua telinga. BERA biasanya
masalah yang mungkin terjadi, misalnya otitis media pada telinga yang normal.
Pengobatan otitis media efusi pada telinga yang normal harus agresif untuk
sound-field testing atau bahkan pemeriksaan audiogram nada murni. Jadwal rutin
Pemeriksaan CT Scan tidak dianjurkan dikerjakan pada anak usia kurang dari
untuk menilai keadaan telinga tengah apakah diperlukan tindakan bedah atau
tidak.4
2.5. PENATALAKSANAAN
Masalah yang mendesak pada kelainan telinga kongenital adalah cacat yang
memerlukan latihan pendengaran dan evaluasi secara dini. Tuli sebelah telinga
dapat merupakan hambatan yang nyata terutama apabila telah mencapai sekolah
tingkat tinggi.1,5,11
Masalah yang paling mendesak ialah tuli yang mengenai kedua telinga. Anak
Status pendengaran anak harus segera diketahui sedini mungkin. Bila pada terlihat
pendengaran kurang, maka alat bantu dengar harus sudah di pasang pada umur
enam bulan dengan tujuan selain untuk mendapatkan daya sensori lingkungan
sehingga terbentuk pengertian tentang bunyi dan bicara juga untuk menentukan
Jika pendengaran pada telinga yang tidak terkena normal, penggunaan alat
bantu dengar tidak direkomendasikan. Jika pada telinga normal ditemukan dengan
gangguan dengar derajat berat atau jika anak lahir dengan mikrotia pada kedua
telinga disertai dengan atresia liang telinga, alat bantu dengar sebaiknya dipasang
bedah rekonstruksi. Pada tahun 1959 Dr. Tanzer mempublikasikan paper tentang
penggunaan kartilago rusuk autogen dalam rekonstruksi telinga dan membawa era
baru dalam rekonstruksi telinga. Sejak 1970 Dr. Brent memodifikasi teknik Dr.
Tanzer dan telah mengobati lebih dari 1000 pasien mikrotia dalam 25 tahun
terakhir. Sekarang ini penggunaan kartilago rusuk autogen masih merupakan gold
standard untuk rekonstruksi mikrotia. Meskipun banyak teknik baru yang sedang
engineering.3
dalam rekonstruksi telinga luar adalah usia dari kematangan telinga luar,
ketersediaan donor kartilago rusuk, dan dampak psikologis dari penyakit ini. Saat
lahir, telinga 66 % dari ukuran dewasa. Usia 3 tahun 85 % dari ukuran dewasa.
dari mikrotia penting saat anak mulai masuk sekolah. Oleh karena itu, Dr. Brent
secara umum memulai rekonstruksi telinga pada usia 6 tahun. Sekitar 60-70 %
rekonstruksi dikerjakan pada usia antara 6 sampai 10 tahun. Dr. Nagata memulai
rekonstrusi pada usia 10 tahun dengan lingkar dada minimal 60 cm, yang dapat
penting pada semua pasien dengan mikrotia. Gangguan pendengaran yang paling
banyak pada mikrotia adalah berupa conductive hearing loss. Akan tetapi
Telinga tengah normal jarang ditemukan dalam hubungan nya dengan mikrotia.
telinga luar. Beratnya deformitas telinga luar terlihat berkorelasi dengan beratnya
abnormalitas dari tulang temporal tapi tidak ada hubungan antara beratnya tanda-
normal pada telinga yang lainnya. Ini dikarenakan pasien biasanya tidak
berkembang hanya jika pendengaran binaural ada sejak awal kehidupan. Akan
TEKNIK BRENT
normal pada kasus-kasus mikrotia unilateral. Atau pada telinga orang tuanya pada
kasus yang bilateral dan dirancang sesuai dengan gambaran anatomi yang khas
dari telinga. Selanjutnya cetakan dibuat beberapa milimeter lebih kecil untuk
direkonstruksi.11
diambil dari kartilago tulang rusuk ke 8. Heliks kemudian dijahit dengan dasar
rangka dengan benang nylon. Rangka buatan ditempatkan subkutis. Potongan sisa
dari kartilago disimpan di kantung posterior dimana rangka tadi ditempatkan atau
memperbaiki proyeksi telinga. Dipasang drain kecil dua buah selama lima hari.
Tahap kedua : transposisi lobulus
lobulus ke arah inferior dari dasar jaringan flap dan dilakukan rotasi sampai ke
ujung dari rangka telinga. Jaringan lobulus yang tidak terpakai kemudian dibuang.
Insisi dibuat beberapa milimeter dari tepi. Pemisahan dilakukan pada bagian
diletakan antara rangka dan mastoid untuk menstabilkan posisi telinga. Tandur
kulit digunakan untuk menutupi bagian belakang dari bekas rangka kartilago
yang dielevasi.
Tandur kulit atau kartilago diambil dari permukaan konkal anterolateral telinga
normal. Insisi J-Shaped dibuat sepanjang batas posterior tragus. Bagian tandur
yang telah diletakkan akan menghasilkan proyeksi tragus dan rongga dibelakang
tragus. Jaringan lunak dibuang dari konka yang baru sampai ke lekukan konkal.
TEKNIK NAGATA
transposisi lobulus
sambungan ke 6 dan 7 tulang rusuk. Heliks dan crus heliks diambil dari tulang
dan antiheliks. Rangka tulang rusuk dirakit dengan menggunakan kawat kecil.
Insisi dibuat pada permukaan anterior lobulus. Insisi W-Shaped dibuat juga pada
permukaan posterior lobulus untuk membagi lobulus menjadi flap tragus anterior
dan flap kulit lobulus posteroanterior. Kantung subkutis dibuat dari insisi ini
Enam bulan setelah tahap pertama, potongan kartilago yang berbentuk bulan
sabit diambil dari tulang rusuk ke 5 dari insisi sebelumnya. Dibuat insisi 5
milimeter dibelakang batas dari konstruksi yang telah dibuat. Rangka ditinggikan
melalui insisi baru pada kulit kepala dan dan dibuat saluran subkutis untuk
2.6. KOMPLIKASI
sering terjadi dari rekonstruksi mikrotia adalah hasil kosmetik yang tidak
Terbentuknya hematoma pada kantung kulit dari rangka kartilago telinga yang
semua pasien poliklinik THT-KL RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung yang di
Bandung dari juli 2004 – juli 2009 dengan melihat data rekam medik pasien
mikrotia. Data yang diambil adalah jenis kelamin, umur, lokasi kelainan, derajat
MR
bagian Ilmu Kesehatan THT-KL RS Dr. Hasan Sadikin Bandung selama periode
juli 2004 – juli 2009. Terdiri dari frekuensi laki-laki 38 (64%) pasien dan
1,8:1.
21
Perempuan
36%
9 8 8
Laki-laki
64%
4
2 2 2 2 1
0 - 5 thn 6 - 10 thn 11 - 15 thn 16 - 20 thn 21 - 25 thn 26 - 30 thn
Tabel 1. Frekuensi Umur dan Jenis Kelamin pada Mikrotia Periode Juli
2004-Juli 2009
tahun sebanyak 1 (1,6%) pasien. Dari data didapatkan umur yang terbanyak saat
tahun diikuti dengan kelompok umur 6 -10 tahun dan 16 -20 tahun. (Tabel 1)
Gambar 3. Diagram Letak Kelainan Gambar 4. Diagram LetakKelainan dan Jenis Kelamin
9
8
7
5
78%
Pada data rekam medik diketahui letak kelainan yang terbanyak adalah bersifat
(42,4%) terdiri dari laki-laki 16 pasien dan perempuan 9 pasien, telinga kiri 21
pasien (35,6%) terdiri dari laki-laki 14 pasien, perempuan 7 pasien dan letak
kelainan bilateral 13 pasien (22,0%) terdiri dari laki-laki 8 pasien dan perempuan
5 pasien. (Tabel 2)
Dari data ditemukan variasi derajat kelainan dibagi ke dalam tiga kelompok
sebagai berikut : 1) derajat I sebanyak 5 (6,9%) telinga, terdiri dari telinga kanan 3
buah, telinga kiri 2 buah 2) derajat II sebanyak 29 (40,3%) telinga, terdiri dari
telinga kanan 20 buah, telinga kiri 9 buah 3) derajat III sebanyak 38 (52,8%)
telinga, terdiri dari telinga kanan 15 buah, telinga kiri 23 buah. (Tabel 3)
23
20
15
3
2
gangguan dengar konduktif 3 (4,2%) telinga, normal 1 (1,4%) telinga dan tidak
(Tabel 4)
23
15
13 13
3
2
1 1
0
Pada penelitian ini didapatkan data sebanyak tiga pasien (5,1%) telah dilakukan
tindakan rekonstruksi.
V. DISKUSI
sekitar 10-30 %, dan telinga kanan paling banyak terkena sekitar 55-65 % pada
menunjukan data yang sama yaitu rasio laki-laki - perempuan, 4:1. Insidensi kasus
yang unilateral. Adapun derajat beratnya kelainan tidak berbeda antara kasus-
Pada penelitian ini menunjukan hasil yang tidak jauh berbeda yaitu jumlah
perbandingan 1,8 : 1. Dengan letak kelainan yang terbanyak adalah telinga kanan
25 pasien (42,4%) pada kasus yang unilateral, dan letak kelainan bilateral 13
pasien (22,0%).
Konsultasi pasien yang lahir dengan mikrotia idealnya segera setelah kelahiran.
Ini diperlukan untuk evaluasi sistem organ yang lain, dan penting untuk
mengetahui kondisi awal status pendengaran anak. Gangguan dengar yang terjadi
pada telinga yang mengalami kelainan biasanya bersifat konduktif (40-60 dB)
akibat sekunder dari tidak adanya liang telinga luar dan akibat adanya fiksasi
anak.
Pada penelitian ini dengan BERA dan audiometry nada murni didapatkan hasil
(4,2%) telinga.
VI. KESIMPULAN
juli 2004 – juli 2009, paling banyak terjadi pada laki-laki sebanyak 38 kasus
(64%), dengan letak kelainan terbanyak bersifat unilateral (78%), dan dominan
pada telinga kanan sebanyak 25 kasus (42,4%) dengan ganguan dengar terbanyak