Учебные материалы 4 курс VIIІ семестр

Педіатрія
Тема: Рахіт. Гіпервітаміноз D

Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен знати студент при підготовці
до заняття (глосарій)

Термін Визначення
Рахіт група захворювань дитячого організму, пов'язана з недостатнім надходженням
вітаміну D або порушенням його метаболізму, що призводить до порушення різних
видів обміну речовин, перш за все, фосфорно-кальцієвого, що обумовлює ураження
багатьох органів і систем, але головним чином кісткового скелета
Холекальциферол превітамін D3, утворюється в епідермісі з 7 – дегідрохолестерину під дією
ультрафіолетових променів або поступає в організм з їжею тваринного походження
або у вигляді медикаментозного засобу
Ергокальциферол превітамін D2, поступає в організм з їжею рослинного походження або у вигляді
медикаментозного засобу
Кальцидіол 25-гідроксивітамін D, який утворюється в печінці
Кальцитріол 1,25-дигідроксивітамін D, активний метаболіт вітаміну D, який утворюється в
нирках
Кальбіндін кальційзв'язуючий білок, який переносить кальцій від апікального до базального
полюса ентероцита
Остеомаляція розм’якшення кісток
Краніотабес розм’якшення кісток черепа
Гаррисонова втягнення ребер по лінії прикріплення діафрагми
борозна
Остеоїдна розростання остеоїдної тканини при рахіті в зоні роста кісток
гіперплазія
Спазмофілія схильність до спазмів та судом, патогенетично пов’язана з рахітом

Зміст учбового матеріалу

Рахіт – це група захворювань дитячого організму, пов'язана з недостатнім надходженням вітаміну
D або порушенням його метаболізму, що призводить до порушення різних видів обміну речовин, перш
за все, фосфорно-кальцієвого, що обумовлює ураження багатьох органів і систем, але головним чином
кісткового скелета.
Етіологія. Основною причиною виникнення «класичного» рахіту у дітей є гіповітаміноз D экзо -
або ендогенного походження.
Екзогенні причини :
1. Недостатнє надходження вітаміну D з їжею. Продуктами з високим вмістом вітаміну D є яєчний
жовток, вершкове масло, печінка, ікра тощо.
2. Недостатнє надходження в організм фосфатів і кальцію.
3. Недостатня інсоляція – зниження синтезу вітаміну D в епідермісі.
Ендогенні причини :
1. Порушення процесів всмоктування вітаміну D в кишечнику (синдром мальабсорбції,
обструкція жовчовивідних шляхів тощо)
2. Порушення перетворення неактивних форм вітаміну D в його активні форми в печінці і
нирках.
3. Порушення всмоктування з'єднань фосфору і кальцію в кишечнику, їх підвищене виведення з
сечею або порушення утилізації кістковою тканиною.
4. Відсутність або порушення функції рецепторів до метаболитів вітаміну D3.
Виникненню рахіту сприяють:
 1. Недоношеність, мала вага при народженні. Ці діти ростуть особливо швидко і мають підвищені
потреби у вітаміні D
2. Вигодовування дитини не адаптованою сумішшю або грудне вигодовування, якщо дитина не
отримує профілактичну дозу вітаміну D
3. Темний колір шкіри
4. Судомний синдром, застосування антиконвульсантів
5. Знижена рухова активність (парези, паралічі, тривала іммобілізація)
6. Синдром мальабсорбції (целіакія, гастроінтестинальна форма харчової алергії, ексудативна
ентеропатія)
7. Діти з двійні або від повторних пологів з малими проміжками між ними
8. Хронічна патологія печінки і жовчовивідних шляхів
9. Дефіцит іонізованого кальцію і фосфатів в їжі. Протягом перших двох років життя в організмі
дитини відкладається до 140 г кальцію. Добова потреба становить близько 30 мг / кг.
11. З боку матері наявність хронічних захворювань нирок або шлунково-кишкового тракту, вік
старше 30 років, інтервал між вагітностями менше 3 років.
У середніх широтах рахіт розвивається частіше у дітей, народжених в липні-листопаді.
Патогенез рахіту.
Фізіологічна роль і метаболізм вітаміну D в організмі:
Під дією ультрафіолетових променів з довжиною хвилі 290 – 310 нм в мальпігієвому і базальному
шарах епідермісу з 7 – дегідрохолестерину (ДГХ) утворюється превітамін D3 – холекальциферол.
Сильне сонячне випромінювання посилює його перетворення на біологічно неактивний люмістерол і
тахістерол, які фіксуються в жировій тканині і м'язах, створюючи резервну форму. Люмістерол є
зворотним продуктом і може знову перетворитись на превітамін D3. Частина його зв'язується з
сироватковим вітамін-D-зв'язуючим глобуліном, утворюючи транспортну форму вітаміну D3, яка
піддається подальшому метаболізму в печінці.
З рослинною їжею вітамін D поступає у вигляді ергокальциферолу (D2), з їжі тваринного
походження – у вигляді холекальциферолу (D3). Обидві форми всмоктуються в дванадцятипалій кишці і
тонкому кишечнику у присутності солей жовчних кислот.
У печінці вітаміни D2 і D3 гідроксилюються, утворюючи кальцидіол (25 – ОН – D3). Дане
з'єднання з током крові поступає в нирки, де в проксимальних канальцях під дією 1α-гідроксилази
перетворюється на 1,25 – дигідроксихолекальциферол (кальцитріол, 1,25 – ОН – D3). Цей метаболіт в
3-5 разів активніше за вітамін D3. Також в нирках синтезується 24,25-дигідроксихолекальциферол, який
може утворюватися як з кальцидіолу, так і з кальцитріолу при високому його рівні, що є своєрідним
захистом від гіпервітамінозу D.
Процеси метаболізму вітаміну D регулюються дією паратиреоїдного гормону, концентрацією
кальцію і фосфору в крові, тиреокальцитоніном. Кальцитонін забезпечує накопичення кальцію
кістковою тканиною, знижуючи концентрацію кальцію в крові. Гормон паращитовидних залоз, навпаки,
мобілізує кальцій з кісткової тканини, підвищуючи його рівень в крові.

Основні біологічні ефекти активних метаболитів вітаміну D:

1. Забезпечують активне всмоктування кальцію з кишечнику завдяки підвищенню синтезу
кальційзв'язуючого білка (кальбіндіна), який переносить кальцій від апікального до базального полюса
клітини.
2. Підсилюють всмоктування неорганічного фосфату в тонкому кишечнику.
3. Підсилюють реабсорбцію фосфатів в канальцях нирок з утворенням фосфорно-кальцієвої солі,
необхідної для мінералізації кісткової тканини.
4. Регулюють зростання кісткової і хрящової тканини: змінюють експресію та/або секрецію великої
кількості речовин, включаючи інсуліноподібний фактор росту-1 (IGF-I) та його рецептор і з’єднуючі
протеїни, трансформуючий фактор росту β (TGF-β), фактор росту ендотелію судин (VEGF), IL-6, IL-4, а
також рецепторів ендотеліну. Усі вони можуть модулювати дію метаболітів вітаміну D на кістки.
5. Активують фермент цитратсинтетазу, яка бере участь в синтезі лимонної кислоти з
піровиноградної. Лимонна кислота у вигляді солі – цитрату кальцію транспортує кальцій в кісткову
тканину.
6. Кальцитріол гальмує секрецію ПТГ і стимулює синтез кальцитоніну.
7. Кальцитріол створює оптимальні умови для мінералізації кісток, однак, активує
остеокластогенез, що стимулює резорбцію кальцію з кісткової тканини.
 У разі недостатнього синтезу або надходження з їжею вітаміну D виникають наступні зміни:
1. Зменшення реабсорбції фосфатів в нирках. Виникає гіпофосфатемия. Активується
лужна фосфатаза і процес відщеплення фосфату від органічних сполук (перш за все, в миєлінових
оболонках нервових стовбурів). Звідси переважання процесів збудження, які з часом змінюються
гальмуванням НС. Порушення іннервації призводять до зниження м'язового тонусу.
2. Зменшення синтезу кальційзв'язуючого білка і зменшення всмоктування кальцію в
кишечнику. Виникає гіпокальціємія. Підвищується продукція паратгормону, який мобілізує виведення
неорганічного кальцію з кісток і пригнічує реабсорбцію фосфатів і амінокислот в ниркових канальцях.
Це підсилює гіпофосфатемію і приводить до гіпопротеїнемії. Знижується лужний резерв крові.
Розвивається ацидоз.
3. Ацидоз розвивається також за рахунок пригнічення активності цитратсинтетази і
зменшення утворення цитратів. Ацидоз викликає універсальні розлади мікроциркуляції з проявом
патологічних реакцій з боку ЦНС і внутрішніх органів, що виконують функцію виділення. Виникає
дистонія вегетативної нервової системи.
4. Зменшується імунологічний захист. В умовах гіпопротеїнемії страждає утворення
антитіл. Виникає преморбідний фон. Діти хворіють частіше і більш тривало.
Одним з найважливіших патогенетичних моментів є порушення остеогенезу.
Вимивання солей кальцію з кісток приводить до остеопорозу. Кістки поступово розм'якшуються і
скривлюються під дією нерівномірної м'язової тяги. Це рахітична остеомаляція.
Процеси остеомаляції приводять до розм'якшення потиличної кістки (краніотабес) з подальшим
сплощенням потилиці, деформації грудної клітки із зміною форми грудини (вдавлення або випинання в
нижній третині), втягненню по ходу прикріплення діафрагми (гаррісонова борозна), а також
викривленню довгих трубчастих кісток і формуванню звуженого плоскорахітичного тазу.
Така послідовність кісткових змін відповідає періодам максимального зростання окремих частин
скелета.
Порушення процесів звапнення кісток приводить до хаотичного розмноження хондроцитів і
остеоїдної тканини (остеобласти, оточені оссеїном). Таким чином, епіфізи трубчастих кісток
потовщуються. Це рахітична гіперплазія остеоїдної тканини.
Одночасно сповільнюється зростання кісток в довжину, розвивається гіпоплазія кісткової тканини.
Класифікація ( за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антипкіним, 1991)
Період Клінічні форми Перебіг хвороби Клінічні варіанти
Початковий 1. Легка 1. Гострий 1. Кальційпенічний
Розпалу 2. Середньої тяжкості 2.  Підгострий 2 . Фосфоропенічний
Реконвалесценції 3. Тяжка 3.  Рецидивуючий  3. Без значних відхилень вмісту
Залишкових явищ кальцію і фосфору в крові.

Діагностичні критерії
І. Клінічні – залежать від ступеня тяжкості і перебігу захворювання. Перші ознаки захворювання
з'являються у доношених дітей наприкінці 2-го, на 3-му місяці життя, у недоношених – в кінці 1-го
місяця життя.
Легкий рахіт – незначні зміни з боку кісткової системи: податливість кісток черепа при пальпації,
ділянки розм'якшення кісток черепа - краніотабес, деформація кісток черепа – сплощення або асиметрія
потилиці, лобні і тім'яні горби; незначні зміни з боку вегетативної нервової системи: підвищена
пітливість, погіршення сну, дратівливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичні явища.
Середній ступінь тяжкості – з боку  кісткової системи: потовщення на ребрах в місцях
з'єднання кісткової і хрящової частин ребер - “чотки”, розм'якшення   ребер - “гаррісонова борозна”,
деформація грудини, розширення нижньої апертури, викривлення хребта – кіфоз, сколіоз; “О”, “Х” –
подібні деформації нижніх кінцівок, плоскорахітичний таз. Характерні помірне збільшення печінки,
селезінки, зниження рухової активності, гіпотонія м'язів, підвищена рухливість суглобів, збільшення
розмірів живота, наявність анемії. Для рахіту другого ступеня характерне ураження кісток в декількох
відділах скелета.
Тяжкий рахіт - значні порушення з боку кісткової, нервової і інших систем: виражені кісткові
деформації, рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій, знижений м'язовий тонус,
підвищена рухливість суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку
серцево-судинної, травної, сечовидільної систем. У разі важкого перебігу рахіту слід виключати
природжену генетичну патологію – вітамін D резистентні і вітамін D залежні форми захворювання.

Гострий перебіг
- швидкий прогрес хвороби
- переважання розм'якшення кісток
- виражені зміни вегетативної нервової системи
Підгострий перебіг
- переважання остеоїдної гіперплазії
- помірні ознаки ураження інших органів і систем.
Рецидивуючий перебіг
- чергування періодів загострення і затихання ( в теперішній час казуїстично зрідка).

Кальційпенічний варіант рахіту характеризується переважно наявністю деформації кісток за

рахунок остеомаляції, підвищеною нервово-м'язовою збудливістю, підвищеною пітливістю,
тахікардією, порушеннями сну, функцій травного каналу. Перебіг рахіту бурхливий (гострий), значне
зниження вмісту іонізованого кальцію в сироватці і еритроцитах венозної крові.
Фосфоропенічний варіант рахіту протікає з більш вираженим зниженням вмісту неорганічного
фосфору в сироватці і еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю дітей, їх
загальмованістю, м'язовою гіпотонією, деформації скелету обумовлені остеоїдною гіперплазією.
Варіант рахіту  з незначними змінами рівня кальцію і фосфору в крові протікає в легшій
формі, він має підгострий перебіг, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви поразок нервової і
м'язової систем.
Особливості перебігу рахіту у глибоко недоношених дітей.
Рахіт найчастіше зустрічається у дітей, які народилися з масою < 1000 г у віці 1-4 місяці. Діти
мають нетравматичні переломи кісток рук, ніг, ребер, які клінічно не проявляються. Оскільки переломи
і розм’якшення ребер знижують піддатливість грудної клітини, деякі діти мають респіраторний дистрес
через ателектази і слабку вентиляцію, який виникає, зазвичай, після 5 тижня життя. У цих дітей
гальмується лінійний ріст протягом 1 року життя. В подальшому реалізується гіпоплазія зубної емалі.
Слабка мінералізація кісток сприяє доліхоцефалії. З класичних проявів рахіту відзначаються лобні
горби, рахітичні чотки, краніотабес, потовщення зап’ясть.
ІІ. Параклінічні
Обов'язкові лабораторні дослідження:
Загальний аналіз крові (зниження рівня гемоглобіну)
Визначення вмісту загального і неорганічного (іонізованого) кальцію, фосфатів, активності лужної
фосфатази в сироватці крові.
Нормальні показники для дітей у віці до 3-х років (згідно протоколу МОЗ України):
- рівень загального кальцію в сироватці крові - 2,25 – 2, 5 ммоль/л
- рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45- 2,1 ммоль/л (зв'язаний з білком Са - 0,9 ммоль/л,
активний іонізований Са - 1,1 - 1,4 ммоль/л, неіонізований Са - 0,35 ммоль/л)
- активність лужної фосфатази 140-220 од.
(NB: Слід звертати увагу на референтні значення при визначенні рівня лужної фосфатази, оскільки
деякі лабораторії використовують методику визначення ЛФ з нормальними показниками 230-700
МО/л).
У початковому періоді рахіту рівень кальцію в сироватці крові може бути навіть дещо
підвищений (2,62 - 2,87 ммоль / л) через активацію ПТГ. Надалі відзначається помірна гіпокальціємія
(2,0 - 2,25 ммоль / л). Гіпофосфатемія (на початку захворювання - помірна, в період розпалу - виражена
(до 0,48 ммоль/л) і підвищення рівня лужної фосфатази відзначаються на всіх етапах розвитку хвороби.
Характер змін у конкретної дитини залежить від варіанту перебігу захворювання (кальційпенічний,
фосфоропенічний, без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові).
Проба Сулковича - контроль виведення кальцію з сечею при застосуванні вітаміну D. (позитивна
(++ ) і різко позитивна ( +++ ) проби свідчить про гіпервітаміноз D).
Додаткові лабораторні: Підвищення рівня паратгормона, зниження рівня кальцитоніну і вмісту
транспортної форми вітаміну D - кальцидiолу в сироватці крові.
 Рівень кальцидіолу сироватки вважається найбільш об'єктивним показником забезпечення
організму вітаміном D. Класифікація визначення вмісту вітаміну D була прийнята у 2012 р. у Варшаві
на конференції Європейської асоціації з вивчення вітаміну D (EVIDAS):
 дефіцит — <20 нг/мл (50 нмоль/л);
 субоптимальний рівень — 20–30 нг/мл (50–75 нмоль/л);
 оптимальний рівень (цільовий статус) — 30–50 нг/мл (75–125 нмоль/л);
 високий вміст — 50–100 нг/мл (125–250 нмоль/л);
 небезпечний рівень — >100 нг/мл (250 нмоль/л).

Інструментальні методи: Рентгенологічне обстеження кісток кінцівок, грудної клітки. Має

важливе значення для діагностики рахіту у глибоко недоношених дітей.
ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ РАХІТУ.
Мета лікування – усунення основних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової і інших систем
організму дитини, нормалізація показників фосфорно-кальцієвого обміну.

Методи лікування
Медикаментозні Додаткові
Препарати вітаміну D3 Дотримання режиму дня і санітарно-гігієнічного режиму
Препарати кальцію, магнію, Природне вигодовування, при неможливості – адаптовані замінники
оротової кислоти, карнітина грудного молока
хлориду, АТФ, полівітаміни ( Е, Через 2 тижні від початку лікування призначати ванни:
групи В, С) - у вікових дозах. Сольові (для дітей малорухливих, пастозних), хвойні (переважно
збудливим дітям), загальний масаж, ЛФК

Лікувальне призначення вітаміну D3

Добова доза вітаміну D3 Тривалість прийому вітаміну D3
Легкий  – 2000 МО Курс 30-45 днів. Надалі для попередження загострень і рецидивів хвороби по
Середньої тяжкості - 2000 МО впродовж 30 днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менше
4000 МО 3 місяців  до 3-5 літнього віку.
Тяжкий – 5000 МО

Критеріями ефективності лікування є зменшення і ліквідація основних клінічних проявів

захворювання і нормалізація результатів лабораторних досліджень.
При відсутності ефекту лікування необхідно уточнити діагноз і виключити генетично обумовлені
форми рахіту.
Профілактичне призначення вітаміну D
Антенатальна специфічна профілактика рахіту проводиться з 28-32 тижня вагітності, якщо цей
термін потрапляє на осінньо-зимовий період. Здоровим вагітним слід призначити вітаміну D по 500 МО
щодня протягом 6-8 тижнів. Вагітним з груп ризику (гестози, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна
хвороба, хронічні  хвороби   печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальціємії і порушень мінералізації
кісткової тканини) – по 1000-2000 МО щодня протягом 8 тижнів.

Постнатальна профілактика рахіту

Контингент Початок Доза Курс лікування

Щодня протягом 3-х років за
на 2-му
500 МО винятком літніх місяців (курсова
місяці життя
доза в рік – 180000 МО) Або
Доношені здорові діти на 2-му Щодня протягом 30 днів
6-му, 10-му Надалі до  3-х років по 2-3 курси в
2000 МО
місяцях рік з інтервалами між ними в 3 місяці
життя (курсова доза в рік – 180 000 МО)
Доношені діти з груп ризику по на 2-3 Залежно   Щодня до досягнення 3-х річного
рахіту: від жінок з груп ризику; тижнях  від стану віку за винятком літніх місяців
діти, які страждають синдромом життя дитини  і  
мальабсорбції   умов життя
 500-1000
 
МО
 на 2-3
Діти з природженою патологією
тижнях  1000-
гепатобіліарної системи, з двійні  Щодня протягом 30 днів.
життя 2000 МО
і від повторних пологів з малими Надалі до 3-х річного віку по 2-3
 або на 2-му   
проміжками часу між ними, а курси на рік  з інтервалами між ними
6-му, і 10-му  
також діти на ранньому не менше ніж 3 місяці.
місяцях 2000 МО
штучному вигодовуванні
життя
Щодня протягом 30 днів. Надалі 2-3
Діти раннього віку, які часто
  4000 МО курси в рік по 2000 МО протягом 30
хворіють
днів
Діти, які тривалий час
отримують протисудомну Щодня протягом 30-45 днів. Надалі
терапію (фенобарбітал, седуксен,   4000 МО по 2-3 курси в рік з інтервалами між
дифенин) або кортикостероїди, ними не менше, ніж 3 місяці
гепарин
Доношені діти з груп ризику по
рахіту, які народилися з Щодня протягом 30-45 днів. Надалі
клінічними симптомами з 10-го дня по 3 курси в рік (30 днів кожний) з
2000 МО
природженого рахіту і життя інтервалами між ними не менше, ніж
недостатньою мінералізацією 3 місяці
кісткової тканини
Щодня протягом першого півріччя
з 10-14-го 500-1000 життя. Надалі по 2000 МО на добу
Недоношені діти І ступеня
дня життя МО протягом місяця 2-3 рази на рік з
інтервалами між курсами 3-4 місяці.
з 10-20-го
дня життя
(після 1000-2000
Недоношені діти ІІ і ІІІ ступеня Див. попередній пункт
встановлення МО
ентерального
харчування)

У багатьох країнах застосовується метод ударної дози вітаміну D з метою профілактики. Він
передбачає введення 300 000-600 000 МО вітаміну D перорально або внутрішньом'язово в 2-4 дози
протягом одного дня (так звана, вакцинація). Терапія вважається ідеальною, якщо перманентне
застосування препарату неможливо.
Результати мета-аналізу дослідження ефективності застосування лікарських форм препаратів
вітаміну D2 і D3 не виявили істотної переваги будь-якої форми. Всмоктування вітаміну D з масляного
розчину може бути порушено при патології шлунково-кишкового тракту у дітей, тому перевагу
віддають препаратам у вигляді водного розчину. В Україні застосовують препарат Аквадетрим, 1
крапля якого містить 500 МО холекальциферолу.
Для глибоко недоношених дітей дуже важлива саплементація грудного молока і сумішей для
вигодовування кальцієм та фосфатами до досягнення дитиною ваги 3 – 3,5 кг.
Спазмофілія – це схильність до судом у дітей віком 6 -18 місяців, патогенетично пов'язана з
рахітом.
Спазмофілія виникає при застосуванні ударної дози препаратів вітаміну D або під впливом
тривалого ультрафіолетового опромінювання у весняний час.
Гостра гіперпродукція кальцитріолу пригнічує функцію паращитовидних залоз, стимулює
всмоктування солей кальцію і фосфору і реабсорбцію їх і амінокислот в ниркових канальцях.
Підвищується лужний резерв крові з розвитком алкалозу. Кальцій активно засвоюється кістками і
критично швидко виникає гіпокальціємія. В умовах алкалозу не зв'язана з білком частина кальцію і його
іонізована фракція зменшуються. Одночасно виникає гіперкаліємія, що також сприяє підвищенню
збудливості нервової системи. Це обумовлює підвищену збудливість дитини, судорожну готовність.
Провокує напад спазмофілії моментальне посилення алкалозу при гіпервентиляції у разі крику,
повторної блювоти тощо. В цих умовах будь-який зовнішній подразник може спровокувати спазм
певної групи м'язів і клоніко-тонічні судоми.
Виділяють явну і латентну спазмофілію.
Явна спазмофілія виявляється як:
Ларингоспазм – гостре звуження голосової щілини, яке супроводжується ціанозом, гучним
вдихом, «півнячим криком», різким переляком дитини. Карпопедальний спазм – тонічне скорочення
м'язів стоп і кистей з подальшим реактивним набряком цих частин тіла. Може тривати годинами, іноді
протягом декількох днів. Можливий спазм інших м'язів або гладкої мускулатури. Еклампсія – найважча
форма спазмофілії – тотальні клоніко-тонічні судоми. Під час еклампсії може наступити зупинка серця
або дихання.
Латентна форма зустрічається частіше. Виявляється тремором підборіддя і кінцівок,
нерівномірним диханням, короткочасним карпопедальним спазмом.
Для діагностики спазмофілії перевіряють: Симптом Хвостека – постукування пальцем в області
fossa canina викликає скорочення м'язів обличчя з відповідного боку. Симптом Труссо – стискання
судинно-нервового пучка плеча сприяє судорожному скороченню кисті, формується рука акушера.
Симптом Люста – при натисканні в місці виходу малогомілкового нерва спостерігається згинання стопи
у бік підошви і відведення її убік.
Спазмофілію слід диференціювати з тетанією новонароджених, виключити фебрильні судоми,
несправжній гіпопаратиреоідизм.
Лікування спазмофілії. На догоспитальном етапі при виникненні судом слід створити домінантне
вогнище збудження шляхом механічного подразнення шкіри і слизових оболонок («струшування»
дитини, поплескування, зрошування обличчя холодною водою тощо), забезпечити адекватну
вентиляцію. В порядку невідкладної допомоги вводять діазепам в/в або в/м 0,05 мл/кг. Ін'єкції можна
повторювати 4 – 6 разів на добу. Після визначення рівня кальцію вводять в/в 10% р-р кальцію
глюконату до 6 міс. – 0,5 мл, до року – 0,5 – 1,0 мл, до 3 років – 1 -2 мл. Надалі препарати кальцію
призначають перорально після їжі на молоці протягом 10 днів.
Первинна профілактика спазмофілії включає попередження і лікування рахіту. Вторинна
профілактика передбачає виявлення і лікування прихованої форми захворювання, а після нападу
призначають тривалу протисудомну терапію барбітуратами.

Гіпервітаміноз D приводить до гиперкальціємії і токсичних змін в органах і тканинах унаслідок

передозування вітаміну D або при підвищеній чутливості до нього. Вражаються нирки, серцево-судинна
система, відбувається інволюція тимуса і порушення імунітету.
Гостра D - вітамінна інтоксикація може розвинутися у дітей першого півріччя життя при
застосуванні у них за короткий час великих доз препаратів вітаміну D. Виявляється клініка кишкового
або нейротоксикозу. Характерне вкорочення інтервалу QT і аритмії. Часто приєднується пневмонія
можливий розвиток ниркової недостатності. Гиперкальціємія корелює із ступенем тяжкості
гіпервітамінозу D. Проба Сулковича позитивна. Надзвичайно підвищений рівень 25-D (> 150 нг / мл).
виникає анемія унаслідок токсичного ураження еритроцитів і пригнічення функції кісткового мозку.
Можлива анемія невизначеного генезу.
Хронічна D – вітамінна інтоксикація виникає у разі тривалого застосування препаратів вітаміну D у
високій дозі. Проявляється дистрофією, ознаками хронічного пієлонефриту, підвищеною щільністю
кісток. У крові і сечі діагностують ті ж зміни, що і при гострому процесі.
Лікування проводять в стаціонарі.
З дієти виключають або зменшують на 50% молочні продукти, які містять багато кальцію. Дієта
переважно овочево-фруктова.
Основне лікування при легкій та середнього ступеня тяжкості гіперкальціємії - це форсований
діурез (фізіологічний розчин разом з петлевим діуретиком). Значна гіперкальціємія вимагає
застосування глюкокортикоїдів. Призначають преднізолон, який пригнічує кальцитріол та виводить
надлишки кальцію. Курс 5 – 7 днів в дозі 1 -2 мг/кг/добу.
Гарний ефект мають біфосфонати, однак їх застосування обмежене при нирковій недостатності.
Також застосовують токоферол по 5 -10 мг 2% р-ну на молоці 1 -2 рази в день або
внутрішньом'язово 10 -20 мг 2 рази на 3 дні.
В разі гострого отруєння в якості антидотної терапії використовують трилон Б по 50 мг/кг/добу в 2
-3 прийоми per os або в/в крапельно.
 Профілактика полягає в чіткому дотриманні показань та протипоказань до застосування вітаміну D,
контролі над рівнем кальцію і фосфору в крові, проби Сулковича.
6. Рекомендована література:
1. Педіатрія : Підручник для студ. вищих мед. навч. закладів. IV рівня акред. / за ред. проф. О.
В. Тяжкої — Вид. 4-те, допрац. i допов. — Biнниця : Hoва книга, 2016. – 1152 с.
2. Nelson Textbook of Pediatrics, 2-Volume Set, 20th Edition, 2016 by Robert M. Kliegman, Bonita M.D.
Stanton, Joseph St. Geme and Nina F Schor, 3888 p.
3. Майданник В.Г. Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике витамин D
дефицитного рахита у детей. К., 2014. – 58 с.
7.Засоби самоконтролю:
1. Добова профілактична доза вітаміну D при призначенні його курсами для доношеної дитини складає
(у МО):
А. 200 В. 500 С. 1000 Д. 2000 Е. 4000
2. Дитині 2 роки. Який рівень кальцію в крові відповідає нормі (у ммоль/л) :
А. 1,45- 2,1 В. 2,0 – 2,25 С. 2,25 – 2, 5 Д. 2,45 – 2,8 Е. 3, 0 – 3,35
3. Кальцидіол синтезується в
А. М’язах В. Шкірі С. Кишечнику Д. Нирках Е. Печінці
4. При гіпервітамінозі D доцільне призначення:
А. адреналіну В. преднізолону С. тироксину Д. панкреатину Е. паратгормону
5. Ознаки рахіту у екстремально недоношеної дитини з'являються у віці:
А. 1- 1,5 тижнів В. 2 тижні С. 3 тижні. Д. 4 тижні Е. 5 тижнів

Правильні відповіді на тестові завдання

1 2 3 4 5
Д С Е В Е

Ситуаційні завдання
Завдання 1. На прийомі педіатр оглядає дитину 4-х місяців. У дитини прояви рахіту середнього
ступеня тяжкості, гострий перебіг.
1. Які питання слід поставити матери для з'ясування причини виникнення захворювання?
2. Яку лікувальну дозу вітаміну D слід призначити?
Відповідь: 1. Характер вигодовування, режим дня, прогулянки (інсоляція); чи проводиться
специфічна профілактика рахиту; чи є патологія ШКТ, печінки, нирок; чи проводилася антенатальная
профілактика рахіту
2. 4000 МО на добу 30-45 днів

Завдання 2. Дівчинці 3 місяці. Народилася недоношеною з масою 1400. Отримує профілактичну

дозу вітаміну D 1000 МО щодня з 3-х тижневого віку. Вигодовується грудним молоком. Інших
препаратів не отримує. Спостерігається облисіння і сплощення потилиці, починає формуватися
гаррісонова борозна, виражена гіпотонія черевного пресу.
1. Сформулюйте діагноз
2. Яка можлива причина формування захворювання?
3. Які зміни вмісту фосфору і кальцію слід чекати в даному випадку?
Відповідь: 1. Рахіт середнього ступеня тяжкості, гострий перебіг
2. Дефіцит солей кальцію і, особливо, фосфатів
3. У недоношених дітей рахіт починає виявлятися вже на 1-му місяці життя, коли виникає значна
гіпофосфатемія і гіпокальціємія. Внаслідок активації паратгормону кальцій вимивається з кістки,
обумовлюючи остеомаляцію, і його концентрація в крові підвищується, а дефіцит фосфатів
зберігається, якщо дитина не отримує додатково солі кальцію і фосфатів.