Kas Ve İskelet Sistemi Tümörleri 1

KAS VE İSKELET SİSTEMİ
TÜMÖRLERİ
DR. RECEP DİNÇER
SDÜ TIP FAKÜLTESİ ORTOPEDİ VE TRAVMATOLOJİ AD.
29.03.2020 1
• Hiperplazi:
Proliferasyonun hızlanması, matürasyonun yavaşlaması veya
dejenerasyon nedeni ile hücrelerin akümülasyonudur.
Bir stimulus sonucu gelişir ve stimulus ortadan kalkınca sona erer.
Tipik örnekler : kemiksel kallus, brown tm (hiperparatiroidizm), PVNS,
sinovyal kondromatozis
29.03.2020 2
• Neoplazi:
Hücrelerin atipik, otonomik ve progresif olarak neoformasyonudur.
2 şekilde oluşur.
1. Benign
2. Malign
29.03.2020 3
• Benign Neoplazi:
• Primer kemik tümörleri köken aldıkları dokuya göre sınıflandırılır; her
bir histogenetik tip kendi içinde selim ve habis lezyonlar içerir
• Benign tümörler lokal invazyon eğilimleri az olan, sınırlı otonom

büyüme kapasitesine sahip neoplazilerdir.
29.03.2020 4
Histogenetik Kökene Göre Sınıflandırma
Osteojenik (kemik oluşturan) Osteoid osteoma, osteoblastoma,
osteosarkom
Kondrojenik (Kıkırdak lezyonları) Osteokondrom, enkondrom, kondroblastom,

kondromiksoid fibrom, kondrosarkom
Fibrojenik, fibroosseöz ve Nonossifiye fibrom, fibröz displazi, osteofibröz

displazi, fibrosarkom, malign fibröz
fibrohistiyositik lezyonlar
histiositom
Yuvarlak hücreli lezyonlar Eozinofilik granülom, Ewing sarkomu-PNET,

lenfoma, multipl miyelom
Çeşitli/tümör benzeri lezyonlar Basit kemik kisti, anevrizmal kemik kisti, dev
hücreli tümör
29.03.2020 5
Kemik Tümörlerinin Biyolojik Davranışına Göre
Sınıflandırılması
Selim Osteoid osteoma, osteokondrom,
enkondrom, nonossifiye fibrom,
fibröz displazi, eozinofilik granülom,
basit kemik kisti
Selim fakat lokal agresif Osteoblastoma, kondroblastom,

seyreden kondromiksoid fibrom, osteofibröz
displazi, anevrizmal kemik kisti, dev
hücreli tümör
Habis Osteosarkom, kondrosarkom,

fibrosarkom, malign fibröz
histiositom, Ewing sarkomu-PNET,
multipl miyelom-plazmositom
29.03.2020 6
1.Primer malign kemik tümörleri
• Lokal agresif davranışları, rekürrens ve metastaz eğilimine göre

derecelendirilir.
• Bu derecelendirme temel olarak sellülarite, mitoz sayısı ve histolojik
büyüme paterni baz alınarak yapılır.
• Low-grade . High-grade
29.03.2020 7
Sıklık
• Kemik tümörleri çok sık görülen lezyonlar değildir. ABD’de primer

kemik tm.leri 10 tm/milyon populasyon/yıl sıklıkta izlenir.
• En sık malign tm: Plasmositoma, OS
• En sık benign tm.: Histiositik fibroma ve egzostoz
• En sık tm. benzeri lezyon: kemik kisti
(Mario Campanacci – Bone and Soft Tissue Tumors – Springer Verlag 1990)
29.03.2020 8
• Malign kemik tümörleri
• Benign yumuşak doku tümörlerine göre 100 kat daha azdır.
• Tüm kanser olgularının 1% ‘nü oluşturur. % 40-50’ si
• 50 yaş üstünde görülür.
29.03.2020 9
Patogenez
• ÇEVRESEL
• Radyasyon,
• Kimyasal kanserojenler
• Travma
• VİRAL
• İMMUNOLOJİK
• GENETİK
29.03.2020 10
Tanı & tedavi protokolü
TANI
İskelet sistemi Direkt
tümörlü hastalarda
tanı ve tedavi radyografi
algoritmi & USG
Non -tümoral Uygun endikasyon

lezyon ile tedavi
Şüpheli tümöral
lezyon
İleri radyolojik
inceleme (sintigrafi,
CT, MR)
SPEKTRUM
Tümör konseyi-1
TANI GÜÇBiyopsi
Benign tm
Uygun
endikasyon
ile tedavi
Malign tm Metastaz
araştırması
Tümör Tedavi planı

Evreleme
konseyi -2
klinik radyolojik patolojik

bulgu bulgu bulgu
29.03.2020 11
Yaş
• Detaylı anamnez ve fizik muayene doğru tanıya ulaşmada önemlidir.
• Anamnezden elde edilebilecek en önemli bilgi hastanın yaşıdır, çünkü

belli tümörler belirli yaş aralıklarında daha sık görülme eğilimindedir
29.03.2020 12
Klinik bulgular
Ağrı Süresi
Yerleşimi
Şiddeti
Karakteri, nasıl artıp azaldığı
Şişlik-kitle Süresi,büyüklüğü
Kıvamı, mobilitesi
Patolojik kırık(mikro-deplase) Önceye ait bulgular

Kırık mekanizması, kırığın karakteristiği
Rastlantısal radyografik bulgular Önceye ait radyolojik bulguları,

Radyografiler neden çekildi
Gelişme hızı Hızlı/yavaş
Ateş (sistemik bulgular)/ Genç hastada ateş varlığı lenfomadan çok Ewing’s
sarkomasını düşündürmelidir.
Aile hikayesi multiple egzostoz

nörofibromatoziste
29.03.2020 13
• LOKALİZASYON
Belirli lezyonlar kemik içerisinde veya kemiğin belirli bir
bölgesinde oluşabilmesi için bir yatkınlığa sahiptir.
29.03.2020 14
Radyolojik bulgular
• Görüntüleme yöntemleri:
❖Genel olarak iskelet sistemi tümörlerinde radyolojiden
beklentiler;
Lezyon / lezyonları saptamak
Lezyonu karakterize etmeye çalışarak olası tanıları
sıralamak
Gerekli olgularda biyopsiye rehberlik etmek
Kemoterapi / radyoterapiye yanıtı değerlendirmek
Takip sürecinde nüks ya da post-operatif
komplikasyonları saptamak
29.03.2020 15
❖Direk grafi:
İskelet sistemi tümörlerinde ilk başvurulması gereken
vazgeçilmez inceleme yöntemidir.
Kemik tm. saptama ve karakterizasyonunda önemli.
Malign bir lezyondan şüphelendiysek yaşı ne olursa
olsun mutlaka PA AC grafisi görmeliyiz.
29.03.2020 16
❖Ultrason:
Yumuşak doku tümörlerinde yararlıdır. Küçük boyutlu
ve büyük olasılıkla benign olduğu düşünülen kitlelerde
(lipom, ganglion kisti) ilk inceleme yöntemi olarak
seçilebilir.
Malign yumuşak doku tümörlerinde ya da bazı
durumlarda yumuşak doku komponenti olan kemik
tümörlerinde biyopsiye rehberlik amacı ile kullanılabilir.
29.03.2020 17
❖Bilgisayarlı Tomografi(BT):
Cerrahi planlama/Biyopsiye yardımcı/ Evreleme
BT anjiografi ile tümörün vasküler yapılara invazyonu
değerlendirilebilir.
PET-BT: son yıllarda malign tümörlerin uzak metastazlarını,
radyoisotop tutulumuna bakarak metabolizmasını ve canlı tümör
dağılımını belirlemek amacı ile kullanılır. Ek olarak primeri
bilinmeyen kemik metastazlarında maligniyeti saptamak için
kullanılabilir.
29.03.2020 18
❖Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG):
Malign tümörlerin evrelemesinde vazgeçilmezdir.
Lezyonun kemik iliği ve yumuşak dokudaki uzanımlarını
göstermede
Eklem, damar ve sinir invazyonlarını saptamada
Tedaviye yanıtın değerlendirilmesinde
kullanılır.
29.03.2020 19
❖Anjiografi ve girişimsel radyolojik uygulamalar:
Bazı hipervasküler tümörlerde (renal cell ca met.)
ameliyat öncesi embolizasyon için kullanılabilir.
❖Kemik Sintigrafisi:
Evreleme/Uzak metastaz?
Osteoid osteomada nidusun çıkartılıp çıkartılamadığını
anlamada kullanılır.
29.03.2020 20
Radyografik kenarlar
• Kemik lezyonu yerleştiği kemiği destrükte edebilir veya onunla yer

değiştirebilir; destrüksiyon radyografilerde ‘coğrafik’, ‘permeatif ’
veya ‘güve-yeniği’ şeklinde tanımlanır.
• Bu özelliklerin hiçbiri belli bir tümör için patognomik olmamakla

beraber sürecin selim veya habis gidişatı hakkında bilgi verebilir.
29.03.2020 21
Coğrafik kemik destrüksiyonu
• Keskin sınırlar içinde uniform olarak yıkıma uğramış bir alanı ifade
eder.
• Coğrafik destrüksiyonda lezyon ile sağlam kemik birbirlerinden

kolaylıkla ayırt edilebilir, arada çok dar bir ‘geçiş zonu’ mevcuttur
29.03.2020 22
• Kötü sınırlı, çok küçük oval radyolusen alanlar ile karakterize
permeatif destrüksiyon veya multipl küçük sıklıkla kümeleşmiş litik
alanlardan oluşan güve-yeniği destrüksiyon ise Ewing sarkomu, oste-
osarkom, lenfoma gibi hızlı büyüyerek yerleştiği kemiği infiltre eden
habis tümörleri işaret eder.
• Permeatif veya güve-yeniği tarzında destrüksiyonda lezyonla sağlam
kemik arasındaki geçiş keskin değildir.
29.03.2020 23
• Selim kemik tümörleri yavaş büyüyen, statik lezyonlardır ve
genellikle sklerotik kemikle çevrelenir veya korteks tarafından
sınırlanırlar.
29.03.2020 24
• Basit kemik kistleri ve çoğu anevrizmal kemik kisti ise yerleştiği
kemiği genişletip korteksi inceltmekle beraber genellikle ince bir
korteks (bazen sadece periost) ile sınırlanır.
29.03.2020 25
• Kemik destrüksiyonun tipi gibi periost reaksiyonun varlığı ve paterni
de lezyonun biyolojik aktivitesi açısından bir göstergedir.
• Kemik çeperindeki herhangi bir genişleme veya düzensizlik

periosteal aktivite şeklinde görülebilir.
• Kemik tümörlerine devamlı veya kesintili tipte periost reaksiyonları

eşlik edebilir.
29.03.2020 26
• Devamlı tipte periost reaksiyonu uzun-süreli (yavaş-büyüyen) selim
bir süreci işaret eder (Eozinofilik granülom)
• Kesintili periost reaksiyonu ise daha sık olarak habis tümörlerde

görülür; bu lezyonlarda periost reaksiyonu ışınsal (hair-on-end) veya
soğan-zarı (lamellar) tarzında olabilir
29.03.2020 27
Codman
üçgeni periosteal
rxn.
tümör
29.03.2020 28
• Kemik tümörlerinin radyografik ayırıcı tanısında kullanılabilecek diğer
bir özellik lezyonun matriks özellikleridir.
• Matriks mezenkimal hücreler tarafından üretilen intersellüler

materyaldir ve osteoid, kondroid, miksoid ve kollajen doku içerebilir.
• Osteoblastik ve kondroblastik süreçleri ayırmada yardımcı olur.
29.03.2020 29
• Tümöre bağlı dekstrüksiyon içinde veya komşuluğunda
düzensiz, tam mineralize olmamış kemik matriksin varlığı
osteosarkom tanısını kuvvetle destekler
29.03.2020 30
• Diğer taraftan tümör matriks içinde kalsifikasyonlar
kondroblastik neoplaziler lehinedir. Bu düzensiz şekilli
punktat kalsifikasyonlar, selim ve iyi-diferansiye habis
tümörlerde endokondral ossifikasyon sürecini yansıtırlar;
ayırıcı tanıda enkondrom, kondroblastom ve kondrosarkom
yer alır
29.03.2020 31
Biyopsi
• Biyopsi, hastanın değerlendirilmesindeki son basamak

olmalı, radyolojik evrelemeyi takiben yapılmalıdır.
• Amaç: cerrah tarafından şüphelenilen tanının doğrulanması

veya sınırlı sayıda ayırıcı tanı içinden hangisinin doğru
olduğunun belirlenmesidir. İyi planlanmış bir biyopsi doğru
tanıya ulaşılmasını sağlar ve tedaviyi kolaylaştırır.
29.03.2020 32
• Biyopsinin, tümörün definitif tedavisinin yapılacağı merkezde
gerçekleştirilmesi önemlidir.
• Bir kas-iskelet sistemi tümörü için en iyi biyopsi metodu, ayırıcı

tanıya, tümörün yerleşimine ve patoloğun ne miktarda bir örnekle
tanı koyabileceğine bağlıdır.
29.03.2020 33
• Biyopsi tipleri:
❖Kapalı
İnce iğne aspirasyonu (fine needle)
Tru-cut biyopsi (core needle)
❖Açık
İnsizyonel
Eksizyonel
29.03.2020 34
❖Transvers insizyonlar; sırtta ve iliak kanat üzerindeki kitlelerin biyopsilerinde
kullanılabilinir.
❖Antekubital ve popliteal fossada biyopsi için kısa oblik segmentleri olan

longutudinal insizyonlar tercih edilebilir.
❖Lezyona mümkün olan en kısa yoldan ulaşılabilmelidir ve tek kas

kompartmanı kontamine edilmelidir.
❖Kaslar arası kullanılmamalıdır.
❖ İyi hemostaz sağlanmalıdır (hematom oluşumu mümkün olduğunca

önlenmelidir.)
29.03.2020 35
❖Yumuşak doku kitlesinin periferinden biyopsi alınmalı- santralde nekroz
vardır.
❖Kemik penetrasyonu gerektiğinde kırık riskini azaltmak için yuvarlak ve uzun
bir pencere açılmalıdır (açılan pencere kapatılır).
❖Codman üçgeninden biyopsi alınmaz. Yeni reaktif kemik oluşumu kemik
dokusu üreten malign tümörler ile karışır.
❖Yaranın tüm katmanları sıkıca kapatılmalı, cilt dikişleri kesinin hemen
yanından atılmalıdır.
❖Turnike kullanılabilinir ancak, metastazı engellemek için Esmarch bandajı ile
boşaltma yapılmamalı.
29.03.2020 36
❖İnsizyonel biyopsi: Tüm lezyonu çıkartmadan tümör içinden bir
kısmın çıkarılmasıdır.
3-4 cm. den büyük lezyonlar için düşünülmelidir.
Periferden alınmalı, ortası nekrotik.
Kemik dokuda grafilerde en az mineralize görülen yerden alınmalı.
❖Eksizyonel biyopsi: Tüm lezyonun biyopsi esnasında çıkartılmasıdır

(Marjinal rezeksiyon)
 Çevre sağlam doku ile beraber çıkartılırsa primer geniş eksizyon denir.
29.03.2020 37
TEDAVİ
• A. Cerrahi prosedürler
• Malign kemik tümörlerinin tedavisinin amacı minimum
lokal rekürrens riski ile lezyonu çıkarmaktır.
❖Ekstremite koruyucu cerrahi 2 temel kriter varlığında mümkün
olur.
➢Lezyonun lokal kontrolü en azından amputasyon cerrahisine
eşit olmalıdır
➢Korunan ekstremite fonksiyonel olmalıdır.
29.03.2020 38
• Ekstremite koruyucu cerrahinin yapılamayacağı durumlar:
❖ Plansız yapılmış biyopsi insizyonları
❖Major damar ve /veya sinir tutulumu
❖Tutulan kemikte patolojik kırık varlığı
29.03.2020 39
Kemik Tümörlerinde Kompartmanlar
29.03.2020 40
Muskuloskeletal Tümör Topluluğu Sistemine
(MSTS) göre cerrahi sınırlar;
❖İntralezyoner (intrakapsüler) : Diseksiyon doğrudan

lezyonun içinden, yani kapsül ya da pseudokapsülün
içinden geçer. Makroskopik tümör kalır. Sadece açık
biyopsi ya da iyi huylu ve yavaş seyirli tümörler için
geçerlidir. Malign mezenkimal tm.lerde bu tür eksizyon
%100 nüks ile sonuçlanır.
29.03.2020 41
❖Marginal eksizyon: Diseksiyon perikapsüler reaktif
zondan geçer ve tümör reaktif doku ile birlikte çıkartılır.
Mikroskopik tümör kalır. Reaktif zon enflam. hüc.ler,
ödem, fibröz doku ve tm hüc.leri satellitlerinden oluşur.
Malign mezenkimal tm.lerde bu sınırdan eksizyon muhtemelen % 25-50 lokal
nüks ile sonuçlanır. Ancak kemoterapiye mükemmel yanıt veren bir tümör ise
(tümör nekrozu 95-100%) güvenlidir.
29.03.2020 42
❖Geniş eksizyon : Diseksiyon çevre normal
dokudan geçer. Tümör reaktif doku ve
çevresindeki normal doku ile birlikte
‘intrakompartmantal’ olarak çıkartılır. Bu tür
eksizyon ile lokal nüks % 10’lara kadar düşer.
29.03.2020 43
❖Radikal eksizyon : Tüm kompartman ve çevre
normal dokular çıkartılır. İleri derecede malign
tümörlerde seçilen bir girişimdir. Rezidü kalmaz.
29.03.2020 44
ADJUVAN TERAPİ
1. KEMOTERAPİ(KT)
• Çok ajanlı KT’nin osteojenik sarkomlar ve Ewing Sarkom için

uygulanan uzuv koruyucu cerrahinin etkinliğinde ve hastalıksız yaşam
süresi üzerinde anlamlı etkisi bulunmaktadır.
• İlaçların ortak etki mekanizması programlanmış hücre ölümünün

indüksiyonudur (Apoptozis)
29.03.2020 45
2.RADYOTERAPİ (RT)
• Etki mekanizması serbest radikal oluşumu ve doğrudan genetik hasar

olduğu için çeşitli komplikasyonları bulunmaktadır.
• RT sonrası sarkom ve geç stres kırıkları(subtrokanterik ve femur

diyafiz)
• Ewing sarkomunun, myelomun, lenfomanın ve metastatik kemik

hastalıklarının lokal kontrolü için,
• Yumuşak doku sarkomlarında cerrahi ile birlikte yardımcı tedavi
29.03.2020 46
Vaka örnekleri
29.03.2020 47
Örnek 1
29.03.2020 48
Örnek 2:
29.03.2020 49
29.03.2020 50
29.03.2020 51
Örnek 3:
29.03.2020 52
AGE 13
Location epiphyseal
Margins 1B
Periosteal Reaction none
Matrix none
Other
DX chondroblastoma
29.03.2020 53
Örnek 4: 66y
29.03.2020 54
66 y
29.03.2020 55
66y
AGE 66
Location flat bone
Margins 1B
Matrix none
multiple
DX myeloma
29.03.2020 56
Örnek 6: 25y
29.03.2020 57
29.03.2020 58
Örnek 7: 12y
29.03.2020 59
•
• Onion-skin
• (Soğan kabuğu görünümü)
29.03.2020 60
Örnek 8: 16y
29.03.2020 61
29.03.2020 62
Örnek 9: 56y
AGE 56
Location metaphyseal
Margins 1A
Matrix chondroid
Other
DX enchondroma
29.03.2020 63
29.03.2020 64
BANA DOKUNMA
“Don’t Touch Me’’
❖Fibröz lezyonlar
Fibröz displazi
NOF (non-ossifying fibroma)
❖Enkondroma
❖Exostosis
❖Unikameral (basit) kemik kisti
29.03.2020 65
Bazı tümörlerin sık olarak görüldüğü yerler
29.03.2020 66

Kas Ve İskelet Sistemi Tümörleri 1

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Kas Ve İskelet Sistemi Tümörleri 1

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

KAS VE İSKELET SİSTEMİ

• Benign tümörler lokal invazyon eğilimleri az olan, sınırlı otonom

Kondrojenik (Kıkırdak lezyonları) Osteokondrom, enkondrom, kondroblastom,

Fibrojenik, fibroosseöz ve Nonossifiye fibrom, fibröz displazi, osteofibröz

Yuvarlak hücreli lezyonlar Eozinofilik granülom, Ewing sarkomu-PNET,

Selim fakat lokal agresif Osteoblastoma, kondroblastom,

Habis Osteosarkom, kondrosarkom,

• Lokal agresif davranışları, rekürrens ve metastaz eğilimine göre

• Kemik tümörleri çok sık görülen lezyonlar değildir. ABD’de primer

Non -tümoral Uygun endikasyon

Tümör Tedavi planı

klinik radyolojik patolojik

• Detaylı anamnez ve fizik muayene doğru tanıya ulaşmada önemlidir.

• Anamnezden elde edilebilecek en önemli bilgi hastanın yaşıdır, çünkü

Patolojik kırık(mikro-deplase) Önceye ait bulgular

Rastlantısal radyografik bulgular Önceye ait radyolojik bulguları,

Gelişme hızı Hızlı/yavaş

Aile hikayesi multiple egzostoz

• Kemik lezyonu yerleştiği kemiği destrükte edebilir veya onunla yer

• Bu özelliklerin hiçbiri belli bir tümör için patognomik olmamakla

• Coğrafik destrüksiyonda lezyon ile sağlam kemik birbirlerinden

• Kemik çeperindeki herhangi bir genişleme veya düzensizlik

• Kemik tümörlerine devamlı veya kesintili tipte periost reaksiyonları

• Kesintili periost reaksiyonu ise daha sık olarak habis tümörlerde

• Matriks mezenkimal hücreler tarafından üretilen intersellüler

• Osteoblastik ve kondroblastik süreçleri ayırmada yardımcı olur.

• Biyopsi, hastanın değerlendirilmesindeki son basamak

• Amaç: cerrah tarafından şüphelenilen tanının doğrulanması

• Bir kas-iskelet sistemi tümörü için en iyi biyopsi metodu, ayırıcı

❖Antekubital ve popliteal fossada biyopsi için kısa oblik segmentleri olan

❖Lezyona mümkün olan en kısa yoldan ulaşılabilmelidir ve tek kas

❖Kaslar arası kullanılmamalıdır.

❖ İyi hemostaz sağlanmalıdır (hematom oluşumu mümkün olduğunca

Periferden alınmalı, ortası nekrotik.

Kemik dokuda grafilerde en az mineralize görülen yerden alınmalı.

❖Eksizyonel biyopsi: Tüm lezyonun biyopsi esnasında çıkartılmasıdır

❖İntralezyoner (intrakapsüler) : Diseksiyon doğrudan

• Çok ajanlı KT’nin osteojenik sarkomlar ve Ewing Sarkom için

• İlaçların ortak etki mekanizması programlanmış hücre ölümünün

• Etki mekanizması serbest radikal oluşumu ve doğrudan genetik hasar

• RT sonrası sarkom ve geç stres kırıkları(subtrokanterik ve femur

• Ewing sarkomunun, myelomun, lenfomanın ve metastatik kemik

• Yumuşak doku sarkomlarında cerrahi ile birlikte yardımcı tedavi

You might also like