Gyulladásos bélbetegségek,

toxicus colitis

Dr. Veres Gábor

Gyermekgyógyászati Intézet-Klinika, Debreceni Egyetem
GYSE, 2019

18 hónapos kislány
Meléna
 Bevezetés

• Gyulladásos bélbetegség (IBD) felosztása

• Sürgősségi esetek IBD-ben
• T. Izabella
• Acut súlyos colitis (ASC) és kezelése
• Toxicus colitis
 Inflammatory bowel disease (IBD)

Crohn-betegség (CD)
Colitis ulcerosa (UC)
IBD-unclassified (IBD-U)

Genetika és
környezeti faktorok

Etiologia?

Katsanos et al. Clin Immunol. 2018. S1521-6616

 Morbus Berg

Morbus Crohn
(Lengyelország: Lesniowkski-Crohn, 1904)

Burrill Bernard Crohn

Leon Ginzburg
Gordon Oppenheimer
1932 május 13, New Orleans: 14 eset, terminalis (regionális) ileitis

• Tápcsatorna bármely része (felső endoscopia is!)

• Rectalis vizsgálat
„skin tag” („elefántfül”, „karfiol”)
fistula, fissura, tályog
 Terápia:
Steroid
5-ASA
Colitis ulcerosa Biológiai terápia
Samuel Wilks, 1859

ENDOSCOPIA
• Rectum (biopsia!) és a colon érintett, de: „back-wash ileitis
• Érhálózat eltűnik
• Felszínes fekély, „letörölhető mucosa”
• Csőszerű colon, elsimult haustratio
 Very early onset IBD
(VEO-IBD)

• (2 éves) 6 éves kor alatt

• Monogénes betegség (IL-10 receptor hiány, XIAP, IPEX)
• Primer immunhiány
• Perianalis fistula, fekély, tályog (NEM Crohn-betegség)
• Konvencionális IBD terápiára nem - vagy csak mérsékelten
reagál
• Terápia: perifériás őssejt transzplantáció
Aránya ebben a korai
időszakban is csak 15-20%

Kelsen és mtsai, IBD, 2019 Sept (in press)

 Very early onset (< 6 év ) IBD

• I. „Klasszikus” IBD (csak colon: L2, nehezen kezelhető)

• II. Immunhiány, Immundiszreguláció (20%)

IL-10 receptor (STAT3)
XIAP (X-linked inhibitor of apoptosis)
IPEX (FOXP3 Treg)
Wiscott-Aldrich syndrome, SCID, Neonatal Bechet disease
Chronic granulomatous disease (CGD)
 Sürgősségi esetek IBD-ben

• Vérzések, véres hasmenés

Colitis ulcerosa: szinte mindig véres széklet, de
hematochezia
Crohn-betegség: 50-60% véres széklet, ritkán meléna
(gyomor, vékonybél ulcus)
• Infekció (Immusuppressio)
• Sebészeti sürgősség: stenosis, perforatio (iatrogen),
fistula, tályog, pouchitis
• IBD-től független sürgősségi állapot (pl. Cöliakia)
• T. Izabella
 Fertőzések

VEDOLIZUMAB
• Immunszuppressió (steroid, AZA,
biológiai terápia)

• Clostridium difficile
• CMV
 ÚJPseudomembranosus
NÉV: Clostridiodes colitis
difficile
Classen, GI Endoscopy, 2002

CT

Colonoscopia
Szövettan
• Általában antibiotikum terápiával
kapcsolatos
(50%)
• Kórokozó: Clostridium difficile
• Együtt járhat IBD-vel
• Rizikófaktor: PPI !!!
 IBD-s beteg + hasmenés (3C:CCC)
• Clostridiodes difficile
CMV
• CMV
• Coeliakia
• Immunkomprimáltban
• Véres széklet (ritkábban hasmenés) +
dysphagia Classen, GI Endoscopy, 2002

• Dg: endoszkópia
(CMV antigenémia - vér)
Jellegzetes zárvány (biopszia), PCR
• Th: Gancyclovir

Colonoscopia
 Classen, GI Endoscopy, 2002

Parazita
Entamoeba histolytica
• Véres hasmenés ~ UC
• Veszély: steroid disszeminálja az
amoebiasist!
• Dg:
Szövettan
széklet (mikroszkópos) 3X
enzim immunassay
colonoscopia: nyh. alatt „kirágja” a szövetet,
rányomva: váladék ürül
 Cöliakia extraintesztinális tünetei
• Dermatitisz herpetiformisz (Duhring-kór)
• Izolált vashiány
• Miopátia
• Osteopenia, oszteoporózis
• Artritisz
• Miocarditisz
• Hepatitisz

Akut has
 Mikor nem kell biopszia (gyermek)?

• Ha van klinikai tünet

Biopszia-szövettan
• Magas EMA és TGG-IgA: 10x Szenzitivitás: 60-70%
Specificitás: 70-80%
• HLA-DQ2- DQ8 jelen van

• Egymástól független
vérvételnél EMA és TG IgA
10x érték POZITIVITÁS
 Sebészeti sürgősségi állapotok

• Stenosis
• Perforatio (iatrogen)
• Fistula
• Tályog
• Pouchitis (terápia rezisztens UC:
colectomia műtét : ileal pouch anal
anastomosis: IPAA)
 Short- and Long-term Outcomes After Ileal Pouch
Anal Anastomosis in Pediatric Patients: A Systematic
Review.

Pouchitis 30%
• 710 közleményt elemeztek
• 42 közlemény teljesítette a Stricture 17%

beválogatási kritériumokat Fistula 12%

Inkontinencia 20%

Pouch „failure” 8%

Lightner et al, Inflamm Bowel Dis. 2019 ;25:1152-1168.

 T. Izabella

3 hónaposan Véres széklet: Allergiás colitis

15 hónaposan Perzisztáló véres székletek

Colonoscopia: Eosinophil colitis

2,5 évesen Napi 2-3 véres széklet,

thrombocytosis, anaemia,
hypoalbuminaemia, súlyállás
Alsó endoszkópia: Crohn-betegség

Colonban mély fekélyek,

Szövettan: granulomatosus
gyulladás

Terápia
Exkluzív enteralis táplálás
Steroid
Imuran
Biológiai terápia: infliximab
1,5 év után sem volt
remisszióban (4 éves)
 4 éves gyermek inspiratorikus stridora

Súlyos, sürgősségi állapot, intubáció, MV (Heim P. Kórház)

• Laryngitis subglottica?
• Idegentest?
• Crohn-betegség extraintestinalis formája?
• Tumor?
 Laryngoszkópia

• Subglotticus körkörös, fibrines lepedékkel fedett granuláció

• Szűkület: 2mm átmérő (1 cm hosszan)
• Biopsziás minta szövettani képe Crohn-betegségre (granuloma)
• Irodalmi ritkaságnak számító EIM
• SZTEROID LÖKÉS átmeneti javulás

Dr Kovács Lajos,
I.sz. Gyermekklinika
T. Izabella, perifériás őssejt-transzplantáció
Terápiarezisztens M. Crohn és gégestridor

Dr. Rudas Gábor, Semmelweis Egyetem

2,5mm átmérő, NOV. 18 5,5mm átmérő, DEC 18..
 PUCAI

Pediatric
Ulcerative
colitis
activity
index
 Fulmináns colitis
(akut súlyos colitis: ASC)

• Gyermekkorban gyakoribb a pancolitis

• ASC: 3 éves nyomon követésnél: 25-30%
• PUCAI:65 fölött
• Kísérő enterális infekció: 20% JPGN, 2018
• Cl. Difficile: 3-47%
 Terápia

• Steroid iv.
• Ciclosporin
• Tacrolimus (alacsony Mg, magas cukor, hypertonia,
nefrotox.)
• Infliximab
• Antibiotikum (ha toxicus megacolon)
 ASC: PUCAI és időbeli lefolyás
• PUCAI: 45 fölött (Hasi RTG)
• Steroid 1-1,5mg/kg, max. 60mg, iv.
• 3. nap: PUCAI: 45 fölött

• Újabb szer majd + sebészi konzílium

• Sigmoidoscopia (biopszia: CMV)
 5. nap

• PUCAI: 65 fölött

• Második szer (ciclosporin, tacrolimus, infliximab)

• Műtét (colectomia)
 6. naptól (10-14. nap)

• Ha PUCAI: 65 fölött

• Colectomia

Tuner et al. Consensus guidelines for managing acute severe ulcerative colitis
in children: a joint statement from ECCO, ESPGHAN, and the Pediatric IBD
Porto Group
 Toxicus megacolon

• Hasi RTG-en alapszik a diagnózis+szisztémás tünetek

• Colon tágassága >56mm 10 éves kor fölött
• 10 év alatt: >40mm
• Klinikai kép (toxicitás)
• NPO és antibiotikum
Diagnosztikus kritérium: Toxicus megacolon
 Összefoglalás

• VEO-IBD: „Klasszikus IBD” + Monogénes immunhiány-

diszreguláció
• Colitis: CMV, Cöliakia, Cl. Difficile (3C)
• Clostridiodes: név más
• Pouchitis: komoly mellékhatások
• Acut súlyos UC (ASC) 5. NAP PUCAI: 65 fölött
 13 éves fiú

• Fél éve görcsös hasfájás, 10kg fogyás, okkult vérzés

• Nincs infekció, széklet bakt. negatív
• Hasi UH: vastag falú colon (bal oldalon)

• Legvalószínűbb diagnózis?

• IBD (M. Crohn)

Colon descendens/sigma
40 cm-re az anustól

Fél éve
fogadásból lenyelt toll
Nem sugárfogó
Evidencia (EBM), Irányelvek Egyénre szabott medicina