10.

Uszkodzenia rdzenia kręgowego

Uszkodzenia neuronu ruchowego OBOWODOWEGO

⁃ Dotknięte rogi przednie lub neurony ruchowe jąder nerwów czaszkowych
⁃ Przerwanie wspólnej drogi neuron-jednostka motoryczna
=> Porażenie wiotkie
=> Zanik mięśni (utrata czynników troficznych wytwarzanych przez neurony ruchowe i
przekazywanych do pieśni drogą transportu askonalnego)
=> Obniżenie napięcia mięśniowego
=> Brak odruchów (arefleksja - kolanowego, trójgłowego, na rozciąganie, powierzchniowych
(brzusznego i nasiodłowego))
=> Drżenie pęczkowe mięśni (widzialne drżenia mięśniowe) - fascykulacje - obecne we
wczesnym okresie zaniku mięśni
=> Drżenia włókienkowe (widoczne jedynie na elektromiogramie, EMG) - fibrylacje

Zespoły chorobowe dotyczące neuronu obwodowego

1. Ostre zapalenie rogów przednich (POLIOMYELITIS - Choroba Heinego i Medina) -

zakażenie wirusowe POLIO(enterowirusy), porażenie wiotkie
⁃ Postać porażenna
⁃ Rdzeniowa - porażenie wiotkie, porażenie motoneuronów alfa, asymetryczne, zazwyczaj
mięśnie proksymalny, zanik mieni (brak troficznego wpływu ACh), rzadka utrata czucia
(zazwyczaj wyklucza polio)
⁃ Opuszkowa - atak na struktury mózgu, jądra nerwów czaszkowych, ośrodki oddechowe
oraz krążenia są zagrożone
⁃ Rdzeniowo-opuszkowa

2. Typ I wczesnodziecięcy postępującego rdzeniowego zaniku mięśni - choroba Werdniga

i Hoffmanna - dziedziczą choroba zwyrodnieniowa - wyłącznie uszkodzenie obwodowego
neurony

Uszkodzenia neuronu ruchowego OŚRODKOWEGO

⁃ Uszkodzenie neuronów korowych dróg CST i korowo-opuszkową - uszkodzenie dróg

piramidowych
⁃ Przy uszkodzeniu powyżej skrzyżowania piramid MO objawy ubytkowe występują
poniżej miejsca uszkodzenia po przeciwnej stronie
⁃ Przy uszkodzeniu poniżej piramid => objawy ipsilateralnie
1. Uszkodzenia ~ CST bocznej
⁃ Porażenie SPASTYCZNE => niedowład spastyczny,
⁃ Baklofen - agonista GABA - hamowanie
⁃ Włókna Ia zajmujące miejsce objętych zwyrodnieniem synaps neuronów szlaków CST -
RIZOTOMIA GRZBIETOWA
⁃ Lezja
⁃ Wygórowanie odruchów głębokich (wzmożenie odruchów mięśni na rozciąganie -
wzmożona aktywność GTO),
⁃ Wzmożenie napięcia mięśniowego (gromadzenie się włókien kolagenowych w
mięśniach dotkniętych porażeniem), (Napięcie scyzorykowe) - przy szybkim ruchu opór mięśni
w stawie pojawia się tylko na początku ruchu następnie słabnie
⁃ Brak odruchów powierzchniowych
⁃ Klonusy - rytmiczne skurcze mięśni w odpowiedzi na nagły bierny ruch - nadaktywność
odruchu miotatycznego
⁃ Objaw Babińskiego (podeszwowy)
**udar naczyniowy
**Nadreaktywność neuronów przy uszkodzeniu wynika również z braku tonicznej stymulacji
interneuronów GABA-ergicznych istoty galaretowatej - brak funkcjonujących komórek
RENSHAWA - mogących hamować nadmierną reaktywność
⁃ W normalnych warunkach to toniczne pobudzenie pochodzi z dróg korowo-rdzeniowej,
korowo-siatkowo-rdzeniowej
⁃ Jakiekolwiek zmniejszenie aktywności szlaków siatkowa-rdzeniowych czyni neurony
ruchowe rdzenia nadpobudliwymi - SPASTYCZNOŚĆ 
STT i CST Bocznych - uszkodzenie => Objaw Babińskiego

2. Uszkodzenie CST A
⁃ Niewielki niedowład po przeciwnej stronie uszkodzenia ~ krzyżują się na danym
poziomie rdzenia w spoidle białym
⁃ PRZEDNIO-BOCZNA CHORODOTOMIA - przecięcie włókien rdzenia kręgowego w
kwadracie przednio-bocznym - ubytek czucia i temperatury w dermatomach przeciwstawnych
położonych poniżej miejsca uszkodzenia
3. Rdzeniowe porażenie kurczowe (Strumplla i Lorraina)
⁃ Obustronne zwyrodnienie CST
⁃ Stopniowy rozwój niedowładu spastycznego kończyn dolnych z wzrastającymi
trudnościami w chodzeniu

Uszkodzeni dróg czuciowych

1. Zespół tylnosznurowy - dotyczy pęczka smukłego (Th6-S5), klinowatego (C2-Th6) oraz
korzeni grzbietowych
⁃ Pojawia się w podostrym zwyrodnieniu (neuropatia spowodowana niedoborem B12) -
anemia złośliwa => ataksja Friedriecha
⁃ Wiąd rdzenia -
⁃ Uszkodzenie na skutek zarażenia pałeczką kiły (bakteria)/
⁃ neuropatia czuciowa (Objawy:3xP:
⁃ Paraesthesias – upośledzenie czucia epikrytycznego - zaburzenie dyskriminacji
informacji czuciowych
⁃ Pain – nadwrażliwość bólowa (przeczulica włókien o małej średnicy)
⁃ Polyuria – wielomocz – brak świadomej kontroli pęcherza moczowego)
⁃ Utrata różnicowania dotyku
⁃ Utrata czucia ułożenia i wibracji
⁃ Astereognozja - brak możliwości rozpoznawania przedmiotu za pomocą dotyku
⁃ Ataksja czuciowa
⁃ Parestezje (ból przesniesiony odczuwany w odpowiednich dermatomach) i ból ~ na
skutek podrażnienia korzeni grzbietowych
⁃ Osłabienie lub brak odruchów
⁃ Nietrzymanie moczu , zaparcia oraz impotencja ~ na skutek odnerwienia korzeni
grzbietowych
⁃ OBJAW ROMBERGA (ataksja czuciowa) - stojący pacjent traci równowagę przy
zamkniętych oczach
⁃ Próby palec-nos, pięta-kolano - nieprawidłowa

2. Uszkodzenie drogi STT L

⁃ Przeciwstronna utrata czucia bólu i temperatury w jednym segmencie poniżej miejsca
uszkodzenia

3. Uszkodzenie drogi STT A

⁃ Przeciwstronna utrata czucia dotyku 3/4 segmenty poniżej miejsca uszkodzenia
⁃ **NIe osłabia w sposób dostrzegalny czucia dotyku jeżeli sznury tylne są nieuszkodzone

4. Uszkodzenia SCeT tylna

⁃ Ataksja kończyny dolnej po stronie uszkodzenia (ipsilateralne)
5. Uszkodzenia SCeT przednia
⁃ Ataksja przeciwstronna kończyny dolnej
** Trudności z wykonaniem próby pięta-kolano

• Uszkodzenie PNS (obwodowego)

⁃ Czuciowe, ruchowe lub złożone
⁃ Dotyczą korzeni, zwojów korzeni tylnych, nerwów obwodowych

1. Półpasiec (herpes zoster)

⁃ Infekcja wirusowa NS
⁃ Na skutek ostrej reakcji immunologicznej przebiegającej w korzeniach grzbietowych lub
zwojach nerwów czaszkowych
⁃ Zwykle jeden dermatom - Th5-Th10
⁃ Podrażnienie komórek zwojowych korzeni grzbietowych => ból, swędzenie, palenie w
zajętym dermatomie
⁃ Charakterystyczne pęcherzyki na skórze

2. Ostra idiopatyczna polineuropatia (polyradiculoneurititis) - Zespół Guillaina i Barrego

⁃ Poinfekcyjne zapalenie wielonerwowe
⁃ Odpowiedź komórkowa immunologiczna skierowana przeciwko neuronom obwodowym
=> Odcinkowa demielinizacja i zwyrodnień Wallera
=> Uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego (osłabienie mięśni, porażenia wiotkie, brak
odruchów)
=> Symetryczne niedowłady - rozpoczynających się od kończyn dolnych ku górze (**Nerw
twarzowy zajęty obustronnie)
** Podwyższenie stężenia białka w CSF (Rozszczepienie białkowo-komórkowe)

Uszkodzenie złożone neuronu ruchowego CNS i PNS

OSŁABIENIE I ZANIK MIĘŚNI BEZ ZABURZEŃ CZUCIA

1. Stwardnienie zanikowe boczne (SLA, ALS - Amyotrophic lateral sclerosis) - LOU

GEHRIGA
⁃ Choroba Lou Gehriga (50-70 rok życia)
⁃ Częściej u mężczyzn
⁃ Postępujący zanik mięśni lub postępujące porażenie opuszkowe
⁃ Wzmożenie odruchów, wzmożenie napięcia mięśniowego, zajęcia jąder ruchowych
nerwów czaszkowych w moście i w rdzeniu przedłużonym
⁃ ** Porażenie rzekomoopuszkowe/Pierwotne ALS odnosi się do uszkodzenia neuronu
ruchowego CNS
!!! Obejmuje rogi przednie rdzenia kręgowego oraz CST L
** Wolne rodniki - mutacja w genie odpowiedzialnym za usuwanie wolnych rodników
**Transport wsteczny endosomów sygnałowych - z rozwojem chorób zwyrodnieniowych wiążą
się zwłaszcza zaburzenia transportu wstecznego dyneiny

ALS patients (A, B, C) and healthy controls (D, E, F)

(A) Higher grades of hypointensity in the hand knob region on 3T FLAIR MRI occurred with
greater frequency in ALS patients ( black bars ) than in healthy controls ( gray bars - B).
Higher grades of hypointensity on 3T FLAIR MRI was associated with higher upper motor
neuron impairment score
**
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Multiple sclerosis (MS)
affects the motor neurons of the CNS near affects the brain and spinal cord
to the spinal cord.
often leaves people paralysed in its later
stages
causes more physical difficulties
not proven to be an autoimmune disease
more common in men
most commonly diagnosed between 40 to
70 years old
no known cure
often debilitating and ultimately fatal
can affect mobility in its later stages, but
rarely leaves people completely
debilitated
causes more cognitive impairment
an immune-mediated disease
more common in woman
most commonly diagnosed between 20 to
50 years old
rarely debilitating or fatal

Uszkodzenie złożone układu czuciowego i ruchowego

1. Połowiczne przecięcie rk (zespół Browna-Sequarda)

⁃ Po tej samej stronie porażenie ruchowe + obustronne porażenie czucia
⁃ Przeciecie sznurów tylnych - jednostronna utrata różnicowania dotyku, kształtu, czucia
ułożenia i wibracji
⁃ Przecięcie STT L => przeciwstronna utrata czucia bólu i temp
⁃ STT A => przeciwstronna strata czucia protopatycznego (temp)
⁃ SCeT P => ataksja kończyn po stronie uszkodzenia
⁃ SCeT A => ataksja przeciwstronna
⁃ Przecięci drogi podwzgórzowo-rdzeniowej powyżej Th2 - zespół Hornera
⁃ CST L - porażenie spastyczne poniżej uszkodzenia neuronu ruchowego CNS => Objaw
babińskiego
⁃ CST A - nieweilekie osłabienie siły mięśniowej poniżej miejsca uszkodzenia
⁃ Rogu A => porażenie wiotkie mięśni ipsilateralnie
⁃ Rogu P => niedoczulica i brak odruchów w dermatomie ipsilateralnie
2. Całkowite przecięcie rdzenia kręgowego
⁃ Zajście śmiertelne - C1-C3 ~ C3-C5 - lokalizacja j.n.przeponowego i neuronów mięśni
międzyżebrowych
⁃ PORAŻENIE WIOTKIE
⁃ Porażenie kończyn - C4-C5
⁃ Porażenie kończyn dolnych - poniżej Th1
⁃ Porażenie spastyczne - poniżej miejsca uszkodzenia
⁃ Zniesienie czucia - poniżej przecięcia
⁃ Nietrzymanie moczu i kału (incontinentia urinae, alvi)
⁃ Brak pocenia się i zniesienie napięcia tonicznego mięśniówki naczyń
⁃ Porażenie oddychania ~ powyżej C5 ~ komórki ruchowe nerwu przepony C3-C5
**Paraplegia - uszkodzenie części piersiowej => porażenie dotyczące kończyn dolnych
Całkowite przecięcie => porażenie wiotkie, + zaburzenia czuciowe wszystkich rodzajów

SPASTYCZNOŚĆ PROSTOWNIKÓW LUB SPASTYCZNOŚĆ ZGINACZY

3. Całkowite zamknięcie tętnicy rdzeniowej przedniej

⁃ Zawał 2/3 przednich części rk
⁃ Porażenie oddychania i obustronny Horner
⁃ Oszczędza zwykle sznury tylne i rogi tylne
⁃ Brak kontroli wydalania moczu i kału
⁃ Zaburzenia wydalania potu, zniesienie napięcia tonicznego mięśniówki naczyń
⁃ Uszkodzenie Rogu A => PORAŻENIE WIOTKIE
⁃ PRZECIĘCIE CST => NIEDOWŁAD SPASTYCZNY
⁃ PRZECIĘCIE STT => Utrata czucia bólu i temperatury ~ segment poniżej uszkodzenia
⁃ Przecięcie SCeT P i A => brak koordynacji móżdżkowe

4. Zespół stożka rdzeniowego i zespół nadstożka

⁃ Zazwyczaj obustronne objawy
⁃ Zespół nadstożka (syndroma epiconus)
⁃ L4-S2
⁃ Odruchowe oddawanie moczu i kału, brak świadomej kontroli
⁃ Znaczne upośledzenie czynności ruchowej (prostowniki stawu kolanowego, mięśnie
obracające udo na zewnątrz)
⁃ Brak odruchu ze ścięgien Achillesa
⁃ Zespół ogona końskiego (syndroma caduae equinae)
⁃ L3-Co
⁃ Objawy charakterystyczne dla zespołu stożka i zespołu nadstożka
⁃ Dominują po jednej stronie
⁃ ** Czasami na skutek wypadnięcia jądra miażdżystego
⁃ Zespół stożka rdzeniowego (syndroma conus medullaris)
⁃ S3-Co
⁃ Zazwyczaj na skutek obecności niewielkiego śródrdzeniowego przerzutu
nowotworowego lub zawałem krwotocznym tej okolicy
⁃ Uszkodzenie ośrodków przywspółczulnych odcinka krzyżowego => porażenie pęcherza
moczowego, nietrzymanie kału, impotencja
⁃ Utrata czucia okolic narządów płciowych
⁃ Nieobecność zaburzeń w kończynach ruchowych
** Nie powodują objawu babińskiego
5. Przepuklina (hernia) jądra miażdżystego - wypadnięcie lub przesunięcie j.m przez
uszkodzony pierścień włóknisty (Anulus fibrosus disci) (wypadnięcie krążka
międzykręgowego)
⁃ Jądro miażdżyste uciska na korzenie rdzeniowe => ból korzeniowy (Radikulopatia) lub
osłabienia siły mięśniowej, + przeczulica
⁃ Tylne - przeczulica, bóle, niedoczulica
⁃ Przednie - niedowłady,
**Duża środkowa PROTRUZJA (powyżej L1)
⁃ Główna przyczyna silnych i przewlekłych bólów w dolnej czeski pleców i kończyn
⁃ 90% w Lędźwiowym, 10% w szyjnym
⁃ Objawy ze strony korzeni rdzeniowych => parestezje, ból, ubytek czucia, osłabienie
odruchów oraz osłabieniem siły mięśniowej
⁃ Może dotyczyć ogona końskiego
Jądro miażdżyste - Nucleus pulposus - inner gel-like center surrounded by outer fibrous ring
called Anulus fibrosus disci

6. Spondyloza szyjna z mielopatią

⁃ Ucisk rdzenia lub korzenia nerwowego przez zwapniały krążek międzykręgowy, który
wpukla się do kanału kręgowego
⁃ Bolesne usztywnienie szyki, ból ramienia, osłabienie oraz spastyczny niedowład kończyn
dolnych z ataksją, częste są zaburzenia czucia
⁃ Zespół nici końcowej - przytwierdzanie się pogrubiałej i skróconej nici końcowej do kości
krzyżowej i pociągania stożka rdzeniowego
⁃ Podostre złożone zwyrodnienie (niedobór B12)
⁃ Występuje wspólnie z niedokrwistością złośliwą 
⁃ Demielinizacja sznurów tylnych => utrata czucia, wibracji i ułożenia
⁃ Demielinizacja dróg SCeT => ataksja kończyn
⁃ Demielinizacja CST => niedowład spastyczny
⁃ Jamistość rdzenia (syringomyelia)
⁃ Jama w odcinku szyjnym rk
⁃ Zniszczenie spoidła białego => przerwanie skrzyżowanych włókien STT => obustoronne
zaburzenia czucia bólu i temperatury
⁃ Typowy jest rozwój owrzodzeń palców powstających z bezbolesnych uszkodzeń palców
⁃ Rozszerzenie jamy => zajęcie rogów przednich => osłabienie siły mięśniowej i odruchów
⁃ Objaw => zanik mięśni dłoni
⁃ Rozszerzeni jamy => zajęcie sznurów bocznych => uszkodzenie CST L => niedowład
spastyczny
⁃ ** I zajęcie rogu bocznego lub sznurów bocznych na poziomie Th1 => HORNER