25.

Чернодробна цироза
Определение
kirrhosis – жълто-кафяв
ЧЦ е дифузно заболяване на черния дроб, което се характеризирара с некроза на хепатоцитите,
дифузно разрастване на с.т. и възлеста регенерация на чернодробния паренхим, което в
съвкупност води до необратимо преустройство в структурата и съдовата система на черния
дроб.
ЧЦ е краен стадий на голям брой хронични заболявания с различна етиология.

Етиология
При възрастните
 хепатит В и С
 хроничният алкохолизъм
 автоимунните заболявания на черния дроб (автоимунен хепатит,първична билиарна
цироза)
 продължително излагане на токсични фактори, или прием на някои медикаменти
За детската възраст по-честа причина са
 вродена непроходимост на извън чернодробните жлъчни пътища
 вродени метаболитни нарушения в обмяната на веществата – например болестта на
Wilson

Класификация
Eтиологична
 Алкохол
 HBV
 Билиарна цироза – първична и вторична
 Автоимунен хепатит /цироза
 Кардиачна цироза – Хр венозен застой, ДСН
 Метаболитна цироза
 Хемохроматоза
 Б на Wilson
 ?1-AT дефицит
 Муковисцидоза
 Б на Bayer
 Сд на Reye
 Токсична цироза
 медикаменти – Изониазид, Рифампицин, Метотрексат, Метилдопа
 отрови
 Цироза при IBD; ЗД
 Криптогенна цироза (неизвестна причина)
Хистологична
 Микронодуларна – дребна зърнитост
 Макронодуларна – последица от тежък вирусен хепатит – едри регенераторни възли и
обширни с.т. повлекла
Клинико-функционална
 с/без ЧН
 с/без портална хипертония
 неактивна (непрогресираща)
 активна (прогресираща)
Патогенеза
Под влияние на етиологичния фактор настъпва некроза на хепатоцитите. Тя е резултат както на
директро цитолитично действие, така и на автоимуни механизми. Некрозата води до
възпалителни изменения в чернодробното делче и формиране на с.т. повлекла, които
съединават съседни портални пространства и централни вени. Нарушава се структурата и
кръвостнабдяването на чернодробното делче.
Некрозата стимулира запазените хепатоцити към регенерация. Образуват се псевдоделчета,
оградени от с.т. повлекла, но липсват портални пространства и централни вени. В резултат на
това настъпва интрахепатален постсинусоидален блок -> портална хипертония.
З белега:
 Колатерално кръвообращение -> част от кръвта от v. portae чрез съотв.  порто-кавални
анастомази заобикаля черния дроб – варици на хранопровода,  caput medusae, варици
на долния хемороидален плексус
 Спленомегалия и хиперспленизъм
 Асцит -> портална хипертония + Хипоалбуминемия + вторичен хипералдостеронизъм

Клиника
 безсимптомно протичане (открива се случайно)
 общи прояви – неразположение, лесна уморяемост, недостатъчен сън, анорексия,
фебрилитет
 тежест или тъпа болка в дясното подребрие
 кожен сърбеж
 менструални смущения
 в напреднал стадий – жълтеница, асцит, кървене от ГИТ, чернодробна енцефалопатия
Физикално изследване
 съдови звезди (изчезват при натиск)
 палмарен и плантарен еритам
 субиктер или иктер
 хипербилирубинемията е от смесен тип, но преобладава директния
 индиректния идва от хемолиза на еритроцитите, които са с намалена
преживяемост
 малинови устни, червен изгладен едзик, рагади
 феминизация при мъжете с атрофия на тестисите, редуциране на окосмяването в
тестостерон-зависимите зони, гинекомастия
 мъжки тип окосмяване при жените
 хеморагична диатеза – петехии, екхимози
 caput medusae
 циротичен хабитус – измършавяване в горната част на тялото + жабешки корем
 хепато-пулмонален Сд – тахикардия, хипотония, цианоза, барабанни пръсти нокти тип
„часовниково” стъкло
 хепато-ренален Сд – асцит, хипотония, жълтеница, енцефалопатия и ОБН
 спонтанен бактериален перитонит
 fetor hepatis
 чернодробна енцефалопатия – обърканост, раздразнителност, дезориентираност,
флапинг тремор, патологични рефлекси
Параклиника
Цели
 разкриване на етиологията
 да се определи тежестта на З
 откриване  на усложненията
Образни методи
 КТ
  Абдоминална Ехо с доплер

Лечение
Вече настъпилите увреждания са дефинитивни, но понататъшното прогресиране на
заболяването може да се забави!
Патогенетично лечение
 Антифибротични средства – Carsil, Colchicin
 Хепатопратектори – Transmetil, пчелен мед
 Витамини и антиоксиданти
Етилогично лечение
 Interferon при вирусна цироза
 КС- при автоимунните
 Д-Пенициламин – при болестта на Wilson
 при наличие на отоци по долните крайници и асцит – Furantril + Spironolacton;
ограничава солта
 Антибиотици за лечение на инфекциите, към които циротично болните са особено
склонни.
 При мозъчни прояви се ограничават протеините с животински произход + Lactulosae
 Propranolol – за намаляване на порталната хипертония; лигиране на вариците

Прогноза
Само в начален стадии на фиброза има известна обратимост.