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ARTROGRIPOSIS
R. M. Bernstein y William L. Oppenheim

10
ras
El término "artrogriposis" proviene de las palab
RESUMEN articu lació n, y gryp, curva -
griegas arthro, que significa
se aplic a a los pacien -
do; es un término descriptivo que
• Artrogriposis es un término general que refiere a tes con múltiples contracturas no progresivas congé
nitas
un grupo de enfermedades no relacionadas entre contr actura s
de las articulaciones. Dado que las múltiples
sí con múltiples contracturas articulares congénitas al,
como característica común. articulares representan un aspecto fenotípico gener
es
• la artrogriposis múltiple congénita (amioplasia) común a gran cantidad de síndromes heterogéneos,
síndr omes para anticipar la
representa la forma más frecuente. necesario diferenciar estos
plan terap éutic o racion al
• El diagnóstico exacto facilita la formulación de evaluación natural, formular un
una de las
un f:>lan de tratamiento racional para cada y porporcionar asesoramiento genético a cada
paciente. familias. Hasta el momento se han inclu ido más de J 50
• Es común y previsible la recurrencia de la defor- entidades bajo la denominación artrogripo sis.'
midad tras la intervención quirúrgica efectuada Es de lamentar la confusión originada debido a que
el
antes de la madurez esquelética. término se utiliza además en la bibliografía para den?t
ar
• A pesar del ~:,vero comp~omiso físico por lo una entidad particular tamb ién defin ida como artrog npo-
general l_os nmos con amroplasia est6n sis "clásica'', artrogriposis múltiple congénita o amio~
la-
muy motiva~fos y se caracterizan por con comp romi so simét nco
sia. Este síndrome se presenta
desarollar singulares métodos para manipular cia de
su entorno. de las extremidades, inteligencia norm al y ausen
). Para evi tar este pro-
transmisión genética (fig . X-10-1
 ARTROGRIPOSIS -
Fig. X-10-1. Amioplosio .
Esto niña de 5 años exh i-
be muchas de los carocte·
nsticas típicas de la am io-
plasia . A. Nótense los
hoyuelos en la piel sobre
la superficie extensora del
codo y la ausencia de
pliegues de Aexión en la
fosa cubital, la rotación
interna de los hombros y
la Aexión palmar y la des-
viación cubital de las
manos y las muñecas. B. A
pesar de las deformida-
des fijas de Aexión de las
extremidades inferiores y
los pies se ha colocado a
la paciente en ortesis bila-
teral de pies, tobillos y
rodillas con cuñas en los
zapatos para permitirle
mantenerse de pie y cami-
nar.

bkma en ~s t_e capítulo se uüli za el término artrogriposis
para descnbir e l aspecto fenotípico de las contracturas
articulares múltiples y la enfermedad "'clásica" se deno-
mina amioplasia (cuadro X-10-1 ).
EPIDEMIOLOGÍA
Alguno de los tipos de artrog1iposis aparece una vez en
alrededor de cada 3.000 nacidos vivos: la amioplasia
aparece una vez cada 10.000 nacidos vivos. 3 Mientras
que la amioplasia es esporádica, otros tipos de artrogri-
posis. por ejemplo la artrogriposis distal (tipos l y II)
parece ser autosómica dominante.
PATOGENIA
Dada la gran cantidad de síndromes asociados con
anrogriposi~ es obvio que su causa es multifactorial. El
desarro llo de contrac turas articulares congénitas puede
ser consecue ncia de una di sminución de los mov imien-
tos fetales (acinesia fetal). con fibrosis periarticular Y
movimientos limitados. Las causas posibles de acinesia
fetal incluyen defectos del tubo neural, disfunción de las
células del asta anterior, falta de mielinización de los
nervios periféricos y anormalidades musculares como
distrofia muscular congénita y miopatías congénitas.
Otras causas de acinesia fetal incluyen trastornos del
tejido conectivo. escaso espacio uterino, compromiso
vascular intrauterino y problemas maternos como por
ejemplo esclerosis múltiple. diabetes, miastenia gravis e
ingestión de drogas.
Esta teoría de la acinesia fetal es avalada por modelos
animales en los cuales el movimiento fetal se detuvo
mediante la aplicación de un agente paralizante, por
ejemplo curare. La descendencia nació con el aspecto
fenotípico de artrogriposis.
En la amioplasia los músculos por lo general son hipo-
plásicos y han sido reemplazados por tejido fibroso, con
la consiguiente disminución de la cantidad de fibras mus-
culares (fig. X-10-2). La interpretación de las biopsias
musculares es variable y sugiere etiologías miopáticas y
neuropfüicas. La disminución de la cantidad de células
del asta anterior (disgenesia), sin incremento simultáneo
de las células de la microglia, avala la teoría de un defec-
to del sistema nervioso central en muchos casos .

Características clínicas de la amioplasia

Cuadro X-10-1. Evolución de amioplasia como sín- Si bien por lo general la amioplasia se presenta con
drome compromiso si métrico de las cualro e~tremid_a des
( 84 % ), se ha descrito con sólo las extremidades 111fe-
Otto 1841 Primera descripción clínica de artro-
riores afectadas ( 11 % ) y, con menor frecuencia, só lo
griposis
Stem 1923 Acuñó el término "artrogriposis múl- con las extremidades supe riores (5 %).-1 El compromiso
tiple con~nita" típico de las ext remidades supe riores incluye rotación
Hall 1982 Describió lo artrogriposis distal inte rna y aducción de los ho mbros. codos extendidos.
Hall · 1983 Delineó la omioplasia como trastor- muñecas flexionadas y desviadas en direcci ón cubital.
no e~pecífico dedos flexionado s hacia adentro y pulgares en ad uc-
mJ
,~
N EUROMUSCUL An

, ,..}/1-, Pruebo
Resultado en
amioplasia
Diagnóstico
diferencia/
J 1! ------
• 1 Creatin infos- Normal Distrofia muscular
f'P' focinasa contnita
Biopsia Variabl e Pue e contribuir 0
l •
muscular la diferenciación
~

entre una enfermedad

neuropática y uno
miopática
. ·t . Estudios de Normal

~~'
.':·,~J. conducción
nerviosa
EMG Normal 50% Puede distiluir entre
,,
"' l. .
- . ,....
'
♦ --
~
~
anormalida es neuro-
tnicas y miopáticas
, e amioplasia
Fig. X-10-2. Corte de músculo. Éste proviene de un niño Normal
TC de cabeza Util para evaluar niños
con artrogriposis y muestra músculo esquelético normal y
con compromiso del
atrófico, con zonas de fibrosis macroscópica.
sistema nervioso cen-
trol (SNC)
Estudios Normal Útil en niños con
cromosómicos defectos multisistémi·
c1on. Los hombros muestran rotación interna y aduc-
coso compromiso del
ción, con función débil del deltoides. Los codos están
SNC
extendidos y el bíceps y el músculo braquial son inca-
paces de flexionar el codo. Las muñecas están flexio-
nadas y desviadas en dirección cubital, los dedos evidencias de disrafismo. Se deben documentar cuidado-
muestran flexión parcial rígida y los pulgares suelen samente los exámenes motores y sensitivos y es necesa-
hallarse en aducción. Las deformidades comunes de la
rio registrar la amplitud de movimiento de todas las
cadera incluyen contracturas acompañantes en flexión
articulacionei;;.
y aducción , con luxación de la cadera en la tercera
parte de los pacientes. Las rodillas pueden estar flexio-
nadas o extendidas (menos a menudo). Puede haber
Otras pruebas diagnósticas
subluxación o luxación congénita de la rodilla. Por lo Se deben obtener radiografías de la columna verte-
general las rodillas exhiben una rígida deformidad bral y las caderas para descartar disrafismos o luxacio-
equinovara, aunque también se suele ver astrágalo ver- nes, al igual que de otras zonas sospechosas, según
tical congénito. necesidad.
Junto con la amplitud limitada de movimiento existe La necesidad de obtener estudios de laboratorio adi-
un punto final de movimiento firme e inelástico. (El cionales en pacientes con amioplasia obvia es objeto de
tronco no se ve muy afectado, aunque se puede desa- controversia. Sin embargo, si existen dudas sobre el diag-
rrollar escoliosis posterior en un tercio de los casos.) nóstico de amioplasia se debe consultar a un genetista
Debido a la disminución de la masa muscular las extre- con experiencia en artrogriposis . En el cuadro X-10-2 se
midades adoptan un aspecto fusiforme. Faltan los plie- presentan pruebas que pueden ser útiles.
gues normales de la piel sobre las articulaciones y se
pueden observar retículos sobre los codos o las rodi-
Diagnóstico diferencial
llas. A menudo se distinguen hoyuelos en la piel sobre
las superficies extensoras de las articulaciones subcu- La siguiente lista incluye las enfermedades más cor~iu·
táneas. La sen sación está intacta, bien que a menudo nes que se deben tener en cuenta en el diagnóstico drfe-
están di sminuidos o ausentes los reflejos tendinosos rencial de artrogriposis:
profundos.
En ocasiones se observa un gran hemangioma facial de Artrogriposis di stal de tipo I :
la línea media (nevo en llama) y leve micrognatia. Se ha Desviación dactilar/cubital con superposici ón.
informado la presencia de hipoplasia de los pliegues Artrogriposis di stal de tipos Ila-e:
labiales en mujeres, hernia inguinal y criptorquidia en a. Paladar hendido, baja estatura.
varones, defectos de la pared abdominal, gastrosqui sis y b. Ptosis; oftalmoplejía; músculos duros, como de
atresia intestinal asociados con amioplasia. madera.
Debido a la cantidad de síndromes congénitos que c. Lengua y paladar hendidos.
incluyen características de artrogriposis el clínico siem- d. Escoliosis.
pre debe buscar otras anormalidades congénitas e ins- e. Tri smo.
peccionar la columna vertebral y el cuello para detectar Síndrome de pterigión múltiple.
 A R1ROGRIPOSIS -

Sínd ro me de la cara ..,ilhado ra (de l·rc~ma n -Shc ldon) . __ _-_--__ -_-_-_-:_-_-_::_--(-.

-_- -_-_

~
Agenesi a sacra . ~mplltu d pasiva de movimiento
Arac nodacti lia po r co ntr;.ic tura~ . _APM), estiramie nto suave y férulas
Di splas ia del esqu e leto .
Dis plasia di astrófic a.
Di spl as ia metalró pi ca .
Miopatías.
Posición Posición
De nú c leo central. aceptable inaceptable
Por ne rn a lina .
Síndrome alcohól ico fetal.
Mielom eningoc ele .
Di strofia miotóni ca.
Atrofia mu scular espinal. Férula y Liberación
APM de tejidos
Di strofia mu scular congéni ta. blandos
Síndrom e de Larsen.
Síndrom e de Mobius .
Síndrom e de Turner. Posición
Síndrom e de rótula-u ña. inaceptable

TRATAMIENTO Cirugía
ósea
Tratamiento general
En la figura X-10-3 se muestra un algoritm o general
Fig. X-10-3. Algoritmo. Manejo de contracturas articulares.
de las contrac turas. El manejo de las contrac turas arti-
culares en amiopla sia requier e un ortoped ista, terapis-
tas físicos y ocupac ionales y un especia lista en desarro -
llo. Todas las anomal ías articula res se deben conside rar Las opcione s terapéu ticas incluye n aceptac ión de la
en conjunt o dado que a menudo se comete el error de luxació n, reducci ón cerrada , reducci ón abierta con
centrar la atenció n en las extremi dades inferior es y sos- abordaj e anterior y reducci ón abierta con abordaj e me-
dial.
layar las distorsi ones y las limitaci ones de las extremi -
dades superio res que, en el análisis final, a menudo La reducció n abierta puede no ser la panacea . Siempre
existe la preocup ación de convert ir una cadera luxada
constitu yen la discapa cidad más importa nte para el pa-
flexible en una cadera reducid a, pero rígida. Respect o de
ciente. Las contrac turas detecta das al nacer en un niño
la luxación unilater al de cadera hay acuerdo general de
con amiopla sia se deben tratar desde el princip io
que convien e realizar reducci ón abierta entre los 3 meses
mediant e estiram iento suave y amplitu d de movilid ad .
y el año de edad para preveni r las dificulta des asociada s
La aplicaci ón de férulas a largo plazo con ortesis de
con la posición oblicua de la cadera y la discrepa ncia de
poco peso puede retrasar la recurre ncia de las deformi -
longitud de las piernas . Se emplear á el abordaj e medial o
dades.
el anterior según la preferen cia del cirujano . La mayoría5
de los cirujano s utiliza el anterior, bien que Staheli y col.
Tratamiento regional informa ron buenos resultad os con el abordaj e medial. En
niños mayore s de 2 años el acortam iento femoral y la
Cadera osteoto mía pelvian a pueden facilitar una reducció n
abierta.
En muchos pacient es con amiopla sia se detectan con-
La reducci ón abierta es más controv ertida si ambas
tractura s de flexión de la cadera. Se debe iniciar trac-
caderas están luxadas. No se ha demostr ado que las luxa-
ción suave tan pronto como sea posible . En las
ciones bilatera les de cadera con deformi dades simétric as
contrac turas más signific ativas el pacient e es incapaz impidan la deambu lación en niños con amiopla sia. In-
de compen sarlas con lordos is de la column a lumbar, lo cluso cuando la cadera se reduce con éxito los niños no
qu e dificult a la marcha . Si bien las contrac turas que caminan normalm ente. En consecu encia, algunos autores
exceden los 45 º requier en liberaci ón quirúrg ica, tam- recomie ndan aceptar las luxacion es bilatera les. Por el
bién se pueden benefic iar los paci e ntes con contrac tu- contrari o, Szoke y col. 6 recomie ndan la reducció n abier-
ras menore s.
ta de ambas caderas con abordaj e medial e informa ron
La luxación de la cadera presenta una prevale ncia del
buenos resultad os.
15-30%. Debido a que suele ser teratoló gica (luxació n
Los resultad os de las reduccio nes abiertas de la cadera
congéni ta no reducib le mediant e manipu lac ión suave al
son muy variables. Los mejores fueron informa dos por
nacer) los res ultados de la redu cción cerrada han sido
Szoke y col., mediant e abordaj e medial. Si bien otros
malos, con resultad os de caderas río0 idas con tasas de ma-
. autores prefiere n el uso de abordaj e anterior con acorta-
s1ado altas de reluxaci ó n. En el pasado el tratamie nto de
miento femoral , las poblaci ones de paciente s no han sido
la lu xación de cadera era objeto de controv ersia.
~ 1\11:.UF-iUMUSCULAH
h0mogéneas. Es o lwin que lo:-, re:-.ultado.:-, \arta11 ( Oll l,i
severidad de la e nfe rm ~dad . Las ro111pl1c;1rmnc:-, de l:1
redu cc ión abi erta incl uye n la rcd is locacit'>n. ri g ido J
osteonec rosis.('·7
Rodillo
En paciente s con amioplasia el 60-85 (1/11 ~rc s.cnla rnm -
promiso de la rodilla con deformidad ~n llex16n . ~l. con
menor frec uencia. una contractura en h1pcrextens1on . E n
un estudio~ todos los niños con contracturas de extensión
camjnaban activamente, mientras que sólo el 50% de las
contracturas de flexión alcanzaba este nivel de función.
Las deformidades de extensión se pueden tratar median -
te férulas para mejorar la flexión. Sin embargo, una vez
lograda la flexión puede ser difícil mantener la extensión
e impedir la progresión de una contractura de flexión. En
ocasiones se requiere una plastia de cuadriceps en V-Y
para obtener la flexión de la rodilla.
Las deformidades de flexión de la rodilla son más difí-
ciles de tratar. Las opciones incluyen el estiramiento
manual , la aplicación de férulas, la liberación de los teji-
dos blandos, la extensión gradual en un marco circular y
la osteotomía de extensión. En el estudio de Murray y
Fixsen 8 sólo 7 de 26 deformidades de rodilla en flexión
respondieron a la terapéutica y la aplicación de férulas.
Se han informado fracturas debido a la manipulación
excesiva; por lo tanto, es importante aplicar la terapéuti-
ca y la ortesis con cuidado. También se debe prestar aten-
ción de no producir una subluxación posterior cuando se
extiende la rodilla. Esto se puede lograr a través del uso
de bisagras de férulas antisubluxación para traccionar la
tibia proximal hacia adelante a medida que se extiende
la rodilla.
La liberación posterior ha tenido éxito en pacientes
jóvenes; por lo general incluye la liberación de los liga-
mentos isquiotibiales medial y lateral, una capsulotomía
posterior y la liberación del ligamento cruzado posterior.
Esta cirugía se puede llevar a cabo mediante incisiones
longitudinales mediales y laterales o con una incisión
posterior de Z-plastia. Dado que no se puede alargar el
haz neurovascular se implementan cuñas repetidas pos-
quirúrgicas para llevar lentamente la rodilla a la exten-
sión completa.
Se ha informado cierto éxito en el uso de un fijador en
marco circular para corregir las deformidades de flexión
de rodilla. Brunner y col. 9 informaron mejorías significa-
tivas por el uso del marco de llizarov con el correr del
tiempo. Las complicaciones incluyen frecuentes infec-
ciones en el sitio de inserción del clavo y recurrencia de
la deformidad con el paso del tiempo .
El acortamiento supracondíleo femoral di stal y la
oste?tomía ?e extensión pueden mejorar la posición de
la pierna, bien que no modifican la posición de la arti-
culación; tienen la ventaja de que disminuyen la tensión
sobre las estructuras neurovasculares y la piel cuando se
acorta el hueso. Además se pueden tratar las deformi -
d~?es varo, valgo y rotacionales. La osteotomía tam-
b1en produ~e una deformidad en " pata de perro" que
puede ser maceptable para los padres y como regla
general se produce recurrencia de la deformidad en pa-
r il'llllº', t cJll 1-._q11l·k 1u a 1111 1111rn1d1J10 , 1 011 1n :11n ~ n 1.: iti~
de l;i 1ki...iu 11 dv 1ud1ll :1 d1: 1 µ 1:1do P'. >f' n,r..:.., . 1'' Es11.: Prt i
n·dinti r nlo ..,e dc ll_c.· 1c..·,1· 1v;,r pa , a piu: 1c 111 r:-. r~ r<.: ano~ :, I:,
11 ,adurc..·1 c..· ... qu vk 11c..·:1 o 1: 11a 11 d1, ll ;i 11 lr:1va,.adn los inéto
do:-. lll l' I H> l l ''- ·
Pie
En pac ie nte s e@ aminplas ía la~ d_d orn1id a<k\ del pie
inc lu yen pi e :;,ambo y astrágalo ve rti cal con g~ nito (c.: on .
vcx pes valgus congé nito) y sud e n ser :-.c vc ra" y rfg i<lé.t \
Si bien la manipulaciún seriada y la apli cac í<'>n de 1Jrti.:\I \
pueden mejorar en parte el pie zambo, no son cl'cc.: ti va\
en el astrágalo vertical congénito.
La corrección quirúrgica del pie zambo se lkhc efec-
tuar antes ele la deambulaci(m . Las opciones 4uirúrgic.:a\
incluyen liberación medial y lateral posterior, astragab:-
tomía, corrección en marco circular y, en un niño mayor,
artrodesi s triple. Niki y col. 11 informaron sus i:esulta<lo~
con liberación quirúrgica y yeso. La edad promedio en el
momento de la cirugía fue de 7 meses . Se observó recu-
rrencia en el 73 % de los pies, y se requirió cirugía poste-
rior en el 48 % de los pacientes.
Numerosos autores han sugerido efectuar astragalecto-
mía primaria y secundaria. La extirpación del astrágalo
alarga efectivamente los tejidos blandos y permite sacar
el pie de su deformidad. En la literatura hay amplia acep-
tación de esta útil técnica en pie zambo recurrente, si
bien algunos autores han sugerido su uso como procedi-
miento primario. 12·13 Las desventajas de la astragalec-
tomía son incongruencia tibiocalcánea y pérdida de
estabilidad de la columna medial del pie. En consecuen-
cia, son comunes el pie zambo recurrente y la progresión
de la aducción del pie medio y anterior. Una forma de
evitar la deformidad del pie medio es combinar la astra-
galectomía con una fusión estabilizadora de la articula-
ción calcaneocuboide.
En la actualidad gana aceptación la corrección con
marco circular del pie zambo resistente. Tras la libera-
ción limitada de los tejidos blandos se aplican los com-
ponentes del marco en forma separada a la tibia, el
retropié y mediopié y luego se conectan mediante dis-
tractores interpuestos . Algunos cirujanos prefieren el uso
de bisagras, pero éstas requieren ser colocadas a la per-
fección. Según la experiencia de los autores, con liber~-
ción limitada de los tejidos blandos y sin bisagras el pie
da lugar al nivel de las liberaciones y locali za la co-
rrección en esas zonas . Es importante ubicar un alambre
a través de la epífisis tibia! distal y conectado al marco
Cuadro X-10-3. Resultados de la cirugía de pie
zambo
Satisfactorio (P.Íantfgrado,
pie con férula)
Astragalectomía 12,13, 16 · 50-82%
PMRll ,13
31 -95%
Morco circular9 63%."con mejoría,,.

Cuadro X-10'."4. -Com~JF;a~iones de la cirifgía_ 9~
pie zambo. , , , . ·· .
Liberación Astragalec- Morco
posteromedio/11 tomía 12 circulor9
Recurrencia 73% 21% 41%
17 "Común"
Infección
tibial , lo que impide que se separe la epífisi s tibia! distal
por la distracción .
Los pies con deformidad persistente o cerca del fin de
la época de crecimiento se pueden manejar mediante
artrodesis triple o pantalar. El método se debe ajustar a la
deformidad particular y por lo general se deben retirar
cuñas de hueso para colocar el pie en la posición de plan-
tígrado . .
Si bien los resultados del tratamiento del pie zambo en
amioplasia no se comparan con los obtenidos en pie
zambo idiopático, con la cirugía se logra un pie plantí-
grado que permite la aplicación de férulas y la deambu-
Iación (cuadros X-10-3 y X-10-4).
Las publicaciones referidas a astrágalo vertical congé-
nito se refieren a diversas poblaciones que incluyen algu-
nos pacientes con "artrogriposis" y distintos métodos de
evaluación posquirúrgica. 14 - 19 En consecuencia, aún no se
ha establecido el mejor método de tratamiento del astrá-
galo vertical congénito en niños con artrogriposis múlti-
ple congénita (cuadro X-10-5) .
Extremidad superior
Los problemas que afectan la extremidad superior en
niños con amioplastia son complejos. Las contracturas se
tratan en principio con manipulación suave. En los niños
con debilidad difusa severa el mejor abordaje puede ser
el uso de dispositivos ortésicos y el entrenamiento por un
terapista ocupacional, en especial si el niño es más gran-
de y ya se ha adaptado a la posición de las extremidades.
Por ejemplo, muchos niños aprenden a alimentarse sin la
función del flexor del codo y utilizan el borde de la mesa
como brazo alimentador balanceado o la extraña posi-
ción de las manos puede permitir la prensión entre ellas.
Nunca se debe sacrificar la función preexistente con el
fin de obtener una extremidad superior de aspecto más
''normal".
Se puede efectuar la cirugía para incrementar la ampli-
tud de movilidad del codo, cambiar la posición del húme-
ro y ubicar la muñeca en posición. Dado que a menudo
C~adro X-10-5. Complicaciones informadas de la
18
cirugía de pie en artrogriposis 16·
· Necrosis de la herida
Necrosis avascular del astrágalo
Recurrencia
Hipertermia maligna
ARTROGRIPOSIS -
e l homhro está rotado en direcc ión medi al un a osteoto-
mía ..,imple ele rotación extern a puede mejorar la posición
de la mano en e l e ... pac io .
Se obtiene mejo ría de la func ión ele) codo mediante e l
alargami ento Y-Y de l tendón de l trícep~ y la libe rac ión
posteri or del codo, además ele la tran sfe renc ia de mú s-
culos para permitir la fl exión de l codo cuando existe
amplitud de movimiento pasivo. Los mú sc ul os pasibl es
de ser transferido s para aumentar la flexi ón del codo
incluyen el tríceps, el pectoral mayor y la llexorplastia
de Steindler. 20 Por lo general una transferencia de trí-
ceps produce contractura de flexión del codo y puede
generar dificultades para alcanzar el perineo o utili zar
muletas. La flexorplastia de Steindler es un procedi-
miento relativamente simple. Sin embargo, a menudo la
masa flexor-pronador no es funcional en estos pacien-
tes; incluso cuando tiene éxito la amplitud de movi-
miento y la fuerza ganada son marginales; de todos
modos esto se equilibra con el hecho de que por lo
general las pequeñas ganancias son utilizadas con el
máximo de rendimiento por estos pacientes brillantes e
innovadores. La transferencia del pectoral es promiso-
ria, bien que a menudo el bíceps es de mala calidad, por
lo que requiere un injerto de fascia lata o de flexor cubi-
tal del carpo para conectar el músculo transferido al
antebrazo. 2 1
En artrogriposis la muñeca presenta dos problemas: a
menudo están ausentes los extensores de la muñeca y la
articulación suele estar ubicada en una flexión marcada.
Es importante tratar la retracción de la muñeca y de los
dedos al mismo tiempo. La estabilización de la muñeca
(por lo general en 5-20º de flexión palmar) puede ser de
gran ayuda para la función y el aspecto de la extremidad
superior. Se prefiere el alargamiento del dedo rígido y de
los flexores de la muñeca, la liberación de la cápsula
volar de la muñeca y, en lo posible, la transferencia de un
flexor de la muñeca para aumentar la extensión de la arti-
culación (cuadros X-10-6 y X-1 O- 7).
Columna vertebral
En hasta el 35% de los pacientes con amioplasia se
desarrolla escoliosis, bien que por lo general no aparece
desde el nacimiento. No suele haber anomalías vertebra-
les; en consecuencia, se requiere la evaluación periódica
Cuadro X-10-6. Resultados del tratamiento de
extremidades superiores
E/F* E/F* Mejoramiento
prequi- posqui- ROM promedio
rúrgicq rúrgico
-
Liberación
de codo
posterior22 10º/30º 49º/88º 39º
Transferencia
de tríceps 22 · Oº /60º 37° /120º 13º
"Extensión / Rexión del codo.
m NtuJHOMW l'I. 1 /\f-1
Pérdida do oposic:i6n bimonuol
Rec-urrencio de la deformidad
Transferoncins iMficacos
Por61isis nerviosa
ck la n,lumn:1 \ l..'rtchral en tndns lns p:tl'ientcs. La ma yor
parte d1..' las publicacinncs informa pacientes cnn artro-
gri¡msis por diversas causas . El inicio temprano de la cur-
,·atura. un patrón ck curva paralítico y la posición oblicua
pd\'iana S()n malrn, signos pron6sticos de progresión de
la curvatura. Puede ser títil una ortesis para retrasar la
1.·. irugía. En una serie se produjo la progresión con un pro-
medio de 6.5 º por año Y Si la curva es superior a unos
50º se debe considerar la posibilidad de fusión raquídea.
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5cudoartrosi s 17-43%
Progresión de la curva 17-57%
Infección 0-14%
De 110 se r !ralada se puede producir escoli os is pro .
va. con de form1'dad raqu1'dea de b·1 ·
1 1tantc. En ocasiongre~i-
..
. b d . es <;e
re4u1 ere un a or aJe anteroposterior combinado si
pérdida posquirúrg·1ca~
1
curva es grande y muy rígida. La
d .
., . .
de 1a correcc,on es s1m1 1ar a 1a e los pacientes idiopát'-
cos. La cirugía es menos exitosa en la corrección ~e
artr~griposis que _e,n la escoliosis idiopática, con un pro-
med10 de correcc1on cercano aJ 35 % en una serie 24 (cua-
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 T RASTORNOS CEREBA OESPASTICOS ADQUIRIDO ..
f.¡
TRASTORNOS CEREBRO ESPÁSTICOS ADQUIRIDOS·
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR , LESIÓN CEREBRAL
John D. Hsu
11
RESUMEN
• En las lesiones cerebrales traumáticas el com-
promiso ortopédico incluye el tratamiento del
traumatismo esquelético y contribuir con el
ma_ne¡·o de la espasticidad y las contracturas
art1cu ares.
• Se pueden m7jorar la tensjón y las contracturas
de las extremidades superiores mediante
medi?as no <:JUirú.rgicas (ampliación de
amplitud, estiramiento y colocación de férulas)
o por liberación quirúrgica de las estructuras
adecuadas.
• En la extremidad inferior la resección del
~ueso heterotópico es un procedimiento
importante.
• La liberación o el acortamiento de las estructuras
de la extremidad inferior pueden corregir defor-
midades dinámicas.
Las necesid ades funcion ales de los pacient es con un
trastorno cerebro espásti co adquiri do continú an represen-
tando un desafío para los cirujan os ortoped istas que
13
intervienen en su rehabil itación . -
En la mayorí a de los casos estas activid ades no son
planificadas y la lesión cerebra l traumá tica o el acciden-
ce cerebro vascula r a menud o discapa citan a una person a
con funciones normal es. Por fortuna alguno s de estos
cambios son transito rios y tempor arios. Es de lament ar
que los defecto s cerebra les residua les perman entes pue-
den causar signific ativa discapa cidad motora , sensitiva,
cognitiva y funcion al. En ocasion es se ven afectad os y
deteriorados la movilid ad, el cuidad o persona l y la capa-
cidad de comun icarse.
LESIÓN CEREBRAL TRAUMÁTICA
En las lesione s cerebra les traumá ticas (LCT) los niños
~i_enen un mejor pronós tico que los adultos y los adultos
Jovenes tienen una tasa de mortali dad inferio r y están
mejor califica dos para la superv ivencia que los adultos
mayore s. Por fortuna la mayorí a de los pacient es que
sobreviven a una lesión de la cabeza tiene sustancial
recuperación neuroló gica. 4 .5 Cabe esperar que una pro-
porción importa nte de pacient es con LCT vuel va a cami-
nar y puedan desarro llar activid ades de cuidad o personal
(fi g. X - 11 - I).
ACC IDENTE CEREBROVASCULAR, LESIÓN. CEAEBAA~ E
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
Es_ importante actuar a tiempo dado que en general se
cons1d:ra que no cabe esperar recuperación neurológica
esponta nea 6 meses después del accidente. El control
motor Y ~I tono muscul ar contribuyen en gran medida a
~as reacciones del equilibrio y, cuando están presentes,
increm entan las posibil idades de deambu lación del
paciente. 6
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO
La espasti cidad es un increm ento de la actividad refle-
ja de e:tiram iento depend iente de la velocidad que
acompa na muchos procesos patológ icos de las neuronas
motoras superiores, por ejempl o el accidente cerebrovas-
cular y la LCT. Por lo tanto, para tratar esta población de
pacientes en principio se pueden utilizar estrategias que
son contribuyentes útiles en el tratamiento de la actividad
muscular excesiva .
. Exist~n agentes farmac ológico s para tratar la espasti-
c1dad. Estos son medica mentos que contrib uyen con la
terapia física, las férulas seriadas y los procedimientos
de alargam iento de los múscul os y el entrena miento de
grupos muscul ares antagón icos con dismin ución de la
actividad muscul ar excesiva por reducci ón de la excita-
bilidad de las vías motoras a nivel del sistema nervioso
central (SNC), la unión neurom usuclar y el músculo (H.
Levenson, comun icación personal, 2000).
Median te la acción de agentes anestésicos locales y
alcohol es neurolíticos (fenol y etanol) es posible lograr
bloque os locales que afectan el múscul o (bloqueo neu-
romusc ular) o cercano s al nervio que inerva el músculo
(bloque o perineural). Se pueden utilizar botox o toxina
botulínica, que produc en bloque o presiná ptico de la
liberación de acetilcolina, para dismin uir la espasticidad
en un grupo muscul ar durante 3-6 meses con alivio más
prolong ado de los síntom as y menor dolor debido al pro-
cedimi ento en compar ación con los alcoholes neurolíti-
cos. En la actuali dad se puede obtene r baclofe no
(Lioresal) en formul ación oral e intratecal para implan-
tación de bomba con el fin de dismin uir la espaticidad
mediad a por el SNC. Han apareci do nuevos fármacos,
por ejempl o tizanid ina, como contend ientes para el tra-
tamien to de la espasticidad de origen espinal y cerebral.
Por fortuna ha habido muchos desarrollos reciente s con
los esquem as y los medicamentes recién mencionados.
Todas estas medida s han contribuido a que el paciente con
espasticidad por diversa s causas retorne al cuidado perso-
nal parcial o total , a su trabajo y a la vida independiente .
7
 , Variable Punto¡e
~- - -- --- -----·- ---
Apertura de los o¡os
Espontóneo
4
Al hablarle al paciente
3
Ante el dolor
2
N inguna 1
Meior respuesta verbal
Orientada en cuanto a persona,
espacio y tiempo 5
Paciente confundido pero capaz
de conversar 4
Palabras inadecuadas 3
Sonidos incomprensibles 2
Ninguna 1

Mejor respuesta motora

Obedece órdenes 5
Intento objetivo de eliminar
un estímulo doloroso 4
Flexión ante el dolor 3
Extensión ante el dolor 2
Ninguna 1

•Mediante ello se mide lo profundidad o lo calidad del como .

Según Jones C: Glosgow Como Scole. Am J Nurs 197 9 ;7 9 : 1551 .

Fig. X-11-1. Lesión cerebral traumática. Nótese la postura.

El hombro y el codo izquierdos están flexionados, al igual
que la muñeca izquierda y los dedos de esa mano. En la 2). Esta escala defin e oc ho niveles de fun cionamiento
extremidad inferior la pierna está elevada, por lo que no se cogniti vo, que varían desde el ni vel I (sin respuesta)
apoya en el piso. El paciente tiene pie zambo. hasta el ni vel 8 ("objetivo y adec uado" ). Una escala más
baja da un pronóstico más desfavorable y un puntaje de
ni vel 5 ("confuso y adecuado, no agitado"), con el
EVALUACIÓN EN LA LESIÓN CEREBRAL TRAUMÁTICA paciente alerta, capaz de respo nder a órdenes si mples en
fo rma bas tante consiste nte y con atención general res-
Escala de coma de glasgow pecto del a mbiente pero fáci l de di straer indica que el
paciente puede ser capaz de reci bir directivas suficientes
La escala de com a de Gl asgow (c uadro X- 11-1 ) se para que se jnicie e l programa de re habilitación.9
considera un predic tor de l res ultado g lobal. El puntaje En el nivel 6 e l pac ie nte está confuso pero mantiene un
se basa en el grado de com a que presenta el pac iente. comportamie nto d irigido hac ia un objeti vo que depende
Las prue bas se llevan a cabo con tres categorías princi- de la in fo rmac ión externa sobre las directi vas. Esta per-
pales: l ) ape rtu ra de los oj os, 2) respuesta motora y 3)
mejor respuesta verbal. Por eje mplo, si e l paciente abre
los ojos es po ntáneame nte y respo nde a órde nes verbales
y las obedece, está orientado y es capaz de conversar, el Cuadro X-11-2. Rancho Los Amigos: nivel de fun·
puntaj e es e levado y el pronóstico de rec uperac ió n es cionamiento cognitivo
bue no . Por el contrari o , c uando la respuesta de ape rtu ra
de los ojos se produce como consecue nc ia de estímulos Nivel Descripción
do lorosos, las prue bas muestran patro nes de retracc ió n
1 Sin respuesto .
de fl ex ió n y el pac ie nte pronuncia sonidos incomprensi- Respuesto generalizada
11
bles, el puntaje es bajo . En el caso de cada persona, Respuesta localizada
111
c uanto más elevado es el p un taj e ex iste n mayores pro- IV Confuso, agitado
bab ilidades de q ue e l paciente te nga mejor rec uperación V Confuso, inadecuado
fun cional.x VI Confuso, adecuado
VII Automático, adecuado .
VIII Objetivo, adecuado
Escala de función cognitiva Rancho Los Amigos
Se~ ún Hogen C Mo lkmus D Durhom P: Levels of cognitive functionhing. Eonl
El Hospital Rancho Los A mi gos desarro ll ó un a escala ' ' · p ys1C
Re o b ilito tio n of th e He od ln jured Adu lt. Comprehensive h Los
de puntaje de d iscapacidad basada e n el ni vel de fu ncio- Manogement. Downey, CA, Professiono l Stoff Assoc iotion of Ronc
0

n ~nn i Pn 1n l''l"'\0 n; t; \ U ' '\ " '"" 1 r • r i.n""\n , ,.ri A __ : ___ LJ ___ ;t. _ l 1 <170
 ·
T RASTORNOS CEREBROESPÁSTICOS ADQU IRIDOS. ACCIDEf.lTE CEREBAOVASCULAA , LESIÓN CERE
BRAL mlJ
lm, . , ch:
-.ona pucc.Je n:cono(l.: r \.aga rrn: ntc alµu no:-, mrcrn FASE DE RECUPERACIÓN/ESTABLE
ti ene conc icnci ~1 crcc1 cn1 e de la-.
~u equip o e.J e tr.1hajo )
c:-,Hín al ni ve l 7 ("aut o- perma-
ncce~ ídadc:-, h{t-, rca-.. Con la progr
t ado Se dcht:n corre gir lac., <leformidadc-. articularec., f · -
máti co. adecuado" ) el pacrc ntc parece e,tar orien 1·1· cx ·em·
tr ,d·1d, ·orec; e ·
rn enore <,. El
cot i- . .-. de , ·'
nente , e<, <i upen
un .r rut ina rema-
dentro del cn1 orno )' pued e cx pcri menw r Ohjeti vo com,i..,te en mejo rar la fu nción ex i-,tente y
confu !-. ión
diana aut omáticame nte . ..,i n co nfu , ión o con nente Y·. en lo-, ca<,_os e~ ~~ e no exíc.,ta uefor mida d fija.
juicio
mínima. Lo:-, recue rdo!\ puec.J en !',Cr difu sos y el propo rc10~1 ar at~nc 16n dm g1da al contr ol de la espas tici -
está alerta , fin de
~iguc deter iorado. En el ni ve l 8 la pen,ona da~. La l1berac1ón de un mú scul o hiperacti vo a
acont ec imi en- l ación
orícnwda y es capa1. de recu re.l ar e integ rar mejorar la alineación de la extre midad y la articu
del y
tm pasado)> y rec iente.'>. ademfü, de ser consc iente puede ~ontribuir de mane ra significati va a la fun ción
se defin e co-
entorno y de cue!-.ti ones culturalc)> . El ni vel beneficiar las perspecti vas del paciente.
ntar
mo objeti vo y adec uado . La persona puede prese
Resp ecto ele las
datos anteri orc~ para aprendi zaje nuev o.
c~pac idades !'ísica s ,es posible vo_lver a la vida indep en - HOMBRO
drente, manejar veh1culos y trabajar.
equi-
Para plani0_car _e,I trata_miento como miembro del Subluxación del hombro
ciruja no orto-
po ~e rehabil1tac1on es importante que el del
pedi sta cono zca el pronóstico y los progr esos del En el estado agudo la flacidez de la musculatura
el consi -
pac iente , además de la base científica suby acent e de los hombro puede producir subluxación de éste con
otro tipo de
probl emas y cuestiones que se enfrentan. 'º guiente dolor. Suele ser útil un cabestrillo u
ién se
soporte. 14 Con la cooperación del paciente tamb
un progr ama
debe fortalecer la musculatura a travé s de
movi lidad del
CONSIDERACIONES ORTOPÉDICAS de ejercicios, siempre que haya suficiente
esis del homb ro y,
hombro. Rara vez se requiere artrod
signif icativamen te la
El cirujano ortopedi sta que atiende al paciente
debe cuando se efectúa, puede limitar
de comu ni- función residual.
evaluar a una persona que quizá s es incapaz
fractu ras y
carse, se encuentra descerebrada y tiene
cereb ral. El Tensión del hombro
lesiones articulares, además del problema
ulterior
objeti vo cons iste en disminuir el riesgo de daño de
de los teji- El aumento del tono muscular induce el desarrollo
de las estructura s óseas y articulares, además ro. Espe cíficament e cuand o la
se recup e- una contractura del homb
dos circundantes. • A medida que la persona
11 12
ulo pecto ral mayo r se puede inten-
atism o el tensión afecta el músc
ra y que se estabilizan las secuelas del traum tar estirarlo y aumentar el alcance para volver a
estirar
ener o
cirujano ortopedista interviene para intentar mant con el objeto de mejorar la función . Si la tensió
n del
enció n
restablecer la función . En consecuencia, la interv hombro persiste conviene indicar la liberación del
tendón
siguiente
ortopédica se puede separar en categorías de la subescapular. 15
manera:
de la
l . Tratamiento de fracturas y lesiones articulares CODO
columna vertebral y las extremidades.
las con-
2. Asistencia en el manejo de la espas ticidad y
Contractura en flexión del codo
tracturas articulares.
La contractura leve en flexión del codo se puede mejo-
to y la
rar mediante el aumento del alcance, el estiramien
y persi sten-
FASE AGUDA aplicación de férula s. Las fuerzas incesantes
articu lación del
tes en la flexión del codo conducen a una
se junta líquid o
Fracturas agudas y luxaciones articulares de
la codo "congelada''. En los casos severos
causa infec ción
columna vertebral y las extremida des en la región del pliegue del flexor que
anen-
con mal olor. Es posible aliviar la contractura perm
edis-
En una situa ción aguda el papel del cirujano ortop te en flexión del codo a travé s de la liberación quirú rgi-
rtante detec tar estas lesio- del bícep so
ta es limitado. Si bien es impo ca de la articulación , mediante tenotomía
medidas
nes en un pac ient e, tienen prioridad las neurectomía musculocutánea. El bloqu eo del nervi o
pacie nte, como mant ener la ría temp oraria
tendi entes a Sialvar la vida del musculocutáneo puede proporcionar mejo
de hemo rragi as. El a del
vía aérea, la reanimación y el contr ol
s e inclu so impedir la contracción en flexión sever
ulteri ores a las estru ctura
objeti vo e!-. minimizar daños codo secundaria a la espasticidad.
los tejido s circu ndan tes.
óseas y arti culares además de
tar
En lo posible se busca la fijación intern a para facili Neuritis del nervio cubital en el túnel cubital
la alta tasa de comp li caci o-
la rehabilitac ión y minimi zar
vili.1.a ción parci al. ente
nes asoc iada)> con la tracc ión y la inmo Por lo gene ral las personas que sufrieron un accid
luxac io-
Cabe record ar que el I0- 15% de las fracturas y cerebral o hemiplejía se ven en la neces idad de pe1m ane-
ser desc ubi ert as duran te la fase os y utiliz ar una
ne!-. arti cul ares pueden no cer se ntada s durante períodos prolongad
aguda. i 1
um NEUROMUSCULAR
silla de ruedas. En estos casos la cara mcJi al del codo
re posa sobre los apoyabrazos durante varias l10~·~s al día
v el nervio cubital se suele irritar por esta pres,on cons-
iante . Los estudios de conducc ión de este nervio confir-
man los hall arnos clínicos. El tratamiento no quirúrgico
consiste en reposicionar el codo. aco lchar el apoyabra-
zos, usar un soporte para el codo (Heelbo) y estimu_lar la
movi lidad y la actividad. Cuando el problema persiste y
la neuritis del nervio cubital produce debilidad de la
mano y agotami ento muscul ar es conveniente transferir
16
el nerv io cubital hac ia la parte anterior.
MUÑECA Y MANO
Contracturas en flexión de la mano,
la muñeca y los dedos
La persona con movilidad selectiva de la muñeca y la
mano requiere un programa terapéutico agresivo que
incluye estiramiento y aplicación de férulas. Las defor-
midades residuales requieren tratamiento quirúrgico.
En los casos leves se recomiendan los siguientes pro-
cedimientos quirúrgicos:
1. Elongación fraccionada de los flexore s de la muñeca y
los fle xores profundos de los dedos.
2. Elongación o liberación fraccionada de los flexores
superficiales de los dedos.
3. Transferencia del flexor cubital del carpo hacia el
dorso de la mano.
En los casos severos, cuando la posición residual de la
mano es un puño cerrado como consecuencia de las contrac-
turas fijas de los dedos y la espasticidad persistente de los
flexores superficiales y profundos de los dedos, conviene
indicar una cirugía de transferencia subliminar a profunda.
También puede requerirse la liberación o la elongación de
los flexores radial del carpo y cubital del carpo.
Fhig. X· 1_1-_2. Radiografía de pelvis que muestra osificación
eterotop1ca de cadera.
Contracturas severas del pulgar
Se pueden producir co ntracturas severas_ del pulgar
junto con contracturas severas de 1a muneca y los dedo ·
En consecuencia. co nviene indic ar la liberación por elo~:
combinadas con otros
. . ,o Z-plastia,
gación . fraccionada .
proced1rn1entos qu1rurg1cos.
EXTREMIDAD INFERIOR
En el caso de la extremidad inferior los procedi mientos
ortopédicos incluyen:
1. Cirugías que contribuyen a que la persona se desplace,
se ponga de pie y camine mejor.
2. Procedimientos que ayuden a una persona más depen-
diente en otras actividades corno permanecer sentado.
transferencias asistidas, vestirse e higiene personal.
Se utilizan las transferencias de tendón para eliminar
fuerzar espásticas deformantes, por lo que se anula la
tracción dinámica que causa la deformidad y se utiliza
para funciones más objetivas y estables, por ejemplo
mantenerse de pie o caminar. Esto se logra mediante
transferencias musculares parciales o totales. A menudo
estos procedimientos se pueden llevar a cabo tras una
prueba inicial con yesos y medicación reductora del tono.
Se logra alivio temporario mediante fármacos sistémicos
corno baclofeno, infiltraciones locales corno por ejemplo
bloqueos nerviosos con lidocaína o en puntos motores
con toxina botulínica. Se obtiene así alivio temporario
que dura de unas pocas horas a varios meses. En ocasio-
nes es posible mantener la posición mejorada mediante
inmovilización con férulas. Estos desarrollos terapéuti-
cos recientes son preferibles al uso de bloqueos abiertos
con fenal, que requieren una meticulosa disección e iden-
tificación quirúrgica con el fin de no incluir los nervios
sensitivos en la inyección de fenal y así lesionarlos.
A continuación se analizan diversas cirugías que pue-
den contribuir para mantener o mejorar la función de las
extremidades y las articulaciones.
Resección de hueso heterotópico
El sitio más frecuente de formación de hueso hetero-
tópico es alrededor de la articulación de la cadera. _ se
confirma el diagnóstico y se controla el curso postenor
al desarrollo de osificación heterotópica mediante et''
1 1
j
dios de laboratorio y radiológicos (fig-X-11-2). '- A
5111
madurar el proceso de osificación es posible extirpar 1
inconvenientes el hueso heterotópico que interfi~re co'.
la movilidad y la función de la articulación . Es ,mpoi-
lante saber la ubicación exacta del hueso heterotópico
que se debe extirpar. Pueden aparecer estructuras vita-
les, por ejemplo importantes vasos sanguíneos, adya~
cernes o encapsulados en la masa. Las imágenes P~'
tomografía computarizada sirven como guías útiles Pª .ª
1
1
el cirujano y las imágenes tridimensionales recon 5Lrt1 .-1
1
das brindan la ubicación exacta de las relaciones entre '
masa calcificada extraósea y la articulación y la~ deinas
 TRASTORNOS CEREBROESPÁSTICOS ADQUIRI DOS : ACCIDENTE CEREBROVASCULAR, LESIÓN CEREBRAL -
estru cturas. Si bi e n la pos ibilidad de rcc urre nc iu pu ede
ser elevada. se log ra un a mejo ría ge ne ral de la movi lidad
y se mantiene un ran go ele mov imi e nto sufi c i~nte_para
restabJecer las tareas c lave y rec upera r las 1unc 1ones
principales . . , , . .,
La osificac1on he terotop1 ca tamb1e n puede tener lugar
en la articulación de la rodilla . Se justifica la extirpación
cuando inte rfi e re con las posturas de sentado o de pie.
Corrección de deformidades dinámicas
Procedimientos de cadera
• La espasticidad de los flexore s y los aductores de la
dadera causa deformidades que interfieren con la postura
de pie y la capacidad de caminar. El procedimiento qui-
rúrgico de elección para aliviar la espasticidad del tlexor
de la cadera es la liberación o la elongación del psoas.
Cuando también se produce el corte por lo general se
incrementa la espasticidad de los músculos aductores. Se
debe entonces considerar la posibilidad de realizar teno-
tomía del aductor seguida de neurectomía del obturador.
Cuando se producen ambas deformidades la liberación
quirúrgica puede incluir ambos procedimientos . 19
RODILLA
Procedimientos de elongación de los músculos
isquiosurales
Los procedimiento s quirúrgicos abiertos en la parte
posterior de la rodilla con el objeto de elongar los múscu-
los semimembrano so, semitendinoso y del bíceps crural
pueden aliviar una deformidad dinámica de flexión de
rodilla. Este procedimiento también mejora_ la d~ambula-
ción y permite al paciente una postura de pie i:nas erecta.
Después de la operación la corrección quirúr~1~~ se debe
mantener mediante un yeso de rodilla en pos1~10n ~xten-
dida. Cuando se retira el yeso pueden requenrse ferulas
de rodilla para mantener la posición corregida, en espe-
cial durante la noche. 20
liberación selectiva del cuádriceps
La flexión inadecuada de la rodilla durante la fase de
balanceo puede dar lugar a una marcha con pierna rígida.
Los procedimientos quirúrgicos de elección son la tra~,s-
ferencia del recto femoral o la liberación o elongacion
del cuádriceps.
DEFORMIDADES DEL TOBIUO Y EL PIE
Deformidad en pie equino
. . . , . d e elecc1·0' n en. el caso
El proeed1m1ento qu1rurg1co
recalcitrante en el cual la corrección con ortesi s no pr~-
duzca resultados satisfactorios consiste en una elong~-
ción del te ndón de Aquiles . El objetivo es ~ograr un pi~
plantíerado v 2.eneralmente se obtiene mediante un pro
c~~imi e nto pe rc utáneo qu e di sminu ye el ri esgo de mor-
bilidad. Para un a pe rsona ambu latori a es importante vol-
ve r a cam in ar ta n pronto como sea pos ibl e. En
consec ue ncia, se prefiere la deambulación posoperatoria
con la_férula . La corrección de contracturas equ inas seve-
ras, fiJas o rec urrentes puede req uerir elongació n de tipo
Z del tendón de Aquiles además de capsul otomía poste-
rior del tobillo. 22
Valgo o pronación severa del pie
Cuando el tendón peroneo largo es espás tico y no
enfrenta oposición genera una deformidad en valgo o de
pronación severa del pie, en especial durante la fase de po-
sición. La transferencia al talón o al dorso del pie puede
aliviar este problema.
Equinovaro persistente del pie y el tobillo
Los procedimientos sobre el tendón tibia] posterior
incluyen la transferencia convencional del tendón, la
transferencia escindida del tendón tibia] posterior y la
elongación fraccionada. Se debe evaluar la acción del
músculo tibia) posterior con una deformidad en varo o
equinovaro del pie y el tobillo. Cuando el tibia1 posterior
trabaja en fase se puede debili'tar mediante una transfe-
27
rencia escindida del tendón tibia] posterior. Sin embar-
go, por lo general el músculo tibial posterior no es el
único que causa la deformidad y suele actuar en conjun-
ción con el tibia] anterior y los extensores largos del
dedo. En consecuencia, cuando un pie se puede corregir
por otros medios, el procedimiento quirúrgico de elec-
ción para corregir la espasticidad tibia! posterior resi-
dual es la liberación del tendón tibial posterior al nivel
del tercio distal de la pierna mediante elongación frac-
cionada.
VARO PERSISTENTE DEL PIE Y EL TOBIUO
Otras cirugías tendientes a corregir la deform!~ad del
pie varo que se ha~ utiliz~do _con éxito debthtan el
músculo tibial antenor y d1stnbuyen sus ~uerzas. La
transferencia escindida de tendón tibia! antenor ha d~do
buenos resultados,24,25 en especial cua~d? l_os estud10s
electromiográfi cos de deambulación (dmam1co_s! m~e~-
tran que trabaja en fase. Es posible una corr~cc1on sm1:1-
lar a través de la transferencia d~ t~do el musc ulo ha~1_a
la mitad del pie anterior, proce~1m1en!o ~ue se ha ~ttl1:
do con mayor frecuencia mediante tecmcas de meJora
za . . , ?6
miento del anclaje y la fiJac1on.-
CUIDADOS PALIATIVOS DE LAS EXTREMIDADES
INFERIORES
Liberación de contracturas
Se p uede utili zar la liberación ·de con1racturas
como
· ·1· 1 ·
procedimiento paliativo con el obJeto ~e ·
.dtacd1 1tar; ~; 1-
dado. La capacidad de llevar a cabo act1 v1 a es re en as
- N EUROMUSCULAA
al cuidado de sí mi smo'> ) mcJorar la h1g1c nc facilllan el
manejo general .
En el ...caso de los pacien te~ con di sc::ip;.icid ,'.d. :-.cvcra .
con dependencia total y mu y escaso ni ve l cog111t1 Yo resi-
dual una de las necesidades básicas prope nde a la buena
higi~ne perineal con el objeto de impedir?, mi_nim_izar la
posi bilidad de desarrollar escaras por P,res1on 1squ1ales o
sacras. Se debe di sminuir la acumulac1on de humedad en
las regiones inguinales y anales, por lo _que es importai~-
te incorporar un programa esquematizado de repos1-
cionamien10 y un di spositivo de asistencia en postura
sentada. Las contracturas de los aductores y los flexores
de la cadera pueden impedir estas actividades y tornar
difíciles las actividades en postura sentada. La liberación
quirúrgica de la contractura de la cadera a fin de mejorar
la postura puede tener una función muy útil. Cuando se
combina la neurectomía con la liberación de los aducto-
res de la cadera se incrementan las probabilidades de
mantener una postura corregida.
Liberación de los músculos isquiosurales proximales
Las contracturas de extensión de la cadera impiden la
postura sentada y justifican que se considere la posibi-
lidad de liberación de los músculos isquiosurales proxi-
males , seguida de ejercicios con rango de movimiento
y restablecimiento de las actividades en posición
sedente.
Liberación de los músculos isquiosurales distales
La contracción de los músculos isquiosurales con
contractura en flexión persistente de la cadera tornan
difíciles las transferencias e imposible una postura sen-
tada cómoda, a pesar de que el paciente acepte la posi-
ción "90-90" cuando no se puede poner de pie. Es
posible ganar un rango de 30º sin problemas mediante
la elongación de los músculos isquiosurales y la libera-
ción posterior de la cápsula. Una mayor extensión
puede producir subluxación de la rodilla o estiramiento
del nervio peroneo; esto último genera en ocasiones
parestesias insoportables para el paciente que haya
experimentado una disminución de los sentidos congni-
tivos.
Liberación del tobillo y el pie
El maléolo lateral puede rozar contra las barras latera-
les de los descansos para los pies en las sillas de ruedas.
Cu~ndo el pie presenta equinovaros suelen aparecer
lesiones cutáneas. En los casos más severos es probable
obser~ar ulceraciones contra las prominencias óseas, en
e~~ec,al_ l? ~rominente cabeza del astrágalo. La correc-
cion qmrurg1ca d~ ~sta deformidad incluye la liberación
d~-los tendon:s hbtales ~nterior y posterior y la elonga-
c,on ~el tendon de Aquiles. Tras la inmovilización con
u~-ª ferula se deben_ ubicar el pie y el tobillo en una posi-
c,_on ?eutra, sostentdo_s P?r ortesis de tobillo y pie.27 En
esta fase no se deben md1car transferencias de tendón.
Liberación de los flexores de los dedos
Lo:-. llcxore~ de los dedos pueden tensionarse cuanct
~e asocian con el repos icionami ento del tobillo en dors·~
flexión . Conviene indicar liberac ión di stal por tenotorn:a
di stal de los ílexores de los dedos .
RECONOCIMIENTO
Agradezco a Janet Hirsch por mecanografiar este capí-
tulo. ~
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LESIONES DE LA MÉDULA ESPINAL EN LOS NIÑOS:
MANEJO A LARGO PLAZO
John P. Lubicky
12
RESUMEN
• Esta condición representa un importante impacto
socioeconómico y de salud pública debido a sus
efectos, que alteran la vida de muchas maneras, y
a la necesidad de manejo médico permanente.
• Los efectos del crecimiento inAuyen en numerosas
consecuencias de la lesión de la médula espinal
(LME).
• Los objetivos del manejo deben centrar la aten-
ción en la necesidad de independencia y movili-
dad, y la conciencia de que la vigilancia constan-
te con el objeto de evitar o detectar y luego tratar
las complicaciones de lME es una tarea de por
vida.
• Se debe destacar la importancia de la educación
y la socializadón, además de los esfuerzos ten-
aientes a la posterior transición a la vida ª?ulta.
• Los pacientes pediátricos con lME se mane1an
mejor mediante un equipo multidisciplinario.
INTRODUCCIÓN
Definición
La LME es una condición que implica la pérdida total
0 Al observar los singulares factores que afectaban a
incompleta de la funci ón. En la LME completa se pier-
de toda función sensitiva y motora por debajo del nivel
de la lesión . En la LME incompleta persiste cierta fun-
ción medular normal por debajo del nivel de lesión.
a
.' 1 l l 11 ll c 1 1\1 1\1 l<i- ,, ,.., ,µ J/\ . <;,1ncn /\ M , et al. Thc , plit antc-
11111 ttl11al tc nd{Jn 11:111 , tcr 111 thc trcatnwnt ol -, p._1-,ti L· varu~
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Ambas lesiones pueden ser causadas por traumatismos
(p. ej., fracturas o luxaciones de la columna vertebral.
heridas penetrantes), por tumores de la columna vertebral
o la médula, como consecuencia de intervenciones médi-
cas o quirúrgicas (p. ej. , cirugía por escoliosis, reparación
de una coartación de la aorta) o por otros procesos pato-
lógicos (p. ej. , mielitis transversa, síndrome de Guillain-
Barré). La disfunción de la médula espinal desencadena
una cascada de procesos fi siológicos que en ocasiones
generan anormalidades en múltiples si stemas órganicos.
Revisión histórica
El tratamiento moderno de la LME, al menos en adul-
tos, comenzó en Inglaten-a durante la Segunda Gue1Ta
Mundial, cuando comenzaron las tareas en una unidad de
cuidados de columna vertebral en Mandeville, con Sir
Ludwig Guttman como director. Este centro se transfor-
mó en la Unidad de Columna Ve11ebral del Stoke
Mandeville Hospital. Posteriores contribuciones de
Bedbrook en Inglaten-a y Munro y Bors en los Estdos
Unidos centraron aún más la atención en el tratamiento
adecuado de la LME. Con posterioridad los trabajos de
Rusk y Young y col. condujeron al establec imiento del
primer sistema modelo de LME en los Estados U nidos,
una base de datos creada bajo los auspicios del Nacional
Jnstitute for Disability and Rehabilitation Researc/1 de
12
los Estados Unidos para pacientes adultos. •
niños con LME a fines de la década de 1970 Steel per-
suadió a los Shriners Hospitals fo r Children de los
Estados Unidos a desarrollar sistemas de atención com-
IEJm N EUROMUSCULA íl
pkt a dl' los 11ii10:-- con l ,ML. Con pu,1cri1111 d.1d ,e l lL'd
mn tres L'L' nt ros rcgi on:ll e:-- para LMI ~ dl' 11110 del , i-. lL' 111;1
Shriner y se in ici t) una cs trcl·h:1 rn l:i hor:iri (111 con l' I
Sistcma Modelo. En l:1 actualidad "L' rnanlit' IH' l:1 111:í:s
completa hase ele dato:-. :-.obre pacicnlL':s cun k•-; ioncs de l:1
médula e:-.pi11al a tran~s de la l'l>Opn:ici<in t:11trt: 1.: I
Sisw ma Mmklo de A1c1H.:itín de L1.::-.io111.: s ck la Médul :1
b pinal (Mo ill'I S¡1i11(1 / ( 'nrd /11j11ry Con' Sys tl'III ,
MSCICS) y la base de datos c.k los Shrincrs Hos¡>illllsfor
Cliildn·n S¡>inal Con/ h(j11ry Centers. NSSCID. Más de
una década de experiencia con lesiones pediátricas de la
médula espinal condujeron a la ce lebración ele un simpo-
sio y la posterior publicación de una monografía que
cubre vi rtualmente lodos los aspectos de la atención de
LM E pcddtricas en 1996:1
Epidemiología
En los Estados Unidos ocurren entre 7.600 y 10.000
nuevos casos de LME por año, de los cuales el 3-5 %
afecta a menores de 15 años. El 85-90% de los casos es
causado por traumati smos. De todas las lesiones alrede-
dor de las dos terceras partes son lesiones completas,
mientras que el tercio restante son lesiones incompletas.
Ocurre tetraplejía en el 40% de los casos y paraplejía en
el 60%. En el grupo afectado por traumatismos predomi-
nan los varones, si bien no existen grandes diferencias
por sexo en los niños muy pequeños. Es de lamentar que
en el pasado reciente el mayor porcentaje de LME se
debiera a violencia consiguiente de lesiones penetrantes
como heridas por armas de fuego. 4
Patogenia
Las LME son consecuencia de las alteraciones anató-
mica y fisiológica, juntas o por separado, de la médula
espinal. La lesión inicial desencadena una cascada de
situaciones que inducen un proceso bioquímico autodes-
tructivo denominado lesión secundaria, que causa daño
posterior en la médula. Se ha demostrado que diversas
medidas farmacológicas, en especial altas dosis de corti-
costeroides administradas poco después de la lesión,
limitan el daño posterior y quizás estimulen la recupera-
ción. En general si no se produce mejoría neurológica
dentro de las primeras horas posteriores a una LME com-
pleta, el pronóstico de recuperación es muy malo. La
expectativa de vida se acorta y se ve comprometida por
el nivel de la lesión.5
Características clínicas
Las manifestacione s clínicas de LME posteriores al
tratamiento de la fase aguda dependen del nivel de la
lesión. Se requiere un examen físico detallado para
determinar la función motora y sensitiva además de
detectar otras consecuencias de LME como espasticidad,
presencia de anormalidades musculoesqueléticas (p. ej .,
deformidad de la columna vertebral. contracturas luxa-
ción de la cadera), úlceras por presión, función int~stinal
Y vesical, etc. Se puede utiUzar la función musc ular
remanente para determinar la función posterior.
Investigación diagnóstico
1k ..,(k 1111.i p v t ', l)l'<. I 1va ortop0d1 <. a di ver"º " C\ tUdi i,1, P<
i111:ígl' m:, \(111 de gr:111 utilid ad r :1r;1 la cvalu ac i()n de Jr
, ' I
prohl c n1a :-- 11,u ..,l'. 11 1oc:-,qm:1et1co.., ;i <., oc1adm con LME. L·()~
. ,., , '1
r:1d 1ogra 1a:-- :son u11 es para cv;11ua1 1a, udo ,I .
rmidade., de <l ',
la co l11m11:1 vc rtt:hr.il. el es tado de rcducción/di <, pJa, ia d .
la cadt.: ra y la t.:x i:-,tcnci:1 de 01,ili cacíú11 heterotópi ca _e
1
modili caciones de l.~ fun c~<m y el ni vel ncurol<,gic;>l)~:~
pueden eva luar mediante imáge nes de resonancia mag.
n6ti ca ( RM) de la columna vcrtehral para exc luir el dc,a.
tTollo de siringomielia o la presión continua :-,obre la
méd ula espinal de fragmentos óseos, hernia:-, de di!-ico
0
la alineación defectuosa del canal medular. Las tomogra.
fías óseas suelen ser útiles para detectar ca~us temprano,
ele osificación heterotópi ca aún no visibles en las radio-
gra fías comunes. En el manejo urológico se emplean
ecografías renales y vesicales, radiografías aumentada~
por contraste y tomografías con radionúclidos además de
medios urodinámicos, análisis de orina y cultivos para
evaluar la función y las enfermedades de las vías geni-
tourinarias.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico de LME y su tipo tras un incidente
traumático suele ser directo. En niños pequeños la pre-
sencia de LME sin anormalidades radiológicas (S IWO-
RA, por sus siglas en inglés) tras un incidente traumático
es una situación peculiar que tiene lugar debido a la elas-
ticidad y la naturaleza flexible de la columna vertebral de
este grupo etario. Este fenómeno ocurre porque la extre-
ma elasticidad de los ligamentos y los enlaces de los dis-
cos intervertebrales permiten que la columna vertebral se
alargue más que la médula espinal, lo que lesiona la sus-
tancia de la médula. Esta entidad, SCIWORA, se descri-
bió antes del uso común de RM, que ahora ha revelado
en muchos de estos casos una alteración de los ligamen-
tos o discos. Esto no era detectable antes del desarrollo
de esa técnica por imágenes. En el futuro se usará co_n
menor frecuencia SCIWORA debido a las mejores técni-
cas por imágenes que detectan lesiones no identificables
hasta ahora en los diversos componentes de la columna
vertebral. La identificación de la causa exacta de LME no
traumática (p. ej., síndrome de Guillain-Barré y mielitis
transversa) es importante para el pronóstico y el riesgo de
recuperación y recurrencias juntos o separados.. u_n
número muy pequeño de casos puede tener causas hiSce·
ricas.
Costo del manejo de la IME
En general el costo del maneJO . . te con
de un pac1en .
· , sino
LME, no sólo a través de la fase aguda de la Jesion er
durante su vida, es bastante elevado. Se pueden obten el
datos al respecto en las bases de datos del MSCKS 1n-
NSSCID. Como es de esperar, la atención de un pac;\
te tetrapléjico es superior a la de un paciente parap eJ n
co. Se ha observado que sólo el 0,6% de los n1no ·- s co
.' n
LME es atendido en centros especiales en comPª'.ª~1~e
con el 5,8% de los adultos. Los costos de la atenc 16
 O PLAZO -
, , ·•r1/•t r.f, t V': rJI NOS: MANEJO A LARG

.1 :t-.. l· tL' lld~· ,i

un pac ient e 1.' t >n :lito :.:1.1d11 tk 1c11. 1pkp 1
) ,
_ l,1 t i(lr 11.· h.1 hl1 1t. 11. 11 ¡11 ,tgud ;,
unos LIS$ 150 .~Hl( p thll'
dl' u n p.it· ic nlL' co, i
cues ia unos US S 13(1 000 1 11 d L-.1-.,n
r nn',c rv: 111 !un -
rctraplcjía D de Fran ~l'I (p:lL'IL' ll lt'" que
de la alcnci(>n en
ción títil sc11.1,i1iva:, lllnlura ) lm co<.; to~
00. con un a afütdi -
estadi o ,1gud t1 pro med ian llS $ 46.0
la rchnhilitació n
dura de US$ 4H)OO en el caso de
ac inn es debid as a
agud a._ So_n frcc ucrll c',_ la~ rc int ern
qu e ex istirían dife renc ia',
co111pll cac1oncs de LM E. bi en
idad de reintern ac io-
t:stadísti cas res pecto de la prob abil
para pléj icos dura nte
ncs entre pac ient es tetrapl éji cos y
ir de ia fecha de la
inte rvalos de ti empo va ri abl es a part
lesión.
LME se ubican
Durante toda su vida los paciente s con
ctos e indirectos.
en dos categ~rías an~plias de costos: dire
niveles de atención
Los costos directos mcluyen diversos
médi~~, modifi_caciones ?~ la vivi a familiar, equipo,
end
bilitación vocacio-
atenc1on especial y serv1c1o s de reha
dire ctos depende de
nal. entre otro s. El total de los costos
el nivel de lesión.
la edad en el momento de la lesión y
vida de un niño de
Por ejemplo, el costo durante toda la
o de tetraplejía
JO años con una LM E y elevado grad
s. En contraste los
puede alcanzar US$ 1,4-2,2 millone O de
paraplejía
costos directos de un paciente con
.000. Los costos
Frankel ascienden a US$ 254 .000-415
pote ncia les y el lucro
indirectos incluyen los costos
iona les y por produc- por presión infecta-
cesante, además de beneficios adic Fig. X-12-1. Úlcera isquiática severa
os indi rectos de los o hasta el hueso y se
tividad. Es difícil predecir los cost da. ~sta úlcera ha erosionado el tejid
basa r en los ingre- .
niños dado que la predicción se suele asocia con osteomielitos del isquión
gen eral carecen los
sos actuales , de los cuales por lo
bién en este caso,
niño s en el momento de la lesión. Tam LME
1O años con
si se utiliza el ejemplo de un niño de
os indirect esti- os
de elevado nivel de tetraplejía, los cost mejor y ordenarlas de acuerdo con la grav
edad. Según la
a US$ 654.000-
mados para toda la vida ascienden experiencia de los Sistema s Modelo
el 32% de los
ente con paraplejía
2.000.000, mientras que los de un paci pacientes desarrolla úlceras por presión
durante la fase
-1 .400.000. (En
D de Frankel ascienden a US$ 445.000 de atención aguda y rehabilit ación del
tratamiento: no
refie ren a dóla res de 1994 .) ante esta fase las
todo s los casos los montos se obstante en general no son graves. Dur
ator ia de los aspectos ientes zona s en
Es obvio que el manejo de la sum úlceras por presión aparecen en las sigu
muy oner oso. Para
de una lesión durante toda la vida es so del orden de frecuencia: sacro, talones e
isquión. Uno s dos
trol cuid ado , alrededor del
disminuir el costo se requieren el con mien- años después de la lesión, en prom edio
edia to trata presión. En
estado de salud y la prevención y el inm des- 9% de los paciente s presenta úlce ras por
más se debe uencia es
to de las complicaciones de LME. Ade LM E este estadio la aparición en orde n de frec
entes con por pre-
tacar la necesidad de que los paci leo isquión, sacro y trocánter may or. Las úlce ras
pen en un emp tiva con la
continúen con su educación y se ocu sión pueden interferir de manera sign ifica
logr ar mov ilida d e
rehabilitación y la posibilidad de
67
provecho so. · 8 10
dian as. En con-
independencia en las actividades coti
-

ención y para ello

Complicaciones secuencia, es muy importante la prev
ente y de quien lo
es fundamental la instrucción del paci
presentar muchas las úlce ras por pre-
En los paciente s con LME se pueden atiende. Las medidas para prevenir
de este capítulo anc ia cutánea, in s-
complicaciones y excede el alcance sión incluyen el desarrollo de toler
verán brevemente ej ., almohadon es),
comentarlas toda s; sin embargo, se pección de la piel , equipos (p.
ició n. Los tipo s más
algunas de las más importa ntes. técnicas de postura, higi ene y nutr
pres ión se pueden
leve s y moderados de úlceras por 1 12
úrgi cas. No obs-
manejar mediante medidas no quir
1.
Úlceras por presión prof und as y forman
tant e, cuando las úlceras se tornan infe cc io-
nadas escaras iada s con
Las úlceras por pres ión, antes denomi cavidades por debajo de la piel asoc el trata -
muy frecuentes s se requ iere
por presión o úlceras por dec úbito, son nes de los tejidos blandos u óseo y el
enrojecidas tem - en la desb rida c ión
Y pueden variar desde zonas de la piel miento quirúrgico consistente
undas asociada s factibl es di versas
porariamente hasta lesione s muy prof cierre de la herida. En este sentido son
(fig. X-12-1 ); se más graves requi eren
con osteomieliti s del hue so subyacente técnicas quirúrgicas . Las úlce ras
para describirlas
han elaborado diversas clasificaciones
mm:J N EUROMUSCULAn

c1ru g l;1 l·x1c11 :--:1 y qw.: In-.. p:tL'IL' lll l''- pl·, 111.111c1c:111 ll'l'º " dl' In-, I L' jidll -. hl.111d< 1-.. ~111 L'lllh,1r:2" u. L IL'I to I:'"0 1•,,-'U(
.1 > f
LC
t:tdn., dtll':tlll l' penod n., pro lo11 ~) ,1 d11" 11 ;1-.t. 1 qu e t n d :t la l'" Pª"''L 1LL1d puedt: -.e r util para llc\..11 a cahn ale.~ un·¡, < ,
¡·Un-
1n11 :1 "L' L'lll'L· pnr c11111pk·t1i .'' ' 1 C101l é'- (p . e ¡ . tr:t1, ., lérc11c 1<1 -. de po-.1c1011¡ 1

L-:1 manej o de la L·-.p~1.,1ic1d~1J in clu ye la d 1m1 11aeió n lit

Espasticidad
l ,:t L·.,p:1:--t tL·idad l'" 1111a condici1ín neurológica con
i11cn.: 111L' llto i11volunt:1rio del 10110 ll1U',CUlar como con se-
rnrnci:1 de altnacinnes Jcl co ntrol del rdlcjo de C',tira-
llliL'lltn. lo que ~e 11<.:ra cxcc',iva ac ti vidad Je los lllÚ',CUIO',
fln1irl'',. cxte n:--orcs o a111hos . El proceso patológico cau-
:--a l e:-, un a pl:rJida ele los efectos inhibidores sobre e l
rctk_jli de estiramiento proveniente del sistema pirami-
dal. que modula el re ll cjo de estirami ento en condi ciones
m1rmalcs . La espasticidad aparece en a lrededor del 75 %
de lo:- adultos y el 50% de los niños con LME y este pro-
blema :-cría má:-, común en los que presentan lesiones
incompletas . En promedio la espasti cidad se presenta a
las 6 se manas de ocurrida una LME cerv ical y I O sema-
nas despu~s de una LME torác ica. La severidad de la
espasticidad, de no existir otros factores interactuantes,
alcanza una meseta alrededor de los 2 años después de la
le sión. La cspasti cidad puede ser severa y causar dolor,
trastorn os del sueño. úlceras por presión y luxación de la
cadera; tambi én suele causar desequilibrios musculares
con la consiguiente posición anómala de las extremida-
des inferiores, lo que por ejemplo puede contribuir al
desarrollo de luxación de cadera. Los factores contribu-
yentes al empeoramiento periódico de la espasticidad
in c luye n infecciones de las vías urinarias y cálculos
biliares. úlceras por presión. paroniquias y traumatismos
la.., cau:--a:-- dc-.e ncadenantc-. y e l l'.'- l11·<11111 t: 11to J1a no de 1
mu' ',c_u 1o:-, a l.c~ t~1c1o-.. . . ,E' I tratam ie nto po-,tt: n or pul'Jc º'
111 cl~11·_la ad_m11m,trac1on ora l Je h<~clok no. 11 t.li. .epain ,
c lon 1d1_na . Sin .embargo, la e<,pa', t1 ~1dad puede c1 npcor;.1,r
en pacientes bi en contro lado', mediante e:-,to., t'ánn aco,., ~I
existe alguna de las cau sa', desencadenant e<, rec ién nicn.
c ionadas. En los casos con c~pasticiJad que no <,e con-
tro len efectivamente con la medicación por , ía oral e,
posible que se req ui eran baclofeno intratecal. riLotoin ía
de la raíz dor~al. inyecciones muscu lares de toxina botu-
16
líni ca o fenol o bien liberación quirúrgica . - 1'
Alergia al látex
Se determinó que la alergia al látex era la causa de
numerosos incidentes inexplicab les de reacciones anali-
lácticas intraoperatoria s. algunas fata les. en niiios con
anormalidades cÓngénitas múltiples. e n especial urológi-
cas y mielodi splásicas. 19- 2 1 La alergia sería causada por la
exposición temprana y repetida a la proteína nat ura l del
caucho, que se utili za en catéteres urinarios de látex y
otros di spositi vos de uso médico. El diagnóstico de aler-
gia al látex se basa en antecedentes de una reacción de
hipersensibilid ad inmediata además de diversas pruebas
de laboratorio (pueba de radioalergosorc ión. radiüin rnu-
noensayo ). Estas pruebas tienen sensi bilidad y especifi-
cidad variables debido al tipo de sustancia que se
analiza. En consecuencia, la ev idencia confirmatoria mús
signifi cati va es la reacc ión alérgica conocida de determi-
nado paciente a un producto natural de caucho. Por lo
menos el 16-1 8% de los pacientes con LME presenra
alergia al látex. El principal tratamien to para esta alergia
consiste en evitar el contacto con c ualquier sustancia de
látex. Además e l tratamie nto médico incluye la admini~-
tración aguda de adrenalina en los casos de una reacción
alérgica aguda y otras med idas (p. ej., medicamento~
profilác ticos como difenhidramina . metilprednisolona )"
ranitidina) en situaciones riesgosas para el paciente.:: ''

Complicaciones ortopédicas
Tras la fase aguda de la les ión, que puede incluir frac-
turas de a lta eneroía de los huesos largos, adernfü, de trau-
º . .__ . "l'
matismos de columna ve rtebral, son posibles nwnc10~· ·
anormalidades del siste ma musculoesquel ético. Un t~·au-
11 ª'
.
mat1smo ' ·
mm1mo pue d e ca usar ¡·racruras · p·11oló•
• ~.C
. . · p ·1CIL'll·
como consec uencia de la osteope ma ex istente en ' r
1 ire~enW
tes que no_~a minan. quiene:-- ta~_b,ién puec en ~- 'l'n a
otras cond1c1o nes como desnutnc,on. que cunt, ibu)
., , . .. , . ·an cPll
Fig. X-12-2. Luxación de cadera. Radiografía anteroposte- la resorc1on osca · En e°enera l estas tractu1 .l', .
<,¡_; LLII .-
,·11¡¿ac1ll 11
. ,
rior de la pelvis de una adolescente con luxación reciente de rapidez y mucha', se pueden tratar con 111111 ° _', tire
la cadera derecha asociada con incremento de la espastici - mínima .~c,·27 Como se me ncion<i en la ~ccc ion ,:,~cer
dad y disminución de la amplitud de movimiento de la espasticidad. las contracturas arti cul ares suekn ap,ll ,n,L'
cadera . La posterior reconstrucción de la cadera derecha , .. .· bien
u l·1r
como consec ue ncia . de de ~equ1·1·b1 n.o rnusc . .·'1
U[Lll ll 111
con liberación de los tejidos blandos, osteotomía femoral . .
1 1
proximal y acetabuloplastia , restableció la amplitud de tamb ié n evolucionan a partir de la postura. La 1 :-- . , 110 1
movimiento pasivo casi normal de la cadera y disminuyó la
· ·c1os
tempra na de e_1erc1 · para amp ¡·11u d te j 1)\lflllL;I
11 1 . ,l.11 .,1
espasticidad . estiramiento. adem,b <le férulas adecuadas. conrnhll.
 LESIONES DE LA MÉDULA ESPINAL EN LOS NIÑOS: MANEJO A LARGO PLAZO -

C '> clc\aJ a. no todo,;, lo.., niño,;, de..,arrollan una deformi-

dad paralítica . Ll>.., factorc-. imponantc<s para el desarro-
llo de una deformidad progre'>Í\.a incluyen una lesión
com pl eta a-.ociada con disfunción tota l en Ja.., cx tremida-
de'> inferiores. La aplicación de orte'>i.., a niño.., pequeño..,
e inm adu ros con curvas flexibl es puede contribuir a la
posición para lograr un a postura cómoda y adecuada: no
obstante. los di spositivos de la ortesis no afectan la e\'o-
luci ón natural de las curvas paralíticas. En lo,;, niño..,
mayo res de IO años con cu rvas de escolios is superiores a
50 grados conviene indicar la fu sión y la instrumentación
raquídea para brindar un ni ve l pel \' iano permanente y
lograr la corrección y la estabili zación de la deformidad
de la columna vertebraP L•~ (fig . X-12-4 ).

fig. X-12-3. Osificación heterotópica madura. Radio-
grafía anteroposterior de un joven de 18 años con alto
nivel de tetraplejía que fue atendido durante un período
prolongado en posición de decúbito dorsal. La radiografío
muestro la osificación heterotópica madura a través de
ambas articulaciones de la cadera, que impedía la flexión
de la cadera . Lo posterior resección bilateral de parte del
hueso heterotópico permitió flexionar las caderas más de
90 grados, por lo que el paciente pudo adoptar una pos-
tura sentada normal.
Rehabilitación
El objetivo global de la rehabilitación de un pac iente
con LME es desarrollar al máxi mo su capacidad funcio-
nal. Para lograrlo en forma adecuada es necesario centrar
la atención en la persona en su totalidad. incluidos la
situación económica y el grado de deterioro. Esto se
logra mejor mediante un enfoque en equipo. con profe-
sionales que colaboren con la familia. quien le brinde
atención y el mismo paciente. Es importante recordar que
los objetivos de las personas discapacitadas pueden no

mantener la amplitud funcional de movimiento y evitar

las contracturas que interfieren en la función. 28 El dese-
quilibrio musc ular y las contracturas pueden causar luxa-
ción de cadera 29 (fig. X-12-2) .
La osificación heterotópica ocurre en el 20-30% de los
adultos a los 6 meses, en promedio, de la LME; sin
embargo, sólo el 3-10% de los niños con LME tienen a
los 14 meses, en promedio, después de la lesión. La apa-
rición de ésta puede producir dolor y tumefacción y por
último di sminuir la amplitud de movimiento con anqui-
h,is de la articulación afectada. El manejo médico inclu-
ye fármacus como indometacina y etidronato disódico y
rad ioterapia. Para la osificación heterotópica establecida
del hueso maduro se indica la extirpación quirúrgica para
re stablecer la movi lidad de la articulación. En la actuali-
dad parece 4ue esperar tan sólo 18 meses desde el
momento de la lesión es suficiente para prevenir recu-
rrencias tras la intervención quirúrgica, sin considerar las
que se detectan en una tomografía ósea 30 (fig. X- 12-3 ).
L~ deformidad de la columna vertebral es un problema
Particular de los niños co n LME y a veces es consec uen-
cia de la conso lidaci ón vicim,a de una fractura ve rtebral.
1 : _co'.~1plica_c ioncs . del tratami ento quirúrgico de L~na
11ctuia u d1 slocac1ones ve rtebrales o. con mayor lre-
~.uen~ia. de paráli sis . El tipo particul ar J e la deformidad Fi~. X-12-4. _E~~oliosis progresiva. Ra~~ografía anteropos-
raqu idea, su desarrollo y su seve ridad estún íntimamente terror en posrcron de sentado de una 111na de 1O años con
vincul ados con la maduración esquelética en el momen- paraplejía torácica superior que tuvo escoliosis progresiva
to de la lesión. Si bien la inci dencia del desarrollo de una con significativa posición oblicua pelviana que interfería en
deformidad raquídea en un niño con esqueleto inmaduro la postura sentada .
UEi1 NEURO MUSCULAR
coincidir con los de los pro fes ionak~ que la~ ~Hiende n.
Las siguientes fun ciones está n orde nadas de acuerd o co_n
su import ancia para las personas di scapac itadas : comu111 -
cación acti vidade s cotidia nas, mov ilidad Y deambul a-
ción.'13\~ La rehabilitac ió n física se deberí a 1111 ciar
inmediatamente despué s de la LME para mantener el
rango de mov ilidad, fo rt alecer los mú scul os fun c ionantes
y desarro ll ar habilidades para el cuidado personal con un
ni vel di stinto de fun ción neurológica. En los pacientes
pediátricos estas intervencione s se deben basar en el
desarrollo para que se correspondan con el estadio del
paciente. Se debe ofrecer la postura erecta a todos los
pacientes que lo puedan tolerar, en especial los muy
pequeños. si bien se debe compre nder que aquellos con
función motora significativamente deteriorada usarán por
último , y con mayor frecuencia, la silla de ruedas como
principal método de movilidad. Se facilitarán la posición
erecta y la deamb ulación , cuando sean posibles, median-
te férulas adecua das y, en ocasiones, cirugía, que puede
incluir proced imient os como transferencia de tendones,
liberaciones, osteoto mías e implantación de electrodos
para la estimu lación.35· 37
Si bien el manejo de los problemas médicos y la reha-
bilitación física son en extrem o importantes, se debe
prestar la misma atenció n al desarrollo y el manteni-
miento de las habilid ades vitales. Son muy importantes la
vida y la educac ión independientes. En apariencia la
satisfacción por la vida de un paciente adulto lesionado
de niño depend e del nivel de educación, el estado laboral
y el manejo a largo plazo de su salud. Estos factores no
parecen verse afectad os por el nivel de lesión. La inde-
penden cia, la educac ión y el trabajo , además de otros
aspectos de socialización, permit en que la transición a la
vida adulta sea más sencilla que si no se consideran estos
factores. Sin embarg o, pueden interferir factores extraño s
en el logro de una vida indepe ndiente y de oportunidades
laborales. 38·39
Resultados
El manejo de los pacientes con LME represe nta al
mi smo tiempo un desafío y una compe nsación para el
paciente y quiene s lo atienden. Los esfuerzos cooperati-
vos de todos los que intervienen garantizan las mejores
probabilidade s de un resultado exitoso.
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