Access 

Provided by:

Kritička njega

Poglavlje 46: Reumatološka i upalna stanja na JIL­u

Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro

KLJUČNE TOČK E

K L J UČNE TOČK E

1.  Smrtnost JIL­a može biti i do 55% i može doseći 79% u sistemskoj populaciji eritematoze lupusa (SLE).

2.  Teška sepsa i septički šok zapravo predstavljaju primarni razlog prijema na intenzivnu njegu kod otprilike polovice reumatoloških bolesnika.

3.  Same kliničke manifestacije autoimunih bolesti mogu biti vrlo heterogene i gotovo svi organski sustavi mogu biti pogođeni.

4.  Najčešća reumatološka bolest odraslih s kojom se susreće intenzivist su u redoslijedu učestalosti, prema najnovijoj literaturi, SLE, reumatoidni
artritis (RA), sistemski vaskulitis i sistemska skleroza (SS).

5.  Stanja povezana s uključenošću dišnih putova uključuju RA, granulomatozu s poliangiitisom (GPA, bivša Wegenerova granulomatoza), relapsni
polihondritis i SLE.

6.  Među svim reumatološkim bolestima SS čini se da ima najveću prevalenciju (80%) plućne uključenosti.

7.  Reumatološki bolesnici imaju visok rizik od akutnih koronarnih sindroma zbog preuranjene ateroskleroze u usporedbi s populacijom koja
odgovara dobi.

8.  Uključenost bubrega javlja se u otprilike 30% ukupnih reumatoloških bolesnika.

9.  Kronična terapija steroidima koja se koristi u liječenju brojnih reumatoloških stanja povećava rizik od insuficijencije nadbubrežne žlijezde u
akutno kritično bolesnih pacijenata.

10.  Još nije utvrđeno da je jasan prognostičar smrtnosti na intenzivnoj njezi primjenjiv na jednog pacijenta, ali intuitivno visoka ocjena Apača,
multiorganski neuspjeh, komorbiditeti, poodmakla dob i pancytopenia bili su povezani s lošijim ishodom.

UVOD
Prema najnovijoj literaturi, oko trećine reumatoloških pacijenata primljenih u bolnicu zahtijevat će prijem na odjel intenzivne njege (JIL). Njihova
smrtnost u JIL­u može biti i do 55% i može doseći 79% u sistemskoj populaciji eritematoze lupusa (SLE). Takva teška dekompenzacija opasna po život
može biti uzrokovana zatajenjem multiorganskog sustava povezanim s bakljom bolesti ili komplikacijama imunosupresivnog stanja ili terapije, kao što
je infekcija.1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14

Teška sepsa i septički šok zapravo predstavljaju primarni razlog prijema na intenzivnu njegu kod otprilike polovice reumatoloških bolesnika. To je prvi
uzrok smrtnosti u bolesnika sa SLE­ om, stoga je ključno prepoznati i agresivno liječiti bilo koji infektivni proces prije pokušaja postizanja kontrole
bolesti imunosupresivnom terapijom.

Sve veći broj pacijenata bit će prepoznat ex novo da imaju reumatološko stanje tijekom boravka na intenzivnoj njezi. Takva dijagnoza može biti vrlo
izazovna za intenzivista i obično zahtijeva multidisciplinarni pristup.

Malo je dijagnostičkih testova, odnosno autoantitijela, potvrdno i kada su negativni ne isključuju bolest ako su ispunjeni klinički kriteriji. Na drugom
Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 1 / 12
kraju spektra, pozitivna autoantitijela mogu se naći kod zdravih osoba iu izvanreumatološkim stanjima (tablica 46–1). Same kliničke manifestacije
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
autoimunih bolesti mogu biti vrlo heterogene i gotovo svi organski sustavi mogu biti pogođeni.

Table 46–1
uzrok smrtnosti u bolesnika sa SLE­ om, stoga je ključno prepoznati i agresivno liječiti bilo koji infektivni proces prije pokušaja postizanja kontrole
Access Provided by:
bolesti imunosupresivnom terapijom.

Sve veći broj pacijenata bit će prepoznat ex novo da imaju reumatološko stanje tijekom boravka na intenzivnoj njezi. Takva dijagnoza može biti vrlo
izazovna za intenzivista i obično zahtijeva multidisciplinarni pristup.

Malo je dijagnostičkih testova, odnosno autoantitijela, potvrdno i kada su negativni ne isključuju bolest ako su ispunjeni klinički kriteriji. Na drugom
kraju spektra, pozitivna autoantitijela mogu se naći kod zdravih osoba iu izvanreumatološkim stanjima (tablica 46–1). Same kliničke manifestacije
autoimunih bolesti mogu biti vrlo heterogene i gotovo svi organski sustavi mogu biti pogođeni.

Table 46–1
Autoantibodies and associated disorders.

Autoantibody Associated Disease

RF RA (80%), LES (10%), MCTD (50%­60%), Sjoegren SD (80%­90%)

Infections, chronic liver disease, pulmonary disease

Cryoglobulinemia

Anti­CCP RA

ANA types: Also seen in subacute endocarditis, tuberculosis, hematologic
Malignancy, chronic infectious disease, other nonconnective tissue
Disease (Crohn, autoimmune hepatisis, cholangitis)

Anti­dsDNA SLE

Anti­Sm SLE

Anti SS­A Sjoegren SD (70%), SLE (30%), RA, scleroderma, and MCTD (rare)

Anti SS­B SJOEGREN SD (60%), SLE (15%), RA, scleroderma, MCTD

Anti RNP MCTD (95%), SLE (30%)

Anti­Scl­70 Diffuse scleroderma (20%­40%) discord

Anticentromere Limited scleroderma (60%­90%), diffuse scleroderma (30%)

Anti­histone Drug­induced SLE

Anti­RNA polymerase Systemic sclerosis

Anti Jo­1 Polymyositis

RF, rheumatoid factor; anti­CCP, anticyclic citrulline peptide; MCTD, mixed connective tissue disease.

Najčešća reumatološka bolest odraslih s kojom se susreće intenzivist su redom učestalosti, prema najnovijoj literaturi, SLE, reumatoidni artritis (RA),
sistemski vaskulitis i sistemska skleroza (SS).

Čini se da je akutno zatajenje dišnog sustava najčešća indikacija za prijem na intenzivnu njegu. I dalje je teško procijeniti iz različitih studija je li
povezano s bakljama bolesti koje uključuju dišni sustav ili primarnim plućnim infektivnim procesom ili oboje.

PREGLED KLINIČKIH MANIFESTACIJA REUMATOLOŠKIH BOLESTI PO ORGANSKIM SUSTAVIMA
Teška sepsa
Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 2 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
Akutno zatajenje dišnog sustava zbog upale pluća čini se najčešćim razlogom prijema na intenzivnu njegu. Kronični upalni proces i imunosupresivna
terapija čine reumatološke bolesnike izuzetno osjetljivima na teške infekcije. Groznica i leukocitoza možda nisu prisutne.
Čini se da je akutno zatajenje dišnog sustava najčešća indikacija za prijem na intenzivnu njegu. I dalje je teško procijeniti iz različitih studija je li
Access Provided by:
povezano s bakljama bolesti koje uključuju dišni sustav ili primarnim plućnim infektivnim procesom ili oboje.

PREGLED KLINIČKIH MANIFESTACIJA REUMATOLOŠKIH BOLESTI PO ORGANSKIM SUSTAVIMA
Teška sepsa

Akutno zatajenje dišnog sustava zbog upale pluća čini se najčešćim razlogom prijema na intenzivnu njegu. Kronični upalni proces i imunosupresivna
terapija čine reumatološke bolesnike izuzetno osjetljivima na teške infekcije. Groznica i leukocitoza možda nisu prisutne.

Najčešći uključeni mikroorganizmi su tipični bakterijski patogeni, stoga liječenje upale pluća stečene u zajednici ili bolnici ne smije biti odgođeno.
Slučajevi nerješive upale pluća moraju izazvati sumnju na atipične bakterijske infekcije, reaktivaciju tuberkuloze, diseminirane gljivične bolesti
(histoplazmoza, kriptokokoza i aspergillus spp.), listeriozu i Pneumocystis pneumoniju.

Potrebno je uložiti napore kako bi se prikupile sve odgovarajuće tjelesne tekućine i uzorci prije početka liječenja antibioticima. Bronhoalveolarno
ispiranje (BAL) treba razmotriti rano tijekom bolesti.

Pneumocystistis pneumonia profilaksa treba uzeti u obzir za pacijenta na imunosupresivnim sredstvima.

Uključenost dišnih putova

Upala unutar dišnih puteva, opstrukcija od upale, ankiloza crikoarytenoidnih zglobova ili vratne kralježnice mogu predstavljati izazovne dišne putove
za intenzivista.

Stanja povezana s uključenošću dišnih putova uključuju RA, granulomatozu s poliangiitisom (GPA, bivša Wegenerova granulomatoza), relapsni
polihondritis i SLE.

Povremeno se opstrukcija uzrokovana angioedemom može vidjeti u stečenom obliku kod pacijenata s lupusom. Subglottidna stenoza može biti
prisutna u oko 10% do 20% bolesnika s prosjekom ocjena. Recidivirajući polihondritis malih i velikih dišnih putova može uzrokovati opstrukciju
gornjih ili donjih dišnih putova zbog ponavljajuće upale hrskavice i uništenja. Pacijenti s uznapredovalom kožnom sklerodermom mogu predstavljati
teške dišne putove ako je otvaranje usta suženo.

Problemi s gornjim dišnim putevima mogu se pojaviti posebno u bolesnika s RA i ankilozantnim spondilitisom ako je potrebno osigurati dišne putove.

Atlantoaksijalna subluksacija (C1­C2) može biti prisutna u RA muških bolesnika, posebno u onih s teškim deformacijama perifernih zglobova, dugim
trajanjem bolesti i bolovima u vratu. Pacijenti koji se podvrgavaju elektivnoj operaciji trebaju imati cervikalnu radiološku procjenu jer subluksacija
može biti asimptomatska, a manipulacija vrata tijekom intubacije može se pokazati smrtonosnom. U novim situacijama, fiberoptička intubacija bit će
poželjna opcija.

Plućna bolest

Respiratorna insuficijencija vodeći su uzroci prijema na intenzivnu njegu. Njegova manifestacija može biti izraz autoimune baklje ili infekcije.
Međuprostorna plućna bolest (ILD), pleuritis, pleuralni izljev, plućno krvarenje i embolija mogu se susresti u kritično bolesnih reumatoloških
bolesnika.

Pacijenti s RA obično imaju povećanu stopu ILD­a, kriptogensku organizacijsku upalu pluća, obliterativni bronhiolitis i pleuralni angažman. Plućno
krvarenje čini se rasprostranjenijim u sistemskom vaskulitisu i kada je povezano sa SLE.

Među svim reumatološkim bolestima SS čini se da ima najveću prevalenciju (80%) plućne uključenosti. ILD (kao nespecifična međuprostorna upala
pluća najčešća) i plućna arterijska hipertenzija najčešće su značajke i obje mogu koegzistirati. Te pacijente treba pregledati prije pojave simptoma jer
rana intervencija može usporiti napredovanje bolesti. Dopplerova ehokardiografija i kateterizacija desnog srca potrebni su za procjenu plućne
arterijske hipertenzije. Daljnja ozljeda pluća od ponavljajuće aspiracije često se javlja u bolesnika sa sklerodermom zbog inkontinentnog
gastroezofagealnog sfinktera.

Sjogren sindrom (SJ) i polimiozitis­dermatomiozitis također dijele visoku stopu plućne uključenosti kao što je prikazano u tablici 46­2.

Table 46–2
Frequency of pulmonary complication in rheumatologic disease.

Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
Clinical Manifestation RA SLE SS PM­DM SJ MCTD
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 3 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
ILD 3+ 2+ 4+ 3 3 2
rana intervencija može usporiti napredovanje bolesti. Dopplerova ehokardiografija i kateterizacija desnog srca potrebni su za procjenu plućne
arterijske hipertenzije. Daljnja ozljeda pluća od ponavljajuće aspiracije često se javlja u bolesnika sa sklerodermom zbog inkontinentnog Access Provided by:
gastroezofagealnog sfinktera.

Sjogren sindrom (SJ) i polimiozitis­dermatomiozitis također dijele visoku stopu plućne uključenosti kao što je prikazano u tablici 46­2.

Table 46–2
Frequency of pulmonary complication in rheumatologic disease.

Clinical Manifestation RA SLE SS PM­DM SJ MCTD

ILD 3+ 2+ 4+ 3 3 2

DAH 1 2 1 1 0 1

COP 2 1 1 3 1 1

OB 2 0 0 0 1 0

PL EFF 3 2 1 0 1 2

ASP PN 0 0 3 3 2 2

VASCUL 2 2 0 1 2 2

PULM HTN 1 2 4 1 0 2

RESP MUSC INVOL 1 2 0 2 0 1

Keys:1+ some, 4+ maximal

DAH, diffuse alveolar hemorrhage; PL EFF, pleural effusion; ASP PN, aspiration pneumonia; VASCUL, vasculitis; PULM HTN, pulmonary hypertension; RESP MUSC
INVOLV, respiratory muscle involvement.

Modified with permission from Fischman AP, Elias JA, Fishman JA: Fishman's Manual of Pulmonary Disease and Disorders, 3rd ed. New York: McGraw Hill; 2002.

Pleuralna uključenost često se javlja u bolesnika s RA i SLE. Pregled pleuralne tekućine je odiše niskim pH, niskom razinom glukoze s prevlašću
limfocita. Razina reumatoidnog faktora u pleuralnoj tekućini paralela je u serumu. Ponavljajući izljevi mogu zahtijevati konačniji tretman (pleurodeza).

Plućna embolija i duboka venska tromboza mogu biti primarna manifestacija temeljnog protrombotičkog stanja uzrokovanog reumatološkim stanjem.
Potrebna je cjeloživotna profilaktička antikoagulacija jer novi dokazi iz populacijskih studija pokazuju povećanje tromboembolijskih pojava u tih
bolesnika za 2 do 3 puta.

Gubitak faktora antikoagulansa zbog istodobnog oštećenja bubrega također može pridonijeti protrombotičkom stanju.

Toksičnost pluća izazvana drogom, odnosno metotreksat je obično dijagnoza isključenja.

Opća procjena plućne uključenosti trebala bi uključivati rendgen prsnog koša (CXR), često neosjetljivu i kompjutoriziranu tomografiju visoke rezolucije
(CT) prsnog koša. Potonji mogu pokazati plućne kvržice, neprozirnost mljevenog stakla, kao i retikularni uzorak i saće. BAL može pomoći u
razlikovanju pogoršanja reumatske bolesti, infekcije, respiratornog zatajenja izazvanog lijekovima i alveolarnog krvarenja. BAL i biopsija pluća mogu
pomoći dijagnozi, ali oboje nemaju ulogu u prognoziranju.

Agresivna imunosupresivna terapija opravdana je za smanjenje plućne upale i evolucije u akutnu ozljedu pluća, kao i multiorgansku uključenost.

Kardiovaskularne bolesti

Uključenost perikarda može utjecati na 12% do 48 % bolesnika s lupusom i čak 35% u bolesnika s RA. Akutni perikarditis rijetko može evoluirati u
srčanu tamponadu, ali njegovo napredovanje u kroničnost može uzrokovati restriktivnu kardiomiopatiju koja zahtijeva kiruršku intervenciju.

Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
Reumatoidni kvržice mogu uključivati miokard i srčane zalistike koji uzrokuju emboličke pojave i poremećaje provodljivosti (RA, SS i njegova varijanta
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro
CREST). Miokarditis u bolesnika s lupusom i polimiozitisom­dermatomiozitisom može dovesti do otvorenog zatajenja srca. Page 4 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
Libman Sacks endokarditis javlja se kod oko 10% SLE pacijenata. Fibrinoidna vegetacija može uzrokovati tešku valvularnu regurgitaciju (najčešće
mitralni i aortalni ventil) i tromboembolijske pojave, osobito ako je povezan antifosfolipidni (APL) sindrom.
 Access Provided by:
Kardiovaskularne bolesti

Uključenost perikarda može utjecati na 12% do 48 % bolesnika s lupusom i čak 35% u bolesnika s RA. Akutni perikarditis rijetko može evoluirati u
srčanu tamponadu, ali njegovo napredovanje u kroničnost može uzrokovati restriktivnu kardiomiopatiju koja zahtijeva kiruršku intervenciju.

Reumatoidni kvržice mogu uključivati miokard i srčane zalistike koji uzrokuju emboličke pojave i poremećaje provodljivosti (RA, SS i njegova varijanta
CREST). Miokarditis u bolesnika s lupusom i polimiozitisom­dermatomiozitisom može dovesti do otvorenog zatajenja srca.

Libman Sacks endokarditis javlja se kod oko 10% SLE pacijenata. Fibrinoidna vegetacija može uzrokovati tešku valvularnu regurgitaciju (najčešće
mitralni i aortalni ventil) i tromboembolijske pojave, osobito ako je povezan antifosfolipidni (APL) sindrom.

Reumatološki bolesnici imaju visok rizik od akutnih koronarnih sindroma zbog preuranjene ateroskleroze u usporedbi s populacijom koja odgovara
dobi. Unutar reumatoloških bolesti, pacijenti oboljeli od Kawasakija i sistemskog vaskulitisa izloženi su najvećem riziku zbog kronične upale
koronarnih arterija i povezanog arteritisa.

Gatrointestinalna bolest

Gastrointestinalno krvarenje često se susreće u bolesnika liječenih kortikosteroidima i nesteroidnim protuupalnim lijekovima (NSAID). Stresni čirevi
mogu izazvati brzo krvarenje ako su povezane koagulopatija i trombocitopenija.

Henoch­Schonlein purpura, SS, nekrotizirajući vaskulitis mogu uzrokovati krvarenje iz ulceracije malih žila tankog crijeva ili sluznice debelog crijeva.

Crijevna ishemija može rezultirati komplikacijom panarteritis nodosa, RA, SLE i vaskulitida, općenito. Klinička manifestacija ovisi o veličini i položaju
uključene posude. Povremeno obilno krvarenje, može se vidjeti ulceracija s perforacijom.

Bubrežna uključenost

Uključenost bubrega javlja se u otprilike 30% ukupnih reumatoloških bolesnika. Lupus nefritis ostaje najstrašnija komplikacija bolesti, a uključenost
bubrega može se otkriti u čak 90% pacijenata prije bilo kakvih otvorenih kliničkih manifestacija.

Spektar glomerularne uključenosti varira od minimalne do uznapredovale skleroze. Analiza urina pokazat će proteinuriju veću od 0,5 g/24 sata i crveni
lijevanje krvnih stanica. Razine komplementa, uključujući C3 i C4, smanjuju se. Hipertenzivna kriza također može biti prisutna.

Biopsija bubrega ne smije se odgađati jer može pružiti dijagnozu, inscenaciju, a time i liječenje. Agresivno imunosupresivno liječenje opravdano je za
uznapredovali stadij glomerulonefritisa (GN, insceniran od I do V, budući da je III faza obično početno vrijeme za liječenje) kako bi se spriječilo daljnje
napredovanje ozljeda i postigla remisija. Liječenje uključuje pulsne steroide u kombinaciji s IV ili oralnim ciklofosfamidom s mogućim mikofenolatom i
ciklosporinom u slučaju vatrostalnog odgovora. Povremeno se može uspostaviti razmjena plazme za brzi progresivni GN. Neki pacijent će se oporaviti,
dok će neki napredovati do kraja faze bubrežne bolesti koja zahtijeva dijalizu. Transplantacija bubrega može biti uspješna ako se postigne dobra
kontrola aktivne bolesti.

Scleroderma bubrežna kriza javlja se kod oko 15% pacijenta sa SS­om. To je hitna medicinska pomoć koja predstavlja nagli početak hipertenzije i
akutnog zatajenja bubrega. Može prethoditi dijagnozi SS. Multisistemska uključenost s hipertenzivnom encefalopatijom, poremećajima vida i
napadajima, plućnim edemom, miokarditisom, mikroangiopatskom anemijom i trombocitopenijom mogu biti prisutni. Analiza urina pokazuje
granulirani odljev, blagu proteinuriju i hematuriju.

Upravljanje uključuje rano liječenje ACE inhibitorom kao što su kaptopril i lizinopril titrat za smanjenje krvnog tlaka uz izbjegavanje hipoperfuzije.
Steroidi se općenito izbjegavaju jer su povezani s mogućim faktorom rizika za razvoj bubrežne krize.

Aktivni RA može uzrokovati kasnostupanjsku amiloidnu nefropatiju. NSAID, zlato i penicilamin također mogu biti odgovorni za nefritsku bolest.

Bolest središnjeg ži včanog sustava

Primarni angiitis središnjeg živčanog sustava (PACNS), lupus, poliarteritis nodosa (PAN), arteritis divovskih stanica (GCA) i SJ čine većinu autoimunih
stanja povezanih s vaskulitisom središnjeg živčanog sustava (CNS). Pacijentima s primarnim angiitisom nedostajat će manifestacije i pozitivni upalni
markeri sistemskog vaskulitisa. Simptomi mogu biti u rasponu od jake glavobolje, napadaja, moždanog udara, kognitivnog oštećenja, psihoze.

Lupus psihoza je uobičajena manifestacija SLE­ a. Antipsihotici i kontrola aktivne bolesti su liječenje izbora. Upotreba steroida može zbuniti, kao i
ubrzati kliničku sliku. Lumbalna punkcija može pokazati blagu povišenu bijelu krvnu stanicu s prevlašću limfocita, povišenih proteina i niske razine
glukoze.
Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
Cerebralna venska tromboza može se vidjeti kod pacijenta oboljelog od APS­a bilo primarnog ili sekundarnog lupusa.
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 5 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
Glavobolja, diplopija i moždani udar kod starije žene s povišenim ESR­om trebali bi izazvati sumnju na GCA, iako ga normalni ESR ne isključuje.
Simetrična ukočenost i proksimalna bol u mišićima mogu biti ekspresija često povezane reumatike polimijelgije. Prvo treba isključiti infekcije i
stanja povezanih s vaskulitisom središnjeg živčanog sustava (CNS). Pacijentima s primarnim angiitisom nedostajat će manifestacije i pozitivni upalni
Access Provided by:
markeri sistemskog vaskulitisa. Simptomi mogu biti u rasponu od jake glavobolje, napadaja, moždanog udara, kognitivnog oštećenja, psihoze.

Lupus psihoza je uobičajena manifestacija SLE­ a. Antipsihotici i kontrola aktivne bolesti su liječenje izbora. Upotreba steroida može zbuniti, kao i
ubrzati kliničku sliku. Lumbalna punkcija može pokazati blagu povišenu bijelu krvnu stanicu s prevlašću limfocita, povišenih proteina i niske razine
glukoze.

Cerebralna venska tromboza može se vidjeti kod pacijenta oboljelog od APS­a bilo primarnog ili sekundarnog lupusa.

Glavobolja, diplopija i moždani udar kod starije žene s povišenim ESR­om trebali bi izazvati sumnju na GCA, iako ga normalni ESR ne isključuje.
Simetrična ukočenost i proksimalna bol u mišićima mogu biti ekspresija često povezane reumatike polimijelgije. Prvo treba isključiti infekcije i
zloćudnu bolest HNS­a. Treba provesti lumbalna punkcija, CT mozga, cerebralna magnetska rezonancija (MRI) i angiografske studije. Angiogram može
otkriti arterijsku stenozu, okluziju, dilataciju ili izvlačenje posuda.

Hematološki poremeća j

Protrombotičko stanje i anemija kroničnih bolesti obično su prisutni u bolesnika s reumatološkom bolešću. Mikroangiopatska anemija,
trombocitopenija i leukopenija također mogu predstavljati manifestaciju baklje bolesti koja raspršuje autoantitijela protiv hematološke serije.
Potisnuta funkcija koštane srži također se može razviti iz imunosupresivne terapije.

Leukopenija je klinička definirajuća značajka SLE­a i vidi se u bolesnika s RA kompliciranim Feltyjevim sindromom. Trombotička trombocitopenska
purpura (TTP) često je povezana s pedijatrijskim SLE­ om. APS je autoimuno stanje koje karakteriziraju antitijela protiv fosfolipida koji vežu proteine
plazme i klinički se manifestira arterijskom ili venskom trombozom. Može se pojaviti kao primarno stanje ili povezano s drugim reumatološkim
bolestima, obično SLE. Zahvaćeni organ i klinička manifestacija ovise o uključenoj posudi i mogu se manifestirati kao žarišni neurološki deficit,
poprečni mijelitis, napadaj, plućna embolija, intra­alveolarno krvarenje, valvularna bolest, koronarna tromboza, ponavljajući pobačaji. Katastrofalan
APS definira se kao široko rasprostranjena tromboza malih posuda s multiorganskim zatajenjem. Stopa smrtnosti može doseći i do 50%. Liječenje
antikoagulacijom, visokom dozom pulsnih glukokortikoida i razmjenom plazme sa ili bez IVIG­a povezano je s stopom oporavka od 50% do 80%.

Koagulacijska abnormalnost uzrokovana faktorima anticlottinga autoantitijela može se manifestirati kao diseminirana intravaskularna tromboza,
krvarenje ili oboje. Autoantitijelo antifaktor VIII najčešći je autoimuni poremećaj zgrušavanja koji se vidi u SLE i RA. Prestanak krvarenja odgovorit će na
faktor viII svinja koji je antigenički različit.

Rijedak, ali potencijalno smrtonosan uzrok pancytopenije je akutni hemofagocitni sindrom, stanje koje se češće vidi kod reumatoloških pedijatrijskih
bolesnika. To je često dijagnoza isključenja kod odraslih. Pancytopenia, hipertrigliceridemija, povišena transaminaza i feritin karakteriziraju bolesti.
Neodoljiv upalni odgovor, koagulopatija, plućna uključenost i encefalopatija najčešće su kliničke manifestacije. Pregled koštane srži je dijagnostički.
Tretmani uključuju visoke doze steroida, IVIG i ciklosporin.

M išićno­koštana uključenost

Mišićna uključenost karakteristična je značajka mnogih bolesti vezivnog tkiva iako obično ne predstavljaju indikaciju za prijem JIL­a, osim kada je
prisutno oštećenje respiratorne dinamike. Reumatske upalne miopatije mogu se zamijeniti s miopatijom kritičnih bolesti kod oslabljenog pacijenta s
produljenim boravkom na intenzivnoj njezi.

Imobilizacija, steroidi i neuromuskularno sredstvo za blokiranje obično su povezani s potonjim. Teško odvikavanje od mehaničke ventilacije može
dodatno pridonijeti povećanju duljine boravka kod tih pacijenata.

Nadbubrežna insuficijencija

Kronična terapija steroidima koja se koristi u liječenju brojnih reumatoloških stanja povećava rizik od insuficijencije nadbubrežne žlijezde u akutno
kritično bolesnih pacijenata. Može biti prisutna vatrostalna hipotenzija i teška neravnoteža elektrolita.

Steroide za dozu stresa treba inicirati (200­300 mg IV dnevno u podijeljenim dozama) tijekom akutne bolesti ili visokog metaboličkog stanja.

Vaskulitidi

Prisutnost upalnih leukocita u stijenci posude i reaktivna oštećenja nanesena zidnim strukturama definiraju vaskulitis. Napad leukocita dovodi do
gubitka integriteta krvnih žila uzrokujući krvarenje, a naknadna opstrukcija lumena krvnih žila u konačnici dovodi do ishemije tkiva i nekroze. Što
pokreće ovu kaskadu događaja nije jasno, ali vjerojatno je multifaktorski. Veličina i položaj zahvaćene posude te prisutnost ili odsutnost
antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela (ANCA) čine osnovu postojećeg sustava klasifikacije. Zahvaćeni organi, a time i klinička prezentacija, ovise
Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
o prisutnosti ciljnog antigena u određenom organu, o sposobnosti endotelne stanice da reagira na antigensku prisutnost aktiviranjem i regrutiranjem
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 6 / 12
elemenata uključenih u pokretanje i održavanje upalne kaskade.
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
Predloženi su kriteriji Američkog koledža za reumatologiju (ACR) iz 1990. s namjerom olakšavanja zadatka razlikovanja različitih vrsta vaskulitida.
Vaskulitidi Access Provided by:

Prisutnost upalnih leukocita u stijenci posude i reaktivna oštećenja nanesena zidnim strukturama definiraju vaskulitis. Napad leukocita dovodi do
gubitka integriteta krvnih žila uzrokujući krvarenje, a naknadna opstrukcija lumena krvnih žila u konačnici dovodi do ishemije tkiva i nekroze. Što
pokreće ovu kaskadu događaja nije jasno, ali vjerojatno je multifaktorski. Veličina i položaj zahvaćene posude te prisutnost ili odsutnost
antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela (ANCA) čine osnovu postojećeg sustava klasifikacije. Zahvaćeni organi, a time i klinička prezentacija, ovise
o prisutnosti ciljnog antigena u određenom organu, o sposobnosti endotelne stanice da reagira na antigensku prisutnost aktiviranjem i regrutiranjem
elemenata uključenih u pokretanje i održavanje upalne kaskade.

Predloženi su kriteriji Američkog koledža za reumatologiju (ACR) iz 1990. s namjerom olakšavanja zadatka razlikovanja različitih vrsta vaskulitida.
Kriteriji ne uključuju sve značajke svakog pojedinog oblika vaskulitisa, već se uglavnom usredotočuju na one koji obično identificiraju određeni
sindrom i omogućuju uključivanje usporedivih subjekata u studije i rasprave. Međunarodna konferencija o konsenzusu Chapel Hill (CHCC) 2012.
revidirala je nomenklaturu koja se koristila za kategorizaciju vaskulitida. Popratne tablice predstavljaju kombinaciju kriterija ACR­a i nomenklature
CHCC­a kao opće referentne točke. Međutim, fokus ove rasprave je upravljanje pacijentom s vaskulitisom koji zahtijeva prijem na intenzivnu njegu.
Pacijenti s vaskulitidima često se primaju na intenzivnu zbog komplikacija imunosupresivne terapije koja se koristi za kontrolu bolesti, kao što su teške
infekcije povezane s disfunkcijom organa ili zbog po život opasnih manifestacija bolesti, kao što je plućno­bubrežni sindrom. Većina pacijenata
primljena je na intenzivnu s već postojećom dijagnozom vaskulitisa, ali u nekim slučajevima njihov prijem na intenzivnu predstavlja prezentaciju
bolesti. Nažalost, kliničke manifestacije mnogih vaskulitida su nespecifične i vide se u brojnim stanjima koja predstavljaju sustavnu uključenost, na
primjer, multiorgansku disfunkciju viđenu u stanjima kao što su endokarditis, teška sepsa, meningokokemija, DIC i TTP. Stoga je važan visok indeks
sumnje jer se vaskulitidi, ako su teški i neliječeni, mogu brzo pogoršati u scenarije opasne po život.

Potencijalno razarajući uzrok prijema na intenzivnu njegu za pacijenta s vaskulitisom je hemoptiza. Pacijenti s vaskulitidima često se primaju na
intenzivnu s manifestacijama plućno­bubrežnog sindroma (PRS), kombinacijom plućnog krvarenja i glomerulonefritisa. Iako su anti­GBM bolest
(Goodpastureova bolest) i lupus odgovorni za neke od slučajeva PRS­a, vazkulitidi malih posuda čine većinu. To uključuje ANCA pozitivne vaskulitide,
odnosno eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom (EGPA, ranije poznat kao Churg­Straussov sindrom), GPA i mikroskopski poliangiitis (MPA). Rjeđi
krivci PRS­a su ANCA­negativna IgA nefropatija i Henoch­Schonlein purpura. Klinička prezentacija i dijagnostičke značajke svakog od sindroma sažete
su u popratnim tablicama.

Anti­GBM bolest (ranije poznata kao Goodpastureova bolest) neuobičajen je uzrok PRS­a. To nije vaskulitis, već poremećaj posredovan antitijelima
usmjerenim protiv α3 lanca kolagena tipa IV koji se nalazi u glomerularnoj podrumskoj membrani i alveolarnim kapilarama. Spektar anti­GBM bolesti
uključuje pacijente s glomerulonefritisom, ali bez plućnog krvarenja, ili "bubrežno ograničenu bolest anti­GBM antitijela", te one s
glomerulonefritisom i plućnim krvarenjem. Pacijenti prisutni s glomerulonefritisom, hemoptizom (mogu biti epizodni ili akutni i masivni) i ustavnim
simptomima kao što su vrućica, gubitak težine, slabost, anoreksija i artralgija. Hemoptiza može biti jedina iskazna pritužba, u vezi s normalnom
bubrežnom funkcijom. Međutim, brzo progresivno zatajenje bubrega povezano s hematurijom najčešća je prisutna manifestacija anti­GBM bolesti.
Analiza urina pokazuje hematuriju s dismorfnim crvenim stanicama i odljevima crvenih stanica, te proteinuriju, obično nefrotiku u dometu. Histološki
postoji stvaranje polumjeseca unutar glomerulija. CXR može biti normalan ili može pokazati bilateralne alveolarne infiltrate, uglavnom u perihilarna i
donja plućna područja, koja se rješavaju tijekom nekoliko dana nakon prestanka krvarenja. Dijagnoza ovisi o demonstraciji anti­GBM antitijela u
odgovarajućem kliničkom okruženju. Oko 20% do 30% pacijenata također je "ANCA pozitivno", a njihova se bolest ponaša više kao vaskulitis. Biopsija
bubrega potrebna je za potvrdu bolesti. Prikazuje polumjesec glomerulonefritis i linearno taloženje IgG­a duž glomerularne podrumske membrane.
Rana dijagnoza i liječenje ključni su kako bi se spriječilo napredovanje u ESRD i ovisnost o dijalizi. Liječenje, čim se sumnja na dijagnozu, uključuje
kombinaciju steroida, ciklofosfamida i plazmafereze. Dobri ishodi obično se vide u bolesnika s manje od 30% polumjeseca na biopsiji bubrega.
Prognoza anti­GBM korelira s razinom ozljede bubrega u vrijeme prezentacije. Pacijenti s više od 50% polumjeseca na biopsiji bubrega, sa serumom Cr
više od 7 ili zahtijevaju dijalizu sa 72 sata prezentacije, imaju loše ishode. Kod tih pacijenata dovode se u pitanje prednosti kombinirane terapije, a
mnogi je ne bi preporučili. U tih bolesnika preporučuje se kratak tijek razmjene steroida i plazme.

Opća procjena pacijenta sa sumnjom na vaskulitis trebala bi uključivati rutinske testove za procjenu disfunkcije organa, kao što su testovi bubrežne,
hematološke i funkcije jetre; ESR i CRP kao markeri upalnih stanja; ANCA; anti­GBM antitijela, za isključivanje Goodpastureovog sindroma, Hep B i Hep
C serologija; Testiranje na HIV; razine komplementa (C3, C4, CH50; smanjene u SLE i krioglobulinemiji), RA (kada je povišena sugerira RA, vazulinitis
povezan s krioglobulinemijom i SJ); krioglobulini (vidi se u mješovitoj esencijalnoj krioglobulinemiji iu određenim oblicima vaskulitisa); CPK za
isključivanje miozitisa (povezanog s nekim vaskulitidima). Krvne kulture treba rutinski provoditi kako bi se isključila infekcija. CXR, CT prsnog koša (ako
su abnormalni nalazi CXR­a ili u slučajevima plućnih manifestacija koje nisu objašnjene CXR­om), UA i EKG mogu biti opravdani. Ako je naznačeno,
treba izvršiti lumbalna punkcija. Pacijenti s plućnim krvarenjem obično češće imaju plućni kapilaritis od vazkulitisa malih žila sekundarnog do GPA i
MPA­a nego do anti­GBM i krioglobulinemičkog vaskulitisa; to je rijetkost u EGPA i IgAV. Bronhoskopija se provodi kako bi se isključili drugi uzroci
plućnog krvarenja, kao što su infekcija, zloćudna bolest, između ostalog i utvrdila prisutnost alveolarnog krvarenja. Biopsija tkiva gotovo je uvijek
potrebna kako bi se potvrdila prisutnost vaskulitisa.

Liječenje pacijenta PRS­om uključuje potpornu skrb i uporabu imunosupresiva. Upravljanje dišnim putevima treba slijediti uobičajene protokole koji
Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
se koriste u skrbi za pacijente s respiratornim zatajenjem, kao što je ventilacija za zaštitu pluća. Pacijent s prosjekom ocjena, međutim, može
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 7 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
predstavljati poseban izazov zbog povremene pojave dušnikove stenoze. Infekcije su čest uzrok smrtnosti među tim pacijentima, a njihova pojava
zahtijeva marljiv nadzor, posebno zbog povećanog rizika koji pruža uporaba imunosupresiva.
treba izvršiti lumbalna punkcija. Pacijenti s plućnim krvarenjem obično češće imaju plućni kapilaritis od vazkulitisa malih žila sekundarnog do GPA i
Access Provided by:
MPA­a nego do anti­GBM i krioglobulinemičkog vaskulitisa; to je rijetkost u EGPA i IgAV. Bronhoskopija se provodi kako bi se isključili drugi uzroci
plućnog krvarenja, kao što su infekcija, zloćudna bolest, između ostalog i utvrdila prisutnost alveolarnog krvarenja. Biopsija tkiva gotovo je uvijek
potrebna kako bi se potvrdila prisutnost vaskulitisa.

Liječenje pacijenta PRS­om uključuje potpornu skrb i uporabu imunosupresiva. Upravljanje dišnim putevima treba slijediti uobičajene protokole koji
se koriste u skrbi za pacijente s respiratornim zatajenjem, kao što je ventilacija za zaštitu pluća. Pacijent s prosjekom ocjena, međutim, može
predstavljati poseban izazov zbog povremene pojave dušnikove stenoze. Infekcije su čest uzrok smrtnosti među tim pacijentima, a njihova pojava
zahtijeva marljiv nadzor, posebno zbog povećanog rizika koji pruža uporaba imunosupresiva.

Glukokortikoidi su glavni oslonac terapije u vaskulitidima. Međutim, upotreba citotoksičnih sredstava uz steroide poboljšala je preživljavanje ove
populacije pacijenata. Izazov se nalazi u identificiranju pacijenta kod kojeg procjena koristi i rizika pogoduje dodatnim rizicima citotoksičnih
sredstava. Ozbiljnost vaskulitisa nije identificirana kao prognostički marker, za razliku od prisutnosti respiratornog zatajenja, što je povezano s lošijim
ishodima. ANCA titri ne odražavaju ravnomjerno ozbiljnost bolesti. Revidirana ocjena pet čimbenika (FFS) iz 2011. korištena je za procjenu težine
vaskulitisa i za identifikaciju pacijenta na čije preživljavanje može povoljno utjecati dodavanje citotoksičnih sredstava. U sustavu bodovanja FFS­a daje
se bod za prisutnost svakog od sljedećih:

Srčana uključenost

Uključenost GI­a

Ozljeda bubrega (vršni serum Cr > 1,7 mg/dL)

Dob > 65 godina

Nepostojanje ENT manifestacija (u EGPA­i)

Verzija sustava FFS iz 1996. uključivala je uključenost proteinurije i CNS­a. Rezultat se kreće od 0 (nijedan od čimbenika nije prisutan) do 2 (prisutna su
2 ili više čimbenika). Što je veći broj prisutnih čimbenika, to je lošija prognoza, a srčana i GI uključenost su najjači negativni prognostički pokazatelji.
Pacijent s FFS­om od 1 prema nekim serijama ima 26% 5­godišnjeg rizika smrtnosti. Na temelju tih nalaza proizlazi da bi pacijenti s FFS­om od 1 ili više,
pacijenti sa srčanim i/ili gastrointestinalnim manifestacijama, kao i očiti podskup bolesnika s vatrostalnom bolešću, imali koristi od popratne uporabe
citotoksičnih sredstava.

Općenito, liječenje sistemskog vaskulitisa podrazumijeva indukcijsku fazu, koja obično može trajati do 1 do 2 mjeseca, i fazu održavanja, koja može
trajati 1 do 2 godine, ili duže. Indukcijska faza koristi visoke doze steroida (IV metilprednizolon 1 g dnevno tijekom 3 do 5 dana, zamijenjena tada
prednizonom 1 mg/kg/d) i, kada je naznačeno, citotoksičnim sredstvom, kao što je ciklofosfamid, IV ili PO. U usporedbi s oralnim ciklofosfamidom,
puls IV ciklofosfamid, svaka 2 do 4 tjedna, povezan je sa sličnim stopama indukcije, ali većim rizikom od recidiva. Primjena IV ciklofosfamida
omogućuje manju ukupnu kumulativnu dozu, te stoga potencijalno dovodi do manje učestalosti nuspojava, osobito zaraznih. Azatioprin i metotreksat
koriste se u manje teškim slučajevima vaskulitida i u bolesnika netolerantnih na ciklofosfamid. Ta se sredstva u nekim slučajevima koriste i nakon faze
indukcije s ciklofosfamidom. U bolesnika s po život opasnim plućnim krvarenjem ili brzo napredujućim glomerulonefritisom, plazmafereza se može
koristiti kao dodatak imunosupresiji, iako ne nudi korist smrtnosti. Uloga plazmafereze u ANCA­negativnom glomerulonefritisu nije potkrijepljena
podacima. Iv IG može se uzeti u obzir u bolesnika s istodobnom, ozbiljnom infekcijom, kod kojih citotoksični agensi nose veći rizik od štetnih događaja.
Što se tiče praćenja odgovora na terapiju, standardizirani rezultati rizika, smanjenje razine ANCA­e kao u slučaju GPA i mikroskopskog poliangiitisa,
mogu se koristiti za usmjeravanje agresivnosti terapije i prijelaza s indukcije na faze održavanja liječenja. Profilaksa protiv oportunističkih infekcija,
osobito Pneumocystis, indicirana je tijekom razdoblja imunosupresije.

Smrtnost u bolesnika s vaskulitisom primljenih na intenzivnu njegu kreće se od 11% do 40%, uglavnom sekundarna do infekcija. Rane smrti u
bolesnika s vaskulitisom obično su sekundarne u odnosu na samu bolest, dok se kasni smrtni slučajevi obično pripisuju infektivnim komplikacijama,
obično kao rezultat liječenja (tablica 46–3).

Table 46–3
Overview of vasculitides

Small Vessels
Clinical Features/Diagnosis Treatment
Vasculitides

Eosinophilic Most commonly affected: l u n g s, followed by the skin. It can be generalized. Glucocorticoids are the

granulomatosis with Atopy/nasal polyps/allergic rhinitis and worsening a s t h m a, fever, rash, mainstay of therapy (most
Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
polyangiitis, EGPA myalgia, arthralgia, weight loss, cough, dyspnea. Rare manifestations: chest patients will respond toPage 8 / 12
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro
(previously known as pain (secondary to myocarditis, coronary artery involvement; rare), renal
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility steroid monotherapy)
Churg­Strauss vasculitis; dysfunction (less common than in other ANCA­positive vasculitides; most Immunosuppressants are
allergic granulomatosis common necrotizing crescentic GN), GI (mesenteric ischemia recommended for severe and
 Access Provided by:
Small Vessels
Clinical Features/Diagnosis Treatment
Vasculitides

Eosinophilic Most commonly affected: l u n g s, followed by the skin. It can be generalized. Glucocorticoids are the

granulomatosis with
polyangiitis, EGPA
(previously known as
Churg­Strauss vasculitis;
allergic granulomatosis
with angiitis)
Atopy/nasal polyps/allergic rhinitis and worsening a s t h m a, fever, rash, mainstay of therapy (most
myalgia, arthralgia, weight loss, cough, dyspnea. Rare manifestations: chest patients will respond to
pain (secondary to myocarditis, coronary artery involvement; rare), renal steroid monotherapy)
dysfunction (less common than in other ANCA­positive vasculitides; most Immunosuppressants are
common necrotizing crescentic GN), GI (mesenteric ischemia recommended for severe and
CXR: fleeting pulmonary infiltrates refractory cases
Peripheral eosinophilia (> 10%) A Five Factors Score of 1 or
Mono/polyneuropathy more is associated with
+ ANCA (40%­60%) increased mortality and
Biopsy: accumulation of eosinophils in extravascular areas benefits from the
combination of
glucocorticoids and
immunosuppressant, usually
cyclophosphamide
Azathioprine or Methotrexate
used commonly for
maintenance of induction
Some reports of benefit of
IVIG in refractory cases; not
the case for plasma exchange

Granulomatosis with Triad of upper airway disease (sinusitis, oral ulcers, or bloody or purulent Glucocorticoids +/­

polyarteritis (GPA,
formerly known as
Wegener's)
nasal discharge), lower airway disease (lung cyclophosphamide
infiltrates/nodules/cavities/hemorrhage, hilar adenopathy tracheal stenosis), (alternative: rituximab
and renal disease (hematuria, cell casts, non­nephrotic proteinuria, pauci­ probably as effective as
immune/RPGN). Some cases involve ocular manifestations, heart cyclophosphamide according
(pericarditis, myocarditis, conduction abnormalities), GI, CNS involvement to trials; methotrexate in
C­ANCA (PR3­ANCA) positivity seen in 65%; a minority are p­ANCA or MPO­ cases with mild or no
ANCA positive 3. About 10% are ANCA negative extrarenal disease
Biopsy: granulomatous inflammation of artery or perivascular area, necrosis Response to therapy and
mortality correlate to ANCA
titers
High rates of relapse
Plasmapheresis may be of
benefit in patients with severe
disease, especially in patients
who also have anti­GBM
antibodies
Response to therapy that
includes glucocorticoids and
cyclophosphamide is seen in
more than 90% of patients

Microscopic polyangiitis Pulmonary infiltrates/hemorrhage, rapidly progressive glomerulonephritis Same treatment as GPA

p­ANCA positive (antimyeloperoxidase)
Considered to be part of the GPA spectrum

IgA vasculitis (Henoch– Palpable purpura, arthritis, glomerulonephritis, intestinal ischemia (colic­like Usually self­limited

Schonlein purpura) abdominal pain)/GI bleeding, hematuria Steroids may be indicated in
Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
10% develop renal insufficiency, 5% progress to renal failure severe cases with
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 9 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
Pulmonary disease rare extracutaneous
Deposits of IgA in renal or skin biopsy manifestations
No new medications
 p­ANCA positive (antimyeloperoxidase) Access Provided by:

Considered to be part of the GPA spectrum

IgA vasculitis (Henoch– Palpable purpura, arthritis, glomerulonephritis, intestinal ischemia (colic­like Usually self­limited

Schonlein purpura)
abdominal pain)/GI bleeding, hematuria Steroids may be indicated in
10% develop renal insufficiency, 5% progress to renal failure severe cases with
Pulmonary disease rare extracutaneous
Deposits of IgA in renal or skin biopsy manifestations
No new medications

Cryoglobulinemic Purpura, arthralgias, Raynaud's phenomenon, and glomerulonephritis (in severe Steroids

vasculitis cases) Plasmapheresis may be considered
Low complement levels, cryoglobulins in severe cases
Immune deposits of cryoglobulins in walls of small vessels Treat associated infection
Seen in association to infections, such as Hep C, autoimmune and
lymphoproliferative disorders

Hypersensitivity History reveals a possible offending or new drug Discontinue offending drug

vasculitis Palpable purpura, maculopapular rash If more than skin involvement
Skin lesion biopsy shows neutrophils surrounding an arteriole or nodule present, steroids may be
indicated

Vasculitis secondary to Vasculitis plus diagnosis of a CTD
connective tissue
disorders

Vasculitis associated
with viral infection

Medium Vessel Clinical Manifestations/Diagnosis Treatment

Vasculitides

Polyarteritis Nodosa Peripheral n e u r o p a t h y (mono­ or polyneuropathy), testicular pain, l i v e d o Monotherapy with

reticularis, myalgia, intestinal ischemia, renal ischemia with elevated glucocorticoids may be
BUN and creatinine, new onset diastolic BP > 90 appropriate for patients with
Most are ANCA negative mild disease (no
A n g i o: aneurysmal dilatation of affected arteries renal/neurologic/GI/cardiac
Biopsy: polymorphonuclear cells in the arterial wall involvement)
Secondary PAN: associated with CTD, such as RA, SLE; infections, such as For severe cases: a
HBV, HCV; and hairy cell leukemia combination of
glucocorticoids and
cyclophosphamide
IFN alpha is used in some
cases of PAN associated with
HCV and hairy cell leukemia
Plasmapheresis is of no
benefit

Kawasaki Disease Fever for 5 days or more, bilateral conjunctivitis, desquamating rash with High dose aspirin and IVIG

erythema of palms and soles, mucositis, cervical lymphadenopathy,
coronary artery aneurysms
Usually seen in children

Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
Primary Central Nervous Noninfectious granulomatous vasculitis limited to the brain, leptomeninges, Combination therapy with
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 10 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
System Vasculitis or spinal cord glucocorticoids and
Insidious onset of persistent headache/cognitive impairment (most common cyclophosphamide for
presenting complaints), focal neurologic findings, ICH, seizures, ataxia. SC induction. Azathioprine or
 Kawasaki Disease Fever for 5 days or more, bilateral conjunctivitis, desquamating rash with High dose aspirin and IVIG
Access Provided by:
erythema of palms and soles, mucositis, cervical lymphadenopathy,
coronary artery aneurysms
Usually seen in children

Primary Central Nervous Noninfectious granulomatous vasculitis limited to the brain, leptomeninges, Combination therapy with

System Vasculitis or spinal cord glucocorticoids and
Insidious onset of persistent headache/cognitive impairment (most common cyclophosphamide for
presenting complaints), focal neurologic findings, ICH, seizures, ataxia. SC induction. Azathioprine or
presentation involves sensory/motor deficits, weakness, pain. Constitutional mycophenolate used with
symptoms uncommon/ESR, CRP normal steroid taper for maintenance
Diagnosis requires: of remission
Acquired neuro deficit of unknown etiology, AND 12­18 months adequate for
Angiographic demonstration of CNS vasculitis, AND most patients
No evidence of systemic vasculitis
Imaging: multiple ischemic lesions over wide spread regions
CSF analysis: elevated protein, elevated WBCs (LP crucial to exclude
alternate diagnoses, esp infectious and malignant)
A n g i o: vasospasm, which is helpful, but nondiagnostic (sensitivity: 50%­60%,
specificity 30%)
Cerebral/leptomeningeal biopsy: gold standard for diagnosis

Large Vessel Vasculitides Clinical Presentation/Diagnosis Treatment

Takayasu arteritis Arthralgia, claudication, decreased pulsation of one or both brachial arteries, Steroids

difference of at least 10 mm Hg in SBP between the limbs, bruit over Methotrexate or azathioprine
subclavian arteries or abdominal aorta added to resistant cases
Angio: narrowing or occlusion of aorta, its branches, or large arteries of
upper or lower extremities (not secondary to atherosclerosis, fibromuscular
dysplasia)
Affects the aorta and its primary branches
Pulmonary arteries affected in 70% of cases, leading to pulm HTN, pulm
infarction

Giant cell arteritis Fever, headache, polymyalgia rheumatica, claudication of jaw, scalp High dose steroids

tenderness, vision disturbances
Late sequelae: aortic dilatation and aneurysm

ZAKLJUČAK
Sveukupni reumatološki kritično bolesni pacijenti imaju vrlo visoku smrtnost na intenzivnoj njezi, stoga treba tražiti ranu dijagnozu i liječenje kako bi
se značajno utjecalo na smrtnost i pobol. Potrebno je unaprijed razlikovati baklju bolesti u odnosu na infektivni proces jer pokretanje
imunosupresivne terapije može biti smrtonosno u teških septičkih bolesnika. Agresivno liječenje visokim dozama steroida, bolesti koje mijenjaju
antireumatsko­citotoksične lijekove i nova biološka sredstva moraju se prilagoditi pojedinačno kako bi se postigla remisija u slučaju aktivne bolesti.
Pomoćne mjere kao što su izmjena plazme i intravenski imunoglobulin koriste se za pacijente koji ne reagiraju ili za po život opasna stanja. Još nije
utvrđeno da je jasan prognostičar smrtnosti na intenzivnoj njezi primjenjiv na jednog pacijenta, ali intuitivno visoka ocjena Apača, multiorganski
neuspjeh, komorbiditeti, poodmakla dob i pancytopenia bili su povezani s lošijim ishodom.

REFERENCE

1.  Quintero OL, Rojas­Villarraga A, Mantilla RD et al. Autoimuna bolest na odjelu intenzivne njege. Ažuriranje. Pregledi autoimunosti.  2013;12:380–395.

Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
[PubMed: 22743032] 
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 11 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
2. Janssen NM, Karnad DR. Guntupalli KK. Reumatološka bolest u jedinici intenzivne njege: epidemiologija, klinički pristup, upravljanje i ishod. Crit
Care Clin . 2002;18:729–48. [PubMed: 12418438] 
utvrđeno da je jasan prognostičar smrtnosti na intenzivnoj njezi primjenjiv na jednog pacijenta, ali intuitivno visoka ocjena Apača, multiorganski
neuspjeh, komorbiditeti, poodmakla dob i pancytopenia bili su povezani s lošijim ishodom. Access Provided by:

REFERENCE

1. Quintero OL, Rojas­Villarraga A, Mantilla RD et al. Autoimuna bolest na odjelu intenzivne njege. Ažuriranje. Pregledi autoimunosti.  2013;12:380–395.
[PubMed: 22743032] 

2. Janssen NM, Karnad DR. Guntupalli KK. Reumatološka bolest u jedinici intenzivne njege: epidemiologija, klinički pristup, upravljanje i ishod. Crit
Care Clin . 2002;18:729–48. [PubMed: 12418438] 

3. Camargo JF GJ, Fonseca N, et al. Autoimune reumatske bolesti na odjelu intenzivne njege: iskustvo iz tercijarne bolnice za upućivanje i pregled
literature. Lupus . 2005;14:315–20. [PubMed: 15864918] 

4. Cavallasca JA, Del Rosario Mallandi M, Sarquis S, et al. Ishod bolesnika sa sustavnim reumatskim bolestima primljenih na medicinski intenzivnu
jedinicu. J. Clin Rheumatol . 2010;16:400–402. [PubMed: 21085009] 

5. Olson AL, Swigris JJ, Sprunger .DB et al. Smrtnost povezana s reumatoidnim artritisom i intesticijskim plućnim bolestima. Am J Respir Crit Care Med .
2011;183;372–378. [PubMed: 20851924] 

6. Neva MH, Hakkinen A, Makinen H, et al. Visoka prevalencija asimptomatske subluksacije vratne kralježnice u bolesnika s reumatoidnim artritisom
koji čeka ortopedsku kirurgiju. Ann Rheum Dis . 2006;65:884. [PubMed: 16269427] 

7. O'neill S, Cervera R. Sistemski eritematizam lupusa. Najbolja praksa i istraživanje Klinička reumatologija . 2010;24:841–855. [PubMed: 21665130] 

8. Guillevein L, Pagnoux C, Seror R, et al. Revidirana ocjena pet faktora: procjena prognoza sustavnih nekrotizirajućih vaskulitida na temelju kohorte
Francuske skupine za proučavanje vaskulitisa (FVSG). Medicina . 2011;90:19. [PubMed: 21200183] 

9. Guillevein L, Cohen P, Gayraud M. Churg­Straussov sindrom: klinička studija i dugoročno praćenje 96 pacijenata. Medicina . 1999;78:26. [PubMed:
9990352] 

10. Lahmer T, Heemann U. Bolest anti­glomerularne podrumske membrane: rijedak autoimuni poremećaj koji pogađa bubreg i pluća. Pregledi
autoimunosti . 2012;169:169.

11. Mccabe C, Jones Q, Nikolopoulou A, Wathen C, Luqmani R. Plućno­bubrežni sindrom: ažuriranje za liječnike dišnog sustava. Respir Med .
2011;105:1413. [PubMed: 21684732] 

12. Rodriguez W, Hananija N, Guy E, Guntupali J. Plućno­bubrežni sindromi na odjelu intenzivne njege. Crit Care Clin . 2002;18:881. [PubMed: 12418445]

13. Salvarini C, Smeđa R, Hunder G. Primarni vazkulitis primarnog živčanog sustava odraslih. Lancet . 2012;380:767. [PubMed: 22575778] 

14. Wilfong E, Seo P. Vaskulitis na odjelu intenzivne njege. Najbolja praksa i istraživanje kliničke reumatologije . 2013;27:95.

Downloaded 2023­1­1 4:48 A  Your IP is 31.223.128.254
Chapter 46: Rheumatologic and Inflammatory Conditions in the ICU, Deborah Orsi; Wilma Correa­Lopez; Ivan Cavagnaro Page 12 / 12
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved.   Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility