TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HANOI MEDICAL UNIVERSITY

ĐẠI CƯƠNG VỀ
TIM BẨM SINH

BSNT. Nguyễn Thị Hải Anh

 Mục tiêu

• Trình bày được nguyên nhân của bệnh tim bẩm sinh (TBS)

• Phát hiện được trẻ bị bệnh tim bẩm sinh

• Phân loại được bệnh tim bẩm sinh.

• So sánh được cơ chế bệnh sinh và biến chứng của nhóm

bệnh tim bẩm sinh shunt trái – phải và nhóm tim bẩm sinh
shunt phải - trái
 Đại cương
• Các bất thường về cấu trúc tim hoặc mạch máu
lớn gần tim có khả năng gây các ảnh hưởng
chức năng

Tỷ lệ tim bẩm sinh 8 ‰ trẻ sinh ra sống

Pediatric cardiology, 143

 Là bệnh bẩm sinh

Nguyên nhân ???

Hầu hết các trường Nhiều trường

hợpTBS không rõ hợp có mối liên
nguyên nhân quan với

Yếu tố di truyền Yếu tố môi trường

 Nguyên nhân
TBS có thể là biểu hiện của 1 hội chứng bẩm sinh
Trẻ bị Down: 50% bị TBS
Trisomi18 (hội chứng Edward) 90% bị TBS
 Nguyên nhân
Do tác động của yếu tố môi trường trong bào thai

- Nhiễm virus trong 3 tháng đầu: rubella, CMV, herpesvirus,

coxsackievirus B

- Mẹ nghiện rượu -> nguy cơ con TBS cao

- Mẹ dùng thuốc (phenytoin và hẹp van phổi, hẹp van chủ,

hẹp eo động mạch, CODM; ức chế men chuyển và nguy cơ
tim bẩm sinh; lithium và nguy cơ bệnh Ebstein ),…

- Bệnh lý của mẹ: tiểu đường -> nguy cơ TGA, VSD, PDA.
 CÁCH PHÁT HIỆN
BỆNH TIM BẨM SINH
 Cách phát hiện bệnh TBS
1. Tím
- Quan sát: Tím môi, niêm mạc, giường móng

- Đo SpO2: bất thường nếu SPO2 < 95% hoặc chênh lệch SpO2
chân và tay > 3%

- Biến đổi đầu chi do tím kéo dài: móng tay khum, ngón hình dùi
trống.
 Cách phát hiện bệnh TBS
2. Nghe tiếng tim bất thường:

- Các tiếng thổi tại tim:

- T2 mạnh hơn T1 (dưới 18th)
 Cách phát hiện bệnh TBS
3. Bất thường khi bắt mạch ngoại vi

- Mạch nảy mạch chìm sâu -> COĐM lớn

- Mạch bẹn khó bắt hoặc yếu hơn mạch quay -> Hẹp eo ĐMC
 Cách phát hiện bệnh TBS
4. Hội chứng suy tim:

- Bú khó khăn, bú ngắt quãng,

chậm lớn

- Khó thở
 Phân loại

TBS không tím TBS tím

Dựa vào triệu chứng tím, SpO2

 TBS không tím

Các tổn Cản trở dòng máu

Nhiều máu lên phổi
thương hở van (tổn thương hẹp)
= shunt T-P
tim bẩm sinh

Hẹp van ĐMC,

Thông liên thất Hẹp eo ĐMC
Hở van hai lá,
Thông liên nhĩ Hẹp van ĐMP
van ba lá, van
Còn ống động mạch Hẹp van hai lá
ĐMC, ĐMP
Thông sàn nhĩ thất Hẹp van ba lá
 Thông liên thất Thông liên nhĩ

Còn ống động mạch Thông sàn nhĩ thất

Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018
 Cản trở dòng máu

Hẹp van động mạch phổi Hẹp eo động mạch chủ

 TBS tím

Ít máu lên phổi Nhiều máu

(shunt P-T) lên phổi

Thân chung động mạch

Fallot 4
Đảo gốc động mạch không
Teo van ĐMP hẹp phổi.
Tim sinh lý 1 thất có Tim 1 tâm thất không hẹp
hẹp phổi. phổi
…
 Shunt phải - trái

Fallot 4

Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018

 TBS có tím và nhiều máu lên phổi

Chuyển gốc động mạch Thân chung động mạch

SHUNT TRÁI – PHẢI
 Sinh lý bệnh

Áp lực và bão hòa oxy

trong các buồng tim Thông liên thất
 Sinh lý bệnh và biến chứng
- Máu chưa bão hòa oxy không đi vào động mạch chủ -> không tím
- Tăng lưu lượng máu lên phổi
-> khó thở -> ăn bú khó khăn -> chậm lớn
-> ứ máu ở phổi, dễ viêm phổi
- Giãn buồng tim trái (TLT, COĐM), giãn buồng tim phải (TLN)
- Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
- Tăng lượng máu lên phổi -> tăng áp lực ĐMP -> tiến triển lâu gây xơ
hóa mạch máu phổi không hồi phục tạo thành tăng áp lực ĐMP cố định -
> đổi chiều shunt (Eisenmenger)
SHUNT PHẢI - TRÁI
 Sinh lý bệnh và biến chứng
• Máu không bão hòa oxy đi vào động mạch chủ ->
tím.

• Máu đến phổi ít -> ít viêm phổi

• Nếu có co thắt đường ra thất phải -> Cơn tím

• Tăng sinh hồng cầu -> cô đặc máu -> tắc mạch, rối
loạn đông máu

• Tăng áp lực thất phải-> dày thất phải -> suy thất
phải (xảy ra muộn)

• Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

 Tài liệu tham khảo
• Myung K.Park (2014). Phathophysiology and Specific congenital Heart
Defects. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th, Elsevier,
Philadelphial, 210-528.
• Robert M.Kliegman (2020). Congenital heart disease. Nelson textbook
of Pediatrics, 21st, Elsevier, Philadelphial.
• Karen J.Marcdante, Robert M.Kliegman (2018). Cardiovascular
system. Nelson Essentials of Pediatrics, 8th, Elsevier, Philadelphial.
• Nguyễn Công Khanh (2016). Hệ tuần hoàn. Textbook of pediatrics,
NXB Y học, 445-528.