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MALFORMACIONES MULLERIANAS
Útero septado: alteración en la fusión de los conductos de Müller, que se caracteriza por la no se reabsorción del
tabique entre ambos conductos antes de las 9 semana. La más frecuente es el útero septado incompleto. Este septo
corresponde a un tejido fibroso con mala irrigación y que no ofrece un ambiente adecuado para la
implantación, por lo que es una causa importante de aborto recurrente cada vez que el embrión se implanta en el
tabique. El tratamiento es la resección del tabique previa confirmación con imágenes y/o por laparoscopía de
que se trate de un solo cuerpo uterino (diagnóstico diferencial con útero didelfo).

Útero arcuato: corresponde a una variante del útero septado, en el cual el septo es menos pronunciado
longitudinalmente y con una base más ancha en el fondo uterino. No se considera como una malformación, sino
como una variación anatómica normal, ya que no se asocia a otras enfermedades ni a problemas de fertilidad o aborto
espontáneo.

Útero bicorne: alteración en la que no se fusionan ambos conductos de Müller generándose un útero con dos
cuernos en distintos grados. Los casos más severos tienen dos cuernos uterinos totalmente independientes.

Actualmente, se sabe que un embrión puede implantarse perfectamente en uno de los cuernos, sin mayor riesgo
de aborto que en un útero normal. No obstante, las mujeres con útero bicorne tienen mayor riesgo de parto
prematuro. Dado que en el útero bicorne los cuernos comparten cierta parte de las paredes y tienen fondos
separados, entonces también comparten una pared fibrosa que favorecería la presencia de un porcentaje mayor
de abortos.

Útero unicorne: corresponde a otra variante en que uno de los conductos de Müller no se desarrolla en lo absoluto
o se desarrolla en forma incompleta. Puede tener cuernos rudimentarios comunicantes o no comunicantes a la
cavidad uterina. La historia clásica de presentación es algia pélvica. El manejo en caso de no haber comunicación con
la cavidad uterina es la resección del cuerno no comunicante.

Útero didelfo: es una malformación rara que se caracteriza por ausencia total de fusión de los conductos de
Müller, produciéndose 2 cuerpos y 2 cuellos uterinos; incluso en algunos casos la vagina se encuentra separada
en 2 en su región proximal al útero. En las pacientes con esta malformación es necesaria la realización del PAP a
ambos cuellos uterinos. Estas pacientes no tienen problemas para lograr un embarazo. Sin embargo, sí tienen
mayor riesgo de parto prematuro, xq se encuentran limitados en la distensión. Al ser dos úteros separados, no hay
paredes fibrosas y ambos úteros siempre estarían rodeados de miometrio, por lo que tendrían menores problemas de
implantación. Es de gran importancia hacer bien el diagnóstico y diferenciarlo de un útero tabicado. Para esto, es útil
apoyarse de imágenes como ultrasonografía 3D o RNM, y por último de la laparoscopía, la cual también permite
diferenciar ambas malformaciones. Tanto el útero bicorne como el didelfo tienen riesgo de abortos tardíos en el
segundo trimestre por incompetencia cervical.

Malformación asociada a dietilestilbestrol (DES): relacionada a la exposición in útero a DES, un estrógeno sintético
no esteroidal que se utilizó en EE.UU. entre 1940 y 1970 bajo la creencia de disminuir la tasa de abortos. En esta
malformación, la cavidad uterina tiene forma de T con desarrollo hipertrófico de las paredes del útero. Como
consecuencia de esto, el útero es incapaz de soportar una gestación. En EE.UU. fue una causa importante de
infertilidad, además de cáncer de origen ginecológico. Las hijas y nietas de mujeres tratadas con DES durante el
embarazo presentaron mayor riesgo del cáncer de vagina (adenocarcinoma de células claras). Actualmente el DES
está en desuso.

Síndrome de Rokitansky – Kuster – Hauser: Corresponde a una falla del desarrollo o fusión de los conductos
müllerianos, con la consiguiente alteración de las estructuras derivadas de ellos. Se presenta generalmente como
la no fusión de la porción de los conductos de Müller que debieran formar el útero, dejando sólo un remanente
de los conductos que dan origen a las trompas. Dentro de los hallazgos se encuentra la ausencia de vagina o
presencia de un pequeño fondo de saco vaginal y alteraciones variables del desarrollo uterino, como ausencia
total de éste o un útero rudimentario en la línea media, y más frecuentemente, cuernos uterinos rudimentarios
cercanos a las paredes pélvicas laterales. Los ovarios son normales.
En esta malformación, la paciente consulta habitualmente por historia de amenorrea primaria o dispareunia, siendo
esta última debida a una longitud vaginal pequeña. Esta malformación es de mal pronóstico desde el punto de
vista de la fertilidad. El desarrollo gonadal es normal, por lo que los genitales externos NO tienen alteraciones
y los caracteres sexuales secundarios están presentes desde la pubertad.

Desde el punto de vista sexual, la Sociedad Americana de Ginecología y Obstetricia recomienda como primera
línea de manejo el uso de dilatadores, dejando el manejo quirúrgico para pacientes que no responden al uso de estos
o que prefieren optar por la cirugía conociendo las ventajas y desventajas que conlleva. Existen distintas técnicas
quirúrgicas para la neoformación vaginal, entre las cuales destacan:

Abbe-McIndoe, Vecchietti: vaginoplastía por tracción, mediante laparotomía o laparoscopía o Vaginoplastía

sigmoidea.