Enfermedad Pulmonar Restrictiva

Elaborado por:
Adiela Blandon Vinasco
Katy Esther Meza Tamayo
María Alejandra Martínez Escudero
Maria Jose Villera Balbuena
Seiry Lorena Julio Coa

Docente:
Vianey Andrea Mass Teran

1423 PATOKINESIS CARDIO-PULMONAR

Universidad del Sinú- Elias Bechara Zainum

Montería – Córdoba
2023
 1.Definicion de enfermedad pulmonar Restrictiva EPR
R/ La enfermedad pulmonar restrictiva se caracteriza por una limitación al flujo
aéreo inspiratorio ya que existen restricciones que impiden que los pulmones se
expandan por completo. El motivo por el que suelen aparecer dichas restricciones
es el daño en el propio tejido pulmonar. La cicatrización o inflamación de la
estructura que recubre los pulmones hace que estos se vuelven menos elásticos e
incapaces de expandirse por completo, y como consecuencia la capacidad
pulmonar total disminuye.
En general, estos trastornos se caracterizan por un defecto restrictivo y tienen el
potencial compartido de causar insuficiencia respiratoria hipercápnica a largo
plazo.
 2.Clasificación: EPR
R/ la EPR se divide anatómicamente en 2 grupos: intrínseco, que involucra el
parénquima pulmonar, y extrínseco, con problemas en la pared torácica, la pleura
y los músculos respiratorios.
La EPR intrínseca es sinónimo de EPR pulmonar, y la EPR extrínseca incluye los
otros 4 grupos (pared torácica/tórax, neurológica o neuromuscular, cardíaca y
abdominal).
 Enfermedad pulmonar restrictiva intrínseca: el intersticio pulmonar
(el tejido entre los alvéolos y los capilares) se inflama y se vuelve
fibroso. Los cambios fibróticos forman tejido extra colagenoso y
cicatrices en el intersticio, y los alvéolos se ven afectados o se
destruyen. La fibrosis endurece los pulmones aumentando el retroceso
elástico (la tendencia a contraerse después de haberse estirado) que
acontece durante la espiración, también hace que los pulmones sean
menos distensibles, entendiéndose por tal la tendencia disminuida a ser
estirados o distendidos durante la inspiración. Ambos efectos (retroceso
elástico aumentado y disminución de la distensibilidad) actúan
conjuntamente para disminuir el volumen de los pulmones.
Este tipo de EPR comprende 4 subdivisiones:
1. Fibrosis pulmonar idiopática: no tiene causa conocida, pero se ha asociado
con el uso de bleomicina, amiodarona, metotrexato o ciclofosfamida.

2. Neumoconiosis (enfermedad pulmonar ocupacional): provocada por la

inhalación de partículas de polvo de carbón mineral, grafito o carbón
artificial durante un período prolongado en el trabajo.

3. Enfermedad vascular del colágeno: enfermedades conocidas como

trastornos autoinmunitarios, el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus
propios tejidos. Algunas de estas enfermedades tienen similitudes. Pueden
involucrar artritis e inflamación de las arterias en los tejidos. Incluye:
La esclerodermia: enfermedad reumática autoinmunitaria del tejido conectivo que
causa inflamación en la piel y otras áreas del cuerpo.
La dermatomiositis: caracterizada por la debilidad muscular y el sarpullido en la
piel.
El lupus eritematoso sistémico: Enfermedad inflamatoria ocasionada cuando el
sistema inmunológico ataca a sus propios tejidos. Puede afectar las articulaciones,
la piel, los riñones, los glóbulos, el cerebro, el corazón y los pulmones.
La artritis reumatoide: afecta el revestimiento de las articulaciones y causa una
inflamación dolorosa. Siendo así, una enfermedad inflamatoria crónica que afecta
a muchas articulaciones, incluidas las de las manos y los pies.
La espondilitis anquilosante: Artritis inflamatoria que afecta la columna vertebral y
las articulaciones de gran tamaño.
4. Otras causas incluyen sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis X
pulmonar, vasculitis pulmonar, proteinosis alveolar pulmonar, neumonía
eosinofílica y bronquiolitis obliterante con neumonía en organización.
 Enfermedad pulmonar restrictiva extrínseca
1. EPR de pared
torácica/tórax: La
escoliosis es una
desviación lateral en
la línea recta vertical
normal de la
columna. La cifosis
es un aumento
anormal de la
convexidad en la
curvatura de la
columna torácica
vista lateralmente. La
cifoscoliosis es una
curvatura hacia atrás
y lateral de la
columna vertebral
que puede provocar
alteración
cardiopulmonar
grave.
Las anomalías en el espacio pleural, como una efusión pleural masiva o
neumotórax, también provocan una pérdida restrictiva de volumen
pulmonar.
2. EPR neurológica o neuromuscular:
 La miastenia grave afecta a los músculos faciales, esqueléticos y
respiratorios y puede provocar debilidad y fatiga, implica un ataque
autoinmune en los receptores de la placa terminal muscular, donde los
anticuerpos inactivan el receptor y bloquean la transmisión del impulso
nervioso al músculo.
Los recrudecimientos de la enfermedad pueden restringir la ventilación y
disminuir el volumen de los pulmones.
 El síndrome de Guillain-Barré es un problema nervioso periférico que
provoca una parálisis autolimitante, es una respuesta autoinmune que
implica un ataque de anticuerpos sobre la vaina de mielina que recubre los
nervios.
Los pacientes con síndrome de Guillain-Barré tienen problemas con la
ventilación adecuada y el volumen pulmonar disminuido.
 La enfermedad o trauma de la médula espinal incluye la esclerosis lateral
amiotrófica, una enfermedad progresiva, fatal, que implica la degeneración
de las neuronas motoras. La causa se desconoce. A los 5 años del inicio de
la enfermedad casi el 80% de los pacientes habrán muerto, generalmente
por complicaciones pulmonares y fallo respiratorio. Algunos pacientes
parapléjicos y muchos tetrapléjicos tienen disminuida la ventilación y
presentan algún grado de EPR.

3. EPR cardíaca: En estos problemas cardíacos, cuando el lado izquierdo del

corazón no puede mantener la salida adecuada, la sangre vuelve hacia
arriba en el sistema pulmonar e invade el volumen pulmonar. Si el retorno
hacia arriba es suficientemente grave, el paciente desarrolla edema
pulmonar y el espacio alveolar se inunda.
Incluye:
 Insuficiencia cardiaca: se produce cuando el músculo del corazón no
bombea sangre tan bien como debería hacerlo. Cuando esto sucede, la
sangre a menudo retrocede y el líquido se puede acumular en los
pulmones, lo que causa falta de aliento.
 Cardiomiopatía: hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho del pulmón
ocasionado por una enfermedad pulmonar la cual a su vez provoca
Hipertensión Arterial.
 Defectos congénitos del corazón: problemas con la estructura del corazón.
"Congénito" significa que los problemas están presentes al nacer. Estos
defectos ocurren cuando el corazón de un bebé no se desarrolla
normalmente durante el embarazo.
 Estenosis aórtica: la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual
disminuye el flujo de sangre desde el corazón.
 Insuficiencia aórtica: la sangre fluye en sentido contrario hacia el corazón,
en lugar de bombearse desde él. Por lo tanto, el corazón debe bombear con
más fuerza, lo que, con el paso del tiempo, puede causar insuficiencia
cardíaca.
 4. EPR abdominal: Las enfermedades que aumentan el tamaño del abdomen
o limitan el movimiento del diafragma pueden restringir el volumen
pulmonar.
 Obesidad: El peso excesivo contra la pared torácica también dificulta a los
músculos hacer una respiración profunda y respirar suficientemente rápido.
Esto empeora el control respiratorio del cerebro. Como resultado, la sangre
tiene demasiado dióxido de carbono e insuficiente oxígeno.
 Tumores abdominales: pueden ser benignos o malignos, y primarios o
metastásicos.
 Tercer trimestre de embarazo: La disnea parece ser debida a cambios en la
conformación de la pared torácica, a la posición del diafragma y a
alteraciones en la sensibilidad del centro respiratorio.
 Hernias diafragmáticas: defecto de nacimiento en el que hay un orificio en
el diafragma (el músculo grande que separa el pecho del abdomen). 
 Ascitis (típico de enfermedad hepática): acumulación de líquido en la
cavidad abdominal.
 Síndrome de compartimiento abdominal: Afección ocasionada por el
aumento de presión a niveles anormales en el abdomen. Las causas del
síndrome compartimental abdominal son los traumatismos, las cirugías o
las infecciones.

3. Definir la fisiopatología de cada una de las patologías contenidas en la

clasificación.
Signos y síntomas
Factores desencadenantes

Enfermedad pulmonar restrictiva intrínseca

 Fibrosis pulmonar idiopática.

Signos y síntomas
La fibrosis pulmonar idiopática aparece en el transcurso de 6 meses hasta varios
años y consisten en disnea de esfuerzo y tos no productiva.

Hay presencia de crepitantes inspiratorios, finos y secos en ambas bases

pulmonares (crepitantes tipo Velcro). El hipocratismo digital está presente en
alrededor del 50% de los casos. El resto del examen es normal hasta que la
enfermedad está avanzada, momento en el cual pueden desarrollarse signos
de hipertensión pulmonar y disfunción sistólica ventricular derecha .

Fisiopatología.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía
intersticial idiopática, de tipo fibrosante crónica y progresiva, con patrón radiológico
y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU) 1. Su patogenia es compleja:
inicialmente, basada en modelos animales, se presumió un origen inflamatorio que
posteriormente daría paso al desarrollo de una respuesta fibrótica. Sin embargo, el
modelo más aceptado actualmente es basado en que las células epiteliales
alveolares, aberrantemente activadas, conducen a la proliferación de fibroblastos y
su diferenciación a miofibroblastos que depositan cantidades excesivas de matriz
extracelular y destruyen irreversiblemente la arquitectura pulmonar. Si bien las
micro lesiones recurrentes en la pared alveolar y las vías aéreas distales parecen
ser necesarias para la activación del epitelio y la transformación de la transición
epitelio-mesénquima, no se han identificado factores extrínsecos claramente
causales. El tabaquismo, la infección viral, los contaminantes ambientales, la
aspiración crónica y la predisposición genética han sido implicados como posibles
gatillantes contribuyentes.

Factores desencadenantes
El posible desencadenante de la fibrosis pulmonar idiopática, que incluyen los
virus y la exposición al humo de Tabaco. Además, algunas formas de fibrosis
pulmonar idiopática son hereditarias, y la herencia puede incidir.

 Neumoconiosis.

Fisiopatología.
Los macrófagos alveolares fagocitan el polvo, liberan citosinas que estimulan la
inflamación y lo acumulan en el intersticio pulmonar alrededor de los bronquiolos y
los alvéolos (máculas de carbón). Los nódulos de carbón se forman cuando se
acumula colágeno y el enfisema focal aparece cuando las paredes del bronquiolo
se debilitan y se dilatan. Puede haber fibrosis, pero suele limitarse a las áreas
adyacentes a las máculas de carbón. La distorsión de la arquitectura pulmonar, la
obstrucción al flujo de aire y el deterioro funcional suelen ser leves, pero en
algunos pacientes pueden ser muy destructivos.

Signos y síntomas
La enfermedad generalmente se desencadena después de 10 años de exposición
al polvo. Los trabajadores podrían no presentar síntomas físicos al principio. A
medida que la enfermedad avanza, aparecen los síntomas:

 Tos
 Sibilancias
 Dificultad para respirar (especialmente al hacer esfuerzo físico) Mayor
probabilidad de tener fibrosis masiva progresiva más adelante.

Factores desencadenantes
Exposición laboral a la sílice
Exposición laboral al carbón
Exposición laboral al berilio
Dosis de carbón o sílice inhalados de alta acumulación

 Enfermedad vascular del colágeno

Enfermedad vascular del colágeno es un concepto acuñado hace muchos años
para hacer referencia a un grupo de trastornos que degeneran las fibras de
colágeno entre ellas están:

 Sarcoidiosis:

Signos y síntomas
 Fatiga
 Ganglios linfáticos inflamados
 Pérdida de peso
 Dolor e inflamación en las articulaciones, como los tobillos
 Tos seca persistente
 Dificultad para respirar
 Silbido al respirar
 Dolor en el pecho

Fisiopatología

Es una enfermedad inflamatoria sistémica, el cual se presume es debido a la

presentación antigénica a través del complejo mayor de histocompatibilidad con
activación de los linfocitos Th1. Estos infiltran el pulmón y producen citoquinas
como el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a), el factor de crecimiento
transformante beta (TGF-b) y las interleucinas 2 y 12, entre otras; lo que lleva a la
formación de granulomas con necrosis sin caseificación y con daño de la micro
arquitectura local (16). Los granulomas están compuestos por linfocitos T CD4
(Th1) con macrófagos activados, los cuales simulan una célula epitelioide (por lo
que se llaman granulomas epitelioides), rodeados a su vez por fibroblastos,
células B y linfocitos T CD8 (4). Estos granulomas epitelioides son la fuente
principal de enzima convertidora de angiotensina, descrita incluso como ayuda
diagnóstica en la enfermedad. La formación de granulomas es uno de los ejes
centrales de la enfermedad y consta de 4 estadios: la iniciación donde se reclutan
macrófagos y monocitos, los primeros interiorizan el antígeno, el cual procesan y
presentan, mediante el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II a los
linfocitos T CD4. Posteriormente, se da la fase de acumulación donde existe una
proliferación oligoclonal con diferenciación de los linfocitos CD4 y un aumento en
el número de linfocitos CD-4, CD-8 y monocitos; seguida de una fase efectora con
participación de varios mediadores como las interleucinas 2 y 12 y el interferón
gamma (IFN-γ). Finalmente, el destino del granuloma se define con base en el
perfil de citoquinas que estén presentes en ese momento, de tal forma que si
predomina el aclaramiento antigénico y la IL-10, se cambiara la vía hacia una
respuesta tipo Th2 con una subsecuente limitación de la enfermedad, y en caso de
predominar el factor de crecimiento transformante beta y la catelicidina 18, se
perpetuará el proceso fibrótico que a la larga dará cuenta del daño en la
arquitectura y la disfunción de los órganos afectados.

Factores desencadenantes
Los desencadenantes pueden incluir infecciones sin síntomas o tener contacto con
determinadas sustancias del ambiente. Los genes pueden influir en la forma en
que el sistema inmunitario reacciona a un desencadenante.

 Esclerodermia

Signos y síntomas
Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra según las
partes del cuerpo que estén afectadas.

 Depósitos de calcio en los tejidos conectivos.

 Presencia del fenómeno de Raynaud.
 Engrosamiento de la piel de los dedos.
 Diarrea.
 Dificultad para respirar.
 Inflamación del esófago
 Acidez estomacal
 Dificultad para tragar
 Hinchazón abdominal
 Diarrea
 Estreñimiento
 Incontinencia fecal

Fisiopatología
Los fibroblastos, células endoteliales y células del sistema inmunológico,
principalmente linfocitos T y B. Las alteraciones funcionales en estas células
ocasionan la característica tríada de cambios patológicos en la enfermedad, que
son: importante fibrosis cutánea y visceral, obliteración de la luz de pequeñas
arterias y arteriolas, y anormalidades en la inmunidad humoral y celular. Estos tres
eventos patológicos pueden ocurrir y progresar en forma independiente . afectando
principalmente a las pequeñas arteriolas y es mediado por citoquinas y
quimioquinas producidas por linfocitos activados y por anticuerpos contra células
endoteliales. afectando principalmente a las pequeñas arteriolas y es mediado por
citoquinas y quimioquinas producidas por linfocitos activados y por anticuerpos
contra células endoteliales. afectando principalmente a las pequeñas arteriolas y
es mediado por citoquinas y quimioquinas producidas por linfocitos activados y por
anticuerpos contra células endoteliales. La respuesta inflamatoria está mediada
fundamentalmente por linfocitos T CD4+ y se produce una hiperactivación de
células B con producción de autoanticuerpos (anticuerpos antinucleares ANA, anti-
Scl-70, anti centrómero, anti-ARN polimerasa I y III, entre otros).
 Factores desencadenantes

 Ciertas variaciones genéticas

 Exposición a ciertos virus
 Medicamentos o drogas ilícitas.
 La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos
Químicos dañinos.
 Enfermedad auto inmunitaria. 
 Artritis reumatoidea

Signos y síntomas
 Dolor
 Enrojecimiento y aumento de la temperatura en la articulación afectada.
 Deformidad de los dedos.
 Inflamación en las articulaciones.
 Disminución en el rango de movimiento.

Fisiopatología
Se caracteriza por la inflamación de la membrana sinovial y la destrucción
progresiva del cartílago articular y del hueso, con alteraciones estructurales, dolor
y la consiguiente limitación funcional 1. El proceso inflamatorio está mediado
fundamentalmente por la producción de mediadores solubles, en su mayoría
citosinas, pero también factores de crecimiento y quimio ciñas, cuyo efecto final es
la destrucción del cartílago y el hueso subyacente, así como diversas
manifestaciones extraarticulares.

Las citosinas son proteínas o glucoproteínas de bajo peso molecular (< 30kD) con
vida media corta, producidas principalmente por las células del sistema
inmunológico, así como también por determinadas células de otros tejidos, y son
mediadores fundamentales de la transmisión de señales intercelulares.

Factores desencadenantes
 El sexo. Las mujeres son más propensas que los hombres a desarrollar
artritis reumatoide.
 Edad. La artritis reumatoide se puede producir a cualquier edad, pero más
frecuentemente comienza a mediana edad.
 Antecedentes familiares. Si un familiar padece artritis reumatoide, el riesgo
de que padezcas la enfermedad puede ser mayor.
 Tabaquismo. Fumar cigarrillos aumenta el riesgo de desarrollar artritis
reumatoide, especialmente si tienes una predisposición genética a
desarrollar la enfermedad. Fumar también parece estar asociado a una
gravedad mayor de la enfermedad.
 Sobrepeso. Las personas que tienen sobrepeso parecen presentar un
mayor riesgo de desarrollar artritis reumatoide.

 Lupus eritematoso sistémico

 Signos y síntomas.
El lupus puede tener muchos síntomas que difieren de una persona a otra.

Algunos de los más comunes son:

 Dolor o hinchazón en las articulaciones
 Dolor muscular
 Fiebre sin causa conocida
 Erupciones rojas en la piel, generalmente en la cara y en forma de
mariposa
 Dolor en el pecho al respirar en forma profunda
 Pérdida de cabello
 Dedos de las manos o pies pálidos o de color púrpura
 Sensibilidad al sol
 Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos
 Úlceras en la boca
 Glándulas inflamadas
 Cansancio extremo

Fisiopatología
Él LES es una enfermedad multigénica, no existiendo un polimorfismo de un
único gen que origine un elevado riesgo de la enfermedad, excepto para la rara
mutación TREX1 o las deficiencias de los componentes tempranos del sistema del
complemento C1q, C2 y C.
Los genes más habituales que predisponen al lupus se ubican en la región
del HLA (antígenos leucocitarios humanos), especialmente en genes con HLA de
clase II DR y DQ, incluyendo HLA-DR2 y HLA-DR3, así como en genes de clase III
que codifican algunos componentes del sistema del complemento. Algunas
proteínas que son importantes para eliminar las células apoptóticas también
participan en la predisposición genética; por ejemplo, las deficiencias homocigotas
de los primeros componentes del complemento C1q, C2 y C4 aumentan el riesgo
de padecer lupus.
Además existen por lo menos cinco regiones cromosómicas, independientemente
del HLA, que contienen genes de predisposición, algunos asociados con
la inmunidad innata (IRF5, STAT4, IRAK1, TNFAIP3, SPP1, TLR7), la mayoría
asociados con la vía del interferón alfa; y otros involucrados en la señalización
linfocitaria (PTPN22, OX40L, PD-1, BANK-1, LYN, BLK), que intervienen en la
activación o supresión de los linfocitos T o B.
Probablemente se requiera la presencia de genes de susceptibilidad, o la
presencia de genes de susceptibilidad más la ausencia de genes protectores
(como el polimorfismo TLR5 o la pérdida de función de la variante PTPN22) para
conseguir la suficiente susceptibilidad genética y permitir el desarrollo de la
enfermedad. Estas combinaciones genéticas modifican las respuestas
inmunitarias al ambiente externo e interno; cuando dichas respuestas son
excesivas o demasiado prolongadas aparecería la autoinmunidad. Adicionalmente,
algunos de los polimorfismos en genes de riesgo de LES pueden predisponer a
diversos subtipos en las manifestaciones clínicas del LES.
 Factores desencadenantes
Sexo, radiación ultravioleta, virus, metales pesados, fármacos como hidralazina,
procainamida, isoniacida, clorpromacina, metildopa y minociclina (Lupus inducido
por drogas), entre otros, desencadena el fenotipo del Lupus.

 Dermatosis

Signos y síntomas
 Picazón (prurito)
 Piel seca
 Erupción en la piel hinchada que varía de color según el color de piel
 Ampollas, quizás con exudado y costras
 Descamación de la piel (caspa)
 Piel engrosada
 Bultos en los folículos pilosos
 Fisiopatología
 Estrés, al inducir cambios inmunológicos
 Alérgenos, tanto alimentarios (huevo, leche, trigo, soja, cacahuete), como
Aero alérgenos (ácaros del polvo, malezas, epitelios de animales, hongos).
 Irritantes tipo limpiadores cutáneos, ropa de lana o fibras sintéticas, agua
caliente, jabones, detergentes
 Clima con temperaturas extremas, humedad o sequedad excesiva.
 Microorganismos, especialmente S. aureus, que es un colonizador habitual
de la piel de los atópicos y exacerba la DA por medio de la secreción de
toxinas llamadas superantígenos, que activan a las células T,
preferentemente Th2, y a los macrófagos y, además, inducen
corticorresistencia; el rascado facilita la acción de estas bacterias al debilitar
la barrera cutánea. Se ha relacionado la presencia de Malassezzia furfur y
DA, con afectación preferente del polo cefálico, en adultos jóvenes. El
proceso estaría ligado a la producción de auto antígenos, dado que la
enzima MnSOD humana puede actuar como auto alérgeno, con reactividad
cruzada con la enzima fúngica.

Factores desencadenantes
Dermatosis es haber tenido eccema, alergias, fiebre del heno o asma en el
pasado. Tener familiares con estas afecciones también aumenta el riesgo.

 Espondilitis anquilosante

Signos y síntomas
Los primeros signos y síntomas de la espondilitis anquilosante comienzan en la
edad adulta temprana. La inflamación también puede producirse en otras partes
del cuerpo, sobre todo en los ojos. pueden incluir dolor y rigidez en la región
lumbar y las caderas, en particular por la mañana y después de períodos de
inactividad. Dolor en el cuello y el cansancio.
 Fisiopatología
La espondilitis anquilosante es una espondiloartropatía prototípica y una
enfermedad sistémica caracterizada por una inflamación del esqueleto axial, las
grandes articulaciones periféricas y los dedos, dolor de espalda nocturno, rigidez
de espalda, cifosis acentuada, aortitis, anormalidades de la conducción cardíaca y
uveítis anterior. El diagnóstico requiere la demostración de la sacroileítis en un
estudio de imágenes. El tratamiento se realiza con medicamentos antiinflamatorios
no esteroideos y/o antagonistas del factor de necrosis tumoral o antagonistas de la
interleucina-17 (IL-17) y medidas físicas que mantengan la flexibilidad articular.

Factores desencadenantes
 Factores genéticos el gen HLA-B27
 La etnia.
 Factores ambientales.

Enfermedad pulmonar restrictiva extrínseca

1. EPR de pared torácica/torax
ESCOLIOSIS: SIGNOS Y SINTOMAS

 Hombros desparejos

 Un omóplato que parece más prominente que el otro

 Cintura despareja

 Un lado de la cintura parece más alto que el otro

 Una parte de la caja torácica hacia afuera

 Se sobresale más en un lado de la espalda al inclinarse hacia adelante

Con la mayoría de los casos de escoliosis, la columna vertebral rotará o girará,

además de encorvarse de un lado a otro. Esto hace que las costillas o los
músculos de un lado del cuerpo sobresalgan más que los des otro lado.

FACTORES DESENCADENANTES

 Edad. Los signos y síntomas típicamente comienzan en la adolescencia.

 Sexo. Aunque tanto los niños como las niñas padezcan escoliosis leve en la
misma proporción, aproximadamente, estas últimas corren un mayor riesgo
de que la curvatura empeore y requiera tratamiento.
  Antecedentes familiares. La escoliosis puede ser hereditaria, pero la
mayoría de los niños que la padecen no tiene antecedentes familiares de la
enfermedad.

FISIOPATOLOGIA
El crecimiento óseo del esqueleto inmaduro se basa en el equilibrio entre fuerzas
de compresión y de tracción, que actúan sobre el cartílago de crecimiento (ley de
Hueter- Volkmann). Por tanto, la desviación lateral de la columna vertebral en el
plano coronal comienza con la rotación de los cuerpos vertebrales. Esto da lugar a
una redistribución de las fuerzas compresión- tracción, de forma que actúan sobre
las porciones laterales del cuerpo vertebral, en lugar de sobre la anterior y
posterior. La curvatura fisiológica de la columna se desplaza, de modo que la
porción ventral se convierte en la parte cóncava de la curva y la porción dorsal se
convierte en la parte convexa.

CIFOSIS: SIGNOS Y SINTOMAS

La cifosis leve quizás no presente signos o síntomas notorios. De hecho, la parte
superior de la espalda tiene naturalmente un poco de cifosis. Las personas con
una curvatura excesiva pueden sentir dolor y rigidez en la espalda.

FACTORES DESENCADENANTES
Las razones del desarrollo suelen ser una mala postura al caminar y
especialmente al sentarse. Dado que los humanos no están acostumbrados a
sentarse mucho y moverse poco, por razones evolutivas, esto conduce a un daño
postural, que se ve favorecido por una insuficiencia muscular correspondiente.
Otros factores desencadenantes son enfermedades degenerativas como la
espondilitis anquilosante y la osteoporosis, traumatismos en la zona de la columna
vertebral o tumores.

FISIOPATOLOGIA: La postura cifótica o hipercifosis aparece generalmente en

personas con deficientes hábitos posturales que alteran la columna vertebral, a
cambios en la musculatura, aumento de la laxitud articular, dificultad para ver
(necesidad de lentes lo que produce una mala postura) y alteraciones congénitas
como desarrollo incompleto de las vértebras o por el contrario aparición de una
vértebra de más, es decir, supernumeraria. Cuando aparece el aumento
exagerado de la columna dorsal, es decir aumento de la anormal de la cifosis, se
pueden presentar síntomas como dificultad respiratoria, sensación de opresión,
dolores en la espalda y debilidad en los músculos paravertebrales (esplenios,
oblicuos, iliocostal).

CIFOSCOLIOSIS: SIGNOS Y SINTOMAS

Más que síntomas la cifoescoliosis se manifiesta con problemas de la columna

vertebral que son visuales, es decir que al analizar la postura del individuo desde
el plano frontal muestra una desviación lateral en las curvas vertebrales
(escoliosis) y al colocar a la persona en el plano sagital se observa un incremento
de la región dorsal apareciendo lo que se conoce como cifosis. Además, se
observan desniveles en la espina ilíaca de la pelvis y en la posición de los
hombros. Así mismo, a causa de los acortamientos musculares y las restricciones
de movilización del tejido y la fascia se puede producir dolor, incomodidad para
realizar actividades de la vida diaria y restricciones en las actividades laborales y
recreativas.

FISIOPATOLOGIA:

FACTORES DESENCADENANTES: Muchas situaciones pueden ser

desencadenantes de este tipo de alteraciones en la columna, pero en general se
incluyen como más frecuentes los factores hereditarios o congénitos, la presencia
de enfermedades neurológicas como la parálisis cerebral infantil y los
desequilibrios musculares. Además, existen pacientes que presentan estas
alteraciones pero no se conoce la causa de origen, lo que es conocido como
idiopático.

PLEURESIA: SIGNOS Y SINTOMAS

Los signos y síntomas de la pleuresía pueden incluir lo siguiente:

• Dolor en el pecho

• Falta de aire (con frecuencia, por intentar limitar la inhalación y exhalación)

• Tos (solo en algunos casos)

FACTORES DESENCADENANTES

• Infección viral, como la gripe (influenza)

• Infección bacteriana, como la neumonía

• Cáncer de pulmón próximo a la superficie pleural

• Embolia pulmonar

FISIOPATOLOGIA: Cuando la pleura se inflama, el edema, el líquido no se

acumula en la propia pleura, espacio pleural.
 2. EPR neurología o neuromuscular

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE: SIGNOS Y SINTOMAS

• Frecuencia cardíaca acelerada

• Presión arterial alta o baja

• Dificultad para respirar

• Debilidad en las piernas que se difunde a la parte superior del cuerpo

• Marcha inestable o incapacidad para caminar o subir escaleras

• Dificultad con los movimientos faciales, lo que incluye hablar, masticar o

tragar

FACTORES DESENCADENANTES

• Neumonía por micoplasma

• Virus de la influenza

• Hepatitis A, B, C y E

MIASTENIA GRAVE: SIGNOS Y SINTOMAS

Dificultad para respirar (disnea)

Dificultad para deglutir o masticar

Debilidad de los músculos faciales

Fatiga

Dificultad para hablar

FACTORES DESENCADENANTES
Los factores desencadenantes para la miastenia grave incluyen

• Infección

• Cirugía

• Ciertos fármacos (p. ej., aminoglucósidos, quinina, sulfato de magnesio,

procainamida, bloqueantes de los canales de calcio, inhibidores del punto de
control inmunitario.

FISIOPATOLOGIA: La miastenia grave (MG) es posiblemente la enfermedad

autoinmune mejor entendida, y su estudio también ha llevado a una apreciación
fundamental de los mecanismos de transmisión neuromuscular. La MG es
causada por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR), que producen
un compromiso en el potencial de la placa terminal, reduciendo el factor de
seguridad para la transmisión sináptica efectiva. Está claro que la destrucción del
anticuerpo AChR de la superficie postsináptica depende de la activación del
complemento. Se ha descubierto recientemente que una quinasa específica de
músculo es un objetivo antigénico en pacientes con MG sin anticuerpos contra el
AChR. La producción de autoanticuerpos en MG es un proceso dependiente de
células T, pero no se sabe cómo se produce una falla en la tolerancia. En MG hay
una participación diferencial interesante de los grupos musculares, en particular,
los músculos extraoculares.

3. EPR cardiaca

INSUFICIENCIA CARDIACA: SIGNOS Y SINTOMAS

 Tos o sibilancia al respirar constantes con moco blanco o rosa manchado

de sangre
 Fatiga y debilidad
 Dolor en el pecho si la insuficiencia cardíaca es producto de un ataque
cardíaco

FACTORES DESENCADENANTES

Embolia pulmonar

Anemia

Hipertensión arterial
 Infarto del miocardio

Arritmias

FISIOPATOLOGIA: La insuficiencia cardiaca se inicia después de un caso

inicial que produce una primera reducción en la capacidad de bombeo del
corazón. Después de esta disminución inicial en la capacidad de bombeo se
activan diversos mecanismos compensadores, lo que incluye al sistema
nervioso adrenérgico, sistema renina-angiotensina-aldosterona y el sistema de
citocinas. A corto plazo, estos sistemas son capaces de restablecer la función
cardiovascular a un nivel normal de homeostasis, lo que ocasiona que el
paciente permanezca asintomático. Sin embargo, con la activación sostenida
de estos sistemas se produce daño de órgano terminal en el ventrículo, con
empeoramiento de la remodelación del ventrículo izquierdo y
descompensación cardiaca subsiguiente.

DEFECTOS CONGENITOS DEL CORAZON: SIGNOS Y SINTOMAS

• Flujo sanguíneo deficiente

• Respiración rápida o difícil

• Soplo cardíaco: Sonido inusual entre los latidos del corazón

• Cianosis: Un color azulado en la piel, los labios y las uñas. Ocurre cuando
no hay suficiente oxígeno en la sangre.

FACTORES DESENCADENANTES

Factores genéticos. Hay mutaciones genéticas y alteraciones cromosómicas

(como las que producen el síndrome de Down o el síndrome de Marfan) que
pueden estar ligadas a la aparición de defectos cardiacos. Sin embargo, tal y
como advierte la Fundación Española del Corazón (FEC), "son raros los casos
ligados a una única mutación genética concreta.

Algunas infecciones durante el embarazo, como citomegalovirus o rubéola.

ESTENOSIS AORTICA E INSUFICIENCIA AORTICA: SIGNOS Y SINTOMAS

Angina es el síntoma más frecuente

Sincope suele ser de esfuerzo y ortostático

Disnea de esfuerzo por insuficiencia cardiaca izquierda.

FACTORES DESENCADENANTES: Anormalidad de la válvula (porción próxima

de la aorta), aortis, endocarditis, cardiopatias congénitas.

FISIOPATOLOGIA: El trastorno hemodinámico fundamental es la resistencia a la

eyección ventricular provocada por la estrechez. Determina la aparición de un
gradiente sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta.

4. EPR ABDOMINAL

OBESIDAD: SIGNOS Y SINTOMAS

Insomnio

Apnea del sueño

Sentirse sin aire

Dolor de espalda y articulaciones

FACTORES DESENCADENANTES:

No desayuna y horarios de comida no establecidos.

Sedentarismo

Bajo consumo de frutas y verduras

Alto consumo de grasas, azúcar y sal

FISIOPATOLOGIA: La célula principal del tejido adiposo es el adipocito que

convive con otras poblaciones celulares tales como fibroblastos o células inmunes.
Debido a factores genéticos y ambientales y su interacción, las personas pueden
incrementar los depósitos de tejido adiposo aumentando el tamaño (hipertrofia) o
el número de los adipocitos (hiperplasia). La hipertrofia es una respuesta común
en todos los estados de obesidad, a menudo asociados con factores patógenos
que deterioran la función del tejido adiposo y desarrollan un proceso inflamatorio.
Aunque un aumento en la grasa corporal total se asocia con un mayor riesgo para
la salud, la cantidad de grasa abdominal, en particular la grasa abdominal visceral,
se ha relacionado con un aumento de la comorbilidad y la mortalidad.

HERNIAS DIAFRAGMATICAS: SIGNOS Y SINTOMAS

Se presenta dificultad respiratoria por lo general en las primeras horas después

del nacimiento y en los casos más graves inmediatamente después del parto.
Después del parto, cuando el recién nacido llora y traga aire, el estómago y las
asas intestinales se llenan de aire y se dilatan rápidamente, lo que causa mayor
lesión respiratoria, porque el corazón y las estructuras mediastínicas son
empujadas a la derecha (en presencia de la hernia del lado izquierdo, que es más
frecuente) y comprimen el pulmón derecho más normal. Es probable observar un
abdomen escafoideo (debido al desplazamiento de las vísceras abdominales al
tórax). Pueden auscularse ruidos hidroaéreos (y ausencia de murmullo vesicular)
en el hemitórax afectado. En casos menos graves, sobreviene dificultad
respiratoria leve algunas horas o días más tarde, a medida que se produce
herniación progresiva del contenido abdominal a través de un defecto
diafragmático más pequeño. En raras ocasiones, la presentación se retrasa hasta
más tarde en la infancia, a veces después de una enteritis infecciosa, que causa
una herniación repentina del intestino en el pecho.

FACTORES DESENCADENANTES

Lesiones contundentes debido a un accidente de tráfico.

Procedimientos quirúrgicos en el pecho o el abdomen.

Caídas que impacten la región del diafragma.

Heridas de arma blanca.

Heridas de bala.

FISIOPATOLOGIA: Las estructuras más comúnmente herniadas son: intestino

delgado, estómago, parte del colon descendente, riñón izquierdo y lóbulo izquierdo
del hígado ocupando el lado izquierdo del tórax provocando hipoplasia pulmonar.
La severidad de ésta dependerá del momento de la vida fetal en que ocurrió la
herniación y compresión, hay desviación del mediastino hacia la izquierda que
puede provocar compresión e hipoplasia del pulmón contralateral.

4. División anatómica:

Intrínseco: SUBDIVISIONES GENERALES EPR PULMONAR

SEGÚN LAS ENFERMEDADES VASCULARES
SEGÚN OTRAS CAUSA
EXTRINSECA

1 Escoliosis

Cifosis
Cifoescoliosis

Alteraciones de la pleura.
2 sindrome de guillain barre

miastenia grave
Trauma de médula espinal o enfermedad esclerosis lateral amiotrófica.

3 insuficiencia cardiaca.
Defectos congénitos del corazón.

estenosis aórtica insuficiencia aórtica

4 obesidad.

Tumores abdominales.
Tercer trimestre de embarazo

Hernia diafragmática.
Ascitis.

Síndrome de compartimiento abdominal.

 5.Tratamiento Fisioterapéutico farmacológico y no farmacológico en estas
patologías
R/ El tratamiento a menudo depende de la gravedad de la enfermedad, no de su
causa. Las opciones de tratamiento respiratorio incluyen la oxigenoterapia, la
presión de aire positiva y el apoyo ventilatorio.
Tratamiento NO farmacológico
 Oxigenoterapia: Los pacientes también pueden necesitar suplementos de
oxígeno debido a los cambios patológicos en los alvéolos, el engrosamiento
de la membrana alveolocapilar y la desproporción ventilación/perfusión. Sin
embargo, estas enfermedades justificantes también hacen que la hipoxemia
sea relativamente refractaria al tratamiento con oxígeno (lo que significa
que, a pesar de la oxigenoterapia, el paciente aún presenta hipoxemia y
disnea).
 Presión de aire positiva: puede mejorar la oxigenación en un paciente cuya
hipoxemia es refractaria al tratamiento con oxígeno.
 Apoyo ventilatorio: indicado para pacientes que empiezan a estar o están
ya en insuficiencia respiratoria, puede completarse con ventilación con
presión positiva no invasiva (VPPNI) o por intubación endotraqueal y
ventilación mecánica. La ventilación con presión positiva no invasiva puede
ayudar al paciente hasta que la causa de la insuficiencia respiratoria se
haya solucionado y se eviten los riesgos asociados a la intubación,
incluyendo la neumonía, el traumatismo de las cuerdas vocales, la pérdida
de la capacidad de hablar y la pérdida de la capacidad de comer e ingerir
medicación oral. Utilizada por la noche, la VPPNI también puede ayudar al
paciente a dormir mejor.
Tratamiento fisioterapéutico farmacológico
 Los corticosteroides pueden prescribirse para disminuir la inflamación en un
paciente con EPR pulmonar. Muchos pacientes con EPR utilizan
corticosteroides inhalados y podrían recibir también un ciclo corto de
tratamiento corticoide sistémico para disminuir los síntomas agudos o un
tratamiento sistémico a largo plazo para combatir la inlamación y la ibrosis.
 Tratamientos inmunosupresores. Corticoides, micofenolato, azatioprina,
ciclofosfamida, rituximab, infliximab, tacrolimus.
 Tratamientos antifibroticos: pirfenidona y nintedanib. Antes del inicio de
ambos fármacos se deben realizar pruebas para evaluar la función
hepática. Después de iniciarse el tratamiento se deben repetir estas
pruebas durante los seis primeros meses y, posteriormente, cada seis
meses.
6. Realizar una especie de cuadro comparativo sobre las diferencias y
similitudes que encuentra entre patologías obstructivas y patologías
restrictivas.

Enfermedad pulmonar obstructiva Enfermedad pulmonar restrictiva

crónica (EPOC) (EPR)
 El aire entra a los pulmones pero  La cantidad de aire que entra a
este no puede salir los pulmones no es suficiente

 Hay limitación del flujo aéreo  Hay limitación del flujo aéreo
inspiratorio

 Estrechamiento de las vías aéreas  Problemas de la pared torácica

 La sospecha se establece a partir  Distensibilidad estática por

de los 40 años de edad del paciente compromiso del parénquima
pulmonar
 Hay más cantidad de CO2 y menos  Capta menos O2 y libera menos
cantidad de O2 cantidad de CO2

 Afecta a los alveolos  Afectan el intersticio pulmonar

 Los alveolos se van a expandir pero  Los alveolos se van a desinflar

no se van a poder desinflar pero no se van a poder expandir
lentamente correctamente
 Pulmón blando (obstructivo)  Pulmón rígido (intersticial)

 Síntomas presentes: aumento de  Síntomas presentes: respiración

secreciones, tos, dificultad para entre cortada, sensación de
respirar durante el esfuerzo físico. ahogo y dolor en el pecho

 Enfermedades: bronquitis crónica,  Fibrosis pulmonar idiopática,

enfisema, asma ,bronquiectasia y neumoconiosis ,cifoscoliosis
fibrosis quística etc. neumotórax, síndrome de
Guillan Barre, edema
pulmonar, obesidad etc.
 7. Glosario de palabras desconocidas.
 Silice: El óxido de silicio o dióxido de silicio (SiO2) es un compuesto de
silicio y oxígeno, llamado comúnmente sílice. Es uno de los componentes
de la arena. Una de las formas en que aparece naturalmente es el cuarzo.
 Esclerodermia: enfermedad reumática autoinmunitaria del tejido conectivo
que causa inflamación en la piel y otras áreas del cuerpo. Esta inflamación
origina parches de piel dura y gruesa. La esclerodermia puede afectar una
sola área del cuerpo o muchos sistemas del cuerpo.
 Linfangioleiomiomatosis: es el crecimiento solapado, progresivo de células
musculares lisas en los pulmones, los vasos sanguíneos y linfáticos
pulmonares y las pleuras. Es rara y aparece en mujeres jóvenes.
 Eosinofilica: enfermedad crónica del esófago. Un tipo de glóbulos blancos
(eosinófilos) se acumula en el recubrimiento del conducto que conecta la
boca con el estómago (esófago).
 Ascitis: acumulación de líquido en la cavidad abdominal. El peritoneo es
una membrana que rodea los órganos del interior del abdomen que produce
líquido ascítico. Este líquido es normal en el cuerpo, pero el cáncer puede
provocar que el peritoneo produzca demasiada cantidad de este líquido.
 BIBLIOGRAFIA
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 https://www.msdmanuals.com/es-co/professional/trastornos-de-los-tejidos-
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 https://mejorconsalud.as.com/enfermedad-vascular-colageno-sintomas-
tratamiento/
 https://www.rehaliza.com/consejos-y-recursos/en-que-se-diferencian-las-
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 https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/eosinophilic-
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 Diseño de una aplicación móvil, enfocada a facilitar los cuidados especiales
que deben tener los pacientes con enfermedades pulmonares restrictivas.
Caso específico: Fibrosis Pulmonar Idiopática
https://dspace.uazuay.edu.ec/bitstream/datos/5838/1/12158.pdf
página 25 según el capitulo- pagina 13 según el PDF
 https://www.medigraphic.com/pdfs/revedubio/reb-2017/reb171d.pdf
 https://medlineplus.gov/spanish/lupus.html
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 Enfermedad pulmonar restrictiva – Elsevier
Página 18,19 y 20 según el capítulo- pagina 3,4,5 según el PDF
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 19. Farmacoterapia del sistema respiratorio.
https://www.sefh.es/bibliotecavirtual/fhtomo2/CAP19.pdf
página 64 según el PDF- pagina 1458 según el capitulo
 Impacto de la rehabilitación pulmonar en pacientes con enfermedad
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https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0211563822000037
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