AA Türev Özel

Melanin Sentezi

Bile
Albinizm de, melanositler bakır bağımlı tirozin hidroksilaz veya diğer enzimler kusurlu olabilirler.

Melatonin Metabolizması

Triptofandan sentezlenir,

Hem

4 pirol halkası ile tetrapirol meydana gelir. Ortasına Fe2+ yerleştirirseniz Hem adını alır.

ALA sentaz aktivitesi Hemin konsantrasyonu artışı ile beraber baskılanır.

Hemin molekülü, hem molekülünün içerdiği Fe2+’nin Fe3+’e okside olması ile oluşur

Hematin ise sentetik olarak üretilen Hemin olup ALA sentaz inhibisyonunda kullanılır.

Kliniğe Atıf: Por riyalar

AA Tae 1
Por rialarda en sık karşılaşılan bulgu ALA sentaz aktivitesinde artışıdır.

Bilirubinin Konjugasyonu

Konjuge bilirubinin safraya salgılanması etkin bir taşıma sistemince sağlanır ve olasılıkla hepatik
bilirubin metabolizmasında hız kısıtlayıcı basamaktır.

O
Bu taşınma bilirubin konjugasyonunu uyaran fenobarbital gibi ilaçlarla uyarılabilir.