Діагностичні критерії можливого аутоімунного енцефаліту

Діагноз можна поставити за наявності всіх трьох наступних

критеріїв:
1. Підгострий початок (швидке прогресування менш ніж за 3
місяці) дефіциту робочої пам’яті (короткочасна втрата
пам’яті), зміна психічного стану   або психіатричні симптоми
*

2. Принай мні одне з наступного:

 Нові вогнищеві знахідки ЦНС
 Судоми, які не пояснюються раніше відомим судомним
розладом
 Плеоцитоз спинномозкової рідини (кількість лей коцитів
більше п'яти клітин на мм3 )
 Характеристики МРТ, що вказують на енцефаліт  †

3. Розумне виключення альтернативних причин 

Синдром Морвана

Синдром Морвана — це рідкісне захворювання ЦНС (описано менше ніж 100 пацієнтів), яке
вражає переважно чоловіків.

і характеризується сукупністю периферичних симптомів і симптомів ЦНС. Клінічний перебіг

Морвана

Синдром зазвичай є хронічним, а середня тривалість симптомів до моменту встановлення діагнозу

становить

приблизно один рік. Загалом можливі епізоди сплутаності свідомості, збудження та галюцинацій

припускають, що можливому НЯ передують симптоми нейроміотонії, дисавтономії та дисфункції

сну

які повинні привести до діагностики цього розладу.1

Повномасштабний синдром включає гіперзбудливість периферичних нервів з нейроміотонією та

невропатичний біль, дизавтономія (переважно гіпергідроз), енцефалопатія зі сплутаністю

свідомості, збудженням та

галюцинації та характерний розлад сну під назвою agrypnia excitata. СМР, МРТ головного мозку та

невропатологічні дослідження зазвичай нормальні або з неспецифічними ознаками. Тимома

зустрічається в

приблизно 20-50% пацієнтів і ~75% з них мають антитіла CASPR2.3 Ці антитіла

не є специфічними для синдрому Морвана, оскільки вони також зустрічаються у пацієнтів з

ізольованою нейроміотонією або

РВ.4 Однак у відповідних клінічних умовах вони є важливою підказкою для діагностики.

Первинний ангіїт ЦНС (ПАКНС)

Це рідкісне захворювання, яке виникає внаслідок запалення судин ЦНС без ознак
залучення системних судин. До обов'язкових діагностичних критеріїв відноситься демонстрація

ангіографічні або гістологічні ознаки ангііту в ЦНС (табл. 5S).5 Комплексні огляди

розлад у дорослих і дітей були опубліковані.6,7

У дорослих симптоми включають головний біль і

дифузний або вогнищевий неврологічний дефіцит разом із лімфоцитарним плеоцитозом

спинномозкової рідини та МРТ, що демонструє множинні

двосторонні ішемічні вогнища. Інсульт і транзиторні ішемічні атаки з ураженням багатьох судин
виникають у 30-50% випадків.

хворих.6

У дітей клінічна картина ПАКНС дрібних судин частіше нагадує

AE.7 Диференційна діагностика з AE ускладнена на ранніх стадіях, коли у дітей є

головний біль, когнітивна дисфункція, труднощі з навчанням або зміни поведінки до розвитку
судом

або симптоми інсульту. Поєднання головного болю та мультифокального запального ураження на

МРТ є

дуже часто в дитинстві PACNS (cPACNS) і рідше в AE.7

Наприклад, один найбільше

часті НЯ, анти-NMDAR енцефаліт, часто виникають при нормальній МРТ або результатах, відмінних
від тих,

в PACNS. Сироваткові маркери запалення, такі як С-реактивний білок, С3-комплемент, еритроцит

швидкість седиментації та антиген фактора фон Віллебранда зазвичай підвищені при

захворюваннях дрібних судин; це

на відміну від більшості НЯ, у яких ці серологічні маркери не підвищуються. Непрогресуюча cPACNS
є

зазвичай лікують тримісячним курсом кортикостероїдів на додаток до антитромботичної терапії,

тоді як прогресуюча cPACNS великих судин і cPACNS малих судин вимагає поєднання стероїдів і

циклофосфамід, потім мікофенолат.8,9

Енцефаліт Расмуссена та інші епілептичні синдроми можливого аутоімунного походження

Енцефаліт Расмуссена (РЕ) — хронічне запальне захворювання, що характеризується

важковиліковним вогнищевим

поява судом і погіршення неврологічних функцій, пов’язане з прогресуючою атрофією

уражена півкуля.10 Хоча спочатку повідомлялося про захворювання у дітей, воно також може
вражати підлітків і дорослих.

Патогенез захворювання неясний, але в даний час переважаюча теорія - цитотоксична Т-клітина

аутоімунний механізм.
11 Найефективнішим лікуванням щодо судом є гемісферектомія.

Важливими діагностичними ознаками, які відрізняють цей розлад від більшості НЯ, є хронізація
симптомів,

однобічне функціональне та структурне ураження півкулі та стійкість до імунотерапії.

Іншим руйнівним епілептичним синдромом, який часто розглядають у диференціальній

діагностиці НЯ, є

синдром фебрильної епілепсії, пов'язаної з інфекцією (FIRES).

12 Цей синдром характеризується початком

судоми у раніше здорових дітей на тлі фебрильного епізоду. Судоми швидко переходять у стан

епілептична та фармакорезистентна епілепсія. Коли судоми зменшуються, пацієнти представляють

важливий стан

когнітивне погіршення. Параклінічні дослідження не змогли продемонструвати вірусне або

аутоімунне походження. СМР

аналіз не показує ні плеоцитозу, ні олігоклональних смуг. МРТ головного мозку зазвичай

нормальна при включенні
Діагностичні критерії первинного васкуліту ЦНС38

1. Новоприбутий вогнищевий або дифузний неврологічний та/або психіатричний дефіцит

симптоми

2. Демонстрація класичних ангіографічних або гістопатологічних ознак васкуліту в

ЦНС.

3. Відсутність ознак системного васкуліту або будь-якого розладу, який міг би викликати або
імітувати

ангіографічні або патологічні ознаки порушення.