Shane, a 16-year-old African American male with a previously diagnosed hemoglobinopathy,

was admitted to the hospital complaining of severe pain in his knees and back. Two of his four
siblings have the same disorder. He has been admitted to the hospital on numerous occasions
throughout his life for complications of his disease. Physical examination reveals a thin male in
acute distress, complaining of severe pain. HEENT (head, eyes, ears, nose, and throat) exam is
positive for corkscrew vessels of the schlerae, schleral icterus, and small, illdefined, mobile
(shotty) cervical lymph nodes. Abdominal exam revealed no splenomegaly, hepatomegaly,
tenderness, or masses. Vital signs included temperature 37.8°C, blood pressure 95/70, and
pulse 82. Blood was drawn for laboratory tests, and a chest radiograph and MRI of the head
were ordered. Consider whether the patient's current condition is likely to be related to his
previous diagnosis and what the laboratory's role is at this time.

1.- Identify a laboratory test needed to determine Shane's hemoglobinopathy.

Un laboratorio test necesario para determinar la hemoglobinopatía de Shane es la
electroforesis de hemoglobina.

Note: Results of hemoglobin electrophoresis were 90% HbS, 9% HbF, and 1% HbA2.

2. What is the abnormal hemoglobin causing Shane's disease?

La hemoglobina anormal que causa la enfermedad de Shane es la hemoglobina S (HbS).
3. Is Shane heterozygous or homozygous for the disorder?
Basado en los resultados de la electroforesis de hemoglobina que mostraron un 90% de HbS, se
puede concluir que Shane es homocigoto para el trastorno.
4. What is this disorder called?
El trastorno se llama enfermedad de células falciformes.

Note: The chest radiograph showed consolidation in the left lower lobe, indicating that Shane
has pneumonia.
5. What physiological conditions does Shane have that could lead to sickling of his
erythrocytes?
Shane tiene una condición fisiológica conocida como anemia de células falciformes. La
desoxigenación de la sangre, la deshidratación, la exposición a bajas temperaturas o el estrés
físico pueden desencadenar el fenómeno de sickling en los eritrocitos de Shane.
6.- What is the cause of Shane's pain and acute distress?
La causa del dolor de shane es probablemente un a crisis vaso-oclusiva. En la enfermedad de
células falciformes, las células rojas anormales en forma de hoz pueden bloquear los pequeños
vasos sanguíneos, lo que provoca una restricción del flujo sanguíneo y del suministro de
oxígeno a varios tejidos y órganos.
7.- Why might Shane be more susceptible to pneumonia than an individual Without sickle cell
disease?
Shane puede ser más susceptible a la neumonía debido a varios factores relacionados con la
enfermedad de células falciformes como los glóbulos rojos anormales que tienen una vida útil
más corta y son más susceptibles a hemólisis lo que puede debilitar el sistema inmunológico,
también porque los vasos sanguíneos dañados o estrechados afectan la circulación sanguínea
en los pulmones lo que dificulta la entrega de oxígeno y aumenta el riesgo de infecciones
respiratorias como la neumonía.

Admission laboratory data on Shane included:

WBC 16.4 × 10 /L
9 Differential RBC morphology
12
RBC 2.5 × 10 /L Segs Neutrophil’s 76% Sickle cells 3+
HGB 78 g/L bands Neutrophil’s 10%, target cells 1+
Hct 0.24L/L lymphs 9% ovalocytes 1+
9
PLT 467 × 10 /L monos 3% polychromasia
eos 1% 3 NRBC/100 WBCs
basos 1% Howell-Jolly bodies

8. Which of Shane's hematologic test results are consistent with a diagnosis of sickle cell
anemia?
Los resultados de los exámenes hematológicos de Shane que son consistentes con el
diagnóstico de anemia de células falciformes son:
● Presencia de células falciformes: 3+
● Presencia de células en diana: 1+
● Presencia de ovalocitos: 1+
● Policromasia en los glóbulos rojos
● 3 NRBC/100 WBCs (células precursoras de glóbulos rojos nucleadas por cada 100
glóbulos blancos)
● Presencia de cuerpos de Howell-Jolly
9.- What does the presence of polychromatophilic erythrocytes signify?
La presencia de eritrocitos policromatófilos indica una respuesta de la médula ósea para
compensar la anemia.
10.- Why is the absolute neutrophil count elevated?
El recuento absoluto de neutrófilos está elevado debido a la respuesta inflamatoria que ocurre
en el organismo de Shane. La presencia de una infección, como la neumonía, activa el sistema
inmunológico y provoca un aumento en la producción y liberación de neutrófilos por la médula
ósea.
11.- What is the significance of ovalocytes on the blood smear?
Los ovalocitos pueden indicar una alteración en la membrana celular de los eritrocitos, lo que
puede comprometer su función normal. En la enfermedad de células falciformes, los eritrocitos
pueden adquirir una forma de media luna o de hoz debido a la presencia de la hemoglobina S
anormal.
12.- What is the significance of Howell-Jolly bodies on the smear?

Note: The LD level was reported as 1260 U/L. (Reference interval 75-200 U/L)
13. What is the significance of Shane's elevated LD?