2020.03.

19

Lietuvos sveikatos mokslų universitetas Glomerulo filtracijos barjeras

Medicinos akademija
Patologinės anatomijos klinika
Podocitai Baumano kapsulė

Podocitų citoplazmos Bazinė

ataugėlės (“kojytės”)
membrana
Šlapimo išskyrimo organų Ertmė, į kurią
Endotelio
patologija išskiriamas šlapimas
ląstelės

Mezangiumo
ląstelės Mezangiumo
tarpląstelinė medžiaga

Glomerulo filtracijos barjeras Glomerulų pažeidimo patogeneziniai

Podocitas
mechanizmai
A. Imuninės kilmės glomerulų pažeidimai:
Podocito
citoplazminės 1) Nefrotoksiniai antikūnai
ataugėlės
(“kojytės”) 2) Imuninių kompleksų sankaupos
3) Ląstelinio imuninio atsako reakcijos
Bazinė
membrana

B. Neimuninės kilmės pažeidimai

Kapiliaro spindis

Endoteliocitas

Klinikiniai glomerulų pažeidimo

Morfologinė glomerulų pažeidimo terminija
požymiai
1. Proteinurija – tai būklė, kai šlapime aptinkama Pagal pažeistų glomerulų kiekį inkste:
baltymo.
2. Hematurija – tai šlapime aptinkamas įvairus A. Difuzinis pažeidimas visuose
kiekis eritrocitų. glomeruluose
3. Leukociturija – tai būklė, kai šlapime aptinkami
leukocitai.
4. Cilindrai šlapime:
Hialininiai B. Židininis pažeidimas dalyje
Grūdėtieji glomerulų
Eritrocitiniai

1
 2020.03.19

Morfologinė glomerulų pažeidimo terminija Morfologinė glomerulų pažeidimo terminija

Pagal vieno glomerulo pažeidimo apimtį: 1. Proliferacinis

A. Globalinis viso vieno glomerulo
2. Membranos pokyčiai
pažeidimas 3. Membrano-proliferacinis
4. Pusmėnulinis

B. Segmentinis vieno glomerulo

dalies pažeidimas

Klinikinių ir morfologinių glomerulų ligų

Klinikiniai glomerulų pažeidimo sindromai sindromų dėsningumai
Klinikinis glomerulų pažeidimo Morfologinė glomerulų pažeidimo
1) Nefritinis sindromas sindromas išraiška
2) Nefrozinis sindromas Nefritinis sindromas Difuzinis endokapiliarinis proliferacinis
glomerulonefritas
3) Greitai progresuojantis (žaibinis, poūmis)
Mišrūs nefritinio ir nefrozinio Membranoproliferacinis
glomerulonefritas sindromų požymiai glomerulonefritas

4) Asimptominė proteinurija ir/arba hematurija Nefrozinis sindromas a) Minimalių pakitimų liga;

b) Membraninis glomerulonefritas;
5) Ūmus inkstų funkcijos nepakankamumas c) Židininė (fokalinė) segmentinė
6) Lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas glomerulosklerozė
Greitai progresuojantis (žaibinis, Ekstrakapiliarinis proliferacinis
poūmis) glomerulonefritas
(pusmėnulinis) glomerulonefritas

Nefritinis sindromas Nefritinis sindromas

Difuzinis endokapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas Difuzinis endokapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas

(s. Ūmus poinfekcinis (postreptokokinis) glomerulonefritas) (s. Ūmus poinfekcinis (postreptokokinis) glomerulonefritas)

A. Endoteliocitų
Patogenezė: proliferacija
Neglomerulinės kilmės antigenai

Antikūnai prieš neglomerulinius antigenus

B. Neutrofiliniai
Imunokompleksai granuliocitai glomerule

C. Mezangiumo
Glomerulų pažeidimas D. Imunokompleksų depozitai ląstelių
(sankaupos) tarp podocitų proliferacija
“kojyčių” ir glomerulo bazinės
membranos

2
 2020.03.19

Nefritinis sindromas Nefritinis sindromas

Difuzinis endokapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas
Difuzinis endokapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas (s. Ūmus poinfekcinis (postreptokokinis) glomerulonefritas)
(s. Ūmus poinfekcinis (postreptokokinis) glomerulonefritas)

Teigiama imunofluorescencinė En – endoteliocitas

reakcija su imunožymenimis BM – bazinė membrana
prieš IgG ir C3 D – imunokompleksų sankaupos
(depozitai)
H+E

Nefritinis sindromas Mišrūs nefritinio ir nefrozinio

sindromų požymiai
Difuzinis endokapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas
(s. Ūmus poinfekcinis (postreptokokinis) glomerulonefritas) Membranoproliferacinis (s. mezangiokapiliarinis)
glomerulonefritas
Klinikinės eigos ypatumai:
a) Dažniausiai serga vaikai Patogenezė:
Neglomerulinės kilmės antigenai
b) Pirminė infekcija
c) Nefritinis sindromas
Imunokompleksai
d) Padidėjęs ASO titras ir sumažėjęs komplemento (C3) kiekis
e) Savaiminis pasveikimas Imuninės kilmės pažeidimas

Mezangiumo ląstelių proliferacija ir bazinės

membranos sintezė

Mišrūs nefritinio ir nefrozinio sindromų požymiai

Mišrūs nefritinio ir nefrozinio
sindromų požymiai
Membranoproliferacinis (s. mezangiokapiliarinis)
Membranoproliferacinis (s. mezangiokapiliarinis) glomerulonefritas
glomerulonefritas

A. Mezangiumo ląstelių
proliferacija
B. Pagausėjęs mezangiumo
tarpląstelinės medžiagos kiekis

C. Imunokompleksų depozitai
D. Glomerulo bazinės (sankaupos)
membranos sustorėjimas. Teigiama imunofluorescencinė reakcija
H+E su imunožymeniu prieš IgG

3
 2020.03.19

Mišrūs nefritinio ir nefrozinio sindromų požymiai

Nefrozinis sindromas

Membranoproliferacinis (s. mezangiokapiliarinis)

glomerulonefritas
Minimalių pakitimų liga (s. lipoidinė nefrozė)

Patogenezė: susijusi su glomerulų bazinės membranos

BM
polianijoninių molekulių – proteoglikanų – praradimu.
D

Me Morfologiniai požymiai:
En
a. Šviesiniu mikroskopu – glomerulai be pakitimų.
b. Lipidų sankaupos kanalėlių epitelio ląstelėse.
D
c. Elektroniniu mikroskopu – podocitų „kojyčių“ praradimas.

BM – bazinė membrana, D – depozitai, En – endoteliocitas, Me – mezangiumo ląstelė

Nefrozinis sindromas
Nefrozinis sindromas
Membraninis glomerulonefritas
Minimalių pakitimų liga (s. lipoidinė nefrozė) (s. membraninė nefropatija)
Etiologija:
Norma a) 85 proc. – neaiški
b) 15 proc. – antrinė reakcija į infekcijas, chemines medžiagas,
sisteminių autoimuninių ligų fone
Patogenezė: imuninės kilmės glomerulų pažeidimas

Morfologiniai požymiai:
Klinikinės eigos ypatumai: a) Imunkompleksų depozitai glomerulo bazinėje membranoje
b) Sustorėjusi bazinė membrana
a) Dažniau 2 – 4 metų vaikams,
V>M
Klinikinės eigos ypatumai:
b) Nefrozinis sindromas a) Dažniau 50 – 70 metų
c) Vaikams pakitimai grįžtami, b) V>M
suaugusiems – prognozė neaiški c) Nefrozinis sindromas ir antrinė sisteminė arterinė hipertenzija
Minimalių pakitimų liga

Nefrozinis sindromas
Nefrozinis sindromas
Membraninis glomerulonefritas Membraninis glomerulonefritas
(s. membraninė nefropatija) (s. membraninė nefropatija)

BM

En
Teigiama imunofluorescencinė
PAS reakcija su imunožymeniu prieš IgG
BM – bazinė membrana, E – eritrocitas, En - endoteliocitas

4
 2020.03.19

Nefrozinis sindromas
Greitai progresuojantis (pusmėnulinis) glomerulonefritas
Židininė segmentinė glomerulosklerozė (s. difuzinis ekstrakapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas)
Pagal priežastį ir mechanizmą skiriama:
A. Pirminė, arba idiopatinė
B. Antrinė
Pagal patogenezės mechanizmą skiriami trys tipai:
1) Anti-GBM sukeltas.
Bendrieji morfologiniai pakitimai:
a) Glomerulo kapiliarų sklerozė 2) Imunkompleksų sukeltas.
b) Pažeidžiama dalis glomerulų židininis pažeidimas 3) Neimuninis, ANCA-asocijuotas.
c) Pažeidimas apima dalį glomerulo segmentinis pažeidimas

Klinikinės eigos ypatumai: palaipsnė pradžia, nefrozinis sindromas,

simptominė arterinė hipertenzija.

Greitai progresuojantis (pusmėnulinis) glomerulonefritas

(s. difuzinis ekstrakapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas) Greitai progresuojantis (pusmėnulinis) glomerulonefritas
(s. difuzinis ekstrakapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas)

Klinikinės eigos ypatumai:

a) Poūmis nefritinis sindromas trunka kelias savaites –
mėnesius.
b) Galiausiai – inkstų funkcijos nepakankamumas.

Baumano kapsulės epitelio proliferuojančių ląstelių formuojami

“pusmėnuliai”, kurie suspaudžia glomerulo struktūras.

Chroninis glomerulonefritas Chroninis glomerulonefritas

• Tai baigiamoji įvairių glomerulonefritų raidos stadija. B.Geldelė ir taurelės
nedeformuotos
A.Smulkiai grublėtas
paviršius

• Patogenezė: membraninio, membranoproliferacinio,

rečiau difuzinio proliferacinio endokapiliarinio
(postreptokokinio) glomerulonefrito, židininės
segmentinės glomerulosklerozės galutinė raidos stadija,
pasiekiama po kelių ar keliolikos metų.

• Klinikinės eigos ypatumai: lėtinio inkstų funkcijos

nepakankamumo požymiai.
cm
cm

5
 2020.03.19

Chroninis glomerulonefritas Pielonefritų klasifikacijos principai

A.Difuzinė glomerulų Pielonefritas – tai infekcinės kilmės tubulointersticinis
sklerozė ir hialinozė
nefritas ir geldelių uždegimas.
C. Limfocitų ir plazmocitų
infiltracija.
Klasifikacijos principai:
A. Pagal klinikinę eigą – ūminis ir lėtinis (chroninis)
B. Pagal pažeidimo mechanizmą – obstrukcinis ir
B. Smulkiųjų inkstų
arterijų sienelių neobstrukcinis
sustorėjimas
C. Pagal sukėlėjo patekimo būdą – ascendentinis ir
D. Kanalėlių epitelio atrofija,
hematogeninis.
dalis kanalėlių sunykę,
spindyje hialininiai cilindrai
[Šaltinis: http://www.pathologypics.com/PictView.aspx?ID=292]

Mikroabscesai

Neutrofiliniai granuliocitai intersticiume ir kanalėliuose

[Šaltinis: http://medicinembbs.blogspot.com/2011/01/acute-pyelonephritis.html]

Chroninis pielonefritas Chroninis pielonefritas

Limfocitų
infiltracija
Kanalėlių
spindžiuose
Sumažėjęs baltymingas
inkstas,
turinys
paviršiuje
Normalus inkstas stambūs randai

Arteriolosklerozė

Periglomerulinė ir
intersticinė fibrozė [http://www.pathonet.lt]

6
 2020.03.19

Autosominė dominantinė policistinė

Inkstų cistos inksto liga (ADIP)
a) Autosominė dominantinė policistinė inkstų liga • Susijusi su 16-a, rečiau su 4-a
b) Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga chromosoma.
c) Medulinė inkstų cistozė, arba nefronoftizė • Gali išryškėti bet kurio amžiaus
d) Paprastosios cistos žmonėms.
e) Įgytos cistos • Abu inkstai iki 4 kg, su 3-4 cm
cistomis.
• Komplikacijos: inkstų funkcijos
nepakankamumas, antrinė
hipertenzija.

Autosominė recesyvinė policistinė Medulinė inkstų cistozė (nefronoftizė)

inksto liga (ARIP)
• Autosominiu dominantiniu
• Paveldima su 6-a chromosoma
ar recesyviniu būdu
• Abu inkstai padidėję, lygiu paveldimas kanalėlių
paviršiumi, su 0,3 – 1 cm cistomis bazinės membranos
formavimosi defektas
• Potter sindromas: plokščias • Kanalėlių cistos inksto
veidas, plaučių hipoplazija, žievinio ir šerdinio sluoksnio
galūnių deformacijos riboje
• Terminalinis inkstų funkcijos • Progresuojantis inkstų
nepakankamumas paauglystėje funkcijos nepakankamumas

Paprastosios cistos Šlapimo organų akmenligė

• Urolitiazė – tai akmenų susidarymas šlapimo takuose
nusėdant šlapimo ingredientams.
• Atsitiktinis radinys
• Gali siekti iki 10 cm skersmens • Patogenezinis mechanizmas: organinio matrikso
centras, ant kurio kristalizuojasi šlapimo druskos, esant
• Gali imituoti naviką, plyšti, padidėjusiai jų koncentracijai kraujyje ar
kraujuoti koncentruotam šlapimui.

• Akmenys (urolithon, nephrolithon): kalcio oksalatiniai,

struvitiniai, uratiniai.

[Šaltinis: http://library.med.utah.edu/WebPath/RENAHTML/RENAL002.html]

7
 2020.03.19

Komplikacijos ir mirties priežastys Inkstų funkcijos nepakankamumas

Komplikacijos: Tai daugelio glomerulus, kanalėlius, intersticinį audinį
pažeidžiančių ligų terminalinė būklė, kai glomerulų
a) Šlapimo takų obstrukcija; filtracijos greitis siekia iki 25 proc. normalios inkstų
b) Šlapimo takų infekcija; funkcijos.
c) Antrinė hipertenzija.
• Skiriama: ūminis ir lėtinis (chroninis)

Mirties priežastys: urosepsis arba antrinės hipertenzijos

Priežastiniai veiksniai:
komplikacijos.
• Ūminis įvairios kilmės šokas, intoksikacija cheminėmis
medžiagomis, padidėjęs jautrumas vaistams
• Lėtinis (chroninis) chroninis glomerulonefritas,
pielonefritas, inkstų policistinės ligos, sisteminės ligos

Inkstų funkcijos nepakankamumas Ureminio sindromo morfologinės išraiškos

Patogeneziniai mechanizmai: a) Fibrininis ureminis perikarditas

a) Ūminis oligurija,anurija b) Fibrininis gastritas, enteritas, kolitas
b) Lėtinis (chroninis) progresuojantis inkstų c) Neryškus stomatitas, faringitas, ezofagitas
parenchimos pažeidimas d) Hemoraginės diatezės, anemijos
c) Sutrikusi filtracija ir/ar koncentracija e) Ureminis dermatitas
d) Kraujo plazmoje daugėja toksiškų azoto f) Polineuritas
turinčių metabolitų ureminis sindromas g) Ureminė osteodistrofija