COURS D’ENDOCRINOLOGIE/3ème Année/IDE-SFDE/Ferdinand

Djérabé LE-MBAYE, MD
Chapitre I : INTRODUCTION
L’endocrinologie est une discipline de la médecine qui s’intéresse et traite les patients souffrant de maladies
liées à un déséquilibre hormonal.
Les hormones sont fabriquées par des glandes puis libérées dans la circulation sanguine et vont avoir des
actions sur différents organes, tels des messagers.
On citera par exemple l’insuline, impliquée dans le diabète, les hormones thyroïdiennes, les hormones
sexuelles, le cortisol, l’hormone de croissance, la parathormone etc…
 L’hypophyse, glande située au niveau du cerveau, joue le rôle de chef d’orchestre de la plupart des
hormones. En effet, elle régule ce que les glandes telles que la thyroïde, les ovaires, les testicules ou
encore les glandes surrénaliennes vont produire comme taux d’hormones.
 Les hormones thyroïdiennes sont sécrétées par la glande thyroïde, organe situé au niveau du cou. Ces
hormones vont participer à la régulation de différents organes tel un thermostat. Si la thyroïde fabrique
trop d’hormones (hyperthyroïdie), des manifestations telles que des bouffées de chaleur, des
tremblements, une accélération du transit intestinal et des palpitations peuvent survenir. A l’opposé,
en cas de manque d’hormones (hypothyroïdie), une frilosité, un ralentissement psychique, une
constipation, une fatigue voire une prise de poids sont rapportés. Des médicaments permettent soit de
freiner la fabrication d’hormones en cas d’hyperthyroïdie soit de remplacer sa fonction en cas
d’hypothyroïdie.
 Les hormones sexuelles sont sécrétées par les testicules et les ovaires, ainsi que pour une partie plus
infime, par les glandes surrénaliennes. La testostérone chez l’homme, l’œstrogène et la progestérone
chez la femme sont responsables d’une part d’assurer une santé sexuelle adéquate, en termes de libido
et de reproduction. Elles assument également un rôle très important afin de maintenir une santé osseuse
adéquate et d’éviter une ostéoporose. Un excès d’hormones masculines (androgènes) chez une femme
peut mener à une virilisation (excès de poils, perte de cheveux, acné, irrégularité ou absence de règles).
 Le cortisol est une hormone de stress, vitale, sécrétée par les glandes surrénaliennes, organes situés
en-dessus des reins. En cas de manque de cortisol (insuffisance surrénalienne), des vertiges, des
nausées, des douleurs abdominales ainsi qu’une perte de poids peuvent survenir. Dans le cas d’un
excès de cortisol, une prise de poids, de larges vergetures pourpres, une perte de la musculature
proximale, une tendance aux hématomes et à une fragilité cutanée sont observées. Du diabète et une
ostéoporose peuvent également résulter de cet excès hormonal.
 Lors d’un excès en hormone de croissance durant l’enfance, un gigantisme est observé. A l’âge
adulte, alors que les os ont fini de grandir et si un excès en hormone de croissance survient, on parlera
d’acromégalie. Cette pathologie se manifeste par un élargissement de certaines structures (langue,
espace interdentaire, mains, pieds, articulations, certains traits du visage).
 La parathormone est produite par 4 petites glandes (parathyroïdes) situées autour de la thyroïde. Cette
hormone assure l’équilibre du taux de calcium dans le sang. En présence d’un excès de parathormone,
due par exemple à une tumeur (le plus souvent bénigne) au sein d’une de ces glandes, le calcium
s’élève dans le sang, avec pour conséquence, des calculs rénaux, une ostéoporose, une insuffisance
rénale.
Cette liste de pathologies hormonales n’est pas exhaustive. Les maladies endocriniennes nécessitent une prise
en charge spécialisée qui débute chez un endocrinologue.
Chapitre 2 : DIABETE
Le diabète sucré est un trouble métabolique qui se caractérise par une hyperglycémie causée soit par une
diminution de la sécrétion d’insuline, soit par un accroissement de la résistance des tissus à l’action de
l’insuline, soit par ces deux mécanismes à la fois.

Classification

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Type 1 : Le diabète sucré de type 1 est principalement dû à la destruction des cellules du pancréas, ce qui se
traduit par une carence insulinique absolue et une tendance à l’acidocétose. La maladie survient généralement
chez les sujets de moins de 30 ans.
Type 2 : Le diabète sucré de type 2 représente 80 à 90 % des diabètes. Il est le résultat d’un accroissement de
l’insulinorésistance des tissus, associé à une certaine insuffisance de l’insulinosécrétion. La maladie débute
généralement à l’âge moyen ou après. Les personnes souffrant du diabète de type 2 sont beaucoup moins
sujettes à l’acidocétose. Cette affection survient aussi de façon atypique chez les enfants et les jeunes adultes
de cette population.

Caractéristiques respectives des diabètes de type 1 et 2

Type 1 Type 2

Antécédents familiaux du même Rares Fréquents

type

Âge de survenue Plutôt avant 35ans Plutôt après 35ans

Début Rapide ou explosif Lent et insidieux

Facteur déclenchant Souvent + Souvent +

Symptomatologie Bruyante Pauvre ou absente

Poids Normal ou maigre Obésité ou surcharge adipeuse

abdominale

Hyperglycémie au diagnostic Majeure > 3g/L Souvent < 2g/L

Cétose Souvent présente Le plus souvent absente

Complication dégénérative au Absente Présente dans 50% des cas

moment du diagnostic

Cause principale de mortalité Insuffisance rénale Maladie cardio-vasculaire

Facteurs de risque :
- Facteurs génétique (prédisposition génétique ; Antécédents familiaux) [non modifiables]
- Maladie auto-immune
- Pancréatite
- Hypertension
- Hyperlipidémie
- Obésité tronculaire (androïde)
- Sédentarité
- Tabagisme
- Alimentation riche en matières grasses
- Antécédents de diabète gestationnel

Symptomatologie
 Diabète de type 1 : Les signes cliniques initiaux habituellement rencontrés sont les suivants :
- début rapide ou explosif (quelques semaines), « le coup de tonnerre dans un ciel calme syndrome
cardinal (polyuro-polydypsie, amaigrissement, polyphagie) ;
- troubles visuels transitoires (anomalies de la réfraction, constatées surtout dans les jours qui suivent
la normalisation glycémique après introduction de l’insuline) ;

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 - examen pauvre : fonte musculaire (quadriceps), exceptionnelle hépatomégalie, recherche de signes
d’acidose (dyspnée de Kusmall) ;
- diagnostic par mesure de la glycémie veineuse (souvent franchement élevée) ;
- autres éléments, tels que la glycosurie massive et surtout la cétonurie (+++) ;
- révélation possible par une acidocétose inaugurale.
 Diabète de type 2 : Ils sont secondaires à l’hyperglycémie. Cette forme de diabète passe souvent
inaperçue car l’hyperglycémie se développe graduellement et les patients, bien qu’asymptomatiques,
sont à risque de développer des complications micro et macrovasculaires. La décompensation sévère
du diabète peut entraîner les symptômes suivants :
- polyurie ;
- polydipsie (soif) ;
- amaigrissement ;
- prurit vulvaire chez la femme et balanite chez l’homme ;
- infections récidivantes ou traînantes.

Complications
- Acidocétose
- Coma hyperosmolaire sans acidocétose
- Coronaropathies, maladies vasculaires périphériques
- Néphropathie, infections urinaires
- Rétinopathie, cataractes (précoces), cécité
- Neuropathie périphérique
- Infections récurrentes de la peau (mycoses)
- Décès prématuré

Tests diagnostiques
On réalise des Glycémies diagnostiques
- Glycémie au hasard 11,1 mmol/l (2g/l) en présence de symptômes [(si le résultat est inférieur à
11,1 mmol/l, demandez au client de revenir dans un jour ou deux pour un test de glycémie à jeun
afin d’établir avec précision le diagnostic)]
- Glycémie à jeun 7,0 mmol/l (1,26g/l)
- Épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie orale : (Glycémie 11,1 mmol/l deux heures après
l’administration d’une dose de charge de 75 g)

Traitement
Les objectifs du traitement sont :
- Obtenir une maîtrise glycémique optimale
- Éduquer le client pour la prise en charge de son traitement
- Prévenir les complications
- Obtenir la maîtrise optimale de l’hypertension et de l’hyperlipidémie concomitantes et des autres
facteurs de risques cardiovasculaires
Les moyens thérapeutiques sont l’insulinothérapie et l’administration des antidiabétiques oraux. La prévention
passe par la lutte contre ses FDR.

Chapitre 3 : HYPERTHYROÏDIE
L’hyperthyroïdie (encore appelée thyrotoxicose, thyréotoxicose ou hyperfonction thyroïdienne) est une
hypersécrétion d’hormones thyroïdiennes peut être due à une cause siégeant dans la thyroïde (hyperthyroïdie
primaire) ou à une stimulation excessive de la thyroïde par la thyréostimuline (hyperthyroïdie secondaire).

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Manifestations cliniques
Leur intensité dépend du degré de la thyrotoxicose, de sa durée et du terrain. C’est l’association de plusieurs
troubles qui fait évoquer le diagnostic ; par ordre de fréquence décroissant, on trouve les manifestations
suivantes.
 Troubles cardiovasculaires : Quasi constants, ils doivent être distingués des complications
cardiaques, ou cardiothyréose. Ils se caractérisent par :
- une tachycardie régulière, sinusale, exagérée lors des efforts et des émotions, persistant au repos, avec
palpitations et parfois dyspnée d’effort ;
- une augmentation de l’intensité des bruits du coeur (éréthisme), avec parfois un souffle systolique de
débit ;
- un pouls vibrant, une élévation de la PA systolique.
 Troubles neuropsychiques : Ces troubles sont caractérisés par :
- une nervosité excessive, une agitation psychomotrice et une labilité de l’humeur ;
- un tremblement fin et régulier des extrémités (manoeuvre « du serment ») ;
- une fatigue générale.
- insomnie.
 Thermophobie : Elle est accompagnée d’une hypersudation, avec les mains chaudes et moites.
- Amaigrissement : Cet amaigrissement est rapide et souvent important ; contrastant avec un appétit
conservé ou augmenté (polyphagie) ; rarement suivi d’une prise paradoxale de poids lorsque la
polyphagie « dépasse » l’hypercatabolisme.
 Autres signes : Polydipsie ; Amyotrophie (prédominant aux racines et accompagnée d’une diminution
de la force musculaire : signe « du tabouret ») ; Augmentation de la fréquence des selles ; Rétraction
de la paupière supérieure découvrant l’iris, avec asynergie oculopalpébrale, très rare en dehors de la
maladie de Basedow ; rarement, gynécomastie chez l’homme et troubles des règles chez la femme,
mais la fertilité est conservée le plus souvent.

Examens complémentaires
Confirmation de la thyrotoxicose : La TSH est effondrée, sauf dans certaines étiologies exceptionnelles.
L’élévation de la T4 libre ou de la T3 libre (il existe des hyperthyroïdies à T3 seule élevée) permet d’apprécier
l’importance de la thyrotoxicose. Ces dosages sont demandés en 2eintention, en fonction du résultat de la TSH
et du contexte clinique.

Complications de la thyrotoxicose
 Complications cardiaques (cardiothyréoses) : Troubles du rythme cardiaque, Insuffisance
cardiaque, Aggravation ou révélation d’une insuffisance coronaire [(l’hyperthyroïdie ne crée pas la
maladie mais peut l’aggraver du fait de l’augmentation du débit et de la consommation en O2du
myocarde).]
 Crise aiguë thyrotoxique : Exacerbation des symptômes de l’hyperthyroïdie, avec fièvre,
déshydratation, troubles cardiovasculaires et neuropsychiques pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
 Ostéoporose
Etiologie des hyperthyroïdies
 Hyperthyroïdie primaire
- Maladie de basedow :
- Adénome thyroïdien toxique
- Goitre multinodulaire toxique
- Goitre aberrant
- Thyroïdite subaiguë de De Quervain
- Hyperthyroïdie autosomique dominante non auto-immune
- Carcinome thyroïdien sécrétant (très rare).

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  Hyperthyroïdie secondaire
- Adénome hypophysaire producteur de thyréostimuline
- Hyperthyroïdie du post partum : se rencontre chez environ 6% des femmes dans l’année qui suit
l’accouchement (thyroïdite lymphocytaire du postpartum).
- Choriocarcinome : la stimulation thyroïdienne est probablement due à la gonadotropine chorionique
ayant une action semblable à la thyréostimuline.

Traitement des thyrotoxicoses

Les thyrotoxicoses sont habituellement traitées en ambulatoire, mais il faut identifier les situations urgentes
nécessitant une prise en charge immédiate, voire une hospitalisation. Les situations urgentes sont :
- une crise aiguë thyrotoxique ;
- une cardiothyréose chez une personne âgée ou atteinte de maladie cardiaque ;
- une orbitopathie maligne ;
- une forme cachectisante du vieillard ;
- une maladie de Basedow évolutive chez une femme enceinte.
Les moyens thérapeutiques comprennent les moyens non spécifiques et spécifiques.
 Les moyens non spécifiques sont : le repos, et éventuellement un arrêt de travail ; les sédatifs ; les
bêtabloquants, avec respect des contre-indications habituelles : ils agissent rapidement et permettent
d’attendre l’effet des traitements spécifiques ; le propranolol (Avlocardyl®) est souvent choisi car il
est non cardiosélectif (il réduit la tachycardie mais aussi les tremblements) et inhibe modérément la
conversion de T4 en T3 par son action sur la monodéiodase de type 1 : posologie de 60 à 160 mg/24h
; une contraception efficace chez la femme jeune.
 Les moyens spécifiques :
- Antithyroïdiens de synthèse (ATS) : carbimazole (NMZ, Néomercazole®) : cp à 5 et 20 mg ;
propylthiouracyle (PTU, Proracyl®) : cp à 50 mg ; benzylthiouracile (Basdène®) : cp à 25 mg,
Thyrozol® (Methimazole) : cp à 5, 10 et 20 mg.
- Traitement chirurgical : Thyroïdectomie totale, ou quasi totale, et bilatérale en cas de maladie de
Basedow, après une préparation médicale ayant permis d’obtenir l’euthyroïdie (+++) [: ATS pendant
2 ou 3 mois pour éviter une crise toxique postopératoire. Le risque de lésion des parathyroïdes et des
nerfs récurrents est minime avec un chirurgien entraîné à cette chirurgie, mais n’est pas nul. En avertir
le patient.]
- Traitement par radio-iode (131I) : Ce traitement a pour but de détruire la thyroïde ou les zones
hyperactives par irradiation interne
 Les indications et les résultats seront fonction de l’étiologie.
Chapitre 4 : HYPOTHYROÏDIES
L’hypothyroïdie est une affection caractérisée par une diminution de sécrétion des hormones thyroïdiennes.
Le déficit en hormones thyroïdiennes peut être secondaire :

- à une atteinte primitive de la glande thyroïde (insuffisance thyroïdienne primitive ou hypothyroïdie

primaire, périphérique)
- à une atteinte hypothalamo-hypophysaire (insuffisance thyréotrope ou hypothyroïdie secondaire ou
centrale).

Symptômes
La séméiologie est fonction de la profondeur, de l’ancienneté et de l’origine de l’hypothyroïdie. Les
symptômes sont absents ou modestes en hypothyroïdie fruste. Les symptômes liés à l’infiltration
myxoedémateuse sont absents en cas d’insuffisance thyréotrope mais les symptômes d’hypométabolisme sont
présents et sont souvent associés aux signes d’autres déficits hypophysaires associés (l’insuffisance
thyréotrope est rarement isolée) :
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 - syndrome d’hypométabolisme : asthénie physique et psycho-intellectuelle, somnolence, hypothermie,
frilosité acquise, constipation acquise, bradycardie, prise de poids modeste contrastant parfois avec
une perte d’appétit ;
- atteinte cutanée et des phanères ;
- myxoedème cutanéomuqueux ;
- atteinte neuromusculaire ;
- retentissement endocrinien : galactorrhée rarement, troubles des règles divers, troubles de la libido.

Étiologies des hypothyroïdies

Sans goitre Avec goitre

Thyroïdites lymphocytaires : Thyroïdites lymphocytaires :

- postménopausique - Hashimoto
- post-partum - du post-partum
Thyroïdite de Riedel
Thyroïdite de De Quervain

Iatrogènes : Iatrogènes :
- post-iode radioactif - antithyroïdiens et lithium
- postradiothérapie - surcharge iodée
- cytokines

Congénitale : ectopie et athyréose Congénitale : anomalie de l’hormonosynthèse

Insuffisance thyréotrope Carence en iode

Syndrome de résistance à la TSH Infiltration métastatique

Démarche diagnostique devant une suspicion d’hypothyroïdie primaire

Examens de 1re intention TSH

Examens de 2e intention T4 libre : détermine la profondeur de l’hypothyroïdie

Bilan étiologique :
- anticorps anti-TPO, anticorps anti-Tg si anti-
TPO négatifs
- échographie thyroïdienne : goitre ? thyroïdite
?

Traitement
On utilise la LT4 : Lévothyrox®, comprimés à 25, 50, 75, 100, 150, 175 mcg, ou L-Thyroxine® (1 goutte =
5 mcg) si la forme galénique en gouttes est nécessaire (quasiment plus utilisée chez l’adulte). Les autres formes
sont rarement indiquées : Euthyral® (T3 et T4), Cynomel® (T3). Les besoins sont estimés en moyenne à 1-
1,5 mcg/kg/j mais dépendent bien sûr de la profondeur de l’hypothyroïdie.

Chapitre 4 : HYPERCORTICISME
Encore appelé hypercortisolisme ou hyperfonction corticosurrénalienne, c’est une hypersécrétion d’une ou de
plusieurs hormones corticosurrénaliennes. L’hypercorticisme peut être dû à la stimulation de la
corticosurrénale par l’antéhypophyse ou bien à un processus autonome siégeant dans la corticosurrénale elle-

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même (hyperplasie, adénome ou cancer). Selon que l’hypercorticisme entraine un excès de glucocorticoïdes,
de minéralcorticoïdes ou d’androgènes, il provoque des affections diverses.
 Syndrome de Cushing : (hypersécrétion surtout des glucocorticoïdes) Obésité faciotronculaire,
vergétures et ecchymoses, syndrome génital (oligoménorrhée ou aménorrhée et hirsutisme chez la
femme), Amyotrophie (faiblesse musculaire et membres particulièrement mince), HTA, Ostéoporose,
Troubles nerveux, Tolérance diminuée au glucose, Prédispositions aux infections, Arrêt de la
croissance chez l’enfant. Les complications sont l’insuffisance cardiaque, le diabète sucré, les fractures
du rachis, les coliques néphrétiques par lithiase rénale, les psychoses parfois graves.
 Hyperaldostéronisme : (hypersécrétion d’aldostérone) HTA, Faiblesse musculaire parfois paralysie
intermittente (hypokaliémie), troubles nerveux, Polydipsie et polyurie à prédominance nocturne
 Hyperplasie surrénalienne congénitale : (hypersécrétion d’androgènes par les surrénales) Chez le
garçon : l’enfant est normal à la naissance, mais vers le 12ème mois les premiers signes d’une
pseudopuberté précoce isosexuelle font leur apparition. On note un développement exagéré de la verge
(macrogénitosomie). Les testicules sont petits, la pilosité et les caractères sexuels secondaires
apparaissent prématurément. La croissance osseuse est accélérée, mais s’arrête prématurément et les
sujets restent petits et trapus. Le diagnostic différentiel est la puberté précoce. Chez la fillette :
pseudohermaphrodisme féminin avec hypertrophie du clitoris qui prend l’aspect d’un pénis (la fillette
risque d’être déclarée garçon) ; après 1-2 ans, apparition des poils pubiens, acné et abaissement du
timbre de la voix (pseudopuberté précoce hétérosexuelle) ; il n’y a pas de développement mammaire
à la puberté, ni menstruations (aménorrhée primaire) ; la croissance est accélérée mais s’arrêtent
prématurément, l’ambiguïté sexuelle s’accentue et on peut trouver à l’âge adulte un sujet se
comportant en homme ; cependant le génotype féminin peut être mis en évidence par le caryotype.

Chapitre 5 : INSUFFISANCE SURRENALIENNE

L’insuffisance surrénale est une pathologie classiquement rare, mais potentiellement grave en raison du risque
d’insuffisance surrénale aiguë qui peut survenir à tout moment. Cette complication est létale en l’absence d’un
traitement rapide et adapté.
L’insuffisance surrénale lente est une pathologie chronique, probablement sous diagnostiquée, en particulier
pour les formes secondaires à une corticothérapie prolongée. Sa prise en charge permet d’assurer au patient
une qualité de vie satisfaisante et de le mettre à l’abri d’une décompensation aiguë.
Les signes cliniques et biologiques de l’insuffisance surrénale s’expliquent par le rôle des différentes
hormones normalement produites par le cortex surrénalien : le cortisol, l’aldostérone et les androgènes
surrénaliens.
La sécrétion de cortisol suit un rythme nycthéméral avec un nadir (minimum) entre 0 h et 2h, et un pic entre
7 et 9 h. On distingue parmi les insuffisances surrénales lentes :
- l’insuffisance surrénale périphérique (causes surrénaliennes, auxquelles on réserve le nom de
maladie d’Addison), caractérisée par un déficit qui touche à la fois le cortisol et l’aldostérone. ;
- l’insuffisance surrénale haute (causes hypophysaires, la plus fréquente étant l’arrêt d’une
corticothérapie prolongée). La sécrétion d’aldostérone est préservée, expliquant un tableau
habituellement moins sévère.

Signes cliniques
Il faut bien différencier l’insuffisance surrénale liée à une pathologie des glandes surrénales elles-mêmes
(c’est-à-dire l’insuffisance surrénale primaire, ou périphérique, ou la maladie d’Addison), de l’insuffisance
corticotrope liée à un manque d’ACTH. L’enquête étiologique sera différente ainsi que le traitement.

TDD : Insuffisance surrénale primaire (maladie d’Addison)

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Le tableau peu spécifique et le début insidieux rendent le diagnostic difficile. Seule la mélanodermie est
évocatrice mais elle peut être difficile à apprécier. Parmi les manifestations, on peut trouver :
- l’asthénie physique et psychique ; elle est constamment présente, augmentée au cours de la journée et
à l’effort ;
- l’amaigrissement, l’anorexie (100 % des cas également), avec toutefois conservation d’une appétence
pour le sel ;
- l’hypotension artérielle (dans 90 % des cas), se manifestant au début par une hypotension
orthostatique et une accélération du pouls, traduisant la déshydratation extracellulaire ;
- des nausées très fréquentes : l’apparition de vomissements, de diarrhée et de douleurs abdominales
doit faire craindre l’insuffisance surrénale aiguë ;
- la mélanodermie (80 % des cas) : pigmentation prédominant sur les zones exposées au soleil, les zones
de frottement, les plis palmaires et les ongles ; taches ardoisées sur la muqueuse buccale.
Parmi les manifestations plus inconstantes, on trouve :
- un syndrome dépressif ;
- et chez la femme, une aménorrhée, une dépilation axillaire et pubienne.
L’hypoglycémie de jeûne est rarement symptomatique, sauf au cours de l’insuffisance surrénale aiguë.
Signes biologiques : L’ionogramme peut être normal. Il peut aussi montrer une tendance à l’hyponatrémie et
à l’hyperkaliémie qui doivent faire évoquer le diagnostic, ainsi qu’une fuite sodée (natriurèse augmentée).

Manifestations cliniques et biologiques de l’insuffisance surrénale chronique

Insuffisance surrénale primaire Insuffisance surrénale haute

(corticotrope)

Fatigue, dépression, anorexie,

perte de poids, hypotension,
hypotension orthostatique

Peau et muqueuses Hyperpigmentation Pâleur, même sans anémie

Troubles ioniques Hyperkaliémie Hyponatrémie par Kaliémie normale Hyponatrémie de

perte de sel dilution

Maladies ou symptômes associés Pathologie auto-immune associée Autres manifestations

(hypothyroïdie, vitiligo, etc.)/ d’insuffisance hypophysaire :
Tuberculose hypogonadisme/hypothyroïdie
centrale, diabète insipide, etc.
Céphalées, troubles visuel

Diagnostic positif
Le diagnostic de certitude repose sur les dosages des hormones surrénaliennes et de l’ACTH. Toutefois, il ne
faut en aucun cas attendre les résultats pour débuter le traitement lorsque l’on suspecte une insuffisance
surrénale.
Diagnostique étiologique des insuffisances surrénaliennes
- Les causes d’insuffisance surrénale basse (maladie d’Addison) : Origine auto-immune ; rétraction
corticale.
- Les causes d’insuffisance corticotrope : la cause de loin la plus fréquente est l’interruption d’une
corticothérapie prolongée.
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 - Les autres causes sont : tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire ; atteinte auto-immune
(hypophysite) ; granulomatose (sarcoïdose en particulier) ; traumatisme ; chirurgie hypophysaire ;
radiothérapie ; nécrose brutale à l’occasion d’un choc hypovolémique dans le post-partum (syndrome
de Sheehan) (très rare).

Prise en charge
Rappelons que le traitement doit avoir débuté sans attendre le résultat des dosages hormonaux. Il est du reste
parfaitement possible de débuter le traitement et de faire dans un deuxième temps le test au Synacthène® ainsi
que le dosage d’ACTH. Compte tenu de la durée de vie très courte de l’hydrocortisone, il suffit de faire les
prélèvements avant la prise du matin. La prise en charge comporte 4 volets :

- un traitement substitutif : Il associe : un glucocorticoïde : Hydrocortisone®, 20 à 30 mg par jour, deux

tiers de la prise le matin, un tiers à midi ; avec un minéralocorticoïde : Fludrocortisone®, 50 à 150
mg/jour en 1 ou 2 prises.
- un traitement de la cause s’il y a lieu ;
- une éducation thérapeutique du patient ;
- une surveillance : surtout clinique.

Insuffisance surrénale aiguë

C’est une pathologie grave dont le traitement ne doit souffrir d’aucun retard. Il faut donc traiter de façon
urgente, même sans certitude diagnostique. Les dosages hormonaux pourront être réalisés secondairement.

Quand l’évoquer ?
Clinique : Le tableau clinique est souvent d’emblée très aigu :

- déshydratation extracellulaire avec pli cutané, hypotension pouvant aller jusqu’au collapsus ;
- confusion, crises convulsives secondaires à l’hyponatrémie et à l’hypoglycémie, voire coma ;
- troubles digestifs : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée ;
- douleurs diffuses, en particulier douleurs musculaires, céphalées ;
- fièvre, à laquelle peut participer une infection ayant précipité la décompensation.
On peut être orienté par une insuffisance surrénale connue préexistante, une mélanodermie ou une anamnèse
évocatrice d’insuffisance surrénale lente : asthénie, anorexie et amaigrissement d’aggravation progressive.
Biologiquement : le tableau biologique est le suivant : hémoconcentration*, insuffisance rénale fonctionnelle*
(+++); hyponatrémie, hyperkaliémie* (carence en aldostérone) (+++) ; hypoglycémie ; natriurèse conservée ;
rarement, hypercalcémie vraie (parfois fausse hypercalcémie par hémoconcentration).

Comment la confirmer ?
 Diagnostic positif : La cortisolémie reviendra effondrée, ce qui est d’autant plus anormal qu’elle
devrait être stimulée chez ce patient en état de stress. L’ACTH sera très élevée dans l’insuffisance
surrénale primitive, normale ou basse dans l’insuffisance corticotrope.
 Diagnostic étiologique : On recherchera la cause de l’insuffisance surrénale, si elle n’est pas déjà
connue, ainsi qu’un facteur de décompensation qui peut nécessiter un traitement spécifique.

Prise en charge
C’est une urgence extrême. Le traitement est débuté dès que le diagnostic est évoqué, si possible après avoir
prélevé un tube de sang pour le dosage du cortisol (si le diagnostic n’était pas connu).
 Au domicile du patient : Administration de 100 mg d’hydrocortisone IM ou IV (un patient dont
l’insuffisance surrénale est connue doit disposer chez lui de plusieurs ampoules gardées à 4 °C).
 À l’hôpital : Transfert en urgence en réanimation.

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 - Mesures non spécifiques de réanimation en cas de coma.
- La rééquilibration hydroélectrolytique : l’urgence est de rétablir le stock hydrosodé pour lutter contre
l’hypovolémie
- L’hormonothérapie substitutive : hydrocortisone par voie IV.
 Traitement préventif : Il consiste à éduquer le patient à augmenter lui-même ses doses en cas de
facteurs de décompensation potentiels.

Chapitre 6 : MALADIE ANTEHYPOPHYSAIRE

L’hypophyse est une petite glande située dans une loge osseuse (la selle turcique) reliée à une structure
neuronale, l’hypothalamus, par la tige pituitaire. Les faisceaux internes des nerfs optiques se croisent au-
dessus de l’hypophyse. Cette dernière est souvent décrite comme le « chef d’orchestre » des principales autres
glandes endocrines. [Ces rappels succincts permettent d’expliquer simplement les principales manifestations
cliniques des maladies hypophysaires]. Les maladies hypophysaires doivent toujours être abordées sous deux
angles : un angle endocrinien et un angle tumoral.
Rappels physiologiques
L’antehypophyse contient des cellules qui sécrètent des hormones ou pro-hormones peptidiques qui exercent
l’essentiel de leurs actions en stimulant la sécrétion hormonale d’une autre glande :
- La TSH (thyroid stimulating hormone) qui stimule la sécrétion par la thyroïde de Thyroxine (T4) et
dans une moindre mesure de trioiodothyronine (T3)
- La GH ou hormone de croissance qui stimule la synthèse principalement hépatique d’IGF-1 (Insulin-
like growth factor de type 1), médiateur principal de la croissance de la plupart des tissus chez l’enfant
- L’ACTH, qui stimule la synthèse et la sécrétion de cortisol par les surrénales
- La LH et la FSH qui agissent sur les gonades sexuelles avec sur le plan hormonal stimulation de la
sécrétion d’oestradiol et de progestérone chez la femme et de testosterone chez l’homme
- La prolactine dont la fonction principale est la préparation et le contrôle de la lactation.
La post-hypophyse est le lieu de stockage de l’hormone anti-diurétique (ADH) synthétisée par l’hypothalamus
et qui contrôle l’homéostasie hydrique. Le déficit en ADH est à l’origine d’un diabète insipide avec syndrome
polyuro-polydipsique.

Description clinique/critères diagnostiques

Le diagnostic est suspecté devant l’apparition progressive de déficits hypophysaires. Description clinique en
fonction du déficit hormonal suspecté
 Déficit somatotrope (déficit en GH) : Les signes de déficit en hormone de croissance sont peu
spécifiques, à l’exception de la cassure staturale survenant chez l’enfant. Chez l’adulte, le diagnostic
de déficit somatotrope sera donc le plus souvent effectué lors d’un dépistage de déficit hypophysaire
multiple, évoqué devant d’autres déficits symptomatiques (déficit corticotrope ou thyréotrope, par
exemple).
 Déficit corticotrope (déficit en ACTH) : Le diagnostic de déficit corticotrope doit être recherché dès
la moindre suspicion clinique, car il peut être à l’origine d’une insuffisance surrénalienne aiguë, à
retentissement sévère, voire fatal. Les signes évocateurs d’insuffisance surrénalienne aiguë associent
une asthénie majeure, une hypotension artérielle, des douleurs abdominales inconstantes, des signes
de déshydratation avec nausées et vomissements, une tachycardie. La prise en charge est une urgence
thérapeutique.
 Déficit thyréotrope (déficit en TSH) : Il a un retentissement variable en fonction de l’âge :
- en période néonatale, le tableau classique est identique à celui de l’hypothyroïdie congénitale : petite
taille, oedème généralisé, ictère néonatal prolongé, altération des capacités mentales. Il est nécessaire
de rappeler que le déficit thyréotrope n’est pas diagnostiqué par le test de dépistage néonatal de
l’hypothyroïdie (car la TSH n’est pas augmentée contrairement à l’hypothyroïdie périphérique) ;

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 - chez l’enfant, le déficit thyréotrope se traduit par une asthénie, une constipation avec une prise de poids
et une cassure de la courbe staturale. L’âge osseux est très retardé car les hormones thyroïdiennes sont
nécessaires à la maturation osseuse ;
- chez l’adulte, le déficit thyréotrope se traduit par une asthénie, une constipation avec une prise de
poids, parfois des troubles cognitifs voire une pseudodémence (en cas d’hypothyroïdie prolongée chez
un sujet d’âge avancé).
 Déficit gonadotrope (déficit en LH/FSH) : Il a un retentissement chez l’enfant essentiellement en
période pubertaire et chez l’adulte. Chez l’enfant, le déficit gonadotrope va être à l’origine d’un retard
pubertaire ; un retard de croissance staturale, puis pondérale, avec absence de développement des
caractères sexuels secondaires. Chez l’adulte, le déficit gonadotrope va se traduire par une diminution
de la libido, avec une asthénie et une diminution de la masse musculaire associées à une dysérection
chez l’homme et une aménorrhée chez la femme. Ce tableau s’associe à une infertilité d’origine
centrale.
 Déficit lactotrope (déficit en prolactine) : Il n’a aucun retentissement clinique chez l’homme. Chez la
femme, il se traduit par l’absence de montée de lait après la grossesse. Les autres effets de la prolactine
sont encore mal connus et ne permettent pas de définir d’autres impacts cliniques de cette carence.
 Déficits multiples : Plusieurs déficits peuvent être associés, pouvant aboutir à un tableau de
panhypopituitarisme. Toutes les associations de déficits sont envisageables. Les patients présentent
une asthénie marquée, une pâleur, une peau fine et atrophique, avec des cheveux fins et peu de sourcils.
Prise en charge
Elle consiste à substituer chacun des déficits antéhypophysaires observés et à éduquer le patient sur la nécessité
de ces traitements au long cours. La surveillance porte sur l’adaptation de ces traitements et le dépistage de la
survenue de nouveaux déficits.
Pronostic : Le pronostic est bon, avec un devenir identique à celui d’un patient non déficitaire si le traitement
substitutif est pris dès le diagnostic posé et adapté correctement, avec un suivi par un médecin spécialisé.

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