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BRADLEY y DAROFF

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CLÍNICA
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NEUROLOGÍA
 Dedicamos este libro a nuestras familias
en reconocimiento a su comprensión y apoyo.

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Pr op
Pr
 OCTAVA EDICIÓN

BRADLEY y DAROFF

NEUROLOGÍA
CLÍNICA
a
nt
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y
ón
Joseph Jankovic, MD Scott L. Pomeroy, MD, PhD
od ier
Professor of Neurology
ciBronson Crothers Professor of Neurology
pr v
uc
Distinguished Chair in Movement Disorders Director, Intellectual and Developmental
re lse

Director of Parkinson’s Disease Center and Disabilities Research Center

su E

Movement Disorders Clinic Harvard Medical School

a de

Department of Neurology Chair, Department of Neurology

Baylor College of Medicine Neurologist-in-Chief
ib ad

Houston, TX, United States Boston Children’s Hospital

oh ied

Boston, MA, United States

John C. Mazziotta, MD, PhD
id
Pr op

Vice Chancellor of UCLA Health Sciences Nancy J. Newman, MD

Dean, David Geffen School of Medicine LeoDelle Jolley Professor of Ophthalmology
Pr

CEO UCLA Health Professor of Ophthalmology and Neurology

University of California, Los Angeles
Los Angeles, CA, United States
Instructor in Neurological Surgery, Emory
University School of Medicine
Director, Section of Neuro-Ophthalmology
Emory Eye Center
Emory University
Atlanta, GA, United States
Avda. Josep Tarradellas, 20-30, 1.°, 08029, Barcelona, España

Bradley and Daroff ’s Neurology in Clinical Practice

Copyright © 2022 by Elsevier, Inc. All rights reserved.
Previous editions copyrighted 2016, 2012, 2008, 2004, 2000, 1996, and 1991.
ISBN: 978-0-323-64261-3
Ivan Garza, Mayo Foundation for Medical Education and Research, retains copyright for any Mayo Foundation for Medical
Education and Research original images included in Chapter 102, Headache and Other Craniofacial Pain.
Chapter 18: Patrick J. M. Lavin retains copyright for his original videos.
Chapters 18 and 103: Janet C. Rucker retains copyright for her original videos.

This translation of Bradley and Daroff ’s Neurology in Clinical Practice, 8e, by Joseph Jankovic, John C. Mazziotta, Scott L.
Pomeroy and Nancy J. Newman was undertaken by Elsevier España, S.L.U. and is published by arrangement with Elsevier, Inc.

Esta traducción de Bradley and Daroff ’s Neurology in Clinical Practice, 8.ª ed., de Joseph Jankovic, John C. Mazziotta, Scott L.
Pomeroy y Nancy J. Newman ha sido llevada a cabo por Elsevier España, S.L.U. y se publica con el permiso de Elsevier, Inc.

Bradley y Daroff. Neurología clínica, 8.ª ed., de Joseph Jankovic, John C. Mazziotta, Scott L. Pomeroy y Nancy J. Newman

a
© 2023 Elsevier España, S.L.U. 5ed., 2010; 4.ª ed., 2004.

nt
ISBN: 978-84-1382-225-9

ve
978-84-1382-474-1 (Volumen 1)
978-84-1382-475-8 (Volumen 2)
eISBN: 978-84-1382-348-5

y
Todos los derechos reservados.

ón
od ier
Reserva de derechos de libros ci
Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada
pr v
uc
con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Repro-
re lse

gráficos) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra (www.conlicencia.com; 91 702 19 70/93 272 04 45).
su E

Advertencia
Esta traducción ha sido llevada a cabo por Elsevier España, S.L.U. bajo su única responsabilidad. Facultativos e investigadores
a de

deben siempre contrastar con su propia experiencia y conocimientos el uso de cualquier información, método, compuesto o
experimento descritos aquí. Los rápidos avances en medicina requieren que los diagnósticos y las dosis de fármacos recomen-
dadas sean siempre verificados personalmente por el facultativo. Con todo el alcance de la ley, ni Elsevier, ni los autores, los
ib ad

editores o los colaboradores asumen responsabilidad alguna por la traducción ni por los daños que pudieran ocasionarse a
personas o propiedades por el uso de productos defectuosos o negligencia, o como consecuencia de la aplicación de métodos,
oh ied

productos, instrucciones o ideas contenidos en esta obra. Con el único fin de hacer la lectura más ágil y en ningún caso con
una intención discriminatoria, en esta obra se ha podido utilizar el género gramatical masculino como genérico, remitiéndose
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con él a cualquier género y no solo al masculino.

Pr op

Revisión científica:
Pr

Carlos Marsal Alonso

Jefe del Servicio de Neurología
Hospital Universitario de Toledo
Ignacio Martínez Caballero
Jefe de la Unidad de Neuroortopedia
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid
Amparo Guillem Mesado
Consulta de Cefaleas
Médica Adjunta
Servicio de Neurología
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
Rosa M.ª Egea Gámez
Facultativa Especialista de Área
Unidad de Raquis del Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatológica
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid
María Dolores Torres-Pardo Vega
Especialista en Neurología
Medicina privada

Servicios editoriales: Gea consultoría editorial s.l.

Depósito legal: B.13.387-2022
Impreso en España
 COLABORADORES

Los autores reconocen y agradecen profundamente la aportación de todos los colaboradores de las ediciones anteriores, sin la cual esta nueva edición
no habría sido posible.

Bassel W. Abou-Khalil, MD Nicolaas C. Anderson, DO, MS Leomar Y. Ballester, MD, PhD

Professor of Neurology Assistant Professor Assistant Professor
Director of Epilepsy Division, Department of Neurology Co-Director, Molecular Diagnostics
Neurology Baylor College of Medicine Laboratory
Vanderbilt University Medical Houston, TX, USA Department of Pathology and Laboratory
Center Medicine
Nashville, TN, USA Tetsuo Ashizawa, MD Department of Neurosurgery
Professor University of Texas Health Science Center
Peter Adamczyk, MD Department of Neurology at Houston, TX, USA
Neurosciences Department Chair Houston Methodist Research Institute
Eden Medical Center Houston, TX, USA Robert W. Baloh, MD
Castro Valley, CA, USA Professor, Department of Neurology
Hatim Attar, MD Division of Head and Neck Surgery

a
Bela Ajtai, MD, PhD Assistant Professor of Neurology University of California School of Medicine

nt
Attending Neurologist Department of Neurology Los Angeles, CA, USA
DENT Neurologic Institute Medical College of Wisconsin and Zablocki

ve
Amherst, NY, USA VA Medical Center, Milwaukee, WI Elizabeth Barkoudah, MD
Milwaukee, WI, USA Program Director, Neurodevelopmental

y
Jeffrey C. Allen, MD Disabilities Residency

ón
Director, Pediatric Neuro-oncology Alon Y. Avidan, MD, MPH Program Director, Children with Disabilities
od ier
and Neurofibromatosis Director, UCLA Sleep Disorders Center
ci HMS Student Clerkship
Programs Director, UCLA Neurology Clinic Co-Director Cerebral Palsy and Spasticity
pr v
uc
Department of Pediatrics, Division University of California at Los Angeles Center
re lse

of Pediatric Hematology-Oncology David Geffen School of Medicine at UCLA Department of Neurology

NYU Langone Medical Center Los Angeles, CA, USA Boston, MA, USA
su E

New York, NY, USA

a de

Joachim M. Baehring, MD, DSc Roger A. Barker, BA, MBBS, MRCP PhD
Brandon Ally, PhD Associate Professor Professor of Clinical Neuroscience
ib ad

Assistant Professor Departments of Neurology, Neurosurgery Honorary Consultant Neurologist

Department of Neurology and Medicine Department of Clinical Neurosciences
oh ied

Vanderbilt University Chief University of Cambridge

Nashville, TN, USA Section of Neuro-Oncology Addenbrooke’s Hospital
id
Pr op

Yale Cancer Center Cambridge, UK

Andrea A. Almeida, MD Yale School of Medicine
Pr

BA Sports Neurology Fellow New Haven, CT, USA Ryan Barmore, MD

Clinical Lecturer, Neurology Adjunct Clinical Postdoctoral Associate
University of Michigan Asim K. Bag, MD Neurology
Ann Arbor, MI, USA Associate Member University of Florida
Department of Diagnostic Imaging, Gainesville, FL, USA
Anthony A. Amato, MD St. Jude Children’s Research Hospital
Vice-Chairman Neurology Memphis, TN, USA J.D. Bartleson, MD, FAAN
Brigham and Women’s Hospital; Emeritus Professor of Neurology
Professor of Neurology Laura J. Balcer, MD, MSCE Mayo Clinic
Harvard Medical School Professor of Neurology and Population College of Medicine and Science
Boston, MA, USA Health Rochester, MN, USA
Vice Chair, Department of Neurology
Michael J. Aminoff, MD, DSc, FRCP NYU Langone Medical Center Amit Batla, MBBS MD DM (Neurology)
Distinguished Professor New York, NY, USA FRCP
Department of Neurology Honorary Consultant Neurologist
School of Medicine National Hospital for Neurology and
University of California Neurosurgery and Royal Free London
San Francisco, CA, USA Hospital
UCL Queen Square Institute of Neurology,
London, UK

v
vi COLABORADORES

John David Beckham, MD Helen M. Bramlett, PhD David A. Chad, MD

Associate Professor Professor, Neurological Surgery Staff Neurologist
Departments of Medicine, Neurology, University of Miami Miller School Reliant Medical Group
and Immunology and Microbiology of Medicine Saint Vincent Hospital
University of Colorado Anschutz Medical Research Health Scientist, Research Service Worcester, MA, USA
Campus Bruce W. Carter Department of Veterans
Aurora, CO, USA Affairs Medical Center Vijay Chandran, MBBS, DM
Miami, FL, USA Clinical Fellow
Leigh Beglinger, PhD Pacific Parkinson’s Research Centre
Neuropsychologist Steven M. Bromley, MD University of British Columbia
Elks Rehab System Director Vancouver, BC, Canada
Boise, ID, USA Bromley Neurology
Audubon, NJ, USA Gisela Chelimsky, MD
David H. Benninger, PD Dr Professor of Paediatrics
Senior Consultant and Lecturer Joseph Bruni, MD, FRCPC The Medical College of Wisconsin
in Neurology Consultant Neurologist Milwaukee, WI, USA
Department of Clinical Neurosciences St. Michael’s Hospital;
University Hospital of Lausanne Associate Professor of Medicine Thomas Chelimsky, MD
(CHUV) University of Toronto Professor of Neurology
Lausanne, Switzerland Toronto, ON, Canada The Medical College of Wisconsin

a
Milwaukee, WI, USA

nt
Joseph R. Berger, MD, FACP, FAAN, John C.M. Brust, AB, MD
FANA Professor of Neurology Tanuja Chitnis, MD

ve
Professor of Neurology and Associate Chief Columbia University College of Physicians Professor of Neurology
of the Multiple Sclerosis Division and Surgeons Harvard Medical School

y
Perelman School of Medicine New York, NY, USA Boston, MA, USA

ón
University of Pennsylvania
od ier
Philadelphia, PA, USA W. Bryan Burnette, MD, MS
ci Sudhansu Chokroverty, MD, FRCP
Associate Professor Professor and Co-Chair
pr v
uc
José Biller, MD, FACP, FAAN, FAHA, FANA
re lse

Pediatrics and Neurology Program Director of Clinical

Professor and Chairman Vanderbilt University School of Medicine, Neurophysiology and Sleep Medicine
su E

Department of Neurology Nashville, TN, USA NJ Neuroscience Institute at JFK

Loyola University Chicago Stritch School Clinical Professor, Robert Wood Johnson
a de

of Medicine Carol Camfield, MD Medical School

Maywood, IL, USA Professor Emeritus New Brunswick, NJ, USA
ib ad

Pediatrics
David F. Black, MD Dalhousie University Ugonma N. Chukwueke, MD
oh ied

Assistant Professor of Neurology Halifax, NS, Canada Center for Neuro-Oncology

id

and Radiology Dana-Farber Cancer Institute

Pr op

Mayo Clinic Peter Camfield, MD Boston, MA, USA

Rochester, MN, USA Professor Emeritus
Pr

Pediatrics Paul E. Cooper, MD, FRCPC, FAAN

Nicholas Boulis, MD Dalhousie University Professor of Neurology,
Associate Professor Halifax, NS, Canada Schulich School of Medicine and Dentistry
Department of Neurosurgery, Emory and
University Alan Carson, MB, ChB, MD, FRCPsych, University Hospital, London Health Sciences
Atlanta, GA, USA FRCP, MPhil Centre,
Consultant Neuropsychiatrist London, ON, Canada
Michael P. Bowley, MD, PhD Senior Lecturer in Psychological Medicine
Staff Neurologist Department of Clinical Neurosciences Dany Cordeau, RN, PhD(c)
Massachusetts General Hospital University of Edinburgh Registered Nurse
Instructor Edinburgh, United Kingdom Department of Sexology
Harvard Medical School Université du Québec à Montréal
Boston, MA, USA Dimitri Cassimatis, MD Montreal, QC, Canada
Associate Professor of Medicine
Sherri A. Braksick, MD Emory University School of Medicine Frédérique Courtois, PhD
Assistant Professor Atlanta, GA, USA Chair, Full Professor
Department of Neurology Department of Sexology
Senior Associate Consultant Robert Cavaliere, MD Université du Quéébec à Montréal
Neurosciences ICU Assistant Professor Montreal, QC, Canada
Mayo Clinic The Ohio State University
Rochester, MN, USA Columbus, OH, USA
 COLABORADORES vii

Claire J. Creutzfeldt, MD
Harborview Comprehensive Stroke Center
University of Washington
Seattle, WA, USA
Josep Dalmau, MD, PhD
ICREA Research Professor
Hospital Clinic, IDIBAPS/University
of Barcelona
Barcelona, Spain, Adjunct Professor
Neurology
University of Pennsylvania
Philadelphia, PA, USA
Robert B. Daroff, MD
Professor and Chair Emeritus
Department of Neurology
Case Western Reserve School of Medicine
University Hospitals Case Medical Center
Cleveland, OH, USA
Pradeep Dinakar, MD, MS, MBA, FAAP
Director, Interventional Pain Program
Boston Children’s Hospital
Pain Management Center
Mass General Brigham
Assistant Professor of Anesthesiology
Harvard Medical School Boston, MA, USA
Bruce H. Dobkin, MD
Professor of Neurology
University of California Los Angeles
Los Angeles, CA, USA
Richard L. Doty, BS, MA, PhD
Director, Smell and Taste Center
Hospital of the University of Pennsylvania
Professor, Otorhinolaryngology: Head and
Neck Surgery
University of Pennsylvania, Perelman School
of Medicine
Richard D. Fessler, MD, PhD
Neurosurgery Resident
Rush University Medical Center
Chicago, IL, USA
Richard G. Fessler, MD, PhD
Professor, Neurosurgery
Rush University Medical Center,
Chicago, IL, USA
Kathryn C. Fitzgerald, ScD
Assistant Professor of Neurology and
Epidemiology, Johns Hopkins University,
Baltimore, MD, USA
Laura Flores-Sarnat, MD
Adjunct Research Professor of Clinical
Neurosciences and Paediatrics
University of Calgary and Alberta Children’s
Hospital Research Institute

a
Philadelphia, PA, USA Calgary, AB, Canada

nt
Ranan DasGupta, MBBChir, MA, MD,
FRCS(Urol) Gary R. Duckwiler, MD Brent L. Fogel, MD, PhD

ve
Consultant Urological Surgeon Professor and Director Interventional Associate Professor of Neurology
Department of Urology Neuroradiology and Human Genetics

y
Imperial College Healthcare NHS Trust Director, INR Fellowship Program David Geffen School of Medicine

ón
London, UK Co-Director UCLA HHT Center University of California, Los Angeles
od ier
of Excellence
ci Los Angeles, CA, USA
Mariel B. Deutsch, MD David Geffen School of Medicine at UCLA
pr v
uc
Brent P. Forester, MD, MSc
re lse

Behavioral Neurology and Neuropsychiatry Los Angeles, CA, USA

Fellow Associate Professor of Psychiatry
Ronald G. Emerson, MD
su E

V.A. Greater Los Angeles Healthcare System Chief, Division of Geriatric Psychiatry
David Geffen School of Medicine at UCLA Attending Neurologist and Director McLean Hospital, Harvard Medical School,
a de

Los Angeles, CA, USA Intraoperative Monitoring Program Belmont, MA, USA
Hospital for Special Surgery
ib ad

Michael W. Devereaux, MD New York, NY, USA Jennifer E. Fugate, DO

Professor of Neurology Assistant Professor of Neurology
oh ied

University Hospitals Case Medical Center Michelle T. Fabian, MD Divisions of Critical Care and
id

Case Western Reserve University Assistant Professor Cerebrovascular Neurology

Pr op

Cleveland, OH, USA Icahn School of Medicine at Mount Sinai Mayo Clinic
New York, NY, USA Rochester, MN, USA
Pr

Melissa DiBacco, MD
Postdoctoral Clinical Research Fellow Alireza Faridar, MD Martin J. Gallagher, MD, PhD
Department of Neurology – Epilepsy Assistant professor Associate Professor of Neurology
Division Neurology Vanderbilt University School of Medicine
Boston Children’s Hospital Houston Methodist Nashville, TN, USA
Boston, MA, USA Houston, TX, USA
Sharon L. Gardner, MD
W. Dalton Dietrich, PhD Conor Fearon, BE, MB, BCh, BAO Associate Professor, Pediatrics
Scientific Director Clinical Fellow Stephen D Hassenfeld Childrens Center
The Miami Project to Cure Paralysis Department of Neurology For Cancer and Blood Disorders
Professor of Neurological Surgery, University of Toronto New York University Langone Medical
Neurology, Cell Biology and Biomedical Toronto, ON, Canada Center
Engineering New York, NY, USA
University of Miami Marcia V. Felker, MD
Leonard M. Miller School of Medicine Clinical Assistant Professor of Pediatric Jarred Garfinkle, MDCM, MSc, FRCPC
Center Neurology Neonatologist, Department of Pediatrics
Miami, FL, USA Indiana University School of Medicine McGill University/Montreal Children’s
Riley Hospital for Children Hospital Montreal, QC, Canada
Indianapolis, IN, USA
viii COLABORADORES

Ivan Garza, MD Meredith R. Golomb, MD, MSc David Hart, MD

Assistant Professor of Neurology Associate Professor Director, Neurosurgery Spine
Department of Neurology Division of Child Neurology The Neurological Institute
Mayo Clinic Department of Neurology University Hospitals Case Medical Center
Rochester, MN, USA Indiana University School of Medicine Associate Professor of Neurological Surgery
Indianapolis, IN, USA Department of Neurological Surgery
Claudio Melo de Gusmao, MD Case Western Reserve University
Clinical Director, Movement Disorders Rachel Goode, MD Cleveland, OH, USA
Program Assistant Professor of Pediatrics
Neurology Department of Pediatrics Sabine Hellwig, MD
Boston Children’s Hospital Vanderbilt University Medical Center Neurologist
Boston, MA, USA Nashville, TN, USA Assistant in Psychiatry
Department of Psychiatry
Carissa Gehl, PhD Jonathan Graff-Radford, MD and Psychotherapy
Clinical Associate Professor Assistant Professor of Neurology University Hospital Freiburg
Department of Psychiatry Mayo Clinic College of Medicine Freiburg, Germany
University of Iowa Rochester, MN, USA
Iowa City, IA, USA Karl Herholz, MD
Olivia Groover, MD Professor in Clinical Neuroscience
Christopher D. Geiger, DO Assistant Professor of Neurology Division of Neuroscience and Experimental

a
Assistant Professor Emory University Psychology

nt
Department of Neurology Atlanta, GA, USA University of Manchester
Case Western Reserve School of Medicine Manchester, UK

ve
University Hospitals Cleveland Medical Center Jeffrey T. Guptill, MD, MA, MHS
Cleveland, OH, USA Professor of Neurology Alan Hill, MD, PhD

y
Director, Duke University School Professor, Pediatrics

ón
David S. Geldmacher, MD of Medicine, Faculty University of British Columbia
od ier
Professor Duke Clinical Research Unit
ci Child Neurologist
Department of Neurology Durham, NC, USA British Columbia’s Children’s Hospital
pr v
uc
re lse

University of Alabama at Birmingham Vancouver, BC, Canada

Birmingham, AL, USA Cecil D. Hahn, MD, MPH
Benjamin D. Hill, PhD
su E

Associate Professor
Carter Gerard, MD Paediatrics (Neurology) Assistant Professor
a de

Neurosurgery Resident University of Toronto Psychology Department/CCP

Rush University Medical Center Director University of South Alabama
ib ad

Chicago, IL, USA Critical Care EEG Monitoring Program Mobile, AL, USA
The Hospital for Sick Children
oh ied

Daniel H. Geschwind, MD, PhD Toronto, ON, Canada Fred H. Hochberg, MD

id

David Geffen School of Medicine Visiting Scientist, Neurosurgery

Pr op

University of California, Los Angeles Christine Hall, PhD University of California at San Diego
Los Angeles, CA, USA Adjunct Professor San Diego, CA, USA
Pr

Department of Psychology
Michael D. Geschwind, MD, PhD, FAAN, Emory University Kristin Huntoon, PhD, DO
FANA Atlanta, GA, USA University of Texas
Professor, Michael J. Homer Family Chair MD Anderson Cancer Center
in Neurology Mark Hallett, MD Houston, TX, USA
Department of Neurology, Memory Chief, Human Motor Control Section
and Aging Center National Institute of Neurological Disorders Jason T. Huse, MD, PhD
University of California, San Francisco and Stroke Associate Professor
San Francisco, CA, USA National Institutes of Health Departments of Pathology and Translational
Bethesda, MD, USA Molecular Pathology
Katherine A. Gifford, PhD University of Texas MD Anderson Cancer
Assistant Professor of Neurology Aline I. Hamati, MD Center
Vanderbilt University Medical Center Clinical Assistant Professor of Pediatric Houston, TX, USA
Nashville, TN, USA Neurology
Indiana University School of Medicine Monica P. Islam, MD, FAES, FACNS
K. Michael Gibson, PhD Riley Hospital for Children Associate Professor of Clinical Pediatrics
Professor of Pharmacotherapy Indianapolis, IN, USA Section of Child Neurology
College of Pharmacy and Pharmaceutical Nationwide Children’s Hospital
Sciences The Ohio State University College
Washington State University of Medicine
Spokane, WA, USA Columbus, OH, USA
 COLABORADORES ix

Michael Iv, MD Kevin A. Kerber, MD John F. Kurtzke, MD, FACP, FAAN

Clinical Associate Professor, Radiology Professor Professor Emeritus, Neurology
Stanford University University of Michigan Health System Georgetown University;
Stanford, CA, USA Ann Arbor, MI, USA Consultant, Neurology
Veterans Affairs Medical Center
Reza Jehan, MD Geoffrey A. Kerchner, MD, PhD Washington, DC, USA
Professor Global Development Leader
Department of Radiological Sciences Product Development Neuroscience Jeffrey S. Kutcher, MD, FAAN
David Geffen School of Medicine at UCLA F. Hoffman-La Roche, Ltd. Director, Kutcher Clinic for Sports
Los Angeles, CA, USA Basel, Switzerland Neurology
Brighton, Michigan
Joseph Jankovic, MD Ryan Khanna, MD Park City, UT, USA
Professor of Neurology Neurosurgery Resident
Distinguished Chair in Movement Disorders Rush University Medical Center Sheng-Han Kuo, MD
Director of Parkinson’s Disease Center and Chicago, IL, USA Assistant Professor
Movement Disorders Clinic Department of Neurology
Department of Neurology Samia J. Khoury, MD College of Physicians and Surgeons
Baylor College of Medicine Director of Abou-Haider Neuroscience Columbia University
Houston, TX, USA Institute New York, NY, USA
Professor of Neurology

a
S. Andrew Josephson, MD American University of Beirut Medical Anthony E. Lang, MD, FRCPC

nt
Carmen Castro Franceschi and Gladyne Center Professor
K. Mitchell Beirut, lebanon; Department of Medicine, Neurology

ve
Neurohospitalist Distinguished Professor Visiting Professor of Neurology University of Toronto
and Chair Harvard Medical School Director of Movement Disorders Center

y
Department of Neurology Boston, MA, USA and the Edmond J. Safra Program

ón
University of California, San Francisco in Parkinson’s Disease
od ier
San Francisco, CA, USA Howard S. Kirshner, BA, MD
ci Toronto Western Hospital
Professor and Vice Chairman Toronto, ON, Canada
pr v
uc
Tudor G. Jovin, MD
re lse

Department of Neurology
Neurology Vanderbilt University Medical Center Patrick J.M. Lavin, MB, BCh, BAO,
MRCPI
su E

Cooper University Hospital Nashville, TN, USA

Camden, NJ, USA Professor, Neurology and Ophthalmology
a de

Stefan Klöppel, MD Department of Neurology

Min K. Kang, MD Head of Memory Clinic Vanderbilt University Medical School
ib ad

Assistant Clinical Professor Department of Psychiatry and Nashville, TN, USA

Department of Neurology Psychotherapy
oh ied

University of California, San Francisco University Medical Center Freiburg Alice Lawrence, PT, MD
id

San Francisco, CA, USA Freiburg, Germany Assistant Professor of Pediatrics

Pr op

Department of Pediatrics
Matthias A. Karajannis, MD, MS Anita A. Koshy, MD Vanderbilt University Medical Center
Pr

Chief, Pediatric Neuro-Oncology Service Assistant Professor Nashville, TN, USA

Attending Physician Department of Neurology
Department of Pediatrics Department of Immunobiology Marc A. Lazzaro, MD
Memorial Sloan Kettering Cancer Center University of Arizona, College of Medicine Assistant Professor of Neurology
New York, NY, USA Tucson, AZ, USA and Neurosurgery
Director, Neurointerventional Fellowship
Carlos S. Kase, MD Stephen C. Krieger, MD Training Program
Professor of Neurology Associate Professor of Neurology Medical Director, Telestroke Program
Emory University School of Medicine Corinne Goldsmith Dickinson Center Medical College of Wisconsin and Froedtert
Atlanta, GA, USA for MS Hospital
Icahn School of Medicine at Mount Sinai Milwaukee, WI, USA
Bashar Katirji, MD New York, NY, USA
Director, Neuromuscular Center and EMG Sönke Langner
Laboratory Abhay Kumar, MD Department of Diagnostic Radiology and
University Hospitals Cleveland Medical Assistant Professor Neuroradiology, University Medicine,
Center Neurology Greifswald, Germany
Professor Saint Louis University
Department Neurology Saint Louis, MO, USA
Case Western Reserve University School
of Medicine
Cleveland, OH, USA
x COLABORADORES
David S. Liebeskind, MD, FAAN, FAHA
Professor of Neurology
Neurology Director, Stroke Imaging
Co-Director, UCLA Cerebral Blood Flow
Laboratory
Director, UCLA Vascular Neurology
Residency Program;
Associate Neurology Director, UCLA Stroke
Center
UCLA Department of Neurology
Los Angeles, CA, USA
Chih-Chun Lin, MD, PhD
Movement Disorders fellow
Department of Neurology
College of Physicians and Surgeons
Columbia University
New York, NY, USA
Eric Lindzen, MD, PhD
Jacobs Neurological Institute School
of Medicine and Biomedical Sciences
State University of New York at Buffalo
Buffalo, NY, USA
Alan H. Lockwood, MD, FAAN, FANA
Emeritus Professor
Neurology and Nuclear Medicine
University at Buffalo
Buffalo, NY, USA
Glenn Lopate, MD
su E
Professor of Neurology
a de
Department of Neurology
Washington University School of Medicine
ib ad
Saint Louis, MO, USA
oh ied
Fred D. Lublin, MD
id
Saunders Family Professor of Neurology;
Pr op
Director, The Corinne Goldsmith Dickinson
Center for MS
Pr
Icahn School of Medicine at Mount Sinai
New York, NY, USA
Michael J. Lyerly, MD
Associate Professor
Director, Birmingham VA Medical Center
Stroke Center
Department of Neurology
University of Alabama at Birmingham
Birmingham, AL, USA
Robert L. Macdonald, MD, PhD
Professor of Neurology
Vanderbilt University Medical Center
Nashville, TN, USA
Devin D. Mackay, MD
Associate Professor of Neurology,
Ophthalmology and Neurosurgery
Director of Neuro-Ophthalmology
Indiana University School of Medicine
Indianapolis, IN, USA
Robert Mallery, MD Hiroshi Mitsumoto, MD, DSc
Assistant Professor Director
Neurology Eleanor and Lou Gehrig MDA/ALS Research
Brigham and Women’s Hospital Center
Boston, MA, USA The Neurological Institute
New York, NY, USA
Joseph C. Masdeu, MD, PhD
Graham Family Distinguished Chair Brian Murray, MB, BCh, BAO, MSc
in Neurological Sciences Consultant Neurologist
Director, Nantz National Alzheimer Center Hermitage Medical Clinic
and Neuroimaging Old Lucan Road
Houston Methodist Neurological Institute Dublin, Ireland
Houston Methodist Hospital
Houston, TX, USA E. Lee Murray, MD, FACP
Clinical Assistant Professor of Neurology
John C. Mazziotta, MD, PhD University of Tennessee Health Science
Vice Chancellor of UCLA Health Sciences Center
Dean, David Geffen School of Medicine Memphis, TN, USA
CEO UCLA Health Attending Neurologist
University of California, Los Angeles West Tennessee Neuroscience
a
Los Angeles, CA, USA Jackson, TN, USA
nt
Mario F. Mendez, MD, PhD Evan D. Murray, MD
ve
Director, Behavioral Neurology Program, Assistant in Neurology/Instructor
and Professor Neurology and Psychiatry in Neurology
y
David Geffen School of Medicine at UCLA Department of Neurology
ón
Director, Neurobehavior McLean Hospital/Massachusetts General
od ier
V.A. Greater Los Angeles Healthcare System
ci Hospital/Harvard Medical School
Los Angeles, CA, USA Belmont, MA, USA;
pr v
uc
re lse
Director, Traumatic Brain Injury Service
Philipp T. Meyer, MD, PhD Manchester VA Medical Center
Medical Director and Professor Manchester, NH, USA
Department of Nuclear Medicine
Medical Center - University of Freiburg Fadi Nahab, MD
Faculty of Medicine, University of Freiburg Associate Professor of Neurology
Freiburg, Germany and Pediatrics
Emory University
Dominique S. Michaud, ScD Atlanta, GA, USA
Professor, Department of Public Health and
Community Medicine Ruth Nass, MD
Tufts University School of Medicine Professor of Child Neurology, Child and
Boston, MA, USA Adolescent Psychiatry, and Pediatrics
New York University Langone Medical
Amanda Miller, LMSW Center
Social Worker New York, NY, USA
University of Iowa Huntington’s Disease
Society of America Center of Excellence Lakshmi Nayak, MD
University of Iowa Carver College of Assistant Professor of Neurology, Harvard
Medicine Medical School
Iowa City, IA, USA Center for Neuro-Oncology, Dana-Farber/
Brigham and Women’s Cancer Center
Karl E. Misulis, MD, PhD Boston, MA, USA
Professor of Clinical Neurology and Clinical
Biomedical Informatics Nancy J. Newman, MD
Director of Neurology Hospitalist Service LeoDelle Jolley Professor of Ophthalmology
Vanderbilt University School of Medicine Professor of Ophthalmology and Neurology
Nashville, TN, USA Instructor in Neurological Surgery, Emory
University School of Medicine
Director, Section of Neuro-Ophthalmology
Emory Eye Center
Emory University
Atlanta, GA, USA
 COLABORADORES xi

Thanh N. Nguyen, MD Leila Parand, MD Scott L. Pomeroy, MD, PhD

Neurology, Radiology Behavioral Neurology Fellow Bronson Crothers Professor of Neurology
Boston Medical Center David Geffen School of Medicine Director, Intellectual and Developmental
Boston University School of Medicine University of California at Los Angeles Disabilities
Boston, MA, USA V.A. Greater Los Angeles Healthcare System Research Center
Los Angeles, CA, USA Harvard Medical School
Raul G. Nogueira, MD Chair, Department of Neurology
Neurology Jane S. Paulsen, PhD Neurologist-in-Chief
Marcus Stroke and Neuroscience Center Professor Boston Children’s Hospital
Grady Memorial Hospital Department of Neurology Boston, MA, USA
Emory University School of Medicine University of Wisconsin-Madison
Atlanta, GA, USA Madison, WI, USA Sashank Prasad, MD
Associate Professor of Neurology
John G. Nutt, MD Phillip L. Pearl, MD Harvard Medical School
Professor of Neurology Director of Epilepsy and Clinical Chief, Division of Neuro-Ophthalmology
Oregon Health & Science University Neurophysiology Brigham and Women’s Hospital
Portland, OR, USA William G. Lennox Chair, Department Director, Harvard-Brigham and Women’s-
of Neurology Massachusetts
Marc R. Nuwer, MD, PhD Boston Children’s Hospital General Hospital Neurology Residence
Department Head, Clinical Neurophysiology Professor of Neurology, Harvard Medical Program

a
Ronald Reagan UCLA Medical Center; School Boston, MA, USA

nt
Professor, Neurology Boston, MA, USA
David Geffen School of Medicine at UCLA Bruce H. Price, MD

ve
Los Angeles, CA, USA Zhongxing Peng-Chen, MD Chief, Department of Neurology
Neurologist McLean Hospital

y
D. David O’Banion, MD FAAP Movement Disorder Specialist Associate Neurologist

ón
Assistant Professor of Pediatrics, Neurología Massachusetts General Hospital
od ier
Developmental and Behavioral Pediatrics, Universidad del Desarrollo, Hospital Padre
ci Associate Professor of Neurology
Neurology Hurtado Harvard Medical School
pr v
uc
re lse

Emory University School of Medicine Facultad de Medicina Clínica Alemana Boston, MA, USA
Children’s Healthcare of Atlanta Pediatrics Santiago, Chile
Raymond S. Price, MD
su E

Institute
Atlanta, GA, USA David L. Perez, MD, MMSc Associate Professor of Clinical Neurology
a de

Assistant Professor of Neurology and Neurology Residency Program

Michael S. Okun, MD Departments of Neurology and Psychiatry Director
ib ad

Adelaide Lackner Professor of Neurology Massachusetts General Hospital Perelman School of Medicine
and Neurosurgery Harvard Medical School University of Pennsylvania
oh ied

UF Center for Movement Disorders Boston, MA, USA Philadelphia, PA, USA
id

and Neurorestoration
Pr op

Gainesville, FL, USA Ronald C. Petersen, PhD, MD Louis J. Ptáček, MD

Professor of Neurology Distinguished Professor
Pr

Justin J.F. O’Rourke, PhD
Clinical Neuropsychologist
South Texas Veterans Healthcare System
San Antonio, TX, USA
Claudia R. Padilla, MD
Behavioral Neurology and Neuropsychiatry
Fellow
David Geffen School of Medicine
University of California at Los Angeles
Neurobehavior Unit
VA Greater Los Angeles Healthcare System
Los Angeles, CA, USA
Jalesh N. Panicker, MD, DM, MRCP(UK)
Consultant and Honorary Senior Lecturer
Department of Uroneurology
The National Hospital for Neurology
and Neurosurgery and UCL Institute
of Neurology
London, UK
Cora Kanow Professor of Alzheimer Disease Department of Neurology
Research University of California, San Francisco
Department of Neurology San Francisco, CA, USA
Mayo Clinic College of Medicine
Rochester, MN, USA Alejandro A. Rabinstein, MD
Professor
Ronald F. Pfeiffer, MD Department of Neurology
Professor Consultant
Department of Neurology Neurosciences ICU
Oregon Health & Science University Mayo Clinica
Portland, OR, USA Rochester, MN, USA
Robert D.S. Pitceathly, MBChB, PhD Vijay Ramaswamy, MD, PhD, FRCPC
MRC Clinician Scientist and Honorary Assistant Professor and Staff Neuro-
Consultant Neurologist Oncologist
Department of Neuromuscular Diseases Division of Haematology/Oncology
University College London Queen Square Departments of Medical Biophysics
Institute of Neurology and and Paediatrics
The National Hospital for Neurology Hospital for Sick Children and University
and Neurosurgery of Toronto
London, UK Toronto, ON, Canada
xii COLABORADORES

Tyler Reimschisel, MD, MHPE Gary A. Rosenberg, MD Komal T. Sawlani, MD

Founding Associate Provost for
Interprofessional Education
Research and Collaborative Practice
Case Western Reserve University
and Cleveland Clinic
Cleveland, OH, USA
Bernd F. Remler, MD
Professor of Neurology and Ophthalmology
Departments of Neurology and
Ophthalmology
Medical College of Wisconsin
Chief, Section of Neurology, Zablocki VA
Medical Center, Milwaukee, WI
Milwaukee, WI, USA
Professor of Neurology Assistant Professor
Director, UNM Center for Memory Department of Neurology
and Aging Case Western Reserve University School
University of New Mexico Health Sciences of Medicine
Center Cleveland, OH, USA
Albuquerque, NM, USA
Anthony H.V. Schapira, MD, DSc, FRCP,
Myrna R. Rosenfeld, MD, PhD FMedSci
Senior Investigator Chairman and Professor of Clinical
Neuroimmunology Program Neurosciences
Hospital Clinical/IDIBAPS Department of Clinical and Movement
Barcelona, Spain Neurosciences
Adjunct Professor, Neurology University College London Queen Square
University of Pennsylvania Institute of Neurology
Philadelphia, PA, USA London, UK

Michel Rijntjes, MD Janet C. Rucker, MD David Schiff, MD

Department of Neurology and Neuroscience Bernard A. and Charlotte Marden Professor Harrison Distinguished Teaching Professor
University Medical Center Freiburg Departments of Neurology and Departments of Neurology, Neurological

a
Freiburg, Germany Ophthalmology Surgery, and Medicine

nt
New York University School of Medicine University of Virginia School of Medicine
E. Steve Roach, MD New York, NY, USA Charlottesville, VA, USA

ve
Professor of Neurology
University of Texas Dell Medical School Sean D. Ruland, DO Michael J. Schneck, MD, FACP, FAAN,

y
Austin, TX, USA Professor FAHA, FANA

ón
Department of Neurology Professor Department of Neurology Loyola
od ier
Carrie E. Robertson, MD Loyola University Chicago Stritch School
ci University Chicago
Assistant Professor of Medicine Stritch School of Medicine
pr v
uc
re lse

Department of Neurology Maywood, IL, USA Maywood, IL, USA

Mayo Clinic
Delaram Safarpour, MD, MSCE Kirsten M. Scott, MRCP, PhD
su E

Rochester, MN, USA

Assistant Professor of Neurology Neurology Registrar
a de

Maisha T. Robinson, MD, MS Department of Neurology Department of Neurology

Departments of Neurology and Family Oregon Health and Science University Addenbrooke’s hospital
ib ad

Medicine Portland, OR, USA Cambridge, UK

Mayo Clinic
oh ied

Jacksonville, FL, USA Donald B. Sanders, MD Meagan D. Seay, DO

id

Professor of Neurology Assistant Professor

Pr op

Michael Ronthal, MbBCh, FRCP, FRCPE, Duke University Medical School Department of Ophthalmology and Visual
FCP(SA) Durham, NC, USA Sciences
Pr

Professor of Neurology Emeritus Assistant Professor

Department of Neurology Harvey B. Sarnat, MS, MD, FRCPC
Beth Israel Deaconess Medical Center Professor
Harvard Medical School Departments of Paediatrics, Pathology
Boston, MA, USA (Neuropathology)
and Clinical Neurosciences
Karen L. Roos, MD University of Calgary, Cumming School
John and Nancy Nelson Professor of Medicine
of Neurology Calgary, AB, Canada
Department of Neurology
Indiana University School of Medicine Jeffrey L. Saver, MD, FAHA, FAAN, FANA
Indianapolis, IN, USA Professor of Neurology
Senior Associate Vice Chair for Clinical
Ashley M. Roque, MD Research
Assistant Professor Department of Neurology
Department of Neuro-Oncology Director, UCLA Comprehensive Stroke
Mount Sinai Hospital and Vascular Neurology Program
New York, NY, USA David Geffen School of Medicine at UCLA
Los Angeles, CA, USA
Department of Neurology
University of Utah
Moran Eye Center
UT, USA
D. Malcolm Shaner, MD, FAAN
Clinical Professor of Neurology
Department of Neurology
David Geffen School of Medicine, UCLA
Kaiser Permanente West Los Angeles Medical
Center
Los Angeles, CA, USA
Kaveh Sharzehi, MD, MS
Assistant Professor of Medicine
Department of Medicine
Division of Gastroenterology
and Hepatology
Oregon Health & Science University
Portland, OR, USA
 COLABORADORES xiii

Ashkan Shoamanesh, MD, FRCPC Jerry W. Swanson, MD, MHPE Matthew J. Thurtell, MBBS, MSc, FRACP
Assistant Professor of Medicine (Neurology) Professor of Neurology Associate Professor, Ophthalmology and
Director, Hemorrhagic Stroke Research Department of Neurology Neurology
Program Mayo Clinic College of Medicine and Science Director, Neuro-Ophthalmology Service
Marta and Owen Boris Chair in Stroke Rochester, MN, USA Department of Ophthalmology and Visual
Research and Care Sciences
McMaster University/Population Health Viktor Szeder, MD, PhD, MSc Department of Neurology
Research Institute Associate Clinical Professor University of Iowa
Hamilton, ON, Canada Department of Radiological Sciences Iowa City, IA, USA
David Geffen School of Medicine at UCLA
Reet Sidhu, MD Los Angeles, CA, USA Robert L. Tomsak, MD, PhD
Director, Developmental Neurology Professor of Ophthalmology and Neurology
Program Lee A. Tan, MD Wayne State University School of Medicine
Assistant Professor of Pediatrics, Neurology Assistant Professor Specialist in Neuro-ophthalmology
Emory University School of Medicine Department of Neurosurgery Kresge Eye Institute
Children’s Healthcare of Atlanta Pediatrics UCSF Medical Center Detroit, MI, USA
Institute San Francisco, CA, USA
Atlanta, GA, USA Bryan Tsao, MD, MBA, FAAN, FANA
Satoshi Tateshima, MD, DMSc Professor and Chair
Jonathan H. Smith, MD, FAHS Professor Department of Neurology

a
Associate Professor of Neurology Division of Interventional Neuroradiology Loma Linda University Health

nt
Department of Neurology Department of Radiological Sciences School of Medicine
Mayo Clinic Ronald Reagan UCLA Medical Center Loma Linda, CA, USA

ve
Scottsdale, AZ, USA David Geffen School of Medicine at UCLA
Los Angeles, CA, USA Chris Turner, FRCP PhD

y
Laura A. Snyder, MD, FAANS Consultant Neurologist

ón
Attending Neurosurgeon Boon Lead Tee, MD, MSc Queen Square Centre for Neuromuscular
od ier
Barrow Neurological Institute Assistant Professor
ci Diseases
Phoenix, AZ, USA Department of Neurology The National Hospital for Neurology
pr v
uc
re lse

Memory and Aging Center and Neurosurgery

Yuen T. So, MD, PhD University of California, San Francisco Queen Square
su E

Professor of Neurology San Francisco, CA, USA London, UK

School of Medicine
a de

Stanford University Stefan J. Teipel, MD Kenneth L. Tyler, MD

Palo Alto, CA, USA Head of Section for Gerontopsychosomatic Louise Baum Endowed Chair
ib ad

and Dementia Diseases Chairman of the Department of Neurology

Marylou V. Solbrig, MD Deputy DZNE Site Speaker Rostock University of Colorado School of Medicine
oh ied

Formerly Professor Greifswald and Head of the Section Aurora, CO, USA
id

Departments of Medicine (Neurology) for Clinical Research

Pr op

and Medical Microbiology Clinic for Psychosomatic and Stan H.M. Van Uum, MD, PhD, FRCPC
University of Manitoba Psychotherapeutical Medicine Professor of Medicine,
Pr

Winnipeg, MB, Canada
Siddharth Srivastava, MD
Instructor of Neurology
Department of Neurology
Boston Children’s Hospital
Harvard Medical School
Boston, MA, USA
Martina Stippler, MD, AANS, FACS
Director of Neurotrauma
Department of Neurosurgery Harvard
Medical School
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, MA, USA
Jon Stone, MB ChB FRCP PhD
Honorary Professor (University of Edinburgh)
Department Clinical Neurosciences
Western General Hospital
Edinburgh, UK
Section of Gerontopsychosomatic
Universitiy Medicine Rostock
German Center for Neurodegenerative
Diseases, Site Rostock/Greifswald
Rostock, Germany
Reena P. Thomas, MD PhD
Clinical Assistant Professor
Division of Neuro-Oncology
Department of Neurology
Stanford University
Stanford, CA, USA
Philip D. Thompson, MBBS PhD FRACP
Emeritus Professor of Neurology
Department of Medicine
University of Adelaide
Adelaide, SA, Australia
Schulich School of Medicine and Dentistry,
St. Joseph’s Health Care
London, ON, Canada
Ashok Verma, MD, DM, MBA, FAAN,
FANA
Professor of Neurology
Staff Neurologist, Miami VA Medical Center
Director, Neuromuscular Medicine
Fellowship Training Program
Medical Director, Bruce W. Carter VAMC
ALS Program
Department of Neurology
University of of Miami Miller School
of Medicine
Miami, FL, USA
Michael Wall, MD
Professor of Ophthalmology and Neurology
University of Iowa, College of Medicine
Iowa City, IA, USA
xiv COLABORADORES

Mitchell T. Wallin, MD, MPH Patrick Y. Wen, MD Daniel Winkel, MD

Associate Professor of Neurology, Center for Neuro-Oncology Assistant Professor of Neurology
Department of Neurology, Dana-Farber Cancer Institute Department of Neurology
George Washington University & University Boston, MA, USA Emory University School of Medicine
of Maryland Atlanta, GA, USA
Washington, DC, USA Mark A. Whealy, MD
Assistant Professor of Neurology Oleg Y. Yerstein, MD
Leo H. Wang, MD, PhD Department of Neurology Director
Associate Professor of Neurology Mayo Clinic Rochester Center for Memory and Cognitive Disorders
Department of Neurology Rochester, MN, USA Lahey Hospital and Medical Center
University of Washington School Los Angeles, CA, USA
of Medicine Eelco F.M. Wijdicks, MD PhD
Seattle, WA, USA Professor of Neurology Osama O. Zaidat, MD, MS
Consultant Neurosciences intensive Care Neuroscience Institute
Karin Weissenborn, MD, FRCP Unit Bon Secours Mercy Health System
Associate Professor Division of Neurocritical Care and Hospital St Vincent Hospital
Clinic for Neurology Neurology Toledo, OH, USA
Hannover Medical School Mayo Clinic
Hannover, Germany Rochester, MN, USA

a
Cornelius Weiller, MD Stephen M. Wilson, PhD

nt
Director and Chair Associate Professor
Department of Neurology and Clinical Department of Hearing and Speech Sciences

ve
Neuroscience Medical Faculty Vanderbilt University Medical Center
University Hospital Freiberg Nashville, TN, USA

y
Freiberg, Germany

ón
od ier
ci
pr v
uc
re lse
su E
a de
ib ad
oh ied
id
Pr op
Pr

Desde el principio, Neurología clínica ha sido un exhaustivo libro de
texto de neurología que abarca las neurociencias clínicas y aporta
no solo una descripción de las enfermedades neurológicas y su fisio-
patología, sino también un abordaje práctico para su diagnóstico y
tratamiento. Tras la publicación de la última edición, nuestro colega,
el Dr. Robert Daroff, decidió ceder su puesto. En reconocimiento
a su distinguida contribución desde sus inicios, hemos cambiado
el nombre del libro a Bradley y Daroff. Neurología clínica. Estamos
encantados de que la Dra. Nancy Newman se haya unido al equipo
actual de editores. Su gran contribución científica al campo de la
neurooftalmología y su constante compromiso con la excelencia en
formación neurológica la cualifican sobradamente para continuar el
legado del Dr. Daroff.
En el prefacio de la primera edición de este libro, publicada en 1991,
pronosticamos que los principales avances tecnológicos y de inves-
tigación no tardarían en revelar la causa subyacente y el posible trata-
miento de un número cada vez mayor de enfermedades neurológicas.
Esta predicción se ha hecho realidad. Las tres décadas transcurridas
desde aquella predicción inicial han estado marcadas por nuevos y
excitantes descubrimientos y por un gran florecimiento de la neu-
rociencia. Los avances en genética, biología molecular, farmacología,
técnicas de imagen y cirugía han revolucionado nuestro abordaje de
los trastornos neurológicos. Los tratamientos dirigidos a la patogenia
de la enfermedad, junto con el perfeccionamiento del tratamiento
ón
sintomático, han mejorado la evolución clínica y el pronóstico de
od ier
numerosas enfermedades neurológicas. Actualmente disponemos
ci
de tratamientos capaces de enlentecer la evolución de enfermedades
pr v
uc
como la esclerosis múltiple y otros trastornos neuroinmunitarios, las
re lse
neoplasias neurológicas y sistémicas, y la atrofia muscular espinal, que
hasta hace poco seguían un curso inexorablemente progresivo. Los
su E
avances en las pruebas de neuroimagen nos permiten ahora identificar
con precisión las regiones funcionales y la sofisticada neuroanatomía
a de
del encéfalo humano sano y patológico. Los graves y difíciles problemas
relativos a la neuroprotección están siendo abordados tanto en los
ib ad
trastornos neurodegenerativos como en las lesiones agudas del sistema
nervioso, como el ictus, la lesión encefálica hipóxica y los traumatis-
oh ied
mos. En línea con estos esfuerzos, el progreso de las ciencias básicas en
el campo de la neuroplasticidad y la reparación neural está aportando
id
importantes resultados que, en un futuro cercano, se traducirán en tra-
Pr op
tamientos capaces de modificar el curso de la enfermedad. Los nuevos
progresos en la inmunología y el estudio de la flora intestinal tienen
Pr
implicaciones importantes para nuestra comprensión de la interacción
entre intestino y encéfalo en numerosos trastornos neurológicos, como
la enfermedad de Parkinson.
Cuando se publicó la primera edición de este libro de texto, no
había medios eficaces de tratamiento del accidente cerebrovascular
isquémico agudo. En la actualidad, tenemos numerosas oportunidades
para ayudar a estos pacientes, y se hacen campañas para educar a la
población general sobre la urgencia de buscar tratamiento en cuanto
aparecen síntomas de ictus. Estos y otros avances han transformado
la neurología en un campo cuyas intervenciones están mejorando
cada vez más el pronóstico de pacientes con trastornos que antes se
consideraban intratables.
Con la aparición de la teleneurología, los dispositivos portátiles se
emplean cada vez más para valorar síntomas y signos neurológicos,
y para mejorar el acceso a los profesionales médicos. Ahora prácti-
camente todas las subespecialidades utilizan la teleneurología, espe-
cialmente en pacientes que requieren monitorización intraoperatoria,
en la neurología de los cuidados intensivos y en las intervenciones
del ictus.
P R E FAC I O
La neurociencia clínica se ha asociado con la ingeniería para el
beneficio de los pacientes. La neuromodulación se ha convertido en
una parte importante del tratamiento clínico del Parkinson y otros tras-
tornos del movimiento, y tiene aplicaciones en el tratamiento del dolor
y el control de las crisis comiciales. En esta misma línea, los dispositivos
controlados por el encéfalo ya están facilitando la asistencia a personas
con afectación de la movilidad o de la capacidad de comunicación. Los
avances recientes en optogenética han llevado al desarrollo de técnicas
que permiten la exploración y la manipulación de los circuitos neurales,
lo que probablemente tenga aplicaciones terapéuticas en diversos tras-
tornos neurológicos.
Las enfermedades neurodegenerativas relacionadas con la edad,
como las enfermedades de Alzheimer y de Parkinson, tienen una pre-
valencia creciente y representan una carga sanitaria y socioeconómica
cada vez mayor. La investigación de biomarcadores que identifiquen de
manera fiable el estado preclínico y que permitan seguir la progresión
de la enfermedad es un objetivo importante en muchos trastornos neu-
rodegenerativos. El coste humano y el sufrimiento para los pacientes
a
y sus familias son inconmensurables. De ahí la necesidad urgente de
nt
que la neurociencia básica y clínica halle medios de retrasar el inicio,
ve
enlentecer la progresión y, en última instancia, prevenir los trastornos
neurodegenerativos.
Existen nuevos y sorprendentes avances que están revolucionando las
y
neurociencias. La aplicación de la nanotecnología al diseño de estrategias
terapéuticas para pacientes neurológicos solo acaba de comenzar. Los
avances en genética, con la secuenciación del exoma y el genoma com-
pletos, permiten descubrir no solo nuevos genes, sino también nuevos
mecanismos de enfermedad. Las nuevas técnicas de imagen permiten
conocer los déficits de conexión de las redes sensitivas y motoras que se
asocian con diversos trastornos neurológicos. Las innovadoras técnicas
neuroquirúrgicas y robóticas se están utilizando cada vez más para
mejorar la función y para optimizar la calidad de vida de los pacientes
con trastornos neurológicos.
Aún queda un largo camino hasta la meta final de comprender y
tratar todas las enfermedades neurológicas. La neurología continúa
siendo una disciplina intelectualmente apasionante, tanto por la com-
plejidad del sistema nervioso como por la comprensión que la fisiopa-
tología de la enfermedad neurológica puede proporcionar acerca del
funcionamiento del encéfalo y de la mente. Por ello, ofrecemos la octava
edición de Bradley y Daroff. Neurología clínica como la presentación
más actualizada, exhaustiva y acreditada del arte y la ciencia de la
neurología.
El texto se ha reescrito y actualizado para esta edición, y se han
añadido más de 60 nuevos autores al cuadro de colaboradores. Se han
añadido nuevos capítulos que abordan los estudios funcionales y las
estructurales oculares, la parálisis cerebral, y el tratamiento paliativo y
los cuidados al final de la vida; otros capítulos han sido reorganizados o
combinados. La octava edición incluye una versión interactiva online en
www.expertconsult.com, que también se puede descargar para su empleo
sin conexión en teléfonos móviles o tabletas. La versión electrónica del
texto también contiene más material en vídeo y audio, así como biblio-
grafía e ilustraciones adicionales. (Los contenidos electrónicos de Expert
Consult están íntegramente en inglés.)
Esta edición ampliada y actualizada no habría sido posible sin la
contribución de numerosos colegas de todo el mundo. A todos ellos
vaya nuestro profundo agradecimiento por su entrega desinteresada a
la formación neurológica. También damos las gracias al equipo de Else-
vier, cuyos miembros fueron clave para la elaboración conjunta de este
proyecto: Lucia Gunzel, Senior Content Development Manager; Joanne
Scott, Deputy Content Development Manager, y Melanie Tucker, Senior
xv
xvi PREFACIO

Acquisitions Editor, Neuroscience and Neurology. Gracias también a expresar nuestro profundo agradecimiento a nuestras familias por su
Andrew Riley, Senior Project Manager, sin cuya energía y eficiencia apoyo a lo largo de todo este proyecto y durante las muchas décadas de
no habríamos alcanzado tan elevada calidad y rapidez de publicación. vida compartida.
También deseamos expresar nuestro reconocimiento a la contribución de Joseph Jankovic, MD
nuestros lectores, cuyos comentarios sobre los contenidos de la presente John C. Mazziotta, MD, PhD
obra, tanto impresos como online, han sido sumamente valiosos para Scott L. Pomeroy, MD, PhD
refinar y ampliar nuestros objetivos educativos. Por último, deseamos Nancy J. Newman, MD

a
nt
ve
y
ón
od ier
ci
pr v
uc
re lse
su E
a de
ib ad
oh ied
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Pr op
Pr
 ÍNDICE DE CONTENIDOS
Colaboradores, v
Prefacio, xv
Índice de vídeos, xx
VOLUMEN 1
PARTE I  Problemas neurológicos frecuentes
1 Diagnóstico de la enfermedad neurológica, 1
Joseph Jankovic, John C. Mazziotta, Nancy J. Newman,
Scott L. Pomeroy
2 Alteración episódica de la consciencia, 8
Daniel Winkel, Dimitri Cassimatis
3 Caídas accidentales y crisis de caída súbita, 17
Bernd F. Remler, Hatim Attar
4 Delirium, 23
Mario F. Mendez, Oleg Yerstein
5 Estupor y coma, 34
Joseph R. Berger, Raymond Price
6 Estados comatosos prolongados y muerte encefálica, 52
Eelco F.M. Wijdicks
7 Déficits intelectuales y de memoria, 58
od ier
Howard S. Kirshner, Katherine A. Gifford
8 Retraso global del desarrollo y regresión, 67
pr v
uc
re lse
Rachel Goode, Alice Lawrence, Tyler Reimschisel
9 Trastornos de la conducta y la personalidad, 75
su E
Carissa Gehl, Jane S. Paulsen
10 Depresión y psicosis en el ejercicio de la neurología, 97
a de
David L. Perez, Evan D. Murray, Brent P. Forester, Bruce H. Price
11 Apraxias de las extremidades y trastornos
ib ad
relacionados, 120
Mario F. Mendez, Leila Parand
oh ied
12 Agnosias, 127
id
Howard S. Kirshner
Pr op
13 Afasia y síndromes afásicos, 133
Howard S. Kirshner, Stephen M. Wilson
Pr
14 Disartria y apraxia del habla, 149
Howard S. Kirshner
15 Disfagia neurógena, 152
Delaram Safarpour, Kaveh Sharzehi, Ronald. F. Pfeiffer
16 Neurooftalmología: sistema visual aferente, 164
Matthew J. Thurtell, Sashank Prasad, Robert L. Tomsak
17 Anomalías de las pupilas y los párpados, 191
Matthew J. Thurtell, Janet C. Rucker
18 Neurooftalmología: sistema motor ocular, 201
Janet C. Rucker, Patrick J.M. Lavin
19 Trastornos del olfato y del gusto, 241
Richard L. Doty, Steven M. Bromley
20 Dolor craneal y facial, 248
Jerry W. Swanson, J.D. Bartleson
21 Síndromes del tronco del encéfalo, 255
Devin D. Mackay, Michael Wall
22 N
 eurootología: diagnóstico y tratamiento
de los trastornos neurootológicos, 267
Kevin A. Kerber, Robert W. Baloh
23 Ataxia cerebelosa, 288
Sheng-Han Kuo, Chih-Chun Lin, Tetsuo Ashizawa
24 Diagnóstico y valoración de la enfermedad
de Parkinson y de otros trastornos del movimiento, 310
Joseph Jankovic, Anthony E. Lang
25 Trastornos de la marcha, 334
Philip D. Thompson, John G. Nutt
26 Hemiplejía y monoplejía, 345
E. Lee Murray, Karl E. Misulis
27 Paraplejía y síndromes de la médula espinal, 356
Bruce H. Dobkin
28 Debilidad proximal, distal y generalizada, 362
Komal T. Sawlani, Christopher D. Geiger
29 Dolor y calambres musculares, 379
Leo H. Wang, Glenn Lopate
30 Lactante hipotónico (flácido), 388
W. Bryan Burnette
31 Anomalías sensitivas de las extremidades,
a
el tronco y la cara, 397
nt
E. Lee Murray, Karl E. Misulis
ve
32 Dolor en el cuello y en la extremidad superior, 407
Michael Ronthal
y
33 Dolor lumbar y de extremidades inferiores, 417
ón
E. Lee Murray, Karl E. Misulis
ci
PARTE II Pruebas e intervenciones
neurológicas
SECCIÓN A  Principios generales
34 Pruebas para el diagnóstico y el tratamiento
de las enfermedades neurológicas, 427
Joseph Jankovic, John C. Mazziotta, Nancy J. Newman,
Scott L. Pomeroy
SECCIÓN B  Neurofisiología clínica
35 Electroencefalografía y potenciales evocados, 430
Cecil D. Hahn, Ronald G. Emerson
36 Electromiografía clínica, 447
Bashar Katirji
37 Neuromodulación extracraneal, 472
David H. Benninger, Zhen Ni, Mark Hallett
38 Neuromodulación intracraneal, 483
Ryan Barmore, Zhongxing Peng-Chen, Abhay Kumar,
Michael S. Okun
39 Monitorización intraoperatoria, 492
Marc R. Nuwer
SECCIÓN C  Neuroimagen
40 Imagen estructural mediante resonancia
magnética y tomografía computarizada, 496
Joseph C. Masdeu, Bela Ajtai, Alireza Faridar
41 Imagen vascular: angiografía por tomografía
computarizada, angiografía por resonancia
magnética y ecografía, 547
Peter Adamczyk, David S. Liebeskind
xvii
xviii ÍNDICE DE CONTENIDOS

42 Neuroimagen funcional y molecular, 576 61 Conmoción cerebral en el deporte y rendimiento, 907

Karl Herholz, Stefan Teipel, Sabine Hellwig, Sönke Langner,
Michel Rijntjes, Stefan Klöppel, Cornelius Weiller,
Philipp T. Meyer
43 Pruebas oculares funcionales y estructurales, 601
Robert Mallery, Devin Mackay, Sashank Prasad
SECCIÓN D  Neurociencias clínicas
44 Neuropsicología, 614
Jane S. Paulsen, Carissa Gehl
45 Neurourología, 633
Jalesh N. Panicker, Ranan DasGupta, Amit Batla
46 Disfunción sexual en los trastornos neurológicos, 652
Frédérique Courtois, Dany Cordeau
47 Neuroepidemiología, 666
Mitchell T. Wallin, Kathryn C. Fitzgerald
48 Neurogenética clínica, 681
Brent L. Fogel, Daniel H. Geschwind
49 Neuroinmunología, 709
Tanuja Chitnis, Samia J. Khoury
Jeffrey S. Kutcher
62 Traumatismos craneoencefálicos, 914
Martina Stippler, Anil Mahavadi
63 Traumatismo medular, 929
Ryan Khanna, Richard D. Fessler, Laura Snyder, Richard G. Fessler
64 Traumatismos del sistema nervioso:
traumatismos de los nervios periféricos, 950
Bryan Tsao, Kevin Cronin, Brian Murray
SECCIÓN D Enfermedades vasculares
del sistema nervioso
65 Enfermedad cerebrovascular isquémica, 964
José Biller, Michael J. Schneck, Sean Ruland
66 Hemorragia intracerebral, 1014
Ashkan Shoamanesh, Carlos S. Kase
67 Aneurismas intracraneales
y hemorragia subaracnoidea, 1031
Viktor Szeder, Satoshi Tateshima, Reza Jahan, Jeffrey L. Saver,
Gary R. Duckwiler

a
50 Neuroendocrinología, 730 68 Accidente cerebrovascular en niños, 1044

nt
Paul E. Cooper, Stan H. M. Van Uum Meredith R. Golomb, José Biller
69 Enfermedades vasculares de la médula espinal, 1058

ve
VOLUMEN 2 Michael J. Lyerly, Asim K. Bag, David S. Geldmacher
70 Vasculitis del sistema nervioso central, 1066

y
PARTE III Enfermedades neurológicas Olivia Groover, Fadi Nahab

ón
y su tratamiento
od ier
ci SECCIÓN E  Cáncer y sistema nervioso
SECCIÓN A Tratamientos neurológicos 71 Epidemiología de los tumores cerebrales, 1068
pr v
uc
re lse

e intervencionistas en neurología Dominique S. Michaud

72 Patología y genética molecular, 1076
51 Tratamiento de la enfermedad neurológica, 748
su E

Leomar Y. Ballester, Jason T. Huse

Joseph Jankovic, John C. Mazziotta, Nancy J. Newman, 73 Características clínicas de los tumores cerebrales
a de

Scott L. Pomeroy y complicaciones de su tratamiento, 1099

52 Tratamiento del dolor, 753 Reena P. Thomas, Michael Iv
ib ad

Pradeep Dinakar 74 Tumores primarios del sistema nervioso en adultos, 1105

53 Cuidados neurointensivos, 776 Ashley Roque, Fred H. Hochberg, Joachim M. Baehring
oh ied

Alejandro A. Rabinstein, Sherri A. Braksick 75 Tumores primarios del sistema nervioso

54 Principios del tratamiento neuroendovascular, 793
id

en lactantes y niños, 1122
Pr op

Thanh N. Nguyen, Tudor G. Jovin, Raul G. Nogueira, Vijay Ramaswamy, Sharon L. Gardner, Matthias A. Karajannis
Osama O. Zaidat 76 Metástasis en el sistema nervioso, 1145
Pr

SECCIÓN B Complicaciones neurológicas
de trastornos sistémicos
55 Rehabilitación neurológica, 819
Bruce H. Dobkin
56 Transición a la atención médica para adultos
de los jóvenes con trastornos neurológicos
crónicos, 850
Peter Camfield, Carol Camfield
57 Cuidados paliativos y terminales
en los trastornos neurológicos, 856
Maisha T. Robinson, Claire J. Creutzfeldt
58 Complicaciones neurológicas de las enfermedades
sistémicas: adultos, 862
S. Andrew Josephson, Michael J. Aminoff
59 Complicaciones neurológicas de las enfermedades
sistémicas: niños, 882
Aline I. Hamati, Marcia V. Felker
SECCIÓN C Traumatismos del sistema
nervioso
60 Neurociencia básica del neurotraumatismo, 897
W. Dalton Dietrich, Helen M. Bramlett
Ugonma Chukwueke, Robert Cavaliere, David Schiff, Patrick Wen,
Kristin Huntoon
SECCIÓN F  Infecciones del sistema nervioso
77 Manifestaciones neurológicas de la infección por el
virus de la inmunodeficiencia humana en adultos, 1165
Ashok Verma, Joseph R. Berger
78 Encefalitis y meningitis víricas, 1184
John David Beckham, Marylou V. Solbrig, Kenneth L. Tyler
79 Enfermedades bacterianas, fúngicas
y parasitarias del sistema nervioso, 1214
Nicolaas C. Anderson, Anita A. Koshy, Karen L. Roos
SECCIÓN G  Enfermedades neurológicas
80 Esclerosis múltiple y otras enfermedades
desmielinizantes inflamatorias
del sistema nervioso central, 1226
Michelle T. Fabian, Stephen C. Krieger, Fred D. Lublin
81 Enfermedades paraneoplásicas del sistema nervioso, 1255
Myrna R. Rosenfeld, Josep Dalmau
82 Encefalitis autoinmunitaria con anticuerpos
contra antígenos de la superficie celular, 1263
Myrna R. Rosenfeld, Josep Dalmau

83 Encefalopatía anóxico-isquémica, 1269
Jennifer E. Fugate, Eelco F.M. Wijdicks
84 Encefalopatías tóxicas y metabólicas, 1276
Karin Weissenborn, Alan H. Lockwood
85 Enfermedades carenciales del sistema nervioso, 1291
Yuen T. So
86 Efectos de las toxinas y de los agentes físicos
sobre el sistema nervioso, 1302
Michael J. Aminoff, Yuen T. So
87 Efectos del consumo de sustancias
sobre el sistema nervioso, 1319
John C.M. Brust
88 Edema cerebral y trastornos de la circulación
del líquido cefalorraquídeo, 1327
Gary A. Rosenberg
89 Trastornos del desarrollo del sistema nervioso, 1345
Harvey B. Sarnat, Laura Flores-Sarnat
90 Autismo y otras discapacidades del desarrollo
neurológico, 1366
Reet Sidhu, D. David O’Banion, Christine Hall
91 Errores innatos del metabolismo
y sistema nervioso, 1386
Phillip L. Pearl, Melissa L. DiBacco, K. Michael Gibson
92 Procesos de enfermedades neurodegenerativas, 1407
Roger A. Barker, Kirsten M. Scott
ón
93 Trastornos mitocondriales, 1415
od ier
Chris Turner, Robert D.S. Pitceathly, Anthony H.V. Schapira
ci
94 Enfermedades priónicas, 1430
pr v
uc
re lse
Boon Lead Tee, Michael D. Geschwind
95 Enfermedad de Alzheimer y otras demencias, 1452
Ronald C. Peterson, Jonathan Graff-Radford
su E
96 Enfermedad de Parkinson y otros movimientos
a de
anormales, 1498
Joseph Jankovic
ib ad
97 Trastornos de las motoneuronas superiores
e inferiores, 1535
oh ied
Conor Fearon, Brian Murray, Hiroshi Mitsumoto
id
Pr op
Pr
ÍNDICE DE CONTENIDOS xix
98 Canalopatías: trastornos eléctricos y episódicos
del sistema nervioso, 1568
Min K. Kang, Geoffrey A. Kerchner, Louis J. Ptáček
99 Síndromes neurocutáneos, 1589
Monica P. Islam, E. Steve Roach
100 Epilepsias, 1614
Bassel W. Abou-Khalil, Martin J. Gallagher, Robert L. Macdonald
101 El sueño y sus trastornos, 1664
Alon Y. Avidan
102 Cefalea y otros dolores craneofaciales, 1745
Ivan Garza , Carrie E. Robertson , Jonathan H. Smith , Mark A. Whealy
103 Neuropatías craneales, 1783
Janet C. Rucker , Meagan D. Seay
104 Trastornos de los huesos, las articulaciones,
los ligamentos y las meninges, 1798
Christopher D. Geiger , Michael W. Devereaux , David Hart
105 Trastornos de las raíces y los plexos nerviosos, 1829
David A. Chad , Michael P. Bowley
106 Trastornos de los nervios periféricos, 1853
Bashar Katirji
a
107 Trastornos del sistema nervioso autónomo, 1930
nt
Thomas Chelimsky, Gisela Chelimsky
108 Trastornos de la transmisión neuromuscular, 1958
ve
Jeffrey T. Guptill, Donald B. Sanders
109 Trastornos del músculo esquelético, 1978
y
Christopher T. Doughty, Anthony A. Amato
110 Problemas neurológicos en el recién nacido, 2022
Jarred Garfinkle, Steven P. Miller
111 Parálisis cerebral, 2040
Elizabeth Barkoudah, Siddarth Srivastava, Claudio Melo de Gusmao,
David Coulter
112 Problemas neurológicos del embarazo, 2049
D. Malcolm Shaner
113 S
 íntomas y trastornos neurológicos
funcionales y disociativos, 2076
Jon Stone, Alan Carson
Índice alfabético, I1

Capítulo 8 Vídeo 1a Infant Social Skills: Social Smile
Capítulo 8 Vídeo 1b Infant Motor Skills: Prone Position
Capítulo 8 Vídeo 2a Infant Social Skills: Social Laugh
Capítulo 8 Vídeo 2b Resolved Head Lag in Infant
Capítulo 8 Vídeo 2c Infant Motor Skills: Bears Weight
Capítulo 8 Vídeo 2d Infant Motor Skills: Rolling
Capítulo 8 Vídeo 3a Infant Motor Skills: Tripod Sit
Capítulo 8 Vídeo 3b Infant Motor Skills: Hands to Feet
Capítulo 8 Vídeo 3c Infant Motor Skills: Prone Extension
Capítulo 8 Vídeo 3d Infant Motor Skills: Pivot in Prone
Capítulo 8 Vídeo 3e Infant Motor Skills: Raking Grasp
Capítulo 8 Vídeo 3f Motor Skills: Hand Transfer
Capítulo 8 Vídeo 4a Infant object Permanence
ón
od ier
Capítulo 8 Vídeo 4b Infant Motor Skills: Pull to Stand ci
pr v
uc
Capítulo 8 Vídeo 4c Infant play: Banging Cups
re lse
Capítulo 8 Vídeo 4d Infant Motor Skills: Crawling
su E
Capítulo 8 Vídeo 4e Infant Motor Skills: 3-Finger Grasp
a de
Capítulo 8 Vídeo 5a Infant Motor Skills: Reciprocal Crawl
ib ad
Capítulo 8 Vídeo 5b Toddler Motor Skills: Early Walker
oh ied
Capítulo 8 Vídeo 5c Toddler Social Skills: Response to Name
id
Pr op
Capítulo 8 Vídeo 6a Toddler Motor Skills: Mature Pincer
Pr
Capítulo 8 Vídeo 6b Toddler Social Skills: Pointing for Interest
Capítulo 8 Vídeo 6c Toddler Motor Skills: Transition to Stand
Capítulo 8 Vídeo 6d Toddler Motor Skills: Stoop and Recover
Capítulo 8 Vídeo 6e Toddler Language Skills: Functional Sign Language
Capítulo 8 Vídeo 7 Toddler Cognitive Skills: Pellet in Bottle
Capítulo 8 Vídeo 8a Toddler Motor Skills: Kicking
Capítulo 8 Vídeo 8b Toddler Motor Skills: Nonreciprocal Stair Pattern
Capítulo 8 Vídeo 8c Toddler Motor Skills: Normal Gait
Capítulo 8 Vídeo 9a Toddler Cognitive Skills: Block Copy
Capítulo 8 Vídeo 9b Toddler Motor Skills: Imitates Circle
Capítulo 8 Vídeo 9c Toddler Cognitive Skills: Matching Colors
Capítulo 8 Vídeo 9d Toddler Motor Skills: Jumping
xx
ÍNDICE DE VÍDEOS
Capítulo 8 Vídeo 9e Toddler Motor Skills: Toddler Run
Capítulo 8 Vídeo 9f Toddler Cognitive Skills: Unscrew Bottle Top
Capítulo 8 Vídeo 9g Toddler Language Skills: 3-Word Phrase
Capítulo 8 Vídeo 9h Toddler Language Skills: Labeling
Capítulo 8 Vídeo 10a Toddler Cognitive Skills: Block Tower
Capítulo 8 Vídeo 10b Toddler Motor Skills: Tip Toe Gait
Capítulo 8 Vídeo 11a Toddler Cognitive Skills: Block Copy
Capítulo 8 Vídeo 11b Toddler Motor Skills: Alternating Stairs
Capítulo 8 Vídeo 11c Toddler Cognitive Skills: Concept of One
a
Capítulo 8 Vídeo 11d Toddler Motor Skills: Tricycle
nt
Capítulo 8 Vídeo 11e Toddler Cognitive Skills: Big/Little
ve
Capítulo 8 Vídeo 12a Childhood Motor Skills: Broad Jump
y
Capítulo 8 Vídeo 12b Childhood Motor Skills: 1-Legged Balance/Hop
Capítulo 8 Vídeo 12c Childhood Motor Skills: Scissor Use
Capítulo 8 Vídeo 12d Childhood Cognitive Skills: Person Picture <10
parts
Capítulo 8 Vídeo 13a Childhood Language Skills: Counting
Capítulo 8 Vídeo 13b Childhood Motor Skills: Dynamic Grasp
Capítulo 8 Vídeo 13c Childhood Cognitive skills: Person Picture >10
parts
Capítulo 8 Vídeo 13d Childhood Motor Skills: Skipping
Capítulo 8 Vídeo 13e Childhood Motor Skills: In-Hand Manipulation
of Object
Capítulo 8 Vídeo 13f Childhood Motor Skills: In-Hand Rotation of
Pencil
(Clips 8-1a-8-13f, colaboradoras de vídeo: Alice Lawrence, Rachel Goode)
Capítulo 18 Vídeo 1 Forced Ductions
Capítulo 18 Vídeo 2 Eyelid Signs of Myasthenia Gravis
Capítulo 18 Vídeo 3 Internuclear Ophthalmoplegia
Capítulo 18 Vídeo 4 Horizontal Supranuclear Saccadic Gaze Palsy
Capítulo 18 Vídeo 5 One and A Half Syndrome
Capítulo 18 Vídeo 6 Dorsal Midbrain Syndrome
Capítulo 18 Vídeo 7 Oculopalatal Myoclonus
Capítulo 18 Vídeo 8 Downbeat Nystagmus
Capítulo 18 Vídeo 9 Upbeat Nystagmus
 ÍNDICE DE VÍDEOS xxi

Capítulo 18 Vídeo 10 Gaze-Evoked Nystagmus Capítulo 36 Vídeo 7 Complex Repetitive Discharge

Capítulo 18 Vídeo 11 Square Wave Jerks
Capítulo 18 Vídeo 12 Ocular Flutter
Capítulo 18 Vídeo 13 Opsoclonus
(Clips 18.1, 18.3, 18.8-18.13 © Patrick J. M. Lavin, Todos los derechos reser-
vados; Clips 103.3-103.7 © Janet C. Rucker, Todos los derechos reservados.)
Capítulo 21 Vídeo 1 Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia (INO) in
a Patient with Multiple Sclerosis
Capítulo 22 Vídeo 1 Acute Peripheral Vestibular Nystagmus
Capítulo 22 Vídeo 2 Ocular Flutter
Capítulo 22 Vídeo 3 Gaze-Evoked Nystagmus and Impaired Smooth
Pursuit
Capítulo 22 Vídeo 4 Gaze-Evoked Downbeating Nystagmus
Capítulo 36 Vídeo 8 Clinical Electromyography: Neuromyotonic Dis-
charge
Capítulo 36 Vídeo 9 Clinical Electromyography: Cramp Discharge
Capítulo 36 Vídeo 10 Normal potential at Slight Concentration
Capítulo 36 Vídeo 11 Polyphasic Motor Unit Action Potential with
Satellite Potentials
Capítulo 36 Vídeo 12 Chronic Reinnervation—Long Duration and
Increased Amplitude
Capítulo 36 Vídeo 13 Moderately Decreased Recruitment
Capítulo 36 Vídeo 14 Unstable Motor Unit Action Potentials
Capítulo 36 Vídeo 15 Brief Duration, Short Amplitude, and Polyphasic
Motor Unit Action Potentials
Capítulo 36 Vídeo 16 Poor Activation

a
Capítulo 22 Vídeo 5 Hypermetric Saccades

nt
(Clips 36.1-16, tomado de Preston D. C., Shapiro B. E. Electromyography
Capítulo 22 Vídeo 6 Head-Thrust Tests and Neuromuscular Disorders: Clinical–Electrophysiologic Correlations,

ve
3rd edn. © 2013, Elsevier Inc.)
Capítulo 22 Vídeo 7 Benign Paroxysmal Positional Vertigo

y
Capítulo 38 Vídeo 1 “Off ” Stimulation Evaluation in Parkinson Disease
Capítulo 22 Vídeo 8 Epley Maneuver

ón
Capítulo 38 Vídeo 2 “On” Stimulation Evaluation in Parkinson Disease
od ier
Capítulo 23 Vídeo 1 Neurological Exams of a Case of SCA1ci Capítulo 38 Vídeo 3 Pre-surgical Evaluation in Essential Tremor
pr v
uc
Capítulo 23 Vídeo 2 Different gait difficulties in ataxia patients
re lse

Capítulo 38 Vídeo 4 Post-surgical Evaluation in Essential Tremor

Capítulo 23 Vídeo 3 Various Eye Movement Abnormalities in Cerebellar
su E

Ataxia Capítulo 55 Vídeo 1 AKFO to Control Snap Back and Toe Catch
a de

Capítulo 23 Vídeo 4 A Case of SCA2 Capítulo 96 Vídeo 1 Patient with Parkinson’s Disease and Extreme
Flexion of the Trunk (Camptocormia)
Capítulo 23 Vídeo 5 A Case of SCA7
ib ad

Capítulo 96 Vídeo 2 Patient with Parkinson’s Disease and Anterocollis

Capítulo 23 Vídeo 6 A Case of Multiple System Atrophy
oh ied

and Camptocormia
id

Capítulo 28 Vídeo 1 Grip Myotonia in a Patient with Myotonic Capítulo 96 Vídeo 3 Patient with Parkinsonism and Striatal Hand
Pr op

Dystrophy Type 1 Deformities

Pr

Capítulo 28 Vídeo 2 Myokymia Capítulo 96 Vídeo 4 Parkinson’s Disease; Patient with Young-Onset
Parkinson’s Disease and Gait Difficulty Due to Freezing (Motor Blocks)
Capítulo 28 Vídeo 3 Percussion Myotonia in Delayed Onset Radiation-
Induced Injury Following Treatment of Squamous Cell Carcinoma of Capítulo 96 Vídeo 5 Patient with Dementia with Lewy Bodies and
the Oropharynx Visual Hallucinations
Capítulo 35 Vídeo 1 Seizure 1 Capítulo 96 Vídeo 6 Parkinson’s Disease; Levodopa-Induced Dyskinesia
Capítulo 35 Vídeo 2 Seizure 2 Capítulo 96 Vídeo 7 Progressive Supranuclear Palsy; Typical Worried,
Frowning Facial Expression (Procerus Sign), Apraxia of Eyelid Opening,
Capítulo 35 Vídeo 3 Seizure 3 Although Vertical (Downward) Gaze is Preserved, Vertical Optokinetic
Nystagmus is Absent
Capítulo 36 Vídeo 1 End-Plate Noise
Capítulo 96 Vídeo 8 Patient with Progressive Supranuclear Palsy and
Capítulo 36 Vídeo 2 End-Plate Spikes Vertical Ophthalmoplegia, Marked Postural Instability, and Persevera-
tion of Visual Gaze
Capítulo 36 Vídeo 3 Fibrillation Potential
Capítulo 96 Vídeo 9 Patient with Progressive Supranuclear Palsy Sho-
Capítulo 36 Vídeo 4 Fasciculation Potential
wing Square Wave Jerks, Slow Saccades and Abnormal Gait
Capítulo 36 Vídeo 5 Myotonic Discharges
Capítulo 96 Vídeo 10 Progressive Supranuclear Palsy; Deep Facial
Capítulo 36 Vídeo 6 Myokymic Discharge Folds, Vertical Ophthalmoplegia, Marked Postural Instability, Slumps
into a Chair
xxii ÍNDICE DE VÍDEOS

Capítulo 96 Vídeo 11 Patient with Progressive Supranuclear Palsy, Capítulo 100 Vídeo 6 Frontal Lobe Seizure of Right Anterior Cingulate
Procerus Sign, Deep Facial Folds, and Apraxia of Eyelid Opening Origin

Capítulo 96 Vídeo 12 Multiple System Atrophy; Patient Describes
Symptoms of Dysautonomia, Demonstrates Flexion of the Neck and
Apraxia of Eyelid Opening, Typical of MSA
Capítulo 96 Vídeo 13 Corticobasal Degeneration; Patient Describes
Apraxia of Left Leg, Demonstrates Ideomotor Apraxia in Left More than
Right Hand and Marked Left Leg and Foot Apraxia
Capítulo 96 Vídeo 14 Patient with Corticobasal Degeneration Des-
cribing the Alien Hand Phenomenon and Manifesting Asymmetric
Apraxia, Hand Myoclonus and Cortical Sensory Deficit (Graphesthesia)
Capítulo 96 Vídeo 15 Corticobasal Degeneration; Evoked Hand and
Arm Myoclonus
Capítulo 96 Vídeo 16 Patient with Corticobasal Degeneration and
Myoclonus
Capítulo 100 Vídeo 7 Generalized Absence Seizure with Immediate
Return of Responsiveness Postictally
Capítulo 100 Vídeo 8 Generalized Absence Seizure Evolving to Bilateral
Tonic-Clonic Seizure
Capítulo 100 Vídeo 9 Myoclonic Seizures in a Patient with Juvenile
Myoclonic Epilepsy
Capítulo 100 Vídeo 10 Myoclonic Atonic Seizure
Capítulo 100 Vídeo 11 Cluster of Myoclonic Seizures Leading to Tonic-
Clonic Seizure
Capítulo 100 Vídeo 12 Brief Tonic Seizure
Capítulo 101 Vídeo 1 Circadian Oscillators in the Epithalamus

Capítulo 96 Vídeo 17 Vascular Parkinsonism; Broad-Based Gait, Free- (Tomado de Guilding, C., Hughes, A.T.L., Piggins, H.D. Circadian osci-
zing on Turning (Lower Body Parkinsonism) Associated with Bins- llators in the epithalamus. Neuroscience, Vol.169, Issue 4. Pages 1630-1639.

a
wanger’s Disease (See Head MRI) Copyright © 2010 IBRO. Publicado por Elsevier Ltd.)

nt
Capítulo 96 Vídeo 18 Vascular Parkinsonism; Gait Initiation Failure Capítulo 101 Vídeo 2 Thirty-Five Years of Undiagnosed Narcolepsy

ve
(Pure Freezing)
(Tomado de Kryger, M. H. Gallery of Patient Interview Chapters. Atlas of

y
Capítulo 96 Vídeo 19 Essential Tremor; Marked Improvement in Right Clinical Sleep Medicine, Second Edition. Copyright © 2014, 2010 Saunders,
an imprint of Elsevier Inc., Chapter 20, 478-482.)

ón
Hand Tremor with Contralateral Deep Brain Stimulation of the VIM
od ier
Thalamus
ci Capítulo 101 Vídeo 3 Diagnosis, Disease Course, and Management of
Capítulo 96 Vídeo 20 Cerebellar Outflow Tremor Because of Multiple Patients with Kleine-Levin Syndrome
pr v
uc
re lse

Sclerosis; Markedly Improved with Deep Brain Stimulation of the VIM

Thalamus (Tomado de Arnulf, I., Rico, T. J, BS, Mignot, E. The Lancet Neurology.
2012-10-01, Vol. 11, Issue 10, Pages 918-928, Copyright © 2012 Elsevier
su E

Capítulo 96 Vídeo 21 Patient with Orthostatic Tremor Manifested by Ltd.)

a de

High Frequency Tremor Upon Standing

Capítulo 101 Vídeo 4 Cheyne-Stokes Respiration and Obstructive Sleep
Capítulo 96 Vídeo 22 Wilson’s Disease; Slow Tremor (Myorrhythmia) Apnea with Heart Failure
ib ad

in the Left Hand

(Tomado de Kryger, M. H. Gallery of Sleep Laboratory Chapter Findings.
oh ied

Capítulo 97 Vídeo 1 Herditary Spastic Paraparesis Atlas of Clinical Sleep Medicine, Second Edition. Copyright © 2014, 2010
por Saunders, an imprint of Elsevier Inc., Chapter 21, 483-495.)
id
Pr op

Capítulo 97 Vídeo 2 Fasciculations

Capítulo 101 Vídeo 5 Middle-Aged Woman with Restless Legs Syndrome
Pr

Capítulo 97 Vídeo 3 Kennedy Disease (X-Linked Recessive Bulbospinal

Neuronopathy) (Tomado de Kryger, M. H. Gallery of Patient Interview Chapters. Atlas of
Clinical Sleep Medicine, Second Edition. Copyright © 2014, 2010 Saunders,
Capítulo 97 Vídeo 4 Amyotrophic Lateral Sclerosis an imprint of Elsevier Inc., Chapter 20, 478-482.)

Capítulo 97 Vídeo 5 C9orf72 Mutation Capítulo 101 Vídeo 6 Restless Legs Syndrome with Periodic Limb
Movements During Sleep (x25)
(Clip 97.5, adaptado de Movement Disorders, 2012; http://www.ncbi.nlm.
nih.gov/pmc/articles/PMC3516857/) (Tomado de Kryger, M. H. Gallery of Sleep Laboratory Chapter Findings.
Atlas of Clinical Sleep Medicine, Second Edition. Copyright © 2014, 2010
Capítulo 100 Vídeo 1 Focal Impaired Awareness Seizure of Right Mesial Saunders, an imprint of Elsevier Inc., Chapter 21, 483-495.)
Temporal Origin
Capítulo 101 Vídeo 7 Periodic Limb Movements in Sleep
Capítulo 100 Vídeo 2 Right Hand RINCH Motions During a Left Tem-
poral Ictal Discharge (Tomado de Sleep Medicine Pearls, 3rd Edition, Berry, Richard B., MD;
Wagner, Mary H., MD. Copyright © 2015, 2003, 1999 Saunders, an imprint
Capítulo 100 Vídeo 3 Hyperkinetic Automatisms–Hypermotor Seizure of Elsevier Inc.)
of Frontal Lobe Origin
Capítulo 101 Vídeo 8 Parasomnias and Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy
Capítulo 100 Vídeo 4 Gelastic seizure in a patient with hypothalamic (NFLE): Lights and Shadows – Controversial points in the differential
hamartoma diagnosis

Capítulo 100 Vídeo 5 Focal to bilateral tonic-clonic seizure in a patient (Tomado de Bisulli, F. et al, Sleep Medicine Volume 12. Copyright © 2011
with left temporal seizure origin Elsevier B.V.)
 ÍNDICE DE VÍDEOS xxiii

Capítulo 101 Vídeo 9 Fatal Familial Insomnia (Tomado de Siclari, F. et al. Parkinsonism and Related Disorders, Vol. 17,
Issue 5. Copyright © 2011 Elsevier Ltd.)
(Tomado de Chokroverty, S., Thomas, R. J. (eds). Atlas of Sleep Medicine,
Copyright © 2014 Saunders, an imprint of Elsevier Inc.) Capítulo 101 Vídeo 21 Ictal Bruxism Treated with Temporal Lobectomy

Capítulo 101 Vídeo 10 Bruxism
(Tomado de Berry, R. B., Wagner, M. H. Sleep Medicine Pearls, 3rd Edition.
© 2015 Elsevier. Todos los derechos reservados.)
Capítulo 101 Vídeo 11 NREM Parasomnia (Confusional Arousal)
(Tomado de Pincherle, A. et al. Epilepsy and NREM-parasomnia: A com-
plex and reciprocal relationship. Sleep Medicine. 13(4), 2012. Pages 442–
444. © Elsevier. doi:10.1016/S1389-9457(12)00144-X.)
Capítulo 101 Vídeo 12 NREM Parasomnia (Confusional Arousal)
(Tomado de Pincherle, A. et al. Epilepsy and NREM-parasomnia: A com-
plex and reciprocal relationship. Sleep Medicine. 13(4), 2012. Pages 442–
444. © Elsevier. doi:10.1016/S1389-9457(12)00144-X)
Capítulo 101 Vídeo 13 REM Sleep Behavior Disorder 1
(Tomado de Guaita, M.et al. Sleep Medicine, Volume 16, Issue 11, Copy-
right © 2015 Elsevier B.V.)
Capítulo 101 Vídeo 22 Familial Idiopathic Rapid Eye Movement Sleep
Behavior Disorder
(Tomado de Aurélie, P-J., Lannuzel, A., Arnulf, I. Sleep Medicine, 2017-02-
01, Volume 30, Pages 29-30, Copyright © 2016 Elsevier.)
Capítulo 103 Vídeo 1 Large Left Hypertropia Secondary to Right Ocu-
lomotor Nerve Palsy
Capítulo 103 Vídeo 2 Left Appendicular Ataxia
Capítulo 103 Vídeo 3 Prominent Left Ptosis
Capítulo 103 Vídeo 4 Cranial Neuropathies/Impaired Adduction, Ele-
vation, and Depression with Intact Abduction of the Left Nerve

a
nt
(Tomado de Berry, R. B., Wagner, M. H. Sleep Medicine Pearls, 3rd Edition. Capítulo 103 Vídeo 5 Bilateral Abduction Deficits Secondary to Dem-
yelinating Bilateral Abducens Palsies

ve
© 2015 Elsevier. Todos los derechos reservados.)

Capítulo 101 Vídeo 14 REM Sleep Behavior Disorder 2 Capítulo 103 Vídeo 6 Esotropia

y
Capítulo 103 Vídeo 7 Facial Nerve Function in a Patient with a History

ón
(Tomado de Berry, R. B., Wagner, M. H. Sleep Medicine Pearls, 3rd Edition.
of Right Facial Palsy Two Years Ago and Current Left Facial Palsy
od ier
© 2015 Elsevier. Todos los derechos reservados.) ci Capítulo 103 Vídeo 8 Other Babinski Sign
pr v
uc
Capítulo 101 Vídeo 15 Willis-Ekbom Disease Foundation Revised
re lse

Consensus Statement on the Management of Restless Legs Syndrome (Clips 103.1-2, tomado de Leigh R. J., Zee, D. S. The Neurology of Eye
Movements, 5th Edition, 2015. © Oxford University Press; Clips 103.2-
su E

(Tomado de Silber, M. H., et al. Mayo Clinic Proceedings, 2013-09-01, 103.7 © Janet C. Rucker, Todos los derechos reservados; Clip 103.8, por
Volume 88, Issue 9, Pages 977-986, Copyright © 2013 Mayo Foundation cortesía de Joseph Jankovic, MD)
a de

for Medical Education and Research.)

Capítulo 108 Vídeo 1 Ocular Examination in MG
ib ad

Capítulo 101 Vídeo 16 Explaining the Results

Capítulo 108 Vídeo 2 Pseudo-INO in MG
oh ied

(Tomado de Kryger, M. H. Gallery of Patient Interview Chapters. Atlas of

Clinical Sleep Medicine, Second Edition. Copyright © 2014, 2010 Saunders, Capítulo 108 Vídeo 3 “Curtain Sign”
id

an imprint of Elsevier Inc., Chapter 20, 478-482.)

Pr op

Capítulo 108 Vídeo 4 Edrophonium Test

Capítulo 101 Vídeo 17 A 58-Year-Old Man With Position-Dependent
Pr

Nocturnal Dyspnea
(Tomado de Schertel, A. et al. Chest, Volume 152, Issue 2 Copyright © 2017
American College of Chest Physicians.)
Capítulo 101 Vídeo 18 A 12-Year-Old Boy with Sleep Apnea and Res-
tless Sleep
(Tomado de Kryger, M. H. Gallery of Sleep Laboratory Chapter Findings.
Atlas of Clinical Sleep Medicine, Second Edition. Copyright © 2014, 2010
Saunders, an imprint of Elsevier Inc., Chapter 21, 483-495.)
Capítulo 101 Vídeo 19 Pediatric Sleep Surgery
(Tomado de Resnick, C. M. Atlas of the Oral and Maxillofacial Surgery.
Clinics of North America. Published March 1, 2019. Vol. 27, Issue 1. Pages
67-75. Copyright © 2018 Elsevier Inc.)
Capítulo 101 Vídeo 20 70-Year-Old Male Patient With a 15-Year His-
tory of Parkinson’s Disease, Severe Depression and Longstanding RBD
Displaying Marked Episodes of Laughter During REM Sleep
Capítulo 108 Vídeo 5 Triple Timed Up-and-Go Test in LEM
Capítulo 109 Vídeo 1 Myotonic Dystrophy
Capítulo 111-1 This 11-Year-Old Boy Has Dyskinetic Cerebral Palsy
Secondary to Kernicterus
Capítulo 111-2 This 5-Year-Old Girl Has Dyskinetic Cerebral Palsy
Secondary to Hypoxic Ischemic Injury
Capítulo 113 Vídeo 1 Patient Describing Dissociation at Onset of Func-
tional Left Hemiparesis and Functional Left Facial Spasm
Capítulo 113 Vídeo 2 Longstanding Functional Left Arm and Leg
Weakness and Sensory Disturbance
Capítulo 113 Vídeo 3 Right Sided Functional Leg Weakness with a
Positive Hoover Sign
Capítulo 113 Vídeo 4 Functional Facial Spasm Showing Contraction of
Platysma on the Right with Jaw Deviation to the Right

C0595.indd xxiii 25/07/22 6:30 PM

 xxiv ÍNDICE DE VÍDEOS

Capítulo 113 Vídeo 5 Bilateral Functional Ankle/Foot Dystonia Showing
Fixed Nature of Deformity During Gait
Capítulo 113 Vídeo 6 Sedation Used Therapeutically for Treatment of
Functional Paralysis and dystonia
(Clip 113.6, tomado de Stone J, Hoeritzauer I, Brown K, Carson A. The-
rapeutic Sedation for Functional (Psychogenic) Neurological Symptoms.
J Psychosom Res 2014; 76:165–8.)

a
nt
ve
y
ón
od ier
ci
pr v
uc
re lse
su E
a de
ib ad
oh ied
id
Pr op
Pr

C0595.indd xxiv 25/07/22 6:30 PM

 PARTE I  Problemas neurológicos frecuentes
Diagnóstico de la enfermedad neurológica
Joseph Jankovic, John C. Mazziotta, Nancy J. Newman, Scott L. Pomeroy
Í N D I C E D E L C A P Í T U LO
Entrevista neurológica, 2
Síntoma principal, 2
Anamnesis de la enfermedad actual, 2
Revisión de la información específica del paciente, 3
ón
Revisión de sistemas, 3
od ier
Antecedentes de enfermedades previas, 3 ci
Antecedentes familiares, 4
pr v
uc
Antecedentes sociales, 4
re lse
Exploración, 4
Exploración neurológica, 4
su E
a de
ib ad
El diagnóstico neurológico es sencillo en ocasiones, y a veces es todo
un reto que requiere una práctica especializada. Si un paciente entra en
oh ied
la consulta del médico arrastrando los pies y muestra temblor «de rodar
id
píldoras» en las manos y pérdida de expresión facial, la enfermedad
Pr op
de Parkinson viene inmediatamente a la mente. Aunque hacer este
«diagnóstico puntual» puede ser muy satisfactorio, es importante
Pr
considerar que esta presentación clínica definitivamente puede tener
otras causas –como parkinsonismo inducido por neurolépticos– o
que el paciente busca ayuda por un problema neurológico totalmente
diferente. Por lo tanto, siempre es necesaria una evaluación del pro-
blema en su totalidad.
En todas las disciplinas de la medicina, la anamnesis de los síntomas
y la exploración clínica del paciente son clave para lograr un diagnós-
tico exacto. Esto es particularmente cierto en neurología. La práctica
estándar en neurología consiste en registrar el síntoma principal del
paciente y la anamnesis del desarrollo de los síntomas, seguida por los
antecedentes de enfermedades e intervenciones quirúrgicas previas,
los antecedentes familiares, los antecedentes personales y sociales, y
una revisión de cualquier hallazgo clínico que afecte a los principales
sistemas corporales. A partir de estos datos se formula una hipótesis
que explique la enfermedad del paciente. Después, el neurólogo realiza
una exploración neurológica que debe respaldar la hipótesis generada a
partir de la anamnesis del paciente. Basándose en la combinación de la
anamnesis y los hallazgos físicos, se procede al diagnóstico diferencial
para crear una lista de posibles causas de las características clínicas del
paciente.
Lo que es distintivo en neurología es el énfasis en la localización y la
fenomenología. Cuando un paciente acude a un internista o un cirujano
con síntomas abdominales o torácicos, la localización prácticamente se
© 2023. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
1
a
nt
Exploración física general, 5
ve
Valoración de la causa de los síntomas del paciente, 5
Localización anatómica, 5
y
Mecanismos fisiopatológicos y generación del diagnóstico
diferencial, 6
Investigaciones, 7
Tratamiento de los trastornos neurológicos, 7
Abordaje diagnóstico de los problemas neurológicos frecuentes por
el neurólogo experimentado, 7
establece por los síntomas, y después el problema principal es la etiología.
Sin embargo, en la práctica clínica neurológica, un paciente con debilidad
en una mano puede tener una lesión localizada en los músculos, las
uniones neuromusculares, los nervios de la extremidad superior, el plexo
braquial, la médula espinal o el encéfalo. La exploración neurológica
formal permite la localización de la lesión causante y después se puede
generar una lista enfocada en las posibles causas de los problemas de esa
localización específica. De manera similar, un neurólogo especializado
en reconocer la fenomenología debería ser capaz de diferenciar entre
temblor y estereotipia, ambos movimientos rítmicos; entre tics, mio-
clonías y corea, todos ellos movimientos de tipo espasmódico, y entre
otros trastornos del movimiento rítmicos y espasmódicos, como los que
se observan en la distonía. En general, la anamnesis aporta las mejores
claves para la localización, los mecanismos patológicos y la etiología,
y la exploración es esencial para confirmar la localización y para la
clasificación apropiada de la enfermedad, todo ello fundamental para
un diagnóstico y un tratamiento adecuados.
Este proceso diagnóstico consta de una serie de pasos que se mues-
tran en la figura 1.1. Aunque la norma de enseñanza es que se debe
permitir que el paciente proporcione la anamnesis en sus propias
palabras, este proceso también implica un interrogatorio activo del
paciente para obtener la información pertinente y realizar una revi-
sión sistemática oportuna de la historia médica previa. El neurólogo
debe considerar en cada paso las posibles localizaciones anatómicas,
los mecanismos fisiopatológicos potenciales de la enfermedad y las
posibles etiologías de los síntomas, en especial para las localizaciones
más probables (v. fig. 1.1). A partir del síntoma principal del paciente
y la anamnesis detallada, un neurólogo sagaz puede deducir, en pri-
mer lugar, las claves que lleven a una hipótesis sobre la localización y
1
2 PARTE I  Problemas neurológicos frecuentes
ón
od ier
ci
pr v
uc
re lse
su E
a de
Figura 1.1  Se ilustra la ruta diagnóstica como una serie de pasos en
los que el neurólogo recoge los datos (tarea) con el objetivo de que
proporcionen información sobre la localización anatómica y la naturaleza
ib ad
del proceso patológico (meta).
oh ied
id
después una hipótesis acerca de la etiología de la lesión neurológica.
Pr op
A partir de estas hipótesis, el neurólogo experimentado puede predecir
qué anomalías neurológicas deberían estar presentes y cuáles deberían
Pr
estar ausentes, permitiendo así la confirmación de la zona de dis-
función durante la exploración neurológica. Por otra parte, el análisis
de la anamnesis puede indicar dos o más localizaciones anatómicas
y mecanismos y etiologías posibles de la enfermedad, cada uno de
los cuales con una constelación diferente de signos neurológicos que
pueden predecirse. Los hallazgos en la exploración neurológica se
pueden utilizar para determinar cuál de estas diversas posibilidades es
la más probable. Para llegar al diagnóstico, el neurólogo necesita tener
un buen conocimiento no solo de la anatomía y fisiología del sistema
nervioso, sino también de las características clínicas y de la anatomía
patológica de las enfermedades neurológicas.
ENTREVISTA NEUROLÓGICA
Para algunos pacientes, el neurólogo puede ser una figura intimidan-
te. Para añadir estrés a la entrevista y la exploración neurológica, puede
que el paciente tenga ya una noción preconcebida de que la enferme-
dad que está causando los síntomas puede ser progresivamente incapaci-
tante y posiblemente mortal. Debido a este trasfondo, el neurólogo debe
presentar una conducta empática y hacer todo lo posible para hacer que
el paciente se sienta cómodo. Es importante que el médico se presente al
paciente y que intercambie comentarios sociales amables antes de saltar
a la entrevista. Algunas preguntas abiertas pueden romper el hielo:
«¿quién es su médico y a quién le gustaría que le escribiera?», «¿qué tipo
de trabajo ha realizado durante la mayor parte de su vida?», «¿qué edad
tiene?», «¿es diestro o zurdo?». En los niños, preguntas como: «¿a qué
colegio vas?» o «¿qué deportes u otras actividades te gustan?». Después
de esto es más fácil preguntar «¿cómo puedo serle útil?», «¿qué le trae
a verme?» o «¿qué es lo que más le está molestando?». Estas preguntas
establecen la función del médico en la relación y animan al paciente a
ofrecer una anamnesis inicial. En las visitas de seguimiento suele ser útil
comenzar con preguntas más personalizadas: «¿cómo está?», «¿ha habido
algún cambio en su estado desde la última visita?».
Otra técnica consiste en empezar preguntando «¿cómo puedo
ayudarle?». Esto establece que el doctor está ahí para proporcionar un
servicio y permite que los pacientes expresen sus expectativas sobre la
consulta. Es importante que el médico se haga una idea de las expec-
tativas que el paciente tiene de la visita. Habitualmente este quiere que
el doctor encuentre o confirme el diagnóstico y cure la enfermedad.
En ocasiones, el paciente acude con la esperanza de que algo no exis-
ta («¡Por favor, dígame que mis dolores de cabeza no están causados
por un tumor cerebral!»). A veces el paciente afirma: «otros doctores
nunca me dicen nada» (lo que en ocasiones puede ser cierto, aunque
en algunos casos el paciente no escuchó, no comprendió o no le gustó
lo que se le dijo).
a
SÍNTOMA PRINCIPAL
nt
El síntoma principal (o los diversos síntomas principales) es el punto
ve
de inicio habitual del proceso diagnóstico. Los síntomas sirven para
centrar la atención en las preguntas que se abordarán al realizar la
y
anamnesis y aportan la primera clave para la anatomía y la etiología de
la enfermedad subyacente. El síntoma principal también proporciona
una perspectiva del grado de comprensión que tiene el paciente de
sus síntomas. Por ejemplo, el paciente puede presentar la tríada de
síntomas de cefalea, torpeza motora y visión doble. En este caso, al
neurólogo le preocuparía que el paciente pueda tener un tumor en la
fosa posterior que afecta al cerebelo y el tronco del encéfalo. El modo
de inicio es de importancia fundamental al investigar la etiología. Por
ejemplo, en este caso, un inicio súbito generalmente indicaría un ictus
en el sistema arterial vertebrobasilar. Una evolución caracterizada por
reagudizaciones y remisiones podría indicar esclerosis múltiple, mien-
tras que una evolución lentamente progresiva apunta a una neoplasia.
Los episodios paroxísticos señalan la posibilidad de crisis comiciales,
migrañas o alguna forma de discinesia paroxística, ataxia o parálisis
periódica.
ANAMNESIS DE LA ENFERMEDAD ACTUAL
A medida que continúa el interrogatorio del paciente, la localización
sigue siendo fundamental, deduciendo dónde se origina el problema.
Además, un aspecto crítico de la información obtenida de esta parte
de la entrevista está relacionado con el establecimiento del perfil tem-
poral y de gravedad de cada síntoma comunicado por el paciente. Esta
información permite al neurólogo clasificar los problemas del paciente
basándose en este perfil. Por ejemplo, un paciente que refiere un inicio
gradual de cefalea y debilidad lentamente progresiva en un lado del
cuerpo a lo largo de semanas a meses podría estar describiendo el
crecimiento de una lesión ocupante de espacio en un hemisferio cere-
bral. Los mismos síntomas de aparición rápida, en minutos o segundos,
con gravedad máxima desde el inicio, podrían ser consecuencia de una
hemorragia en un hemisferio cerebral. Los síntomas y su gravedad
pueden ser los mismos en el momento de la entrevista, pero el perfil
temporal y de gravedad lleva a hipótesis completamente diferentes
acerca del mecanismo y la etiología.
El paciente a menudo aportará una anamnesis muy clara del desarro-
llo temporal de los síntomas, y especificará su localización y gravedad y
el grado actual de discapacidad. Sin embargo, en otros casos, el paciente,
en particular si es de edad avanzada, proporcionará una explicación tan-
gencial e insistirá en contar lo que hicieron o dijeron otros doctores, en
lugar de relatar los signos y síntomas específicos. A menudo se requieren
preguntas directas para clarificar los síntomas, pero es importante no
«dirigir» al paciente. Es frecuente que los pacientes estén excesivamente
 CAPÍTULO 1  Diagnóstico de la enfermedad neurológica
dispuestos a dar una respuesta positiva a una figura de autoridad, incluso
aunque sea incorrecta. Es importante considerar si el paciente es fiable.
La fiabilidad depende de la inteligencia, la memoria, la función del
lenguaje y el estatus educativo y social del paciente, así como de la
presencia de cuestiones de ganancia secundaria, como reclamaciones
por discapacidad o pleitos pendientes.
El clínico debe sospechar un trastorno somatomorfo o psicógeno en
cualquier paciente que afirme tener síntomas que comenzaron súbi-
tamente, en particular después de un episodio traumático, y que se
manifiesta con características clínicas que son incongruentes con un
trastorno orgánico o con afectación de múltiples sistemas orgánicos. El
diagnóstico de trastorno psicógeno se basa no solo en la exclusión de
causas orgánicas, sino también en criterios positivos. Para caracterizar
muchos trastornos neurológicos, como crisis comiciales y demencia, es
importante obtener información de un observador diferente del paciente.
Obtener la anamnesis de un niño es complicado por la timidez con los
extraños, por su sentido diferente del tiempo y su vocabulario limitado.
La anamnesis en los niños siempre es una mezcla de las percepciones
del niño y de los padres.
Una misma palabra puede significar cosas muy diferentes para los
pacientes y los médicos. Si el médico acepta una palabra en sentido
literal sin asegurarse de que el empleo de esa palabra por el paciente
coincida con la suya, la mala interpretación puede llevar a un diag-
nóstico erróneo. Por ejemplo, los pacientes suelen describir que una
extremidad está «entumecida» cuando realmente está paralizada.
Los pacientes a menudo usan el término «mareo» para referirse al
aturdimiento, la confusión o la debilidad en lugar de al vértigo, como
esperaría el médico. Aunque un paciente puede describir la visión
como «borrosa», las preguntas adicionales pueden revelar diplopía. Los
ón
«desmayos» pueden indicar pérdida de consciencia, pérdida de visión
od ier
o simplemente confusión. Las cefaleas «en martilleo» o «punzantes»
ci
no son necesariamente pulsátiles.
pr v
uc
El neurólogo debe conocer completamente la naturaleza, el inicio, la
re lse
duración y la progresión de cada signo o síntoma y la relación temporal
de un hallazgo con otro. ¿Los síntomas mejoran, permanecen igual o
su E
empeoran? ¿Qué los alivia, qué cosas carecen de efecto y cuáles
a de
los empeoran? En los lactantes y niños pequeños, la secuencia tem-
poral también comprende el momento de adquisición de los hitos del
desarrollo.
ib ad
Un ejemplo puede aclarar cómo conduce la anamnesis al diagnóstico:
una mujer de 28 años presenta antecedentes de 10 años de evolución de
oh ied
cefaleas recurrentes asociadas a la menstruación. El carácter unilateral
del dolor en algunas crisis y la asociación de luces parpadeantes, náuseas
id
Pr op
y vómitos apuntan al diagnóstico de migraña. Por otra parte, el empeo-
ramiento progresivo de la cefalea al despertar, las crisis comiciales de
Pr
reciente comienzo y una hemiparesia en desarrollo en la misma paciente
indican una lesión intracraneal ocupante de espacio. Tanto la ausencia
de las características esperadas como la presencia de características ines-
peradas pueden ayudar al diagnóstico. Un paciente con entumecimiento
en los pies puede tener una neuropatía periférica, pero la presencia de
dolor de espalda combinado con pérdida del control esfinteriano indica
que es más probable una lesión de la médula espinal o la cola de caballo.
Los pacientes pueden acudir a consulta neurológica con una carpeta de
resultados de pruebas de laboratorio y estudios de neuroimagen previos.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
A menudo están preocupados por los resultados de estas pruebas y su
interpretación por otros médicos. Sin embargo, nunca deben aceptarse
las opiniones de otros doctores sin cuestionárselas, ¡porque pueden ser
erróneas! Un neurólogo cuidadoso realiza una nueva historia y hace una
nueva valoración del problema. No obstante, la integración de los datos
objetivos, como fechas y resultados de pruebas, a la narración subjetiva
del paciente es esencial.
La historia de cómo respondieron el paciente o su cuidador a los
signos y los síntomas puede ser importante. Un patrón de reacción
excesiva puede ser de ayuda para evaluar la importancia de los síntomas.
No obstante, una visita nocturna al servicio de urgencias por una cefalea
de inicio reciente no se debe desestimar sin investigación. Por el con-
trario, un niño que no ha sido llevado al hospital a pesar de horas de
crisis comiciales puede ser víctima de maltrato infantil o, al menos, de
negligencia.
3
REVISIÓN DE LA INFORMACIÓN ESPECÍFICA
DEL PACIENTE
La información acerca del contexto del paciente suele ser de gran ayuda
al neurólogo para hacer un diagnóstico de la causa de sus signos y sín-
tomas. Esta información comprende los antecedentes de enfermedades
médicas y quirúrgicas; la medicación actual y las alergias; una revisión
de los síntomas de sistemas no neurológicos del cuerpo; antecedentes
personales en términos de profesión, situación social y consumo de
alcohol, tabaco y drogas ilícitas, y antecedentes médicos de los padres,
abuelos, hermanos e hijos, buscando evidencia de enfermedades familia-
res. El orden en que se consideran estos detalles no es importante, pero
la coherencia evita la posibilidad de olvidar algo.
En la consulta ambulatoria se puede pedir al paciente que rellene un
formulario con una serie de preguntas sobre todos estos temas antes de
empezar la consulta con el médico. Esto acelera la entrevista, aunque a
menudo se necesitan más detalles. ¿A qué sustancias químicas está expues-
to el paciente en el hogar y el trabajo? ¿Ha consumido alguna vez alcohol,
tabaco, fármacos o drogas ilegales? ¿Existe un estrés excesivo en casa, en el
colegio o en el lugar de trabajo, como divorcio, muerte de un ser querido
o pérdida de empleo? ¿Hay indicios de maltrato o negligencia de niños o
cónyuges? Los antecedentes sexuales minuciosos también constituyen una
a
información importante. El doctor debe interrogar a los niños y adoles-
nt
centes aparte de sus padres si le parece indicado obtener información más
precisa acerca de la actividad sexual y el abuso de sustancias.
ve
Revisión de sistemas
y
La revisión de sistemas debe abarcar los elementos de la función del
sistema nervioso que no surgieron al realizar la anamnesis, así como, al
menos, una revisión general de todos los sistemas orgánicos sistémicos.
En relación con la primera, el neurólogo debe cuestionarse lo siguiente:
cognición, personalidad y cambios del estado de ánimo; alucinaciones;
crisis comiciales y otras alteraciones de la consciencia; mareos ortostáti-
cos; cefaleas; sentidos especiales, como la visión y la audición; funciones
del habla y el lenguaje; deglución; coordinación de las extremidades;
lentitud del movimiento; movimientos o vocalizaciones involuntarios;
fuerza y sensibilidad; dolor; marcha y equilibrio, y función esfinteriana,
intestinal y sexual. Una respuesta positiva puede ayudar a aclarar el
diagnóstico. Por ejemplo, si un paciente con síntomas de ataxia y hemi-
paresia admite tener sordera unilateral, debe considerarse un neuroma
acústico. Las cefaleas en un paciente con paraparesia son indicativas
de un meningioma parasagital más que de una lesión de la médula
espinal. En los niños se deben valorar los antecedentes del desarrollo,
que también pueden ser valiosos en adultos cuya enfermedad comenzó
durante la infancia.
La revisión de sistemas también debe abarcar todos los sistemas
orgánicos. La función neurológica se afecta adversamente por la dis-
función de muchos sistemas, como el hígado, el riñón, el aparato diges-
tivo, el corazón y los vasos sanguíneos. Varios trastornos neurológicos
se caracterizan por afectación multiorgánica, como la vasculitis, la sar-
coidosis, los trastornos mitocondriales y las enfermedades de depósito.
Antecedentes de enfermedades previas
Los hallazgos específicos de los antecedentes médicos y quirúrgicos
del paciente pueden ayudar a explicar el síntoma actual. Por ejemplo,
las crisis comiciales y el empeoramiento de las cefaleas en un paciente
sometido a cirugía previamente por cáncer de pulmón son indicativos
de una metástasis encefálica. El dolor lumbar crónico en un paciente
que refiere entumecimiento y debilidad en las piernas al caminar 800 m
indica claudicación neurógena por estenosis del conducto lumbar. El
registro de los antecedentes debe constar de fechas y detalles de todas las
intervenciones quirúrgicas, lesiones significativas, como traumatismos
encefálicos y fracturas craneales, hospitalizaciones y enfermedades que
requirieron consulta médica y medicación. En los pacientes pediátricos,
obtenga información sobre el embarazo y el estado del lactante en el
momento del nacimiento.
Ciertas características de los antecedentes del paciente siempre debe-
rían alertar al médico ante la posibilidad de que puedan ser responsables
4 PARTE I  Problemas neurológicos frecuentes
de los síntomas neurológicos. La cirugía gástrica puede conducir a una
deficiencia de vitamina B12. La sarcoidosis puede causar parálisis de Bell,
diabetes insípida, pérdida de visión y neuropatía periférica. Los tras-
tornos del hígado, el riñón y el intestino delgado se pueden asociar con
una gran variedad de trastornos neurológicos. Las neoplasias malignas
sistémicas pueden producir problemas neurológicos directos e indirectos
(paraneoplásicos). El médico no debería sorprenderse si el paciente
no consigue recordar los problemas médicos o quirúrgicos previos. Es
frecuente observar una cicatriz abdominal en un paciente que no ha des-
crito intervenciones quirúrgicas hasta que se le pregunta por la cicatriz.
Los medicamentos a menudo son causa de trastornos neurológicos,
en particular los fármacos quimioterápicos. Además, la isoniacida puede
causar neuropatía periférica, y el etambutol, una neuropatía óptica bila-
teral. El carbonato de litio puede producir temblor, ataxia y nistagmo. Las
sustancias neurolépticas pueden producir un síndrome parkinsoniano
o discinesias. La mayoría de los pacientes no piensan en las vitaminas,
los anticonceptivos orales, los analgésicos sin receta y los compuestos
herbales como «medicamentos», por lo que son necesarias preguntas
específicas sobre estas sustancias.
Antecedentes familiares
Algunos trastornos neurológicos son hereditarios. Por consiguiente, los
antecedentes de enfermedades similares en los miembros de la familia o
de consanguinidad pueden ser de importancia diagnóstica. Sin embargo,
la expresión de una mutación genética puede ser bastante diferente de
un miembro de la familia a otro no solo en relación con la gravedad
de la disfunción neurológica, sino también con los sistemas orgánicos
implicados. Por ejemplo, las mutaciones del gen de la enfermedad de
ón
Machado-Joseph (SCA3) pueden causar varios fenotipos. Un paciente
con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (neuropatía sensitivomotora
od ier
ci
hereditaria) puede tener una neuropatía periférica grave, mientras que
pr v
sus familiares pueden presentar solo pies cavos.
uc
re lse
Los diagnósticos comunicados pueden ser inexactos. En familias
con distrofia muscular dominante, a menudo se dice que los individuos
afectados en generaciones anteriores tenían «artritis» que los llevó a una
su E
silla de ruedas. Algunos trastornos, como la epilepsia o la enfermedad
a de
de Huntington, pueden ser «secretos de familia». Por lo tanto, el médico
debe ser cauto al aceptar una afirmación del paciente de que carece de
un antecedente familiar de un trastorno similar. Si existe la posibilidad
ib ad
de que la enfermedad sea hereditaria, es útil obtener información de los
padres y abuelos y explorar a los familiares de riesgo. Algunos pacientes
oh ied
atribuyen erróneamente los síntomas de los miembros de la familia a una
id
consecuencia normal del envejecimiento o a otros trastornos, como el
Pr op
alcoholismo. Esto es particularmente cierto en los pacientes con temblor
esencial. Como mínimo, los datos históricos de todos los familiares de
Pr
primer y segundo grado deben comprender la edad (actual o al fallecer),
la causa de la muerte y cualquier enfermedad neurológica o sistémica
significativa.
Antecedentes sociales
Es importante comentar el contexto social en el que se manifiesta la
enfermedad neurológica. El estatus de la familia y los cambios del mis-
mo pueden aportar una información importante sobre las relaciones
interpersonales y la estabilidad emocional. Los antecedentes sobre el
empleo suelen ser bastante importantes. ¿Un paciente de edad avanzada
ha perdido su trabajo debido a disfunción cognitiva? ¿Las actividades
de la vida diaria de los pacientes los ponen en riesgo a ellos o a otros
si su visión, equilibrio o coordinación están afectados o si tienen alte-
raciones de la consciencia? ¿El trabajo expone al paciente a lesiones o
tóxicos potenciales? ¿Tienen profesiones en las que el diagnóstico de un
trastorno neurológico requeriría informar a un organismo regulador
(p. ej., piloto de línea aérea, conductor profesional)? En los niños es muy
importante preguntar si han establecido amistades u otros contactos
sociales significativos, o si podrían ser víctima de acoso escolar. Los
antecedentes de viajes son importantes, en particular si han adquirido
enfermedades infecciosas. Las aficiones pueden ser fuente de exposición
a tóxicos (p. ej., escultura con soldaduras). El grado y el tipo de ejercicio
aportan claves útiles sobre la condición física y también pueden señalar
una exposición potencial a tóxicos y agentes infecciosos (p. ej., senderis-
mo y enfermedad de Lyme).
EXPLORACIÓN
Exploración neurológica
La exploración neurológica comienza durante la entrevista. La falta de
expresión facial de un paciente (hipomimia) puede indicar parkinsonis-
mo o depresión, mientras que una expresión preocupada o asombrada
puede señalar una parálisis supranuclear progresiva. La ptosis puede
indicar miastenia grave o una lesión del tronco del encéfalo. El patrón del
habla puede señalar disartria, afasia o disfonía espasmódica. La presencia
de movimientos involuntarios anómalos puede indicar un trastorno del
movimiento subyacente. Los residentes de neurología deben ser capaces
de realizar y entender la exploración neurológica completa, en la que
se valoran cada región del sistema nervioso central, nervio periférico,
músculo, modalidad sensitiva y reflejo. Sin embargo, toda la exploración
neurológica es demasiado prolongada para realizarla en la práctica. En
su lugar, el neurólogo experimentado utiliza una exploración neurológica
enfocada para valorar en detalle las funciones neurológicas relevantes
para la historia, además de efectuar una exploración neurológica de
cribado para comprobar las partes restantes del sistema nervioso. Este
a
abordaje debería confirmar, refutar o modificar las hipótesis iniciales
nt
sobre la localización y la causalidad de la enfermedad derivadas de la
anamnesis (v. fig. 1.1).
ve
Tanto la presencia de anomalías como su ausencia pueden tener
importancia diagnóstica. Si los síntomas de un paciente señalan una
y
hemiparesia izquierda, el neurólogo debe buscar cuidadosamente
una hemianopsia homónima izquierda y la evidencia de enlentecimiento
del parpadeo o la sonrisa en el lado izquierdo de la cara. Los hallazgos
adicionales relevantes serían que los movimientos repetitivos rápidos en
las extremidades izquierdas están alterados, que los reflejos tendinosos
son más enérgicos en el lado izquierdo que en el derecho, que los reflejos
abdominales izquierdos están ausentes y que la respuesta plantar izquier-
da es extensora. Junto con las pruebas para las modalidades primarias
de sensibilidad en el lado izquierdo, el neurólogo puede explorar los
aspectos integradores superiores de la sensibilidad, como la grafestesia, la
estereognosia y la extinción sensitiva con doble estímulo simultáneo. La
presencia o ausencia de alguna de estas características puede diferenciar
una hemiparesia izquierda originada en una lesión en la corteza cerebral
derecha de otra en la médula espinal cervical izquierda.
La exploración neurológica de cribado (tabla 1.1) está destinada a
la evaluación rápida del estado mental, los nervios craneales, el sistema
motor (fuerza, tono muscular, presencia de movimientos involuntarios y
postura), la coordinación, la marcha y el equilibrio, los reflejos tendino-
sos y la sensibilidad. Primero se exploran las funciones más complejas;
si estas se ejecutan bien, entonces puede que no sea necesario com-
probar las funciones constitutivas. Por ejemplo, el paciente que puede
caminar juntando un pie delante del otro en línea recta y tocando con
la puntera de un pie el talón del otro (marcha en tándem) no tiene
un trastorno significativo del cerebelo ni de la sensibilidad posicional
articular. De manera similar, el paciente que puede hacer flexiones de
brazos, levantarse del suelo sin usar las manos y caminar de puntillas y de
talones tendrá una fuerza normal en las extremidades cuando se explore
individualmente cada grupo muscular. Pedir al paciente que mantenga
los brazos extendidos en supinación delante del cuerpo con los ojos
abiertos permite evaluar la fuerza y la postura. También puede revelar
la presencia de movimientos involuntarios, como temblor, distonía, mio-
clonías o corea. Es de esperar que un brazo débil muestre una desviación
hacia abajo o en pronación. La repetición de la maniobra con los ojos
cerrados permite la valoración de la sensibilidad posicional articular.
Es importante señalar que en la exploración neurológica de cribado
se pueden escapar anomalías neurológicas importantes. Por ejemplo, un
defecto bitemporal del campo visual puede no detectarse si se exploran
simultáneamente los campos de ambos ojos; solo se encontrará si se
explora cada ojo por separado. De forma similar, un síndrome del lóbulo
parietal puede pasar desapercibido a menos que se valore específicamen-
te la función visoespacial.
 CAPÍTULO 1  Diagnóstico de la enfermedad neurológica 5

En ocasiones es difícil decidir si algo observado en la exploración

TABLA 1.1  Esquema de la exploración
neurológica es normal o no, y solo la experiencia evitará que el neurólogo
neurológica de cribado interprete erróneamente como signo de enfermedad algo que es una
Componente variación normal. Todas las personas tienen cierto grado de asimetría.
Además, lo que es anómalo en los adultos jóvenes puede ser normal en
de la exploración Descripción/observación/maniobra
las personas de edad avanzada. La pérdida del reflejo aquíleo y de la
Estado mental Se valora mientras se realiza la anamnesis sensibilidad vibratoria en el dedo gordo son hallazgos frecuentes en los
Nervios craneales (NC) pacientes mayores de 70 años. El neurólogo experimentado aprecia
NC I Se debe valorar en todas las personas que los límites normales de variación neurológica, mientras que el principiante
presenten pérdida espontánea del olfato, frecuentemente registra afectación leve de una serie de funciones dife-
en pacientes con sospecha de tener enfermedad rentes. Estas alteraciones comprenden desviación aislada de la lengua o la
de Parkinson y en pacientes que han sufrido úvula hacia un lado y asimetrías mínimas de los reflejos o la sensibilidad.
lesiones craneales Estos signos menores pueden incluirse en la síntesis global del trastorno
NC II En cada ojo: si son congruentes con otras partes de la anamnesis y la exploración;
Agudeza visual con gafas/lentes de contacto
en caso contrario, deberían ignorarse. Si se identifica una anomalía,
busque otras características que se asocien habitualmente. Por ejemplo,
Campos visuales por confrontación
la ataxia de una extremidad puede ser consecuencia de una lesión del
Linterna oscilante para detectar un defecto
tracto corticoespinal, un déficit sensitivo o una lesión cerebelosa. Si la
pupilar aferente relativo
incoordinación de la extremidad se debe a una lesión cerebelosa, otros
Fundoscopia
hallazgos consistirán en ataxia en las pruebas dedo-nariz y talón-rodilla,
NC III, IV, VI Movimientos oculares horizontales alteración de los movimientos alternantes rápidos de las manos (dis-
y verticales (sacádicos, de seguimiento, diadococinesia), y a menudo nistagmo y dismetría ocular. Si faltan estos
reflejo vestibuloocular) signos de disfunción cerebelosa, la exploración de la sensibilidad posi-

a
Simetría y reactividad pupilar cional articular, la fuerza de la extremidad y los reflejos puede demostrar

nt
Presencia de nistagmo u otras oscilaciones que la incoordinación se debe a algo diferente a una lesión cerebelosa. Al

ve
oculares final de la exploración neurológica se deben clasificar los signos físicos
NC V Sensibilidad al pinchazo y el tacto en la cara, alterados como definitivamente anómalos (signos mayores) o equívo-

y
reflejo corneal camente anómalos (signos menores). Los signos mayores, combinados
Fuerza mandibular con los síntomas obtenidos en la anamnesis, permiten al neurólogo

ón
NC VII Cerrar los ojos, enseñar los dientes desarrollar una hipótesis acerca de la zona anatómica de la lesión o, al
od ier
NC VIII Percepción de la voz susurrada o al frotar
ci menos, de las vías neurológicas implicadas. Después se pueden revisar
los dedos en cada oído; si la audición está los signos menores para determinar si apoyan o están en conflicto con
pr v
uc
la conclusión inicial. Un punto importante es que el propósito principal
re lse

afectada, mire los conductos auditivos externos

y use el diapasón para la lateralización de la exploración neurológica es revelar los trastornos funcionales que
y para la conducción del sonido por vía ósea localizan las anomalías. La exploración neurológica estándar es menos
su E

frente a vía aérea eficaz cuando se utiliza para controlar la evolución de una enfermedad
a de

NC IX, X El paladar se eleva en la línea media, reflejo o su respuesta temporal al tratamiento. La determinación de los cambios
nauseoso presente en la función neurológica con el tiempo requiere pruebas funcionales
cuantitativas y escalas de clasificación especiales.
ib ad

NC XI Encogerse de hombros
NC XII Sacar la lengua
Exploración física general
oh ied

Extremidades Exploración de cada extremidad por separado: El sistema nervioso se lesiona en tantas enfermedades médicas generales
Presencia de movimientos involuntarios
id

que la exploración física global es una parte integral de la exploración

Pr op

Masa muscular (atrofia, hipertrofia); busque de los pacientes con trastornos neurológicos. La fibrilación auricular, la
fasciculaciones cardiopatía valvular o los defectos septales auriculares pueden causar
Pr

Tono muscular en respuesta a la flexión
y extensión pasiva
Potencia de los principales grupos musculares
Coordinación
Pruebas dedo-nariz y talón-rodilla
Realización de movimientos alternantes rápidos
Reflejos tendinosos
Respuestas plantares
Pinchazo y tacto ligero en las manos y los pies
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ictus embólicos en el sistema nervioso central. La hipertensión aumenta
el riesgo de todos los tipos de ictus. Los signos de neoplasia maligna
plantean la posibilidad de lesiones metastásicas del sistema nervioso o de
síndromes neurológicos paraneoplásicos, como degeneración cerebelosa
subaguda o neuropatía periférica sensitiva. Además, algunas enferme-
dades, como la vasculitis y la sarcoidosis, afectan tanto al encéfalo como
a otros órganos.
VALORACIÓN DE LA CAUSA DE LOS SÍNTOMAS

Doble estímulo simultáneo en las manos

y los pies
Sensibilidad posicional articular en el dedo gordo
del pie y en el dedo índice
Sensibilidad vibratoria en el tobillo y en el dedo
índice
Marcha y equilibrio Se debe observar la marcha espontánea;
se deben apreciar la postura, la base, cadencia,
la oscilación de los brazos, la marcha
en tándem
Se debe valorar la estabilidad postural mediante
la prueba del tirón
Prueba de Romberg De pie con los ojos abiertos y después cerrados
DEL PACIENTE
Localización anatómica
Una vez finalizada la anamnesis, se pueden plantear hipótesis sobre
la localización de la lesión, los sistemas neurológicos implicados y la
anatomía patológica del trastorno (v. fig. 1.1). Después, el neurólogo
emplea los hallazgos de la exploración para confirmar la localización
de la lesión antes de intentar determinar su causa. La cuestión inicial
es si la enfermedad está en el encéfalo, la médula espinal, los nervios
periféricos, las uniones neuromusculares o los músculos. Entonces se
debe establecer si el trastorno es focal, multifocal o sistémico. Un tras-
torno de sistemas es una enfermedad que causa degeneración de una
porción del sistema nervioso con preservación de otras partes del mismo.
Por ejemplo, la degeneración de los tractos corticoespinales y de las
6 PARTE I  Problemas neurológicos frecuentes
neuronas motoras medulares con preservación de las vías sensitivas del
sistema nervioso central y periférico es el marcador de la degeneración
de sistemas denominada enfermedad de la neurona motora, o esclerosis
lateral amiotrófica. La atrofia de múltiples sistemas es otro ejemplo
de degeneración de sistemas caracterizada por enlentecimiento del
movimiento (parkinsonismo), ataxia y disautonomía.
El primer paso para la localización es traducir los síntomas y signos
del paciente en anomalías de un núcleo, tracto o porción del sistema
nervioso. La pérdida de sensibilidad al dolor y la temperatura en una
mitad del cuerpo, excluida la cara, indica una lesión del tracto espinota-
lámico contralateral en la médula espinal cervical alta. Una parálisis del
sexto nervio craneal izquierdo con debilidad en la hemicara izquierda
y las extremidades derechas apunta a una lesión pontina izquierda.
Una hemianopsia homónima izquierda indica una lesión en el tracto
óptico, las radiaciones ópticas o la corteza occipital del lado derecho. La
exploración neurológica tiene una función crucial en la localización de
la lesión. En un paciente que refiere hormigueo y entumecimiento en los
pies se puede pensar inicialmente que tiene una neuropatía periférica. Si
la exploración muestra hiperreflexia en los brazos y las piernas y ausencia
de sensibilidad vibratoria por debajo de las clavículas, es probable que
la lesión esté en la médula espinal, y se dejan de considerar las muchas
causas de neuropatía periférica. Un paciente con historia de debilidad
en el brazo y la pierna izquierdos en cuya exploración se encuentra
que tiene hemianopsia homónima izquierda, tiene una lesión cerebral
derecha, no un problema de la médula cervical.
El neurólogo debe decidir si los síntomas y los signos podrían origi-
narse en una lesión o si están implicadas varias localizaciones anatómi-
cas. El principio de parsimonia, o de la navaja de Ockham, requiere que el
clínico se esfuerce por formular una hipótesis sobre una única lesión. El
ón
diagnóstico diferencial para una única lesión focal es significativamente
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diferente al de múltiples lesiones. Por tanto, un paciente que refiere
ci
una pérdida de visión en el lado izquierdo en ambos ojos y debilidad
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en el lado izquierdo es probable que tenga una lesión en el hemisferio
re lse
cerebral derecho, posiblemente causada por un ictus o un tumor. Por
otro lado, si la dificultad visual se debe a un escotoma central solo en
su E
el ojo izquierdo y la debilidad de la neurona motora superior afecta a
a de
las extremidades izquierdas, pero preserva los nervios craneales bajos,
deben estar presentes dos lesiones: una en el nervio óptico izquierdo y
otra en el tracto corticoespinal izquierdo por debajo del bulbo, como
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se observa, por ejemplo, en la esclerosis múltiple. Si en un paciente que
habla farfullando y tiene dificultad para caminar de evolución lenta-
oh ied
mente progresiva se observa que tiene ataxia de brazos y piernas, res-
puestas plantares extensoras bilaterales y atrofia óptica, la lesión debe ser
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multifocal (y afectar al tronco del encéfalo y los nervios ópticos, y por ello
probablemente sea una esclerosis múltiple) o un trastorno de sistemas,
Pr
como degeneración espinocerebelosa. La anatomía vascular compleja del
encéfalo en ocasiones puede causar déficits neurológicos multifocales
resultantes de una anomalía vascular. Por ejemplo, un paciente con una
oclusión de una arteria vertebral puede sufrir ictus simultáneos por
émbolos de arteria a arteria que dan lugar a un síndrome mesencefálico,
una hemianopsia y un síndrome amnésico.
La síntesis de los síntomas y signos para la localización anatómica
de una lesión requiere un buen conocimiento de la neuroanatomía,
incluida la situación de todas las vías principales del sistema nervioso
y sus interrelaciones en diferentes niveles. Para hacer esta síntesis, el
residente de neurología encontrará útil acudir a los diagramas que
muestran las secciones transversales de la médula espinal, el bulbo, la
protuberancia y el mesencéfalo; los plexos braquial y lumbosacro, y los
dermatomas y miotomas. También es esencial el conocimiento de la
anatomía funcional de la corteza cerebral y la irrigación sanguínea del
encéfalo y la médula espinal.
Los síntomas y signos se pueden originar no solo en trastornos
causados en el foco de una anomalía –signos localizadores focales–, sino
también a distancia. Un ejemplo es la lesión derivada del desplazamiento
del contenido intracraneal y la alteración de la presión intracraneal
producidas por un tumor supratentorial expansivo. Esto puede causar
parálisis del sexto nervio craneal, incluso aunque el tumor esté localizado
lejos de los nervios craneales. Los hallazgos clínicos causados por la
lesión alejada de la localización primaria de la anomalía en ocasiones se
TABLA 1.2  Mecanismos fisiopatológicos
de la enfermedad neurológica
Inflamatorios
Infecciosos
No infecciosos (autoinmunitarios)
Vasculares
Arteriales
Venosos
Compresivos/infiltrativos
Neoplásicos
No neoplásicos
Degenerativos/hereditarios
Tóxicos/metabólicos/nutricionales
Mecánicos
Traumatismos
Trastornos de la presión intracraneal
llaman falsos signos localizadores. Este término deriva de la era anterior
a los estudios de neuroimagen, cuando la exploración clínica era el
a
principal medio de localización de la lesión. En realidad, estos no son
nt
signos falsos, sino más bien signos de que existe un desplazamiento
intracraneal llamativo o de que la presión intracraneal está alterada.
ve
Mecanismos fisiopatológicos y generación
y
del diagnóstico diferencial
Una vez identificada la zona probable de lesión, el siguiente paso es
considerar todos los posibles mecanismos fisiopatológicos que pueden
causar la enfermedad, especialmente en el sistema nervioso, y en especial
en la localización postulada de la lesión (tabla 1.2). Revisar esta lista
del «estudiante de medicina» es el siguiente paso, extremadamente
importante, en el proceso, porque permite al clínico considerar todos
los mecanismos posibles de la enfermedad y asentar los más probables
para ajustarse a la localización anatómica y a los síntomas y signos del
paciente. Una vez seleccionada la fisiopatología más probable, se puede
crear la lista enfocada de las enfermedades o trastornos que pueden ser
responsables de los síntomas y los signos del paciente, el diagnóstico
diferencial (v. fig. 1.1).
En primer lugar, el neurólogo experimentado considera automática-
mente la fisiopatología y las causas más probables, seguidas de las causas
menos frecuentes. El principiante está feliz de generar una lista de las
causas principales de los signos y síntomas en cualquier orden que le ven-
ga a la mente. La experiencia indica las causas más probables basándose
en las características específicas del paciente, las porciones afectadas del
sistema nervioso y la frecuencia relativa de cada enfermedad. Un punto
importante es que las presentaciones infrecuentes de las enfermedades
habituales son más frecuentes que las presentaciones habituales de las
enfermedades infrecuentes. Es igualmente importante que el neurólogo
esté alerta para incluir en el diagnóstico diferencial trastornos menos
probables que, si se pasan por alto, pueden causar una morbilidad y/o
una mortalidad significativas. Una lista adecuada para el diagnóstico
diferencial debería contener las causas más probables para los signos y
síntomas del paciente, así como las más ominosas.
Tener en mente toda la lista de mecanismos fisiopatológicos ase-
gurará que no se olvide ninguna entidad importante en el diagnós-
tico diferencial. En ocasiones, inmediatamente solo se incrimina una
única enfermedad, pero habitualmente se pueden identificar varias
enfermedades candidatas. La lista de posibilidades debe tener en cuenta
tanto las características temporales de los síntomas del paciente como
los procesos patológicos que se sabe que afectan a esa zona relevante del
sistema nervioso. Por ejemplo, en un paciente con signos indicativos de
una lesión de la cápsula interna, probablemente la causa sea un ictus
si la hemiplejía fue de inicio súbito. Si existe progresión en semanas o
meses, la causa más probable es un tumor en expansión. Otro ejemplo
sería un paciente con signos de lesiones multifocales cuyos síntomas
han recidivado y remitido durante varios años, en el que el diagnóstico
 CAPÍTULO 1  Diagnóstico de la enfermedad neurológica
probablemente sería esclerosis múltiple o múltiples ictus (dependiendo
de la edad, el sexo y los factores de riesgo del paciente). Si los síntomas
han aparecido recientemente y han progresado gradualmente, deberían
considerarse metástasis múltiples.
Para la construcción de la lista de diagnóstico diferencial de nuevo
debe aplicarse el principio de parsimonia o de la navaja de Ockham. Un
ejemplo es el de un paciente con antecedentes de una lesión progresiva de
la médula espinal de 3 semanas de evolución que presenta súbitamente
afasia. Quizás el paciente tenía un tumor que comprimía la médula
espinal e incidentalmente ha sufrido un pequeño ictus. Sin embargo, el
principio de parsimonia indicaría una única enfermedad, probablemente
cáncer con metástasis múltiples. Otro ejemplo es el de un paciente con
atrofia progresiva de los pequeños músculos de las manos durante 6
meses antes de la aparición de una parálisis seudobulbar. Este paciente
podría tener lesiones bilaterales del nervio cubital e ictus bilaterales
recientes, pero es más probable una esclerosis lateral amiotrófica. Sin
embargo, la naturaleza no siempre obedece las reglas de la parsimonia
y, como afirma la máxima de Hickam, un paciente puede tener múltiples
trastornos simultáneos no relacionados.
Como se señaló anteriormente, generalmente el diagnóstico dife-
rencial comienza con una lista de procesos patológicos (v. tabla 1.2),
como un ictus, un tumor o un absceso. Cada proceso patológico puede
ser el resultado de alguna de varias enfermedades diferentes. Por ello,
el diagnóstico clínico de una lesión con efecto de masa intracraneal
genera una lista de los diferentes tipos de tumores que probablemente
sean responsables de las manifestaciones clínicas del paciente afectado,
así como de causas no neoplásicas de masas como abscesos. De manera
similar, en un paciente con un ictus, la historia clínica puede ayudar a
discriminar entre hemorragia, embolia, trombosis, espasmo vascular
ón
y vasculitis. Con razón, el clínico experimentado se enorgullecerá de
od ier
situar el diagnóstico correcto en el primer puesto de la lista, pero es más
ci
importante asegurarse de considerar todas las enfermedades posibles. Si
pr v
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una enfermedad ni siquiera se considera, es improbable que se diagnos-
re lse
tique. Siempre se tendrán en mente los trastornos tratables, incluso
aunque tengan una probabilidad muy baja. Esto es especialmente cierto
su E
si pueden imitar trastornos neurológicos incurables más frecuentes,
a de
como la enfermedad de Alzheimer o la esclerosis lateral amiotrófica.
Investigaciones
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Algunas veces el diagnóstico neurológico se puede realizar sin inves-
tigaciones de laboratorio ni de imagen. Esto es cierto en casos claros
oh ied
de enfermedad de Parkinson, miastenia grave o esclerosis múltiple. No
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Pr op
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© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
7
obstante, incluso en estas situaciones es importante documentar las
pruebas complementarias adecuadas para otros médicos que vean al
paciente en el futuro. En otros casos, la causa de la enfermedad solo se
esclarecerá mediante el empleo de pruebas complementarias. En casos
individuales, estas pruebas consisten en estudios sanguíneos hemato-
lógicos y bioquímicos; pruebas neurofisiológicas (v. capítulos 35-39);
estudios de neuroimagen (v. capítulos 40-42); biopsia de órganos; estu-
dios bacteriológicos y virológicos, y pruebas genéticas. El uso de pruebas
complementarias en el diagnóstico de las enfermedades neurológicas se
considera más extensamente en el capítulo 34.
TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS
NEUROLÓGICOS
No todas las enfermedades son curables. Sin embargo, aun cuando un
trastorno sea incurable, el médico debe ser capaz de reducir el malestar
y ayudar al paciente y a su familia a gestionar la enfermedad. El conoci-
miento de la enfermedad neurológica es una ciencia. El diagnóstico de la
enfermedad neurológica es una combinación de ciencia y experiencia. El
tratamiento de las enfermedades neurológicas es un arte, como se ilustra
en los capítulos que comprenden la parte III de este libro.
a
ABORDAJE DIAGNÓSTICO DE LOS PROBLEMAS
nt
NEUROLÓGICOS FRECUENTES POR EL NEURÓLOGO
ve
EXPERIMENTADO
y
Las habilidades de un neurólogo son aprendidas. Ver muchos casos
de una enfermedad nos enseña qué síntomas y signos deberían estar
presentes y, lo que es igualmente importante, los que no deberían
estar presentes en una enfermedad neurológica dada. Aunque no existe
un sustituto de la experiencia y el reconocimiento de patrones, el residente
puede aprender las claves que utiliza el especialista veterano para alcan-
zar un diagnóstico correcto. La parte I de este libro cubre los síntomas
y signos principales de enfermedad neurológica. Estos capítulos des-
criben cómo aborda el neurólogo experimentado problemas frecuentes
de presentación, como trastornos del movimiento, alteraciones del
habla, pérdida de visión o diplopía para llegar al diagnóstico. La parte II
de este libro comprende los principales campos de investigación y
tratamiento de la enfermedad neurológica. La parte III proporciona un
compendio de las propias enfermedades neurológicas con su diagnós-
tico y tratamiento apropiados.