s Cerrahi

ü s

i D
rk Göğ

Türk Göğüs Cerrahisi Derneği

erneği
Tü

1998

Göğüs Duvarı
Deformiteleri
EDITÖRLER

Prof.Dr. Mehmet BİLGİN

Prof.Dr. Berkant ÖZPOLAT
©
2018 Ankara Nobel Tıp Kitabevleri Ltd. Şti

Göğüs Duvarı Deformiteleri

Editörler
Prof.Dr. Mehmet BİLGİN
Prof.Dr. Berkant ÖZPOLAT

ISBN: 978-605-7578-09-9
Kitaptaki bölüm içeriklerinin sorumluluğu, yazarına aittir.
5846 ve 2936 sayılı Fikir ve Sanat Eserleri yayım hükümleri gereğince herhangi bir bölümü,
resmi veya yazısı, yazarların ve yayınlayıcısının izni alınmadan tekrarlanamaz, basılamaz,
satılamaz, kopyası çıkarılamaz, fotokopisi alınamaz veya kopya anlamı taşıyabilecek hiçbir
işlem yapılamaz.

Yayına Hazırlayan : Ankara Nobel Tıp Kitabevleri

Yayın Koordinatörü : Mehmet Ali KARACA (mehmetalikaraca@ankaranobel.com)
Sayfa Tasarımı : Ankara Nobel Tıp Kitabevleri Dizgi Birimi
Baskı Tarihi : 2018, Ankara

MERKEZ ŞUBE ŞUBE

ANKARA NOBEL TIP KİTABEVLERİ İZMİR NOBEL TIP KİTABEVLERİ KRC BAŞKENT TIP KİTABEVİ
Sağlık 1 Sok. No:17/D
Adres : Kazım Dirik Mh. 186/1
Adres : Adnan Saygun Cad.
Adres :
Sıhhiye/ANKARA Sok. No:3D Bornova-İZMİR Rauf Önay İşhanı
0 312 434 10 87
Tel : 0 232 343 10 50
Tel : No: 4/1-2
Sıhhiye/ANKARA
0 312 434 05 17 0 232 343 60 20
0 312 432 05 18
Tel :
Faks : 0 312 434 02 99 Faks : 0 232 343 30 60
E-mail : info@krcbaskent.com
E-mail : info@ankaranobel.com E-mail : info@izmirnobel.com

Online Satış : www.ankaranobel.com /www.nobeltipkitaplari.com

Önsöz

Göğüs ön duvarı deformitelerinin cerrahi tedavisi 1950 ‘li yıllarda Ravitch‘in kendi adı ile anılan operasyonu ile
uygulanmaya başlamıştır. Minimal invazif tedavi ise, 1987 yılında tanımlanmış ve 1998’de Dr. Nuss tarafından
geliştirilerek özellikle pektus ekskavatumun tedavisinde yeni bir dönem açmıştır.
Türkiye'de minimal invazif tedavi yöntemleri 2000 yıllarında uygulanmaya başlanmıştır. Ancak seri ameliyatlara
ve Dr. Nuss’un tarif ettiği operasyon ve benzerleri ile yapılması, 2006 yılından sonra Erciyes Üniversitesi, İstan-
bul Üniversitesi Cerrahpaşa, Marmara ve 9 Eylül Üniversiteleri Tıp Fakültelerinde başlatılmıştır. Günümüzde mi-
nimal invazif yöntemle göğüs duvarı deformitelerinin cerrahi tedavisi birçok Göğüs Cerrahi kliniğimizde rutin
hale gelmiştir.
Bu kitapta konjenital göğüs duvarı deformiteleri tipleri ve tedavi yöntemleri, en son bilgiler ışığında yazarların
kendi deneyimleri eşliğinde anlatılmaktadır. Kitapta emeği geçen tüm yazarlarımıza ve bu süreçte desteklerini
esirgemeyen Türk Göğüs Cerrahisi Derneği yönetim kuruluna teşekkür ederiz.
Camiamıza yararlı olması ve beğenmeniz dileklerimizle…

Prof. Dr. Mehmet Bilgin

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

Prof. Dr. Berkant Özpolat

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

iii
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ

erneği
Tü
1998

Türk Göğüs Cerrahisi Derneği

Başkan
Prof.Dr. Hakan Kutlay

Genel Sekreter
Prof.Dr. Berkant Özpolat

Mali Sekreter
Prof.Dr. Ekber Şahin

Üyeler
Doç.Dr. Ali Kılıçgün
Doç.Dr. Berker Özkan
Op.Dr. Erkmen Gülhan
Doç.Dr. Korkut Bostancı
Doç.Dr. Özgür Samancılar
Op.Dr. Serda Metin Kanbur

iv
Yazarlar Listesi *
Doç.Dr. Abidin Şehitoğulları
Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Sakarya, Türkiye
Doç.Dr. Ahmet Demirkaya
Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, Atakent
Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul,
Türkiye
Prof.Dr. Akın Eraslan Balcı
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
Dr.Öğr.Üyesi Alper Avcı
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
Op.Dr. Argün Kış
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Ana Bilim Dalı, Denizli, Türkiye
Prof. Dr. Berkant Özpolat
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye
Prof.Dr. Cemal Özçelik
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
Dr. Ekin Zorlu
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye
Dr.Öğr.Üyesi Gökhan Ergene
Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Sağlık
Hizmetleri Meslek Yüksek Okulu, İstanbul, Türkiye
* (Ada göre alfabetik olarak)
v
Prof.Dr. Güven Sadi Sunam
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Konya, Türkiye
Op.Dr. Hakan Işık
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Gülhane Eğitim Araştırma
Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye
Op.Dr. Hüseyin Yıldıran
Kars Harakani Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahisi
Kliniği, Kars, Türkiye
Prof.Dr. Kamil Kaynak
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs
Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
Doç.Dr. Kenan Can Ceylan
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dr. Suat Seren Göğüs
Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İzmir, Türkiye
Prof.Dr. Koray Dural
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye
Doç.Dr. Korkut Bostancı
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
Doç.Dr. Levent Cansever
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tıp Fakültesi Cerrahi Tıp
Bilimleri Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul,
Türkiye
Prof. Dr. Maruf Şanlı
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Prof. Dr. Mehmet Bilgin Prof. Dr. Olgun Kadir Arıbaş

Erciyes Üniversitesi Tıp Fak Göğüs Cerrahisi Anabilim Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Dalı, Kayseri, Türkiye Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Dr. Meltem Cerrah Güneş Op. Dr. Onur Akçay

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Çiğli Bölge Eğitim Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği,
Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye İzmir, Türkiye

Doç.Dr. Muharrem Çakmak Op. Dr. Onur Derdiyok

Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Sağlık Bilimleri Üniversitesi Süreyyapaşa Eğitim ve
Araştırma Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul,
Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
Türkiye

Dr.Öğr.Üyesi Muharrem Özkaya

Prof.Dr. Onur Genç
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Antalya Sağlık Uygulama
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Gülhane Eğitim Araştırma
Ve Araştırma Merkezi, Göğüs Cerrahisi Servisi,
Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye
Antalya, Türkiye

Doç.Dr. Özkan Demirhan

Prof.Dr. Munis Dündar
Şişli Kolan İnternational Hastanesi Göğüs Cerrahisi
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Bölümü, İstanbul, Türkiye
Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye

Prof.Dr. H. Semih Halezeroğlu

Doç.Dr. Murat Öncel Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Tıp
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul,
Anabilim Dalı, Konya, Türkiye Türkiye

Doç.Dr. Nesimi Günal Doç.Dr. Serdar Evman

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Sağlık Bilimleri Üniversitesi Süreyyapaşa Eğitim ve
Anabilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye Araştırma Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul,
Türkiye

Op. Dr. Nilay Çavuşoğlu Yalçın

Dr. Serkan Bayram
Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs
Cerrahisi Kliniği, Antalya, Türkiye Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Süreyyapaşa Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul,
Doç.Dr. Nilgün Kavrut Öztürk
Türkiye
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma
Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği,
Doç. Dr. Tevfik Kaplan
Antalya, Türkiye
Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
Doç.Dr. Nurettin Yiyit
Sancaktepe Şehit Prof. Dr. İlhan Varank Eğitim ve
Doç.Dr. Ümit Aydoğmuş
Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Ana Bilim Dalı, Denizli, Türkiye
Dr. Nuriye Coşkun Gökçe
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Doç.Dr. Volkan Karaçam
Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

vi
İçindekiler

Önsöz............................................................... iii Bölüm 9

Yazarlar Listesi................................................. v Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum

Deformitesi Onarımının Tarihçesi................ 57
Dr. Serdar Evman, Dr. Onur Derdiyok
Bölüm 1
Pektus Ekskavatum: Sinonimler, Bölüm 10
Tanım, Tarihçe ve Sınıflandırma..................... 1
Dr. Muharrem Özkaya Pektus Ekskavatumun Açık Cerrahisi
Sonrası Görülen Komplikasyonlar ve
Bunların Yönetimi......................................... 63
Bölüm 2
Dr. Tevfik Kaplan, Dr. Olgun Kadir Arıbaş
Tıbbi Genetiğe Genel Bakış
ve Konjenital Göğüs Duvarı Bölüm 11
Deformitelerinde Genetik .............................. 5
Dr. Meltem Cerrah Güneş, Dr. Nuriye Coşkun Gökçe, Nuss Operasyonu Komplikasyonları............ 67
Dr. Munis Dündar Dr. Maruf Şanlı

Bölüm 3 Bölüm 12

Göğüs Duvarı Deformitelerinin Zor Pektus Ekskavatum Vakalarında

Solunum Kasları Üzerine Etkisi .................... 21 Minimal İnvazif Cerrahi Teknikler ............... 75
Dr. Murat Öncel, Dr. Güven Sadi Sunam, Dr. Mehmet Bilgin
Dr. Hüseyin Yıldıran
Bölüm 13
Bölüm 4
Pektus Ekskavatumda Cerrahi Sonuçlar...... 81
Pektus Ekskavatum Sınıflandırması ve Dr. Volkan Karaçam
Tedavi Modaliteleri....................................... 27
Dr. Nilay Çavuşoğlu Yalçın Bölüm 14

Bölüm 5 Pektus Ekskavatumda Cerrahi Dışı

Tedavi: Vakum Bell........................................ 87
Pektus Ekskavatumda Cerrahi Dr. Gökhan Ergene, Dr. H. Semih Halezeroğlu
Endikasyonlar ve Deformite İndeksleri....... 33
Dr. Kenan Can Ceylan, Dr. Onur Akçay Bölüm 15

Bölüm 6 Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum

Düzeltme Tekniklerinin Tarihçesi ve
Pektus Ekskavatumda Ravitch ve Türkiye Deneyimi.......................................... 91
Modifiye Ravitch Yöntemleri........................ 37 Dr. Ahmet Demirkaya, Dr. Kamil Kaynak
Dr. Onur Genç, Dr. Hakan Işık
Bölüm 16
Bölüm 7
Pektus Karinatum Deformitesinde
Nuss ve Benzeri Minimal İnvazif Teknikler.. 45 Tanı, Sınıflandırma ve Tarihçe...................... 97
Dr. Özkan Demirhan, Dr. Kamil Kaynak Dr. Ahmet Demirkaya, Doç. Dr. Levent Cansever

Bölüm 8 Bölüm 17

Pektus Ekskavatumda Bar Stabilizasyonu.. 51 Pektus Karinatumda Açık Cerrahi Teknik.. 103
Dr. Argün Kış, Dr. Ümit Aydoğmuş Dr. Akın Eraslan Balcı, Dr. Muharrem Çakmak

vii
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Bölüm 18
Pektus Karinatumda Minimal İnvazif
Cerrahi ve Diğer Tedavi Yöntemleri........... 109
Dr. Berkant Özpolat, Dr. Ekin Zorlu

Bölüm 19
Mikst Tip Pektus Deformitelerinde
Cerrahi ......................................................... 117
Dr. Korkut Bostancı

Bölüm 20
Pektus Karinatumda Postoperatif
Takip ve Yönetim......................................... 121
Dr. Nesimi Günal, Dr. Koray Dural

Bölüm 21
Poland Sendromu ve Cerrahi Tedavisi....... 125
Dr. Nurettin Yiyit

Bölüm 22
Sternal Kleftler (Sternal Yarıklar)............... 135
Dr. Abidin Şehitoğulları

Bölüm 23
Göğüs Duvarının az Görülen
Anomalileri: Tanım ve Tedavi..................... 139
Dr. Cemal Özçelik, Dr Alper Avcı

Bölüm 24
Konjenital Göğüs Duvarı Deformitesi
Ameliyatlarında Anestezi Yönetimi........... 145
Dr. Nilgün Kavrut Öztürk

Bölüm 25
Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum
Deformitesi Düzeltme Ameliyatlarında
Öğrenme Eğrisi............................................ 153
Dr. Serdar Evman, Dr. Serkan Bayram

viii
Bölüm 1

Pektus Ekskavatum: Sinonimler, Tanım, Tarihçe ve

Sınıflandırma
Pectus Excavatum: Synonyms, Definition, History and Classification

Dr. Muharrem Özkaya*

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Antalya Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Göğüs Cerrahisi Servisi, Antalya, Türkiye

ÖZ
Pektus ekskavatum, göğüs kafesinin ön kısmının çöküklüğü olup hafif, orta veya ağır şekillerde karşımıza çıkabilir. Hafif
ve orta derecede çöküklüğü olan vakalarda hastalar asemptomatik olabilirken, ağır vakalarda belirgin kardiyak bası ve
pulmoner restriksiyon, egzersizde dispneye, egzersiz toleransında düşüklüğe ve göğüs ağrısına neden olabilmektedir.
Fiziki semptomların yokluğunda dahi hastalar fiziki görünümlerinden dolayı psikolojik problemler yaşayabilmekte ve
tıbbi konsültasyona ihtiyaç duyabilmektedirler. Ravitch ve Nuss işlemleri pektus ekskavatum düzeltme ameliyatlarında
en sıklıkla kullanılan iki yöntemdir.

Anahtar Kelimeler: göğüs duvarı, konjenital anomaliler, göğüs cerrahisi

ABSTRACT
Pectus excavatum is a depression of the anterior chest wall of variable severity that may be mild, moderate or severe. In
mild and moderate cases, the patients are usually asymptomatic, but in severe cases, there is significant cardiac comp-
ression and pulmonary restriction leading to dyspnea on exertion, limited exercise tolerance and chest pain. Even in
the absence of physical symptoms, many patients develop psychological problems due to a distorted body image and
require medical consultation. The Ravitch procedure and the Nuss procedure are the two most commonly performed
operative techniques for the correction of pectus excavatum.
Key Words: thoracic wall, congenital abnormalities, thoracic surgery

GİRİŞ dorsal lordoz, öne çıkık alt kostalar ve kanca omuz

Pektus ekskavatum en sık görülen ön göğüs duvarı
deformitesi olup tüm konjenital göğüs duvarı defor-
mitelerinin %90’ını oluşturur (1). Genelde birinci ve
ikinci kostal kartilajlar ve manubrium normal pozis-
yonunda lakin sternuma yapışan alt kostal kartilajlar
ve sternumun gövde kısmı içe çöküktür. Etkilenen
kartilajlar içe doğru eğilmiş olsa da kostokondral bi-
leşkenin lateralindeki kaburgalar etkilenmeden kalır.
Vakaların yarısına yakınında sternum frontal plandan
çoğunlukla sağ olmak üzere bir kıvrılma oluşturur
(2,3).
Asimetrik çöküklük sıklıkla görülür ve sağ taraf sola
nazaran daha sıklıkla daha çöküktür. Geniş göğüs,
deformitesinin eşlik ettiği karakteristik fizik yapı pek-
tus ekskavatumlu çoğu çocukta mevcuttur. Deformi-
te çoğunlukla doğumda veya yaşamın ilk yıllarında
mevcuttur. 300-400 canlı doğumda bir görülen defor-
mitede kadın erkek oranı 1:4 olup erkeklerde daha sık
görülür (4). Pektus ekskavatumlu 704 hasta ile yapılan
bir çalışmada hastaların %37’sinde ailede göğüs de-
formitesi hikayesi tespit edilmiştir (5). Marfan, Prune-
belly ve Turner sendromu olan hastalarda eşlik eden
pektus ekskavatum görülme olasılığı mevcuttur (6,7).
Yaş ilerledikçe özellikle adolesan dönemdeki hızlı ge-
lişmeye bağlı olarak deformite daha belirginleşir.

Sorumlu Yazar*: Dr.Öğr. Üyesi Muharrem Özkaya. Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Antalya Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Göğüs
Cerrahisi Servisi, Antalya, Türkiye.
E-posta: muharrem.ozkaya@sbu.edu.tr
Telefon: 0 532 6543438

1

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Nuss, doğumda hastaların üçte birinde deformitenin
gözlendiğini ve adolesan dönemde 6-12 ay gibi kısa
bir süre içerisinde hastaların çoğunda hafif bir defor-
mitenin bile kötüleşebildiğini bildirmiş. Dahası, çoğu
pediatristin bu durumdan habersiz olup hastaları ya-
nıltıcı bir şekilde “Endişe etmenize gerek yok zamanla
kendiliğinden düzelecektir” şeklinde önerilerde bulu-
narak hastaların ameliyat olmadan tedavi edilebilme
şanslarının ellerinden aldıklarını ifade etmiştir (8).
SINONIMLER
Göğüs kafesinin içeri doğru çökük olmasına halk ara-
sında “kunduracı göğsü” veya “çökük göğüs” olarak da
bilinen, pektus ekskavatum denir. Latincede kelime
anlamı; pectus= göğüs; ex=dışarı; cavare=oymak,
çukur açmak şeklinde çevrilebilir. İngiliz dili literatü-
ründe “funnel chest” (huni göğüs) ve kökeni almanca
olmasına rağmen “trichterbrust” (huni göğüs), İspan-
yolca “zapatero de toraks” ve bunun İngilizcedeki kar-
şılığı “shoemaker chest” olarak adlandırılabilmektedir.
TARIHÇE
Schenck von Grafenberg (1530-1598) 16. yüzyılın
başlarında pektus ekskavatumla ilgili ilk literatürü
toplayan kişidir (9). Tıp eğitimini Tubingen’de alan
bu Alman doktor, Breisgau eyaletinin Freiburg şeh-
rinde çalışmalarına devam etmiş ve geç rönesans
döneminde saygı duyulan tıp otoriteleri arasına
girmiştir. “Observationum medicarum rariorum” adlı
yedi ciltlik eseri mevcuttur.
Daha sonra 1594 yılında İsviçre’li bir anatomist olan
Bauhinus, ağır deformiteye bağlı solunum yetmezliği
olan bir hastada ilk kez pektus ekskavatumun klinik
özelliklerini tariflemiştir (10,11).
Benzer şekilde, 1860 yılında Paris’te Woillez de bu de-
formiteyi tariflenmiştir (12).
1863 yılında von Luschka, 24 yaşında bir kadında 6
cm derinliğinde bir deformite tariflemiştir (13).
1870 yılında Eggel huni şeklinde toraksı olan bir has-
tada ilk detaylı vaka takdimini yayınlamıştır (14). Has-
tada beslenme bozukluğu veya gelişimsel geriliğe
bağlı sternumda zayıflık ve anormal esneklik gelişmiş
olabileceğini öne sürmüştür.
Yine bir Alman doktor, Ebstein, hastalığın sternumda
büyümenin durmasına bağlı olabileceği teorisini öne
atarak hastalığın adını “trichterbrust” (huni göğüs) Al-
manca olmasına rağmen İngiliz dili literatürüne geçir-
miştir (15).
2
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Ebstein’in pektus ekskavatuma olan ilgisi oğlu Eric
tarafından devam ettirilerek yedi yıl sonra konu ile
detaylı bir çalışma yayınlamasına vesile olmuştur (16).
Modern tıp literatüründeki ilk klinik raporda bahsedi-
len içe çökük göğüslü hasta, o zamanlar bir üniversite
öğrencisi olan Heinrich Wojaczek tarafından yayınla-
mıştır (17).
1820 yılında Coulson ve 1872 yılında Williams, hasta-
lığın genetik predispozisyonuna dikkat çekmişlerdir
(18,19).
İlk cerrahi onarım 1911 yılında Meyer tarafından
kaburganın kartilaj kısmının çıkarılması olmuştur (20).
Sauerbruch, döneminin Avrupa’sında bilinen en
ünlü göğüs cerrahlarından biri olup ikinci dünya
savaşı sırasında Alman ordusunda cerrah general
(Cerrah paşa) olarak görev yapmıştır. İlk baskısı 1918
yılında çıkan “Die Chirurgie der Brustorgane” adlı kitabı
1930’lu yıllara kadar göğüs cerrahisinin kutsal kitabı
olarak nitelendirilmiştir (21).
Meyer’den iki yıl sonra yani 1913 yılında, daha agresif
ve daha geniş rezeksiyon yaptığı bir hastada başarılı
sonuçlar bildirmekle kalmayıp 1920 yılında bilateral
kostal kartilaj rezeksiyonu ve sternal osteotominin
yapıldığı ilk pektus tamirini gerçekleştirmiştir (22).
Yaklaşık yirmi yıl sonra Ravitch tarafından popüler
hale getirilen bu teknik 1949 yılında ki yayında sub-
perikondrial olarak alt kostal kartilajların rezeksiyonu
ve “sternal wedge” osteotomi olarak yayınlanmıştır.
“Ravitch tamiri” olarak anılan bu yöntem uzun yıllar
altın standart olarak uygulanmıştır (23).
1950 yılında yöntem, tamiri desteklemek adına kulla-
nılan kısa destek barının işin içine girmesiyle modifiye
edilmiştir (3).
1954 yılında, Judet “sternal turnover” yöntemini
tariflemiş ve 1970 yılında Japonya’da Wada, 270
hastalık sonuçlarını bildirmiş olsa da sternal infeksiyon
ve nekroz gibi yüksek morbiditeleri nedeniyle kabul
görmemiştir (24).
1997 yılında ise Nuss, 42 pektus ekskavatumlu hasta-
dan oluşan 10 yıllık deneyimlerini aktardığı çalışma-
sında kostal kartilaj çıkarımı olmaksızın minimal inva-
zif yöntemi tariflemiştir (25).
Günümüzde halen hem Nuss, hem de modifiye Ra-
vitch işlemleri, pektus ekskavatumun cerrahi tedavi-
sinde kullanılmaktadır.
SINIFLANDIRMA
“Göğüs duvarı deformiteleri morfolojik sınıflandır-
ması” göğüs duvarı deformitelerini göğüs duvarının
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 1: Pektus Ekskavatum: Sinonimler, Tanım, Tarihçe ve Sınıflandırma

erneği
Tü
1998

Tablo 1. “Willital sınıflandırmasına” göre konjenital with Marfan syndrome and pectus excavatum. J Pediatr
göğüs duvarı deformiteleri. Surg 1988; 23: 1169-72.
7. Welch K, and Kraney G: Abdominal musculature defi-
Tip 1 Normal toraksın eşlik ettiği simetrik pektus ciency syndrome prune belly. J Urol 1974; 111: pp. 693-
ekskavatum 700.
Tip 2 Normal toraksın eşlik ettiği asimetrik pektus 8. Nuss D, Kelly RE. Chest Wall Deformities. In: Puri P, Höll-
ekskavatum warth M. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidel-
Tip 3 Platytoraksın eşlik ettiği simetrik pektus berg, 2009. p. 247-256.
ekskavatum 9. Schenck von Grafenberg J. Observationum medicarum,
Tip 4 Platytoraksın eşlik ettiği asimetrik pektus rararum, novarum, admirabilium, et montrosarum, liber
ekskavatum secundus. De partibus vitalibus, thorace contentis. Ob-
Tip 5 Normal toraksın eşlik ettiği simetrik pektus servation 1594; 264: 516.
karinatum 10. Bauhinus J. Sterni cum costis ad interna reflexio na-
Tip 6 Normal toraksın eşlik ettiği asimetrik pektus tive, spirandi difficultatis causes. Frankfurt: Johannes
karinatum Schenck von Grafenberg; 1594.
Tip 7 Platytoraksın eşlik ettiği simetrik pektus 11. Bauhinus J. Observationum Medicariam. Liber II, Ob-
karinatum serv. 264. Francfurti; 1600. p. 507.
Tip 8 Platytoraksın eşlik ettiği asimetrik pektus 12. Woillez E. Sur un cas de difformité thoracique consider-
karinatum able avec déplacement inoffensif de plusieurs organes
et signes stéthoscopiques particuliers. L’Union Médi-
Tip 9 Pektus ekskavatum ve pektus karinatum
kombine halde olması cale Journal Intérêt Corp Med 1860; 6: 515–21.
13. von Luschka H. Die Anatomie des Menschen in Rück-
Tip 10 Toraks duvar aplazisi veya hipoplazisi
sicht auf die Bedürfnisse der praktischen Heilkunde.
Tip 11 Kleft stenum defektleri
Die Anatomie der Brust des Menschen. Tübigen: Laupp;
1863. p. 23.
14. Eggel C. Eine seltene Missbildung des Thorax. Virchows
anatomik topografisine göre 5 tipe ayırmaktadır.
Arch 1870; 49: 230.
Buna göre; Tip 1- sternum, Tip 2- kostal kartilaj, Tip 3-
15. Ebstein W. Ueber die Trichterbrust. Arch f Klin Med 1882;
kaburga, Tip 4- kombine kostal kartilaj ve kaburga ve 30: 411-6.
Tip 5- kostavertebral bileşkeye ait deformitelere veri- 16. Ebstein E. Ueber die angeborene und erworbene Trich-
len isimlerdir. terbrust. Leipzig: Samml klin Vortr; 1909. p. 541–2.
Tip 2 yani kostal kartilaj deformiteleri, Pektus ekska- 17. Anonymous. Eine merkwuerdige Deformitaet (der miss-
bildete Brustkorb) des Herrn J. W. Wien Med Blaetter
vatum ve karinatumun veya her ikisinin kombinas-
1880; 50: 1269.
yonunu içeren geniş bir gruptur. Göğüs duvarının
18. Coulson W. Deformities of the chest. Lond Med Gaz
morfolojik özelliklerini temel alan “Willital sınıflandır-
1820; 4: 69-73.
masına” göre konjenital göğüs duvarı deformiteleri 19. Williams CT. Congenital malformation of the thorax
11 farklı tipe ayrılır (26) (Tablo 1). great depression of the sternum. Trans Path Soc 1872;
24: 50.
KAYNAKLAR 20. Meyer L. Zur chirurgischen Behandlung der angebo-
1. Langer E. Zuckerkandel. Untersuchungen über den renen Trichterbrust. Berl Klin Wschr 1911; 48: 1563-6.
mißbildeten Brustkorb des. Herrn JW Wiener med Zeit. 21. Saxena AK. History of Surgical Repairs of Chest Wall
1880; 49: 515. Deformities. In: Saxena A. (eds) Chest Wall Deformities.
2. Fonkalsrud EW. Current management of pectus excava- Springer, Berlin, Heidelberg. 2017,p.3-18.
tum. World J Surg 2003; 27: 502-8. 22. Sauerbruch F. Operative Beseitigung der angeborenen
3. Kelly RE Jr. Pectus excavatum: historical background, Trichterbrust. Dtsch Z Chir 1931; 234: 760-4.
clinical picture, preoperative evaluation and criteria for 23. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excava-
operation. Semin Pediatr Surg 2008; 17: 181-93. tum. Ann Surg 1949; 129: 429-44.
4. Kelly RE, Goretsky MJ, Obermeyer R, Kuhn MA, Redlinger 24. Wada J, Ikeda K, Ishida T, Hasegawa T. Results of 271 fun-
R, Haney TS et al. Twenty-one years of experience with
nel chest operations. Ann Thorac Surg 1970; 10: 526-32.
minimally invasive repair of pectus excavatum by the
25. Nuss D, Kelly RE, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review
nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg 2010; 252:
1072-81. of a minimally invasive technique for the correction of
5. Shamberger R, Welch K. Surgical repair of pectus exca- pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-52.
vatum. J Pediatr Surg 1988; 23: 615-22. 26. Willital GH, Saxena AK, Schütze U, Richter W. Chest-de-
6. Scherer LR, Arn PH, Dressel DA, Pyeritz RM, Haller JA. formities: a proposal for a classification. World J Pediatr
Surgical management of children and young adults 2011; 7: 118-23.

3
Bölüm 2

Tıbbi Genetiğe Genel Bakış ve Konjenital Göğüs

Duvarı Deformitelerinde Genetik
Overview of Medical Genetics and Genetic in Congenital Chest Wall Deformities

Dr. Meltem Cerrah Güneş, Dr. Nuriye Coşkun Gökçe, Dr. Munis Dündar*
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye

ÖZ
Genetik hastalıklar genomdaki bozukluklar sonucu ortaya çıkar. Bu bazen tek bir nokta mutasyonu bazen bir kromo-
zomun sayı ve yapı değişikliği şeklinde görülebilir. Bireysel genetik bozukluklar az bulunur olmasına rağmen, toplu
olarak düşünüldüğünde 24.000’den fazla genetik bozukluğu kapsar. Bütün doğumların %3-5’inde konjenital malfor-
masyonlar ortaya çıkar. Postneonatal ölümlerin %30-50’si konjenital malformasyonlardan kaynaklanmaktadır. İnfant
ölümlerinin %20-30’u genetik bozukluklardan kaynaklanmaktadır. Göğüs duvarı deformiteleri izole olarak veya sayısal
ve yapısal kromozom bozukluklarının, genlerin yapısındaki değişikliklerin ve bununla ilişkili sendromların, genetik aso-
siyasyon, disrupsiyon veya sekansların bir parçası olarak görülebilir. Görülme sıklığı 300-400 ila 1000 canlı doğumda
1’dir. Erkeklerde kızlara oranla 2-4 kat fazla görülmektedir. İzole göğüs duvarı deformitelerinde etiyoloji ve/veya patoge-
nez bilinmemektedir ancak klinik gözlemlere dayanarak rekürrens riskinin düşük olması beklenmektedir. Göğüs duvarı
malformasyonları nispeten yüksek insidansa ve hastaların yaşamı üzerinde önemli etkiye sahip olan geniş bir anomali
grubudur. Fonksiyonel solunum yetmezliği ve semptomlarının bulunması, çocukların ve ebeveynlerinin çoğunluğunun
psikososyal ve kozmetik kaygılarının olması ve spordan kaçınma bu malformasyonların klinik önemini göstermektedir.
Anahtar Kelimeler: genetik, mendel kalıtımı, göğüs duvarı malformasyonları, göğüs duvarı deformiteleri, pektus ekska-
vatum, pektus karinatum, yarık sternum, küçük göğüs kafesi, kosta anomalileri, Poland sendromu

ABSTRACT
Genetic diseases occur as a result of disorders in the genome. This can sometimes be seen as a single point mutation,
sometimes as a number and structure change of a chromosome.
Although individual genetic disorders are rare, more than 24,000 genetic disorders are considered collectively. Conge-
nital malformations occur in 3-5% of all births. 30-50% of postneonatal deaths are caused by congenital malformations.
20-30% of infantile deaths are caused by genetic disorders. Chest wall deformities may be isolated or may be seen as
part of genetic and structural chromosome disorders, changes in the structure of genes, and associated syndromes,
genetic ascension, discretion, or sequences. The incidence is 1 in between 300-400 to 1000 live births. In males, it is seen
2-4 times more than girls. The etiology and / or pathogenesis of isolated chest wall deformities is unknown, but the risk
of recurrence is expected to be low based on clinical observations. Chest wall malformations are a large group of ano-
malies with a relatively high incidence and significant impact on patients’ lives. The presence of functional respiratory
failure and symptoms, the psychosocial and cosmetic concerns of the majority of children and their parents, and the
avoidance of sport indicate the clinical importance of these malformations.
Key Words: genetic, mendel inheritance, chest wall malformations, chest wall deformities, pectus excavatum, pectus
carinatum, cleft sternum, small chest cage, costal anomalies, Poland syndrome

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Munis Dündar. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye.
E-posta: dundar@erciyes.edu.tr
Telefon: 0 532 6486116

5
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

GİRİŞ Her 1000 canlı doğumdan yaklaşık olarak 7’sini etki-

Bir canlının tüm kalıtım birimleri o canlının genomu-
nu oluşturur. Hücrenin çekirdeğinde bulunan genetik
bilgiyi barındıran materyal DNA olarak adlandırılır.
DNA hücre bölünmesi sırasında kısalıp kalınlaşarak
kromozomları oluşturur. İnsanda 23 çift (46) kromo-
zom bulunur. Haploit insan genomu yaklaşık 3 milyar
baz çifti uzunluğundadır. Bu uzunluktaki DNA’nın
sadece %1‘i (yaklaşık 22 bin gen) genlerimizi oluş-
tururken %99’unun bir kısmı bu genlerin doğru ça-
lışmasından sorumludur. Kalan kısmının işlevi halen
bilinmemektedir (1).
Genetik hastalıklar genomdaki bozukluklar sonucu
ortaya çıkar. Bu bazen tek bir nokta mutasyonu ba-
zen bir kromozomun sayı ve yapı değişikliği şeklinde
görülebilir.
Bireysel genetik bozukluklar az bulunur olmasına
rağmen, toplu olarak düşünüldüğünde 24.000’den
fazla genetik bozukluğu kapsar (2) (Tablo 1,2). Bütün
doğumların %3-5’inde konjenital malformasyonlar
ortaya çıkar. Postneonatal ölümlerin %30-50’si kon-
jenital malformasyonlardan kaynaklanmaktadır (3).
İnfant ölümlerinin %20-30’u genetik bozukluklardan
kaynaklanmaktadır (4).
leyen ve gebeliğin ilk üç ayında meydana gelen tüm
spontan düşüklerin yaklaşık olarak %50’sini kromo-
zom bozuklukları oluşturur.
Tek gen hastalıkları nadir hastalıklardır. 500 ila 1000
kişiden birinde görülebilir ancak genellikle daha dü-
şüktür. Hastalık ve ölümlerden önemli oranda sorum-
ludur. Genel olarak, pediatrik popülasyondaki ciddi
tek gen bozukluklarının görülme sıklığının 300 canlı
doğan bebekte 1 olduğu tahmin edilmektedir; tüm
yaşam boyunca tek gen bozukluklarının yaygınlığı
1/50’dir.
Kompleks kalıtımı gösteren çok faktörlü hastalıklar,
etkilenen bireylerin ikizleri veya yakın akrabalarında
hastalık riski artışı (genel halkla karşılaştırıldığında)
ile kanıtlandığı gibi, genetik katkının bulunduğu has-
talıkların çoğunu tanımlar. Multifaktöriyel hastalıklar,
Hirschsprung hastalığı, yarık dudak ve damak ve kon-
jenital kalp kusurlarının yanı sıra Alzheimer hastalığı,
diyabet ve koroner arter hastalığı gibi yetişkin ya-
şamdaki birçok yaygın bozuklukları içerir. Bu bozuk-
lukların çoğunda genetik bilgide tek bir hata yoktur.
Aksine, hastalık, birçok farklı genin varyant formları-
nın kombine etkisinin sonucudur. Çok faktörlü hasta-
lığın etkisinin tahminleri, pediyatrik popülasyondaki
%5’den tüm nüfustaki %60’a kadar değişmektedir (5).

Tablo 1. Kalıtım gruplarına göre sayısal veriler (19 Şubat 2018).

Otozomal X bağlantılı Y bağlantılı Mitokondriyal Toplam

Geni Bilinen 15,020 728 49 35 15,832
Geni ve Fenotipi Bilinen 75 0 0 2 77
Fenotip Tanımı ve Moleküler 4,824 324 4 31 5,183
Temeli Bilinen
Fenotip Tanımı veya Lokusu 1,457 123 5 0 1,585
Bilinen, Moleküler Temeli
Bilinmeyen

Mendelyen Kalıtım 1,662 106 2 0 1,770

Gösterdiğinden Şüphe Edilen
Diğer Hastalıklar

Toplam 23,038 1,281 60 68 24,447

Tablo 2. Fenotip tanımı, fenotip sayısı ve gen sayıları ile ilgili sayısal veriler (19 Şubat 2018).

Fenotip tanımı Fenotip sayısı Gen sayısı

Tek gen hastalıkları ve özellikleri 5,114 3,495
Kompleks hastalık veya enfeksiyona yatkınlık 696 498
Hastalığa sebep olmayan (nondisease) mutasyonlar 145 115
Somatik hücre genetik hastalığı 213 121
Bir gendeki mutasyon birden fazla fenotipe neden olabildiği ve fenotipleri farklı sınıfları içerebileceği için bir gen birden
fazla sayılabilmektedir.

6
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 2: Tıbbi Genetiğe Genel Bakış ve Konjenital Göğüs Duvarı Deformitelerinde Genetik
erneği
Tü
1998
MENDELİAN KALITIM
Genetik biliminin temellerini Mendel’in bezelyelerle
yaptığı deneyler oluşturmuştur. Mendel tohumlarla
ilgili iyi tanımlanmış karakterleri kullanarak kalıtımla-
rını incelemiş ve genel özellikler belirlemiştir.
Mendel bu çalışma sonunda her bir karakterin (gen)
çiftler halinde kalıtıldığını ve bu karakterleri belirle-
yen gen çiftlerinin (alel) her birinin bir ebeveynden
geldiğini öngörmüştür. Bir özelliğin bir kuşakta görül-
memesi birimlerin baskınlık/çekiniklik ilişkilerinden
faydalanarak genotip/fenotip ilişkisini tarif etmiştir
(1).
Tek gen hastalıkları mendel kalıtım özelliği gösteren,
kalıtımı tek bir mutant gene bağlı olan hastalıklardır.
Otozomal dominant, otozomal resesif ve cinsiyete
bağlı kalıtım olmak üzere ayrılır.
Otozomal resesif kalıtım: Hastalık oluşması için her
iki alelinde mutasyon taşıması gerekmektedir. Hete-
rozigot bireyler taşıyıcı kabul edilmektedir. Taşıyıcı
bireylerin her gebelikte %25 oranında hasta %50 ora-
nında taşıyıcı ve %25 oranında sağlıklı çocuk sahibi
olma riski vardır. Taşıyıcı bireyler genel olarak normal
fenotipe sahiptirler. Bu kalıtım kalıbında erkek ve ka-
dınlar aynı oranda etkilenirler. Akraba evliliklerinde
otozomal resesif hastalıkların insidansı artmaktadır.
Aile ağacında yatay geçiş gösterir. Kuşaklar sonra or-
taya çıkabilir. Kistik fibrozis, fenilketonüri, galaktozemi
otozomal resesif hastalıklara örnek olarak verilebilir.
Otozomal dominant kalıtım: Otozomal dominant
kalıtım heterozigot özellik gösterir. Tek bir alelin et-
kilenmiş olması yeterlidir. Hastalık çocuklarına %50
olasılıkla geçer. Erkek ve kadınlar eşit oranda etkilenir.
Otozomal dominant kalıtım aile ağacında dikey kalı-
tım özelliği gösterir. Huntington hastalığı, nörofibro-
matozis, myotonik distrofi örnek olarak verilebilir.
X’e bağlı dominant kalıtım: X’e bağlı dominant
kalıtımda cinsiyet ayrımı gözlenmez. X inaktivasyo-
nu nedeniyle kadınlardaki tablo değişken olabildiği
gibi genel olarak erkeklerde bulgular daha ağırdır.
Hasta erkekten erkek çocuklarına geçiş yoktur. Has-
ta erkeğin tüm kızlarında hastalık görülür. X’e bağlı
dominant letal alleller; X kromozomu üzerindeki gen-
lerin mutant allelerinin yol açtığı bazı hastalıklarda
etkilenen erkekler ya hiç yaşamazlar veya çok nadiren
yaşarlar, bu mutant allelerin letal etkisine bağlıdır.
Vitamin D-rezistan rikets, Albright’ın Herediter Oste-
odistrofisi, Taybi Sendromu X’e bağlı dominant kalıtı-
ma örnek olarak verilebilir.
X’e bağlı resesif kalıtım: Hastalık X kromozomu üze-
rindeki gen mutasyonları sonucu oluşur. Genellikle
7
erkeklerde görülen bozukluklardır, kadınlar genel-
likle taşıyıcıdır. Mutant alleli X kromozomu üzerinde
taşıyan erkek hemizigot olarak adlandırılır. Taşıyıcı
kadınlar genellikle normaldir. Hastalık babadan oğula
geçmez. Hastalık babadan tüm kızlarına geçer ve bu
kızlar da hastalığı %50 olasılıkla çocuklarına aktarırlar.
Kalıtım biçimi oblik nitelik gösterir. Duchenne muskü-
ler distrofi, Hemofili A ve B, Kronik granülomatöz has-
talık X’e bağlı resesif kalıtıma örnek olarak verilebilir.
Y kromozomuna bağlı kalıtım: Holandrik kalıtım
adı da verilen kalıtım şeklidir. Y kromozomu üzerinde
spermatogenezde rol oynayan genlerdeki defektlerin
kalıtımı ile ilgilidir. Erkekten sadece erkek çocuklarına
geçiş vardır. Genin resesiflik ya da dominantlığı söz
konusu olmadan babanın tüm erkek çocukları hasta
ya da etkilenmiş fakat tüm kız çocukları normal ola-
caktır. Genellikle mutasyonlu bireylerde herhangi bir
bulgu saptanmaz fakat bazı mikrodelesyonlar sperm
sayısında değişikliğe ve infertiliteye sebep olur.
Psödootozomal kalıtım: Cinsiyet kromozomlarının
psödootozomal bölgelerinde görülen kalıtım şeklidir.
Otozomal dominant kalıtımı ve X’e bağlı dominant
kalıtımı taklit eder. Kızlarda daha fazla görülmesi ve
erkekten erkeğe geçmesi sebebiyle bu kalıtım kalıp-
larından ayrılır. Leri-Weil diskondrosteozisi örnek ola-
rak verilebilir (6).
NON-MENDELİAN KALITIM
Belirli bir kalıtım kalıbı bulunmayan, aileden aileye de-
ğişebilen ve populasyonlar arasında farklılık gözlenen
genetik hastalıklardır. Üç başlık altında incelenebilir.
Kromozomal hastalıklar: Kromozom yapısında
veya sayısındaki değişikliklerin ortaya çıkardığı has-
talıklardır. Kromozomlar birçok gen çifti taşırlar. Bu
nedenle bu bozukluklarda pek çok doku ve sistemi
ilgilendiren fenotipik bulgular görülür. Örneğin; 21.
kromozomun bir adet fazla olması durumu (trizomi
21) Down Sendromu, Edward Sendromu (trizomi 18),
Patau Sendromu (trizomi 13), kromozomal hastalık-
lara örnek olarak verilebilir. Anöploidiler, öploidiler,
delesyon, insersiyon, inversiyon ve translokasyonlar
kromozomal hastalıklara sebep olabilmektedir
Multifaktöriyel hastalıklar: Çevresel faktörlerle
birlikte birçok genin birikimli etkisi ile ortaya çıkan
genetik hastalıklardır. Toplumda mendel tipi kalıtım
gösteren genetik hastalıklardan daha fazla görülürler.
Hastalığın sıklığı aile bireyleri içerisinde artmıştır.
Fakat klinik açıdan etkilenme düzeyi çevresel faktör-
ler ve genetik özelliklerin çoklu etkisiyle değiştiği için
aile ağacı multifaktöriyel kalıtımı kanıtlayamaz. Bu-
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

nun için ikiz çalışmaları ve aile korelasyonu çalışma- nomunda yaygın olarak görülen ve normalde stabil
ları yapılması gerekmektedir. Doğumsal anomalilerin olan bölgelerdir ve fonksiyonları bilinmemektedir.
birçoğu multifaktöriyel kalıtım ile kalıtılırlar. Nöral tüp
Mozaizm: Tek bir zigottan kaynaklanan iki ya da daha
defektleri, gelişimsel kalça displazisi, yarık damak ve
fazla farklı hücre dizisini ifade eder. Kromozomal ay-
dudak, pilor stenozu, iskemik kalp hastalıkları, şizofre-
rılmama, anafaz gecikmesi ve endoreduplikasyon ile
ni, allerjik hastalıklar, hipertansiyon, kanser multifak-
meydana gelebilir. Somatik veya gonadal olabilir. Go-
töryel hastalıklara örnektir.
nodal mozaizm kalıtılabilirken somatik mosaizm kalı-
Mitokondriyal hastalıklar: Mitokondri DNA’sının tılmaz. Turner ve Klinefelter sendromları örnek olarak
mutasyon hızı çekirdek DNA’sının mutasyon hızından verilebilir.
10 kat daha fazladır. Mitokondriyal mutasyonlar yük-
Kimerizm: Farklı zigotlardan köken alan farklı hücre
sek enerji gereksinimi olan dokuları etkiler. Mitokond-
popülasyonlarının aynı bireyde bulunması durumu-
riyal hastalıkların fenotipik etkileri mutasyon tipine,
dur. Transplantasyon, transgenik canlı çoğul gebelik-
mutasyonun bir dokudaki tüm mitokondriyi tutup
lerde görülebilir.
tutmamasına bağlı (heteroplazmi) olarak değişir. Bu
yüzden fenotipik varyasyon çok çeşitlidir. Mitokond-
riyal DNA maternal geçişli olduğu için etkilenmiş an- GÖĞÜS DUVARI DEFORMİTELERİNDE
nenin tüm çocukları etkilenmiştir. Fakat etkilenmiş GENETİK ETİYOLOJİ
baba hastalığı çocuklarına geçiremez. Heteroplazmik
Göğüs duvarı deformiteleri izole olarak veya sayısal ve
özellik göstermelerine rağmen etkilenmiş hücre varlı-
yapısal kromozom bozukluklarının, genlerin yapısın-
ğının artmasıyla homoplazmik özellik gösterebilirler.
daki değişikliklerin ve bununla ilişkili sendromların,
Leberin herediter optik atrofisi, nörojenik kas güç-
genetik asosiyasyon, disrupsiyon veya sekansların bir
süzlüğü, mitokondrial ensefalomyopati, laktik asidoz,
parçası olarak görülebilir. İzole göğüs duvarı deformi-
inme benzeri epizotlar, mitokondrial myopati, mater-
telerinde etiyoloji ve/veya patogenez bilinmemekte-
nal myopati ve kardiomyopati, myoklonik epilepsi ve
dir ancak klinik gözlemlere dayanarak rekürrens riski-
ragged-red fiber hastalığı örnek olarak verilebilir.
nin düşük olması beklenmektedir.
Somatik hücre artışı: Kanserlerin büyük bir çoğun-
Göğüs duvarı malformasyonları nispeten yüksek in-
luğu somatik hücre artışına sebep olan genetik has-
sidansa ve hastaların yaşamı üzerinde önemli etkiye
talıklardır. Ailesel kanserlerde germ hücrelerinde mu-
sahip olan geniş bir anomali grubudur. Fonksiyonel
tasyon bulunmasının yanında kanserin oluşabilmesi
solunum yetmezliği ve semptomlarının bulunması,
için birçok mutasyonun ardı ardına görülmesi gerek-
çocukların ve ebeveynlerinin çoğunluğunun psiko-
mektedir. Bu mutasyonlar fonksiyon kaybı mutasyon-
sosyal ve kozmetik kaygılarının olması ve spordan
ları ya da heterozigosite kaybı ile açıklanabilir.
kaçınma bu malformasyonların klinik önemini gös-
Genomik imprinting: Genomun belirli bölgele- termektedir.
rinde kalıtımın anneden ya da babadan gelen alel
Göğüs duvarı malformasyonlarının isimlendirilmesi
ekpresyonunun değişmesi ile farklı fonksiyon gös-
ve sınıflandırılması ile ilgili literatürde henüz bir fi-
termesidir. Genomik imprinting için en güzel örnek
kir birliği olmamakla birlikte en sık karşımıza pektus
paternal imprinting gösteren Prader-Willi kısa boy,
ekskavatum (kunduracı göğsü), pektus karinatum
şişmanlık ve öğrenme güçlüğü ile karakterize iken;
(güvercin göğsü) olarak çıkar. Bazı hastalarda ikisi bir-
maternal imprinting gösteren Angelman sendromu
likte de görülebilir ve bu da asimetrik bir deformite
epilepsi,siddetli öğrenme zorluğu ile karakterizedir.
oluşturur.
Uniparental dizomi: Homolog kromozom çiftinin
hepsi veya bir bölümünün tek ebeveynden aktarıl-
PEKTUS EKSKAVATUM
masıdır. Mayoz bölünme sırasında oluşan hatalardan
kaynaklanır. Mayoz I deki hata heterodizomiye mayoz Pektus ekskavatum, 400 canlı doğumda 1 görülen en
II de oluşan hata izodizomiye sebep olur. Prader-Willi/ yaygın göğüs duvarı deformitesidir (Resim 1) ve erkek
Angelman sendromu örnek olarak verilebilir. / kadın oranı yaklaşık 4:1’dir (7). PE tüm göğüs duvar
deformitelerinin yaklaşık %90’ını oluşturur ve ailesel
Üçlü tekrar artışı: Hastalığın klinik etkilerinin nesiller
vakalar bildirilmiş olsa da genellikle sporadiktir.
arasında artarak (antisipasyon) devam etmesi ile ka-
rakterize olan üçlü tekrar sayısı artışlarını kapsayan Pektus ekskavatumun ve ikinci en sık görülen defor-
kalıtımdır. Frajil X, Myotonik distrofi, Huntington has- mite olan pektus karinatumun nedenini açıklayan
talığı örnek verilebilir. Trinükleotid tekrarları insan ge- birkaç teori öne sürülmekle birlikte etiyolojileri belir-
8
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 2: Tıbbi Genetiğe Genel Bakış ve Konjenital Göğüs Duvarı Deformitelerinde Genetik
erneği
Tü
1998
sizdir. Kostal kıkırdaklarda anormal büyümenin ster-
numu içe doğru (pektus ekskavatum) veya dışa doğru
(pektus karinatum) kaydırabileceği düşünülmektedir
(genellikle büyüme atakları boyunca yoğunlaşır).
Anormal büyümenin tetikleyicileri ve patogenezi bi-
linmemekle birlikte diafram anomalileri, raşitizm veya
intrauterin basınç yükseklikleri gibi durumlar pektus
ekskavatuma neden olabilir (8-10).
Kolajen tip II, kaburga kıkırdağının en önemli yapısal
bileşenlerinden biridir. Bu nedenle metabolizması ve
bileşimi pektus ekskavatumun etiyolojisi ve patoge-
nezinde önemli bir rol oynayabilir (11). Bazı veriler, PE
hastalarında endokondral ossifikasyon ve mukopoli-
sakaritlerin metabolizmasında bozukluklar olduğunu
göstermektedir (12). PE hastalarında vakuolizasyon,
polimorfizm ve nükleer piknoz, yüzeyel kıkırdak böl-
gelerinde bol miktarda kondrosit ve derin kıkırdak
bölgelerindeki kondroblastlar tanımlanmıştır (13).
Kollajen fibrillerinde eşit olmayan ve kıkırdakların de-
rin bölgelerinde irregüler dağılım gösterilmiştir (14).
Pektus ekskavatum hastalarında kaburga kıkırdağı-
nın gen ekspresyonu mikroarray profillemesi, çeşitli
kollajen genlerinin (COL2A1, COL9A1, COL9A2, vb.)
upregulasyonunu ortaya çıkarmıştır. Bu da kıkırdak
aşırı büyümesinin yaygın etiyolojisine uygundur.
Benzer şekilde, doku yeniden modellemelerinde
matris metaloproteinazların downregülasyonu ön-
görülmüştür. Mikroarray ekspresyon sonuçlarına
göre istatistiksel olarak en fazla etkilenen 12, 2 ve 6
numaralı kromozomlardır. En önemli kromozomal
bölgenin ise 19p13.3-q13.2 olduğu düşünülmüş ve
en önemli gen-hastalık grubu olarak metabolik has-
talıklar tanımlanmıştır. Gerçek zamanlı RT-PCR (Revers
transkriptase-polimerase chain reaction) ile mikroarray
ekspresyon verileri onaylanmıştır (15). PE’nin kollajen
gen transkripsiyonunu inhibe ettiği bilindiğinden
Resim 1. Pektus ekskavatum (Erciyes Üniversitesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı arşivinden alınmıştır) (21).
9
PE örneklerinde tümör nekroz faktörü-alfa’nın çeşitli
izoformlarının downregülasyonu öngörülebilir (16).
Ekstrasellüler matriks reseptör etkileşimi ve fokal
adezyon yolakları, gen ekspresyonunda en önemli
değişiklikleri gösteren biyolojik süreçler olarak tanım-
lanmıştır. PE dokularında upregüle olan filamin, adez-
yon da dahil olmak üzere pek çok hücre işlevinde
merkezi rol oynayan çeşitli proteinlerle etkileşime gi-
rer. Bu nedenle disfonksiyonel filamin ekspresyonu is-
kelet ve kardiyovasküler bozukluklar ile ilişkilidir (17).
Pektus ekskavatum hafif, sığ bir defekten, sternu-
mun vertebra cisimlerine kadar uzanabilen defekte
yol açabilir. Sternumun posteriora açılanma derecesi
ve sternumla buluşan kostal kıkırdakların posterior
angulasyonu, defektin boyutunu etkileyen 2 önemli
faktördür. Ek olarak kartilaginöz veya sternal asimetri
varsa defektlerin cerrahi onarımı daha zordur (18).
Pektus ekskavatum genellikle doğumda görülür veya
doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Genellik-
le ilerleyicidir ve çocuk büyüdükçe derinlik artar (19).
Erkeklerde daha sık görülür. Diyafram anomalileri ve
diğer konjenital anomalilerle birlikte olabilir. Hastala-
rın %2’sinde pektus ekskavatum konjenital kalp ano-
malileri ile birliktedir. Pektus ekskavatumlu hastaların
%21’inde kendisinde, %11’inde ise ailesinde skolyoz
öyküsü vardır (20).
Pektus ekskavatumun bebekler veya çocuklar üzerin-
de genellikle fark edilebilir bir fizyolojik etkisi yoktur.
Bazı çocuklarda sternum veya kostal kıkırdak alanın-
da, özellikle şiddetli egzersiz sonrasında ağrı ortaya
çıkar. Bazı hastalarda eşlik eden mitral kapak prolap-
susuna bağlı çarpıntı olabilir. Bazı hastalarda akım
üfürümü saptanabilir. Bu üfürüm, sternumun pulmo-
ner artere yakın olması ile bağlantılı olup sistolik ejek-
siyon üfürümünün iletilmesine bağlıdır.

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Tablo 3. Pektus ekskavatum veya karinatumun sıklıkla veya nadiren eşlik ettiği sendromlar (25).
Sıklıkla
Aarskog Sendromu
Coffin-Lowry Sendromu
Homosistinüri
Kozlowski Spondilometafiziyal Displazi
Marfan Sendromu
Marinesco-Sjögren Sendromu
Melnick-Needles Sendromu
Morquio Sendromu
Mukopolisakkaridoz VII
Multipl Lentijinöz/Nöroma Sendromu
Noonan Sendromu
Osteogenezis İmperfekta Tip 1
Oto-palato-dijital Sendrom Tip 1 ve 2
Parsiyel Trizomi 10q Sendromu
Ruvalcaba Sendromu
Schwartz-Jampel Sendromu
Spondilo Epifizyal Displazi Konjenita
Turner Sendromu
XYY Sendromu
18p- Sendromu
Literatürde nadiren ailesel nonsendromik (izole) pek-
tus ekskavatum (Online Mendelian Inheritance in Man:
OMIM 169300) olguları bildirilmiştir (22). İzole pektus
ekskavatumda aort kökü dilatasyonu sık görülür. Bu
nedenle EKO taraması önerilir (23). Bu olgularda kalı-
tım otozomal dominant olarak kabul edilir ve Marfan
sendromunun hafif formu veya bir başka monogenik
sendrom dışlanamaz. Örneğin: Creswick ve ark. 34
aileyi analiz etmiş ve 14 ailede otozomal dominant,
4 ailede otozomal resesif ve 6 ailede X’ bağlı kalıtım
olduğunu düşünmüş. Ancak vakaların sayısının ista-
tistiksel değerlendirme için çok düşük ve birçok aile
bireyinin ilave bağ dokusu özelliklerine sahip olduğu-
nu belirtmiştir (24). Bu nedenle bu ailelerin çoğunda,
sistemik bağ dokusu hastalığı göz ardı edilemez.
Nadir görülen genetik sendromların teşhisi için yaygın
olarak kullanılan uzman sistemler olan POSSUM’da
(Pictures Of Standard Syndromes and Undiagnosed
Malformations version 5.7) ve WBDD (Winter-Barait-
ser Dysmorphology Database version 1.0.14)’de pek-
tus ekskavatum ve karinatum olgularında tespit
edilen monogenik sendromlar, sayısal kromozom
bozuklukları ve yapısal kromozom yeniden düzen-
lenmeleri tablo 3’te gösterilmiştir. Birinci grupta
metabolik bozukluklar, bağ dokusu bozuklukları,
iskelet displazileri ve klasik dismorfik sendromlar
bulunmaktadır. Pektus ekskavatum ve karinatum
ile ilişkili en önemli monogenik sendromlar sırasıyla
10
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Nadiren
Down Sendromu
Hallerman-Streiff Sendromu
Holt-Oram Sendromu
Lowe Sendromu
Mietens Sendromu
Mohr Sendromu
Proteus Sendromu
Robinow Sendromu
Ruvalcaba-Myhre Sendromu
Triko-rino-farengeal Sendrom
Williams Sendromu
XXXXY Sendromu
Marfan sendromu (OMIM 154700) ve Noonan
sendromu (OMIM 163950) ‘dur.
Pektus ekskavatumun Marfan sendromu gibi diğer
kas-iskelet bozuklukları ile birlikte bulunması, bağ
doku problemlerini düşündürmektedir. Ayrıca pektus
ekskavatumlu hastaların %40’ında olası bir genetik
yatkınlığı düşündüren aile öyküsü vardır (26).
Karakteristik bir vücut yapısına sahip olan hastalarda
Marfan sendromu mutlaka akla gelmelidir. Pektus
ekskavatum veya karinatum, 15 nolu kromozomun
uzun kolunda lokalize olan Fibrillin 1 genindeki mu-
tasyonların neden olduğu sistematik bir bağ dokusu
bozukluğu olan Marfan sendromunda önemli bir kli-
nik bulgudur.
Çeşitli organ sistemlerinin tutulumu, tanı ve tedavide
multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Tanı kriterlerini
karşılayan hastaların yaklaşık %91›inde moleküler
yöntemlerle Fibrilin 1 geninde mutasyon tespit edile-
bilir (27). Araknodaktili, aort kökü anevrizmaları, pek-
tus deformiteleri, skolyoz, dural ektazi ve dismorfik
yüz bulguları olan ancak göz tutulumu olmayan has-
talarda transforme edici büyüme faktörü-β reseptör I
veya II (TGFBR1 ve TGFBR2) mutasyonları akla gelme-
lidir (Loeys-Dietz syndrome; OMIM 190182) (28).
Noonan sendromu, RasMAPK (mitojen aktive protein
kinaz) yolundaki çeşitli genlerdeki mutasyonlardan
kaynaklanan, yaygın, otozomal dominant kalıtsal bir
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 2: Tıbbi Genetiğe Genel Bakış ve Konjenital Göğüs Duvarı Deformitelerinde Genetik

erneği
Tü
1998

hastalıktır. RAS (RAt Sarcoma viral onkogen homo-
logu) proteinleri ve alt basamakları hücre proliferas-
yonu, farklılaşma, hayatta kalma ve hücre ölümü için
önemli olan bir sinyalleme kaskadıdır. Noonan send-
romundan PTPN11 (protein tyrosine phosphatase non-
receptor type 11), RAF1 (v-raf1 murine leukemia viral
oncogene homolog 1), SOS1 (son of seveless gene 1) ve
KRAS (KirstenRAS) genlerindeki ve bilinmeyen diğer
genlerdeki mutasyonlar sorumludur. Genotip feno-
tip korelasyonu zayıftır. İnsidans, 1/1000-2500’dür.
Normal doğum boyuna sahip hastalarda ilerleyen
dönemlerde boy kısalığı gelişir. Hastalarda konjeni-
tal kalp defektleri (%50-80) (en sık pulmoner kapak
stenozu [%20-30]), kardiyomiyopati (%20-30), geniş
veya yele boyun, kraniyal pektus karinatum ve kaudal
pektus ekskavatum, kriptorşidizm (%60-80), pıhtılaş-
ma bozuklukları, dismorfik yüz bulguları görülür (29).
Mental gelişim değişkendir. %25’inde Öğrenme güç-
lüğü, %10-15’inde özel eğitim ihtiyacı olduğu bildiril-
miştir. Otozomal dominant kalıtıldığından etkilenmiş
bireylerin çocuklarına kalıtılma riski %50’dir. Bulgular
hafif olabileceğinden, kardeşler için nüks riskinin be-
lirlenmesi için ebeveynlerin araştırılması önerilir (Tab-
lo 4).
İyi tanımlanmış bu iki sendrom dışında pektus
ekskavatum ve multiple konjenital anomalilerin yer
aldığı bazı aileler bildirilmiştir. Zori ve ark. pektus eks-
kavatum, makrosefali, boy kısalığı, displastik tırnakları
olan ve otozomal dominant kalıtım gösteren bir aileyi
tanımlamış (OMIM 600399). Beals ve Fraser 3 kuşak
bir ailede tibia, psödoartroz ve pektus ekskavatum ra-
por etmişler (OMIM 609143) (30). Khaldi ve ark. akra-

Tablo 4. Noonan Sendromu Özellikleri.

Prevalans 1/1000 – 1/2500

Kalıtım Otozomal dominant
Tanım Noonan sendromu, boy kısalığı, belirgin yüz dismorfizmi ve konjenital kalp defektleri ile
karakterize bir hastalıktır.
Klinik Özellikler
Vücut Yapısı Boy kısalığı
Mental Muayene Zihinsel gerilik, konuşma (telaffuz) bozuklukları
Cilt ve saç Yünsü saç
Kraniyum Dolikosefali, makrosefali, skafosefali
Yüz Üçgen yüz, frontal bossing
Kulak Düşük ve posteriora açılanan kulaklar, sensörinöral işitme kaybı
Göz ve göz çevresi Pitozis, hipertelorizm, down slanting palpebral fissürler, epikantal katlantı, miyopi, mavi-gri
iris
Ağız ve çevresi Yüksek damak, derin filtrum, üst dudak vermilion sınırının yüksekliği, mikrognati, dişlerde
çarpıklık
Boyun Kısa boyun, yele boyun, kistik higroma, düşük ense saç çizgisi
Omurga ve göğüs duvarı Kalkan göğüs, pektus karinatum, pektus ekskavatum, vertebral anomaliler, kifoskolyoz
Üst ekstremite Kubitus valgus, klinodaktili, brakidaktili, künt parmak uçları
Kardiyovasküler sistem Konjenital kalp defektleri, hipertrofik obstruktif kardiyomiyopati, atrial septal defekt,
ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz, aort koarktasyonu, patent duktus arteriosis
Genital Sistem Kriptorşidizm, nadiren hipogonadizm, infertilite (bilateral kriptorşidizm bulunan bireylerde)
Hematolojik Sistem Amegakaryositik trombositopeni, Von Willebrand Hastalığı, kanama eğilimi
Malignite Malign schwannom, multipl dev hücreli granülom
Biyokimyasal ve Parsiyel faktör XI(C), XII(C) ve XIII(C) eksikliği, trombositopeni
Metabolik Testler
Prognoz Hipertrofik kardiyomiyopati erken mortalite ile ilişkilidir; altı aydan önce konjestif kalp
yetmezliği gelişen olgularda prognoz kötüdür.
Genetik etiyoloji PTPN11, SOS1, RAF1, RIT1, KRAS, NRAS, BRAF, MAP2K1 ve diğer genlerdeki mutasyonlardan
kaynaklanır.
Tarihçe Noonan 1968 yılında 17 hastada pulmoner stenoz, 2 hastada patent duktus arteriosus
bulunan 19 hasta bildirmiştir. Sternum deformitesi ve sütürlerin erken kapanması
hastalarda bulunan önemli özelliklerdendi.

11

Göğüs Duvarı Deformiteleri
ba ebeveynden doğan kısa boy, mental retardasyon,
pektus ekskavatum ve kamptodaktili görülen iki kar-
deş rapor etmişlerdir (31).
PEKTUS KARİNATUM
Pektus karinatum, en yaygın ikinci göğüs duvarı
deformitesidir. pektus ekskavatumdan beş kat daha
az sıklıkla ve erkeklerde daha yaygın görülmektedir
(32). Deformitede sternum ve kondrokostal eklemle-
rin protrüzyonu mevcuttur (Resim 2).
Etiyolojisi bilinmemekle birlikte, patogenetik me-
kanizmadan kaburgaların aşırı büyümesi sorum-
ludur (33). Ailevi olgular nadir değildir ve bazı ai-
lelerde pektus karinatum ve pektus ekskavatum
vakaları birlikte görülebilir (34). Pektus karinatum bağ
dokusu bozuklukları, Noonan sendromu ve kardiyak
anomalilerle (35) ve bazı kromozomal patolojilerle
ilişkili olabilmektedir (Tablo 5). Genellikle yaşamın
ilerleyen dönemlerinde, ergenlik öncesi veya puberte
sırasında görülür; ancak bazen infantlarda ve çocuk-
larda da görülebilir. Büyümenin hızlı olduğu dönem-
de pektus karinatumun da artma eğilimi vardır (36).
Genellikle skolyoz, kardiyak ve pulmoner komplikas-
yonlara pektus ekskavatumdan daha az rastlanır an-
cak pektus karinatumun psikolojik etkileri ciddi olabi-
lir (37). Postür anormalileri nadir değildir.
Marfan Sendromu
Kalıtsal bağ doku hastalıkları (KBDH) kollajen, pro-
teoglikan, elastin, fibrilin ve laminin gibi bağ doku
matriks proteinlerini etkileyen, bir grup genetik bo-
Resim 2. Pektus karinatum (Erciyes Üniversitesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı arşivinden alınmıştır) (21).
12
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
zukluğu kapsar (38). Kalıtsal bağ doku hastalıkları,
Berlin Uluslararası Nosolojisi (1986) ‘nde tanımlan-
mıştır ve MFS, MASS fenotipi gibi çeşitli bozuklukları
kapsamaktadır (39). KBDH’ları genellikle tek gen mu-
tasyonlarından kaynaklanır ve otozomal dominant,
otozomal resesif veya X bağlantılı kalıtılabilir (40). Bir
veya daha fazla mutant polipeptitin eklenmesi mat-
riks makromoleküllerinin anormal katlanması ve bi-
rikmesine neden olur (39).
Fibrilin (FBN) proteinleri elastik ve elastik olmayan
birçok bağ dokusunda bulunan hücre dışı mikrofib-
rillerin ana bileşenleridir (41). Farklı genler tarafından
kodlanan Fibrilin-1, -2 ve -3 olmak üzere üç farklı in-
san fibrilini bulunur (42). FBN1 ve FBN2 genlerindeki
mutasyonlar sırasıyla MFS ve konjenital araknodakti-
liyi içeren fibrilinopatilere sebep olmaktadır. FBN3 ise
henüz yeni tanımlanmıştır. FBN1, Elastinin yapısında
bulunan mikrofibrillerin ana komponentidir ve ömür
boyunca eksprese edilir. FBN2 ve FBN3’ün öncelikli
olarak gelişim sırasında mevcut olduğu düşünülmek-
tedir (41). FBN1 kromozom 15q21 üzerinde bulunan
ve 65 ekzon içeren 230 Kb’lik bir gendir. Evrensel Mar-
fan Veritabanı (UMD)nda Marfan sendromu ve ilişkili
hastalıklar açısından FBN1 geninde nokta mutasyon-
ları, büyük ve küçük delesyonlar, insersiyon, missen-
se, splice bölge mutasyonları içeren 1750’den fazla
mutasyon bildirilmiştir (42). FBN1 mutasyonları farklı
klinik fenotiplerle karşımıza çıkar: MFS, MASS send-
romu, ektopya lentis sendromu, mitral kapak prolap-
susu sendromu, Shprintzen-Goldberg sendromu ve
Loeys-Dietz sendromu (43).
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 2: Tıbbi Genetiğe Genel Bakış ve Konjenital Göğüs Duvarı Deformitelerinde Genetik

erneği
Tü
1998

Tablo 5. Pektus karinatum veya pektus ekskavatum ile ilişkili kromozom değişimleri.

Kromozom 1 Kromozom 6 Kromozom 9 Kromozom 15

del 1q41-n42 del 6p25 del 9q22.1-q22.32 del 15q15-q22.1
dup 1q del 6p22-p24 del 9q22.3 dup 15q
mozaik trizomi 1 del 6q del 9q34 Kromozom 17
del 6q27 Tetrazomi 9p
Kromozom 2 del 17p13
dup 6p
dup 17p
del 2p Kromozom 10
dup 17q
del 2q13-q21
Kromozom 7 del 10q26
del 2q37
dup 10q
dup 2p del 7p21-pter Kromozom 18
dup 2q del 7p15.3-21.2
Kromozom 11 del 18p
del 7q11.21
del 18q12.1-q21.1
del 11q
dup 18p11
Kromozom 3 Kromozom 8 Kromozom 12
del 3p25-pter recomb 8 del 12q Kromozom 21
del 3p12-p14 del 8pter del 12q24
Trizomi 21
del 3q29 del 8p dup 12p
Cinsiyet Kromozomları
Kromozom 4 dup 8q Kromozom 13 monozomi X

Mozaik trizomi 4 Mozaik trizomi 8 Trizomi 13 dup Xq

Kromozom 5 Kromozom 14 49,XXXXY

del 5p15 Mozaik trizomi 14 Tetraploidi

del 5qter

MFS, glikoprotein FBN1’i kodlayan genin çeşitli mu- 7). Yenilenmiş kriterler, tanı koymayı kolaylaştırmak,
tasyonlarının neden olduğu sistemik bir otozomal hastaların danışmanlığı ve takibi için özel öneriler
dominant bağ doku bozukluğudur (Tablo 6). İnsidan- sunmak amacıyla basitleştirilmiştir.
sı 2-3/10.000’dir ve PE hastaların 2/3’sinde görülür
MASS mitral kapak prolapsusu, ilerleyici olmayan
(Resim 3) (44,45). Penetrans hemen hemen %100’dür.
aort genişlemesi, iskelet ve cilt değişikliklerini içeren
Klinik aileler arasında ve aile içinde izole bulgulardan
hafif, jeneralize laksisite ile karakterize bağ doku has-
zayıf genotip-fenotip korelasyona ve şiddetli tutu-
talığıdır (47). MASS FBN1 genindeki mutasyonlardan
lumlara kadar değişebilir. Hasta bireyin çocuklarına
kaynaklanan otozomal dominant kalıtımlıdır. PE ile
kalıtılma riski %50’dir. Mutasyonların yaklaşık %25’i
birlikteliği sıktır.
de novo olduğu için sporadik olguların kardeşlerinde
tekrarlama riski düşüktür. MFS’de klinik bulgular ve
bu bulguların şiddeti değişkenlik gösterir ve çeşitli or- YARIK STERNUM
ganları etkileyebilir: kardiyovasküler hastalıklar (aort
Yarık sternum, izole olarak veya çeşitli monoge-
dilatasyonu ve diseksiyonu) morbidite ve mortalite-
nik sendromların ve kromozom bozukluklarının bir
nin ana nedenidir. Kliniğin değişkenlik göstermesi ve
semptomu olarak görülebilir. Göğüs duvarı malfor-
genetik heterojenite nedeniyle FBN1 geninde mutas-
masyonlarının yaklaşık %15’ini oluşturur (48). Gebe-
yonun gösterilmesi MFS tanısı için yeterli değildir. Bu
liğin altıncı ila dokuzuncu haftasında ventral hücre
nedenle MFS tanısı 1996’da Ghent Kriterlerinde be-
migrasyonunun ve sternal bantların füzyonunun
lirlenen majör ve minör bulguların varlığına dayanır
eksikliği sonucunda oluşan ve nadir görülen bir mal-
(27). Bu kriterler arasında, cerrahi onarım gerektiren
formasyondur (49). Özellikle kadınlarda kavernöz he-
ciddi bir PE, önemli bir bulgudur. Marfan sendromu
manjiyomlarla birlikte görülmüştür.
tanısı en az 2 major organ (göz ve kardiyovasküler sis-
tem) bulguları veya aile hikayesi veya Fibrillin 1 mu- Ailesel olgular bildirilmesine rağmen sendromik ol-
tasyonu ve diğer organ sistemlerinde minör bulgula- mayan yarık sternum genellikle sporadiktir. Bu ne-
rın varlığında klinik olarak koyulabilir (46) (Tablo 7 ve denle hasta bireylerin kardeşlerinde ve çocuklarında
8). Ghent Kriterleri 2010 yılında revize edilmiş (Tablo tekrarlama riski düşüktür. Ancak nadiren X’e bağlı ka-
13
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Tablo 6. Marfan sendromu özellikleri.

Prevalans 1-5/10.000
Kalıtım Otozomal dominant
Tanım Marfan sendromu oküler, kardiyak ve iskelet sistemini etkileyen ve klinik olarak değişkenlik
gösteren genetik bir bağ doku hastalığıdır.
Klinik Özellikler
Vücut yapısı Uzun boy, üst ekstremite /alt ekstremite <0.85, kulaç boyu / boy >1.05, uzun kemiklerde
büyüme
Mental muayene Öğrenme güçlüğü, hiperaktivite
Cilt ve saç Stria, azalmış cilt altı yağ dokusu
Kraniyum Dolikosefali
Yüz Uzun ve dar yüz, malar hipoplazi, mikrognati, retrognati
Göz ve göz çevresi Down slanting palpebral fissürler, retina dekolmanı, glokom, erken katarakt oluşumu,
ektopia lentis, enoftalmi, düz kornea ve göz küresinin aksiyel uzunluğunda artma,
hipoplastik iris, hipoplastik silier kaslar, miyopi, trabekülodisgenezis
Ağız ve çevresi Yüksek veya dar damak, dişlerde çarpıklık
Omurga ve göğüs Pektus karinatum, pektus ekskavatum, kifoskolyoz, asimetrik sternum, spondilolistezis,
duvarı lumbosakral dural ektazi, torasik lordoz
Üst ekstremite Kubitus valgus, eklemlerde hipermobilite veya kontraktürler, araknodaktili
Alt ekstremite ve pelvis Genu rekurvatum, pes planus, protrüzyo asetabuli, dolikostenomeli, eklemlerde
hipermobilite veya kontraktürler, uzun ve dar ayak, pes kavus, çekiç parmak, hindfoot
deformitesi
Sinir sistemi Lumbosakral dural ektazi
Kas sistemi Azalmış kas kitlesi
Solunum sistemi Amfizem, spontan pnömotoraks, apikal blebler
Kardiyovasküler sistem Aort diseksiyonu veya dilatasyonu, mitral valv prolapsusu, pulmoner arter dilatasyonu, mitral
anulus kalsifikasyonu
Prognoz Morbidite ve erken mortalitenin başlıca nedeni kardiyovasküler sistem problemleridir.
Genetik etiyoloji Fibrilin-1 proteinini kodlayan FBN1 (15q21.1) mutasyonları sendrom ile ilişkilidir.
Tarihçe Antoine Marfan, 1896’da bu sendromun temel özelliklerini tarif etmiş ve daha sonra ismi
verilmiştir.

Tablo 7. Marfan sendromu tanı kriterleri. Bu kriterlerden herhangi birine sahip bireyler Marfan sendromu tanısı alır.

Aile Hikayesi Yokluğunda Aile Hikayesi Varlığında

• Aort kökü dilatasyonu Z skoru ≥ 2 ve ektopia lentis
• Aort kökü dilatasyonu Z skoru ≥ 2 ve FBN1 mutasyonu
• Aort kökü dilatasyonu Z skoru ≥ 2 ve sistemik skor ≥ 7
puan
• Ektopia lentis ve bilinen bir aort kökü dilatasyonunun
eşlik ettiği FBN1 mutasyonu
• Ektopia lentis ve ailede Marfan sendromu varlığı
(yukarıdaki tanımlamaya göre)
• Sistemik skor ≥ 7 puan ve ailede Marfan sendromu
varlığı (yukarıdaki tanımlamaya göre)
• Aort kökü dilatasyonu Z skoru 20 yaş üstünde ≥ 2,
20 yaş altında ≥ 3 ve ailede Marfan sendromu varlığı
(yukarıdaki tanımlamaya göre)

14
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 2: Tıbbi Genetiğe Genel Bakış ve Konjenital Göğüs Duvarı Deformitelerinde Genetik

erneği
Tü
1998

Resim 3. Marfan sendromu, eklemlerde hiperekstansibilite, pektus ekskavatum, araknodaktili (Erciyes Üniversitesi
Tıbbi Genetik Anabilim Dalı arşivinden alınmıştır) (21).

Tablo 8. Sistemik skorlama.

Bulgu Puan
Pozitif bilek (wrist) ve baş parmak (thumb) bulgusu 3
Pozitif bilek (wrist) veya baş parmak (thumb) bulgusu 1
Pektus karinatum 2
Pektus ekskavatum veya göğüs asimetrisi 1
Hindfoot deformitesi 2
Düz taban 1
Spontan pnömotoraks 2
Dural ektazi 2
Protrüzyo asetabuli 2
Skolyoz veya torakolumbal kifoz 1
Dirsek ekstansiyonunda azalma 1
5 yüz bulgusundan 3’ünün varlığı (dolikosefali, down slanting palpebral fissürler, enoftalmi, retrognati, 1
malar hipoplazi)
Ciltte stria 1
Şiddetli miyopi 1
Mitral valv prolapsusu 1
Üst/alt ekstremite oranı <0.85 ve boy/kulaç boyu oranı>1.05 1

15

Göğüs Duvarı Deformiteleri
lıtım (Xq25-26) bildirilmiştir. Anne babası akraba olan
kardeşlerden erkek çocukta komplet yarık sternum,
kız kardeşinde superior yarık sternum ve sol taraf yüz
kavernöz hamanjiyom tarif edilmiştir (50).Umblikal
herni, omfalosel, yarık dudak veya damak, pektus
ekskavatum, kraniyofasiyal hemanjiyomlarla birlikte-
liği sıktır. Nadiren akciğer herniasyonu da tespit edile-
bilir. Anterior mediastenin kemik korumasının olma-
ması hastayı travmaya karşı savunmasız hale getirir
ve intratorasik basınçtaki değişiklikler kalp ve büyük
damarların yer değiştirmesine ve venöz dönüşün bo-
zulmasına neden olabilir. Dermoperikardiyal bağlantı
bulunan bazı vakalarda perikardiyal enfeksiyon riski
mevcuttur. Dispne, aritmi, siyanoz gelişebilir.
Sternumun alt kısmındaki yarıklar Cantrell pentalo-
jisinde görülür. Omfalosel, diastazis rekti veya umb-
likus yokluğuna yol açan orta hat supraumblikal ab-
domen duvar defektleri; diyafragmatik perikard ve
anteriyor diyafram eksiklikleri; ASD, VSD, ektopik kalp,
çift çıkışlı sağ ventrikül, trunkus arteriosus, pulmoner
venöz drenaj anomalisi gibi bir kardiyak anomali ile
karakterizedir (51).
PHACE ventral gelişim kusurlarının (özellikle sternal
defektler ve / veya supraumblikal rafe) eşlik ettiği nö-
rokutanöz bir asosiyasyondur. Etiyoloji ve patogenez
bilinmemektedir. Çoğu vaka sporadiktir (52).
KÜÇÜK GÖĞÜS KAFESİ
Ortalama torasik perimeter doğumda erkeklerde 32,3
cm kadınlarda 31,5 cm’dir. Yaşla birlikte çap artar ve
erkeklerde 89,2 cm ve kadınlarda 85,4 cm’e kadar ula-
Tablo 9. Küçük göğüs kafesinin sıklıkla veya nadiren eşlik ettiği sendromlar.
Sıklıkla
Akondrogenezis
Kamptomelik Displazi
Serebro-Kosto-Mandibular Sendrom
Kondroektodermal Displazi
Kleiokranial Dizostozis
Fibrokondrogenezis
Hipofosfatazya
Jarcho-Levin Sendromu
Jeune Torasik Distrofi
Letal Multipl Pterjiyum Sendromu
Melnick-Needles Sendromu
Metafizyal Kondrodisplazi, Jansen Tip
Metatropik Displazi
Kısa kosta-polidaktili Sendromu
Tanatoforik Displazi
Mozaik Trizomi 9 Sendromu
16
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
şır (53). Yaşa göre göğüs kafesinin normalden küçük
olması bazı sendromlarda nispeten sık karşımıza çık-
maktadır (Tablo 9).
KOSTA ANOMALİLERİ
Kosta anomalileri kostaların morfolojik gelişiminde
normalden sapma olarak tanımlanmaktadır. Konje-
nital kosta anomalileri sıklığı %1,4 olarak bildirilmiştir
(54,55). Sıklıkla veya nadiren çeşitli sendromlara eşlik
edebilir (Tablo 10).
Poland Sendromu (PS)
Poland sendromu yaklaşık 1 / 30.000 canlı doğumda
ortaya çıkar (56), pektoralis major kasının yokluğu
veya hipoplazisi ile karakterizedir ve genellikle ipsi-
lateral göğüs duvarı, göğüs ve üst ekstremite ano-
malileri ile birlikte görülür (57). Defekt unilateraldir
ve vakaların üçte ikisinde sağ taraftadır. Erkeklerde
daha sık görülür ve E/K oranı 2:1’dir. Nadiren bilateral
vakalar bildirilmiştir (58). Etiyolojisi bilinmemekle bir-
likte embriyonik dokunun anormal göçünü, subkla-
viyen arterin hipoplazisini veya in utero yaralanmayı
içeren birçok teori önerilmiştir. Genellikle sporadiktir
ancak ailevi vakalarda otozomal dominant kalıtım
görülmektedir. PS Moebius, Klippel Feil sendromları
ve Sprengel anomalisi gibi diğer anomalilerle birlikte
bulunabilir (59).
Poland sendromunda fenotip değişkendir. Torasik de-
fekt genellikle doğumda mevcuttur; ancak çocuk bü-
yüdükçe belirginleşir. Pektoral kas yokluğu göğüste
asimetri oluşturur, eşlik eden kostal anomaliler varsa
Nadiren
Akondroplazi
Diastrofik Displazi
Osteogenezis İmperfekta, Tip 2
Oto-palato-dijital Sendromu, Tip 1
Progeria Sendromu
Psödoakondroplastik Spondiloepifizyal Displazi
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 2: Tıbbi Genetiğe Genel Bakış ve Konjenital Göğüs Duvarı Deformitelerinde Genetik

erneği
Tü
1998

Tablo 10. Kosta anomalilerinin sıklıkla veya nadiren eşlik ettiği sendromlar.

Sıklıkla Nadiren
Arteriohepatik Displazi CHARGE Asosiasyonu
Serbro-Kosto-Mandibular Sendrom CHILD Sendromu
Escobar Sendromu Kleidokranial Dizostozis
Fetal Hidantoin Etkileri Down Sendromu
Gorlin Sendromu Fetal Alkol Etkileri
Hunter Sendromu Fetal Aminopterin Etkileri
Hurler Sendromu Fetal Valproat Etkileri
Langer-Giedion Sendromu Klippel-Feil Sekansı
Lenz-Majewski Hiperostozis Sendromu MURCS Asosiasyonu
Maroteaux-Lamy Sendromu Noonan Sendromu
Melnick-Needles Sendromu Pallister-Hall Sendromu
Morquio Sendromu Proteus Sendromu
Mukopolisakkaridoz VII Robinow Sendromu
Oto-palato-dijital, Tip 2 Rokitansk Sekansı
Parsiyel trizomi 10q Sendromu Trizomi 18
Poland anomalisi VATER Asosiasyonu
Sanfilippo Sendromu Turner Sendromu
Seckel Sendromu 9p- Sendromu
Trizomi 4p 18q- Sendromu
Trizomi 13

asimetri daha belirgin olur. Özellikle birden çok kosta
agenezisinde (en çok etkilenen kaburga üçüncü ve
dördüncü) akciğer fıtıklaşması ve paradoksal solu-
num hareketleri mevcuttur. Kostalar ayrıca küçük ve
anomalili olabilir. Meme ve meme başı anomalisi sık-
lıkla eşlik eder (Resim 4). Nadiren skolyoz, kardiyak ve
renal anomaliler bildirilmiştir (60). Dekstropozisyon
sıklıkla rapor edilmekte ve her zaman sol PS ile iliş-
kilendirilmektedir. Birden fazla sol kaburga agenezisi
olan hastalarda embriyonik dönemde mekanik fak-
törlerin etkili olduğu görülmektedir (61). PS’li hastalar
asemptomatiktir ve kas defekti nedeniyle genellikle
herhangi bir kısıtlama yoktur. Klasik sinbrakidaktili-
den yarık el veya diğer anomalileri içeren üst ekstre-
mite problemleri bulunabilir (62) (Tablo 11).
GENETİKTE DİSMORFOLOJİK TANIMLAR
Deformite: Vücudun bir bölümünün pozisyonundaki
veya şeklindeki anormalliklerdir.
Asosiyasyon: Dizi anomalileri, sendromlar ya da ge-
lişimsel alan defektleri olarak tanımlanamayan fakat

Resim 4. Poland sendromu, pektoral kas yokluğu, göğüs deformitesi, meme başları ayrık, sağ el brakidaktili ve klino-
daktili (Erciyes Üniversitesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı arşivinden alınmıştır) (21).
17
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Tablo 11. Poland sendromu özellikleri.

Prevalans 1 / 30.000
Kalıtım Otozomal dominant, sporadik
Tanım Pektoral kasın tek taraflı yokluğu veya hipoplazisi ve genellikle ipsilateral eşlik eden el ve parmak
anomalileri ile karakterizedir.
Klinik Özellikler
Omurga ve göğüs Unilateral pektoralis majör kası yokluğu veya hipoplazisi, unilateral pektoralis minör kası yokluğu,
duvarı Sprengel anomalisi, hipoplastik kosta, kosta füzyonu, unilateral meme başı yokluğu veya
hipoplazisi, unilateral areola yokluğu veya hipoplazisi, unilateral meme yokluğu, hemivertebra
Üst ekstremite Unilateral sindaktili, unilateral brakidaktili, unilateral oligodaktili
Kas sistemi Latissimus dorsi hipoplazisi, serratus anterior hipoplazisi, infraspinatus hipoplazisi, supraspinatus
hipoplazisi, deltoid hipoplazisi
Kardiyovasküler Dekstrokardi (sol taraflı Poland sekansında)
sistem
Etiyoloji Etiyolojide embriyogenez döneminde subklaviyan arterin beslediği alanlarda kan akımının
azalmasının malformasyonlara neden olduğu düşünülmektedir.
Tarihçe İlk defa 1841 yılında A. Poland tarafından tanımlanmıştır.

beklenenden daha sık olarak birlikte görülen anomali
şekilleridir.
Disrupsiyon: Normal formasyondan sonra yapısal
değişimlere yol açan destrüktif süreçler sonucu olu-
şan morfolojik defektlerdir.
Sekans: Tek bir primer malformasyondan kaynakla-
nan multiple defekt paternidir.
Malformasyon: Vücut kısımları veya organlardaki
anormal gelişimsel süreçlerden kaynaklanan
morfolojik bozukluklardır.
KAYNAKLAR
1. Neil W Blackstone Rb, The Cell: A Molecular Approach.
Fourth Edition. By Geoffrey M Cooper and Robert E
Hausman. The Quarterly Review of Biology 2007; 82: p.
44-44.
2. Online Mendelian Inheritance in Man: Online Mende-
lian Inheritance in Man. https://www.omim.org/ 19 Şu-
bat 2018,
3. Hoekelman RA,Pless IB, Decline in mortality among
young Americans during the 20th century: prospects
for reaching national mortality reduction goals for
1990. Pediatrics 1988; 82: 582-95.
4. Berry R, Buehler JW, Strauss LT, Hogue C, Smith JC.
Birth weight-specific infant mortality due to congenital
anomalies, 1960 and 1980. Public Health Reports 1987;
102: 171.
5. Nussbaum RL, McInnes RR, Willard HF, Thompson &
Thompson Genetics in Medicine E-Book. 2015: Elsevier
Health Sciences. 2015, pp. 1-2
6. Dundar M, Tıbbi Genetik ve Klinik Uygulamaları. MGRUP
Yayıncılık. 2016, pp. 142-150.
7. Cartoski MJ, Nuss D, Goretsky MJ, Proud VK, Croitoru DP,
Gustin T et al. Classification of the dysmorphology of
pectus excavatum. J Pediatr Surg 2006; 41: 1573-81.
8. Falconer AR, Brown RA, Helms P, Gordon I, Baron JA. Pul-
monary sequelae in survivors of congenital diaphrag-
matic hernia. Thorax: 1990: 45: 126-9.
9. Lund DP, Mitchell J, Kharasch V, Quigley S, Kuehn M, Wil-
son JM. Congenital diaphragmatic hernia: the hidden
morbidity. J Pediatr Surg 1994; 29: 258-62; discussion
262-4.
10. Dean C, Etienne D, Hindson D, Matusz P, Tubbs RS, Lou-
kas M. Pectus excavatum (funnel chest): a historical and
current prospective. Surg Radiol Anat 2012; 34: 573-9.
11. Prozorovskaya NN, Kozlov EA, Voronov AV, Verovskii VA,
Delvig AA. Characterization of costal cartilage collagen
in funnel chest. Biomed Sci 1991; 2: 576-80.
12. Serafin J, Swiatkowski J, Majkusiak R, Nowakowski P.
40-year experience in surgical treatment of congeni-
tal chest deformations--ethiopathogenesis, operative
techniques and clinical results. Acta chirurgiae ortho-
paedicae et traumatologiae Cechoslovaca 2003; 70:
207-13.
13. Fokin AA, Steuerwald NM, Ahrens WA, Allen KE. Ana-
tomical, histologic, and genetic characteristics of con-
genital chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc
Surg 2009; 21: 44-57.
14. Feng J, Hu T, Liu W, Zhang S, Tang Y, Chen R et al. The
biomechanical, morphologic, and histochemical prop-
erties of the costal cartilages in children with pectus
excavatum. J Pediatr Surg 2001; 36: 1770-6.
15. Fokin A, Robicsek F, Watts L, Tickle TL, Bennett KE, Bah-
rani-Mostafavi Z, Masters TN. Genetic analysis of con-
nective tissue in patients with congenital thoracic ab-
normalities. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2008; 7: 56.
16. Solis-Herruzo J, Brenner D, Chojkier M. Tumor necrosis
factor alpha inhibits collagen gene transcription and
collagen synthesis in cultured human fibroblasts. J Biol
Chem 1988; 263: 5841-5.
17. Nakamura F, Stossel TP, Hartwig JH. The filamins: orga-
nizers of cell structure and function. Cell adhesion & mi-
gration 2011; 5: 160-9.

18
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 2: Tıbbi Genetiğe Genel Bakış ve Konjenital Göğüs Duvarı Deformitelerinde Genetik
erneği
Tü
1998
18. Blanco FC, Elliott ST, Sandler AD. Management of con-
genital chest wall deformities. Semin Plast Surg 2011;
25: 107-16.
19. Shamberger RC,Welch KJ. Surgical repair of pectus ex-
cavatum. J Pediatr Surg 1988; 23: 615-22.
20. Waters P, Welch K, Micheli LJ, Shamberger R, Hall JE.
Scoliosis in children with pectus excavatum and pectus
carinatum. J Pediatr Orthop 1989; 9: 551-6.
21. Dundar M. Dismorfolojide Terimler ve Tanımlar. ISBN:
978-605-85579-3-2. Erciyes Üniversitesi Yayın No: 204.
Temmuz 2015, pp. 120-146.
22. Leung AK, Hoo JJ, Reynolds JF. Familial congenital fun-
nel chest. Am J Med Gen Part A 1987; 26: 887-90.
23. Rhee D1, Solowiejczyk D, Altmann K, Prakash A, Gerso-
ny WM, Stolar C, et al., Incidence of aortic root dilatation
in pectus excavatum and its association with Marfan
syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2008; 162: 882-5.
24. Creswick HA, Stacey MW, Kelly RE Jr, Gustin T, Nuss D,
Harvey H et al. Family study of the inheritance of pectus
excavatum. J Pediatr Surg 2006; 41: 1699-703.
25. Graham JM,Sanchez-Lara PA. Smith’s recognizable pat-
terns of human deformation. 2015: Elsevier Health Sci-
ences.
26. Fonkalsrud EW. Current management of pectus excava-
tum. World J Surg 2003; 27: 502-8.
27. Loeys B, De Backer J, Van Acker P, Wettinck K, Pals G,
Nuytinck L et al. Comprehensive molecular screening
of the FBN1 gene favors locus homogeneity of classical
Marfan syndrome. Hum Mutat 2004; 24:140-6.
28. Loeys BL, Chen J, Neptune ER, Judge DP, Podowski M,
Holm T et al. A syndrome of altered cardiovascular,
craniofacial, neurocognitive and skeletal development
caused by mutations in TGFBR1 or TGFBR2. Nat Genet
2005; 37: 275-81.
29. Allanson JE, Noonan syndrome. J Med Genet 1987; 24:
9.
30. Beals RK, Fraser W. Familial congenital bowing of the
tibia with pseudarthrosis and pectus excavatum: report
of a kindred. JBJS 1976; 58: 545-8.
31. Khaldi F, Bennaceur B, Hammou A, Hamza M, Gharbi
HA. An autosomal recessive disorder with retardation
of growth, mental deficiency, ptosis, pectus excavatum
and camptodactyly. Pediatr Radiol 1988; 18: 432-5.
32. Fonkalsrud EW,Anselmo DM. Less extensive techniques
for repair of pectus carinatum: the undertreated chest
deformity. J Am Coll Surg 2004; 198: 898-905.
33. Haje SA, Harcke HT, Bowen JR. Growth disturbance of
the sternum and pectus deformities: imaging studies
and clinical correlation. Pediatr Radiol 1999; 29: 334-41.
34. Martinez-Ferro M, Fraire C, Bernard S. Dynamic com-
pression system for the correction of pectus carinatum.
Semin Pediatr Surg 2008; 17: 194-200.
35. Kotzot D, Schwabegger AH. Etiology of chest wall de-
formities-a genetic review for the treating physician. J
Pediatr Surg 2009; 44: 2004-11.
36. Colombani PM. Preoperative assessment of chest wall
deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21:
58-63.
37. Fokin AA, Steuerwald NM, Ahrens WA, Allen KE. Ana-
tomical, histologic, and genetic characteristics of con-
genital chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc
Surg 2009; 21: 44-57.
19
38. Grahame R. Heritable disorders of connective tissue.
Best Practice & Research Clinical Rheumatology 2000;
14: 345-61.
39. Bruckner-Tuderman L,Bruckner P. Genetic diseases of
the extracellular matrix: more than just connective tis-
sue disorders. J Molec Med 1998; 76: 226-37.
40. Cole WG. Etiology and pathogenesis of heritable con-
nective tissue diseases. J Pediatr Orthop 1993; 13: 392-
403.
41. Sabatier L, Miosge N, Hubmacher D, Lin G, Davis EC,
Reinhardt DP. Fibrillin-3 expression in human develop-
ment. Matrix Biol 2011; 30: 43-52.
42. Gao L-G, Luo F, Hui R-T, Zhou X-L. Recent molecular bio-
logical progress in Marfan syndrome and Marfan-asso-
ciated disorders. Ageing Res Rev 2010; 9: 363-8.
43. Brautbar A, LeMaire SA, Franco LM, Coselli JS, Milewicz
DM, Belmont JW. FBN1 mutations in patients with de-
scending thoracic aortic dissections. Am J Med Genet
A. 2010; 152: 413-6.
44. Redlinger RE Jr, Rushing GD, Moskowitz AD, Kelly RE Jr,
Nuss D, Kuhn A et al. Minimally invasive repair of pectus
excavatum in patients with Marfan syndrome and mar-
fanoid features. J Pediatr Surg 2010; 45: 193-9.
45. Olbrecht VA, Nabaweesi R, Arnold MA, Chandler N,
Chang DC, McIltrot KH et al. Pectus bar repair of pectus
excavatum in patients with connective tissue disease. J
Pediatr Surg 2009; 44: 1812-6.
46. De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, Hennekam RC,
Pyeritz RE. Revised diagnostic criteria for the Marfan
syndrome. Am J Med Genet A 1996; 62: 417-26.
47. Glesby MJ, Pyeritz RE. Association of mitral valve pro-
lapse and systemic abnormalities of connective tissue:
a phenotypic continuum. Jama 1989; 262: 523-8.
48. Acastello E, Majluf R, Garrido P, Barbosa LM, Peredo A.
Sternal cleft: a surgical opportunity. J Pediatr Surg 2003;
38: 178-83.
49. Sadler TW. Embryology of the sternum. Chest Surg Clin
N Am 2000; 10: 237-44.
50. Haque KN. Isolated asternia: an independent entity. Clin
Genet 1984; 25: 362-5.
51. Takaya J, Kitamura N, Tsuji K, Watanabe K, Kinoshita Y,
Hattori Y et al. Pentalogy of Cantrell with a double-out-
let right ventricle: 3.5-year follow-up in a prenatally di-
agnosed patient. Eur J Pediatr 2008; 167: 103-5.
52. Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Cham-
lin S, Garzon M et al. A prospective study of PHACE
syndrome in infantile hemangiomas: demographic
features, clinical findings, and complications. Am J Med
Genet A 2006; 140: 975-86.
53. Canavese F, Dimeglio A. Normal and abnormal spine
and thoracic cage development. World J Orthoped
2013; 4: 167.
54. Etter L. Osseous abnormalities of the thoracic cage seen
in forty thousand consecutive chest photoroentogeno-
grams. Am J Roentogenol 1944; 51: 359-63.
55. Mitchelll C. MG, Radiology Review Manual. 6th ed. 2007:
Arizona: Good Samaritan.
56. Freire-Maia N, Chautard EA, Opitz JM, Freire-Maia A,
Quelce-Salgado A., The Poland syndrome-clinical and
genealogical data, dermatoglyphic analysis, and inci-
dence. Hum Hered 1973; 23: 97-104.
57. Kelly RE, Jr. Pectus excavatum: historical background,
clinical picture, preoperative evaluation and criteria for
operation. Semin Pediatr Surg 2008; 17: 181-93.
58. Baban A, Torre M, Bianca S, Buluggiu A, Rossello MI, Ca-
levo MG et al., Poland syndrome with bilateral features:
case description with review of the literature. Am J Med
Genet A 2009; 149A: 1597-602.
59. Parker DL, Mitchell PR, Holmes GL. Poland-Mobius syn-
drome. J Med Genet 1981; 18: 317-20.
60. Fokin AA, Robicsek F. Poland’s syndrome revisited. Ann
Thorac Surg 2002; 74: 2218-25.
61. Torre M, Baban A, Buluggiu A, Costanzo S, Bricco L, Le-
rone M et al. Dextrocardia in patients with Poland syn-
drome: phenotypic characterization provides insight
into the pathogenesis. J Thorac Cardiovasc Surg 2010;
139: 1177-82.
62. Al-Qattan MM. Classification of hand anomalies in Po-
land’s syndrome. Br J Plast Surg 2001: 54: 132-6.
Bölüm 3

Göğüs Duvarı Deformitelerinin Solunum Kasları

Üzerine Etkisi
The Effect of Chest Wall Deformities on Respiratory Muscles

Dr. Murat Öncel1*, Dr. Güven Sadi Sunam1, Dr. Hüseyin Yıldıran2
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Konya, Türkiye
1

Kars Harakani Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Kars, Türkiye

2

ÖZ
Göğüs duvarı deformiteleri, kalp ve akciğer basısı, kosta anomalisi, diyafram defekti gibi nedenlerle kardiyopulmoner
fonksiyonları etkilemektedir. En sık görülen göğüs duvarı deformitesi olan pektus ekskavatumda cerrahi düzeltme son-
rası kardiyopulmoner fonksiyonlarda da iyileşme olduğunu kanıtlayan birçok çalışma vardır. Solunum kasları üzerine
etkilerini de dolaylı olarak preoperatif ve postoperatif sonuçların kıyaslanmasıyla tespit edilebilmektedir. Solunum fonk-
siyon testleri ile genellikle vital kapasitede azalma ile restriktif etkilenmenin olduğu gösterilmiştir. Akciğer, göğüs kafesi
ve solunum kaslarının birbiriyle bağlantılı gelişimleri de ele alındığında göğüs duvarında olan bir deformite doğrudan
solunum fizyolojisi ve fonksiyonlarını etkileyecektir.
Anahtar Kelimeler: göğüs duvarı deformitesi, solunum fonksiyonu, solunum kasları

ABSTRACT
Chest wall deformities affect cardiopulmonary functions with some reasons such as heart and lung pressure, costal
anomalies, diaphragmatic defects. There are many studies that have shown improvement in cardiopulmonary function
after surgical correction in pectus excavatum which is the most common chest wall deformity. The effects of the thoracic
wall deformities on respiratory muscles can also be determined indirectly by comparing preoperative and postoperati-
ve results. Pulmonary function tests show the restrictive pulmonary disease and a reduction in vital capacity generally.
Considering the related development of the lung, thoracic wall and respiratory muscles, a chest wall deformity will
directly affect the respiratory physiology and function.
Key Words: chest wall deformity, pulmonary function, respiratory muscle

GİRİŞ mal konumludur. 1400 doğumda bir görülmektedir

Toraks deformiteleri çok farklı ve çeşitli şekillerde kli-
nisyenin karşısına çıkmaktadır. Bunlar; bir veya birden
çok kostanın yokluğu, kostaların kısalıkları, bifurkas-
yonları veya füzyonları ile pektus ekskavatum (PE),
pektus karinatum, sternal yarık, ektopia kordis ve Po-
land sendromudur (1). En fazla görülen göğüs duvarı
deformitesi pektus ekskavatumdur (Resim 1).
PE, sternumun orta ve alt 1/3’ünün posteriora dep-
resyonu ve kostal kartilajların posterior eğriliği ile
seyirli konjenital bir göğüs duvarı deformitesidir. Bi-
rinci ve 2. kostalar ile manubrium sterni sıklıkla nor-
(2). Genetik bir geçiş gösterilmemekle beraber %40
oranında ailesel olduğu görülebilmektedir. Patoge-
nez belli olmamakla beraber kostokondral kıkırdak-
ların depresyonu vardır (3). Her nekadar hastaların
yakınmalarında kozmetik nedenler önplanda olsa da
semptomatik olanlarda kardiyopulmoner fizyolojide
değişiklikler olmaktadır. Egzersiz ile başlayan dispne,
arkadaşlarına göre eforlu işlerde geri kalma ile ken-
dini göstermektedir (4,5). Bu vakalar postoperatif dö-
nemdeki dramatik değişiklikleri çok rahat bir şekilde
belirtmektedir. Ayrıca yapılan cerrahi prosedürlerde

Sorumlu Yazar*:Doç. Dr. Murat Öncel, Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Konya, Türkiye.
E-posta: moncel01@hotmail.com
Telefon: 0 505 9890101

21

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 1. Pektus ekskavatum (Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).
açık cerrahiye nazaran minimal invazif cerrahi işlem-
lerde bu postoperatif tam düzelme haline eklenmek-
tedir (6). Cerrahi prosedürün minimal invazif olması
pediatrik hastalarda postoperatif dönemdeki konfor-
la kendini belli etmektedir. Bu etkileri tam anlayabil-
mek için preoperatif ve postoperatif dönemde pul-
moner ve kardiyak fonksiyon çalışmaları ve aerobik
egzersiz testleri yapılmalıdır. Pektus ekskavatumda
başlıca olay, puberteye kadar progresif olarak artan
kostokondral kıkırdakların depresyonudur. Bununla
birlikte bu depresyonun derinliği egzersiz intoleras-
yonu ile doğru orantılıdır (7).
Pektus ekskavatumda aerobik egzersizde VO2max
düşmesi gösterilmiştir. Ayrıca kardiyopulmoner eg-
zersiz testlerinde stroke volümlerde düşmeler dikkat
çekmektedir (3,6). Egzersiz sırasında alveollerin komp-
liyansı azalmakla birlikte, bu oran derinliğin azalma-
sıyla artmaktadır. Genel olarak bu hastalarda göğüs
boşluğunun küçülmesi nedeniyle restriktif tipte bir
solunum fonksiyon testi ile karşılaşmaktayız. Bu etki
hastalarda üzerine eklenen kifoskolyoz ve konjenital
malformasyonlarla artabilmektedir. Düzeltilmiş pek-
tus ekskavatumda cerrahi sonrası bu solunum etkisi-
nin efektivitesini gösteren birçok çalışma başlamıştır.
Doğrudan solunum kasları üzerine çalışmalar
teknik olarak hem çok zor hem de çok az olup,bu
çalışmalardan kliniğimizde de yapılanmaksimum
inspiratuar ve ekspiratuar basıncın ölçülerek dolaylı
olarak kas gücü kıyaslaması yapılabilmektedir.
Ameliyat öncesi ve sonrasında ölçülen solunum
basınç değerleri yardımıyla hastaların ameliyat öncesi
maksimum inspiratuar basınç (MIP) ve maksimum
ekspiratuar basınç (MEP) değerlerinde ameliyat
sonrası artış olduğu saptanmıştır. Kliniğimizde
şimdiye kadar 31 vakanın dahil edildiği çalışmada
pektus ekskavatum tanısı ile opere edilmiş hastaların
postoperatif MIP ve MEP değerleri ile preoperatif
22
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Şekil 1. Pektus ekskavatum tanısı ile Nuss prosedürü uy-
gulanmış hastalarda preoperatif ve postoperatif ortala-
ma MIP ve MEP değerlerindeki değişiklikler.
değerleri arasındaki farkın istatiksel olarak da anlamlı
olduğu görülmüştür (Şekil 1) (“Effects of Nuss Proce-
dure on Respiratory Muscle Strength” 18. CWIG Annual
Meeting’de sözlü bildiri olarak sunulmuştur, 14-16 Ha-
ziran 2017, Floransa, İtalya). Bu çalışmanın avantajları
solunum fonksiyon testine benzer şekilde uygulanı-
yor olması, invazif bir işlem gerektirmemesi, sonucun
anlık görülebilmesi, zaman ve yerden bağımsız olarak
rahatlıkla tekrarlanabilmesidir (Resim 2). MIP ve MEP
ölçümleri yapmaya olanak sağlayan el cihazının yak-
laşık bir cep telefonu büyüklüğünde olması ve ölçüm-
lerin ekranından anlık okunabilmesi her yerde kulla-
nımını sağlamaktadır.
Güncel operatif tekniklerin postoperatif ağrıyı azalt-
ması ve buna bağlı olarak pulmoner komplikasyon-
ları da azaltmıştır. Genel olarak pulmoner fonksiyon
testleri dinlenme esnasında kaydedilmektedir. Son
çalışmalarda bunun egzersiz esnasında ölçümlerinin
yapılmasının daha anlamlı olacağı hedef alınmıştır.
Bu çalışmalar cerrahi prosedürlere uygulanmış ve Ra-
vitch gibi açık cerrahiyi gerektiren prosedürler sonra-
sında pulmoner fonksiyonlarda düzelmenin, minimal
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 3: Göğüs Duvarı Deformitelerinin Solunum Kasları Üzerine Etkisi

erneği
Tü
1998

Şiddetli pektus eksavatum formlarında artmış sternal

Resim 2. Solunumsal basınç ölçüm el cihazı (respiratory
pressuremeter - RPM) (Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi
Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).
invaziflere göre daha az olduğu kaydedilmiştir. Pedi-
atrik hastalarda Nuss tekniği ile FEV1’de postoperatif
belirgin bir düzelme görülmüştür. Bu 3. yılda barın çı-
kartıldığı dönemde en üst düzeyde olmuştur (4,8-11).
depresyon indeksi ile sağ atriyum ve sağ ventrikül ba-
sısı ile birlikte gelişen ekokardiografik ve tomografik
tetkiklerde bu akciğerlerde de çok rahatlıkla gösteril-
mektedir. Deformite içe doğru çökük olması ile hem
akciğer hem de ventriküle bası yaparak venöz dönüşü
ve myokardial perfüzyonu azaltmaktadır.
Pektus ekskavatum ve pektus karinatumun cerrahi
tedavisi için son zamanlarda minimal invazif cerrahi
yöntem olan deformiteyi düzeltecek şekilde metal bir
barın yerleştirildiği teknikler uygulanmaktadır. Klasik
yöntem olarak uygulanmış ve çeşitli modifikasyon-
ları geliştirilmiş olan Ravitch prosedürü seçilmiş has-
talarda nadiren uygulanmaktadır (Resim 3). Minimal
invazif cerrahide pektus ekskavatum için sternal çö-
küklüğün altına gelecek şekilde metal konkav bir bar
yerleştirilerek her iki ucundan kostalara tespit yapı-
lır(12). Sternum altından ve perikard önünden barın
yerleştirilmesi sırasında görüntüleme endoskopi ile
yapılmaktadır. Donald Nuss tarafından tanımlanan
bu tekniğin daha sonra farklı modifikasyonları da ya-
pılmıştır. Hafif olgular için yağ enjeksiyonu da tedavi
seçenekleri arasındadır. Ayrıca invazif olmayan teda-

Resim 3. Miks tip pektus deformitesi olan hastada modifiye Nuss ve Ravitch tekniği, preoperatif ve postoperatif
görüntüleri (Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).
23

Göğüs Duvarı Deformiteleri
vileri arasında vakum bel tedavisi uygulanabilmekte-
dir(13).
Pektus karinatumda yakınmalar çoğunlukla estetik
nedenlidir. Klasik teknik olarak Ravitch prosedürü,
pektus ekskavatumdaki gibi çoğu vaka için yerini
minimal invazif cerrahiye bırakmıştır. Abramson tara-
fından tanımlanan bu teknikte metal bir bar protüz-
yonun olduğu kosta seviyesine ciltaltına yerleştirilir
ve bilateral uçları deformiteyi düzeltecek depresyonu
düzeltecek basıncı sağlayacak şekilde kostalara sta-
bilizatörler yardımı ile tespit edilir(14). Bunun yerine
cerrahi olmayan tedaviler de geliştirilmiştir, bazı fizik-
sel egzersizler ve “brasing” olarak adlandırılan ortezler
kullanılmaktadır(15).
Solunum kasları inspiryumda torasik kavitenin geniş-
lemesini sağlayarak, intratorasik basıncı düşürür, ve-
nöz dönüşü artırır, kardiak dolumu ve kardiak outpu-
tu artırırlar. Bu kısaca solunum dolaşım pompası adı
altında anılmaktadır. Göğüs duvarı deformitelerinde
pektus ekskavatum gibi kardiyovasküler bozuklukla-
rın bir sebebi de bu negatif basınçtaki değişikliklerdir
(2,3). Semptomlar egzersiz esnasında yeterli negatif
basıncın olmayışı, venöz dönüşte azalma ve kardiak
outputta düşme ile açıklanabilmektedir. Patofizyo-
lojik açıdan göğüs duvarının herhangi bir yapısal ve
fonksiyonel anomalisinde, solunum belirgin olarak
etkilenmektedir (3). Bu patofizyolojik durumda, int-
ratorasik mesafede herhangi bir bası ve restriktif bir
olayın, akciğerin yapısal gelişimi ve fizyolojisini etki-
lediği aşikardır. Konjenital diyafram defekti olan has-
taların %16-55’inde göğüs duvarı deformitesi görü-
lebilmektedir. Akciğer, diyafram ve göğüs kafesinin
gelişiminin birbiriyle bağlantılı olduğu düşünülecek
olursa, konjenital diyafram defektlerinde göğüs du-
varı deformitelerinin bu kadar yaygın görülmesinin
bir nedeni bu olabilir (16). Burada, diyaframın bir tara-
fında defekt olması halinde aynı tarafta hipoplazik ak-
ciğer parankimi ve dolayısıyla aynı taraf kostalarının
ve göğüs boşluğunun küçülmesi, yeterli ventilasyon
için solunum kaslarının intratorasik basıncı daha çok
negatifleştirmeye çalışması ve daha fazla göğüs du-
varı retraksiyonu etyolojik faktörlerdendir (17). Ayrıca
pektus ekskavatum ile birliktelik gösteren konjenital
diyafram hernilerinde, pektus ekskavatumun olmadı-
ğı, konjenital diyafram hernilerine göre akciğer fonk-
siyon kapasitesinde azalma olduğu raporlanmıştır
(18).
Birçok çalışmada pektus ekskavatum düzeltildikten
sonra, pulmoner fonksiyonların da dinlenme esnasın-
da belirgin düzeldiği gözlenmiştir (19). Ayrıca sadece
24
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
anatomik olarak şiddetli pektus ekskavatumda anor-
mal pulmoner fonksiyonlar görülmektedir (20).
2009 tarihinde Fonkalsrud’ın yaptığı bir çalışmada
912 semptomatik pektus ekskavatumlu hastada cer-
rahi düzeltme sonrası belirgin egzersiz kapasitesinin
arttığı ve kardiyovasküler performansın düzeldiği
gösterilmiştir(19).
Şiddetli pektus ekskavatum formlarında artmış
sternal depresyon indeksi ile ekokardiyografi ve to-
raks tomografi tetkiklerinde sağ atriyum ve sağventri-
kül basısının fizyopatolojik etkileri hafif eforlarda gö-
rülmektedir. Pektus ekskavatum çocukluk çağından
başlar ve deformite progresif olarak artar. Daha önce-
leri egzersiz intoleransı olan hastaların, deformite art-
tıkça kardiyopulmoner fonksiyonları azalmaktadır (5).
Şikayet olarak hastalarda yorgunluk, halsizlik,
egzersiz intoleransında azalma, çarpıntı ve göğüs
ağrısı olmaktadır. Bu, yaşla ve eklenen hastalıklarla
artmaktadır. Yaşlılarda ve çocuklarda kendini belli
etmektedir.
Klinik olarak solunum fonksiyon testleri kullanıldığın-
da, genç ve sağlıklı bireylerde tamamen normal so-
nuçlar ortaya çıkabilmektedir.
Poland sendromu, yaklaşık 1/7000-100.000 sıklığında
görülen sporadik bir sendromdur. Ailesel geçiş olduk-
ça nadirdir(21). Pektoralis major ve minor kaslarının
tek taraflı aplazisi, kosta deformiteleri veya agenezisi,
aksiller kıllanma yokluğu, amasti ve areola nipple yok-
luğu ya da hipoplazisi ile parmak anomalilerini kapsar
(22). Bilateral Poland sendromu çok azdır. Göğüs du-
varı etkilenmesi, anterior kostaların hafif hipoplazisi
ve hafif çöküklüğünden kosta ve kıkırdak kostaların
yokluğuna kadar geniş bir spektrumda olmaktadır.
Etkilenen taraftaki kostaların aplazisi ve hipoplazisi
hafif çöküklüğe neden olur ve sternumun torsiyonu
ile birlikte asimetrik pektus ekskavatum gibi görülebi-
lir. Kosta agenezisi ileri derece göğüs duvarı deformi-
tesine neden olması halinde solunum yetmezliğine
varan sonuçlar doğurabilmektedir. Bu durum erken
cerrahi tedavi gerektirmektedir. Kosta yokluğunda
bu alanda paradoksal solunum hareketi görülebilir.
Poland sendromunda vital kapasitenin yaklaşık nor-
malin yarısı kadar azaldığı görülmüştür. Göğüs duvarı
deformitesinin düzeltilmesiyle vital kapasitede düzel-
me olmaktadır (23). Pektoral kasların yokluğu fonksi-
yonel olarak düzeltme gerektirmez (24,25).
Poland sendromunun cerrahi tedavisinde ilk olarak
fizyolojik etkilenme ve estetik sorunlarla birlikte yaş
ve cinsiyet belirleyicidir. Poland sendromunda cerrahi
için rölatif endikasyonlar göğüs duvarında tek taraflı
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 3: Göğüs Duvarı Deformitelerinin Solunum Kasları Üzerine Etkisi
erneği
Tü
1998
çöküklüğün ilerleme olasılığı, intratorasik organların
korunmasında yetersiz kalacak deformite olması, pa-
radoksal göğüs duvarı hareketi, kadınlarda etkilenen
tarafta meme rekonstrüksiyonu ve erkeklerde etkile-
nen tarafta pektoral kas yokluğu ve aksiller kıvrımın
olmamasına bağlı estetik defekti kapsar (26). Solu-
num sıkıntısına neden olmuş kosta anomalilerinde
göğüs duvarındaki defektin onarımı öncelik taşır.
Kosta greftleri veya sentetik yama ile kapatılabilir. Bu
düzeltme öncelikli olarak paradoksal solunum hare-
ketinin önlenmesine yöneliktir. Estetik düzeltme ope-
rasyonları gelişme tamamlandıktan sonra yapılması
önerilmektedir. Pektoral kasın olmaması fonksiyonel
sorun oluşturmadığı için tedavi gerektirmemektedir.
Ancak estetik sorun yaratması halinde otolog yağ en-
jeksiyonu ya da doku protezleri kullanılmaktadır (25).
Jeune sendromu (familyal asfiksik torasik distro-
fi) genetik olarak otozomal resesif geçiş gösteren
1/100.000-130.000 sıklığında görülen bir iskelet siste-
mi displazisidir. Hastalar genellikle solunum problem-
leri ile ilk yaşlarda kaybedilmektedir. Bu sendromda
klinik, hem transvers hem de sagital çapı küçülmüş
en az 7 kostanın kısalığı ile görülen çan şeklinde dar
göğüs kafesi ve kısa ekstremite ile pelvik anomalilerle
ortaya çıkar (27). Göğüs kafesinin daralmış olması ve
göğüs duvarı esnekliğinin sınırlı olması nedeniyle
alveolar hipoventilasyon ve solunum yetmezliği tab-
losu gelişmektedir. Kazanılmış asfiksik torasik distrofi
olarak adlandırılan ve Ravitch operasyonu sonrası gö-
rülen klinik tablonun da,intraoperatif deforme kıkır-
dak rezeksiyonu sırasında büyüme plaklarının hasar
görmesi nedeniyle olduğu raporlanmıştır (28). Hasta-
larda operasyondan sonra artış gösteren solunumsal
yakınmalar görülmektedir. Tipik olarak göğüs kafesi
küçülmüştür. Solunum fonksiyon testlerinde FEV1 ve
FVC’de belirgin azalma vardır.
Jeune sendromunda öncelikle amaç toraks boşluğu-
nun çapının artırılmasıdır. Bu amaçla bazı teknikler
tanımlanmıştır. Sternal split tekniğinde sternotomi
sonrası arasına prostetik ya da otolog greftler yerleşti-
rilerek göğüs boşluğunun çapının genişletilmesi sağ-
lanır (29). Dikey ve lateral toraks genişletme teknikleri
de tanımlanmıştır. Mortalitenin çok yüksek olması ve
vaka sayısının çok az olması bu alandaki çalışmaların
kısıtlı olmasına neden olmuştur. Öncelikle solunum
yetmezliği sorunu olması ve multipl organ tutulumu
nedeniyle destek tedavileri önemlidir. Kazanılmış as-
fiksik torasik distrofi için düzeltme cerrahisi re-do Ra-
vitch ve sternal split tekniklerini içermektedir.
Sternal füzyon defektleri göğüs duvarı deformiteleri
içinde en nadir görülenleridir. Sternal kleft, torasik ek-
25
topia kordis ve torakoabdominal ektopia kordis ola-
rak 3 gruba ayrılır. Sternal kleft, sternumun genellikle
üst kısmında görülen füzyon defektidir. Diyafram bu
hastalarda normaldir. Torasik ektopia kordiste kalp
toraks dışında atmaktadır ve üzerinde doku yoktur
(30). Omfalosel, diastazis rekti gibi karın duvarı pato-
lojileri eşlik edebilir. Torakoabdominal ektopia kordis,
Cantrell pentalojisi olarak adlandırılır. Sternal yarık,
diyaframın ön kısmının yokluğu, perikard diyafram
yüzünün yokluğu, kardiyak anomaliler, omfalosel
benzeri karın ön duvarı defektleri özelliklerini oluştu-
rur. Bu defektlerde mortalite, göğüs boşluğundaki or-
ganların etkin fonksiyon görmelerini sağlayamaması
nedeniyle oldukça yüksektir. Cerrahi tedavi defektin
yerine, hastanın yaşına ve eşlik eden anomalilere göre
değişmektedir (31). İzole sternal kleft olgularında
defekt primer olarak onarılır. Torasik ektopia kordiste
kalp üzerinde koruyucu doku olmaması nedeniyle
onarım primer yapılmaz. Torakoabdominal ektopia
kordiste ise onarım 2 yaşından sonra anomalilere
yönelik diyafram, omfalosel, intrakardiyak defektler
primer onarılır, daha sonra inferior sternal kleft
sternum alt ucundan diseke edilen kıkırdak flepler ile
primer onarılır (32).
KAYNAKLAR
1. Shamberger RC. Chest Wall Deformities. In: Shields
TW, LoCicero III J, Ponn RB, Rusch VW, editors. General
Thoracic Surgery. Sixth ed. Philadelphia: Lippincott Wil-
liams & Wilkins; 2005. p. 653-81.
2. Morshuis WJ, Folgering HT, Barentsz JO, Cox AL, van Lier
HJ, Lacquet LK. Exercise cardiorespiratory function be-
fore and one year after operation for pectus excavatum.
J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:1403-9.
3. Neviere R, Montaigne D, Benhamed L, Catto M, Edme
JL, Matran R et al. Cardiopulmonary response following
surgical repair of pectus excavatum in adult patients.
Eur J Cardiothorac Surg 2011; 40: e77-82.
4. Sigalet DL, Montgomery M, Harder J, Wong V, Kravar-
usic D, Alassiri A. Long term cardiopulmonary effects
of closed repair of pectus excavatum. Pediatr Surg Int
2007; 23: 493–7.
5. Bawazir OA, Montgomery M, Harder J, Sigalet DL. Mid-
term evaluation of cardiopulmonary effects of closed
repair for pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40:
863-7.
6. Johnson JN, Hartman TK, Pianosi PT, Driscoll DJ. Cardio-
respiratory function after operation for pectus excava-
tum. J Pediatr 2008; 153: 359-64.
7. Haller Jr JA, Kramer SS, Lietman SA. Use of CT scans in
selection of patients for pectus excavatum surgery: a
preliminary report. J Pediatr Surg 1987; 22: 904-6.
8. Castellani C, Windhaber J, Schober PH, Hoellwarth ME.
Exercise performance testing in patients withb pectus
excavatum before and after Nuss procedure. Pediatr
Surg Int 2010; 26: 659-63.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

9. Szydlik S, Jankowska-Szydlik J, Kasprzyk M, Dyszkiewicz sive and too early operations for pectus excavatum.
W, Adamczak J, Zwaruń D. An effect of Nuss Procedure Ann Thorac Surg 1996; 61: 1618-25.
on lung function among patients with pectus excava- 29. Philips JD, van Aalst JA. Jeune’s syndrome (asphyxiating
tum. Polish J Surg 2013; 85:1 -5. thoracic dystrophy): congenital and acquired. Semin
10. Jeong JY, Ahn JH, KimSY, Chun YH, Han K, Sim SB et al. Pediatr Surg 2008; 17: 167-172.
Pulmonary function before and after the Nuss proce- 30. Yüksel M, Yıldızeli B. Göğüs duvarı deformiteleri. In Yuk-
dure in adolescents with pectus excavatum: correla- sel M, Kalaycı G; eds. Göğüs cerrahisi; 559-80.
tion with morphological subtypes. J Cardiothorac Surg 31. Jackson L, Parikh D. Repair of Cleft Sternum. In: Amu-
2015; 10: 37. lya K. Saxena ed. Chest Wall Deformities, First ed. Berlin,
11. Johnson JN, Hartman TK, Pianosi PT, Driscoll DJ. Cardio- Springer, 2017. p.707-716.
respiratory function after operation for pectus excava- 32. Dobel AR, William HB, Long RW. Staged repair of ectopia
tum. J Pediatr 2008; 153: 359-64. cordis. J Pediatr Surg 1982; 17: 353-8.
12. Kelly RE Jr. Pectus excavatum: historical background,
clinical picture, preoperative evaluation and criteria for
operation. Semin Pediatr Surg 2008; 17: 181-93.
13. Schier F, Bahr M, Klobe E. The vacuum chest wall lifter: an
innovative, nonsurgical addition to the management of
pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40: 496-500.
14. Abramson H. A minimally invasive technique to repair
pectus carinatum. Preliminary report. Arch Bronconeu-
mol 2005; 41: 349-51.
15. Martinez-Ferro M, Fraire C, Bernard S. Dynamic com-
pression system for the correction of pectus carinatum.
Sem Pediatr Surg 2008; 17: 194-200.
16. Lund DP, Mitchell J, Kharasch V, Quigley S, Kuehn M, Wil-
son JM. Congenital diaphragmatic hernia: the hidden
morbidity. J Pediatr Surg 1994; 29:258-62.
17. Leeuwen L, Fitzgerald DA. Congenital diaphragmatic
hernia. J Paediatr Child Health 2014; 50: 667-73.
18. Koumbourlis AC, Stolar CJ. Lung growth and function in
children and adolescents with idiopathic pectus exca-
vatum. Pediatr Pulmonol 2004; 38: 339-43.
19. Fonkalsrud EW. 912 open pectus excavatum repairs:
changing trends, lessons learned: one surgeon’s expe-
rience. World J Surg 2009; 33: 180-90.
20. Kuster SP, Kuster D, Schindler C,Rochat MK, Braun J, Held
L et al. Reference equations for lung function screening
of healthy never-smoking adults aged 18–80 years. Eur
Respir J 2008; 31: 860-8.
21. Azner JMP, Urbano J, Laborda EG, Moreno PQ, Vergara
LF. Breast and pectoralis muscle hypoplasia. A mild de-
gree of Poland’s syndrome. Acta Radiol 1996; 37: 759-
62.
22. Shamberger RC, Welch KJ, Upton J. Surgical treatment
of thoracic deformity in Poland’s syndrome. J Pediatr
Surg 1989; 24:760-6.
23. Yiyit N. Poland’s syndrome. Turk Gogus Kalp Dama 2015;
23: 413-21.
24. Phaltankar PM, Langdon J, Clasper J. Poland’s syndrome
and military personel. J R Army Med Corps 2003; 149:
294-6.
25. Gürpınar A, Balkan E, Konca Y, Doğruyol H. Poland Sen-
dromu. Turk Gogus Kalp Dama 1995; 3: 188-9.
26. Amulya KS. Poland’s Syndrome. In: Amulya K. Saxena ed.
Chest Wall Deformities, First ed. Berlin, Springer, 2017.
P. 643-653.
27. Yiyit N, Yıldızhan A, Candaş FH, Görür R, Işıtmangil T.
The Jeune syndrome in an adult: A case report. Gulhane
Medical Journal 2015; 57: 188-9.
28. Haller JA, Colombani PM, Humphries CT, Azizkhan RG,
Loughlin GM. Chest wall constriction after too exten-

26
Bölüm 4

Pektus Ekskavatum Sınıflandırması ve Tedavi

Modaliteleri
The Classification of Pectus Ekscavatum and Treatment Modalities

Dr. Nilay Çavuşoğlu Yalçın*

Antalya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Antalya, Türkiye

ÖZ
Pektus ekskavatum alt kostal kartilajların kontrolsüz büyümesi sonucu ortaya çıkan değişen derinlikte sternal depres-
yonla karakterizedir. Hastalar toraks morfolojik yapısı temel alınarak göğüs duvarı deformitelerini 11 gruba ayıran Williti-
al sınıflamasına göre derecelendirilir. Pektus ekskavatumu olan hastaların kozmetik görünüşleri nedeniyle gelişen psiko-
lojik bozulma hastaların çoğunda tedavinin esas endikasyonunu oluşturur. En sık kullanılan tedavi seçeneği cerrahidir.
Çeşitli ameliyat yöntemleri geliştirilmiştir.
Anahtar Kelimeler: göğüs kafesi, deformiteler, cerrahi

ABSTRACT
Pectus excavatum is characterized by the presence of a variably deep sternal depression due to uncontrolled growth
of the lowest costal cartilages. The patients are graded according to the Willital’s classification, which is based on morp-
hologic findings of the thorax and divides congenital chest wall deformities into 11 types. In most patients with pectus
excavatum, the cosmetic appearance of the patients leads to psychological impairment which requires therapy. The
most common treatment options used are surgical interventions. There are a variety of operation methods which have
been developed.
Key Words: thoracic wall, deformities, surgery

GİRİŞ minör derecede olabildiği gibi, mediastinal organ-

Pektus ekskavatum (PE) (Funnel chest, kunduracı
göğsü, trichterbrust, koilosternia, chone-chondros-
ternon) 300-400 canlı doğumda bir sternum ve kostal
kartilajın posteriora depresyonu ile karakterize göğüs
kafesi deformitesidir (1). Pektus ekskavatum konje-
nital göğüs kafesi deformitelerinin %90’ını kapsar ve
sıklıkla erkeklerde görülür (E/K: 3/1) (2)a previously
validated tool called the Pectus Excavatum Evaluati-
on Questionnaire was administered by the research
coordinator, via telephone, to parents and patients
(8-21 years of age. Pektus ekskavatum alt kostal kar-
tilajların aşırı veya eşit olmayan şekilde büyümesi so-
nucu sternumun posteriora doğru itilerek, anterior
göğüs duvarının depresyonu sonucu gelişir. Defekt
ların yer değiştirmesi ile sonuçlanacak kadar ciddi
olabilir. Birçok hasta asemptomatik olmakla birlikte
pektus ekskavatumlu hastalarda göğüs ağrısı, disp-
ne, egzersiz toleransında azalma, senkop, özgüven ve
sosyal ilişkilerde azalma sıkça görülebilen semptom-
lardır (3,4).
Deformitenin derecelendirilmesinde çeşitli sınıflan-
dırmalar yapılmış olmakla birlikte hiçbiri tam destek
görmemiştir. Pektus ekskavatumda asimetrik depres-
yon daha sık gözlenir. Sağ taraf genellikle daha fazla
çökmüştür. İnce göğüs, dorsal lordoz, çengel omuz,
kostaların çıkık şekli ve kötü postür karakteristiktir.
Pektus ekskavatum’a eşilik eden anomaliler de mev-
cuttur. Sıklıkla Marfan sendromu, Prune Belly send-

Sorumlu Yazar*: Op. Dr. Nilay Çavuşoğlu Yalçın, Antalya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Antalya, Türkiye
E-posta: yalcinnilay1977@gmail.com
Telefon: 0 505 7705753

27
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Tablo 1. Morfolojik görünümlerine göre pektus Tablo 2. Konjenital göğüs ön duvarı deformitelerinde
ekskavatum. Willital sınıflaması (6).

Tip Tanım Tip Tanım

1 “Cup shaped” (lokalize derin depresyon) 1 Simetrik Pektus Ekskavatum, Normal
konfigürasyonda toraks
2 “Saucer shaped” (diffüz yüzeysel depresyon)
2 Asimetrik Pektus Ekskavatum, Normal
3 “Grand canyon” (asimetrik uzun boru şeklinde konfigürasyonda toraks
dep-resyon)
3 Simetrik Pektus Ekskavatum, Platitoraks ile
4 “Currarino-Silverman” (miks karinatum/ birlikte
ekskavatum, “pouter pigeon” deformitesi, “horns
of steer” = boğa boynuzu, atnalı deformitesi) 4 Asimetrik Pektus Ekskavatum, Platitoraks ile
birlikte
5 Simetrik Pektus Karinatum, Normal
romu, Turner sendromu, Poland sendromu, Nöro- konfigürasyonda toraks
fibromatosis, Tüberoskleroz, Serebral Palsi, Werding 6 Asimetrik Pektus Karinatum, Normal
Hoffman paralizisi ve diğer miyopatiler, konjenital konfigürasyonda toraks
diafragmatik herniler, skolyoz ve konjenital kalp has- 7 Simetrik Pektus Karinatum, Platitoraks ile birlikte
talıkları ile birlikte görülebilir. 8 Asimetrik Pektus Karinatum, Platitoraks ile birlikte
9 Pektus Ekskavatum ve Pektus Karinatum
Bu deformitede genellikle birinci ve ikinci kosta- kombinasyonu
lar ve manubrium sterni normal pozisyonunda-
10 Göğüs duvarı aplazi veya hipoplazisi
dır. Ancak üçüncü kostadan itibaren aşağıdaki
11 Sternal kleft defektleri
kostalar ile sternumun gövdesi posteriora doğru
deprese görünümdedir. Kuhn ve ark. morfolojik
görünümlerine göre pektus ekskavatum tipi deformi- RADYOLOJIK ÖZELLIKLER
teleri dörde ayırmıştır (Tablo 1) (5).
Pektus ekskavatumlu hastalarda, PA akciğer grafisin-
de görülen bulgular tablo 3’de gösterilmiştir.
KONJENITAL GÖĞÜS ÖN
DUVARI DEFORMITELERININ
SINIFLANDIRILMASI Toraks Tomografi

Hastalar toraks morfolojik yapısı temel alınarak göğüs Haller İndeksi (maksimal transvers çap/göğüs kafesi-
duvarı deformitelerini 11 gruba ayıran Willitial sınıfla- nin en dar olduğu AP uzunluk) göğüs duvarındaki çö-
masına göre derecelendirilir (Tablo 2) (Resim 1) (6) küklüğün ciddiyetini belirlemek için kullanılır. Haller

Resim 1. Konjenital göğüs duvarı deformitelerinde Willital Sınıflandırması (6)

28
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 4: Pektus Ekskavatum Sınıflandırması ve Tedavi Modaliteleri

erneği
Tü
1998

Tablo 3. Pektus ekskavatumda radyoloji. Tablo 4. Pektus ekskavatuma eşlik edebilen konjenital
kalp hastalıkları.
PA Akciğer Grafisinde
- Sağ kalp gölgesinde silinme -Aortik ring -Pulmoner stenoz

- İnferomedial akciğer dansitesinde artış -ASD primum -İdiopatik hipertrofik subaortik

stenoz
- Horizontal posterior kot
-ASD sekundum -Total anormal pulmoner
- Vertikal anterior kaburgalar (heart shaped) venöz dönüş, Büyük arterlerin
- Kalbin sola doğru yer değiştirmesi transpozisyonu Fallot tetralojisi

- İnen aorta ara yüzeyinde tıkanıklık (7)
indeksinin normal değeri 2,5 dur. Ciddi pektus ekska-
vatumda indeks 3,25’den büyüktür.
Brown ve Cok tarafından 1951 yılında yapılan çalış-
mada pektus ekskavatumlu hastalarda pulmoner
fonksiyonlar preoperatif ve postoperatif olarak değer-
lendirilmiştir. Hastaların vital kapasiteleri normal iken,
maksimum solunum kapasiteleri düşük olan hastala-
rın cerrahi tamir sonrası solunum rezervlerinde artış
olduğu tespit edilmiştir (7). Pektus ekskavatumlu has-
taların genel popülasyonla karşılaştırıldığında maksi-
mal istemli ventilasyonda belirgin bir azalma olduğu
gözlemlenmiştir.
Hastanın solunum fonksiyon testlerinde restriktif de-
ğişiklikler olmaktadır. Yapılan operasyon ile vital ka-
pasitede %10 artış olurken maksimum istemli venti-
lasyondaki iyileşme daha belirgindir.
Hastalarda çeşitli derecede sistolik ejeksiyon üfürümü
duyulabilir. Bu durum özellikle egzersiz sonrasında
daha belirgindir. Pulmoner arter ile posteriyor sternal
korteks arasındaki mesafenin kapanmış olması ya da
teması bu üfürüme neden olarak gösterilmektedir. En
belirgin EKG bulguları, aritmiler ve bloklardır (8)
Pektus ekskavatumlu hastalara deformiteye bazen
konjenital kalp hastalıklarıda eşlik etmektedir. Eko-
kardiografik çalışmalar sonucu ön arka göğüs çapı
dar, anterior göğüs duvarı deformiteli ve skolyozlu
hastalarda mitral valv prolapsusu rapor edilmiştir
(9,10).
PEKTUS EKSKAVATUMDA KONJENITAL
KALP HASTALIKLARI
Pektus ekskavatuma eşlik edebilen konjenital kalp
hastalıkları Tablo 4’de gösterilmiştir (9,10).
PEKTUS EKSKAVATUMDA KAS İSKELET
SISTEMI ANOMALILERI
Pektus ekskavatuma eşlik edebilen kas iskelet sistemi
anomalileri Tablo 5’de gösterilmiştir.
29
-Komplet AV kanal -Trikuspit atrezisi
-Dekstrokardi -Trunkus arteriozus
-Ebstein -Ventrikürler septal defekt
malformasyonu
-Aortik -Patent duktus arteriosus
regurjitasyonu
Tablo 5. Pektus ekskavatuma eşlik edebilen kas iskelet
sistemi anomalileri.
-Skolyoz
-Kifozis
-Miyopati
-Marfan sendromu Pierre Robin sendromu
-Prune Belly sendromu, Nörofibromatozis
-Serebral palsi
-Tuberosklerozis
-Konjenital diyafragmatik herni
OPERASYON ENDİKASYONLARI
Her ne kadar, akciğer grafisi üzerinden vertebral
index(VI) ve frontosagital indeks (FSI) ya da göğüs
tomografisi üzerinden Haller indeksi belirlenerek cer-
rahi endikasyon standardize edilmeye çalışılmış olsa
da, çocuk ve infantlarda belirgin derin deformitenin
bulunması veya deformitenin progresif oluşunun
gösterilmesi operasyon için başlı başına bir endikas-
yon oluşturmaktadır (4,11-13).
Operasyon deformitenin ortopedik, postüral, kozme-
tik, kardiyorespiratuvar, fizyolojik etkileri göz önüne
alınarak var olan deformiteyi düzeltmek ve bu defor-
mitenin progresyonunu önlemek amacı ile yapılmak-
tadır.
Pektus ekskavatumda görülen konkav göğüs, promi-
nant abdomen, öne doğru yay halini almış omuzlar,
ileri doğru çıkmış boyun; postüral egzersiz, korse,
birtakım fiksatif metotlara cevap vermezken, erken
çocukluk döneminde yapılan cerrahi girişimlere son
derece iyi cevap vermektedir.
Bu tür deformiteler ve postüral etkileri çocuklarda ve
erişkinlerde negatif depresif bir kişilik oluşturmakta-

Göğüs Duvarı Deformiteleri
dır. Bunlar toplum içinde utangaç ve çekingen olmak-
tadırlar. Topluluk içinde soyunmayıp yüzme, plaja git-
me, spor yapma gibi faaliyetlerden kaçmaktadırlar. Bu
gibi faktörler operasyonun psikolojik endikasyonunu
oluşturmaktadır.
İnfantlarda, operasyon kararı zorlu ekspiryumda
deformitenin devam etmesine bağlıdır. Bir infantta
inspiryum esnasında derin ve içeriye doğru göçme
hareketi deformitenin varlığı açısından şüphe uyan-
dırabilir fakat forse ekspiryum esnasında deformite-
nin devam etmesi, bu deformitenin sabit olduğunu
göstermekte ve operasyon önerilmektedir.
Deformite genellikle progresif bir karakterdedir. Özel-
likle yaşamın ilk bir kaç yılında daha hızlı ilerleme gös-
termektedir. Kendiliğinden düzelme göstermesi son
derece nadirdir.
Operasyon ne kadar erken yaşta gerçekleştirilirse o
kadar az kondriyum rezeksiyonu gerekmektedir. Bu
nedenle Ravitch belirgin ve progressif deformitesi
olan her çocuğa operasyon önermektedir. Welch gibi
birtakım otörler ise 3-4 yaştan önce operasyon öner-
memektedirler (14).
Pektus ekaskavatumda endikasyonlar iki ana başlık
altında incelenebilir. 1- fonksiyonel endikasyonlar a)
pulmoner, b) kardiyak, c) Ortopedik (kötü postür ve
ciddi skolyozun varlığı), 2- Kozmetik ve psikososyal
endikasyonlar.
Sık geçirilen üst solunum yolu enfeksiyonları gelişme
ve büyüme geriliği gibi birçok faktör göz önünde tu-
tulmalıdır. Deformite derecesini değerlendirmek ope-
rasyon için yol gösterici olabilir. Ancak hiçbiri standart
hale gelmemiştir. Çoğu hastada primer endikasyon
kozmetik ve psikososyaldir. Çocuğun topluma çıktığı
okul cağında psikolojik semptomlar başlar. Ailenin,
çocuğun ve çevrenin deformiteye bakışını iyi değer-
lendirmek gerekir. Depresyonun ileri yaşlarda artaca-
ğı dikkate alınmalıdır.
Operasyon zamanlaması da önemlidir. Skolyoz ve
postür bozuklukları ortaya çıkmadan, erken yaşlarda
yapılması uygun gözükmektedir. Yaş arttıkça özellik-
le ergenlikten sonra yapılan operasyonlarda başarı
şansı düşer. Yaş ile doğru orantılı olarak nüks de artar.
İleri yaşlarda yapılan operasyonlarda, kötü postürün
ve skolyozun spontan iyileşmesi de zorlaşır. Sonuçta
pektus ekskavatumun ve pektus karinatumun korrek-
siyonu için en uygun yaş beş ile sekiz yaş arasıdır.
OPERASYON TEKNİKLERİ
Pektus ekskavatumun ilk cerrahi tedavisi 1911 yılında
Mayer, 1920 yılında ise Sauerbruch tarafından bildi-
rilmiştir. Sauerbruch ilk operasyonunda sol tarafta 5.
30
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
kondriumdan başlayarak 11. kondriuma kadar kostal
kartilajları ve sternuma tutunma yerlerini perikondri-
umları ile birlikte rezeke etmiştir. Daha sonraki vakala-
rında (1931) multipl kostal kartilaj divizyonu takiben
sternuma eksternal iskelet traksiyonu uygulamıştır
(15).
1939 yılında Ochsner (16) ve DeBakey 21 yaşında
pektus ekskavatumlu semptomatik bir hastaya her iki
tarafta 3’den 9’a kadar olan kostal kartilajarı subperi-
kondrial olarak rezeke etmiş, ksifoidi serbestleştirmiş
ve transvers sternotomi yaptıktan sonra bütün inter-
kostal bağlantıları tamamen rezeke ederek sternumu
serbestleştirmişlerdir. Sternum sadece osteotomi
yerinden tutunmaktadır. Sonra da bir çelik bant ster-
numa sarılarak eksternal traksiyon uygulanmıştır. 35
günlük traksiyondan sonra hastanın şikayetlerinin ve
deformitesinin düzeldiği bildirilmiştir (16,17).
1939 yılında Lincoln Brown iki tür operasyon tekniği
tanımlamışlardır. İlkinde, erişkinler için subperi-kond-
rial rezeksiyon ile deforme olan kondriyumlar çıkarıl-
mış sternum manibriyum ile birleştiği yerde transvers
osteotomi yapmış, ksifoidi sternumdan ayırmış ster-
num altını serbestleştirip sternum ve manibriyumu
çelik bir tel ile fikse ederek eksternal traksiyon uygu-
lanmıştır. İnfantlar için geliştirdiği teknikte ise her-
hangi bir fiksasyona veya traksiyona gerek görmemiş,
sadece ksifoidin sternum ile yaptığı eklem ve subster-
nal yapıları kaldırarak ayırmış ve operasyonu sonlan-
dırmıştır (18).
1939 yılında Charsl Lester Brown’un görüşlerinden
etkilenmiş, yaptığı ilk üç vakada 5. ve 7. kartilajları
,subperikondriyal olarak rezeke etmiş ksifo sternal
eklemi, diafragmatik yapışıklıkları ayırmıştır. Fakat
sonuçlardan tatmin olmayınca diğer iki vakasında
kondriyumları gene subperikondriyal olarak rezeke
etmiş ve bunu kotların başladığı yere kadar uzatmış-
tır. Sternumu da fikse etmek için perkutan olarak çelik
teller ile eksternal traksiyon uygulamıştır (19).
Ravitch (20) ilk operasyonunu 1947 yılında
gerçekleştirmiş ve ilk 20 vakasında bütün deforme kos-
tal kartilajları perikondriyumları ile birlikte çıkarmış,
ksifoidi sternumdan ayırmış interkostal bantları kesip
transvers sternal osteotomi yaparak sternumu olması
gerekenden daha fazla yukarı kaldırıp Kirschner teli
ile perkütan olarak sternumun medüllasından geçe-
rek tespit etmiş ve eksternal traksiyon uygulamıştır.
Daha sonraları subperikondrial rezeksiyonun önemi-
ni keşfeden Ravitch sonraki vakalarında bu tekniği
tercih etmiştir. Ayrıca, perkütan yolla uyguladığı Kirsc-
hner teli ile yapılan eksternal traksiyon yöntemini sık
enfekte olması ve yetersiz olmasından dolayı terk et-
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 4: Pektus Ekskavatum Sınıflandırması ve Tedavi Modaliteleri
erneği
Tü
1998
miştir. Son şeklini verdiği metodunda mediyan insiz-
yonu takiben elektrokoter ile pektoral adaleler diseke
edilerek flep halinde ayrıldıktan sonra deforme kond-
riyumlar ortaya konup subperikondriyal rezeksiyon
yapılarak deformite boyunca kartilajlar rezeke edile-
rek çıkarılır. Daha sonra ksifosternal eklem ayrılarak
sternumun altı serbestleştirilir Sternum yukarı kaldı-
rılarak interkostal bantlar sternumun her iki tarafında
kesilmekte, deformitenin bir kot üstünden posteriyor
korteks kesilerek posteriyor osteotomi yapılmak-
ta, bu osteotomi yerine kama şekline getirilmiş bir
kondrium parçası kalın nonabsorbabl dikişlerle fikse
edilmektedir. Buna ilaveten 2. ve 3. kostal kartilajların
rezeke edilmiş uçları her iki tarafta üst üste birbirine
fikse edilerek böylece üç noktada internal fiksasyon
sağlanmış olmaktadır. Eğer sternum çok öne kalkmış
ise 1/3 alt ucuna anterior osteotomi yapılıp gene aynı
şekilde kama şeklinde bir kondrium parçası ile destek
yapılarak fiksasyon gerçekleştirilebilir. Ravitch genel
olarak bazı problemli hastalarda aynı tekniğe ilave
olarak Krischnel telini göğüs duvarına paralel olarak
medülladan geçip uçlarını büktükten sonra kotların
üstünde fikse ederek pektoral adele altında bırak-
makta ve bu teli operasyon sonrası dönemlerde alma-
maktadır. İnterkostal bantları sternuma tekrar tespit
etmemektedir. Bu işlemlerden sonra pektoral adele-
leri sternum üstünde birbirine dikerek operasyonu
sonlandırmaktadır. Diğer otörler internal fiksasyon
olarak Kirschner teli dışında sternumu desteklemek
için otolog kemik greftleri, metalik payandalar kullan-
mışlardır.
1944 yılında Nissen (21) ilk sternal “turn over” denilen
sternumun çıkarılarak ters çevrilip yeniden implante
edilmesi operasyonunu gerçekleştirmiştir. Nissen bir
de 3. interkostal aralıktan itibaren ksifosternal ekleme
kadar sternumu kostal kaltilajlarla birlikte bütün ola-
rak rezeke edip ters cevirmiş ve 90 derece rotasyon
yaptırarak yeniden yerine fikse etmiştir.
1954 yılında Fransız Judet (22), sternal turnover ile
çok ilgilenmiş ve semptomatik 4 hastada bütün de-
forme olan kartilajları kotlar ve interkostal adaleler ile
birlikte bütün olarak rezeke etmiş ve 180 derece ters
çevirerek defektli olana implante etmiştir. Bu metod
aynı zamanda Japon Wada’nın da üstünde durduğu
bir teknik olmuştur ve bunu 271 hasta üstünde uygu-
layarak 1961 yılında sonuçları bildirmiştir (23).
1957 ve 1958’de sırasıyla Baronofsky (24) ve Welch
(25) yeni bir teknik bildirmişler. Bu teknikte, kos-
tal kartilajların perikondriyal kılıflarının korunma-
sı ve üst interkostal bantların korunması, sternal
osteotomi,sternumun ipek sütürler ile anterior fiksas-
31
yonu ana işlemlerdir. Bu teknik ile mükemmel sonuç-
lar aldıklarını bildirmişlerdir.
Bir başka yaklaşım da, bir takım plastik ve rekonstrüktif
cerrahlar tarafından geliştirilerek pektus ekskavatum
deformelerini düzeltmek için kullanılmıştır. Bu me-
totta slikon bir protez deformiteyi doldurmak amacı
ile dakron mesh ile birlikte cilt altında deformitenin
üstüne yerleştirilmiştir. Masson ve ark. dört hastada
bu tür bir teknikle operasyon gerçekleştirdiklerini ve
sonuçların tatminkâr olduğunu vurgulamıştır (26).
1987de laparoskopik ve minimal invazif cerrahinin ilk
kullanıldığı dönemlerde Dr. Donald Nuss (27), pektus
ekskavatumu ilk kez minimal invazif cerrahi metod ile
opere etmiştir. Sternumun retrosternal barla kostal
kartilajların rezeksiyonu ya da divizyonu yapılmadan
elevasyon yöntemini bildirmiştir.
KAYNAKLAR
1. C.S. C. Factors affecting risks of congenital malforma-
tions. I.Analysis of epidemiologic factors in congenital
malformations. Report from the Collaborative Perinatal
Project. Birth Defects Orig Artic Ser 1975; 11: 1-22.
2. Kelly RE, Cash TF, Shamberger RC, Mitchell KK, Mellins
RB, Lawson ML et al. Surgical Repair of Pectus Excava-
tum Markedly Improves Body Image and Perceived
Ability for Physical Activity: Multicenter Study. Pediat-
rics 2008; 122: 1218-22.
3. Nuss D, Kelly RE. Indications and technique of nuss pro-
cedure for pectus excavatum. Vol. 20, Thoracic Surgery
Clinics. 2010. p. 583–97.
4. Kelly RE, Goretsky MJ, Obermeyer R, Kuhn MA, Redlinger
R, Haney TS et al. Twenty-one years of experience with
minimally invasive repair of pectus excavatum by the
Nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg 2010; 252:
1072-81.
5. Kuhn MA ND. Pectus Deformities. In: Mattei, editor.
Fundamentals of Pediatric Surgery. New York: Springer;
2011. p. 313–22.
6. Willital GH, Saxena AK, Schütze U, Richter W. Chest-de-
formities: A proposal for a classification. Vol. 7, World
Journal of Pediatrics. 2011. p. 118–23.
7. Shamberger RC. Chest Wall Deformities. In: General
Thoracic Surgery. 4th ed. 1994. p. 529–57.
8. Peterson RJ, Young WGJ, Godwin JD, Sabiston DCJ,
Jones RH. Noninvasive assessment of exercise cardiac
function before and after pectus excavatum repair. J
Thorac Cardiovasc Surg 1985; 90: 251-60.
9. Tempo CPB, Ronan JA, de Leon AC, Twigg HL. Radio-
graphic appearance of the thorax in systolic click-late
systolic murmur syndrome. Am J Cardiol 1975; 36: 27-
31.
10. Salomon J, Shah PM, Heinle RA. Thoracic skeletal abnor-
malities in idiopathic mitral valve prolapse. Am J Cardiol
1975; 36: 32–6.
11. Ohno K, Morotomi Y, Nakahira M, Takeuchi S, Shiokawa
C, Moriuchi T et al. Indications for surgical repair of fun-
nel chest based on indices of chest wall deformity and
psychological state. Surg Today 2003; 33: 662-5.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

12. Nakahara K, Ohno K, Miyoshi S, Maeda H, Monden Y,

Kawashima Y. An evaluation of operative outcome in
patients with funnel chest diagnosed by means of the
computed tomogram. J Thorac Cardiovasc Surg 1987;
93: 577–82.
13. Goertzen M, Baltzer A, Schulitz KP. Long-term results
after operation for funnel chest. Arch Orthop Trauma
Surg 1993; 112: 289-91.
14. Shamberger RC, Welch KJ. Surgical repair of pectus ex-
cavatum. J Pediatr Surg 1988; 23: 615-22.
15. Sauerbruch F. Operative Beseitigung der angeborenen
Trichterbrust. Dtsch Zeitschrift für Chir 1931; 234: 760-4.
16. Ochsner JL OA. Funnel chest (chone-chondrosternon).
Surg Clin North Am 1966; 46: 489-94.
17. Ochsner A, DeBakey M. Chone-Chondrosternon: report
of case and reviev of literature. J Thorac Surg 1939; 8:
469-508.
18. AL B. Pectus excavatum (funnel chest). J Thorac Surg
1939; 9: 164-84.
19. Lester CW. The Surgical Treatment of Funnel Chest. Ann
Surg. Lippincott, Williams, and Wilkins; 1946; 123: 1003–
22.
20. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excava-
tum. Ann Surg 1949; 129: 429-44.
21. Nissen R. Osteoplastic procedure for correction of fun-
nel chest. Am J Surg 1944; 64: 169-74.
22. Judet J, Judet R. Thorax en entonnoir. Rev Orthop 1954;
40: 248-57.
23. Wada J, Ikeda K, Ishida T HT. Results of 271 funel chest
operations. Ann Thorac Surg 1970; 10: 526-32.
24. Baronofsky ID. Technique for the correction of pectus
excavatum. Surgery 1957; 42: 884-90.
25. Welch KJ. Satisfactory surgical correction of pectus ex-
cavatum deformity in childhood. J Thorac Surg. 1958;
36: 697-713.
26. Masson JK, Payne WD GJ. Pectus excavatum: use of pre-
formed prosthesis for correction in the adult. Plast Re-
constr Surg 1970; 46: 399-402.
27. Nuss D, Kelly RE, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review
of a minimally invasive technique for the correction of
pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-52.

32
Bölüm 5

Pektus Ekskavatumda Cerrahi Endikasyonlar ve

Deformite İndeksleri
Surgical Indications and Deformity Indeces in Pectus Excavatum

Dr. Kenan Can Ceylan1*, Dr. Onur Akçay2

1
SBÜ Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği,
İzmir, Türkiye
2
Çiğli Bölge Eğitim Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İzmir, Türkiye

ÖZ
Pektus ekskavatum (PE) deformitesi en sık görülen göğüs duvarı deformitesi olup yaklaşık her 300 doğumdan birinde
görülür. Semptomlar deformitenin derecesine bağlı olarak değişir. Genellikle en sık cerrahi endikasyon psikolojik ne-
denler ve görünümdür. Pektus ekskavatumun sınıflaması için Welch, Oelsnitz, Hümmer ve Haller’in çalışmaları olmuştur.
Pektus ekskavatumun objektif olarak sınıflandırılması için birçok girişim olmasına rağmen evrensel olarak kabul edilmiş
bir sınıflandırma yoktur.
Anahtar Kelimeler: pectus ekskavatum, indeks, endikasyon

ABSTRACT
Pectus excavatum is the most common chest wall deformity and approximately it has seen 1 of the 300 births. The
symptms vary on according to the degree of the deformity. Usually the most common surgical indications are psycho-
logical reasons and apperance. Welch, Oelsnitz, Hummer and Haller published several studies about classification of
pectus excavatum. Despite many attempts to classify pectus excavatum in an objective manner, there are no universally
acepted classifications.
Key Words: pectus excavatum, index, indication

GİRİŞ rağmen evrensel olarak kabul edilmiş bir sınıflandır-

Pektus ekskavatum (PE) deformitesi en sık görülen
göğüs duvarı deformitesidir. Sıklıkla doğumda veya
hayatın ilk bir yılında ortaya çıkar, 8-9 yaşlarında de-
formite daha stabil hale gelir. PE en sık cerrahi endi-
kasyon psikolojik nedenler ve görünümdür. Cerrahi
endikasyonlar olarak fonksiyonel endikasyonlar ve
psikolojik, kozmetik endikasyonlar şeklinde iki grupta
değerlendirilir.
PE tiplendirmesi ve sınıflaması için Welch, Oelsnitz,
Hümmer, Haller, Derveaux’un önerileri ile antropo-
metrik indeks gibi sternum ve vertebra arasındaki
mesafeyi içeren çalışmalar yayımlanmıştır. PE objek-
tif olarak sınıflandırılması için birçok girişim olmasına
ma yoktur. Pektus ekskavatum indeksi hesaplanırken
her hastaya özel hesaplama yapılmalıdır.
PEKTUS EKSKAVATUM CERRAHI
ENDIKASYONLARI VE DEFORMITE
İNDEKSLERI
Pektus ekskavatum (PE) deformitesi en sık görülen
göğüs duvarı deformitesi olup yaklaşık her 300 do-
ğumdan birinde görülür (1,2). Sternumun alt kıkırdak
kostalarla birlikte posteriora doğru çukurlaşması ile
karakterizedir (3). Sternumdaki malpozisyon kostal kı-
kırdaklarında görülen anormal büyüme ve içe çökme-
nin bir sonucu olarak kabul edilir 4. Sıklıkla doğumda

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Kenan Can Ceylan. SBÜ Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Göğüs Cerrahisi Kliniği, İzmir, Türkiye.
E-posta: kcanceylan@gmail.com
Telefon: 0 505 3495446

33
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

veya hayatın ilk bir yılında ortaya çıkar. Deformite za-
manla artış gösterip 8-9 yaşlarında stabil hale gelir (3).
İlk iki kosta ve manubrium çoğunlukla orta hatta olup
genç hastalarda çıkıntılı karın görünümü vardır (4).
Semptomlar deformitenin derecesine bağlı olarak
değişir. Hafif derecede çöküntülerde hiçbir semptom
görülmeyebilrken orta ve ağır derecede deformite-
lerde en önemli semptomlar yorgunluk ve egzersiz
intoleransıdır (4). İleri yaşlardaki hastalarda deformi-
tenin olduğu bölgede veya prekordiyal bölgede ağrı
şikayeti olabilir. Ayrıca hastaların yaklaşık %30’unda
sık tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlar görülmekte-
dir (3).
Pektus ekskavatum cerrahisindeki ilk yayınlar yirminci
yüzyıl başlarında Chlumsky ve Meyer tarafından bil-
dirilmiştir (5,6). Pektus ekskavatum onarımında açık
cerrahi tekniği 1949 yılında Ravitch tarafından tanım-
lanmıştır ve hala günümüzde kullanılmaktadır (7).
Pektus ekskavatumun cerrahisinde bir başka yöntem
olan minimal invaziv yöntem (MIRPE) olan NUSS tek-
niği Donald Nuss tarafından tanımlanmıştır (8).
PEKTUS EKSKAVATUMDA CERRAHI
ENDIKASYONLAR
Pektus ekskavatumda cerrahinin amacı:
1) Toraksın normal gelişimine izin vermek
2) Sternumun kalp ve akciğere olan basısını engelle-
mek
3) Postürü düzeltmek
4) Psikolojik ve emosyonel durumu iyileştirmek
Cerrahi endikasyonlar iki gruba ayrılır:
1) Fonksiyonel Endikasyonlar
sık kullanılan Haller indeksi’ne göre 3,25 üzerindeyse
cerrahi endikasyon vardır (14).
PEKTUS EKSKAVATUM DEFORMITE
İNDEKSLERI
Pektus ekskavatumun tiplendirmesi ve sınıflaması için
1980’de Welch, 1981’de Oelsnitz, 1984’de Hümmer ve
1987’de Haller sternum ve vertebra arasındaki mesa-
feyi içeren çalışmalarını yayımlamışlardır (14-18). Pek-
tus ekskavatumun objektif olarak sınıflandırılması için
birçok girişim olmasına rağmen evrensel olarak kabul
edilmiş bir sınıflandırma yoktur (18).
Welch tarafından 1980’de yayınlanan çalışmasında
tanımlanan indeksteki parametreler: A) 9. torakal ver-
tebranın anterior yüzünden başlayıp sternum arka
yüzüne olan mesafe; B) 3. torakal vertebranın pro-
cessus spinosusundan başlayan ve Louis açısına olan
mesafe. Sternum depresyon oranı A/B olarak hesap-
lanmaktadır (10,17) (Resim 1).
Oelsnitz tarafından 1981’de yapılan çalışmasında to-
rasik indeksi aşağıdaki gibi hesaplamıştır (16):
100xVertebral Çap
Vertebral İndeks (Vİ)= ---------------------------------------
Sagittal Çap+Vertebral Çap
100xSagittal Çap
Fronto Sagittal İndeks (FSİ)= --------------------------------
Frontal Çap
1987’de Haller’in yaptığı çalışmada oluşturduğu Hal-
ler indeksi (Hİ) günümüzde en sık kullanılan indekstir
(14,19,20). Bu indekste toraks bilgisayarlı tomografide
deformitenin en derin olduğu yerdeki transvers çapın
(A) ile aynı noktada sternum arka yüzü ile vertebra ön
yüzü arasındaki mesafeye (B) oranıdır (A/B) (Resim 2)

a) Pulmoner nedenler
b) Kardiyak nedenler
c) Ortopedik nedenler (Kötü postür, skolyoz vb.)
2) Psikolojik ve kozmetik nedenler
Genellikle en sık endikasyon psikolojik nedenler ve
görünümdür (3,9). Bu nedenle kardiyopulmoner,
postural, fizyolojik problemleri olmadığı düşünül-
se de hastaların operasyon sonrası dönemde klinik
tablosundaki iyileşme yapılan çalışmalarda bunun
tam tersi bir sonuç olduğunu göstermektedir (10-12).
Nuss ameliyat etkinliğinin, göğüs duvarı rijiditesinin
artması ile azaldığı yaşın küçülmesi ile arttığını ortaya
koyan görüşler vardır. Bazı yazarlar psikolojik kompli-
kasyonları önlemek için küçük yaşlarda ameliyat ya-
pılmasını önermektedir (13). Ayrıca günümüzde en Resim 1. Welch indeksi
34
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 5: Pektus Ekskavatumda Cerrahi Endikasyonlar ve Deformite İndeksleri
erneği
Tü
1998
Resim 2. Haller indeksi
(14). Normal kişilerde HI 2,5’dur; değer 3,25’in üzerin-
de ise cerrahi tedavi endikasyonu vardır (10). Klinik
uygulamamızda çok kolay ve kullanışlı olmasından
dolayı en sık kullandığımız indekstir.
Antropometrik indekste (Aİ) deformitenin en derin ol-
duğu yerde sternum ile kostal marjın en üst noktasına
olan mesafenin (C) deformitenin en derin olduğu yer-
de omurgaya koronal düzlemde teğet olan nokta ile
kostal marjın en üst noktasına olan mesafeye (D) olan
oranıdır (D/C) (Resim 3) (21). Rebeis ve ark. yaptığı ça-
lışmada Aİ ile Hİ arasında yüksek korelasyon olduğu
belirtilmiştir (Resim 4) (21).
Derveaux ve ark 1989’da yaptıkları çalışmada üç ana
ölçüm belirlemişlerdir. 1) Alt vertebral indeks (AVI):
Resim 3. Antropometrik indeks
Resim 4. Haller ve Antropometrik indeks
35
Resim 5. Dervaux indeksi
ksifosternal bileşkeden (A) dik bir çizgi çekildiğinde
ulaştığı vertebranın ön yüzüne (B) ve arka yüzüne (C)
olan mesafe arasındaki oran (AB/AC); 2) Üst vertebral
indeks (ÜVİ): sternomanubrial bileşkeden (D) dik bir
çizgi çekildiğinde ulaştığı vertebranın ön yüzü (E) ve
arka yüzüne (F) olan mesafe arasındaki oran (DE/DF);
3) Konfigurasyon indeksi (Kİ): DE/AB. Yapılan çalışma-
da AVİ ve UVİ değerlerinin sağlıklı gruba göre düşük
olduğu fakat Kİ değerinin yüksek olduğu belirtilmiştir
(22). Bazı çalışmalarda bu değerlerden sadece AVİ’ni
kullanarak Hİ ve Aİ karşılaştırılmıştır (Resim 5) (21).
Pektus ekskavatumun en sık cerrahi endikasyonu
psikolojik nedenler ve görünümdür. Günümüzde
minimal invazif yöntemler ve küçük yaşlarda ameliyat
yapılmasıyla birlikte hastalarda yüz güldürücü
sonuçlar elde edilmektedir.
Pektus ekskavatum indeksi hesaplanırken her hasta-
ya özel hesaplama yapılmalıdır. Standart bir pektus
ekskavatum indeksi olmamakla beraber klinik uygu-
lamamızda en sık kullanılan Haller indeksidir.
KAYNAKLAR
1. Molik KA, Engum SA, Rescorla FJ, West KW, Scherer LR,
Grosfeld JL. Pectus excavatum repair: Experience with
standart and minimal invasive techniques. J Pediatr
Surg 2001; 36: 324-8.
2. Önal Ö, Bilgin M, Hasdıraz L, Oğzukaya F, Kahraman
A. Pektus ekskavatum onarımında Nuss ve modifiye
Ravitch ameliyat tekniklerinin erken dönem
sonuçlarının karşılaştırılması. Turk Gogus Kalp Dama
2009; 17: 198-202.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

3. Issı S, Kutlay H. Pektus deformitelerinde açık cerrahi

teknikler. Turkiye Klinikleri J Thor Surg-Special Topics
2009; 2: 20-4.
4. Çelik A, Kutlay H. Göğüs duvarı pektus deformiteleri.
Turkiye Klinikleri J Thor Surg-Special Topics 2009; 2: 13-
5.
5. Chlumsky. Uber die trichterbrust. Zeitschrift für ortho-
padische chirurgie. 1901; 8: 465-89.
6. Meyer L. Zur chirurgischen behandlung der angerbo-
renen trichterbrust. Berliner Klinische Wochenschrift
1911; 48: 1563-6.
7. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excava-
tum. Ann Surg 1949; 129: 429-44.
8. Nuss D, Kelly R, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review
of a minimally invasive technique for the correction of
pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-52.
9. Özalper MH, Yüksel M. Göğüs duvarı deformiteleri.
Turkiye Klinikleri J Thor Surd- Special Topics 2011; 4:
130-3.
10. Türk SG, Çelik B, Büyükkarabacak YB, Şengül AT, Başoğlu
A. Radiological assesment of postero-anterior and later-
al diameter of chest in patients with pectus excavatum
deformity preoperatively and postoperatively. J Chest
Dis Crit Care Med 2015; 2: 1-5.
11. Demirkaya A, Kaynak K. Pektus ekskavatum cerra-
hisinde minimal invazif düzeltme ameliyatı. In: Ökten I,
Kavukçu HŞ, editörler. Göğüs Cerrahisi, 2. Baskı. Istan-
bul, Istanbul Tıp; 2013; 651-56.
12. Borowitz D, Cerny F, Zallen G, Sharp J, Burke M, Gross K
et al. Pulmonary function and exercise response in pa-
tients with pectus excavatum after Nuss repair. J Pediatr
Surg 2003; 38: 544-7.
13. Bilgin M, Fazlıoğlu M, Oral A. Pektus ekskavatum: 110 ol-
guluk Nuss deneyimi. Turk Gogus Kalp Dama 2014; 22:
790-4.
14. Haller JA Jr, Kramer SS, Lietman SA. Use of CT scans in
selection of patients for pectus excavatum surgery: a
preliminary report. J Pediatr Surg 1987; 22: 904-6.
15. Hümmer HP, Willital GH. Morphologic findings of chest
deformities in children corresponding to the Willi-
tal-Hümmer classification. J Pediatr Surg 1984; 19: 5626.
16. Oelsnitz G. Fehlbildungen des Brustkorbes. Z Kinderchir
1981; 33: 229-36.
17. Welch KJ. Chest wall deformities. In Holder TM, Ash-
craft KW. eds. Pediatric Surgery. Philadelphia: Saunders,
1980.
18. de Oliveira Carvalho PE, da Silva MV, Rodrigues OR,
Cataneo AJ. Cochrane Database Syst Rev 2014; 29:
cd008889.
19. Hanna WC, Ko MA, Blitz M, Shargall Y, Compeau CG. Tho-
racoscopic Nuss procedure for young adults with pec-
tus excavatum: Excellent midterm results and patient
satisfaction. Ann Thorac Surg 2013; 96: 1033-6.
20. Yıldızhan A, Candaş FH, Yavuz Ö, Görür R, Işıtmangil T.
Pektus eksakavatumlu genç erişkin hastalarda Nuss
işlemi deneyimlerimiz. Turk Gogus Kalp Dama 2015; 23:
519-23.
21. Rebeis EB, Campos JR, Fernandez A, Moreira LF, Jatene
FB. Anthropometric index for pectus excavatum. Clinics
2007; 62: 599-606.
22. Dervaux L, Clarysse I, Ivanoff I, Demedits M. Preoper-
ative and postoperative abnormalities in chest X-ray
indices and in lung function pectus deformities. Chest
1989; 95: 850-6.

36
Bölüm 6

Pektus Ekskavatumda Ravitch ve Modifiye Ravitch

Yöntemleri
Ravitch and Modified Ravitch Methods in Pectus Excavatum

Dr. Onur Genç*, Dr. Hakan Işık

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Gülhane Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye

ÖZ
Pektus ekskavatum (PE), sternum ve kostaların değişik tip ve düzeylerde depresyonu ile karakterize olan konjenital
deformitedir. PE deformitesinin cerrahi ile düzeltilmesi ilk olarak 1911 yılında Dr.Ludwig Meyer tarafında gerçekleşti-
rilmiştir. 1949 yılında Dr. Mark M. Ravitch tarafından tanımlanan “Ravitch tekniğine” kadar, tedavide farklı yöntemler
denenmiştir. Ravitch metodu; ksifoid ve deforme kıkırdakların rezeksiyonu, sternumun wedge osteotomi ile yeniden
şekillendirilmesi, interkostal bantların kesilmesi ve restrosternal kirscher teli yerleştirilmesinden oluşur. Bu tarihten iti-
baren teknik birçok değişiklik ile yaygın bir şekilde kullanılmıştır. Güncel açık cerrahi yöntemlerde, Ravitch temelinden
önemli ölçüde uzaklaşılmıştır. Minimal invazif pektus düzeltme (MIRPE) operasyonunun ön plana çıktığı günümüzde
açık cerrahi yöntemler halen başarı ile uygulanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: pektus ekskavatum, Ravitch tekniği, sternum

ABSTRACT
Pectus excavatum (PE) is a congenital deformity characterized by different types and levels of depression of the sternum
and ribs. First surgical correction of pectus excavatum was attempted by Ludwig Meyer in 1911. Different methods have
been applied until the ”Ravitch technique” defined by Mark M. Ravitch in1949. Ravitch technique is a combination of; re-
section of ksphoid and deformed cartilages, remodeling of the sternum with wedge osteotomy, separation of intercos-
tal bands and restrosternal kirscher wire placement. Since 1949 the Ravitch technique has been widely used with many
changes. Current open surgical methods are significantly different from Ravitch basis. Open surgical methods are cur-
rently being successfully applied in the time when minimally invasive pectus correction (MIRPE) operation is prominent.
Key Words: pectus excavatum, Ravitch technique, sternum

GİRİŞ görülme sıklığındaki değişiklikler genetik geçişinde

İlk kez 1594 yılında Johannes Schenk tarafından
tanımlanan Pektus ekskavatum, sternum ve kıkırdak
kostaların değişik tip ve düzeylerde depresyonu (içe
çöküklüğü) ile karakterize konjenital deformitedir (1).
En sık görülen göğüs duvarı deformitesidir (%80-90)
ve canlı doğumlarda yaklaşık 1/300-400 oranında gö-
rüldüğü bildirilmektedir. Erkeklerde kadınlara oranla
3 kat daha sık rastlanır. Gelişme nedeni ile ilgili farklı
teoriler olmakla beraber skolyoz ve Marfan sendromu
ile olan sık birlikteliği altta yatan bir bağ doku hasta-
lığını akla getirmektedir. Yapılan çalışmalarda ailesel
geçişin %30 un üzerinde olması ve bölgesel olarak
ön planda olduğunu göstermektedir (2). Genellikle
yaşamın ilk iki yılında tanı konurken Marfan sendro-
munun eşlik ettiği hastalarda hayatın daha ileri dö-
nemlerinde de tespit edilebilir.
Pektus ekskavatum tedavisinde; vakum uygulanması,
prostetik materyal ile kavitenin doldurulması, farklı
tipte korselerin kullanılması gibi yöntemler uygulan-
maktaysa da, dünya çapında kabul görmüş tek tedavi
yaklaşımı cerrahidir. Uygulanan farklı cerrahi teknikler
ile deforme görünümde olan sternum ve kostalar dü-
zeltilerek, göğüs duvarına normal görünüm kazandı-
rılmaya çalışılır. Cerrahi tedavi ile kozmetik, ortopedik

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Onur Genç. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Gülhane Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, An-
kara, Türkiye
E-posta: drogenc@yahoo.com
Telefon: 0 533 7247904

37
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

ve psikolojik bozuklukların düzeltilmesine ek olarak B) Kıkırdak kaburgalardan genellikle deformiteye ka-

pulmoner ve kardiyak fonksiyonlarda da iyileşme he- tılmayan 2. ve 3. kostalar rezeke edilmemeli, 4., 5.,
deflenir (3). Hastaların önemli bir kısmında kardiyo- 6. ve 7. kıkırdak kostalar ise rezeke edilmelidir.
pulmoner fonksiyonlar normal iken deformiteye bağ-
C) Ravitch’ten önce uygulanan tekniklerin birçoğun-
lı psikososyal problemler ön plandadır. Sonuç olarak
da, sternum içinden çelik tel sütürler geçirilerek
pektus ekskavatum deformitesine sahip hastalarda
stabilizasyon sağlanmaya çalışılmıştır. Lakin kul-
uygulanan cerrahide estetik kaygıların daha önem
lanılan bu sütürlerin kemik iyileşmesine negatif
kazandığı görülmektedir (3,4)
yönde etki ettiği ortaya çıkmıştır. Ravitch, sternu-
Pektus deformitelerinin cerrahi yöntemlerle tedavi ma posterior wedge osteotomi uygulamıştır ve
edilebileceği fikri ilk defa 1901 yılında Chlumsky ta- osteotomi hattına sternumu eleve edecek şekil-
rafından ortaya atılmış olup ilk cerrahi tedavi ise 1911 de çıkarılan kıkırdak dokularını implante etmiştir.
yılında Ludwig Meyer tarafından 16 yaşında bir olgu- Oluşturulan yeni form tek başına yeterli olmaya-
ya uygulanmıştır. Bu tarihten itibaren farklı teknikler cağı için Kirschner telleri ile alttan desteklenmesi
ile açık cerrahi prosedürler uygulanmaya başlanmış gerekmiştir.
olup edinilen tecrübeler ile teknikte gelişmeler sağ-
D) İnterkostal bantlar yeterince serbestleştirilmeden
lanmıştır. Mark M. Ravitch daha önceki yöntemlerden
yapılacak işlem başarısız olacaktır. Bu nedenle her
esinlenerek kendi tekniğini geliştirmiş ve ilk ameliya-
iki tarafta ve deformitenin şiddetine göre değişen
tını 1947 yılında yapmıştır. 8 olguluk serisini ise An-
miktarlarda interkostal bantlar serbestleştirilmeli-
nals of Surgery dergisinin Nisan 1949 sayısında yayın-
dir (6,7).
lamıştır (5,6).

Teknik
RAVİTCH TEKNİĞİ
Genel anestezi sonrasında hasta supin pozisyonda ya-
İlk defa Dr. Mark M. Ravitch tarafından tanımlanan
tırılır ve manubriumdan başlayarak epigastriuma uza-
bu yöntem onun adıyla anılmaktadır. 1949 yılında
nan midline cilt insizyonu uygulanır. Ksifoid genellikle
yayınladığı makale ile tanımladığı bu yöntemin endi-
deforme alandaki çukurluğun tabanından başlayarak
kasyonlarını kozmetik, ortopedik ve fizyolojik olarak
vertikal bir seyir izlediği için bu alada çalışmak görece
üç başlık altında değerlendirmektedir. Ravitch’e göre
daha zordur. Submammarian transvers insizyon ter-
deformiteye eşlik eden dispne, egzersiz intoleransı ve
cih edilebilecek bir diğer kesi yöntemidir. Elektroko-
kardiyak aritmi varlığı mutlak operasyon endikasyon-
ter vasıtası ile ciltaltı doku geçilerek sternuma ulaşılır.
larıdır. Cerrahinin hedeflenen amaçlara ulaşması için
Bilateral pektoral kaslar künt ve keskin diseksiyonlar
çocukluk çağında yapılmasını önermektedir. Ravitch
ile göğüs duvarından uzaklaştırılır. Bu işlem yapılırken
cerrahinin çocukluk çağında yapılması ile genel tora-
perikondriumların hasarlanmamasına özen gösteril-
sik deformite oluşmasının ve fizyolojik rahatsızlıklar
melidir. Cerrahi uygulanacak olan kostalara perikond-
gelişmesinin önleneceğini düşünmektedir. Ravitch’in
riumlarının üzeri açılmış olan hatlardan başlanarak
görüşüne göre; ameliyat edilmezse hangi çocukların
diseksiyon uygulanır. Disektör vasıtası uygulanan bu
daha çok sıkıntı yaşayacağını önceden tahmin ede-
işlemde deformiteye katılan kıkırdak kostaların üze-
meyiz. Erken dönemde yapılacak daha kolay bir cer-
rindeki perikondriumlar açılarak kartilaj dokunun
rahi ile normal gelişim sağlanabilecek iken daha geç
üzerine ulaşılır. Disektör ile kostaların deforme olan
yaşta yapılacak kapsamlı bir cerrahi deformasyonda
bölümleri dönülerek serbestleştirilir (Resim 1a,b).
ancak kısmi bir düzelme sağlayacaktır(5). Ravitch
kendisinden önce uygulanan teknikleri incelemiş ve Deforme olan tüm kıkırdak kostalar subperikondrial
eksik gördüğü hususları belirterek alternatif çözümle- olarak rezeke edilir. Ravitch kendisinden önce uygu-
rini önermiştir. Ravitch’e göre eski tekniklerin eksiklik- lanan yöntemlerle bu konuda ayrışmaktadır. Eski yön-
leri ve doğru yaklaşım şu şekildedir; temlerde deforme kıkırdaklar parsiyel olarak rezeke
edilirken Ravitch’te ise deforme olan tüm kıkırdaklar
A) Deforme olan kıkırdak kaburgaların laterale doğ-
gerekirse kemik kosta da dahil subperikondriyal/sub-
ru yeterli düzeyde diseke edilmesi gerekmektedir.
periostal olarak rezeke edilir. Bu işlem her iki tarafa da
Diğer yöntemlerde sadece parsiyel bir rezeksiyon
uygulanmalıdır (Resim 2a-d).
uygulanırken Ravitch bunun yetersiz olduğunu
öne sürerek deforme görünümde olan tüm kıkır- Çocuklarda ise geniş bir subperikondrial rezeksiyon
dakların subperikondrial olarak rezeke edilmesi yapmak oldukça zordur ve genellikle perikondrium
gerektiğini savunur. korunamaz. Ksifoid kas dokusundan ve ksifosternal
38
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 6: Pektus Ekskavatumda Ravitch ve Modifiye Ravitch Yöntemleri

erneği
Tü
1998

Resim 1a,b. Deformiteye katılan kıkırdak kostaların üzerindeki perikondriumlar açılarak kartilaj dokunun üzerine
ulaşılır. Disektör ile kostalar dönülerek serbestleştirilir. Bu işlem esnasından plevranın ve subkostal vasküler yapıların
hasar görmemesi için perikondrium yatağından çıkmamaya özen gösterilmelidir (Gülhane Göğüs Cerrahisi klinik
arşivinden).

Resim 2a,b. Deformiteye katılan kıkırdak kostalar laterale doğru yeterli düzeyde diseke edilmeli. Gerek duyulması
halinde kemik kostalara da osteotomi, uygulanmalıdır.

Resim 2c-d. Kıkırdak kostaların subperkondriyal olarak rezeke edilmiş hali. Bu yöntem güncel cerrahi teknikte kulla-
nılmamaktadır. Günümüzde kıkırdakların tamamen rezeke edilmesinden vaz geçilmiştir. (Gülhane Göğüs Cerrahisi
klinik arşivinden).
39
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Resim 3a. Ksifoid diseksiyonu. Klasik Ravitch yönteminde ksifoid rezeke edilirken modifiye Ravitch tekniklerinde
genellikle ksifoid serbestleştirilip rezeke edilmeden bırakılır, b. her iki tarafta ve deformitenin şiddetine göre değişen
miktarlarda interkostal bantlar serbestleştirilmelidir (Gülhane Göğüs Cerrahisi klinik arşivinden).

eklemden serbestleştirilirek rezeke edilir (Günümüz-
de ksifoid rezeke edilmeden serbestleştirilir) (Resim
3a). Deformasyona katılan tüm interkostal bantlar bi-
lateral olarak rezeke edilir (Resim 3b).
Bu alandan parmakla sternum arkasına girilerek ster-
num altı dokular laterale doğru itilir ve serbestleştir-
me yapılır. Parmakla yapılan bu manevra sayesinde
her iki plevra ve vasküler yapılar uzaklaştırılmış olur.
Korpus sterni anterioruna (deformitenin başlangıç
noktası) transvers wedge osteotomi yapılır (Resim
4a,b).
Oluşturulan bu osteotomi açılandırılarak sternuma
şekil verilir ve sütürler ile sabitlenir (gerek duyulursa
osteotomi hattına kıkırdak doku yerleştirilir). Sternu-
ma yeni şekli verildikten sonra perikondriumlar sütü-
re edilerek kapatılır (Resim 5a,b).
Bu işlem esnasında perikondriumların gergin bir şe-
kilde sabitlenmesi sternumun yeni pozisyonunda kal-
ması için ek destek sağlamış olur. Gladiolus noktası hi-
zasına gelen yerde sternum altından geçen Kirschner
teli yerleştirilir ve her iki tarafta kotlara sabitlenir. Bu
teller minimum yeterli iyileşme süreci olarak değer-
lendirilen 3 hafta sonra çıkarılır (Resim 6a,b). Bazen
seçilmiş olgularda 2 tane Kirschner teli kullanılabilir.
Tellerde kayma veya pozisyonu değiştirme gibi isten-
meyen bir durumla karşılaşılmazsa, stabilizasyonu
desteklemek için daha uzun süre tutulabilir. Pektoral
kaslar tekrar sütüre edilir ve katlar usülüne uygun ola-
rak kapatılır (5-7).
Ravitch’in 8 vakalık bu ilk serisinde 7 hastanın kısa
sürede iyileştiği ve mükemmel sonuç alındığı bildiril-
mektedir. 1 hastada ise operasyondan kısa süre sonra
yüksek ateş ve yara yeri enfeksiyonu gelişmiş. Plevrayı
erode eden enfeksiyon ampiyem gelişmesine neden
olmuş ve bu sebeple hasta kaybedilmiştir. Ravitch
bu hastanın bronşekatizisinin olduğunu ancak enfe-
kiyonun kaynağının muhtemelen bronşektazi değil

Resim 4a,b. Deformitenin başladığı yere uygulanan wedge osteotomi (Gülhane Göğüs Cerrahisi klinik arşivinden).
40
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 6: Pektus Ekskavatumda Ravitch ve Modifiye Ravitch Yöntemleri

erneği
Tü
1998

Resim 5a,b. Wedge osteotomi uygulanan alanların üzerinden sternumun yeniden şekillendirilmesi ve osteotomi
hattının süture edilerek sabitlenmesi. (Gülhane Göğüs Cerrahisi klinik arşivinden).

Resim 6a,b. Gladiolus noktası hizasına gelen yerden sternum altından Kirschner teli geçirilir. Bu tel her iki tarafta
kotlara fikse edilir (Gülhane Göğüs Cerrahisi klinik arşivinden).

cerrahi sırasında kontaminasyona bağlı olduğunu bil-
dirmektedir (5).
Ravitch ve arkadaşları tarafından ilk defa 1947 yılında
uygulanan ve 1949 yılında yayınlanan bu teknik bu
tarihten itibaren yaygın olarak kullanılmaya başlan-
mıştır. Farklı merkezler ve hekimler Ravitch tekniğini
temel alan ancak bu tekniğin modifiye edilen form-
larını uygulamaya başlamışlardır. Günümüze halen
modifiye Ravitch tekniğini kullandığını bildiren mer-
kezler olmakla beraber belirtilen bu güncel yöntem-
lerin Ravitch modifikasyonu olmaktan çok uzaklaştığı
görüşündeyiz.
MODİFİYE RAVİTCH OPERASYONLARI
Masaoka ve arkadaşları, 2011 yılında Journal of Car-
dio-thoracic Surgery dergisinde yayınlanan makalele-
rinde 30 yıllık açık cerrahi deneyimlerini paylaşmışlar-
dır. Bu çalışma, Ravitch ve modifikasyonları arasında
41
yapılan en geniş karşılaştırmalı seridir. Toplamda 488
vakayı 5 gruba ayırarak karşılaştırmalı olarak incele-
dikleri çalışmalarında; klasik Ravitch tekniği ile baş-
layarak, zaman içerisinde gelişen teknikler ve klinik
deneyimlerine göre oluşturdukları modifiye Ravitch
yöntemlerini uygulamışlardır (3)
1.Grup (23 olgu) : Klasik Ravitch tekniği
2.Grup (19 olgu): Sternum rectus abdominalis kası-
na sutüre edildi. Kıkırdak rezeksiyon sonrasında peri-
kondirumlar plike edildi ve bantlar sternuma sutüre
edilerek sabitlendi. Bu modifikasyonlarda sternumun
deprese olması engellenmeye çalışıldı.
3.Grup (98 olgu): Anterior göğüs duvarının stabi-
lizasyonunu arttırmak için 2 önemli modifikasyon
yapıldı. Bu modifikasyonlar: 5. interkostal aralık sevi-
yesine wedge rezeksiyon yapılarak sternumun boyu
1-2 cm kısaltıldı. Kıkırdaklara daha kısa rezeksiyon

Göğüs Duvarı Deformiteleri
uygulandı ve oluşan kıkırdak güdükler “remodeling”
sonrasında birbirine sutüre edilerek sabitlendi.
4.Grup (105 olgu): Bu teknikte daha öncekilere ek
olarak sternum posterioruna oblik seyirli osteotomi
yapılmış ve bu hatta kemik dokusu yerleştirilerek sa-
bitlenmiştir. Bu şekilde sternumun rotasyonel defor-
mitesinin düzeltilmesi amaçlanmıştır. Manubrium,
kisfoid ve oblik osteotomiler ile sternum 3 noktadan
düzeltildiği bu yönteme tripod fiksasyon adını ver-
mişlerdir. Erişkinlere uygulanan bu yöntem çocuklara
uygulanırken tripod fiksasyon dan vaz geçilmiş ve sa-
dece kartilaj rezeksiyon ve ksifoide osteotomisi uygu-
lanmıştır. Bu yöntemin erişkin tipini yetersizliklerinde
dolayı 2002 yılında itibaren terk eden Masaoka ve
arkadaşları çocuklarda ise beşinci grupta anlatılacak
olan modifikasyona geçmişlerdir.
5.Grup (181 pediyatrik olgu): Bu teknikte 5. Kos-
ta seviyesinden sternuma rezeksiyon uygulanıp bir
segment çıkardıktan sonra ksifoid yukarı çekilerek
tespiti yapılır. Bilateral 4. veya 5. kıkırdak kostalar
rezeke edilip, ksifoid altına bir köprü oluşturacak
şekilde yerleştirilir. Bu yöntem ile stabilizasyonun
ve rekonstrüksiyonun istenilen şekilde sağlandığını
düşünen Masaoka halen bu tekniği kullanmaktadır.
Masaoka’nın çalışmalarında toplamda komplikasyon
oranı %2,8, reoperasyon oranı %0,5 olarak verilmek-
tedir. Serilerinde komplikasyon, hastanede kalış süre-
si ve reoperasyon oranları arasında anlamlı bir farklılık
bulunmamakla beraber 30 yıl gibi uzun bir süreçte
klasik Ravitch ten başlayarak farklı modifikasyonlar
oluşturmuş olup, tecrübeleri doğrultusunda en başa-
rılı gördükleri beşinci yöntemi halen devam ettirmek-
tedirler.
Funk ve arkadaşları 2011 yılında yayınladıkları ma-
kalelerinde modifiye Ravitch uyguladıkları 10 yıllık
sürece ait deneyimlerini paylaştılar. Bu süre zarfında
47 tanesi pektus ekskavatum olmak üzere toplamda
71 pektus vakasını opere ettiler. Ravitch tekniğine
ek olarak sternum posterioruna stabilizasyon amaçlı
liyofilize allojenik kemik grefti yerleştirdiler. 10 yıllık
serilerinde hiç nüks ile karşılaşmadıklarını %4 oranın-
da komplikasyon ile karşılaştıklarını bildirmektedirler.
Tarifledikleri bu yöntemle, düşük oranda bir morbidi-
te ile iyi ila çok iyi uzun vadeli düzeltme sonuçları elde
ettiklerini ve özellikle ergen ve genç erişkin hastalar-
da ideal bir yöntem olduğunu düşünmektedirler (8)
Ravitch Tekniği ve Güncel Uygulamalar
Arasındaki Farklar:
Günümüzde Ravitch tekniğinde önemli ölçüde uzak-
laşıldığı söylenebilir. Güncel uygulamalar ile Ravitch’in
tariflediği yöntem arasındaki başlıca farklar şunlardır:
42
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
A) Ravitch tekniğinde ksifod rezeke edilmekte iken
artık rezeksiyon uygulanmadan sadece serbest-
leştirme ile yetinilmekte, ksifoid korunmaktadır
B) Ravitch tekniğinde deforme olan tüm kıkırdaklar
tüm uzunlukları boyunca çıkarılır iken artık bu ra-
dikal rezeksiyondan vaz geçilmiştir. Kıkırdakların
sadece açılanma yapan bölgeleri 1-2 cm olacak
şekilde parsiyel olarak çıkarılır veya küçük bir wed-
ge uygulanarak direnci kırılır.
C) Ravitch’in tüm kıkırdak kostaları rezeke etmesinin
aksine, Günümüzde kostasternal bileşkede mini-
mum 2 cm’lik bir segment kıkırdak rejenerasyonu-
na temel oluşturması için korunmaktadır.
D) Ravitch tarafından retrosternal Kirschner teli yer-
leştirilir iken bu uygulamadan tamamen vaz geçil-
miştir.
E) Ravitch tüm bantların tam kat kesilmesini önerir
iken artık sadece direnç oluşturan bantların kesil-
mesi diğerlerinin korunması ön plandadır.
Minimal İnvaziv ve Modifiye Ravitch
Operasyonları
Donald Nuss tarafından 1987 yılında uygulanmaya
başlayan ve kendi adıyla anılan minimal invaziv pek-
tus düzeltme operasyonu (MIRPE) günümüzde pek-
tus ekskavatum düzeltme operasyonlarında en çok
uygulanan teknik haline gelmiştir ancak halen açık
cerrahi yöntemleri uygulayan merkezlerde mevcuttur
(9). Fonkalsrud ve arkadaşları 2002 yılında yayınladık-
ları makalelerinde minimal invaziv pektus düzeltme
operasyonu (MIRPE) ile modifiye Ravitch (MRR) tek-
niğini uygulayan 2 ayrı merkezin verileri üzerinden
bir karşılaştırma yapmışlardır. Bu çalışmalarında 1996
ve 2000 yılları arasında 4 yıllık süreçte Nuss yöntemi
uygulayan bir merkeze ait 68 vakalık seri ile modifiye
Ravitch yöntemini uygulayan farklı bir merkezin 139
vakalık serisine ait verileri karşılaştırmışlardır. Cerrahi
sonuçlarının her iki grupta da çok başarılı olduğunu
belirttikleri çalışmalarında farklılıkları şu şekilde be-
lirtmişlerdi: MIRPE grubunda operasyon süresi bariz
bir şekilde daha kısadır (75-212 dakika). Postopera-
tif dönemde MIRPE grubuna ortalama 5 gün süre ile
IV analjezik verilirken MRR grubunda bu 1,7 gün ile
daha kısadır. Hastanede kalış ve taburculuk sonra-
sı günlük aktiviteye dönüş süreleri MIRPE grubunda
6,5-18 gün iken MRR grubunda bu süreler 2,9-12
gündür. Nuss ve açık cerrahi yöntemlerin verileri de-
ğerlendirildiğinde MRR’nin uzun operasyon süresi-
ne rağmen, postoperatif ağrı düzeyinin düşüklüğü,
hastanede kalış süresinin kısalığı ve daha kısa sürede
günlük aktiviteye dönülmesi gibi avantajları dikkat
çekmektedir. Buna karşılık estetik kaygıların ön planda
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 6: Pektus Ekskavatumda Ravitch ve Modifiye Ravitch Yöntemleri
erneği
Tü
1998
olduğu bu operasyonda, daha iyi görsel sonuç alın-
ması ve daha küçük cerrahi skar dokusunun kalması
nedeni ile Nuss yöntemi öne çıkmaktadır (10,11).
Günümüzde Ravitch tekniği ve modifikasyonları es-
kisi kadar sık kullanılan yöntemler olmaktan çıkmış-
tır ve daha çok seçilmiş vakalarda tercih edilen bir
teknik haline gelmiştir. Sandlas ve arkadaşları 2017
yılında iyatrojenik pektus olgusunda modifiye Ra-
vitch yöntemini uyguladılar. konjenital diyafragma
hernisi nedeni ile bir aylık iken opere edilmiş olan üç
yaşında kız hastada cerrahi bölgesindeki kostalar da
deformite gelişmeye başlaması üzerine cerrahi kara-
rı verilmiş. Yazar tarafından modifiye Ravitch olarak
nitelendirilen bu operasyonda sternuma müdaha-
le edilmeyerek sadece sağda lokalize deformite için
subperikondriyal rezeksiyon ile düzeltme ameliyatı
uygulanmıştır (12). Hyun Koo Kim ve arkadaşları trafik
kazası sonrası sternum depresyonu gelişen 34 yaşın-
da bir hastada substernal bar ile destekledikleri modi-
fiye Ravitch tekniği ile başarılı sonuç aldılar (13). Hem
modifiye Ravitch hem Nuss barı’nın bir arada kullanıl-
dığı bu operasyon bu özelliği ile dikkat çekmektedir.
SONUÇ
Pektus ekskavatum deformitesine yönelik cerrahi
tedavi yirminci yüzyılın başından itibaren uygu-
lanmaktadır. İlk olarak 1911 yılında Meyer tarafın-
dan başlatılan yöntem ardından modifiye edilerek
Sauerbruch tarafında devam ettirilmiştir. Başlangıçta
sadece deforme kıkırdakların rezeksiyonu olan tek-
niğe wedge osteotomiler ile sternumu serbestleşti-
rilmesi ve rekonstrüksiyonu da eklenmiştir (14-16).
Alexander kendisinden önceki tekniklerin yeterli ol-
madığını düşünerek sternuma T osteotomisi uygu-
lamıştır (17). Lincoln Brown (1939) deforme kostal
kıkırdakları subperikondriyal olarak rezeke etmiş,
sternuma wedge osteotomi uygulamış, ksifoidi ster-
numla birleştiği yerden rezeke etmiş, diyafragma ile
sternum arasındaki bağları disseke ederek sternumu
serbestleştirmiş, sternumu fikse etmek için çelik sü-
türler kullanmış, interkostal bantları rezeke etmemiş
ve eksternal traksiyon uygulamıştır (18). Tüm bu tec-
rübelerin ardından Ravitch 1949 yılında kendi tekniği-
ni yayınlamıştır. Ravitch tamamen yeni ve daha önce
uygulanmamış bir teknik geliştirdiği söylenemez. O,
kendisinden önce gelen cerrahların tecrübeleri doğ-
rultusunda uygulanmakta olan yöntemlerden bir
sentez oluşturmuş ve her şeyden önemlisi kendi adını
vermiştir. 1950’li yıllardan itibaren Ravitch in önerdiği
yöntem birçok modifkasyona uğramıştır. Günümüzde
uygulanan açık cerrahi teknikler kıkırdak rezeksiyonu
43
ve sternuma wedge uygulanması gibi temel hususlar
dışında Ravitch’ ten tamaman uzaklaşmış olduğunu
değerlendirmekteyiz. Minimal invaziv pektus dü-
zeltme (MIRPE) operasyonunun ön plana çıktığı gü-
nümüzde seçilmiş vakalarda ve kliniğin tecrübeleri
doğrultunda açık cerrahi yöntemlerin halen başarı ile
uygulandığı bilinmelidir.
KAYNAKLAR
1. Önal Ö, Bilgin M, Hasdıraz L, Oğuzkaya F, Kahraman.
Comparison of the early results of Nuss and modified
Ravitch operation techniques in pectus excavatum re-
pair. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Derg 2009; 17:
198–202.
2. Blanco FC, Elliott ST, Sandler AD. Management of Con-
genital Chest Wall Deformities. Semin Plast Surg 2011;
25: 107–16.
3. Masaoka A, Kondo S, Sasaki S, Hara F, Mizuno T, Ya-
makawa Y, et al. Thirty years’ experience of open-repair
surgery for pectus excavatum: Development of a met-
al-free procedure. Eur J Cardio-thoracic Surg 2012; 41:
329–34.
4. Ali Özuslu B, Genç O, Gürkök S, Sarper A, Görür R, Bal-
kanli K. Erişkin Göğüs Duvarı Deformitelerinin Cerrahi
Tedavisi. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Derg 1989; 6:
268–75.
5. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excava-
tum. Ann Surg 1949; 429–44.
6. Gürkök S, Genç O. Pektus Deformite Cerrahisi: Acik Yon-
temler. Toraks Cerrahisi Bulteni 2011. 182-195 p.
7. Ulutaş H. Pektus Deformitelerinin Tamirinde Ravitch
Yöntemi ve Modifikasyonları. Toraks Cerrahisi Bul 2011;
174–80.
8. Funk JF, Gross C, Placzek R. Patient satisfaction and clin-
ical results 10 years after modified open thoracoplasty
for pectus deformities. Langenbeck’s Arch Surg 2011;
396: 1213–20.
9. Nuss D, Kelly RE, Croitoru DL, Katz ME. A 10-Year Review
of a Minimally Invasive Technique for the Correction of
Pectus Excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545–52.
10. Fonkalsrud EW, Beanes S, Hebra A, Adamson W, Tagge E.
Comparison of minimally invasive and modified Ravitch
pectus excavatum repair. J Pediatr Surg 2002; 37: 413–7.
11. Ravenni G, Mario G, Dato A, Zingarelli E, Flocco R, Casa-
bona R. Nuss procedure in adult pectus excavatum: a
simple artifice to reduce sternal tension. Interact Car-
diovasc Thorac Surg 2013; 17:23–5.
12. Sandlas G, Tiwari C. Modified Ravitch procedure. Ann
Pediatr Surg 2017; 13: 95–8.
13. Kim HK, Choi YH, Shim JH, Baek MJ, Sohn YS, Kim HJ.
Modified Ravitch Procedure: Using a Pectus Bar for Post-
traumatic Pectus Excavatum. Ann Thorac Surg 2007; 84:
647–8.
14. Sauerbruch F. Operative beseitigung der angeborenen
trichterbrust. Deutches Zeitschrift für Chir 1931; 234:
760–4.
15. Sauerbruch F. Die chirurgie der brustorgane. Berlin,
Springer. 1929; 735–41.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

16. Meyer L. Zur chirurgischen behandlung der angebo-

renen trichterbrust. Berliner Klin Wochenschrift 1911;
48: 1563–6.
17. Alexsander J. Traumatic Pectus excavatum. Ann Surg
1931; 93: 489–500.
18. Brown A. Pectus excavatum (funnel chest). J Thorac
Surg 1939; 9: 164–84.

44
Bölüm 7
Nuss ve Benzeri Minimal İnvazif Teknikler
Nuss and Similar Invazive Tecniques

Dr. Özkan Demirhan¹, Dr. Kamil Kaynak²*

Şişli Kolan İnternational Hastanesi Göğüs Cerrahisi Bölümü, İstanbul, Türkiye
1

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi AD, İstanbul, Türkiye
2

ÖZ
Pektus Ekskavatum (PE) ve pektus karinatum (PK) doğumsal göğüs duvarı deformiteleri içinde en sık görülenleridir. Bu
deformiteler eskiden açık yöntemlerle tedavi edilmekteydi. Günümüzde bu deformitelerin tedavisinde minimal invazif
teknikler kullanılmaktadır. Pektus ekskavatum için Minimal invazif pektus onarımı (MIRPE), pektus karinatum için Mini-
mal invazif pektus karinatum onarımı (MIRPC) yöntemleri kullanılmaktadır.
Anahtar Kelimeler: göğüs duvarı deformitesi, pektus ekskavatum, pektus karinatum

ABSTRACT
Pectus excavatum (PE) and pectus carinatum (PK) are the most common congenital chest wall deformities. These defor-
mities were previously treated with open methods. Currently, minimally invasive techniques are used in the treatment
of these deformities. Minimally invasive pectus repair (MIRPE)is used for pectus excavatum and Minimal invasive pectus
carinatum repair (MIRPC) method is used for pectus carinatum.
Key Words: chest wall deformity, pectus excavatum, pectus carinatum

GİRİŞ Nuss tarafından gerçekleştirilmiş ve 1998 de yayınlan-

Pektus ekskavatum (PE) ve pektus karinatum (PK)
deformitelerinde eskiden açık yöntemlerle düzeltme
ameliyatları yapılmakta idi. Genellikle kozmetik en-
dikasyon için yapılan bu düzeltme ameliyatlarında
göğüs ön duvarında oldukça büyük insizyonlar yapıl-
makta ve yine kozmetik sorun yaratmakta idi. Tarihsel
süreç içinde bu yöntemlere alternatif cerrahi teknik
arayışına girilmiş ve zaman içinde çeşitli yöntemler
geliştirilmiştir. Bu yöntemler içinde bugün için en çok
tercih edileni PE için minimal invazif pektus ekskava-
tum onarımı (MIRPE), PK için minimal invazif pektus
karinatum onarımıdır (MIRPC). Bu yöntemlere iki ayrı
başlık altında değinilmiştir.
MİNİMAL İNVAZİF PEKTUS
EKSKAVATUM ONARIMI
PE çocuklarda en sık görülen göğüs duvarı deformite-
sidir. Minimal invazif PE onarımı (MIRPE) 1987 yılında
mıştır(1). Bu teknikte amaç şekillendirilen nikel-çelik
alaşım barın retrosternal alana yerleştirilerek barın
basısı ile deformitenin düzelmesi ve uygun zamanda
çıkarılmasıdır. İlk zamanlarda torakoskopi olmadan
yapılırken geçen zaman içinde torakoskopi yardımı
ile yapılması rutin hale gelmiştir.
Endikasyon ve Preoperatif Hazırlık
Nuss prosedürü bütün PE vakalarını düzeltmek için
uygulanabilir. Ameliyatın hazırlık aşamasında klasik
preop tetkikler dışında, kontrastsız toraks tomografisi
(BT), elektrokardiyogram, ekokardiografi ile kardiyak,
solunum fonksiyon testleri ile solunum değerlendir-
mesi yapılır. Nikel allerjisi için test yapılır allerji duru-
munda titanyum bar hazırlatılır.
Ameliyat endikasyonu deformitenin derecesinden
bağımsız olarak kozmetik bozukluğa, zayıf vücut ya-
pısına bağlı depresyon, sosyalleşmede zayıflık ve psi-

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Dr. Kamil Kaynak. İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi AD, İstanbul, Türkiye.
E-posta: kamil@istanbul.edu.tr
Telefon: 0 532 2152855

45

Göğüs Duvarı Deformiteleri
kososyal sorunlar olsa da Nuss ve arkadaşlarının MIR-
PE endikasyonunu sıralanmışlardır (2).
MIRPE operasyon kriterleri aşağıdaki kriterlerden
iki veya daha fazlası mevcutsa endikedir (2): İlişkili
semptomlarla birlikte şiddetli ve ilerleyici deformite
(örneğin nefes darlığı, göğüs ağrısı, egzersiz into-
leransı); Haller indeksini 3,25’ten büyük olması ve
kardiyak kompresyon veya kalbin yer değiştirmesini
gösteren BT bulguları; Restriktif veya obstrüktif hava
yolu hastalığının bulunduğu solunum fonksiyon tes-
ti; Kardiyak kompresyon veya kalbin yerdeğiştirmesi,
mitral kapak prolapsusu, aritmiler veya üfürümlerin
bulunması.
Operasyon için optimal yaş hala tartışılmaktadır.
Nuss’a göre ergenlik döneminden önce opere edilen
olgularda nüks riskinin yüksek olduğu belirtilmiştir
(1). Bu nedenle çoğu cerrah en uygun zaman olarak
ergenlik dönemini (10-16 yaş) uygun bulmuşlardır. Er-
genlikte hızlı büyüme döneminde pektus barı vücutta
olacağından iyileşme daha çabuk olmakta ve nüks
daha az olmaktadır. Bayanlarda meme gelişiminden
dolayı biraz daha geç dönemde yapılabilir (3). MIRPE
için üst yaş sınırı bilinmemektedir ancak 60 yaş
üstü kabul edilebilir semptomu olan hastalar opere
edilmiştir (4).
Cerrahi Hazırlık ve Teknik
Operasyon genel anestezi altında yapılır. Epidural
kateter anestezi öncesi yerleştirilir. Genel anestezi
genellikle tek lümen tüple yapılır. Önceden geçirilmiş
torasik operasyon, geçirilmiş enfeksiyon ve redu ope-
rasyon gibi durumlarda çift lümenli tüp takılır.
Hasta ameliyat masasına supin pozisyonda yatırılır
her iki kol açılarak brakial pkesusa bası yapmayacak
şekilde ve göğüs görüntüsünü bozmayacak şekilde
kollar açılır (bazen sadece sağ kolu veya her ikisini as-
kıya alarak da operasyon yapılabilir). Hasta sağ taraf-
tan cerraha doğru yakınlaştırılır.
Günümüzde MIRPE rutin olarak torakoskopi yardımı
ile yapılmaktadır. Genellikle sağ torakoskopi tercih
edilir. Torakoskop aynı insizyondan veya ayrı insizyon-
dan yerleştirilebilir. Biz sağ torakoskopiyi ayrı bir insiz-
yondan tercih ediyoruz. 30°’lik açılı tercihen 5 mm’lik
torakoskop kullanıyoruz. Gerekirse sol torakoskopi de
eş zamanlı yapılabilir.
Cilt insizyonunları kullanılacak barın boyutuna göre
önceden sternumun en çökük olduğu yere göre işa-
retlenir. Bu aşamada alüminyumdan yapılmış olan ko-
layca şekil verilen bara benzer modeller şekillendirilir.
Modele uygun pektus barı bükülerek şekillendirilir .
Nuss tekniğinde her iki yanda orta aksiller hat sevi-
yesindedir. Kısa bar kullanılacaksa insizyon ön aksil-
46
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
ler hat seviyesinde veya daha öne doğru yapılabilir
(2cm). Birden fazla bar kullanmak gerekirse açılmış
olan insizyon yeterli büyüklükte ise ikinci bar yerleş-
tirilebilir, ancak önde kısa bar insizyonu yapılmış ise
ikinci bir insizyon yapmak gerekir. Bar ve stabilizör
için tünel hazırlanır. Klavuz girişi deformitenin kena-
rındaki en yüksek noktasında medial yüzde ve ster-
numa yakın olmalıdır. Klavuzla oluşturulan tünel ster-
numun en çökük olduğu yerden geçirilmelidir. Ksifoid
düzeyde bir çökme var ise bar sayısı ikiye çıkar. Barın
birisini sternumun altına diğerini de en çökük yere
yerleştirmek gerekir. Klavuzun ucu, yaralanmalara se-
bep olmamak için mutlaka görüntülenmelidir.
Karşı hemitoraksta yani sol tarafta sternuma en yakın
yer olan deformitenin en yüksek yerden kılavuz çı-
karılarak aynı anda deformitenin anında düzeldiğini
görebiliriz. Bu durumda deformitenin düzelip düzel-
mediği görülür ve ikinci bir bar gerekip gerekmedi-
ğine karar verebiliriz. Bu sırada kılavuz her iki taraftan
askıya alınarak göğüs kafesi üzerine bası yapılarak
şekillendirmeye yardımcı oluruz. İkinci bir bar kulla-
nılacaksa yine alüminyum şekillendirici ile kalıp alı-
narak barı şekillendirmeliyiz. Klavuz ucuna sol taraf-
ta naylon teyp bağlanarak sağ taraftan çıkarılır. Şekil
verilmiş bar naylon teybin sağ ucuna bağlanarak yine
torakoskopla görülerek sağ hemitoraksa sokulur ve
tünelden geçirilerek sol hemitorakstan çıkartılır. Bar
döndürücü ile bar çevirilir. İkinci bar kullanıldı ise aynı
şekilde geçirilir ve normal pozisyonuna gelecek şekil-
de çevrilir. Barlar göğüs duvarına iyice oturtmak için
yeniden uç kısımları şekillendirilir. Barın genelde sol
tarafına stabilizör yerleştirilir, gereğinde iki tarafa da
stanbilizör konulabilir ancak kostalara da tespit edi-
lebilir. Kısa bar konulduğu zaman stabilizör mediale
doğru toraks giriş yerine yakın yerdeki kas dokusuna
tespit edilmelidir. Tespit işleminde sağ tarafta luplu
PDS ile torakoskop eşliğinde kontrol ederek yapılır.
Sol tarafta 2/0 vicriyl ile stabilizör ve barı tespit edi-
yoruz. Bar yerleştirildikten tespit edildikten sonra Sağ
hemitoraksta ki hava tahliyesi için aspirasyon sonda-
sını sağ hemitoraksa yerleştirdikten sonra torakosko-
pi giriş deliğine atılan tespit suturu ile akciğer aneste-
zi tarafından ekspansiyonu sağlanarak sonda ucu su
altı drenaja konularak hava tahliyesi sağlanır. Sonra
tespit suturü kapatılır. Açılan sağ ve sol insizyonlar cilt
altı 2/0 vicryl cilt absorbabl sutür ile kapatılarak işle-
me son verilir.
İV antibiyotik sefuroksim perop verilir ve sonrasında
devam edilir (1,500 mg 3x1) (Bu tedaviye gentamisin
240 mg 1x1 ekleyen yazarlar da vardır (5). Ağrı için
epidurla kateter takılmış ise morfin+bupivacain
kombinasyonu başlanır sonrasında bupivacain ile
devam edilir. Epidural kateter yok ise hasta kontrol-
lü analjezi(PCA) başlanır. 3-4 gün devam edilir. Daha
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
sonra oral ağrı tedavisi için; ibuprofen 400 mg 3x1,
parasetamol 1000 mg 4x1 başlanır. Opioid analjezi
postoperatif birinci gün başlangıç olarak 10-20 mg
2x1 oksikodon başlanır. Dördüncü beşinci günde ta-
mamen oral antibiyotik ve ağrı kesici tedaviye geçile-
rek hasta taburcu edilir.
Postoperatif Bakım ve Takip
Öncelikle hastalar ameliyat öncesinde ağrı konusunda
bilgilendirilmelidir. Ameliyattan 4 hafta öncesinden
fizyoterpiye başlamaları tavsiye edilir (5). Postop ser-
vise alınan hastanın akciğer filmi çekilir. Hastanın er-
ken dönemde mobilizasyonu ve solunum fizyotera-
pisine başlanmalıdır ve bu mobilizasyon ve solunum
fizyoterapisi gittikçe artırılmalıdır. Taburcu olduktan
sonra 6. haftada akciğer grafisi ile değerlendirilir.
Ameliyattan sonra altı hafta boyunca hasta ağırlık kal-
dırmamalıdır. Sırt üstü uyumalı vücudun üst kısmının
kıvrılmasına izin vermemelidir. Altı hafta sonra nor-
mal egzersizlere başlanır ve ağırlık taşımalarına izin
verilir. Bar takılı kaldığı müddetçe temas sporlarından
uzak durmalıdır.
Komplikasyonlar
MIRPE ameliyatlarında tecrübenin artması komp-
likasyon oranlarını azaltmaktadır. Çoğu yazar Nuss
prosedürünün güvenli olduğunu ve erken postope-
ratif komplikasyonların sadece küçük bir yüzdesinde
görüldüğünü vurgulasa da, MIRPE sonrası bazı ciddi,
yaşamı tehdit eden ve hatta ölümcül komplikasyon-
lar bildirilmiştir. Torakoskopinin rutin kullanımına
rağmen, kardiyak perforasyon, perikard yırtılması ve
tamponadı, akciğer hasarı, diyafragma ve karaciğer
piercing hasarı, vena kava inferior oklüzyon ve inter-
nal torasik arter yaralanması gözlenmiştir. Acil tora-
kotomi ile intraoperatif kalp hasarı başarıyla onarılan
vakalar bildirilmesine rağmen (6,7) kardiyak perfo-
rasyon nedeniyle erken postoperatif üç ölüm vakası
rapor edilmiştir (8,9).
Erken postoperatif dönemde görülebilecek kompli-
kasyonlar arasında pnömotoraks, plevral efüzyon, he-
motoraks, perikardit, pnömoni, yara enfeksiyonu-se-
roma, nikel barından kaynaklanan allerjiyi sayabiliriz.
Postoperatif komplikasyon riski 18 yaş üstü yaşlı
hastalarda daha yüksek olduğu söylense de genel-
de yaşın komplikasyon artışında anlamlı olmadığını
belirtilmektedir(10). Başka bir çalışmada ise   Komp-
likasyonları belirleyen risk faktörleri erkek cinsiyet,
birden fazla bar yerleştirme ve 20 yaş üzerinde olarak
saptanmıştır(11).
Geç dönem komplikasyonlar arasında en sık rastlanan
bar dislokasyonu, enfeksiyon, geç dönemde nikele
bağlı allerji, deformitenin yetersiz düzelmesi veya
47
Bölüm 7: Nuss ve Benzeri Minimal İnvazif Teknikler
tersi durumu aşırı düzelme sayılabilir. Barın torsiyone
olması durumu stabilizör ile önlenmesine rağmen
geç dönemde yer değiştirmesi görülebilir. Bar sağda
ve solda tespiti iyi yapılırsa bu oran düşük olmaktadır.
Geç dönemde kalıcı ağrı da görülebilir, çok nadir
durumlarda barın çıkarılması gerekebilir. Nadiren de
olsa Torasik Outlet Sendromu (TOS) görülebilir barın
çıkarılması yerine 1. kosta rezeksiyonu yapılabilir (11).
Barın çıkarılması
Barın planlanan süre (2-3 yıl) vücutta kaldıktan ve
rekonstrüksiyon sağlandıktan sonra genel anestezi
altında çıkarılması gerekir. Sağda ve solda eski insiz-
yonlardan yeniden insizyon yapılarak bar ve stabilizör
mobilize edilir. Özel aletler ile bar bükülerek ve dön-
dürülerek çıkarılır. Monitörden kardiyak ritim takibi
yapılır. Çıkarılma sırasında en sık pnömotoraks görü-
lür nadir de olsa kardiyak ve pulmoner yaralanma ol-
maktadır. Sağ orta lob yaralanması nedeniyle akciğer
rezeksiyonu (sağ orta lobektomi) yapılan vaka bildi-
rilmiştir (12).
MİNİMAL İNVAZİF PEKTUS KARİNATUM
ONARIMI
PK konjenital göğüs duvarı deformiteleri arasında
PE’dan sonra en sık görülen ikinci deformitedir. Mini-
mal invazif pektus karinatum tekniğini (MIRPC) ilk ta-
nımlayan ve sonrasında geniş seri olarak yayımlayan
Abramson’dur (13,14). MIRPC’ de presternal olarak
yerleştirilen metal bar her iki yanda göğüs duvarına
plaklarla sabitlenerek sternumun komprese edilmesi
sağlanır.
Hasta Seçimi
MIRPC’nin etkinliği doğru hasta seçimine bağlıdır.
Toraks duvarındaki esneklik ‘’kompresyon testi’’ ile en
çıkıntılı yere hastayı duvara yaslayarak yumruk veya
avuç içi ile arkaya doğru esneyip esnemediği kontrol
edilir. İdeal hasta, gelişimini tamamlamamış, simetrik
formu olan, kondro-gladiolar tipe sahip olan, lateral
depresyon veya kıvrık kaburgaları olmayan hastalar-
dır. Lateral radyoloji ile kıkırdak dokusunun devamlılı-
ğını ve kalsifikasyon derecesini belirleyebiliriz. Küçük
deformitelerin düzeltilmesini gerektiren durumlarda
veya kişilik çatışmaları gösterdiğinde, cerrahi onarım
önerilmeden önce dikkatli davranmalıyız. Rijit yapıya
sahip PC da basınç masaj yapılarak göğüs duvarının
esnekliğini sağlayabiliriz (2 ay) (15).Bu egzersiz ile
ameliyat sırasında yeterli esnekliğe ulaşabiliriz. Be-
beklerde ameliyat önerilmez. 8 ila 10 yaş arası hastalar
genellikle ortez tedavisine adaydır. Kondromanubrial
formu olanlar MIRPC için uygun değildir. Göğüs duva-

Göğüs Duvarı Deformiteleri
rı rijit olan hastalar, ileri yaşlı olan hastalar veya miks
anomalileri olan hastalar açık tekniklerle düzeltilme-
lidir.
Preoperatif Hazırlık
Hastanın preoperatif hazırlık aşamasında metallere
karşı alerjisi varsa, barı cilde tespit ederek duyarlılık
testi yapılmalıdır. Eğer nikel alerjisi varsa titanyum bar
kullanılmalıdır. Laboratuvar çalışmaları ve koagülas-
yon testleri, EKG, solunum fonksiyon testi ve ekokar-
diyografi gibi tetkiklerin yapılması rutindir. Sıklıkla PK
ile eş zamanlı kardiak anomali ekarte edilmelidir.
Çoğu durumda, sadece PA ve lateral akciğer grafi
yeterli olsa da rutin bazda talep etmememize rağmen,
özellikle de kontralateral pektus excavatumun
varlığından önce, 3D rekonstrüksiyonu olan BT yararlı
olabilir. Özellikle asimetrik formlarda skolyoz varlığı
araştırılmalıdır (15).
Cerrahi Hazırlık ve Teknik
Operasyon genel anestezi altında hastanın tek lümen
tüple entübe edilmesini takiben supin pozisyonda
her iki kol yana doğru açılarak yapılır. PK deformite-
sinin en belirgin olduğu yer barın geçecek olduğu
yer olarak işaretlenir. Sağda ve solda barın uçlarının
stabilizörlerle tespit edileceği midaksiller hattaki in-
sizyonlar işaretlenir. Pektus barının boyutunu alümin-
yum model ile tespit edilir ve şekillendirilir. Bu sırada
karinatum bastırılarak uygun şekilde bar şekillendiril-
melidir. Bar şekillendirilmesi ve bükülmesinden sonra
her iki işaretli midaksiller hat insizyonu açılır ve stabi-
lizör için uygun poş açılır. Kotlar subperiostal dönü-
lür. Sonra aspirasyon sondası ile dönülür. Aspirasyon
sondasının içinden çelik teller geçirilir (tercihan 5 no).
Bu işlemi her iki tarafta iki kosta üzerine yapılmalı-
dır. Daha sonra her iki insizyon arasından karinatum
deformitesinin en çıkıntılı yerinden geçecek şekilde
tünel oluşturulur. Tünelden tercihan No:28 torakarlı
dren geçirilir dren içine şekillendirilmiş bar sokulur ve
bar tünelden geçirilir. Daha sonra geçirilmiş olan çelik
teller stabilizör deliklerinden geçirilir ve bar stabilizör
yerleştirilir. Sternum üzeri komprese edilerek çelik
teller ile stabilizör tespit edilir. Bar ucu absorbabl
sutür ile tespit edilir. Cilt cilt altı absorbabl sütur ile
tespit edilerek işlem tamamlanır.
Postoperatif Bakım ve Takip
Ameliyat sonrası dönemde paranteral analjezi ve
antibiyotik (sefazolin) tedavisi uygulanır. Erken dö-
nemde hastayı en çok ağrı rahatsız eder. Esnek göğüs
duvarı olan hastalarda ağrı daha azdır. Rijid göğüs du-
varına sahip hastalarda ağrı daha fazladır. O nedenle
48
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
rijit göğüs duvarlı hastalarda daha uzun süre tedavi
gerekir. Beklenen yatış süresi üç ila beş gün arasında-
dır. Operasyon sonrası dönemde, fiziksel aktivitelerin
ve spor aktivitelerinin kısıtlamaları, Nuss prosedürü-
ne göre daha az yapılır. Buna rağmen hastaların risk-
li faaliyetlerden kaçınmaları ve temas sporlarından
uzak durmaları önerilir. Az yağlı dokuya sahip olan
veya implante edilen bar-stabilizör nedeniyle cilt sı-
kışması gösteren asimetrik şekillere sahip hastalarda,
yapışmayı önlemek için masaj uygulaması tavsiye
edilri(15). Bu hastalar, mümkün olan en kısa sürede
bu olası komplikasyonun tespit edilmesi için daha ya-
kın takip edilmelidir. İlk üç ayda bir ameliyat sonrası
kontrol gereklidir ve bu sürenin sonunda, implantın
çıkarılmasına kadar her üç ayda bir kontrol önerilir
(15). Normalde 2 yıl sonra genel anestezi altında bar
çıkarılır, ancak büyüme periyodunu tamamlamamış
hastalarda barın çıkarılma duruma hastaya göre de-
ğerlendirilmelidir.
Komlikasyonlar
MIRPE de olduğu gibi MIRPC de hasta volümü ve de-
neyim komplikasyonların gelişmesinde en önemli et-
kendir. Erken postopoperatif dönemde en sık görülen
komplikasyon yara enfeksiyonu ve nikel alerjisidir.
Geç dönem komplikasyonlar arasında stabilizör telle-
rinin kopması, ciltte erezyon, pigmentasyon artışı ve
geç alerjik reaksiyonlar gelişebilir.
KAYNAKLAR
1. Nuss D, Ekelly R, Pcroitoru D. A 10-year review of a min-
imally invasive technique for the correction of pectus
excavatum. Journal of Pediatric Surgery 1998; 33: 4.
2. Nuss D, Obermeyer RJ, Kelly RE Jr. Pectus excavatum
from a pediatric surgeon’s perspective. Ann Cardiotho-
rac Surg 2016; 5: 493-500.
3. Hans Kristian Pilegaard. Short Nuss bar procedure. Ann
Cardiothoracic Surg 2016;5: 513-518.
4. Jaroszewski DE, Ewais MM, Chao CJ, Gotway MB, Lackey
JJ, Myers KM, et al. Success of Minimally Invasive Pec-
tus Excavatum Procedures (Modified Nuss) in Adult pa-
tients (≥30 years). Ann Thorac Surg 2016: 102: 933-1003.
5. Pilegaard HK. Short Nuss bar Procedure. Annals of Car-
diothoracic Surgery 2016; 5: 513-518.
6.  Castellani C, Schalamon J, Saxena AK, Höellwarth ME.
Early complications of the Nuss procedure for pectus
excavatum: a prospective study. Pediatr Surg Int 2008;
24: 659–66. 
7. Erşen E, Demirkaya A, Kılıç B, Kara HV, Yakşi O, Alizade
N, et al. Minimally invasive repair of pectus excavatum
(MIRPE) in adults: is it a proper choice? Videosurgery
Miniinv 2016; 11: 98–104.
8. Gips H1, Zaitsev K, Hiss J. Cardiac perforation by a pec-
tus bar after surgical correction of pectus excavatum:
case report and review of the literature. Pediatr Surg Int
2008; 24: 617–20.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 7: Nuss ve Benzeri Minimal İnvazif Teknikler

erneği
Tü
1998

9. Schaarschmidt K, Lempe M, Schlesinger F, Jaeschke

U, Park W, Polleichtner S. Lessons learned from lethal
cardiac injury by Nuss repair of pectus excavatum in a
16-year-old. Ann Thorac Surg 2013; 95: 1793–5.
10. Pawlak K, Gąsiorowski Ł, Gabryel P, Dyszkiewicz W. Vid-
eo-assisted-thoracoscopic surgery in left-to-right Nuss
procedure for pectus excavatum for prevention of se-
rious complications- technical aspects based on 1006
patients. Wideochir Inne Tech Maloinwazyjne. 2018; 13:
95-101.
11. Demirkaya A, Şimşek F, Erşen E, Aksoy B, Sayılgan C,
Turna A, Kaynak K. The factors determining the compli-
cations in the minimally invasive surgical correction of
pectus excavatum. Turkish Journal of Thoracic and Car-
diovascular Surgery 2011; 19: 201-6.
12. Henry B, Lacroix V, Pirotte T, Docquier PL. Lung Middle
Lobe Laceration Needing Lobectomy as Complication
of Nuss Bar Removal. Case Rep Orthop 2018; 2018:
8965641.
13. Abramson H. A minimally invasive technique to repair
pectus carinatum. Preliminary report. Arch Bronconeu-
mol 2005; 41: 349-51.
14. Abramson H, D’Agostino J, Wuscovi S. A 5-year expe-
rience with a minimally invasive technique for pectus
carinatum repair. J Pediatr Surg 2009; 44: 118-23; dis-
cussion 123-4.
15. Abramson H, Aragone X, Blanco JB, Ciano A, Abramson
L. Minimally invasive repair of pectus carinatum and
how to deal with complications. J Vis Surg 2016; 2: 64.

49
Bölüm 8
Pektus Ekskavatumda Bar Stabilizasyonu
Bar Stabilization for Pectus Excavatum

Dr. Argün Kış, Dr. Ümit Aydoğmuş*

Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Denizli, Türkiye

ÖZ
Bar yer değiştirmesi Nuss prosedürü uygulan olgularda en sık re-operasyon nedenidir. Pektus ekskavatum için mini-
mal invazif tekniğin ilk uygulanma şeklinde ciddi bar kayması oranı vardı. Başlangıçta Nuss bar stabilizasyonu için barı
subkutan dokuya absorbabl sütürlerle dikiyordu. Stabilizatörün kullanımı yer değiştirme oranını anlamlı şekilde düşür-
müştür. En iyi stabilizasyon tekniği en az bar kaymasını sağlamanın yanında kolay çıkarılabilir olmalıdır. Tekniğin birçok
modifikasyonu tanımlanmasına rağmen en iyiyi arayış devam etmektedir.
Anahtar Kelimeler: göğüs kafesi duvarı, kunduracı göğsü, çukur göğüs, minimal invazif cerrahi işlemler.

ABSTRACT
Bar displacement is the most common cause of re-operation fallowing Nuss’ procedure. There was a high bar dislocati-
on rate at the first description of the minimally invasive repair technique for pectus excavatum. In the beginning Nuss’
technique for bar stabilisation was fixing the to subcutaneus tissue with sereve absorbable sutures. After the use of
stabilizers, the bar displacement rate began to decrase significantly. The best stabilization technique should have the
lowest displacement rate besides removable easily. Although a lot of modification was described, the search for the best
fixation technique is still ongoing.
Key Words: thoracic wall, pectus excavatum, funnel chest, minimally invasive surgical procedures

GİRİŞ da bar tekniği (kısa-uzun, tek-çok gibi), deformitenin

Dr. Donald Nuss ilk minimal invazif pektus ekskava-
tum cerrahisini (MİPEC) 1987 yılında gerçekleştirdi
(1). Nuss yönteminin ilk yıllarında kabul edilemez bar
yer değiştirme oranı vardı, bunun başlıca sebebi sub-
kütanöz dokuya absorbabl sütürlerle barı sabitleme
çabasıydı (2). Daha sonra Nuss, prosedürde torakos-
kop kullanılması, stabilizatörlerin eklenmesi gibi ye-
niliklerle geliştirdiği yöntemine ait düşük morbiditeli
sonuçlarını 1998 yılında yayınladı (3). Fakat bar yer
değiştirmesi birçok seride en sık tekrar cerrahi girişim
gereksiniminin en önemli nedeni olmaya devam etti.
Bar stabilizasyonu için çeşitli uygulamalar ve değişik
teknikler geliştirilmiştir, ancak günümüzde de hala
bar dislokasyonu ve migrasyonu en önemli sorun ol-
maya devam etmektedir. Bar dislakosyonun sadece
bar stabilizasyon yöntemiyle ilgili değil, aynı zaman-
asimetrik olması, hastanın yaşı gibi multifaktöryel bir
problem olduğu akılda tutulmalıdır.
BAR DİSLOKASYONUN NEDENLERİ
Park ve arkadaşları (2), bar yer değiştirmesi için üç
farklı mekanizma tanımlamış ve barın olası yer değiş-
tirme mekanizmasına göre, fiksasyon tekniği oluştu-
rulması gerekliliğine vurgu yapmışlardır. Buna göre
barın rotasyonu (tip 1) en sık görülen tip olup; yanlış
cerrahi uygulamayla görüleceği gibi, ciddi çöküntü-
sü olan derin sternuma sahip hastalarda sık rastlan-
maktadır (Resim 1). Park ve arkadaşları bu olgularda
çoklu noktadan (ikişer uçlardan ve barın toraksa gir-
diği bölgeden olmak üzere 5 nokta) çelik tel ile barın
sabitlenmesi (ÇNBS) önerilmektedir (3). Barın her iki

Sorumlu Yazar*: Doç. Dr. Ümit Aydoğmuş. Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Denizli, Türkiye.
E-posta: mdaydogmus@yahoo.com
Telefon: 0 258 2965675

51

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 1. Tip 1; Sternumu menteşe noktası alarak ba-
rın yukarı veya aşağı yönde rotasyonu, Tip 2; Asimetrik
pektuslu hastalarda baskı altındaki tarafın önden arkaya
doğru kayması, Tip 3: Barın interkostal kaslara baskısıyla
önden arkaya doğru yer değiştirme.
ucu ve merkezine yakın bir noktadan ekstra üçüncü
bir insizyona gerek olmadan sütürler konulmaktadır.
Laterale olan kaymalar (tip 2) ise genellikle asimetrik
formlarda görülürken, ciddi asimetrisi olan hastalar-
da, yine merkeze yakın yerleştirlen stabilizatörlerle bu
sorunu gidermek uygun olacaktır. Tip 3 ise daha kilolu
veya kas kütlesi fazla olan, özellikle erişkin hasta gru-
bunda görülen ve barın toraksa girdiği bölgelere aşırı
yük binmesine bağlı, interkostal kas yırtılmaları, kosta
çökmeleri nedeniyle dorsale yer değiştirmelerdir (2)
(Resim 1). Burada ise sorunu gidermek için perikos-
tal sütürlere ek olarak, barın döndürülmesi sırasında
yükü azaltacak veya eşit dağılımını sağlayacak ster-
numda elevasyon yapan mekanizmanın (vinç) kulla-
nılmasını önermektedir (3) (Resim 2). Bu sayede bar
ve sabilizatör olabilecek en doğal pozisyona sabitle-
Resim 2. Sternumun elevasyonu.
52
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 3a. Göğüs kafesinin gelişimiyle uzun bar ucunun
toraks içersinde kalması, b. Bar çıkarılması sırasında tora-
koskopik görüntü.
nebilmektedir. Park ve arkadaşları yaptıkları çalışma-
da ÇNBS yöntemiyle, bar dislokasyon oranını %1,8’e
çekerken, majör dislokasyon ise hiç görülmemiştir
(2). Burada bahsedilmeyen bir başka sorun, özellikle
uzun bar kullanılan gelişme çağındaki çocuklarda,
göğüs kafesi gelişirken barın küçük kalarak toraks
içine batmasıdır (Resim 3). Bu sorun gelişimle birlikte
oluştuğundan erken dönemde revizyon gereksinimi
söz konusu değildir.
BAR FİKSASYON TEKNİKLERİ
Nuss tekniği uygulandığı değişik merkezlerde, farklı
modifikasyonlarla yapılmaktadır. Bu şaşırtıcı değildir,
Nuss’un kendisi tekniğini geliştirmeye devam etmiş
ve revizyon gerektiren bar yer değiştirme oranlarını
%14,3 den %0,8’e düşürmüştür (3,4). Stabilizatör kul-
lanımı ve PDS sütürle desteklenmesiyle elde ettiği en
düşük komplikasyon oranını elde etmiştir. Bu teknik
şu şekildedir; tek bar kullanılıyorsa stabilizatörü sol
tarafa yerleştirmektedir. Stabilizatörü tel sütür ile sta-
bilizatörü bara sabitlemekte ve absorbabl sütürlerle
desteklemektedir (Resim1). Sağ taraftaysa laparosko-
pik endo close TM (Medtronic Co, Minneapolis, USA)
ile torakoskopik görüntü altında kostanın altından
bir kaç PDS sütür geçilir ve barın etrafından bağlanır
(Resim 4). Nuss’un önerdiği bu yönteme ragmen, en
etkin stabilizasyon tekniğinin hangisi olduğu konu-
sunda ise tam bir fikir birliği sağlanamamıştır.
Bar stabilizasyonu için klasik stabilizatörler yerine
geliştirilen mekanizmalar da mevcuttur. Bunlardan
biri Park ve arkadaşlarının (5,6) tanıttığı “hinge plate”
(Resim 5) ve “claw fiksatör” (Resim 6) bunlardan biridir.
Park ve arkadaşları5 geliştirdikleri bu yeni fiksasyon ve
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 8: Pektus Ekskavatumda Bar Stabilizasyonu

erneği
Tü
1998

destek ekipmanları ile barın toraksa giriş yaptığı, sis-

temin menteşe vazifesi gören bölgesini destekleme-
yi hedeflemişlerdir. “Hinge plate” tam olarak toraksa
giriş bölgesindeki interkostal aralıktaki bir üst ve alt
kostaya iki adet perikostal nonabsorbabl sütür ile sa-
bitlenirken, pençe şeklinde dizayn edilmiş stabilizatör
olan “claw fiksatör” kostayı üst ve alt kısmından kavra-
yıp, barı kostaya vidalamaktadır. Bu yöntemle ayrıca
insizyon yapılmayıp barın yerleştirilmesi için açılan iki
adet lateral insizyondan işlem tamamlanmıştır.

BAR DİSLOKASYONU İÇİN RİSK

Resim 4. Nuss’un bar stabilizasyonu (4 no.lu referanstan
izinle kullanılmıştır; Springer Nature, The Japanese Jour-
nal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2005).
Resim 5. Hinge Plate (Menteşe tablası).
Resim 6. Claw fixatör (pençe fiksatörü), rotasyonu saye-
sinde istenilen kostalara göre yerleştirilebilir.
53
FAKTÖRLERİ
MİPEC için hasta yaşı için tartışmalar devam ettiği
gibi, komplikasyonların görülmesinde de yaşın etkisi
tartışmalıdır (6). Uemura ve arkadaşları (7), genç hasta
grubunda %9, erişkinde ise %27 oranında bar dislo-
kasyonu görmüşlerdir. Onlar yaş ortalaması 7,5 ± 4,1
olan 107 hastalık serilerinde, barın her iki ucuna peri-
kostal çelik tel ile sütürasyon uygulanmıştır ve barda
2 hastada ciddi yer değişikliği, 13 hastada ise hafif yer
değiştirme olduğu saptamışlardır. Barın her iki ucun-
dan çelik telle stabilizatör kullanmadan yapılan sabit-
leme işlemi özellikle 10 yaş altında uygulanabilirliği
daha mümkün olan bir teknik gibi görünmektedir
(4). Choi ve Park (6) 15-19 yaş arası grupta, Pawlak ve
arkadaşları (8) ise 15-20 yaş grubunda artmış hasta
grubunda artmış bar dislakosyonu bulmalarına rağ-
men 20 yaş üstü gruplarda bar dislokasyonlu hastaları
daha azdır, bu azalma ileri yaşta sıklıkla çift bar kul-
lanımına bağlanmıştır. Yine ileri yaşlı hastalarda barın
interkostal aralıktan çıkım noktalarının mümkün ol-
duğunca mediyale (sternuma yakın) olmasının riski
azalttığı belirtilmektedir (9).
Barın uzunluğu da bar dislokasyonunda bir faktör
olarak görülmektedir. Tedde ve arkadaşları (10) ise
çalışmalarında stabiliteyi arttırmak için pektus ekska-
vatum nedeniyle opere ettikleri 3 grup hastayı karşı-
laştırmışlar. 1. grup standart Nuss prosedürü, 2. grup
üç bölgeden perikostal sütüre bar, 3. grupta ise daha
kısa bar ve daha mediale stabilizatör yerleştirilen has-
talardan oluşmaktaydı. Bar dislokasyonu birinci grup-
ta %16,7, ikinci grupta %2,1, üçüncü grupta ise hiç
görülmemiştir. Kısa bar kullanılan ve barın uç kısmı
yerine, mediyaline yerleştirilen stabilizatörler ile dis-
lokasyon daha az görülmektedir (10). Diğer bir nokta
çift bar kullanımıdır. Özellikle asimetrik deformiteler,
ileri yaş hastalar, ciddi çöküklükler için çift bar kulla-
nılması stabiliteyi arttırmaktadır (6,8). Park ve arka-
daşları (11) bir başka modifiye Nuss operasyonunda,
rotasyonu önlemek amacıyla oluşturdukları köprü

Göğüs Duvarı Deformiteleri
bağlantı ile iki adet barı birbirine fikse ederek bir ka-
fes benzeri mekanizmayı tanıttılar. Çift bar kullanımı
gerektiren derin çöküntülü pektus ekskavatum has-
talarında, bar dislokasyonunu engellemek için her iki
barın aynı taraf uçları birbirine köprü vazifesi gören
plakla tutturulmaktadır. Alttaki bar yine hinge plate
ile toraksa giriş yerinde desteklenmektedir. Her iki
köprü plağı için sütürasyon uygulanmaması ve tama-
men toraks dışında olmaları nedeniyle komplikasyon
riski de düştüğü belirtilmekte. Bu işlemi yaptıkları
hastalarda; bar dislokasyonu görülmemiştir, %7,5
oranında hematom, yara yeri enfeksiyonu, efüzyon ve
dehisens gibi diğer komplikasyonlar izlenmiştir (11).
Bu modifikasyonla teorik olarak barın tek başına hare-
keti imkansız olduğundan stabilizasyonun sağlanmış
olduğu belirtilmektedir (11).
Tel stabilizatörlerin kopması dislokasyonda önemli
etkenlerden biridir (9). Fiksasyon için çelik tel kulla-
nımı, bar dislokasyonundan daha sık komplikasyona
neden olabilmektedir (9,12). Bar dislokasyonu Shah
ve arkadaşlarının (12) çalışmasında tel kopması oranı
%8,2 görülmüştür. Yoo ve arkadaşlarıları (13), tora-
koskop eşliğinde, deschamps iğnesi veya endosko-
pik portegü ile her iki uçtan ve orta hatta yakın bir
noktadan nonabsorbabl sütürlerle barı fikse ederek,
bar dislokasyon oranını %9,1’den %3,3’e geriletmeyi
başarmışlardır. Aynı tekniği absorbe olabilen sütürler
ile uygulayarak yine %1,9 gibi düşük bir bar migras-
yon oranı sağlanabilmektedir14. Stabilizatör kullanı-
mı barın çıkartılmasını komplike hale getirmekte ve
perikostal absorbabl sütürler ile hem düşük dislokas-
yon oranı hem de sonrası için rahat bir bar çıkartma
operasyonu sağlanmaktadır (14). Bu nedenlerle stabi-
lizasyon için hangi teknik kullanılırsa kullanılsın, ab-
sorbabl sütür kullanımı öneren yayınlarda mevcuttur
(9,12).
Bilateral stabilizatör kullanımı genellikle tercih edil-
memektedir. Otuz derece torakoskopun bilateral gi-
rişine gerek olmadan sağdan yaklaşımla hem bar yer-
leştirilip hem de endoskopik iğne tutucularla barın uç
kısımlarına perikostal sütür atılması da mümkün ol-
maktadır (15). Torre ve arkadaşarı (15) bilateral stabili-
zatör kullanımını, hastada rahatsızlık hissi vermesi ve
bar çıkartılması esnasında zorluk yaratması nedeniyle
uygulamayı terk etmişlerdir. Toplam 230 hastalık seri-
lerinde ilk 27 hastaya bilateral stabilizatör, son 45 has-
taya ise bilateral perikostal sütür tekniği uygulamışlar.
Geri kalan hastalara sol tarafa stabilizatör, sağ tarafa
dört adet perikostal sütür uygulayarak yapmışlardır.
Emilebilen sütür tercih ettikleri işlemlerinde, toplam
dislokasyon oranı %1,3 idi. Çalışmalarının neticesin-
de metal stabilizatör kullanımının perikostal sütüras-
54
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
yona üstünlüğü olmadığı kanısına varılmış olmasına
rağmen vaka sayısının azlığı göz önünde bulundurul-
malıdır.
Stabilazatörlerin yeri de kayma ve rotasyonda önemli
etkenlerdendir. Stabilizatörlerin kas tabakası içinde
veya üzerindeki fiksasyonlarında oluşabilen doku
nekrozu ve lokal reaksiyonlara bağlı meydana gelen
tekrarlayıcı seromaların önüne geçmek için Schaars-
chimidt ve arkadaşları (16) stabilizatörleri epikostal ve
submusküler yerleştirmenin yararlı olacağını belirt-
mişler. Tekniklerinde bilateral torakoskop kullanarak
barın geçtiği kostaların hepsine absorbabl sütürler
yerleştirimiş (4-6 adet) ve stabilizatörleri de kostaya
en az 3 sütürle bağlamışlardır. Yaşları 12,3 - 42,1 ara-
sında değişen (ortalama 17,6), dislokasyon riski yük-
sek hasta grubunda, minör komplikasyonlar dışında
bar dislokasyonu saptamamışlar. Nonabsorbabl sü-
türler ve tel dikişi, lokal reaksiyon riski ve barın çıkar-
tılması sırasındaki yaşanan sıkıntıları engellemek için
kullanmadıklarını belirtmişler.
Torakoskopun kullanılması, substernal alandan ba-
rın geçişi yanı sıra her iki hemitoraksta perikostal sü-
türlerin yerleştirilmesi esnasında da faydalı olabilir.
Bond ve arkadaşları (17) ise torakoskop kullanmadan
subksifoid üçüncü bir kesi ile hem manuel olarak ba-
rın substernal geçişini kontrol etmekte, hem de bu
bölgeden 2 adet absorbabl sütür ile perikostal fiksas-
yon sağlamışlardır hem de sternumu yukarı çekerek
kardiyak yaralanma riskini azaltmışlardır. Barın her iki
uçtan ve üçüncü nokta olarak subksifoid fiksasyonu
sonucu, 73 hastalık serilerinde bar dislokasyonu %2,7
olarak saptanmıştır. Bar migrasyonunun en sık görül-
düğü dönem ilk bir aydır ve skar dokusu oluşup sa-
bitlenme sağlanıncaya kadar barın subksifoid alanda
stabilzasyonu için gereken süre absorbabl sütürasyon
ile sağlanabilmektedir. Bu çalışmanın yaş aralığı 8-19
olup ortalama 14,3’tür, yani bar dislokasyonu daha
çok erişkin dönemde sık görüldüğünden yöntemin
etkinliği tartışmalıdır ayrıca barın çekilmesi sırasında
tekrardan üç ayrı insizyon gerekmektedir.
SONUÇ
Sonuç olarak, Nuss prosedüründeki modifikasyonlara
rağmen ideal yöntem hala tartışmalıdır. Bar stabilizas-
yonuyla yapılan hemen tüm çalışmalarda sonradan
uygulanan yöntemler daha etkindir. Bu gerçekten
ideal stabilizasyon yöntemine yaklaşmamızla mı il-
gilidir, yoksa Ong ve arkadaşlarının (18) belirttiği gibi
öğrenme eğrisi ile mi ilişkilidir? Bir başka nokta da iş-
lem sonrası 2-3 yıl sonra çıkarılma gereksinimidir. Yani
ideal bir bar stabilizasyon tekniğinin iyi stabilite sağ-
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 8: Pektus Ekskavatumda Bar Stabilizasyonu

erneği
Tü
1998

ladığı kadar, komplikasyonsuz bar çıkarılmasına izin 14. Del Frari B, Schwabegger AH. How to avoid pectus bar
vermesi gerekir. Hastaya ait faktörler (yaş, deformite- dislocation in the MIRPE or MOVARPE technique: results
of 12 years’ experience. Ann Plast Surg 2014; 72: 75-9.
nin şekli, eşlik eden bulgular gibi) yanı sıra cerrahın
15. Torre M, Varela P, Asquasciati C, Romanini MV, Jasonni
tecrübesinin de, bar stabilizasyonun başarılı olmasını V. Bilateral endoclose approach for the stabilization of
etkileyen, önemli bir faktör olduğu akılda tutulmalı- the bar in pectus repair. J Laparoendosc Adv Surg Tech
dır. A 2009; 19: S227-228.
16. Schaarschmidt K,  Kolberg-Schwerdt A,  Dimitrov
G, Straubeta J. Submuscular bar, multiple pericostal bar
KAYNAKLAR fixation, bilateral thoracoscopy: A modified Nuss repair
1. Nuss D, Obermeyer RJ, Kelly RE. Nuss bar procedure: in adolescents. J Pediatr Surg 2002; 37:1276-1280.
past, present and future. Ann Cardiothorac Surg 2016; 17. Bond SJ,  Rapstine E,  Bond JM. Results of pectus exca-
5: 422-33. vatum correction using a minimally invasive approach
2. Park HJ, Chung WJ, Lee IS, Kim KT. Mechanism of bar dis- with subxyphoid incision and three-point fixation. Pe-
placement and corresponding bar fixation techniques diatr Surg Int 2017; 19. doi: 10.1007/s00383-017-4195-z.
in minimally invasive repair of pectus excavatum. J Pe- 18. Ong CC, Choo K, Morreau P, Auldist A. The learning
diatr Surg 2008; 43: 74-8. curve in learning the curve: a review of Nuss procedure
3. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year re- in teenagers. ANZ J Surg 2005; 75: 421–4.
view of a minimally invasive technique for the correc-
tion of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-
52.
4. Nuss D. Recent Experiences with Minimally Invasive
Pectus Excavatum Repair “Nuss Procedure”. Jpn J Thorac
Cardiovasc Surg 2005; 53: 338-44.
5. Park HJ, Jeong JY, Kim KT, Choi YH. Hinge reinforcement
plate for adult pectus excavatum repair: a novel tool for
the prevention of intercostal muscle strip. Interact Car-
diovasc Thorac Surg 2011; 12: 687-91.
6. Choi H, Park HJ. Complications after pectus excavatum
repair using pectus bars in adolescents and adults: risk
comparisons between age and technique groups.  In-
teract Cardiovasc Thorac Surg 2017; 25; 606-12.
7. Uemura S, Nakagawa Y, Yoshida A, Choda Y. Experience
in 100 cases with the Nuss procedure using a technique
for stabilization of the pectus bar. Pediatr Surg Int 2003;
19: 186-9.
8. Pawlak K, Gąsiorowski L, Gabryel P, Galecki B, Zielinski P,
Dyszkiewicz W. Early and Late Results of the Nuss Proce-
dure in Surgical Treatment of Pectus Excavatum in Dif-
ferent Age Groups. Ann Thorac Surg 2016; 102: 1711-6.
9. Castellani C, Schalamon J, Saxena AK, Höellwarth ME.
Early complications of the Nuss procedure for pectus
excavatum: a prospective study. Pediatr Surg Int 2008;
24: 659-66.
10. Tedde ML, Campos JR, Das-Neves-Pereira JC, Abrao FC,
Jatene FB. The search for stability: bar displacement in
three series of pectus excavatum patients treated with
the Nuss technique. Clinics (Sao Paulo) 2011; 66: 1743-
6.
11. Park HJ, Kim KS, Moon YK, Lee S. The bridge technique
for pectus bar fixation: a method to make the bar un-ro-
tatable, J Pediatr Surg 2015; 50: 1320-2.
12. Shah M, Frye R, Marzinsky A, Phillips MR, Adamson W,
McLean SE. Complications associated with bar fixation
following Nuss repair for pectus excavatum Am Surg
2016; 82: 781-2.
13. Yoo G, Rha EY, Jeong JY, Lee J, Sim SB, Jo KH. Emerging
Fixation Technique to Prevent Pectus Bar Displacement:
Needlescope-Assisted 3-Point Fixation. Thorac Cardio-
vasc Surg 2016; 64: 78-82.

55
Bölüm 9
Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Deformitesi
Onarımının Tarihçesi
The History of Minimal Invazive Repair of Pectus Excavatum

Dr. Serdar Evman*, Dr. Onur Derdiyok

Süreyyapaşa Bilimleri Üniversitesi, Süreyyapaşa Eğitim ve Araştırma HAstanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye

ÖZ
Pektus ekskavatum, göğüs duvarında en sık görülen konjenital defekttir. Bozukluk doğumda veya çocukluk dönemin-
de ortaya çıkabilir. Sternal depresyon, özellikle büyümenin hızlı olduğu puberte döneminde daha da kötüleştirebilir.
İnsidans, yaklaşık 400 çocuk başına 1'dir. Erkeklerde daha sık görülür; erkek/kadın oranı 4:1'dir. Pektus ekskavatumlu
tüm çocukların yaklaşık üçte biri cerrahi onarım gerektiren deformiteye sahiptir. Dr.Donald Nuss ve arkadaşları, 1987'de
kıkırdak veya sternal rezeksiyon gerektirmeyen, videotorakoskopi ve lateral torasik insizyonlarla sternum arkasından
geçerek bir bar yerleştirilerek minimal invazif bir teknik geliştirdi. 1998'de 10 yıllık çalışmaları yayınlandıktan sonra Nuss
prosedürü yaygın bir şekilde kabul görmeye başlamıştır. Bu yöntem, minimal invazif pektus ekskavatum deformitesinin
cerrahi onarımı tekniklerinin hızla modifiye edilmesi ve dünya genelinde kullanım alanı bulmasına izin vermiştir. Yazı-
mızda, Nuss prosedürün zaman içindeki tekniksel değişimini ve günümüzde tercih edilen yeni modifiye yaklaşımlar
sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: konjenital göğüs duvarı deformitesi, pektus ekskavatum, minimal invazif cerrahi

ABSTRACT
Pectus excavatum is the most common congenital defect seen in the chest wall. The disorder may manifest at birth or in
childhood. Sternal depression may worsen during puberty, when physical growth is faster. The incidence is approxima-
tely 1 per 400 children. It is more common in boys; with a male/female ratio of 4:1. About one third of all children with
pectus excavatum deformity require surgical repair. In 1987, Dr.Donald Nuss et al. developed a minimally invasive tech-
nique by placing a retrosternal bar with videothoracoscopy and lateral thoracic incisions that did not require cartilage
or sternal resection. After the publishing of 10-year-experience in 1998, the Nuss procedure was widely accepted. This
method allowed the modification of surgical techniques in minimally invasive repair of pectus excavatum deformities,
and had gained this approach a worldwide acceptance. This paper introduces the chronological alterations in the surgi-
cal techniques and the recent modified approaches of Nuss procedure.
Key Words: congenital chest wall deformities, pectus excavatum, minimally invasive surgery

GİRİŞ su bozukluğu tespit edilmiş ve PE deformitesi mevcut

Pektus ekskavatum (PE), sternumun posterior ve kot
kıkırdağının inferior depresyonu ile karakterize, an-
terior göğüs duvarında en sık görülen konjenital de-
fekttir. Bozukluk doğumda veya çocukluk dönemin-
de ortaya çıkabilir. Sternal depresyon yaş ilerledikçe,
özelikle puberte döneminde daha da kötüleşebilir.
İnsidansı, 300 ile 400 doğum başına 1’dir. Erkeklerde
daha sık görülür; erkek / kadın oranı 4:1’dir. Bağ doku-
olan hastalarda kostokondral kıkırdağın intrensek bir
yapı anormalliği olduğu gösterilmiş olmasına rağ-
men, diğer popülasyonda kusurun etyolojisi tam ola-
rak bilinmemektedir (1). Skolyoz, pektus ekskavatum-
lu hastaların yaklaşık %20’sinde bulunur. Ek olarak,
aile öyküsü PE hastalarının %40’ına yakınında mev-
cuttur ve genetik yatkınlığa işaret eder ve hastaların
yaklaşık üçte biri, cerrahi onarım için değerlendirme
gerektiren ciddi bir deformiteye sahiptirler (1-3).

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Serdar Evman. Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Süreyyapaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi
Kliniği, Başıbüyük Mahallesi, 34854 Maltepe, İstanbul, Türkiye.
E-posta: sevman13@yahoo.com
Telefon: 0 216 4214200/1489

57

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 1. Modifiye Ravitch tekniği (Doç.Dr. Serdar
Evman’ın arşivinden).
TARIHÇE
Dr. Meyer, önce 1911’de PE deformitesi düzeltme
amacı ile cerrahi onarım girişiminde bulundu. Och-
sner ve DeBakey’in, cerrahi düzeltme tekniklerinin
yüksek ölüm oranı ve komplikasyon sonuçlarını bil-
dirmeleri üzerine uzun yıllar bu operasyonlar rafa
kaldırıldı. Ravitch, 1949’da ksifoid çentikten başlaya-
rak sternum bölünmesi, deforme olmuş tüm kostal
kıkırdakların eksizyonu, sternumdan interkostal de-
metlerin bölünmesi, manubrium bileşkesinde trans-
vers sternal osteotomiyle göğüs kafesinin öne doğru
getirilip yeni pozisyonunda dikilmesi fikrini ortaya
attı. Welch, bu tekniği 1958’de değiştirdi; kostal kıkır-
dağın perikondrial kılıflarının korunması ve interkos-
tal demetlerin korunması üzerinde durdu (Resim 1).
Yüzyılın başlarında uygulanan cerrahi yönteme göre
çok daha yüz güldürücü sonuçları olduğu görülen bu
modifiye Ravitch tekniği, yaklaşık son 50 yıldır dünya
genelinde uygulanmakta olan açık göğüs deformitesi
tamiri cerrahisinin temelini oluşturmaktadır (2,3).
1998’de, bir pediatrik cerrah olan Donald Nuss, PE
onarımı için minimal invaziv bir teknikle yaptığı 10
yıllık ameliyat deneyim sonuçlarını bildirdi. Bu pro-
sedür, kostal kıkırdakların veya sternal osteotominin
eksizyonu olmaksızın göğüs duvarını yeniden şekil-
lendirmek için sternum arkasından bir paslanmaz çe-
lik çubuk yerleştirilmesini içerir. Nuss, minimal invaziv
pektus ekskavatum tamiri (MIRPE) için yeni bir çığır
açmış, mükemmel sonuçlar ve düşük morbidite ile
özellikle son on yılda dünya genelinde kabul gören
çekici bir cerrahi seçenek haline gelmiştir (3).
NUSS OPERASYONUNDAKI
MODIFIKASYONLAR
Nuss operasyonu ilk kez 1987’de uygulanmış ve ilk
10 yıllık seri sonuçları 1998’de bildirilmiştir (3). Tarih
58
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
içerisinde bu prosedürde uygulanmış cerrahi teknik
değişiklikleri genel olarak iki ana dönemde ele alabili-
riz. Birincisi, ilk on yıl içinde opere edilmiş 42 hastayla
ve tek bir kurumdaki deneyimle sınırlı sonuçlar son-
rası dönemdir. İkinci dönem ise, takip eden ikinci on
yıl içinde ise dünya çapında tedavi edilen birkaç bin
hastalık deneyimlerin sonrasında ortaya atılan modi-
fikasyonlardır (4). İlk on yılda önerilip uygulanmış de-
ğişiklikler genellikle teknikten ziyade kullanılan cerra-
hi aletlerin fiziksel yapı ve şekil modifikasyonları idi.
Anterior göğüs kesiğinden daha lateral pozisyonlu
torasik kesilere doğru insizyonun yer değiştirilmesi, o
dönemde hayata sokulmuş bilinen tek yaklaşım deği-
şikliğidir. Bununla birlikte ilk ameliyatlarda kullanılan
kısa, göreceli olarak daha yumuşak-esnek ve kare kö-
şeli bar yapısından, yuvarlak uçlu, daha uzun ve daha
güçlü çelik bir yapıda tasarlanmış barlar kullanılmaya
başlanmıştır (4-6). Donald Nuss’un ilk ameliyatlarında
kullandığı barların yeterince güçlü olmadığı ve ster-
nal basıya karşı koyamadığını görülmesi üzerine daha
sert çelik-nikel-krom alaşımlı barların kullanılmasına
başlanmıştır ve yaklaşık 9-10 yıllık süre boyunca cer-
rahi teknik veya kullanılan aletlerde herhangi ek bir
değişikliğe gidilmemiştir (7,8).
Modifikasyonların büyük çoğunluğu ise ikinci on
yılda, bu prosedürün dünya genelinde daha yaygın
kullanılmaya başlamasını takiben, hastalar için daha
güvenli ve daha başarılı şekilde yapabilmek için ge-
liştirilmiş ve kullanıma sokulmuştur. Bu yeni özellikler
temel olarak; 1) torakoskopinin rutin kullanımı, 2) ba-
rın yerinden çıkmasını önlemek ve simetrik düzelme
için stabilizasyon aletler ile metotlarının geliştirilmesi,
3) tünel açma, bar döndürme ve çubuk bükme için
özel olarak tasarlanmış tamamen yeni araçların ge-
liştirilmesi üzerine olmuştur. Çocuklarda son derece
kabul gören bu yöntemin ileri yaşlarda ortaya çıkan
göğüs duvarı elastikiyet kaybı ile orantılı olarak bir-
den çok sayıda bar kullanımı için sıklıkla ihtiyaç du-
yulması ve komplikasyon oranlarının göreceli olarak
yüksek olması nedeniyle yetişkinlerde uygulanması
konusunda ilk zamanlarda çekinceler vardı (4,6,7).
İlk grup değişiklik, torakoskopin rutin kullanılması
ile olmuştur. Dünya genelinde uygulayan cerrah
sayısındaki ve cerrahi tecrübenin artışı ile birlikte
endikasyonların genişletilip hasta sayısının da artması
sonucunda, daha komplike vakalar opere edilmeye
başlanmıştır. Daha önceden torasik operasyon veya
sternotomi geçirmiş, veya çok derin deformiteli
olmanın MIRPE için bir kontrendikasyon olmadığı
literatürde belirtilmiştir (9). Bununla birlikte, özellikle
kardiyak komplikasyon gelişme ihtimalini düşürmek
ve barı daha güvenli şekilde sternumun arkasından
sol hemitoraksa geçirebilmek için sol taraflı yaklaşım
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 9: Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Deformitesi Onarımının Tarihçesi

erneği
Tü
1998

veya bilateral videotorakoskopi kullanılması

önerilmiştir (8). Ancak buna rağmen, MIRPE sırasında
kalp delinmesine bağlı ilk mortalite vakası, Gips ve
arkadaşları tarafından 2008›de bildirilmiştir (10).
Barın yeterli sertliğe kavuşturulması ve direncinin
arttırılması sonrasında vakalarda ortaya çıkan en sık
komplikasyonun bar dislokasyonu ile barın dönmesi
olduğu görüldü ve bu konu üzerinde değişiklikler ya-
pılma yoluna gidildi. Bar fiksasyonunu sağlamak için
1998’de stabilizatörler geliştirildi ve bilateral şekilde
kullanılmaya başlandı. Fakat bilateral stabilizatörle-
rin dahi bar yer değiştirmesini engellemede yeterin-
ce başarı sağlanamadığı saptandı. Bunun üzerine,
2002’de literatüre sunulan “perikostal sütür” tekniği
ilavesinin, stabilizör kullanımı ile kombine edildiğin-
de bar yer değiştirmesini %1’den daha düşük değe-
re getirdiği tespit edildi. Ayrıca Dr. Park, barın yerin-
den çıkmasını önlemeye yardımcı olmak için, çok da
yaygın kullanım alanı bulamayan “pençe fiksatörü” Resim 2. Çift stabilizör kullanılmış bir hastanın postope-
ve “menteşe plakası” gibi birkaç yeni cihaz geliştirdi ratif akciğer grafisi (Doç.Dr. Serdar Evman’ın arşivinden).
(11). 2009 yılında, bugün hala tercih edilen şekilde,
barın ucu yerine toraks girişine yakın yere stabilizör göre bir hayli maliyetli ancak alerjen özelliği çok daha
yerleştirmenin, bara ve stabilizöre uygulanan dönme düşük olan özel tasarım bir titanyum bar kullanılma-
gücünü azaltacağı, bu sayede malrotasyon olasılığını sı önerilmektedir. Basit alerjik cilt reaksiyonu gelişen
da engelleyeceği belirtilmiştir (12). Bu modifikasyon hastalarda ise antihistaminik ve topikal/sistemik ste-
sonrası malpozisyon oranının azalması üzerine bazı roid kullanımının yeterli olduğu gösterilmiştir.
cerrahlar, bilateral yerine rutin olarak “tek taraflı stabi-
MIRPE operasyonlarının en korkulan komplikasyo-
lizör” kullanımına geçmişlerdir (Resim 2).
nu kardiyak yaralanmadır. Yukarıda belirtilen bilate-
Pektus barın, standart metal allerjisi veya atopik bün- ral veya sol hemitoraks yaklaşımlı video-torakoskop
yeli olan kişilerde alerjik reaksiyonlara neden olduğu kullanımı yanında bu komplikasyonu engellemeye
gösterildi. Bir metal alerjisi veya egzama geçmişi olan yönelik başka fikirler de ortaya atılmıştır. Supin po-
hastalarda ameliyat öncesi detaylı bir değerlendirme zisyonda cerrahi masada yatan hastaların (Resim 3)
yapılması, metal alerjisi yönünden, özellikle de nikel, göğüs kafesini eleve edip retrosternal alanın genişle-
krom ve bakır veya ailenin metal alerji öyküsü için tilmesi düşünülmüştür (13-15). Bu manevraların çoğu
araştırması, MIRPE ameliyatlarının rutinine sokulmuş- oldukça etkili gibi görünse de temel dezavantajı, ge-
tur (7,10). Bar ile aynı kompozit oluşumlu küçük bir nellikle rutinde kullanılamayan özel araçları gerektir-
parça metalin, 24 saat boyunca hasta cildine tema- mesiydi.  Kullanıma ile sokulduğunda cerrahi MIRPE
sı (cilt testi) ile hipersensitivite gelişiyor ise hastaya ameliyatına bir alternatif olarak sunulan “Vakum Bell”
standart nikel-krom-çelik alaşımlı bar yerine, diğerine cihazı, el pompası veya direkt olarak bir duvar aspi-

Resim 3. Nuss operasyonlarında tercih ettiğimiz rutin hasta pozisyonu (Doç.Dr. Serdar Evman’ın arşivinden).
59

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 4. Dr. Park’ın “Vinç” tekniği (11).
rasyon kaynağına bağlı olarak, aşırı deformiteli has-
taların ameliyatı sırasında intraoperatif olarak göğüs
ön duvarını eleve etmek için kullanılmaya başlan-
mıştır. Ön göğüs duvarında emme, retrosternal alanı
genişletir ve introduserın güvenli bir şekilde geçişini
sağlar (Resim 4). Bu vakalarda, cilt altı hematom olu-
şumunu önlemek için cihazın göğüs duvarı üzerinde
uzun süre tutulmaması önerilmiştir (14).
Aynı amaç ile Park ve arkadaşları tarafından literatüre
sokulan “Vinç” tekniğinde çökük pozisyonunda bulu-
nan sternumun yükseltilmesi, göğüs ön duvarından
trans-sternal geçirilen tel dikişler vasıtasıyla ameliyat
masasının üzerine monte edilen geri çekme sistemine
asılarak yükseltilmesi önerilmiştir (Resim 4). Bu yakla-
şım iki ana avantaj sunar: Yetişkinlerde, barın üzerin-
deki ve gövdedeki nispeten ağır ve sağlam pektoral
kaslar nedeniyle menteşe noktasında oluşan baskıyı
hafifletir. Ayrıca, introduserin geçişi sırasında oluşabi-
lecek akciğer parenkim veya kardiyak yaralanmayı da
önlemeye yardımcı olur (13,15).
Ekstra malzemeler kullanılarak sağlanan bu göreceli
güvenli sternum kaldırma işlemlerine alternatif ola-
rak, herhangi bir toraks cerrahisi ameliyat alet setinde
bulunan sıradan cerrahi aletlere dayalı manevralar
geliştirildi (4,13). Subksifoid bir insizyon ekleyen Fran-
sız bir ekip, parmak retrosternal parmak diseksiyonu-
nu takiben farabeuf ile sternal elevasyon ve bilateral
torakoskop kullanımını önermiştir (16). Johnson ve
ark tekniğinde ise subksifoid bir insizyon yapılarak
xiphoid çıkarılır ve dijital diseksiyon kullanılarak pe-
rikard ve posterior sternum arasında bir düzlem oluş-
turulur (Resim 5). Parmak bir kılavuz olarak kullanıldı-
ğında, göğüs kafesi içinde yaygın yapışıklık mevcut,
video-torakoskopik görüntü sağlanması çok zor olan
vakalarda bile güvenli bir şekilde toraksa girip ster-
num altından geçilmesi sağlanabilmektedir (17).
Bar uçlarında meydana gelen komplikasyonlar genel-
likle postoperatif 30 gün içinde olmaktadır. Tekniğin
daha güvenli ve daha etkili olmasını sağlamak için,
60
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 5. Subksifoid insizyon ve palpasyon ile “retroster-
nal serbestleme” (Doç.Dr. Serdar Evman’ın arşivinden).
kısa bar kullanımı ve stabilizatörlerin yeri konum-
landırılmasıyla ilgili çalışmalar yapılmıştır (12). Daha
kısa boyutlu bar ve yeni tasarlanmış küçük ve üçgen
stabilizatör modelinin kullanılmasıyla   stabilizatörün
bar üzerinde daha iyi kayması ve medial konumlan-
dırılması sağlanmıştır (12,18,19). Büyük ve geniş sta-
bilizörlerin, basınç hasarına ve hatta cilt erozyonuna
sebep olarak seroma ve dermatit gibi yara komplikas-
yonlarının görülme sıklığını artırdığı da saptanmıştır
(20). Ayrıca kısa bar kullanımının, toraksa giriş noktası
ve stabilizör arası mesafeyi kısaltmasından dolayı bar-
da rotasyon ortaya çıkma ihtimalini daha aza indirdiği
de savunulmuştur (21).
İlk başlarda, deformitesi çok ileri olan hastalarda 2
hatta 3 bar kullanılmıştır. Zaman içinde, birden fazla
bar takılanlarda komplikasyon gelişiminin daha fazla
olduğu görülmüş ve az bar kullanımı önerilmiştir.
Ancak günümüzde, yapılan çalışmaların sonuçlarına
dayalı olarak iki bar kullanım oranı giderek artmaktadır.
Farklı ya da aynı kesi ile iki bar yerleştirildiği pek çok
durumda, daha iyi kozmetik sonuçlar ve daha az ağrı
gözlemlendiği bildirildi (22). Nagaso ve arkadaşlarının
yapmış oldukları çalışmada iki bar kullanılan olgular-
da daha az analjezik ihtiyacı olduğu gösterildi. Teorik
açıklaması, sternum düzelip nötral pozisyona geldiği
sırada yüzeye çıkardığı kuvvetin daha fazla bar tara-
fından karşılanmasını sağlayarak, birim alan başına
düşen kuvveti dağıtarak daha aza indirgemesini sağ-
laması olarak düşünülmüştür (21,23). Ayrıca bu bar/
barların, deformitenin derece ve en derin noktanın
lokasyonuna bağlı olarak “paralel”, “martı kanadı”, “asi-
metrik-eksantrik”, “cross-çapraz” gibi ve hatta mikst
tip deformiteler için de “sandviç” teknik gibi birçok
değişik şekillerde yerleştirilmesi de literatürde belir-
tilmiştir (11,15,24).
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 9: Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Deformitesi Onarımının Tarihçesi
erneği
Tü
1998
Açık ve minimal invaziv tekniklerin sonuçlarının doğ-
rudan karşılaştırılması randomize kontrol deneme-
lerinde yapılmamıştır. ancak iki tekniği karşılaştıran
birkaç retrospektif inceleme yapılmıştır. Nasr tarafın-
dan yayımlanan verileri değerlendiren ve iki tekniğin
karşılaştırıldığı bir meta-analizde, hem açık hem de
minimal invaziv onarımların kabul edilebilir teknikler
olduğu, komplikasyon oranının ve ameliyat sonra-
sı ağrı yönetiminin anlamlı fark olmadığı gösterildi
(25). Kelly ve arkadaşları 2007’de “Pectus Multicenter
Study”nin erken sonuçlarını yayınladı; bu prospektif
çalışma Amerika Birleşik Devletleri’ndeki 11 merkez
arasında olup, açık ve Nuss prosedürlerinin kompli-
kasyonları, kardiyopulmoner fonksiyon üzerindeki
etkisi, yaşam kalitesi, ağrı yönetimi ve hasta mem-
nuniyeti karşılaştırması ile ilgiliydi. Bu çalışmadan
elde edilen erken sonuçlar, her iki yaklaşımın benzer
komplikasyon oranlarının olduğunu ve MIRPE ortala-
ma hastanede kalış süresinin 4 gün olduğunu göster-
miştir. Çalışma, merkezlerin çoğunda, açık onarım ile
karşılaştırıldığında Nuss prosedürünün, daha o yıllar-
dan itibaren cerrahlar tarafından kabul gördüğünü
ve tercih edildiğini (43 Ravitch operasyonuna karşılık
284 Nuss operasyonu) belirlemiştir (10).
MIRPE, özellikle son 10 yıl içinde, dünya genelindeki
birçok pediatrik ve göğüs cerrahı tarafından yaygın
bir şekilde kabul görmüştür. Bununla birlikte, açık tek-
nik hala uygulanmakta, ancak invazivliği nedeni ile
tercih eden cerrah sayısında büyük bir azalma bulun-
maktadır. Artan cerrahi tecrübe ve hastalardaki uzun
dönem klinik sonuçlar ile birlikte birçok modifikasyon
önerilmiş, birçoğu da gündelik cerrahi pratiğe sokula-
rak uygulanmaya başlamıştır. Cerrahın konforunu ve
operasyonun başarısını arttırdığı kadar hasta mem-
nuniyetini de arttırmaya yönelik bu gibi teknik geliş-
meler, önümüzdeki yıllarda MIRPE’nin komplikasyon
oranını azaltıp başarı oranını daha da arttıracaktır.
KAYNAKLAR
1. Kelly RE. Pectus excavatum: historical background, clin-
ical picture, preoperative evaluation and criteria for op-
eration. Semin Pediatr Surg 2008; 17: 181-93.
2. Shamberger RC, Welch KJ. Surgical repair of pectus ex-
cavatum. J Pediatr Surg 1988; 23: 615-22.
3. Evman RS. Göğüs Deformitelerinde Minimal İnvaziv Op-
erasyonlar. Turkiye Klinikleri J Thor Surg-Special Topics
2017; 8: 328-34.
4. Nuss D, Kuhn A, Obermeyer R. Our approach to MIS re-
pair of the pectus excavatum. Contemp Surg 2007; 63:
444e53.
5. Hebra A, Swoveland B, Egbert M, Tagge EP, Georgeson
K, Othersen HB Jr, Nuss D. Outcome analysis of minimal-
ly invasive repair of pectus excavatum: review of 251
cases. J Pediatr Surg 2001; 35: 252e8.
61
6. Nuss D. History of pectus excavatum treatment. http://
www.chkd.org/Our-Services/Nuss-Procedure/Histo-
ry-of-Pectus-Excavatum-Treatment.
7. Hanna WC, Ko MA, Blitz M, Shargall Y, Compeau CG. Tho-
racoscopic Nuss procedure for young adults with pec-
tus excavatum: excellent midterm results and patient
satisfaction. Ann Thorac Surg 2013; 96: 1033-8.
8. Palmer B, Yedlin S, Kim S. Decreased risk of complica-
tions with bilateral thoracoscopy and left-to-right me-
diastinal dissection during minimally invasive repair of
pectus excavatum. Eur J Pediatr Surg 2007; 17: 81-3.
9. Yuksel M, Bostanci K, Evman S. Minimally invasive repair
after inefficient open surgery for pectus excavatum. Eur
J Cardiothorac Surg 2011; 40: 625-9.
10. Gips H, Zaitsev K, Hiss J. Cardiac perforation by a pec-
tus bar after surgical correction of pectus excavatum:
case report and review of the literature. Pediatr Surg Int
2008; 24: 617-620.
11. Park HJ, Jeong JY, Jo WM, Shin JS, Lee IS, Kim KT, Choi
YH. Minimally invasive repair of pectus excavatum: a
novel morphology-tailored, patient-specific approach.
The Journal of thoracic and cardiovascular surgery
2010; 139: 379-86.
12. de Campos JR, Das-Neves-Pereira JC, Lopes KM, Jatene
FB. Technical modifications in stabilisers and in bar re-
moval in the Nuss procedure. Eur J Cardiothorac Surg
2009; 36: 410-2.
13. Tedde ML, de Campos JR, Wihlm JM, Jatene FB. The Nuss
procedure made safer: an effective and simple sternal
elevation manoeuvre. Eur J Cardiothorac Surg 2012; 42:
890-1.
14. Haecker FM, Mayr J. The vacuum bell for treatment of
pectus excavatum: an alternative to surgical correction?
Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 557-61.
15. Park HJ, Kim KS, Moon YK, Lee S. The bridge technique
for pectus bar fixation: a method to make the bar un-ro-
tatable. J Pediatr Surg 2015; 50: 1320-2.
16. Durry A, Ferreira CG, Tricard T, Gicquel P, Becmeur F. Ann
Chir Plast Esthet 2017; 62: 8-14.
17. Johnson WR, Fedor D, Singhal S. A novel approach to
eliminate cardiac perforation in the nuss procedure.
Ann Thorac Surg 2013; 95: 1109-11.
18. Pilegaard HK, Licht PB. Early results following the Nuss
operation for pectus excavatum--a single-institution
experience of 383 patients. Interact Cardiovasc Thorac
Surg 2008; 7: 54-7.
19. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year re-
view of a minimally invasive technique for the correc-
tion of pectus excavatum. J Pediatr 1998; 33: 545-52.
20. Watanabe A, Watanabe T, Obama T, Ohsawa H, Mawa-
tari T, Ichimiya Y, Abe T. The use of a lateral stabilizer in-
creases the incidence of wound trouble following the
Nuss procedure. Ann Thorac Surg 2004; 77: 296-300.
21. Pilegaard HK. Short Nuss bar procedure. Ann Cardio-
thorac Surg 2016; 5: 513-8.
22. Pilegaard HK. Extending the use of Nuss procedure in
patients older than 30 years. Eur J Cardiothorac Surg
2011; 40: 334-7.
23. Nagaso T, Miyamoto J, Kokaji K, Yozu R, Jiang H, Jin H,
Tamaki T. Double-bar application decreases postopera-
tive pain after the Nuss procedure. J Thorac Cardiovasc
Surg 2010; 140: 39-44.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

24. Park HJ, Kim KS. The sandwich technique for repair of
pectus carinatum and excavatum/carinatum complex.
Ann Cardiothorac Surg 2016; 5: 434-9.
25. Nasr A, Fecteau A, Wales PW. Comparison of the Nuss
and Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a
meta-analysis. J Pediatr Surg 2010; 45: 880-6.

62
Bölüm 10
Pektus Ekskavatumun Açık Cerrahisi Sonrası
Görülen Komplikasyonlar ve Bunların Yönetimi
The Complications of Open Surgery for Pectus Excavatum and Their
Management

Dr. Tevfik Kaplan1, Dr. Olgun Kadir Arıbaş2*

Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
1

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
2

ÖZ
Pectus excavatum, klinik pratikte en sık görülen konjenital göğüs ön duvarı deformitesidir ve sıklıkla onarım ve rekons-
trüksiyon gerektirir. Açık cerrahi, Ravitch tarafından tarif edilen orijinal tekniğin modifikasyonlarına dayanmakta olup
çok düşük komplikasyon ve nüks oranlarıyla mükemmel sonuçlar sağlamaktadır. Bu yazının amacı, pektus ekskavatu-
mun açık cerrahisini ve komplikasyonlarını gözden geçirmektir.
Anahtar Kelimeler: pektus ekskavatum, açık cerrahi, komplikasyonlar

ABSTRACT
Pectus excavatum is the most common congenital anterior chest wall deformity seen in clinical practice and frequently
requires repair and reconstruction. Open surgery based on modifications of the original technique as described by Ra-
vitch provides excellent results with very low complication and recurrence rates. The aim of this article is to review open
surgery of pectus excavatum and its complications.
Key Words: pectus excavatum, open surgery, complications

GİRİŞ
Pektus ekskavatum (kunduracı göğsü), sternum ve
kostal kartilajların değişik derecelerde depresyonu
ile karakterize doğumsal bir anterior göğüs duvarı
deformitesidir ve göğüs duvarının en sık rastlanan
anamolisidir (Resim 1). Pektus ekskavatumun klinik
görüntüsünü sternum ve kostal kartilajların arkaya
depresyonu oluşturur (Resim 2). Pektus ekskavatum-
da 1. ve 2. kostalar ve manibrium genellikle normal
pozisyondadır. Alt kostal kartilajlar ve sternum göv-
desi depresedir.
Pektus ekskavatum deformitesi doğumla beraber
veya ilk bir yıl içerisinde fark edilir. Genellikle ilerleme
eğilimi gösterir. Çoğu zaman deformite 7-9 yaşlarında Resim 1. 1 Pektus ekskavatum deformitesinin sol ön
son şeklini alarak stabil hale gelir. Pektus ekskavatum oblik görüntüsü (Prof. Dr. Olgun Kadir ARIBAŞ’ ın kişisel
arşivinden).
deformitesine genel popülasyonda 300-500 canlı do-
ğumda bir rastlanır. Erkeklerde kadınlardan 3 kat daha

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Olgun Kadir Arıbaş. Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
E-posta: oaribas@gmail.com
Telefon: 0 532 260 60 68

63

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 2. Sternal ve kostal depresyonu gösteren Bilgisa-
yarlı Toraks Tomografisi kesiti (Prof. Dr. Olgun Kadir ARI-
BAŞ’ ın kişisel arşivinden).
fazla görülür ve olguların yaklaşık üçte birinde aile öy-
küsü mevcuttur. Pektus ekskavatumun patofizyolojisi
tam olarak bilinmemektedir. Genel kanı deformitenin
kostakondral bölgelerin gelişim dengesizliğine bağlı
olduğu şeklindedir (1).
PEKTUS EKSKAVATUMUN CERRAHİ
TEDAVİSİ
Sauerbruch tarafından ilk defa1920’de pektus cerra-
hisi bilateral kostal kartilaj rezeksiyonu ve sternal os-
teotomi tekniği ile yapılmıştır. Bu teknik daha sonra-
ları John Hopkins Üniversitesinden Dr. Mark Ravitch
tarafından modifiye edilerek popüler hale getirilmiş-
tir. Bu teknik tanımlandığından bu yana giderek daha
az kapsamlı doku rezeksiyonu şeklinde değişerek yay-
gınlaşmıştır (2).
Resim 3. Midsternal vertikal insizyon sonrası sternum ve
anormal kostal kartilajların ortaya çıkarıldığı operasyon
görüntüsü (Prof. Dr. Olgun Kadir ARIBAŞ’ ın kişisel arşi-
vinden).
64
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Modifiye Ravitch prosedüründe midline sternal in-
sizyon sonrasında cilt flepleri kaldırılarak, sternum
ve kostal kartilajlar ortaya konur (Resim 3). Kadın-
larda ise 4. interkostal aralık seviyesinde transvers
inframammarian insizyon ile subpektoral flep yapıl-
ması kozmetik açıdan tercih edilebilmektedir. Tüm
vakalarda anormal kartilajlar perikondriumlarından
sıyrılır ve sternokostal eklemden kesilerek çıkarılır
(Resim 4). Sonrasında anterior sternal osteotomi yapı-
larak sternum yukarı kaldırılarak normal pozisyonuna
getirilir (Resim 5). Genelde sternumun fiksasyonunu
güçlendirmek için bir metal destek retrosternal olarak
yerleştirilir. (3). Sonuçta sternal hattın düzelmesi sağ-
lanır (Resim 6).
Resim 4. Üçüncü kostal kartilajın perikondriumundan
sıyrıldığı sırada operasyon görüntüsü (Prof. Dr. Olgun
Kadir ARIBAŞ’ ın kişisel arşivinden).
Resim 5. Anterior sternal wedge osteotomisinin yapıl-
dığı sırada operasyon görüntüsü (Prof. Dr. Olgun Kadir
ARIBAŞ’ ın kişisel arşivinden).
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 10: Pektus Ekskavatumun Açık Cerrahisi Sonrası Görülen Komplikasyonlar ve Bunların Yönetimi
erneği
Tü
1998
Resim 6. Düzeltilmiş pektus ekskavatumun sütüre edil-
miş midsternal cilt kesisinin postoperatif görüntüsü
(Prof. Dr. Olgun Kadir ARIBAŞ’ ın kişisel arşivinden).
PEKTUS EKSKAVATUM
CERRAHİSİ SONRASI GÖRÜLEN
KOMPLİKASYONLAR
Pektus ekskavatumun açık cerrahisi sonrası görülen
komplikasyonlar nadir olup, majör nüks dışındakile-
rin çoğu büyük bir sıkıntıya yol açmamaktadır. Komp-
likasyonları erken dönem ve geç dönem komplikas-
yonlar olarak iki guruba ayırabiliriz.
A. Erken Dönem Komplikasyonlar
Erken dönem komplikasyonlar yapılan çalışmalarda
ortalama %8-15 arasında bir oranda ortaya çıkmak-
tadır. (4).
Atelektazi, pektus ekskavatumun cerrahi tedavisi
sonrasında en sık görülen postoperatif komplikasyon
olarak bildirilmektedir. Yapılan bir çalışmada atelekta-
zi görülme oranının %40 civarında olduğu bildirilmiş-
tir (5). Bu komplikasyonun önlenmesi için hastanın
postoperatif dönemde solunum egzersizlerinin yap-
tırılması, erken mobilizasyon ve hastanın atelektazi
açısından takip edilmesi bu komplikasyonun geliş-
mesinin önüne geçebilmektedir.
Erken dönem komplikasyonlar içinde ikinci en sık
görülen pnömotoraks olup, genelde minimal düzey-
dedir ve spontan olarak düzelebilmektedir. Çok nadir
olarak tedavide aspirasyon veya göğüs tüpü takılması
gerekmektedir (6).
Diğer erken dönem komplikasyonlar içinde yüzeyel
yara yeri enfeksiyonu, yara yerinde hematom veya
seroma oluşması gibi yara yeri komplikasyonları mev-
65
cuttur. Bu komplikasyonların önlenmesi için operas-
yon sırasında kaldırılan cilt fleplerinin altına dren yer-
leştirilmesi ve bu drenlerin uygun zamanda çekilmesi
aseptik kurallara uygun pansumanların yapılması ge-
rekmektedir. Çok nadir olarak yara yeri tamamen açı-
labilmektedir. Böyle durumlarda yara yerinden kültür
alınması ve uygun antibiyotiğin başlanması, enfeksi-
yonun daha derin dokulara ilerlemesinin engellemek
için yara yeri debridmanı yapılmalıdır (7).
Hemotoraks postoperatif dönemde çok nadir olarak
karşımıza çıkmaktadır. Genelde minimal olmakta-
dır ancak fazla olması durumunda ise ince bir kate-
ter veya göğüs tüpü konarak hasta takip edilmelidir.
Nedenleri arasında operasyon sırasında plevranın
açılarak operasyon sahasındaki sızıntıların plevral
alana geçmesi olabileceği gibi, interkostal damarların
perioperatif dönemde yaralanarak tromboze olma-
sı ancak postoperatif dönemde tromboze damarın
açılması ve kanamaya neden olması olabilir. Ayrıca
sternum arkasına konan metal desteğin çekilmesi sı-
rasında intratorasik bir organın yaralanmasına bağlı
da gelişebilir. Bundan dolayı metal destek çekildikten
sonra gelişen bir hemotoraksta çok dikkatli olunmalı
intartorasik bir organ yaralanması ihtimali akıldan çı-
karılmamalıdır (8).
Pnömoni ise atelektazi gelişen hastaların yeterli ve
doğru bir tedavi alamaması üzerine gelişen bir komp-
likasyon olup uygun bir antibiyoterapi ile tedavi edil-
diğinde herhangi bir sorun kalmamaktadır (9).
Bir diğer nadir komplikasyon perikardit olup indome-
tazin tedavisi ile gerilemektedir. Literatürde çok nadir
olarak perikardiyosentez gereken olgular bildirilmiş-
tir (7).
Kardiyak yaralanma, pektus cerrahisinin en fatal
komplikasyonudur. Perioperatif dönemde özellikle
kardiyak cerrahi geçirmiş olgularda sternumu eleve
etmek için sternumunun arka yüzü serbestleştirilir-
ken atrium yapışıklıklarından dolayı yaralanmalar
meydana gelebilmektedir. Bu yüzden kardiyak cerra-
hi geçirmiş olgularda sternum arka yüzü çok dikkatli
ve nazik bir biçimde serbestleştirilmelidir (10,11).
Sternokostal eklem dislokasyonu pektus eksavatu-
mun açık cerrahisi sonrası nadir olarak görülen bir
diğer komplikasyondur. Buna merdiven fenomeni de
denmektedir. Sternokostal eklemlerin cerrahi sırasın-
da korunmaması nedeniyle sternokostal instabilite
ortaya çıkaması ve kostaların sternumun arakasına
yerdeğiştirmesi olarak tarif edilmektedir. Böyle bir
komplikasyon varlığında kostaların titanyum bar ile
sternuma stabilizasyonu yapılmalıdır. Bu durumun
önlenmesi için ise pektus ekskavatum cerrahisi sırasın-
da sternokostal eklemlerin korunması önerilmektedir
(12).

Göğüs Duvarı Deformiteleri
B. Geç Dönem Komplikasyonlar
Kostokondral bileşke kemiklerdeki epifiz gibi görev
yapar. Pektus ekskavatumun cerrahisi sırasında çok sa-
yıda kıkırdak kostanın büyüme plağına hasar verecek
şekilde çıkarılması yeni kıkırdak oluşmasını bozacağın-
dan toraksın daralmasına, küçük kalmasına neden ola-
bilir (13). Özellikle 4 yaş altında beş veya daha fazla kot
rezeksiyonu yapılan çocuklarda meydana gelmektedir
ve bu tablo ‘Edinsel June Sendromu’ veya ‘Edinsel As-
fiksik Torasik Distrofi’ olarak tariflenmiştir (14).
Pektus ekskavatumun cerrahi tedavisi sonrası geç dö-
nem komplikasyolar içinde en istenmeyeni deformi-
tenin nüksüdür. Pektus ekskavatum cerrahisinde nüks
oranı, yapılan cerrahiye ve yapan cerraha bağlı olarak
%2 ile %10 arasında değişmektedir (15 16). Hangi has-
tada gelişeceğini tahmin etmek zordur. Ancak zayıf kas
gelişimi olan çocuk hastalarda ve astenik veya mar-
fonoid yapılı hastalarda sık olarak karşılaşılmaktadır.
Yapılan bir çalışmada pektus cerrahisi sonrası majör
komplikasyon geçiren hastalarda 4,5 kat daha fazla
nüks görülme olasılığı olduğu saptanmıştır (17).
Genelde nüksler simetrik olarak ortaya çıkmakla bera-
ber, çoğunda sternum sağa meyilli ve sağ tarafta de-
rin parasternal çukur şeklindedir. Üçüncü, dördüncü
ve beşinci kosta uçları mediyale doğru kayarak kostal
kartilajları bariz olarak küçülmesine neden olur. Nüks
pektus ekskavatumun cerrahisi zordur. Sanger ve ark.
nüks pektus ekskavatumlu hastalara 2. kez düzeltme
ameliyatı yapmışlar. Ameliyatta rejenere fibrokartilaj
tabakayı rezeke etmişler ardından sternuma tekrar os-
tetomi yapıp pozisyonunu düzeltikten sonra, pektoral
kasları sternumun arkasına sütüre ederek sabitlemiş-
ler. Hastaların takiplerinde iyi sonuç aldıklarını rapor
etmişler (18).
Yakın zamanda yapılmış bir çalışmada ise nüks gelişen
hastaların ilk operasyondaki tekniğe alternatif teknikle
yapılan reoperasyonun sonuçlarının daha iyi olduğu
gösterilmiştir. Örneğin ilk operasyonda açık cerrahi
ile tedavi edilen hastanın minimal invazif teknik (Nuss
prosedürü) ile tedavi edilmesinin daha az komplikas-
yona yol açtığı ve sonuçlarının daha iyi olduğu tam ter-
si durumda ise ilk operasyonda minimal invazif (Nuss
prosedürü) ile opere edilen hastada da açık cerrahi ile
reoperasyonunun sonuçlarının daha iyi olduğu bulun-
muştur (19).
Sonuç olarak tüm operasyonların minör veya majör
komplikasyonları mevcuttur. Pektus ekskavatum cer-
rahisi ise güvenilir, komplikasyonları nadir olup iyi bir
takip ve tedavi ile tüm problemlerin çözülebileceği
uzun dönem sonuçlarının ise tatminkâr olduğu bir
prosedürdür.
66
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
KAYNAKLAR
1. Fokin AA, Steuerwald NM, Ahrens WA, Allen KE. Anatom-
ical, histologic, and genetic characteristics of congenital
chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg
2009; 21: 44-57.
2. Fonkalsrud EW. 912 open pectus excavatum repairs:
changing trends, lessons learned: one surgeon’s experi-
ence. World J Surg 2009; 33: 180-190.
3. Wurtz A, Rousse N, Benhamed L, Conti M, et al. Simplified
open repair for anterior chest wall deformities: analysis of
results in 205 patients. Orthop Traumatol Surg Res 2012;
98: 319-26.
4. Johnson WR, Fedor D, Singhal S. Systematic review of sur-
gical  treatment techniques for adult and pediatric pa-
tients with pectusexcavatum. J Cardiothorac Surg 2014;
9: 25.
5. Lopunshinsky SR, Fecteau AH. Pectus deformities: a re-
view of open surgery in the modern era. Semin Pediatr
Surg 2008; 17: 201-8.
6. Hu TZ, Li Y, Liu WY, Wu XD, Feng JX. Surgical treatment of
pectus excavatum: 30 years 398 patients of experiences.
J Pediatr Surg 2008; 43: 1270-4.
7. Shamberger RC, Welch KJ. Surgical repair of pectus exca-
vatum. J Pediatr Surg 1988; 23: 615-22.
8. Robicsek F, Watts LT, Fokin AA. Surgical repair of pectus
excavatum and carinatum. Semin Thorac Cardiovasc
Surg 2009; 21: 64-75.
9. Molik KA, Engum SA, Rescorla FJ, West KW, Scherer LR,
Grosfeld JL. Pectus excavatum repair: experience with
standard and minimal invasive techniques. J Pediatr Surg
2001; 36: 324-8.
10. Ladge AJ, Wells WJ, Backer CL O’Brien JE Jr, Austin EH, Ba-
cha EA et al. A novel bioresorbale film reduces postoper-
ative adhesions after infant cardiac surgery. Ann Thorac
Surg 2008; 86: 614-21.
11. Kelly RE Jr, Shamberger RC, Mellins RB, Mitchell KK, Law-
son Ml, Oldham K et al. Prospective multicenter study of
surgical correction of pectus excavatum:design, periop-
erative complications, pain, and baseline pulmonary
function faciliated by internet-based data collection. J
Am Coll Surg 2007; 205: 205-16.
12. Schulz-Drost S, Syed J, Besendoerfer M, Carbon RT. Ster-
nocostal dislocation following open correction of pec-
tus excavatum-”stairway phenomenon”: complication
management by means of sternocostal locking titanium
plate osteosynthesis. Thorac Cardiovasc Surg 2014; 62:
245-52.
13. Haller JA Jr, Colombani PM, Humphries CT, Azizkhan RG,
Loughlin GM. Chest Wall constriction after too extensive
and to early operations for pectus excavatum. Ann Tho-
rac Surg 1996; 61: 1618-24.
14. Fokin AA, Robicsek F. Acquired deformities of the anteri-
or chest wall. Thorac Cardiovasc Surg 2006; 54: 57-61.
15. Sanger PW, Taylor FH, Robicsek F. Deformities of the an-
terior wall of the chest. Surg Gynecol Obstet 1963; 116:
515-22.
16. Shamberger RC, Congenital chest wall deformities. Curr
Probl Surg 1996; 33: 545-52.
17. Tikka T, Kalkat MS, Bishay E, Steyn RS, Rajesh PB, Naidu B.
A 20-year review of pectus surgery: an analysis of factors
predictive of recurrence and outcomes. Interact Cardio-
vasc Thorac Surg 2016; 23: 908-13.
18. Sanger P, Robicsek F, Daaugherty H. The repair of recur-
rent pectus excavatum. J Thorac Cardiovasc Surg 1968;
56: 141-3.
19. Antonoff MB, Saltzman A, Hess DJ, Acton RD. Retrospec-
tive review of reoerative pectus excavatum repairs. J Pe-
diatr Surg 2010; 45: 200-5.
Bölüm 11
Nuss Operasyonu Komplikasyonları
The Complications of Nuss Operation

Dr. Maruf Şanlı*

Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye

ÖZ
Cerrahi girişimler, getirdikleri yararlar ile birlikte bazı riskler de taşırlar. Pektus ekskavatumun cerrahi düzeltmesi için
yapılan Nuss operasyonu da, toraksın kompleks fonksiyonel anatomisi ve yeniden şekillendirme müdahalesinin karma-
şıklığı nedeniyle bazı komplikasyonlara yol açabilir. Nuss operasyonu sırasında kullanılan cihazların modifikasyonları,
gelişen cerrahi teknikler ve artan cerrah deneyim, komplikasyon ve nüks riskini azaltmıştır. Bununla birlikte, optimum
cerrahi beceri, teknik deneyim ve tecrübeye rağmen, ameliyat sırasında ve sonrasında komplikasyonlar görülebilir. Nuss
operasyonunun en ciddi komplikasyonu, kardiyak perforasyondur. Diğer intraoperatif komplikasyonlar perikardial hasar
ve kanamayı içerir. Erken postoperatif dönemde görülebilecek komplikasyonlar ve bunların görülme sıklığı arasında
pnömotoraks (%4), yara enfeksiyonu (%1), hemotoraks (%0,5), nikel alerjisi, plevral efüzyon (%0,3), perikardit (%0,5) ve
pnömoni (%0,5) sayılabilirken, geç dönem komplikasyonlar ve bunların sıklığı arasında bar ve stabilizör dislokasyonu,
ağrı, enfeksiyon (%0,5), alerjik reaksiyonlar (%3,1), hemotoraks (%0,4), nüks ve aşırı düzeltme sayılabilir. Riskle ilgili far-
kındalık, hastaların dikkatli takibi ve yaşamı tehdit eden olayların erken tanınması, prosedürle ilişkili mortaliteyi en aza
indirgemek için önemlidir. Pektus ekskavatumu Nuss operasyonu ile tedavi eden bir hekim, gelişebilecek komplikasyon-
lara karşı hazırlıklı olmalı ve bunları çözebilmeli veya gerektiğinde multidisiplinler yaklaşım içinde diğer bölümlerden
uzmanlarla görüşmelidir.
Anahtar Kelimeler: pektus ekskavatum, Nuss, komplikasyon

ABSTRACT
Surgical interventions also carry some risks with the benefits they bring. Nuss operation, which is made for surgical cor-
rection of pectus excavatum, may also cause complications due to the complex functional anatomy of the thorax and
the complexity of remodeling intervention. Modifications of devices used during the Nuss operation, improved surgical
techniques and increased surgical experience have reduced the risk of complications and recurrence. However, compli-
cations can be seen during and after surgery, despite optimum surgical skills, technical experience. Cardiac perforation
is the most serious complication of Nuss operation. The other intraoperative complications are pericardial injury and
bleeding. Complications seen in the early postoperative period and their frequencies are pneumothorax (4%), wound
infection (1%), hemothorax (0.5%), nickel allergy, pleural effusion (0.3%), pericarditis (0.5%) and pneumonia (0.5%), late
complications and their frequencies are, bar and stabilizer dislocation, pain, infection (0.5%), allergic reactions (3.1%),
hemothorax (0.4%), recurrence and excessive correction. Risk-related awareness, careful follow-up of patients and early
recognition of life-threatening events are important to minimize procedure-related mortality. The physician who treats
pectus excavatum by Nuss operation should be ready for the possible complications and should be able to solve them
or if necessary, should consult with physicians from other departments in a multidisciplinary approach.
Key Words: pectus excavatum, Nuss, complication.

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Maruf Şanlı. Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi AD, Gaziantep, Türkiye.
E-posta: sanlımaruf@yahoo.com
Telefon: 0 505 7618601

67

Göğüs Duvarı Deformiteleri
GİRİŞ
Pektus ekskavatumun (PE) cerrahi düzeltmesi için ya-
pılan Nuss operasyonu, sternumun yukarı kaldırılması
amacıyla, sternum altından geçirilen kavisli bir barın
yerleştirildiği minimal invaziv bir tekniktir. Cerrahi
girişimler, getirdikleri yararlar ile birlikte bazı riskler
de taşırlar. Toraksın ön duvarına yönelik uygulanan
düzeltme cerrahisi de, toraksın kompleks fonksiyo-
nel anatomisi ve yeniden şekillendirme müdahalesi-
nin karmaşıklığı nedeniyle peri ve postoperatif bazı
komplikasyonlara yol açabilir.
Dr. Nuss tarafından tanımlanan minimal invaziv tekni-
ğin bildirilmesinden sonraki erken dönemde, önemli
komplikasyonlar nadiren yayınlanmıştır. Bu dönemde,
Nuss operasyonunun güvenli olduğu düşünülerek,
tekniğin kabulü artmaya devam etmiş ve ABD’de ve
dünyada gerçekleştirilen operasyonların sayısı hızla
artmıştır (1-3). Bir süre sonra, yayınlanan ciddi kompli-
kasyon raporlarına ek olarak, toplantılarda kişilerarası
iletişim yoluyla, bildirilmemiş komplikasyonlar pay-
laşılmıştır. Özellikle kardiak yaralanma gibi yaşamsal
komplikasyonlar nedeniyle, Nuss tarafından 1998’de
tanımlanan orijinal teknik, bar yerleşimi sırasında me-
diastinal alanın doğrudan görülmesini sağlamak için,
torakoskopiyi içerecek şekilde değiştirilmiştir (1,3,4).
Torakoskopi ile anterior mediastinal alanın görülmesi,
barın güvenli bir şekilde yerleştirilmesini kolaylaştırır.
Bu gelişme, herhangi bir kardiyovasküler ve pulmo-
ner yaralanmanın önlenmesinde önemli bir adımdır.
Torakoskopinin bir diğer yararı, pektus barın, tam ola-
rak maksimal depresyon noktasında sternumun altı-
na yerleştirilebilmesini sağlamasıdır. Bu durum, barın
postoperatif dönemde yer değiştirmesini en aza in-
dirgemek için önemlidir.
Yaşamı tehdit eden büyük komplikasyonlar korkusu,
2008 yılında Castellani ve ark.’nın (5), Nuss operasyo-
nu ile tedavi edilen, çocuk ve yetişkinlerden oluşan
167 olguluk bir seri yayınlanması ile azalmıştır. Bu ça-
lışmada, major komplikasyonlar yedi hastada (%4,2)
saptanmıştır. Komplikasyonlar, öğrenme eğrisine, bar
sabitleme ve stabilizasyon teknikleriyle ilgili konulara
bağlanmıştır.
Nuss operasyonu farklı komplikasyonlara sahiptir. Bu
komplikasyonlar minor olabildiği gibi, yaşamı tehdit
eden boyutlarda olabilir. Nuss operasyonu sonrası
küçük ve büyük komplikasyonların görülme sıklığı
literatürde %2-20 arasında değişmektedir (6). Genel
olarak, farklı cerrahi teknikleri edinmenin erken ev-
resinde komplikasyonlar nispeten daha yüksektir.
Nuss operasyonuna ait komplikasyonlar da şaşırtıcı
olmayan bir şekilde, öğrenme eğrisini içeren erken
68
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
dönemlerde gerçekleştirilen operasyonlarda, daha
sık bildirilmiştir (1,2).
Pektus ekskavatum onarımında önemli bir husus,
düzeltmenin uygun zamanlamasıdır. Bu konu henüz
netleşmemekle birlikte, çalışmalarda, erişkin hasta
grubundaki komplikasyonların daha sık görüldüğü
bildirilmiştir (7,8). Choi ve ark. (9), pektus bar uygu-
lanan 994 olguyu 7 ayrı yaş grubuna ayırdıkları çalış-
malarında, erişkin hastalarda bar deplasmanı, pnö-
motoraks, plevral efüzyon, hemotoraks, perikardiyal
effüzyon, perikardit, postperikardiyotomi sendromu,
yara hematomu ve yara sorunları gibi komplikasyon-
ların, daha sık olduğu belirtilmektedir. Aynı çalışmada,
yara enfeksiyonu, plevral efüzyon, pnömotoraks ve
yara hematomlarının, yaştan bağımsız olarak en sık
görülen komplikasyonlar olduğu vurgulanmıştır.
Operatif teknik, hasta yaşı, pektus deformitesinin
ciddiyeti, deformiteye yönelik geçirilmiş cerrahinin
varlığı ve cerrahın deneyimi, Nuss operasyonu sıra-
sında gelişebilecek komplikasyonlar üzerinde etkilidir
(6). Nuss operasyonu sırasında kullanılan cihazların
modifikasyonları, gelişen cerrahi teknikler ve artan
cerrahi deneyim, komplikasyon ve nüks riskini azalt-
mıştır. Preoperatif dönemde, gelişebilecek postope-
ratif komplikasyonların tanımlanması ve bunlara karşı
preoperatif dönemde önlemler alınması, postoperatif
komplikasyon olasılığını azaltacaktır. Bununla birlikte,
optimum cerrahi beceri, teknik deneyim ve tecrübeye
rağmen, ameliyat sırasında ve sonrasında komplikas-
yonlar görülebilir
NUSS OPERASYONUNUN
İNTRAOPERATIF KOMPLIKASYONLARI
Nuss operasyonunun en ciddi komplikasyonu, kardi-
yak ponksiyondur. Bar retrosternal alana geçirilme-
den önce yapılan retrosternal diseksiyon sırasında,
kardiyak perforasyon gelişebilir (10, 11). Ancak, bu
soruna ilişkin raporlar nadirdir. Nuss operasyonu sı-
rasında gerçekleşen kardiyak yaralanma, en korkunç
komplikasyon olmasına rağmen, operasyonun yapıl-
dığı ve giderek yaygınlaştığı başlangıç dönemlerinde,
uzun süre yayınlanmamıştır. Nuss işlemi sırasında ger-
çekleşen kardiyak perforasyon olgusu 1998’de Nuss
tarafından bildirilmiş, hasta kurtarılmıştır. Aynı olgu
2001’de Moss ve ark. (12) tarafından yayınlanmıştır.
Olguda kardiyak perforasyon gelişimini takiben yapı-
lan transtorasik klempaj ve acil sternotomi sonrasın-
da, kardiopulmoner by-pass altında sağ atrium ve sağ
ventrikül onarımı gerçekleştirilmiştir.
Nuss operasyonu uygulayan cerrahlar, yaşamı tehdit
eden büyük komplikasyonların olasılığı konusunda,
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
giderek artan bir farkındalık geliştirmişlerdir. Aynı za-
manda operasyon tekniğinde bazı değişikliklere gidil-
miştir. Tekniğin tanımlanması sonrası erken dönemde
geliştirilen, operasyon sırasında torakoskopi uygulan-
ması, ameliyatı yapan hemen hemen tüm cerrahlar
tarafından kabul görmüştür (3). Bazı cerrahlar kardi-
yak yaralanma komplikasyonundan kaçınmak için,
retrosternal alanı daha iyi göstermek amacıyla, göğüs
kafesini harici bir cihazla yükseltir. Bu modifikasyon,
kalp ve göğüs kafesi arasındaki boşluğu önemli ölçü-
de arttırdığından, ciddi bir deformiteye sahip hasta-
lar için bazı merkezlerde standart uygulama haline
gelmiş, mediastenin görünürlüğünü önemli ölçüde
arttırmış, diseksiyonu kolaylaştırmış ve böylece, me-
diastinal yapıların yaralanma riskini belirgin bir şekil-
de azaltmıştır (6). Diğer bir teknik, retrosternal alanı
parmak ile ayırmak için subksifoid bir insizyonun kul-
lanılmasını içerir (13). Cerrahın parmağı, barı yerleş-
tirmeden önce, perikard ve göğüs kafesi arasındaki
boşluğu ayırır ve barın geçebileceği alanı yaratır. Bu
teknikle yazarlar, intraoperatif komplikasyon görme-
diklerini belirtmişlerdir.
Becmeur ve ark. (14) tarafından 2011’de yapılan ça-
lışmada yazarlar, bar yerleşimi sırasında gerçekleşen
sekiz adet kalp yaralanması bildirmiştir. Kalp yarasının
onarılmasına rağmen iki hasta ölmüş ve bir hastada
ciddi hipoksik beyin hasarı oluşmuştur. Bu gibi olay-
lar, olguların çoğunda, torakoskopi kullanımına rağ-
men gerçekleşmiştir.
Diğer intraoperatif komplikasyonlar perikardial hasar
ve kanamayı içerir. Bar yerleşimi sırasında yedi adet
minör perikard yırtığı bildirilmiştir (14).
NUSS OPERASYONU SONRASI ERKEN
KOMPLIKASYONLAR
Postoperatif erken dönemde görülen komplikasyon
oranının, geç dönem komplikasyonlara oranla daha
yüksek olduğu bildirilmektedir. Bu durum ağırlıklı
olarak deneyim eksikliği nedeniyledir. Erken öğrenme
peryoduna kıyasla, zaman içerisinde teknik deneyim
artışı ile birlikte, komplikasyon oranı azalmıştır. Doğru
hasta seçimi, cerrahi teknikteki gelişmeler, özenli bar
stabilizasyonu, dikkatli hava tahliyesi, solunum fizyo-
terapisi, profilaktik antibiyotik kullanımı ve en önem-
lisi de Nuss operasyonu uygulayan merkezlerin tecrü-
belerinin artması ile erken dönem komplikasyonların
oranı gittikçe azalmaktadır (4,11,15). Schaarschmidt
ve ark. (16), 157 Nuss operasyonu olgusunun son
57’sinde pektus barı, bilateral torakoskopi altında
ekstraplevral pozisyonla geçirmiş ve perikostal sütür-
69
Bölüm 11: Nuss Operasyonu Komplikasyonları
lerle fikse etmiş, böylece komplikasyonların azaldığını
belirtmiştir.
Erken postoperatif dönemde görülebilecek kompli-
kasyonlar ve bunların görülme sıklığı arasında pnö-
motoraks (%4), yara enfeksiyonu (%1), hemotoraks
(%0,5), nikel alerjisi, plevral efüzyon (%0,3), perikardit
(%0,5) ve pnömoni (%0,5) sayılabilir. Park ve ark. (11)
çocuk (<15 yaş, %78,8) ve erişkin (>15 yaş, %21,2) 335
hastadan oluşan çalışmasında, postoperatif 30 gün
içindeki erken görülen komplikasyonlar arasında;
pnömotoraks (n=23, %6,9), yara enfeksiyonu (n=11,
%3,3), hemotoraks (n=3, %0,9) ve bar yer değiştirmesi
(n=4, %1,2) belirtilmiştir.
Pnömotoraks
Genellikle VATS sırasında içeri giren havanın veya uy-
gulanmışsa CO2 ensuflasyonunun tamamının boşal-
tılmamasından dolayı postoperatif grafilerde görüle-
bilen tek taraflı veya bilateral rezidüel pnömotoraks,
çoğu olguda spontan olarak hızla rezorbe olur ve her-
hangi bir müdahale gerektirmez.
Operasyonun sonunda, kamera portu deliğinden
plevral mesafeye geçirilen çok delikli nelaton katate-
rin dışarıda kalan ucunun su altına alınması sonrası,
anestezistin uyguladığı pozitif basınçlı solunum uy-
gulaması ile rezidüel pnömotoraks insidansı en aza
indirilir.
Dong ve ark. (17) 638 olguda uyguladıkları Nuss ope-
rasyonu sonrası, 18 olguda erken pnömotoraks geliş-
miş, ancak tedavi gereksinimi olmadığını belirtmişler-
dir. Ancak diseksiyon esnasında, plevral yapışıklıklar
nedeniyle pulmoner parankimal laserasyon gelişen
hastalara, tüp torakostomi uygulamak gerekir (4,15).
Hemotoraks
Nuss operasyonu ile ilişkili hemotoraks komplikas-
yonu nadirdir ve son raporlarda risk %1’den azdır
(11,18). Hemotoraksın çoğu, ameliyattan sonraki ilk
24 saatte ortaya çıkar. Operasyon sırasında interkostal
ve internal mammarian arterlerin hasar görmesini ön-
leyerek ve işlemin sonunda, herhangi bir kanamanın
olup-olmadığını kontrol ederek, hemotoraks gelişimi
minimize edilmiştir. Nuss operasyonu ile ilişkili nadir
görülen bir komplikasyon olmasına rağmen, posto-
peratif geç dönemde ani başlayan göğüs ağrısı veya
dispne olan hastalarda, hemotoraks düşünülmelidir
(19,20).
Hemotoraks, çoğu durumda sadece konservatif te-
davi gerektirir. Yaşamı tehdit eden geç başlangıçlı
hemotoraks az görülür, ancak yaşamsal bulguları

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 1. 18 yaşındaki erkek olguda, başka bir merkezde
yapılmış olan Nuss operasyonundan 1,5 yıl sonra gelişen
hemotoraks görülmektedir (Gaziantep Üniversitesi Gö-
ğüs Cerrahisi arşivinden).
korumak için daha agresif bir tedaviye ihtiyaç duyu-
labilir. Kelly ve ark. (18), Nuss operasyonuna bağlı
komplikasyonları incelemiş ve 1215 hastanın 8’inde
(%0,6) gelişen hemotoraksın, yalnızca dördünün geç
dönemde olduğunu bildirmiştir. Hemotoraks varlı-
ğında kanamanın kaynağını bulmak için torakoskopi
yapılabilir. İşlemde mediasten, interkostal ve internal
mammarian damarlar dikkatle incelenir ve yaralan-
ma varlığında, onarılır (20,21). Hastanemiz aciline, dış
merkezde yapılan Nuss operasyonundan yaklaşık 1,5
yıl sonra nefes darlığı, halsizlik, göğüs ağrısı yakın-
ması ile başvuran 18 yaşındaki erkek olgu, değerlen-
dirmeler sonucu bar kayması, hemotoraks tanılarıyla
torakotomiye uğramış, bar çıkarılmış, perikard ve epi-
kardiyumdaki yaralanmalar onarılmıştır (Resim 1).
Yara yeri enfeksiyonu
Yabancı cisim implantasyonu yapıldığı göz önünde
bulundurularak, dikkatli antiseptik teknik ve profilak-
tik antibiyotik sayesinde, serilerde enfeksiyon oranı
genellikle %1’i aşmamaktadır (22). Enfeksiyon, pos-
toperatif erken dönemde gelişebileceği gibi, 12 ay
sonrasında dahi gelişebilmektedir (23). Eğer gelişirse,
drenajın yanısıra, kültür sonucuna uygun antibiyote-
rapi uygulanır. Bu şekilde genellikle barın çekilmesini
gerektirmeden enfeksiyon kontrol altına alınır (22-
24).
Obermayert ve ark. (25) 8 yıllık süreçte yapmış olduk-
ları 854 Nuss operayonu olgusunun 30’unda (%3,5),
sellülit veya enfeksiyon gelişmiş, yüzeyel enfeksiyon
gelişen 18’inde bar çekilmesi gerekmeden antibiyotik
70
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
tedavisi yeterli olmuş, ancak, derin enfeksiyon gelişen
12’sinin üçünde stabilizör, üçünde erken bar çekilme-
si gerçekleştirilmiştir.
Perikardit-plevral efüzyon
Nuss operasyonu sonrası nadiren perikardit veya
plevral efüzyon gelişebilir. Bu durumun sebebi tam
olarak bilinmemekle beraber, nikel alerjisine bağlı
olabileceği düşünülmektedir. Yapılan bir çalışmada
Nuss posedürü uygulanan 862 hastanın 19’unda me-
tal allerjisi gelişmiş, bu olguların 5’inde (%32) plevral
efüzyon saptanmıştır (26). Prednizon tedavisiyle, hem
perikardit bulguları hem de plevral efüzyon gerileye-
bilir. Eğer semptomlar gerilemez ve deri testiyle nikel
alerjisi ispatlanırsa, barın titanyum barla değiştirilmesi
gerekebilir (15,22,26).
NUSS OPERASYONU SONRASI GEÇ
KOMPLIKASYONLAR
Geç dönem komplikasyonlar ve bunların sıklığı ara-
sında bar ve stabilizör dislokasyonu, ağrı, enfeksiyon
(%0,5), alerjik reaksiyonlar (%3,1), hemotoraks (%0,4),
nüks ve aşırı düzeltme sayılabilir.
Barın yer değiştirmesi
Nuss operasyonunun en yaygın komplikasyonu, ol-
guların %2-27’sinde oluştuğu bildirilen barın yer
değiştirmesidir (5,27,28). Bar, bazı durumlarda rotas-
yonla –dönme şeklinde- ve bazen de laterale -kayma
olarak- yer değiştirir (1). Cerrahi deneyim ve stabilizör
tasarımındaki bazı teknik iyileştirmeler, barın yer de-
ğiştirme olasılığını önemli ölçüde azaltmıştır (5,29-
31). Bu komplikasyon, operasyonun başlangıç yılla-
rındaki stabilizör kullanılmayan dönemde %15’ler
seviyesinde iken, stabilizörlerin uygulanmasından
sonra %5 seviyesine inmiştir (32). Barların kostalara
tespit edildiği merkezlerde bu oran %1’in de altın-
dadır (22). Stabilizasyon teknikleri kullanıldığında,
operasyondan sonraki 30 gün içinde barın yer değiş-
tirmesi, hastaların %0,5 ile 3’ünde görülür (5,33,34).
Kayma veya dönme şeklinde olabilecek bardaki yer
değiştirme oranı, %20’lik bir düzeye kadar tolere
edilebilir, bu düzeyi aşan rotasyonlarda reoperasyon
gerekir (4). Bu komplikasyon nedeniyle reoperasyon
uygulanan olgularda, bar yeniden konumlandırılıp,
diğer tarafa da stabilizör eklenmektedir (Resim 2-4).
Binkovitz ve ark. (28) Nuss operasyonu uygulanmış
olan 311 hastanın 23’ünde (%7) bar deplasmanı,
cerrahi sonrası ortalama 26 gün (15-70 gün) içinde
gerçekleştiğini bildirmişlerdir. Çalışmada, üst ve alt
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 2. Nuss operasyonu sonrası, barı, üste rotasyon
şeklinde yer değiştiren olgudaki göğüs radyografi gö-
rüntüsü (Gaziantep Üniversitesi Göğüs Cerrahisi arşivin-
den).
Resim 3. Resim 2’de bar yer değiştirmesi görüntülenen
olguda yapılan reoperasyon sonrası, barın yeniden ko-
numlandırılıp, sol taraflı stabilizörün eklenmiş hali gö-
rüntülenmektedir (Gaziantep Üniversitesi Göğüs Cerra-
hisi arşivinden).
Resim 4. Laterale kayma şeklinde barı yer değiştiren
olguda, yeniden konumlandırma ve ikinci stabilizörün
eklenmesiyle elde edilen görüntü (Dr. Mehmet Bilgin’in
izni ile kişisel arşivinden).
migrasyonun tipik olarak bar yerleştirildikten sonra
erken dönemde ortaya çıktığının gözlendiği, lateral
migrasyon ve rotasyonun daha geç gerçekleştiği bil-
dirilmiştir.
Dong ve ark. (17) çalışmasında, barın yer değiştirmesi,
638 hastanın 11’inde, ameliyattan 1 ay ile 2 yıl son-
rasında gerçekleşmiş, yer değiştirme açısı >15o olan
4’ünde yeniden operasyon yapılmış ve barın yeniden
konumlandırılması için sol taraflı stabilizör eklenmiş-
tir.
71
Bölüm 11: Nuss Operasyonu Komplikasyonları
Yazar, stabilizörün hemen altından barı, bar bükücü
ile hafif içe eğerek stabilizörün sabitlenmesini sağ-
lamakta, bar ve stabilizörü genellikle 5 numara Ethi-
bond sütür ile kas dokusuna tespit etmektedir.
Postoperatif ağrı
Nuss operasyonunn ardından, sternumun yukarı
yöne zorlanması hareketi, kostal kıkırdağa ve göğüs
kafesine baskı yaparak ağrı oluşturur. Çeşitli seriler,
Nuss operasyonuna katılan hastaların postoperatif
ağrılarının, Ravitch operasyonuna göre daha fazla ol-
duğunu ve daha fazla analjezi gerektiğini bildirmiştir
(30,35-37).
Persistan ağrı, geç dönemde en sık karşılaşılan yakın-
malardan biridir. Bu durum, barın veya stabilizörün
yer değiştirmesine, barın kostaları sıkıştırmasına, kos-
talarda veya sternumda basıyla erozyon gelişmesine,
fazla uzun barın dokuları ezmesine, enfeksiyona ve
nikel alerjisine bağlı olabilir (15). Operasyon, özellik-
le erişkin hastalarda kot ve sternum kırıklarına neden
olabilir (38). Kırık riski, yaşla ve aynı zamanda sternal
yükseltme miktarıyla ilişkilidir (39).
Ağrı yönetiminde uzun süreli analjezik tedavisi (non-
steroid antienflamatuarlar veya opioidler) ve sebebe
yönelik tedaviler uygulanabilir. Opioid kullanımı eriş-
kin hastalarda daha sıktır (37). Persistan ağrı nedeniy-
le erken bar çekilmesi gündeme gelebilir. Nadir ol-
makla birlikte, ameliyat sonrası ağrı yönetimiyle ilişkili
olarak kullanılan epidural kateter ve ağrı kesici ilaçlara
ait önemli yan etkiler de ortaya çıkabilir.
Bar allerjisi
Bar allerjisi komplikasyonları, nikel veya diğer metalik
alerjilerden şüphelendiğinde yapılan preoperatif me-
tal alerji testi sonucunda, barın herhangi bir bileşeni-
ne karşı alerji olduğu ispatlanmış veya şüphelenilen
olgularda titanyum barların kullanımıyla, minimize
edilmiştir. Bar alerjisi komplikasyonundan kaçınmak
üzere, operasyon öncesinde ailesel veya kişisel metal
allerji öyküsünün alınması önemlidir.
Bar allerjisi, cilt “patch” testi veya klinik olarak gelişen
raş, yüksek ateş, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı
(ESR) veya kültür sonuçlarıyla saptanabilir (26). Hasta-
da bar yerleştirildikten sonra allerjik komplikasyonlar
gelişirse (Resim 5), ESR ve CRP normale dönünceye
kadar non-steroid antiinflamatuar ilaçlar, gereksinim
halinde prednison ve şişlik, kızarıklık, hassasiyet varsa
antibiyotik verilir. Ancak tedaviye rağmen semptom-
lar tekrar ederse, barın çıkarılması gerekebilir (22).

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 5. Bar allerjisi (Prof.Dr. Mehmet Bilgin’in izni ile
kişisel arşivinden).
Resim 6. Resim 1’de göğüs grafisi görülen olgunun gö-
ğüs bigisayarlı tomografi görüntüsü. Olguda ilk operas-
yon sırasında, barın olasılıkla perikard içinden geçirildiği
düşünülmüştür. (Gaziantep Üniversitesi Göğüs Cerrahisi
arşivinden).
Shah ve ark. (40) Nuss operasyonu uygulanmış olan
639 hastanın 41’inde (%6,4), preoperatif dönemde
uygulanan “patch” test ile metal allerjisi saptamış ve
bu olgularda titanyum bar kullanmışlardır.
Kardiyak komplikasyonlar
Postoperatif perikardit veya perikardiyal efüzyonlar,
muhtemelen perikard boşluğuna istemeden giril-
mesine bağlı olarak % 0,6- 4 oranında bildirilmiştir
(5,32,41) (Resim 6).
Nuss operasyonunu takiben perikardit gelişimi, pek-
tus barın çıkarılması ameliyatı sırasında sorun olabi-
len, perikardiyal yapışıklıkların gelişimine yol açabilir
(6).
72
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Plevral efüzyon
Nuss operasyonu sonrası hastaların yaklaşık yüzde
3’ünde, tipik olarak operasyondan yaklaşık iki hafta
sonra plevral efüzyon görülür (1,42). Cheng ve ark.
(42) Nuss operasyonu uygulanan ve ortalama yaşın
23,9 (5-44 yaş) olduğu 390 hastanın 10’unda (%2,6),
postoperatif 8-32 günler arasında plevral efüzyon
geliştiğini saptamışlardır. Postoperatif plevral efüz-
yonlu olguların tümünün erişkin olduğu ve çoğunda
çift bar yerleştirilmiş olduğu saptanmıştır. Efüzyonun
eksüdatif olduğu, torasentez (semptomatik hastalar
için) ve nonsteroid antiinflamatuar ajanlar ile tedavi-
ye yanıtın iyi olduğu, bar çıkarılmasının gerekmediği
bildirilmiştir.
Rekürrens
Nuss operasyonu sonrası PE rekürrensi, barın yerinde
kalma süresi ile ters orantılıdır. Barın yerinde kalışı ne
kadar kısa sürerse, tekrarlama oranı o kadar yüksek
olur. Barın yerinde kalış süresinin 3 yıl olduğu olgular-
da, rekürrens önemli ölçüde azalmaktadır (22). Ancak
yine de şekillendirmeden aylarca veya yıllar sonra to-
rakal duvar deformitesinin rekürrensi, mutlak güven-
likle hiçbir yöntemle önlenemez. Kelly ve ark. (18) 21
yıllık süreçte, opere edilen 1215 hastanın % 1,4’ünde
rekürrens saptamışlardır.
Rekürrensi engellemek için hastaların, postoperatif
dönemde her sabah ve akşam, göğüs duvarı ligaman-
larını gevşetmek amacıyla derin nefes egzersizleri
yapmaları önerilir. Hastalar ayrıca, onarımdan 6 hafta
sonra başlayan koşu ve yüzme egzersizlerine katılma-
ya teşvik edilir (22).
Aşırı düzeltme
Aşırı düzeltme, çok derin ve asimetrik deformitesi
olan ve dar göğüslü hastalarda görülme eğilimi gös-
terir. Bu hastaların, göğüslerini açmak ve kıkırdaklara
yer açmak için, her gün iki defa nefes tutma egzersiz-
leriyle derin nefes almaları önemlidir. Aşırı düzeltme
bir yıl sonra düzelmezse, bir karinatum “brace”i uygu-
lanabilir (22).
SONUÇLAR
1. Nuss operasyonu farklı komplikasyonlara sahiptir,
ancak cihazların modifikasyonları, gelişen cerrahi
teknikler ve artan cerrahi deneyim, komplikasyon
ve nüks riskini azaltmıştır.
2. Komplikasyonlar, genç hastalarda erişkinlere
oranla daha az sıklıkla görülmektedir.
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
3. Uygun bar seçimine (uyum ve şekil), barın düzgün
stabilize edilmesine ve sabitlenmesine dikkat gös-
termek önemlidir.
4. Cerrahlar, postoperatif dönemde solunum prob-
lemleri, göğüs sıkışması ve fiziksel kısıtlılıklar gibi
atipik semptomları bildiren hastaları dikkatle de-
ğerlendirmelidir.
5. Riskle ilgili farkındalık, hastaların dikkatli takibi ve
yaşamı tehdit eden olayların erken tanınması, pro-
sedürle ilişkili mortaliteyi en aza indirgemek için
önemlidir.
6. Nuss operasyonu gibi seçici ameliyatlardan son-
ra, büyük cerrahi komplikasyonların ortaya çık-
ması hastalar, aileleri ve hekimler için yıkıcıdır. Bu
nedenle, bu operasyonu gerçekleştirecek olan
tüm cerrahların bir eğitim kursuna katılmaları ve
başlangıç operasyonlar için danışmanlık almaları
önemlidir.
7. Bilgilendirilmiş onam alınırken, hasta ve ailesiyle
birlikte, cerrahiden beklenen yararların yanısıra,
masif kanama, kalp yaralanması ve ölüm olasılığı
da dahil olmak üzere gelişebilecek tüm kompli-
kasyonları içeren kapsamlı bir görüşme yapılma-
lıdır.
8. Pektus ekskavatumu Nuss operasyonu ile tedavi
eden bir hekim, gelişebilecek komplikasyonlara
karşı hazırlıklı olmalı ve bunları çözebilmeli veya
gerektiğinde multidisiplinler yaklaşım içinde di-
ğer bölümlerden uzmanlarla görüşmelidir.
KAYNAKLAR
1. Hebra A, Swoveland B, Egbert M, Tagge EP, Georgeson
K, Othersen HB Jr, Huss D. Outcome analysis of minimal-
ly invasive repair of pectus excavatum: review of 251
cases. J Pediatr Surg 2000; 35: 252-8.
2. Engum S, Rescorla F, West K, Rouse T, Scherer LR, Gros-
feld J. Is the grass greener? Early results of the Nuss pro-
cedure. J Pediatr Surg 2000; 35: 246–51.
3. Nuss D, Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Nuss KJ,
Gustin TS. Review and discussion of the complications
of minimally invasive pectus excavatum repair. Eur J Pe-
diatr Surg 2002; 12: 230–4.
4. Nuss D. Minimally invasive surgical repair of pectus ex-
cavatum. Semin Pediatr Surg 2008; 17: 209- 17.
5. Castellani C, Schalamon J, Saxena AK, Höellwarth ME.
Early complications of the Nuss procedure for pectus
excavatum: a prospective study. Pediatr Surg Int 2008;
24: 659-66.
6. Hebra A, Kelly RE, Ferro MM, Yüksel M, Campos JRM,
Nuss D. Life-threatening complications and mortality of
minimally invasive pectus surgery. 2018; 53: 728-32.
7. Kim DH, Hwang JJJ, Lee MK, Lee DY, Paik HC. Analysis of
the Nuss procedure for pectus excavatum in different
age groups. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1073-7.
73
Bölüm 11: Nuss Operasyonu Komplikasyonları
8. Pawlak K, Gasiorowski Ł, Gabryel P, Gałecki B, Zielinski P,
Dyszkiewicz W. Early and late results of the Nuss proce-
dure in surgical treatment of pectus excavatum in dif-
ferent age groups. Ann Thorac Surg 2016; 102: 1711-6.
9. Choi S, Park HJ. Complications after pectus excavatum
repair using pectus bars in adolescents and adults: risk
comparisons between age and technique groups. Inter-
act Cardiovasc Thorac Surg 2017; 25: 606-12.
10. Belcher E, Arora S, Samancilar O, Goldstraw P. Reducing
cardiac injury during minimally invasive repair of pec-
tus excavatum. Eur J Cardiothorac Surg 2008; 33: 931-3.
11. Park HJ, Lee SY, Lee CS. Complications associated with
the Nuss procedure: analysis of risk factors and suggest-
ed measures for prevention of complications. J Pediatr
Surg 2004; 39: 391-5.
12. Moss RL, Albanese CT, Reynolds M. Major Complica-
tions after minimally invasive repair of pectus excava-
tum: case reports. J Pediatr Surg 2001; 36: 155-8.
13. St Peter SD, Sharp SW, Ostlie DJ, Snyder CL, Holcomb
GW 3rd, Sharp RJ. Use of subxiphoid incision for pectus
bar placement in the repair of pectus excavatum. J Pe-
diatr Surg 2010; 45: 1361–4.
14. Becmeur F, Ferreira CG, Haecker FM, Schneider A,
Lacreuse I. Pectus excavatum repair according to Nuss:
is it safe to place a retrosternal bar by a Transpleural ap-
proach, under Thoracoscopic vision? J Laparoendosc
Adv Surg Tech A 2011; 21: 757-61.
15. Yüksel M, Bostancı K, Özalper H. Pektus Ekskavatum De-
formitesinde Minimal İnvaziv Cerrahi (Nuss Yöntemi).
JCAM 2010: 1-4.
16. Schaarschmidt K, Kolberg-Schwerdt A, Lempe M,
Schlesinger F, Bunke K, Strauss J.. Extrapleural, submus-
cular bars placed by bilateral thoracoscopy: a new im-
provement in modified Nuss funnel chest repair. J Pedi-
atr Surg 2005; 40: 1407-10.
17. Zhang DK, Tang JM, Ben XS, Xie L, Zhou HY, Ye X, et al.
Surgical correction of 639 pectus excavatum cases via
the Nuss procedure. J Thorac Dis 2015; 7: 1595-605.
18. Kelly RE, Goretsky MJ, Obermeyer R, Kuhn MA, Redlinger
R, Haney TS, et al. Twenty-one years of experience with
minimally invasive repair of pectus excavatum by the
Nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg 2010; 252:
1072-81.
19. Kosumi T, Yonekura T, Owari M, Hirooka S. Late-onset
hemothorax after the Nuss procedure for funnel chest.
Pediatr Surg Int 2005; 21: 1015-7.
20. Adam LA, Meehan JJJ. Erosion of the Nuss bar into the
internal mammary artery 4 months after minimally in-
vasive repair of the pectus excavatum. J Pediatr Surg
2008; 43: 394-7.
21. Lin CW, Chen KC, Diau GY, Chu CC. Late-onset vital com-
plication after the Nuss procedure for pectus excava-
tum. Pediatr Surg Int 2012; 28: 71-3.
22. Nuss D, Obermeyer RJ, Kelly RE. Nuss bar procedure:
past, present and future. Ann Cardiothorac Surg 2016;
5: 422-33.
23. Calkins CM, Shew SB, Sharp RJ, Ostlie DJ, Yoder SM, Git-
ter GK, et al. Management of postoperative infections
after the minimally invasive pectus repair. J Pediatr Surg
2005; 40: 1004-7.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

24. Shin S, Goretsky MJ, Kelly RE Jr, Gustin T, Nuss D. Infec- procedure: ultrasonographic findings. J Pediatr Surg
tious complications after the Nuss repair in a series of 2008; 43: 2147-50.
863 patients. J Pediatr Surg 2007; 42: 87-92. 40. Shah B, Cohee A, Deyerle A, Kelly CS, Frantz F, Kelly RE,
25. Obermeyer RJ, Godbout E, Goretsky MJ, Paulson JF, et al. High rates of metal allergy amongst Nuss proce-
Frantz FW, Kuhn MA, et al. Risk factors and manage- dure patients dictate broader pre-operative testing. J
ment of Nuss bar infections in 1717 patients over 25 Pediatr Surg 2014; 49: 451-4.
years. J Pediatr Surg 2016; 51: 154-8. 41. Park HJ, Lee SY, Lee CS, Youm W, Lee KR. The Nuss pro-
26. Rushing GD, Goretsky MJ, Gustin T, Morales M, Kelly RE cedure for pectus excavatum: evolution of techniques
Jr, Nuss D. When it is not an infection: metal allergy after and early results on 322 patients. Ann Thorac Surg 2004;
the Nuss procedure for repair of pectus excavatum. J 77: 289-95.
Pediatr Surg 2007; 42: 93-7. 42. Cheng YL, Lin CT, Wang HB, Chang H. Pleural effusion
27. Kelly RE Jr, Mellins RB, Shamberger RC, Mitchel KK, Law- complicating after Nuss procedure for pectus excava-
son ML, Oldham KT, et al. Multicenter study of pectus tum. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2014; 20: 6-11.
excavatum, final report: complications, static/exercise
pulmonary function, and anatomic outcomes. J Am Coll
Surg 2013; 217: 1080-9.
28. Binkovitz LE, Zendejas B, Moir CR, Binkovitz LA. Nuss bar
migrations: occurrence and classification. Pediatr Radi-
ol 2016; 46: 1797-803.
29. Hebra A. Minimally invasive repair of pectus excava-
tum. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21: 76-84.
30. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year re-
view of a minimally invasive technique for the correc-
tion of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-
52.
31. Fallon SC, Slater BJ, Nuchtern JG, Cass DL, Kim ES, Lo-
pez ME, Mazzioti MV. Complications related to the Nuss
procedure: minimizing risk with operative technique. J
Pediatr Surg 2013; 48: 1044-8.
32. Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Lawson ML, Swove-
land B, Nuss D. Experience and modification update for
the minimally invasive Nuss technique for pectus exca-
vatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 2002; 37:
437-45.
33. Park HJ, Jeong JY, Jo WM, Shin JS, Lee IS, Kim KT, Choi
YH. Minimally invasive repair of pectus excavatum: a
novel morphology-tailored, patient-specific approach.
J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 139: 379-86.
34. Kelly RE Jr, Shamberger RC, Mellins RB, Mitchel KK,
Lawson ML, Oldham KT, et al. Prospective multicenter
study of surgical correction of pectus excavatum: de-
sign, perioperative complications, pain, and baseline
pulmonary function facilitated by internet-based data
collection. J Am Coll Surg 2007; 205: 205-16.
35. Fonkalsrud EW. Current management of pectus excava-
tum. World J Surg 2003; 27: 502-8.
36. Molik KA, Engum SA, Rescorla FJ, West KW, Scherer LR,
Grosfeld JL. Pectus excavatum repair: experience with
standard and minimal invasive techniques. J Pediatr
Surg 2001; 36: 324-8.
37. Papic JC, Finnell SM, Howenstein AM, Breckler F, Leys
CM. Postoperative opioid analgesic use after Nuss ver-
sus Ravitch pectus excavatum repair. J Pediatr Surg
2014; 49: 919-23.
38. Ohno K, Morotomi Y, Harumoto K, Ueda M, Nakahira M,
Nakamura T, et al. Preliminary study on the effects of
bar placement on the thorax after the Nuss procedure
for pectus excavatum using bone scintigraphy. Eur J Pe-
diatr Surg 2006; 16: 155-9.
39. Zeng Q, Lai JY, Wang XM, Lee Jl, Chia ST, Wang CS, et al.
Costochondral changes in the chest wall after the Nuss

74
Bölüm 12
Zor Pektus Ekskavatum Vakalarında Minimal
İnvazif Cerrahi Teknikler
Minimal Invasive Surgical Techniques in Difficult Cases of Pectus Excavatum

Dr. Mehmet Bilgin*

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye

ÖZ
Pektus ekskavatumun minimal invazif düzeltilmesi (MIRPE) ameliyatları son yirmi yılda geniş kabul görmüştür. Derin
pektus ekskavatumu, asimetrik deformitesi, kısa sternumu veya ileri yaşı olan bazı hastalarda bu cerrahi tekniği uygu-
lamada sorunlar ile karşılaşılabilir. Bu bölümün amacı, özellikle bu tip zor vakalarda, kardiyak yaralanma gibi katastrofik
komplikasyonların yanı sıra barın yer değiştirmesi gibi komplikasyonları önlemek amacıyla tariflenen manevra ve teknik
modifikasyonları tartışmaktır.
Anahtar Kelimeler: göğüs duvarı, konjenital anomaliler, göğüs cerrahisi

ABSTRACT
Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) has gained wide acceptance during the last twenty years. This
repair in patients with deep pectus excavatum, asymmetric deformity and short sternum and also in adults can be chal-
lenging. The aim of this chapter is to discuss a series of maneuvers and technical modifications in order to avoid not only
cardiac injury, the most catastrophic complication of the procedure, but also dislocation of the bar when performing
minimal invasive repair of pectus excavatum, particularly in these difficult cases.
Key Words: thoracic wall, congenital abnormalities, thoracic surgery

GİRİŞ Ağır, asimetrik ve derin PE deformitesi nadir olmayıp

Konjenital göğüs duvarı deformitelerinin içinde en
sık pektus ekskavatum (PE) görülür. PE tedavi endi-
kasyonlarının başında kozmetik sebepler gelir. PE’un
tedavisinde yıllarca acık cerrahi altın standart olarak
kullanılmıştır. Ancak bu durum Donald Nuss tarafın-
dan minimal invaziv olarak pektus ekskavatumun dü-
zeltilmesinden (MİRPE) sonra değişmiştir (1). Minimal
invaziv işlem sternum altından bir tünel yaratılarak
bir bar aracılığı ile göğüsün yapısının normal şekline
getirmektir. Bar sternumun altından ve kalbin üstün-
den (perikardın) gelişmiş bir “intraducer” aracılığı ile
bir tünel açılarak geçirilir. Bu tünelin açılması kalp
perforasyonu acısından işlemin en tehlikeli kısmıdır.
Bazı yayınlarda bu tünel açılırken kalp perforasyonu
olduğu bildirilmiştir (2).
bu hastalarda tamir kararı semptomların şiddetine
pektus indeksine (Haller) ve yaşam kalitesi gibi fak-
törlere bağlıdır. Çocukluk çağında tamir edilmeyen
hastalarda erişkin dönemde progresif bir kötüleşme
gözlenir. Bu makalenin amacı zor vakalarda özellikle
derin PE da en dramatik ve muhtemel komplikasyon
olan perikardiyal ve kardiyak hasarın önüne geçmek-
tir Ayrıca barın yer değiştirmesi ve interkostal kaslara
bası gibi komplikasyonların önüne geçmektir (Resim
1-4). Bu amaçla bir seri manevra ve teknik modifikas-
yon tariflenmiştir. Biz de deneyimlerimizle birlikte bu
teknikleri bu yazıda bulacaksınız.
METODLAR
Literatürde orijinal MIRPE tekniğinin birkaç modifi-
kasyonu yayınlanmıştır. Bunlardan bir kısmı özellikle

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Mehmet Bilgin. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye
E-posta: profdrmehmetbilgin@gmail.com
Telefon: 0 542 6832319

75

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 1. Derin pektus ekskavatum (Prof.Dr. Mehmet
Bilgin’in arşivinden).
Resim 2. Derin pektus ekskavatum (preoperatif BT)
(Prof.Dr. Mehmet Bilgin’in arşivinden).
Resim 3. Derin pektus ekskavatum (postoperatif PA ak-
ciğer grafisi) (Prof.Dr. Mehmet Bilgin’in arşivinden).
“transduserin” perikard ile sternum arasından ge-
çerken olan riskli evredeki problemleri çözmek için
tasarlanmıştır. Bizim yaptığımız 237 sayılık seride bu
manevralara ihtiyaç duyulmasa da PE cerrahisi yapan
cerrahların bu teknikleri bilmesi ve komplikasyon ha-
zırlığı yapması bu yöntemleri aklının bir köşesinde
bulundurması gerektiğini düşünüyoruz.
76
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 4. Aynı hastanın postoperatif görüntüsü (Prof.Dr.
Mehmet Bilgin’in arşivinden).
Rebeis ve ark. (3) derin PE’lu hastaların objektif değer-
lendirilmesi için düşük maliyetli
antropometrik indeksi (AI) geliştirmişlerdir. Haller in-
deksi kemik yapıyı içerden ölçerken bu indeksde dı-
şardan ölçülmüştür. Hasta supin pozisyonda düz bir
masaya yatırılır. Derin inspiryumda ölçüm yapılır. Bu
yöntem çoğu merkezde kullanılan haller indeksi ile
karşılaştırılmış ve her iki indeks için belirgin korelas-
yon ve hassasiyet belirtilmiştir. AI’nın avantajlar has-
tanın radyasyona maruz bırakılmaması ve maliyet ge-
rektirmeyen kolayca yapılan bir işlem olmasıdır.
Cerrahinin uygun koşullarda ve konforda yapılması
için öncelikle hastaya uygun pozisyon verilmelidir.
Ribas ve ark. (4) 2006’dan bu yana hastanın başına 10-
12 cm yüksekliğinde bir yastık koyup, başının arkasın-
dan beline kadar yastık koydular. Böylelikle hastanın
göğsünü öne doğru yükseltilirken kol yanda insizyon
altında kalır. Bu yaklaşımın faydaları aşağıdaki şekilde
sıralanmıştır (4).
1) Trokar daha yukardan takıldığı için diafragmatik
hasar riski azaltılır.
2) Optik cihazın kullanım kolaylığı sağlandığından
daha iyi inspeksiyon elde edilir.
3) Eğer gerekli olacak ise toraks dreni için daha iyi
yerdir.
4) Cerrahi skar hastanın kolunun altında kalacağı için
daha estetik bir görünüm sağlanır.
5) Brakial pleksus hasar önlenir.
Non-İnvazif Crane Tekniği
Retrosternal tünel açılması esnasında sternumu yük-
seltmeye yönelik çeşitli manevralar literatürde bildi-
rilmiştir. Tarif edilen bu manevraların çoğu gerçekten
çok etkin görülse de önemli olan bahsedilen enstrü-
manların çoğunun standart cerrahi setin içinde bu-
lunmamasıdır. Ribas ve arkadaşlarının tekniğinde her-
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 12: Zor Pektus Ekskavatum Vakalarında Minimal İnvazif Cerrahi Teknikler
erneği
Tü
1998
hangi bir göğüs cerrahi setinde bulunan malzemeleri
kullanarak yapılabilen manevralar tariflenmiştir.
Sternumu yükseltme teknikleri
Depresyonun en derin noktasından geçecek şekilde
cilt işaretlenir ve ideal dayanak (giriş) noktaları her iki
hemitoraksta işaretlenir.
1) Cilt insizyonlarından giriş noktalarına doğru sub-
kutan tünel oluşturulur. Bu teknikte öncelikle sol
hemitoraksa girmeyi tercih edilmiştir. Böylelikle
bu manevra sayesinde Lagenbech retraktörü sol
torasik kavite içine yerleştirilebilir. Sağ hemito-
raksta önce kamera yerleştirilir daha sonra giriş
noktasından Langenbech retraktörü yerleştirilir
ve her iki retraktör yukarı doğru çekilir. Sternum
yükselirken kalp kendi ağırlığından dolayı aşağıda
kalır. Oluşturulan açıklık güvenli bir restosternal
enstrümantasyon sağlar. “İntroducer” substernal
boşluktan karşıya geçirildikten sonra sol Lan-
genbech retraktörü çekilir, böylelikle “intraducer”
güvenli şekilde toraks kavitesinden çıkartılabilir.
2) Vakum bell aleti, Vakum bell cihazının el pompa-
sı kısmı çıkartılarak duvardaki vakum kaynağına
bağlanır. Böylelikle ön göğüs duvarı genişleyerek
“intraducerin” güvenli bir şekilde geçebileceği
retrosternal boşluk sağlanmış olur. Hastanın
sürekli vakum kullanan bir hasta olmamasına
dikkat etmek gerekir. Vakum bell kullanan
hastalarda subkutan hematom oluşumunu
önlemek için uzun süreli kullanmamak gerekir (5).
3) Park tarafından tariflenen crane tekniği; Tel
sütürler kullanılarak çökük sternumun operasyon
manası üzerindeki sisteme asılması vasıtasıyla
elevasyonunu amaçlar. Crame tekniği iki avantaj
sağlar birincisi erişkinlerde ki bunlarda göğüs du-
varı daha serttir; bar ve giriş noktaları üzerindeki
basıncı azaltır. İkincisi “intraducer” geçişi sırasında
iç organ zedelenmesini önler (6).
4) Dawn Jaroszewski tekniği; sternumun mekanik
elevasyonu sağlanır. Avantajları diseksiyon ala-
nının artmış torakoskopik ekspojuru. Potansiyel
Aort, perikard ve kalp yaralanmalarının minimize
edilmesi interkostal kas yırtılmasının önlenmesi,
diğer bir faydası da bu işlemler set içinde bulunan
kemik klempi ve “rultrakt retraktör” ile yapılması-
dır (7).
5) Jhonson tekniği; subksifoid alandan yapılan in-
sizyon ile sağ hemitoraksa “slop” yerleştirilir. Par-
mak diseksiyonu ile ksifoid yana alınır perikard ve
posterior sternum arasında bir plan oluşturulur.
Parmak vasıtasıyla kaldıraç sternum altına yerleş-
77
tirilerek perikard ve sternum arasında oluşturulan
boşlukta daha güvenli görerek çalışılır(8).
BARIN YER DEĞİŞTİRMESİ
Sıklıkla MİRPE sonrası 30 gün içinde olmak
üzere herhangi bir zamanda görülen ciddi bir
komplikasyondur (4). Tekniğin bu anlamda daha gü-
venli ve etkin olabilmesi için çeşitli modifikasyonlar
öne sürülmüştür. Bunlardan bazıları kısa bar kullanı-
mı, perikostal sütürden kaçınılması stabilizatörlerin
yeniden pozisyon verilmesi gibi. Campos ve arka-
daşlarının (9) 2008 yılında 51 hastalık bir çalışmadan
sonra, Plegart (10) tarafından öne sürülen önerilere
uyaraktan MİRPE’leri iki farklı yöntemle yapmışlardır.
Birincisi daha kısa bar ve yeni tasarlanmış stabilizatör
kullanımı idi (stabilizatörleri birbirine daha yakın yer-
leştirildi). Bu yeni modelde merkezi çıkıntı arka yüzde
idi. Bu stabilizatörün barın üzerinde eğimden bağım-
sız olarak daha kolay hareket etmesini sağlıyordu. Bu
şekilde stabilizatör daha mediale yerleştirildi (3).
Literatürde barın her iki ucuna da stabilizatör yerleş-
tirerek, bar üzerindeki kuvveti en az iki kata yaymayı
amaçlayan yayınlar vardır (4). Watanabe (11) stabiliza-
törün boyutu arttıkça ve daha laterale kondukça sero-
ma ve dermatit gibi yara yeri komplikasyonları hatta
cilt erezyonları görülme sıklığının arttığını bildirmiş-
tir. Stabilizatör daha mediale kondukça, en azından
pektoralis majör kas liflerinin altında kalmaktadır.
Günümüzde iki bar sıklıkla kullanılmakla birlikte,
komplikasyon sıklığı artmamıştır. Dahası iki bar kulla-
nılan hastalarda daha iyi kozmetik sonuçlar ve daha
az ağrı gözlemlenmiştir (4,10,11). Bunlar bazen farklı
insizyonlar bazen de aynı insizyondan gerçekleştiril-
miştir. Çift bar yerleştirilmesi çöküklük derin ve kısa
ise gerçekleştirilebilir. En iyi desteği sağlamak ama-
cıyla PE’nin en derin noktasında iki bar çaprazlaştı-
rılabilir. Plegard ve ark. (10,12) tarafından da çeşitli
yayınlarda bildirildiği üzere neredeyse tüm vakalarda
önce üst tarafa konulacak bar konulup sternum “ele-
ve” edilerek ikinci barın yerleştirilmesi daha güvenli
hale getirilir.
Aynı yazara göre (12) 2011 yılından bu yana 30 yaş
üstü hastalarda birden fazla bar kullanımı daha sıktır.
Böyle yaşlı hastalarda geleneksel tek taraflı sola stabi-
lizatör koyma yerine vakaların %10’unda çift stabiliza-
tör kullanılmıştır.
Bu durum hasta serilerinin yaş ortalaması, boy uzun-
lukları ve PE un şiddetine göre değişmektedir. Biz kla-
sik olarak bir bar ve sola bir stabilizatör koyduk. Barı
dönen iki hastaya daha sonra sağ tarafa da bir sta-

Göğüs Duvarı Deformiteleri
bilizatör ekledik. Ayrıca operasyon esnasında barın
yeterince stabil olmadığını düşündüğümüz 4 hastaya
da operasyon esnasında iki stabilizatör kullandık (%8
çift stabilizatör). Campos ve ark. (4) ise, bar başına iki
stabilizatör, iki bar ise 4 stabilizatör kullanmışlardır.
Dahası stabilizatörleri birbirine çelik tel ile bağlayarak
köprü oluşturup daha stabil hale getirmişlerdir.
Gosen ve ark. (13) erişkin hastaların daha çok morfi-
ne ihtiyacı olduğunu ve bununda göğüs duvarındaki
yaşa bağlı rijidite ile açıklanabileceğini söylemiştir.
Nagaso (14) iki barı olan hastaların tek barı olana na-
zaran daha az ağrı çektiğini göstermiş. Bu teorik ola-
rak fazla bar kullanıldığında birim alan başına düşen
kuvvetin azalmasıyla açıklanabilir.
Zor PE’ların çoğunda kalsifiye hastalar, fikse torasik
kavite, mix PE deformiteleri ve üst üste binen karti-
lajlar sıktır (4). Kartilajların gerilimini azaltmak içinde
çeşitli teknikler kullanılabilir. Campos ve ark.’nın (4)
kullandığı teknik de deforme kartilaj sayısına bağlı
olarak orta hatta 5cm. longitudinal bir insizyon ya-
pılmıştır. Kosta kondral bileşkenin yakınına sternuma
uzanan kısa segmentler subperikondrial olarak reze-
ke edilir. Bazen sternumun anterior tabulasına trans-
vers wedge osteotomi gerekebilir. Posterior tabula
nazikçe kırılır alt sternum “eleve” edilip döndürülür.
Sonuç olarak her iki plevral boşluk açılır ve posterior
sternuma destek dikişi yerleştirilir. Kostal kortilajlar
kısaltılır. Pektoralis ve abdominal kaslar rekonstrük-
te edilir. Bazen yama da kullanılabilir. Kartilaj ve kas
arasına hemovak diren konur. Subkutan dolu ve cilt
aralıklı emilebilir sütürler ile kapatılır. Daha önceden
bahsedildiği üzere tüm derin pektus hastalarında
olduğu gibi rekürren deformitelerde de bir veya iki
stabilizatör kullanılarak destek dikişi atılır. Varella (15)
tarafından tariflenen teknik ise, kartilajlar rijiditeyi
azaltmak amacıyla torakoskopik olarak içerden kesi-
lir. Her ne kadar minimal invaziv tamir dünya çapında
kabul görse de bu şekilde multiple kartilaj insizyon-
ları nadiren yapılmaktadır. Anterior perikardiyum ko-
runacak şekilde kartilajlar regür vasıtasıyla progresif
olarak çıkartılır. Her ne kadar otoriteler başlangıçta
bu yöntemi tek taraflı pektus karinatum tedavisin-
de alternatif olarak önermişlerse de kartilaj gerilimi
azaltmak amacıyla bilateral derin PE tedavisinde kul-
lanılabilir.
KOMPLEX VAKALARDA KOMBİNE
YAKLAŞIM
Derin PE tamirinde açık cerrahi teknikle kombine
MİRPE ile minimal kartilaj rezeksiyonu erişkinlerde-
78
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
ki kostal kortajların sıklıkla rijit deforme tek başına
MİRPE’den daha zordur.
Avantajları; Daha iyi sonuç alınır Daha kalıcı sonuç
alınır. Düşük morbidite, daha az ağrı, hastanede yatış
süresi daha kısa, tam aktiviteye dönüş daha hızlı (16).
Ravitch’deki gibi deforme kostal kartajların tamamı-
nın çıkarılmasına gerek yoktur. Dahası böyle çıkarılır-
sa periost hasarı, kartilaj büyüme merkezi hasarı geli-
şebilir. Bu da ossifiye rijit rejenere kortilaj oluşumuna
neden olacağından en uygun sonuç elde edilemez.
Derin PE nedeniyle görülen semptomların çoğu gö-
receli olarak cerrahi sonrası düzelir.
Minimal kartilaj rezeksiyonu ve MİRPE’nin birlikte uy-
gulandığı eş zamanlı geçici internal destek süturunun
atıldığı bu teknik ile geniş kartilaj rezeksiyonunun
yapıldığı teknikten daha etkindir. Bu tekniğe önen ve
arkadaşlarının 2014 tarihinde yayınladıkları 8 hasta ile
Önen prosedürü adı verdiler (17). Bizim de bu şekilde
uyguladığımız 19 hastanın operasyon sonrası mem-
nuniyeti çok iyi idi.
SONUÇLAR
Derin PE’nin net bir tarifinin olmaması, hangi vakaya
hangi tekniğin kullanılacağına yönelik net bir gös-
terge olmaması nedeniyle yine sübjektif seçimler ile
baş başa kalacaktık. Bu yazı dünya çapında MİRPE
yapan yazarların deneyimleri ve bizim 237 hastalık
pektus ekskavatum deneyimlerimizden çıkardığımız
sonuçlardır. Yazıda bahsedilen manevralar ile bu cer-
rahi girişimler daha kolay yapılabilmekte ve kardiyak
hasar, perikardiyal hasar riskleri belirgin şekilde bu
hasta grubunda (DPE, asimetrik deformite, yaşlı has-
ta, sertleşmiş göğüs duvarı) riskler azalmıştır. Sonuç
olarak DPE’de daha etkin ve güvenli bir MİRPE tekniği
tariflenene kadar mevcut tekniklerin bu şekilde adap-
te edilmesi daha güvenli olacak ve daha iyi sonuçlar
alınacaktır.
KAYNAKLAR
1. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10- year revew
of a minimally invasive technique for the correction of
pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33; 545-52.
1. Gips H, Zaitsev K, Hiss J. Cardiac perforation by a pec-
tus baraftersurgical correction of pectus excavatum:
case report and review of the literature. Pediatr Surg Int
2008; 24: 617-20.
2. Rebeis EB, Campos JR, Fernandez A, Moreira LF, Jatene
FB. Anthropometric index for Pectus excavatum. Clinics
(Saopaulo) 2007; 62: 599-606.
3. Campos JRM, Tedde ML. Management of deep pectus
excavatum. Ann Cardiothorac Surg 2016; 5:476-84.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 12: Zor Pektus Ekskavatum Vakalarında Minimal İnvazif Cerrahi Teknikler

erneği
Tü
1998

4. Haecker FM, Mayrr J. The vacuum bell for treatment of

pectus excavatum; an alternative to surgical correction.
Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 557-61.
5. Park HJ, Jeong JY, Jo WM, Shin JS, Lee IS, Kim KT, Choi
YH. Minimally invasive repair of pectus excavatum: a
novel morphology-tailored, patient-specific approach.
J Thorac Surg 2010; 139: 379-86.
6. Jaroszewski DE. Forced mechanical sternalelevation for
Nuss repair. Ann Thorac Surg 2013; 96: 1914.
7. Johnson WR, Fedor D, Singhal S. A novel approach to
eliminate cardiac perforation in the Nuss procedure.
Ann Thorac Surg 2013; 95; 1109-11.
8. de Campos JR1, Das-Neves-Pereira JC, Lopes KM, Jatene
FB. Technical modifications in stabilisers and in bar re-
moval in the Nuss procedure. Eur J Cadiothorac Surg
2009; 36: 410-2.
9. Pilagaard HK, Licht PB. Early results following the Nuss
operation for pectus excavatum-a single instutition ex-
perience of 3834 patients. Intreract Cardiovasc Thorac
Surg 2008; 7; 54-7.
10. Watanabe A, Watanabe T, Obama T, Ohsawa H, Mawa-
tari T, Ichimiya Y, Abe T. The use of laterale stabilizer in-
creases the incidence of wound trouble following the
Nuss procedure Ann Thorac Surg 2004; 77: 296-300.
11. Pilegard HK. Extending the useof Nuss procedure in pa-
tients older than 30 years. Eur J Cadiothorac Surg 2011;
40; 334-7.
12. Grosen K, Pfeifer-Jensen M, Pilegard HK. Postoperative
consumption of opioid analgesics following correction
of pectus excavatum is influenced by pectus severity:
a single-centre study of 236 patients undergoing min-
imally invasive correction of pectus excavatum. Eur J
Cadiothorac Surg 2010;37;833-9.
13. Nagaso T, Miyamoto J, Kokaji K, Yozu R, Jiang H, Jin H,
Tamaki T. Double- bar application decreses postopera-
tive pain after the Nuss procedure. J Thorac Cardivasc
Surg 2010: 140; 39-44.
14. Varela P, Torre M. Thoracoscopic cartilage resection with
partial perchondrium in unilateral pectus carinatum:
preliminary results. J Pediatr Surg 2011; 46: 263-6.
15. Jaroszewski DE, Fonkalsrud EW. Repair of Pectus chest
deformities in 320 adult patients: 21 year experience.
Ann Thorac Surg 2007; 84: 429-33.
16. Önen A, Ağababaoğlu İ, Şanlı A, Karaçam V, Ersöz H,
Özdemir N. A new surgical approach for mixed-type
pectus carinatum: the Onen procedure. Turk Gogus
Kalp Dama 2014; 22: 878-83.

79
Bölüm 13
Pektus Ekskavatumda Cerrahi Sonuçlar
Surgical Results of Pectus Excavatum

Dr. Volkan Karaçam*

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

ÖZ
Nuss prosedürü olarak da bilinen pektus ekskavatumun (PE) minimal invazif onarımı (MIRPE), PE düzeltilmesinde devrim
yaratmıştır. Çocuklar ve adölesanlar Nuss prosedürü için ideal adaylar olsa da, erişkinlerde de Nuss prosedürü başarıyla
gerçekleştirebileceği gösterilmiştir. Erişkin hastalarda, minör komplikasyonların görülme sıklığı daha yüksek olsa da,
iyi bir kozmetik sonuçla yüksek memnuniyet sağlanmaktadır. Buna karşın; küçük yaştaki hastalarda cerrahi morbidite
düşüktür, ancak nüks riski erişkin hastalara göre daha yüksektir.
Anahtar Kelimeler: pektus ekskavatum, Nuss prosedürü, cerrahi sonuçlar, minimal invazif

ABSTRACT
Minimally invasive repair (MIRPE) of the pectus excavatum (PE), also known as the Nuss procedure, has revolutionized PE
correction. While children and adolescents are ideal candidates for the Nuss procedure, it’s shown that the adults have
also been shown to perform the Nuss procedure successfully. Although the incidence of minor complications is higher
in adult patients, high satisfaction is achieved with good cosmetic results. However, surgical morbidity is low in younger
patients, but the risk of recurrence is higher than in adult patients.
Key Words: pectus excavatum, Nuss procedure, surgical results, minimal invazive

GİRİŞ ve estetik kaygıdır. Çocukluktan erişkinliğe doğru bu

Dr. Nuss tarafından geliştirilen ve Nuss prosedürü ola-
rak da bilinen pektus ekskavatumun minimal invaziv
onarımı (MIRPE), pektus ekskavatum (PE) tedavisinde
devrim yaratmıştır. Prosedürün daha az invazif olma-
sı nedeniyle bu teknik; hekimler ve hastalar arasında
hızla popülerlik kazanmış ve her yaştan hasta tarafın-
dan PE düzeltilmesine yönelik talepte çarpıcı bir artı-
şa neden olmuştur (1). Çocuklar ve adölesanlar Nuss
prosedürü için ideal adaylar olarak kabul edilir (2).
Yetişkinlerde, göğüs duvarı rijiditesinden dolayı ge-
leneksel olarak Ravitch onarımı desteklenmiş olsa da,
Coln ve ark. erişkinlerde de Nuss prosedürünün ba-
şarıyla gerçekleştirebileceğini göstermiştir (3). Daha
sonraki diğer retrospektif çalışmalar erişkinlerde Nuss
prosedürünün güvenilirliğini kanıtlamıştır (2,5,6).
Pektuslu hastaların semptomları sıklıkla göğüs ağrı-
sı, kardiyopulmoner disfonksiyon, egzersiz kısıtlılığı
kaygı giderek artmakta, sosyal içe kapanım belirgin-
leşmektedir (7). Nuss operasyonu çoğunlukla ergen-
lik döneminde gerçekleştirilmektedir. Çocukluk ve
erişkinlik arasındaki bu geçiş dönemindeki deneyim-
ler, bireyin geleceğine yönelik büyük etkiye sahiptir.
Kozmetik ve fiziksel sorunlar, özellikle grup baskısına
karşı savunmasız olan ergenlerde özgüven ve yaşam
kalitesinin azalmasına neden olabilir (8). Bu durum
aynı zamanda çocuğu için kaygılanan ebeveynlerin-
de yaşam kalitelerini düşürmektedir.
Bu bölümde PE nedeniyle MİRPE uygulanan çalışma-
ların sonuçlarından bahsedilecektir.
HASTA MEMNUNIYETI VE YAŞAM
KALITESI ANKETLERI
Yaşam kalitesi, kişinin subjektif olarak kendini ve du-
rumunu değerlendirmesidir ve Dünya Sağlık Örgütü

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Dr. Volkan Karaçam. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye.
E-posta: volkankaracam@hotmail.com
Telefon: 0 532 6623426

81
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

tarafından, hastanın, hem içinde yaşadığı kültürel
yapı ve değerler sistemi bağlamında, hem de kendi
amaçları, beklentileri, standartları ve endişeleri açısın-
dan, yaşamdaki durumu ile ilgili algısı biçiminde ta-
nımlanmıştır (9). İlk olarak 2003 yılında Lawson ve ark.
PE’nin cerrahi onarımının, hem fiziksel hem de psi-
kososyal işlevsellikle ilişkili yaşam kalitesi üzerindeki
etkisini değerlendirmek üzere iki anket kullandılar.
Birinci anket çocukların kendi raporlarıydı ve Nuss an-
keti olarak tanımlandı (Tablo 1), ikincisi ise ebeveynler
içindi (Tablo 2) (10). Nuss prosedürünün erişkinlerde
de güvenle uygulandığının kanıtlanması üzerine Kra-
sopoulos ve ark. Nuss anketini erişkinler için modifiye
ettiler (tablo 3) ve ayrıca yeni tek basamaklı bir anket
daha geliştirdiler (Tablo 4) (11). Bu spesifik anketler,
hastalıkla ilgili verirken bireyin genel sağlık durumu-
nu ve yaşam kalitesini tam olarak yansıtmayabilir.
Lam ve ark. pektuslu çocuklarda cerrahi düzeltmenin
Çocuk Sağlığı Anketi-87 (CHQ-87) yöntemini kullanı-
larak sağlıkta yaşam kalitesini değerlendiren ilk çalış-
mayı yapmışlardır. Bu anket, çocukların özgüvenini,
duygusal kısıtlamaları, genel sağlık ve genel yaşam
kalitesini değerlendirmektedir (Tablo 5) (7).

Tablo 1. Çocuklar için Nuss anketi.

Soru
Psikososyal Genel görünüş
T Shirt olmadan görünüş
Ömrünü böyle geçirmek istiyor musun?
Alay ediliyor mu?
Bir şeyler yapmaktan kaçınıyor musun?
Göğsünü saklıyor musun?
Göğsün görünüşü nedeniyle sıkıntı
duyuyor musun?
Göğsün görünüşü nedeniyle utanıyor
musun?
Kendini kötü hissediyor musun?
Fiziksel Egzersiz yapmakta zorlanıyor musun?
Göğsün nefes darlığına neden oluyor mu?
Puanlama
Çok mutlu: 1, Mutlu: 2, Mutsuz: 3, Çok mutsuz: 4
Çok mutlu: 1, Mutlu: 2, Mutsuz: 3, Çok mutsuz: 4
Çok mutlu: 1, Mutlu: 2, Mutsuz: 3, Çok mutsuz: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4

Göğsün yorgunluğa neden oluyor mu? Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4

Tablo 2. Ebeveynler için pektus değerlendirme anketi.

Soru Puanlama
Asabi Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Hayal kırıklığına uğramış Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Üzgün / depresif Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Huzursuz Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Yalıtılmış Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Eğlenceliydi Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Mayo giymeye isteksiz Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Ebeveyn ne sıklıkla pektusun çocuğun hayatı üzerindeki etkileri hakkında Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
endişe duyuyor?
Egzersiz yapmak sorun Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Göğüs ağrısı var Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Nefes darlığı Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Yorgun hissetmek Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1
Kilo alma problemleri var Çok sık: 4, Sık: 3, Bazen: 2, Asla: 1

82
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Tablo 3. Erişkinler için modifiye edilmiş Nuss anketi.
Soru
Genel görünüş
T Shirt olmadan görünüş
Ömrünü böyle geçirmek istiyor musun?
Alay ediliyor mu?
Bir şeyler yapmaktan kaçınıyor musun?
Göğsünü saklıyor musun?
Göğsün görünüşü nedeniyle sıkıntı duyuyor musun?
Göğsün görünüşü nedeniyle utanıyor musun?
Kendini kötü hissediyor musun?
Egzersiz yapmakta zorlanıyor musun?
Göğsün nefes darlığına neden oluyor mu?
Göğsün yorgunluğa neden oluyor mu?
Tablo 4. Tek basamaklı anket.
Soru
Ameliyat sonrası genel sağlık durumu
Ameliyat sonrası egzersiz kapasitesi
Göğüs görüntüsünün ameliyat öncesi sosyal aktiviteyi
etkilemesi
Göğüs görüntüsünün ameliyat sonrası sosyal aktiviteyi
etkilemesi
Tüm postoperatif süreçle ilgili memnuniyet
Cerrahi yaradan duyulan rahatsızlık
Ameliyatın sosyal hayata katkısı
Ameliyat öncesi özgüven
Ameliyat sonrası özgüven
Hastanede kalış sırasında duyulan ağrı
Günlük aktiviteye etki eden ağrı (postoperatif ilk 5 ay)
Şuan ki ağrı (postoperatif 5. ay)
Metalik barın sürekli farkında olma
Son durumla genel memnuniyet
Göğüsün görünümündeki değişiklik
Geri dönsen, tekrar ameliyat olmak ister miydin?
Bölüm 13: Pektus Ekskavatumda Cerrahi Sonuçlar
Puanlama
Çok mutlu: 4, Mutlu: 3, Mutsuz: 2, Çok mutsuz: 1
Çok mutlu: 4, Mutlu: 3, Mutsuz: 2, Çok mutsuz: 1
Çok mutlu: 4, Mutlu: 3, Mutsuz: 2, Çok mutsuz: 1
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Çok sık: 1, Sık: 2, Bazen: 3, Asla: 4
Puanlama
Çok daha iyi: 5, Daha iyi: 4, Aynı: 3, Daha kötü: 2, Çok daha
kötü: 1
Çok daha iyi: 5, Daha iyi: 4, Aynı: 3, Daha kötü: 2, Çok daha
kötü: 1
Çok fazla: 5, Fazla: 4, Orta: 3, Az: 2, Çok az:1
Çok az: 5, Az: 4, Orta: 3, Fazla: 2, Çok fazla: 1
Çok fazla: 5, Fazla: 4, Orta: 3, Az: 2, Çok az:1
Çok az: 5, Az: 4, Orta: 3, Fazla: 2, Çok fazla: 1
Çok düzeldi: 5, Düzeldi: 4, Aynı: 3, Kötü: 2, Çok Kötü:1
Puanlama 1-10
Puanlama 1-10
Yok: 5, Çok hafif:4, Hafif:3, Orta:3, şiddetli:2, Çok şiddetli:1
Asla: 5, Çok hafif: 4, hafif: 3, Biraz: 2, Çok: 1
Yok: 5, Çok hafif: 4, Hafif/ağrı kesici yok: 3, Hafif/ağrı kesici var:
2, Çok: 1
Hiç yok:5,Hafif:4, Orta:3,Biraz: 2,Aşırı:1
Son derece memnun: 5, Çok memnun: 4, Memnun: 3,
Memnuniyetsiz: 2, Çok memnuniyetsiz: 1
Çok düzeldi:5,Düzeldi:4, Değişim yok:3,Kötü2,Çok kötü:1
Evet: 10, Belki:5, Hayır:0
83
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Tablo 5. Çocuk sağlığı anketi-87 (CHQ-87).

Alan Düşük puan Yüksek puan

Fiziksel fonksiyon Çocuk özbakımı dahil tüm fiziksel aktivitelerde En efor gerektiren fiziksel aktiviteleri bile
sağlık sebebiyle kısıtlanmış. kısıtlanmadan yapabilir.
Rol/Sosyal-Duygusal Duygusal problemlerden ötürü arkadaşlarıyla Çocuğun arkadaşlarıyla olan okul çalışması ve
olan okul çalışması ve aktivitelerinde ileri derece aktivitelerinde duygusal yönden herhangi bir
kısıtlanmış. kısıtlanma bulunmamakta.
Rol/Sosyal- Davranışsal problemlerden ötürü arkadaşlarıyla Çocuğun arkadaşlarıyla olan okul çalışması ve
Davranışsal olan okul çalışması ve aktivitelerinde ileri derece aktivitelerinde davranışsal yönden herhangi
kısıtlanmış. bir kısıtlanma bulunmamakta.
Rol/Sosyal-Fiziksel Fiziksel sağlık problemlerden ötürü Çocuğun arkadaşlarıyla olan okul çalışması
arkadaşlarıyla olan okul çalışması ve ve aktivitelerinde fiziksel sağlığı yönünden
aktivitelerinde ileri derece kısıtlanmış. herhangi bir kısıtlanma bulunmamakta.
Vücutta ağrı Çocukta aşırı kuvvetli, sık ve limitleyici ağrı Çocukta ağrı veya ağrıya bağlı kısıtlanma
mevcut. mevcut değil.
Genel davranış Çocuk sıklıkla agresif, immatür ve hatalı Çocuk asla agresif, immatür veya hatalı
davranışlar sergiliyor. davranışlar göstermiyor.
Akıl sağlığı Çocukta sürekli anksiyete ve depresyon durumu Çocuk tüm zamanlarda barışçıl, mutlu ve
hakim. sakin hissediyor.
Özgüven Çocuk yetileri, görüntüsü, aile/arkadaş ilişkileri Çocuk yetileri, görüntüsü, aile/arkadaş
ve genel olarak hayatından ileri derecede ilişkileri ve genel olarak hayatından ileri
memnuniyetsiz. derecede memnun.
Genel sağlık algısı Çocuk sağlığının zayıf olduğunu ve giderek Çocuk sağlığının mükemmel olduğunu ve
kötüleşeceğini düşünüyor. olmaya devam edeceğini düşünüyor.
Aile aktiviteleri Çocuğun sağlık durumu sıklıkla ailevi Çocuğun sağlık durumu asla ailevi aktivitelere
aktivitelere engel oluyor veya ailede gerilim engel olmuyor veya ailede gerilim yaratmıyor.
yaratıyor.
Sağlıktaki değişim Çocuğun şu anki sağlık durumu bir yıl öncesine Çocuğun şu anki sağlık durumu bir yıl
göre çok daha kötü. öncesine göre çok daha iyi.
Aile birliği Ailenin birbiriyle geçinmesi zayıf. Ailenin birbiriyle geçinmesi mükemmel.

SONUÇLAR Pawlak ve ark. erişkin hastalarda, minör komplikas-

Literatürde, ameliyat için en uygun yaş genellikle 12
ile 16 yaş arasındadır (12). Bununla birlikte 10 yaşın-
dan önce düzeltici prosedürü uygulayanlar da vardır
(13,14). Park ve arkadaşları, ameliyatın 3 yaşından
sonra yapılmasıyla; asimetrik deformasyon oluşumu-
nun, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarının ve
ergenlikteki psikolojik rahatsızlıkların azaldığını sa-
vunmaktadır (14). Bunun aksine, Kelly ve ark.’na göre,
asimetrik deformasyonun tekrarlamasının temel ne-
deni, erken gerçekleştirilen cerrahidir (15). Gibreel ve
ark. nüksün engellenmesi için barın en az 4 yıl içerde
kalması gerektiğini ve hatta 18 yaşına kadar barın çı-
karılmaması gerektiğini savunmaktadır (16).
Erişkin hastalarda da daha yüksek morbidite ile bir-
likte tatmin edici birçok sonuç bildirilmiştir (6). Birçok
çalışma, hastaları yaşlarına göre gruplandırarak yapıl-
mıştır (14,17,18). Buna göre cerrahi prosedürün süresi
ve implante edilen bar sayısı hasta yaşı ile koreledir
(17). Postoperatif morbidite, hasta yaşının ilerleme-
siyle artmaktadır (18,19).
84
yonların görülme sıklığı daha yüksek olsa da, iyi bir
kozmetik sonuçla yüksek memnuniyet sağlandığını,
buna karşın küçük yaştaki hastalarda, cerrahi morbi-
ditenin en düşük olduğunu, ancak nüks riskinin eriş-
kin hastalara göre daha fazla olduğunu belirtmekte-
dir (17).
Casamassima ve ark. yetişkinlerde, Nuss prosedürü
sonrası postoperatif ağrının derecesinin, hastanın
postoperatif dönemdeki memnuniyetini belirleyen
en önemli faktör olduğunu göstermiştir. Her ne kadar
hastaların çoğu kozmetik sonuçtan memnun olsa da
(%94,4), ağrı algısı genel memnuniyete (%89,7) ve
tekrar ameliyat olma kararına etki etmiştir (%79,5’i).
Ancak genel olarak, kozmetik görünüm ve sağlığın
iyileştirilmesi, tüm hastalarda sosyal yaşamda bir iyi-
leşme sağlamamıştır. Çoğu hasta genel sağlığının ve
egzersiz toleransının ameliyattan sonra iyileştiğini
belirtmişlerdir (20).
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Pektus deformitesi tedavisinin temel amacı, özgüve-
nin, beden imajının, yaşam kalitesinin ve fonksiyonel
bozukluğun düzeltilmesidir (21).
Kelly ve ark.’nın yapmış olduğu çok merkezli çalışma-
da, deformitenin cerrahi düzeltilmesi ile vücut görün-
tüsünün düzelmesi arasında uzun dönemli pozitif bir
ilişki olduğu gösterilmiştir (22). Lam ve ark. da 11 has-
tadan oluşan çalışmasında, yaşam kalitesi ile ilgili ola-
rak, uzun vadede akranlarına kıyasla yaşam kalitesin-
de kötüleşme olmadığını göstermiştir (7). Yine, Kim ve
ark. uzun vadede yaşam kalitesinde iyileşme olduğu-
nu belirtmiştir (23). Zuidema ve ark. vücut imajı, öz-
güven ve psikolojik alandaki en büyük değişikliklerin,
ilk 6 haftadaki postoperatif dönemde gerçekleştiğini,
buna karşın duygusal sınırlamadaki büyük değişiklik-
lerin 6 hafta ile 6 ay arasında gerçekleştiğini belirtmiş-
lerdir. Bunun muhtemel nedeni ameliyat sonrası olan
ağrıdır. Bununla birlikte yaptıkları çalışmada; vücut
imajı, özgüven ve psikolojik durumdaki iyileşmenin,
genel yaşam kalitesinde düzelmeye neden olmadı-
ğını da dile getirmişlerdir. Ancak, özgüvenin geri ka-
zanılması adına ameliyat riskinin göze alınabileceği
vurgulanmıştır (21).
Yakın zamandaki çalışmalar PE’lu hastaların kontrol
grubuna göre etkilenmiş kardiyorespiratuar fonk-
siyonları olduğunu ortaya koydu (24-26). Bununla
birlikte, operasyon öncesi fiziksel limitasyon belirt-
meyen hastalar dahi, operasyon sonrası fiziksel aktivi-
telerinde gelişme tarif etmektedir (27,28). Lumholt ve
ark. ameliyattan önce, PE erkeklerin kontrol grubuna
kıyasla daha düşük özgüvene, daha fazla fiziksel kı-
sıtlamalara ve sağlık sorunları nedeniyle sınırlı sosyal
faaliyetlere sahip olduklarını belirtmiştir (29).
Hastalık-spesifik testler, cerrahi düzeltimin fiziksel ve
psikososyal iyileşme yarattığını ortaya koymaktadır
(10,22,23,30,31). Ancak bu hastalık spesifik ölçütler,
hastalığa bağlı olan fakat diğer alanlarda ortaya çıkan
değişiklikleri kaçırmaktadır. Bu amaçla; genel sağlık
ve sağlıkla ilgili yaşam kalitelerinin de değerlendi-
rilmesi gerekmektedir (29). Lomholt ve arkadaşları,
PE’lu hastalarda düzeltici cerrahinin sağlıkta yaşam
kalitesine etkisini incelemiş ve sağlıklı kontrol gru-
buyla kıyaslamıştır. Çalışmada, anne-babaların yanı
sıra hastalar, sağlıkla ilgili yaşam kalitesinde, posto-
peratif 3. ve 6. aylarda fiziksel ve sosyal aktivitelerde
artışa ek olarak duygusal iyilik ve özgüven geliştirdik-
lerini bildirmişlerdir. Bu çalışma, PE düzeltilmesinin
hastalar ve aileleri üzerindeki olumlu etkilerini vurgu-
lamaktadır. Ebeveynler, çocuğun durumu ve cerrahiyi
takiben artan aile birlikteliği nedeniyle kendi sıkıntı
düzeylerinde bir azalma bildirmişlerdir (29).
85
Bölüm 13: Pektus Ekskavatumda Cerrahi Sonuçlar
KAYNAKLAR
1. Hebra A, Jacobs JP, Feliz A, Arenas J, Moore CB, Larson S.
Minimally invasive repair of pectus excavatum in adult
patients. Am Surg 2006; 72: 837-42.
2. Hebra A. Minimally invasive repair of pectus excavatum.
Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21: 76-84.
3. Coln D, Gunning T, Ramsay M, Swygert T, Vera R. Early
experience with the Nuss minimally invasive correction
of pectus excavatum in adults. World J Surg 2002; 26:
1217-21.
4. Hebra A. Minimally invasive repair of pectus excavatum.
Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21: 76-84.
5. Pilegaard HK, Licht PB. Routine use of minimally inva-
sive surgery for pectus excavatum in adults. Ann Thorac
Surg 2008; 86: 952-6.
6. Pilegaard HK. Extending the use of Nuss procedure in
patients older than 30 years. Eur J Cardiothorac Surg
2011; 40: 334-7.
7. Lam MW, Klassen AF, Montgomery CJ, LeBlanc JG, Skars-
gard ED. Quality-of-life outcomes after surgical correc-
tion of pectus excavatum: a comparison of the Ravitch
and Nuss procedures. J Ped Surg 2008; 43: 819–825.
8. Steinmann C, Krille S, Mueller A, Weber P, Reingruber
B, Martin A. Pectus excavatum and pectus carinatum
patients suffer from lower quality of life and impaired
body image: a control group comparison of psycholog-
ical characteristics prior to surgical correction. Eur J Car-
diothorac Surg 2011; 40: 1138-45.
9. Whoqol  group. Development of the WHOQOL: ratio-
nale and current status. Int J Ment Health 1994; 23: 24-
56.
10. Lawson ML, Cash TF, Akers R, Vasser E, Burke B, Tabangin
M et al. A Pilot Study of the Impact of Surgical Repair
on Disease-Specific Quality of Life Among Patients With
Pectus Excavatum. J Pediatr Surg 2003; 38: 916-8.
11. Krasopoulos G, Dusmet M, Ladas G, Goldstraw P. Nuss
procedure improves the quality of life in young male
adults with pectus excavatum deformity. Eur J Cardio-
thorac Surg 2006; 29: 1-5.
12. Frantz FW. Indications and guidelines for pectus excava-
tum repair. Curr Opin Pediatr 2011; 23: 486-91.
13. Shu Q, Shi Z, Xu WZ, Li JH, Zhang ZW, Lin R et al. Ex-
perience in minimally invasive Nuss operation for 406
children with pectus excavatum. World J Pediatr 2011;
7: 257-61.
14. Park HJ, Sung SW, Park JK, Kim JJ, Jeon HW, Wang YP.
How early can we repair pectus excavatum: the earlier
the better? Eur J Cardiothorac Surg 2012; 42: 667-72.
15. Kelly RE, Goretsky MJ, Obermeyer R, Kuhn MA, Redlinger
R, Haney TS et al. Twenty-one years of experience with
minimally invasive repair of pectus excavatum by the
Nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg 2010; 252:
1072–81.
16. Gibreel W, Zendejas B, Joyce D, Moir CR, Zarroug AE.
Minimally Invasive Repairs of Pectus Excavatum: Surgi-
cal Outcomes, Quality of Life, and Predictors of Reoper-
ation. J Am Coll Surg 2016; 222: 245-52.
17. Pawlak K, Gąsiorowski Ł, Gabryel P, Gałęcki B, Zieliński P,
Dyszkiewicz W. Early and Late Results of the Nuss Proce-
dure in Surgical Treatment of Pectus Excavatum in Dif-
ferent Age Groups. Ann Thorac Surg 2016; 102: 1711-6.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

18. Kim DH, Hwang JJ, Lee MK, Lee DY, Paik HC. Analysis of
the Nuss procedure for pectus excavatum in different
age groups. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1073-7.
19. Mao YZ, Tang ST, Wang Y, Tong QS, Ruan QL. Nuss oper-
ation for pectus excavatum: a single-institution experi-
ence. World J Pediatr 2009; 5: 292-5.
20.Sacco Casamassima MG, Gause C, Goldstein SD, Karim
O, Swarup A, McIltrot K et al. Patient Satisfaction Af-
ter Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum in
Adults: Long-Term Results of Nuss Procedure in Adults.
Ann Thorac Surg 2016; 101: 1338-45.
21. Zuidema WP, Oosterhuis JWA, Zijp GW, van der Heide
SM, van der Steeg AFW, van Heurn LWE. Early Conse-
quences of Pectus Excavatum Surgery on Self-Esteem
and General Quality of Life. World J Surg 2018. doi:
10.1007/s00268-018-4526-9.
22. Kelly RE, Cash TF, Shamberger RC, Mitchell KK, Mellins
RB, Lawson ML et al. Surgical repair of pectus excava-
tum markedly improves body image and perceived
ability for physical activity: multicenter study. Pediatrics
2008; 122: 1218-22.
23. Kim HK, Shim JH, Choi YH. The quality of life after bar
removal in patients after the nuss procedure for pectus
excavatum. World J Surg 2011; 35: 1656-61.
24. Rowland T, Moriarty K, Banever G. Effect of pectus ex-
cavatum deformity on cardiorespiratory fitness in ad-
olescent boys. Arch Pediatr Adolesc Med 2005; 159:
1069-73.
25. Lesbo M, Tang M, Nielsen, Frøkiær J, Lundorf E, Pilegaard
HK, Hjortdal VE. Compromised cardiac function in exer-
cising teenagers with pectus excavatum. Interact Car-
diovasc Thorac Surg 2011; 13: 377-80.
26. Redlinger RE Jr, Kelly RE, Nuss D, Goretsky M, Kuhn MA,
Sullivan K et al. Regional chest wall motion dysfunction
in patients with pectus excavatum demonstrated via
optoelectronic plethysmography. J Pediatr Surg 2011;
46: 1172-6.
27. Sigalet DL, Montgomery M, Harder J, Wong V, Kravar-
usic D, Alassiri A. Long term cardiopulmonary effects
of closed repair of pectus excavatum. Pediatr Surg Int
2007; 23: 493-7.
28. Aronson DC, Bosgraaf RP, Merz EM, van Steenwijk RP,
van Aalderen WM, van Baren R. Lung function after the
minimal invasive pectus excavatum repair (Nuss proce-
dure). World J Surg 2007; 31: 1518-22.
29. Lomholt JJ, Jacobsen EB, Thastum M, Pilegaard H.A pro-
spective study on quality of life in youths after pectus
excavatum correction. Ann Cardiothorac Surg 2016; 5:
456-65.
30. Hadolt B, Wallisch A, Egger JW, Höllwarth ME. Body-im-
age, selfconcept and mental exposure in patients with
pectus excavatum. Pediatr Surg Int 2011; 27: 665-70.
31. Kuru P, Bostanci K, Ermerak NO, Bahadir AT, Afacan C,
Yuksel M. Quality of life improves after minimally inva-
sive repair of pectus excavatum. Asian Cardiovasc Tho-
rac Ann 2015; 23: 302-7.

86
Bölüm 14
Pektus Ekskavatumda Cerrahi Dışı Tedavi: Vakum
Bell
Non-surgical Treatment of Pectus Excavatum: Vacuum Bell

Dr. Gökhan Ergene1, Dr. H. Semih Halezeroğlu2*

1
Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Sağlık Hizmetleri Meslek Yüksek Okulu, Ameliyathane, İstanbul,
Türkiye
2
Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi AD, İstanbul, Türkiye

ÖZ
Pektus ekskavatum(PE), konjenital göğüs deformiteleri arasında toplumda en sık rastlananıdır. Yaklaşık olarak her 300-
400 doğumun 1 inde gözlenmektedir. Vakum bell tedavisi hafif derecede pektus ekskavatumu olan ve cerrahi tedavi
istemeyen hastalarda günümüzde en iyi alternatif tedavi olarak görülmektedir. Simetrik ve hafif derece PE hastalarında
daha iyi sonuçlar alınmakla birlikte son yıllarda yayınlanan geniş hasta serilerin de tedavinin minimum komplikasyon ile
başarısını desteklemektedir.
Anahtar Kelimeler: vakum bell, pectus ekskavatum, cerrahi dışı tedavi.

ABSTRACT
Pectus excavatum (PE) is the most common form of congenital chest deformities. It occurs in approximately one in 300-
400 births. Vacuum bell therapy is considered as the best alternative treatment in patients with mild pectus excavatum
and who do not want to undergo surgery. Better results are obtained in symmetrical and mild PE patients. Moreover, the
outcomes of large patient series in recent years show that the treatment has minimum complication.
Key Words: vacuum bell, pectus excavatum, non-surgical treatment.

GİRİŞ yen ve alternatif olarak cerrahi dışı tedavi arayışında

Pektus ekskavatum, konjenital göğüs deformiteleri
arasında toplumda en sık rastlananıdır. Yaklaşık olarak
her 300-400 doğumun birinde gözlenmektedir (1).
Pektus ekskavatum deformitesinin cerrahi düzeltil-
mesinde Ravitch tarafından tanımlanan cerrahi yön-
tem ve onun modifiye yöntemleri kullanılmaktayken
1998 yılında minimal invazif teknik olarak adlandırı-
lan Nuss tekniği en popüler cerrahi teknik olarak gü-
nümüzde kullanılmaktadır (2). Ancak tüm diğer has-
talıklarda da olduğu gibi pektus cerrahi tedavisinin
postoperatif komplikasyonları nedeniyle cerrahi dışı
tedaviler geliştirilmeye ve sonuçları yayınlanmaya de-
vam etmekte olup günümüzde pektus ekskavatum
cerrahi dışı alternatif olarak en iyi sonuçlar vakum bell
tedavisi ile alınmıştır (3). Bu da cerrahi tedavi isteme-
olan hastalar arasında vakum bell tedavisini popüler
hale getirmiştir.
PEKTUS EKSKAVATUMDA CERRAHİ DIŞI
TEDAVİ: VAKUM BELL
Aslında ilk pektus ekskavatum hastalarında vakum te-
davisinin kullanılması yaklaşık 100 yıl kadar önce baş-
lamıştır (4). Ancak ilk vakum aletinin camdan olması
ve aletin kullanım zorluğu nedeniyle yöntem popü-
lerlik kazanamamıştır. Pektus ekskavatum hastalığı
olan mühendis E. Klobe 1992 yılında geliştirdiği daha
kullanışlı olan vakum bell aletini 2,5 yıl kendinde kul-
lanarak deformitesini tam olarak iyileştirdi (5). Bunun
üzerine vakum bell kullanımı pektus hastaları arasın-
da popülarite kazanmaya başlamıştır.

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. H. Semih Halezeroğlu. Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi AD, İstan-
bul, Türkiye.
E-posta: semihh@atlas.net
Telefon: 05322660234

87

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 1. Vakum bell aleti (slikon vantuz ve el pompası)
Vakum bell aleti göğüs duvarında vakum yaratmak
amacıyla slikon bir vantuz ve negatif basıncın sağlan-
ması amacıyla el pompasının vantuza adapte edilme-
siyle oluşmaktadır (Resim 1). El pompası ile atmosferik
basıncın %15 kadar altında bir vakum oluşturulmak-
tadır. Vakum aletinin 16 cm, 19 cm ve 26 cm’lik 3 farklı
boyutu bulunmakta olup orta boyunun silikon duvar
ile güçlendirilmiş yetişkin modeli ve bir de genç ba-
yanlar için uygun olan modeli mevcuttur (Resim 2 ).
Yöntem hafif derece pektus ekskavatumu olan ve
cerrahi tedavi istemeyen hastalara uygulanabilir.
Kontrendike olduğu durumlar ise osteogenesis im-
perfecta ve benzeri iskelet sistemi bozuklukları, vas-
külopatiler, koagülopatiler ve de kardiyak problemi
olan hastaları kapsamaktadır. Tedavinin komplikas-
yonları ise uygulama bölgesinde subkutan hematom,
peteşiyel kanamalar, dorsalji ve üst ekstremite geçici
parastezileri olarak sayılabilir. Vakum bell tedavisine
başlamadan önce hazırlık amacıyla hastanın ve aile-
sinin özgeçmişinin sorgulanması, fizik muayene, EKO
ve kardiyak muayene, hastanın pektus deformitesinin
fotoğraflanması ve pektus ekskavatumun derinlik
ölçümünü yapılmalıdır. Pektus ekskavatum deformi-
Resim 2. Vakum aletinin farklı boyutları.
88
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
tesinin en derin noktasından cilde olan mesafe supin
pozisyonda tedavi öncesi ölçülmelidir. Daha sonraki
rutin takiplerde de aynı ölçüm iyileşmenin derecesi-
nin izlenmesi amacıyla tekrarlanmalıdır.
Vakum aletinin boyutunun seçimi
Hastanın yaşı, göğüs duvarı ventral yüzeyine ve PE
deformitesinin asimetrik ya da simetrik olmasına göre
seçilir. Asimetrik hastalarda küçük boyun seçilmesi
uygulama kolaylığı sağlamaktadır. Uygulama sırasın-
da vakum aletinin pencere kısmı deformitenin en de-
rin yerine gelecek şekilde uygulanmalıdır. Vakum bell
tedavisinin ilk seansı doktor tarafından uygulanmalı-
dır ve ilk seans 5 dakika ile başlanıp iki hafta içerisin-
de uzayan sürelerle hastanın tolerasyonununa bağlı
olarak minimum 30 dakika ve ya daha uzun sürelerle
olmalıdır. Uygulama süreleri kişinin motivasyonuna
bağlı olarak geniş bir aralıkta farklılık göstermekle
birlikte kliniğimizde takip ettiğimiz 300 den fazla has-
tamızda seans başı ortalama 45 dakika civarındadır.
Özellikle 10 yaş altı hastaların vakum cihazını ebe-
veynleri veya bakıcıları eşliğinde kullanmalıdır. Hasta-
lar 1-3-6 aylık takipler ile izlenir. Takipler fotoğrafların
tekrarı ve fizik muayene ile yapılır. Pektus derinlik öl-
çümü sonucu 1 cm ve altı tedavi sonlandırma kriteri
olmak ile birlikte en az 1 yıl süre ile olmak üzere orta-
lama 1,5-2 yıl hastalara cihaz kullandırılır. Frank Mar-
tin ve ark. 2011 yılında yayınlanan yaşları 3 ile 61 arası
değişen 113 hastalık serilerinde 2 yıllık tedavi sonun-
da %80 hastada başarı elde ettiklerini bildirmiştir (3).
Bu oran bizim kendi kliğimizde %82 olarak belirledik.
Vakum bell tedavisi hafif derecede pektus ekskava-
tumu olan ve cerrahi tedavi istemeyen hastalarda
günümüzde en iyi alternatif tedavi olarak görülmek-
tedir. Simetrik ve hafif derece PE hastalarında daha
iyi sonuçlar alınmakla birlikte son yıllarda yayınlanan
geniş hasta serilerin de tedavinin minimum kompli-
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 14: Pektus Ekskavatumda Cerrahi Dışı Tedavi: Vakum Bell

erneği
Tü
1998

kasyon ile başarısını desteklemektedir (6). Vakum bell

tedavisinin hangi yaş aralığında daha efektif olduğu
konusunda henüz bir çalışma olmamakla birlikte ya-
yınlanan klinik çalışmalarda puberte öncesi kullanı-
mın daha efektif olacağını söyleyen yayınlar mevcut-
tur (6).

KAYNAKLAR
1. Ravitch MM. The Operative Treatment of Pectus Excava-
tum. Ann Surg 1949; 129: 429-44.
2. Haecker FM, Bielek J, von Schweinitz D. Minimally inva-
sive repair of pectus excavatum (MIRPE)-the Basel expe-
rience. Swiss Surg 2003; 9: 289-95.
3. Haecker FM. The vacuum bell for conservative treat-
ment of pectus excavatum: the Basle experience. Pedi-
atr Surg Int 2011; 27: 623-7.
4. Lange F. Thoraxdeformitäten. In: Pfaundler M, Schloss-
mann A, editors. Handbuch der Kinderheilkunde, vol. V.
Chirurgie und Orthopädie im Kindesalter. Leipzig: FCW
Vogel; 1910: 157.
5. Haecker FM, Martinez-Ferro M. Non-surgical treatment
for pectus excavatum and carinatum. In: Kolvekar SK,
Pilegaard HK, editors. Chest Wall Deformities and Cor-
rective Procedures. Switzerland: Springer International
Publishing, 2016: 137-60.
6. Haecker FM, Sergio Sesia. Vacuum bell therapy. Ann
Cardiothorac Surg 2016; 5: 440-9.

89
Bölüm 15
Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Düzeltme
Tekniklerinin Tarihçesi ve Türkiye Deneyimi
The History of Minimally Invasive Pectus Excavatum Correction Techniques and
Turkey Experience

Ahmet Demirkaya1, Kamil Kaynak2*

Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Atakent Hastanesi, İstanbul, Türkiye
1

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı İstanbul, Türkiye
2

ÖZ
İlk kez Johan Schenck tarafından (1531-1590) pektus ekskavatum üzerine yapılan çalışmalar bir araya toplanmış olsa
da yirminci yüzyılın ilk başlarında göğüs cerrahları için göğüs bölgesi uygun olmayan veya yasaklı bölge halinde kabul
edilmekteydi. Ravitch 1947 yılında “Bilateral Kartilaj Rezeksiyon ve Sternal Osteotomi“ tanımlayarak klasik yöntemle
pektus hastalarına çözüm üretmiştir. Nuss 1986 yılından sonra “kostal kartilajlar fleksibl ve yumuşak, niye çıkartıyoruz
veya alternatif olarak ne yapabiliriz?” sorularını gündeme getirmiş ve kendi adıyla anılan pektus ekskavatum tamirinde
Nuss Prosedür tekniğini geliştirmiştir. Bu tekniğin avantajı, kaburga rezeksiyonu veya sternal wedge rezeksiyon
yapılmasına gerek olmaması ve minumum kan kaybı ile operasyonun tamamlanmasıdır. Nuss 1987 yılından beri bu
tekniği uygulayarak opere ettiği hastaların sonuçlarını ilk 1998 yılında yayınlamış ve Ravitch tekniğine oranla daha kısa
ameliyat süresi, kanamanın daha az olması ve daha iyi kozmetik sonuçlarına vurgu yapmıştır.
Anahtar Kelimeler: pektus, tarihçe, minimal invazif teknik

ABSTRACT
Studies investigating pectus excavatum were firstly collected by Johan Schenck (1531-1590). Since then, until the begin-
ning of the 20th century, the thoracic region was considered as a restricted area. Ravitch, in 1947, defined the ‘Bilateral
Cartilage Resection and Sternal Osteotomy’ and treated pectus patients with this classical method. After 1986, questi-
ons of ‘Since the costal cartilages were flexible and soft, why do we remove them? What could be done alternatively?’
were asked by Nuss and he developed his ‘Nuss Procedure’ for the treatment of pectus excavatum. Not requiring costal
resection or sternal wedge resection and completion of the operation with minimal blood loss were the advantages of
this technique. Nuss performed his technique since 1987 and published his results in 1998. Compared to the Ravitch’s
technique he presented shorter operative times, less blood loss and better cosmetic results.
Key Words: pectus, history, minimally invasive technique

GİRİŞ tedavisinde minimal invazif teknikler kullanılmaktadır.

Doğumsal göğüs duvarı deformiteleri içinde en sık
görülen pektus ekskavatum, gözle görülür olması
nedeniyle insanlık tarihinde en çok dikkat çeken
hastalıklardan birisi olmuştur. Pektus ekskavatum
üzerine yapılan çalışmalar 15. yüzyılda bir araya
toplanmış olsa da, cerrahi gelişim 20. yüzyıl
başlarından sonra günümüze kadar devam etmiştir.
Bu deformiteler ilk zamanlarda açık yöntemlerle
tedavi edilmekte iken, günümüzde bu deformitelerin
Bu bölümde, pektus ekskavatum düzeltilmesinde,
sanatsal gelişime parallel, minimal invazif tekniklerin
tarihçesinden bahsedilmiştir.
TARİHÇE VE TÜRKİYE DENEYİMİ
İlk kez Johan Schenck tarafından (1531-1590) pektus
ekskavatum üzerine yapılan çalışmalar bir araya
toplanmış olsa da yirminci yüzyılın ilk başlarında
göğüs cerrahları için göğüs bölgesi uygun olmayan

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Kamil Kaynak. İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı İstanbul, Türkiye
E-posta: kamil@istanbul.edu.tr
Telefon:0 532 2152855

91

Göğüs Duvarı Deformiteleri
veya yasaklı bölge halinde kabul edilmekteydi (1,2).
Meyer’in 1911 yılındaki pektuslu bir olguda sağ 2. ve
3. kosta kartilajlarını çıkartmış ancak hastada hiçbir
düzelme sağlanamamıştır. Bu müdahalesi sadece
deneme konumunda kalmıştır (3). Sauerbruch 1913
yılında toraksta negatif basınç odası oluşturarak göğüs
cerrahisinde çığır açmıştır. Bu şekilde ilk kez pektus
ekskavatumda bilateral kostal kartilaj rezeksiyonu
ve sternal osteotomiyi uygulamıştır. Yine sternumun
eksternal traksiyonda tutulması ve bu şekilde en az
altı hafta bekletilmesini önermiştir. Ciddi dispnesi
ve dinlenme esnasında dahi çarpıntı şikayeti olan
bir hastanın 5’den 9’a kadar olan kostal kartilajlarını
çıkarmış ve sternal osteotomi uygulamıştır. Sonuç
olarak hastanın ameliyat sonrası şikayetleri oldukça
düzelmiştir (4,5).
Ochsner ve De Bakey ise 1939 yılında bu deformi-
tedeki ilk cerrahi deneyimi göz önüne alarak, kendi
cerrahi deneyimlerini sunmuşlar ve bu çalışmada ileri
derecede pektus eksavatum deformitesiyle birlikte,
göğüs bası hissi ve ilerleyen dispnesi olan 21 yaşında
bir kadın hastaya bilateral kostakondral rezeksiyon ve
transvers sternotomi operasyonu uygulayarak posto-
peratif dönemde bu hastanın şikayetlerinin düzelmiş
olduğunu belirtmişlerdir (6).
Nissen 1944 yılında nefes darlığı, çarpıntı, çabuk yo-
rulma şikayetleri olan bir olguya sternum ve kartilaj
rezeksiyonu uyguladıktan sonra sternumu ters çe-
virmiş ve hastanın şikayetlerinin düzelmiş olduğunu
belirtmiştir (7). Ravitch 1947 yılında Sauerbruch tek-
niğinin daha radikal, genişletilmiş modifikasyonunu
Bilateral Kartilaj Rezeksiyon ve Sternal Osteotomi yap-
tıktan sonra çöküklüğün göğüs içine doğru çok fazla
derin olmadığını düşünerek eksternal traksiyon uy-
gulamaya gerek duymamıştır. Ancak bu prosedürde
rekürrens sık gözlenmiştir. Ravitch ve Chin 1949 yılın-
da Lincoln Brown’un görüşünden yola çıkarak ster-
numun daha radikal şekilde mobilize edilebileceğini
rapor etmişler ve bu raporda sternal mobilizasyonu;
sternal bağlantı, diyafragmatik bağlantı, interkostal
kaslar, rektus kaslarından serbestleştirmek ve ksifoid
kısmının serbestleştirilmesi olarak tanımlamışlardır.
Aynı çalışmada deforme kostal kartilajların eksizyonu
ve Kirschner teli kullanarak sternumun fiksasyonunu
uygulamışlardır. (8,9). Ravitch 1949 yılında lateral gra-
filerde depresyonun tam olarak tespit edilebilmesi
için ilk defa anterior median hatta baryum macunu
uygulayarak, aradaki mesafenin görünenden daha
derin olduğunu vurgulamıştır. Yine aynı yıl pektuslu
hastalarda solunum fizyolojisi çalışmaları yapmış ve
kısmen normal değerler saptamıştır. Brown ve Cook
ise 1951 yılında yaptıkları solunum fonksiyon testi
çalışmalarında ventilasyonda orta derecede azalma
saptamışlardır (10).
92
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Chin 1954 yılında bu deformitenin diafragma anor-
malliğinden kaynaklandığına inanmış ve pektus eks-
kavatumlu çocukların diafragmalarından biopsiler
almıştır. Bu çalışmasında diafragmaların, mikroskopik
olarak normal, makroskopik olarak ise çok ince oldu-
ğunu saptamıştır (11). Welch 1958 yılında Ravitch’in
tekniğine göre daha az invazif bir yaklaşım önermiş-
tir. Özellikle genç olgularda tüm interkostal paketi ve
rektus kas tutunma yerlerini kesmeksizin pektus ta-
mir operasyonları uygulamış ve 75 vakalık serisinde
iyi sonuçlar almıştır (12). Adkins ve Blade 1961 yılında
pektus operasyonlarında sternum arkasına çelik bar
uygulamasını tariflemişlerdir (13). Pektus deformite-
lerinin tamiri, devam eden yıllarda bu formun üzerine
şekillenmiştir.
Ravitch 1977 yılında pektus ekskavatum deformitesi-
nin 300-400 doğumda bir görüldüğünü ve siyahlar-
da nadir olduğunu ayrıca erkeklerde kızlardan dört
kat sık görüldüğünü rapor etmiştir (14). Welch 1980
yılında hem bu deformiteyi tanımlamak hem de ev-
relemek için çeşitli çalışmalar yapmıştır. Pektus ekska-
vatumlu hastaların preoperatif EKG bulgularını araş-
tırmışlar ayrıca deformitenin derecesini belirlemek
için günümüzde halen en geçerli metod olan Welch
İndeksini geliştirmiştir (15). Hecker ve ark. 1981 yılın-
da kostal kartilajlardaki histopatolojik değişiklikleri
tanımlamışlar ve bu hastalarda artmış ailesel yatkın-
lık olduğunu belirtmişlerdir (16). Castile 1982’de bu
hastalarda oksijen uptake vital kapasitesinin çok hafif
azalmasına karşın, soluma işinin arttığını saptamışlar-
dır (17).
Hummer ve Willitial 1984 yılında, hem bu deformiteyi
tanımlamak hem de evrelemek için çeşitli morfolojik
çalışmalar yapmışlar ancak uluslararası düzeyde ka-
bul görmemiştir (18). Nuss 1986 yılından sonra kostal
kartilajlar madem bu kadar fleksibl ve yumuşak, niye
çıkartıyoruz veya alternatif olarak ne yapabiliriz? soru-
larını gündeme getirmiş ve kendi adıyla anılan pektus
ekskavatum tamirinde Nuss Prosedür tekniğini geliş-
tirmiştir. Bu tekniğin avantajı, kaburga rezeksiyonu
veya sternal wedge rezeksiyon yapılmasına gerek
yoktu ve kan kaybı minimaldi. Nuss 1987 yılından beri
bu tekniği uygulayarak opere ettiği hastaların sonuç-
larını 1998 yılında yayınlamış ve Ravitch tekniğine
oranla daha kısa ameliyat süresi, kanamanın daha az
olması ve daha iyi kozmetik sonuçlarına vurgu yap-
mıştır (19). Haller 1987 yıllarında hem bu deformiteyi
tanımlamak hem de evrelemek için çeşitli çalışmalar
yapmış olmasına rağmen hiçbiri uluslararası düzeyde
kabul görmemiştir (20). Shamberger ve Welch 1988
yılında yaptıkları 704 hastalık çalışmada bu hastaların
%5,2’sinde astım birlikteliği, %37’sinde ise aile öyküsü
olduğunu rapor etmişlerdir (21). Scherer 1988 yılında
Marfan sendromu ve eşlik eden skolyoz birlikteliğine
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 15: Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Düzeltme Tekniklerinin Tarihçesi ve Türkiye Deneyimi
erneği
Tü
1998
dikkati çekmiş (22), Waters ise 1989 yılında bu defor-
mite ile birlikte skolyoz birlikteliğini %26 oranında ta-
nımlamıştır (23).
Greig ve Azmy 1990 yılında diyafragma agenezisi ta-
mirinden sonra pektus deformitesinin oluşabileceği-
ni söylemişlerdir (24). Martinez ve Pena 1990 yılında
kaburga kartilajlarının çok genç yaşta çıkarılmasının
asfiktik kondrodistrofi gelişimine katkıda buluna-
cağını bu nedenle kaburga kartilajlarının çok erken
yaşta çıkartılmasından sakınılmasını ve pektus tamiri
için uygun yaşın beklenmesi gerektiğini bildirmiştir.
Bebek ratlarda pektus tamirinde kostal kartilaj çıkar-
tılması ve sonuçlarına yönelik deneysel çalışmaları
sonucu görüşlerini bildirmiştir (25). Bralow 1991’de
bu deformitenin genel olarak görülme sıklığı üzerine
araştırmalar yapmıştır genel populasyonda görülme
sıklığını %0,13-%0,4 olarak tespit etmişlerdir (26).
Pektus ekskavatum insidansı konusunda ülkemizde
de yapılan çalışmalar mevcuttur. Ankara Üniversitesi
Tıp Fakultesi Pediatrik Cerrahi Bölümü’nün yaptığı bir
çalışmaya göre 6-15 yaş arası çocuklarda konjenital
anormali sıklığı ve tipi araştırılmış pektus ekskavatum
ve pektus karinatumun, umbilikal herni ve inguinal
herniden sonra 7/1000 oranı ile 3. sıklıkta görüldüğü
bildirilmiştir (27).
Haller 1995 yılında Pena’nın da belirttiği gibi “kaza-
nılmış asfiktik kondrodistrofi ve pektus ekskavatum için
çok geniş ve çok erken operasyonlardan sonra göğüs
duvarı konstrüksiyonu” isimli yazılarında kondrodist-
rofiye özellikle dikkat çekmiştir (28). Bu görüşlerden
sonra çoğu göğüs cerrahı ve çocuk cerrahı puberteye
kadar açık pektus ekskavatum tamiri operasyonunu
yapmayı ertelemişlerdir. Yukarda da belirttiğimiz gibi
Nuss tarafından 1998 yılında kendi adı ile anılan tek-
niği ile ilgili 10 yıllık deneyimlerini yayınlamışlar ve
bu teknikte büyük kesi olmaması, kartilaj kesilme-
mesi, sternal osteotomi yapılmaması gibi avantajlara
özellikle vurgu yapmışlardır (19). Ravitch ise 1997’de
konjenital göğüs deformiteleri ve operatif yaklaşım-
ları içeren geniş çaplı yazısını yayınlamıştır (2). Saxena
1998 yılında pektus ekskavatum tamirinde titanyum
plak kullanımının sonuçlarını ve yapmış oldukları
pektus ekskavatum ameliyatlarının sonuçlarını rapor
etmişlerdir (30).
Bir göğüs cerrahı olan Robicsek 2000 yılında pektus
ekskavatumun cerrahi tamirinde rezeke edilen kar-
tilaj sayısını azaltan ve Modifiye Ravitch tekniği ola-
rak isimlendirilen tekniği tarifledi (31). Fonkalsrud ve
ark. 2000 yılında 1969-1999 yılları arasında yaptıkları
30 yıllık pektus cerrahi deneyimlerini yayınlayarak ve
pektus ekskavatum deformitesinin düşük komplikas-
yon oranı, kısa hastanede kalış süresi ve mükemmel
uzun dönem fizyolojik ve kozmetik sonuçları oldu-
93
ğunu rapor etmişlerdir (32). Molik ve ark. 2001 stan-
dart teknik ile minimal invazif teknikleri karşılaştıran
bir çalışma yayınlamıştır. Bu çalışmada Nuss tekniğini
kısa operasyon süresi, küçük insizyon ve daha az di-
seksiyon gibi çeşitli avantajlarının olmasının yanı sıra
daha ileri yaştaki gençlerde ve bağ dokusu hastalığı
olanlarda, yüksek komplikasyon oranı ve yüksek reo-
perasyon riski ile operasyon etkinliğinin eksikliği gibi
dezavantajlarını vurgulamışlardır (33). Mansour ve
ark. 2003 yılında pektus deformitesi olan erişkinlerde-
ki 30 yıllık cerrahi deneyimlerini yayınlamışlar ve bu
defektlerin cerrahi olarak düzeltilmesinin kısa ve uzun
dönem sonuçlarının oldukça güvenli, etkin ve tatmin
edici olduğunu rapor etmişlerdir (34). Kelly ve ark.
2005 yılında Johns Hopkins Üniversitesinden 1889-
2001 yılları arasında otopsi yapılan 50.496 kadavra-
dan, pektus ekskavatumlu 62 kadavranın anatomik
bulgularını ve yaşam süresine olan etkilerini araştır-
mışlar ve pektus ekskavatumlu hastaların kartilajla-
rında histolojik bir patoloji olmadığını, ancak pektus
ekskavatumun birçok bağ dokusu hastalıklarıyla ilgili
olduğuna dikkat çekmişler ve bu çalışmanın pektus
deformitesinin yaşam süresini etkilediği teorisi ile
uyumlu olduğunu belirtmişlerdir (35). Croitoru ve
ark. 2002 yılında 303 hastalık serilerinde pektus eks-
kavatumun cerrahi tedavisi için minimal invazif Nuss
tekniğinin daha iyi nasıl modifiye edilebileceğini araş-
tırmışlardır. Bu tekniğin pektus deformitesinde en iyi
teknik olduğunu ve modifikasyonlarında komplikas-
yonları azalttığını belirmişlerdir (36).
Serafin 2003 yılında göğüs duvarı deformitelerinin
etiyopatolojisinin henüz netlik kazanmamış olduğu-
nu ancak endokondriyal ossifikasyon ve kostal karti-
lajların büyüme bozukluğunun bu deformitenin oluş-
masında diafragma gelişim kusurundan daha önemli
bir etken olduğunu vurgulamıştır (37). Fonkalsrud
2004 yılında yayınlamış olduğu makalesinde minimal
kartilaj rezeksiyonu kullanılarak uygulanan açık cer-
rahi tekniğinin, tüm hasta ve yaş gruplarında diğer
tüm varyasyonlardan daha etkin olduğunu, daha kısa
operasyon süresi, daha erken dönemde stabil bir gö-
ğüs duvarı sağladığını, çok az bir postoperatif ağrıya
neden olduğunu ve fizyolojik ve kozmetik sonuçları-
nın da daha iyi olduğunu vurgulamıştır (38). Osawa
ve ark. Nuss tekniği için çeşitli avantajlarından dola-
yı metal bar yerine titanyum bar kullanmayı tavsiye
etmişlerdir (39). Schaarschmidt ve ark. 2005 yılında,
bilateral torakoskopi yardımıyla bar yerleştirilmesi-
nin ekstraplevral submuskuler teknikle yapılmasının
plevral sekresyonu ve ağrıyı azalttığını ve pnömoto-
raks, pulmoner bar yapışıklığı ve perikardiyal effüz-
yon gibi komplikasyonları azalttığını adolesan bir
hastada göstermişlerdir (40). Yine aynı yıl içinde Schi-

Göğüs Duvarı Deformiteleri
er ve ark. pektus ekskavatumun vakum yoluyla tedavi
edilebileceğini ileri sürmüşlerdir (41).
Cerrahi tekniklerde olduğu gibi anestezi alanında
yapılan çalışmalarda bu tür tekniklerin başarısını yük-
seltmeye yardımcı olmaktadır. Japonya’dan Futagawa
ve ark.’nın 2006 yılında yapmış oldukları bir çalışma
da postoperatif dönemde lokal anestezikli kontinu
epidural fentanil infüzyonunun hem etkin bir ağrı
kontrolü sağladığı hem de barın yerinden oynaması
gibi komplikasyonları önleyebileceği konusuna dik-
kat çekilmiştir (42). Ohno ve ark. Nuss prosedürü veya
modifikasyonlarında kullanılan barın özellikle yaşlı
hastalarda sternum ve kostalarda minimal kırıklara ve
devamlı sürtünmeye bağlı olarak geç komplikasyon-
lara neden olabileceğine dikkat çekerek barın çıkarıl-
ma zamanının hesaplanmasında sintigrafinin faydalı
olabileceğinden bahsetmişlerdir (43). Margulis ve ark.
pektus ekskavatum cerrahisinde kullandıkları slikon
bir implantı tanıtmışlar ve morbidite ve komplikas-
yon oranının oldukça düşük olduğunu ayrıca estetik
sonuçların oldukça tatmin edici olduğunu belirtmiş-
lerdir (44). Harrison ve ark. 2007 yılında pektus ekska-
vatum tamirinde manyetik “mini-mover tekniğini” de-
neysel olarak ilk kez tanımlamışlardır (45). Yine 2007
yılında, Shin ve ark. Nuss tekniği ile tedavi ettikleri
863 hastalık serilerinde enfeksiyona bağlı komplikas-
yonlarını %1,5 olarak bildirmişlerdir (46). Lobe yapmış
olduğu 10 hastalık mini serisinde peroperatif hipnoz
uygulamasının Nuss prosedürü uygulanan hastalarda
hastanede kalış süresini kısalttığını bildirmiştir (47).
Birmingham’dan Lahiri fasiyal atrofi, pektus ekskava-
tum ve meme rekonstrüksiyonu sonrası kontur de-
fekti olan 34 hastada ve 57 anatomik bölgeye yüzeyel
bir doku endoprotezi olan Bio-Alcamid maddesini
2,5-110 ml arasında enjekte ederek kullanmışlar ve
sonuç olarak bu hastalıkların tedavisinde kullanıla-
bilecek ideal bir alternatif tedavi yöntemi olduğuna
dikkat çekmişlerdir (48). Kotoulos ve ark. 21 genç eriş-
kinde Dual Mesh 2-mm Gore-Tex kullanmışlar ve pos-
toperatif herhangi bir komplikasyon görmemişler ve
kozmetik sonuçlarını ise oldukça tatmin edici olarak
belirtmişlerdir (49).
Tüm bu gelişmelere parelel ülkemizden de hem ulu-
sal hem uluslararası düzeyde kabul gören çalışmalar
yapılmıştır. Siyami Ersek Göğüs ve Kardiyovasküler
Cerrahi Kliniğinden Okay ve ark. tarafından modifiye
Ravitch tekniği için bayan hastalarda kötü skarı en-
gellemek için bilateral meme altı insizyonu önerilmiş
ve bu teknikle kozmetik sonuçların diğer tekniklere
oranla daha kabul edilebilir olduğu vurgulanmıştır
(50). Rebeis ve ark. Haller lower vertebral indeksin-
den sonra pektus ekskavatum için “antropometrik
indeksi” tariflemişlerdir (51). Nakagawa ve ark. 2008
yılında Nuss prosedürü uygulanan hastalarda kullan-
94
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
dıkları bilgisayarlı tomografi indeksini yayınladılar ve
bu indeksin postoperatif dönemde sternal elevasyo-
nu objektif olarak oldukça iyi değerlendirdiğini be-
lirtmişlerdir (52). Cheng erişkin hastalar için bilateral
torakoskopi yardımlı modifiye Nuss tamirinin kardi-
yopulmoner yaralanmaları azaltabileceğini ve bir çok
cerrahi avantajı olduğunu ifade etmiştir (53). Çin’den
Liu ve ark. ekstraplevral Nuss tekniğinin torakoskopi
eşliğinde yapılmasının daha güvenilir ve daha az trav-
matik olduğunu ifade etmişlerdir (54). İtalya’dan Torre
ve ark. 2008 yılında emilebilir laktosorb stabilizerin
pektus cerrahisinde emilmeyen çelik teller kadar gü-
venle rutin olarak kullanılabileceğini belirtmişlerdir
(55). Nuss 2008 yılında 947 hastalık serisinin uzun
dönem sonuçlarını oldukça güvenilir ve tatmin edici
olarak yayınlamıştır (56). Fonkalsrud 2009 yılında 912
hastalık büyük serisini yayınlamış ve açık cerrahi pek-
tus ekskavatum tamirinin avantajlarından bahsetmiş-
tir (57). Gurnett ve ark. 2009 yılında yapmış oldukları
genetik çalışmalarla 18. kromozom q koluna sahip
akrabalar arasında pektus ekskavatum riskinin artan
yatkınlığını rapor etmişlerdir (58). Snel ve ark. 2009
yılında slikon implant uyguladıkları 16 hastanın so-
nuçlarını literatür ile birlikte değerlendirmişler ve bu
tekniğin özellikle hafif dereceli pektus ekskavatumu
olan erişkin vakalarda postoperatif dönemdeki se-
roma oluşumuna karşın koruyucu olabileceğini vur-
gulamışlardır (59). Antonoff ve ark. yapmış oldukları
bir çalışmada, pektuslu hastalarının Ravitch, Leonord
ve Nuss tekniklerinden birini seçmelerine müsaade
etmişler ve hastaların en çok Ravitch tekniğini tercih
ettiğini belirtmişlerdir. Ayrıca yazarlar hastanede kalış
süresi ve postopertif ağrı yönünden bu tekniği diğer-
lerine oranla daha başarılı bulmuşlardır (60). Kim ve
ark. 2009 yılında pektus ekskavatumun preoperatif ve
postoperatif değerlendirilmesinde kardiyak deformi-
te indeksinin faydalı olabileceğini ifade etmişler (61).
Robicsek son zamanlarda “To Nuss or not to Nuss?”
diyerek bu teknik ile ilgili tartışmayı alevlendirmiştir
(62). Yine son zamanlarda Japonya’dan yapılan bir ça-
lışmada bu hastalarda ekzojen bir implant yerleştiril-
mesinin gerekli olmadığı savunulmuştur (63). Coelho
ve ark. 2009 yılında Nuss prosedürü ile sternokond-
roplasti tekniklerini karşılaştırmış özellikle asimetrik
olan hastalar olmak üzere sternokondroplasti tekni-
ğini daha başarılı olarak bulmuşlardır (64).
Ülkemizde minimal invazif yöntemle Pektus
ekskavatum düzeltme operasyonları 2000 yılından
sonra hız kazanmıştır. Başta Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
ve Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi olmak üzere,
Dokuz Eylül Üniversitesi ve Erciyes Üniversitesi ile
birlikte diğer göğüs cerrahisi merkezlerinde minimal
invazif cerrahi ile pektus düzeltme ameliyatları başarı
ile uygulanmıştır.
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 15: Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Düzeltme Tekniklerinin Tarihçesi ve Türkiye Deneyimi
erneği
Tü
1998
Son zamanlarda minimal invazif pektus tamiri (Nuss
prosedürü) ve açık cerrahi yöntemler karşılaştırılmak-
ta ve sonuçlarına yönelik çalışmalar tüm dünyadaki
çeşitli merkezlerde hızla devam etmektedir. Her iki
yöntemin de daha iyi nasıl modifiye edilebileceği,
avantajları ve dezavantajları tartışılmaktadır. Son ola-
rak bu bozukluğun operasyona gerek kalmadan va-
kum ya da mıknatıs gibi dışarıdan uygulanan basınç
uygulamalarıyla tedavi edilip edilemeyeceği sorusu-
nun cevabını almak için ileri klinik ve deneysel çalış-
malara gereksinim vardır.
KAYNAKLAR
1. Thomas W. Shields ed. General Thoracic Surgery 5. edi-
tion ed: Lippincott Williams & Wilkins 2000: 535-561.
2. Bauhinius J. Schenck von Grafenberg J. Observationum
medicarum, rararum, novarum, admirabilium, et mon-
trosarum, liber secundus. De partibus vitalibus, thorace
contentis. Observation 1594: 264: 516.
3. Meyer L. Zurchirurqishen Behandlung der augebo-
renen Trichterbrust. Verh Bel Med Gest 1911; 42: 364.
4. Sauerbruch F. Die Chirurgie der Brustorgane. Springer
1920; 1: 437.
5. Sauerbruch F. Operative Beseitigung der Angeborenen
Trichterbrust. Deutsche Zeitschr f Chir 1931; 234: 760.
6. Ochsner A aDM. Chone-Chondrosternon: report of case
and review of literature. J Thorac Surg 1939; 8: 469-508.
7. Nissen R. Osteoplastic procedure for correction of funel
chest. Am J Surg 1944; 64: 169-74.
8. Moghissi K. Long-term results of surgical correction
of pectus excavatum and sternal prominence. Thorax
1964; 19: 350-4.
9. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excava-
tum. Ann Surg 1949; 129: 429-44.
10. Brown AL CO. Cardio-respiratory studies in pre and post-
operative funnel chest (Pectus excavatum). Dis Chest
1951; 20: 378.
11. Chin EF, Adler R. The surgical treatment of pectus exca-
vatum Br Med J 1954; 1: 1064-6.
12. Welch KJ. Satisfactory surgical correction of pectus ex-
cavatum deformity in childhood; a limited opportunity.
J Thorac Surg 1958; 36: 697-713.
13. Adkins PC BB. Stainless steel strut for correction of pec-
tus excavatum. Surg Gynecol Obstet 1961; 113: 111-3.
14. Ravitch MM ed. Congenital deformities of the chest wall
and their operative correction. Philadelphia: WB Saun-
ders Co; 1977:306.
15. Welch KJ ed. Chest wall deformities. In pediatric surgery.
Philadelphia: W.B.Saunders Co; 1980.
16. Hecker WC, Procher G, Dietz HG. (Results of operative
correction of pigeon and funnel chest following a mod-
ified procedure of Ravitch and Haller (author’s transl)). Z
Kinderchir 1981; 34: 220-7.
17. Castile RG, Staats BA, Westbrook PR. Symptomatic pec-
tus deformities of the chest. Am Rev Respir Dis 1982;
126: 564-8.
18. Hummer HP, Willital GH. Morphologic findings of chest
deformities in children corresponding to the Willi-
tal-Hummer classification. J Pediatr Surg 1984; 19: 562-
6.
95
19. Nuss D, Kelly RE, Jr., Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review
of a minimally invasive technique for the correction of
pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-52.
20. Haller JA Jr SL, Turner CS, Colombani PM. Evolving man-
agement of pectus excavatum based on a single institu-
tional experience of 664 patients. . Ann Surg 1989; 209:
578- 83.
21. Shamberger RC WK. Cardiopulmonary function in pectus
excavatum. Surg Gynecol Obstet 1988; 166: 383.
22. Scherer LR, Arn PH, Dressel DA, Pyeritz RM, Haller JA Jr.
Surgical management of children and young adults with
Marfan syndrome and pectus excavatum. J Pediatr Surg
1988; 23: 1169.
23. Waters P, Welch K, Micheli LJ, Shamberger R, Hall JE. Sco-
liosis in children with pectus excavatum and pectus cari-
natum. J Pediatr Orthop 1989; 9: 551.
24. Greig JD, Azmy AF. Thoracic cage deformity: a late compli-
cation follwing repair of an agenesis of diafragm. J Pedi-
atr Surg 1990; 25: 1234.
25. Martinez DJJ, Stein T, Pena A. The effect of costal cartilage
resection on chest wall development. Pediatr Surg Int
1990; 5: 170-3.
26. Bralow M ed. Disease of the diaphragm and chest wall.
Phiadelphia: Saunders Co; 1991:2949-2951.
45. Yucesan S, Dindar H, Olcay I, Okur H, Kilicaslan S, Ergoren
Y et al. Prevalence of congenital abnormalities in Turkish
school children. Eur J Epidemiol 1993; 9: 373-80.
28. Haller JA, Jr. Severe chest wall construction from growth
retardation after too extensive and too early (< 4 years)
pectus excavatum repair: an alert. Ann Thorac Surg 1995;
60: 1857-8.
29. Ravitch NM ed. Congenital deformities of the chest wall
and Their operative correction. Philadelphia W.B. Saun-
ders Co; 1997.
30. Saxena AK WG. Surgical correction of funnel chest using
titanium struts. Surg Childh Intern 1998; 6: 230-2.
31. Robicsek F. Surgical treatment of pectus excavatum.
Chest Surg Clin North Am 2000; 10: 277-96.
32. Fonkalsrud EW, Dunn JC, Atkinson JB. Repair of pectus
excavatum deformities: 30 years of experience with 375
patients. Ann Surg 2000; 231: 443-8.
33. Molik KA, Engum SA, Rescorla FJ, West KW, Scherer LR,
Grosfeld JL. Pectus excavatum repair: experience with
standard and minimal invasive techniques. J Pediatr Surg
2001; 36: 324-8.
34. Mansour KA, Thourani VH, Odessey EA, Durham MM, Mill-
er JI, Jr., Miller DL. Thirty-year experience with repair of
pectus deformities in adults. Ann Thorac Surg 2003; 76:
391-5; discussion 395.
35. Kelly RE, Jr., Lawson ML, Paidas CN, Hruban RH. Pectus ex-
cavatum in a 112-year autopsy series: anatomic findings
and the effect on survival. J Pediatr Surg 2005; 40: 1275-8.
36. Croitoru DP, Kelly RE, Jr., Goretsky MJ, Lawson ML, Swove-
land B, Nuss D. Experience and modification update for
the minimally invasive Nuss technique for pectus ex-
cavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 2002; 37:
437-45.
37. Serafin J, Swiatkowski J, Majkusiak R, Nowakowski P. 40-
year experience in surgical treatment of congenital chest
deformations--ethiopathogenesis, operative tech-
niques and clinical results. Acta Chir Orthop Traumatol
Cech 2003; 70: 207-13.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

38. Fonkalsrud EW. Open repair of pectus excavatum with 55. Torre M, Jasonni V, Asquasciati C, Costanzo S, Romanini
minimal cartilage resection. Ann Surg 2004; 240: 231-5. MV, Varela P. Absorbable stabilisation of the bar in mini-
39. Osawa H, Mawatari T, Watanabe A, Abe T. New material mally invasive repair of pectus excavatum. Eur J Pediatr
for Nuss procedure. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2004; Surg 2008; 18: 407-9.
10: 301-3. 56. Nuss D, Kelly RE, Jr. Minimally invasive surgical correc-
40. Schaarschmidt K, Kolberg-Schwerdt A, Lempe M, tion of chest wall deformities in children (Nuss proce-
Schlesinger F, Bunke K, Strauss J. Extrapleural, submus- dure). Adv Pediatr 2008; 55: 395-410.
cular bars placed by bilateral thoracoscopy-a new im- 57. Fonkalsrud EW. 912 open pectus excavatum repairs:
provement in modified Nuss funnel chest repair. J Pedi- changing trends, lessons learned: one surgeon’s expe-
atr Surg 2005; 40: 1407-10. rience. World J Surg 2009; 33: 180-90.
41. Schier F, Bahr M, Klobe E. The vacuum chest wall lifter: an 58. Gurnett CA, Alaee F, Bowcock A, Kruse L, Lenke LG, Brid-
innovative, nonsurgical addition to the management of well KH et al. Genetic linkage localizes an adolescent id-
pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40: 496-500. iopathic scoliosis and pectus excavatum gene to chro-
42. Futagawa K, Suwa I, Okuda T, Kamamoto H, Sugiura J, mosome 18 q. Spine (Phila Pa 1976) 2009; 34: E94-100.
Kajikawa R et al. Anesthetic management for the mini- 59. Snel BJ, Spronk CA, Werker PM, van der Lei B. Pectus
mally invasive Nuss procedure in 21 patients with pec- excavatum reconstruction with silicone implants: long-
tus excavatum. J Anesth 2006; 20: 48-50. term results and a review of the english-language liter-
43. Ohno K, Morotomi Y, Harumoto K, Ueda M, Nakahira M, ature. Ann Plast Surg 2009; 62: 205-9.
Nakamura T et al. Preliminary study on the effects of bar 60. Antonoff MB, Erickson AE, Hess DJ, Acton RD, Saltzman
placement on the thorax after the nuss procedure for DA. When patients choose: comparison of Nuss, Rav-
pectus excavatum using bone scintigraphy. Eur J Pedi- itch, and Leonard procedures for primary repair of pec-
atr Surg 2006; 16: 155-9. tus excavatum. J Pediatr Surg 2009; 44: 1113-8.
44. Margulis A, Sela M, Neuman R, Buller-Sharon A. Recon- 61. Kim M, Lee KY, P arkadaşları HJ, Kim HY, Kang EY, Oh YW
struction of pectus excavatum with silicone implants. J et al. Development of new cardiac deformity indexes
Plast Reconstr Aesthet Surg 2006; 59: 1082-6. for pectus excavatum on computed tomography: fea-
45. Harrison MR, Estefan-Ventura D, Fechter R, Moran AM, sibility for pre- and post-operative evaluation. Yonsei
Jr., Christensen D. Magnetic Mini-Mover Procedure for Med J 2009; 50: 385-90.
pectus excavatum: I. Development, design, and simu- 62. Robicsek F, Hebra A. To Nuss or not to Nuss? Two op-
lations for feasibility and safety. J Pediatr Surg 2007; 42: posing views. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21:
81-5; discussion 85-6. 85-88.
46. Shin S, Goretsky MJ, Kelly RE, Jr., Gustin T, Nuss D. Infec- 63. Iida H, Sunazawa T, Ishida K, Doi A. Surgical repair of
tious complications after the Nuss repair in a series of pectus excavatum not requiring exogenous implants in
863 patients. J Pediatr Surg 2007; 42: 87-92. 113 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 37: 316-21.
47. Lobe TE. Perioperative hypnosis reduces hospitalization 64. Coelho Mde S, Silva RF, Bergonse Neto N, Stori Wde S, Jr,
in patients undergoing the Nuss procedure for pectus dos Santos AF, Mendes RG et al. Pectus excavatum sur-
excavatum. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006; 16: gery: sternochondroplasty versus Nuss procedure. Ann
639-42. Thorac Surg 2009; 88: 1773-9.
48. Lahiri A, Waters R. Experience with Bio-Alcamid, a new
soft tissue endoprosthesis. J Plast Reconstr Aesthet
Surg 2007; 60: 663-7.
49. Kotoulas C, Papoutsis D, Tsolakis K, Laoutidis G. Surgical
repair of pectus excavatum in young adults using the
DualMesh 2-mm Gore-Tex. Interact Cardiovasc Thorac
Surg 2003; 2: 565-8.
50. Okay T, Yasaroglu M, Yildirim M, Uncu OI, Aydemir B, Do-
gusoy I et al. A new approach to pectus deformity in
females. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2004; 3: 95-8.
51. Rebeis EB, Campos JR, Fernandez A, Moreira LF, Jatene
FB. Anthropometric index for Pectus excavatum. Clinics
(Sao Paulo) 2007; 62: 599-606.
52. Nakagawa Y, Uemura S, Nakaoka T, Yano T, Tanaka N.
Evaluation of the Nuss procedure using pre- and post-
operative computed tomographic index. J Pediatr Surg
2008; 43: 518-21.
53. Cheng YL, Lee SC, Huang TW, Wu CT. Efficacy and safety
of modified bilateral thoracoscopy-assisted Nuss pro-
cedure in adult patients with pectus excavatum. Eur J
Cardiothorac Surg 2008; 34: 1057-61.
54. Liu SL, Li L, Cheng W, Hou WY, Huang LM, Wang WY et al.
Total extrapleura sternal elevation for the correction of
pectus excavatum in children. J Laparoendosc Adv Surg
Tech A 2009; 19 Suppl 1: S223-5.

96
Bölüm 16
Pektus Karinatum Deformitesinde Tanı,
Sınıflandırma ve Tarihçe
Diagnosis, Classification and History of Pectus Carinatum

Dr. Ahmet Demirkaya1*, Doç. Dr. Levent Cansever2

Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, Atakent Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
1

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tıp Fakültesi Cerrahi Tıp Bilimleri Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2

ÖZ
Pektus karinatum, sternumun öne çıkıklığı ile kendini gösteren, nadir anterior göğüs duvarı deformitesidir. Pektus eks-
kavatumdan sonra ikinci sıklıkta görülen Pektus karinatum, erkeklerde daha sık (4/1) görülmektedir. Tüm toraks defor-
mitelerinde karinatumun sıklığı yaklaşık %16 olarak bildirilmiştir. Etiyoloji, tam olarak bilinmese de aile öyküsü olanlarda
görülme sıklığı artmaktadır (%25). Temelde tüm anterior göğüs duvarı deformitelerinin aynı faktör tarafından oluştuğu
varsayılmaktadır. Bu faktör kostal kıkırdakların kontrolsüz aşırı büyümesidir. Karinatum deformitesine diğer iskelet kas
anomalileri de eşlik edebilir. Değişik serilerde farklı sonuçlar olmakla birlikte en fazla skolyoz eşlik eder (%15-22). Hasta-
ların %20’sinde konjenital kalp hastalığı vardır. Doğumda hafif belirgin olup erken çocukluk ve ergenlik çağında ilerler.
Ekskavatumun tersine deformite genellikle puberte döneminde ortaya çıkar. Göğüs ağrısı, eforla gelen nefes darlığı şi-
kayetleri olabilmektedir. Solunum yolları enfeksiyonu sıklığı artabilir. Psikolojik, kozmetik ve fizyolojik problemler yarata-
bilen pektus karinatumunun tedavisi cerrahidir. Cerrrahi tedavi sonrası şikayetler hemen ortadan kalkmaktadır. Cerrahi
Ravitch tarafından tanımlanmış klasik açık teknikle yapılmakla birlikte günümüzde Abramson’un tanımladığı minimal
invazif yöntem açık tekniğe göre daha avantaj sağlanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: pektus karinatum, deformite, doğuştan, göğüs duvarı deformitesi

ABSTRACT
Pectus carinatum is a rare anterior chest deformity presenting with protrusion of the sternum. It is the second most com-
mon deformity after pectus excavatum. Male to female ratio is 4 to 1. Among all thoracic deformities, the incidence of
carinatum is 16%. Although etiology is unclear, the incidence increases with positive family history. All anterior thoracic
deformities are thought to arise due to a common reason. The reason is the uncontrolled growth of costal cartilages.
Other musculo-skeletal anomalies may also accompany the carinatum deformity. Although debated, the most common
anomaly is scoliosis (15-22%). Congenital heart disease could also be present in 20% of the patients. It is slightly promi-
nent after birth and advances in early childhood and puberty. Unlike excavatum, this deformity appears generally in pu-
berty. Chest pain and dyspnea on exertion could be the presenting complaints. Rate of respiratory tract infections may
increase. The treatment of this psychologically, cosmetically and physiologically debilitating disease is surgery. Comp-
laints immediately resolve after surgery. The surgery could be performed by conventional open technique, described
by Ravitch. However, minimally invasive approach described by Abramson has advantages over the open technique.
Key Words: pectus, carinatum, deformity, congenital, chest deformity

Sorumlu Yazar*: Yrd. Doç. Dr. Ahmet Demirkaya. Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, Atakent Hastanesi, Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
E-posta: lcansever@yahoo.com
Telefon: 0 532 2270888

97

Göğüs Duvarı Deformiteleri
GİRİŞ
Pektus karinatum, sternumun öne çıkıklığı ile kendini
gösteren, nadir anterior göğüs duvarı deformitesidir.
Pektus ekskavatumdan sonra ikinci sıklıkta görülen
Pektus karinatum, erkeklerde daha sık (4/1) görül-
mektedir. Tüm toraks deformitelerinde karinatumun
sıklığı yaklaşık %16 olarak bildirilmiştir (1).
Hem pektus karinatum hem de ekskavatum da pato-
genez büyük oranda bilinmemekle birlikte bu konu-
da çeşitli hipotezler mevcuttur. Aile öyküsü olanlarda
görülme sıklığı artmaktadır (%25) (2). Kostaların kar-
tilaj kısımlarının anormal gelişimi sonucu aşırı büyü-
mesine bağlı oluştuğu düşünülmektedir. Temelde
tüm anterior göğüs duvarı deformitelerinin aynı fak-
tör tarafından oluştuğu varsayılmaktadır. Bu faktör
kostal kıkırdakların kontrolsüz aşırı büyümesidir. Eğer
bu aşırı büyüyen kıkırdaklar sternumu dışarı öne (an-
teriora) iterse pektus karinatum, içeri (posteriora) çe-
kerse pektus ekskavatum deformitesi görülmektedir.
Karinatum deformitesine diğer iskelet kas anomali-
leride eşlik edebilir. Değişik çalışmalar farklı sonuçlar
göstermekle birlikte en fazla iskelet anomalisi olarak
skolyoz eşlik eder (%15-22). Diğer anterior deformi-
telerinde daha düşük oran görülmesinin aksine %20
’sinde eşlik eden konjenital kalp hastalığı vardır. Mitral
valv prolapsusu toplumda görülme sıklığından daha
yüksek oranda görülebilir. Bu deformite izole görü-
lebildiği gibi bir genetik sendrom da eşlik edebilir.
Sıklıkla Poland sendromu veya Noonan sendromu ile
birlikte görülebildiği bildirilmiştir.
PEKTUS KARINATUM
SINIFLANDIRILMASI
Üç değişik formda görülebilmektedir (1,2,3).
1- Kondrogladiolar tip
En sık görülen formudur. Sternum korpusunun ante-
rior çıkıklığıdır ve genellikle alt kostal kartilajların çı-
kıklığı da eşlik eder, 2 formda görülür.
a) Simetrik (en sık)
b) Asimetrik
2- Mikst tip
Pektus ekskavatum ve karinatum deformitelerinin
birlikte görüldüğü formdur.
3- Kondromanubrial tip
Nadir görülen bu deformite de manubrium, 2 ve 3.
kostal kartilajın çıkıntısı ile sternum korpusunun göre-
98
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
celi basıklığından oluşur. Güvercin göğüs deformitesi
olarak da adlandırılır.
KLINIK BULGULAR
Hastaların çoğunda şikayet görülmez. Doğumda hiç-
bir bulgu saptanmayabileceği gibi bazen hafif defor-
mite bulgusu görülebilir. Genellikle erken çocukluk
ve ergenlik çağında kendini gösterir. Pektus ekskava-
tumun tersine deformite genellikle daha ileri yaşlarda
(11-15 yaş) ortaya çıkar. Çünkü bu dönemde büyü-
me hızlanmış ve kartilajların da büyümesi artmıştır.
Çoğunlukla annelerin fark etmesi ile hasta doktora
başvurur. Diğer formların aksine Kondromanubrial
tip doğum sırasında görülebilir. Oyun çağındaki ço-
cuklarda göğüs ağrısı, eforla gelen nefes darlığı şika-
yetleri olabilmektedir. Solunum fonksiyon testlerinde
genellikle bir patoloji saptanmaz. Solunum yolları en-
feksiyonu sıklığı artabilir. Deformite tespit edilen okul
çağındaki çocuklarda psikolojik, kozmetik ve fizyolo-
jik problemler yaratabilir. En önemlisi bu dönemde
çocuk kendini diğer arkadaşlarından soyutlayabilir.
Beden eğitimi derslerine katılmak istemeyebilir. Arka-
daşlarının yanında giyinmek istemedikleri ve beden
görüntülerinden utandıkları için havuza ve denize
gitmek istemeyebilirler. Pektus karinatumda cerrahi
tedavi yüz güldürücüdür. Cerrahi sonrası şikayetler
ortadan kalkmakta hasta memnuniyeti çok yüksek
olmaktadır.
TARIHÇE
Anterior göğüs duvarı deformiteleri ile ilgili veriler
1500’lü yılların başlangıcına dayanır. Bauhinus 1594
yılında pektus ekskavatumun klinik özelliklerini ta-
nımlayarak diafragma anomalisinden kaynaklan-
dığını bildirerek ilk olguyu rapor etmiş ve bu olgu
Schenck tarafından yine aynı yıl içinde yayınlanmıştır
(4,5). Coulson tarafından 1820 yılında deformitenin
genetik yatkınlığı hakkında bir makale yayınlanmış ve
bu yazıda pektus ekskavatumlu üç erkek kardeş bildi-
rilmiştir (6). Pektus ekskavatum kliniği ilk olarak 1860
yılında Eggel tarafından tanımlamıştır. Eggel, Vozac-
zek adlı 27 yaşındaki bir tıp öğrencisinde, çocukluk
çağından itibaren sternum alt kısmında çöküklük
olduğunu ve bu durumun 12 yaşına kadar çok fazla
değişiklik göstermemiş olduğunu belirtmiş, ancak
ilerleyen dönemlerde, pulmoner kompresyona bağlı
olarak dispne, paroksismal öksürük, yüzeyel solunum
şikayeti geliştiğini rapor etmiştir. Bu hastada göğüs
içindeki kavite 25 cm uzunlukta, 18 cm genişlikte ve 7
cm derinlikte ölçülmüş ve sternum ile vertebra arasın-
daki mesafe ise 1 cm olarak hesaplanmıştır (7).
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 16: Pektus Karinatum Deformitesinde Tanı, Sınıflandırma ve Tarihçe
erneği
Tü
1998
Theodore Williams ise 1872 yılında Coulson gibi daha
çok genetik geçiş üzerine çalışmalar yapmış ve 17 ya-
şındaki pektus ekskavatumlu bir olgunun hem babası
hem abisinin de pektus ekskavatuma sahip olduğunu
bildirmiştir (8). Wilheim Ebstein’da daha çok pektusun
klinik spektrumunu araştırmış ve 1882 yılında ilk kez
bu toraks duvarı deformitesine “trichterbrust” (Huni
göğüs) terimini kullanarak 5 vaka yayınlamıştır (9).
Hagman 1880 yılında bu anomalilerin gelişimini, ster-
numun kotların gelişimine oranla daha yavaş veya
gecikmiş gelişmesine bağlı olabileceğini belirtmiştir.
Hutchison ise 1897 yılında bu anomaliyi diafragma-
nın santral tendonundan kaynaklanan çekintiye bağlı
olabileceğini ileri sürmüştür. Bu yıllarda pektusun
tedavisi temiz hava, solunum egzersizleri ve dıştan
uygulanan basınçtan oluşmaktaydı. Çünkü o yıllarda
cerrahlar göğüs boşluğu açıldığı zaman, akciğerlerin
kollapsını nasıl önleyebileceklerini bilmemelerinden
kaynaklanmakta idi (4).
Yirminci yüzyılın ilk başlarında göğüs cerrahları için
göğüs bölgesi uygun olmayan veya yasaklı bölge ha-
lindeydi. Meyer’in 1911 yılındaki pektusa yönelik ilk
müdahalesi sadece deneme konumunda olmuştur.
Meyer, pektuslu bir olgunun sağ tarafındaki 2. ve 3.
kostal kartilajlarını çıkartmış ancak hastada hiçbir
düzelme sağlanamamıştır (10). Sauerbruch 1913 yı-
lında toraksta negatif basınç odası oluşturarak göğüs
cerrahisinde çığır açmıştır. Bu şekilde ilk kez pektus
ekskavatumda bilateral kotsal kartilaj rezeksiyonu
ve sternal osteotomiyi uygulamıştır. Yine sternumun
eksternal traksiyonda tutulması ve bu şekilde en az
altı hafta bekletilmesini önermiştir. Ciddi dispnesi
ve dinlenme esnasında dahi çarpıntı şikayeti olan
bir hastanın 5’den 9’a kadar olan kostal kartilajlarını
çıkarmış ve sternal osteotomi uygulamıştır. Sonuç
olarak hastanın ameliyat sonrası şikayetleri oldukça
düzelmiştir (11,12).
Sauerbruch’un önerdiği bu teknik Avrupa ve Ameri-
ka’daki cerrahlar tarafından benimsenip popülarite
kazanmış olup, ilk olarak 1927 yılında Lexer’in başarılı
cerrahi sonuçları Hoffmeister tarafından rapor edilmiş,
1931 yılında ise Alexander tarafından bu operasyonu
uyguladıkları semptomatik hastaların operasyon son-
rası semptomlarının düzelerek normale döndükleri
ifade edilmiştir (13,14). Trusdale 1938 yılında 18 yaşın-
da şiddetli dispne, anoreksi, mide bulantısı şikayetleri
olan pektus ekskavatumlu bir erkek hasta tanımlamış
ve düzeltici bir operasyondan sonra solunum ve sin-
dirim problemlerinin normale döndüğünü bildirmiş-
tir (4). Ochsner ve De Bakey ise 1939 yılında bu defor-
mitedeki ilk cerrahi deneyimi göz önüne alarak, kendi
cerrahi deneyimlerini sunmuşlar ve bu çalışmada ileri
99
derecede pektus eksavatum deformitesiyle birlikte,
göğüs bası hissi ve ilerleyen dispnesi olan 21 yaşında
bir kadın hastaya “bilateral kostokondral rezeksiyon
ve transvers sternotomi” operasyonu uygulayarak
postoperatif dönemde bu hastanın şikayetlerinin dü-
zelmiş olduğunu belirtmişlerdir (15).
Nissen 1944 yılında nefes darlığı, çarpıntı, çabuk yo-
rulma şikayetleri olan bir olguya sternum ve kartilaj
rezeksiyonu uyguladıktan sonra sternumu ters çe-
virmiş ve hastanın şikayetlerinin düzelmiş olduğunu
belirtmiştir (16). Ravitch 1947 yılında Sauerbruch tek-
niğinin daha radikal, genişletilmiş modifikasyonunu
“Bilateral Kartilaj Rezeksiyon ve Sternal Osteotomi“
yaptıktan sonra çöküklüğün göğüs içine doğru çok
fazla derin olmadığını düşünerek eksternal traksiyon
uygulamaya gerek duymamıştır. Ancak bu prosedür-
de rekürrens sık gözlenmiştir. Ravitch ve Chin 1949 yı-
lında Lincoln Brown’un görüşünden yola çıkarak ster-
numun daha radikal şekilde mobilize edilebileceğini
rapor etmişler ve bu raporda sternal mobilizasyonu;
sternal bağlantı, diafragmatik bağlantı, interkostal
kaslar, rektus kaslarından serbestleştirmek ve ksifoid
kısmının serbestleştirilmesi olarak tanımlamışlardır.
Aynı çalışmada deforme kostal kartilajların eksizyonu
ve Kirschner teli kullanarak sternumun fiksasyonunu
uygulamışlardır (17,18).
Ravitch 1949 yılında lateral grafilerde depresyonun
tam olarak tespit edilebilmesi için ilk defa antero-
median hatta baryum macunu uygulayarak, aradaki
mesafenin görünenden daha derin olduğunu vurgu-
lamıştır. Yine aynı yıl pektuslu hastalarda solunum fiz-
yolojisi çalışmaları yapmış ve kısmen normal değerler
saptamıştır.
Pektus karinatum ilk kez Brodkin tarafından 1949
yılında güvercin göğüs olarak tanımlanmıştır (19).
Ravitch 1952 yılında kondromanubrial protruzyona
yönelik ilk cerrahi müdaheleyi multipl deforme kotsal
kartilajları rezeke ederek ve sternuma çift osteotomi
uygulayarak yapmıştır (20). Lester ise 1953 yılında
Ravitch tekniğine ilave olarak sternumun ön kısmının
rezeksiyonu hatta sternum girişinin subperiostal re-
zeksiyonu dahil olacak şekilde uygulamıştır. Ancak bu
teknik genel olarak başarısızlıkla sonuçlanmış olması-
na rağmen, takip eden yıllarda, daha az invazif teknik
olan kotsal kartilajların sternumla birleşim yerlerinin
subperiostal rezeksiyonu ve sternumun alt kısmının
subperiostal rezeksiyonu şeklinde tanımlamıştır (21).
Chin tarafından 1957 ve Brodkin tarafından 1958 yı-
lında rektus kaslarının traksiyon etkisinden yararla-
narak sternumu normal konumunda tutacak yeni bir
operatif teknik geliştirilmiştir (22,23). Howard 1958

Göğüs Duvarı Deformiteleri
yılında bu tekniği modifiye ederek kartilajlara radikal
rezeksiyon yapmış ve sternal osteotomi uygulamıştır.
Ayrıca pektus karinatumun görünümünü tarifleyerek
“büyük bir elin sternum ve kotsal kartilajın medial
kısmını öne doğru, lateral kotsal kartilajları ve kabur-
gaları ise içe doğru ittiğini belirtmiştir (24). Ravitch
1960 yılında farklı bir cerrahi prosedür tanımlayarak
“sadece sternumun sol tarafında ilgili etkilenen kot-
sal kartilajların rezeksiyonu ile eşlik eden perikondrial
bantların kısaltılmasını” önermiştir(25). Ramsay ise
1963 yılında teknik olarak sternumun pozisyonunda
değişiklik yapmadan lateral defektleri rektus kası ile
doldurmuş veya deforme kotsal kartilajları rezeke et-
miştir (26). Robiscek 1963 yılında pektus karinatum
cerrahisinde modern tekniği ilk olarak uygulamış,
genel olarak deforme asimetrik kotsal kartilajların
subperikondrial rezeksiyonu, transvers sternal osteo-
tomi, sternumun protrüze olan alt kısmının rezeksiyo-
nunu uygulayarak sternuma yeni bir alt sınır oluştur-
muştur (27). Welch 1973, Pickard ise 1979 yıllarında
kendi tekniklerini tanımlamışlardır ve bu teknikler
ilgili kostal kartilaj rezeksiyonu ve sternal osteotomi
yönünden birbirlerine oldukça benzer görülmüştür.
Günümüzde halen bu tekniklerle çok iyi sonuçlar
alınmaktadır (28,29). Shields 1987, Pektus karinatum-
lu olguların genetik yatkınlığını araştırmış. Olguların
sadece %25’inde ailede göğüs deformitesi öyküsü ve
%15’inde skolyoz birlikteliği gözlemişlerdir (30). Wa-
ters ve ark. 1989 yılında pektus karinatumun sıklıkla
kas-iskelet sistemi hastalıkları bunlardan da özellikle
skolyoz ile birlikte olduğunu ancak cerrahi gerektir-
mediğini vurgulamışlardır (31). Günümüzde pektus
karinatumda da pektus ekskavatum da olduğu gibi
yaygın olarak, Willital Tekniği olarak adlandırılan cer-
rahi teknik uygulanmaktadır (32). Abramson 2005 yı-
lında pektus ekskavatumdaki Nuss tekniğini pektus
karinatum hastalarına uygulayan ve dünyaya duyu-
ran ilk bilim adamı olmuştur (33). Ülkemizde de yeni
yöntem olarak bilinen bu yöntem uygulanmaktadır.
Frey ve ark. 2006 yılında pektus karinatumda nono-
peratif tedaviyi önermişler ve başlangıç olarak iki yıl
süreyle korse veya kuşak kullanımını önermişlerdir
(34). Abramson 2009 yılında pektus karinatuma uyar-
lanmış Nuss tekniği ile cerrahi uyguladığı 40 hastanın
sonuçlarını raporlamıştır (35).
KAYNAKLAR
1. Robert C. Shamberger. Chest Wall Deformities. In Shilds
TW. LoCicero III Reed CA. Feins RH eds. General Thoracic
Surgery 7th edition. Lippincott Williams & WilkinsCh 43,
2009; 599-628.
100
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
2. Fonkalsrud EW. Surgical Management of Pectus Carina-
tum. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovas-
cular Surgery 2000; 5: 110-7.
3. Sarper A. Demircan A. Konjenital Göğüs Duvarı Anom-
alileri. Göğüs Cerrahisi.Ed: Ökten İ, Güngör A, Sim Mat-
baacılık, Ankara. 2003; 38: 701-23.
4. Ravitch NM ed. Congenital deformities of the chest wall
and their operative correction. Philadelphia W.B. Saun-
dersCo; 1997.
5. Bauhinius J. Schenck vonGrafenberg J. Observation
ummedicarum, rararum, novarum, admirabilium, et
montrosarum, libersecundus. De partibusvitalibus, tho-
racecontentis. Observation 1594: 264: 516.
6. Coulson W. Deformities of the chest. London Med Gaz
1820; 4: 69-73.
7. Eggel. Eineseltene Missbildungdes Thorax. Virchow’s
Arch 1870: 49: 230.
8. Williams CT. Congenital malformation of the thorax:
Great depression of the sternum. Tr Path Soc 1872; 24:
50.
9. Ebstein E. Die Trichterbrust in ihren Beziehungenzur
Konstitution. Zeitschr F Konstitutionslehre 1921; 8: 103.
10. Meyer L. Zurchirurqishen Behandlung der augebo-
renen Trichterbrust. Verh Bel Med Gest 1911; 42: 364.
11. Sauerbruch F. Die Chirurgie der Brustorgane. Springer
1920; 1: 437.
12. Sauerbruch F. Operative Beseitigung der Angeborenen
Trichterbrust. Deutsche Zeitschr f Chir 1931; 234: 760.
13. Alexander J. Traumatic pectus excavatum. Ann Surg
1931; 93: 489 -500.
14. Hoffmeister W. Operation der angeborenen Trichter-
brust. Beitr Klin Chir 1927; 141: 214.
15. Ochsner A DM. Chone-Chondrosternon: report of case
and review of literature. J Thorac Surg 1939; 8: 469-508.
16. Nissen R. Osteoplastic procedure for correction of fu-
nelchest. Am J Surg 1944; 64: 169-74.
17. Chin EF, Adler RH. The surgical treatment of pectus ex-
cavatum. Br Med J 1954; 1: 1064-6.
18. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excava-
tum. Ann Surg 1949; 129: 429-44.
19. Brodkin HA. Congenital condrosternal prominence (pi-
geonbreast) a new interpretation. Pediatrics 1949; 3:
286.
20. Ravitch MM. Unusual sternal deformity with cardiac
symptoms operative correction. J Thorac Surg 1952; 23:
138-44.
21. Lester CW. Pige on breast (pectus carinatum) and other
protrusion deformities of the chest of developmental
origin. Ann Surg 1953; 137: 482-9.
22. Brodkin HA. Pigeon breast; congenital chondrosternal
prominence; etiology and surgical treatment by xi-
phosternopexy. AMA ArchSurg 1958; 77: 261-70.
23. Chin EF. Surgery of funnelchest and congenital sternal
prominence. Br J Surg 1957; 44: 360-76.
24. Howard R. Pigeonchest (protrusion deformity of the
sternum). Med J Aust 1958; 45: 664-6.
25. Ravitch MM. Operative Correction of Pectus Carinatum
(Pigeon Breast). Ann Surg 1960; 151: 705-14.
26. Ramsay BH. Transplantation of the rectus abdominis
muscle in the surgical correction of a pectus carinatum
deformity with associated parasternal depressions.
Surg Gynecol Obstet 1963; 116: 507-8.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 16: Pektus Karinatum Deformitesinde Tanı, Sınıflandırma ve Tarihçe

erneği
Tü
1998

27. Robicsek F, Sanger PW, Taylor FH, Thomas MJ. The sur-
gical treatment of chondrosternal prominence (pectus
carinatum). J Thorac Cardiovasc Surg 1963; 45: 691-701.
28. Pickard LR, Tepas JJ, Shermeta DW, Haller JA. Pectus ca-
rinatum: results of surgical therapy. J Pediatr Surg 1979;
14: 228-30.
29. Welch KJ, Vos A. Surgical correction of pectus carinatum
(pigeon breast). J Pediatr Surg 1973; 8: 659-67.
30. Shields TW ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 2000:546.
31. Waters P, Welch K, Micheli LJ, Shamberger R, Hall JE.
Scoliosis in children with pectus excavatum and pectus
carinatum. J Pediatr Orthop 1989; 9: 551-6.
32. Saxena AK WG. Surgical correction of funnelchest using
titanium struts. Surg Childh Intern 1998; 6: 230-2.
33. Abramson H. A minimally invasive technique to repair
pectus carinatum. Preliminary report. Arch Bronconeu-
mol 2005; 41: 349-351.
34. Frey AS, Garcia VF, Brown RL, Inge TH, Ryckman FC, Co-
hen AP, et al. Nonoperative management of pectus cari-
natum. J Pediatr Surg 2006; 41: 40-45; discussion 40-45.
35. Abramson H, D’Agostino J, Wuscovi S. A 5-year expe-
rience with a minimally invasive technique for pectus
carinatum repair. J Pediatr Surg 2009; 44: 118-123; dis-
cussion 123-114.

101
Bölüm 17
Pektus Karinatumda Açık Cerrahi Teknik
Open Surgical Technique of Pectus Carinatum

Dr. Akın Eraslan Balcı*, Dr. Muharrem Çakmak

Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye

ÖZ
Pektus karinatum, sternumun öne doğru çıkıklığıdır. Çıkıntının en yüksek yerinin anatomik lokalizasyonuna göre
kondrogladiolar veya kondromanubrial olarak ikiye ayrılır. Kondrogladiolar deformite, sternum korpusunun an-
terior çıkıklığıdır. Kondromanubrial tip ise manubrium, 2.-3. kostal kartilajların çıkıntısı ve sternum korpusunun basık-
lığıdır. En önemli başvuru sebebi psikolojik ve kozmetik sorunlardır. Pektus karinatum tedavisinde nonoperatif ve ope-
ratif teknikler kullanılır. Nonoperatif teknikler ortotik destekleme yöntemi ve dinamik kompresyon tekniğidir. Operatif
teknikler ise sternal osteotomili ya da sternal osteotomisiz deforme kıkırdakların rezeksiyonunu içeren açık teknik ve son
dönemlerde mükemmel sonuçların elde edildiği minimal invaziv torakoskopik rekonstrüktif tekniklerdir. Pektus karina-
tumda klasik açık cerrahi yöntemi Ravitch tekniğidir. Bu teknikte, deforme kartilaj kostalar subperikondrial olarak rezeke
edilir. Deformitenin oluşturduğu göğüs duvarı şekil bozukluğuna göre anterior veya posterior osteotomi yapılır. Mikst
tip pektus deformitesinde ise 3-7’nci kostal kartilajların tam rezeksiyonu ve kama şeklinde sternal osteotomi yapılır.
Anahtar Kelimeler: pektus karinatum, açık cerrahi, Ravitch, Welch, osteotomi

ABSTRACT
Pectus carinatum is the anterior protrusion of the sternum. Pectus carinatum is divided into two as chondrogladiolar
or chondromanubrial according to the anatomical localization at the highest part of the protrusion. Chondrogladiolar
deformity is the anterior extension of the sternum corpus. Condromanubrial type is protrusion of manubrium and 2.-3.
costal cartilages together with depression of sternum corpus. The most important reason for application is psychological
and cosmetic problems. Nonoperative and operative techniques are used in pectus carinatum treatment. Nonoperative
techniques are orthotic support method and dynamic compression technique. The operative technique are resection
of the deformed cartilages with or without sternal osteotomy. This method is minimally invasive thoracoscopic recons-
tructive technique with clear and recent excellent results. The classic open surgical technique in pectus carinatum is
the Ravitch technique. In this technique, deformed cartilage costas are resected as subperikondrial. According to chest
wall deformity, anterior or posterior osteotomy is performed. In the mixed type pectus deformity are made complete
resection of the 3-7th costal cartilages, additionally wedge-shaped osteotomy is performed to sternum.
Key Words: pectus carinatum, open surgery, Ravitch, Welch, osteotomy

GİRİŞ Pektus karinatum, çıkıntının en yüksek yerinin ana-

Pektus karinatum, sternumun öne doğru çıkıklığının
eşlik ettiği, genellikle 3-7’nci kaburgaların belirginleş-
mesiyle sonuçlanan, kostal kartilajların, kaburgalara
göre aşırı büyümesi nedeniyle ortaya çıkan bir göğüs
duvarı deformitesidir (Resim 1a-c). Pektus ekskava-
tumdan sonra ikinci sıklıkta görülür. Karinatum/eks-
kavatum oranı 1/10 – ¼ ‘dür. Erkeklerde 4 kat daha
fazla görülür (1-4).
tomik lokalizasyonuna göre kondrogladiolar veya
kondromanubrial olarak ikiye ayrılır. Kondrogladiolar
deformite, Sternum korpusunun anterior çıkıklığıdır.
Kosta kartilajlarının simetrik konkavlığıyla beraber
sternum cisminin alt kısmı öne displasedir. Alt kostal
kartilajların protrüzyonu vardır. Simetrik, asimetrik ve
mikst tipleri mevcuttur. En sık görüleni simetrik kond-
rogladiolar tip deformitelerdir. En az görülen tipi ise
kondromanubrial tip olup 2. ve 3. kostaların kartilajla-

Sorumlu Yazar*: Prof. Dr. Akın Eraslan Balcı, Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
E-posta: akineraslan.balci@hotmail.com
Telefon: 0 544 7719008

103

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 1a-c. Pektus ekskavatumlu hastaların değişik açılardan görünümü (Prof.Dr. Akın Eraslan Balcı’nın arşivinden).
Tablo 1. Pektus Karinatum Deformitelerinin Sıklığı.
Kondrogladiolar
Simetrik 89
Asimetrik 49
Mikst karinatum ve ekskavatum 14
Kondromanubrial 3
Toplam 155
rıyla birlikte manubriumun protrüzyonu ve sternum
cisminin göreceli depresyonu vardır. Buna “pouter
pigeon” da denmektedir. Pektus karinatum olguları-
nın %1’den azını oluşturmaktadır. Pektus arkuatum
olarak da adlandırılır (Tablo 1) (5).
Pektus karinatumlu çocuklar deformiteden ötürü ken-
dine güvensiz ve içe kapanıktır. Omuzlarını düşürerek
ve öne doğru eğilerek yürür ve otururlar. Yüzme-atle-
tizm gibi sporlarda ve sporcu soyunma odalarından
uzak dururlar. Bu tarz bir hayat daha da çok anormal
postüre neden olarak deformitenin ağırlaşmasına yol
açar. Konservatif tedavi kesin olarak etkisizdir. Kas
flepleri veya protezleriyle yalnızca kozmetik anlamda
yapılan düzeltme girişimleri de etkisiz kalmıştır (1,6).
Pektus karinatum bilateral ya da unilateral olarak gö-
rülebilir, sternum çoğunlukla deformitenin olduğu ta-
rafa doğru yön değiştirir. İzole bir göğüs deformitesi
olabileceği gibi sıklıkla Marfan sendromu ve Noonan
sendromu gibi genetik patolojilerle birlikte görülebi-
lir. Olguların yaklaşık %25’inde ailevi yatkınlık vardır
(7).
KLINIK BULGULAR
Pektus karinatumun doğumdan hemen sonra ortaya
çıkması çok nadirdir, çoğunlukla on yaşından sonra,
104
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
yani pektus ekskavatumun tersine daha ileri yaşlarda
(11-15 yaş) ortaya çıkar. Bazı olgularda göğüs ağrısı ve
fiziksel aktivite ile ortaya çıkan nefes darlığı görülebi-
lir. En önemli başvuru sebebi ise psikolojik ve kozme-
tik sorunlardır. Olguların %35’inde iskelet sistemine
ait, skolyoz, vertebra anomalileri gibi anomaliler eşlik
edebilir. Yine, olguların yaklaşık %18’inde konjenital
bir kalp hastalığı mevcuttur (8).
TEDAVI
Pektus karinatumlu hastalarda dikkat edilmesi ge-
reken bazı özellikler vardır. Karinatumlu bir hastada
skolyoz varlığının, deformite simetrisinin, göğüs du-
varının kompliansının, excavatumun eşlik edip etme-
diğinin, konjenital kalp hastalığı ya da eşlik eden bir
sendromun olup olmadığı mutlaka değerlendirilme-
lidir. Çocuğun gelişim süreci takip edilmeli, deformite
derecesine göre cerrahiye karar verilmelidir. Göğüs
duvarı rekonstrüksiyonuna bağlı normal göğüs duva-
rı gelişimi bozulacağından 5 yaş ve altında olan ço-
cukların göğüs duvarı onarımı yapılmamalıdır (9-11).
Pektus karinatum tedavisinde nonoperatif ve opera-
tif teknikler kullanılır. Nonoperatif teknikler içerisin-
de yer alan ortotik destekleme yöntemi ve dinamik
kompresyon tekniğinin, seçilmiş pektus karinatumlu
hastalarda benzer sonuçlar verdiği gözlenmiştir (12).
Ortezis denilen dinamik eksternal kompresyon me-
todudur. Bu metotda göğüs ön duvarı özel geliştiril-
miş bir cihaz belli bir süre baskı altına alınmakta ve
tedavi 1-1,5 yıl kadar uygulanmaktadır (13). Operatif
teknikler ise, uzun yıllar boyunca uygulanan sternal
osteotomili ya da sternal osteotomisiz deforme kı-
kırdakların rezeksiyonunu içeren açık teknik ve son
dönemlerde mükemmel sonuçların elde edildiği de-
forme kıkırdakların rezeke edildiği ya da rezeke edil-
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 17: Pektus Karinatumda Açık Cerrahi Teknik

erneği
Tü
1998

Resim 2a. Önceden başarısız Abramson operasyonu geçiren pektus karinatumlu bir hastanın görünümü, b. Ravitch
operasyonu sonrası görünümü (Prof.Dr. Akın Eraslan Balcı’nın arşivinden).

mediği minimal invaziv torakoskopik rekonstrüktif
tekniklerdir (1,14-16).
Pektus karinatumda klasik açık cerrahi yöntemi Ra-
vitch tekniğidir, fakat günümüzde deforme kıkırdak-
ların rezeksiyonundan, sternumun stabilizasyonun
tekniğine kadar bir çok modifikasyonları vardır (Resim
2a,b). Ravitch, yötemini ilk kez kondromanubrial pek-
tus karinatum deformitesi için uygulamıştır. 1953’te
Lester kondrogladiolar deformitenin onarımında,
sternumun anterior parçasının rezeksiyonunu ya da
bütün sternumun subperiostal rezeksiyonunu öner-
miştir (5). Chin ve daha sonra Brodkin, ksifoidin tran-
seksiyonu ve rektus kasının sternumda daha yüksek
bir seviyeye bağlanmasını önermişlerdir. Howard bu
metodu, subperikondrial kotsal kartilaj rezeksiyonu
ve sternal osteotomi ile kombine etmiştir (8,17,18).
Klasik cerrahi teknik, deforme kartilaj kostalar subpe-
rikondrial olarak rezeke edilir. Deformitenin oluştur-
duğu göğüs duvarı şekil bozukluğuna göre anterior
veya posterior osteotomi yapılır (Şekil 1 ve Resim 3).
Sternum alt ucu ve ksifoid öne doğru aşırı bir çıkıntı
oluşturuyorsa rezeke edilir ve rektus kasları sternuma
tesbit edilir. Sternum fiksasyonu perikondrial doku ile
yapılır. Geniş kosta rezeksiyonları yapılmış ise sternal
destek yapıları kullanılabilir. Mikst tip pektus deformi-
tesinde, 3-7’nci kostal kartilajların tam rezeksiyonu ve

Şekil 1. Pektus Karinatum’da açık cerrahi yöntem

105

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 3. Ravitch operasyonu esnasında deforme kot-
ların ve sternumun eksplorasyonu (Prof.Dr. Akın Eraslan
Balcı’nın arşivinden).
kama şeklinde sternal osteotomi yapılır. Kondroma-
nubrial deformitede ise 2’nci kotsal kartilajdan itiba-
ren rezeksiyon ve sternumun alt bölgesine deformi-
teyi düzeltecek şekilde sternal rezeksiyon yapılır. Bu
deformitede, rezeksiyon sonrası sternumun sütüre
edilmesi ve gerekirse bar takviyesi ile sternum uygun
pozisyonunda tutulması gerekir (8,17,18).
KLİNİK DENEYİM
Ravitch 1952’de kondromanubrial, 1960’da kondrog-
ladiolar deformite onarımını bildirdi. Tedavi yöntemi
deforme kosta kartilajlarının rezeksiyonu ve çift os-
teotomi yapmaktı. Başka araştırmacıların önerdiği
değişik yaklaşımlardan sonra en son Welch ve Vos’un
1973 yılında tanımladıkları teknik, açık teknik anla-
mında günümüzde de küçük değişikliklerle uygu-
lanmaktadır. Ekskavatun deformitesi erken yaşlarda
dikkati çekerkeni karinatum deformitesi daha geç
farkedilir hatta 11 yaşına kadar tanımlanmadığı ra-
por edilmiştir. Bunun nedeni anterior göğüs duvar
deformitesinin inspeksiyonda gözün referans noktası
olarak abdomeni kullanması olabilir. Böylece erken
çocukluk döneminde çocukta doğal olarak bulunan
göbek (“potbelly”) ekskavatum deformitesini berigin-
leştirirken, karinatum deformitesini kısmen gizler, yaş
ilerledikçe doğal göbekli görünüm kaybolurken eks-
kavatum kısmen gizlenir, karinatum daha iyi görünür
duruma gelir. Bizim çalışmamıza deformite en çok 7-9
yaş grubunda tanınmıştı (1).
106
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Kemiklerin büyümesi sonucu deformitede rekürrens
olasılığ nedeniyle onarımın geç adolesan dönemine
kadar ertelenmesi gerektiği söylense de erken dö-
nemde opere edilenlerde rekürrense rastlanmamak-
tadır. Biz çalışmamızda çocuk yaş grubunda ameliyat
yaptığım olguların uzun dönem takiplerinde rekür-
rens görmedik ve iskelet gelişimi de normal seyretti.
Çocuk yaş grubunda operasyon daha kolay ve iyi to-
lere edilmektedir. Ameliyat edilmeyen bir hastamızda
hipoksi ve siyanozla giden kompleks kardiyak ve pul-
moner arter anomalileri de vardı (1).
Operasyon bitiminde yerleştirilen substernal seroma
birikimini önler. Ortotopik pozisyona getirildikten
sonra pektoral ve rektus kastalarının presternal olarak
kapatılmasıyla sağlanan destek, sternumu deprese
pozisyonda tutmaya yetmektedir.
Kosta kartilajının tek taraflı şekilde protrüzyonuna na-
dir rastlanır. Tek taraflı deformitesi olan 15 yaşındaki
hastamızda 3, 4, 5, 6. kosta kartilajı çıkarıldı ve o ta-
raf sternumu parsiyel olarak rezeke edildi. Ondört ay
sonra yapılan kontrolde deformite yoktu (1). Tek taraf-
lı rezeksiyonun, yalnızca kemik gelişmesi tamamlan-
dığında etkili olabileceği, çünkü çıkarılmayan karti-
lajların dengelenemeyen etkisi yüzünden sternumun
sağlam tarafa eğileceği ve deformitenin operasyon
öncesinden bile kötü hale geleceği düşünülür. Hasta-
mızda bu tür bir komplikasyon görülmemesi yaşının
nispeten ileri ve operasyon sırasındaki kemikleşme-
nin de iyi olmasına bağlanabilir. Daha küçük çocuk-
larda tek taraflı deformitede kosta kartilajını bilateral
çıkarmak uygun bir yaklaşımdır. Erken girişim hasta-
nın sevmediği bu vücut görünümüyle daha uzun süre
kalmasını ve kendisi hakkında olumsuz imaj geliştir-
mesini önler.
Değişik bir operasyon yöntemi kosta kartilajlarının re-
zeksiyonu ve sternumun transvers osteotomisine ek
olarak sternum cisminin alt kısmından 2-6 cm rezeke
edilmesidir. Ksifoid ve rektus kasları tekrar sternumun
geride kalan kısmına dikilir. Bu yöntemin başarısızlık
oranı %8’e ulaşabilir. Sternum distal kısmının rezek-
siyonu gerekli değildir, daha çok kosta kartilajlarının
tam rezeksiyonu üzerinde durulmalıdır (1). İkinci kos-
ta kartilajının rutin olarak rezeke edilmesini savunan-
lar vardır (19). Ancak uygulamada 2 kosta rezeksiyon
rezeksiyonu az gerekir. Bizim serimizde sadece bir
hastada (%5,5) gerekmiştir. Karinatum hastalarında
yapılan rezeksiyon ekskavatum hastalarına göre biraz
daha fazla olmaktadır.
Yandaş kardiyopulmoner hastalıkları olmayan çocuk-
larda göğüs kozmetiğini bozan karinatum deformite-
sinin 6-10 yaşları arasında cerrahi olarak düzeltilmesi
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 17: Pektus Karinatumda Açık Cerrahi Teknik

erneği
Tü
1998

düşük morbidite, hastane süresi ve yüksek düzelme
oranıyla başarılı olmaktadır. Gereksiz derecede ge-
niş kartilaj rezeksiyonu yapılmadıkça erken yaşlarda
yapılan düzeltme toraks iskeletinin doğal gelişimini
bozmaz ve hatta gelişmenin normal olmasını sağ-
lar. Kemikleşmenin tamamlandığı daha ileri yaşlarda
ameliyat, teknik açıdan daha zor olabilir.
17. Robicsek F, Watts LT. Pectus carinatum. Thorac Surg Clin
2010; 204: 563-74.
18. Obermeyer RJ, Goretsky MJ. Chest wall deformities in
pediatric surgery. Surg Clin North Am 2012; 92: 669-84.
19. Peña A, Pérez L, Nurko S, Dorenbaum D. Pectus carina-
tum and pectus excavatum. Are they the same disease?
Am Surg 1981; 47: 215-8.

KAYNAKLAR
1. Balcı AE, Ülkü R, Eren Ş, Eren N. Çocuklarda pektus kar-
inatum deformitesi onarımı. Türk Gogus Kalp Dama
2002; 10: 27-30.
2. Balcı AE, Eren S, Ozyurtkan MO. Symmetrical excessive
pectus excavatum in children. Asian Cardiovasc Thorac
Ann 2013; 21: 683-8.
3. Balcı AE, Eren Ş, Ülkü R, Eren N. Çocuklarda pektus ek-
skavatum onarımı. Cerrahinin sonuçları ve klinik yorum.
Solunum 2002; 3: 406-12.
4. Park CH, Kim TH, Haam SJ, Jeon I, Lee S. The etiology
of pectus carinatum involves overgrowth of costal car-
tilage and undergrowth of ribs. J Pediatr Surg 2014; 49:
1252-8.
5. Shamberger RC. Chest Wall Deformities. In Shields TW.
Lo Cicero III Reed CA. Feins RH. eds. General Thoracic
Surgery 7th edition. Lippincott Williams & Wilkins Ch
43, 2009; 599-628.
6. Robiscek F. Surgical treatment of pectus carinatum.
Chest Surg Clin North Am 2000; 10: 357-76.
7. Cobben JM, Oostra RJ, van Dijk FS. Pectus excavatum
and carinatum. Eur J Med Genet 2014; 57: 414-7.
8. Blanco FC, Elliott ST, Sandler AD. Management of con-
genital chest wall deformities. Semin Plast Surg 2011;
25: 107- 16.
9. Goretsky MJ. Kelly RE, Croitoru D, Nuss D. Chest wall
anomalies: Pectus excavatum and pectus carinatum.
Adolesc Med 2004; 15: 455-71.
10. Frey AS, Garcia VF, Brown RL, Inge TH, Ryckman FC, Co-
hen AP et al. Nonoperative management of pectus car-
inatum. J Pediatr Surg 2006; 41: 40-45.
11. Robicsek F, Fokin AA. How not to do it: restrictive tho-
racic dystrophy after pectus excavatum repair. Interact
Cardiovasc Thorac Surg 2004; 3: 566-8.
12. Stephenson JT, DuBois J. Compressive orthotic bracing
in the treatment of pectus carinatum: the use of radio-
graphic markers to predict success. J Pediatr Surg 2008;
43: 1776-80.
13. Martinez-Ferro M, Fraire C, Bernard S. Dynamic com-
pression system for the correction of pectus carinatum.
Sem Pediatr Surg 2008; 17: 194-200.
14. Shamberger RC. Congenital chest wall deformities In
Grosfeld JL, O’Neill JA, Fonkalsrud EW, and Coran AG ed-
itors. Pediatric Surgery. 6th Edition Philadelphia 2006;
904-5.
15. Poullis M. Modified Nuss repair for pectus carinatum.
Interact Cardio Vasc and Thorac Surg 2010; 11: 221-2.
16. Varela P, Torre M. Thoracoscopic cartilage resection with
partial perichondrium preservation in unilateral pectus
carinatum: preliminary results. J Pediatr Surg 2011; 46:
263-6.

107
Bölüm 18
Pektus Karinatumda Minimal İnvazif Cerrahi ve
Diğer Tedavi Yöntemleri
Minimally Invasive Surgery of Pectus Carinatum and Other Therapeutic Methods

Berkant Özpolat*, Ekin Zorlu

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye

ÖZ
Pektus karinatum kaburgaların sternuma birleştiği kostal kısımlarının anormal veya eşit olmayan şekilde büyümesi ola-
rak tanımlanır. Tedavi yönteminin seçimi klinik durum ve cerrahın tercih ve deneyimine göre değişir. En önemli cerrahi
düzeltme endikasyonu puberte ve adolesanstaki psikolojik problemlere yol açabilen estetik kaygılardır. Minimal invazif
yöntemlerle sternumun metal bar kullanılarak bası ile düzeltildiği yaklaşım ilk kez Abramson tarafından tanımlanmış ve
Nuss tekniği prensibine göre uygulanmıştır.
Anahtar Kelimeler: anterior göğüs duvarı deformitesi, pektus karinatum, güvercin göğüs, minimal invazif onarım

ABSTRACT
Pectus carinatum is the abnormal and unequal growth of costal parts of the ribs articulating the sternum. Treatment
options shows variations according to clinic presentation and choice and experience of the surgeon. The most common
indication for surgical correction is esthetic concerns which may cause psychological problems during puberty and
adolescence. Abramson is the first author who defined the minimal invasive approach for correction of sternum by
compression via a metal bar according to the principles of Nuss technique.
Key Words: anterior chest wall deformity, pectus carinatum, minimally invasive repair

GİRİŞ Kondromanubrial tip, Sternum korpus üst kısmı ve

Hipokrat’ın “sivri göğüs olarak ve solunum zorluğu
yaratır şeklinde tanımladığı” pektus karinatum diğer
adıyla güvercin göğüs günümüzde kaburgaların ster-
numa birleştiği kostal kısımlarının anormal veya eşit
olmayan şekilde büyümesi olarak tanımlanmaktadır.
Simetrik veya asimetrik olabilen deformitede sternu-
mu da ileri doğru itilebilmektedir. Tipik pektus kari-
natum deformitesi erken pübertede başlayarak iskel-
et gelişimi tamamlanıncaya kadar kademeli olarak
ilerler (1). Pektus ekskavatumdan daha az görülen
pektus karinatum deformitesi anterior göğüs duvarı
deformitelerinde %5-20’lik yer tutar (2,3). Erkeklerde
kadınlara göre 4 kat fazla görülür. İnsidansı 1/1000 ile
1/10.000 arasındadır (4).
PECTUS KARINATUM SINIFLANDIRMASI
Kondragladioler tip, korpus sterninin alt 2/3’ ünde
protrüzyon
manubriyum protrüzyonu
Pektus arkuatum, miks tiptir, manubrium protrüzyon
gösterirken korpusta çöküklük olması veya tem tersi
olarak görülen tiptir (5,6)
ETIYOLOJI
Etiyolojisi halen tartışmalı ve belirsizdir ancak en sık
kabul edilen hipotez kostal kartilajların aşırı uzaması-
dır. Bununla birlikte diafragmanın gelişim anomalileri,
sternum deformiteleri ve bağ dokusu anomalileri öne
sürülmüştür(7).
Bunlar arasında en çok kabul gören ilk hipotez için
yapılan çalışmalarda karinatum tarafındaki ve karşı
taraftaki kosta ve kostal kartilaj uzunlukları eşit bu-
lunmuştur. Bu çalışma ilk hipotezin yeterli olmadığı-
nın bir göstergesidir (8,9).

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Berkant Özpolat. Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye.
E-posta: berkantozpolat@yahoo.com
Telefon: 0 505 8395247

109

Göğüs Duvarı Deformiteleri
KALITIM
Pektus karinatum hastalarının %25’inde benzer bir
göğüs duvarı deformitesine ait aile hikayesi bulun-
maktadır (4).
EŞLIK EDEN ANOMALILER
Beraberinde konjenital kalp hastalıkları, skolyoz, ki-
foz, Marfan Sendromu, Noonan Sendromu ve kas is-
kelet sistemi anomalileri ile görülebilir (10).
SEMPTOMLAR
Estetik kaygılar önde gelen ilk şikayetlerdendir. Bazı
hastalarda solunum semptomları, çarpıntı ve iskelet
sistemine ait yakınmalar mevcuttur (11).
TANI
Haller indeksi toraks BT de ölçülen göğüs kafesinin
transvers uzunluğunun anteroposterior uzunluğa
(sternum ve vertebra arası en kısa mesafe) oranıdır.
Normal göğüs kafesinde bu oran 2,54’dür. Haller in-
deksi ≤2 olan vakalar orta, şiddetli olarak tanımlana-
bilir (1).
TEDAVI ENDIKASYONLARI
Tedavi yöntemini seçimi klinik presantasyon ve cerra-
hın tercih ve deneyimine göre değişir. İlk endikasyon
puberte ve adolesanstaki psikolojik problemlere yol
açabilen estetik kaygılardır (6). Ancak bazı hastalarda
yüz üstü yattıklarında ağrı yakınması diğer bir endi-
kasyondur (12).
GÖĞÜS DUVARINA NE KADAR BASINÇ
UYGULANIR?
Pektus karinatum deformitesinin düzeltilmesi için gö-
ğüs duvarına uygulanacak basınç konusunda Chen
ve ark.’nın yaptıkları çalışmada, bir göğüs duvarı
Resim 2. Dinamik korse
110
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 1. Ortotik korse
kompresörü kullanarak sternumun normal pozisyona
ulaşması için gereken basınç hesaplanmış ve hastala-
rın yaş ve vücut kitle indeksi ile pozitif, Haller indeksi
ile negatif korelasyon saptandığı rapor edilmiştir (13).
KORSE TEDAVISI
Anterior göğüs duvarına eksternal basınç uygulama
metotları (ortotik/ortez korseler) ile de tedavi edile-
bilmektedir (14,15) (Resim 1). 1979 da bu konuda ilk
makale sonrası günümüzde uygulama sıklığı artmış-
tır. Bu teknikte sternum üzerine dıştan bası uygulanır
ve sternum pozisyonu istenen seviyeye gelinceye ka-
dar tedavi sürdürülür. Daha önce rapor edilen cilt ve
diğer komplikasyonlar günümüzde nadirdir.
2008 yılından bu yana, dinamik kompresyon metodu
ile ortotik korse kullanımı 11 yaşından küçük hasta-
larda önerilen tedavi yöntemidir. Bu yöntemde deriye
uygulanan basınç ölçüldüğünden normal korselere
göre avantajları bulunmaktadır ancak göğüs kafesi-
nin rijit ve kompresyon ölçümü 10 pound/inch2 (PSI)
üzeri olan hastalarda uygulanamaz (1,16) (Resim 2).
KORSE UYGULAMA TEKNIĞI
Simetrik ve asimetrik pektus karinatum bu yöntemle
düzeltilebilir. Hasta sırtı duvara yaslı şekilde dururken
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 18: Pektus Karinatumda Minimal İnvazif Cerrahi ve Diğer Tedavi Yöntemleri

erneği
Tü
1998

basınç ölçüm cihazı (cihaz üzerinde uygulama süre-
si, basınç ayarı menüleri bulunmaktadır) ile sternum
normal seviyesine kadar bastırılır ve bu değer baş-
langıçtaki düzeltme basıncı olarak kaydedilir. 10 PSI
altındaki hastalar tedavi için uygundur. Hasta için özel
yaptırılan korsenin sternal yüzü için her hasta için
farklı yapımda bir ped kullanılarak basınç daha geniş
bir yüzeye yayılır. Korse yerleştirildikten sonra tedavi
basıncı olarak yaklaşık 3 PSI uygulanır ve bu basınç
değeri cihaz üzerinde izlenebilir. Korsenin gün boyu
hatta yatarken dahi giyilmesi önerilir. Aylık kontroller-
de tedavi basınç değeri kademeli olarak azaltılır.
Başlangıç düzeltme basıncı değerine bağlı olarak
tedavi süresi 6 ile 24 ay arası değişiklik gösterir. Tam
düzelme sağlandıktan sonra yaklaşık 6 ay daha ster-
numun yeni pozisyonunu koruması için korse uygula-
ması devam ettirilir. Birçok hastadaki basıya bağlı ağrı
yakınması ilk hafta içinde en asgari düzeye inmekte-
dir. Lokal hematomlar, deri ülserasyonları vazovagal
reaksiyonlar tedavinin nadir görülen komplikasyonla-
rı arasındadır (12,17).
MINIMAL İNVAZIF CERRAHI TEDAVI
Abramson Tekniği
Ravitch’in çalışmalarını takiben (18) modifiye yöntem-
lerle yapılan deformite kartilaj rezeksiyonları, sternal
osteotomi ile yapılmaktayken (4,19) (Resim 3a-c) min-
imal invazif yöntemlerle osteotomi yapmaksızın ster-
numun bası ile düzeltildiği minimal invazif yaklaşım
ilk kez Abramson tarafından 2005 yılında tanımlan-
mıştır (20).
Nuss tekniği prensibine göre uygulanan teknikte
anterior göğüs duvarına metal barla yapılan bası ile
konveks sternum düzeltilmektedir. Tüm dünyada 10
yılı aşkın uygulanması ile standart pektus karinatum
minimal invazif cerrahi tekniği olarak kabul edilebil-
ir (21). Korse tedavisi uygulanamayacak kadar rijit
göğüs kafesine sahip hastalarda bu yöntem uygu-
lanabilir (Resim 4a-c). Komine pektus ekskavatum/
karinatum vakalarında da tercih edilebilir. Cerrahiye
alınacak hastanın seçimi için manuel kompresyon
testi ile hastanın göğüs kafesi esnekliği kontrol edil-
erek hastanın gelişimini tamamlayıp tamamlamadığı
kontrol edilir. Test avuç içi ile göğüs kafesinin en çı-

Resim 3. Açık cerrahi uygulanan pectus karinatumlu hastanın a. Lateral akciğer grafisi, b. Toraks BT, c. postoperatif
lateral akciğer grafisi (Prof.Dr. Berkant Özpolat’ın arşivinden).

Resim 4. Abramson ameliyatı uygulan hastanın a. preoperatif, b,c. postoperatif görünümleri (Kırıkkale Üniversitesi
Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).
111
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Resim 5. GAA entübe edilen hastada planlama. a. en çıkık yerin belirlenmesi, b. manuel kompresyona uygunluğu
görülmektedir (istenen nihayi görünüm) (Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivin-
den).

kıntılı yerine bastırılarak yapılır. Simetrik formu olan,

kondro-gladiolar tip en uygun vakalar olup kondro-
manubrial tip bu girişim için uygun değildir. Göğüs
kafesi esnekliği bulunmayan vakalarda birkaç aylık
göğüs kafesi kompresyon egzersizleri ile bu esneklik
sağlanabilir (20).

Cerrahi Teknik
Supin pozisyonda, genel anestezi altında tek lümenli
entübasyonu takiben kollar abdüksiyonda iken ster-
numun en çıkık kısmı belirlenir (Resim 5a,b).
Buradan geçen yatay çizgi takip edilerek her iki mi-
daksiller bölgeye küçük transvers insizyonlar yapılır
(Resim 6). Bu bölgeler stabilizatörlerin kotlara sabit-
lenmesi ve barın uygun pozisyonda tutulması için
kullanılır
Stabilizatörler, bara dik olacak şekilde, iki ardışık ka-
burgada açılan subperiostal tünellere çelik teller ile
sabitlenerek yerleştirilir (Resim 7,8,9).

Resim 7. Subperiosteal tünel açılması (Kırıkkale Üniver-

sitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivin-
den).

Hastanın göğüs duvarına ikinci cerrahın yapacağı

Resim 6. Midaksiller bölge insizyonu (Kırıkkale Üniversi-
tesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivin-
den).
112
kompresyon sonrası template (alüminyum bar) uy-
gun şekilde eğilir (Resim 9,10). Bu template kullanıla-
rak bara aynı şekil verilir.
Pektoralis majör kasının altından trokarlı bir göğüs
tüpü kullanılarak ekstratorasik bir tünel hazırlanır (Re-
sim 10) ve bar göğüs tüpünü uç kısmına sıkıştırılarak
tüp kılavuzluğunda yerleştirilir (Resim 11,12).
Her iki tarafta stabilizatörler yerleştirildikten sonra bar
stabilizatörlere geçirilir (Resim 13) Kompresyonla gö-
Resim 8. Kot etrafına nelaton sonda yerleştirilmesi, çelik telin nelaton sondanın içinden kota zarar vermeyecek şekil-
de ilerletilerek yerleştirilmesi (Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).

Resim 9a. Template’in göğüs duvarı üzerinde hazırlanması, b. template kullanılarak bar şekillendilecek (Kırıkkale
Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).

Resim 10. Mandrenli göğüs tüpü ile ekstratorasik tünel Resim 11. Göğüs tüpünün uç kısmına şekillendirilmiş
oluşturulması (Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs barın sıkıştırdıktan sonra tünel içinde ilerletilmesi (Kırık-
Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden). kale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim
Dalı arşivinden).

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 12. Barın görünümü (Kırıkkale Üniversitesi Tıp
Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).
Resim 13. Barın stabilizatörlere geçirilmesi (Kırıkkale
Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı
arşivinden).
ğüs kafesine son şekli verildikten sonra stabilizatörle-
re geçirilen çelik teller sıkılır ve son olarak bar stabili-
zatörlere tespit edilir (Resim 14).
Pektus karinatumun minimal invazif yöntemlerle cer-
rahisi sonuçlarını konu alan çalışmalarda iyi kozmetik
sonuçlar ve düşük komplikasyon oranı bildirmektedir
(22).
Komplikasyonlar arasında pnömotoraks, çelik tel kop-
ması, şiddetli ağrı, deride hiperpigmentasyon, nikel
allerjisi ve overkorreksiyon sayılabilir (23).
114
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 14. Çelik tellerin sıkılıp, barın stabilizatörlere tes-
pit edildikten sonra göğüs duvarının görünümü (Kırık-
kale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim
Dalı arşivinden).
Çelik tellerin kopması nedeniyle çift kat kullanımı
veya multiflaman sütürler tercih edilmektedir. Barın
çıkarılması 2 yıla uzamaktadır. (24).
Modifikasyonlar
Nuss tekniğinin tam tersi olarak tanımlanabilecek ve
torakoskopinin kullanılmadığı Hock tarafından 2009
yılında tanımlanan teknikte bar sternum üzerine yer-
leştirilirken, uçları toraks kavitesi içine yerleştirilmek-
tedir ve stabilizatör kullanılmamaktadır (25). Ameliyat
edilen 5 hastanın 4 ünün daha sonra tekrar ameliyat
edildiği belirtilmektedir.
Aynı yıl bu yöntemin bir modifikasyonunda Kalman
bar uçlarını kavite dışına almıştır ve bar uçları her iki
tarafta birer kot üstünde durmaktadır. Bu teknikte bir
hastada bar dislokasyonu bildirilmiştir (26).
Perez ve ark. 2011 yılında bu iki tekniğin kombinas-
yonunu kullanmış, bir tarafta bar ucu toraks içine yer-
leştirilirken, diğer tarafta bar ucu dışarıda bırakılmıştır
(27).
Andreettia ve ark. sınırlı bir subaksiller insizyon ile
kondrektomi yöntemi ile 2 hasta tanımlamışlardır. Ba-
sit ve güvenli bir yöntem olarak unilateral deformite-
lerde kozmetik avantaj sağlayacağı bildirilmiştir (28).
CERRAHININ KARDIYOPULMONER
FONKSIYON ÜZERINE ETKISI
Cerrahi veya konservatif bir korreksiyon yapılaca-
ğında pektus ekskavatum düzeltmelerinin aksine
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 18: Pektus Karinatumda Minimal İnvazif Cerrahi ve Diğer Tedavi Yöntemleri
erneği
Tü
1998
intratorasik hacmin azalacağı bu nedenle kalp ve ak-
ciğerler için boşluğun da azalacağı öngörülür. Birçok
karinatum hastasının klinik ve fizyolojik semptomdan
yakınmaması intratorasik hacimdeki bu azalmanın
kardiyopulmoner kapasite üzerine olumsuz etkile-
ri olabilir mi sorusunu gündeme getirir (29). Ateş ve
ark. (30) yaptıkları çalışmada korse kullanılarak yapı-
lan düzeltmeler sonrasında spirometrik ölçümlerde
azalma saptanmamıştır. Ancak cerrahi olarak tedavi
edilenlerde bu sonuca ulaşmak zordur Ravitch tekni-
ği kullanılan çalışmaların retrospektif olması ve objek-
tif bir verinin olmaması kısıtlayıcı faktörlerdir. Ancak
mevcut literatür ışığındaki sonuçlar, kardiyopulmo-
ner fonksiyon üzerine olumsuz bir etki olmadığı ve
hastaların ameliyattan memnun oldukları yönünde-
dir (31,32).
Yapılan çalışmalarda postoperatif standart bir kardi-
yopulmoner test olmadığı görülmektedir. Bu günü-
müz literatüründe bir eksik olarak görülebilir ve yeni
çalışmalara ihtiyaç vardır.
Sonuç olarak, pektus karinatum hastalarında teda-
vi, çoğunlukla kozmetik nedenlerle yapılmaktadır.
Cerrahi tedavide minimal invazif yöntemler tercih
edilmektedir. Özellikle son yıllarda uygulanmaya baş-
layan kompresyon tedavileri ile de başarılı sonuçlar
bildirilmektedir.
KAYNAKLAR
1. Martinez-Ferro M, Fraire C, Bernard S.Dynamic com-
pression system for the correction of pectus carinatum.
Semin Pediatr Surg 2008; 17: 194-200.
2. Fokin AA, Steuerwald NM, Ahrens WA, Allen KE. Ana-
tomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Con-
genital Chest Wall Deformities. Semin Thorac Cardio-
vasc Surg 2009; 21: 44-57.
3. Goretsky MJ, Kelly RE Jr, Croitoru D, Nuss D. Chest wall
anomalies: pectus excavatum and pectus carinatum.
Adolesc Med Clin 2004; 15: 455-71.
4. Shamberger RC, Welch KJ. Surgical correction of pectus
carinatum. J Pediatr Surg 1987; 22: 48-53.
5. Desmarais TJ, Keller MS. Pectus carinatum. Curr Opin
Pediatr 2013; 25: 375-81.
6. Schwabegger AH, Del Frari B, Moriggl B, Kotzot D, Fatah
F, Rieger M, Congenital Thoracic Wall Deformities, 1st
edn. Innsbruck: Springer, 2011.
7. Brochhausen C, Müller FK, Turial S, James Kirkpatrick C.
Pectus carinatum–first ultrastructural findings of a po-
tential metabolic lesion Eur J Cardiothorac Surg 2012;
41: 705-6.
8. Park CH, Kim TH, Haam SJ, Lee S. Does overgrowth of
costal cartilage cause pectus carinatum? A three-di-
mensional computed tomography evaluation of rib
length and costal cartilage length in patients with
asymmetric pectus carinatum. Interact Cardiovasc Tho-
rac Surg 2013; 17: 757-63.
115
9. Nakaoka T, Uemura S, Yano T, Nakagawa Y, Tanimoto T,
Suehiro S. Does overgrowth of costal cartilage cause
pectus excavatum? A study on the lengths of ribs and
costal cartilages in asymmetric patients. J Pediatr Surg
2009; 44: 1333-6.
10. Robiscek F, Watts LT. Pectus carinatum Thorac Surg Clin
2010; 20: 563-74.
11. Hebra A, Swoveland B, Egbert M, Tagge EP, Georgeson K,
Othersen HB Jr, Nuss D. Outcome analysis of minimally
invasive repair of pectus excavatum: review of 251 cas-
es. J Pediatr Surg 2000; 35: 252-7; discussion 257-8.
12. Pilegaard H, Licht PB. Minimal invasive repair of pectus
excavatum and carinatum. Thorac Surg Clin 2017; 27:
123-31.
13. Chen C, Zeng Q, Li Z, Zhang N, Yu J. Force required for
correcting the deformity of pectus carinatum and relat-
ed multivariate analysis. J Pediatr Surg 2018; 53: 1855-7.
14 Haje SA, Haje DP. Orthopedic approach to pectus de-
formities: 32 years of studies. Rev Bras Ortop 2009; 44:
191-8.
15. Cohee AS, Lin JR, Frantz FW, Kelly RE Jr. Staged man-
agement of pectus carinatum J Pediatr Surg 2013; 48:
315-20.
16. Poola AS, Pierce AL, Orrick BA, Peter SDS, Snyder CL,
Juang D, et al. A Single-Center Experience with Dynam-
ic Compression Bracing for Children with Pectus Carina-
tum. Eur J Pediatr Surg 2018; 28: 12-17.
17. de Beer SA, Gritter M, de Jong JR, van Heurn ELW. The
Dynamic Compression Brace for Pectus Carinatum:
Intermediate Results in 286 Patients. Ann Thorac Surg
2017; 103: 1742-9.
18. Ravitch MM. The preoperative treatment of pectus exca-
vatum. Ann Surg 1949; 129: 429-4.
19. Robicsek F, Cook JW. Pectus Carinatum. Coll Works Car-
diopulm Dis 1979; 22: 65-78.
20. Abramson H. A minimally invasive technique to repair
pectus carinatum. Preliminary report. Arch Bronconeu-
mol 2005; 41: 349-51.
21. Abramson H, D’Agostino J, Wuscovi S. A 5-year expe-
rience with a minimally invasive technique for pectus
carinatum repair J Pediatr Surg 2009; 44: 118-24.
22. Yüksel M, Bostancı K, Evman S.Minimally invasive repair
of pectus carinatum using a newly designed bar and
stabilizer: a single-institution experience. Eur J Cardio-
thorac Surg 2011; 40: 339-42.
23. Yüksel M, Laçin T, Ermerak NO, Sirzai EY, Sayan B. Mini-
mally Invasive Repair of Pectus Carinatum. Ann Thorac
Surg 2018; 105: 915-23.
24. Bilgin M, Oral A. Minimal invaziv cerrahi yapılan pektus
karinatumlu hastalarda erken sonuçlar. Turk Gogus Kalp
Dama 2012; 20: 307-11.
25. Hock A. Minimal acess treatmen of pectus carinatum:
a preliminary report. Pediatr Surg Int 2009; 25: 337-42.
26. Kalman A. Initial results with minimally invasive repair of
pectus carinatum. J Thorac Cardiovasc Surg 2009; 138:
434-8.
27. Pérez D, Cano JR, Quevedo S, López L. New minimally
invasive technique for correction of pectus carinatum.
Eur J Cardiothorac Surg 2011; 39: 271-3.
28. Andreetti C, D’Andrilli A, Venuta F, Rendina EA. Sub-axil-
lary access with the use of costal cartilages articulated
bars for correction of pectus carinatum. Interact Cardio-
vasc Thorac Surg 2013: 16: 209-10.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

29.Sigl S, Del Frari B, Harasser C, Schwabegger AH. The ef-

fect on cardiopulmonary function after thoracoplasty
in pectus carinatum: a systematic literature review. In-
teract CardioVasc Thorac Surg 2018; 26: 474-9.
30. Ateş O, Karakuş OZ, Hakgüder G, Olguner M, Akgür FM.
Pectus carinatum: the effects of orthotic bracing on pul-
monary function and gradual compression on patient
compliance. Eur J Cardiothorac Surg 2013; 44: e228-32.
31. Bagheri R, Haghi SZ, Nouri Dalouee M, Ebrahimi K, Ra-
jabnejad A. Evaluation of sternochondroplasty efficacy
in treatment of pectus deformities. Asian Cardiovasc
Thorac Ann 2015; 23: 198-201.
32. Jaroszewski DE, Fonkalsrud EW. Repair of pectus chest
deformities in 320 adult patients: 21 year experience.
Ann Thorac Surg 2007; 84: 429-33.

116
Bölüm 19
Mikst Tip Pektus Deformitelerinde Cerrahi
Surgery in Mixed-type Pectus Deformities

Dr. Korkut Bostancı

Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

ÖZ
Pektus ekskavatum ve karinatum deformitelerine nazaran çok daha nadir görülen mikst tip pektus deformitelerinin te-
davisi için, “açık cerrahi” tek seçenek değildir. Park’ın “sandöviç tekniği” ve hibrid “Önen tekniği” gibi daha minimal invazif
cerrahi yöntemlerle de bu deformiteler, yüksek hasta memnuniyet oranlarıyla başarılı bir şekilde tedavi edilebilirler.
Anahtar Kelimeler: pektus ekskavatum, pektus karinatum, mikst tip pektus deformitesi, cerrahi

ABSTRACT
Mixed-type pectus deformities are rarely seen when compared to pectus excavatum and carinatum. Open surgery is not
the sole surgical alternative for the treatment of mixed-type pectus deformities. They can be repaired successfully, and
with high patient satisfaction rates, performing the minimally invasive “sandwich technique” of Park or the less invasive
hybrid “Onen technique”. .
Key Words: pectus excavatum, pectus carinatum, mixed-type pectus deformity, surgery

GİRİŞ
Mikst tip pektus deformiteleri pektus ekskavatum ve
pektus karinatuma göre çok daha nadir görülürler ve
tedavileri de onlara nazaran çok daha zordur (1). Ti-
pik olarak mikst deformite ekskavatum komponenti
de içeren pektus karinatum deformitesi olarak kabul
edilebilir (Resim 1). Pektus ekskavatum 400 canlı do-
ğumda bir görülürken, pektus karinatum 1400 canlı
doğumda bir görülür. Mikst tip pektus deformiteleri-
nin görülme oranı %0,14 kadardır (2,3).
Pektus deformitelerinin cerrahi tedavisi ilk kez
1949’da Ravitch tarafından tarif edilmiştir (4). Hem
pektus ekskavatumda hem de pektus karinatumda
Resim 1. Mikst tip pektus ekskavatum deformiteli bir
uygulanabilen ve takip eden yıllarda pek çok kez mo-
olgu. (Yazarın kişisel arşivinden)
difiye de edilen bu açık cerrahi teknikte deforme kıkır-
daklar rezeke edilir ve osteotomilerle sternuma şekil
verilerek stabilizasyon sağlanır (5-8). de yaygın olarak kabul görmektedir (9). Bu teknikte
Pektus ekskavatumun minimal invazif cerrahisi 1998 herhangi bir kıkırdak rezeksiyonu veya osteotomi
yılında Nuss tarafından tarif edilmiş olup günümüz- yapılmadan torakoskop gözetiminde, önceden şekil

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Korkut Bostancı. Marmara Üniversitesi Pendik EAH Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği, Üst Kaynarca,
Pendik, İstanbul, Türkiye
E-posta: kbostanci@marmara.edu.tr
Telefon: 0 532 3241285

117
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

verilmiş çelik bir bar sternum arkasından geçirilerek

sternum öne itilir ve anterior göğüs duvarına kronik
basıyla şekil verilmiş olur (9,10). İnsizyonlar kısa ve
göğüs duvarı lateralinde olduğundan kozmetik açı-
dan daha avantajlı bir yöntemdir. Minimal invazif bir
yöntem olarak kabul edildiğinden Ravitch tekniğine
göre daha kısa ameliyat süresi, daha yüksek postope-
ratif hasta konforu ve daha hızlı taburculuk süresi gibi
avantajları da vardır.
Pektus karinatumun minimal invazif cerrahisi Abram-
son tarafından tarif edilmiştir ancak bu prosedür Nuss
prosedürü kadar yaygın olarak uygulanmamaktadır Şekil 1b. Barların anterior göğüs duvarını presleyerek
(11). Bu teknikte deformitenin en çıkıntılı olduğu böl- deformiteyi düzeltmiş halinin görünümü.
gede ölçü alınarak uygun bar bükülür, takiben pektoral
kas altında tünel hazırlanır. Sağda ve solda stabilizatör-
ler iki paralel kostaya tel veya kablo yardımıyla sabit-
lenir. Daha sonra hazırlanmış olan tünelden geçirilen
karinatum barı sternum üzerinde bastırılırken barın
her iki ucu stabilizatörlere fikse edilir. 10-14 yaş aralığı
ameliyat için ideal zamandır. En geç iki yıl içinde bar
çekilir. Abramson prosedürü minimal invazif bir teknik
olması, kısa ameliyat süresi, düşük morbidite ve yüksek
hasta memnuniyeti oranları ile özellikle simetrik pek-
tus karinatum deformitesinin düzeltilmesinde hastala-
rın yaşam kalitesini artıran etkin bir yöntemdir (11,12).
Simetrik deformitede oldukça etkili olan Abramson
prosedürü, yani “sternuma basit eksternal bası” yön- Şekil 2a. Mikst pektus karinatum – ekskavatum deformi-
temi asimetrik pektus karinatumda ve mikst pektus tesinin düzeltilmesi için presternal ve retrosternal barla-
karinatum – ekskavatum deformitesinde çok etkili bir rın yerleştirilmesi.
düzelme sağlamaz. Bu hastalarda halen açık cerrahi
tekniklerle düzeltme daha çok tercih edilmektedir.
Mikst tip deformitelerin düzeltilmesinde Ravitch ster-
noplastinin modifikasyonlarından oluşan açık cerrahi
tekniklere alternatif olarak Park’ın önerdiği minimal

Şekil 2b. Barların anterior göğüs duvarını presleyerek

deformiteyi düzeltmiş halinin görünümü.

invazif “sandöviç tekniği” ve Önen tarafından önerilen

hibrid “Önen tekniği” de başarıyla uygulanabilir

Şekil 1a. Asimetrik pektus karinatum deformitesinin
düzeltilmesi için presternal ve retrosternal barların
yerleştirilmesi.
118
1. SANDÖVIÇ TEKNIĞI
Güney Koreli cerrah Hyung Joo Park tarafından mikst
tip pektus deformiteli hastaların tedavisi için geliştiri-
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
len minimal invazif düzeltme tekniğidir (13).
Asimetrik pektus karinatumda ve mikst tip defor-
mitede Abramson tekniği ile etkin minimal invazif
düzeltme mümkün olmaz. Park bu olguların tedavisi
için geliştirdiği sandöviç tekniğinde adeta Nuss ve
Abramson tekniklerinin kombinasyonunu uygula-
yarak hem retrosternal hem presternal pektus barı
yerleştirmekte ve anterior göğüs duvarını iki bar ara-
sında presleyerek şekil vermekte ve etkin düzelme
sağlamaktadır (Şekil 1,2).
Park tekniği ilk geliştirdiğinde önce retrosternal barı
sonra presternal barı yerleştirirken, zamanla tekniği
değiştirmiş ve önce karinatum barını sonra ekskava-
tum barını yerleştirmeye başlamıştır. Cerrahi girişime
başlarken karinatum deformitesinin en yüksek nokta-
sı ve deformitenin en çukur noktası işaretlenir. En çu-
kur noktayı belirlemek için karinatum deformitesinin
en yüksek noktasına bastırmak ve deformitedeki şekil
değişikliğini gözlemleyip en derin noktayı belirlemek
daha doğru olur. Presternal ve retrosternal barların
geçeceği hatlar belirlendikten sonra bar bükücü ile
barlara şekil verilir. Takiben kamera insizyonu yapı-
larak 30 derece açılı kamera ile sağ plevral boşluğa
girilir ve mediastinal plevra eksplore edilir. Sağda ve
solda ön koltuk çizgisi üzerinde barların giriş ve çıkış
insizyonları yapılır ve kamera gözetiminde tünel açı-
cı ile retrosternal tünel hazırlanır ve tünele kılavuz
şerit veya kılavuz olarak kullanılacak 24F toraks tüpü
yerleştirilir. Takiben karinatum barını yerleştirmek
üzere sağda ve solda karinatum stabilizörleri paralel
Şekil 3. Sandöviç tekniği ile presternal ve retrosternal
bar yerleştirilmiş olgunun lateral akciğer grafisi. (Yazarın
kişisel arşivinden).
119
Bölüm 19: Mikst Tip Pektus Deformitelerinde Cerrahi
iki kostaya çelik tel veya kablo ile fikse edilir. Tünel
açıcı ile pektoral kas altından geçilerek presternal
tünel açılır. Karinatum barı presternal tünelden geçi-
rilir ve bastırılarak her iki tarafta stabilizatörlere fikse
edilir. Takiben ekskavatum barı retrosternal tünelden
geçirilir, döndürülür, duruma göre tek veya çift stabi-
lizör ile stabilize edilir. Ekskavatum barı ile karinatum
barı stabilizörleri de birbirine tutturulur (Şekil 3). Bu
şekilde asimetrik pektus karinatumda ve mikst pek-
tus karinatum – ekskavatum deformitesinde anterior
göğüs duvarına ideal şekil verilmiş olur. Barlar en geç
iki yıl içinde çekilir.
Park’ın önerdiği sandöviç tekniği kendisi dışında ge-
niş pektus deformitesi düzeltme tecrübesi olan birkaç
başka merkezde de, küçük bazı modifikasyonlarla,
başarıyla uygulamaktadır.
2. ÖNEN TEKNIĞI
Bu teknik özellikle ksifoid proses düzeyinde pektus
ekskavatum komponenti, manubrium düzeyinde
pektus karinatum komponenti olan mikst tip pektus
deformitelerinin düzeltilmesi için Dr. Ahmet Önen ta-
rafından önerilmiştir (14). Wang’ın pektus karinatum
için uyguladığı titanyum plak ve vidaların kullanıldığı
tekniği ile Nuss prosedürünün kombinasyonundan
oluşan bir teknik olarak özetlenebilir (15).
Prosedüre sternum üzerine yapılan 3,5-4cm’lik verti-
kal veya transvers kesi ile başlanır (14,16). Pektoral kas
lifleri sternum üzerinden iki yana uzaklaştırılır. Manub-
rium düzeyinde deforme kartilajlar her iki tarafta sub-
periostal olarak rezeke edilir ve sternumun arkası ser-
bestlenir. Karinatum deformitesinin en çıkıntılı olduğu
seviyede ossilatör sternum testeresi ile kama (wedge)
osteotomi yapılır. Takiben sternumun en çökük oldu-
ğu seviyede pektus barı yerleştirilmek üzere işaretleme
yapılır. Önce alüminyum kalıba şekil verilir, sonra kalıba
bakılarak bar uygun şekilde bükülür. Her iki ön aksiller
hat üzerinde barın giriş ve çıkışı için ikişer santimlik iki
insizyon yapılır. Sağdaki insizyondan – veya üçüncü bir
insizyondan – video torakoskop ile sağ plevral boşluğa
girilir ve mediastinal plevra gözlenir. Tünel açıcı ile yine
sağ insizyondan girilir ve video torakoskop gözetimin-
de retrosternal tünel açılır. Tünel açıcının ucuna bağ-
lanan naylon teyp tünelden geçirilir. Sonra bükülmüş
pektus barı teybin ucuna bağlanarak tünelden geçirilir
ve döndürücüler yardımıyla döndürülür. Barın her iki
ucuna veya kimi olgularda sadece tek ucuna stabiliza-
törler yerleştirilerek PDS veya tel sütürle fiksasyon sağ-
lanır. Takiben manubriumdaki kama osteotomi hattına
titanyum plak vidalar ile fikse edilir ve manubriumun
stabilizasyonu sağlanmış olur. Böylelikle sternuma

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Şekil 4a. Mikst tip deformitenin karinatum komponenti-
nin en çıkıntılı olduğu seviyede ossilatör sternum teste-
resi ile kama (wedge) osteotomi yapılması.
Şekil 4b. Kama (wedge) osteotomi hattı titanyum plak
ile fikse edilirken deformitenin ekskavatum komponen-
tinin en çökük olduğu seviyede retrosternal pektus barı
yerleştirilmesi.
arzu edilen şekil verilmiş olur (Şekil 4). Plevral boşluk-
tan hava tahliyesini takiben katlar - dren veya kateter
yerleştirmeden – anatomiye uygun olarak kapatılır.
Ortalama bir saat kadar süren bu prosedürde Ravitch
ve benzeri prosedürlerdeki kadar çok diseksiyon ve re-
zeksiyon yapılmadığından kayda değer bir morbidite
de yaşanmaz. Kozmetik sonuçlar da yüz güldürücüdür.
Yerleştirilen bar 2 yıl kadar izlenir, sonrasında çekilir.
Düşük komplikasyon oranları ve yüksek hasta memnu-
niyeti seviyeleriyle bu yöntem de özellikle pektus ar-
kuatum tipi mikst pektus deformiteli hastaların cerrahi
tedavisinde tercih edilebilir.
SONUÇ
Pektus ekskavatum ve karinatum deformitelerine na-
zaran çok daha nadir görülen mikst tip pektus deformi-
telerinin tedavisi için “açık cerrahi” tek seçenek değildir.
120
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Bu deformiteler, Park’ın geliştirdiği “sandöviç tekniği”
ve hibrid “Önen tekniği” gibi daha minimal invazif cer-
rahi yöntemlerle de yüksek hasta memnuniyet oranla-
rıyla başarılı bir şekilde tedavi edilebilirler.
KAYNAKLAR
Kelly RE Jr, Quinn A, Varela P, Redlinger RE Jr, Nuss D. Dys-
morphology of chest wall deformities: frequency dis-
tribution of subtypes of typical pectus excavatum and
rare subtypes. Arch Bronconeumol 2013; 49: 196-200.
Shamberger RC. Chest wall deformities. In: Shields TW, Lo
Cicero J, Ponn RB, Rusch VW, editors. General Thorac-
ic Surgery. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 2005. p. 653-81.
Nuss D, Kelly RE. Chest wall deformities. In: Puri P, Höllwarth
M, editors. Pediatric Surgery. Berlin: Springer-Verlag;
2009. p. 247-56.
Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum.
Ann Surg 1949; 129: 429-44.
Fonkalsrud EW. Chest wall abnormalities. In: Glenn’s Thorac-
ic and Cardiovascular Surgery. Baue AE, Geha AS, Ham-
mond GL, Laks H, Naunheim KS; eds. Appleton & Lange,
Stamford, 6th edition. 1996; p581-92.
Shamberger RC, Hendren III WH. Congenital deformities. In:
Thoracic Surgery. Pearson FG, Deslauriers J, Ginsberg
RJ, Hiebert CA, McKneally MF, Urschel HC; eds. Churchill
Livingstone, New York, 1st edition. 1995; p1189-209.
Sabiston Jr DC. Disorders of the sternum and the thoracic
wall. Congenital deformities of the chest wall. In: Gib-
bon’s Surgery of the Chest. Sabiston Jr DC, Spencer FC;
eds. WB Saunders Company, Philadelphia, 4th edition.
1990; p418-37.
Gilbert JC, Zwiren GT. Repair of pectus excavatum using a
substernal metal strut within a Marlex envelope. South
Med J 1989; 82: 1240-4.
Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, et al. A 10 year review of a
minimally invasive technique to the correction of pec-
tus excavatum. J. Pediatr. Surg 1998; 33: 545-52.
Nuss D, Kelly RE Jr. Indications and technique of Nuss pro-
cedure for pectus excavatum. Thorac Surg Clin 2010; 20:
583-97.
Abramson H. A minimally invasive technique to repair pec-
tus carinatum. Preliminary report. Arch Bronconeumol
2005; 41: 349-51.
Abramson H, D’Agostino J, Wuscovi S. A 5-year experience
with a minimally invasive technique for pectus carina-
tum repair. J Pediatr Surg 2009; 44: 118-23.
Park HJ, Kim KS. The sandwich technique for repair of pec-
tus carinatum and excavatum/carinatum complex. Ann
Cardiothorac Surg 2016; 5: 434-9.
Onen A, Agababaoglu I, Sanli A, Karacam V, Ersoz E, Oz-
demir N. A new surgical approach for mixed-type pec-
tus carinatum: the Onen procedure. Turk Gogus Kalp
Dama 2014; 22: 878-83.
Wang LS, Kuo KT, Wang HW, Yang CH, Chin T. A novel sur-
gical correction through a small transverse incision for
pectus excavatum. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1951-4.
Akkas Y, Kocer B, Peri NG. A new technique for mixed-type
pectus carinatum: modified Onen method. Asian Car-
diovasc Thorac Ann 2016; 24: 227-30.
Bölüm 20
Pektus Karinatumda Postoperatif Takip ve Yönetim
Posotoperative Follow-up and Management of Pectus Carinatum

Dr. Nesimi Günal* Dr. Koray Dural

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye

ÖZ
Günümüzde minimal invazif yöntemlerle tedavi edilen pektus karinatumda bar basısına bağlı ortaya çıkan ağrı çok fazla
olabilmekte ve yatış süresini uzatabilmektedir. Epidural ve hasta kontrollü analjezi etkili ve en sık tercih edilen yöntemler
olmakla birlikte yan etkiler nedeniyle kryoanaljezi, paravertebral blok ve interkostal blok gibi alternatif yöntemler de
kullanılmaktadır. Ekstratorasik bir işlem olduğu için Nuss yöntemine göre operatif risk daha az ve normal aktiviteye
dönüş daha hızlı olmaktadır.
Anahtar Kelimeler: pektus karinatum, minimal invazif cerrahi, ağrı

ABSTRACT
Pain related to bar compression in minimally invasive surgery for pectus carinatum may be significant and extend the
length of hospital stay. Although epidural and patient contolled analgesia are effective and preferred methods, due to
the side effects, there are alternative methods including cryoanalgesia, paravertebral block and intercostal nerve block.
Since it’s an extrathoracic operation the operative risks are low and return to normal activities is more rapid than the
Nuss procedure.
Key Words: pectus carinatum, minimally invasive surgery, pain

GİRİŞ Pektus karinatum cerrahisi uygulanan hastalarda ağrı

Pektus karinatum günümüzde minimal invazif tek-
niklerle kartilaj rezeksiyonuna gerek kalmadan, daha
küçük insizyonlarla, daha az kan kaybı ile ve daha kısa
ameliyat süresinde tedavi edilmektedir (1,2). Ancak
işlem minimal invazif olarak tanımlansa da barın gö-
ğüs duvarına basısı ile ortaya çıkan ağrı çok fazla ola-
bilmekte ve yatış süresini uzatabilmektedir (1).
Bazı hastalarda ise uzun dönem rahatsızlık ve persis-
tan ağrı oluşabilmektedir. Bu kronik ağrının nedenleri
tam olarak bilinmemekle birlikte erken postoperatif
ağrının derecesi ile ilişkisi vardır. Daha çok kozmetik
nedenlerle opere edilen pektus karinatumlu hasta-
larda bu istenmeyen bir durumdur (3). Ağrı özellikle
rijiditenin fazla olduğu hastalarda daha sıktır (4).
AĞRI IÇIN KULLANILAN YÖNTEMLER
yönetimi için pektus ekskavatumda olduğu gibi en
sık torasik epidural veya hasta kontrollü intravenöz
analjezi kullanılmaktadır (5-7).
Günümüz literatüründe erken postoperatif ağrının
giderilmesinde epidural kateterizasyon en önemli
yöntem olarak görülmektedir (6). Operasyon süresini
ve maliyeti artırdığı bildirilmekle birlikte operasyon
öncesinde ayrı bir odada da yerleştirilebilir. Genelde
T6-T8 arası yerleştirilir, ancak bazı merkezlerde tüm
cerrahi alanı kapsayan anestezi sağladığı düşünülerek
T4-T6 arasından uygulanmaktadır (1). Genellikle fen-
tanil ve uzun etkili lokal anestezik kombinasyonunu
içeren epidural analjezi opioid olmayan bir ağrı kesici
ile kombine edilmeli, gerekli durumlarda da bir opio-
id bu tedaviye eklenmelidir (1,5). Epidural kateter kul-
lanılarak yapılan hasta kontrollü analjezi ile en etkin
ve konforlu ağrı kontrolü sağlanmaktadır. Bu imkanın

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Nesimi Günal. Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye
E-posta: nesimigunal@yahoo.com.tr
Telefon: 0 505 640 3002

121

Göğüs Duvarı Deformiteleri
olmadığı durumlarda uygulanan aralıklı bolus uygu-
lama ile ise hem hasta memnuniyeti azalmakta hem
de infeksiyon riski artmaktadır (5). Bulantı, kusma, üri-
ner retansiyon nadir olmayan komplikasyonlar olup
bazı hastalarda da kalıcı nörolojik hasar bildirilmiştir
(6,7).
Hasta kontrollü intravenöz analjezi birçok merkezde
başarı ile uygulanmaktadır. Morfin en sık kullanılan
ajan olmakla birlikte fentanil ve tramadol de kullanıl-
maktadır (5).
Günümüzde kryoanaljezinin daha çok Nuss prosedü-
rü için modifiye edildiği çalışmalar da bulunmaktadır.
İki taraflı olarak torakoskopi eşliğinde toraks içi veya
dışından interkostal sinirlere uygulanan dondurma
işlemi ile 2 aya kadar varan ağrı kesici etki elde edile-
bilmektedir. Hastanede kalış süresini anlamlı oranda
kısaltması, uzun süren ağrı kesici etkisi ve ek narkotik
analjezi ihtiyacını azaltması en önemli avantajları ola-
Resim 1. Paravertebral blok sonrası plevra depresyonu görüntüsü (beyaz ok) (Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Gö-
ğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).
Resim 2. İatrojenik pnömotoraksın spontan rezolüsyonu: Sırasıyla operasyon sonrası 0, 1 ve 3. gün çekilen akciğer
grafileri (Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı arşivinden).
122
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
rak bildirilirken, ciltte uyuşukluk, parestezi/hipereste-
zi ve nöralji gibi yan etkiler görülmektedir (8,9).
Kliniğimizde de uygulanan paravertebral blokaj, in-
terkostal blokaj ve doku infüzyon kateterleri epidural
analjeziye alternatif, güvenli ve etkili yöntemler ola-
rak bildirilmektedir (Resim 1) (10-12).
Perioperatif pnömotoraks ihtimalini dışlamak ve bar
pozisyonunu değerlendirmek için erken dönemde
akciğer grafisi çekilmelidir.7,13 Ancak pnömotoraks
saptansa bile genellikle konservatif tedavi yeterli ol-
maktadır (Resim 2).13
Postoperatif tedavi ağrı dışında antibiyoterapi ve pa-
renteral sıvı tedavisini içermektedir. Genellikle tercih
edilen antibiyotik sefazolin olup cerrahi süresince ve
2 gün boyunca, bazı merkezlerde de taburculuğa ka-
dar verilmektedir (14,15).
Hastalar erken mobilize edilir ve hastanede kalış sü-
resi genelde 4-5 günü geçmez (13). Nuss yönteminin
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 20: Pektus Karinatumda Postoperatif Takip ve Yönetim

erneği
Tü
1998

aksine torakoskopi gerekmemesi ve ekstratorasik bir
işlem olması nedeniyle operatif riskler azalmakta ve
normal aktiviteye dönüş hızlı olmaktadır (4). Barın yer
değiştirmesi gibi komplikasyonlar Nuss yönteminde-
kine göre az görülmekte, fiziksel hareket ve sportif
aktivite ile ilgili kısıtlamalar daha kısa tutulabilmek-
tedir (4,15). Ancak yine de hastaların riskli aktiviteler
ve temas gerektiren sporlardan özellikle ilk 3 ay uzak
durmaları önerilmelidir (15-17).
Barın cilde yapışmasını önlemek için ön ve aksiler gö-
ğüs duvarı bölgelerine sık cilt masajı önerilmektedir.
Bu komplikasyon barın pektoral kas altında geçirildiği
hastalarda daha az görülmektedir. Seroma, infeksiyon
gibi komplikasyonlar nadiren görülür ancak uygun
tedaviye rağmen devam eden olgularda barın çıkarıl-
ması sorgulanmalıdır. Sabitleyici olarak kalın çelik tel
kullanılması ile tel kopması komplikasyonu önlene-
bilmektedir (4).
Hasta taburcu olduktan sonra ilk 3 ay aylık, sonrasın-
da bar çıkarılana kadar 3 ila 6 aylık periyodlarla takip
edilir (15,16).
Bar genellikle 2 yıl sonunda çıkarılmakla birlikte bü-
yümenin devam etmesi durumuna göre her hasta
ayrı ayrı değerlendirilmelidir (4,14,16). Park ve arka-
daşları pektus ekskavatum ve karinatumu içeren ge-
niş serilerinde ortalama bar kalış süresini 2,5 yıl olarak
bildirmiştir. Yazarlar yaş arttıkça barın kalış süresinin
de uzatılmasını önermişlerdir (2).
KAYNAKLAR
1. Stroud AM, Tulanont DD, Coates TE, Goodney PP, Croi-
toru DP. Epidural analgesia versus intravenous pa-
tient-controlled analgesia following minimally invasive
pectus excavatum repair: A systematic review and me-
ta-analysis. J Pediatr Surg 2014; 49: 798-806.
2. Park HJ, Kim KS. Pectus bar removal: Surgical technique
and strategy to avoid complications. J Vis Surg 2016; 2:
60.
3. Knudsen MV, Pilegaard HK, Grosen K. Pain and sensory
disturbances following surgical repair of pectus carina-
tum. J Pediatr Surg https: //doi.org /10.1016/j.jpedsurg.
2017.08.015
4. Abramson H, D’Agostino J, Wuscowi S. A 5-year expe-
rience with a minimally invasive technique for pectus
carinatum repair. J Pediatr Surg 2009; 44: 118-24.
5. Vittinghoff M, Gutmann A. Anesthesia and pain therapy
for surgery of chest wall deformities. Saxena AK, editor.
Chest wall deformities. Berlin Heidelberg: Springer-Ver-
lag; 2017. p.175-87.
6. St. Peter SD, Weesner KA, Weissend EE, Sharp SW,
Valusek PA, Sharp RJ, et al. Epidural vs patient-con-
trolled analgesia for postoperative pain after pectus
excavatum repair: a prospective, randomized trial. J Pe-
diatr Surg 2012; 47: 148-53.
7. 7.Shah SB, Hariharan U, Bhargava AK, Darlong LM. Anes-
thesia for minimally invasive chest wall reconstructive
surgeries: Our experience and review of literature. Sau-
di J Anesth 2017; 11: 319-26.
8. Graves C, Idowu O, Lee S, Padilla B, Kim S. Intraoperative
cryoanalgesia for managing pain after Nuss procedure.
J Pediatr Surg 2017; 52: 920-4.
9. Keller BA, Kabagambe SK, Becker JC, Chen YJ, Goodman
LF, Clark-Wronski JM, et al. Intercostal nerve cryoabla-
tion versus thoracic epidural catheters for postopera-
tive analgesia following pectus excavatum repair: Pre-
liminary outcomes in twenty-six cryoablation patients.
J Pediatr Surg 2016; 51: 2033-8.
10. Loftus PD, Elder CT, Russell KW, Spanos SP, Barnhart DC,
Scaife ER, et al. Paravertebral regional blocks decrease
length of stay following surgery for pectus excavatum
in children. J Pediatr Surg 2016; 51: 149-53.
11. Frawley G, Frawley J, Crameri J. A review of anesthetic
techniques and outcomes following minimally invasive
repair of pectus excavatum (Nuss procedure). Pediatr
Anesth 2016; 26: 1082-90.
12. Bryskin RB, Robie DK, Mansfield FM, Freid EB, Sukum-
vanich S. Introduction of a novel ultrasound-guided ex-
trathoracic sub-paraspinal block for control of periop-
erative pain in Nuss procedure patients. J Pediatr Surg
2017; 52: 484-91.
13. Pilegaard H, Licht PB. Minimal invasive repair of pectus
excavatum and carinatum. Thorac Surg Clin 2017; 27:
123-31.
14. Abramson H, Abramson L. Minimally access repair
of pectus carinatum. In: Saxena AK, editor. Chest wall
deformities. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag; 2017.
p.545-69.
15. Abramson H, Aragone X, Blanco JB, Ciano A, Abramson
L. Minimally invasive repair of pectus carinatum and
how to deal with complications. J Vis Surg 2016; 2: 64.
16. Lee SY, Song IH, Lee SJ. Minimal invasive extrathoracic
presternal compression using a metal bar for correction
of pectus carinatum. Pediatr Surg Int 2014; 30:2 5-30.
17. Yuksel M. Minimal access repair of pectus carinatum:
Istanbul technique. Chest wall deformities. Berlin Hei-
delberg: Springer-Verlag; 2017. p.591-7.

123
Bölüm 21
Poland Sendromu ve Cerrahi Tedavisi
Poland’s Sydrome and its Surgical Treatment

Dr. Nurettin Yiyit*

Sancaktepe Şehit Prof. Dr. İlhan Varank Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

ÖZ
Poland sendromu tek taraflı pektoral kasların yokluğu, farklı sayıda kaburga defektleri, meme ve memebaşı anomalileri,
ciltaltı yağ dokusunun zayıflığı, pektoral ve aksiller kıllanma yokluğu ve el anomalileri ile karakterize oldukça nadir kon-
jenital bir sendromdur. Zamanla yeni komponentler ve sendromla birliktelik gösteren anomaliler bildirilmiştir. Sendrom
genellikle ailevi olarak kendini göstermez. Hastaların asıl yakınmaları asimetrik vücut görünümü ile ilgilidir. Bu nedenle,
cerrahi tedavinin hedefi göğüs duvarının stabilizasyonu ve optimum vücut görüntüsünün sağlanmasıdır.
Anahtar Kelimeler: pektoral kas yokluğu, Sprengel deformitesi, sindaktili

ABSTRACT
Poland syndrome is an extremely rare congenital syndrome characterized by unilateral absence of the pectoral musc-
les, a varying number of rib defects, anomalies of the breast and nipple, a lack of subcutaneous tissue, the absence of
pectoral and axillary hair, and hand anomalies. Over time, many new components and accompanying anomalies of the
syndrome have been reported. The syndrome usually does not manifests as familial. The main complaints of the patients
are related to asymmetric body appearance. Therefore, the aim of surgical treatment is stabilizing the chest wall and
providing optimum symmetric body appearance.
Key Words: absence of pectoral muscle, Sprengel’s deformity, syndaktylia

GİRİŞ Poland sendromunun tedavisi hastaya özel ve ağırlıklı

Poland sendromu pektoral kasların kısmen veya ta-
mamen yokluğuna birçok torakal anomalinin eşlik
ettiği oldukça nadir görülen doğumsal bir anomalidir
(1-4).
Poland sendromu pektoral kas yokluğu, sindaktili ve
göğüs deformitelerinin kombinasyonları için kullanıl-
makta iken zamanla değişik varyantları ve eşlik eden
birçok hastalık bildirilmiştir. Poland sendromu olgu
serisi oldukça azdır. Yayınlanmış tek merkezli en ge-
niş seri ülkemizden yapılmıştır (1).Yayınlar genellikle
olgu sunumu şeklindedir. Poland sendromlu hastalar-
da görülen asıl komponent pektoralis majör kasının
tamamen veya kısmen yokluğudur. İlave olarak bil-
dirilmiş diğer komponentlerden bir veya daha fazlası
gözlenen hastalara Poland sendromu tanısı konuldu-
ğu görülmektedir (5,6).
olarak estetik ve simetrik görünüm sağlamak amaç-
lıdır. Kemik greftleri, yamalar, protezler, kas transferi
ve bu yöntemlerin kombinasyonları kullanılmaktadır.
TARIHÇE
Alfred Poland 27 yaşında eski bir mahkumun kadavra-
sında yaptığı diseksiyonda sol pektoralis majör ve mi-
nör kasları ile serratus anterior kasının parsiyel olarak
olmadığını tespit etmiş ve 1841 yılında yayınlamıştır.
1826 ve 1839 yılında birer olgu bildirilmiş olmasına
karşın ilgi görmemiştir (3,7).
Sendrom için yapılmış ilk tanımlamanın ardından za-
manla birçok komponent bildirilmiştir. 1895 yılında
Thomson sendromun özellikleri tam olarak tanımla-
mıştır (1-3). Sendrom için 1900 yılında Furst ilk etiyo-
lojiye yönelik embriyonik faktörleri içeren hipotezini

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Nurettin Yiyit. Sancaktepe Şehit Prof. Dr. İlhan Varank Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye
E-posta: drnurettinyiyit@yahoo.com
Telefon: 0 532 5108680

125

Göğüs Duvarı Deformiteleri
yayınlamıştır (8). Patrick Clarkson 1962 yılında Alfred
Poland’ın bildirdiği hastaya benzer bir olguyu atıfta
bulunarak Poland sindaktilisi tanımlamasını ile bil-
dirmiştir. Yıllar içinde birçok adlandırma yapılmasına
karşın 1967 yılında Baudinne ve ark. da ilk defa Po-
land sendromu ifadesini kullanmıştır (2,3).
Poland sendromunun cerrahi tedavisine yönelik ilk
yayın Ravitch ve Hansdelsman tarafından 1952 yılına
aittir (2). Poland sendromu tedavisinde sıkça kullanı-
lan latissimus dorsi miyokütanöz flebini ilk defa 1896
yılında Tansini yapmıştır (9). Günümüzde daha sık
kullanım alanı bulan silikon pektoral implantı Horn ve
Aiache tarafından 1990 da bildirilmiştir (10).
Poland sedromu için çok az sayıda olgu serisi vardır.
1902 yılında Bing 102 hastayı 1989 yılında Shamber-
ger ve ark. 75 olguyu, 2010 yılında Torre ve ark. ise çok
merkezli 122 olguyu sunmuşlardır. 2015 yılında tek
merkezli en geniş seri tarafımızdan bildirilmiştir (1).
İNSIDANS
Poland sendromu genel olarak 1/30000 ila 1/32000
arasında bir sıklıkta görülmektedir (1-3). Erkeklerde
kadınlardan iki, üç kat daha sık görüldüğü bilinmek-
tedir. Sendrom vücudun tek tarafını tutmaktadır.
Hastalar %60-75 oranında sağ taraflıdır. Sendromun
vücudun iki tarafını etkileyebileceği tartışmalıdır. İki
taraflı Poland sendromunu olarak bildirilmiş dokuz
olgu mevcuttur (4,5). Bu bilateral hastalar için Poland
sendromu tanımlamasının uygunluğu tartışmalıdır.
Poland sendromlu olgular sporadik olup ailesel özel-
lik gösterenler %1’in altındadır. Ailesellik gösteren
hastaların sağ veya sol taraflı oranı ile kadın-erkek
oranı eşittir (2,3).
ETIYOLOJI
Poland sendromunun etiyolojik temelini ortaya koy-
mak için bildirilmiş birçok hipotez olmasına karşın
halen sorgulanan noktalar mevcuttur. Az sayıda aile-
sel bağı olan olgulara rağmen Darian ve ark. (9) bu az
sayıdaki olguları incelemeleri ile zayıf penetrasyonlu
otozomal dominant bir geçiş üzerinde durmuşlardır.
Stevens ve ark. (11) birinde Poland sendromu var
iken, diğer kardeşin normal olduğu eş yumurta ikizi
kız kardeşleri bildirmişlerdir. Bu ikiz kardeşler ve ai-
lesel olguların oldukça az olması birlikte düşünüldü-
ğünde, Poland sendromunun genetik olmayan kon-
jenital bir hastalık olduğu düşünülebilir (3).
Diğer bir teoride üst ekstremite tomurcuğu hücrele-
rinin letal mutasyonu sonucu ortaya çıkan fenotipik
mozaizmdir. Hastaların birden fazla alanda ve farklı
126
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
derecelerde anomalilerinin olması hücrelerdeki ölüm
zamanlaması farklılıklarına bağlanmaktadır. Pekto-
ral kas yokluğu ve ekstremite anomalileri gibi majör
komponentlere erken mutasyon neden olur iken, cilt
bulguları gibi minör komponentlere geç mutasyonla-
rın sebep olduğu düşünülmüştür (3,12).
Bavinck ve Weaver tarafından bildirilen vasküler te-
melli hipotez mevcuttur. Bu hipoteze göre erken
embroyonik dönemde subklaviyen arterin veya dalla-
rında geçici kan akımı kesilmektedir. Poland sendro-
munun ne kadar komponenti olduğunu, subklaviyen
arterin hangi seviyede akımının kesildiği ve hangi dal-
larının etkilendiği belirlemektedir. Komponentlerin
ciddiyetini ise kan akımının ne kadar süre ile kesildiği
belirlemektedir (13).
Poland sendromu tanısı almış ve anjiyografi ile send-
romun etkilediği tarafta subklaviyen arterin hipop-
lazik olduğu veya darlık olduğu gösterilen olgular
mevcuttur. Bu olgular vasküler kaynaklı etyolojiyi
desteklediği gibi, damarsal malformasyonların send-
roma eşlik edebileceğini de göstermesi açısından an-
lamlıdır(3).
İlave olarak sindaktili için otozomal dominant geçişin
varlığından söz etmek mümkün olsa da Poland
sendromu için bu durum söz konusu değildir (14).
Bazı ilaçların (thalidomide, ergonovine maleate,
liserjik asit ve liserjik asit dietilamid) gebelik sürecinde
alınmasının sendromun ortaya çıkışına neden
olabildiği rapor edilmiştir. (3). Martínez-Frías ve ark.
(15) gebelik döneminde annenin sigara kullanımının
sendromun görülme riskini iki kat artırdığını göster-
mişlerdir.
HASTALARIN KLINIK ÖZELLIKLERI
Hastaların temel bulgusu pektoral kas yokluğunun
sebep olduğu asimetrik görünümdür (Resim 1). Bir-
çok hastada pektoral kas yokluğunun tespiti meme
ve meme başı asimetrisi veya ekstremite anomalile-
ri nedeni ile yapılan muayene esnasında olmaktadır.
Hastalar nadiren fonksiyonel sıkıntı yaşarlar ve pek-
toral kas yokluğunu iyi tolere etmişlerdir. Çoğunlukla
estetik yakınmalar ön plandadır (16,17).
Poland sendromu tanısını iyi bir inspeksiyon ile koy-
mak mümkündür. Elle yapılacak bir muayene etki-
lenmiş kaslar dışında ek anomaliler için fikir verebile-
cektir. Tüm hastalarda mutlaka pektoralis majör kası
etkilenmiştir. Kas tamamen olmayabileceği gibi kasın
sadece sternokostal başı da etkilenmiş olabilir (3). Po-
land sendromlu hastalarda pektoralis minör kasının
%75 oranında bulunmadığı bildirilmiştir (18). Bu iki
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 21: Poland Sendromu ve Cerrahi Tedavisi

erneği
Tü
1998

Resim 2. Poland sendromlu hastada meme ve meme

başının yokluğu görülmektedir (Doç.Dr. Nurettin Yiyit’in
Resim 1. Poland sendromlu hastada göğüs duvarı dep- arşivinden alınmıştır).
resyonu, meme ve meme başının hipoplazisi ve de asi-
metrik lokalizasyonu görülmektedir (Doç.Dr. Nurettin
Yiyit’in arşivinden alınmıştır).

kas dışında latissimus dorsi, serratus anterior, ekster-

nal oblik kaslarının yokluğu veya hipoplazisi de tab-
loya eklenebilir (2). Trapezius kasının da sendromda
etkilenen kaslardan biri olabileceği bildirilmiştir (19).
Poland sendromlu hastalarda etkilenen hemitoraksta
sıklıkla meme ve meme başı anomalileri de izlenebilir.
En sık karşılaşılan meme anomalisi karşı tarafa kıyasla
meme başının küçüklüğü (hipotelia) ve yukarı seviyeli
yerleşimli olmasıdır (Resim 1). Bu durum kadın has-
taların %30’unda mevcuttur (2). Memenin hipoplazisi
(hipomastia), pektoral bölgede cilt altı dokusunun Resim 3. Akciğer grafisinde sol 3. ve 4. kaburgaların
zayıflığı, aksiller veya pektoral kıllanma yokluğu tab- ön parçalarının yokluğu ve dekstrokardi görülmektedir
loya eklenebilir. Daha az sıklıkla meme başı yokluğu (Doç.Dr. Nurettin Yiyit’in arşivinden alınmıştır).
(atelia) ve meme dokusu yokluğu (amastia) görülebi-
lir (Resim 2). Birden fazla sayıda ve küçük meme başı
da (politelia) izlenebilir (3). Bu klinik tablolardan farklı
olarak etkilenen tarafta büyük memesi olan bir kadın
hasta (20) ve karşı taraf jinekomastisi olan bir erkek
hasta bildirilmiştir (21). Tek taraflı meme hipoplazisi
veya bazı torakal anomalileri olduğu halde pektoral
kas tutulumu olmayan hastalar için Poland sendromu
tanımlaması yapan yayınlar mevcuttur. Pektoral kas-
larında herhangi bir anomali bulunmayan bu hastalar
için ‘anterior torasik displazi’ tanımlaması daha uy- Resim 4. El grafisinde brakidaktili görülmektedir (Doç.
gundur(22). Dr. Nurettin Yiyit’in arşivinden alınmıştır).

Hastaların ilk inceleme tetkiki direkt grafilerdir. Send-

romu olan hastalarda muhtemel eşlik edebilen gö-
ğüs deformiteleri ve el anomalileri direkt grafiler ile
değerlendirilebilmektedir (Resim 3,4). Sendromun
yerleştiği taraf direkt akciğer grafilerinde hiperlusen
olarak izlenebilir ve kalbin sağlam tarafa doğru yer
değiştirme eğilimi bulunmaktadır (3).
127
Hipoplazik ve deformiteli kaburgalar sendromun tut-
tuğu tarafta hafif düzeyde torasik depresyona neden
olabilir. Poland sendromlu hastalarda en sık görülen
göğüs deformitesi hafif düzeydeki torasik depresyon-
dur. Sendromlu hastaların %11 ile %25’inde birden
fazla kaburganın ön parçasının aplazisi izlenir ve bu
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

hastalarda ciddi torasik depresyon görülür. Poland
sendromlu hastalarda kaburga tutulumu ikinci ka-
burgadan dördüncü kaburgaya veya üçüncü kabur-
gadan beşinci kaburgaya kadar sıralı bir tutulum
gösterir (Resim 2). İkinci kaburga diğer kaburgalara
kıyasla daha az etkilenmektedir. Diğer bir göğüs de-
formitesi ise karşı tarafta görülen pektus karinatum
deformitesidir. Bu deformiteye aplastik ve füzyon
olmuş kaburgalar nedeniyle sağlam tarafa doğru
sternumun rotasyonu sebep olmaktadır (2,3). Ayrıca
hastaların %8’inde akciğer hernisi ve de paradoksal
göğüs duvarı hareketi görülebilir (18). Bu hastaların
total akciğer kapasitesinin düştüğü ve göğüs duvarı
için stabilizasyon uygulanan hastalarda akciğer kapa-
sitesinin arttığı bilinmektedir (23).
Poland sendromlu hastaların %13,5-56’sında el ano-
malileri bulunmaktadır (2). Sıklıkla karşılaşılan el ano-
malileri; parmaklarda kısalık (brakidaktili), parmak-
ların yapışıklığı (sindaktili) ve her ikisinin birlikteliği
(brakisindaktili)’dir (Resim 5). Direk grafi ile yapılan
incelemede genel olarak karşılaşılan durum, orta fa-
lanksların hipoplazisi veya aplazisidir. Sindaktili has-
talarında %10 oranında Poland sendromu da eşlik
etmektedir. Çok daha az sıklıkla el hipoplazisi, önkol
kısalığı, parmakların yokluğu (adaktili) ve el yokluğu
(acheiria) anomalileri tabloya eklenebilir (1-3).
Poland sendromunun en önemli özelliği pektoral kas
yokluğudur. Bu tabloya ek olarak birçok üst ekstremi-
te ve torakal anomali tanımlanmıştır. Bunların dışında
sendromla birliktelik gösteren birçok hastalık rapor
edilmiştir (Tablo 1,2). Hastalığın komponentlerinin ve
eşlik eden hastalıkların ortaya konulması için hasta-
lara direkt grafilerin yanında, hemogram, bilgisayar-
lı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme
(MRG), elektromiyografi (EMG), ekokardiyografi ve
batın ultrasonografi incelemelerinin uygulanması ye-
rinde olacaktır (24,25). Bu tetkiklerin arasında BT’nin
Tablo 1. Poland sendromunun komponentleri.
Major komponent
∑ Pektoralis major kasının agenezi(parsiyel/komplet)
Minör komponentler
∑ Kas agenizileri/hipoplazileri (Pektoralis minör, serratus
anterior, latissimus dorsi, eksternal oblik)
∑ Kaburga defektleri(kaburga agenezisi/hipoplazisi,
pektus ekskavatum/karinatum)
∑ Cilt anormallikleri (Cilt altı dokusu yokluğu/hipoplazisi,
aksiler/pektoral alopesi)
∑ Meme, memebaşı patolojileri (Hipomastia, hipotelia,
amastia, atelia, politelia)
∑ El ve parmak anomalileri (el hipoplazisi, acheira,
sindaktili, brakidaktili, brakisindaktili, adaktili)
Tablo 2. Poland sendromuna eşlik eden anomaliler.
∑ Sprengel deformitesi
∑ Moebius sendromu
∑ Klippel-Feil sedromu
∑ Bonnevie-Ullrich sendromu
∑ Morning glory sendromu
∑ Dekstrokardia
∑ Atrial septal defekt
∑ İktiyozis
∑ Skolyoz
∑ Kan ve lenf sistemi Lösemi, lenfoma, trombositopeni,
sferositoz
∑ Genitoüriner sistem anomalileri (renal agenezis,
inmemiş testis, over yetmezliği)
katkısı tartışmasız çok önemlidir. Tanısal değeri yanın-
da alınan üç boyutlu görüntüler ile uygulanacak teda-
vinin planlanmasına imkan vermektedir (Resim 6,7).
BT ile sendromda etkilenen torakal kasların özellikle
de tedavide en sık kullanılan latissimus dorsi kasının
değerlendirilmesi önemlidir. (13-15).

Resim 5. Parmaklarda kısalığın (brakidaktili) ve parmak-
ların yapışıklığın (sindaktili) birlikteliği (brakisindaktili)
görülmektedir (Doç.Dr. Nurettin Yiyit’in arşivinden alın-
mıştır).
128
Resim 6. Aksiyel bilgisayarlı tomografi görüntüleri solda
pektoral kasların yokluğunu ve kaburga defektini gös-
termektedir (Doç.Dr. Nurettin Yiyit’in arşivinden alınmış-
tır).
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 7. 3 boyutlu bilgisayarlı tomografi görüntüleri
sağda pektoral kasların yokluğunu göstermektedir (Doç.
Dr. Nurettin Yiyit’in arşivinden alınmıştır).
Poland sendromuyla birliktelik gösterdiği bilenen çok
sayıda hastalık vardır. Bunlar içinde Poland sendromu
ve dekstrokardi birlikteliği en dikkat çekici olanıdır
(Resim 3). Bu hastalarda dekstrokardi görüntüsü ol-
masına karşın situs inversus totalis bulunmaz. Sağ
hemitoraksa kaymış kalp görüntüsü olan bu hasta-
larda bir kardiyak dekstropozisyon söz konudur. İzo-
le dekstrokardi nadir olup 1:30.000 gibi oldukça dü-
şük bir oranda görülmektedir. Diğer yandan Poland
sendromlu hastaların %11,5’inde izole dekstrokardi
görülmektedir. Çok nadir iki hastalığın bu denli yük-
sek oranda birlikteliği üzerinde durulması gereken
bir konudur. Daha da önemlisi izole dekstrokardi
tanısı almış olanlarda doğumsal kalp hastalığı %96
oranında izlenir iken, Poland sendromu hastası olan
dekstrokardili hastalarda doğuştan kalp hastalığı yok
denecek kadar azdır. Poland sendromunda sağ tara-
fın %60-75 oranında tutulduğu bildirilmiştir. Farklı
olarak günümüze kadar bu kombinasyonu gösteren
hastaların hepsinde Poland sendromu sol taraf yer-
leşimlidir (26). Bu hastaların tamamında sol Poland
sendromuna ilave olarak en az iki kaburga defektinin
bulunduğu bildirilmiştir. Böylelikle rahim içi basınca
direnemeyen fetüsün göğüs duvarı nedeni ile kalbin
sağa doğru kaydığı hipotezini savunan bir makale
mevcuttur. Diğer yandan dekstrokardi nedeniyle Po-
land sendromunun geliştiğini savunan yazarlar da
bulunmaktadır. Sepulveda sol Poland sendromlu ve
izole dekstrokardili doğan bir bebeğin rahim içi ta-
kiplerinde kalbin normal pozisyonda iken gebeliğin
ilerleyen dönemlerinde kalbin sağa kaydığını gös-
termiştir (28). Tarafımızdan sol Poland sendromu ve
129
Bölüm 21: Poland Sendromu ve Cerrahi Tedavisi
dekstrokardi izlenen 8 hasta bildirilmiş olup kaburga
defekti olmayan hastalarda da bu durumun gelişebi-
leceğini bildirdik. Hipoplazik olan sol hemitoraksın
küçük volümü nedeniyle kalbin zamanla sağa kaydı-
ğını düşünmekteyiz (26).
Möbius sendromu (doğuştan kraniyal sinir paralizisi),
Klippel-Feil sendromu (doğuştan vertebra defektleri,
kısa boyun) ve Sprengel deformitesi (doğuştan yük-
sek ve küçük skapula) Poland sendromu ile sık bir-
liktelikleri bildirilen diğer önemli anomalilerdir. Bu
hastalıkların etyolojilerinin aynı olduğunu düşündü-
ren ve erken embriyonik dönemde subklaviyen arter,
vertebral arterler ve dallarında kan akımının geçici
kesintiye uğraması ile açıklayan bir hipotez mevcut-
tur. Bu hipotezden yola çıkarak tüm bu hastalıklar,
arter tedarik bozulması dizisi (artery supply disruption
sequence) olarak tanımlanmıştır (13). Sprengel de-
formitesi ile Poland sendromunun birlikteliği sıklıkla
rapor edilmiştir. Bu birliktelik için herhangi bir oran
yayınlanmamıştır. Tecrübemiz bu iki anomalinin tah-
min edilenden çok daha yüksek bir oranda birliktelik
gösterdiği yönündedir.
CERRAHI TEDAVI
Poland sendromlu hastalarının tamamında etkilen-
miş olan pektoralis majör kasının yokluğu diğer kaslar
tarafından bir Resimde kompanse edilmiştir. Bu ne-
denle belirgin bir fonksiyon kaybı beklenmez. Hasta-
larda estetik kaygılar öne geçmiştir. Poland sendromu
hastalarının tedavi taleplerinin büyük bir kısmını vü-
cut simetrisinin sağlanması oluşturmaktadır. Tedavi
farklı cerrahi yöntemler veya bu yöntemlerin kombi-
nasyonundan oluşmaktadır. Seçilecek tedavi yöntemi
kadar preoperatif değerlendirme de önemlidir. Has-
talar hemokoagülasyon bozuklukları açısından de-
ğerlendirilmelidir. Trombositopeninin sendroma eşik
edebileceği bildirilmiştir. Göğüs duvarı defekti olan
hastalarda paradoksal solunumdan kaçınmak için
çift lümenli entübasyon ve pozitif basınçlı ventilas-
yon tercih edilmelidir. Malign hipertermi ve kardiyak
arrest riski açısından anestezik ajan seçiminde özenli
yaklaşılmalıdır (31).
AMELIYATIN ZAMANLAMASI
Ameliyat için en uygun dönem, estetik kaygı ön plan-
da ise optimum simetri sağlamak ve nükslerin önüne
geçmek için gelişim sürecinin tamamlandığı yaşlar-
dan sonra olmalıdır. Hastaların birçoğunda simetrik
görünüm otolog yağ enjeksiyonu ile sağlanabilir. De-
formitesi belirgin olan hastalarda tanımlanmış diğer
yöntemlere ilave olarak yağ injeksiyonu daha etkili bir
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

Resim 8. Sol Poland sendromu tanısı almış hastanın

pektoral bölgesinin görüntüsü (Doç.Dr. Nurettin Yiyit’in Resim 10. Göğüs duvarı defekti (Doç. Dr. Nurettin Yiyit’in
arşivinden alınmıştır). şahsi çizimidir).

erken yaşta kas transferi önerisi de literatürde mev-

cuttur (33).
Hastalara fonksiyon kazandıran sindaktili düzeltme
ameliyatı gibi ele yönelik cerrahi işlemler olabildiğin-
ce erken yapılmalıdır.

GÖĞÜS DEFEKTI BULUNAN

HASTALARIN TEDAVISI
Hastaların göğüs duvarındaki defekt alanının bü-
yüklüğüne göre uygulanacak yöntem seçimi yapılır.
Kalp ve akciğer gibi hayati organları koruma altına
Resim 9. Sol Poland sendromu tanısı almış olan hastanın almak gerektiğinden ve paradoksal solunum gelişme
silikon implant ile göğüs duvarı konturu düzeltilmiş gö- ihtimali olduğundan bu hastaların cerrahi tedavile-
rüntüsü (Doç.Dr. Nurettin Yiyit’in arşivinden alınmıştır). ri geciktirilmemelidir (Resim 10). Split kosta grefti,
marleks yama, veya marleks yama sandöviç teknikleri
sonuç verebilir (3). Bildirilmiş alternetif bir yöntemde tek başına veya latissimus dorsi kas transpozisyonu
injekte edilebilen polimerik poliakrilamid çözeltisidir. kombinasyonu ile uygulanmaktadır (Resim 11-15).
Bu materyeli kısa sürede vücut sınırlar ve migrasyon
riski ortadan kalkar (32). En çok tercih edilen yöntem
ise kişiye özel üretilen silikon implantlardır. (Resim
8,9). Bu implantların uygulaması kolay komplikasyon
oranı oldukça düşüktür. Lakin üretimi için belirli za-
man gerektirmektedir (3).
Bu hastalar içinde göğüs duvarı defekti nedeniyle
akciğer herniyasyonlu hastaların ameliyatları bekle-
tilmemelidir (Resim 10). Kaburga defektleri hastanın
yaşına bakılmazsınız ameliyat edilebilir. Kas transferi
ilave edilecekse puberte sonrasını beklemek yerinde
olacaktır. En son mamoplasti yapılmalıdır. Gelişim sü-
recini tamamlamış hastalarda bu işlemlerin hepsi aynı
anada yapılabilir (2). Farklı olarak tek taraflı pektoral
Resim 11. Göğüs duvarı defektinin sağlam taraftan alı-
kasların traksiyon etkisi ile deformite yaşla daha da nan kaburga ile hazırlanmış split kaburga grefti ile tamiri
belirginleşebilir fikrinden yola çıkılarak olabildiğince (Doç. Dr. Nurettin Yiyit’in şahsi çizimidir).
130
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 21: Poland Sendromu ve Cerrahi Tedavisi

erneği
Tü
1998

Resim 12. Göğüs duvarı defektinin alt ve üst kaburga

kullanılarak tamiri (Doç. Dr. Nurettin Yiyit’in şahsi çizimi-
dir). Resim 15. Göğüs duvarı defektinin latissimus dorsi kas
flebi ile tamiri (Doç. Dr. Nurettin Yiyit’in şahsi çizimidir).

rafa göre karşı hemitorakstaki sağlam kaburgalardan

Resim 13. Göğüs duvarı defektinin yama (mesh) ile ta-
miri (Doç. Dr. Nurettin Yiyit’in şahsi çizimidir).
Resim 14. Latissimus dorsi kas flebi hazırlanması (Doç.
Dr. Nurettin Yiyit’in şahsi çizimidir).
Split kosta grefti genellikle defektin bulunduğu ta-
131
alınır (Resim 11). Kaburgadan kemik greftini fikse et-
mek için ameliyatta sternuma delikler oluşturulur ve
bu deliklerden geçirilen süturlar ile greft sternuma
fikse edilir. Greftin diğer ucu kürete edilen defektif ka-
burgaların uçuna süture edilir. Defekt için yama kul-
lanıldığı durumlarda yamanın kenarlarından süture
edilerek gergin olarak fikse edilmesi uygun olacaktır
(Resim 13). Kaburga ve yamanın birlikte kullanılma-
sı halinde birbirine süture edilmesi yerinde olacaktır.
Poland sendromunun tuttuğu hemitoraksta genel-
likle cilt ve cilt altı dokusu gelişmemiş olduğundan
uygulanan tekniğe ilave olarak latissimus dorsi kası
transferinin eklenmesi daha etkin bir sonuç doğura-
bilir (Resim 14,15) (3). Erken yaşlarda yama gibi yapay
malzemelerle desteklenen defekti olan hastalarda bu
alanın gelişim sürecine katılmaması başka bir defor-
mite nedeni olacağı aşikardır. Bu durumlarda kullanı-
labilecek vertikal ekspanse olabilen kaburga implantı
kullanılması uygun olacaktır (34).
Poland senromlu hastaların kaburga defektleri genel-
likle ön kısımda ve sıralı iki kaburganın etkilenmesi
şeklindedir. Bu kaburgaların alt ve üstündeki sağlam
kaburgaların ön kısımları kullanılarak düzeltme işlemi
yapılabilir. Anteriorda bulunan bu defekt alanın alt ve
üstündeki kaburgalar sternum ucu sağlam kalacak
Resimde lineer Resimde ortadan bölünür. Bölünen
kaburgaların defekt tarafında kalan uçları aplazik ka-
burgaların ucuna süture edilir (Resim 11) (2).
Göğüs duvarında hipoplazik kaburgalar nedeniyle
oluşmuş bir çöküklük görüntüsü beklenen durumken
sternum rotasyonu neticesinde karşı tarafta pektus
karinatum deformitesi de görülebilir. Subperikond-

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 16. Sol Poland sendromlu hastanın görüntüsü
(Doç.Dr. Nurettin Yiyit’in arşivinden alınmıştır).
Resim 17. Sol Poland sendromlu hastanın latissimus
dorsi kas transferi sonrası görüntüsü (Doç.Dr. Nurettin
Yiyit’in arşivinden alınmıştır).
riyal rezeksiyon ve elevasyon ile hipoplazik kaburga-
lara düzeltme yapılabilir. Gerektiğinde yama ile des-
tekleme yapılabilir. Sternum da kama osteotomilerle
düzeltilebilir (2).
Poland sendromu tanısı almış hastalar için sıklıkla ter-
cih edilen ameliyat latissimus dorsi kas transferidir. Bu
yöntem ile göğüs duvarı kontur bozukluğunu düzelt-
mek ve olmayan pektoral kas kitlesini fonksiyonel bir
kas transferi ile çözmek tercih edilebilir (Resim 16,17).
Daha çok uygulama latissimus dorsi kasının arter ve
ven pedikülü ile siniri korunarak ada flebi şeklinde
pektoral bölgeye taşınması şeklindedir (3). Latissimus
dorsi kasının da sendroma dahil olup hipoplazik veya
atrofik olabileceği akıldan çıkarılmamalı ve ameliyat
öncesi radyolojik olarak incelenmelidir. Alternatif ola-
rak sırasıyla karşı taraf latissimus dorsi kasının serbest
132
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 18. Sol Poland sendromlu hastanın sindaktili dü-
zeltme ameliyatından sonraki görüntüsü (Doç.Dr. Nuret-
tin Yiyit’in arşivinden alınmıştır).
transferi, rektus abdominis kasının transferi ve de üst
gluteal flep düşünülebilir. Latissimus dorsi kasının
sendrom nedeniyle etkilenmesi dışında koltuk değ-
neği kullanımı veya spor gibi nedenler ile de transfere
uygun olmadığı hastalar olabilir. İlave olarak rektus
abdominisin segmenter inervasyonu olduğu bilin-
melidir (7).
EL ANOMALILERININ TEDAVISI
Poland sendromlu hastalarda en sık karşılaşılan ano-
malilerden biri sindaktilidir. Bu nedenle en sık uygu-
lanan ameliyat parmak yapışıklıklarının ayırılmasıdır
(Resim 18). Bu işlem fonksiyon bozukluğuna meydan
vermemek için olabildiğince erken yapılmalıdır. Diğer
bir fonksiyonel katkısı olan ameliyat da parmak yok-
luğunda uygulanan ayak parmağı transferidir. El veya
ekstremite yokluğu ve ileri derecede hipoplazi gibi
fonksiyonel anlamda yapılabilecek uyulama bulun-
mayan hastalarda tercih edilebilecek yöntem protez
uygulamalarıdır. Günümüzde sınırlı el fonksiyonları
sağlayan miyoelektrik protez uygulamalarının başarılı
sonuçları duyurulmaya başlanmıştır (35).
ASIMETRIK MEME VE MEME BAŞI
TEDAVISI
Poland sendromu hastalarında meme ve meme başı
anomalilerinin birçok varyantı görülebilmektedir. Bu
hastaların tedavisinde amaç karşılıklı simetriyi sağla-
maktır. En sık görülen tek taraflı meme hipoplazisi-
dir ve silikon protezler ile tedavi etmek mümkündür
(Resim 19,20). Çok ileri düzeyde olan hipoplazilerde
tek başına silikon kullanmak yeterli olmayabilir. Sili-
kon protez uygulanması öncesinde doku genişletici
(ekspander) ile hazırlık yapılması yerinde olacaktır.
Bu hastalarda meme dokusu hipoplazi veya yokluğu
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 19.Sağ Poland sendromu nedeniyle meme asi-
metrisi olan hastanın görüntüsü (Doç.Dr. Nurettin Yiyit’in
arşivinden alınmıştır).
Resim 20. Her iki memeye farklı boyutta silikon implant
uygulanarak simetri sağlanan hastanın görüntüsü (Doç.
Dr. Nurettin Yiyit’in arşivinden alınmıştır).
yanında cilt ve ciltaltı dokunun zayıf olması doğaldır.
Bu durumda uygulanan silikon protez doğallıktan
uzak bir görüntü verebilir. Zamanla cilt erozyonu gibi
komplikasyonların ortaya çıkması söz konusu olabilir.
Bu tür sıkıntıları engellemek adına en sık başvurula-
bilecek yöntem silikon protezi latissimus dorsi kası
transferi ile birlikte uygulayıp kasın altına yerleştir-
mektir (36). Bir diğer alternatif ise protezin aselüler bir
dermal matriks içinde yerleştirmektir (37). Silikon pro-
tez öncesinde cildin yeterli ekspanse edilemeyeceği
tespit edilmişse kas transferi muskülokütanöz flep
olarak yapılmalıdır. Doku genişletici kullanılan hasta-
larda kasın atrofiye gitmesinin önüne geçmek için kas
transferi ikinci seansa bırakılmalıdır (36).
Sağlam olan vücut tarafındaki meme bazı durumlar-
da optimum simetri sağlamak için küçük bir protez ile
desteklenebilir (Resim 20). Sendromun etkilemediği
taraftaki memede sarkma söz konusu ise mastopeksi
(meme dikleştirme), meme hipertrofik ise redüksiyon
mamoplasti (meme küçültme) yapılmalıdır. Aynı za-
manda hastalarda aerola ve meme başı da tutulmuş
olabilir. Bu hastalarda simetrik görünüm sağlamak
amacıyla sağlam tarafta aerolanın bir kısmını içine
alacak Resimde sirküler olarak deri çıkarmak, etkile-
nen tarafta aerolanın yokluğu varsa dövme yaptırıla-
133
Bölüm 21: Poland Sendromu ve Cerrahi Tedavisi
rak, meme başı rekonstrüksiyonu veya redüksiyonu
yapılarak simetri sağlanabilir (36).
Meme ve meme başı simetrisi sağlamak için yapıla-
cak işlem hastanın sahip olduğu anomalilere özel be-
lirlenmelidir. Sendromun etkilemediği tarafta jineko-
mastisi olan bir hasta bildirilmiştir. Bu hastanın vücut
simetrisi jinekomasti düzeltme ameliyatı yapılarak
sağlanmıştır (38).
Sonuç olarak Poland sendromu tek taraflı pektoral ka-
sın yokluğu ile aynı taraf hemitoraksta ve yine aynı ta-
raf ekstremitede daha önce tanımlanmış komponent-
lerden bir veya daha fazlasının birlikte görüldüğü bir
anomalidir. Tanı almış olan hastanın durumunu ve de
tedavide uygulanacak yol haritasını sendroma katılan
komponentler belirlemektedir. Hastaların yakınmala-
rında daha çok estetik kaygılar ön plana çıkmaktadır.
Tedavi stratejisinde öncelikli hedef başta akciğer ve
kalp olmak üzere hayati organları korumak olmalıdır.
Göğüs kafesinin stabilitesi ve de maksimum simetrik
vücut görünümü kazandırmak tedavinin asıl ama-
cıdır. Bu amaç doğrultusunda mümkün olduğunca
fonksiyonları korumak hedeflenmelidir.
KAYNAKLAR
1. Yiyit N, Isıtmangil T, Öksüz S. Clinical Analysis of 113
Patients with Poland Syndrome. Ann Thorac Surg 2015;
99: 999-1004.
2. Fokin AA, Robicsek F. Poland’s syndrome revisited. Ann
Thorac Surg 2002; 74: 2218-25.
3. Yiyit N. Poland Sendromu. Turk Gogus Kalp Dama 2015;
23: 413-421.
4. Yiyit N, Işıtmangil T, Saygın H. Eight patients with mul-
tiple bilateral thoracic anomalies: a new syndrome or
bilateral Poland’s syndrome? Ann Thorac Surg 2014; 97:
1758-63.
5. Karnak I, Tanyel FC, Tunçbilek E, Unsal M, Büyük-
pamukçu N. Bilateral Poland anomaly. Am J Med Genet
1998; 75: 505-7.
6. Yiyit N. Definition Of The Inclusion Criteria Of Poland’s
Syndrome. Ann Thorac Surg 2014; 98: 1886.
7. Tweedy J. On a case of absence of the thoracic portion
of the pectoralis major and the whole of the pectorails
minor. Lancet 1873; 101: 443.
8. Darian VB, Argenta LC, Pasyk KA. Familial Poland’s syn-
drome. Ann Plast Surg 1989; 23: 531-7.
9. Abu Jamra FN, Akel SR, Shamma AR. Repair of major
defect of the upper extremity with a latissimus dorsi
myocutaneous flap: a case report. Br J Plast Surg 1981;
34: 121-3.
10. Pereira LH, Sabatovich O, Santana KP, Picanço R, Ste-
rodimas A. Surgical correction of Poland’s syndrome in
males - a purposely designed implant. J Plast Reconstr
Aesthet Surg 2008; 61: 393-9.
11. Stevens DB, Fink BA, Prevel C. Poland’s syndrome in one
identical twin. J Pediatr Orthop 2000; 20: 392-5.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

12. van Steensel MA. Poland anomaly: not unilateral or bi- 32. Lahiri A, Waters R. Experience with Bio-Alcamid, a new
lateral but mosaic. Am J Med Genet A 2004; 125A: 211- soft tissue endoprosthesis. J Plast Reconstr Aesthet
2. Surg 2007; 60: 663-7.
13. Bavinck JN, Weaver DD. Subclavian artery supply dis- 33. Anderl H, Kerschbaumer S. Early correction of the tho-
ruption sequence: hypothesis of a vascular etiology for racic deformity of Poland’s syndrome in children with
Poland, Klippel-Feil, and Möbius anomalies. Am J Med the latissimus dorsi muscle flap: long term follow-up of
Genet 1986; 23: 903-18. two cases. Br J Plast Surg 1986; 39: 167-72.
14. Shamberger RC. Chest wall deformities. In: Shields TW, 34. Hell AK, Campbell RM, Hefti F. The vertical expandable
editor. General Thoracic Surgery. Vol I, 5th ed. Philadel- prosthetic titanium rib implant for the treatment of
phia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000. p. 535-61. thoracic insufficiency syndrome associated with con-
15. Martínez-Frías ML, Czeizel AE, Rodríguez-Pinilla E, Ber- genital and neuromuscular scoliosis in young children.
mejo E. Smoking during pregnancy and Poland se- J Pediatr Orthop B 2005; 14: 287-93.
quence: results of a population-based registry and a 35. Datta D, Kingston JE. Myoelectric prostheses in the
case-control registry. Teratology 1999; 59: 35-8. management of Poland’s syndrome. A report of 2 cases.
16. Urschel HC Jr. Poland syndrome. Semin Thorac Cardio- J Hand Surg Br 1994; 19: 659-61.
vasc Surg 2009; 21: 89-94. 36. Murphy KD, McGoldrick C, Khan K. Bioengineered tissue
17. Shamberger RC, Welch KJ, Upton J 3rd. Surgical treat- substitutes in implant extrusion. J Plast Reconstr Aes-
ment of thoracic deformity in Poland’s syndrome. J Pe- thet Surg 2009; 62: e658-60.
diatr Surg 1989; 24: 760-5. 37. Freitas Rda S, o Tolazzi AR, Martins VD, Knop BA, Graf
18. Moir CR, Johnson CH. Poland’s syndrome. Semin Pediatr RM, Cruz GA. Poland’s syndrome: different clinical pre-
Surg 2008; 17: 161-6. sentations and surgical reconstructions in 18 cases.
19. Yiyit N, Isıtmangil T, Öztürker C. The abnormalities of Aesthetic Plast Surg 2007; 31: 140-6.
trapezius muscle might be a component of Poland’s 38. Yiyit N, Noyan N, Arıbal S. A Unique Case of Poland’s
syndrome. Medical Hypotheses 2014; 83: 533-6. Syndrome Associated With Sprengel’s Deformity and
20. Martin B, Emory RE. Symptomatic macromastia in a pa- Contralateral Gynecomastia. Turk Gogus Kalp Dama
tient with Poland syndrome. Plast Reconstr Surg 2000; 2015; 23: 593-4.
106: 221-2.
21. Mahoney J, Hynes B. Concurrent Poland’s syndrome
and gynecomastia: a case report. Can J Surg 1990; 33:
58-60.
22. Spear SL, Pelletiere CV, Lee ES, Grotting JC. Anterior
thoracic hypoplasia: a separate entity from Poland syn-
drome. Plast Reconstr Surg 2004; 113: 69-77.
23. Martin LW, Helmsworth JA. The management of con-
genital deformities of the sternum. JAMA 1962; 179: 82-
4.
24. Wilson MR, Louis DS, Stevenson TR. Poland’s syndrome:
variable expression and associated anomalies. J Hand
Surg Am 1988; 13: 880-2.
25. Ferraro GA, Perrotta A, Rossano F, D’Andrea F. Poland
syndrome: description of an atypical variant. Aesthetic
Plast Surg 2005; 29: 32-3.
26. Yiyit N, Isıtmangil T, Arıbal S. Is isolated dextrocardia a
feature of leftsided Poland’s Syndrome? Turk Gogus
Kalp Dama 2015; 23: 700-7.
27. Torre M, Baban A, Buluggiu A, Costanzo S, Bricco L, Le-
rone M et al. Dextrocardia in patients with Poland syn-
drome: phenotypic characterization provides insight
into the pathogenesis. J Thorac Cardiovasc Surg 2010;
139: 1177-82.
28. Sepulveda W. Poland syndrome: a rare cause of cardiac
dextroposition in the fetus. Prenat Diagn 2009; 29: 903-
5.
29. Wilson MR, Louis DS, Stevenson TR. Poland’s syndrome:
variable expression and associated anomalies. J Hand
Surg Am 1988; 13: 880-2.
30. Legbo JN. Poland’s syndrome: report of a variant. J Natl
Med Assoc 2006; 98: 97-9.
31. Sethuraman R, Kannan S, Bala I, Sharma RK. Anaesthesia
in Poland syndrome. Can J Anaesth 1998; 45: 277-9.

134
Bölüm 22
Sternal Kleftler (Sternal Yarıklar)
Sternal Clefts

Dr. Abidin Şehitoğulları*

Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Sakarya, Türkiye

ÖZ
Sternal kleft (SK), sternumun farklı uzunlukta ve pozisyonda orta hat defekti olarak kendini gösteren sternal füzyon
defekti ile karakterize nadir bir idiopatik konjenital torasik malformasyondur. Birinci basamak tedavi, yenidoğan döne-
minde cerrahi defekt kapanmasıdır. Cerrahi öncesi muayenede, özellikle kardiyak defektler olmak üzere yaygın ilişkili
malformasyonlara odaklanılmalıdır. Erken onarım daha iyi sonuçlar verir.
Anahtar Kelimeler: sternal kleft, malformasyon

ABSTRACT
Sternal cleft (SC) is a rare idiopathic congenital thoracic malformation characterized by a sternal fusion defect, which
manifests itself as a midline defect of the sternum of different lenght and position. First-line treatment is the surgical
defect closure in the neonatal period. Presurgical examination has to focus on common associated malformations, in
particular cardiac defects. Early repair may yield better results.
Key Words: sternal cleft, malformation

GİRİŞ lar oluşturulur (3). Sabiston, 1958’de, çoklu bilateral

Sternal kleft (SK) sternal çubukların tamamen veya
kısmi birleşme yetersizliğinden oluşan nadir doğum-
sal bir anomalidir. Aynı zamanda bifid sternum veya
sternal fissür olarakta bilinmektedir. Etiyolojisinde rol
oynayan etkenler tam olarak kesinlik kazanmamıştır.
Altı ile dokuzuncu gestasyonel haftalar arasında me-
zodermal yapıların gelişmesini etkileyen bir sebep
sonucu oluştuğu düşünülmektedir. İzole formu iyi
prognozludur.
Sternal yarıkların ilk vakası 1743 yılında bildirilmiştir
(1). Maier ve Burten 1943 yılında 11 aylık bir bebek-
te sternal yarıkların ilk primer kapatılmasını sağla-
dı ve göğüs en esnek olduğunda bebeklikte erken
onarımın önemini vurguladı (2). Marcello ve ark. iki
hastaya yaşamlarının 14 ve 28. gününde iken yapı-
lan onarımı bildirdiler. Bebeklik döneminde, sternu-
mun alt kısmından bir sagittal kama çıkarılarak kısmi
yarıkla komple bir kemiğe dönüştürüldükten sonra
sternumun direkt yaklaştırılması sağlanır, taze kenar-
kayan kondrotomilerin kullanımını geliştirdi. Bu, yaşlı
hastalarda dahili organ sıkışmasını azalttı. Daha sonra
periost flepleri, kıkırdak ve kas mobilizasyonları gibi
başka teknikler de geliştirildi (4). Ravitch (1983) ster-
nal defektleri üç ana gruba ayırmıştır: ilişkili anomali-
ler olmadan yarık sternum, gerçek ektopya cordis ve
Cantrental pentalojisi (5).
ETIYOLOJI
Sternum, gelişmekte olan göğüs duvarının her iki
yanında bulunan iki yanal plak mezodermden hücre-
lerin medial migrasyonu ile oluşur. Bu işlem intraute-
rin yaşamın 10. haftasında tamamlanır (6). Genellikle
gestasyonun 8. haftasında bu füzyon gerçekleşmezse
sternal yarık oluşur. Yarık göğüs kafesi, en sık görü-
len alt grup olup, 50.000 ila 100.000 canlı doğumda
1’dir ve tüm ön göğüs duvarı malformasyonlarının
%0,15’ini temsil eder. Metilkobalamin eksikliği, ge-
belik sırasında alkolün kötüye kullanımı ve HOX-B4

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Abidin Şehitoğulları. Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Sakarya, Türkiye.
E-posta: abidin_sehitoglu@yahoo.com 
Telefon: 0 505 7591095

135

Göğüs Duvarı Deformiteleri
geninde bir bozulma gibi bir kaç nedeni, fare model-
lerinde öne sürülmüştür (6,7).
KINIK
Yarık sternum göğüs kemiğinin konkav bir defekti
olarak ortaya çıkmakta, bu da öksürme ya da valsalva
manevrasıyla paradoksal olarak inspirasyonda derin-
leşmekte ve expirasyonla şişmektedir. Defektin şekli
dar bir U’dan geniş bir V’ye değişir ve genişliği 2 ile
6 cm arasında değişebilir. Kalbin pulsasyonu genel-
likle ince ve bazen ülserli ciltten görülür (8). Defektin
üst sınırından akciğer herniasyonu oluşabilir. Ksifoid
prosesinden göbeğe ulaşan bir orta hatta pigment-
li raphe yaygındır. Bir omfalosel veya umblikal herni
bulunması sıktır. Ventriküler septal defekt veya fallot
tetralojisi gibi intrakardiak anomaliler sternal kleft ile
görülebilir. Kraniofasial hemanjiomlar ile birlikteliği
de sıktır (9).
Sternal kleftin dört ana tipi vardır. Süperior sternal
kleft, bu malformasyonların en sık tipidir, manubrium
ve sternum korpusunun üst kısmı ve genellikle dör-
düncü interkostal aralık seviyesine kadar uzanır (Re-
sim 1). Kalp normal pozisyondadır ve perikard, plevra,
diyafragma intaktır. Subtotal sternal kleft, manubri-
um ve sternumun çoğunu içerir ve krisif proseslerde
sadece (15 mm ye kadar) kıkırdak köprüsü bırakır.
Total sternal kleft vakalarında sternum çubukları or-
tadan tamamen ayrıktır (Resim 2). Bu anomalilerin en
az sıklıkta olan tipidir, sternal agenezi için yanıltabilir.
Rektus abdominus kasının geniş diyastazı sıktır. İnfe-
rior sternal kleft genellikle bir omfalosel veya omfalo-
sel benzeri abdominal defekti kapsayan Cantrell pen-
talojisinde oluşur, hilal şeklindeki anterior diyafragma
Resim 1. Dört aylık bir çocukta süperior sternal kleft gö-
rünümü (Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerra-
hisi AD Arşivinden).
136
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Resim 2. Komplet konjenital sternal kleft. BT’de, sternal
çubukların füzyon eksikliği görülmektedir (www.radiog-
raphia.ru/node/4763).
kusuru ve perikarddaki delik perikardio-peritoneal
iletişimi sağlamaya izin verir. Cantrell pentalojisi aynı
zamanda sıklıkla atriyal veya ventriküler septal defekt,
fallot tetralojisi ve sol ventriküler divertikülum gibi
değişik intrakardiyak anomaliler ile birliktedir (9,10).
TANI
Sternal kleft tanısı genellikle neonatal dönemde ins-
peksiyon ve palpasyonla konulabilmektedir. Görün-
tüleme yöntemleri ise ek malformasyon araştırılma-
sında faydalıdır. Hastalığın asemptomatik olabilmesi
nedeniyle prezentasyonu neonatal dönemden eriş-
kin döneme dek uzamaktadır. Kleft sternumda defekt
çoklukla üst taraflardadır ve kalp normal yerindedir.
Deri sıklıkla sağlamdır. Kalpte fonksiyon bozukluğu,
bebeğin ağlaması sırasında, kalbin yarıktan dışarı
bombeleşmesi nedeniyle oluşur (11). Tüm hastalar-
da fizik muayene, paradoksal bir orta hat torasik ka-
barcığı (ekspirasyon sırasında mediastinal iç organın
çıkması) dikkati çeker. Cerrahi tedavi uygulanmazsa,
SK’li hastalar bozulmuş gaz alışverişi yapabilir, dispne
ve öksürük gibi solunum semptomları gösterir veya
göğüs enfeksiyonları gelişebilir (8).
TEDAVI
Sternal kleft birkaç nedenle düzeltilmelidir (12);
a) Mediastinal yapıların kemik korunması eksikliği,
kalbi ve büyük damarları travmaya karşı savunma-
sız hale getirir,
b) Çıkıntılı bir kalbin görünümü hasta ve ebeveyn
için rahatsız edicidir,
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 22: Sternal Kleftler (Sternal Yarıklar)

erneği
Tü
1998

c) Kusurun zamanla genişlemesi görünümünü kötü-

leştirir ve düzeltilmesi daha zorlaşır,
d) Bir dermoperikardial sinüs olması perikardial en-
feksiyona yol açabilir,
e) Göğüsün paradoksik respiratuar hareketi dispneyi
uyarır ve tekrarlayan respiratuar enfeksiyonlara
yatkınlık kazandırır,
f ) Venöz dönüşü bozarak kardiyak fonksiyonları etki-
ler,
g) Umblikal herni ve rektus kası diastazı düzeltmeyi
gerektirir ve eşzamanlı onarım yapılabilir.
Düzeltme yenidoğan periodunda yapılmalıdır. Ver-
tikal veya transvers kesi ile girişim yapıldıktan sonra
sternum parçalarına ulaşılır. Kenarlarından periost fle-
bi yapılır ve iki uç PDS dikişlerle birleştirilir. Bu sırada
monitorizasyonda kalbin sıkışması kontrol edilmeli-
dir (12-14) (Resim 3a,b). Genellikle, bebeklik çağında Resim 3b. Sternal çubukların tamamen birleştirilmesi
(Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi AD
yapılan düzeltmelerde kalpte bir sıkışma yaşanmaz.
arşivinden).
İleri yaş grubundaki çocuklarda primer kapatma sı-
rasında, monitörde hipotansiyon ve bradikardi ile
kendini gösteren, kalpte sıkışma görülebilir. Bu du- Defektin rekonstrüksiyonunda özellikle çok genişse
rumda kondrotomi şeklinde kartilaj kaydırmaları ya veya erişkin hastalarda otolog kemik grefti, politet-
da alt kartilajlardan alınacak parçaların greft olarak rafloroetilen yamalar, polipropilen yamalar veya ti-
kullanılması uygulanır. Bu yöntemle göğüs kafesi ge- tanyum plaklar gerekebilir. Mediastinal alanın akut
nişletilerek baskı ortadan kaldırılır (15,16). Kardiyak ve azalması; kalbin sıkışması olasılığı nedeniyle ilk posto-
aortik malformasyonların eşzamanlı tamiri mümkün- peratif gün en kritik noktadır. Bu, hastanın kardiyores-
dür. Daha ileri yaşlarda göğüs sertleştiğinden ve daha piratuar durumunun dikkatli bir şekilde izlenmesini
karmaşık onarım yöntemleri gerektirebileceğinden zorunlu kılmaktadır (11,18).
cerrahi onarım daha zor olur (11, 17).
SONUÇLAR VE KOMPLIKASYONLAR
Sternal yarıkların uygun onarımı, normal şekle sa-
hip sağlam bir ön göğüs duvarı ile sonuçlanmalıdır.
Huni göğüs deformitesinin gelişimi gibi daha az tat-
min edici sonuçlar nadirdir ve daha sonra daha faz-
la düzeltme gerektirebilir. Düzeltme yeterli olmazsa,
boynun tabanından herniasyon oluşabilir. Tortikolis,
postoperatif erken dönemde ortopedik bir yaka takıl-
masıyla engellenebilir (11,19).

Resim 3a. Sternal çubukların serbestleştirildikten sonra
yaklaştırılması (Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs
Cerrahisi AD arşivinden).
KAYNAKLAR
1.  De Torres JI. London: KLI; 1739; Extract of a Letter from
Jos. Ignat. De Torres, MD to the Royal Society, Con-
taining the Extraordinary Case of the Heart of a Child
Turned Upside Down. Philosophical Transactions; pp.
1740–1. 776-8.
2. Burton JF. Method of correction of ectopia cordis. Arch
Surg 1947; 54: 79-84.
3. Domini M, Cupaioli M, Rossi F, Fakhro A, Aquino A, Chie-
sa PL. Bifid sternum: neonatal surgical treatment. Ann
Thorac Surg 2000; 69: 267-9. 

137
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Göğüs Duvarı Deformiteleri

erneği
Tü
1998

4. Sabiston DC. The surgical management of congenital

bifid sternum with partial ectopia cordis. J Thorac Surg
1958; 35: 118-22.
5. Ravitch MM. Disorders of the sternum and the thoracic
wall. In Sabiston DC Jr, Spencer FC eds. Gibbon’s Sur-
gery of The Chest. 4th edn. Philadelphia; WB Saunders.
1983; 318-363.
6. Shamberger RC, Welch KJ. Sternal defects. Pediatr Surg
Int 1990; 5: 156-64.
7. Klein T, Kellner M, Boemers TM, Detlefsen BM. Surgical
repair of a superior sternal cleft in an infant. Eur J Pedi-
atr Surg Rep 2015; 3: 64-7.
8. Eijgelaar A, Bijtel JH. Congenital cleft sternum. Thorax
1970; 25: 490-8.
9. Gorlin RJ, Kantaputra P, Aughton DJ, Mulliken JB.
Marked female predilection in some syndromes asso-
ciated with facial hemangiomas. Am J Med Genet 1994;
52: 130-5.
10. Fokin AA. Cleft sternum and sternal foramen. Chest Surg
Clin N Am 2000; 10: 261-76.
11. Yavuzer Ş. Toraks Deformiteleri. Yüksel M, Kaptanoğlu M;
editör. Pediatrik Göğüs Cerrahi. Turgut Yayıncılık. 2004.
P: 228-230.
12. Fokin AA, Robicsek F. Management of chest wall defor-
mities. In: Franco KL, Putnam Jr JB, editors.  Advanced
therapy in thoracic surgery. 2nd ed. Hamilton: BC Deck-
er; 2005. p. 145e62.
13. Bayarogullari H, Yengil E, Davran R, Aglagul E, Karazin-
cir S, Balci A. Evaluation of postnatal development and
variations of sternum using multi-detector computed
tomography. Diag Intervent Radiol 2014; 20: 82-9.
14. Torre M, Rapuzzi G, Carlucci M, Pio L, Jasonni V. Phe-
notypic spectrum and management of sternal cleft: lit-
erature review and presentation of a new series. Eur J
Cardiothorac Surg 2012; 41: 4-9.
15. Muthialu N. Primary repair of sternal cleft in infancy us-
ing combined periosteal flap and sliding osteochondro-
plasty. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2013; 16: 923-5.
16. De Campos JR, Das-Neves-Pereira JC, Velhote MC, Ja-
tene FB. Twenty seven-year experience with sternal
cleft repair. Eur J Cardiothorac Surg 2009; 35: 539-41.
17. Nichols JH, Nasr VG. Sternal malformations and anes-
thetic management. Paediatr Anaesth  2017; 27: 1084-
90.
18. Garge S, Negi A, Jain V, Singh S, Lahoti B. Sternal cleft
repair: A report of two cases and review of literature. Afr
J Paediatr Surg 2010; 7: 211.
19. Fischer H. Fissure sterno congenital mit partieller
bauchspalte. Dtsch Z Chir 1879; 12: 367-9.

138
Bölüm 23
Göğüs Duvarının az Görülen Anomalileri: Tanım ve
Tedavi
Rare Anomalies of Chest Wall: Definition and Treatment

Dr. Cemal Özçelik*, Dr Alper Avcı

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Adana, Türkiye

ÖZET
İzole kosta deformiteleri bir veya birden fazla kostanın aşırı büyümesiyle olurlar. Birçok hasta için katlanılabilir deformi-
telerdir ve fonksiyonel bozukluk göstermezler. Jeune sendromu multipl kas-iskelet görünümleriyle birlikte olan nadir
otozomal resesif bir hastalıktır. Jarcho-Levin sendromu anormal vertebral defektler, Kosta deformiteleri ve kısa gövde
cüceliği içeren klinik ve radyolojik düzensizliklerle kendini gösterir. Bu çocukların tedavisindeki temel amaç erken çocuk-
lukta toraks volümünü arttırarak akciğerin gelişmesini sağlamaktır.
Anahtar Kelimeler: Juene sendromu, Jarcho-Levin sendromu

ABSTRACT
Isolated rib deformities are caused by overgrowth of a single rib or several conjoined ribs. They can mean a sufferable
aesthetic deformity for many patients and present without functional impairment. Jeune’s syndrome is a rare autoso-
mal recessive disorder with multiple musculo-skeletal manifestations. Jarcho-Levin syndrome represents a spectrum of
clinical and radiographic irregularities including abnormal vertebral defects, rib deformities, and short-trunk dwarfism.
These abnormalities cause reduced thoracic capacity for lung development, resulting in thoracic insufficiency syndro-
me. The primary goal in the treatment of these patients is increasing thoracic volume during early childhood to encou-
ragelung development.
Key Words: Jeune’s syndrome, Jarcho-Levin syndrome

GİRİŞ gösterirler. Tek taraflı veya simetrik şekilde olabilirler.

Birçok hasta için alt toraks açıklığındaki simetrik
Göğüs duvarının nadir görülen anomalilerini Jeune
kosta deformiteleri katlanılabilir estetik deformiteler
sendromu ( asfiktik torasik distrofi) ve Jarcho-Levin
anlamına gelir. Böyle deformiteler fonksiyonel
sendromu ( spondilotorasik displazi) oluşturmaktadır.
bozukluk oluşturmazlar. Bazen yan veya yüzükoyun
Genetik geçişli olan bu sendromlarda diğer sistemle-
pozisyonda yatış esnasında kemik veya kıkırdak
rinde tutulumu olmasına rağmen prognozu ve yaşam
çıkıntının üzerine basıya bağlı ağrı şikayeti olabilir. Bu
süresini göğüs duvarının tutulumunun ağırlık derece-
tip deformiteler en sıkılıkla kıkırdak ve kemik kaburga
si belirlemektedir. Göğüs duvarı şekil bozukluğundan
geçiş bölgesinde 7. ve 10 kosta arasında yerleşirler (1).
dolayı doğum öncesi veya doğumla birlikte kolaylıkla
tanı konulan bu sendromlarda medikal tedavinin et-
kinliği, dar kavitede kalan akciğerdeki hipoplazinin JEUNE SENDROMU
neden olduğu sık enfeksiyonlar ile mücadele ile sı-
1954 yılında Jeune ve arkadaşlarının tanımladığı as-
nırlıdır. Cerrahi tedavinin amacı ise torasik boşluğun
fiksi yapan torasik distrofi (ATD) dar ve rijit bir göğüs
genişletilmesidir.
ve multipl kıkırdak kosta anomalileri ile karakterize
konjenital bir deformitedir (2). Toraks hem transvers
İZOLE KOSTA DEFORMITELERI hem de sagittal eksende dardır. Bu durumda kostala-
İzole kosta deformiteleri bir kosta veya birkaç rın horizontal yönünden dolayı solunum hareketine
birleşmiş kostanın aşırı büyümesi ile kendini katkı az olmaktadır. Karın bölgesi de daha çıkıntılı

Sorumlu Yazar*: Prof.Dr. Cemal Özçelik. Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
E-posta: cozcelik61@mail.com
Telefon: 0 505 8043890

139

Göğüs Duvarı Deformiteleri
görüldüğü için çan şeklinde bir göğüs görünümü söz
konusudur. Kostalar kısa ve kalındır ve kostokondral
bileşke yerleri nadiren ön aksiller hatta kadar uzan-
maktadır. Kıkırdak kostalar geniş ve düzensiz biçimde
oldukları için raşitik düğmeler şeklindedirler. Bu has-
talarda endokondral kemikleşme yavaş geliştiği için
kosta boyları kısa kalmaktadır. Jeune sendromunda
ayrıca kısa ve kalın ekstremiteler, kısa ve geniş kemik-
ler de vardır. Klavikulalar fiske ve eleve pozisyondadır,
iliak kemikler kare şeklindedir, pelvis küçük ve hipop-
lastiktir (3). Bazı çocuklar ayrıca böbrekler, karaciğer,
pankreas ve retina anomalilerine de sahiptirler. Bu
bozukluğun sıklığı her 100.000 ile 130000 canlı do-
ğumda 1 dir (4). Hastalardaki küçük göğüs kafesinin
doğal sonucu akciğer hipoplazisidir. En sık ve belirgin
klinik prezentasyon kısa horizontal kostaların sonucu
olarak göğüs ekspansiyonunun bozulmasıyla oluşan
alveolar hipoventilasyondur. Bu sendromda akciğer
tutulmasının derecelerine göre neonatal ölümler ya-
nında daha uzun süre yaşayanlar da yayınlanmaktadır
(3,5).
Bu nadir bozukluğu tedavi etmek için çeşitli teknik-
ler tanımlanmaktadır. Cerrahinin temel amacı toraks
volümünü genişletmek ve akciğer ekspansiyonuna
izin vermektir. Yaklaşımların çoğu iki sternal yarımı
birbirinden ayrı tutmak için sentetik veya otolog greft
interpozisyonuyla birlikte median sternotomiyi içerir.
Böylece göğüs çevresi artar ve düzelmiş akciğer eks-
pansiyonu olur. Sternumun iki yarısı arasına konan
maddeler metil metakrilatve kemik greft bankasın-
dan erişkin kemiği içermektedir (6). Çocuğun somatik
büyümesine uyum sağlamak için aşamalı prosedürler
gerekebilir (7,8).
1995’de Davis ve ark. ATD nin tedavisi için torasik la-
teral ekspansiyon tekniğini tanımladılar (9). Bu prose-
dürde, kostalar ve altta yatan dokular çakışmayacak
bir tarzda kesilir ve tedrici göğüs genişlemesine mü-
saade etmek için titanyum plaklarla fiksasyon yapılır.
Campbell ve ark. vertikal ekpandabl prostetik titan-
yum rib (kosta)(VEPTR) işlemini tanımladılar (10).
Vertikal olarak oryente edilen titanyum payandalar
kostalara ve/veya vertebranın transvers çıkıntılarına
tutturulur ve daha sonra ardışık operasyonlar ile uza-
tılarak göğüs kavitesinin progresif ekspansiyonuna
sağlanır. VEPTR ile tedavi edilen hastaların çoğu to-
rakolomber skolyozdan muzdarip hastalar olmasına
rağmen birkaç Jeune sendromlu hastada da bu yön-
tem uygulanmıştır (11).
1996 da Haller ve ark. 12 çocuktan oluşan, Ravitch
operasyonu geçirmiş, subperikondrial olarak defor-
me kartilajları kesilmiş ve transvers sternal osteotomi
140
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
yapılmış, bir ATD grubu tanımladılar (12). Ravitch ope-
rasyonu geçiren hastaların sadece küçük bir kısmında
normal göğüs duvar büyümesinin kalıcı bozulması ve
sonucunda respirasyon esnasında akciğer ekspansi-
yonunun kısıtlanması ortaya çıkmaktadır. Bu hastalar
tipik olarak hafif egzersizde bile progresif dispne ile
kendilerini gösteriler. Solunum fonksiyon testlerinde
FVC nin sadece %30-%50’si, FEV1 de predikte değer-
lerin %30-%60’ı mevcuttur.
Edinsel restriktif torasik distrofi (13) olarak da bilinen
edinsel Jeune sendromu preadolesan dönemde açık
pectus ekskavatum onarımını takiben ortaya çıkan
göğüs duvarının en şiddetli iyatrojenik deformitesidir.
Göğüs duvarındaki bu büyüyememe nedeni olarak
operasyon esnasında deforme kıkırdak kostaların aşı-
rı rezeksiyonu ve aşırı anterior osteotomiden dolayı
sternumun büyüme kemikleşme merkezinin devas-
külarizasyonuna bağlanmaktadır (12,14). Birçok olgu-
da perikondrial kılıflar ve kotsal kıkırdaklar tamamen
alınmaktadır. Ayrıca inferior kotsal kıkırdaklar sternu-
mu desteklemek amacıyla sternum altından karşılıklı
getirilip dikilebilmektedirler. Bu dokunun kıkırdak re-
jenerasyonu ve daha sonra kemikleşmesi sternum al-
tında semisirküler ban oluşumuna ve donmuş toraks
denen duruma neden olmaktadır (15).
Pektus onarımını takiben oluşan edinsel ATD nin te-
davisi tartışmalıdır. Edinsel ATD de tedavinin amacı
göğüs kafesinin genişlemesini sağlamaktır. Bu amaç-
la sternumun öne doğru yer değiştirmesini sağlamak,
sternumu iki parçaya ayırarak göğüs çapını arttırmak
veya lateral yaklaşımla toraks duvar genişlemesini
arttırmak akla gelen başlıca yöntemler olarak görül-
mektedir.
İlk zamanlarda sternumu ikiye bölerek toraks
volümünde önemli artış sağlanabileceğini önerilmişti
(16). Metil metakrilat gibi sentetik maddelerin veya
otolog kosta, femur veya fibular allograft gibi greft-
lerin interpozisyonuyla bölünen sternum parçalarının
tekrar birleşmesinin önlenmesi sağlanmaktadır (7,17).
Bazı yazarlar esasen orijinal Ravitch tipi prosedürleri
tekrar yapmaya teşebbüs ettiler. Bu re-do işlem, an-
teriordan konan açılı modifiye Rehbein klavuzunu
içermektedir, böylece sternum öne doğru yer değiş-
tirir. Bu teknik 1996 da Haller tarafından 11 çocukta
tanımlandı (12).
Lateral torasik genişleme çakışmayacak bir şekilde
kostaları keserek ve karşılıklı getirerek toraks duva-
rının genişlemesine izin verir. Yeni oluşturulan uza-
mış kostalar iyileşme fazında titanyum miniplaklarla
stabilize edilirler (9). 1998 de Weber multipl kosta
greftleri interpozisyonu ile birlikte modifiye median
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 23: Göğüs Duvarının az Görülen Anomalileri: Tanım ve Tedavi
erneği
Tü
1998
sternotomi yaklaşımını tanımladı (18). Bu yaklaşımda
sternumun iki yarısı birbirinden 4-8 cm kadar uzak-
laştırıldı ve Weber 10 hastanın 8 inde uzun dönemde
iyileşmiş solunum testleri elde etti. Phillips JDve ark.
ise modifiye Weber işlemi tanımladılar. İlk aşamada
subpektoral doku genişletici konmasını takiben, seri
salin injeksiyonları ile kas ve derinin zamanla gerilme-
si sağlanır. Birkaç ay sonra, işlemin ikinci aşamasında,
doku genişleticiler çıkarılır, sternotomi yapılarak kos-
ta greftleri alınıyor ve sternum orta hattaki ayrıştırılan
bölgeye implante edilir. İyileşmeme riskini azaltmak
için, pektoralis major ve vaskülarize yumuşak doku
flepleri ile greftlerin üzeri kapatılır (4).
Sacco Casamassima MG ve ark. (19) sternotomi sonra-
sı daha güvenli bir yaklaşım olarak retrosternal destek
olarak Lorenz bar kullanılarak anterior torasik ekspan-
siyon yapılmasını önermektedirler. Cerrahi esnasında
eski insizyon seviyesinde anterior transvers insizyon
yapılmaktadır. Prosedürün en önemli adımı sternu-
mun serbestleşmesi ve elevasyonudur. İntraoperatif
olarak tidal volümler derhal artma eğilimine girer.
İkinci adım anterior göğüs duvarının rekonstrüksiyo-
nudur. Akciğerleri ve kalbi korumak için sternum ve
kıkırdaklar arasındaki anterior boşluk lateral olarak
kostaları keserek köprülenir. Son olarak, anterior gö-
ğüs duvarının stabilitesi retrostarnal Lorenz bar ko-
yanak ve sternokostal bilşekeleri restore ederek sağ-
lanır. Bu teknik diğer prosedürlerden daha fizyolojik
bir tarzda anterior göğüs duvarının anatomik konfi-
gürasyonuna izin verir. Bu işlemin major kısıtlaması
barın instabilitesidir. Seride bar migrasyonu %37’dir.
Stabil olmayan bir retrosternal destek sternumu ero-
de edebilir veya perikardı erode ederek ölümcül so-
nuçlara götürebilir. Bu korkulan komplikasyondan
kaçınmak için barın uygun fiksasyonu gereklidir.
Sternumun skar dokusundan serbetlenmesi de zor
ve riskli bir manevradır ve mamarian veya interkos-
tal damar yaralanmalarına neden olabilir. Sternumun
bölünmesi işlemi bar yerleştirmeden daha basit gö-
zükmesine rağmen anterior göğüs duvarından kalp
ve akciğer herniasyonu yüksek risk taşır. İki sternum
yarısı arasına konan kosta greftlerinin yer değiştir-
mesi ve migrasyonu olabilir. Edinsel Jeune sendromu
olan hastaların sternumu oldukça frajil, hipotrofiktir.
İnterpose greftlerin yerdeğiştirme, migrasyon ve nek-
rozu riski yüksektir. Yine sternum sadece cilt flapleri
ile örtülürse cilt nekrozu ve konulan tel ve graftlerin
açığa çıkma riski vardır. Bu sahanın pektpral kas flebi,
Marlex mesh ve alloderm greftlerle örtülmesi iyileş-
meme riskini azaltır ve kozmetik sonuçları düzeltir
(4). Sternumun ikiye bölünmesi veya lateral torasik
genişleme gibi daha invaziv yaklaşımlar daha ciddi
141
defektler için, Ravitch prosedürü onarımı veya ante-
rior göğüs duvar rekonstrüksiyonundan sonraki nüks
vakalarına saklanmalıdır (19).
Davis ve ark.’nın (9) tanımladığı sadece lateral yakla-
şım göğüs duvarının yeterli ekspansiyonuna izin ver-
mez çünkü toraksın orta kısmı deprese ve hareketsiz
kalır. Lateral torasik ekspansiyon toraks volümünü
arttırır fakat bölgesel duvar hareketinin herhangi bir
düzelmesi olmadan toraks donmuş kalır. Ayrıca yeni
yaratılan kostaların iyileşmesinden önce titanyum mi-
niplaklarda kırılma ortaya çıkarsa volüm ekspansiyon
kaybı olabilir.
SPONDILOTORASIK DISPLAZI (JARCHO–
LEVIN SENDROMU)
Vertebra ve kosta anomalilerine bir bütünün parçaları
olarak bakıldığı zaman oluşan deformitenin solunum
sistemine etkilerini ve benzeri deformitelere sahip
hastaların doğal seyirlerini, bunlara tedavi yaklaşım-
larını daha rahat kavramak mümkündür. Çünkü kos-
taların füzyonu veya yokluğu, vertebral anomalilerle
birlikte toraks fonksiyonunu ve büyümeyi ters etki-
leyebilmekte, akciğerin gelişme ve fonksiyonu üzeri-
ne ters etki yapmaktadır. Sonuçta torasik yetmezlik
sendromu ortaya çıkmaktadır.
Toraks, omurga, kostalar ve sternumu içerir ve solunu-
mun işleminin dinamik boşluğu olarak düşünülmeli-
dir. Diafragmanın yaptığı primer solunuma stabilitesi
nedeniyle pasif destek sağlar ve yardımcı solunum
kasları vasıtasıyla kostaların yukarı doğru hareketiy-
le aktif olarak sekonder solunumu yaptırır. Çocukluk
çağı ve adolesan boyunca toraks, kostalar ve omur-
galar vasıtasıyla kendisini simetrik olarak büyüterek
akciğerin büyümesini sağlar (10). Akciğer büyümesi
toraksın anatomik sınırları ile sınırlıdır, böylece haya-
tın erken döneminde toraks volümünü azaltan her bir
omurga veya kosta kafes deformitesi akciğerin bü-
yüklüğünü ters etkileyebilir (20).
Toraks iki özelliği ile tanımlanır; normal volümü ve vo-
lümü değiştirebilme yeteneği. Normal volüm, yeterli
torasik yükseklik, genişlik ve derinliğe dayanmakta-
dır. Toraks vertebrasının yüksekliği toraksın yüksek-
liğini belirler iken, genişlik ve derinliği göğüs kafesi
sağlar. Volümün normal olabilmesi için göğüs kafesi
stabil olmalıdır (10). Torasik fonksiyon denilen volüm
değiştirme kabiliyeti, stabil diafragmaya, kostaların
ve interkostal kasların varlığına ve toraks simetrisine
dayanan respirasyonun aktif kosta hareketine dayan-
maktadır. Toraks volümünü veya fonksiyonunu etki-
leyen konjenital malformasyonlar toraks yetmezlik
sendromuna neden olabilirler.

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Primer toraks deformitesi, füzyon yapmış kostalar-
danveya eksik kostalardan ortaya çıkabilir. Torasik
vertebranın bozuklukları toraksın hem volüm hem
de fonksiyon kaybıyla birlikte kosta kafesinin sekon-
der deformitesine neden olabilir. Vertebral eğriliğin
konkav tarafındaki kosta kafesi konkav hemitoraks
(kısıtlanmış hemitoraks) olarak tanımlanabilir, karşı
taraftaki hemitoraks konveks (dışbükey) hemitoraks
olarak tanımlanır. Anatomik olarak, kosta füzyonunda
tutulan göğüs duvarı kısmı hemitoraksın segmental
hipoplazi alanı olarak tanımlanır.
Toraks deformitesinin değerlendirmesi ve solunum
fonksiyonuna etkileri; solunum semptomlarının öy-
küsüne, fizik muayeneye, düz radyografilere, bilgi-
sayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemlerine,
solunum fonksiyon testlerine, ve diğer laboratuar
değerlerine dayanır. Erken yorulma öyküsü, solunum
enfeksiyonlarının sıklığı ve oksijen desteğine gereksi-
nim dokümente edilmelidir (10). Normalin üzerindeki
bir solunum hızı okkült solunum yetmezliğini göste-
rebilir (21). Deformite klinik olarak göğüs palpasyonu
ve infeksiyonu ile saptanır; kaynaşmış olan hemito-
raks genellikle hem longitüdinal hem de transvers
olarak kısalmıştır. Memebaşı hizasında göğüs çevresi
global torasik hipoplaziyi değerlendirmek içinnormal
değerlerle kıyaslanır. Solunumla göğüs çevredeki de-
ğişiklik, sekonder solunumun aktif torasik fonksiyo-
nunun derecesini yansıtır. Sekonder solunumun tek
taraflı kaybının derecesi başparmak ekskürsiyon testi
ile klinik olarak tayin edilebilir. Paradoksal göğüs du-
var hareketi ile eksik kostalardan kaynaklanan yelken
göğüs sahası ölçülür ve ekskürsiyonun derecesi sap-
tanır (10).
Düz radyografilerde ölçülen skolyazun Cobb açısı
genellikle deformiteyle korelasyon gösterir, genellik-
le artan açı eğriliğin konkav tarafında hemitoraksın
relatif olarak azalmış yüksekliğini yansıtır (22). Düz
grafilerde vertebral rotasyon tahmin edilebilir, fakat
transvers BT kesitleri veya MR görüntüleri rotasyo-
nun derecesini ve birlikteki torasik deformiteyi daha
doğru şekilde görüntüler. Torasik vertebranın lordozu
lateral radyografide ölçülür. Eğriliğin tepesinden ge-
çen BT kesiti en ciddi toraks deformitesini genellikle
gösterir ve progresyonu takip için yararlıdır. Sekonder
solunumun toraks fonksiyonu üzerine negatif etkisi
nedeniyle tanımanın önemli olduğu torasik simetri-
nin kaybı posterior hemitoraks simetri oranını ölçerek
BT de değerlendirilir, bu simetri oranı toraksın karma-
karışık deformitesinin erken saptanmasına izin verir.
Kötüleşen toraks simetrisinin diğer ölçümleri torasik
rotasyonu (sternumdan vertebranın sagittal planına
inen açı, normalde 90 derecedir), ve spinal rotasyonu
kapsar.
142
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Standart SFT’de Vital Kapasite (VK) kaybı, restriktif
akciğer hastalığını değerlendirmek için kullanılırlar.
VK, birçok faktörden etkilendiği için vital kapasitenin
sıklıkla kullanılan indeksi boya dayanan normal değe-
rin yüzdesidir. Çocuğun boyu vertebranın çeşitli ne-
denlerle kısalması nedeniyle azalabileceği için kulaç
mesafesinin kullanımı normal boy yerine daha doğru-
dur. Akciğer volümleri BT ile direkt olarak ölçülebilir.
Ancak bunun da yanılgıları çoktur. Kan gazlarında bile
yanılgılar olabilir o nedenle BT, SFT ile desteklenen
radyografik ve klinik değerlendirme bir temel olarak
kabul edilip progresyon bu değerlere göre takip edi-
lir.
Torasik yetmezlik sendromu, toraksın iki önemli eksik-
liğini tanımlar. İlki normal respirasyonu desteklemek
için toraksın yetersizliğidir. Normal solunum olduğu
zaman, solunum sayısı normaldir, nefes alma efor-
suzdur, egzersiz toleransı yaşa uygundur ve arteryel
oksijen seviyeleri normaldir. Füzyon yapmış kostalı
bir toraks sekonder solunum vasıtasıyla normal so-
lunumu destekleyemediği için, hasta bunu artmış
solunum sayısıyla kompanse etmeye çalışır ve arter-
yel oksijenin yeterli seviyelerini devam ettirmek için
aktiviteyi azaltabilir. Bu kompensasyon mekanizması
klinik olarak hastanın normal gözükmesini sağlayabi-
lir. Torasik deformitenin ilerlemesi göğüs duvar hare-
keti ve toraks volümünün daha fazla kaybıyla prog-
resif torasik yetmezliğine neden olur. Solunum için
akciğerlerin ekspansiyonu total olarak diafragmanın
fonksiyonuna bağlı kalır. Solunum enfeksiyonlarının
nöbetlerinden dolayı akciğer dokusunun daha fazla
kaybı mevcut fonksiyonel akciğer volümünü azalta-
bilir. Sonunda hasta kompanse olamaz hale gelir ve
klinik olarak solunum yetmezliği ortaya çıkar.
Toraks yetmezlik sendromunun ikinci elementi nor-
mal akciğer büyümesini desteklemek için toraksın
yetersiz olmasıdır (akciğer hipoplazisi). Toraksın letal
lateral büyüme bozukluğu olan Jeunesendromu gibi
konjenital kısa kosta sendromlu hastalarda ve Jarcho-
Levin sendromu gibitorasik vertebranın konjenital kı-
salmasıyla ortaya çıkan durumlarda deforme toraks,
erişkinde gereken akciğer büyüklüğünü destekleye-
cek kadar büyüyemez (torasik büyüme geriliği). Prog-
resif torasik yetmezlik sendromunu cerrahi olarak te-
davi etme kararı komplekstir ve klinik, radyografik ve
laboratuar işaretlerine dayanır.
TANIM
Spondilotorasik displazi, 1938 yılında Jarcho and Le-
vin tarafından tanımlanan multipl vertebra ve kosta
anomalilerinin olduğu otozomal resesif geçişli bir de-
formitedir. Bu hastalarda ciddi şekilde kısalmış torasik
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 23: Göğüs Duvarının az Görülen Anomalileri: Tanım ve Tedavi
erneği
Tü
1998
vertebra ve restriktif akciğer hastalığı vardır (23).Tora-
sik ve lomber vertebraların tamamında veya çoğunda
multipl hemivertabralar vardır. Vertebra kemikleşme
merkezleri nadiren orta hattı geçmektedir. Kostaların
multipl posterior füzyonları ve torasik vertebranın kı-
salığı nedeniyle bu hastaların radyolojik görüntüleri
tipiktir ve yengeç benzeri olarak tanımlanmaktadır.
Hastaların 1/3 ünde konjenital kalp hastalığı ve renal
abnomaliler vardır.
Mortier ve ark. (24) multipl vertebra anomalieri ve eş-
zamanlı kosta anomalileri ile karakterize bozuklukları
3 alt gruba böldüler: Jarcho-Levin sendromu, spondi-
lotorasik dizostozis (STD) ve spondilokostal dizosto-
zis (SKD). Jarcho-Levinsendromunu 2 alt gruba ayıran
çalışmalar da vardır: spondilotorasik displazi (STD) ve
spondilokostal dizostozis (SKD) (25,26).
STD ağır ve potensiyal olarak letal bir durumdur. Gö-
ğüs ve vertebranın simetrik kısalması, kosta füzyonu
ve bütün vertebra boyunca vertebral segmentasyon
defektleriyle belirgindir. Torasik vertebranın yüksekli-
ği normalin %25’i kadar kısa olabilir. Kosta kafesinin
görünümü vertebraya komşu füzyon yapmış olarak
yengeç şeklindedir (26,27). STD, klasik olarak MESP2
genindeki mutasyonun yaptığı Porto Rico popülasyo-
nunda görülen otozomal resesif gene bağlanmakta-
dır (28).
STD ve SKD torasik kavite volümünün az gelişmesi-
ne neden olmaktadır, bu durum ise kolay yorulma,
sık solunum enfeksiyonları, potensiyel olarak oksijen
desteğine veya ventilasyona gereksinim duyma ile
kendini gösterntorasik yetmezlik sendromuna götür-
mektedir (10,29).
TEDAVI
Bu hastaların tedavisindeki temel amaç akciğer geli-
şimini desteklemek için erken çocukluk döneminde
toraks volümünü arttırmaktır. İki yaşından önceki
girişim en yararlı olandır, çünkü bu period maksimal
niceliksel akciğer büyümesinin peryodudur. Alveolar
hücre çoğalmasıyla akciğerin büyümesi 8 yaşına ka-
dar devam edebilir ve akciğer büyümesinin bu altın
peryodu esnasında genç bir çocukta vertebra ve kos-
ta-kafes deformitesinin tedavisi yapılmalıdır (10,30).
Kompleks toraks deformitelerinde ilk tedaviler Stein-
mann çivileri vasıtasıyla skolyozda kısmi düzelme şek-
linde uygulandı. 1989’da Steinmann çivilerinin yerini
vertikal ekspandable prostetik titanyum ribler (VEPTR)
aldı (10). Diğer tedavi opsiyonu VEPTR ekspansiyon
torakoplastidir. VEPTR torakoplasti torasik yetmezlik
sendromuna neden olan spinal ve/veya kosta de-
143
formitelerinin ciddi olgularını tedavi etmek için ge-
liştirildi (2). Kısaca, bir veya daha fazla VEPTR cihazı
süperior olarak kostalara ve inferior olarak kostalara
vertebraya veya pelvise tutturulur. Cihaz daha sonra
seanslar halinde toraks büyümesini sağlamak ve
skolyotik eğrilikleri düzeltmek için uzatılır. Bu metod,
eğrilik düzelmesini ve artmış solunum fonksiyonunu
sağlar (31). VEPTR tedavisi bugün, torasik yetmezlik
sendromu dahil çeşitli bozuklukları tedavi etmek için
kullanılmaktadır.
JARCHO-LEVIN SENDROMU IÇIN DIĞER
TEDAVI OPSIYONLARI
Tedavi edilmeksizin, Jarcho-Levin (JL) sendromu kötü
prognozla birlikte sıklıkla progresif seyreder (26). Ta-
kikawa (32) ve diğer bazı yazarlar, alternatif cerrahi
tedaviler göğüs duvar deformitesi olan hastalarda
göğüs duvar kompliansını iyileştirmek için polipropi-
len mesh veya latissimus dorsi flep kullanmayı öner-
mişlerdir (33-35). Progresif skolyotik deformiteyi sta-
bilizeetmek için spinal artrodez de kullanılmaktadır
(35,36).
Bazı cerrahi dışı tedavi seçenekleri ise solunum fonk-
siyonunu düzeltmeyi hedeflemektedir. Teli ve ark. (35)
göğüs kompliansını düzeltmek amacıyla uyguladıkla-
rı tekrarlanan göğüs fizyoterapisi sonuçlarını, postna-
tal olarak tedavi ettikleri SCD’li 13 hastanın prospektif
değerlendirmesi olarak yayınladılar; bu hastaların 2’si
ayrıca cerrahi girişimde geçirmişti (latissimus dorsi
flep kullanımı ve instrumental spinal artrodezis). Skol-
yotik eğrilikler ilerlemeye devam etmesine rağmen,
hastaların daha az solunum enfeksiyonu geçirdiğini-
ve daha az hospitalizasyon gerektiğini raporladılar.
Bu çalışma fizyoterapinin bu hastalar için potensiyel
yararını göstermektedir.
KAYNAKLAR
1. Schwabegger AH. Surgery of other congenital anom-
alies of the anterior thoracic wall. Pages 268-272. In
Schwaberger AH ed. Congenital Thoracic wall deformi-
ties. Diagnosis, therapy and current developments.2011
Springer-Verlag/Wien.
2. Jeune M, Beraud C, Carron R. Asphyxiating thoracic
dystrophy with familial characteristics. Arch Fr Pediatr
1955; 12: 886-91.
3. Shamberger RC. Chest wall deformities. Chapter 43. In
shieldes TW, LoCicero J, Carolyn E, Feins RH Eds. General
Thoracic Surgery, 7th Edition,2009 Lippincott Williams
&Wilkins.
4. Phillips JD, van Aalst JA. Jeune’s syndrome (asphyxiat-
ing thoracic dystrophy): congenital and acquired. Se-
min Pediatr Surg 2008; 17: 167-72.

Göğüs Duvarı Deformiteleri
5. Kozlowski K, Masel J. Asphyxiating thoracic dystrophy
without respiratory disease: report of two cases of the
latent form. Pediatr Radiol 1976; 5: 30.
6. Aronson DC, Van Nierop JC, Taminiau A, Vos A. Homolo-
gous bone graft for expansion thoracoplasty in Jeune’s
asphyxiating thoracic dystrophy. J Pediatr Surg 1999;
34: 500-3.
7. Sharoni E, Erez E, Chorev G, Dagan O, Vidne BA. Chest
reconstruction in asphyxiating thoracic dystrophy.J Pe-
diatr Surg 1998; 33: 1578-81.
8. Kaddoura IL, Obeid MY, Mroueh SM, Nasser AA. Dynam-
ic thoracoplasty for asphyxiating thoracic dystrophy.
Ann Thorac Surg 2001; 72: 1755-8.
9. Davis JT, Ruberg RL, Leppink DM, McCoy KS, Wright CC.
Lateral thoracic expansion for Jeune’s asphyxiating dys-
trophy: a new approach.Ann Thorac Surg 1995; 60: 694-
6.
10. Campbell RM Jr, Smith MD, Mayes TC, Mangos JA, Wil-
ley-Courand DB, Kose N et al. The characteristics of tho-
racic insufficiency syndrome associated with fused ribs
and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2003; 85:
399-408.
11. Waldhausen JH, Redding GJ, Song KM. Vertical expand-
able prosthetic titanium rib for thoracic insufficiency
syndrome: a new method to treat an old problem. J Pe-
diatr Surg 2007; 42: 76-80.
12. Haller JA Jr., Colombani PM, Humphries CT, Azizkhan
RG, Loughlin GM. Chest wall constriction after too ex-
tensive and too early operations for pectus excavatum.
Ann Thorac Surg 1996; 61: 1618-24; discussion 1625.
13. Robicsek F, Fokin AA. How not to do it: restrictive tho-
racic dystrophy after pectus excavatum repair. Interact
Cardiovasc Thorac Surg 2004; 3: 566-8.
14. Fokin AA, Robicsek F. Acquired deformities of the ante-
rior chest wall. Thorac Cardiovasc Surg 2006; 54: 57-61.
15. Colombani PM. Recurrent chest wall anomalies. Semin
Pediatr Surg 2003; 12: 94-9.
16. Barnes ND, Hull D, Milner AD, Waterston DJ. Chest re-
construction in thoracic dystrophy. Arch Dis Child 1971;
46: 833-7.
17. Todd DW, Tinguely SJ, Norberg WJ. A thoracic expan-
sion technique for Jeune’s asphyxiating thoracic dystro-
phy. J Pediatr Surg 1986; 21: 161-3.
18. Weber TR, Kurkchubasche AG. Operative management
of asphyxiating thoracic dystrophy after pectus repair. J
Pediatr Surg 1998; 33: 262-5.
19. Sacco Casamassima MG, Goldstein SD, Salazar JH, Pa-
pandria D, McIltrot KH, O’Neill DE et al. Operative man-
agement of acquired Jeune’s syndrome. J Pediatr Surg
2014; 49: 55-60; discussion 60.
20. Davies G, Reid L. Effect of scoliosis on growth of alveoli
and pulmonary arteries and on the right ventricle. Arch
Dis Child 1971; 46: 623-32.
21. Oakes DF. Neonatal/pediatric respiratory care: a critical
care pocket guide. 2nd ed. Old Town, Maine: Health Ed-
ucator Publications; 1994.
22. Cobb JR. Outline for the study of scoliosis. In: Instruc-
tional course lectures, the American Academy of Ortho-
paedic Surgeons. Vol 5. Ann Arbor: JW Edwards; 1948. p
261-75.
144
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
23. Jarcho S, Levin PM. Hereditary malformation of the ver-
tebral bodies. Bull Johns Hopkins Hosp 1938; 62: 216-
26.
24. Mortier GR, Lachman RS, Bocian M, Rimoin DL. Multiple
vertebral segmentation defects: Analysis of 26 new pa-
tients and review of the literature. J Med Genet 1996;
61: 310–9.
25. Karlin JG, Roth MK, Patil V, Cordell D, Trevino H, Sim-
mons J et al. Management of thoracic insufficiency syn-
drome in patients with Jarcho-Levin syndrome using
VEPTRs. J Bone Joint Surg Am 2014; 96: e181(1-8).
26. Cornier AS, Ramirez N, Carlo S, Reiss A. Controversies
surrounding Jarcho-Levin syndrome. Curr Opin Pediatr
2003; 15: 614-20.
27. Solomon L, Jimenez RB, Reiner L. Spondylothoracic dys-
ostosis: report of two cases and review of the literature.
Arch Pathol Lab Med 1978; 102: 201-5.
28. Cornier AS, Staehling-Hampton K, Delventhal KM, Saga
Y, Caubet JF, Sasaki N et al. Mutations in the MESP2 gene
cause spondylothoracic dysostosis/Jarcho-Levin syn-
drome. Am J Hum Genet 2008; 82: 1334-41.
29. Campbell RM Jr, Smith MD, Mayes TC, Mangos JA, Wil-
ley-Courand DB, Kose N et al. The effect of opening
wedge thoracostomy on thoracic insufficiency syn-
drome associated with fused ribs and congenital scoli-
osis. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: 1659-74.
30. Murray JF. The normal lung: the basis for diagnosis and
treatment of pulmonary disease. 2nd ed. Philadelphia:
WB Saunders; 1986. p 46.
31. Campbell RM Jr, Hell-Vocke AK. Growth of the thoracic
spine in congenital scoliosis after expansion thoraco-
plasty. J Bone Joint Surg Am 2003; 85: 409-20.
32. Takikawa K, Haga N, Maruyama T, Nakatomi A, Kondoh
T, Makita Y et al. Spine and rib abnormalities and stat-
ure in spondylocostal dysostosis. Spine (Phila Pa 1976)
2006; 31: E192-7.
33. Nichter LS, Chapin SD, Wells W, Downey SE. Chest-wall
reconstruction for spondylocostal dysostosis. Plast Re-
constr Surg 1993; 92: 746-9.
34. Hosalkar H, Thatte MR, Yagnik MG. Chest-wall recon-
struction in spondylocostal dysostosis: rare use of a
latissimus dorsi flap. Plast Reconstr Surg 2002; 110: 537-
40.
35. Teli M, Hosalkar H, Gill I, Noordeen H. Spondylocostal
dysostosis: thirteen new cases treated by conservative
and surgical means. Spine (Phila Pa 1976) 2004; 29:
1447-51.
36. Mooney JFI 3rd, Emans JB. Progressive kyphosis and
neurologic compromise complicating spondylothorac-
ic dysplasia in infancy (Jarcho-Levin syndrome). Spine
(Phila Pa 1976) 1995; 20: 1938-42.
Bölüm 24
Konjenital Göğüs Duvarı Deformitesi
Ameliyatlarında Anestezi Yönetimi
Anesthetic Management of Congenital Chest Wall Deformity Operations

Dr. Nilgün Kavrut Öztürk*

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, Antalya, Türkiye

ÖZ
Konjenital göğüs duvarının lezyonları çeşitlidir. Pektus deformiteleri, özellikle pektus ekskavatum, torasik cerrahi ge-
rektiren en yaygın konjenital anomalilerden biridir. Daha önceleri, Ravitch yöntemi ile açık cerrahi düzeltme yapılırken
günümüzde, pektus tamiri için video yardımlı torakoskopi içeren minimal invazif teknikler standart haline gelmiştir.
Benzer şekilde, hızlandırılmış iyileşme, multimodal analjezi ve ultrasonografi eşliğinde nöraksiyel ve sinir bloklarını
içeren anestetik teknikler geliştirilmiştir. Uygun anestezi yönteminin seçilmesi ve transözofageal ekokardiyografi ile
gerçek zamanlı intraoperatif izlemenin kullanımı da dahil olmak üzere uygun monitorizasyon, anestezistin cerrahi
sırasında kardiyak kompresyon ve komplikasyonların hızlı bir şekilde görüntülenmesi ile hasta güvenliğini arttırmasına
yardımcı olmuştur. Bu bölümde konjenital göğüs duvarı lezyonlarının onarımı yapılan hastalar için anestezi yönetimi
tartışılacaktır. Bu, preoperatif değerlendirmeler, intraoperatif yönetim ve ağrı kontrolü de dahil olmak üzere postoperatif
konuları içermektedir.
Anahtar Kelimeler: kunduracı göğsü, transözofageal ekokardiyografi, epidural anestezi, göğüs duvarı deformiteleri,
multimodal analjezi

ABSTRACT
Lesions of the congenital chest wall are varied. Pectus deformities, especially pectus excavatum, are one of the most
common congenital anomalies requiring thoracic surgery. Previously, an open surgical correction was made in the
form of the Ravitch procedure while nowadays, minimally invasive techniques involving video assisted thoracoscopy
for pectus repair have become the standard. Similarly, anaesthetic techniques have developed to include principles of
enhanced recovery, multimodal analgesia and ultrasound guided neuraxial and nerve blocks. Appropiate anaesthetic
determine and monitoring including the use of real time intraoperative monitoring with transesophageal echocardi-
ography has enabled the anaesthetist to enhance patient safety by supply rapid imaging of cardiac compression and
complications during surgery. This chapter will discuss the anesthetic considerations for those patients undergoing re-
pair of congenital chest wall lesions. This will include a description of the preoperative considerations for these patients,
intraoperative management, and postoperative issues, including pain control.
Key Words: pectus excavatum, transesophageal echocardiography, epidural anesthesia, chest wall deformities, multi-
modal analgesia

GİRİŞ %95-97’sini oluşturmaktadır. Bu vakaların çoğunun

Göğüs duvarı lezyonları çeşitlilik göstermekte ve bu
lezyonların tamiri kozmetik sebeplerle ya da kardiyo-
pulmoner semptomların gelişmesini önlemek ama-
cıyla yapılmaktadır. Pektus ekskavatum ve pektus
karinatum cerrahi düzeltme uygulanan göğüs duva-
rı deformitelerinin en yaygın sebebi olup vakaların
sebebi idiyopatik olup %3-4 olguda Poland Send-
romu, Cantrell pentalojisi, Spondilotorasik displazi
(Jarcho Levin sendromu) ya da asfiksik torasik distrofi
(Jeune sendromu) ile birlikte görülebilir (1). Marfan ve
Ehler Danlos gibi bağ dokusu sendromları da pektus
deformitelerine eşlik edebilir. Klasik teknik açık Ra-
vitch prosedürü 1949’da tanımlanmış olup kostal kar-

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Nilgün Kavrut Öztürk. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve
Reanimasyon Kliniği, Antalya, Türkiye.
E-mail: kavrut@yahoo.com
Telefon: 0 533 4196049

145

Göğüs Duvarı Deformiteleri
tilajların bilateral rezeksiyonunu, sternal osteotomi ile
stabilizatör yerleştirilmesini ve musküler flapleri içerir.
Nuss tekniği (pektus ekskavatum için) ve reverse Nuss
tekniği (pektus karinatum için) yaygın olarak kullanı-
lan minimal invazif cerrahi tekniğidir. MIRPE (mini-
mally invasive repair of pectus excavatum) ya da Nuss
prosedürü 1987’de Nuss tarafından geliştirilmiş ve
günümüzde tercih edilen cerrahi teknik halini almıştır.
Bu yöntemde paslanmaz çelik barlar videotorakosko-
pi rehberliğinde, retrosternal olarak ve mediastinuma
yapılan küçük lateral torasik insizyonlar aracığıyla yer-
leştirilmektedir. Bu barların konveks yapısı sayesinde
torasik deformite düzeltilmekte ve barlar genellikle 3
yıl sonra anestezi altında çıkarılmaktadır. Nuss prose-
dürleri geleneksel cerrahi ile karşılaştırıldığında daha
küçük göğüs duvarı insizyonu, kosta veya kıkırdak
rezeksiyonu olmaması, sternal osteotomi gerektir-
memesi, daha kısa cerrahi süre ve daha az kan kaybı
sebebiyle avantajlıdır (2). Göğüs duvarı esnekliğinin
yaşla azalması sebebiyle bu prosedürün etkinliği yaş-
la azalır, uzun süreli fiziksel aktiviteyi kısıtlayıcı belir-
gin postoperatif ağrıya yol açabilir.
Aşırı düzeltme, göğüs tüpü takılmasını gerektirecek
pnömotoraks ve epidural kateter komplikasyonları-
nın her biri %3 oranında bildirilmiştir. Bar alerjisi, cer-
rahi yara yeri enfeksiyonu ve plevral efüzyon hasta-
ların %1’inde olup torasik çıkış sendromu, perikardit,
kardiyak yaralanma ve sternal erozyon % 0,5 oranın-
da bildirilmiştir, ölüm % 0,1 oranında olup MIRPE sıra-
sında kardiyak perforasyon oranı %0-0,4 arasındadır.
Pektus deformitelerinin düzeltilmesinde anestezi
yönetimi patolojik semptomların eşlik edebileceği
rölatif olarak genç hasta portföyü, gelişebilecek pe-
roperatif komplikasyonlar ve postoperatif dönemde
oluşan belirgin ağrı sebebiyle dikkat gerektirmekte-
dir.
ANESTEZİ YÖNETİMİ
Preanestezik Değerlendirme
Pektus cerrahisi geçirecek kişiler fizyolojik olarak güç-
lü genç hastalardan kompleks genetik sendromlar-
dan etkilenmiş hastalara kadar çeşitlilik gösterebilir.
Medikal ve anestezik geçmiş ayrıntılı bir şekilde de-
ğerlendirilmelidir. Hastalar lateks allerjisi veya metal
allerjisi yönünden sorgulanmalıdır. Bilinen nikel aller-
jisi olanlarda titanyum barlar kullanılabilir. Nuss pro-
sedürü yapılan hastalarda %2,8 oranında bar alerjisi
bildirilmiştir (3).
146
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
Marfanoid yüz görünümü ya da yüksek kavisli da-
mak gibi sendromlarla ilişkili karakteristiklere dikkat
edilmelidir. Anterior göğüs deformiteli hastalar skol-
yoz bulguları açısından klinik ve radyografik olarak
incelenmelidir. Tüm rutin değerlendirmeler tam kan
sayımı, koagülasyon profili, idrar analizi, kan şekeri,
renal ve hepatik fonksiyon testleri, akciğer grafisi ve
elektrokardiyografi incelenmelidir. Ek olarak kardiyak
pulmoner fonksiyon testleri, ekokardiyografi veya to-
raks BT incelemeleri, Marfan sendromu ya da kardiyak
üfürüm varlığı gibi özel durumlarda istenebilir ve çar-
pıntı öyküsü olanlarda holter monitorizasyonu yapı-
labilir. Rutin spirometri değerlendirmesi gerekli değil-
dir, ancak azalmış birinci saniyedeki zorlu ekspiratuar
volum (FEV1) ile birlikte restriktif defekt gösterebilir.
Goretsky ve ark.’nın yazdığı bir derlemede pektus cer-
rahisi geçiren 557 hastanın %26,1’ inde zorlu vital ka-
pasitede (FVC) <%80 ve %32’sinde FEV1 <%80 olarak
bulunmuştur (4).
Akciğer grafisi yalnızca pektus deformitesi ve kosta
anormalliklerinin değerlendirmesi için değil aynı za-
manda kronik enfeksiyon varlığı açısından da değer-
lendirilmelidir. Pektus deformiteli hastalarda rekürren
mycobacterium avium complex enfeksiyonu görüle-
bilir. Kalp ve büyük damarlar gibi mediastinal yapılar
yer değiştirme ve kompresyon açısından dikkatle in-
celenmelidir. Bu hastalarda sağ ventrikül kompresyo-
nu yaygın görülen bir anormalliktir. Ciddi olgularda
kalp sol hemitoraksa doğru rotasyon yapmış olabilir.
Bu durum mekanik kompresyon ve normal outflow
obstrüksiyonuna yol açabilir ve normal strok volümü
engelleyebilir. Mitral anulusun mekanik distorsiyonu
sonucu mitral regürjitasyonla beraber mitral valv pro-
lapsusu, pektus ekskavatumlu hastaların %20’sinde
görülebilir.
Preoperatif değerlendirmede, hasta ve yakınları uy-
gulanacak anestezi yöntemleri, postoperatif analjezi
yöntemlerinin risk ve faydaları ve yapılabilecek invazif
ya da yarı invazif monitorizasyonlar hakkında (radiyal
arter kanülasyonu, transözofageal ekokardiyografi
gibi) bilgilendirilmelidir.
Peroperatif kan transfüzyonu ihtiyacı olabileceği dü-
şünülmeli ve kan ürünlerinin hazırlanması için kan ör-
nekleri gönderilmeli, transfüzyon onamı alınmalıdır.
Premedikasyon
Pediyatrik hastaların en az %60’ında preoperatif ank-
siyete görülmektedir ve bu aileden ayrılmada güçlük,
indüksiyonda artmış stres, postoperatif ağrıda kötü-
leşme, deliryum ve cerrahiden 1 hafta sonraya kadar
fizyolojik ve kognitif bozukluk ile ilişkilidir (5). Ayrılma
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 24: Konjenital Göğüs Duvarı Deformitesi Ameliyatlarında Anestezi Yönetimi
erneği
Tü
1998
anksiyetesi 8 ay civarında başlar ve 8 ay ile 6 yaş arası
çoğu çocuğa anksiyolitik premedikasyon uygulanır.
Bununla birlikte ciddi kardiyak, pulmoner ya da nö-
rolojik kısıtlaması olan çocuklarda kullanımından ka-
çınılmalıdır.
Benzodiyazepinler sedasyon, amnezi ve anksiyoliz
sağlar ve peroral, intranasal ya da intramüsküler yolla
uygulanabilir. Midazolam kısa etki süresi ve efektifliği
ile en sık kullanılan premedikasyon ajanıdır. Nuss cer-
rahisinde 0,02-0,1 mg/kg dozunda oral lorazepam ile
premedikasyonun postoperatif opioid gereksinimini
azalttığı gösterilmiştir (6).
Ketamin tek başına veya özellikle midazolam olmak
üzere diğer ajanlarla kombine edilerek premedikas-
yon amacıyla kullanılabilen diğer bir ilaçtır. Sedatif ve
analjezik özellikleri olmakla birlikte artmış salivasyon
ve halüsinasyonla ilişkili olabilir.
Alfa 2 adrenoreseptör agonistleri olan klonidin ve
deksmetedomidin de solunum depresyonuna yol aç-
madan premedikasyon amacıyla kullanılabilir. Yapılan
bir meta analizde deksmedetomidinin midazolam ile
karşılaştırıldığında daha iyi bir preoperatif sedasyon
ve azalmış postoperatif ağrı ile ilişkili olduğu göste-
rilmiştir (7).
İNTRAOPERATIF ANESTEZI TEKNIĞI
İndüksiyondan önce standart anestezi monitorizas-
yonu 3 kanallı elektrokardiyografi, puls oksimetre ve
non invaziv kan basıncı monitorizasyonu yapılmalıdır.
Gereken olgularda invazif kan basıncı monitorizasyo-
nu yapılmalıdır. Bu, cerrahinin önemli aşamalarında
sürekli kan basıncı ölçümü ve mediastinal yapıların
diseksiyon ve manüplasyonu sırasında sürekli kan ba-
sıncı ölçümüne imkan verir. Başlangıçta 20-22 gauge
intravenöz (iv) yol yeterli olup, intraoperatif major ka-
namalarda daha geniş iv kanül yerleştirilmesi gereke-
bilir. Santral venöz yol kullanımı genellikle gerekmez.
Kompleks cerrahi tamirlerde, komorbiditeler varlığın-
da, geçirilmiş torasik veya kardiyak cerrahi durumla-
rında ihtiyaç duyulabilir.
Sağ kalp ve pulmoner çıkışın komprese olduğu belir-
gin kardiyak disfonksiyon durumlarında perioperatif
transözofageal ekokardiyografi (TÖE) monitori-
zasyonu gerekebilir. Bu olgularda mitral kapağı ve
sağ ventrikül boyut ve fonksiyonlarını kapsayan TÖE
görüntülemeleri yapılmalıdır. Bar yerleştirilmesi sıra-
sında sağ ventrikül obstrüksiyonunun değerlendiril-
mesi faydalıdır. Bu değerlendirmeler midözofageal
dört boşluk görüntüleri ve sağ ventrikül inflow-outf-
low görüntüleri kullanarak, prob 45 derece çevirilerek
147
elde edilir. TÖE monitorizasyonu anesteziste sadece
sağ ventrikül fonksiyonlar hakkında bilgi vermez, aynı
zamanda cerrahi ekibe retrosternal diseksiyon sırasın-
da eşzamanlı rehberlik yapar. Pektus barının yerleşti-
rilmesinden sonra perikardiyal/plevral mayi varlığı,
miyokard injürisi veya iyatrojenik valvüler yaralanma
hakkında da yol gösterici olur. Mitral ve triküspit ka-
paklar valvüler injüriyi dışlamak amacıyla işlem önce-
si ve sonrası karşılaştırmalı olarak incelenmelidir.
İnhalasyon ajanları ile maske indüksiyonu veya intra-
venöz anestezi indüksiyonu seçimi hastaya göre de-
ğişebilir. Sevofluran minimal miyokardiyal depresyon
yapıcı etkisi ile tercih edilebilir. N2O kullanımından
işlem sırasında pnömotoraks meydana gelebileceği
ve özellikle protez ve rekonstrüksiyon yapılanlarda
zararlı olabilecek postoperatif bulantı kusma üzerine
olan olumsuz etkileri sebebiyle kaçınılmalıdır. İntra-
venöz anestezi ajanlarından propofol, ketamin veya
etomidat kullanılabilir. Her bir ajanın avantaj ve de-
zavantajları olmakla birlikte genel olarak iv ajanların
hipoksik pulmoner vazokonstrüksiyonun inhibisyonu
üzerine olan etkileri, inhalasyon ajanları ile karşılaştı-
rıldığında daha azdır. Anestezi indüksiyonu genellik-
le propofol (1,5-3 mg/kg) ve fentanil (0,1-0,2 μg/kg)
gibi bir opioid ile sağlanır. Endotrakeal entübasyon
herhangi bir orta etkili kas gevşetici (rokuronyum,
atrakuryum, cisatrakuryum) kullanılabileceği gibi,
genellikle rokuronyum (1-1,5 mg/kg) tercih edilir.
Hızlı etki başlangıcı, minimal histamin salınımı ve
entübasyonun gerçekleştririlemediği durumlarda su-
gammadeks ile hızlı geri dönüş imkanının olması bu
ilacın avantajlarıdır. Anestezinin devamı hava oksijen
karışımı ve sevofluran ya da desfluran gibi halojenli
bir ajanla sürdürülebilir. İntraoperatif epidural infüz-
yon veya iv remifentanil infüzyonu (0,1-0,5 μg/kg/dk)
ile iyi bir intraoperatif analjezi sağlanabilir. Total intra-
venöz anestezi (TİVA) ile de anestezinin idamesi sağ-
lanabilir. Propofol infüzyonunun torakotomi sonrası
kronik ağrıyı azalttığına dair yayınlar vardır. Eğer TİVA
kullanılacaksa anestezi derinliğinin monitorizasyonu
ve diyafragma paralizisi için yeterli kas gevşeticinin
uygulanması önemlidir. Genel endotrakeal anestezi
ve torakal epidural anestezi kombinasyonu ideal bir
seçim olabilir. Torakal epidural kateter (T4-T12 arası)
pediyatrik hastalarda anestezi indüksiyonu sonrası
yerleştirilmelidir. Skolyozu olan hastalarda epidural
iğne ve kateter yerleştirilmesi sırasında ultrasonografi
rehberliği tercih edilebilir. Gerek Nuss prosedürü ge-
rekse de Ravitch prosedürü normal endotrakeal tüp
ve çift akciğer venilasyonu ile yeterli cerrahi görüş ve
hasta güvenliği sağlayarak gerçekleştirilebilir. Ancak
cerrahi deneyimle ilişkili olarak bazı Nuss prosedür-

Göğüs Duvarı Deformiteleri
lerinde cerrahın retrosternal alanı diseksiyonu ve ret-
rosternal protezin video torakoskopik teknikle doğru
yerleştirilebilmesi için akciğer izolasyonu gerekebilir.
Eğer akciğer izolasyonu gerekliyse bronşiyal bloker
veya sol çift lümenli tüp kullanılabilir.
Göğüs kafesi deformitesinden kaynaklanan restriktif
akciğer patolojisi ve venöz dönüşün azalması sebe-
biyle, indüksiyon sırasında hemodinamik instabilite
gelişebilir. Bar manüplasyonu sırasında kardiyak veya
büyük damar perforasyonu masif kan kaybına yol
açabilir. Nuss prosedürü sırasında kardiyak perforas-
yon gelişen Marfan Sendromlu bir olgu bildirilmiştir
(8). Yine bar yerleştirilmesi ve fiksasyonu sırasında
aritmi gelişme potansiyeli vardır (9).
Nuss cerrahisi yapılacak hastalarda brakiyal pleksus
hasarından kaçınmak için uygulanacak pozisyona
dikkat edilmelidir. Pediyatrik hastalarda Nuss prose-
dürü sırasında pozisyonlama ile ilgili gelişen brakiyal
pleksus yaralanmasının %5,2 oranında olduğu bildiril-
miştir (10). Isı monitorizasyonu ve ısıtıcı blanket kulla-
nımı perioperatif hipotermiden kaçınmak için kullanı-
labilir. Sıvı yönetiminde aşırı volüm yüklenmesinden
kaçınmak için dengeli kristaloidlerle hedefe yönelik
sıvı tedavisi uygulanmalıdır. Volüm durumunun de-
ğerlendirilmesinde özofageal dopler gibi kardiyak
output monitorizasyon cihazları veya sol ventrikül vo-
lüm durumunu direk gösteren TÖE kullanılabilir. Tüm
hastalara antiemetik profilaksi verilmelidir.
Anesteziden uyanma ve ekstübasyon, yerleştirilen
barın yerinden çıkmasına sebep olmaması amacıyla
minimal öksürük ve hareketin olduğu, sakin bir şekil-
de yapılmalıdır. Pektus cerrahisi sırasında iyatrojenik
pnömotoraks ve plevral efüzyon gelişebilir. Postope-
ratif dönemde akciğer grafisi ile yeterli akciğer eks-
pansiyonunun olup olmadığı, postoperatif pnömoto-
raks ve plevral efüzyon varlığı, yerleştirilen barın son
pozisyonu değerlendirilmelidir.
POSTOPERATIF AĞRI YÖNETIMI
Ravitch peorsedürü ve minimal invaziv bir yöntem
olmasına rağmen Nuss prosedürü, sternum ve kıkır-
dakların güçlü bir şekilde bükülmesi ve özellikle ye-
tişkinlerde kıkırdakların kemikleşmiş olması sebebiy-
le postoperatif şiddetli ağrı ile ilişkilidir. Multimodal
postoperatif ağrı yönetimi bu hastalarda en iyi so-
nucu vermektedir (11,12). Santral nöroaksiyel bloklar,
opioid ve nonopiod analjezikler, paravertebral blok,
subkutanöz kateterler, interkostal sinir blokları pekto-
ral blok ve serratus anterior bloğu gibi göğüs duvarı
blokları ve kriyoablasyon multimodal ağrı yönetimin-
de kullanılabilir. Yeterli ağrı kontrolünün derin inspir-
148
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
yuma, öksürük ve sekresyonların çıkarılmasına imkan
tanıması, atelektazi ve pnömoni oluşumunu önlediği,
erken mobilizasyona yardımcı olması ve hastanede
kalış süresini kısalttığı gösterilmiştir. Pektus deformi-
tesinin şiddeti postoperatif ağrı şiddeti ile ilişkili oldu-
ğu, bu ağrının pediyatrik ve yetişkin vakalarda farklı
bir dağılımı olduğu gösterilmiştir.
Opioid ajanlar postoperatif dönemin ana ajanları ol-
makla birlikte yüksek doz opioidlerin sedasyon, solu-
num fonksiyonları üzerine deprese etkisi, konstipas-
yon, bulantı, kusma gibi yan etkilerini azaltmak için
diğer non opioid ajanlarla kombine edilebilir.
Nonsteroid anti inflamatuar (NSAİ) ajanların in-
terkostal ve epidural analjezinin etkinliğini artırdığı
gösterilmiştir (13-15). Pediyatrik Nuss cerrahisinde
epidural kateteri olan hastalarda adjuvan olarak iv
ketorolak kullanımının faydalı ve güvenli olduğu bil-
dirilmiştir (16). Benzer şekilde intravenöz hasta kont-
rollü analjezi (IV-PCA) pompası aracılığıyla uygulanan
3 µg/kg/hr hidromorfon, 0,05 mg/kg/hr ketorolak ve
3 µg/kg/hr hidromorfon, 0,05 mg/kg/hr ketorolak,
0,15 mg/kg/hr ketamin kombinasyonlarının pediyat-
rik Nuss cerrahisinde efektif olduğu bildirilmiştir (17).
Asetaminofen zayıf COX inhibisyonu ile antipiretik
ve analjezik etki gösteren oral, rektal ve iv olarak uy-
gulanabilen bir ajandır. Torakotomi sonrası omuz ağ-
rısını azaltmada efektif olduğu ve daha potent olan
NSAİ’ a göre daha düşük toksisiteye sahiptir (18). Ase-
taminofenin hepatotoksik etkisinden kaçınmak için
çocuklarda dozu 75 mg/kg/gün’ ü geçmemelidir.
Ketamin, pediyatrik hastalarda Nuss prosedürü son-
rasında IV-PCA pompası aracılığı ile 0,15 mg/kg/h
dozunda (0,5 μg/kg/hr fentanil ile kombine edilerek)
kullanılmış ve ağrı skorlarını düşürdüğü, opioid tüke-
timin azalttığı, bulantı ve kusma insidansını düşürdü-
ğü gösterilmiştir (15). Benzer şekilde Nuss cerrahisi
geçiren pediyatrik hastalarda IV-PCA pompası ile uy-
gulanan hydromorfon and ketorolak kombinasyonu-
na, 0,15 mg/kg/hr ketamin ilavesiyle kaşıntı insidansı-
nın azaltıldığı gösterilmiştir (17).
Deksmetedomidin ve klonidin perioperatif ağrı yö-
netiminde kullanılan diğer ajanlardır. Her iki ajan da
erişkin ve çocuk popülasyonunda çalışılmış olmasına
rağmen göğüs duvarı cerrahilerinde kullanımı ile ilgili
çalışmalar sınırlıdır.
Nuss cerrahisi geçiren 124 pediyatrik hastada yapılan
bir çalışmada, multimodal anestetik teknikler (genel
anesteziye ilave olarak 0,25 mg/kg ketamin saatlik
bolus ve 0,7 μg/kg/h deksmetedomidin infusionu)
genel ve epidural anesteziyle karşılaştırılmış, multi-
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 24: Konjenital Göğüs Duvarı Deformitesi Ameliyatlarında Anestezi Yönetimi
erneği
Tü
1998
modal teknikler ile düşük toplam opioid kullanımı,
düşük şiddetli ağrı süresi, düşük ortalama ağrı skoru
ve azalmış hastanede kalış süresi olduğu gösterilmiş-
tir. Multimodal anestezik tekniklere tek bir intraope-
ratif dozda metadon (0,1 mg/kg, maksimum 7,5 mg)
ilavesi ile en düşük toplam opioid kullanımı, en az ağrı
şiddeti ve en kısa hastane kalış süresi olduğu belirtil-
miştir (20).
Torakal epidural analjezi pek çok merkezde stan-
dart perioperatif analjezi yöntemi olarak T3-T5 seviye-
sinden yerleştirilen bir kateter ile sağlanır. Opioid ve
lokal anestezik içeren sürekli epidural infüzyon veya
iv hasta kontrollü analjezi yöntemleri kullanılabilir.
Epidural kateterler postoperatif 72 saate kadar tutu-
labilir. Multimodal analjezide metadon, paravertebral
sinir blokları ve yara yeri infüzyon kateterleri epidural
kateterlere ek olarak kullanılabilir.
Minimal invazif pektus ekskavatum cerrahisi geçiren
adelösanlarda yapılan bir çalışmada morfinle IV-PCA
ve torakal epidural (ropivacain %0,2 ve fentanil 2 μg/
ml) analjezi karşılaştırılmış ve epidural analjezinin
postoperatif analjezide daha üstün olduğu gösteril-
miştir (21) .
Çocuklarda epidural kateter kullanımı ile ilgili çelişkili
sonuçlar vardır. Epidural kateter takılan 188 çocuktan
65’inde başarısız epidural girişim veya postoperatif
birinci günde kateter disfonksiyonu bildirilirken, IV-
PCA uygulananlarda daha kısa cerrahi süre, daha az
üriner kateterizasyon, oral alıma daha erken geçiş ve
daha kısa hastanede kalış süresi olduğu bildirilmiştir
(22). Epidural kateterler genellikle postoperatif ikinci
ya da üçüncü günde çıkarılır ve kardiyorespiratuvar
fonksiyonların iyileştirilmesi için fizyoterapiye başla-
nır.
Paravertebral blok bilateral olarak uygulandığında
göğüs duvarında etkili bir analjeziyle sonuçlanır. Tora-
kal epidural girişimle karşılaştırıldığında benzer anal-
jezik etkinlik, daha az yan etki profili, daha az torakal
nörolojik yaralanma riski ve düşük başarısızlık oranı
ile avantajlıdır. Ultrason rehberliğinde paravertebral
alan, epidural iğne ve kateter ve ilaç yayılımı görü-
lerek uygulanabilir. Nuss cerrahisi geçiren pediyatrik
hastalarda bilateral paravertebral kateter torakal epi-
dural karşılaştırılmış ve benzer opioid tüketimi ve ağrı
skorları olduğu gösterilmiştir (23). Yine çocuklarda
uygulanan bir çalışmada ultrasonografi rehberliğinde
uygulanan bilateral paravertebral bloğun IV-PCA ile
karşılaştırıldığında postoperatif analjeziyi iyileştirdiği
ve postoperatif davranış bozukluklarını azalttığı gös-
terilmiştir (24). Pektus ekskavatum tamiri için paraver-
tebral sürekli infüzyon kateteri kullanımının epidural
149
analjeziye etkili bir alternatif olduğu, hastanede kalış
süresini kısalttığı, ancak genel maliyetin düşürülme-
diği bildirilmiştir (25).
Subkutanöz kateterlerin intraoperatif dönemde
yerleştirilmesi ve lokal anestezik verilmesi ile de insiz-
yon bölgesinde analjezi sağlanabilir. Elastoizomerik
pompa aracılığı ile lokal anesteziklerin sürekli infüz-
yonu sağlanabilir. Bu yöntem multimodal ağrı yöneti-
minin bir parçası olarak da kullanılabilir. Erişkin Nuss
cerrahisinde torakal epidural analjezi ile benzer ağrı
skorları, benzer morfin kullanımı ve hastanede kalış
süresi ile ilişkilendirilmiştir (26).
İnterkostal sinir blokları, pediyatrik hastalarda multi-
modal analjezinin (NSAİİ ve opioid) bir parçası olarak
sıkça kullanılmaktadır. Pediyatrik hastalarda epidural
kateter yerleştirmeye alternatif olarak tercih edilebi-
len multimodal analjezinin bir parçası olarak uygu-
lanabilecek bilateral interkostal sinir blokları güvenli
ve uygulanması kolaydır ve postoperatif opioid ge-
reksinimini azaltabilir (27). Ultrasonografi eşliğinde
uygulanan bilateral interkostal sinir bloklarının IV-
PCA ile karşılaştırıldığında daha düşük ağrı skorları,
daha az opioid ihtiyacı, daha az analjezik yan etkisi
ve daha hızlı derlenme ile ilişkili olduğu gösterilmiştir
(28).
Bilateral parasternal blok özellikle sternotomi
sonrası analjezi sağlamak için uygulanan bloklardan
biridir (29,30). Parasternal blokta lokal anestezik infilt-
rasyonu cerrah tarafından direk görüş altında uygu-
lanır.
Bir diğer teknik ise Blanco tarafından tanımlanan
Pektoral blok (PECS blok)’tur. PECS blokta lokal
anestezik infiltrasyonu pektoralis major ve minör ara-
sındaki fasiyal alana uygulanır. Torakal paravertebral
blokla karşılaştırıldığında göğüs duvarında efektif bir
analjezi sağladığı gösterilmiştir (31). PECS 1 blokta
lokal anestezik pektoralis major ve pektoralis minör
arasına uygulanırken PECS 2 blokta lokal anestezik
serratus anterior kasının üzerinde dağılacak şekilde
uygulanır. Bu yeni teknikler pektoral, interkostobraki-
al, interkostal 3, 4, 5, 6 ve uzun torasik sinirleri bloke
etmeyi amaçlar.
Serratus anterior bloğu da PECS blok uygulamaları-
nı daha kolay hale getirmek ve vasküler yapıların ya-
kınında enjeksiyonla iligili yan etki profilini azaltmak
için kullanılmaktadır (32-34). Bu yeni blokların tama-
mı epidural ve paravertebral blok gibi nöroaksiyel
teknikler için kontraendikasyonu olan hastaların ağrı
yönetiminde iyi bir alternatif olabilir ancak rutin klinik
uygulamaları için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Nuss cerrahisi ve modifikasyonları minimal invazif
bir cerrahi yöntem olmasına rağmen bazı önemli
komplikasyonların gelişmesine sebep olabilir. Anes-
tezi uzmanı bu komplikasyonların erken teşhis ve
tedavisi için cerrahi sırasında ve sonrasında uyanık
olmalıdır. Major intraoperatif komplikasyonlar hayatı
tehdit edici kanamalara yol açabilecek sağ ventrikül
perforasyonu ve vasküler yaralanmalardır. Kardiyak
perforasyon, aort yaralanması, internal torasik ar-
terin obstrüksiyonunun ardından pulmoner artere
arteriovenöz malformasyon gelişmesi, diyafragma
yaralanması ve karaciğer yaralanması gibi komplikas-
yonlar literatürde bildirilmiştir (35-39). Bu durumlar
intraoperatif TÖE monitorizasyonu ile anlık olarak
izlenebilir. Sol ventrikülün mid özofageal dört boşluk
görüntüsü olası bir kardiyak tamponadı saptamada
kullanılabilir. TÖE probunun mid özofageal düzlemde
döndürülmesi ile plevral boşluktaki sıvı varlığı izlene-
bilir ve cerrahi ekip potansiyel kanamalar için uyarıla-
bilir. Derin transgastrik pozisyonda prob sağa döndü-
rülerek karaciğer kapsülü ve çevresinde sıvı varlığı ve
vena kava kompresyonu gösterilebilir. Diğer kompli-
kasyonlar arasında akciğer travması, perikard yırtıkla-
rı, tedavi gerektirmeyen plevral, perikardiyal efüzyon
ve rezidü pnömotoraks yer alır. Pektus cerrahisi son-
rası dönemde akciğer atelektazisi de görülebilir (39).
Yüksek akışlı nemlendirilmiş oksijen uygulamaları
pediyatrik kardiyak cerrahi sonrası kullanılmıştır ve
bu hastalarda postoperatif solunum komplikasyonla-
rının azaltılmasında yardımcı olabilir (40).
SONUÇ
Göğüs duvarı lezyonları çeşitlilik göstermektedir,
bazı lezyonlar çocukluğa özgü iken bazıları yetişkin-
lerde bulunur. Pektus ekskavatum, cerrahi gerektiren
lezyonların çoğunluğunu oluşturur. Pektus cerrahisi
çeşitli yaş gruplarında yapılabilmektedir. Preoperatif
değerlendirmede olası kardiyopulmoner disfonksi-
yonun belirlenmeli ve optimize edilmelidir. Minimal
invaziv yöntemler gittikçe artan oranda tercih edil-
mektedir. Cerrahi deneyimin artması ile tek akciğer
izolasyonu ihtiyacı ortadan kalkmaktadır. Cerrahi sı-
rasında disritmi, hemoraji ve akciğer kompresyonu
gelişimi açısından anestezist uyanık olmalıdır. İntrao-
peratif TÖE monitorizasyonu ile işlem ile ilgili katast-
rofik komplikasyonlar en aza indirilebilir. İyi analjezik
tekniklerle kombine edilmiş genel anestezi cerrahi
işlemin başarısı ve perioperatif komplikasyonların
azaltılması için çok önemlidir. Analjezi yönetimi için
artık pek çok merkezde rejyonal bloklar, subkutan
kateterler, yeni periferik sinir blokları ve etkili analje-
150
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
zikleri içeren multimodal analjezi yaklaşımları kulla-
nılmaktadır.
KAYNAKLAR
1. Brochhausen C, Turial S, Müller FK, Schmitt VH, Coerdt
W, Wihlm JM et al. Pectus excavatum: history, hypoth-
eses and treatment options. Interact Cardiovasc Thorac
Surg 2012; 14: 801-6.
2. Chen Z, Amos EB, Luo H, Su C, Zhong B, Zou J et al. Com-
parative pulmonary functional recovery after Nuss and
Ravitch procedures for pectus excavatum repair: A me-
ta‑analysis. J Cardiothorac Surg 2012; 7: 101.
3. Rushing GD, Goretsky MJ, Gustin T, Morales M, Kelly RE
Jr., Nuss D. When it is not an infection: Metal allergy af-
ter the Nuss procedure for repair of pectus excavatum. J
Pediatr Surg 2007; 42: 93‑7.
4. Goretsky MJ, Kelly RE Jr, Croitoru D, Nuss D. Chest Wall
anomalies: pectus excavatum and pectus carinatum.
Adolesc Med Clin 2004; 15: 455-71.
5. Kain ZN, Wang SM, Mayes LC, Caramico LA, Hofstadter
MB. Distress during the induction of anesthesia and
postoperative behavioral outcomes. Anesth Analg
1999; 88: 1042–7.
6. Ghionzoli M, Brandigi E, Messineo A, Messeri A. Pain
and anxiety management in minimally invasive repair
of pectus excavatum. Korean J Pain 2012; 25: 267-71.
7. Peng K, Wu SR, Ji FH, Li J. Premedication with dexmede-
tomidine in pediatric patients: a systematic review and
meta-analysis. Clinics (Sao Paulo) 2014; 69: 777-86.
8. Craner R, Weis R, Ramakrishna H. Emergent cardiopul-
monary bypass during pectus excavatum repair. Ann
Card Anaesth 2013; 16: 205‑8.
9. Futagawa K, Suwa I, Okuda T, Kamamoto H, Sugiura J,
Kajikawa R et al. Anesthetic management for the mini-
mally invasive Nuss procedure in 21 patients with pec-
tus excavatum. J Anesth 2006; 20: 48‑50.
10. 10, Fox ME, Bensard DD, Roaten JB, Hendrickson RJ.
Positioning for the Nuss procedure: avoiding brachial
plexus injury. Paediatr Anaesth 2005; 15: 1067-71.
11. Singhal NR, Jones J, Semenova J, Williamson A, McCol-
lum K, Tong D et al. Multimodal anesthesia with the ad-
dition of methadone is superiorto epidural analgesia: A
retrospective comparison of intraoperative anesthetic
techniques and pain management for 124 pediatric
patients undergoing the Nuss procedure. J Pediatr Surg
2016; 51: 612‑6.
12. Frawley G, Frawley J, Crameri J. A review of anesthetic
techniques and outcomes following minimally invasive
repair of pectus excavatum (Nuss procedure). Paediatr
Anaesth 2016; 26: 1082‑90,
13. Teater D. The psychological and physical side effects of
pain medications. National Safety Council; 2015.
14. Malmberg AB, Yaksh TL. Hyperalgesia mediated by
spinal glutamate or substance P receptor blocked by
spinal cyclooxygenase inhibition. Science 1992; 257:
1276–9.
15. Singh H, Bossard RF, White PF, Yeatts RW. Effects of ke-
torolac versus bupivacaine coadministration during
patient-controlled hydromorphone epidural analgesia
after thoracotomy procedures. Anesth Analg 1997; 84:
564–9.
 Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
Bölüm 24: Konjenital Göğüs Duvarı Deformitesi Ameliyatlarında Anestezi Yönetimi
erneği
Tü
1998
16. Densmore JC, Peterson DB, Stahovic LL, Czarnecki ML,
Hainsworth KR, Davies HW et al. Initial surgical and pain
management outcomes after Nuss procedure. J Pediatr
Surg 2010; 45: 1767–1771.
17. Min TJ, Kim WY, Jeong WJ, Choi JH, Lee YS, Kim JH et al.
Effect of ketamine on intravenous patient-controlled
analgesia using hydromorphone and ketorolac after
the Nuss surgery in pediatric patients. Korean J Anes-
thesiol 2012; 62: 142-7.
18. Mac TB, Girard F, Chouinard P, Boudreault D, Lafon-
taine ER, Ruel M et al. Acetaminophen Decreases Early
Post-Thoracotomy Ipsilateral Shoulder Pain in Patients
With Thoracic Epidural Analgesia: A Double-Blind Place-
bo-Controlled Study. J Cardiothorac Vasc Anesth 2005;
19: 475-8.
19. Cha MH, Eom JH, Lee YS, Kim WY, Park YC, Min SH et al.
Beneficial effects of adding ketamine to intravenous pa-
tient-controlled analgesia with fentanyl after the Nuss
procedure in pediatric patients. Yonsei Med J 2012; 53:
427-32.
20. Singhal NR, Jones J, Semenova J, Williamson A, McCol-
lum K, Tong D et al. Multimodal anesthesia with the ad-
dition of methadone is superior to epidural analgesia: A
retrospective comparison of intraoperative anesthetic
techniques and pain management for 124 pediatric
patients undergoing the Nuss procedure. J Pediatr Surg
2016; 51: 612-6
21. Weber T, Mätzl J, Rokitansky A, Klimscha W, Neumann
K, Deusch E. Superior postoperative pain relief with
thoracic epidural analgesia versus intravenous pa-
tient-controlled analgesia after minimally invasive pec-
tus excavatum repair. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;
134: 865-70.
22. St Peter SD, Weesner KA, Sharp RJ, Sharp SW, Ostlie DJ,
Holcomb GW. Is epidural anesthesia truly the best pain
management strategy after minimally invasive pectus
excavatum repair? J Pediatr Surg 2008; 43: 79-82.
23. Hall Burton DM, Boretsky KR. A comparison of para-
vertebral nerve block catheters and thoracic epidural
catheters for postoperative analgesia following the
Nuss procedure for pectus excavatum repair. Paediatr
Anaesth 2014; 24: 516-20.
24. Qi J, Du B, Gurnaney H, Lu P, Zuo Y. A prospective ran-
domized observer-blinded study to assess postopera-
tive analgesia provided by an ultrasound-guided bilat-
eral thoracic paravertebral block for children undergo-
ing the Nuss procedure. Reg Anesth Pain Med 2014; 39:
208-13.
25. Loftus PD, Elder CT, Russell KW, Spanos SP, Barnhart DC,
Scaife ER et al. Paravertebral regional blocks decrease
length of stay following surgery for pectus excavatum
in children. J Pediatr Surg 2016; 51: 149-53.
26. Jaroszewski DE, Temkit M, Ewais MM, Luckritz TC, Stea-
rns JD, Craner RC et al. Randomized trial of epidural vs.
subcutaneous catheters for managing pain after modi-
fied Nuss in adults. J Thorac Dis 2016; 8: 2102-10.
27. Lukosiene L, Rugyte DC, Macas A, Kalibatiene L, Malcius
D, Barauskas V. Postoperative pain management in pe-
diatric patients undergoing minimally invasive repair of
pectus excavatum: the role of intercostal block. J Pedi-
atr Surg 2013; 48: 2425-30.
151
28. Luo M, Liu X, Ning L, Sun Y, Cai Y, Shen S. Comparison
of Ultrasonography-guided Bilateral Intercostal Nerve
Blocks and Conventional Patient-controlled Intrave-
nous Analgesia for Pain Control After the Nuss Proce-
dure in Children: A Prospective Randomized Study. Clin
J Pain 2017; 33: 604-10.
29. Ozturk NK, Baki ED, Kavakli AS, Sahin AS, Ayoglu RU,
Karaveli A et al. Comparison of Transcutaneous Electri-
cal Nerve Stimulation and Parasternal Block for Postop-
erative Pain Management after Cardiac Surgery. Pain
Res Manag 2016; 2016: 4261949.
30. Chaudhary V, Chauhan S, Choudhury M, Kiran U, Vasdev
S, Talwar S. Parasternal intercostal block with ropiva-
caine for postoperative analgesia in pediatric patients
undergoing cardiac surgery: a double-blind, random-
ized, controlled study. J Cardiothorac Vasc Anesth 2012;
26: 439-42.
31. Blanco R, Fajardo M, Parras Maldonado T. Ultrasound
description of Pecs II (modified Pecs I): a novel approach
to breast surgery. Rev Esp Anestesiol Reanim 2012; 59:
470-5.
32. Corso RM, Maitan S, Russotto V, Gregoretti C. Type I and
II pectoral nerve blocks with serratus plane block for
awake video-assisted thoracic surgery Anaesth Inten-
sive Care 2016; 44: 643-4.
33. 33. Piraccini E, Byrne H, Calli M, Poggi P, Maitan S. Pec-
toral nerves and serratus plane block for persistent post
surgical pain after video-assisted thoracic surgery. Eur J
Pain 2017; 21: 1618-9.
34. Piraccini E, Calli M, Byrne H, Corso RM, Maitan S. Ultra-
sound-guided pectoral nerves and serratus plane block
for post thoracotomy pain syndrome. Minerva Aneste-
siol 2017; 83: 888-9.
35. Bouchard S, Hong AR, Gilchrist BF, Kuenzler KA. Cata-
strophic cardiac injuries encountered during the mini-
mally invasive repair of pectus excavatum. Semin Pedi-
atr Surg 2009; 18: 66-72.
36. Hoel TN, Rein KA, Svennevig JL. A life-threatening com-
plication of the Nuss procedure for pectus excavatum.
Ann Thorac Surg 2006; 81: 370-2.
37. Mongé MC, Wax D, Barsness K. Unusual Complication
of the Nuss Procedure: Fistulization of the Internal Tho-
racic Artery to the Pulmonary Artery. World J Pediatr
Congenit Heart Surg. 2017: 2150135117696493. doi:
10,1177/2150135117696493.
38. Marusch F, Gastinger I. Life-threatening complication
of the Nuss-procedure for funnel chest. A case report.
Zentralbl Chir 2003; 128: 981-4.
39. Castellani C, Schalamon J, Saxena AK, Höellwarth ME.
Early complications of the Nuss procedure for pectus
excavatum: a prospective study. Pediatr Surg Int 2008;
24: 659-66.
40. Testa G, Iodice F, Ricci Z, Vitale, De Razza F, Haiberger
R. Comparative evaluation of high-flow nasal cannula
and conventional oxygen therapy in paediatric cardiac
surgical patients: a randomized controlled trial. Interact
Cardiovasc Thorac Surg 2014; 19: 456-61.
Bölüm 25
Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Deformitesi
Düzeltme Ameliyatlarında Öğrenme Eğrisi
The Learning Curve of Minimal Invazive Repair of Pectus Excavatum Deformities

Dr. Serdar Evman*, Dr. Serkan Bayram

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Süreyyapaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye

ÖZ
En sık gözlenen konjenital göğüs deformitesi olan pektus eksavatum (kunduracı göğsü) tedavisinde ilk sırada cerrahi
olarak Minimal İnvazif Pektus Ekskatum düzeltimi (MIRPE) adıyla günümüzde başarılı sonuçlarıyla yapılmaktadır. Ame-
rikan Çocuk Cerrahi Birliği (ASPA) sonuçlarına göre, cerrahi merkezlerin yılda en az 5 pektus ekskavatum tamiri yapması
gerektiği ve cerrahların da öğrenme eğrisini aşmak için 20 cerrahi yapması gerektiği kararına varılmıştır. Bizim sonuçları-
mızda da öğrenme eğrisinin 25-30 hasta sonrasında aşıldığını ortaya çıkarmıştır.
Anahtar Kelimeler: Pektus ekskavatum, komplikasyon, öğrenme eğrisi.

ABSTRACT
Pectus Ekskavatum, which is the most common chest wall deformity, is primarily treated surgically, defined as Mini-
mal Invazive Repair of Pectus Ekskavatum with succesfull results. According to American Pediatric Surgical Association
(APSA), minimum 5 MIRPE operations per year must be performed in the center, and 20 MIRPE procedures must be
performed to overcome the learning curve by the surgeon. Our results show the learning curve is overcame after 25-30
performed operations.
Key Words: pectus ekskavatum, complication, learning curve

GİRİŞ neden olacak ölçüde fiziksel görüntülerinde kozme-

Pektus ekskavatum (PE) veya kunduracı göğsü, en sık
gözlenen konjenital göğüs deformitesi olup yaklaşık
400 canlı doğumda bir ortaya çıkar (1). Erkeklerde ka-
dınlara oranla 4 kat daha fazla görülür (2). Kesin pa-
toetyolojisi halen belirsiz olmakla birlikte, otozomal
dominant, otozomal resesif, X’e bağlı veya sporadik
gibi genetik geçişi olabilir (3). Defektin anterior göğüs
duvarının kosta-kondral bölgeden simetrik ve asimet-
rik anomalilerle gelişimi sonucu olduğu düşünülmek-
tedir (1,2,4). Çoğunlukla düşük pulmoner fonksiyonla
birliktelik bulunur. Hastalar asemptomatik olabileceği
gibi, hastalığı nedeniyle oluşan psikolojik semptom-
larla da başvurabilir. En sık görülen semptomlar ise;
egzersizle olan dispne, egzersiz intoleransı ve göğüs
ağrısıdır (2,5). Hastalar sıklıkla psikolojik semptomlara
tik sıkıntılara sahiptir ve bu yaşam kaliteleri ile özgü-
venlerini de düşürür.
Semptomatik hastalar, fizik muayene ile belirgin fi-
ziksel deformite olması (simetrik/asimetrik), toraks BT
ile ölçülen Haller indeksi 3,2 üstünde olan (Resim 1),
solunum fonksiyon testinde restriktif veya obstrük-
tif patern gözlenen, kardiyolojik değerlendirmede
bozukluk tespit edilen, kötü vücut görüntüsü veya
psikososyal bozukluk semptomlarından herhangi iki-
sinin olması, cerrahi tedavi uygulanması için yeterli
endikasyon sayılmaktadır (4-6).
Bauhinus ilk pektus ekskavatum deformitesini 16.
yüzyılda tanımlamış ama ilk tedavi 1930’larda par-
siyel kot rezeksiyonu ve sternal osteotomi tekniği
olarak başlamış, buna ek olarak postoperatif ekster-

Sorumlu Yazar*: Doç.Dr. Serdar Evman. Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Süreyyapaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerra-
hisi Kliniği, Başıbüyük Mahallesi, 34854 Maltepe, İstanbul, Türkiye.
E-posta: sevman13@yahoo.com
Telefon: 02164214200/1489

153

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Resim 1. İleri derecede pektus ekskavatum deformitesi
olan bir hastanın BT kesiti
nal traksiyonla kombine ederek sternumun geri çök-
mesini önleme tekniği olarak tarif edilmiştir (6). Asıl
günümüzde de kullanılan tedavi; 1949’da Ravitch’in
kostokondral osteotomiyi tanımlamasıyla gelişmiştir.
Kostal kaburgaların komplet rezeksiyonu ve eksternal
traksiyon yapmadan sternumun tamamen mobili-
zasyonu olarak tanımlanmıştır ve yaklaşık 60 yıl son-
ra da, günümüzde hala bu tekniğin modifiye formu
kullanılmaktadır (7). Robicsek ve ark. açık prosedüre
1960’larda modikasyonlar (sternum yerine mesh sta-
bilizasyonu) getirmiştir (8,9). Geniş rezeksiyon rijid bir
ön göğüs duvarına neden olmuş ve bu da bazı hasta-
larda asfiksiye neden olması sebebiyle klinisyenlerin
hastaları pektus deformite düzeltme operasyonlarına
refere etmemelerine neden olmuştur. Aynı zamanda
1960’larda asemptomatik hastalarda kozmetik müda-
haleler mümkün hale gelmiş, hatta günümüzde de
halen bazı klinikler tarafından deformite düzeltmesi
için tercih edilen silikon ve polietilen implantlar kul-
lanılmaya başlanmış ve kozmetik düzeltme sağlan-
maya çalışılmıştır (10-12). 1998’de Nuss, literatürde ilk
defa minimal invazif pektus ekskavatum deformitesi
düzeltmesini önermiş, ön göğüs duvarındaki eğriliği
sternum arkasına geçici metal barlar yerleştirerek ye-
niden şekillendirme uyguladığı hasta serisini sunmuş
ve o tarihten itibaren bu teknik dünya genelinde po-
pülerlik kazanmaya başlamıştır (5,6,13).
Dr. Nuss tarafından ilk defa tarif edildiğinden bugüne,
zaman içinde bu prosedür birçok modifikasyona uğ-
ramış, günümüzde kullanıldığı şekli ile MIRPE şeklin-
de isimlendirilmeye başlamıştır. Temelde halen Nuss
Prosedürü tekniğinin kullanılması ile birlikte, cerrahi
konforu arttırarak postoperatif komplikasyonları ve
klinik sonuçları iyileştirmek amacı ile cerrahi modifi-
kasyonlara gidilmiştir. Bunlar arasında dünya genelin-
de en fazla kabul görenler ise bar uzunluğu ve sayısı,
154
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
antibiyotik proflaksisi ve analjezi protokolü, stabilizör
sayı ve lokasyonu, tek-çift taraflı videotorakoskop
kullanımı, simetrik-çapraz-asimetrik bar dizayn ve
pozisyonu, vakum veya vinç gibi teknikler kullanıla-
rak perioperatif sternal elevasyon gibi birçok teknik
ve materyal değişikliği yapılması olmuştur (5,9,13,14).
Literatürde yayımlanmış çalışmalarda, MIRPE operas-
yonlarından sonra görülen en yaygın komplikasyon-
lar olarak pnömotoraks, plevral efüzyon, ağrı, yara
yeri enfeksiyonu ve bar yer değiştirmesi olarak bildiril-
mektedir (15,16). Daha az sıklıkla kardiak perforasyon,
aortik perforasyon, perikardit, brakial pleksus hasarı,
diyafram perforasyonu ve torasik outlet sendromu sa-
yılabilir (15-18). Ravindra ve ark. öğrenme sürecinde
sağ internal mamarian arter laserasyonu, perikardial
effüzyon, bar etrafında kemikleşme, ani rekürrens,
postoperatif bar rotasyonu gibi komplikasyonları
tanımlamışlardır (17-19). Johnson ve arkadaşlarının
çocuk ve erişkindeki pektus ekskavatumun cerra-
hi tedavilerinin karşılaştırıldığı çalışmasında; erişkin
hastalarda operasyon süresinin anlamlı şekilde daha
uzun, ancak hastanede kalış sürelerinin ise daha kısa
olduğu tespit edilmiştir (20). Kozmetik olarak ise en
iyi sonuçlar Nuss operasyonu uygulanan pediyatrik
hasta grubunda görülmüş; semptomatik çocuklarda
Nuss uygulanması, erişkinlerde ise deformite şekli-
ne veya hastanın yaşına göre Nuss veya Ravitch uy-
gulaması önerilmiş, ancak MIRPE operasyonu uzun
dönem sonuç ve komplikasyonlarının daha çok araş-
tırılması gerektiği de bildirilmiştir (19,20). Nuss Bar
prosedürü tanımlamasından 10 sene öncesine kadar
literatürde toplam yaklaşık 300 yazı yayınlanmışken,
takip eden sırf 10 senede ise bu rakam 600’ü bulmuş-
tur. Kısa ameliyat süresi, minimal invazif özellikli ol-
ması yanında kozmetik açıdan çok başarılı ve yüksek
hasta memnuniyeti sağlanan sonuçlar alınmaya ve
yayınlanmaya başladıkça, özellikle son on yılda, pek-
tus ekskavatum deformitesi tedavisinde MIRPE dün-
ya genelinde popülarite kazanmış ve ilk sırada tercih
edilen ameliyat modalitesi haline gelmiş, düzeltme
için başvuran ve cerrahi kliniklere refere edilen hasta
sayısı da artmıştır.
Hebra ve ark.,1998-2016 arasında MIRPE yapılan has-
talardaki hayatı tehdit eden komplikasyonları ince-
ledikleri yazılarında, kardiyak perforasyon, hemoto-
raks, büyük damar yaralanması, akciğer yaralanması,
karaciğer yaralanması ve diyafram yaralanması va-
kaları ile karşılaştıkları bildirilmiştir (21). Bar hareketi
nedeniyle ikisi öldürücü olan 7 major komplikasyon
olmuş, buna ek olarak bar yerleştirirken gerçekleşmiş,
literatürde daha önce bildirilmiş 4 ve bildirilmemiş 7
mortalite oluştuğu tespit edilmiştir. Minör ve majör
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 25: Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Deformitesi Düzeltme Ameliyatlarında Öğrenme Eğrisi

erneği
Tü
1998

komplikasyonların oranı %2-20, hayatı tehdit edici

komplikasyonların ise oranı %0,1’den az olarak bildi-
rilmiştir. Bunların da çoğunluğunun öğrenme döngü-
sü döneminde olduğu sonucuna varılmıştır. Yazarların
kişisel tecrübelerine göre 16 yaş üstü hastalar, daha
öncesinden cerrahi geçirmiş hastalar, “Grand Canyon”
tip deformite, post operatif kronik ağrı, enfeksiyon,
perikardit ve müdahale gerektiren derecede olan bar
kayması en büyük risk faktörleridir (19-21). Büyük ço-
ğunlukla kozmetik sebep ile yapılan bir operasyonda
mortalite veya majör bir komplikasyon gelişimi görül-
mesi, cerrahlar arasında bu prosedürün eğitim süreci-
nin, endikasyon ve cerrahi tekniğinin tekrar gözden
geçirilmesinin gerekliliğini doğurmuştur.
Biz de bu doğrultuda, kliniğimizde yaptığımız MIRPE
ameliyatlardaki komplikasyonları ve bunların yıllar
içindeki değişimini araştırdık. Ağustos 2007 ile Aralık
2017 tarihleri arasında MIRPE uygulanan hastaların Resim 3. Postoperatif 2. ayda insizyon üzerinde gelişen,
demografik ve postoperatif klinik bilgileri, yıllar için- non-enfeksiyöz bül oluşumu.
deki dağılımları ile trendleri geriye dönük olarak in-
celendi. Toplam 94 (72 erkek, 22 kadın) hastada 105 alınamayan şiddetli ağrı sebebi ile 8. ayda bar çekil-
operasyon gerçekleştirildi. Ortanca yaş 17 idi (dağı- miştir. Kardiyak yaralanma veya mortalite ise görül-
lım: 9-35). Bir hasta, interkostal arter kaynaklı oldu- memiştir.
ğu tespit edilen hemoraji için VATS ile eksplorasyona
Nuss ve arkadaşlarının ilk 10 yıllık deneyimlerini bil-
alındı. 3 hastaya, ortalama 1 yıl sonrasında daha uzun
diren yazısında, 42 hastaya cerrahi uygulanmış ve 4
birer bar takılması amacı ile, 7 hastaya ise bar dön-
hastada pnömotoraks (%10), 1 hastada yara yeri en-
mesi veya dislokasyonu sebebi ile revizyon (%10,6)
feksiyonu, 2 hastada bar revizyonu komplikasyonları
uygulandı (Resim 2). Minör komplikasyonlar olarak
görülmüştür (13). Yine Nuss ve ark. 1987- 2012 arasın-
ise 9 operasyon sonrası drenaj gerektiren pnömoto-
raks (%9,6), 1 postoperatif pnömoni, 5 insizyon üzeri da cerrahi uyguladığı 1463 hastanın 56’sında (%3.8)
ciltte gecikmiş tip bar alerjisine bağlı bül formasyonu pnömotoraks, 43 ünde ilaç reaksiyonu, 18 dikiş hattı
gözlenmiş (Resim 3), 1 hastada ise analjeziklere yanıt enfeksiyonu, 13 hastada pnömoni ve plevral efüzyon
görülmüş ve öğrenme süreci aşıldıkça komplikasyon
oranının ve tipinin değiştiği görülmüştür. Taburculuk
sonrası görülen komplikasyonlar ise revizyon gerekti-
ren bar kayması, aşırı düzeltme, bar alerjisi, yara yeri
enfeksiyonu ve rekürrens sıklık sırası ile bildirilmiştir.
Bar kayması ilk yıllarda %15 oranında gözlemlenmiş,
stabilizatörlerle %5’e, perikostal sütürlerle %1’lere
düşmüştür. Bar çekilme süresi 3 seneye kadar çekilirse
rekürrensin görülmediği de bildirilmiştir (22).
Yıllar içindeki komplikasyon trendimiz incelendiğin-
de, son 4 yıl içinde opere edilmiş 64 hastanın 2 tane-
sinde bar malpozisyonu, 5 tanesinde bar alerjisi ve bir
tanesinde ise drenaj gerektiren pnömotoraks geliştiği
tespit edilmiş, toplam majör komplikasyon ve reviz-
yon oranının ise %3,1’e gerilediği görülmüştür (Şekil
1). Sonuçlarımızı yıllara göre incelediğimizde, komp-
likasyon oranlarımızın literatürde verilen sonuçlar ile
uyumlu olduğu görülmektedir. Postoperatif komp-
Resim 2. Travma sonrası ortaya çıkmış bar malpozisyo- likasyon insidansımızın yıllar içindeki trendi incelen-
nu. diğinde ise, özellikle artan cerrahi tecrübe ve hasta
155

Göğüs Duvarı Deformiteleri
Şekil 1. Kliniğimizde gerçekleştirilen MIRPE yıllık ameliyat sayısı ve komplikasyon oranları.
sayısı ile ters orantılı olarak azaldığı ve çok daha kabul
edilir oranlara gerilediği tespit edilmiştir.
American Pediatric Surgical Association (APSA)’nın
2001 yılında düzenlediği toplantısındaki pektus ça-
lışması güncellemesinde; cerrahi merkezlerin yılda
en az 5 pektus ekskavatum tamiri yapması gerektiği,
cerrahların da öğrenme eğrisini aşmak için 20 cerrahi
yapması gerektiği kararına varılmıştır (23). Sonuçta,
göreceli olarak yüksek (%10,6) revizyon ve toplam
postoperatif komplikasyon oranı (%23,4) olmasına
karşın son yıllarda bu oranlardaki ciddi düşüş trendi,
MIRPE yöntemi için belirli bir tecrübe edinilmesi sa-
yesinde düşük komplikasyon oranları ile bu yöntemin
güven içinde uygulanabileceğini göstermektedir. So-
nuçlarımız, bu ameliyat için öğrenme eğrimizin 25-30
hasta sonrasında aşıldığını ortaya çıkarmıştır.
KAYNAKLAR
1. Feng J, Hu T, Liu W, Zhang S, Tang Y, Chen R et al. The
biomechanical, morphologic, and histochemical prop-
erties of the costal cartilages in children with pectus
excavatum. J Pediatr Surg 2001; 36: 1770-6.
2. Kelly RE, Shamberger RC (eds). Congenital Chest wall
deformities. 2012: pp.779-808
3. Kotzot D, Schwabegger AH. Etiology of chest wall de-
formities--a genetic review for the treating physician. J
Pediatr Surg 2009; 44: 2004-11.
4. Fonkalsrud EW. Current management of pectus excava-
tum. World J Surg 2003; 27: 502-8.
5. Kelly RE Jr. Pectus excavatum: historical background,
clinical picture, preoperative evaluation and criteria for
operation. Semin Pediatr Surg 2008; 17: 181-93.
6. Brochhausen C, Turial S, Müller FK, Schmitt VH, Coerdt
W, Wihlm JM et al. Pectus excavatum: history, hypoth-
eses and treatment options. Interact Cardiovasc Thorac
Surg 2012; 14: 801-6.
7. Ravitch MM. The Operative Treatment of Pectus Excava-
tum. Ann Surg 1949; 129: 429-44.
156
Cerrahi
üs s
i D
rk Göğ
erneği
Tü
1998
8. Robicsek F, Daugherty HK, Mullen DC, Harbold NB Jr,
Hall DG, Jackson RD et al. Technical considerations in
the surgical management of pectus excavatum and ca-
rinatum. Ann Thorac Surg 1974; 18: 549-64.
9. Robicsek F, Fokin AA. Surgical repair of pectus exca-
vatum and carinatum. Semin Thorac Cardiovasc Surg
2009; 21: 64-75.
10. Marks MW, Argenta LC, Lee DC. Silicone implant correc-
tion of pectus excavatum: indications and refinement in
technique. Plast Reconstr Surg 1984; 74: 52-8.
11. Grappolini S, Fanzio PM, D’Addetta PG, Todde A, Infan-
te M. Aesthetic treatment of pectus excavatum: a new
endoscopic technique using a porous polyethylene im-
plant. Aesthetic Plast Surg 2008; 32: 105-10.
12. Snel BJ, Spronk CA, Werker PM, van der Lei B. Pectus
excavatum reconstruction with silicone implants: long-
term results and a review of the english-language liter-
ature. Ann Plast Surg 2009; 62: 205-9.
13. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year re-
view of a minimally invasive technique for the correc-
tion of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-
52.
14. Pilegaard HK. Short Nuss bar procedure. Ann Cardio-
thorac Surg. 2016; 5: 513-8.
15. Uemura S, Nakagawa Y, Yoshida A, Choda Y. Experience
in 100 cases with the Nuss procedure using a technique
for stabilization of the pectus bar. Pediatr Surg Int 2003;
19: 186-9.
16. Hebra A, Gauderer MW, Tagge EP, Adamson WT, Oth-
ersen HB Jr. A simple technique for preventing bar dis-
placement with the Nuss repair of pectus excavatum. J
Pediatr Surg 2001; 36: 1266-8.
17. Fox ME, Bensard DD, Roaten JB, Hendrickson RJ. Posi-
tioning for the Nuss procedure: avoiding brachial plex-
us injury. Paediatr Anaesth 2005; 15: 1067-71.
18. Hoel TN, Rein KA, Svennevig JL. A life-threatening com-
plication of the Nuss procedure for pectus excavatum.
Ann Thorac Surg 2006; 81: 370-2.
19. Vegunta RK, Pacheco PE, Wallace LJ, Pearl RH. Compli-
cations associated with the Nuss procedure: continued
evolution of the learning curve. Am J Surg 2008; 195:
313-6.
 Cerrahi
üs s

i D
rk Göğ
Bölüm 25: Minimal İnvazif Pektus Ekskavatum Deformitesi Düzeltme Ameliyatlarında Öğrenme Eğrisi

erneği
Tü
1998

20. Johnson WR, Fedor D, Singhal S. Systematic review of

surgical treatment techniques for adult and pediatric
patients with pectus excavatum. J Cardiothorac Surg
2014; 9: 25-29.
21. Hebra A, Kelly RE, Ferro MM, Yüksel M, Campos JRM,
Nuss D. Life-threatening complications and mortality of
minimally invasive pectus surgery. J Pediatr Surg 2017;
52: 728-32.
22. Nuss D, Obermeyer RJ, Kelly RE. Nuss bar procedure:
past, present and future. Ann Cardiothorac Surg 2016;
5: 422-33.
23. A multicenter study of the clical outcomes of the Nuss
and Ravitch procedures for repair of Pediatric Pectus Ex-
cavatum. Pectus Study Update. APSA meeting may 19,
2001.

157